الأعضاء التناسلية الذكرية والأنثوية للنساء الخنثى. علاج الخنوثة الكاذبة عند الذكور

الخنوثة هي ظاهرة غامضة إلى حد ما، والأسباب الدقيقة لتطورها ليست واضحة لعلماء الطب حتى اليوم. إن وجود الخنثى معروف منذ العصور القديمة. وفقًا للأسطورة ، كان أولهم ابن هيرميس وأفروديت ثنائي الجنس.

هناك العديد من الحالات المعروفة لهذا المرض في الحيوانات، ولكن في بعض الأحيان تحدث ظاهرة مماثلة عند البشر. اعتمادا على أي الغدد التناسلية السائدة، لها ميزة في أهميتها، تظهر بعض الخصائص الأنثوية أو الذكورية. وهذا ينطبق على:

• الأعضاء التناسلية الخارجية
• الغدد الثديية
• جرس الصوت
• شعري.

تؤثر هيمنة الغدد التناسلية الذكرية أو الأنثوية على طريقة السلوك أو المشية، ومستوى الحساسية النفسية والعاطفية، والشخصية. والأكثر شيوعًا هو الخنوثة الحقيقية، التي تؤدي إلى العقم، واختلال التوازن النفسي والعاطفي، وأحيانًا إلى سلوك بشري غير لائق وغير أخلاقي.

أعراض

العلامات الواضحة للخنوثة هي التناقض بين الجنس المحدد للشخص وخصائصه، وبشكل أكثر دقة:

• وجود غدد ثديية متطورة عند الرجال.
• تشوه القضيب.
• تكوين الأعضاء التناسلية عند الرجل حسب النوع الأنثوي.
• وجود الأعضاء التناسلية الخارجية الذكرية عند النساء.
• انقطاع الطمث المرتبط بغياب الرحم والزوائد.
• وجود مهبل كامل وبظر متضخم بشكل كبير (حتى حجم القضيب) ؛
• وجود ما يسمى بالمهبل "الأعمى" وتهجير مجرى البول.

في بعض الحالات، تذهب المريضة إلى إحدى المؤسسات الطبية للاشتباه في إصابتها بالفتق الإربي، لكن أثناء الفحص يتم اكتشاف أن الخصيتين تقعان في أعماق الشفرين المتضخمين.

وفقا للعلماء، فإن هذا المرض ناتج عن فشل وراثي وهو السبب في أن الشخص لديه خصائص جنسية ثانوية من الذكور والإناث. يميز الباحثون بين نوعين من المرض:

• الخنوثة الحقيقية أو الطبيعية.
• خطأ شنيع.

يحدث ظهور كلا الشكلين بسبب عملية تتغير خلالها الجينات والكروموسومات، حتى أثناء نمو الجنين داخل الرحم، وتتحور ويحدث خلل في التوازن الهرموني في جسم الأم أو الجنين.

تحدث الخنوثة عند البشر، والتي تسمى أيضًا ازدواجية الميول الجنسية، عند كل من الرجال والنساء. وفي كلتا الحالتين يمكن أن يكون صحيحا أو كاذبا. يمكن للطبيب المؤهل تأهيلا عاليا فقط إجراء التشخيص النهائي ووصف الحل المناسب.

ازدواجية حقيقية

إن ازدواجية الميول الجنسية أو ازدواجية الميول الجنسية أو الخنوثة الحقيقية أمر نادر جدًا. ووفقا للإحصاءات، فهذه حالة واحدة فقط لكل 10 آلاف طفل حديث الولادة. وفي هذه الحالة سيتم الكشف عن الخلايا الجرثومية لكلا الجنسين في الجسم بعد الولادة مباشرة، وسيكشف الفحص البصري عن وجود الخصائص الجنسية الملازمة لكلا الجنسين.

تحدد ازدواجية التوجه الجنسي وجود الغدد التناسلية الذكرية والأنثوية في دم المريض. الخنوثة الحقيقية يمكن أن تكون:

• ثنائي، عندما يكون في موقع الغدد التناسلية على كلا الجانبين إما المبيض، الذي يحتوي على خلايا الأنسجة من كلا الغدد التناسلية، أو المبيض والخصية. علاوة على ذلك، فإن المبيض، مثل المبيض، يقع في تجويف البطن، والخصية في القناة الإربية أو تنزل إلى كيس الصفن.
• أحادي الجانب - على جانب واحد يوجد المبيض، وعلى الجانب الآخر يوجد مبيض أو خصية.
• يتميز الجانب الجانبي بغياب المبيض، ولكن يوجد مبيض في أحد الجانبين وخصية في الجانب الآخر.

تكمن خصوصية هذه الغدد التناسلية في أن المبيضين يمكن أن يكونا ممتلئين، وأن الخصيتين تفتقران تمامًا إلى عملية إنتاج الحيوانات المنوية. ويتم إنتاج هرمون الاستروجين في هذه الحالات بشكل طبيعي، ويتم خلط الخصائص الجنسية الثانوية. تعتبر الخنوثة عند البشر ظاهرة نادرة إلى حد ما، بينما في الطبيعة من حولنا فهي مميزة للعديد من الكائنات الحية والفطريات والنباتات.

على سبيل المثال، لكي تتكاثر الديدان، يكفي فرد واحد، يوجد في الجسم خلايا جرثومية من كلا الجنسين. هذا المرض نادر جدًا لدرجة أنه خلال فترة المراقبة والبحث بأكملها، تم تسجيل مائتي حالة مماثلة فقط. والأكثر شيوعًا هو علم الأمراض الآخر المرتبط بوجود الغدد التناسلية من أحد الجنسين والخصائص الجنسية الثانوية للآخر. هذه خنوثة كاذبة.

ازدواجية التوجه الجنسي عند النساء

إذا كانت الخنوثة الحقيقية تفترض وجود خصية ومبيض في جسم المريض في نفس الوقت، فإن الخنوثة الكاذبة هي حالة لا يتوافق فيها هيكل الأعضاء التناسلية ومظهرها المتأصل في جنس أو آخر مع جنس الشخص. الغدد التناسلية. يمكن أن يكون سبب الخنوثة لدى النساء هو ترجيل الجنين داخل الرحم. هذا ممكن:

• إذا كان هناك ورم في جسم الأم ينتج أو يحفز إنتاج الأندروجينات (الهرمونات الجنسية الذكرية)؛
• والسبب الثاني هو انتظام المرأة في تناول الأدوية التي تزيد من مستوى إنتاج الأندروجين؛
• والثالث هو الخلل الخلقي في قشرة الغدة الكظرية، المسؤولة عن الإنتاج المستقر للبروجستيرون والهرمونات الأخرى.

يمكن أن تكون موروثة هذا المرض. إذا كان موجودا، فإن تكوين الغدد التناسلية يتم بشكل صحيح ولا يختلف المبيضان ولا توجد اضطرابات في النمو. الخصائص الجنسية الثانوية لها خصائص كل من الذكور والإناث. تعتمد شدة التغييرات على مدى ارتفاع درجة الطفرة. وقد يكون ذلك تضخماً طفيفاً في البظر، أو قد تكون فيه أعضاء تناسلية في الشكل والحجم لا تختلف عن تلك الموجودة لدى الرجل.

يمكن اعتبار العلامات الإضافية لعلم الأمراض وجود عضلات متطورة وصوت خشن وزيادة نمو الشعر الثانوي في الجنس اللطيف. في كثير من الأحيان ترى هؤلاء النساء أنفسهن كرجل، ويعاملهن الآخرون بنفس الطريقة. والأخطر من ذلك بكثير هو الوضع الذي يتم فيه، حتى في غرفة الولادة، مباشرة بعد الولادة، تخصيص جنس ذكر للطفل وفقًا لخصائصه الجنسية الخارجية، ولكن مع مرور الوقت فقط يتبين أن الغدد التناسلية لديه هي المبيضين. يعيش مثل هذا الشخص لبعض الوقت في الجهل، ويصنف نفسه طوعًا على أنه مثلي الجنس السلبي.

ازدواجية كاذبة عند الرجال

الخنوثة الكاذبة الذكرية هي مرض يكون فيه الرجل لديه أعضاء تناسلية ذكرية وأعضاء تناسلية خارجية أنثوية. هناك نوعان من هذا المرض:

• المبال التحتاني، الذي يتميز بتطور غير طبيعي في مجرى البول.
• الخصية الخفية، عندما يكون التطور غير الطبيعي من سمات الغدد التناسلية الذكرية (الخصيتين).

إذا كانت الخنوثة الحقيقية نادرة للغاية، ولم يتم وصف الحالة التي يكون فيها المريض لديه أعضاء تناسلية كاملة للإناث والذكور في نفس الوقت، فإن الازدواجية الكاذبة تحدث في كثير من الأحيان في كل من النساء والرجال. تفترض الخنوثة العقم، لكن النساء الأصحاء يحملن الجينوم القادر على نقله. عند الرجال، يتجلى علم الأمراض في شكل متلازمة عدم حساسية الاندروجين.

تصبح أنسجة الجسم الذكري غير حساسة للأندروجينات (الهرمونات الجنسية الذكرية)، والحساسية لهرمون الاستروجين (الهرمونات الأنثوية)، على العكس من ذلك، تزداد بشكل ملحوظ. على الرغم من أن المريض يشبه المرأة، إلا أنه لديه:

• المهبل غائب تماما.
• على الرغم من وجود الأعضاء التناسلية الأنثوية، لا يوجد الحيض، لأنه لا يوجد رحم؛
• الغدد الثديية متضخمة تمامًا (يتم تطويرها وفقًا لنوع الأنثى) ؛
• نمو الشعر الثانوي ضئيل أو غائب تماما.

السمة المميزة الرئيسية هي الموقع غير الصحيح للخصيتين. لا تقع في كيس الصفن، ولكن في القنوات الأربية. يمكن العثور عليها عميقًا في الشفرين الكبيرين أو في تجويف البطن.

قد يكون تأنيث المريض كاملاً أو غير كامل. يعتمد ذلك على مدى ارتفاع أو انخفاض مستوى حساسية أنسجة الجسم الذكري للأندروجينات. في الحالات التي يقوم فيها الطبيب بتشخيص مرض ريفنشتاين، يكون لدى المريض أعضاء تناسلية تكاد تكون متسقة تمامًا ظاهريًا مع كونها متطورة بشكل طبيعي ومكتملة الوظائف.

أنواع الخنوثة الكاذبة

هناك ثلاثة أنواع من الخنوثة الكاذبة لدى الرجال:

• التأنيث، حيث يكون للمريض نوع جسم أنثوي؛
• رجولي - اللياقة البدنية المذكر عادة؛
• المخصي - الغدد الثديية غير متطورة، ولكن لا يوجد نمو ثانوي للشعر وتتغير نبرة الصوت بشكل كبير.

إن اللجوء إلى المتخصصين لعلاج الخنوثة يكون بسبب عدم الراحة ورغبة المريض في تحقيق التطابق بين العالم الداخلي والمظهر الموجود. غالبًا ما يتم تحديد إمكانية العلاج الجراحي حسب جنس المريض، ولكن في بعض الحالات (مع عيوب طفيفة في الأعضاء التناسلية الخارجية) يكون التصحيح ممكنًا.

على أية حال، يكون العلاج فرديًا تمامًا، ووفقًا لقرار الطبيب، قد يصف للمريض أدوية هرمونية وأدوية تحفز وظيفة الغدة النخامية. من المهم حضور دروس العلاج النفسي بانتظام والتواصل مع طبيب نفساني. يجب أن يتم تشخيص وعلاج هذا المرض في مرحلة الطفولة المبكرة، الأمر الذي يضع مسؤولية كبيرة على أطباء الأطفال.

هناك الأولاد والفتيات وغيرهم

تخيل الوضع.لقد أنجبت للتو طفلاً طال انتظاره. وحتى لو قيل لك أثناء الموجات فوق الصوتية أنه صبي، فإنك لا تزال تسأل القابلة السؤال التقليدي: "من؟" وردا على ذلك كان هناك صمت. وبعدها في حيرة: «لا نعرف.. هناك خطأ ما في أعضاء الطفل التناسلية».
وبدلا من الفرح تشعر بالصدمة.ماذا تقول للعائلة والأصدقاء الذين يردون على الهاتف يريدون تهنئتك؟ هل أنجبت الملكة ولداً أو ابنة في تلك الليلة؟ تستلقي على الأرض لمدة خمسة أيام حتى يقوم الأطباء بإجراء دراسة وتحديد جنس الطفل. يبدو التشخيص وكأنه حكم بالإعدام: الخنوثة.
والصدمة الثانيةيشعر الآباء عندما يعلمون أن طفلهم سيحتاج إلى علاج هرموني مدى الحياة.

لكن هل الوضع مأساوي كما يبدو للوهلة الأولى؟ هل يمكن لهؤلاء الأطفال أن يتواجدوا بشكل طبيعي بين أبناء جنسهم؟ ما هي أنواع العلاج التي يقدمها لهم الطب الحديث؟ والأهم من ذلك - على من يقع اللوم؟ ما هو سبب التكوين الجنسي غير الصحيح عند الجنين؟ تحول البحث عن الحقيقة إلى تحقيق حقيقي ساعدني فيه أطباء أمراض النساء والجراحون وأطباء المسالك البولية وأطباء الموجات فوق الصوتية وأطباء الأطفال. لكن الخبيرة الرئيسية كانت ناتاليا كالينشينكو، أخصائية الغدد الصماء لدى الأطفال في مركز أبحاث الغدد الصماء التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، والمرشحة للعلوم الطبية.

– حاليًا، يخرج مصطلح “الخنوثة” من التداول ويتم استبداله بصيغة “الأمراض المرتبطة بضعف التكوين الجنسي”. وذلك لأن "الخنوثة" تبدو مهينة للمرضى، وكأنها وصمة عار. لذلك، الآن في التشخيص نكتب "اضطراب في تكوين الجنس".
– يوجد على شبكة الإنترنت التعريف التالي للخنوثة: وهي وجود الخصائص الجنسية الذكرية والأنثوية في الفرد. يمين؟
- بشكل عام صحيح. تنقسم اضطرابات تكوين الجنس (DSD) إلى ثلاثة أنواع:
1. انتهاك التكوين الجنسي 46، XX (ما كان يسمى سابقًا بالخنوثة الأنثوية). لدى المريض النمط النووي الأنثوي (علم الوراثة الأنثوي) - 46، XX، لكن الأعضاء التناسلية الخارجية لها بنية ذكرية أو بنية غير منتظمة أقرب إلى بنية الرجل.
2. NFP 46، XY (الخنوثة الذكورية). المريض ذو النمط النووي 46، XY هو صبي وراثيًا، ولديه غدد تناسلية ذكرية (الخصيتين)، والأعضاء التناسلية الخارجية لها بنية أنثوية.
3. الخنوثة الحقيقية، أو البويضة، هي بالضبط ما يشير إليه سؤالك: وجود الغدد التناسلية الأنثوية والذكورية (الخصية والمبيض) في المريضة في نفس الوقت. من حيث المبدأ، NFP هو أي بنية غير طبيعية للأعضاء التناسلية.

معلوماتنا.
بناءً على هيكلها الداخلي، هناك ثلاثة أنواع من برامج التنسيق الوطنية: الثنائية والأحادية والمختلطة. أحادي الجانب هو عندما يكون هناك مبيض أو خصية على جانب واحد، وعلى الجانب الآخر توجد غدد تناسلية مختلطة (الخصية والمبيض). ثنائية – عندما يتم تمثيل الغدد التناسلية للمريض على كلا الجانبين بأنسجة الخصية والمبيض. يتميز الهيكل المختلط بوجود الخصية والمبيض في نفس النسيج. وأحيانا يحدث أن الغدد التناسلية غائبة تماما، وبدلا من ذلك هناك شريط من النسيج الضام.

– غالبًا ما يحدث أنه بسبب ضعف الأعضاء التناسلية الخارجية، لا يستطيع الطبيب حتى أن يقول بوضوح من ولد - بنت أم ولد. وماذا تفعل في هذه الحالة؟
– إجراء التنميط النووي والموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية. سوف تظهر الموجات فوق الصوتية على الفور ما إذا كان هناك رحم وغدد تناسلية. وهذا سيساعد في تحديد نوع NFP - ذكر أم أنثى. وبعد ذلك يتم إجراء الفحص الهرموني والجيني. في أغلب الأحيان، يحدث انتهاك للنمو الجنسي عند الأولاد: فهو صبي وراثيا، والأعضاء التناسلية الخارجية غير طبيعية. يتأثر نمو الأعضاء التناسلية الذكرية بهرمون التستوستيرون: لكي يتم تكوين أعضائه التناسلية بشكل صحيح لدى الصبي، هناك حاجة إلى مستوى عالٍ من هذا الهرمون. بالمناسبة، فإن مستوى هرمون التستوستيرون لدى الجنين الذكر في الرحم يكون مرتفعًا تقريبًا كما هو الحال عند المراهقين. ينخفض ​​​​فقط بعد ولادة الطفل. وهذه الفترة داخل الرحم مهمة جدا.
أما بالنسبة للفتيات فإن تكوين وتكوين الأعضاء التناسلية الخارجية حسب النوع الأنثوي يتم بطريقة غير مبالية، أي أنه إذا لم يكن لدى الجنين أي غدد تناسلية (أعضاء تناسلية داخلية) على الإطلاق - فهو لا جنسي من الداخل، فسيولد طفل مع هيكل أنثوي للأعضاء التناسلية الخارجية، وظاهريًا ستكون فتاة.

مهم.
هل تعرف ماذا يمكن أن يعني انخفاض مستويات هرمون التستوستيرون بالنسبة للصبي في الرحم؟ المبال التحتاني هو بنية غير طبيعية للقضيب (لا تتأثر الخصية). ينطبق هذا المرض أيضًا على NFP. في حالة المبال التحتاني الخفيف، تنفتح فتحة القناة البولية عند الحافة أو في منتصف الرأس - وهي مشكلة مسالك بولية بحتة. قد يكون السبب عوامل خارجية، على سبيل المثال، تسمم الأم أو الالتهابات الفيروسية في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل.
في الحالات الشديدة، ينفتح مجرى البول إما في المنتصف أو عند قاعدة القضيب أو حتى على كيس الصفن، وغالباً ما يكون القضيب منحنياً. لم يعد من الضروري إجراء فحص مثل هذا العيب من قبل طبيب المسالك البولية، ولكن من قبل طبيب الغدد الصماء. تكون بعض أشكال المبال التحتاني الشديدة موروثة. عادة، في عمر سنة أو سنتين، يخضع الأولاد لعملية جراحية. المبال التحتاني مرض شائع إلى حد ما، حالة واحدة لكل 150 - 180 شخصًا. في السنوات الأخيرة، كانت هناك زيادة في نمو المبال التحتاني. ويعتقد أن أحد الأسباب هو التدهور البيئي. هناك مناطق بأكملها في دول العالم الثالث حيث يولد غالبية الأولاد مع المبال التحتاني. عندما أجريت دراسة، اتضح أن النساء الحوامل يعملن في المجالات التي عولجت بمواد كيميائية مماثلة في هيكل هرمون الاستروجين (الهرمونات الجنسية الأنثوية)، ونتيجة لذلك تم حظر إنتاج هرمون التستوستيرون في الأجنة.

- ما هي أكثر أشكال NFP شيوعًا؟
– خلل قشرة الغدة الكظرية الخلقي (CAD)، أو متلازمة الغدة الكظرية التناسلية (AGS). يرجع هذا المرض إلى حقيقة أن الغدد الكظرية لا تنتج الإنزيم المسؤول عن التخليق الحيوي لهرمون الكورتيزول. مع هذا النوع من AHS، يتم تعطيل إنتاج الهرمونات المسؤولة عن الحفاظ على نسبة السكر في الدم والملح في الجسم. لإجبار الغدد الكظرية على إنتاج هذه الهرمونات بطريقة أو بأخرى، يجبر الجسم الغدد الكظرية على العمل بنشاط. نتيجة لذلك، يبذلون قصارى جهدهم، ويزيدون في الحجم، ولكن الشيء الوحيد الذي يمكنهم القيام به هو إنتاج الأندروجينات الزائدة. ونتيجة لذلك، تولد الفتاة ببنية تناسلية غير طبيعية.

معلوماتنا.
تنتج الغدد الكظرية ثلاثة أنواع من الهرمونات:
القشرانيات المعدنية (الألدوستيرون) مسؤولان عن الحفاظ على مستوى الملح المطلوب في الجسم؛
الجلايكورتيكويدات (الكورتيزول) ينظم الدورة الدموية ويحافظ على مستويات السكر في الدم ويساعد الجسم على التعامل مع التوتر والالتهابات والإصابات.
الأندروجينات (الهرمونات الجنسية الذكرية) يتم إنتاجها في كلا الجنسين. وهي مسؤولة عن ظهور نمو الشعر عند الأولاد والبنات خلال فترة البلوغ.

– ما هو سبب VDKN؟
– هذا مرض وراثي. لدى والدا الطفل المريض كروموسوم واحد يحتوي على جين تالف والآخر سليم. يُطلق على هؤلاء الآباء اسم "الناقلين الأصحاء". إذا تم دمج كروموسوم الأب مع الجين المعيب مع كروموسوم الأم مع الجين المعيب، فسوف يشكلون زوجًا من الكروموسومات مع جينين مرضيين، مما سيؤدي إلى طفل مريض. إذا اندمج كروموسوم الأب المعيب مع كروموسوم الأم الطبيعي (أو العكس)، فسيكون الطفل حاملًا سليمًا، تمامًا مثل الوالدين. عندما يندمج اثنان من الكروموسومات الطبيعية، يولد الطفل بصحة جيدة. وهذا يعني أنه من بين أربعة أطفال يولدون من اثنين من حاملي المرض الأصحاء، سيكون طفل واحد يتمتع بصحة جيدة تمامًا، واثنان سيكونان "حاملين صحيين" وواحد سيكون مريضًا بأمراض القلب التاجية.

نظرية الاحتمالية.
إذا كان الوالدان حاملين للمرض، فإن خطر إنجاب طفل مصاب هو 1:4 لكل حمل لاحق. ولكن إذا كان لدى الأسرة طفل مريض بالفعل، فهذا لا يعني أن ثلاثة أطفال من حالات الحمل اللاحقة سيكونون بصحة جيدة.

– إذا افترضنا أن الطفل المصاب بتضخم الغدة الكظرية الخلقية قد كبر وأن شريكته تتمتع بصحة جيدة، فكيف سيكون شكل أطفالهما؟
- يتم تعويض الجين المرضي بالجين الطبيعي، وسيكون جميع الأطفال من هذا الزواج حاملين أصحاء. احتمال لقاء اثنين من الناقلين الأصحاء هو 1:50. ويزداد الخطر بشكل كبير مع زواج الأقارب من أبناء العمومة من الدرجة الأولى والثانية. بالنسبة للأطفال من زواج شخص يعاني من مرض القلب التاجي وحامل صحي، يرتفع الخطر إلى 1:2. يجب أن أقول أن VDC مرض شائع إلى حد ما. قد يتأثر 1 من كل 10 آلاف مولود جديد. أي أنه مقابل كل 125 ألف طفل يولد سنوياً هناك 20 مريضاً. وإذا لم يتم تشخيصهم في الوقت المناسب، فسوف يموتون في أول 15 إلى 20 يومًا من الحياة بسبب قصور الغدة الكظرية: فهم لا يأكلون جيدًا، ويتقيؤون، ويفقدون الوزن. ولهذا السبب، اعتمدت بلادنا منذ عام 2006 قانونًا ينص على إجراء فحص حديثي الولادة للكشف عن أمراض القلب التاجية. في اليوم الرابع من الحياة، يتم أخذ الدم من كعب كل طفل وإجراء تشخيص لخمسة أمراض شائعة وخطيرة، والتي يجب علاجها مباشرة بعد الولادة. يتم تأكيد تشخيص فرط تنسج الكظر الخلقي خلال 2 إلى 3 أسابيع بعد الولادة.

مذكرة
خنثى هو الشخص الذي لديه تناقض بين بنية الغدد التناسلية ومظهر الأعضاء التناسلية أو الخصائص الجنسية الثانوية.

– هل يقومون بتشخيص الجنين؟ بعد كل شيء، من المؤكد أن هذا سيجعل من الممكن علاج طفل مصاب بتضخم الغدة الكظرية الخلقية في الرحم.
– الآن في الأسر التي يوجد بها بالفعل طفل مصاب بتضخم الغدة الكظرية الخلقية، يُنصح الآباء بإجراء تشخيص ما قبل الولادة. في الأسبوع العاشر من الحمل، يتم أخذ الأنسجة من المرأة عبر عنق الرحم (أخذ عينات من الزغابات المشيمية) لتحديد جنس الطفل، وكذلك وجود أو عدم وجود أمراض القلب التاجية.

من مذكرات صحفي .
قال طبيب أمراض النساء الذي أعرفه إنه على مدار سنوات عديدة من الممارسة، لم يكن لديه سوى حالة واحدة عندما اكتشف، أثناء التصوير بالموجات فوق الصوتية، بنية غير طبيعية للأعضاء التناسلية في الجنين. أو بالأحرى، في البداية اشتبه ببساطة في وجود عيب ولم يترك المرأة الحامل تذهب لأكثر من ساعة حتى يفحص الطفل بعناية. ولكن من هو أخصائي التشخيص، وخاصة في عيادات ما قبل الولادة حيث تصطف النساء الحوامل في طوابير طويلة بطول كيلومتر، الذي قد يقضي ساعة في فحص بعض الأعضاء التناسلية؟ القلب يعمل، والساقين والذراعين سليمة، والرأس سليم - وإلى الأمام.
الآن أتصل بجنون بجميع أصدقائي الحوامل وأطالب بإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية مدفوعة الأجر من متخصصين مؤهلين تأهيلاً عاليًا: "اطلب دليلاً على أن أطفالك ليسوا خنثى!" أنا أخيفهم بإحصائيات مشؤومة.
"ماذا سيحدث للطفل الذي هو صبي أو فتاة؟ تشاو، عزيزي؟ إجهاض؟" – لقد عذبت صديقي، طبيب أمراض النساء والتوليد.
“إذا كان الجنين أنثى، فسيتم إعطاء الأم دواء الستيرويد لمنع ذكورة الأعضاء التناسلية الخارجية. سيتعين على المرأة تناول الهرمونات حتى تصبح نتائج أخذ عينة من الزغابات المشيمية جاهزة. إذا تبين أن الجنين يتمتع بصحة جيدة، فيمكن إيقاف المنشطات.
"ألن الهرمونات تضر الطفل خلال هذا الوقت؟ لماذا تسمم الطفل عبثا؟ - لم أتوقف.
"لا، هذه فترة قصيرة جدًا بحيث لا يكون للدواء تأثير سلبي على نمو الجنين"، طمأن الصديق. – إذا كان الجنين ذكرًا وتم تشخيص إصابته بتضخم الغدة الكظرية الخلقية، يتم أيضًا إيقاف العلاج بالستيرويدات. ولكن إذا كان الجنين المصاب بتضخم الغدة الكظرية الخلقية فتاة، فسيتعين على الأم تناول أدوية الستيرويد طوال فترة الحمل. وهذا لن يساعد فقط في تقليل ذكورية الأعضاء التناسلية الخارجية، ولكن أيضًا في المستقبل، بعد الولادة، سوف يقلل من كمية الجراحة التجميلية لتصحيح الأعضاء التناسلية. الشخص الوحيد الذي يمكن أن يتأثر سلباً بالعلاج الهرموني هو الأم. تتلخص مضاعفاته في زيادة الوزن وزيادة تكوين علامات التمدد على الجلد.
حسنًا، سيجريون عملية جراحية في مرحلة الطفولة المبكرة، وبعد ذلك؟ ما الذي ينتظر هؤلاء الأطفال؟
وتابع الصديق: "مع العلاج المناسب وفي الوقت المناسب، يمكننا أن نتوقع توقيتًا طبيعيًا لبداية البلوغ ومساره". – في بعض الحالات يحدث تأخر في الدورة الشهرية وخلل في المبايض. تتمتع الفتيات المصابات بتضخم الغدة الكظرية الخلقية برحم ومبيضين طبيعيين. في الأولاد الذين يعانون من فرط تنسج الكظر الخلقي، بشرط تعويض المرض، لا تضعف الوظيفة الإنجابية. الآن، أتمنى أن تفهم سبب أهمية التشخيص والعلاج المبكر؟

معلوماتنا.
الذكورة – الذكورة، وتعزيز الخصائص الذكورية في جسد المرأة. خلال فترة البلوغ، يؤدي الذكورة عند الفتيات إلى تطور الخصائص الجنسية الذكرية الثانوية، وتضخم البظر، وقمع وظيفة الدورة الشهرية، وتخلف الغدد الثديية والرحم، والشعرانية، وفقدان الأنوثة. كقاعدة عامة، يصاحب الذكورة لدى النساء زيادة في الرغبة الجنسية (في حالات نادرة تصل إلى زيادة مرضية - الشهوة. اقرأ عن هذا المرض على الموقع الإلكتروني لمجلتنا).
برنامج تعليمي
الخصائص الجنسية الأولية – هذه هي الأعضاء التناسلية الخارجية والداخلية (الأعضاء التناسلية).
لدى الفتاة: الشفرين الصغيرين والكبيرين، الرحم، المبيضين.
الصبي لديه: القضيب، والخصيتين.
يبدأ تمايز الخصائص الجنسية الأولية من الأسبوع السابع من التطور الجنيني.
الخصائص الجنسية الثانوية تظهر خلال فترة البلوغ. عند الفتيات من سن 8 سنوات، تتضخم الغدد الثديية ويظهر شعر العانة والإبط. عند الأولاد، من سن 9 سنوات، يبدأ نمو الشعر وتضخم الأعضاء التناسلية الخارجية.
يتميز كل كائن حي بمجموعة معينة من الكروموسومات تسمى النمط النووي . يتكون النمط النووي البشري من 46 كروموسومًا - 22 زوجًا من الكروموسومات الجسدية واثنين من الكروموسومات الجنسية. في المرأة، يوجد اثنان من كروموسومات X (النمط النووي: 46، XX)، وفي الرجال، كروموسوم X واحد والآخر Y (النمط النووي: 46، XY). يحتوي كل كروموسوم على الجينات المسؤولة عن الوراثة. يتم إجراء أبحاث النمط النووي باستخدام الطرق الوراثية الخلوية والجزيئية.
التنميط النووي – طريقة وراثية خلوية تسمح لك بتحديد الانحرافات في بنية وعدد الكروموسومات التي يمكن أن تسبب العقم والأمراض الوراثية الأخرى وولادة طفل مريض.

– هل يحدث أن أطباء التوليد يتخطون معاهدة حظر الانتشار النووي في مستشفى الولادة؟
- يحدث ذلك. في مستشفى الولادة بالتحديد يتم تفويت الموقف في أغلب الأحيان عندما يكون التطور الأولي وفقًا للنوع الأنثوي غير مبال. على سبيل المثال، يولد الصبي الوراثي بنمط ظاهري أنثوي بحت (بنية الأعضاء التناسلية الخارجية الأنثوية). ظاهريًا، هذه فتاة، لذلك يخبر أطباء التوليد المرأة أثناء المخاض بثقة أن لديها ابنة. حتى سن 14 - 15 عامًا، تنمو بهدوء، ولا أحد، بما في ذلك نفسها، يشك في أي شيء. ثم أحضرها والداها إلينا بشكوى من عدم وجود خصائص جنسية ثانوية: الغدد الثديية لا تنمو ولا توجد فترات. نجري دراسة ويظهر الموجات فوق الصوتية أن الفتاة ليس لديها رحم. نقوم بأخذ دم للهرمونات والتحليل يظهر عدم وجود هرمون الاستروجين وكأن المبايض مفقودة. لتوضيح الصورة أخيرًا، نتأكد من إجراء النمط النووي، ومن ثم ينتظر الجميع الوحي: الفتاة لديها النمط النووي 46، XY، أي أنها ولد وراثيًا.

- ألا تستطيع الأم البالغة 14 عاماً أن تفهم أن ابنتها ليست مثل أي شخص آخر؟
– إذا ولد طفل بتركيب تناسلي أنثوي خالص، يكاد يكون من المستحيل تحديد أنه صبي، لأنه ظاهريًا لا يمكن ملاحظته.

من مذكرات صحفي .
الآن، إذا أجرينا فحصًا بالموجات فوق الصوتية للحوض على جميع الأطفال دون فشل، فسيكون الأمر مختلفًا. ولماذا لا يخطر على بال المسؤولين في وزارة الصحة مثل هذا الفكر؟ ولكن كما يحدث في الممارسة العملية: يتم اكتشاف الجنس الجيني فقط عند إدخال الطفل إلى المستشفى لإجراء عملية جراحية.

– ما هو الوضع النفسي لهؤلاء الفتيات؟ هل من علامات الجنس الوراثي أن تتصرف الابنة مثل الصبي: تلعب ألعابًا صبيانية، على سبيل المثال؟
- العلامات السلوكية الواضحة التي تثبت انتماء الأطفال إلى جنس أو آخر لم تتم دراستها بشكل كامل. واليوم يرى علماء النفس أن هناك فرقًا، لكن هذا لا يزال في مرحلة البحث، خاصة عند الأطفال الصغار.

معلوماتنا.
يُعتقد أنه قبل البلوغ، يكون التطور النفسي لدى الأولاد والبنات هو نفسه في الأساس.

– بماذا تنصح الأمهات بالاهتمام به؟
– لتضخم البظر عند البنات. عادة، يجب أن يتم تغطية الشفرين إذا ولدت الفتاة بعد فترة حمل كاملة. إذا كان البظر يبرز خارج الشفرين الكبيرين، فهذه إشارة إلى أن الطفل يحتاج إلى عرضه على طبيب الغدد الصماء لدى الأطفال. عند الصبي يجب الانتباه إلى وجود الخصيتين في كيس الصفن. يمكن للأم أن تتحسسهم بعناية بنفسها أو تسأل الطبيب عن ذلك. حتى الآن، يأتي الأولاد الذين تتراوح أعمارهم بين 9 و 10 سنوات لرؤيتي مع كيس الصفن الفارغ.

من مذكرات صحفي .
في السابق، كان من غير اللائق بين الأطباء لمس قضيب الصبي وكيس الصفن. قبل 10 سنوات، عندما أخذت ابني البالغ من العمر خمس سنوات إلى العيادة، قام الطبيب بفحصه بصريًا - هذا كل شيء.
اتصلت بطبيب أطفال أعرفه وطرحت عليه سؤالاً غبيًا: "كيف تميز الولد عن الفتاة؟"
وتشرح قائلة: "أما بالنسبة للأولاد الذين يعانون من NFP، فالأمر أسهل بالنسبة لهم، لأن أعضائهم التناسلية خارجية ومن الواضح على الفور، على سبيل المثال، أن كيس الصفن منقسم أو أن القضيب منحني". "لكن هناك مشكلة كبيرة مع الفتيات: لا أحد من الآباء يعرف كيف ينبغي أن تكون الأمور الطبيعية بالنسبة لهن."
هناك أشكال معقدة من فرط تنسج الكظر الخلقي، عندما ينتج جسم الفتاة فائضًا من الهرمونات الجنسية الذكرية وتولد ببنية تناسلية ذكرية بحتة، أي أن لديها قضيبًا طبيعيًا، وكيس صفن طبيعي، على الرغم من عدم وجود خصيتين. حتى دون أن يكلف نفسه عناء إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية، قد يقوم طبيب الأطفال الكسول بتشخيص الخصية الخفية الثنائية ويطلب منك الانتظار لمدة تصل إلى عام حتى تنزل الخصيتين إلى كيس الصفن من تلقاء نفسها. في موسكو، لا يتم ارتكاب مثل هذه الأخطاء عمليا، ولكن في المناطق، وخاصة في الزوايا البعيدة من البلاد، حيث يكون الطب ضعيفا، لا تزال هناك حالات مماثلة.

الخنوثةأو اضطراب التمايز الجنسي هو مجموعة كاملة من العيوب النمائية ذات المظاهر السريرية المختلفة والتنوع الجيني، والتي تتميز بوجود خصائص كلا الجنسين في فرد واحد. يرتبط مصطلح "الخنوثة" بالأسطورة اليونانية القديمة، والتي بموجبها تحول ابن إلهين يونانيين - هيرميس وأفروديت - خنثى إلى مخلوق ثنائي الجنس. الخنوثة تسمى أيضًا ازدواجية الميول الجنسية، وازدواجية الميول الجنسية، والأندروجينية. تحدث الخنوثة الطبيعية في الطبيعة في بعض الأنواع النباتية، في ممثلي عائلة التجاويف المعوية، في الديدان المسطحة، في عدد من الرخويات والأسماك.

يميز الخنوثة الكاذبة، أو الخنوثة الكاذبةمما يعني وجود الأعضاء التناسلية الخارجية لكلا الجنسين في كائن واحد و الخنوثة الحقيقية أو التناسلية ،حيث يتم تمثيل الغدد التناسلية للفرد بكل من المبيضين والخصيتين. يتيح لك تحديد شكل اضطراب التمايز الجنسي اختيار الطريقة المناسبة لتصحيح الأمراض. عند ولادة طفل بأعضاء تناسلية خارجية ثنائية الجنس، يتم إجراء فحص النمط النووي والفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض لتحديد جنس الغدد التناسلية، مما سيسمح بتحديد وتوثيق الجنس المدني للطفل.

الخنوثة الحقيقية نادرة للغاية. يبلغ معدل انتشار الخنوثة الكاذبة حوالي حالة واحدة لكل ألفي مولود جديد.

تصنيف الخنوثة

يمكن تقسيم جميع مظاهر الخنوثة إلى مجموعتين - ضعف التمايز بين الأعضاء التناسلية الخارجية وضعف التمايز بين الغدد التناسلية.

تشمل عيوب تمايز الأعضاء التناسلية ما يلي:

1. الخنوثة الأنثويةيتميز بالنمط النووي 46XX مع ترجيل جزئي. يحدث مع خلل خلقي في قشرة الغدة الكظرية أو ترجيل الجنين داخل الرحم المرتبط بوجود أورام تفرز الأندروجين لدى المرأة أو مع استخدام الأدوية النشطة للأندروجين.

2. الخنوثة الذكورية، والذي يتميز بالنمط النووي 46XY وعدم كفاية الرجولة. يتم تسهيل حدوث هذا الشكل من الخنوثة عن طريق متلازمة تأنيث الخصية، ونقص اختزال 5a والعيوب في تخليق هرمون التستوستيرون.

يمكن أن تظهر اضطرابات تمايز الغدد التناسلية على النحو التالي:
- الخنوثة الحقيقية.
- متلازمة تيرنر.
- خلل تكون الخصية.
- خلل الغدد التناسلية النقي.

أسباب وآلية تطور الخنوثة

يعتمد تطور الخنوثة على انتهاك التطور الجنيني الطبيعي للجنين بسبب أسباب وراثية أو خارجية. يمكن أن ترتبط الأسباب الوراثية بالعيوب الصبغية الكمية والنوعية للكروموسومات الجنسية والجسيمات الذاتية - الطفرات الجينية والانتقالات والحذف. تشمل الأسباب الخارجية التي تساهم في تطور الخنوثة التسمم والإشعاع والأورام المنتجة للاندروجين في جسم المرأة الحامل وتناول الأدوية ذات النشاط الأندروجيني. ويكون تأثير هذه العوامل خطيرًا بشكل خاص خلال الفترات الحرجة من التطور الجنيني للجنين (في الأسبوع السابع إلى الثامن من الحمل).

يحدث تكوين جنس الفرد على عدة مراحل. يبدأ كل شيء بتحديد الجنس الجيني والتمايز بين الغدد التناسلية أثناء التطور داخل الرحم، والذي بناءً عليه يتم تحديد الاتجاه المحتمل للوظيفة الإنجابية. بعد ذلك، يتم تشكيل الخلفية الهرمونية مع غلبة الهرمونات الجنسية الذكرية أو الأنثوية. وتنتهي عملية الهوية الجنسية للطفل بتكوين الجنس الجسدي والمدني الذي يحدد اتجاه التربية الجنسية. يعتمد التحديد الجيني للجنس والمسار المتوقع لتطور الغدد التناسلية على الجينات، ويتم تحديد تطور الغدد التناسلية والأعضاء التناسلية حسب النوع الذكري من خلال العوامل التي تنتجها الغدد التناسلية لدى الجنين. وبناءً على ذلك، يمكن أن تحدث الخنوثة بسبب خلل في إحدى مراحل تكوين الجنس داخل الرحم.

علامات الخنوثة

الخنوثة الأنثوية الكاذبة تتميز بالنمط النووي الأنثوي 46XX والغدد التناسلية المميزة للجنس الأنثوي - المبيضين. لكن الأعضاء التناسلية الخارجية لها بنية ثنائية الجنس. يعاني المرضى من درجات متفاوتة من الرجولة بدءًا من تضخم طفيف في البظر وحتى تكوين أعضاء تناسلية مشابهة في بنيتها لتلك الموجودة لدى الرجال. يضيق مدخل المهبل. نظرًا لأن المرض يرتبط غالبًا بالنقص الأنزيمي لـ 21-هيدروكسيلاز و11-هيدروكسيلاز، والذي يصاحبه ضعف استقلاب البوتاسيوم والصوديوم، فإن المرضى يشكون من الوذمة وارتفاع ضغط الدم.

خنوثة الذكور الكاذبة ، وتسمى أيضًا متلازمة عدم حساسية الأندروجين أو متلازمة تأنيث الخصية، والتي تتميز بالنمط النووي الذكري 46XY على خلفية النمط الظاهري الأنثوي الذي يتميز بالنمو التلقائي للغدد الثديية، ونمو شعر الذكور الهزيل، وغياب الرحم وعدم تنسج المهبل. في هذه الحالة، تقع الخصيتان في القنوات الأربية أو الشفرين الكبيرين أو في تجويف البطن. إذا كان النمط الظاهري يحتوي على أعضاء تناسلية خارجية مشابهة للأعضاء التناسلية الذكرية الطبيعية، فإننا نتحدث عن ذلك متلازمة ريفنشتاين.

في بعض الأحيان، يمكن أن يكون سبب الخنوثة عند الذكور هو علم الأمراض الخلقي لإنتاج هرمون التستوستيرون في الغدد الكظرية والخصيتين، والذي يتجلى إما عن طريق عدم كفاية إفرازه أو عن طريق آلية العمل المعطلة.

متلازمة تيرنرهو أحد أشكال ضعف تمايز الغدد التناسلية وينتج عن الغياب التام للكروموسوم X أو خلل هيكلي. ويؤدي الخلل في كروموسوم X إلى تشوهات في التعبير عن الجينات التي تتحكم في تمايز ووظيفة المبيضين، مما يؤدي في النهاية إلى خلل في تكوين الغدد التناسلية وتكوين الغدد التناسلية بدلا منها. تخضع أيضًا جينات الكروموسومات الجسدية التي تتحكم في نمو وتمايز خلايا الأعضاء الداخلية لتحولات، مما يؤدي إلى قصر القامة وتطور الحنك المرتفع. بالإضافة إلى ذلك، عند فحص المرضى، يتم الكشف عن تشوهات الأذن والرقبة القصيرة مع طيات الجلد على الظهر على شكل "أجنحة". أثناء الفحص الآلي للمرضى، يتم اكتشاف عيوب القلب والكلى.

في المرضى الذين يعانون من متلازمة خلل تكوين الغدد التناسلية النقيةتتشكل الأعضاء التناسلية عادةً وفقًا للنوع الأنثوي فقط مع النمط النووي 46XY الذي يُلاحظ أحيانًا ترجيل الأعضاء التناسلية. نمو المرضى طبيعي، ولا يتم التعبير عن الخصائص الجنسية الخارجية، وتكون الطفولية الجنسية مميزة. في المرضى الذين يعانون من خلل تكوين الغدد التناسلية المختلطويلاحظ تشكيل غير متماثل للأعضاء التناسلية الداخلية. وهكذا، من جهة لديهم خط، وعلى الجانب الآخر، الخصية، التي يتم الحفاظ على وظائفها.

مع الخنوثة الحقيقية، وهو أمر نادر للغاية، وجد أن المريض لديه عناصر من أنسجة المبيض والخصية. علامات هذا الشكل من الخنوثة متغيرة وتعتمد على نشاط أنسجة المبيض والخصية. يتم ترتيب الأعضاء التناسلية حسب النوع ثنائي الجنس.

طرق تشخيص الخنوثة

يتكون تشخيص المرض من جمع وتحليل البيانات الطبية والفحص وطرق البحث الآلية والمخبرية.

عند جمع سوابق المريض، من المهم معرفة ما إذا كان الأقارب من جهة الأم يعانون من اضطرابات مماثلة. من الضروري التركيز على طبيعة ومعدل النمو خلال مرحلة الطفولة والبلوغ، حيث أن النمو النشط حتى 10 سنوات مع توقفه اللاحق قد يشير إلى خلل في الغدة الكظرية نتيجة لفرط الأندروجين في الدم. يمكن أيضًا الشك في هذه العملية بناءً على الظهور المبكر لشعر البلوغ.

عند فحص المريض، يتم تقييم اللياقة البدنية، والتي يمكن أن تبلغ عن الانحرافات التي تحدث أثناء فترة البلوغ. على سبيل المثال، يتم تشكيل اللياقة البدنية "الخصي" بسبب قصور الغدد التناسلية، والتي قد يكون أساسها الخنوثة. قصر القامة، بالاشتراك مع الطفولة الجنسية، يجعل المرء يفكر في متلازمة تيرنر. يمكن الاشتباه في الخنوثة الكاذبة عند الذكور عن طريق ملامسة الخصيتين في الشفرين الكبيرين أو في القنوات الأربية.

تهدف الاختبارات المعملية لتشخيص الخنوثة إلى تحديد طفرات الكروموسومات والجينات باستخدام النمط النووي وأبحاث الجينات. إن تحديد مستوى الجونادوتروبين والهرمونات الجنسية في الدم يجعل من الممكن التمييز بين الخنوثة والأمراض الأخرى. لتحديد الاتجاه المحتمل للتكيف الجنسي لدى المرضى الذين يعانون من شكل مختلط من خلل تكوين الغدد التناسلية، يتم إجراء اختبار مع موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية. ولتشخيص المرضى الذين يعانون من ضعف تخليق هرمون التستوستيرون والأندروجينات، يتم فحص مستوى هرمون التستوستيرون والهرمونات القشرية السكرية والقشرانية المعدنية، وكذلك سلائفها، باستخدام اختبار التحفيز مع نظائرها من هرمون قشر الكظر.

باستخدام الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي، يتم الحصول على معلومات حول حالة الأعضاء التناسلية الداخلية.

علاج الخنوثة

الأهداف الرئيسية للتدابير العلاجية لتصحيح الخنوثة هي تحديد الجنس المدني وتشكيل جميع العلامات اللازمة لذلك لدى المريض، وضمان المستويات الهرمونية الطبيعية. يتكون علاج المرضى الذين يعانون من الخنوثة من تغيير الجنس الجراحي والعلاج بالهرمونات البديلة.

تغيير الجنس الجراحي يهدف إلى تكوين الأعضاء التناسلية الخارجية عن طريق إعادة بناء التذكير أو التأنيث وتحديد مصير الغدد التناسلية. في الوقت الحالي، وبسبب ارتفاع خطر تطور الورم، يلجأ الجراحون إلى إزالة الغدد التناسلية الثنائية في جميع المرضى الذين لديهم النمط الظاهري الأنثوي، ولكن مع النمط النووي الذكري.

العلاج الهرموني للمرضى يتم إجراؤها مع الإناث لمنع ظهور أعراض متلازمة ما بعد الإخصاء، والتي تتطور لدى المرضى الذين تمت إزالة الغدد التناسلية لديهم. يتكون العلاج الهرموني من استخدام أدوية استراديول فقط - استروفيما، بروجينوفا. بالإضافة إلى ذلك، من الممكن وصف وسائل منع الحمل المركبة عن طريق الفم، مثل Mercilon، Novinet، Zhanine، Diane-35. لتصحيح اضطرابات ما بعد انقطاع الطمث، يتم استخدام أدوية العلاج بالهرمونات البديلة أحادية الطور وثنائية الطور.التشاور مع طبيب الغدد الصماء

يقوم المتخصصون في مركز الغدد الصماء الشمالي الغربي بتشخيص وعلاج أمراض الغدد الصماء. يعتمد اختصاصيو الغدد الصماء في المركز عملهم على توصيات الجمعية الأوروبية لأخصائيي الغدد الصماء والجمعية الأمريكية لأطباء الغدد الصماء السريريين. تضمن تقنيات التشخيص والعلاج الحديثة نتائج العلاج المثلى.

الموجات فوق الصوتية الحوضية

الموجات فوق الصوتية للحوض – فحص الموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض (الرحم وقناتي فالوب والمهبل والمبيض والمثانة). يمكن إجراء فحص الموجات فوق الصوتية للحوض لتشخيص أمراض الأعضاء التناسلية الأنثوية أو المثانة، وكذلك لتشخيص حالة الجنين أثناء الحمل أو تشخيص الحمل نفسه.

التشاور مع طبيب المسالك البولية وأمراض الذكورة

علم الذكورة هو أحد مجالات الطب الذي يدرس الرجال وعلم التشريح وعلم وظائف الأعضاء لدى الذكور وأمراض المنطقة التناسلية الذكرية وطرق علاجها. في الوقت الحالي، لا يوجد تخصص في طب الذكورة في روسيا، لذلك يجب على المتخصصين الذين يرغبون في الانخراط في هذا المجال من الطب أن يحصلوا على تعليم أساسي في طب المسالك البولية يليه تخصص إضافي في طب الغدد الصماء

التشاور مع طبيب الغدد الصماء لدى الأطفال

في كثير من الأحيان، يأتي المرضى الذين تقل أعمارهم عن 18 عامًا لرؤية المتخصصين في مركز الغدد الصماء الشمالي الغربي. بالنسبة لهم، يوجد في المركز أطباء خاصون - أطباء الغدد الصماء لدى الأطفال.

الموجات فوق الصوتية لكيس الصفن والخصيتين

تعتبر الموجات فوق الصوتية لكيس الصفن والخصيتين من أكثر الطرق فعالية لفحص الجهاز التناسلي الذكري، بما في ذلك الخصيتين والحبل المنوي والزوائد.

مقدمة

الخنوثة مثنوية الشكل الجنسي الذكورة

سيكون موضوع الخنوثة عند البشر دائمًا ذا صلة، لأن... لا يمكن للإنسانية في هذه المرحلة من تطورها أن تؤثر على حدوث المرض، ولا يمكنها عمليا علاجه. ومن أجل القيام بشيء ما في المستقبل، من الضروري إتقان الخبرة المتراكمة والمعرفة المتراكمة في هذا الصدد.

وكان سبب اختيار هذا الموضوع هو الاهتمام الذي نشأ نتيجة عدم وجود معلومات مختصة بهذا الشأن.

الغرض من هذا العمل هو محاولة جمع وتنظيم المعرفة، ودراسة موسعة لهذا الموضوع.

مفهوم الخنوثة

الخنوثة (سميت على اسم الإله اليوناني هيرمافروديتوس، اليونانية ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟) هي الوجود المتزامن أو المتسلسل للخصائص الجنسية الذكرية والأنثوية والأعضاء التناسلية في الكائنات ثنائية المسكن.

الخنوثة عند الإنسان هي عيب خلقي في النمو يتميز بوجود الخصائص الجنسية الذكرية والأنثوية في نفس الوقت.

هناك فرق بين الخنوثة الطبيعية المتأصلة في أنواع مختلفة من الحيوانات والنباتات (أحادية) والخنوثة غير الطبيعية (المرضية) للحيوانات ثنائية المسكن عادة.

تنتشر الخنوثة على نطاق واسع في الطبيعة - سواء في عالم النبات (في هذه الحالة عادةً ما يتم استخدام مصطلحات monoecy أو polyecy) وبين الحيوانات. معظم النباتات العليا هي خنثى؛ في الحيوانات، الخنوثة منتشرة على نطاق واسع في المقام الأول بين اللافقاريات - عدد من التجاويف المعوية، والغالبية العظمى من الديدان المفلطحة، وبعض الديدان الحلقية والديدان المستديرة، والرخويات، والقشريات (على وجه الخصوص، معظم أنواع البرنقيل) والحشرات (الكوكسيديات).

بين الفقاريات، العديد من أنواع الأسماك هي خنثى، والخنوثة هي الأكثر شيوعًا في الأسماك التي تعيش في الشعاب المرجانية.

في الخنوثة الطبيعية، يكون الفرد قادرًا على إنتاج كل من الأمشاج الذكرية والأنثوية، ويكون الوضع ممكنًا عندما يكون لدى كلا النوعين من الأمشاج (الخنوثة الوظيفية) أو نوع واحد فقط من الأمشاج (الخنوثة الوظيفية) القدرة على الإخصاب.

في الخنوثة المتزامنة، يكون الفرد قادرًا على إنتاج الأمشاج الذكرية والأنثوية في نفس الوقت.

وفي عالم النبات غالباً ما تؤدي هذه الحالة إلى الإخصاب الذاتي، وهو ما يحدث في كثير من أنواع الفطريات والطحالب والنباتات الزهرية (الإخصاب الذاتي في النباتات ذاتية الإخصاب).

في عالم الحيوان، يحدث الإخصاب الذاتي أثناء الخنوثة المتزامنة في الديدان الطفيلية والهيدرا والرخويات، وكذلك بعض الأسماك (Rivulus marmoratus)، ومع ذلك، في معظم الحالات، يتم منع الزواج الذاتي من خلال بنية الأعضاء التناسلية، التي يتم فيها نقل من المستحيل جسديًا وصول الحيوانات المنوية الخاصة بالفرد إلى الأعضاء التناسلية الأنثوية (الرخويات، على وجه الخصوص، Aplysia، والديدان الهدبية)، أو استحالة اندماج الأمشاج المتمايزة الخاصة بها في زيجوت قابل للحياة (بعض الزبديين).

وفقا لذلك، مع الخنوثة المتزامنة exogamous، لوحظ نوعين من السلوك الجماعي:

· الإخصاب المتبادل، حيث يقوم كل من الأفراد المتزاوجين بدور الذكور والإناث (في أغلب الأحيان بين اللافقاريات، تشمل الأمثلة ديدان الأرض وحلزونات العنب)

· الإخصاب المتسلسل - يلعب أحد الفردين دور الذكر والآخر دور الأنثى؛ لا يحدث الإخصاب المتبادل في هذه الحالة (على سبيل المثال، في أسماك الفرخ من أجناس Hypoplectrus وSerranus).

في حالة الخنوثة المتتابعة (ثنائي الزواج)، ينتج الفرد أمشاجًا ذكرية أو أنثوية بالتتابع، ويحدث إما تنشيط متسلسل للغدد التناسلية الذكرية والأنثوية، أو تغيير في النمط الظاهري المرتبط بالجنس بأكمله. يمكن أن يظهر ثنائي الزواج خلال دورة إنجابية واحدة وطوال دورة حياة الفرد، ويمكن أن تبدأ الدورة الإنجابية إما بالذكر (protandry) أو الأنثى (protogyny).

في النباتات، كقاعدة عامة، يكون الخيار الأول شائعا - عندما تتشكل الزهور، لا تنضج الأنثرات والوصمات في نفس الوقت. وبالتالي، من ناحية، يتم منع التلقيح الذاتي، ومن ناحية أخرى، بسبب وقت الإزهار غير المتزامن لمختلف النباتات في السكان، يتم ضمان التلقيح المتبادل.

في حالة الحيوانات، غالبا ما يحدث تغيير في النمط الظاهري، أي تغيير في الجنس. ومن الأمثلة الصارخة على ذلك الأنواع العديدة من الأسماك - ممثلو عائلات اللبروس (Labridae)، وأسماك الهامور (Serranidae)، وpomacentridae (Pomacentridae)، وأسماك الببغاء (Scaridae)، ومعظمهم من سكان الشعاب المرجانية.

ويلاحظ في جميع مجموعات عالم الحيوان، بما في ذلك الفقاريات العليا والبشر. الخنوثة عند البشر هي علم أمراض التحديد الجنسي على المستويات الجينية أو الهرمونية.

هناك خنوثة حقيقية وكاذبة:

تتميز الخنوثة الحقيقية (الغدد التناسلية) بالوجود المتزامن للأعضاء التناسلية الذكرية والأنثوية، إلى جانب وجود الغدد التناسلية الذكرية والأنثوية. في الخنوثة الحقيقية، يمكن دمج الخصيتين والمبيضين في غدة جنسية مختلطة واحدة أو وضعهما منفصلين. تحتوي الخصائص الجنسية الثانوية على عناصر من كلا الجنسين: جرس صوت منخفض، ونوع جسم مختلط (ثنائي الجنس)، وغدد ثديية أكثر أو أقل تطورًا.

عادةً ما تتوافق مجموعة الكروموسوم (النمط النووي) لدى هؤلاء المرضى مع النمط النووي الأنثوي. وفي حالات أكثر ندرة، هناك حالة حيث توجد خلايا تحتوي على مجموعة كروموسوم أنثوية وخلايا تحتوي على مجموعة كروموسوم ذكرية (ظاهرة ما يسمى بالفسيفساء). الخنوثة الحقيقية هي مرض نادر للغاية (تم وصف حوالي 150 حالة فقط في الأدبيات العالمية).

تحدث الخنوثة الكاذبة (الخنوثة الكاذبة) عندما يكون هناك تناقض بين الخصائص الداخلية (الكروموسومات والغدد التناسلية) والخارجية (بنية الأعضاء التناسلية) للجنس (التطور ثنائي الجنس)، أي أن الغدد التناسلية تتشكل بشكل صحيح وفقًا لنوع الذكر أو الأنثى، لكن الأعضاء التناسلية الخارجية عليها علامات ازدواجية التوجه الجنسي.

توجد علامات الخنوثة الكاذبة الذكورية في متلازمة خلل تكوين الغدد التناسلية ومتلازمة الذكورة غير المكتملة؛ في الخنوثة الأنثوية الكاذبة، يتم تشخيص متلازمة الكظر التناسلي الخلقية في أغلب الأحيان. المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمات لديهم أعضاء تناسلية داخلية معيبة وظيفيا وشكليا - اعتمادا على شكل المرض، سواء ذكر وأنثى، أو ذكر فقط، أما الأعضاء التناسلية الخارجية فلها خصائص كلا الجنسين. شكل خاص من الخنوثة الذكورية الكاذبة هو متلازمة تأنيث الخصية. لم يتم ملاحظة وجود علاقة مباشرة بين التركيب العقلي ونوع الغدد التناسلية في الخنوثة.

مفهوم ازدواج الشكل الجنسي

مثنوية الشكل الجنسي هي الخصائص المورفولوجية والفسيولوجية والنفسية (الاختلافات) بين الأفراد من جنسين مختلفين في الحيوانات ثنائية المسكن.

الاختلافات المميزة هي: 1 - النمط النووي والهرمون الجنسي الرئيسي، 2 - بنية الشعر وطبيعة نمو الشعر، 3 - بنية الحنجرة، 4 - تطور الغدد الثديية، 5 - تطور العضلات، 6 - بنية الأعضاء التناسلية 7 - توزيع الأنسجة الدهنية 8 - معدلات نمو العظام الأنبوبية الطويلة [انظر. أرز. 1،2].

متلازمة خلل تكوين الغدد التناسلية

خلل تكوين الغدد التناسلية هو تشوه وراثي في ​​المبيضين. سبب هذا المرض هو التشوهات الكمية والهيكلية للكروموسومات الجنسية.

لتطور المبيضين، من الضروري وجود اثنين من كروموسومات X الطبيعية. مع الطفرات النقطية للجينات الموجودة على الكروموسوم X، تتعطل المراحل الأولى من تمايز الغدد التناسلية.

هناك 4 أشكال سريرية لخلل تكوين الغدد التناسلية:

1. نموذجي (متلازمة شيرشيفسكي-تيرنر). النمط النووي 45ХО. تتميز هذه المتلازمة بالتغيرات التالية:

· قصر القامة؛

· انحناء الذراعين على شكل O (تشوه مفاصل الكوع)؛

· عمى الألوان.;

2. نقي (متلازمة سوير). النمط النووي 46XX أو 46XY. لا توجد عمليا أي مظاهر سريرية.

3. مختلط. النمط النووي 45ХО أو 46ХY. يمكن اعتباره نوعًا مختلفًا من الخنوثة الحقيقية، أو كشكل انتقالي من الخنوثة الزائفة إلى الخنوثة الحقيقية. يتم اكتشافه مباشرة بعد ولادة الطفل: بنية غير طبيعية للأعضاء التناسلية الخارجية، أثناء فترة البلوغ، تظهر علامات الذكورة، وظهور غدة ثديية متخلفة، ونمو شعر ذكري، وتغيرات جسدية مشابهة لمتلازمة شيرشيفسكي-تيرنر.

متلازمة الذكورة غير الكاملة

متلازمة الذكورة غير المكتملة (IMS) هي شكل من أشكال الخنوثة الكاذبة عند الذكور. النمط النووي لهؤلاء الأفراد هو 46XY. تقع الخصية في كيس الصفن المنقسم أو على طول القنوات الأربية. لا يتم اكتشاف غدة البروستاتا في معظم الحالات. هناك قضيب منحني متخلف ومهبل أعمى. لا توجد أعضاء تناسلية أنثوية داخلية.

السبب الرئيسي هو انخفاض حساسية الأنسجة للأندروجينات. عند ولادة طفل، اعتمادًا على ذكورة الأعضاء التناسلية الخارجية، يمكن تحديد كلا الجنسين من الذكور والإناث.

متلازمة الكظرية التناسلية الخلقية

متلازمة الغدة الكظرية (AGS) هي قصور خلقي في قشرة الغدة الكظرية.

AGS هي حالة مرضية يتم ملاحظتها بسبب اضطراب خلقي في تخليق وعمل أنظمة الإنزيم المشاركة في تخليق هرمونات الستيرويد. السبب هو خلل في الإنزيمات مثل: 21-هيدروكسيلاز، كولسترول ديزمولاز، 3-بيتا-هيدروكسيستيرويد ديهيدروجينيز، 11-بيتا-هيدروكسيلاز، 17-بيتا-هيدروكسيلاز. يتم توريث كل هذه الاضطرابات بطريقة جسمية متنحية، مما يعني أن الطفل المصاب بهذا المرض يمكن أن يولد لأبوين يتمتعان بصحة جيدة تمامًا ويحملان هذا الجين في جينومهما (الأب والأم) نتيجة الإخصاب، وهو متماثل الزيجوت وتتشكل هذه الصفة ويعبر الجين عن نفسه.

نظرًا لأن AGS مرض وراثي، فمن أجل الوقاية منه، تحتاج العائلات التي لديها تاريخ من AGS إلى الخضوع للاستشارة الوراثية الطبية.

الشكل الأكثر شيوعًا للمرض يحدث بسبب نقص أو غياب كامل لـ 21-هيدروكسيلاز. في هذه الحالة، يتم انتهاك تخليق الكورتيزول بواسطة الغدد الكظرية، وتتفاعل هياكل محددة من نظام الغدة النخامية تحت المهاد مع انخفاض مستوى هذا الهرمون ويتم تنشيط التحفيز الهرموني لقشرة الغدة الكظرية بمساعدة الهرمون الموجه لقشر الكظر، ولكن منذ ذلك الحين لا يوجد إنزيم، ولا يتم تشكيل الكورتيزول. ولكن يتم تصنيع المستقلبات بشكل زائد، وهي في الأساس هرمونات جنسية ذكورية وتظهر نشاطًا محددًا تجاه الخلايا المستهدفة.

أشكال المتلازمة الكظرية التناسلية:

حسب توقيت ظهور الأعراض:

1. خلقي - يظهر مباشرة بعد ولادة الطفل. بعد ولادة الفتاة، لا يتوقف فرط إنتاج الأندروجينات. في حالة تشخيص المرض في وقت غير مناسب وغياب العلاج المناسب، يبدأ نمو الشعر في العانة والإبط بعمر 3-4 سنوات، ويظهر شعر الوجه بعمر 8-10 سنوات، وتتطور الشعرانية بعمر 3-4 سنوات. من 12-14 سنة. لا تتطور الغدد الثديية. لا يظهر الحيض. هناك زيادة سريعة في كتلة العضلات. عمر العظام يفوق عمر جواز السفر - في سن 10 سنوات، تغلق الفجوات المشاشية بسبب توقف نمو العظام الأنبوبية الطويلة.

2. البلوغ - يتجلى خلال فترة البلوغ. تعمل الأندروجينات على قمع نمو الجريبات وتكوين الجسم الأصفر في المبيضين وانخفاض حجم الرحم. عدم انتظام الدورة الشهرية. وقف تطور الغدد الثديية. نمو الشعر على الوجه والفخذين وحول الحلمات وعلى البطن.

3. بعد البلوغ - يتجلى بعد البلوغ. يتم تعطيل تخليق المنشطات. قد لا تظهر نفسها لفترة طويلة. قد لا يظهر انخفاض مستوى هرمونات الغدة الكظرية بأي شكل من الأشكال حتى يؤدي عامل ما إلى انتقال الشكل الكامن للمرض إلى شكل مفتوح (علني).

· حسب شدة الأعراض وخصائصها:

1. شكل بسيط. يشكل حوالي 95% من جميع التشوهات الخلقية. لا يصاحبه اضطرابات نمو جسدية.

2. شكل الملح. تتميز بانتهاك استقلاب الملح في الجسم.

3. AGS مع ارتفاع ضغط الدم. في سن مبكرة، تحدث تغييرات ثانوية في الأوعية الدموية للأعضاء الداخلية. يتجلى في مزيج من الرجولة (الذكورة) مع زيادة مستمرة في ضغط الدم.

تحديد الجنس للخنوثة

هناك حالات يتغير فيها التركيب العقلي والتوجه الجنسي خلال حياة المريض نفسه. تلعب الظروف التعليمية دورًا مهمًا وحاسمًا في بعض الأحيان في تكوين التركيبة العقلية. يجب أن ينشأ الشك في الخنوثة عند ولادة طفل مصاب بالمبال التحتاني (شذوذ في البنية التشريحية للقضيب عند الصبي، حيث يمكن أن تكون فتحة مجرى البول إما في مكانها الطبيعي ("المبال التحتاني دون المبال التحتاني") أو تكون تحولت إلى أسفل) بالاشتراك مع الخصية الخفية (موقع الخصية خارج كيس الصفن (في تجويف البطن ، القناة الأربية) ، أو نزول غير لائق ، حيث تغير الخصية ، بعد أن تركت القناة الأربية ، اتجاهها وتقع تحت الجلد في الفخذ ، على الفخذ، في العانة أو العجان.) ، في وجود قضيب متخلف، يشبه البظر، وكيس الصفن المتشعب، على غرار الشفرين. من أجل توضيح أو استبعاد التشخيص، يتم فحص الأطفال من قبل طبيب الغدد الصماء، طبيب أمراض النساء، طبيب المسالك البولية، وعلم الوراثة.

علاج الخنوثة

علاج الخنوثة هو فردي تماما. عند اختيار الجنس، تؤخذ في الاعتبار الهيمنة الوظيفية (الجزء الأنثوي أو الذكري) للغدد التناسلية. أثناء العلاج الجراحي، يتم إجراء جراحة تجميلية على الأعضاء التناسلية الخارجية، وفي بعض الحالات يكون من الضروري الاستئصال الجراحي للغدد التناسلية المشوهة. إن تشخيص الخنوثة، باستثناء بعض الأشكال، مناسب للحياة، ولكن المراقبة المستمرة من قبل المتخصصين ضرورية. الإنجاب أمر مستحيل.

خاتمة

كما ترون، الخنوثة هي واحدة من المشاكل التي هي خارجة تماما عن سيطرة الطب الحديث. هناك أسباب كثيرة لحدوث الخنوثة، ولكن لا توجد عملياً طرق لتصحيحها، باستثناء بعض الأشكال. تتنوع مظاهر الخنوثة، ولكن لا يمكن دائمًا اكتشافها على الفور. مع الخنوثة، يفقد الشخص القدرة على الإنجاب ويواجه صعوبات في تقرير المصير الجنسي في البيئة الاجتماعية. مهمة الطب في هذه المرحلة هي تطوير طرق فعالة لتشخيص الخنوثة، والتي تجعل من الممكن القول بدرجة عالية من الاحتمالية عن تشخيص الطفل، وتطوير طرق تصحيح وعلاج الخنوثة عند الإنسان، وإعادة الشخص إلى فرصة إنجاب الأطفال.

قائمة الأدب المستخدم

1. Deryagin G. B. علم الجنس الإجرامي. دورة المحاضرات لكليات الحقوق. م، 2008. ص 62؛

2.http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%93%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B0%D1%84%D1%80%D0%BE%D0%B4 %D0%B8%D1%82%D0%B8%D0%B7%D0%BC، [الوصول: 2011/10/02]؛

3.http://bse.sci-lib.com/article009824.html، [تاريخ الوصول: 10/02/2011]؛

4.http://www.medic-21vek.ru/catalog/element.php?IBLOCK_ID=49&SECTION_ID=260&ELEMENT_ID=2307، [تاريخ الوصول: 10/02/2011]؛

5.http://www.primamunc.ru/public/endocrinology/endocrinology-0120.shtml، [تاريخ الوصول: 2011/10/02]؛

6.http://ginekologia.com.ua/index.php?option=com_content&view=article&id=51&Itemid=41، [تاريخ الوصول: 10/02/2011]؛

7.http://sbio.info/page.php?id=10821، [تاريخ الوصول: 10/02/2011]؛

8.http://www.golkom.ru/kme/04/1-279-1-2.html، [تاريخ الوصول: 2011/10/02]؛

9.http://botan0.ru/?cat=2&id=71، [تاريخ الوصول: 2011/10/02]؛

10.http://www.bestreferat.ru/referat-2279.html، [تاريخ الوصول: 10/02/2011].

التطبيقات

الشكل 1

الشكل 2

نشرت على الموقع

وثائق مماثلة

أسباب فقدان الشهية. أنواع وميزات الخصية الخفية ومضاعفاتها والتشخيص. مفهوم وأنواع الخنوثة وخصائصها الدقيقة والعيانية. العلامات السريرية لمتلازمة كلاينفلتر ومتلازمة الذكورة غير المكتملة.

تمت إضافة العرض بتاريخ 16/03/2014


تعريف متلازمة شيرشيفسكي-تيرنر (خلل تكوين الغدد التناسلية). النظر في الصورة السريرية لاضطراب في تطور الغدد التناسلية الناجم عن خلل في الكروموسومات الجنسية. العلاج بالهرمونات الجنسية الأنثوية. أسباب وتطور متلازمة كلاينفلتر.

تمت إضافة العرض بتاريخ 06/01/2015


الأشكال الخلقية للغدد التناسلية وخارج الغدد التناسلية وخارج الجنين لاضطرابات النمو الجنسي. أمراض الكروموسومات. متلازمة شيرشيفسكي-تيرنر وخلل الغدد التناسلية "النقي". اضطرابات فصل الكروموسوم X. متلازمة كلاينفلتر، الذكورة غير الكاملة.

تمت إضافة العرض بتاريخ 18/04/2016


مرض السل في الأعضاء التناسلية الذكرية: التعريف، المسببات، المرضية. التهاب البربخ، التهاب الخصية، التهاب البربخ. سل غدة البروستاتا والحويصلات المنوية. توطين نادر لمرض السل في الأعضاء التناسلية الذكرية. التشخيص الإشعاعي وطرق العلاج.

تمت إضافة العرض بتاريخ 25/02/2015


متلازمة تيرنر كشكل محدد وراثيًا من عدم التكوّن الأولي أو خلل التكوّن في الغدد التناسلية. نسبة الإصابة بالمرض بين الأطفال حديثي الولادة ومضاعفاته أثناء الحمل. التسبب في اضطرابات تكوين الغدد التناسلية والتشخيص وطرق العلاج.

تمت إضافة الاختبار في 27/12/2010


خصائص التغيرات المرضية الشائعة في الأعضاء التناسلية الذكرية والتعرف على الأمراض وعلاجها. مساعدة في الأضرار الناجمة عن الأجسام الغريبة وكسر القضيب. مرض بيروني والسرطان. أورام الخصية الخبيثة.

تمت إضافة التقرير في 21/05/2009


ألم في أسفل الظهر والساقين بسبب تلف الجهاز العصبي. ألم الظهر، التهاب الجذر القطني العجزي (اعتلال الجذور)، تلف العصب الفخذي، أمراض الغدد التناسلية الذكرية والقضيب، التهاب البروستاتا الحاد والتهاب الحويصلات الحاد، سرطان البروستاتا.

الملخص، تمت إضافته في 20/07/2009


طرق تحديد الجنس الحقيقي ووصف وانتشار الخنثى. إثبات العذرية وعلامات الجماع السابق، إجراءات إجراء أنشطة الطب الشرعي. الحمل وانهائه. الاعتراف بالولادات السابقة.

الملخص، تمت إضافته في 11/10/2014


تكوين الجنس الوراثي أثناء عملية الإخصاب. ظهور الاختلافات في الأعضاء التناسلية الذكرية والأنثوية بعد الأسبوع الثامن من التطور الجنيني. التمايز الجنسي للأعضاء التناسلية الداخلية. التطور في التطور الجنيني للخصيتين والمبيضين والجهاز البولي التناسلي.

تمت إضافة العرض بتاريخ 19/02/2017


أدوية لتصحيح الخلل في الجهاز التناسلي. مستحضرات الهرمونات الجنسية الأنثوية والذكورية ونظائرها الاصطناعية. تصنيف مستحضرات الهرمونات الجنسية. الافراج عن شكل وآلية عمل الأدوية الهرمونية.

لقد سمعنا جميعا عن الخنوثة، ولكن لا يعلم الجميع أن هناك عدة أنواع من الخنوثة.

هذه الظاهرة تستحق من الجميع أن يعرفوا المزيد عنها.

الخنوثة الجنسية

الخنوثة الجنسية تعني الحالة التي يكون فيها الشخص قد طور، إلى حد ما، أعضاء تناسلية لكلا الجنسين، وظيفيا وتشريحيا. الخنوثة الجنسية المعممة تميز جميع الأفراد مزدوجي التوجه الجنسي في مجموعة واحدة.

كيف تختلف الخنوثة الكاذبة عن الخنوثة الحقيقية؟

كما ذكرنا سابقًا، يتم التعبير عن ازدواجية التوجه الجنسي أو الخنوثة في وجود أعضاء تناسلية للجنسين في شخص واحد. هناك أنواع من الخنوثة مثل الخنوثة الحقيقية والكاذبة. كيف تختلف الخنوثة الحقيقية والكاذبة؟

الخنوثة الكاذبة هي مرض يكون فيه الشخص لديه غدد تناسلية من نفس الجنس، ولكن أعضائه التناسلية الخارجية متشابهة في البنية مع تلك الموجودة في الجنس الآخر. الخنوثة الكاذبة يمكن أن تكون أنثى أو ذكر. وفي حالة الرجل، فهو لديه أعضاء تناسلية خارجية أنثوية. ومع ذلك، هناك نوعان من الحالات الشاذة في هذا الوضع. الأول هو المبال التحتاني، حيث يتطور مجرى البول عند الذكور بشكل غير صحيح، والثاني هو الخصية الخفية، عندما تكون الخصية في وضع غير طبيعي.

تظهر الخنوثة الحقيقية عند الأشخاص الذين تحتوي أجسادهم على غدد تناسلية من كلا الجنسين. مع الخنوثة الحقيقية، يتم تمييز المزيد من الحالات الشاذة من الخنوثة الكاذبة. هذا هو المبيض، وهو شذوذ في الغدد التناسلية في شكل أعضاء تناسلية منفصلة للذكور والإناث، والمبال التحتاني، والخصية الخفية.

الخنوثة الأنثوية

من سمات الخنوثة الأنثوية أن المرأة لديها جنس كروموسومي ووراثي أنثوي، والأعضاء التناسلية الداخلية تتوافق مع الأعضاء التناسلية الأنثوية، أما الأعضاء التناسلية الخارجية فهي ذكورية. في كثير من الأحيان، عند ولادة مثل هذا الخنثى، يتم منحه جواز سفر ذكر. بعد ذلك، عند الوصول إلى مرحلة النضج، يتصرف مثل هذا "الرجل" تمامًا مثل المرأة، وغالبًا ما يصنف نفسه على أنه مثلي الجنس السلبي.

الخنوثة الأنثوية الشائعة، وكذلك جميع أشكال الخنوثة الأخرى تقريبًا، تشير إلى العقم لدى جميع الأفراد الذين يعانون من تشوهات نمو مماثلة.