Мало кто знает, что это такое – энтеропатический акродерматит. Это редкое хроническое заболевание, выражающееся симметричной сыпью на лице, руках и в области крупных кожных складок на теле. Как правило, это врожденное нарушение, которое впервые проявляется у детей в грудном возрасте, но встречаются случаи этого заболевания у людей разных возрастных групп. Наиболее распространена форма, которая напрямую связана с нарушением всасывания цинка из пищи, попавшей в кишечник.
Формы и причины возникновения
Выделяют следующие формы болезни: хронический атрофический акродерматит и акродерматит Аллопо – у взрослых, энтеропатический дерматит – у детей. Заболевания отличаются по своей природе, но имеют сходные симптомы.
Причины энтеропатического акродерматита состоят в недостаточном поступлении цинка в организм. В некоторых случаях недостаток микроэлемента объясняется скудностью питания, но чаще причиной является нарушение цинкосвязывающей функции кишечника.
Атрофический акродерматит развивается на третьей стадии клещевого боррелиоза (инфицирование в результате укуса клеща) по причине нарушений эндокринной системы. Происхождение акродерматита Аллопо до сих пор не установлено. Наиболее вероятной считается теория расстройства вегетативной системы.
Симптомы и отличия от других видов дерматита
Симптомы акродерматита разных форм очень похожи, но имеют и различия. Как правило, энтеропатический акродерматит, или болезнь Брандта, впервые проявляется у детей грудного возраста при переводе с грудного вскармливания на искусственные смеси.
Важно! Если вовремя не начать лечение, это может привести к летальному исходу.Симптомы:
- На теле появляются красные точки, которые вызывают сильный зуд. Сыпь симметрично распространяется на коже лица вокруг глаз и рта, в области локтевых и коленных сгибов, в подмышечных и паховых складках. Может переходить в мокнущую эрозию, усугубляться гнойными процессами.
- Происходит деформация волос и ногтей. Волосы на голове и теле становятся ломкими, выпадают, образовывая залысины. Ногти перестают расти, ломаются, приобретают желтоватый цвет.
- Страдают слизистые оболочки тела, особенно глаз и рта.
Помимо внешних проявлений, происходит поражение желудочно-кишечного тракта (метеоризм, частый жидкий стул), потеря веса, угнетение нервной системы (хроническая усталость, нарушения сна, раздражительность), возможны лихорадочные состояния. На фоне снижения иммунитета могут развиваться тяжелые инфекционные и вирусные заболевания.
Эту форму акродерматита легко спутать с такими патологиями, как кандидоз, псориаз или пиодермия, поэтому необходима комплексная диагностика.
Атрофический хронический акродерматит чаще наблюдается у взрослых. В этом случае сыпь редко локализуется на лице, а в основном образуется на конечностях. Патология сопровождается резким снижением тонуса, возникновением болезней опорно-двигательного аппарата (артриты, артрозы) и атрофическими процессами в коже. Кожные покровы теряют чувствительность, истончаются, меняют цвет от мраморно-бледного до коричневатого. Возможно образование узлов из соединительной ткани, которые превращаются в язвочки.
Дерматит Аллопо часто называют везикулезным или пустулезным акродерматитом по форме образований на коже. Особенность акродерматита Аллопо заключаются в том, что он в основном локализуется на пальцах рук и ног. Для заболевания характерны гнойные процессы и отпадание ногтевых пластин.
Диагностика и лечение
Неправильное и несвоевременное лечение энтеропатического акродерматита может стать причиной летального исхода. В первую очередь диагностика должна исключить другие кожные заболевания, поэтому кроме симптоматического осмотра проводятся лабораторные исследования. Как правило, анализ крови показывает низкий уровень ионов цинка и фермента щелочной фосфатазы, который участвует в извлечении этого микроэлемента организмом.
Лечение энтеропатического акродерматита проводится по следующим направлениям:
- Устранение дефицита цинка. При лечении детей грудного возраста важно продлить грудное вскармливание для поступления в детский организм необходимых ферментов. В более старшем возрасте необходимо регулярное употребление препаратов с оксидом или ацетатом цинка.
- Повышение ферментативной активности. Выписывают такие препараты, как Фестал, Лактобактерин, Панкреатин.
- Симптоматическое лечение. Для обработки пораженных участков кожи используются препараты из ряда таких мазей и растворов, как Ихтиол, Леворин, Висмут, Нафталан (2-3%).
При своевременном лечении уже через неделю проходят признаки расстройства кишечника, начинается рост волос и ногтей. Кожные проявления энтеропатического дерматита лечатся дольше, значительные улучшения наблюдаются через 10-14 дней.
Для лечения других форм заболевания используют антибиотики и витаминотерапию. Также эффективны физиопроцедуры. При атрофическом акродерматите применяют дарсонвализацию, парафиновые и сероводородные ванны, гальванизацию и УВЧ. Острые формы акродерматита Аллопо лечат курсом рентгенотерапии. В качестве внешних симптоматических средств используют гормональные мази, мази на основе переработанных нефтепродуктов и краску Кастеллани.
Прогноз и профилактика
При своевременной диагностике заболевания и правильной схеме лечения прогноз для любой из форм заболевания благоприятен.
Профилактика энтеропатического акродерматита у детей заключается в богатой цинком диете кормящих матерей. В рационе должны присутствовать сыр, морепродукты, говядина и натуральное козье молоко.
В качестве профилактических мер хронического атрофического акродерматита рекомендуется применение средств для ухода за кожей на основе витамина Е. Появление акродерматита Аллопо сложно предупредить, поэтому следует обращаться к врачу при любых подозрительных образованиях на пальцах рук и ног.
Таким образом, при своевременном обращении к врачу, энтеропатический дерматит поддается лечению и позволяет сохранить качество жизни.
АКРОДЕРМАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ АТРОФИЧЕСКИЙ (acrodermatitis chronica atrophicans).
Синонимы: прогрессивная трофоневротическая атрофия кожи (atrophia cutis progressiva trophoneurotica); эритромелия (erythromelia), разлитая атрофия кожи.
Этиология и патогенез. В связи с эффективностью лечения пенициллином и другими антибиотиками и положительными реакциями с pallid-антигеном предположена инфекционная этиология (вирус, спирохетоз). В патогенезе могут играть роль нарушения и , травмы, длительное охлаждение тела, трофоневротические расстройства, аутоинтоксикация при различных хронических инфекционных заболеваниях (туберкулез, сифилис и др.).
Симптомы. Различают три стадии:
- эритематозно-инфильтративную (предатрофическую);
- прогрессивно-атрофическую (переходную);
- стадию стационарной атрофии.
Во второй стадии кожа истончается, становится морщинистой, дряблой, напоминая скомканную папиросную бумагу; она холодна на ощупь; сквозь нее выступают расширенные поверхностные кровеносные сосуды и сухожилия. На поверхности кожи иногда появляется пластинчатое шелушение.
В третьей стадии воспалительные явления исчезают, кожа в очагах поражения окрашена в коричневый цвет, легко берется в складку, явления атрофии захватывают всю пораженную кожу. Иногда акродерматит сопровождается уплотнением кожи (псевдосклеродермия) и образованием фиброзных узлов в области крупных суставов. Субъективные ощущения отсутствуют, хотя иногда появляются чувство зябкости, зуд, ощущение покалывания, невралгические боли.
Локализация: разгибательные поверхности нижних и верхних конечностей, иногда туловище и . Болеют почти исключительно взрослые, чаще женщины.
Гистологически в первой стадии атрофия эпидермиса , паракератоз, и диффузная инфильтрация сосочкового слоя кожи, особенно вокруг расширенных кровеносных сосудов. Во второй стадии постепенное исчезновение инфильтрации, истончение эпидермиса и дермы, в третьей - атрофия всех слоев кожи, волосяных фолликулов, сальных и потовых желез. Эластические волокна полностью исчезают.
Дифференцировать следует с поверхностными формами склеродермии, возрастными атрофическими изменениями кожи и атрофией кожи, развивающимися при дерматомиозитах, эритематозе и др.
Лечение. Пенициллин по 50 000 ЕД через 3 часа или по 200 000 — 300 000 ЕД в 0,5% растворе новокаина 2 раза в день, не менее 15 000 000 ЕД на курс. В зависимости от эффекта назначают 2-3-4 курса пенициллинотерапии с промежутками от 1 до 3 месяцев.
Наилучшие результаты в эритематозно-инфильтративной стадии дает комбинация с пиротерапией (внутримышечные инъекции 2% взвеси серы в дозах от 0,2 до 1 мл. через 2-3 дня).
Эффективны также стрептомицин, ауреомицин, тетрациклин, террамицин.
При эндокринных расстройствах показано соответствующее лечение. Например, при гипофункции яичников применяют фолликулин, синэстрол, при увеличении - экстракт и т. п.
При наличии изъязвлений показан поясничный новокаиновый блок. Применяются препараты мышьяка, железа, витамины (A, группы B, C, никотиновая кислота).
Физиотерапия: диатермия, УВЧ, токи д’Арсонваля, теплые ванны, гальванизация, ультрафиолетовое облучение и др.
Курортное лечение: серные и сероводородные ванны в Сочи - Мацесте, Пятигорске и др. в сочетании с курсами пенициллинотерапии.
Местное лечение - парафиновые и озокеритовые аппликации, массаж, смазывание жиром. При наличии к жиру добавляют ментол (1%) или анестезин (6-10%). Фиброзные узлы в области суставов удаляют хирургическим путем.
Профилактика. Необходимо диспансерное наблюдение. Следует избегать травматизации кожи и охлаждения.
Синдром Брата или акродерматит энтеропатический – это достаточно редко встречающийся дерматоз, который появляется вследствие нарушения нормального всасывания в кишечнике цинка. Заболевание проявляется в младенчестве, как правило, первые симптомы акродерматита выявляются поле введения прикорма.
Цинк – это одна из составляющих большинства видов ферментов, присутствующих во всех тканях организма. Недостаток цинка проявляется различными нарушениями – выпадением волос, диареей, медленным заживлением ран, эмоциональные расстройства. Кроме того, недостаток цинка приводит к появлению высыпаний на коже.
Причины развития заболевания
Считается, что акродерматит энтеропатический развивается из-за нарушения всасывания цинка, обусловленного генетически. То есть, синдром Бранта является наследственным заболеванием.
У больных акродерматитом детей отмечается пониженная активность ферментов в тонкой кишке. При акродерматите абсорбция цинка в кишечнике составляет 2-3%, в то время, как нормальные показатели всасывания – 27-66%.
У детей, которые находятся на грудном вскармливании, абсорбция цинка обеспечивается цинкосвязывающим лигандом, содержащимся в грудном молоке. В коровьем молоке данное вещество отсутствует, поэтому акродерматит энтеропатический впервые проявляется в период введения прикорма.
Стоит знать! Редко отмечаются спорадические, не связанные с наследственными нарушениями, случаи заболевания энтеропатическим акродерматитом, которые вызваны отсутствием в пище достаточного количества цинка.
Клиническая картина
Первые симптомы при энтеропатическом акродерматите – это характерные высыпания на коже. Сыпь при синдроме Бранта симметричная, располагается вокруг рта и глазниц на лице, в анально-генитальной области, в крупных кожных складках.
Характер сыпи при акродерматите полиморфный. На первых этапах появляются эритроматозные, буллезные или везикуло-пустулезнные элементы. По мере развития акродерматита сыпь преобразуется в крупные, мокнувшие эрозии, которые покрываются корочками серозного или гнойно-серозного характера.
При акродерматите сыпь в крупных складках образует очаги с четкими границами и причудливыми очертаниями. Под коленями и в локтевых сгибах нередко наблюдается появление шелушащихся элементов сыпи на фоне покрасневшей кожи.
Практически у всех больных энтеропатическим акродерматитом на очагах поражения отмечаются признаки присоединения гноеродных инфекции. У многих можно отметить , иногда доходящую до стадии отторжения ногтевых пластин, а также, в разной степени выраженности.
У больных энтеропатическим акродерматитом детей часто поражается и слизистая рта, выражающаяся в развитии глоссита, стоматитов, заед. Часто страдают и глаза, что проявляется в светобоязни, развитии коньюктивита, блефарита. При сильно выраженном синдроме Бранта у больных формируется характерное положение головы, она наклонена вперед. А из-за блефароспазма, больные смотрят исподлобья, что придает лицу злобное или хмурое выражение.
Важно! У мальчиков при энтеропатическом акродерматите нередко развивается баланопостит, у девочек – вульвит.
Кроме того, при акродерматите у больных отмечаются расстройства пищеварения. Иногда этот симптом проявляется даже раньше кожных высыпаний. Отмечается метеоризм, частый (до 30 раз в сутки) понос. Стул зеленоватый, с гнилостным запахом, нередко содержит непереваренные кусочки пищи.
Стоит знать! Нарушения пищеварения, вызванные энтеропатическим акродерматитом, приводят к нарастающему дефициту массы тела, задержке физического развития, вплоть до тяжелых случаев дистрофии.
Методы диагностики
Диагностика энтеропатического акродерматита основывается на изучении клинических появлений. Для подтверждения диагноза необходимо проведение лабораторных тестов.
При проведении анализа крови у больных энтеропатическим акродерматитом отмечается сниженный уровень цинка и щелочной фосфазы (это цинкозависимый фермент, содержащийся в плазме).
Необходимо дифференцировать энтеропатический акродерматит от таких заболеваний, как:
Лечение
Основная причина развития акродерматита – нарушение всасывания цинка, поэтому для лечения этого заболевания подбирается заместительная терапия.
Детям назначают прием окиси, глюконата или сульфата цинка. В младенческом возрасте дети лучше всего переносят препараты с окисью цинка. Суточная доза для больных энтеропатическим акродерматитом – 100-120 мг цинка (0,12 – 0,15 г окиси цинка), ее делят на три приема.
Спустя несколько дней после начала приема препарата начинают исчезать проявления акродерматита на слизистых и коже, приходит в норму пищеварение, ногти и волосы постепенно приходят в норму, масса тела начинает возрастать.
После того, как основные проявления энтеропатического акродерматита пропадут, суточную дозу начинают постепенно снижать, доведя ее до 50 мг цинка в сутки. Эта доза является поддерживающей, ее нужно будет принимать, по меньшей мере, до подросткового возраста.
Помимо заместительной терапии при энтеропатическом акродерматите назначается симптоматическое лечение. При наличии присоединенной инфекции подбираются антибиотики, к которым наиболее чувствительны вызвавшие осложнение бактерии. Также, назначаются антифунгальные средства, для предотвращения развития кандидоза.
Для укрепления организма назначается стимулирующая терапия – витамины группы B, C, A, гамма-глобулин, альбумин. Чтобы улучшить пищеварительные процессы, назначается прием панкреатина, препаратов, содержащих желудочный сок, фестал. В том случае, если наблюдаются явления дисбактериоза, производится назначение бифидумбактерина, препаратов с лактобактериями.
Стоит знать! При сильно выраженных симптомах акродерматита показано лечение глюкокортикостероидами в дозе 1мг на килограмм веса (в пересчете на преднизалон).
Для лечения кожных проявлений акродерматита применяют мази с содержанием леворина, ихтиола, нафталана, водные растворы анилиновых красителей.
Народные методы
При акродерматите очень важно правильно подобрать заместительную терапию препаратами цинка. Поэтому народные методы могут быть использованы только в качестве дополнения к основному лечению, назначенному врачом.
Стоит знать! Природными источниками цинка являются: многие сорта рыбы, крольчатина, персики, дыни, проросшие зерна пшеницы, свекольный и капустный сок, шпинат. Стоит включать в питание больных акродерматитом детей старшего возраста.
Для наружного применения при акродерматите рекомендуется приготовить мазь на основе растительного масла и прополиса (соотношение 4 к 1). Измельченный прополис следует смешать с маслом и прогревать до полного его растворения.
Хронический атрофический акродерматит
Хронический атрофический акродерматит (в литературе это заболевание часто обозначают аббревиатурой ХАД) является поздней стадией болезни Лайма, характеризующееся поражением кожи с образованием участков атрофии.
Хронический акродерматит был изучен задолго до открытия и описания болезни Лайма, которую провоцируют укусы клещей и . Симптоматика и течение ХАД были описаны более сотни лет назад. Первым известным описанием ХАД является труд исследователя Бухвальда, опубликованный в 1883 году.
Стоит знать! Акродерматит хронического течения чаще поражает людей пожилых, преимущественно женщин.
Причины развития
Исследователям не удалось достоверно выяснить причины, вызывающие развитие ХАД. В настоящее время наиболее вероятной представляется теория о том, что акродерматит имеет инфекционную природу. Допускается связь развития ХАД с вида Ixodes ricinus.
Однако не исключены и другие причины развития ХАД. Возможно, что акродерматит развивается на фоне поражения эндокринной или нервной систем. Есть теория, что причина развития аутоинтоксикация организма, вызванная заражением , малярией, . Не исключено влияние травм, переохлаждения и других факторов.
Клиническая картина
Протекает хронический акродерматит длительно, в течение болезни выделяют три стадии и несколько подстадий.
Период начальной атрофии, в котором, в свою очередь, выделяют:
- Эритематозную стадию;
- Инфильтративно-отечную стадию.
Период прогрессирования, подразделяющийся на:
- Инфильративно-атрофическую стадию;
- Стадию появления явлений .
Важно! Период остаточных явлений, в котором наблюдаются явления атрофии, дерматосклероза, изменения пигментации.
У большинства больных в начале развития ХАД наблюдаются общие симптомы:
- Слабость;
- Понижение чувствительности кожи;
- Появление болей или судорог на участках тела, на которых впоследствии появляются высыпания.
Локализуются высыпания при ХАД, чаще всего, на коже конечностей – в области суставов, на коже кистей рук. По мере развития ХАД участки высыпаний могут расширяться, нередко захватывая всю поверхность кожи ног и рук. Кожа на туловище поражается редко, еще реже при ХАД в процесс вовлекается кожа лица и ягодиц. У небольшого числа больных акродерматит распространяется на кожу ладоней и подошв.
Очаги акродерматита, как правило, образуются внезапно. Образуется ограниченная или диффузная гиперемия, которая на начальном этапе имеет красный цвет, а позднее становится синюшной или бурой.
Важно! Кожа в очагах поражения при ХАД отечна, со временем образуются участки плотного инфильтрата.
Через несколько недель воспалительные явления в коже стихают, постепенно проходят экссудативные явления, регрессируют инфильтраты. ХАД переходит в стадию атрофии.
На этом этапе развития акродерматита кожа становится сухой, утрачивает обычную эластичность, истончается, покрывается морщинами. Через тонкую кожу явно видна сеть сосудов, иногда проступают даже сухожилия. Нередко на коже образуются , зоны с нарушенной пигментацией.
Нередко при ХАД развивается дисхромия кожных покровов. При этом образуются участки диффузной или пятнистой пигментации, которые чередуются с участками гипопигментации и участками с полностью депигментированной кожи.
По мере развития ХАД все сильнее проявляются расстройства функционирования секреторных функции. Прежде всего, резко уменьшается, а часто и полностью прекращается выработка кожного сала. У многих больных сильно сокращается и отделение пота. На начальных этапах ХАД в процесс оказываются вовлеченных мышцы кожи, что проявляется, в основном, в уменьшении их способности сокращаться.
Стоит знать! Одновременно с поражением кожи при ХАД поражаются пушковые волосы и ногти. Волоски истончаются, теряют свой цвет и выпадают. Ногти утолщаются или напротив, становятся очень тонкими.
При ХАД отмечается значительные нарушения чувствительности кожи, причем, тактильная чувствительность снижается, а болевая и температурная чувствительность, напротив, повышается.
Субъективные ощущения при ХАД разнообразны. Больные нередко жалуются на зуд, ощущение жара в пораженной области, на различные парестезии. Однако у некоторых больных отсутствуют, как субъективные жалобы, так и нарушения чувствительности.
Реже наблюдается атипичное течение ХАД, при котором отмечается неподвижность кожи, выражающейся в спаянности с подлежащими тканями, и ее излишней натянутости. Окраска кожи при нетипичном течении ХАД может быть необычной – белой с желтым оттенком или коричневой.
У некоторых больных при ХАД наблюдается образование подкожных узлов, которые локализуются в области коленей или локтей. Реже узлы образуются на коже кистей или стоп. Количество узлов при ХАД варьируется в широких границах, может развиться единичное образование, но нередко появляются множественные узлы, расположенные группами.
Узлы при ХАД имеют очень плотную консистенцию, резкие границы и округлые очертания. Величина колеблется в пределах от 5 до 30 мм. Причем мелкие узлы, как правило, плоские, а крупные – имеют полусферическую форму.
Акродерматит иногда сопровождается образованием хронических язв. Нередко язвы образуются после травмирования кожи. Язвы отличатся стойкостью течения и крайне плохо поддаются лечению. У некоторых больных отмечалась малигнизация язв с преобразованием в , или . Есть сведения о возникновении у больных акродерматитом очагов , расположенной вне очагов ХАД
Лечение
При диагностике необходимо принимать во внимание клиническую и гистологическую картину. При изучении образца тканей при ХАД картина зависит от стадии заболевания.
На первой стадии наблюдаются явления атрофии эпидермиса, наличие , диффузной инфильтрации в сосочковом слое.
Стоит знать! На последних стадиях акродерматита выявляются атрофия всех слоев кожи, в том числе потовых и сальных желез. Эластичные волокна полностью отсутствуют.
В начальной стадии акродерматита эффективным оказывается лечение пенициллином или другими антибиотиками (тетрациклином, хлоромицетином и пр.). Кроме антибиотиков, больным ХАД назначают витаминотерапию, препараты железа.
В том случае, если ХАД развивается на фоне нарушения функционирования эндокринных желез или нервной системы, назначается соответствующее корректирующее лечение.
Больным с акродерматитом назначают физиопроцедуры:
- УВЧ-терапию;
- дарсонвализацию;
- диатермию;
- гальванизацию.
Больным с ХАД важно тщательно оберегать кожу от травм и переохлаждения, так как при негативном воздействии на пораженной коже образуются плохо заживающие язвы.
Прогноз и профилактика
Энтеропатический акродерматит – длительно текущее заболевание, которое часто осложняется присоединенными инфекциями.
В качестве профилактики рецидивов акродерматита рекомендуется применять заместительную терапию, наладить правильное питание ребенка.
Первичной профилактики развития ХАД не разработано, так как не совсем ясны причины, которые вызывают это заболевание. Вторичная профилактика заключается в исключение травматизации больной кожи.
Прогноз для жизни благоприятный. Успешность лечения зависит от стадии, в которой начата терапия.
По какой-то причине к дерматологическим симптомам у нас сформировалось странное отношение. В шкале возможных опасностей они располагаются куда ниже, чем, скажем, проблемы с пищеварительной или кровеносной системой. Визит к дерматологу воспринимается как некая маловажная, а то и вовсе постыдная повинность. При таком восприятии действительности некое зудящее пятнышко, образовавшееся на одном из пальцев, не удостаивается нашего внимания, до поры скрываясь за размытой формулировкой «само пройдёт». Со временем, когда болезненное поражение распространяется на всю конечность, посещение дерматолога становится насущной необходимостью, а медицинская карта дополняется точным диагнозом «акродерматит», мы задаём себе запоздалый вопрос: что же это такое?
Описание болезни
Акродерматитом называется не какое-то отдельное заболевание с характерными проявлениями, причинами развития и методиками лечения, но совокупность различных патологических состояний, объединённых некоторыми общими признаками . Во-первых, при данной патологии всегда страдают отдалённые участки конечностей - кисти рук, стопы. Во-вторых, поражение возникает в глубинных слоях кожи. Оба этих признака нашли своё отражение в названии патологии: «акрос» по-гречески значит «отдалённый», «дерма» переводится как «кожа».
Классификация
Наиболее опасной разновидностью заболевания является энтеропатическая, известная также как синдром Данбольта-Клосса или синдром Брандта. Первые симптомы болезни развиваются в раннем грудничковом возрасте, в дальнейшем ремиссии чередуются со всё усиливающимися рецидивами. Каждое последующее ухудшение переносится организмом значительно тяжелее, чем предыдущее, возможен даже летальный исход. Энтеропатический акродерматит проявляется не только на коже рук и ног ребёнка, но и системно - поражением всего тела, включая внутренние органы.
Куда успешнее детский организм борется с симптомами атипичного папулёзного акродерматита, или синдрома Джанотти-Крости. Это сезонное состояние, возникающее как реакция на вирусную инфекцию, переносится достаточно легко, самостоятельно проходит через 2–8 недель, не вызывая рецидивов.
Атрофическая форма болезни также развивается как ответ на биологическое воздействие. Её провоцирует боррелия Бургдорфера - вредоносная спирохета, попадающая в кровь человека при укусе иксодового клеща.
Причины возникновения хронического атрофического вида, или синдрома Герксгеймера-Гартманна, точно установить не удалось. Чаще всего он поражает женщин в возрасте старше 40 лет. Синдром сопровождается неприятными ощущениями в конечностях и многочисленными косметическими дефектами, но непосредственной угрозы жизни больного не несёт.
Синдром Аллопо способен возникнуть у любого человека, вне зависимости от возраста и пола. Его проявления, распространяющиеся от области ногтей вверх по конечностям, также вызывают сильный дискомфорт у больного, могут вызывать глубинные изменения в тканях, вплоть до обширных некрозов.
Причины и факторы развития
Развитие детского энтеропатического акродерматита приписывается наследственным мутациям, приводящим к недостаточному накоплению цинка в организме ребёнка. Пищеварительная система больного усваивает не более 10% этого микроэлемента, поступающего с пищей, тогда как нормальный показатель составляет около 30% усвоения. Согласно статистическим данным, вероятность проявления патологии резко повышается в потомстве от близкородственных браков, что подтверждает теорию о генетических факторах.
Синдром Аллопо предположительно развивается при временных нарушениях работы нервной системы. Если из-за перенесённых инфекций, стрессов или травм та или иная область кожи лишается чувствительности, в ней могут начаться застойные процессы. Со временем они переходят в воспаление, на поверхности которого формируются гнойники (пустулы).
Хронический атрофический дерматит может развиваться как реакция на следующие явления:
- нарушение работы желёз внутренней секреции;
- климакс;
- системные инфекции;
- травмы нервной системы;
- длительное переохлаждение.
Симптоматика заболевания
Симптомы значительно различаются в зависимости от того, о какой именно его разновидности идёт речь.
Энтеропатический акродерматит
Первые проявления болезни возникают во младенческом возрасте, крайне редко - позже. Одновременно развиваются кожные и кишечные симптомы. Ребёнок страдает от потери аппетита и веса, поносов, задержки роста. На коже распространяется отёчность, затем возникают многочисленные пузыри, симметрично расположенные в области:
- глаз;
- бёдер;
- суставных сгибов;
- подмышек;
- ягодиц;
- паха.
С течением болезни пузыри превращаются в корки и бляшки. В скором времени поражаются ногти, ресницы и волосы, вплоть до их полной потери. Воспаление переходит на глаза и слизистые рта, проявляясь в стоматитах, эрозиях, конъюнктивитах и блефаритах. Ухудшение состояния ведёт к светобоязни, анемии, апатичности, задержкам в умственном развитии. При сильных нарушениях обмена веществ вероятен летальный исход.
Папулёзный акродерматит
Синдром Джанотти-Крости развивается при размножении в организме ребёнка различных патогенов:
- аденовирусов;
- вируса гепатита В;
- вируса герпеса;
- вируса гриппа;
- вируса краснухи;
- вируса парагриппа;
- золотистого стафилококка;
- стрептококков;
- цитомегаловирусов.
Возраст заболевших колеблется между 6 месяцами и 14 годами, в крайне редких случаях отклоняясь в сторону увеличения.
Впервые папулёзный дерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Фердинандо Джанотти и Агостино Крости, однако его проявления были ошибочно приняты первооткрывателями за типичные симптомы детского гепатита В.
Сыпь на поражённой коже образовывает небольшие (1–5 мм) плотные узелки (папулы), распространяющиеся от ног к лицу. Температура тела незначительно повышается, происходит увеличение лимфатических узлов. В ряде случаев воспаление переходит на верхние дыхательные пути, перетекая в риниты и фарингиты. При этом кожные симптомы редко сохраняются дольше 2–8 недель, сходя на нет даже без специального лечения.
Акродерматит Аллопо
Пустулёзная патология чаще всего возникает на кончиках одного или нескольких пальцев, со временем распространяясь выше по конечности. Область поражения быстро отекает, краснеет, из-под ногтевых пластинок начинает выделяться гнойная масса. На поверхности отёчной кожи могут формироваться заражённые пузыри (пустулы), прозрачные вздутия (везикулы) или чешуйки.
Пальцы распухают, теряют форму и подвижность. Ногтевые пластинки покрываются трещинами и бороздами. При быстром развитии гнойного процесса ногти могут полностью выпасть.
В лёгких случаях заболевание самопроизвольно регрессирует, в тяжёлых - распад тканей продолжается вглубь тела и вверх по конечности.
Атрофический
Первые симптомы патологии развиваются спустя некоторое время (от 6 месяцев до 5 лет) после инфицирующего укуса клеща. Как правило, к этому моменту болезнь Лайма уже набирает обороты, поэтому атрофический акродерматит выступает скорее в качестве фонового процесса.
Со временем кожа конечностей истончается, на ней проступают синюшно-тёмные пятна. Затем происходит плавное распространение очагов потемнения, их уплотнение и атрофия. На месте разрушившихся покровов могут формироваться трофические язвы, псевдофибромы и жировики.
Хронический атрофический
Хроническое заболевание имеет три чётко выраженных этапа развития.
На первой стадии кожа больного покрывается ярко-красной сыпью. Некоторые участки покровов отекают, уплотняются, натягиваются. В таких местах возникают пятна лиловой, фиолетовой или кирпичной окраски, увеличивающиеся со временем.
Второй этап сопровождается истончением и обвисанием кожи. Сквозь тонкие покровы становятся заметными кровеносные сосуды. Поверхность тела внешним видом напоминает скомканную папиросную бумагу, при касании кожа долго восстанавливает изначальную форму.
Третий этап отличается выпадением волос на поражённых участках, неоднородным цветом кожи из-за нарушенного отложения пигментов, ощущениями боли, жжения, зуда. Весьма часты явления акрофиброматоза - развития плотных подкожных узлов, располагающихся возле суставов.
Методы диагностики
Наиболее информативным методом первичной диагностики является внешний осмотр, во время которого дерматолог изучает характер кожных поражений, их расположение, симметричность, возможные осложнения .
Позволяет определить содержание ферментов белкового обмена (фосфатаз, аминотрансфераз), билирубина. Изменение их концентрации может указывать на поражение внутренних органов при энтеропатическом и папулёзном акродерматите.
Общий анализ крови производится для подтверждения воспалительного процесса, сопровождающегося увеличением количества лимфоцитов.
Анализ мочи, выполняемый при подозрении на энтеропатический акродерматит, определяет степень связывания цинка системами организма.
Иммунологический анализ крови позволяет подтвердить атрофическую разновидность болезни, если в ходе его проведения выявляются антитела к боррелии.
Полимеразная цепная реакция (ПЦР) производится для точного определения разновидности вируса, спровоцировавшего синдром Джанотти-Крости.
Гистологическое изучение поражённой кожи позволяет выявить характерные образования (губкообразные пузыри, удлинённые отростки эпидермиса) при синдроме Аллопо.
При тяжёлых поражениях печени требуется проведение биопсии её тканей, чтобы разграничить проявления гепатита В с симптоматикой болезни Джанотти-Крости.
Таблица: дифференциальная диагностика
Лечение акродерматита
Выбор определённой тактики лечения зависит от разновидности акродерматита и выраженности симптомов. Так или иначе, но подбор необходимых процедур и препаратов должен осуществляться только врачом-дерматологом, и лишь после проведения разносторонних диагностических исследований. Самолечение может привести к тяжёлым последствиям.
Медикаментозная терапия
Лечение энтеропатического акродерматита производится прежде всего с целью восполнения дефицита цинка в организме ребёнка. В качестве поддерживающих средств используются витаминные комплексы (А, В, С, Е), гамма-глобулины, пробиотики (Бифиформ, Вивокапс, Линекс). Для борьбы с инфекцией применяются антибактериальные препараты (Дийодохин, Энтеросептол). При резком ухудшении состояния ребёнка могут производиться переливания плазмы.
Синдром Джанотти-Крости зачастую не требует специального лечения. Основное внимание уделяется борьбе с вирусным агентом, спровоцировавшим болезнь. Для снятия местных симптомов могут применяться мази с кортикостероидами (Мометазон, Метилпреднизолон) и антигистамины (Супрастин).
Атрофический акродерматит лечится во время общей терапии, направленной против болезни Лайма. Хорошую эффективность в борьбе с бактериальным возбудителем показывает приём антибиотиков (Доксициклина, Пенициллина), производимый в 1–3 курса. Скорейшему восстановлению повреждённых тканей способствует приём витамина Е.
Видеозапись: лечение клещевого боррелиоза
Терапия хронического атрофического акродерматита затруднена тем, что причины его возникновения до сего времени точно не установлены. На практике применяется комплексное лечение, состоящее из приёма антибиотиков широкого спектра действия (Азитромицин, Пенициллин, Цефтриаксон), витаминов А, С, Е, РР, препаратов железа, кортикостероидов, смягчающих кожу мазей. При быстром увеличении подкожных узлов возможно их хирургическое удаление.
Лечение пустулёзного акродерматита в целом сходно с терапией хронической атрофической разновидности болезни. При этом болезненные волдыри на поверхности кожи могут подвергаться обработке анилиновыми красителями (бриллиантовый зелёный, метиленовый синий) и кортикостероидными мазями. Для торможения аутоиммунного процесса применяются иммуносупрессоры (Метотрексат, Циклоспорин).
Диета
Специальная диета при акродерматитах не назначается, так как все необходимые вещества больной получает с предписанными лекарственными препаратами. При этом желательно следить, чтобы в ежедневном рационе присутствовали продукты, содержащие:
- витамин А (абрикосы, морковь, печень, салат, сливы),
- С (малина, смородина, цитрусовые, яблоки),
- Е (печень, пророщенные зёрна злаков, яйца),
- РР (гречиха, кисломолочные продукты, крупы грубого помола, мясо).
При энтеропатическом акродерматите, если возраст ребёнка это позволяет, желательно увеличить количество продуктов, содержащих цинк - мясо, рыбу, печень, почки, устрицы, козье молоко, тыкву.
Физиотерапия
Облегчить течение заболевания и улучшить обменные процессы в коже способны разнообразные физиотерапевтические процедуры:
- ПУВА (PUVA)-терапия - воздействие ультрафиолета в сочетании с псораленовыми препаратами поверхностного действия;
- Лучи Букки - влияние сверхмягкого рентгеновского излучения;
- Тёплые минеральные ванны (марганцовокислые, радоновые, сероводородные);
- Массаж.
Народные средства
Народная медицина создала большое количество мазей и примочек, способных облегчить неприятные симптомы при кожных заболеваниях, а том числе - при акродерматите.
Мазь из прополиса хорошо снимает зуд и раздражение, улучшает микроциркуляцию крови и ускоряет заживление кожи. Для её приготовления следует смешать 100 г сливочного масла и 10 г. измельчённого прополиса, прокипятить 10 минут, после чего охладить. Посуду со смесью нужно хранить в холодильнике. Наилучший эффект достигается при ежевечернем использовании.
Столь же действенной является мазь, состоящая из следующих компонентов:
- 1 белка куриного яйца;
- 1 ч. л. мёда;
- 1 ч. л. дёгтя;
- 1/2 ч. л. рыбьего жира;
- 1/2 ч. л. вазелинового масла;
- 1/4 ч. л. борной кислоты.
После простого смешивания мазь хранится в прохладном тёмном месте. На поражённые участки кожи её следует наносить перед сном.
Растительная смесь из свежих корней лопуха, листьев винограда и льняных семян хороша для кожных припарок. Чтобы её изготовить, нужно по 1 ст. л. каждого из компонентов поместить в стакан закипающего коровьего или козьего молока. После десятиминутного томления на слабом огне отвар охлаждается до комфортной температуры и применяется как можно скорее.
Устранить воспалительные процессы в поражённой коже помогают можжевеловые ванны. Концентрат для них получается путём десятиминутного кипячения ягод можжевельника в троекратном объёме кипятка. Охлаждённый отвар нужно охладить, отфильтровать, перелить в стеклянную посуду и хранить в холодильнике, добавляя по необходимости в готовую горячую ванну.
Прогноз лечения
В большинстве случаев прогноз лечения благоприятен. При своевременно поставленном диагнозе и верно определённой терапевтической стратегии достигается полная ремиссия с малым количеством последующих рецидивов, а то и вовсе без оных.
Отсроченное лечение может привести к сохранению на коже остаточных косметических дефектов - шрамов, заживших эрозий, пигментных пятен. Частое повреждение элементов сыпи чревато развитием вторичных инфекций и трофических язв. Хронический атрофический акродерматит повышает риск развития доброкачественных образований.
Прогноз лечения при энтеропатической форме является проблемным. Дефицит цинка, развивающийся во младенческом возрасте, исключительно опасен для здоровья ребёнка, в отдельных случаях - и для его жизни . При появлении характерной комбинации кожных и кишечных симптомов необходимо немедленно обратиться к специалисту.
Профилактика
Несмотря на неприглядные внешние проявления, ни один из видов заболевания не является заразным. Даже бактериальный возбудитель, вызывающий атрофическую форму болезни, требует участия иксодовых клещей в качестве промежуточного звена для передачи. Таким образом, для профилактики акродерматита не требуется ограничение социальных контактов.
Детские формы акродерматита имеют весьма своеобразное течение. Они могут переноситься как достаточно легко (синдром Джанотти-Крости), так и крайне тяжело (энтеропатическая разновидность). Симптомы редко ограничиваются областью конечностей, быстро распространяясь на отдалённые участки тела - лицо, спину, живот, ягодицы. Возможно даже поражение слизистых покровов рта и глаз. Элементы сыпи легко формируются на эластичной детской коже, сливаются, разрушаются, образуют гнойники и эрозии.
Пограничным возрастом является период полового созревания. По достижении ребёнком отметки в 12–14 лет симптомы детского вида патологии, как правило, подвергаются полной ремиссии.
Акродерматит - это хроническое заболевание с преимущественным поражением кожи конечностей. Этиология неизвестна. Различают следующие формы акродерматита.
1. . Развивается в раннем детском , характеризуется везико-буллезными высыпаниями на коже вокруг рта, на конечностях и около ануса, диареей, задержкой рота, . Течение болезни тяжелое. Возможен летальный исход. Лечение: препараты гидроксихинолина - дийодохин, энтеросептол 1 - 1,5 г в сутки и др. в течение длительного времени (годы) под контролем .
2. . Наблюдается чаще у женщин после 40 лет. Характеризуется и припухлостью на тыле стоп и кистей, в области и суставов, последовательно распространяющимися на всю конечность. Постепенно пораженная кожа атрофируется (рис. 1). Лечение: пенициллинотерапия (курс 10 000 000-15 000 000 ЕД), по 1/2 чайн. л. 3 раза в день.
3. . Начинается с (воспаление мягких тканей, окружающих ноготь), постепенно переходит на кожу кистей, (рис. 2), иногда стоп и голеней, где на эритематозном фоне появляются множественные пустулы; ногтевые пластины тускнеют, утолщаются. Лечение: кортикостероиды (по назначению врача), поливитамины, ванночки с (розового цвета раствор); пустулы вскрывают, смазывают анилиновыми красителями (метиленовый синий, и др.). при акродерматите в отношении жизни благоприятный, за исключением тяжелых форм энтеропатического акродерматита у грудных детей.
Рис. 1. Атрофический хронический акродерматит.
Рис. 2. Пустулезный акродерматит Галлопо.
Акродерматит (acrodermatitis; от греч. akron - конечность и derma, dermatos - кожа) - группа заболеваний, характеризующихся поражением кожи конечностей. Наблюдаются следующие формы акродерматита.
Акродерматит атрофический хронический отмечается у взрослых людей, чаще у женщин. Этиология не установлена, существует предположение об инфекционной природе заболевания (спирохеты, вирусное поражение). Гистологически в стадии эритемы - отек и воспалительная инфильтрация дермы. Инфильтрат состоит в основном из лимфоцитов и гистиоцитов. Стенки сосудов инфильтрированы, эндотелий набухший. В стадии атрофии наблюдается резкое истончение мальпигиева слоя эпителия, дермы и жировой клетчатки. Коллагеновые волокна гомогенизированы, бледно окрашены. Волосяные фолликулы и сальные железы атрофированы, потовые железы частично сохранены.
Атрофический акродерматит начинается с эритемы застойно-синюшного цвета, локализующейся чаще на коже тыла стоп и кистей, а также в области локтевых и коленных суставов. В большинстве случаев поражается кожа одной конечности, реже возникают симметричные изменения и на другой конечности. Очень медленно эритема распространяется на всю кожу пораженной конечности. Субъективные ощущения или отсутствуют, или проявляются чувством покалывания, реже невралгическими болями. Через многие месяцы и даже годы постепенно наступает атрофия кожи пораженной конечности. Кожа истончается, становится морщинистой и напоминает измятую папиросную бумагу (А. И. Поспелов). Через истонченную кожу просвечивают широкие вены, на ее поверхности нередко отмечается пластинчатое шелушение. В отдельных случаях наряду с атрофией наблюдается уплотнение кожи (псевдосклеродермия), чаще на тыле стоп и нижней трети голени или в виде ленты на передней поверхности большеберцовой кости или ульнарной поверхности предплечья. Иногда образуются плотные или мягкие узлы (псевдофибромы, липомы) около коленного или локтевого сустава. Как осложнение могут возникнуть трофические язвы.
Лечение : инъекции пенициллина. Всего проводят 1-2 курса по 8-10 млн. ЕД на курс.
Акродерматит пустулезный Галлопо - хроническое заболевание, длящееся многие годы с короткими перерывами. Этиология неясна. Гистологически в эпидермисе обнаруживаются паракератоз, умеренный акантоз с удлинением эпидермальных отростков и так называемые спонгиоформные пустулы Когоя. Пустулы образуются в самых верхних рядах шиловидного слоя в результате миграции нейтрофилов в отечные шиловидные клетки, что вызывает разрушение их протоплазмы и ядер. Оболочка клетки сохраняется. В результате образуется губчатая сеть, в которой продолжают скапливаться нейтрофилы. Постепенно в центре пораженного участка оболочки шиловидных клеток разрушаются, образуется полость. По периферии же очага сетчатое строение сохраняется дольше. В дерме - воспалительный инфильтрат, преимущественно из нейтрофилов. Клинически пустулезный акродерматит характеризуется высыпанием на гиперемированном основании небольших поверхностных пустул, реже пузырьков, последовательно подсыхающих с образованием корочкочешуек. Вначале процесс локализуется на ладонной и тыльной поверхностях ногтевой фаланги одного или нескольких пальцев рук (иногда симметрично), реже на подошвенной и тыльной поверхностях ногтевой фаланги пальцев ног. Последовательно высыпания распространяются проксимально по поверхности кожи пальцев кисти и стопы. Пораженная кожа становится синюшно-красной, как бы натянутой, блестящей; на ее поверхности отмечается шелушение и образование новых пустулезных элементов. Ногти вначале тускнеют, затем деформируются и, наконец, отпадают. Субъективно - чувство покалывания, реже невралгические боли. В отдельных случаях может произойти диссеминация высыпаний по всему кожному покрову. Крайне редко поражаются слизистые оболочки рта, влагалища. Прогноз неблагоприятный. Лечение: кортикостероидные препараты, мышьяк, рентгенотерапия, лучи Букки; местно - теплые ванночки с марганцовокислым калием, смягчающие и дезинфицирующие мази.
Акродерматит энтеропатический (acrodermatitis enteropatliica) впервые описан Брандтом (Т. Brandt) и последовательно Данбольтом и Клоссом (N. Danbolt, К. Closs). Относительно редкое хронически-рецидивирующее заболевание; выражается поражением кожи и желудочно-кишечного тракта. Нередко носит семейный характер. Этиология неизвестна. При микроскопическом и культуральном исследовании пораженной кожи, слизистых оболочек, а также мочи и кала, почти как правило, обнаруживаются дрожжеподобные грибки рода Candida. Однако большинство исследователей не придает им значения этиологического фактора, а рассматривает как вторичную инфекцию, осложняющую течение акродерматита (отсутствие эффекта от лечения нистатином и наружного применения фунгицидных средств).
Энтеропатический акродерматит начинается в первые месяцы (иногда недели) жизни ребенка одновременным поражением кожи и кишечника. Поражение кишечника выявляется упорными поносами и потерей аппетита. Кожные изменения локализуются на лице вокруг рта, носа, глаз (блефарит), в подмышечных впадинах, на ягодицах, промежности, половых органах, в. пахово-бедренных складках, а также на кистях и стопах, в области коленных и локтевых суставов, как правило, симметрично. Они выражаются высыпанием пузырьков, плоских пузырей и пустул, нередко сгруппированных и сливающихся. Последовательно образуются массивные корки, ограниченные эрозированные поверхности и шелушащиеся псориазоподобные бляшки с резкими границами, неправильных фестончатых очертаний. Нередко наблюдаются паронихии и онихии, а также поражение слизистой оболочки полости рта (эрозии, стоматит, глоссит). Весьма характерно выпадение волос до полного облысения. Во время ремиссий волосы могут отрастать, но при рецидиве снова выпадают. Как правило, резко задерживаются рост больных детей и прибавка веса. Во время ремиссий рост возобновляется и вес прибывает. Со стороны крови отмечаются ускорение РОЭ, лейкоцитоз, гипохромная анемия. Больные дети вялы, апатичны, иногда беспокойны, раздражительны, несколько отстают в умственном развитии. Характерным признаком считается то, что ребенок держит голову поникшей (из-за светобоязни) и несколько наклоненной в сторону.
Течение энтеропатического акродерматита волнообразное, со сменой рецидивов и спонтанных ремиссий. Со временем рецидивы принимают все более тяжелый и продолжительный характер, и через несколько лет заболевание приводит к смертельному исходу. В отдельных случаях отмечено более легкое течение с продолжительностью до 18 и даже до 46 лет.
Описано также спонтанное излечение в периоде полового созревания.
Лечение: наилучшие результаты дает применение внутрь дийодохина и его аналогов (энтеросептол и др.); средняя суточная доза -650-1000 мг. Последовательно дозу снижают до поддерживающей (250- 500 мг). Одновременно назначают витамины комплекса В, аскорбиновую кислоту, 10% раствор хлористого кальция, инъекции гамма-глобулина, трансфузии плазмы.
