الأحداث dispituitarism(البلوغ-المراهق) هي متلازمة تتطور خلال فترة البلوغ، ومن مظاهرها السمنة.
يتطور خلل الغدة النخامية بسبب زيادة هرمون قشر الكظر الذي تنتجه الغدة النخامية.
كلمة dispituitarism تأتي من الكلمة اليونانية Dys - بادئة تعني "العمل العكسي"، "العكس" والكلمات اللاتينية Pituitaria، المترجمة تعني "الغدة النخامية" وpubertatis، والتي تعني "البلوغ". ترتبط المتلازمة ارتباطًا وثيقًا بتحول الجسم الذي يحدث أثناء فترة البلوغ. تظهر المتلازمة في كثير من الأحيان بالتساوي في كل من الأولاد والبنات، عادة من 13 إلى 23 سنة، وفي معظم الحالات من 15 إلى 18 سنة.
فيما يتعلق بنظام الغدد الصم العصبية، فإن المرض هو خلل في نظام الغدة النخامية خلال فترة تنشيطه الفسيولوجي في وقت البلوغ. يزداد إفراز هرمون النمو والهرمون الموجه لقشر الكظر، بحيث يتطور الخلل الهرموني مع بعض العواقب السلبية.
أعراض dispituitarism.
الأعراض الأكثر شيوعًا لخلل الغدة النخامية هي السمنة من الدرجة الثانية والثالثة. وتتميز الدرجة الثانية بزيادة في وزن الجسم بنسبة 30-49%، والثالثة بنسبة 50-99%.
تحدث السمنة عند الشباب حسب النوع الأنثوي: حيث تترسب الدهون في البطن والفخذين والأرداف. غالبا ما تظهر السطور على الجلد، أي. علامات التمدد، باللون الأبيض أو الأحمر أو الأرجواني أو الوردي. السطور هي أضرار تلحق ببنية الجلد، وعادة ما تكون مؤلمة أو مثيرة للحكة، وغالبًا ما تكون وراثية.
عند الشباب، قد يظهر التثدي أيضًا مع ترسب الدهون، أي: تكاثر الغدد الثديية. في بعض الأحيان قد يحدث ارتفاع ضغط الدم المتقطع وهو أكثر شيوعًا عند الأولاد منه عند البنات.
يتميز الشباب الذين يعانون من اضطراب الغدة النخامية للأحداث بالنمو المرتفع، الذي يصل في بعض الأحيان إلى العملقة؛ وهذا يتجلى في أغلب الأحيان عند الشباب.
يمكن أن يكون تطور الجهاز التناسلي طبيعيًا أو بطيئًا أو متسارعًا. في الشباب، غالبا ما يتم تطوير الأعضاء التناسلية بشكل طبيعي، وأحيانا يكون هناك بعض التخلف. في الفتيات المصابات بخلل الغدة النخامية في مرحلة البلوغ والمراهقين، حتى سن 12 عامًا، يستمر النمو بوتيرة طبيعية، ثم يحدث انخفاض في وظيفة الغدد التناسلية، وعدم انتظام الدورة الشهرية، وعلامات مثل الشعرانية (نمو شعر الوجه)، والعقم و تظهر علامات مخنثية أخرى.
المرضى الذين يعانون من هذا المرض لديهم شهية متزايدة وعطش شبه مستمر ويشعرون بالتعب بسرعة. تشبه بعض أعراض المرض أعراض مرض كوشينغ، حيث توجد كمية زائدة من هرمونات الغدة الكظرية. عند التشخيص، من المهم الفصل بين المرضين، لذلك يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه عند الأولاد والبنات المصابين بخلل الغدة النخامية لا يوجد هشاشة العظام، ولا تتضخم الغدد الكظرية.
يكشف فحص الرأس بالأشعة السينية عن علامات زيادة ضغط الجمجمة، كما يتم اكتشاف التكلس في منطقة السرج التركي.
أسباب تطور المرض.
اليوم، لدى الأطباء آراء مختلفة حول سبب المرض: يعتقد البعض أن العامل المحفز هو السمنة، والبعض الآخر يعتقد أن السبب الجذري يكمن في آفات مراكز ما تحت المهاد. هناك أيضًا عوامل خارجية يمكن أن تؤثر على تطور اضطراب الغدة النخامية عند الأحداث، مثل الالتهابات، وتغييرات نمط الحياة (التوقف عن ممارسة الرياضة خلال فترة البلوغ)، وارتفاع وزن الطفل منذ سن مبكرة. هذه الأسباب يمكن أن تؤدي إلى خلل في النظام الهرموني.
عواقب dispituitarism الشباب.
عادة ما يكون مسار المرض حميدا والتشخيص موات. ومع ذلك، هناك خطر الإصابة بأمراض أخرى، على سبيل المثال، مرض السكري، وخاصة مع السمنة المفرطة، وارتفاع ضغط الدم. بالنسبة للنساء، يمكن أن تكون أسوأ العواقب هي العقم.
لا ينبغي تجاهل العامل النفسي: بالنسبة لشخص متزايد، يمكن أن يصبح مظهره صدمة نفسية خطيرة؛ من الضروري إجراء العلاج في ثلاثة اتجاهات: استشاري، تشخيصي، علاجي (هرموني).
علاج dispituitarism الأحداث.
إذا كانت الأعراض خفيفة ولم يتطور المرض، فقد يختفي من تلقاء نفسه. ومع ذلك، في معظم الحالات، تكون مساعدة الطبيب ضرورية. المهمة الأولى في علاج خلل الغدة النخامية هي تقليل وزن الجسم، ثم تطبيع المستويات الهرمونية والتمثيل الغذائي الهرموني.
يوصف للمرضى نظام غذائي منخفض السعرات الحرارية والنشاط البدني. في بعض الأحيان يتم وصف أيام الصيام عندما يكون من الممكن تناول منتجات الألبان والعصائر فقط. قد يصف لك طبيبك أدوية مدرة للبول ومثبطة للشهية. في بعض الأحيان توصف هرمونات الغدة الدرقية لتخفيف السمنة. يمكن وصف العلاج الهرموني للشباب، والذي يهدف إلى تحفيز مزيد من التطوير للأعضاء التناسلية. بالنسبة للفتيات، يمكن أن يكون هذا العلاج مفيدا في الحالات التي لم تتم فيها استعادة الدورة الشهرية بعد التخلص من السمنة.
يحدث الشفاء التام في معظم الحالات، ولكن في بعض الأحيان، مع السمنة الشديدة، تتطور الاضطرابات اللاإرادية، والاضطرابات الهرمونية والأوعية الدموية التي لا يمكن علاجها.
البلوغ والمراهقين dispituitarism- متلازمة الغدد الصم العصبية، والتي تتجلى في زيادة غير طبيعية في الوزن، وزيادة التعب الجسدي والعقلي، والتثدي عند الأولاد، وعدم انتظام الدورة الشهرية عند الفتيات.
ينجم المرض عن التنشيط المرضي لمنطقة ما تحت المهاد (تحت المهاد) - الغدة النخامية - نظام الغدد الصماء الطرفية أثناء فترة البلوغ عند الفتيات والفتيان. العوامل المؤهبة هي السمنة العائلية والالتهابات، بما في ذلك. الالتهابات العصبية، والإصابات الجسدية والعقلية، وبداية النشاط الجنسي، وانخفاض حاد في النشاط البدني المعتاد (على سبيل المثال، التوقف عن الأنشطة الرياضية المنهجية).
تخلق السمنة أثناء فترة البلوغ والنضج الجسدي خلفية لتنشيط نظام الغدة النخامية، مما يخل بالتوازن بين تكوين الهرمونات العصبية تحت المهاد وهرمونات الغدة النخامية الثلاثية. يؤدي ضعف إطلاق الهرمونات الموجهة للغدد التناسلية إلى تغيير تكوين الستيرويد الطبيعي في الغدد التناسلية. قد تصاب الفتيات بمتلازمة المبيض المتعدد الكيسات مع ضعف تخليق هرمون البروجسترون والإستروجين وزيادة تكوين الأندروجينات، مما يتعارض مع إنشاء دورة شهرية منتظمة وهو سبب الشعرانية.
أما عند الشباب، على العكس من ذلك، يزداد إنتاج هرمون الاستروجين، وتظهر علامات التأنيث المرضي والتثدي. زيادة وزن الجسم ومساحة سطحه، وارتفاع كثافة استقلاب الكورتيزول، وفرط الأنسولين في السمنة تحفز وظيفة قشرة الغدة الكظرية، لكن آلية التغذية المرتدة السلبية بين الغدة النخامية وقشرة الغدة الكظرية تظل سليمة.
زيادة تكوين الهرمون الجسدي (خاصة في بداية المرض) هو سبب القامة الطويلة لدى هؤلاء المرضى.
تؤدي غلبة العمليات الابتنائية إلى التطور المفرط للأنسجة اللمفاوية في منطقة اللوزتين الحنكيتين.
الصورة السريرية.
شكاوى من الضعف العام وزيادة الشهية والعطش. العرض الأول والرائد للمرض هو السمنة. في كل من الفتيات والفتيان، تترسب الدهون بشكل رئيسي في البطن والأرداف والفخذين. لوحظت السطور وارتفاع ضغط الدم غير المستقر في كثير من الأحيان.
معظم الشباب لديهم أعضاء تناسلية متطورة وخصائص جنسية ثانوية، والقليل منهم فقط لديهم تخلف جنسي.
في الفتيات البالغات من العمر 12 عامًا، يتوافق التطور الجنسي مع العمر، ولكن مع مرور الوقت، على خلفية جميع العلامات السريرية للمرض، تنخفض وظيفة الغدد التناسلية، وتتعطل الدورة الشهرية حتى التوقف الكامل للحيض، ويتطور العقم، يظهر شعر الوجه.
يمكن للسمنة أن تحفز إلى حد ما وظيفة قشرة الغدة الكظرية، وبالتالي فإن الصورة السريرية لخلل الغدة النخامية لدى الأحداث لها بعض أوجه التشابه مع مرض إتسينكو كوشينغ: السمنة وارتفاع ضغط الدم وعلامات التمدد. ومع ذلك، مع خلل الغدة النخامية لا يوجد هشاشة العظام، وحجم الغدد الكظرية طبيعي.
تشخبص تم تحديده على أساس صورة سريرية مميزة بالاشتراك مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني العابر وعدم انتظام الدورة الشهرية عند الفتيات والتثدي عند الأولاد.
علاج
تختفي أعراض المرض الخفيفة وحتى المعتدلة تدريجيًا حتى بدون علاج خاص: تصبح علامات التمدد شاحبة وتختفي، مع التغذية المعتدلة والنشاط البدني الكافي، يعود وزن الجسم إلى طبيعته.
ومع ذلك، فإن معظم المرضى الذين يعانون من خلل الغدة النخامية في مرحلة البلوغ والمراهقين يحتاجون إلى علاج يهدف إلى تقليل وزن الجسم.
يشار إلى خلل النخامية في سن البلوغ والمراهقة نظام غذائي منخفض السعرات الحرارية- 1200-1500 سعرة حرارية (80-100 جرام بروتين، 70-80 جرام دهون، 80-120 جرام كربوهيدرات)؛ يتم وصف أيام الصيام (اللبن الرائب أو الفاكهة أو اللحوم أو الأسماك مع الخضار) التي تحتوي على سعرات حرارية تتراوح بين 500-800 سعرة حرارية 2-3 مرات في الأسبوع، ويكون نظام الشرب مجانيًا، ويتم زيادة النشاط البدني عن طريق العلاج الطبيعي.
يوصى باستخدام أدوية فقدان الشهية بجرعات معتدلة ( أدوية مثبطات الشهية:ديسوبيمون 25-75 ملغ يوميا أو فيبرانون 50-75 ملغ يوميا (تعتمد الجرعة على وزن جسم المريض وعمره).
في الوقت نفسه، توصف مدرات البول 2-3 مرات في الأسبوع بالاشتراك مع خلات البوتاسيوم أو فيروشبيرون (جرعتها 100-200 ملغ يوميا لمدة 10-15 يوما).
يتطلب الاهتمام الخاص بحالات خلل الغدة النخامية في سن البلوغ والمراهقة التغذية العلاجية للسمنة. لأن السمنة يمكن أن تؤدي إلى مرض السكري وارتفاع ضغط الدم وضعف المبيض والعقم.
بغض النظر عن وجود أو عدم وجود أعراض قصور الغدة الدرقية، يمكن أن يوصى المرضى بجرعة من هرمون الغدة الدرقية 0.1-0.2 جرام يوميًا وثلاثي يودوثيرونين 10-30 ميكروجرام يوميًا. مع انخفاض، وخاصة مع تطبيع وزن الجسم، يتم استعادة تحمل الجلوكوز بشكل مستقل. يمكن وصف الشباب، وفقًا للمؤشرات (أعراض القصور الجنسي)، موجهة الغدد التناسلية المشيمية 1500 وحدة 2-3 مرات في الأسبوع (الدورة 3-4 أسابيع)، clostilbegit، الذي يحشد موجهة الغدد التناسلية الخاصة به (50-100 ملغ، دورات 10-) 20 يومًا في الشهر، دورتان إلى ثلاث دورات).
العلاج الهرمونيتهدف إلى القضاء على مخالفات الدورة الشهرية، يجب أن يتم تنفيذها فقط إذا لم تتعافي الدورة من تلقاء نفسها نتيجة لانخفاض ثابت في وزن الجسم.
الأدوية المضادة للالتهاباتوالعوامل التي لها تأثير حل (المضادات الحيوية، البيوكوينول) توصف فقط إذا كانت هناك مؤشرات واضحة (الآثار المتبقية بعد العدوى العصبية، عملية التهابية مستمرة).
تنبؤ بالمناخمواتية، والشفاء الكامل ممكن. ومع ذلك، في معظم المرضى، يبقى وزن الجسم الزائد وغالباً ما يزداد. تتفاقم حالة هؤلاء المرضى بسبب الاضطرابات الوعائية والتمثيل الغذائي واللاإرادي والهرموني.
خلل الغدة النخامية في فترة البلوغ والمراهقين (قاعدة ما حول البلوغ، متلازمة البلوغ تحت المهاد، فرط الكورتيزول عند الشباب، السمنة مع علامات التمدد الوردية) هي متلازمة الغدد الصم العصبية التي تتجلى في زيادة التعب العقلي والجسدي، وزيادة غير طبيعية في الوزن، وعدم انتظام الدورة الشهرية عند الفتيات والتثدي عند الأولاد. تتطور هذه المتلازمة على خلفية التنشيط الفسيولوجي المرتبط بالعمر للنظام: الغدة النخامية - منطقة ما تحت المهاد - الغدد الصماء الطرفية
الأسباب
في معظم الحالات المسجلة، لوحظ خلل الغدة النخامية في سن البلوغ والمراهقين مع السمنة الخارجية دستوريًا المحددة وراثيًا. تشمل العوامل المسببة لتطور خلل النخامية في مرحلة البلوغ والمراهقين ما يلي: الصدمات النفسية والجسدية، والأمراض المعدية (بما في ذلك الالتهابات العصبية)، وانخفاض حاد في النشاط البدني المعتاد، وبداية النشاط الجنسي. غالبًا ما يصاحب التهاب اللوزتين المتكرر والمزمن خلل الغدة النخامية في سن البلوغ. ومع ذلك، في معظم المرضى، لا يمكن تحديد السبب المباشر لتطور هذا المرض.
الدورة والأعراض
يتم ملاحظة هذه المتلازمة بالتساوي لدى كل من الفتيات والفتيان الذين تتراوح أعمارهم بين 12 إلى 23 عامًا (في معظم الحالات من 15 إلى 18 عامًا). السمة المميزة هي القامة الطويلة (في كثير من الأحيان عند الشباب). هناك سمنة متجانسة من الدرجة الثانية إلى الثالثة. توجد على جلد الفخذين والبطن والصدر والكتفين علامات تمدد حمراء أو وردية متعددة (عادة سطحية وقصيرة). تعاني الفتيات من اضطرابات الدورة الشهرية، ويعاني الأولاد من التثدي (تضخم الغدد الثديية). يمكن أن يتأخر التطور الجنسي أو يكون طبيعيًا أو متسارعًا. ارتفاع ضغط الدم العابر شائع جدًا (في كثير من الأحيان عند الشباب)
التشخيص
يُظهر مخطط كهربية الدماغ (EEG) علامات ضعف أداء الهياكل غير المحددة في منطقة الدماغ البيني والدماغ المتوسط. تُظهر الأشعة السينية للجمجمة مناطق تكلس في الأم الجافية في منطقة السرج التركي، بالإضافة إلى علامات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. مصير المرضى هو زيادة وظيفة قشرة الغدة الكظرية، وضعف تحمل الجلوكوز، والوجود فرط الانسولينية. مسار هذه المتلازمة حميد في معظم الحالات.
يجب التمييز بين خلل الغدة النخامية في مرحلة البلوغ والمراهقين عن أورام الغدة النخامية
علاج
لتطبيع وزن الجسم مع تقليل الأعراض الأخرى للمرض في نفس الوقت، يتم وصف زيادة النشاط البدني واتباع نظام غذائي منخفض السعرات الحرارية. أثناء العلاج في المستشفى، يتم وصف نظام غذائي مصمم خصيصًا، والذي يتكون من الاستهلاك اليومي من 1200 إلى 1500 سعرة حرارية، منها: 80 - 120 جرامًا من الكربوهيدرات، 70 - 80 جرامًا من الدهون، 80 - 100 جرامًا من البروتين.
بالإضافة إلى ذلك، يتم وصف مدرات البول، والسبيرونولاكتون، وأدوية فقدان الشهية (ديسوبيمون، فيبرانون، وما إلى ذلك)، والأديبوزين، وأدوية الغدة الدرقية. إذا كانت هناك أعراض القصور الجنسي، يتم وصف الشباب موجهة الغدد التناسلية المشيمية 2 - 4 ص. 1500 وحدة في الأسبوع، في دورات من ثلاثة إلى أربعة أسابيع. لتحسين نشاط الدماغ الوظيفي، يتم وصف Cerebrolysin، nootropil، Cavinton، stugeron، cynarizine (دورات من 1 إلى 3 أشهر، 20-40 حقنة لكل دورة).
