تضخم الحاجز بين البطينات هو حالة خاصة لمرض مثل اعتلال عضلة القلب الضخامي. يمكن للحاجز بين البطينين السميك أن يعيق تدفق الدم من البطين الأيسر، مما يجعل من الصعب على القلب ضخ الدم.

1 انتشار وأسباب تضخم الغدة الدرقية

جغرافيا، انتشار HCM متغير. بالإضافة إلى ذلك، مناطق مختلفة تأخذ فئات عمرية مختلفة. من الصعب تقديم بيانات وبائية دقيقة لأن مرضًا مثل اعتلال عضلة القلب الضخامي ليس له أعراض سريرية محددة. من الآمن أن نقول إن المرض يتم اكتشافه في كثير من الأحيان عند الرجال. أما الجزء الثالث من الحالات فيتمثل بشكل عائلي، أما باقي الحالات فهي مرتبطة بمرض HCM الذي لا علاقة له بعامل وراثي.
السبب الذي يؤدي إلى تضخم الحاجز بين البطينين (IVS) هو عيب وراثي. يمكن أن يحدث هذا الخلل في واحد من عشرة جينات، كل منها يشارك في تشفير المعلومات المتعلقة بعمل البروتين المقلص في ألياف عضلة القلب. حتى الآن، هناك حوالي مائتي من هذه الطفرات معروفة، ونتيجة لذلك يتطور اعتلال عضلة القلب الضخامي.

2 المرضية

التغييرات في تضخم الحاجز بين البطينين
ماذا يحدث مع تضخم الحاجز بين البطينين؟ هناك العديد من التغيرات المرضية المترابطة التي تحدث أثناء تضخم عضلة القلب. أولاً، يحدث سماكة عضلة القلب في المنطقة المحددة التي تفصل بين البطينين الأيمن والأيسر. إن سماكة الحاجز بين البطينات ليست متماثلة، لذلك يمكن أن تحدث مثل هذه التغييرات في أي موقع. الخيار الأكثر سلبية هو سماكة الحاجز في قناة تدفق البطين الأيسر.
يؤدي هذا إلى ملامسة إحدى وريقات الصمام التاجي، التي تفصل بين الأذين الأيسر والبطين، مع الوريد الوريدي السميك. ونتيجة لذلك، يزداد الضغط في هذه المنطقة (قسم التدفق). في لحظة الانكماش، يجب أن تعمل عضلة القلب في البطين الأيسر بقوة أكبر حتى يدخل الدم من هذه الغرفة إلى الشريان الأورطي. في ظل ظروف الضغط المتزايد المستمر في قناة التدفق وفي وجود تضخم في الحبس الوريدي للقلب، تفقد عضلة القلب في البطين الأيسر مرونتها السابقة وتصبح قاسية أو صلبة.
فقدان القدرة على الاسترخاء بشكل كاف أثناء الانبساط أو الامتلاء، يبدأ البطين الأيسر في أداء وظيفته الانبساطية بشكل أسوأ. لا تنتهي سلسلة التغيرات المرضية هنا، حيث يؤدي الخلل الانبساطي إلى تدهور تدفق الدم إلى عضلة القلب. يحدث نقص التروية (تجويع الأكسجين) في عضلة القلب، والذي يتم استكماله لاحقًا بانخفاض في الوظيفة الانقباضية لعضلة القلب. بالإضافة إلى IVS، قد يزيد أيضًا سمك جدران البطين الأيسر.

3 التصنيف

حاليًا، يتم استخدام تصنيف يعتمد على معايير تخطيط صدى القلب، مما يجعل من الممكن تمييز اعتلال عضلة القلب الضخامي في الخيارات التالية:

شكل معوق. معيار هذا البديل من اعتلال عضلة القلب الضخامي هو الفرق في الضغط (تدرج الضغط) الذي يحدث في منطقة قناة تدفق البطين الأيسر ويتراوح من 30 ملم زئبق. وأعلى. يتم إنشاء تدرج الضغط هذا أثناء الراحة.

شكل كامن. في حالة الراحة، يكون تدرج الضغط أقل من 30 ملم زئبق. عند إجراء اختبار الإجهاد، يزداد ويصل إلى أكثر من 30 ملم زئبق.

شكل غير معوق. لا يصل تدرج الضغط أثناء الراحة وأثناء اختبار الإجهاد إلى 30 ملم زئبق.

4 الأعراض

ألم صدر
إن وجود تضخم في الحاجز بين البطينين والبطين الأيسر ليس له دائمًا أي علامات سريرية. يمكن للمرضى أن يعيشوا لفترة طويلة، وفقط بعد سن السبعين تبدأ العلامات الأولى في إظهارهم. لكن هذا البيان لا ينطبق على الجميع. بعد كل شيء، هناك أشكال من تضخم IVS تظهر فقط في ظل ظروف النشاط البدني المكثف. هناك خيارات تشعر بها مع الحد الأدنى من النشاط البدني. وكل ما سبق يرتبط بالجزء الذي يسمك فيه الحاجز بين البطينين. وفي حالة أخرى، قد يكون المظهر الوحيد للمرض هو الموت القلبي المفاجئ.
بادئ ذي بدء، سوف تظهر الأعراض مع الشكل الانسدادي للتضخم. الشكاوى الأكثر شيوعًا للمرضى الذين يعانون من تضخم IVS في منطقة مجرى التدفق الخارجي هي ما يلي:

• ضيق التنفس،
• ألم صدر،
• دوخة،
• حالات الإغماء،
• ضعف.

كل هذه الأعراض تميل إلى التقدم. كقاعدة عامة، تظهر لأول مرة أثناء النشاط البدني. ومع تقدم المرض، تصبح الأعراض واضحة حتى أثناء الراحة.

5 التشخيص والعلاج

على الرغم من أن التشخيص القياسي يجب أن يبدأ بشكاوى المريض، إلا أنه لأول مرة، يمكن اكتشاف تضخم IVS والبطين الأيسر باستخدام دراسة تخطيط صدى القلب (EchoCG، الموجات فوق الصوتية للقلب). بالإضافة إلى الطرق الفيزيائية لتشخيص تضخم الوريد الوريدي والبطين الأيسر، التي يتم إجراؤها في مقصورة الطبيب، يتم استخدام الأساليب المختبرية والأدوات. يتم استخدام طرق التشخيص الآلية التالية:

تخطيط كهربية القلب (ECG). العلامات الرئيسية لتخطيط القلب لتضخم عضلة القلب في الحاجز بين البطينين والبطين الأيسر هي: علامات الحمل الزائد وتضخم القلب الأيسر، وموجات T السلبية في اتجاهات الصدر، وموجات Q غير النمطية العميقة في الاتجاهات II، III aVF؛ اضطراب إيقاع وتوصيل القلب.

الأشعة السينية لأعضاء الصدر.

مراقبة تخطيط القلب بواسطة جهاز هولتر على مدار 24 ساعة.

الموجات فوق الصوتية للقلب. اليوم، هذه الطريقة هي الرائدة في التشخيص وتمثل "المعيار الذهبي".

التصوير بالرنين المغناطيسي. تصوير الأوعية التاجية.

يستخدم التشخيص الوراثي طريقة رسم الخرائط. يتم استخدام تحليل الحمض النووي للجينات الطافرة.

لا تُستخدم كل هذه الطرق التشخيصية لتشخيص مرض HCM فحسب، بل تُستخدم أيضًا لإجراء التشخيص التفريقي لعدد من الأمراض المشابهة.

تطبيع وزن الجسم
إن علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي له عدة أهداف: تقليل مظاهر المرض، وإبطاء تطور قصور القلب، ومنع المضاعفات التي تهدد الحياة، وما إلى ذلك. مثل معظم أمراض القلب، إن لم يكن جميعها، يتطلب مرض اعتلال عضلة القلب الضخامي اتخاذ تدابير غير دوائية تساهم في تطور المرض. والأهم هو تطبيع وزن الجسم، والتخلي عن العادات السيئة، وتطبيع النشاط البدني.
المجموعات الرئيسية من الأدوية لعلاج IVS وتضخم البطين الأيسر هي حاصرات بيتا، حاصرات قنوات الكالسيوم (فيراباميل)، مضادات التخثر، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، مضادات مستقبلات الأنجيوتنسين، مدرات البول، مضادات اضطراب النظم من الدرجة 1A (ديسوبيراميد، الأميودارون). لسوء الحظ، يصعب علاج HCM بالأدوية، خاصة إذا كان هناك شكل انسدادي وتأثير غير كافٍ للعلاج الدوائي.
اليوم، هناك الخيارات التالية للتصحيح الجراحي للتضخم:

• استئصال عضلة القلب المتضخمة في منطقة IVS (استئصال العضل) ،
• استبدال الصمام التاجي، اصلاح الصمام التاجي،
• إزالة العضلات الحليمية المتضخمة ،
• استئصال الحاجز الكحولي.

6 المضاعفات

اضطرابات توصيل القلب (كتل)
على الرغم من أن هذا المرض، اعتلال عضلة القلب الضخامي، يمكن أن يكون بدون أعراض تمامًا، إلا أنه يمكن أن يكون له المضاعفات التالية:

اضطراب ضربات القلب. قد تحدث اضطرابات إيقاعية غير مميتة (غير مميتة) مثل عدم انتظام دقات القلب الجيبي. في حالات أخرى، يمكن أن يكون HCM معقدًا بسبب أنواع أكثر خطورة من عدم انتظام ضربات القلب - الرجفان الأذيني أو الرجفان البطيني. هذا هو النوعان الأخيران من عدم انتظام ضربات القلب الذي يحدث مع تضخم IVS.

ضعف التوصيل القلبي (الحصار). حوالي ثلث حالات HCM يمكن أن تكون معقدة بسبب الحصار.

الموت القلبي المفاجئ.

التهاب الشغاف المعدي.

مضاعفات الانصمام الخثاري. يمكن أن تنتشر جلطات الدم المتكونة في مكان معين من قاع الأوعية الدموية عبر مجرى الدم وتسد تجويف الوعاء الدموي. يكمن خطر مثل هذه المضاعفات في أن هذه الثرومبيات الدقيقة يمكن أن تدخل أوعية الدماغ وتؤدي إلى ضعف الدورة الدموية الدماغية.

قصور القلب المزمن. يؤدي تطور المرض بشكل مطرد إلى حقيقة أن الوظيفة الانبساطية أولاً ثم الانقباضية للبطين الأيسر تتناقص مع ظهور علامات قصور القلب.

اعتلال عضلة القلب الضخامي - وصف وأسباب المرض والتشخيص وطرق العلاج والتشخيص

سماكة جدار عضلة القلب (البطانة العضلية للقلب) هي حالة مرضية. في الممارسة الطبية، هناك أنواع مختلفة من اعتلال عضلة القلب. تؤدي التغيرات المورفولوجية في العضو الرئيسي في الدورة الدموية إلى انخفاض في انقباض القلب، ويحدث نقص في إمدادات الدم.

ما هو اعتلال عضلة القلب الضخامي

يُطلق على المرض الذي يتميز بتضخم (تضخم) جدار البطين الأيسر (نادرًا الأيمن) للقلب اسم اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM). تقع الألياف العضلية في عضلة القلب بشكل عشوائي - وهذه سمة مميزة للمرض. في معظم الحالات، لوحظ سماكة غير متماثلة، ويتطور تضخم الحاجز بين البطينات.
يتميز علم الأمراض بانخفاض حجم البطين وضعف وظيفة الضخ. يجب أن ينبض القلب بشكل متكرر لتوصيل كمية كافية من الدم إلى الأعضاء. نتيجة هذه التغييرات هي اضطرابات ضربات القلب وظهور قصور القلب. 30-50 سنة هو متوسط ​​عمر المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم باعتلال عضلة القلب الضخامي. المرض أكثر شيوعًا عند الرجال. يتم تسجيل الحالة المرضية لدى 0.2-1.1٪ من السكان.
HCM هو مرض وراثي. يحدث نتيجة طفرة جينية. نوع انتقال الهياكل الوراثية المتغيرة هو جسمية سائدة. علم الأمراض ليس خلقيًا فقط. وفي بعض الحالات، تحدث الطفرات تحت تأثير العوامل البيئية غير المواتية. عواقب تغيير الشفرة الوراثية هي كما يلي:

• يتم تعطيل التوليف البيولوجي للبروتينات المقلصة لعضلة القلب.
• ألياف العضلات لها موقع وبنية غير صحيحة.
• يتم استبدال الأنسجة العضلية جزئيًا بالنسيج الضام، ويتطور تليف عضلة القلب.
• تعمل الخلايا العضلية القلبية المتغيرة (خلايا الغشاء العضلي) بشكل غير منسق، مع زيادة الحمل؛
• تزداد سماكة ألياف العضلات، ويحدث تضخم عضلة القلب.

تنجم سماكة الغشاء العضلي (التضخم التعويضي) عن إحدى عمليتين مرضيتين:

انتهاك وظيفة عضلة القلب الانبساطي. خلال فترة استرخاء القلب (الانبساط)، لا يمتلئ البطين بالدم الكافي بسبب ضعف تمدد عضلة القلب. وهذا يؤدي إلى زيادة في الضغط الانبساطي.

انسداد (ضعف المباح) في قناة تدفق البطين الأيسر. يحدث تضخم عضلة القلب في الحاجز بين البطينين. يتم إعاقة تدفق الدم بسبب ضعف حركة نشرة الصمام التاجي. في لحظة قذف الدم، يحدث اختلاف في الضغط الانقباضي بين تجويف البطين الأيسر والجزء الأولي من الشريان الأورطي. ولهذا السبب، يتم الاحتفاظ ببعض الدم في القلب. ونتيجة لذلك، يزداد الضغط الانبساطي النهائي للبطين الأيسر. تضخم عضلة القلب وتوسع (توسع) الأذين الأيسر هي عواقب فرط الوظيفة التعويضية.

تصنيف

المعايير الكامنة وراء تصنيف المرض مختلفة. يتم تمييز الأنواع التالية من الأمراض:

• تضخم غير متماثل في الحاجز بين البطينات.
• اعتلال عضلة القلب الانسدادي الضخامي.
• تضخم غير متماثل في قمة القلب (قمي)

تضخم البطين الأيمن أو البطين الأيسر
ملامح تشكيل سماكة
غير متماثل، متحد المركز (أو متماثل)
تضخم الحاجز بين البطينين، قمة القلب، الجدار الأمامي الوحشي، الجدار الخلفي
وجود تدرج (اختلاف) في الضغط الانقباضي في البطين الأيسر
درجة سماكة عضلة القلب
معتدل - 15-20 ملم، متوسط ​​- 21-25 ملم، واضح - أكثر من 25 ملم
مع الأخذ في الاعتبار الشكاوى السائدة للمرضى، يتم تمييز تسعة أشكال من الأمراض. في حين أن هناك أعراض عامة، فإن كل نوع من أنواع HCM له أعراض محددة. الأشكال السريرية هي كما يلي:

• برق؛
• كاذب.
• عدم انتظام ضربات القلب.
• أمراض القلب.
• أعراض منخفضة.
• نباتي.
• احتشاء مثل؛
• تعويضي
• مختلط.

يحدد التصنيف السريري والفسيولوجي أربع مراحل لتطور المرض. المعيار الرئيسي هو الفرق في الضغط الانقباضي في قناة تدفق البطين الأيسر (LVOT) وفي الشريان الأورطي:

• المرحلة الأولى عبارة عن مؤشر ضغط في LVOT لا يزيد عن 25 ملم زئبق. فن. ليس لدى المريض أي شكوى من تدهور حالته.
• المرحلة الثانية هي تدرج الضغط بحوالي 36 ملم زئبق. فن. وتتفاقم الحالة مع النشاط البدني.
• المرحلة الثالثة – فرق الضغط يصل إلى 44 ملم زئبق. فن. لوحظ ضيق في التنفس وتطور الذبحة الصدرية.
• المرحلة الرابعة هي تدرج الضغط الانقباضي في LVOT بأكثر من 88 ملم زئبقي. فن. الدورة الدموية ضعيفة والموت المفاجئ ممكن.

أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي

قد لا يظهر المرض نفسه لفترة طويلة. اعتلال عضلة القلب الضخامي هو السبب الرئيسي للوفاة بين الرياضيين الشباب الذين لم يكونوا على علم بوجود مرض وراثي. 30% من مرضى GTCS ليس لديهم أي شكاوى ولا يعانون من تدهور في حالتهم العامة. أعراض علم الأمراض هي كما يلي:

• الإغماء والدوخة وضيق التنفس وألم القلب والذبحة الصدرية وغيرها من الحالات المرتبطة بمتلازمة انخفاض إنتاج الدم.
• قصور القلب البطيني الأيسر.
• اضطرابات ضربات القلب (خارج الانقباض، والنوبات، وعدم انتظام ضربات القلب)؛
• الموت المفاجئ (في غياب الأعراض)؛
• حدوث مضاعفات - التهاب الشغاف المعدية، والجلطات الدموية.

التشخيص

تظهر العلامات الأولى للمرض في مرحلة الطفولة، ولكن في معظم الحالات يتم تشخيصه في مرحلة المراهقة أو في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 30-40 سنة. بناءً على الفحص البدني (تقييم الحالة الخارجية)، يقوم الطبيب بإجراء التشخيص الأولي. يساعد الفحص على تحديد توسع حدود القلب، والاستماع إلى النفخة الانقباضية المميزة، إذا كان هناك شكل انسدادي للمرض، فقد يكون تركيز النغمة الثانية على الشريان الرئوي. عند فحص الأوردة الوداجية بحثًا عن تضخم، تتم الإشارة إلى ضعف انقباض البطين الأيمن من خلال موجة A محددة جيدًا.
تشمل طرق التشخيص الإضافية ما يلي:

• تخطيط كهربية القلب. في ظل وجود علم الأمراض، فإن مخطط كهربية القلب (ECG) لا يكون طبيعيًا أبدًا. تتيح لنا الدراسة تحديد حجم غرف القلب، واضطرابات التوصيل وتكرار الانكماش.
• الأشعة السينية الصدر. يساعد على تحديد التغيرات في حجم الأذينين والبطينين.
• تخطيط صدى القلب. الطريقة الرئيسية لتحديد موقع سماكة جدار القلب، ودرجة انسداد تدفق الدم، والخلل الانبساطي.
• مراقبة تخطيط القلب الكهربائي على مدار اليوم، مع ممارسة النشاط البدني. هذه الطريقة مهمة للوقاية من الموت المفاجئ، والتشخيص للمرض، وتحديد اضطرابات ضربات القلب.
• الطرق الإشعاعية. يتم إجراء تصوير البطين (فحص القلب بإدخال عامل التباين) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يتم استخدامها في الحالات المعقدة لتحديد وتقييم التغيرات المرضية بدقة.
• التشخيص الجيني. الطريقة الأكثر أهمية لتقييم تشخيص المرض. يتم إجراء تحليل النمط الجيني للمريض وأفراد أسرته.

علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي

إذا كان المريض يعاني من أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي، يتم استخدام مجموعة واسعة من الأدوية. إذا كان العلاج الدوائي غير فعال في حالة وجود شكل انسدادي من الأمراض، يتم استخدام طرق التصحيح الجراحية والبديلة. يوصف نظام علاج خاص للمرضى الذين لديهم خطر كبير للوفاة المفاجئة أو المرحلة الأخيرة من المرض. أهداف العلاج هي:

• الحد من شدة الأعراض والمظاهر السريرية لعلم الأمراض.
• زيادة "نوعية حياة" المريض، وتحسين القدرة الوظيفية؛
• ضمان تشخيص إيجابي للمرض.
• الوقاية من حالات الموت المفاجئ وتطور المرض.

علاج بالعقاقير

في المرضى الذين يعانون من أعراض HCM، يوصى بتقييد النشاط البدني. يجب اتباع هذه القاعدة بدقة من قبل المرضى الذين يعانون من شكل انسدادي من المرض. تثير الأحمال تطور عدم انتظام ضربات القلب والإغماء وزيادة تدرج ضغط LVOT. للتخفيف من حدة الحالة مع أعراض شديدة إلى حد ما لـ HCM، توصف أدوية من مجموعات دوائية مختلفة:

• حاصرات بيتا (بروبرانولول، ميتوبرولول، أتينولول) أو حاصرات قنوات الكالسيوم (فيراباميل). إنها تقلل من معدل ضربات القلب، وتطيل الانبساط (مرحلة الاسترخاء)، وتحسن امتلاء البطينين بالدم، وتقلل من الضغط الانبساطي.
• مضادات الكالسيوم (فينوبتين، أميودارون، كارديل). تقلل الأدوية من كمية الكالسيوم في الشرايين التاجية، وتحسن استرخاء الهياكل (الانبساط)، وتحفز انقباض عضلة القلب.
• مضادات التخثر (فينينديون، هيبارين، بيفاليرودين). الأدوية تقلل من خطر الجلطات الدموية.
• مدرات البول (فوروسيميد، إنداباميد)، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (كابتوبريل، راميبريل، فوسينوبريل). ينصح الأدوية للمرضى الذين يعانون من قصور القلب.
• الأدوية المضادة لاضطراب النظم (ديسوبيراميد، أميودارون).

في حالة HCM، هو بطلان استخدام جليكوسيدات القلب، نيفيديبين، والنتريت. هذه الأدوية تساهم في تطور الانسداد.

جراحة

يُنصح بالعلاج الجراحي للقلب في حالة عدم فعالية تناول الأدوية الدوائية. يشار إلى الجراحة للمرضى الذين يزيد فرق الضغط بين البطين الأيسر والشريان الأورطي عن 50 ملم زئبق. فن. في الراحة وأثناء النشاط البدني. للتخفيف من حالة المريض يتم استخدام التقنيات الجراحية التالية:

• استئصال عضلة الحاجز عبر الأبهر (TSM). يوصى به للمرضى الذين يعانون من الإغماء أو ضيق التنفس أو ألم في الصدر أثناء النشاط البدني. جوهر العملية هو إزالة جزء من الحاجز بين البطينات. يضمن هذا التلاعب انقباضًا جيدًا في البطين الأيسر وحرية حركة الدم إلى الشريان الأورطي.
• الاستئصال بالكحول عن طريق الجلد. توصف العملية للمرضى الذين يعانون من موانع استخدام EMS، والمرضى المسنين الذين يعانون من عدم كفاية ضغط الدم في ظل ظروف التوتر. يتم حقن المواد المصلبة (على سبيل المثال، محاليل الكحول) في الحاجز بين البطينين المتضخم.
• وتيرة مزدوجة الغرفة. يتم استخدام هذه التقنية للمرضى الذين يعانون من موانع للجراحة. يعمل التلاعب على تحسين وظائف القلب وزيادة النتاج القلبي.
• زراعة الصمام التاجي الاصطناعي. يوصى باستخدام الأطراف الاصطناعية للمرضى الذين لا يرجع ضعف تدفق الدم لديهم إلى سماكة الحاجز بين البطينين، ولكن نتيجة لانقلاب الصمام في تجويف الأبهر.
• تركيب ICD (مزيل الرجفان ومقوم نظم القلب القابل للزرع). مؤشرات لمثل هذا الإجراء هي ارتفاع خطر الموت المفاجئ، والسكتة القلبية السابقة، وعدم انتظام دقات القلب البطيني المستمر. لتثبيت جهاز تنظيم ضربات القلب، يتم إجراء شق في منطقة تحت الترقوة، ويتم إدخال الأقطاب الكهربائية من خلال الوريد (يمكن أن يكون هناك 1-3، اعتمادًا على طراز جهاز تنظيم ضربات القلب) ويتم تثبيتها تحت التحكم بالأشعة السينية داخل القلب.
• زرع القلب. يوصف للمرضى الذين يعانون من المرحلة الأخيرة من قصور القلب، في غياب تأثير العلاج الدوائي.

تعمل العمليات الجراحية على تحسين حالة المرضى بشكل كبير وزيادة القدرة على تحمل النشاط البدني. العلاج الجراحي لا يحمي من مزيد من التطور للسماكة المرضية لعضلة القلب والمضاعفات. في فترة ما بعد الجراحة، يجب على المريض الخضوع لفحوصات منتظمة باستخدام تقنيات تشخيص الأجهزة وتناول الأدوية الدوائية التي يصفها الطبيب مدى الحياة.

اعتلال عضلة القلب الضخامي لديه خيارات تطوير مختلفة. الشكل غير الانسدادي مستقر، دون أعراض واضحة. نتيجة التطور المطول للمرض هو قصور القلب. في 5-10% من الحالات، يتوقف سماكة جدار عضلة القلب من تلقاء نفسه، ومن المرجح أن تؤدي نفس النسبة إلى تحويل اعتلال عضلة القلب الضخامي إلى اعتلال عضلة القلب المتوسع (تمدد تجاويف القلب).
لوحظت الوفيات في غياب العلاج في 3-8٪ من الحالات. في نصف المرضى، يحدث الموت المفاجئ بسبب عدم انتظام ضربات القلب البطيني الشديد، أو كتلة القلب الكاملة، أو احتشاء عضلة القلب الحاد. في 15-25٪، يتطور تصلب الشرايين التاجية. يحدث التهاب الشغاف المعدي، الذي يؤثر على الصمامات التاجية والأبهرية، كمضاعفات للمرض في 9٪ من المرضى.

تضخم عضلة القلب - العلامات والأعراض. علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي في البطين الأيسر للقلب

إذا لم تظهر أي أعراض، يمكن أن يؤدي هذا المرض إلى توقف القلب المفاجئ. إنه أمر مخيف عندما يحدث هذا للشباب الأصحاء الذين يمارسون الرياضة. ما يحدث لعضلة القلب، ولماذا تنشأ مثل هذه العواقب، وما إذا كان يتم علاج تضخم - لا يزال يتعين فهمه.

ما هو تضخم عضلة القلب

يتميز هذا المرض الوراثي السائد بصفات وراثية لطفرة الجينات ويؤثر على القلب. ويتميز بزيادة في سمك جدران البطينين. يحتوي اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM) على رمز تصنيف وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض 10 رقم 142. غالبًا ما يكون المرض غير متماثل، حيث يكون البطين الأيسر من القلب أكثر عرضة للتلف. هذا يحدث:

• الترتيب الفوضوي للألياف العضلية.
• الأضرار التي لحقت الأوعية التاجية الصغيرة.
• تشكيل مناطق التليف.
• انسداد تدفق الدم - عائق أمام إخراج الدم من الأذين بسبب إزاحة الصمام التاجي.

مع الأحمال الثقيلة على عضلة القلب الناجمة عن الأمراض أو الرياضة أو العادات السيئة، يبدأ رد الفعل الوقائي للجسم. يحتاج القلب إلى التعامل مع أحجام العمل المتزايدة دون زيادة الحمل لكل وحدة كتلة. يبدأ التعويض بالحدوث:

• زيادة إنتاج البروتين.
• تضخم – زيادة في عدد الخلايا.
• زيادة في كتلة عضلة القلب.
• سماكة الجدار.

تضخم عضلة القلب المرضي

مع العمل المطول لعضلة القلب تحت الأحمال المتزايدة باستمرار، يحدث شكل مرضي من HCM. يضطر القلب المتضخم إلى التكيف مع الظروف الجديدة. يحدث سماكة عضلة القلب بوتيرة سريعة. في هذا الوضع:

• نمو الشعيرات الدموية والأعصاب متخلف.
• ينقطع تدفق الدم.
• يتغير تأثير الأنسجة العصبية على عمليات التمثيل الغذائي.
• هياكل عضلة القلب تبلى.
• تتغير نسبة أحجام عضلة القلب.
• يحدث الخلل الانقباضي والانبساطي.
• يتم تعطيل إعادة الاستقطاب.

تضخم عضلة القلب عند الرياضيين

يحدث تطور غير طبيعي لعضلة القلب - تضخم - دون أن يلاحظه أحد لدى الرياضيين. أثناء النشاط البدني العالي، يضخ القلب كميات كبيرة من الدم، ويزداد حجم العضلات، التي تتكيف مع مثل هذه الظروف. يصبح التضخم خطيرًا، حيث يسبب السكتة الدماغية والنوبات القلبية والسكتة القلبية المفاجئة، في غياب الشكاوى والأعراض. لا يجب أن تتوقف فجأة عن التدريب لتجنب المضاعفات.
تضخم عضلة القلب الرياضي له 3 أنواع:

• غريب الأطوار - تتغير العضلات بشكل متناسب - نموذجي للأنشطة الديناميكية - السباحة والتزلج والجري لمسافات طويلة؛
• تضخم متحد المركز - يظل تجويف البطين دون تغيير، وتزداد عضلة القلب - لوحظ في أنواع الألعاب والثابتة؛
• مختلط - متأصل في الأنشطة مع الاستخدام المتزامن لعدم الحركة والديناميكيات - التجديف وركوب الدراجات والتزلج.

تضخم عضلة القلب عند الطفل

من الممكن أن تظهر أمراض عضلة القلب منذ لحظة الولادة. التشخيص في هذا العصر أمر صعب. غالبا ما يتم ملاحظة التغيرات الضخامية في عضلة القلب خلال فترة المراهقة، عندما تنمو خلايا عضلة القلب بنشاط. تحدث سماكة الجدران الأمامية والخلفية حتى سن 18 عامًا، ثم تتوقف. لا يعتبر تضخم البطين عند الطفل مرضًا منفصلاً - فهو مظهر من مظاهر العديد من الأمراض. غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون بـ HCM من:

• مرض قلبي؛
• ضمور عضلة القلب.
• ارتفاع ضغط الدم.
• الذبحة الصدرية.

أسباب اعتلال عضلة القلب

من المعتاد التمييز بين الأسباب الأولية والثانوية للتطور الضخامي لعضلة القلب. الأول يتأثر بما يلي:

• اصابات فيروسية؛
• الوراثة.
• ضغط؛
• استهلاك الكحول؛
• الزائد الجسدي
• الوزن الزائد؛
• التسمم السام
• التغيرات في الجسم أثناء الحمل.
• تعاطي المخدرات؛
• نقص العناصر الدقيقة في الجسم.
• أمراض المناعة الذاتية.
• سوء التغذية؛
• التدخين.

الأسباب الثانوية لتضخم عضلة القلب تثيرها العوامل التالية:

تضخم البطين الايسر

في كثير من الأحيان، تكون جدران البطين الأيسر عرضة للتضخم. أحد أسباب LVH هو ارتفاع الضغط، مما يجبر عضلة القلب على العمل بإيقاع متسارع. بسبب الحمل الزائد الناتج، يزداد حجم جدار البطين الأيسر و IVS. في هذا الوضع:

• يتم فقدان مرونة عضلات عضلة القلب.
• يتباطأ الدورة الدموية.
• تعطلت وظيفة القلب الطبيعية.
• هناك خطر الحمل المفاجئ عليه.

يزيد اعتلال عضلة القلب في البطين الأيسر من حاجة القلب للأكسجين والمواد المغذية. يمكن ملاحظة التغييرات في LVH أثناء الفحص الآلي. تظهر متلازمة انخفاض الإنتاج - الدوخة والإغماء. ومن العلامات المصاحبة للتضخم:

• الذبحة الصدرية.
• تغيرات الضغط
• وجع القلب؛
• عدم انتظام ضربات القلب.
• ضعف؛
• ضغط دم مرتفع؛
• احساس سيء؛
• ضيق في التنفس أثناء الراحة.
• صداع؛
• تعب؛

تضخم الأذين الأيمن

تضخم جدار البطين الأيمن ليس مرضا، بل هو علم الأمراض الذي يظهر عندما يكون هناك حمل زائد في هذا القسم. يحدث ذلك نتيجة لاستقبال كمية كبيرة من الدم الوريدي من الأوعية الكبيرة. يمكن أن يكون سبب تضخم:

• عيوب خلقية؛
• عيوب الحاجز الأذيني، حيث يدخل الدم إلى البطينين الأيسر والأيمن في وقت واحد؛
• تضيق.
• بدانة.

يصاحب تضخم البطين الأيمن أعراض:

• نفث الدم.
• دوخة؛
• السعال الليلي
• إغماء؛
• ألم صدر؛
• ضيق في التنفس دون مجهود.
• الانتفاخ.
• عدم انتظام ضربات القلب.
• علامات قصور القلب – تورم الساقين، تضخم الكبد.
• خلل في الأعضاء الداخلية.
• زرقة الجلد.
• ثقل في المراق.
• تمدد الأوردة في البطن.

تضخم الحاجز بين البطينين

واحدة من علامات تطور المرض هو تضخم IVS (الحاجز بين البطينين). السبب الرئيسي لهذا الاضطراب هو الطفرات الجينية. تضخم الحاجز يثير:

• الرجفان البطيني.
• رجفان أذيني؛
• مشاكل الصمام التاجي.
• عدم انتظام دقات القلب البطيني؛
• ضعف تدفق الدم.
• سكتة قلبية؛
• توقف القلب.

توسع حجرات القلب

يمكن أن يؤدي تضخم الحاجز بين البطينين إلى زيادة الحجم الداخلي لغرف القلب. ويسمى هذا التوسع توسع عضلة القلب. في هذه الوضعية لا يستطيع القلب أداء وظيفة المضخة، وتحدث أعراض عدم انتظام ضربات القلب وقصور القلب:

• التعب السريع
• ضعف؛
• ضيق التنفس؛
• تورم الساقين والذراعين.
• اضطرابات الإيقاع.

تضخم القلب - الأعراض

خطر الإصابة بأمراض عضلة القلب في تطور بدون أعراض لفترة طويلة. وغالبا ما يتم تشخيصه عن طريق الخطأ أثناء الفحوصات الطبية. مع تقدم المرض، يمكن ملاحظة علامات تضخم عضلة القلب:

• ألم صدر؛
• اضطراب ضربات القلب.
• ضيق في التنفس أثناء الراحة.
• إغماء؛
• تعب؛
• صعوبة في التنفس؛
• ضعف؛
• دوخة؛
• النعاس.
• تورم.

أشكال اعتلال عضلة القلب

تجدر الإشارة إلى أن المرض يتميز بثلاثة أشكال من التضخم، مع مراعاة تدرج الضغط الانقباضي. كل ذلك يتوافق مع الشكل الانسدادي لـ HCM. دافع عن كرامته:

• الانسداد القاعدي - حالة الراحة أو 30 ملم زئبقي؛
• كامنة - حالة هادئة، أقل من 30 ملم زئبق - وهي تميز الشكل غير الانسدادي لـ HCM.
• انسداد واضح - تقلبات التدرج التلقائي داخل البطينات.

تضخم عضلة القلب - التصنيف

لتسهيل العمل في الطب، من المعتاد التمييز بين الأنواع التالية من تضخم عضلة القلب:

• الانسداد - في الجزء العلوي من الحاجز، على المنطقة بأكملها؛
• غير انسدادية - الأعراض خفيفة، ويتم تشخيصها عن طريق الصدفة؛
• متناظر - تتأثر جميع جدران البطين الأيسر.
• قمي - تتضخم عضلات القلب من الأعلى فقط.
• غير متماثل - يؤثر على جدار واحد فقط.

تضخم غريب الأطوار

مع هذا النوع من LVH، هناك توسع في تجويف البطين وفي نفس الوقت ضغط موحد ومتناسب لعضلات عضلة القلب الناجم عن نمو الخلايا العضلية القلبية. مع الزيادة العامة في كتلة القلب، يبقى السُمك النسبي للجدران دون تغيير. يمكن أن يؤثر تضخم عضلة القلب اللامركزي على:

• حاجز بين البطينين؛
• قمة؛
• الجدار الجانبي.

تضخم متحدة المركز

يتميز النوع المتحد المركز من المرض بالحفاظ على حجم التجويف الداخلي مع زيادة كتلة القلب بسبب الزيادة المنتظمة في سمك الجدار. هناك اسم آخر لهذه الظاهرة - تضخم عضلة القلب المتماثل. يحدث المرض نتيجة لتضخم عضيات عضلة القلب الناجمة عن ارتفاع ضغط الدم. هذا التطور للأحداث هو نموذجي لارتفاع ضغط الدم الشرياني.

تضخم عضلة القلب – بالدرجات

لتقييم حالة المريض المصاب بـ HCM بشكل صحيح، تم تقديم تصنيف خاص يأخذ في الاعتبار سماكة عضلة القلب. وفقا لمدى زيادة حجم الجدران أثناء انقباض القلب، فإن أمراض القلب تميز 3 درجات. اعتمادًا على سمك عضلة القلب، يتم تحديد المراحل بالملليمتر:

• معتدلة - 11-21؛
• متوسط ​​– 21-25;
• وضوحا - أكثر من 25.

تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي

في المرحلة الأولية، مع تطور طفيف في تضخم الجدار، من الصعب جدًا تحديد المرض. تبدأ عملية التشخيص بمقابلة المريض ومعرفة:

• وجود الأمراض في الأقارب.
• وفاة أحدهم في سن مبكرة؛
• أمراض الماضي
• حقيقة التعرض للإشعاع.
• علامات خارجية أثناء الفحص البصري.
• قيم ضغط الدم.
• المؤشرات في اختبارات الدم والبول.

يتم استخدام اتجاه جديد – التشخيص الوراثي لتضخم عضلة القلب. تساعد إمكانات الأجهزة والأساليب الإشعاعية في تحديد معايير HCM:

• تخطيط كهربية القلب - يحدد العلامات غير المباشرة - اضطرابات الإيقاع وتضخم الأقسام.
• الأشعة السينية - تظهر زيادة في الكفاف؛
• الموجات فوق الصوتية - يقيم سمك عضلة القلب، واضطرابات تدفق الدم.
• تخطيط صدى القلب - يسجل موقع تضخم، والخلل الانبساطي.
• التصوير بالرنين المغناطيسي – يعطي صورة ثلاثية الأبعاد للقلب، ويحدد درجة سمك عضلة القلب.
• تصوير البطين – يفحص وظائف الانقباض.

كيفية علاج اعتلال عضلة القلب

الهدف الرئيسي من العلاج هو إعادة عضلة القلب إلى حجمها الأمثل. ويتم تنفيذ الأنشطة الرامية إلى تحقيق ذلك بطريقة شاملة. يمكن علاج تضخم الغدة الدرقية عند تشخيصه مبكرًا. يلعب نمط الحياة دورًا مهمًا في نظام صحة عضلة القلب، مما يعني:

• نظام عذائي؛
• التخلي عن الكحول.
• الإقلاع عن التدخين؛
• فقدان الوزن؛
• استبعاد المخدرات.
• الحد من تناول الملح.

يشمل العلاج الدوائي لاعتلال عضلة القلب الضخامي استخدام الأدوية التي:

• خفض ضغط الدم - مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، ومضادات مستقبلات الأنجيوتنسين.
• تنظيم اضطرابات ضربات القلب - مضادات اضطراب النظم.
• الأدوية ذات التأثير السلبي الأيوني تريح القلب - حاصرات بيتا ومضادات الكالسيوم من مجموعة فيراباميل.
• إزالة السوائل - مدرات البول.
• تحسين قوة العضلات - الأيونوتروبات.
• إذا كان هناك خطر الإصابة بالتهاب الشغاف المعدي، العلاج الوقائي بالمضادات الحيوية.

إحدى الطرق الفعالة للعلاج التي تغير مسار استثارة وانقباض البطينين هي نظم مزدوج الحجرة مع تأخير أذيني بطيني قصير. الحالات الأكثر تعقيدًا - تضخم غير متماثل شديد في IVS، والانسداد الكامن، ونقص تأثير الدواء - تتطلب مشاركة الجراحين من أجل الانحدار. ساهم في إنقاذ حياة المريض:

• تركيب مزيل الرجفان.
• زرع جهاز تنظيم ضربات القلب.
• استئصال عضلة الحاجز عبر الأبهر.
• استئصال جزء من الحاجز بين البطينات.
• استئصال الكحول عبر الحاجز عبر القسطرة.

اعتلال عضلة القلب - العلاج بالعلاجات الشعبية

بناءً على توصية طبيب القلب المعالج، يمكنك استكمال الطبق الرئيسي بالعلاجات العشبية. العلاج التقليدي لتضخم البطين الأيسر ينطوي على استخدام التوت الويبرنوم دون معالجة حرارية، 100 غرام يوميا. ومن المفيد تناول بذور الكتان لما لها من تأثير إيجابي على خلايا القلب. يوصي:

• خذ ملعقة من البذور.
• أضف الماء المغلي - لتر؛
• عقد في حمام مائي لمدة 50 دقيقة.
• منقي؛
• شرب يوميا - جرعة 100 غرام.

إن تسريب الشوفان لتنظيم عمل عضلات القلب له تقييمات جيدة في علاج HCM. حسب وصفة المعالجين مطلوب:

• الشوفان - 50 جرام؛
• ماء - 2 كوب؛
• الحرارة إلى 50 درجة.
• أضف 100 جرام من الكفير.
• صب عصير الفجل - نصف كوب؛
• يقلب ويقف لمدة ساعتين ثم يصفى.
• ضع 0.5 ملعقة كبيرة. عسل؛
• جرعة - 100 غرام، ثلاث مرات في اليوم قبل وجبات الطعام.
• بالطبع – 2 أسابيع.

فيديو: تضخم عضلة القلب

أعراض ووصف تضخم الحاجز بين البطينين

أحد الأعراض المميزة لاعتلال عضلة القلب الضخامي هو تضخم الحاجز البطيني (الحاجز بين البطينين). عندما يحدث هذا المرض، يحدث سماكة جدران البطين الأيمن أو الأيسر للقلب والحاجز بين البطينين. هذه الحالة بحد ذاتها مشتقة من أمراض أخرى وتتميز بزيادة في سمك جدران البطينين.
على الرغم من انتشاره (لوحظ تضخم IVS في أكثر من 70٪ من الأشخاص)، فإنه غالبًا ما يكون بدون أعراض ويتم اكتشافه فقط أثناء النشاط البدني المكثف للغاية. بعد كل شيء، تضخم الحاجز بين البطينات نفسه هو سماكة والانخفاض الناتج في الحجم المفيد لغرف القلب. ومع زيادة سماكة جدران البطينين القلبية، يقل حجم حجرات القلب أيضًا.
في الممارسة العملية، كل هذا يؤدي إلى انخفاض في حجم الدم الذي يطلقه القلب إلى قاع الأوعية الدموية في الجسم. لتزويد الأعضاء بكمية طبيعية من الدم في مثل هذه الظروف، يجب أن ينقبض القلب بشكل أقوى وفي كثير من الأحيان. وهذا بدوره يؤدي إلى تآكله المبكر وحدوث أمراض القلب والأوعية الدموية.
يعيش عدد كبير من الأشخاص حول العالم مع تضخم IVS غير مشخص، ولا يصبح وجودهم معروفًا إلا مع زيادة النشاط البدني. وطالما أن القلب قادر على ضمان تدفق الدم الطبيعي إلى الأعضاء والأنظمة، فإن كل شيء يبقى مخفيًا ولن يعاني الشخص من أي أعراض مؤلمة أو أي إزعاج آخر. ولكن لا يزال يتعين عليك الانتباه لبعض الأعراض والاتصال بطبيب القلب في حالة حدوثها. تشمل هذه الأعراض ما يلي:

• ألم صدر؛
• ضيق في التنفس مع زيادة النشاط البدني (على سبيل المثال، تسلق السلالم)؛
• الدوخة والإغماء.
• زيادة التعب.
• عدم انتظام ضربات القلب الذي يحدث لفترات قصيرة من الزمن.
• نفخة القلب عند التسمع.
• صعوبة في التنفس.

من المهم أن نتذكر أن تضخم IVS غير المشخص يمكن أن يسبب الموت المفاجئ حتى عند الشباب والأقوياء جسديًا. لذلك، لا ينبغي إهمال الفحص الطبي من قبل المعالج و/أو طبيب القلب.
أسباب هذا المرض لا تكمن فقط في نمط الحياة غير الصحيح. التدخين وتعاطي الكحول والوزن الزائد - كل هذا يصبح عاملاً يساهم في زيادة الأعراض الشديدة وظهور العمليات السلبية في الجسم بمسار غير متوقع.
ويطلق الأطباء على الطفرات الجينية سبب تطور سماكة IVS. ونتيجة لهذه التغيرات على مستوى الجينوم البشري، تصبح عضلة القلب سميكة بشكل غير طبيعي في بعض المناطق.
عواقب تطور مثل هذا الانحراف تصبح خطيرة.
بعد كل شيء، فإن المشاكل الإضافية في مثل هذه الحالات ستكون اضطرابات في نظام التوصيل للقلب، فضلا عن إضعاف عضلة القلب وما يرتبط به من انخفاض في حجم الدم الذي يتم إخراجه أثناء انقباضات القلب.

ماذا تفعل إذا تم اكتشاف اعتلال عضلة القلب الضخامي

اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM) هو آفة معزولة (تشوه) في عضلة القلب، ولا سيما سماكة جدار البطين (عادةً ما يكون الجدار الأيسر). في الوقت نفسه، يظل حجم تجويفه طبيعيا (في كثير من الأحيان يتناقص)، ولكن الوظيفة الانبساطية، أي تدفق الدم إلى القلب، تتدهور بشكل كبير. لماذا يحدث عدم انتظام ضربات القلب؟ المرض ذو طبيعة أولية.

اعتلال عضلة القلب الضخامي يسبب تلف القلب
HCM هو مرض القلب والأوعية الدموية الموروثة. يحدث في حالة واحدة من أصل 500 حالة، في أغلب الأحيان بين السكان العاملين. ومع ذلك، من الممكن حدوث طفرات عفوية في سن الشيخوخة (مرض فابري غير الكلاسيكي) والظهور المبكر عند الأطفال.

أسباب علم الأمراض

يرتبط تطور المرض بترتيب غير طبيعي للألياف العضلية، والذي يحدث بسبب طفرات جينية (تغيرات في الخلايا المسؤولة عن البروتينات المقلصة). هذا هو علم الأمراض السائد، في كثير من الأحيان مع مظاهر غير متماثلة. في 60٪ من الحالات، لوحظ تضخم الحاجز بين البطينين (IVS)، وأقل في كثير من الأحيان قمة الجهاز، وأحيانا الأجزاء الوسطى.
حاليًا، حدد الطب السريري أكثر من 400 طفرة محتملة - أسبابها بين الجينات:

• - الميوسين، بروتين سي، السلاسل الخفيفة والثقيلة؟

تضخم الحاجز بين البطينات هو مرض شائع إلى حد ما.

• تروبونين T، C، I؛
• قنوات البوتاسيوم
• ?-أكتين;
• بروتين كيناز من النوع أ؛
• تيتين.

في المجموعتين الأوليين، تحدث التشوهات في أغلب الأحيان. إن جين التروبونين T هو المسؤول عن لحظة ظهور مظاهر المرض (عمر الشخص)، والعلامات السريرية للدورة وعمر الشخص. ليس لعلم الأمراض أي تفضيلات عمرية أو جنسانية وقد لا يتم الشعور بها لفترة طويلة.
يمكن أن تتحور جينات الوالدين الأصحاء أثناء الحمل أو في حياة الطفل اللاحقة تحت تأثير العوامل السلبية: الإشعاع، والتأين، والالتهابات، والعادات السيئة (التدخين، والكحول، واستخدام المواد الخافضة للتوتر السطحي الأخرى).

يمكن أن يؤدي التدخين وإدمان الكحول لدى النساء الحوامل إلى حدوث طفرات جينية لدى الطفل

تصنيف المرض

يتم تقسيم اعتلال عضلة القلب الضخامي وفقًا لعدة معايير. وتنعكس كل منهم في الجدول.
يؤثر اعتلال عضلة القلب الانسدادي الضخامي على الشريان الأورطي وتجويف العضو وجدرانه والصمام التاجي. تنعكس أعطال هذه العناصر من خلال عدد من العلامات.

يمكن أن يؤثر اعتلال عضلة القلب على مناطق ومناطق مختلفة من القلب

الأعراض المميزة

تشمل العلامات السريرية الشائعة ما يلي:

• مظاهر قصور القلب (90% من الحالات): ضيق في التنفس، زيادة التعب، نوبات الاختناق الليلية. ألم في الصدر (ضغط، عصر) لا يختفي بعد تناول المسكنات. أثارها زيادة في الضغط الانقباضي.
• اضطرابات واضحة وملحوظة في عمل القلب (متكررة ومفرطة أو على العكس من ذلك تقلصات وانقطاعات نادرة. 70٪ من الحالات).
• الدوخة والإغماء والإغماء المسبق (متلازمة النتاج الصغير. التردد 20-25٪).
• نقص التروية الناجم عن تجويع الأكسجين بسبب تشوه الأوعية الدموية وضعف الدورة الدموية والتوتر المستمر في العضلات وجدران الشعيرات الدموية والبطينين.
• في 30% من الحالات، يكون الموت المفاجئ (فقدان الوعي لأكثر من ساعة) هو العلامة الوحيدة على استمرار المرض.

مع هذا المرض، غالبا ما يتم ملاحظة الدوخة والإغماء.
يمكن أن تشتد الأعراض مع النشاط البدني، والتوتر (لحظة التغوط)، والتغيير المفاجئ في الوضع إلى الوضع العمودي (الانحناء). يحتوي اعتلال عضلة القلب الضخامي على عدد من المخاطر والمضاعفات.

المضاعفات المحتملة

أسوأ تشخيص ممكن هو الموت القلبي المفاجئ (1-6% سنويًا، 60% منها أثناء الراحة). في 5-10٪، لوحظ تطور الخلل الانقباضي البطيني. تشمل المضاعفات أيضًا التهاب الشغاف المعدي والجلطات الدموية والنوبات القلبية والسكتات الدماغية.
يعد تضخم IVS وانسداد مجرى التدفق البطيني (35-50٪ من الحالات) خطيرًا بسبب حدوث عدم انتظام ضربات القلب الذي يهدد الحياة وانخفاض ضغط الدم الشرياني. بسبب الحاجز الموسع، يرتفع الصمام إلى السطح، وفي لحظة تقلص البطينين، ينجذب إلى تدفق الدم، مما يتعارض مع الدورة الدموية الطبيعية للأخيرة.

يمكن أن يسبب هذا المرض أعراض انخفاض ضغط الدم عندما ينخفض ​​ضغط الدم إلى مستوى منخفض للغاية.
الأشخاص الذين يعملون بجد والرياضيين المحترفين هم الأكثر عرضة للإصابة بمرض SCD (الموت القلبي المفاجئ). تشمل مجموعة المخاطر الأشخاص الذين يعانون من السمنة وأمراض أخرى، مثل نقص التروية.

تشخيص المرض

أثناء الإجراءات التشخيصية، يتميز مرض HCM بسماكة جدار أحد البطينين أو كليهما بمقدار 1.5 سم أو أكثر، وضعف الانبساط. بالإضافة إلى ذلك، هناك استبدال الأنسجة العضلية بأنسجة ليفية، وتشوهات في الأوعية الدموية وعضلة القلب بأكملها. يتم تشخيص وعلاج اعتلال عضلة القلب الضخامي على عدة مراحل.
الفحص الأولي (متوفر في المنزل):

• دراسة التاريخ: طبيعة المرض، المظهر الأول، ما الذي يترافق مع زيادة الأعراض، هل يعاني أحد من أفراد الأسرة من ذلك، هل تم تسجيل أي وفيات.
• افحص الجلد بصريًا بحثًا عن بياض مؤلم أو تغير في اللون إلى الزرقة.

عند الموعد يجب على الطبيب الاستماع للمريض لوجود نفخات القلب الانقباضية

• النقر على القلب (تحديد التغيرات في القيمة)، التسمع (تحديد النفخات الانقباضية)، قياس الضغط.

الفحص الثانوي (في المستشفى):

• التحليل العام والكيميائي للدم والبول والبراز وتخثر الدم (دراسة التخثر والجلطات الدموية). أنها تسمح لك بتحديد وجود الالتهابات المجاورة والحالة العامة للجسم.
• تخطيط صدى القلب (EchoCG). يكتشف النفخات في HCM، ويلاحظ النفخات الانقباضية على الشريان الأورطي. تحديد عيوب القلب وأحجام التجويف وسمك الجدار (يلاحظ انخفاض في تجويف البطين مع ضغط IVS والجدار). إذا كان من المستحيل استخدام الطريقة (على سبيل المثال، المريض يعاني من السمنة المفرطة)، يتم إجراء تصوير البطين بالنويدات المشعة (حقن التباين في الدم).
• تخطيط كهربية القلب (ECG). يُظهر إيقاع القلب والتوصيل الكهربائي وحجم البطين.

لإجراء تشخيص دقيق، من الضروري الخضوع لتخطيط القلب

• مراقبة يومية لتخطيط القلب. يساعد على تتبع ديناميكيات المرض وفعالية العلاج.
• اختبارات الحمل هي تجارب معملية منظمة خصيصًا على أجهزة المحاكاة لتحديد خصائص تضخم الجسم وتحمله. المساعدة في تقديم توصيات لإعادة التأهيل.
• التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي). يظهر بالتفصيل حالة جميع الأعضاء الداخلية.
• الأشعة السينية. تحديد حجم القلب (في حالة الإصابة بـ HCM – طبيعي أو متضخم قليلاً) ووجود احتقان في الدم. بالإضافة إلى ذلك، فإنه يستبعد الالتهابات والأمراض الأخرى.
• الاختبارات الجينية. يتم تحديد الجين المتحور ويتم إجراؤه بمشاركة أقارب المريض.

إذا كان التشخيص بعد هذا المجمع لا يزال غير دقيق، فسيتم إجراء خزعة (أخذ عينات من الأنسجة العضلية) والقسطرة (قياس الضغط من الداخل عبر الأنابيب).

في بعض الحالات، تكون خزعة القلب ضرورية
وبالنظر إلى حقيقة أنه قد لا تكون هناك مظاهر أخرى قبل الموت المفاجئ، فمن المستحسن الخضوع لفحوصات روتينية مع طبيب القلب أو جراح القلب أو المعالج. في 0.5% من الحالات، يتم تحديد المرض المعني أثناء العملية.

طرق العلاج

يمكن أن يكون علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي محافظًا (الأدوية) أو جراحيًا. في حالة وجود مسار آمن ومستقر للمرض دون ظهور علامات قصور القلب: المراقبة المنتظمة، واستبعاد العوامل السلبية (سوء التغذية، والعادات السيئة، وانخفاض حرارة الجسم، والتعب الجسدي والعاطفي). هذه التوصيات نفسها مشتركة بين جميع الأنواع.
إذا كان هناك خطر محدد للإصابة بـ SCD (عدم انتظام ضربات القلب بأنواعه المختلفة)، يتم إجراء عملية زرع جراحية (جهاز كهربائي يراقب نبضات القلب، والذي يرسل نبضًا عندما يضعف) لتقليل الانسداد، جهاز تنظيم ضربات القلب المكون من غرفتين للبطينين عدم انتظام دقات القلب، مزيل الرجفان القلبي. يشمل العلاج الجراحي استئصال العضل (إزالة جزء من الحاجز من الداخل)، والاستئصال بالإيثانول (حقن محلول كحولي في الحاجز باستخدام حقنة دون قطع الصدر؛ تموت الخلايا، وينخفض ​​​​الحقن الوريدي، ويتم استعادة تدفق الدم).

يشمل العلاج استخدام مجموعة كاملة من الأدوية
في حالة الدورة التقدمية والمعقدة، هناك حاجة إلى مجموعة معقدة من الأدوية. مع الأخذ في الاعتبار تفاصيل المرض، يتم تنفيذه في ثلاثة اتجاهات: القضاء على الأعراض ومنع تطور الأمراض الثانوية، ومنع SCD، وتنظيم وصيانة الجهاز العصبي الهرموني:

• الأدوية التي تعيد الإيقاع. للقضاء على عدم انتظام دقات القلب البطيني والرجفان الأذيني - أميودارون أو ديسوبيراميد. تكملة مع مثبطات ومدرات البول. إذا كان هناك أكثر من مؤشر خطر واحد لـ SCD، فلا يتم وصفه.
• حاصرات الأدرينالية (ميتوبرولول، نادولول، بروبرانولول). يتم استخدامها للأشكال المسدودة أو غير المسدودة. فعال بنسبة 30-60%. أنها تثبط نشاط الجهاز الودي الكظري، مما يقلل من الحاجة إلى الأكسجين في عضلة القلب. القضاء على الأعراض وتسبب تراجع التضخم. الجرعة التقريبية هي 20 ملغ ثلاث مرات يوميا، وتختلف تبعا لديناميكية الضغط، وتكرار الانقباضات ومظاهر القصور. لمنع جلطات الدم، توصف مضادات التخثر.

يساعد الميتوبرولول في تقليل مظاهر التضخم

• حاصرات قنوات الكالسيوم (فيراباميل، ديسوبيراميد). قمع تضخم والقضاء على الأعراض. وظائف مشابهة للمجموعة السابقة وتم تأكيد فعاليتها في 60-80% من الحالات. خطير بسبب زيادة التدرج. طريقة التطبيق هي نفسها. ويتم زيادة الجرعة تحت إشراف الطبيب.

يتم إجراء أي علاج بشكل صارم في منشأة طبية وتحت إشراف مستمر.
سيخبرك هذا الفيديو عن مميزات اعتلال عضلة القلب الضخامي ومخاطره:

اسم:

اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM)- مرض عضلة القلب مع تضخم هائل في جدران البطينين (الأيسر بشكل رئيسي)، مما يؤدي إلى انخفاض في حجم تجويف البطين، وانتهاك الوظيفة الانبساطية للقلب مع وظيفة الانقباضي الطبيعية أو المتزايدة. الجنس السائد هو الذكر (3: 1)؛ متوسط ​​عمر المرض هو 40 سنة من الناحية الوراثية. عادةً ما يظهر مرض HCM الموروث بين سن 10 و 20 عامًا. هناك ما لا يقل عن 8 أنواع من HCM الوراثي معروفة (انظر الملحق 2. الأمراض الوراثية: الأنماط الظاهرية المعينة).

تصنيف

HCM غير المتماثل - تضخم معبر عنه بشكل غير متساو لجميع جدران البطين الأيسر مع غلبة واضحة لمنطقة أو أخرى

تضخم الحاجز بين البطينين (IVS)، في الغالب من الأقسام القاعدية والمتوسطة والسفلية، إجماليًا (على طول طول الحاجز البطيني بالكامل). يخلق أساسًا تشريحيًا لانسداد مجرى تدفق الدم من البطين الأيسر إلى الشريان الأورطي - تضخم HCM 4 الانسدادي - أسفل مجرى تدفق الدم من البطين الأيسر أو الأيمن

تضخم المنطقة القمية

يتم التعبير عن HCM المتناظر (المتحد المركز) بشكل متساوٍ من خلال تضخم جميع جدران البطين الأيسر.

الصورة السريرية

شكاوي

ضيق في التنفس عند بذل مجهود

ألم صدر

حدوث انقطاعات في القلب، وسرعة ضربات القلب

الدوخة والإغماء

تقتيش

يتم تعزيز الدافع القمي

الرعاش الانقباضي

حجم القلب طبيعي أو متضخم قليلاً إلى اليسار

في المرحلة النهائية - تورم أوردة الرقبة، والاستسقاء، وذمة في الأطراف السفلية، وتراكم السوائل في التجويف الجنبي

التسمع

نفخة انقباضية في المساحات الوربية IIHV على طول الحافة اليسرى من القص ذات شدة متغيرة

نفخة انقباضية من القصور النسبي للصمام التاجي، في كثير من الأحيان - ثلاثي الشرفات

يُسمع صوت القلب الوريدي (زيادة انقباض الأذين).

التشخيص

تخطيط كهربية القلب - علامات تضخم عضلة القلب في البطين الأيسر، وفي كثير من الأحيان في الأذين الأيسر والحقن الوريدي (موجات Q العميقة في الاتجاهات I وaVL وV5 وV6)، واضطرابات التوصيل داخل البطينات، والإيقاع، والتغيرات الإقفارية في عضلة القلب

تسمح مراقبة CHDLTER باكتشاف انقباض البطين الخارجي، ونوبات عدم انتظام دقات القلب الانتيابي، والرجفان الأذيني، وإطالة فترة Q-T

تخطيط صدى القلب - يحدد تضخم IVS بدرجات وأطوال متفاوتة، ونقص الحركة، وانخفاض حجم تجويف البطين الأيسر، وشكل HCM، وعلامات ضعف استرخاء عضلة القلب، ويسمح لك بحساب تدرج الضغط بين البطين الأيسر والشريان الأورطي

تصوير ضغط الدم للشريان السباتي - في المرضى الذين يعانون من HCM الانسدادي، يتم تمثيله بمنحنى ذو حدبين مع ارتفاع سريع

تخطيط الأوعية الدموية - انتفاخ IVS المتضخم في مجرى تدفق البطين الأيسر ، وتضخم عضلة القلب الأيسر ، وفي كثير من الأحيان البطين الأيمن ، قلس التاجي. يسمح بقياس تدرج الضغط داخل البطينات وسمك IVS

لا تساعد أساليب بحث النويدات المشعة في تحديد تغييرات معينة، ولكنها توفر معلومات لتوضيح نشأة عدد من المظاهر السريرية (ألم القلب، والإغماء). تشخيص متباين

أشكال أخرى من اعتلال عضلة القلب

تضيق الأبهر

قصور الصمام التاجي

علاج:

علاج بالعقاقير

حاصرات ب – بروبرانولول (أنابريلين) 160-320 ملغم/يوم

حاصرات قنوات الكالسيوم (المنتج المفضل: فيراباميل)

المنتجات المضادة لاضطراب النظم (كوردارون [أميودارون]، ديسوبيراميد)

مضادات التخثر غير المباشرة

جليكوسيدات القلب (بشكل فردي تمامًا لـ HCM مع الانسداد والاحتقان الوريدي في الرئتين والرجفان الأذيني الشديد)

مدرات البول (بجرعات معتدلة، بحذر)

الوقاية من التهاب الشغاف المعدي (انظر التهاب الشغاف المعدي). يشار إلى العلاج الجراحي للمرضى الذين يعانون من مسار تقدمي، عدم انتظام ضربات القلب البطيني الخبيث، مع التدرج البطيني الكبير (> 50 ملم زئبق) وزيادة خطر الموت المفاجئ (يتم تحديده بواسطة تخطيط كهربية القلب)

استئصال عضلة الحاجز عبر الأبهر أو بضع العضل من التجويف البطيني، واستبدال الصمام التاجي (معزولًا أو مع بضع العضل في IVS)

إنظام ثنائي الغرفة (الأذين الأيمن وقمة البطين الأيمن).

142.1 اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي

142.2 اعتلال عضلة القلب الضخامي الآخر

مش. اعتلال عضلة القلب الضخامي العائلي (115195،115196،

الإصدار: دليل أمراض MedElement

اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي (I42.1)

معلومات عامة

وصف قصير

تم وصف تضخم عضلة القلب المعزول ذي الطبيعة غير المعروفة لأول مرة في النصف الثاني من القرن التاسع عشر من قبل علماء الأمراض الفرنسيين ن. ليونفيل (1869) وإل. هالوبو (1869). وقد لاحظوا تضييقًا في قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر بسبب سماكة الحاجز بين البطينين، وأطلقوا على هذا المرض اسم "تضيق المخروط العضلي الأيسر".

عضلة القلب الضخامي- مرض عضلة القلب مجهول السبب، موروث بطريقة جسمية سائدة، يتميز بتضخم عضلة القلب الأيسر و (أو) البطين الأيمن في بعض الأحيان، في كثير من الأحيان، ولكن ليس بالضرورة، غير متماثل، وكذلك اضطرابات شديدة في الحشو الانبساطي البطين الأيسر في حالة عدم توسع تجويفه والأسباب المسببة لتضخم القلب

تصنيف

حاليًا، يتم قبول تصنيف الدورة الدموية لـ HCM.

من خلال وجود التدرجالضغط الانقباضي في تجويف البطين الأيسر

بنت
الشكل الانسدادي لـ HCM— وجود تدرج في الضغط الانقباضي في تجويف البطين الأيسر.

شكل غير معرقل من HCM- غياب تدرج الضغط الانقباضي في تجويف البطين الأيسر.

متغير الدورة الدموية من HCM الانسدادي
- مع الانسداد القاعدي - الانسداد تحت الأبهر أثناء الراحة.
- مع انسداد واضح - تقلبات عفوية كبيرة في تدرج الضغط داخل البطينات.
- مع الانسداد الكامن - يحدث الانسداد فقط أثناء ممارسة التمارين الرياضية والاختبارات الدوائية الاستفزازية.

عن طريق التدرج الضغط(مع شكل معرقل)

المرحلة 1 - تدرج الضغط أقل من 25 ملم زئبق

المرحلة الثانية - أقل من 36 ملم زئبق

المرحلة 3 - أقل من 44 ملم زئبق

المرحلة 4 - من 45 ملم زئبق

مع التيار:
- مسار مستقر وحميد.
- الموت المفاجئ.
- دورة تدريجية: زيادة ضيق التنفس، الضعف، التعب، متلازمة الألم (ألم القلب، الذبحة الصدرية)، الإغماء والإغماء المسبق، إلخ.
- تطور الرجفان الأذيني ومضاعفات الانصمام الخثاري المرتبطة به.
- "المرحلة النهائية": زيادة أعراض قصور القلب بسبب إعادة تشكيل البطين الأيسر وانخفاض انقباضه.

عادةً ما يتم قياس التدرج في LVOT باستخدام تخطيط صدى القلب دوبلر، مما يلغي الحاجة إلى قسطرة القلب في HCM (باستثناء حالات آفات تصلب الشرايين المشتبه بها في الشرايين التاجية أو صمامات القلب).

المسببات المرضية

HCM هو مرض وراثي ينتقل كصفة جسمية سائدة. يحدث الخلل الجيني عندما تحدث طفرة في واحد من الجينات العشرة، كل منها يشفر مكونات بروتين القسيم القلبي ويحدد تطور تضخم عضلة القلب. حاليًا، تم تحديد حوالي 200 طفرة مسؤولة عن تطور المرض.

هناك العديد من الآليات المرضية لتطور المرض:

- تضخم الحاجز بين البطينات.نتيجة لخلل وراثي في ​​قسيم عضلة القلب، يمكن أن يتطور تضخم غير متناسب في الحاجز بين البطينين، والذي يحدث في بعض الحالات حتى أثناء التشكل الجنيني. على المستوى النسيجي، تتميز التغيرات في عضلة القلب بتطور الاضطرابات الأيضية في عضلة القلب وزيادة كبيرة في عدد النوى في الخلية، مما يؤدي إلى تفكك الألياف العضلية وتطور النسيج الضام في عضلة القلب. (ظاهرة "الفوضى" الإنجليزية - ظاهرة "الفوضى"). يؤدي عدم انتظام خلايا عضلة القلب واستبدال عضلة القلب بالنسيج الضام إلى انخفاض وظيفة ضخ القلب ويكون بمثابة الركيزة الأولية لعدم انتظام ضربات القلب، مما يؤدي إلى حدوث حالات عدم انتظام ضربات القلب التي تهدد الحياة.
- انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر.من الأهمية بمكان في HCM انسداد LVOT، والذي يحدث نتيجة للتضخم غير المتناسب في الحاجز بين البطينين، مما يعزز الاتصال بين نشرة الصمام التاجي الأمامي والحاجز بين البطينين وزيادة حادة في تدرج الضغط في LVOT أثناء الانقباض.
- ضعف استرخاء عضلة القلب في البطين الأيسر. يؤدي وجود الانسداد وتضخم الحاجز بين البطينين على المدى الطويل إلى تدهور استرخاء العضلات النشط، فضلاً عن زيادة صلابة جدران البطين الأيسر، مما يؤدي إلى تطور الخلل الوظيفي الانبساطي للبطين الأيسر، وفي المرحلة النهائية من المرض - الخلل الانقباضي.
- نقص تروية عضلة القلب.أحد العناصر المهمة في التسبب في HCM هو نقص تروية عضلة القلب، والذي يرتبط بتطور تضخم البطين الأيسر والخلل الانبساطي، مما يؤدي إلى نقص تدفق الدم وزيادة تشريح ألياف عضلة القلب. ونتيجة لذلك، يحدث ترقق في جدران البطين الأيسر، وإعادة تشكيله وتطور الخلل الانقباضي.

علم الأوبئة

يحدث اعتلال عضلة القلب الضخامي بنسبة حدوث تتراوح بين 1:1000-1:500 ومن المقبول عمومًا أنه أكثر شيوعًا بين سكان آسيا وساحل المحيط الهادئ، وخاصة في اليابان. يمرض الرجال أكثر من النساء. وهو أكثر شيوعاً عند الشباب، كونه سبباً شائعاً للموت القلبي المفاجئ لديهم. حوالي نصف حالات المرض عائلية. معدل الوفيات السنوي من HCM هو 1-6٪.

عوامل الخطر والمجموعات

عوامل الخطر للموت المفاجئ في اعتلال عضلة القلب الضخامي:

مظهر من مظاهر المرض في سن مبكرة (حتى 16 سنة) ،
- تاريخ عائلي من نوبات الموت المفاجئ،
- إغماء متكرر،
- نوبات قصيرة من عدم انتظام دقات القلب البطيني المكتشفة أثناء مراقبة تخطيط القلب على مدار 24 ساعة،
- التغيرات المرضية في ضغط الدم أثناء ممارسة الرياضة.

الصورة السريرية

الأعراض بالطبع

يمكن أن يظهر HCM في أي عمر. عادة ما يكون العرض السريري متغيرًا، وقد يظل المرضى مستقرين لفترة طويلة من الزمن.

الثلاثي الكلاسيكي من الأعراضلاعتلال عضلة القلب الضخامي يشمل الذبحة الصدرية، وضيق التنفس عند المجهود، والإغماء. لوحظ ألم في الصدر في 75٪ من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي، والذبحة الصدرية الكلاسيكية في 25٪.

ضيق التنفسوغالبًا ما يحدث ألم في الصدر، والدوخة، والإغماء، والإغماء المسبق مع الحفاظ على الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر. ترتبط الأعراض المذكورة بحدوث خلل في عضلة القلب الانبساطي والآليات الفيزيولوجية المرضية الأخرى (نقص تروية عضلة القلب، وانسداد LVOT وما يصاحب ذلك من قلس التاجي، AF).

ألم صدرفي حالة عدم وجود آفات تصلب الشرايين في الأوعية التاجية، يمكن أن تكون إما نموذجية للذبحة الصدرية أو غير نمطية.

الإغماء والدوخةهي نموذجية، في المقام الأول، للمرضى الذين يعانون من شكل انسدادي من HCM بسبب انسداد الدورة الدموية (تقليل تجويف LVOT). في معظم الحالات، تظهر فجأة على خلفية الصحة الكاملة خلال فترة الإجهاد الجسدي أو العاطفي، ومع ذلك، يمكن أن تحدث أيضًا أثناء الراحة. في أغلب الأحيان، يلاحظ الإغماء لدى المرضى الصغار، في كثير منهم، أثناء المراقبة اليومية لتخطيط القلب، يتم تسجيل نوبات عدم انتظام دقات القلب البطيني واضطرابات التوصيل.

يعاني عدد كبير من المرضى (5-28%) من الرجفان الأذيني، مما يزيد من خطر حدوث مضاعفات الانصمام الخثاري.

في الشكل الانسدادي لاعتلال عضلة القلب الضخامي، يتم الكشف عن الأعراض التالية:

النفخة الانقباضية (crescendo-diminuendo)، والتي لا تنتقل أو تنتقل بشكل ضعيف إلى الشرايين السباتية وإلى منطقة الظهر. يحدث النفخة بسبب الانسداد أثناء طرد الدم من البطين الأيسر (يحدث في الانقباض، عندما يتحرك الحاجز بين البطينين المتضخم والنشرة الأمامية للصمام التاجي تجاه بعضهما البعض)؛

تشتد النفخة مع انخفاض امتلاء القلب وانخفاض إجمالي مقاومة الأوعية الدموية الطرفية (الارتفاع من وضعية القرفصاء، والإجهاد، وتناول النتروجليسرين) وتضعف مع زيادة امتلاء القلب وزيادة إجمالي مقاومة الأوعية الدموية الطرفية (في وضع الاستلقاء). ، الجلوس على وضعية القرفصاء وقبضتي اليد) ؛

نبض الشرايين السباتية، نبض سريع "قصير" عند ملامسة الشرايين السباتية، وهو انعكاس لطرد الدم السريع جدًا في النصف الأول من الانقباض؛

نبض قمي مكثف وطويل الأمد، يحتل الانقباض بأكمله حتى الصوت الثاني، وهو علامة على تضخم البطين الأيسر.

عند جس الدافع القمي في موضع على الجانب الأيسر مع حبس النفس عند الزفير، يتم أحيانًا الشعور بارتفاع مزدوج - يتم جس النغمة الرابعة، وهو انعكاس لزيادة تقلص الأذينين مع انخفاض في امتثال الأذينين. البطين الأيسر.

أثناء التسمع، يتم كتم أصوات القلب، ويتم الكشف عن نغمة IV.

التشخيص

تخطيط كهربية القلب في 12 سلكًا.

تم تسجيل تغيرات مختلفة في مخطط كهربية القلب لدى 92-97% من المرضى، وهي بمثابة أول ظهور لـ HCM وقد تسبق تطور تضخم عضلة القلب المكتشف عن طريق تخطيط صدى القلب. لا توجد علامات محددة بدقة لتخطيط كهربية القلب لـ HCM، بالإضافة إلى العلامات السريرية.
التغييرات الأكثر شيوعًا هي مقطع ST، وانعكاس الموجة T، وعلامات تضخم البطين الأيسر الواضح إلى حد ما، وموجات Q العميقة وعلامات التضخم والحمل الزائد للأذين الأيسر. أقل شيوعًا هو حصار الفرع الأمامي العلوي من فرع الحزمة اليسرى وعلامات تضخم الأذين الأيمن، وفي حالات معزولة من البطين الأيمن. كتلة فرع الحزمة الكاملة ليست نموذجية. التغيرات الشائعة في تخطيط كهربية القلب في HCM هي موجات T سلبية، وفي بعض الحالات تكون مصحوبة بانخفاض مقطع ST، والتي يتم تسجيلها في 61-81٪ من المرضى. تعتبر موجات T العملاقة، التي يبلغ عمقها أكثر من 10 ملم، والسلبية في الخيوط السابقة مميزة جدًا للشكل القمي لهذا المرض، حيث تكون لها قيمة تشخيصية مهمة. تحدث التغييرات في الجزء الأخير من مجمع البطين في HCM بسبب نقص تروية عضلة القلب أو تصلب القلب البؤري الصغير. يعد اكتشاف موجات Q العميقة وموجات T السلبية، خاصة مع شكاوى الألم الذبحي، سببًا شائعًا للتشخيص الخاطئ لمرض IHD ويستلزم التشخيص التفريقي لـ HCM مع هذا المرض.

مراقبة تخطيط القلب بواسطة جهاز هولتر. تتم الإشارة إلى مراقبة تخطيط كهربية القلب بواسطة هولتر لتشخيص اضطرابات الإيقاع والتوصيل للمرضى المعرضين لخطر كبير للوفاة المفاجئة، خاصة المصابين بالإغماء، وتاريخ الوفاة المفاجئة في العائلة، بالإضافة إلى العلامات السريرية وتخطيط كهربية القلب لنقص تروية عضلة القلب. يُنصح أيضًا باستخدامه لمراقبة فعالية العلاج المضاد لاضطراب النظم.

تخطيط صوتي للقلب.زيادة مرضية مميزة للغاية، ولكنها غير محددة، في أصوات القلب الثالث وخاصة الرابع. من العلامات المهمة للانسداد تحت الأبهر ما يسمى بالنفخة الانقباضية المتأخرة، غير المرتبطة بالصوت الأول، على شكل معيني أو شريطي مع مركز في. القمة أو في الفضاء الوربي الثالث والرابع عند حافة القص اليسرى. يتم إجراؤها في منطقة الإبط، وبشكل أقل شيوعًا، عند قاعدة القلب وأوعية الرقبة. السمات المميزة للضوضاء التي تسمح للمرء بالاشتباه في وجود HCM الانسدادي هي تغييرات محددة في سعته ومدته أثناء الاختبارات الفسيولوجية والدوائية التي تهدف إلى زيادة أو تقليل درجة الانسداد والقصور التاجي المرتبط به. هذا النوع من ديناميكيات الضوضاء ليس له أهمية تشخيصية فحسب، بل يعد أيضًا معيارًا قيمًا للتشخيص التفريقي لـ HCM مع الآفات الأولية للصمامات التاجية والأبهرية. قد يسبق الضجيج نغمة إضافية تتشكل عندما تتلامس نتوء التاجي مع الحاجز بين البطينين. في بعض المرضى، يتم تسجيل نفخة تدفق قصيرة منخفضة السعة تتبع النغمة الثالثة في الانبساط، أي التاجي النسبي. أو، في بعض الأحيان، تضيق ثلاثي الشرفات. وفي الحالة الأخيرة، يزداد الضجيج عند الإلهام. إذا كانت عرقلة تدفق الدم كبيرة، يتم تحديد انقسام متناقض للنغمة الثانية بسبب إطالة فترة قذف البطين الأيسر بما يتناسب مع حجم تدرج الضغط الانقباضي.

فحص الأشعة السينية للصدر.البيانات من فحص الأشعة السينية للقلب ليست مفيدة للغاية. حتى مع تضخم عضلة القلب الكبير، قد تكون هناك تغييرات كبيرة في ظل القلب غائبة، لأن حجم تجويف البطين الأيسر لا يتغير أو ينخفض. يعاني بعض المرضى من زيادة طفيفة في أقواس البطين الأيسر والأذين الأيسر واستدارة قمة القلب، بالإضافة إلى علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي الوريدي المعتدل. عادة ما يتم تقليل الشريان الأورطي.

تخطيط صدى القلب دوبلر
لا تعتبر أي من علامات تخطيط صدى القلب لـ HCM، على الرغم من حساسيتها العالية، مرضية.

العلامات الرئيسية لتخطيط صدى القلب :
- تضخم عضلة القلب غير المتماثل في البطين الأيسرأ. المعيار المقبول عمومًا لـ HCM هو سمك الحاجز بين البطينين بأكثر من 15 ملم مع سمك طبيعي أو متزايد للجدار الخلفي للبطين الأيسر. وبالنظر إلى أن المرض محدد وراثيا، فإن درجة التضخم قد تختلف. ومع ذلك، فإن وجود تضخم متماثل لا يستبعد تشخيص HCM.

- انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر. يتم تحديد تدرج الضغط الانقباضي الديناميكي في LVOT باستخدام مسح دوبلر. يعتبر التدرج الذي يزيد عن 30 مم زئبقي مهمًا من الناحية التشخيصية. (سرعة التدفق في LVOT هي 2.7 م/ث). يتم إجراء اختبار النشاط البدني لتحديد درجة التدرج في LVOT. لا يتم استخدام اختبار الدوبوتامين بسبب ارتفاع خطر الإصابة بعدم انتظام ضربات القلب الذي يهدد الحياة.
- الحركة الانقباضية الأمامية لمنشور الصمام التاجي الأمامي.غالبًا ما يتم اكتشاف توسع الأذين الأيسر، وقلس التاجي، وفي المرحلة النهائية، توسع البطين الأيسر.

الإجهاد EchoCGيستخدم للكشف عن أمراض القلب التاجية المصاحبة لـ HCM، والتي لها أهمية تشخيصية وعلاجية مهمة.

تصوير البطين بالنويدات المشعةباعتبارها الطريقة الأكثر استنساخًا لتقييم الوظيفة الانقباضية والانبساطية ليس فقط للبطين الأيسر ولكن أيضًا للبطين الأيمن، فهي تستخدم بشكل أساسي لمراقبة المرضى الذين يعانون من HCM مع مرور الوقت ولتقييم فعالية تدابير العلاج.

التصوير بالرنين المغناطيسي معإنها الطريقة الأكثر دقة لتقييم شكل القلب، والتي تلعب دورًا رئيسيًا في تشخيص مرض HCM. وبالتالي، يسمح التصوير بالرنين المغناطيسي بالحصول على معلومات إضافية، مقارنة بتخطيط صدى القلب، حول توزيع التضخم في 20-31٪ من المرضى الذين يعانون من HCM (F. Sardinelli et al., 1993; J. Posma et al., 1996) و يوفر قياسات لسمك 97٪ من شرائح البطين الأيسر مقارنة بـ 67٪ عند استخدام تخطيط صدى القلب (G. Pons-Llado et al.، 1997)، وبالتالي، يمكن أن يكون التصوير بالرنين المغناطيسي بمثابة نوع من "المعيار الذهبي" لتقييم مدى انتشار وشدة تضخم عضلة القلب لدى مرضى HCM.

التصوير المقطعي بالإصدار البوزيترونييقدم فرصة فريدة للتقييم غير الجراحي لنضح عضلة القلب والتمثيل الغذائي الإقليمي. أظهرت النتائج الأولية لاستخدامه في HCM انخفاضًا في احتياطي توسع الشريان التاجي ليس فقط في حالة تضخمه، ولكن أيضًا في شرائح سمك البطين الأيسر غير المتغيرة، وهو ما يظهر بشكل خاص في المرضى الذين يعانون من آلام الذبحة الصدرية. غالبًا ما يكون ضعف التروية مصحوبًا بنقص تروية تحت الشغاف

عند قياس الضغط في تجاويف القلبالقيمة التشخيصية والعلاجية الأكثر أهمية هي اكتشاف تدرج الضغط الانقباضي بين الجسم ومجرى تدفق البطين الأيسر أثناء الراحة أو أثناء الاختبارات الاستفزازية. هذه العلامة مميزة لـ HCM الانسدادي ولا يتم ملاحظتها في الشكل غير الانسدادي للمرض، مما لا يسمح باستبعاد HCM في غيابه. عند تسجيل تدرج الضغط في تجويف البطين الأيسر بالنسبة إلى مجرى تدفقه، من الضروري التأكد من أنه ناجم عن انسداد تحت الأبهر لطرد الدم، وليس نتيجة للإمساك المحكم بنهاية القسطرة بجدران البطين أثناء ما يسمى بـ”القضاء” أو “طمس” تجويفه. جنبا إلى جنب مع التدرج تحت الأبهري، علامة هامة على عرقلة طرد الدم من البطين الأيسر هو تغيير في شكل منحنى الضغط في الشريان الأورطي. كما هو الحال في مخطط ضغط الدم، فإنه يأخذ شكل "الذروة والقبة". في نسبة كبيرة من المرضى الذين يعانون من HCM، بغض النظر عن وجود أو عدم وجود التدرج تحت الأبهري، زيادة في الضغط الانبساطي النهائي في البطين الأيسر و يتم تحديد الضغط في مسارات تدفقه - في الأذين الأيسر والأوردة الرئوية و"الشعيرات الدموية الرئوية" والشريان الرئوي. في هذه الحالة، ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو سلبي، وريدي. ترجع الزيادة في الضغط الانبساطي النهائي في البطين الأيسر المتضخم إلى انتهاك امتثاله الانبساطي، وهو سمة من سمات HCM. في بعض الأحيان، في المرحلة النهائية من المرض، يتم تفاقمه نتيجة لإضافة ضعف عضلة القلب الانقباضي.

تصوير الأوعية التاجية.يتم إجراؤه لعلاج اعتلال عضلة القلب المزمن (HCM) وألم الصدر المستمر (نوبات الذبحة الصدرية المتكررة):

في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا؛
في الأشخاص الذين لديهم عوامل خطر الإصابة بمرض الشريان التاجي.
في الأشخاص الذين لديهم تشخيص مؤكد لمرض الشريان التاجي قبل التدخل الغزوي (على سبيل المثال، استئصال العضلة الحاجزية أو استئصال الحاجز الكحولي).

خزعة شغاف القلبيوصى بإجراء اختبار البطين الأيسر أو الأيمن في الحالات التي تظل فيها الشكوك بشأن التشخيص بعد الفحص السريري والفعال. عندما يتم تحديد العلامات المرضية المميزة للمرض، يتم التوصل إلى نتيجة حول توافق التغيرات المورفولوجية في عضلة القلب مع التشخيص السريري لـ HCM، ومن ناحية أخرى، اكتشاف التغيرات الهيكلية الخاصة بأي آفة أخرى في عضلة القلب (على سبيل المثال، الداء النشواني) يسمح لنا باستبعاد HCM.

مع توافر تخطيط صدى القلب دوبلر والتصوير بالرنين المغناطيسي، لم يتم استخدام EMB عمليًا لتشخيص HCM.

التشخيص المختبري

من أجل استبعاد أمراض القلب الأكثر شيوعًا الأخرى، من الضروري إجراء اختبار الدم الكيميائي الحيوي (الطيف الدهني، المؤشرات الحيوية لنخر عضلة القلب، تكوين المنحل بالكهرباء في الدم، الجلوكوز في الدم)، تقييم الحالة الوظيفية للكلى والكبد والسريرية العامة اختبارات الدم والبول.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع عدد من الأمراض المصحوبة بتطور تضخم البطين الأيسر، وفي المقام الأول "قلب الرياضي"، والعيوب المكتسبة والخلقية، واعتلال عضلة القلب التوسعي، ومع الميل إلى زيادة ضغط الدم - ارتفاع ضغط الدم الشرياني الأساسي. يصبح التشخيص التفريقي لعيوب القلب المصحوبة بالنفخة الانقباضية ذا أهمية خاصة في حالات انسداد الشرايين التاجية. في المرضى الذين يعانون من تغيرات بؤرية وإقفارية في مخطط كهربية القلب والألم الذبحي، تكون المهمة الأساسية هي التشخيص التفريقي لمرض نقص تروية القلب. إذا كانت علامات قصور القلب الاحتقاني هي السائدة في الصورة السريرية بالاشتراك مع زيادة صغيرة نسبيًا في حجم القلب، فيجب تمييز HCM عن الورم المخاطي الأذيني وأمراض القلب الرئوية المزمنة والأمراض التي تحدث مع متلازمة التقييد - التهاب التامور التضيقي، الداء النشواني، داء ترسب الأصبغة الدموية والساركويد القلب واعتلال عضلة القلب المقيد.

نقص تروية القلب.في أغلب الأحيان، يجب التمييز بين مرض الشريان التاجي المزمن والأقل حدة في كثير من الأحيان. في كلتا الحالتين، يمكن ملاحظة الألم الذبحي في منطقة القلب، وضيق التنفس، وعدم انتظام ضربات القلب، وارتفاع ضغط الدم الشرياني المصاحب، وأصوات إضافية في الانبساط، والتغيرات البؤرية الصغيرة والكبيرة وعلامات نقص التروية على تخطيط القلب الكهربائي (ECG) لإجراء التشخيص ، حيث يتم في بعض المرضى تحديد ضعف الانقباض القطاعي المميز لمرض القلب الإقفاري، والتمدد المعتدل للبطين الأيسر وانخفاض في الكسر القذفي. تضخم البطين الأيسر معتدل جدًا وغالبًا ما يكون متماثلًا. يمكن إنشاء انطباع بوجود سماكة غير متناسبة للحاجز بين البطينين من خلال وجود مناطق تعذر الحركة بسبب تصلب القلب بعد الاحتشاء في الجدار الخلفي للبطين الأيسر مع تضخم تعويضي لعضلة القلب الحاجز. علاوة على ذلك، وعلى النقيض من التضخم غير المتماثل للحاجز بين البطينين كشكل من أشكال HCM، فإن تضخم الحاجز يصاحبه فرط الحركة. في حالات التوسع الملحوظ في الأذين الأيسر بسبب قلس التاجي المصاحب في مرض القلب الإقفاري، يتم ملاحظة توسع البطين الأيسر دائمًا، وهو أمر غير معتاد في المرضى الذين يعانون من HCM. يمكن تأكيد تشخيص HCM من خلال الكشف عن علامات تدرج الضغط تحت الأبهر. في غياب بيانات تخطيط صدى القلب لصالح الانسداد تحت الأبهر، يصبح التشخيص التفريقي أكثر صعوبة. الطريقة الوحيدة الموثوقة للتعرف على مرض الشريان التاجي أو استبعاده في مثل هذه الحالات هي تصوير الأوعية التاجية الظليل للأشعة. في منتصف العمر وكبار السن، وخاصة الرجال، من الضروري أن نأخذ في الاعتبار إمكانية الجمع بين HCM ومرض نقص تروية القلب.

ارتفاع ضغط الدم الشرياني الأساسي. بالنسبة للتشخيص التفريقي، فإن الصعوبة الأكبر تتمثل في HCM، والذي يحدث مع زيادة في ضغط الدم، والتي ينبغي تمييزها عن ارتفاع ضغط الدم الشرياني الأساسي المعزول، مصحوبًا بتضخم البطين الأيسر مع سماكة غير متناسبة في الحاجز بين البطينين. يتجلى ارتفاع ضغط الدم الشرياني الأساسي من خلال زيادة كبيرة ومستمرة في ضغط الدم، ووجود اعتلال الشبكية، فضلا عن زيادة في سمك الطبقة الداخلية والوسائط للشرايين السباتية، وهو أمر غير نموذجي للمرضى الذين يعانون من HCM. وينبغي إيلاء اهتمام خاص لتحديد علامات انسداد تحت الأبهر. في غياب تدرج الضغط تحت الأبهري، يُشار إلى ارتفاع ضغط الدم الشرياني المحتمل، على النقيض من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الأساسي، من خلال الخطورة الكبيرة للتضخم غير المتماثل للحاجز بين البطينين مع زيادة سمكه بأكثر من مرتين مقارنة بالجدار الخلفي للحاجز بين البطينين. البطين الأيسر، فضلا عن الكشف عن HCM في واحد على الأقل من 5 أقارب الدم البالغين. على العكس من ذلك، إذا لم تكن هناك علامات لمرض HCM لدى 5 أفراد أو أكثر من أفراد عائلة المريض، فإن احتمالية الإصابة بهذا المرض لا تتجاوز 3٪.

عندما يقترن تضخم البطين الأيسر مع نفخة انقباضية، من الضروري إجراء تشخيص تفريقي لانسداد عضلة القلب الخلقية مع عيوب القلب، وفي المقام الأول قصور الصمام التاجي، وتضيق الأغشية الصمامية وتحت الصمامية في الفم الأبهري، وتضيق الشريان الأبهر وعيب الحاجز البطيني. . من الأهمية التشخيصية التفاضلية المهمة في هذه الحالة طبيعة ديناميكيات حجم تدفق الدم العكسي وفقًا للتسمع وتخطيط صدى القلب PCG ودوبلر تحت تأثير التغيرات في التحميل المسبق والتحميل اللاحق للبطين الأيسر عن طريق تغيير وضع الجسم ومناورة فالسالفا و إدارة الأدوية الوعائية وموسعات الأوعية.

على عكس HCM، متى القصور التاجي الروماتيزمييزداد حجم القلس في الأذين الأيسر مع زيادة ضغط الدم، أي عرقلة الطرد، وينخفض ​​مع انخفاض التدفق الوريدي في وضعية الوقوف أو بعد استنشاق نتريت الأميل. يتم دعم تشخيص HCM من خلال تاريخ العائلة، ووجود الألم الذبحي، والتغيرات البؤرية والإقفارية في مخطط كهربية القلب. يمكن تأكيد التشخيص عن طريق الكشف عن علامات الانسداد تحت الأبهر أثناء تخطيط صدى القلب دوبلر.

قد تنشأ بعض الصعوبات في التشخيص التفريقي لـ HCM و هبوط الصمام التاجي. في كلا المرضين، هناك ميل إلى الخفقان وعدم انتظام ضربات القلب والدوخة والإغماء، نفخة انقباضية "متأخرة" فوق قمة القلب ونفس طبيعة ديناميكيته تحت تأثير الاختبارات الفسيولوجية والدوائية. في الوقت نفسه، يتميز هبوط الصمام التاجي، على عكس HCM، بتضخم أقل حدة في البطين الأيسر وغياب التغييرات البؤرية في مخطط كهربية القلب. يمكن إجراء التشخيص النهائي بناءً على بيانات تخطيط صدى القلب دوبلر، بما في ذلك تخطيط صدى القلب عبر المريء.

تضيق صمامات الفم الأبهري. في بعض الحالات، يتم تحديد مركز النفخة الانقباضية للتضيق الصمامي لفوهة الأبهر عند نقطة بوتكين وفوق قمة القلب، والتي قد تشبه الصورة التسمعية لـ HCM الانسدادي. يتسم كلا المرضين أيضًا بشكل متساوٍ بالألم الذبحي، وضيق التنفس، والإغماء، وعلامات تضخم البطين الأيسر، والتغيرات في مقطع ST والموجة T على مخطط كهربية القلب، بالإضافة إلى زيادة في سمك عضلة القلب البطين الأيسر مع عدم تغيير أو انخفاض أبعاد تجويفه أثناء تخطيط صدى القلب و ACG. لتمييز تضيق الفوهة الأبهري، من الممكن تحديد خصائص النبض، وتوصيل النفخة الانقباضية على أوعية الرقبة، ووجود توسع بعد التضيق في الأبهر الصاعد وعلامات تليف أو تكلس الأبهر الصمام أثناء التصوير الشعاعي وتخطيط صدى القلب، وكذلك التغيرات في مخطط ضغط الدم في شكل "قرص الديك". يمكن تأكيد تشخيص تضيق الأبهر عن طريق اكتشاف تدرج الضغط الانقباضي على مستوى الصمام أثناء تخطيط صدى القلب دوبلر وقسطرة القلب.

المهمة الأكثر صعوبة هي التشخيص التفريقي لـ HCM الانسدادي و تضيق تحت الأبهري الغشائي.التاريخ العائلي، والشكل المميز لمنحنى مخطط ضغط الدم، والظهور اللاحق للإغلاق الانقباضي للصمام الأبهري على تخطيط صدى القلب قد يشير إلى وجود ضمور في القلب، في حين يُشار إلى التضيق الغشائي المحتمل للفوهة الأبهري عن طريق قلس الأبهر المصاحب، وهو أحد المضاعفات الشائعة لهذا العيب الخلقي . يساعد تخطيط صدى القلب الدوبلر والفحص الجراحي على توضيح التشخيص، مما يسمح للشخص بتحديد موقع وطبيعة (ثابتة أو ديناميكية) انسداد القذف في البطين الأيسر.

مريض تضيق في الشريان الأورطي، مثل HCM، تتميز بشكاوى ضيق التنفس والدوخة وألم القلب التي تحدث في سن مبكرة وتقترن بالنفخة الانقباضية في المنطقة السابقة للقلب وعلامات تضخم البطين الأيسر على تخطيط القلب وتخطيط صدى القلب. عادة لا يسبب التعرف على هذه الأمراض صعوبات وهو ممكن بالفعل في مرحلة الفحص السريري إذا تم الكشف عن زيادة في ضغط الدم في الأطراف العلوية وانخفاض في ضغط الدم في الأطراف السفلية، وهو ما يشير إلى تضيق الشريان الأورطي. في الحالات المشكوك فيها، يمكن تأكيد تشخيص أمراض القلب الخلقية عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي وتصوير الأبهر بالأشعة السينية.

عيب الحاجز البطيني.في المرضى الصغار الذين لا يعانون من أعراض والذين يعانون من نفخة انقباضية خشنة في الفضاء الوربي من الثالث إلى الرابع على الحافة اليسرى من القص وعلامات تضخم البطين الأيسر، من الضروري إجراء تشخيص تفريقي لـ HCM الانسدادي مع عيب الحاجز البطيني. ومن السمات المميزة لهذا العيب الخلقي أثناء الفحص غير الجراحي "حدبة القلب" والاهتزاز الانقباضي في مكان سماع النفخة، وارتباطها بالصوت الأول، وكذلك زيادة ملحوظة في قوس الشريان الرئوي على الصور الشعاعية للقلب. قلب. يمكن إجراء التشخيص النهائي باستخدام تخطيط صدى القلب دوبلر، وفي الحالات الصعبة بشكل خاص، فحص القلب الغازية.

المضاعفات

قد يكون مسار المرض معقدًا بسبب تطور المضاعفات مثل:

- الموت القلبي المفاجئ (SCD)
- الجلطات الدموية
- تطور قصور القلب المزمن (CHF).

علاج

ل الأحداث العامةوتشمل الحد من النشاط البدني الكبير وحظر الرياضة التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم تضخم عضلة القلب، وزيادة تدرج الضغط داخل البطينات وخطر VS. للوقاية من التهاب الشغاف المعدي في الحالات المرتبطة بتطور تجرثم الدم، مع الأشكال الانسدادية من HCM، يوصى بالعلاج الوقائي بالمضادات الحيوية، على غرار ما يحدث في المرضى الذين يعانون من عيوب القلب.

أساس العلاج الدوائي لـ HCM هو الأدوية ذات التأثير السلبي في التقلص العضلي: حاصرات بيتا وحاصرات قنوات الكالسيوم (فيراباميل).

حاصرات بيتاأصبحت المجموعة الأولى من الأدوية المستخدمة في علاج اعتلال عضلة القلب المزمن (HCM) ولا تزال حتى يومنا هذا. وينبغي وصفها للمرضى بغض النظر عن شدة تدرج الضغط داخل البطينات أثناء الراحة. من الأفضل الامتناع عن وصف حاصرات مستقبلات β-aope ذات النشاط الودي الداخلي (pin-dolol، oxprenolol). يوصف بروبرانولول بجرعة 240-320 ملغ يوميا أو أكثر (الجرعة اليومية القصوى - 480 ملغ)، ميتوبرولول - بجرعة 200 ملغ يوميا أو أكثر. حاصرات مستقبلات بيتا الأدرينالية الانتقائية للقلب في حالة اعتلال عضلة القلب الضخامي ليس لها أي مزايا مقارنة بالحاصرات غير الانتقائية، حيث أنه في الجرعات العالية يتم فقدان الانتقائية عمليًا.

في حالة وجود موانع لاستخدام حاصرات بيتا الأدرينالية أو عدم اكتمال الأعراض، قد يكون البديل حاصرات قنوات الكالسيوم.من بين حاصرات قنوات الكالسيوم، الدواء المفضل هو فيراباميل (إيسوبتين، فينوبتين). وله تأثير أعراض في 65-80٪ من المرضى. عند وصف حاصرات قنوات الكالسيوم، يجب توخي أقصى درجات الحذر في حالة وجود تضخم شديد وضغط امتلاء البطين الأيسر مرتفع جدًا. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن حاصرات قنوات الكالسيوم، بما في ذلك فيراباميل، قد تزيد من الضغط الانبساطي وتقلل من النتاج القلبي عند استخدامها على مدى فترة طويلة من الزمن. يجب أن يبدأ العلاج باستخدام فيراباميل بجرعات منخفضة - 20-40 مجم 3 مرات في اليوم، ثم يزيد تدريجياً إلى جرعة يومية تبلغ 240-320 مجم أو أكثر. يصاحب التحسن السريري عند تناول فيراباميل زيادة في تحمل التمارين الرياضية.

تُستخدم الأدوية المضادة لاضطراب النظم في علاج عدم انتظام ضربات القلب، وأكثرها فاعلية ديسوبيراميد والأميودارون. ديسوبيراميد (إيقاعيلين)، وهو مضاد لاضطراب النظم من الدرجة IA، له تأثير مؤثر في التقلص العضلي سلبي واضح في المرضى الذين يعانون من HCM، ويمكن أن يقلل من مستوى انسداد قناة تدفق البطين الأيسر وله تأثير إيجابي على بنية الانبساط. الجرعة الأولية عادة ما تكون 400 ملغ / يوم مع زيادة تدريجية إلى 800 ملغ. في هذه الحالة، من الضروري مراقبة مدة فترة Q-T باستخدام مخطط كهربية القلب (ECG).
الدواء الوحيد الذي ثبت حاليًا قدرته على القضاء على عدم انتظام ضربات القلب البطيني، وتقليل حدوث الموت المفاجئ وتحسين تشخيص المرض هو الأميودارون. يوصف الأميودارون بجرعة يومية 1200 مجم لمدة 5-7 أيام، ثم بجرعة يومية 800 مجم و600 مجم خلال الأسبوعين الثاني والثالث من العلاج، يتبعها الانتقال إلى جرعة يومية مداومة قدرها 200 مجم.

عند علاج اعتلال عضلة القلب المزمن المصاحب لأعراض قصور القلب، يجب مراعاة النقاط التالية:
هو بطلان مدرات البول ،والتي، على الرغم من أنها تقلل بشكل فعال من احتقان الرئة، إلا أنها يمكن أن تسبب نقص حجم الدم، مما قد يزيد من انسداد مجرى الدم لدى المرضى! الاستخدام المفرط لمدرات البول قد يؤدي إلى انخفاض في حجم السكتة الدماغية والنتاج القلبي.
موسعات الأوعية الدموية (النتروجليسرين، نيتروبروسيد الصوديوم)يكون استخدامها محدودًا بسبب احتمالية الإصابة بانخفاض ضغط الدم الشديد وتقليل حجم تجويف البطين الأيسر، مما قد يؤدي إلى تفاقم حالة المريض.
عوامل مؤثرة في التقلص العضلي تهدف إلى تحفيز النتاج الانقباضي (جليكوسيدات القلب والأمينات الضاغطة)،يمكن أن يكون لها تأثير الدورة الدموية غير المواتية - فهي تزيد من انسداد مجرى التدفق الخارجي ولا تقلل من الضغط الانبساطي المتزايد، ويمكن أن تسبب تطور الانقباض. ومع ذلك، يمكن استخدام الديجوكسين في المرضى الذين يعانون من خلل وظيفي الانبساطي والرجفان الأذيني لتقليل معدل ضربات القلب و/أو استعادة إيقاع الجيوب الأنفية.
قد تكون الأدوية المفضلة لعلاج قصور القلب الاحتقاني هي: مثبطات إيسبسبب قدرتها على منع نظام الرينين أنجيوتنسين وعكس تضخم البطين الأيسر.

في غياب التأثير السريري للعلاج الدوائي الفعال لدى المرضى الذين يعانون من أعراض من الدرجة الوظيفية III-IV وفقًا لتصنيف جمعية القلب في نيويورك مع تضخم IVS غير المتماثل الشديد وتدرج الضغط تحت الأبهر أثناء الراحة يساوي 50 ملم زئبق. فن. وأكثر من ذلك، يشار إلى العلاج الجراحي.
التقنية الكلاسيكية هي استئصال عضلة الحاجز عبر القناة، والتي اقترحها أجمورو. توفر العملية تأثيرًا جيدًا للأعراض مع إزالة كاملة أو انخفاض كبير في تدرج الضغط داخل البطينات في 95٪ من المرضى وانخفاض كبير في الضغط الانبساطي النهائي للبطين الأيسر في 66٪ من المرضى.
في بعض الحالات، إذا كانت هناك مؤشرات إضافية لتقليل شدة الانسداد والقلس التاجي، يتم إجراء عملية رأب الصمامات أو استبدال الصمام التاجي بطرف اصطناعي منخفض الحجم في وقت واحد.

في السنوات الأخيرة، كان هناك اهتمام متزايد بدراسة إمكانية استخدامه كبديل للعلاج الجراحي في المرضى الذين يعانون من انسداد HCM. نظام متسلسل من غرفتين مع تأخير أذيني بطيني قصير.يؤدي التغيير الناتج في تسلسل انتشار موجة الإثارة والتقلص في البطينين، والتي تغطي القمة أولاً ثم الحبس الاحتياطي، إلى انخفاض في التدرج تحت الأبهري بسبب انخفاض الانقباض الإقليمي للبطينين، كما ونتيجة لذلك، توسيع المسالك تدفق LV.

علاج بديل آخر لـ HCM الانسدادي المقاوم للحرارة هو استئصال الحاجز الكحولي عبر القسطرةتتضمن هذه التقنية ضخ 1-3 مل من الكحول بنسبة 95% من خلال قسطرة بالونية في فرع الحاجز المثقب، مما يؤدي إلى احتشاء القسم المتضخم من IVS، والذي يشمل من 3 إلى 10% من كتلة عضلة القلب البطين الأيسر (حتى 10% من كتلة عضلة القلب البطين الأيسر). إلى 20% من كتلة IVS). وهذا يؤدي إلى انخفاض كبير في شدة انسداد مجرى الدم والقصور التاجي، والأعراض الموضوعية والذاتية للمرض، وفي 5-10٪ من الحالات، هناك حاجة إلى زرع جهاز تنظيم ضربات القلب الدائم بسبب تطور درجة عالية كتلة الأذينية البطينية. بالإضافة إلى ذلك، حتى الآن، لم يتم إثبات التأثير الإيجابي للاستئصال عبر القسطرة على التشخيص، ولا تختلف الوفيات الجراحية (1-2٪) عن تلك التي تحدث أثناء استئصال عضلة الحاجز، والذي يعتبر حاليًا "المعيار الذهبي" لعلاج المرضى الذين يعانون من HCM مع أعراض حادة وعرقلة تدفق LV مقاومة للعلاج الدوائي.

تنبؤ بالمناخ

يكون التشخيص أفضل مع وجود مسار طويل بدون أعراض للمرض وتاريخ عائلي غير معقد، خاصة مع الشكل القمي لـ HCM. وفي بعض هذه الحالات، قد لا يؤثر المرض على متوسط ​​العمر المتوقع.

يموت معظم المرضى الذين يعانون من HCM فجأة، بغض النظر عن مدة وجود المرض. يرتبط التشخيص السيئ لدى الأطفال، ومعظمهم بدون أعراض، بتاريخ عائلي قوي للموت المفاجئ. في المراهقين والشباب ومتوسطي العمر (من 15 إلى 56 سنة)، فإن العامل الرئيسي الذي يؤدي إلى تفاقم التشخيص هو التعرض للإغماء. في المرضى الأكبر سنا، يعد ضيق التنفس والألم في القلب أثناء النشاط البدني من العوامل الإنذارية غير المواتية.

هناك 5 خيارات رئيسية لمسار المرض ونتائجه:
- مسار مستقر وحميد.
- الموت المفاجئ؛
- بالطبع التدريجي - زيادة ضيق في التنفس، والضعف، والتعب، والألم (ألم غير نمطي، والذبحة الصدرية)، وظهور إغماء، واضطرابات الخلل الانقباضي LV.
- "المرحلة النهائية" - مزيد من تطور قصور القلب الاحتقاني المرتبط بإعادة تشكيل البطين الأيسر والخلل الانقباضي؛
- تطور الرجفان الأذيني والمضاعفات المرتبطة به، وخاصة الانصمام الخثاري.

وقاية

وتكمن الوقاية من المرض في التعرف عليه في مراحله المبكرة، مما يسمح ببدء العلاج المبكر للمرض ومنع تطور تضخم عضلة القلب الشديد. يجب إجراء تخطيط صدى القلب (EchoCG) على أقارب المريض "بالدم" (الوراثيين). تتم الإشارة إلى جميع الأشخاص الآخرين لإجراء فحص مفصل في حالة وجود مظاهر مشابهة للمرض: الإغماء والذبحة الصدرية وما إلى ذلك. يعد فحص تخطيط القلب (ECG) وتخطيط صدى القلب (EchoCG) (للجميع) أثناء الفحص الطبي السنوي مفيدًا أيضًا. في المرضى الذين يعانون من الشكل الانسدادي لـ HCM، من الضروري أيضًا الوقاية من التهاب الشغاف المعدي (العلاج الوقائي بالمضادات الحيوية، وما إلى ذلك)، نظرًا لأن وجود الانسداد يخلق الظروف الملائمة لتطور هذا المرض الذي يهدد الحياة.

معلومة

معلومة

1. علاج قصور القلب. توصيات مجموعة العمل المعنية بقصور القلب التابعة للجمعية الأوروبية لأمراض القلب. روس. عسل. مجلة طلب. 1999.
2. أموسوفا إي.ن. اعتلال عضلة القلب. كييف: "بوك بلس"، 1999؛ 421 ص.
3. كوشاكوفسكي إم إس. قصور القلب الاحتقاني المزمن. اعتلال عضلة القلب مجهول السبب. سانت بطرسبرغ: "فوليانت"، 1998؛ 320 ص.
4. Moiseev V.S.، Sumarokov A.V.، Styazhkin V.Yu. اعتلال عضلة القلب. م: الطب 1993؛ 176 ص.
5. دليل أمراض القلب للمرضى الخارجيين، الذي حرره Belenkov Yu.N.، Oganova R.G.، دار النشر GEOTAR-Media، - 2007.-400 ص.
6. بولياكوف ف.ب.، نيكولاييفسكي ف.ن.، بيتشكو ج.أ. أمراض القلب غير التاجية والمعدية (الجوانب الحديثة للعيادة والتشخيص والعلاج): دراسة.-سمارة، 2010،-355ص.
7. الأمراض الباطنية حسب تينسلي ر. هاريسون / إد. E. Fauci، Y. Braunwald، K. Isselbacher، J. Wilson، J. Martin، D. Kasper، S. Hauser and D. Longo: في 7t. - م: براكتيكا-ماكجرو_هيل، 2005.
8. التوصيات السريرية. أمراض القلب / إد. يو.ن. بيلينكوفا، ر.ج. اوجانوفا. - م: جيوتار-ميديا، 2007.
9. B. غريفين، E. توبول "أمراض القلب" موسكو، 2008
10. Kovalenko V. N.، Nesukai E. G. أمراض القلب غير التاجية: دليل عملي / Ed. في إن كوفالينكو. ك.: "موريون"، 2001. - 480 ص.

انتباه!

• من خلال العلاج الذاتي، يمكنك التسبب في ضرر لا يمكن إصلاحه لصحتك.
• المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي تطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Guide" لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة المباشرة مع الطبيب. تأكد من الاتصال بمنشأة طبية إذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تقلقك.
• يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته، مع الأخذ في الاعتبار المرض وحالة جسم المريض.
• موقع MedElement وتطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Directory" هي معلومات وموارد مرجعية حصريًا. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير أوامر الطبيب بشكل غير مصرح به.
• محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي إصابة شخصية أو أضرار في الممتلكات ناتجة عن استخدام هذا الموقع.

اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM) ) هي آفة عضلة القلب الأولية، تتميز بتضخم شديد في عضلة القلب البطين الأيسر (أقل شيوعاً البطين الأيسر)، وأبعاد طبيعية أو منخفضة لتجويف البطين الأيسر، وضعف كبير في وظيفة الانبساطي البطيني وحدوث متكرر لعدم انتظام ضربات القلب. هناك أشكال غير متماثلة ومتماثلة من HCM. الأكثر شيوعًا هو الشكل غير المتماثل مع تضخم سائد في الثلث العلوي أو الأوسط أو السفلي من IVS، ويمكن أن يكون سمكه أكبر بمقدار 1.5-3 مرات من سمك الجدار الخلفي للبطين الأيسر ويتجاوز 15 مم).

في بعض الأحيان يصل سمك IVS إلى 50-60 ملم. في بعض الحالات، يتم الجمع بين تضخم IVS مع زيادة في كتلة العضلات في الجدار الأمامي أو الأمامي الجانبي للبطين الأيسر، في حين يظل سمك الجدار الخلفي طبيعيًا تقريبًا). في بعض الحالات، يسود تضخم القمة (الشكل القمي لـ HCM) مع إمكانية الانتقال إلى الجزء السفلي من IVS أو الجدار الأمامي للبطين الأيسر.

بالنسبة للشكل المتماثل للـ HCM، فإن نفس سماكة الجدران الأمامية والخلفية للبطين الأيسر والبطين الأيسر هي نموذجية (تضخم متحد المركز للبطين الأيسر). في بعض الحالات، إلى جانب التغييرات الموصوفة في البطين الأيسر، قد تتضخم عضلة القلب RV. تزداد كتلة القلب بشكل حاد، حيث تصل في بعض الحالات إلى 800-1000 جرام. عادة ما يتم تضييق تجويف البطين الأيسر. من الأمور ذات الأهمية الخاصة حالات ما يسمى بالشكل الانسدادي لـ HCM مع آفات غير متماثلة (أو كلية) في IVS وعرقلة مجرى التدفق الخارجي للبطين الأيسر. في هذه الحالات، يُقال إن المريض يعاني من تضيق تحت الصمامات (العضلي) تحت الأبهري مجهول السبب، مما يؤدي إلى تغييرات أكثر وضوحًا في ديناميكا الدم داخل القلب.

يكشف الفحص النسيجي لعضلة القلب عن عدة علامات خاصة بهذا المرض: الترتيب الفوضوي المشوش للخلايا العضلية القلبية. تليف عضلة القلب في شكل تطور منتشر أو بؤري للنسيج الضام في عضلة القلب، وفي كثير من الحالات مع تكوين مجالات ندبة واسعة النطاق وحتى عبر الجدارية؛ سماكة جدران الشرايين التاجية الصغيرة بسبب تضخم خلايا العضلات الملساء وزيادة محتوى الأنسجة الليفية في جدار الأوعية الدموية.

يبلغ معدل الإصابة بـ HCM 2-5 أشخاص لكل 100 ألف نسمة أو 2-3 حالات لكل 1000 شاب (20-35 عامًا). تسود الأشكال غير المسدودة من HCM، ويكون معدل اكتشافها أعلى بحوالي 2-3 مرات من الأشكال المسدودة. يمرض الرجال أكثر من النساء. تظهر المظاهر السريرية الأولى للمرض في سن مبكرة (20-35 سنة).

ما الذي يسبب اعتلال عضلة القلب الضخامي؟

حاليًا، يمكننا التحدث بشكل مشروط عن HCM كمرض مجهول السبب. بفضل إنجازات علم الوراثة الحديث، ثبت أن حدوث اعتلال عضلة القلب الضخامي يعتمد على عوامل وراثية، وهي: الشذوذات الموروثة أو الطفرات العفوية في مواضع عدة جينات تتحكم في بنية ووظيفة بروتينات انقباض عضلة القلب (ب-ميوسين). السلاسل الثقيلة، التروبونين T، التروبونين I، التروبوميوزين والبروتين المرتبط بالميوسين C). توجد الجينات على الكروموسومات 1، 2، 7، 11، 14، 15. ويتكون الخلل الجيني من تغيير في تسلسل الأحماض الأمينية. في معظم الحالات، تؤدي الطفرات الجينية المعروفة إلى تخليق سلسلة ثقيلة غير طبيعية من ب-ميوسين، وبشكل أقل شيوعًا، تروبونين تي وأ-تروبوميوزين. يبدو أن البروتينات غير الطبيعية تثير عملية عدم تنظيم القسيم العضلي وتؤدي إلى تعطيل بنيته ووظيفته.

في 50% من الحالات، يكون مرض HCM عائليًا، وتحدث وراثة التشوهات الجينية بطريقة جسمية سائدة. ما يقرب من نصف الأقارب المقربين للمرضى الذين يعانون من HCM العائلي يظهرون علامات تخطيط صدى القلب لتضخم IVS. في حالات أخرى، ليس من الممكن إثبات الطبيعة العائلية لـ HCM ويرتبط المرض بطفرات عفوية لهذه الجينات، وربما تحدث تحت تأثير العوامل البيئية غير المواتية (أشكال متفرقة من HCM). من الصعب التمييز بين الأشكال العائلية والمتفرقة لـ HCM. تعلق أهمية معينة في تكوين المرض على عمل العوامل الهرمونية العصبية: الكاتيكولامينات والأنسولين والهرمون الجسدي واختلال وظائف الغدة الدرقية والغدة الدرقية.

التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء اعتلال عضلة القلب الضخامي

يؤدي تكوين تضخم LV غير المتماثل أو المتماثل الواضح، إلى جانب تليف عضلة القلب والسماكة غير الطبيعية لجدار الشرايين التاجية الصغيرة، إلى تغيرات واضحة في ديناميكا الدم داخل القلب والدورة الدموية التاجية، وهو ما يفسر جميع المظاهر السريرية لـ HCM تقريبًا.

يشكل الخلل الوظيفي الانبساطي للبطين الأيسر أساسًا لاضطرابات الدورة الدموية في جميع أشكال HCM (الانسدادي وغير الانسدادي). يحدث الخلل الانبساطي بسبب زيادة صلابة عضلة القلب المتضخمة والمتصلبة وتعطيل عملية الاسترخاء الانبساطي النشط للبطينين. العواقب الطبيعية لضعف الامتلاء الانبساطي للبطين الأيسر هي: زيادة في الضغط الانبساطي النهائي في البطين الأيسر. زيادة الضغط في الأذين الأيسر وفي أوردة الدورة الدموية الرئوية. توسع LA (في غياب توسع LV) ؛ ركود الدم في الدورة الدموية الرئوية (شكل الانبساطي من CHF) ؛ انخفاض في النتاج القلبي (في مراحل لاحقة من المرض) نتيجة لصعوبة الامتلاء الانبساطي للبطين وانخفاض في EDV (انخفاض في تجويف البطين الأيسر).

الوظيفة الانقباضية البطينية لدى المرضى الذين يعانون من HCM لا تضعف أو حتى تزيد: عادة ما تزداد قوة تقلص البطين الأيسر المتضخم ومعدل طرد الدم إلى الشريان الأورطي بشكل حاد. EF يزيد أيضا. ومع ذلك، فإن هذا لا يتعارض على الإطلاق مع الانخفاض في حجم السكتة الدماغية والنتاج القلبي المذكور أعلاه، حيث يتم تفسير كل من قيم EF العالية وقيم SV المنخفضة من خلال انخفاض حاد في EDV وESV. لذلك، مع انخفاض EDV، يزداد EF ويتناقص SV.

يعد القصور التاجي النسبي أحد العلامات المميزة لـ HCM. تنجم اضطرابات تدفق الدم التاجي عن: ضيق الشرايين التاجية الصغيرة بسبب تضخم خلايا العضلات الملساء وتطور النسيج الضام في جدار الشريان؛ زيادة في EDP في البطين الأيسر، مما يؤدي إلى انخفاض في تدرج الضغط بين الشريان الأورطي وتجويف البطين الأيسر، وانخفاض في تدفق الدم التاجي. ارتفاع التوتر داخل عضلة القلب لجدار القلب، مما يساهم في ضغط الأوعية التاجية الصغيرة تحت الشغاف. التناقض بين كتلة العضلات المتزايدة بشكل ملحوظ في البطين الأيسر والسرير الشعري للقلب. زيادة الطلب على الأكسجين في عضلة القلب على خلفية فرط انقباض عضلة القلب.

يرجع ارتفاع خطر عدم انتظام ضربات القلب البطيني وفوق البطيني، فضلاً عن خطر الموت المفاجئ، بشكل رئيسي إلى عدم التجانس الكهربائي الواضح وعدم استقرار عضلة القلب البطينية والأذينية، والذي ينشأ في المرضى الذين يعانون من HCM نتيجة لترتيب الفسيفساء البؤري للقلب. مناطق عضلة القلب ذات خصائص كهروفيزيولوجية مختلفة (تضخم، تليف بؤري، نقص تروية موضعي). إن تمدد جدار الأذين الأيسر المتوسع، وكذلك التأثير السام للكاتيكولامينات على عضلة القلب البطينية، لهما أهمية خاصة في حدوث عدم انتظام ضربات القلب.

يتطور الانسداد الديناميكي لمسالك تدفق البطين الأيسر مع تضيق عضلي تحت الأبهري مجهول السبب لدى المرضى الذين يعانون من الشكل الانسدادي لـ HCM، بشكل رئيسي مع تضخم غير متماثل في IVS. يتم تشكيل قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر عن طريق الوريد الوريدي القريب والنشرة الأمامية للصمام التاجي. مع تضخم واضح في الجزء القريب من IVS، يحدث تضييق في قناة التدفق الخارجي. ونتيجة لذلك، أثناء طرد الدم في هذا القسم، تزداد السرعة الخطية لتدفق الدم بشكل حاد، ووفقًا لظاهرة برنولي، فإن الضغط الجانبي الذي يمارسه تدفق الدم على الهياكل التي تشكل مجرى التدفق الخارجي ينخفض ​​بشكل كبير.

في موقع تضييق مجرى التدفق، يتم تشكيل منطقة الضغط المنخفض، والتي لها تأثير شفط على النشرة الأمامية للصمام التاجي (تأثير مضخة فنتوري). تقترب هذه النشرة من IVS وتنغلق معها تمامًا لبعض الوقت، مما يخلق عائقًا أمام طرد الدم إلى الشريان الأورطي. قد تستمر مثل هذه العقبة لمدة 60-80 مللي ثانية، طوال فترة الطرد بأكملها.

تتفاقم الحركة المرضية لمنشور الصمام التاجي الأمامي باتجاه IVS بسبب الموقع غير الطبيعي للعضلات الحليمية، التي لا تستطيع الاحتفاظ بوريقات الصمام التاجي في حالة مغلقة. نتيجة للإغلاق المطول نسبيًا لنشرة IVS الأمامية، يتم إنشاء تدرج في الضغط داخل البطينات، يحدد حجمه درجة انسداد قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر. في الحالات الشديدة، يمكن أن يصل تدرج الضغط داخل البطينات إلى 80-100 ملم زئبق. فن.

يتأثر حجم تدرج الضغط ودرجة انسداد مجرى التدفق بشكل كبير بثلاثة عوامل رئيسية: انقباض عضلة القلب LV، وحجم التحميل المسبق، وحجم التحميل اللاحق. كلما زادت انقباضية البطين الأيسر، زادت السرعة الخطية لتدفق الدم في القسم الضيق من قناة التدفق الخارجي وزاد تأثير الشفط للبنتوري. لذلك، فإن جميع العوامل التي تزيد من انقباض البطين تزيد من انسداد مجرى التدفق (الإجهاد البدني، عدم انتظام دقات القلب، الإجهاد النفسي والعاطفي، إدارة جليكوسيدات القلب وغيرها من العوامل المؤثرة في التقلص العضلي، أي تنشيط SAS، فرط كاتيكولامين الدم). يساعد بطء القلب، واستخدام حاصرات ب، وحاصرات قنوات الكالسيوم البطيئة، وديسوبيراميد على تقليل الانسداد.

يؤدي انخفاض التحميل المسبق إلى انخفاض إضافي في حجم البطين وحجم قناة التدفق، مصحوبًا بتفاقم انسداده. ولذلك فإن درجة الانسداد تزداد مع الانتقال المفاجئ للمريض من الوضع الأفقي إلى الوضع الرأسي، أو أثناء مناورة فالسالفا، أو تناول النترات، أو عدم انتظام دقات القلب. الوضع الأفقي للمريض وزيادة حجم الدم يقلل من درجة الانسداد.

يؤدي انخفاض الحمل اللاحق (انخفاض ضغط الدم عند تناول موسعات الأوعية الدموية الشريانية) إلى زيادة انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر، في حين أن زيادته (ارتفاع ضغط الدم، الحمل الثابت لفترة طويلة، التعرض للبرد، إدارة الميساتون ، النورإبينفرين) يساعد على تقليل تدرج الضغط داخل البطينات ودرجة الانسداد. يلخص الجدول 39 معلومات حول العوامل المؤثرة على درجة انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر لدى المرضى الذين يعانون من HCM الانسدادي.

الجدول 39. العوامل المؤثرة على الانسداد في HCM

تشرح الطبيعة الديناميكية لانسداد مجرى التدفق لدى المرضى الذين يعانون من HCM حقيقة أن حجم تدرج الضغط داخل البطين يتغير باستمرار، بما في ذلك تحت تأثير العوامل المذكورة أعلاه. يمكن أن يتطور الانسداد داخل البطين ليس فقط مع تضخم IVS، ولكن أيضًا مع تلف أجزاء أخرى من البطين الأيسر. في حالات نادرة، من الممكن أيضًا انسداد مجرى البنكرياس.

أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي

تصنيف

هناك ثلاثة أنواع مختلفة من الدورة الدموية للاعتلال الدماغي المزمن الانسدادي: مع انسداد تحت الأبهر أثناء الراحة (مع انسداد قاعدي)؛ مع انسداد واضح، يتميز بتقلبات عفوية كبيرة في تدرج الضغط داخل البطينات دون سبب واضح؛ مع الانسداد الكامن، والذي يحدث فقط عن طريق التمارين والاختبارات الدوائية الاستفزازية (عند تناول النترات أو إعطاء الأيزوبروتيرينول عن طريق الوريد). يتراوح نطاق المتغيرات السريرية للدورة من الأشكال التي لا تظهر عليها أعراض إلى الأشكال التي تتقدم بشكل مطرد والتي يصعب علاجها بالأدوية وتكون مصحوبة بأعراض حادة.

شكاوي

يتم تحديد المظاهر السريرية لـ HCM من خلال الاضطرابات في ديناميكا الدم داخل القلب. يمكن أن يكون المرض بدون أعراض لفترة طويلة، ويتم اكتشاف العلامات الموضوعية لـ HCM عن طريق الصدفة. غالبًا ما تحدث المظاهر السريرية الأولى في سن 25-40 عامًا. يظهر ضيق التنفس أولاً أثناء النشاط البدني، ثم أثناء الراحة. وهو ناتج عن زيادة في LV EDP والضغط في LA والأوردة الرئوية وهو نتيجة لخلل وظيفي في LV الانبساطي. في بعض الحالات، قد يزداد ضيق التنفس عندما يتحرك المريض إلى وضع مستقيم، خاصة في المرضى الذين يعانون من انسداد HCM، والذي يرتبط بانخفاض تدفق الدم الوريدي إلى القلب وانخفاض أكبر في ملء البطين الأيسر.

يتم تفسير الدوخة والإغماء من خلال اضطراب عابر في التروية الدماغية وينجم عن انخفاض في النتاج القلبي ووجود انسداد في مجرى تدفق البطين الأيسر. يمكن حدوث الدوخة والإغماء عندما ينتقل المريض بسرعة من الوضع الأفقي إلى الوضع العمودي، مما يقلل من كمية التحميل المسبق ويزيد أيضًا من انسداد مجرى التدفق. يحدث الإغماء أيضًا بسبب النشاط البدني والإجهاد وحتى تناول الطعام.

في الحالة الأخيرة، غالبًا ما يحدث توسع الأوعية، وانخفاض التحميل الزائد، وزيادة انسداد مجرى التدفق. تحدث نوبات الذبحة الصدرية لدى مرضى HCM نتيجة لتضييق الشرايين التاجية الصغيرة والتغيرات في ديناميكا الدم داخل القلب الموصوفة أعلاه. في كثير من الأحيان، تظهر الذبحة الصدرية لدى المرضى أثناء النشاط البدني أو الضغط النفسي والعاطفي. ومن المثير للاهتمام أن تناول النترات لا يخفف من الذبحة الصدرية، بل على العكس من ذلك، يمكن أن يؤدي إلى تفاقم حالة المريض، لأنه يزيد من درجة الانسداد ويساهم في تفاقم الخلل الوظيفي الانبساطي للبطين الأيسر. قد يترافق خفقان القلب وانقطاعه في وظيفة القلب مع حدوث الرجفان الأذيني والانقباض فوق البطيني وعدم انتظام دقات القلب الانتيابي. في بعض الأحيان قد يكون أول مظهر من مظاهر HCM هو الموت القلبي المفاجئ.

الفحص البدني

في المرضى الذين يعانون من شكل غير انسدادي من HCM، قد تكون العلامات الموضوعية للمرض غائبة لفترة طويلة حتى يتطور ركود واضح للدم في الدورة الدموية الرئوية. في المرضى الذين يعانون من HCM الانسدادي، يتم اكتشاف العلامات الموضوعية للمرض في وقت مبكر جدًا أثناء فحص نظام القلب والأوعية الدموية.

الجس، وقرع القلب

يتم تعزيز الدافع القمي في معظم الحالات بسبب تضخم البطين الأيسر. غالبًا ما يتم ملامسة ما يسمى بالنبض القمي المزدوج، والذي يرتبط بزيادة تقلص LA ثم LV. في حالات أكثر ندرة، من الممكن جس نبضة ثلاثية القمة، ناجمة عن وجود تقلص متزايد في الأذين الأيسر ("الموجة a")، ومن ثم توقف مؤقت لطرد الدم إلى الشريان الأورطي بسبب الإغلاق الكامل للنشرة الأمامية للصمام التاجي والصمام الوريدي IVS، مما يخلق نوعًا من "الفشل" في الموجة الانقباضية الرئيسية لمخطط القلب القمي. في بعض الأحيان يتم اكتشاف الاهتزاز الانقباضي على طول الحافة اليسرى للقص. قد يتم إزاحة حدود القلب قليلاً إلى اليسار، ويتم تنعيم "خصر" القلب بسبب LA المتوسع.

تسمع القلب

يسمح لنا تسمع القلب بتحديد العلامات الأكثر تحديدًا للشكل الانسدادي لـ HCM. غالبًا ما لا تتغير أصوات القلب الأساسية؛ ومن الممكن أن يحدث انقسام في الصوت الأول بسبب الانكماش غير المتزامن للبطينين الأيسر والأيمن. يظهر تركيز النغمة الثانية على الشريان الرئوي مع زيادة كبيرة في الضغط في الشريان الرئوي. في كثير من الأحيان، يتم سماع إيقاع العدو قبل الانقباض في القمة بسبب ظهور صوت مرضي للقلب الوريدي (زيادة تقلص LA وارتفاع LV EDP).

يعاني بعض المرضى من انقسام متناقض للصوت الثاني في الشريان الأورطي. النفخة الانقباضية هي العلامة التسمعية الرئيسية لمرض HCM الانسدادي. وهو يعكس حدوث تدرج الضغط الديناميكي بين البطين الأيسر والشريان الأبهر. يكون الصوت مرتفعًا وخشنًا ويُسمع عادة على طول الحافة اليسرى لعظم القص ولا ينتقل إلى أوعية الرقبة. طبيعة الضجيج تتزايد وتتناقص (على شكل الماس)، وعادة ما يقع الضجيج على مسافة كبيرة من النغمة الأولى. ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه في بداية مرحلة القذف، يكون تدفق الدم إلى الشريان الأورطي دون عوائق، وفقط في منتصف الانقباض يحدث انسداد ديناميكي لمسار التدفق الخارجي للبطين الأيسر وتدفق الدم المضطرب.

يزداد النفخة الانقباضية، وكذلك انسداد مجرى التدفق نفسه، مع النشاط البدني، وانخفاض ضغط الدم، وانخفاض تدفق الدم الوريدي إلى القلب (تحت تأثير النترات). ويلاحظ ضعف النفخة الانقباضية مع انخفاض في انقباض عضلة القلب (تناول حاصرات بيتا)، وزيادة في ضغط الدم، وكذلك في الوضع الأفقي للمريض. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه في بعض المرضى، يتم اكتشاف النفخة الانقباضية فقط بعد التمرين. غالبًا ما تُسمع النفخة الانقباضية الناتجة عن قلس التاجي عند القمة. إنه أكثر ليونة ولطيفًا ويبدأ مباشرة بعد الصوت الأول وهو ذو طبيعة انبساطية ويتم إجراؤه في المنطقة الإبطية.

النبض الشرياني، وضغط الدم

في الحالات الشديدة من انسداد HCM، يتم تحديد نبض ثنائي التنسج. ضغط الدم ليس له سمات محددة. في كثير من الأحيان، يعاني المرضى الذين يعانون من HCM من ارتفاع ضغط الدم المصاحب ويرتفع ضغط الدم لديهم.

الحالية والتوقعات

إن تشخيص المرضى الذين يعانون من HCM خطير للغاية. يحدث الموت القلبي المفاجئ لدى 1-4% من المرضى سنويًا؛ كما أن معدل تكرار الموت المفاجئ عند الأطفال أعلى (يصل إلى 6% سنويًا). في نسبة صغيرة من المرضى الذين يعانون من HCM (حوالي 10٪)، قد يتحول المرض إلى CMP المتوسع. في 10٪ من الحالات، يصاب المرضى الذين يعانون من HCM بالتهاب الشغاف المعدي.

تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي

التشخيص الآلي

تخطيط كهربية القلب

أعظم أهمية تشخيصية هي: علامات تضخم البطين الأيسر. تغييرات غير محددة في الجزء الأخير من المجمع البطيني (انخفاض مقطع RS-T وانعكاس موجة T)؛ علامات الحمل الزائد الكهربائي، تضخم الأذيني (P-ميترال)؛ يتم تسجيل موجة Q المرضية ومجمع QS في المرضى الذين يعانون من HCM.

إنها تعكس انتشارًا غير طبيعي للإثارة على طول IVS أو الأجزاء المتضخمة الأخرى من البطين الأيسر. يتم عرض متجهات العزم هذه على الأجزاء السلبية من محاور الخيوط II، III، aVF، حيث يتم تسجيل موجة Q المرضية، إذا ساد تضخم الجزء السفلي من IVS والقمة، فإن متجهات العزم الأولية والمتوسطة تنحرف. تم الكشف عن الإسقاط على الأجزاء السلبية من المحاور I وaVL وQ المرضية في هذه الخيوط. سبب ظهور موجات Q المرضية أو مجمع QS هو وجود مساحات كبيرة من الأنسجة الليفية في IVS أو الجدران الأمامية أو الخلفية للبطين الأيسر.

تم الكشف عن عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني والبطيني خلال مراقبة هولتر لتخطيط القلب على مدار 24 ساعة في 80٪ من الحالات. غالبًا ما يتم تسجيل عدم انتظام ضربات القلب البطيني عالي الجودة، وهو نذير الرجفان البطيني والموت القلبي المفاجئ. مع التوطين القمي للتضخم، يمكن تسجيل موجات T السلبية العملاقة والاكتئاب الواضح لقطاع RS-T في الخيوط السابقة للبرد اليسرى. في بعض الأحيان يكون هناك تناقض بين تغييرات تخطيط كهربية القلب (ECG) وبيانات تخطيط صدى القلب (EchoCG). تم وصف حالات HCM التي ظلت بدون أعراض لفترة طويلة، وكان المظهر الوحيد لها هو موجات R العملاقة وموجات S العميقة في واحد أو أكثر من خيوط الصدر. وفي حالات أخرى، في ظل وجود تضخم شديد (وفقًا لتخطيط صدى القلب)، كان تخطيط القلب طبيعيًا تقريبًا.

تخطيط صدى القلب

فحص تخطيط صدى القلب هو الطريقة الرئيسية للتحقق من التشخيص. الأكثر أهمية هو التشخيص بالموجات فوق الصوتية للشكل الانسدادي لـ HCM مع تضخم IVS غير المتماثل وانسداد قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر.

علامات تخطيط صدى القلب هي: سماكة IVS وتقييد حركتها (تتميز HCM غير المتماثلة بنسبة سمك IVS إلى سمك الجدار الحر LV بمقدار 1.3 أو أكثر)؛ الحد من تجويف LV وتوسيع الأذين الأيسر. الحركة الانقباضية للنشرة الأمامية للصمام التاجي نتيجة للتسارع الكبير في تدفق الدم في الجزء الضيق من قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر. الإغلاق الانقباضي للصمام الأبهري في منتصف الانقباض وظهور تدرج ضغط ديناميكي في قناة تدفق البطين الأيسر نتيجة لانخفاض طرد الدم إلى الشريان الأورطي وإغلاق النشرة الأمامية للصمام التاجي مع IVS ; يكشف فحص تخطيط صدى القلب دوبلر عن سرعة تدفق الدم الخطية العالية في قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر وشكل مزدوج الحدبة للمخطط الطيفي لسرعة تدفق الدم عبر الأبهر؛ الخلل الانبساطي الشديد LV. فرط الحركة في الجدار الخلفي للبطين الأيسر. مع تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد من النهج القمي أو تحت الضلعي، عند دراسة تدفق الدم في المسالك الخارجية للبطين الأيسر في وضع دوبلر، يتم الكشف عن قلس التاجي.

التصوير الشعاعي

الفحص بالأشعة السينية ليس حاسما في تشخيص HCM. في كثير من الأحيان تبدو ملامح القلب طبيعية. في حالة القلس التاجي الشديد، يتم تحديد توسع ظل الأذين الأيسر. مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي الشديد، يتم الكشف عن انتفاخ القوس الثاني من الكفاف الأيسر للقلب (المخروط الرئوي)، وتوسيع جذور الرئتين والعلامات الإشعاعية لارتفاع ضغط الدم الرئوي الوريدي (في كثير من الأحيان الشرياني).

علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي

علاج HCM، وهو مرض محدد وراثيا يتم التعرف عليه عادة في مرحلة متقدمة، هو إلى حد كبير أعراض ومسكنات. الأهداف الرئيسية لتدابير العلاج ليست فقط الوقاية وتصحيح المظاهر السريرية الرئيسية للمرض مع تحسين نوعية حياة المرضى، ولكن أيضًا التأثير الإيجابي على التشخيص والوقاية من حالات VS وتطور المرض. يُنصح المرضى الذين يعانون من HCM بتجنب النشاط البدني الكبير، والذي يصاحبه عدم انتظام دقات القلب، وتدهور أكبر في الامتلاء الانبساطي للبطين الأيسر وزيادة في تدرج الضغط داخل البطين في قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر.

عند اختيار برنامج العلاج، يتم تقييم خطر الموت المفاجئ لهؤلاء المرضى. عوامل الخطر العالية للوفاة المفاجئة في HCM تشمل صغر السن (أقل من 14 سنة)؛ وجود في المرضى الذين يعانون من الإغماء وعدم انتظام ضربات القلب البطيني الشديد (عدم انتظام دقات القلب البطيني المستمر التلقائي ، الرجفان البطيني) ، نوبات عدم انتظام دقات القلب البطيني غير المستدام وفقًا لنتائج مراقبة تخطيط القلب على مدار 24 ساعة ؛ زيادة غير مناسبة في ضغط الدم أثناء اختبار الإجهاد. تضخم واضح (أكثر من 3 سم) في عضلة القلب LV ؛ إشارة إلى HCM و/أو الموت المفاجئ في تاريخ العائلة. يزداد احتمال الموت المفاجئ إذا كان المريض يعاني من الرجفان الأذيني (الرجفان الأذيني الانتيابي، أو الرجفان الأذيني المستمر)، أو نقص تروية عضلة القلب الشديد، أو انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر.

من الأهمية بمكان اكتشاف الطفرات المرتبطة بتشخيص حاد في المرضى الذين يعانون من HCM العائلي. تحديد خطر كبير للوفاة المفاجئة يحدد الحاجة إلى أساليب علاجية أكثر فعالية (توضيح العلاج الدوائي، واستخدام أجهزة تنظيم ضربات القلب، وأجهزة تنظيم ضربات القلب، وأجهزة تنظيم ضربات القلب، وجراحة القلب). الإجراء العلاجي الأكثر ملاءمة هو زرع جهاز مزيل الرجفان القلبي لغرض الوقاية الأولية أو الثانوية من عدم انتظام ضربات القلب التي تهدد الحياة وتحسين التشخيص.

معاملة متحفظة

أساس العلاج الدوائي لـ HCM هو الأدوية ذات التأثير السلبي في التقلص العضلي: حاصرات b وحاصرات قنوات الكالسيوم (فيراباميل). لعلاج اضطرابات ضربات القلب الشائعة في هذا المرض، يتم استخدام ديسوبيراميد والأميودارون.

تظل حاصرات بيتا هي المجموعة الأكثر فعالية من الأدوية المستخدمة في علاج HCM. لديهم تأثير أعراضي جيد فيما يتعلق بالمظاهر السريرية الرئيسية: ضيق التنفس والخفقان والألم، بما في ذلك الذبحة الصدرية، في ما لا يقل عن نصف المرضى الذين يعانون من HCM، والذي يرجع بشكل رئيسي إلى قدرة هذه الأدوية على تقليل الطلب على الأكسجين في عضلة القلب.

نظرًا للتأثير السلبي في التقلص العضلي وانخفاض تنشيط الجهاز الودي الكظري أثناء الإجهاد الجسدي والعاطفي، تمنع حاصرات b ظهور أو زيادة تدرج الضغط داخل البطين لدى المرضى الذين يعانون من الانسداد الكامن والمتغير، دون التأثير بشكل كبير على حجم هذا التدرج أثناء الراحة . لقد تم إثبات قدرة حاصرات b على تحسين الحالة الوظيفية للمرضى أثناء الدورة التدريبية والاستخدام طويل الأمد بشكل مقنع. على الرغم من أن الأدوية لا تؤثر بشكل مباشر على استرخاء عضلة القلب الانبساطي، إلا أنها قد تحسن ملء البطين الأيسر بشكل غير مباشر عن طريق تقليل معدل ضربات القلب (HR) ومنع نقص تروية القلب.

هناك أدلة في الأدبيات تؤكد قدرة حاصرات ب على كبح وحتى عكس تطور تضخم عضلة القلب. ومع ذلك، فإن تحسن الأعراض الناجم عن حاصرات b لا يصاحبه تراجع في تضخم البطين الأيسر وتحسين في بقاء المريض على قيد الحياة. على الرغم من عدم إثبات تأثير هذه الأدوية في تخفيف ومنع عدم انتظام ضربات القلب البطيني وفوق البطيني والموت المفاجئ، إلا أن عددًا من الخبراء ما زالوا يعتبرون أنه من المستحسن وصفها بشكل وقائي للمرضى الذين يعانون من HCM عالي الخطورة، بما في ذلك المرضى الشباب الذين لديهم تاريخ عائلي من الإصابة بالمرض. ضد.

تعطى الأفضلية لحاصرات b التي ليس لها نشاط محاكي للودي. لقد تراكمت أعظم الخبرات في استخدام البروبرانولول (obzidan، anaprilin). يوصف بدءاً بجرعة 20 ملغ 3-4 مرات يومياً، مع زيادة الجرعة تدريجياً تحت مراقبة النبض وضغط الدم إلى الحد الأقصى المسموح به، وفي معظم الحالات يصل إلى 120-240 ملغ / يوم. يجب أن تسعى جاهدة لاستخدام أعلى جرعات ممكنة من الدواء، لأن عدم تأثير العلاج بحاصرات b يرتبط بجرعة غير كافية. زيادة الجرعات تزيد بشكل كبير من خطر الآثار الجانبية المعروفة.

حاليًا، تتم دراسة إمكانية الاستخدام الفعال لحاصرات ب طويلة المفعول للقلب (أتينولول، كونكور). هناك وجهة نظر مفادها أن حاصرات ب القلبية الانتقائية في المرضى الذين يعانون من HCM لا تتمتع بمزايا مقارنة بالحاصرات غير الانتقائية، لأنه في الجرعات الكبيرة يتم فقدان الانتقائية. يوصى باستخدامه في المرضى الذين يعانون من HCM الذين يعانون من عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني والبطين الشديد، يجمع السوتالول بين خصائص حاصرات ب غير الانتقائية والأدوية المضادة لاضطراب النظم من الدرجة الثالثة (تأثير يشبه الكودارون).

يعتمد استخدام حاصرات قنوات الكالسيوم البطيئة في HCM على تقليل مستوى الكالسيوم الحر في الخلايا العضلية القلبية وتسوية عدم تزامن تقلصها، وتحسين استرخاء عضلة القلب وتقليل انقباضها، وقمع عمليات تضخم عضلة القلب. نظرًا لشدة التأثير السلبي في التقلص العضلي السلبي والخصائص الدوائية الأمثل، فإن الدواء المفضل هو فيراباميل (إيسوبتين، فينوبتين).

يوفر تأثيرًا أعراضيًا لدى 65-80٪ من المرضى، بما في ذلك حالات الانكسار للعلاج بحاصرات ب، وذلك بسبب قدرة الدواء على تقليل نقص تروية عضلة القلب، بما في ذلك غير المؤلم، وتحسين استرخاء الانبساطي وامتثال البطين الأيسر. تضمن خاصية فيراباميل زيادة قدرة المرضى على تحمل النشاط البدني وانخفاض تدرج الضغط تحت الأبهر أثناء الراحة، مع انخفاض القدرة على تقليل الانسداد داخل البطينات أثناء الإجهاد الجسدي والعاطفي والاستفزاز باستخدام الأيزوبروتيرينول مقارنة بحاصرات ب. وفي الوقت نفسه، يقلل فيراباميل من مقاومة الأوعية الدموية الطرفية بسبب تأثيره الموسع للأوعية. ومع ذلك، فإن المضاعفات الشديدة للعلاج الدوائي باستخدام فيراباميل تتطور لدى المرضى الذين يعانون من HCM غير الانسدادي مع ارتفاع الضغط في الأذين الأيسر، والذين تحدث لديهم بسبب التأثير المؤثر في التقلص العضلي السلبي للدواء. ومن هنا، فإن أهمية الحذر عند بدء العلاج بالفيراباميل في هذه الفئة من المرضى واضحة.

يجب أن يبدأ وصف الدواء في المستشفى بجرعات صغيرة - 20-40 مجم 3 مرات يوميًا مع زيادة تدريجية إذا تم تحمله جيدًا حتى ينخفض ​​معدل ضربات القلب أثناء الراحة إلى 50-60 في الدقيقة. يحدث التأثير السريري عادةً عند تناول ما لا يقل عن 160-240 ملغ من الدواء يوميًا، وتكون الأشكال المطولة (مؤخر الإيزوبتين، ومؤخر فيروجاليد) أكثر ملاءمة للاستخدام على المدى الطويل. مع الأخذ في الاعتبار التأثير المفيد للفيراباميل على الوظيفة الانبساطية وحجم تدرج الضغط تحت الأبهري في البطين الأيسر، وقدرته المثبتة على زيادة بقاء المرضى الذين يعانون من HCM مقارنة مع الدواء الوهمي، فإن إعطائه الوقائي في المرضى الذين لا يعانون من أعراض والذين يعانون من HCM عالي الخطورة من المستحسن.

لم يتم تحديد مكان الديلتيازيم في علاج HCM بشكل كامل. هناك أدلة على أنه بجرعة متوسطة قدرها 180 ملغ/يوم على ثلاث جرعات، يكون له نفس التأثير المفيد الواضح على الامتلاء الانبساطي للبطين الأيسر مثل 240 ملغ من فيراباميل ونفس تأثير الأعراض، ولكنه يحسن الأداء البدني للمرضى بدرجة أقل. تجدر الإشارة إلى أن حاصرات ب-الأدرينالية (باستثناء السوتالول) ومضادات الكالسيوم لها نشاط ضعيف مضاد لاضطراب النظم، في حين أن تواتر عدم انتظام ضربات القلب البطيني وفوق البطيني الخطير في المرضى الذين يعانون من HCM مرتفع للغاية. ولذلك، فمن المهم استخدام الأدوية المضادة لاضطراب النظم في هذه الفئة من المرضى، ومن بينها الأكثر شعبية والموصى بها من قبل كبار الخبراء هو ديسوبيراميد.

ديسوبيراميد (إيقاعيلين)، وهو مضاد لاضطراب النظم من الدرجة IA، له تأثير مؤثر في التقلص العضلي سلبي واضح في المرضى الذين يعانون من HCM، ويمكن أن يقلل من مستوى انسداد قناة تدفق البطين الأيسر ويكون له تأثير إيجابي على بنية الانبساط. تم إثبات فعالية العلاج طويل الأمد باستخدام ديسوبيراميد في المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الخلقي (HCM) والذين يعانون من انسداد معتدل في تدفق البطين الأيسر. من المفيد بشكل خاص استخدام هذا الدواء في المرضى الذين يعانون من عدم انتظام ضربات القلب البطيني. الجرعة الأولية عادة ما تكون 400 ملغ يوميا مع زيادة تدريجية إلى 800 ملغ. في هذه الحالة، من الضروري مراقبة مدة فترة QT باستخدام مخطط كهربية القلب (ECG). علاج فعال بنفس القدر والوقاية من عدم انتظام ضربات القلب البطيني وفوق البطيني في HCM هو الأميودارون (كوردارون)، والذي، إلى جانب النشاط المضاد لاضطراب النظم، يقلل إلى حد ما من فرط الانقباض ونقص تروية عضلة القلب. لقد تم إثبات قدرته على منع الموت المفاجئ لدى المرضى الذين يعانون من HCM.

يبدأ العلاج بالأميودارون بجرعات مشبعة (600-1200 مجم/يوم) لمدة 3-7 أيام مع انخفاض تدريجي إلى المداومة (يفضل 200 مجم/يوم أو أقل) مع انخفاض معدل ضربات القلب. مع الأخذ في الاعتبار ترسب الدواء في الأنسجة التي قد تؤدي إلى خلل وظيفي في الغدة الدرقية، وتطور التليف الرئوي، وتلف القرنية والجلد والكبد، مع استخدامه على المدى الطويل (أكثر من 10-12 شهرًا)، والمراقبة المنتظمة للحالة. من الضروري تحديد هذه الأعضاء "الضعيفة" من أجل التعرف المبكر على المضاعفات المحتملة للعلاج الدوائي.

بالنسبة لـ HCM، من الممكن استخدام مجموعات من الأدوية ذات تأثير مؤثر في التقلص العضلي السلبي: حاصرات ب ومضادات الكالسيوم، وحاصرات ب وديسوبيراميد. علامات الاحتقان الوريدي في الرئتين، بما في ذلك النوبات الليلية للربو القلبي، ليست شائعة في HCM وفي معظم الحالات تكون بسبب خلل وظيفي في البطين الأيسر الانبساطي. يتم علاج هؤلاء المرضى باستخدام حاصرات ب أو مضادات الكالسيوم مع الاستخدام الدقيق لأدوية السلوريتكس. يجب تجنب موسعات الأوعية الدموية الطرفية وجليكوسيدات القلب بسبب خطر تفاقم الامتلاء الانبساطي للبطين الأيسر وانخفاض حاد في النتاج القلبي.

لوحظ الرجفان الأذيني والرفرفة في 10-30٪ من المرضى الذين يعانون من HCM ويشكلون خطر تطوير أو تفاقم اضطرابات القلب والأوعية الدموية، وحدوث الجلطات الدموية، فضلا عن زيادة خطر الإصابة بالرجفان البطيني. ونتيجة لذلك، في المرضى الذين يعانون من HCM، يتم تصنيف عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني الانتيابي على أنه قد يكون مميتًا، وتصبح الاستعادة السريعة لإيقاع الجيوب الأنفية والوقاية من النوبات المتكررة ذات أهمية خاصة. للتخفيف من نوبات الرجفان الأذيني، يتم استخدام الأدوية المضادة لاضطراب النظم من المجموعة IA والأميودارون وحاصرات ب والفيراباميل والديجوكسين. إذا كانت غير فعالة، يتم إجراء العلاج بالنبض الكهربائي.

في حالة الرجفان الأذيني الدائم، يتم استخدام حاصرات b أو فيراباميل مع الديجوكسين للتحكم في معدل ضربات القلب. هذه هي الحالة الوحيدة التي يمكن فيها وصف جليكوسيدات القلب للمرضى الذين يعانون من انسداد HCM دون خوف من زيادة تدرج الضغط داخل البطين. نظرًا لأن الرجفان الأذيني لدى المرضى الذين يعانون من HCM يرتبط بارتفاع خطر الإصابة بالجلطات الدموية الجهازية، فمن الضروري بعد تطوره بدء العلاج بمضادات التخثر، والتي يتم تناولها إلى أجل غير مسمى في شكل دائم من الرجفان الأذيني.

في عدد كبير من المرضى الذين يعانون من HCM، لا يتحكم العلاج الدوائي التقليدي بشكل فعال في أعراض المرض، ولا يشعر المرضى بالرضا عن نوعية الحياة المنخفضة. في مثل هذه الحالات، من الضروري اتخاذ قرار بشأن إمكانية استخدام طرق علاجية أخرى غير دوائية. في هذه الحالة، يتم تحديد المزيد من التكتيكات بشكل منفصل في المرضى الذين يعانون من الأشكال الانسدادية وغير الانسدادية من HCM. خلافًا للاعتقاد الشائع، غالبًا ما يتطور الخلل الانقباضي التدريجي وفشل القلب الشديد المرتبط بإعادة تشكيل البطين الأيسر في مرحلة متقدمة من العملية المرضية (بشكل رئيسي في الشكل غير الانسدادي لـ HCM).

ويلاحظ هذا التطور للمرض في 2-5٪ من المرضى الذين يعانون من HCM ويميز المرحلة النهائية ("المتوسعة") من عملية حادة ومتسارعة، بغض النظر عن عمر المريض ومتى ظهر المرض. عادة ما تسبق الزيادة في الحجم الانقباضي للبطين الأيسر التوسع الانبساطي وتسود عليه. المظاهر السريرية لهذه المرحلة هي قصور القلب الاحتقاني الشديد، وغالبًا ما يكون غير قابل للعلاج، والتشخيص سيئ للغاية. تتغير استراتيجية العلاج لهؤلاء المرضى وتستند إلى المبادئ العامة لعلاج قصور القلب الاحتقاني، وتتضمن الإدارة الدقيقة لمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، وحاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين II، ومدرات البول، وجليكوسيدات القلب، وحاصرات ب، والسبيرونولاكتون. هؤلاء المرضى مرشحون محتملون لزراعة القلب.

جراحة

في غياب التأثير السريري للعلاج الدوائي المناسب في المرضى الذين يعانون من NYHA من الدرجة III-IV وتضخم IVS غير المتماثل الشديد، يكون تدرج الضغط تحت الأبهري مساويًا لـ 50 مم. زئبق فن. وأكثر من ذلك، يشار إلى العلاج الجراحي. التقنية الكلاسيكية هي استئصال عضلة الحاجز عبر الأبهر، والتي اقترحها أ.ج. الغد (1988). في المرضى الصغار الذين لديهم تاريخ عائلي من الإصابة بـ HCM مع مظاهر سريرية حادة ومؤشرات للوفاة المفاجئة المبكرة لدى الأقارب، يجب توسيع المؤشرات. في بعض مراكز جراحة القلب في أوروبا ومنطقة جنوب الصحراء الكبرى، يتم إجراؤها أيضًا في حالات الانسداد الكامن الكبير. بشكل عام، ما لا يقل عن 5٪ من جميع المرضى الذين يعانون من HCM هم مرشحون محتملون للعلاج الجراحي.

توفر العملية تأثيرًا جيدًا للأعراض مع إزالة كاملة أو انخفاض كبير في تدرج الضغط داخل البطينات لدى 95٪ من المرضى وانخفاض كبير في الضغط الانبساطي النهائي في البطين الأيسر لمعظم المرضى. انخفض معدل الوفيات الجراحية الآن بشكل ملحوظ ويبلغ حوالي 1-2%، وهو ما يشبه معدل الوفيات السنوي مع العلاج الدوائي (2-5%). على الرغم من فشل الدراسات السابقة في معظم الحالات في اكتشاف تأثير كبير للعلاج الجراحي لـ HCM على التشخيص، إلا أن S. Seiler et al. (1989) أظهر تحسنًا في معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات للمرضى الذين خضعوا لعمليات جراحية إلى 84٪ مقارنة بـ 67٪ في المجموعة المعالجة بالأدوية.

في بعض الحالات، إذا كانت هناك مؤشرات إضافية لتقليل شدة الانسداد والقلس التاجي، يتم إجراء عملية رأب الصمامات أو استبدال الصمام التاجي بطرف اصطناعي منخفض الحجم في وقت واحد. العلاج اللاحق طويل الأمد بالفيراباميل يمكن أن يحسن نتائج الجراحة على المدى الطويل، لأنه يوفر تحسنًا في وظيفة البطين الأيسر الانبساطي، وهو ما لا يتحقق مع العلاج الجراحي.

حاليًا، تم تطوير تقنيات مختلفة عن استئصال عضلة الحاجز عبر الأبهر الكلاسيكي ويتم استخدامها بنجاح. على وجه الخصوص، في المركز الوطني للعلوم الزراعية الزراعية الذي يحمل اسم أ.ن. باكوليف تحت قيادة الأكاديمي من الأكاديمية الروسية للعلوم والأكاديمية الروسية للعلوم الطبية L.A. طور بوكيريا تقنية أصلية لاستئصال منطقة الحقن الوريدي المتضخم من الجزء المخروطي من البنكرياس. تعتبر هذه الطريقة للتصحيح الجراحي للانسداد القلبي الوعائي فعالة للغاية ويمكن أن تكون الطريقة المفضلة في حالات الانسداد المتزامن لمسالك التدفق الخارجي لكلا البطينين، وكذلك في حالات انسداد البطين الأيسر الأوسط.

في السنوات الأخيرة، كان هناك اهتمام متزايد بدراسة إمكانية استخدام إنظام متسلسل مزدوج الحجرة مع تأخير أذيني بطيني قصير كبديل للعلاج الجراحي للمرضى الذين يعانون من انسداد الأوعية الدموية الطرفية. التغيير الناتج في تسلسل انتشار موجة الإثارة والانكماش في البطينين يغطي أولاً قمة البطينين ومن ثم الحبس البطيني، مما يؤدي إلى انخفاض في التدرج تحت الأبهر بسبب انخفاض الانقباض الإقليمي للبطينين البطينين وتوسيع البطين الأيسر مجرى التدفق.

من المهم اختيار أقل وقت تأخير لتطبيق النبضة البطينية بعد النبضة الأذينية، مما يضمن إزالة الاستقطاب المبكر لقمة القلب دون أن يؤدي إلى تدهور في ديناميكا الدم القلبية - انخفاض في النتاج القلبي وضغط الدم. للقيام بذلك، في بعض الحالات، من الضروري اللجوء إلى إطالة وقت التوصيل الأذيني البطيني التلقائي باستخدام العلاج بحاصرات b أو فيراباميل، وفي بعض الأحيان يتم استخدام استئصال العقدة الأذينية البطينية.

على الرغم من أن الملاحظات المبكرة غير المنضبطة كانت مشجعة، فقد أظهرت التجارب العشوائية الأحدث أن تأثير الأعراض وانخفاض تدرج الضغط تحت الأبهري الذي تحقق مع السرعة صغير نسبيًا (حوالي 25٪) ولا توجد تغييرات مهمة في الأداء البدني. ولم يكن من الممكن الكشف عن تأثير كبير لسرعة القلب على حدوث الموت المفاجئ. ولذلك، حتى يتم توضيح دور تنظيم ضربات القلب في علاج انسداد الأوعية الدموية الدماغية، لا ينصح بالاستخدام السريري الموسع لهذه الطريقة.

العلاج البديل الآخر لـ HCM الانسدادي المقاوم هو استئصال الحاجز الكحولي عبر القسطرة. تتضمن هذه التقنية ضخ 1-3 مل من الكحول بنسبة 95% من خلال قسطرة بالونية في فرع الحاجز المثقب، مما يؤدي إلى احتشاء القسم المتضخم من IVS، والذي يشمل من 3 إلى 10% من كتلة عضلة القلب البطين الأيسر (حتى 10% من كتلة عضلة القلب البطين الأيسر). إلى 20% من كتلة IVS). وهذا يؤدي إلى انخفاض كبير في شدة انسداد المسالك وقصور التاجي والأعراض الموضوعية والذاتية للمرض. علاوة على ذلك، في 5-10٪ من الحالات تكون هناك حاجة لزرع جهاز تنظيم ضربات القلب الدائم بسبب تطور كتلة الأذينية البطينية بدرجة عالية.

في الوقت الحالي، لم يتم إثبات التأثير الإيجابي للاستئصال عبر القسطرة على التشخيص، ولا تختلف الوفيات الجراحية (1-2٪) عن تلك التي تحدث أثناء استئصال عضلة الحاجز، والذي يعتبر حاليًا "المعيار الذهبي" لعلاج المرضى الذين يعانون من HCM مع أعراض حادة وعرقلة تدفق LV مقاومة للعلاج الدوائي.

في الحالات المتقدمة (مع تطور الخلل، انخفاض كبير في EF وتشكيل FC IV CHF، مصحوبًا بتكلس الصمام الأبهري وجدار الأبهر)، تصبح الجراحة الجذرية محفوفة بالمخاطر للغاية. في هذه الحالات، من الأفضل أن نقتصر على تطبيق تحويلة تحتوي على صمام بين قمة البطين الأيسر والشريان الأبهر، تسمى الأبهر الأبهري.

تم تطوير هذه العملية وتنفيذها لأول مرة بواسطة دينتون كولي في عام 1975. لقد أجراها من خلال الدورة الدموية الاصطناعية، حيث أدخل طرفًا صلبًا من خلال الشق القمي في تجويف البطين الأيسر، والذي يمر عبر تحويلة داكرون تحتوي على صمام مزروعة في الشريان الأورطي النازل. أثناء العملية، تم إنشاء منفذ LV ثانٍ وانخفض التدرج عند مخرج الأبهر أو اختفى. كانت النقطة المشددة في هذه التقنية هي الدورة الدموية الاصطناعية، والتي استبعدناها من خلال تطوير طريقة التشغيل الخاصة بنا (V. P. Polyakov، V. V. Goryachev، A. V. Polyakov، 1998).

للقيام بذلك، قمنا بتقسيم التحويلة إلى فرعين. تم مفاغرة فرع واحد من النهج الجانبي الأيسر في الفضاء الوربي السادس مع الشريان الأورطي النازل فوق الحجاب الحاجز وتم تثبيته. وينتهي الفرع الثاني بحلقة تفلون ناعمة مخيطة عليه. باستخدام هذه الحلقة، تم تثبيت التحويلة بقوة على الجزء اللاوعائي من قمة البطين الأيسر باستخدام الغرز على شكل حرف U على الفواصل. بعد ذلك، مع إدخال قاطع مصمم خصيصًا في تجويف هذا الفرع، تم استئصال جزء من جدار الجهد المنخفض (المناظر للتجويف الداخلي للفرع) وإزالته مع القاطع. قمنا بحساب طول التحويلة بصريا. تم إجراء مفاغرة بين الفروع مع تثبيت بدلة صمام القرص فيها.

بعد إزالة المشابك، بدأ المفاغرة في العمل وعلى الفور انخفض تدرج الضغط في قسم المخرج بشكل حاد أو اختفى تمامًا. في التسعينات من القرن العشرين، أجرينا عمليات جراحية على 22 مريضًا مصابًا بـ HCM مع FC III-IV CHF باستخدام هذه الطريقة. معدل الوفيات خلال 10 سنوات من المراقبة لم يتجاوز 9٪. تلقى جميع المرضى العلاج المضاد للتخثر، والذي ارتبطت انتهاكاته بتجلط التحويلة في مريضين خلال أول 3-5 سنوات.

وبالتالي، فإن أساليب علاج HCM معقدة للغاية وتتطلب تحليلًا فرديًا للمجموعة الكاملة من المعلمات السريرية والتاريخية والديناميكية الدموية ونتائج التشخيص الجيني والتقسيم الطبقي لخطر الموت المفاجئ، وتقييم خصائص مسار المرض و فعالية خيارات العلاج المستخدمة. بشكل عام، العلاج الدوائي العقلاني بالاشتراك مع العلاج الجراحي والعلاج الكهربائي للقلب يجعل من الممكن الحصول على تأثير سريري جيد، ومنع حدوث مضاعفات حادة وتحسين التشخيص في نسبة كبيرة من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي.

ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت تعاني من اعتلال عضلة القلب الضخامي؟

طبيب القلب

تستضيف روسيا في 12 و13 و14 أكتوبر حدثًا اجتماعيًا واسع النطاق لإجراء اختبار تخثر الدم مجانًا - "يوم INR". وتأتي الحملة لتتزامن مع اليوم العالمي للتخثر.

07.05.2019

ارتفع معدل الإصابة بالمكورات السحائية في الاتحاد الروسي في عام 2018 (مقارنة بعام 2017) بنسبة 10% (1). إحدى الطرق الشائعة للوقاية من الأمراض المعدية هي التطعيم. تهدف اللقاحات المترافقة الحديثة إلى منع حدوث عدوى المكورات السحائية والتهاب السحايا بالمكورات السحائية لدى الأطفال (حتى الأطفال الصغار جدًا) والمراهقين والبالغين.

مقالات طبية

يعد طب العيون أحد أكثر مجالات الطب تطورًا ديناميكيًا. تظهر كل عام تقنيات وإجراءات تتيح الحصول على نتائج كانت تبدو بعيدة المنال قبل 5 إلى 10 سنوات فقط. على سبيل المثال، في بداية القرن الحادي والعشرين، كان علاج طول النظر المرتبط بالعمر مستحيلاً. أكثر ما يمكن أن يعتمد عليه المريض المسن هو...

ما يقرب من 5٪ من جميع الأورام الخبيثة هي ساركوما. فهي عدوانية للغاية، وتنتشر بسرعة عن طريق الدم، وتكون عرضة للانتكاس بعد العلاج. تتطور بعض الأورام اللحمية لسنوات دون ظهور أي علامات...

لا تطفو الفيروسات في الهواء فحسب، بل يمكنها أيضًا أن تهبط على الدرابزين والمقاعد والأسطح الأخرى، بينما تظل نشطة. ولذلك، عند السفر أو في الأماكن العامة، فمن المستحسن ليس فقط استبعاد التواصل مع الآخرين، ولكن أيضًا تجنب...

استعادة الرؤية الجيدة والتخلص من النظارات والعدسات اللاصقة إلى الأبد هو حلم الكثير من الناس. الآن يمكن أن يصبح حقيقة واقعة بسرعة وأمان. تفتح تقنية الفيمتو ليزك غير التلامسية تمامًا إمكانيات جديدة لتصحيح الرؤية بالليزر.

محتوى

إذا لم تظهر أي أعراض، يمكن أن يؤدي هذا المرض إلى توقف القلب المفاجئ. إنه أمر مخيف عندما يحدث هذا للشباب الأصحاء الذين يمارسون الرياضة. ما يحدث لعضلة القلب، ولماذا تنشأ مثل هذه العواقب، وما إذا كان يتم علاج تضخم - لا يزال يتعين فهمه.

ما هو تضخم عضلة القلب

يتميز هذا المرض الوراثي السائد بصفات وراثية لطفرة الجينات ويؤثر على القلب. ويتميز بزيادة في سمك جدران البطينين. يحتوي اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM) على رمز تصنيف وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض 10 رقم 142. غالبًا ما يكون المرض غير متماثل، حيث يكون البطين الأيسر من القلب أكثر عرضة للتلف. هذا يحدث:

• الترتيب الفوضوي للألياف العضلية.
• الأضرار التي لحقت الأوعية التاجية الصغيرة.
• تشكيل مناطق التليف.
• انسداد تدفق الدم - عائق أمام إخراج الدم من الأذين بسبب إزاحة الصمام التاجي.

مع الأحمال الثقيلة على عضلة القلب الناجمة عن الأمراض أو الرياضة أو العادات السيئة، يبدأ رد الفعل الوقائي للجسم. يحتاج القلب إلى التعامل مع أحجام العمل المتزايدة دون زيادة الحمل لكل وحدة كتلة. يبدأ التعويض بالحدوث:

• زيادة إنتاج البروتين.
• تضخم – زيادة في عدد الخلايا.
• زيادة في كتلة عضلة القلب.
• سماكة الجدار.

تضخم عضلة القلب المرضي

مع العمل المطول لعضلة القلب تحت الأحمال المتزايدة باستمرار، يحدث شكل مرضي من HCM. يضطر القلب المتضخم إلى التكيف مع الظروف الجديدة. يحدث سماكة عضلة القلب بوتيرة سريعة. في هذا الوضع:

• نمو الشعيرات الدموية والأعصاب متخلف.
• ينقطع تدفق الدم.
• يتغير تأثير الأنسجة العصبية على عمليات التمثيل الغذائي.
• هياكل عضلة القلب تبلى.
• تتغير نسبة أحجام عضلة القلب.
• يحدث الخلل الانقباضي والانبساطي.
• يتم تعطيل إعادة الاستقطاب.

تضخم عضلة القلب عند الرياضيين

يحدث تطور غير طبيعي لعضلة القلب - تضخم - دون أن يلاحظه أحد لدى الرياضيين. أثناء النشاط البدني العالي، يضخ القلب كميات كبيرة من الدم، ويزداد حجم العضلات، التي تتكيف مع مثل هذه الظروف. يصبح التضخم خطيرًا، حيث يسبب السكتة الدماغية والنوبات القلبية والسكتة القلبية المفاجئة، في غياب الشكاوى والأعراض. لا يجب أن تتوقف فجأة عن التدريب لتجنب المضاعفات.

تضخم عضلة القلب الرياضي له 3 أنواع:

• غريب الأطوار - تتغير العضلات بشكل متناسب - نموذجي للأنشطة الديناميكية - السباحة والتزلج والجري لمسافات طويلة؛
• تضخم متحد المركز - يظل تجويف البطين دون تغيير، وتزداد عضلة القلب - لوحظ في أنواع الألعاب والثابتة؛
• مختلط - متأصل في الأنشطة مع الاستخدام المتزامن لعدم الحركة والديناميكيات - التجديف وركوب الدراجات والتزلج.

تضخم عضلة القلب عند الطفل

من الممكن أن تظهر أمراض عضلة القلب منذ لحظة الولادة. التشخيص في هذا العصر أمر صعب. غالبا ما يتم ملاحظة التغيرات الضخامية في عضلة القلب خلال فترة المراهقة، عندما تنمو خلايا عضلة القلب بنشاط. تحدث سماكة الجدران الأمامية والخلفية حتى سن 18 عامًا، ثم تتوقف. لا يعتبر تضخم البطين عند الطفل مرضًا منفصلاً - فهو مظهر من مظاهر العديد من الأمراض. غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون بـ HCM من:

• مرض قلبي؛
• ضمور عضلة القلب.
• ارتفاع ضغط الدم.
• الذبحة الصدرية.

أسباب اعتلال عضلة القلب

من المعتاد التمييز بين الأسباب الأولية والثانوية للتطور الضخامي لعضلة القلب. الأول يتأثر بما يلي:

• اصابات فيروسية؛
• الوراثة.
• ضغط؛
• استهلاك الكحول؛
• الزائد الجسدي
• الوزن الزائد؛
• التسمم السام
• التغيرات في الجسم أثناء الحمل.
• تعاطي المخدرات؛
• نقص العناصر الدقيقة في الجسم.
• أمراض المناعة الذاتية.
• سوء التغذية؛
• التدخين.

الأسباب الثانوية لتضخم عضلة القلب تثيرها العوامل التالية:

تضخم البطين الايسر

في كثير من الأحيان، تكون جدران البطين الأيسر عرضة للتضخم. أحد أسباب LVH هو ارتفاع الضغط، مما يجبر عضلة القلب على العمل بإيقاع متسارع. بسبب الحمل الزائد الناتج، يزداد حجم جدار البطين الأيسر و IVS. في هذا الوضع:

• يتم فقدان مرونة عضلات عضلة القلب.
• يتباطأ الدورة الدموية.
• تعطلت وظيفة القلب الطبيعية.
• هناك خطر الحمل المفاجئ عليه.

يزيد اعتلال عضلة القلب في البطين الأيسر من حاجة القلب للأكسجين والمواد المغذية. يمكن ملاحظة التغييرات في LVH أثناء الفحص الآلي. تظهر متلازمة انخفاض الإنتاج - الدوخة والإغماء. ومن العلامات المصاحبة للتضخم:

• الذبحة الصدرية.
• تغيرات الضغط
• وجع القلب؛
• عدم انتظام ضربات القلب.
• ضعف؛
• ضغط دم مرتفع؛
• احساس سيء؛
• ضيق في التنفس أثناء الراحة.
• صداع؛
• تعب؛

تضخم الأذين الأيمن

تضخم جدار البطين الأيمن ليس مرضا، بل هو علم الأمراض الذي يظهر عندما يكون هناك حمل زائد في هذا القسم. يحدث ذلك نتيجة لاستقبال كمية كبيرة من الدم الوريدي من الأوعية الكبيرة. يمكن أن يكون سبب تضخم:

• عيوب خلقية؛
• عيوب الحاجز الأذيني، حيث يدخل الدم إلى البطينين الأيسر والأيمن في وقت واحد؛
• تضيق.
• بدانة.

يصاحب تضخم البطين الأيمن أعراض:

• نفث الدم.
• دوخة؛
• السعال الليلي
• إغماء؛
• ألم صدر؛
• ضيق في التنفس دون مجهود.
• الانتفاخ.
• عدم انتظام ضربات القلب.
• علامات قصور القلب – تورم الساقين، تضخم الكبد.
• خلل في الأعضاء الداخلية.
• زرقة الجلد.
• ثقل في المراق.
• تمدد الأوردة في البطن.

تضخم الحاجز بين البطينين

واحدة من علامات تطور المرض هو تضخم IVS (الحاجز بين البطينين). السبب الرئيسي لهذا الاضطراب هو الطفرات الجينية. تضخم الحاجز يثير:

• الرجفان البطيني.
• رجفان أذيني؛
• مشاكل الصمام التاجي.
• عدم انتظام دقات القلب البطيني؛
• ضعف تدفق الدم.
• سكتة قلبية؛
• توقف القلب.

توسع حجرات القلب

يمكن أن يؤدي تضخم الحاجز بين البطينين إلى زيادة الحجم الداخلي لغرف القلب. ويسمى هذا التوسع توسع عضلة القلب. في هذه الوضعية لا يستطيع القلب أداء وظيفة المضخة، وتحدث أعراض عدم انتظام ضربات القلب وقصور القلب:

• التعب السريع
• ضعف؛
• ضيق التنفس؛
• تورم الساقين والذراعين.
• اضطرابات الإيقاع.

تضخم القلب - الأعراض

خطر الإصابة بأمراض عضلة القلب في تطور بدون أعراض لفترة طويلة. وغالبا ما يتم تشخيصه عن طريق الخطأ أثناء الفحوصات الطبية. مع تقدم المرض، يمكن ملاحظة علامات تضخم عضلة القلب:

• ألم صدر؛
• اضطراب ضربات القلب.
• ضيق في التنفس أثناء الراحة.
• إغماء؛
• تعب؛
• صعوبة في التنفس؛
• ضعف؛
• دوخة؛
• النعاس.
• تورم.

أشكال اعتلال عضلة القلب

تجدر الإشارة إلى أن المرض يتميز بثلاثة أشكال من التضخم، مع مراعاة تدرج الضغط الانقباضي. كل ذلك يتوافق مع الشكل الانسدادي لـ HCM. دافع عن كرامته:

• الانسداد القاعدي - حالة الراحة أو 30 ملم زئبقي؛
• كامنة - حالة هادئة، أقل من 30 ملم زئبق - وهي تميز الشكل غير الانسدادي لـ HCM.
• انسداد واضح - تقلبات التدرج التلقائي داخل البطينات.

تضخم عضلة القلب - التصنيف

لتسهيل العمل في الطب، من المعتاد التمييز بين الأنواع التالية من تضخم عضلة القلب:

• الانسداد - في الجزء العلوي من الحاجز، على المنطقة بأكملها؛
• غير انسدادية - الأعراض خفيفة، ويتم تشخيصها عن طريق الصدفة؛
• متناظر - تتأثر جميع جدران البطين الأيسر.
• قمي - تتضخم عضلات القلب من الأعلى فقط.
• غير متماثل - يؤثر على جدار واحد فقط.

تضخم غريب الأطوار

مع هذا النوع من LVH، هناك توسع في تجويف البطين وفي نفس الوقت ضغط موحد ومتناسب لعضلات عضلة القلب الناجم عن نمو الخلايا العضلية القلبية. مع الزيادة العامة في كتلة القلب، يبقى السُمك النسبي للجدران دون تغيير. يمكن أن يؤثر تضخم عضلة القلب اللامركزي على:

• حاجز بين البطينين؛
• قمة؛
• الجدار الجانبي.

تضخم متحدة المركز

يتميز النوع المتحد المركز من المرض بالحفاظ على حجم التجويف الداخلي مع زيادة كتلة القلب بسبب الزيادة المنتظمة في سمك الجدار. هناك اسم آخر لهذه الظاهرة - تضخم عضلة القلب المتماثل. يحدث المرض نتيجة لتضخم عضيات عضلة القلب الناجمة عن ارتفاع ضغط الدم. هذا التطور للأحداث هو نموذجي لارتفاع ضغط الدم الشرياني.

تضخم عضلة القلب – بالدرجات

لتقييم حالة المريض المصاب بـ HCM بشكل صحيح، تم تقديم تصنيف خاص يأخذ في الاعتبار سماكة عضلة القلب. وفقا لمدى زيادة حجم الجدران أثناء انقباض القلب، فإن أمراض القلب تميز 3 درجات. اعتمادًا على سمك عضلة القلب، يتم تحديد المراحل بالملليمتر:

• معتدلة - 11-21؛
• متوسط ​​– 21-25;
• وضوحا - أكثر من 25.

تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي

في المرحلة الأولية، مع تطور طفيف في تضخم الجدار، من الصعب جدًا تحديد المرض. تبدأ عملية التشخيص بمقابلة المريض ومعرفة:

• وجود الأمراض في الأقارب.
• وفاة أحدهم في سن مبكرة؛
• أمراض الماضي
• حقيقة التعرض للإشعاع.
• علامات خارجية أثناء الفحص البصري.
• قيم ضغط الدم.
• المؤشرات في اختبارات الدم والبول.

يتم استخدام اتجاه جديد – التشخيص الوراثي لتضخم عضلة القلب. تساعد إمكانات الأجهزة والأساليب الإشعاعية في تحديد معايير HCM:

• تخطيط كهربية القلب - يحدد العلامات غير المباشرة - اضطرابات الإيقاع وتضخم الأقسام.
• الأشعة السينية - تظهر زيادة في الكفاف؛
• الموجات فوق الصوتية - يقيم سمك عضلة القلب، واضطرابات تدفق الدم.
• تخطيط صدى القلب - يسجل موقع تضخم، والخلل الانبساطي.
• التصوير بالرنين المغناطيسي – يعطي صورة ثلاثية الأبعاد للقلب، ويحدد درجة سمك عضلة القلب.
• تصوير البطين – يفحص وظائف الانقباض.

كيفية علاج اعتلال عضلة القلب

الهدف الرئيسي من العلاج هو إعادة عضلة القلب إلى حجمها الأمثل. ويتم تنفيذ الأنشطة الرامية إلى تحقيق ذلك بطريقة شاملة. يمكن علاج تضخم الغدة الدرقية عند تشخيصه مبكرًا. يلعب نمط الحياة دورًا مهمًا في نظام صحة عضلة القلب، مما يعني:

• نظام عذائي؛
• التخلي عن الكحول.
• الإقلاع عن التدخين؛
• فقدان الوزن؛
• استبعاد المخدرات.
• الحد من تناول الملح.

يشمل العلاج الدوائي لاعتلال عضلة القلب الضخامي استخدام الأدوية التي:

• خفض ضغط الدم - مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، ومضادات مستقبلات الأنجيوتنسين.
• تنظيم اضطرابات ضربات القلب - مضادات اضطراب النظم.
• الأدوية ذات التأثير السلبي الأيوني تريح القلب - حاصرات بيتا ومضادات الكالسيوم من مجموعة فيراباميل.
• إزالة السوائل - مدرات البول.
• تحسين قوة العضلات - الأيونوتروبات.
• إذا كان هناك خطر الإصابة بالتهاب الشغاف المعدي، العلاج الوقائي بالمضادات الحيوية.

إحدى الطرق الفعالة للعلاج التي تغير مسار استثارة وانقباض البطينين هي نظم مزدوج الحجرة مع تأخير أذيني بطيني قصير. الحالات الأكثر تعقيدًا - تضخم غير متماثل شديد في IVS، والانسداد الكامن، ونقص تأثير الدواء - تتطلب مشاركة الجراحين من أجل الانحدار. ساهم في إنقاذ حياة المريض:

• تركيب مزيل الرجفان.
• زرع جهاز تنظيم ضربات القلب.
• استئصال عضلة الحاجز عبر الأبهر.
• استئصال جزء من الحاجز بين البطينات.
• استئصال الكحول عبر الحاجز عبر القسطرة.

اعتلال عضلة القلب - العلاج بالعلاجات الشعبية

بناءً على توصية طبيب القلب المعالج، يمكنك استكمال الطبق الرئيسي بالعلاجات العشبية. العلاج التقليدي لتضخم البطين الأيسر ينطوي على استخدام التوت الويبرنوم دون معالجة حرارية، 100 غرام يوميا. ومن المفيد تناول بذور الكتان لما لها من تأثير إيجابي على خلايا القلب. يوصي:

• خذ ملعقة من البذور.
• أضف الماء المغلي - لتر؛
• عقد في حمام مائي لمدة 50 دقيقة.
• منقي؛
• شرب يوميا - جرعة 100 غرام.

إن تسريب الشوفان لتنظيم عمل عضلات القلب له تقييمات جيدة في علاج HCM. حسب وصفة المعالجين مطلوب:

• الشوفان - 50 جرام؛
• ماء - 2 كوب؛
• الحرارة إلى 50 درجة.
• أضف 100 جرام من الكفير.
• صب عصير الفجل - نصف كوب؛
• يقلب ويقف لمدة ساعتين ثم يصفى.
• ضع 0.5 ملعقة كبيرة. عسل؛
• جرعة - 100 غرام، ثلاث مرات في اليوم قبل وجبات الطعام.

يناقش

تضخم عضلة القلب - العلامات والأعراض. علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي في البطين الأيسر للقلب