В пересчете на сухой вес белки составляют 44 % биомассы тела. На соматический отсек организма приходится 63 % протеинов, на висцеральный – 37 %. Известно, что белки строго специфичны и, будучи носителями чужеродной антигенной информации, должны расщепляться до аминокислот. Неполное переваривание и последующее их всасывание приведет к сенсибилизации и пищевой аллергии либо к аутоаллергическим эксцессам (например, при спру или провокации молочным альбумином сахарного диабета у предрасположенных индивидов). Протеины в организме участвуют в пластическом и энергетическом обмене, выполняют рецепторно-сигнальную и энзиматическую функции. Белковый обмен отличается от метаболизма других веществ стабильностью, непрерывностью, специфическими путями превращения каждой аминокислоты, полноценностью белка, определяемой по наличию в составе молекулы протеина незаменимых аминокислот, наличием в молекуле белка азота, что предопределяет такое понятие, как азотистое равновесие.

Азотистое равновесие – это соотношение азота, поступающего с пищей, и азота, выводимого из организма в виде мочевины, креатинина, аммиака и других промежуточных продуктов метаболизма. Так, взрослый мужчина ежесуточно теряет 4,5 г азота, что эквивалентно 400 мг белка на килограмм массы тела.

Кроме азотистого равновесия, существуют такие понятия, как положительный азотистый баланс, когда поступление азота превышает его выведение, и отрицательный азотистый баланс, когда выделение азота превалирует над его поступлением (например, при голодании). Наконец, следует учитывать не только качественную сторону белка, но и количественную: так называемый белковый минимум (1-1,5 г белка/сутки на кг массы тела), белковый оптимум (около 2 г/кг белка/сутки) и белковый максимум. Усредненные нормы питания, принятые в нашей стране, рекомендуют употреблять белок мужчинам 75-111, женщинам 62-96 г/сутки, т.е. 1,5-1,75 г/кг массы тела.

Гормональная регуляция белкового обмена. Приступая к изложению материала по белковому метаболизму, уместно напомнить его гормональную регуляцию. Основными гормонами, регулирующими белковый обмен, являются СТГ, половые стероиды, тиреоидные (Т 3 , Т 4), пептидные гормоны островков Лангерганса – глюкагон и инсулин, а также глюкокортикоиды и нейропептид лептин.

Соматотропин (СТГ) способствует синтезу белка в висцеральном (внутренние органы) и соматическом отсеках (скелетные мышцы, кости, хрящи), а также в лимфоидных органах. Механизм действия СТГ состоит в ускорении утилизации аминокислот клетками. Соответственно, при акромегалии и гипофизарном гигантизме наблюдается положительный азотистый баланс, при гипофизэктомии и гипофизарном нанизме – отрицательный.

СТГ относится к контринсулярным гормонам. Под его влиянием повышается продукция инсулиновых рецепторов и высвобождается инсулин и глюкагон из островков Лангерганса. В то же время, на белковый обмен СТГ действуют как синергист инсулина, обеспечивая анаболический эффект. СТГ использует для этой цели энергию катаболизма жиров, а инсулин – за счет окисления экзогенной глюкозы. Дефицит инсулина тормозит анаболический эффект СТГ. СТГ способствует анаболическому действию андрогенов. В свою очередь, тиреоидные гормоны, инсулин, андрогены пермиссивно способствуют эффектам СТГ на метаболизм протеинов.

Инсулин . Механизмы его анаболического действия следующие:

стимулирует сборку рибосом и трансляцию;

усиливает активный транспорт аминокислот в клетки;

тормозит глюконеогенез из аминокислот;

тормозит освобождение аминокислот из мышечных клеток;

усиливает синтез ДНК, РНК и митотическую активность инсулинозависимых тканей.

При инсулинозависимом сахарном диабете (ИЗСД) угнетается синтез белка, усиливается его катаболизм, особенно в скелетных мышцах, формируются гипераминоацидемия, отрицательный азотистый баланс, повышается выделение мочевины с мочой. Эти факторы способствуют возникновению вторичного иммунодефицита, симптомов мышечной слабости. Выработка инсулина активируется тиреоидными гормонами, тормозится глюкокортикоидами, хотя и те, и другие являются антагонистами его эффектов. Секреция инсулина стимулируется белковой пищей, аргинином и лейцином.

Глюкагон. Он тормозит поглощение аминокислот, синтез белка, усиливает протеолиз и освобождение аминокислот мышцами. В печени он стимулирует глюконеогенез из аминокислот и кетогенез. Глюкагон является антагонистом анаболических эффектов инсулина и СТГ. Продукция его в островках Лангерганса стимулируется аргинином и аланином, тиреоидными гормонами, глюкокортикоидами, СТГ. Гиперглюкагонемия наблюдается при ИЗСД, опухолевом росте – глюкагономе, голодании.

Соматостатин. Он тормозит синтез белка без усиления его распада, является антагонистом инсулина, глюкагона, СТГ. Его высвобождение стимулирует выработку СТГ, тироксин и глюкокортикоиды.

Глюкокортикоиды. Тормозят синтез белка и увеличивают путем глюконеогенеза его распад в лимфоидной ткани и соматическом отсеке, но не в печени, где биосинтез многих глобулинов и трансаминаз, наоборот, усиливается. В этом качестве они участвуют в переброске аминокислот из соматического отсека в висцеральный во время стресса, голодания, ответа острой фазы (ООФ), или синдрома системной воспалительной реакции (ССВР), травматических повреждений. Однако синтез печеночных белков не уравновешивает их распад в соматическом отсеке, поэтому при гиперкортицизме (болезнь и синдром Иценко-Кушинга) имеются отрицательный азотистый баланс, гипераминоацидемия, аминоацидурия. Этот механизм обусловливает клинический симптомокомплекс – атрофию мышц, истончение кожи, гипоплазию тимико-лимфатического аппарата, остеопороз. При раннем дебюте заболевания тормозится рост больных. Действие глюкокортикоидов антагонистическое по отношению к СТГ и инсулину, синергичное – к глюкагону.

Андрогены. Проявляют СТГ-зависимый анаболизирующий эффект в мышцах, скелете, мужских половых органах, коже и её производных. Андрогенные стероиды не приводят к адекватному увеличению белка в печени,вызывают холестаз и могут в фармакологических дозах способствовать развитию гепатопатий.

Эстрогены. Стимулируют синтез белка в костях, но больше всего – в женских половых органах и молочных железах.

Тиреоидные гормоны (Т 3 , Т 4 ). Ускоряют обновление протеинов крови, органов и соматического отсека тела. Это достигается путем использования свободных аминокислот и активации катаболизма протеинов. Направленность действия тиреоидных гормонов на этот обмен зависит от их количества, пермиссивного действия других гормонов, достаточности субстратов окисления. Анаболический эффект преобладает в условиях активации синтеза протеинов, ограничении поступления белка, в молодых растущих тканях. Катаболизм протеинов активируется при белковом питании, гипертиреозе, ООФ. По современным данным, тиреоидные гормоны обладают ядерными, митохондриальными и цитозольными рецепторами. Поэтому эти гормоны способны усиливать транскрипцию многих генов и активировать синтез множества функциональных белков, обеспечивая рост и дифференцировку тканей. В то же время, трийодтиронин способствует активации калий-натриевой АТФ-азы и расходу энергии. В связи с этим калорические потребности растут и активируется использование энергетических субстратов, включая аминокислоты. Но усиления глюконеогенеза не отмечается. В печени активируются ферменты цикла мочевины и увеличивается ее продукция.

Тиреоидные гормоны стимулируют выброс инсулина и глюкагона, тормозят продукцию глюкокортикоидов и являются синергистами СТГ и половых стероидов. В силу двойственного действия тиреоидных гормонов на белковый обмен при гипотиреозе развивается положительный азотистый баланс [в крови – гипопротиенемия (особенно за счет фракции глобулинов), замедляется использование аминокислот (в крови гипераминоацидемия)]. В интерстиции накапливается альбумин, в сердце, коже, серозных оболочках – слизистые протеогликаны. Изменяется гидрофильность кожи и развивается слизистый отек – микседема. При врожденном гипотиреозе (синдром Фагге, кретинизм) наблюдаются задержка роста (одна из форм нанизма), психического и физического развития. Снижение интеллекта при гипотиреозе объясняется замедлением кругооборота и обновления быстро метаболизируемых белков мозга.

Гипертиреоз (болезнь Базедова-Грейвса) сопровождается ускорением самообновления белков. В этом случае аминокислоты используются в пластических и энергетических целях. Формируется отрицательный азотистый баланс, ускоряется катаболизм мышечных протеинов. Продукция трансаминаз печени снижается.

Катехоламины. Способствуют выходу аминокислот из соматического отсека и использованию их печенью.

Паратгормон. В больших дозах усиливает катаболизм белка в костях, в малых – стимулирует продукцию белковой матрицы. В то же время, кальцитонин ограничивает рассасывание костной ткани.

Патология метаболизма белков может быть представлена следующими видами расстройств:

Нарушения, связанные с количеством поступающего протеина (белковый перекорм и белковая недостаточность);

Нарушения качественного состава поступающих белков (дефицит и избыток отдельных аминокислот);

Нарушения переваривания белков в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ);

Нарушения трансмембранного транспорта аминокислот;

Нарушения межуточного обмена аминокислот;

Нарушения синтеза белков;

Нарушения композиции белков плазмы (гипо- и диспротеинемии);

Нарушения конечных этапов обмена белка (синтеза и экскреции конечных азотсодержащих небелковых продуктов цикла мочевины, креатина, креатинина, мочевой кислоты).

Нарушения количественного поступления белка в организм. Интегральным показателем состояния белкового метаболизма и, в частности, отражающим нарушение поступления белка в организм, является азотистый баланс. Как указывали выше, азотистый баланс – это соотношение суточного количества поступающего с пищей и выделенного в виде промежуточных продуктов азота в составе мочи, кала, пота. В норме у здорового человека азотистый баланс нулевой.

Положительный азотистый баланс, т.е. превышение потребление азота над его поступлением, наблюдается как при физиологических состояниях (рост, лактация, беременность, регенерация тканей, избыточное потребление белка), так и в патологии (полицитемия, крупные доброкачественные опухоли, некоторые злокачественные опухоли, гиперсекреция СТГ).

Отрицательный азотистый баланс развивается в связи с активацией глюконеогенеза [голодание, белково-энергетическая (калорическая) недостаточность, или иначе форма частичного голодания], эндокринопатиях (ИЗСД, гиперкортицизм, гипотиреоз, стресс), дефиците незаменимых аминокислот, а также под действием некоторых цитокинов (кахексина – ФНО-α, ИЛ-6, ИЛ-1). Эти цитокины появляются в ходе системного синдрома воспалительного ответа (ССВО), или ООФ, при повреждениях, системных воспалениях, инфекциях, злокачественных опухолях. Механизм их действия связан с торможением синтеза белков, контринсулярным эффектом, перераспределением аминокислот из соматического отдела (скелетные мышцы) в висцеральный, подавлением аппетита.

Нарушения качественного состава белков, поступаемых с пищей. Из более чем 80 природных аминокислот только 22 встречаются в пищевых белках. Из них 12 могут синтезироваться в организме, 10 являются незаменимыми – аргинин, валин, гистидин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин. Дефицит любой из них замедляет рост, вызывает отрицательный азотистый баланс, связанный с усиленным распадом тканевых белков для извлечения дефицитной аминокислоты. В то же время, отсутствие в пище определенных незаменимых аминокислот имеет свои специфические клинические симптомы. Например, дефицит метионина ведет к ожирению печени, ускорению развития атеросклероза, надпочечниковой недостаточности, облысению; ограничение поступления тирозина и/или фенилаланина сопровождается нарушением тиреоидной и надпочечниковой функций. Избыток указанных аминокислот также патогенен. Их накопление подавляет аппетит, вызывает конкурентное подавление метаболизма друг друга. Избыток метионина и тирозина стимулирует функции надпочечников, триптофана – образование эндогенного канцерогена (3-оксиантраниловая кислота).

Нарушения переваривания белков в желудочно-кишечном тракте. Нарушения переваривания белков может происходить на этапе желудочного, кишечного, пристеночного пищеварения.

В желудке пептид-гидролазы осуществляют расщепление пептидных связей между ароматическими и дикарбоновыми аминокислотами. Переваривание белка резко замедляется при гипоацидных состояниях, тем более – при ахилии и тотальной резекции желудка (если рН не достигает хотя бы 5,0 ед.). Без соляной кислоты нарушается набухание содержащих протеин веществ, активация пепсиногена и пепсина. При ослаблении активности пепсина как наиболее мощной коллагеназы системы пищеварения недопереваренные коллагеновые прослойки мяса экранируют мышечные волокна от дальнейшего расщепления. Недостаточность желудочного пищеварения снижает скорость освобождения и всасывания триптофана и тирозина, что приводит к замедлению поглощения аминокислот и синтеза белка гепатоцитами. Развивается аминоацидемия и аминоацидурия.

В тонкой кишке действует панкреатический сок, содержащий проферменты трипсиноген, химотрипсиноген, проэластазу, прокарбоксипептидазы А и В. Кишечная энтерокиназа переводит трипсиноген в активный трипсин, который запускает каскадную реакцию активации остальных проэнзимов. На этапе кишечного переваривания происходит гидролиз пептидных связей основных аминокислот. Так, трипсин разрушает связи с участием аргинина и лизина, химотрипсин – тирозина, триптофана, фенилаланина, а эластаза – нейтральных аминокислот. Даже при полном отсутствии желудочного пищеварения кишечный этап переваривания белка не прекращается, если нет панкреатической недостаточности. Значительное торможение кишечного этапа переваривания белка не компенсируется и дает симптомы креатореи (присутствие в кале непереваренных цилиндрических мышечных волокон).

Следует отметить, что креаторея также может возникать в условиях ускоренной желудочной эвакуации химуса, например, при резекции желудка, усиленной кишечной перистальтике, панкреатической недостаточности. Существуют дифференциальные признаки происхождения креатореи. Панкреатическая креаторея сопровождается преобладанием непереваренных волокон (цилиндрические с прямыми углами и сохраненной исчерченностью), желудочной – полупереваренных волокон (цилиндрические с закругленными краями с частично сохраненной исчерченностью). При кишечной креаторее значительного торможения полостного кишечного этапа переваривания белка не наблюдается, и в кале обнаруживаются переваренные мышечные волокна, которые имеют вид желтоватых глыбок. Выраженная недостаточность желудочного и панкреатического переваривания характеризуется появлением симптомов лиентореи – присутствие в кале крупных комков непереваренных компонентов химуса.

На последующем этапе пристеночного пищеварения дипептидазы щеточной каймы расщепляют до аминокислот короткие пептиды. Эти ферменты адсорбируются из сока поджелудочной железы (например, карбопептидазы А и В), из кишечного сока (аминопептидазы М и N) и секретируются энтероцитами в режиме внутриклеточного пищеварения. Нарушения пристеночного пищеварения в зависимости от причин могут быть первичного, в том числе наследственные, и вторичного характера.

К причинам вторичного нарушения кишечного этапа пристеночного пищеварения относят:

первичную или вторичную панкреатическую недостаточность (панкреатиты, муковисцидоз, закупорка вирсунгова протока при холелитиазе);

быструю эвакуацию кислого желудочного химуса и инактивацию им панкреатических ферментов, действующих в условиях щелочной среды кишечного содержимого (синдром Золлингера-Эллисона);

безбелковую диету;

соевую и бобовую диету (эти продукты содержат ингибиторы пептид-гидролаз);

ускоренную моторику кишечника;

ускоренную моторику желудка.

В патологии часто наблюдаются сочетанные нарушения пристеночного пищеварения и всасывания белков и аминокислот.

Среди причин первичного нарушения пристеночного этапа пищеварения и всасывания белков и аминокислот называют:

иммунопатологические энтериты (нетропическая спру или целиакия – глютеновая энтеропатия);

язвенный колит;

болезнь Крона;

лихорадка;
наследственные дефекты энтерокиназ и специфических трансмембранных транспортеров аминокислот в клетки – пермеазные системы (к настоящему времени описано пять основных пермеаз).

Несколько подробнее изложим причины первичного нарушения пристеночного пищеварения (мальдигестии ) и всасывания (мальабсорбции ) белков и аминокислот.

Нетропическая спру, или целиакия (глютеновая энтеропатия), встречается с частотой 1/2000-1/3000 у европеоидов и негроидов. В патогенезе болезни лежит аутоиммунный энтерит с лимфоидной инфильтрацией слизистой, отложением глиадина, нерастворимого в воде композита из глютена и авенина, белков пшеницы, ржи, овса, ячменя; атрофией ворсин и нарушением пристеночного пищеварения и мальабсорбции с непереносимостью злаков.

Среди патогенетических факторов, влияющих на развитие аутоиммунной целиакии, признаются:

особенности конституции – до 90 % больных имеют ген главного комплекса гистосовместимости (ГКГС) DR 3 , DR 7 или В 8 , DQW 2 ;

первичный дефект ферментов пептидаз энтероцитов – не переваренные пептиды способны вызвать перекрестную сенсибилизацию; лектиноподобные свойства злаковых белков действуют как поликлональные иммуностимуляторы, в том числе аутореактивных клонов лимфоцитов;

аденовирусная инфекция 12-го серотипа, несущая пептид Elb, перекрестно реагирующий с пептидом глиадина.

В патогенезе тропической формы спру провоцирующим фактором является инфекционный агент.

Стресс угнетает пристеночное мембранное переваривание пептидов и всасывание аминокислот.

Лихорадка сопровождается угнетением пирогенными цитокинами пептид-гидролаз.

При первичном наследственном дефекте энтерокиназ нарушается активация пепсина и других протеаз кишечного сока на этапе полостного пищеварения. Развивается картина эндогенного белкового голодания с онкотическими отеками.

Наследственные дефекты специфических трансмембранных транспортеров аминокислот (пермеазных систем) рассматриваются в разделе «Нарушения трансмембранного транспорта аминокислот и аминоацидопатии».

Как первичные, так и вторичные нарушения пристеночного этапа пищеварения и всасывания белков формируют клинический синдром мальдигестии и мальабсорбции белков. По проявлениям он может быть избирательным и комплексным, сочетаясь с другими мальабсорбционными синдромами (по углеводам, жирам, железу и др.). Как и все формы мальабсорбции, синдром включает осмотическую диарею, дисбактериоз (по типу гнилостной диспепсии) и аутоинтоксикацию продуктами бактериального разрушения аминокислот (синдром кишечной аутоинтоксикации).

Кишечная (каловая) аутоинтоксикация. Это понятие (синдром) применяется для обозначения нарушений самочувствия и функций внутренних органов у пациентов с запорами и гнилостной диспепсией. Причины, формирующие синдром, следующие:

упорные запоры,

низкая кишечная непроходимость,

дисбактериозы,

синдром мальдигестии и мальабсорбции.

По сути, синдром возникает при нарушении кишечного и пристеночного этапов переваривания белков и аминокислот первичного или вторичного характера. Патогенез связан с образованием и всасыванием аминов, аммиака, индола, фенола под влиянием собственной жизнедеятельности микробов кишечника из непереваренных и не всосавшихся белковых продуктов. Кишечными бактериями вырабатываются амины кадаверин, гистамин, пиперидин, серотонин, путресцин, октопамин, тирамин. Из триптофана образуются циклические иминосоединения – индол и его производные: скатол, скатоксил, индоксил. Деградация тирамина и тирозина кишечной микрофлорой дает крезол и фенол. Эти соединения обладают фекальным запахом, токсичны и, по некоторым данным, обладают канцерогенной активностью. В ходе всех этих процессов выделяются ядовитые сероводород, метилмеркаптан и аммиак. Аммиак обезвреживается в печени с образованием карбамида, а производные фенола и индола нейтрализуются путем образования парных соединений и экскретируются с мочой. Показателем интенсивности образования вышеперечисленных продуктов в кишечнике служит содержание в крови пиперидина (амины) и индикана (индолпроизводные).

Клинические проявления кишечной аутоинтоксикации. Помимо того, что организм полностью или частично лишается необходимых нутриентов и калорий, в кишечнике создается поток патологических сигналов в виде биологически активных веществ, конкурирующий с физиологическими сигналами (например, аминостатическое действие продуктов переваривания белков на аппетит). Развивается антигенная и суперантигенная стимуляция иммунной системы.

При исчерпании дезинтоксикационных возможностей энтероцитов и печени возникают патологические последствия: колебания системного артериального давления, пульсирующая головная боль, снижение болевой чувствительности, анемия, миокардиодистрофия, снижение аппетита, торможение желудочной секреции, а в тяжелых случаях развиваются угнетение дыхания, сердечная недостаточность и кома.

Установлена связь тирамина с патогенезом гипертензии, серотонина – с патогенезом мигрени. Гистамин снижает порог резистентности к анафилаксии. Аминокислотный продукт октопамин является ложным нейротрансмиттером и патогенетически связан с синдромом энцефалопатии.

Нарушения трансмембранного транспорта аминокислот. При эффективном внутриполостном переваривании у взрослых людей всасываются только аминокислоты (выше 98 %) с помощью трансмембранных транспортных переносчиков аминокислот (пермеазных систем). У новорожденных и детей 2-3 месяцев жизни, особенно недоношенных, при искусственном вскармливании возможно всасывание коротких пептидов, в том числе антигенных, с формированием энтеральной перекрестной сенсибилизации. Таким же путем попадают в кровь новорожденных иммуноглобулины материнского молока, поддерживая пассивный иммунитет. В молозиве содержится ингибитор пепсина, предохраняющий антитела от быстрого гидролиза.

Дефекты трансмембранных транспортных переносчиков аминокислот в клетки – пермеазных систем (энтероциты, гепатоциты, нефроциты) формируют клинически значимую группу заболеваний, основой развития которых является нарушение трансмембранного транспорта аминокислот. По причинам многие из них являются наследственными, другие – приобретенными. В гастроэнтерологии они формируют синдром избирательной и групповой мальабсорбции, в нефрологии – тубулопатии с нарушением реабсорбции и появлением аминоацидурии.

Наследственные патология транспорта аминокислот часто сочетается с генетически опосредуемыми аномалиями нарушения внутриклеточного переноса и гидролиза коротких пептидов и аминокислот (межуточный обмен ) и поэтому совокупно еще называются аминоацидопатиями . Суммарная частота аминоацидопатий доходит до 0,5 % популяции. Примером наследственной аминоацидопатии по отдельным аминокислотам являются фенилкетонурия, алкаптонурия, лейциноз, гомоцистинурия, альбинизм, тирозиноз (подробнее см. ниже в разделе «Нарушения межуточного обмена аминокислот»).

Описано около 10 наследственных транспортных аминоацидопатий, в основе которых лежит генетический дефект пермеаз, по сути, представляющих собой разновидность распознающих белков. Доказано, что аминокислоты могут конкурировать за общую транспортную систему. Пять из описанных транспортных аминоацидопатий вызваны аномалиями группоспецифичных пермеаз и нарушают транспорт нескольких близких по строению аминокислот – цистинурия, болезнь Хартнупа, дибазикааминоацидурия, первичный синдром Фанкони. Большинство среди них имеют клинические проявления, а иминоглицинурия – бессимптомна. Другие пять аминоацидопатий (гиперцистинурия, гистидинурия, лизинурия, мальабсорбция триптофана и метионина) являются субстрат-специфичными.

Цистинурия (частота 1/15000) имеет три генокопии и, соответственно, три клинических типа в зависимости от выраженности нарушения кишечного и почечного транспорта. Цистин малорастворим и при концентрации выше 400 мг/л выпадает в осадок. Это формирует образование камней в почках, мочевом пузыре, уретре. Цистинурию следует отличать от цистиноза (первичного тезаурисмоза), при котором нарушено всасывание 16 аминокислот из-за дефекта всех четырех транспортных систем. Главное звено патогенеза – расстройства обмена цистина в лизосомах и нарушение реабсорбции сразу 16 аминокислот. Возможно, от их присутствия в моче не происходит цистинового камнеобразования. В то же время, страдает синтез белка и формируются глубокое физическое отставание, отложение кристаллов цистина в тканях, селезенке, печени. Существует изолированно или в структуре синдрома Фанкони.

Болезнь Хартнупа (частота 1/24000) имеет три генокопии со слабой и сильно выраженной клиникой. Нарушены всасывание и ускоренная экскреция крупномолекулярных аминокислот, в кишечнике увеличено образование производных индола, которые сказываются на функциях кроветворения и нервной системы. Вторично развиваются дефицит триптофана , синтез НАД и картина пеллагры (дерматит, фотосенсибилизация, деменция, мозжечковая атаксия).

При дибазикааминоацидурии (1/60000, распространена среди финнов, франко-канадцев) не реабсорбируются аргинин, орнитин и лизин, но не цистин. Камнеобразование не наблюдается. Развиваются деменция, задержка роста, гипераммониемия.

Мальабсорбция триптофана , как и болезнь Хартнупа, сопровождается образованием в кишечнике производных индола, которые нарушают кроветворение и вызывают поражение нервной системы. Характерна индиканурия и индолфекалия.

Мальабсорбция метиониновая проявляется деменцией, задержкой роста, приступами одышки, судорогами, онкотическими отеками вследствие дефицита этой незаменимой аминокислоты и угнетения синтеза белков. Снижено образование меланина, поэтому пациенты – светлоглазые блондины.

Лизинурия сопровождается судорогами, задержкой психомоторного развития. При гистидинурии нарушаются функции ЦНС, образование гемоглобина. Синдром Фанкони характеризуется усиленным выведение с мочой практически всех аминокислот, а полиурия сочетаются с почечным канальцевым ацидозом, гиперфосфатурией, псевдорахитическим синдромом, глюкозурией.

Возможен конкурентный механизм нарушения транспорта отдельных аминокислот в нефроцитах из-за перегрузки транспортных систем другими аминокислотами и веществами, например, вследствие гипераминоацидемии при аминоацидопатиях. Так, при пролинемии нарушена реабсорбция глицина и оксипролина. Вторичный синдром Фанкони воспроизводится при цистинозе, тирозинемии, галактоземии, фруктозурии, болезни Коновалова-Вильсона.

До трехмесячного возраста трансмембранный перенос аминокислот недостаточен, что вызывает преходящую аминоацидурию новорожденных . У всех грудных детей до трех месяцев существует иминоурия, до шести месяцев – глицинурия.

Нарушения межуточного обмена белков. Патология этого этапа белкового метаболизма проявляется нарушением межуточного (интермедиарного) обмена аминокислот. В норме концентрация свободных аминокислот в плазме 4-8 мг/л. Прием аминокислот с пищей или их внутривенное введение мало влияют на этот показатель. Главными органами, утилизирующими аминокислоты, являются печень и почки. Мозг поглощает аминокислоты избирательно, предпочитая гистидин, глицин, глутаминовую кислоту, тирозин, аргинин, метионин.

Показателем снижения утилизации аминокислот, прежде всего, печенью является гипераминоацидемия. Печень является главным органом белкового метаболизма и выполняет в связи с этим важные функции: переаминирование, дезаминирование, декарбоксилирование аминокислот.

Переаминирование аминокислот – это обратимый перенос их аминогрупп на α-кетокислоты без освобождения аммиака. Смысл переаминтрования состоит в образовании структурно новых заменимых аминокислот. Ключевую роль играет кофермент трансаминаз – витамин В 6 , посредниками служат глутаминовая и α-кетоглутаровая кислоты, которые используются для переноса аминогруппы между различными кетокислотами. Переаминирование доводит поступающую в печень смесь экзогенных аминокислот до оптимально нужной для организма. Эта адекватная смесь переносится кровью во все органы и ткани. Переаминирование – ключевое звено взаимосвязи белкового метаболизма с жировым и углеводным. Кетокислоты могут возникать из небелковых предшественников, а аминокислоты могут терять аминный азот и превращаться в кетокислоты, после чего через глюконеогенез – в глюкозу. А перед этим углеродные фрагменты аминокислот могут оказаться в составе пирувата, оксалата, α-кетоглутарата (гликогенные аминокислоты) или в составе ацето-ацетата и ацетил-коэнзима А (кетогенная аминокислота лейцин). Как уже упоминалось, полученные продукты дезаминирования используются в глюконеогенезе, образовании кетоновых тел, липидов, включая стероиды. Как правило, В 6 -зависимое переаминирование (образование глутаминовой кислоты) тесно связано с окислительным дезаминированием , которое осуществляется аминооксидазами печени до аммиака, воды и кетокислот. Равновесно сопряженным с этим процессом происходит восстановительное аминирование с нейтрализацией аммиака и превращением кетокислоты в аминокислоту с присоединением водорода, донором которого выступают витамин В 2 -зависимые флавиновые ферменты.

Направленность процессов переаминирования и аминирования -дезаминирования зависит от концентраций аминокислот и α-кетокислот, т.е. от нуждаемости организма в энергетической или пластической утилизации.

По причинам нарушения обмена аминокислот могут быть наследственными (аминоацидопатии ) и приобретенными. Среди наследственных форм заболеваний выделяют наиболее клинически значимые: фенилпировиноградная олигофрения (аминоацидопатия фенилаланина), или фенилкетонурия, алкаптонурия (нарушен обмен гомогентизиновой кислоты), гомоцистинурия (гомоцистеин и серин), альбинизм (тирозин).

Причины приобретенных нарушений обмена аминокислот. Дефицит витамина В 6 нарушает транс- и дезаминирование в печени. Редко бывает его дефицит в пище. Чаще встречаются нарушения, связанные с появлением антагонистов трансаминаз – фтивазида, циклосерина при лечении туберкулеза. Хронический алкоголизм, беременность часто сопровождаются дефицитом витамина В 6 ; транс- и дезаминирование замедляются при недостатке апоферментов трансаминаз во время голодания и нарушении белковосинтетической функции печени (цирроз, стеатоз, гепатиты). Нарушения аминирования и дезаминирования наблюдаются при дефиците витаминов В 1 , В 2 , РР, глубокой гипоксии тканей и любом торможении окислительно-восстановительных ферментов цикла Кребса (при этом возникает дефицит α-кетокислот). Приведенные нарушения обмена кислот сопровождаются синдромами гипераминоацидемии, преренальной аминоацидурией и увеличенной потерей немочевинного азота с мочой.

Особое диагностическое значение имеет повышение содержания в плазме крови ферментов аминотрансфераз, что свидетельствует об усиленных процессах цитолиза. Повышение уровня АСАТ (аспартатаминотрансфераза) считается характерным для инфаркта миокарда, АЛАТ (аланинаминотрансфераза) – для острого гепатита. Катаболизм триптофана тормозится при гиповитаминозах В 1 , В 2 , В 6 и гиперкортицизме, а тирозина – при гипертиреозе, цинге, дефиците меди.

Процессы декарбоксилирования некоторых аминокислот (гистидин, тирозин, триптофан, глутаминовая кислота) приводят к образованию биогенных аминов (гистамина, тирамина, дофамина, серотонина, гамма-аминомасляной кислоты) в основном в печени, мозге, хромаффинных клетках надпочечников. При патологии они синтезируются местно – в очагах воспаления, при повреждениях клеток. В этих условиях организм пытается ограничивать системное действие этих аминов (которые становятся медиаторами воспаления). Например, окислительное дезаминирование гистамина катализирует пиридоксаль-зависимый фермент гистаминаза. Дефицит витамина В 6 формирует ослабление гистаминазной активности. Ранний токсикоз у беременных связывают именно с этим механизмом.

Избыток синтеза серотонина из триптофана наблюдается при злокачественных опухолях апудоцитарного происхождения кишечника, бронхов, поджелудочной железы. При нарушении инактивации серотонина в печени развивается карциноидный синдром. Он включает в себя вазомоторные реакции, колебания артериального давления, головные боли, астмоподобный бронхит, усиленную моторику ЖКТ, фибриноз клапанов сердца, эндокарда, аорты, плевральные шварты. Патогенез фибриноза связывают с серотонином, способствующим образованию хининовых производных фибрина, которые не подвергаются фибринолизу.

Наследственные нарушения обмена аминокислот (аминоацидопатии). Актуальность рассмотрения нарушения межуточного обмена аминокислот определяется тем, что эта патология отражается, в первую очередь, на функции нервной системы и является одной из основных причин слабоумия. Знание этой патологии необходимо в практике неонатологов и генетических лабораторий для профилактики и ранней коррекции олигофрении.

Фенилпировиноградная олигофрения (синоним – фенилкетонурия) имеет несколько генокопий в 12 хромосоме (аутосомно-рецессивный тип наследования, заболеваемость 1/10000 населения), признается одной из важнейших причин слабоумия. Наиболее частый механизм заболевания – дефект печеночного фермента фенилаланин-4-гидроксилазы. Вследствие этого фенилаланин не превращается в тирозин, накапливается, тормозит активность тирозиназы и вызывает дефицит тирозиновых и триптофановых производных. Нарушения обмена тирозина и триптофана приводят к дефициту меланина, катехоламинов, серотонина, которые являются нейромедиаторами. У больных развивается слабоумие, гипотензия, тремор, судороги. Кроме того, у них обесцвечиваются кожа, глаза, волосы. В крови и моче повышается содержание продуктов альтернативного пути обмена фенилаланина – фенилпировиноградная, фенилмолочная кислоты, фенилацетилглутамин. Образуются отсутствующие в норме метаболиты фенилэтиламин, ортофенилуксусная кислота, или фенилацетат. Эти соединения рассматриваются как нейротоксины, нарушающие липидный обмен мозга и углубляющие в сочетании с дефицитом нейромедиаторов слабоумие.

Для скрининг-тестов гиперфенилаланинемии в практике неонатологов используют реакцию Феллинга. В моче больного выявляется фенилпируват при окрашивании в зеленый цвет полуторахлористым железом. Содержащийся в моче и поте фенилацетат обусловливает своеобразный мышиный запах. Применяется также микробиологический тест Гатри, при котором выращиваются колонии фенилаланин-зависимого штамма бактерий в крови больного с гиперфенилаланином. При классической форме болезни уровень фенилаланина превышает 16 мг/дл.

Исключение фенилаланина из диеты с первых недель жизни больного и ограничение его до полового созревания – основной метод профилактики прогрессирующего слабоумия. Взрослые могут следовать менее строгой диете. В то же время, беременные женщины, страдающие феникетонурией, должны исключать продукты, содержащие фенилаланин. Признано, что фенилаланин и его метаболиты обладают еще и тератогенным действием.

Другие генные мутации ферментов метаболизма фенилаланина (дигидроптеридинредуктазы, до 10 % случаев болезни) вызывают более злокачественное течение, поскольку не корригируются диетой. Они представлены иными мутантными аллелями фермента фенилгидроксилазы, вызывая его пониженную активность и доброкачественное течение гиперфенилаланинемии без выраженного слабоумия.

Алкаптонурия – аутосомно-рециссивный тип наследования, заболеваемость 1/100000 населения, проявляется поздно (после 30 лет). Патогенез заболевания связывают с дефектом оксидазы (п-оксифенилпируватдезоксигеназы) промежуточных продуктов метаболизма фенилаланина и тирозина – гомогентизиновой кислоты, которая в норме окисляется в почках до малеилацетоуксусной кислоты. Вследствие торможения этого процесса в организме накапливается гомогентизиновая кислота. Под влиянием фермента полифенолоксидазы она превращается в хиноновые полифенолы, составляющие основу «охронозного пигмента» – алкаптона, который окрашивает мочу на воздухе в темный цвет. Проба с хлорным железом окрашивает мочу в голубой цвет. Моча как фотопроявитель окрашивает фотобумагу в черный цвет за счет хиноновых полифенолов. Часть пигмента алкаптона откладывается в хрящевой и соединительной ткани, вызывает кальцификацию, дегенеративный артрит, остеохондропатию. Хрящи скелета, гортани, трахеи, ушей, склеры становятся черными. Радикально болезнь не лечится.

Лейциноз – аутосомно-рецессивный тип наследования. Болезнь описана еще у древнегреческой мумии 3500 лет назад. Патогенез заболевания обусловлен нарушением окислительного декарбоксилирования разветвленных кислот, появляющихся после дезаминирования лейцина, изолейцина и валина. В результате в крови накапливаются кетокислоты и их источники – указанные аминокислоты, особенно лейцин. Лейцин – единственная кетогенная аминокислота, окисляемая в норме до конечных кетоновых тел – ацетоацетат и ацетилкоэнзим-А. Поскольку нормальное использование кетокислот в энергообеспечении мозга крайне затруднено, развивается слабоумие и неврологическая симптоматика, вплоть до летаргия. Нарушение окисления лейцинпроизводных сопровождается кетоацидозом, гипогликемией, гипотонией, расстройством липидного обмена и синтеза миелина. Сходный патогенез и симптоматику имеет другая аминоацидопатия – гипервалинемия , вызванная дефектом валинтрансаминазы. Основным методом лечения является диета с резким ограничением в пище разветвленных аминокислот – лейцина, валина. У некоторых больных с лейцинозом эффективно активируется дефектный фермент под действием больших доз витамина В 1 .

Гомоцистинурия – скорее синдром, имеющий разную этиологию нарушения обмена серосодержащих аминокислот. В большинстве случаев патогенез заболевания связан с дефектом фермента сериндегидратазы (или цистатион-β-синтетазы). Вследствие этого возникает блок образования цистатиона из гомоцистеина и серина. Заболеваемость 1/200000. В крови накапливаются гомоцистеин, гомоцистин, серин, метион. Поскольку в норме часть метионина переходит в гомоцистеин, с мочой выделяется гомоцистин и другие серосодержащие аминокислоты. Этот генотип гомоцистинурии поддается лечению пиридоксином (витамином В 6), который активирует метаболизм гомоцистеина. В качестве синдрома гомоцистинурия наблюдается при любых нарушениях обмена метилкобаламина, который является коферментом другой ферментативной реакции обмена гомоцистина (метилтетрагидрофолат-гомоцистеин-метилтрансфераза). Диагностическим тестом у таких больных является метилмалонилацидурия, как это имеет место при гиповитаминозах по фолиевой кислоте.

Клинические проявления синдрома гомоцистинурии включают в себя слабоумие, эктопию хрусталика, остеоартрозопатии, особенно позвоночника и трубчатых костей, тромбоэмболический синдром. Гомоцистинурия способствует ускоренному развитию атеросклероза (вследствие чрезмерной продукции тромбоцитарных факторов роста гладкомышечными клетками сосудов и повышения чувствительности апо-В-рецепторов сосудов к атерогенным липопротеидам). Обсуждаются вопросы о более значительной роли клинически латентных форм гомоцистинурии и нарушений метаболизма метилированной формы витамина В 12 в патогенезе атеросклероза и гипертензий.

Тирозинозы – болезни нарушения обмена тирозина имеют несколько генокопий и носят аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный типы наследования, сцепленные с полом. Заболеваемость 1/20000 населения. Наиболее распространенной формой заболевания признается альбинизм , описанный еще античными врачами. Наиболее частый механизм заболевания – дефект медьсодержащего фермента меланобластов тирозиназы, блокирующего превращение тирозина в диоксифенилаланин, из которого образуется эпинефрин и меланин. У альбиносов белые кожа и волосы, розово-красные глаза, фотодерматит. Больные страдают фотобоязнью и плохо видят днем вследствие депигментации сетчатки. Нарушение тирозинового обмена приводит к повреждению печени и раннему развитию цирроза.

Поскольку тирозинозы имеют много генокопий и в патогенезе прослеживаются дефекты разных ферментов метаболизма тирозина, то и клинически выделяют и другие формы. Среди них наиболее известны тирозиноз Медеса, гипертирозинемия I и II типов, хоукинсурия. При них тирозинемия с тирозинурией часто сочетаются с печеночной и почечной недостаточностью. Хоукинсурия имеет аутосомно-доминантный тип наследования и характеризуется выраженным слабоумием. Ферментативные дефекты метаболизма тирозина могут сопровождаться нарушением продукции тиреоидных гормонов на основе аминокислоты тирозина. Например, дефект йодтирозиндейодиназы – один из механизмов наследственного гипотиреоза с кретинизмом.

Преходящая тирозинемия с тирозинурией возникает у недоношенных детей вследствие незрелости печеночного фермента гидроксифенилпируватдезоксигеназы. При этом развиваются и нарушения обмена глутатиона, что грозит задержкой психомоторного развития. Терапия аскорбиновой кислотой активирует этот фермент и корригирует патологическое состояние. Кроме представленных аминоацидопатий описаны и другие: гиперпролинемия, гистидинемия, глицинурия, гипераланинемия, гиперлизинемия, триптофанемия. Многие из них сопровождаются нефропатией и задержкой психомоторного развития.

Нарушение синтеза белков. Оно проявляется клинико-патологическими состояниями синтеза аномальных протеинов и количественными нарушениями синтеза белков. По причинам могут быть приобретенными и наследственными. Проявления этого типа патологии представлены синдромами (патологическими состояниями) гипопротеинемии, диспротеинемии, парапротеинемии, описанными в разделе нарушения композиции белков плазмы, или диспротеинемии.

Нарушения конечных этапов обмена белка. Конечные этапы белкового обмена – это вся совокупность превращений, приводящих к формированию экскретируемых из организма терминальных азотсодержащих продуктов – аммиака, мочевины, мочевой кислоты, креатинина, а также сам процесс их экскреции.

Равновесным показателем выведения и образования всех этих продуктов служит уровень остаточного (небелкового) азота сыворотки крови 15-40 мг/дл или 14,3-28,5 ммоль/л, в единицах СИ.

Главная составная часть остаточного азота – мочевина. В норме содержание мочевины в плазме составляет 6-8,5 ммоль/л, аммиака близко к 10-43 мкмоль/л. Высокая скорость его образования и превращения так велики, что делает аммиак важнейшим метаболитом белка. Он высоко токсичен и легко проникает через липидные мембраны. По количеству формируемого аммиака органы можно рассматривать в порядке уменьшения его образования – мозг, печень, ЖКТ. Почки также активный продуцент аммиака – до 6 % от мочевого азота приходится именно на ион аммония.

На месте своего образования в тканях и органах аммиак подлежит немедленной нейтрализации. Это достигается путем аминирования a-кетокислот, прежде всего, a-кетоглутаровой, с образованием глутаминовой кислоты, которая под действием глутаминсинтетазы превращается в глутамин, служащий временным хранилищем нетоксичной формы аммиака. Глутамин образуется в самой печени и испытывает постоянный круговорот между ней и другими органами. Карбамоилфосфат-синтетаза I и II превращает глутаминовую кислоту и глутамин в карбамоилфосфат, который переносит аммиак в системы, синтезирующие аргинин или пиридоксин. Через синтез аргинина лежит путь аммиачного азота к мочевине – конечному выводимому продукту. Подавляющая часть мочевины синтезируется в печени, незначительное ее количество образуется и в мозге.

Весь процесс объединения аммиака с СО 2 , изложенный выше, обходится печени в значительное количество энергии. Эти расходы оправдываются тем, что в результате ядовитый аммиак становится частью практически нетоксичной мочевины, которая водорастворима и легко выводится почками. Кроме того, 1 % мочевины экскретируется через потовые железы, и 25 % ее диффундирует в кишечник, где она разлагается бактериями с образованием аммиака. У здорового взрослого человека на обычной диете выделяется 25-35 г (333-583 ммоль/л) мочевины в сутки. По последним данным, уремия не является исключительно мочевинным отравлением, а представляет результат совокупного действия на организм более 200 накапливаемых продуктов. Мочевина используется почками для осмотического диуреза, а лейкоцитами – как бактерицидный агент. Не случайно она реабсорбируется здоровыми почками примерно на 1/3 от всей ее фильтрации. Мочевина даже может служить источником пищевого азота.

Тем не менее, накопление карбамида приводит к снижению аммиак-нейтрализующих реакций. В итоге нарушения выведения продуктов азотистого метаболизма (ретенционная гиперазотемия ) и процессов нейтрализации аммиака в мочевину (продукционная гиперазотемия ) приводят к развитию патогенетической цепи – дефицит метаболитов цикла Кребса (в частности a-кетоглутаровой)–тканевая гипоксия–кома. Главная причина продукционной гиперазотемии – печеночно-клеточная недостаточность, клинически проявляется синдромом печеночной энцефалопатии – нарушения ритма сна и бодрствования, эмоциональная лабильность, изменения ЭЭГ, бред, гиперкинезы. Изменение остаточного азота при продукционной гиперазотемии характеризуется абсолютным и относительным возрастанием его немочевинных фракций. Фракция мочевины в остаточном азоте при этом убывает.

Другая причина продукционной гиперазотемии – усиление катаболизма белков (голодание или перекорм белками). В этом случае содержание азота аминокислот и аминов также повышается, но при нормальной функции почек не происходит его накопления в крови, а относительная доля мочевинного азота снижается. Следует отметить, что продукционная гиперазотемия сопровождается синдромами гипераминоацидемии и преренальной аминоацидурии. Ретенционная гиперазотемия характеризует, прежде всего, почечную недостаточность. При острой почечной недостаточности в анурическую фазу из-за резкого снижения фильтрации растет и содержание остаточного азота, и азота мочевины. При хронической почечной недостаточности прогрессирующий нефросклероз приводит к гибели нефронов и с годами их становится все меньше.

Оставшиеся нефроны оказываются в ситуации, когда скорость клубочковой фильтрации и оттока мочи в них увеличивается до максимума, что ограничивает возможность экскреции всех вырабатываемых азотистых продуктов, так как их концентрация в моче низка. И при хронической почечной недостаточности уремия является неизбежной. Содержание остаточного азота повышается в десятки, сотни раз (до 1-3 моль/л при норме его 14,3-28,6 ммоль/л). Вместе с азотом мочевины растет азот немочевинных азотистых компонентов, в частности аммония, креатинина, мочевой кислоты и пептидов.

Наиболее тяжелое и быстрое повышение остаточного азота свойственно комбинированным нарушениям, когда страдает и печеночная, и почечная функции. Особая форма комбинированного нарушения называется гепато-ренальный синдром, т.е. вторичная почечная недостаточность при первичных болезнях печени. Она осложняет течение острой и хронической печеночно-клеточной недостаточности, острой паренхиматозной желтухи и т.п.

Отдельного рассмотрения заслуживают наследственные нарушения цикла образования мочевины . Выделяют наследственные болезни с дефектами ферментов цитруллинового цикла и блокады их активации. Практически все болезни проявляются от рождения и могут обусловить раннюю смерть больных. Подавляющая часть мочевого азота входит в состав мочевины (в норме 6-18 г азота в сутки) и аммония (0,4-1 г или 10-107 ммоль в сутки). У здоровых индивидов экскретируется также креатинин (0,3-0,8 г в сутки), мочевая кислота (0,08-0,2 г или 1,48-4,43 ммоль в сутки), пептиды (0,3-0,7 г в сутки), аминокислоты (0,08-0,15 г в сутки). При патологии могут нарушаться и процессы экскреции немочевинных компонентов мочевого азота – гуанидиновые соединения (креатин, креатинин, гуанидины, метил- и диметилгуанидин), ураты, алифатическме амины, производные ароматических аминокислот – триптофана, тирозина, фенилаланина.

Креатинин – форма креатина, производного аминокислот глицина и аргинина, который образуется в результате переаминирования через гуанидинуксусную кислоту. В норме уровень креатинина в сыворотке составляет 1-1,7 мг% или для мужчин 44-150 мкмоль/л и 44-97 мкмоль/л для женщин. Креатин образуется в печени, мышцах, миокарде, фильтруется и почти полностью реабсорбируется. Креатинин фильтруется и секретируется практически без реабсорбции. Креатинурия характерна для новорожденных и беременных. У взрослых креатина мало. Увеличение выведения креатина с мочой происходит при мышечной атрофии, миодистрофиях, миастении, миозитах. При сахарном диабете имеется креатинурия и креатининурия. При почечной недостаточности прогрессивно нарастающий креатинин наряду с другими немочевинными азотсодержащими продуктами является вероятным претендентом на роль эндотоксинов.

Мало кто из нас слышал о целиакии - врожденном заболевании, которое вызывается непереносимостью белка некоторых злаковых культур. Еще несколько лет назад считалось, что это довольно редко встречающийся недуг. Однако сегодня врачи приходят к неутешительным выводам: количество страдающих целиакией с каждым годом растет.

Глютен - это растительный белок, который содержится в некоторых злаковых культурах. Примерно 1% людей на планете страдает врожденной непереносимостью этого вещества или целиакией. Попадая в кишечник, глютен у таких людей нарушает естественную работу организма, вызывая ряд неприятных симптомов. Больные целиакией вынуждены соблюдать пожизненную безглютеновую диету.

Откуда взялась целиакия?

О целиакии известно давно, с начала нашей эры. Собственно название заболевание пошло от греческого слова κοιλιακός (koiliakόs, «брюшной»). Этот термин при описании хронической диареи использовал древнегреческий врач. Классические симптомы непереносимости глютена можно встретить в медицинских записях разных веков, но только в середине 20 столетия этому недугу стали уделять по-настоящему пристальное внимание.

Открытие природы целиакии принадлежит голландцу Уильяму Дику. Во время второй мировой войны ученый заметил, что состояние некоторых детей ухудшается, когда они едят белый хлеб. Но стоило малышам перейти на рис, как их пищеварение снова оказывается в норме. Тогда же был сделан главный вывод - целиакия (глютеновая энтеропатия или попросту аллергия на глютен) возникает из-за токсичного воздействия белка некоторых видов злаковых культур. Глютен повреждает слизистую оболочку тонкой кишки и приводит к атрофии и тяжелому нарушению всасывания.

Почему это происходит? Предрасположенность к целиакии передается по наследству вместе с определенными генами. Причем, привязки к женской или мужской линии наследования нет. Наличие генов непереносимости глютена у одного из родителей предполагает высокую степень предрасположенности детей к данной патологии, но не в 100% случаях.

Целиакия - врожденное заболевание, которое не имеет ничего общего с пищевой аллергией, например, на пшеницу. В основе развития этих заболеваний лежат разные механизмы. Объединяет два недуга, пожалуй, только одно: для реакции требуется поступающее извне вещество. Симптомы аллергии схожи с проявлениями обычной простуды: ринит, отеки, кашель, зуд. При целиакии развивается атрофия слизистой оболочки тонкой кишки, из-за чего нарушается кишечное всасывание и развивается хроническая диарея.

Симптомы целиакии: увидеть главное

Целиакия коварна тем, что умело скрывается под маской множества других заболеваний. Как правило, впервые аллергия на глютен проявляется в детском возрасте, когда ребенок начинает есть продукты с глютеном. Однако далеко не всегда симптомы целиакии правильно распознаются родителями и врачами. Соответственно и назначенное лечение не действует. Так что нередки случаи, когда диагноз «целиакия» ставят взрослым людям уже после 30-40 лет.

Глютен вызывает атрофию слизистой оболочки тонкой кишки, из-за чего нарушается кишечное всасывание и развивается хроническая диарея. Воспаленный кишечник не способен усвоить даже переработанные вещества, что приводит к различным проблемам со здоровьем. проявляется, прежде всего, в виде потери или недостаточного набора веса, отставания в росте, задержке психомоторного развития и различных так называемых дефицитных синдромов.

Типичный вид человека, страдающего целиакией - это большой живот и тонкие руки и ноги.

Кроме того, целиакия может провоцировать ухудшение стула: учащение, разжижение или увеличение объема (полифекалия). О непереносимости глютена может свидетельствовать изменение аппетита. Например, ребенок либо начинает очень много есть и при этом стремительно худеет, либо, наоборот, отказывается от еды.

В ряде случаев при целиакии могут развиваться отеки на ногах, из-за нехватки кальция бывают спонтанные переломы костей. Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, дистрофия зубов, ногтей, волос и другие).

Непереносимость глютена выражается в неожиданной и неприятной иммунной реакции, спектр проявления которой огромен - от сыпи у людей любого возраста до хронической диареи и задержки роста у детей.

Важным симптомом целиакии у ребенка является психическое состояние малыша: он плаксив, тревожен, интерес к жизни снижен. Был проведен эксперимент: детям с непереносимостью глютена дали цветные карандаши и бумагу. Из всех цветов они рисовали только черным, что свидетельствовало об их подавленном состоянии.

Непереносимость глютена: симптомы целиакии у взрослых

Симптомы непереносимости глютена у взрослых могут быть самые разные. Часто при целиакии люди плохо переносят физические нагрузки, страдают бессонницей, хронической усталостью.

Около 60% больных страдают анемией из-за недостатка железа в крови, которое не всасывается в кишечнике из-за хронического воспаления. Целиакия может быть причиной сбоя в работе женской репродуктивной системы. Так, у девушек аллергия на глютен может вызывать задержку начала месячных, а во взрослом возрасте дисменорею (расстройство менструального цикла).

Если вовремя не диагностировать целиакию и не посадить больного на безглютеновую диету, то заболевание может закончиться летальным исходом.

Диагностика целиакии: симптомы и вредный ген

Симптомы целиакии напоминают другие заболевания, поэтому врачами применяются специальные методы диагностики.

1 Генетический анализ: позволяет обнаружить в ДНК человека особые гены - HLA-DQ2 и HLA-DQ8, которые отвечают за развитие непереносимости глютена. Если гены будут найдены, то это говорит об очень высокой степени предрасположенности к целиакии.
2 Иммунологический анализ: позволяет обнаружить в крови антитела, характерные для целиакии. О наличии заболевания могут говорить два типа белков: антитела против тканевой трансглютаминазы и антитела (или иммуноглобулины: IgA , IgG) против эндомизия.
3 Гистологический анализ: позволяет установить окончательный диагноз. Для этого проводится фиброгастродуоденоскопия, во время которой берется биопсия тонкого кишечника. Присутствие характерных признаков воспаления подтверждает диагноз целиакии.

Кожные тексты на аллергию для диагностики целиакии, увы, не годятся. Непереносимость глютена можно выявить при помощи иммунологического и генетического исследований (анализ крови). Поставить окончательный диагноз поможет биопсия тонкого кишечника, которая берется при проведении фиброгастродуоденоскопии.

Хлеб и каша - пища не наша: лечение целиакии

Лекарственных препаратов от целиакии на сегодняшний день не существует, поэтому единственный метод лечения заболевания - пожизненная При ее соблюдении уже спустя несколько недель можно ощутить улучшение самочувствия.

Между прочим, даже 100 миллиграммов муки вызывает у больных целиакией такие же атрофические процессы слизистой кишки, как и целый батон.

Итак, если у вас непереносимость глютена, из вашего рациона навсегда должны исчезнуть следующие продукты:

Пшеница, рожь, ячмень, овес и их производные: хлеб, каши, крахмал, мука, макароны, квас и так далее.
Полуфабрикаты, консервные, колбасные изделия, готовые соусы, шоколад, конфеты, продукты с ароматизаторами, красителями часто содержат глютен, поэтому их можно употреблять, только если на этикетке написано, что продукт не содержит глютена.
Спиртные напитки, такие как пиво, некоторые сорта водки, приготовленные на основе пшеницы.

В большинстве продуктов на полках супермаркетов содержится глютен. Зачастую, информации о количестве глютена в продуктах питания практически нет. В европейских странах действует закон, при котором на этикетке каждого из них имеется значок в виде перечеркнутого колоска, что говорит об отсутствии в составе клейковины.

Лекарственных препаратов от целиакии на сегодняшний день не существует, поэтому единственный метод лечения заболевания - пожизненная безглютеновая диета. При ее соблюдении уже спустя несколько недель можно ощутить улучшение самочувствия.

Профилактика целиакии: все хорошо в меру

В 2001 год Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) рекомендовала не давать продукты содержащие глютен новорожденным до 6 месяцев, чтобы снизить риск развития аллергических заболеваний и бронхиальной астмы. Тем самым создав самый большой миф, что продукты с клейковиной провоцируют развитие аллергии на глютен. Это не так.

Целиакция - наследственное заболевание. Если у ребенка нет генов HLA-DQ2 и HLA-DQ8, то глютен ему не вреден. Более того, американской медицинской ассоциацией были опубликованы данные, что если не начать давать малышу глютенсодержащие продукты до 7 месяцев, риск аллергии, наоборот, увеличивается. Так что приучать ребенка к кашам можно и нужно. И лучший возраст для этого - 4-6 месяцев.

Полный отказ от клейковины без медицинских показаний, может привести к дефициту железа, кальция и витаминов группы В.

В том случае, если есть наследственная предрасположенность к целиакии, то знакомить малыша с глютенсодержащими продуктами надо аккуратно. При малейшем недомогании ребенка обратиться к врачу. А скрининговые анализы помогут уточнить, есть ли риск развития целиакии у вашего крохи или нет.

Главное, помнить, что целиакия - это не просто пищевая аллергия на глютен, симптомы которой можно устранить с помощью той или иной терапии. увы, но пока что никакая медицина не способна вылечить человека от целиакии. Это пожизненное заболевание и единственное, что может избавить от проявления недуга - специальная диета. При ее соблюдении проявления болезни полностью исчезают, а самочувствие и качество жизни больного целиакией такие же, как и у здоровых людей.

Содержание статьи:

Непереносимость глютена, целиакия или глютеновая энтеропатия - это аллергическая реакция на клейковину, являющуюся одной из обязательных составляющих большинства пищевых злаковых культур. Состав клейковины - белки глиадин и глютенин. Еще 20-30 лет назад считалось, что от аутоиммунной патологии страдают только маленькие дети, и объясняется это тем, что пищеварительная система полностью не сформирована, а ферменты, отвечающие за переработку глютена, отсутствуют или вырабатываются в недостаточном количестве. Но затем было установлено, что патология встречается в любом возрасте. В 97% случаев у взрослых пациентов, длительное время страдающих от пищеварительных расстройств, диагностируется целиакия.

Что такое непереносимость глютена?

Клейковина содержится в зерновых культурах: овсе, ржи, пшенице, ячмене. Но даже отказавшись от выпечки, пасты и хлебобулочных изделий, можно пострадать от аллергической реакции. Глютен выделяют из злаков и используют как загуститель для соусов, колбасных изделий, йогуртов, киселей и даже косметических средств.

Если в анамнезе непереносимость, при приобретении товара нужно внимательно читать то, что написано на упаковке. Увидев в списке ингредиентов модифицированный крахмал, от покупки отказываются.

Глютеновая энтеропатия - аутоиммунная патология хронического характера. Употребление клейковины вызывает выброс гистамина, следствием которого является поражение слизистой тонкого кишечника. Углубляются кишечные крипты - люберкиновы железы, естественные углубления слизистой эпителия, возникает гиперплазия слизистой и ее инфильтрация собственными плазматическими клетками.

Если аллерген продолжает поступать в организм, развивается атрофия внутренней поверхности кишечной стенки и мальабсорбция - нарушение всасываемости питательных веществ. Патология часто развивается на фоне других аутоиммунных заболеваний - сахарного диабета, болезни Дауна и подобных.

Сначала поражается прямая кишка, затем воспалительный процесс распространяется на окружающие области, вызывает функциональные расстройства кишечного тракта, пищеварительных органов, эндокринной, нервной и костно-мышечной системы. Целиакия может стать причиной онкологических процессов различных отделов пищеварительной системы.

Признаки непереносимости глютена встречаются у людей, независимо от расы, возраста и пола. Аутоиммунная реакция может появиться в первый год жизни или проявиться достаточно неожиданно у взрослых, на фоне общего снижения иммунитета.

Чем раньше удается правильно поставить диагноз, тем больше шансов на регенерацию слизистой и восстановление функций тонкого кишечника. При прекращении контакта с аллергеном на ранней стадии состояние полностью обратимо.

Основные причины непереносимости глютена

До сих пор точно не установлено, почему возникает целиакия.

К факторам, вызывающим непереносимость клейковины, относят:

Наследственную предрасположенность. У родственников первой линии вероятность заболевания составляет 10%.
Аномалии развития тонкого кишечника или ферментных органов, вызывающие нарушение функции.
Аутоиммунную патологию, при которой глютен воспринимается как чужеродный агент.
Эндокринные заболевания, сахарный диабет 1 типа.
Снижение иммунного статуса, спровоцированное дисбактериозом кишечника, тяжелыми кишечными инфекциями и появляющимися после них осложнениями.

Факторы, которые могут спровоцировать появление глютеновой энтеропатии: слишком ранний прикорм кашами, нарушение режима питания и регулярное переедание, пристрастие к вредным привычкам - алкоголизму, наркомании, курению.

Главные симптомы непереносимости глютена

Признаки целиакии легче выявить у детей первого года жизни, чем в возрасте старше 1,5-2 лет и у взрослых.

Непереносимость глютена у младенцев

После введения прикорма (иногда с первого дня) в виде различных каш возникает диарея. Кал становится обильным, водянистым, пенистым, как при инфекционных заболеваниях. Если температура и повышается, то всего на несколько десятых градуса. Периодически ребенок срыгивает фонтаном, отказывается от еды.

Из-за потери веса малыши начинают отставать от сверстников по росту и физиологическому развитию, становятся апатичными, плаксивыми, сонными, у них могут пропадать условные рефлексы и уже полученные навыки.

Глютеновая энтеропатия у детей дошкольного возраста

Если целиакию не диагностировали с рождения, ухудшение детского здоровья может поставить в тупик не только родителей, но и педиатра.

Признаки глютеновой недостаточности:

Дети начинают жаловаться на приступообразные боли в животе.
После еды, а иногда при виде ее и ощущения запаха возникает тошнота, а нередко и рвота.
Запоры чередуются с диареей.
Начинается отставание в росте, а иногда в физическом развитии.

Внешне малыш выглядит здоровым, но может быть более бледным и апатичным, ему трудно сосредоточиться во время игр или занятий.

Непереносимость глютена у подростков

У подростков симптоматика наиболее выраженная. При переходе к пубертатному возрасту недостаток питательных веществ отражается на состоянии здоровья и внешнем виде.

Признаки глютеновой энтеропатии:

Отставание в росте, от которого невозможно избавиться при лечении гормональными средствами. Целиакия выявляется у 15% невысоких подростков.
Замедление полового созревания. Особенно переживают девочки. Молочные железы не увеличиваются, отсутствует менструация.
Симптомы остеопороза - разрушение хрящевой ткани. Подростки жалуются на боли в спине, ночные судороги. Развивается пародонтоз, родители замечают формирование сутулости.
Железодефицитная анемия, которую невозможно устранить медикаментозно. Дополнительная симптоматика: слабость, бледность кожного покрова, тахикардия, головные боли и шум в ушах.
Хронический дерматит в форме крапивницы в виде мелких папул с жидкостным содержимым, локализованных на локтях и коленях.
Слабость, появляющаяся через 1,5-2 часа после еды.

Пищеварительные расстройства такие же, как у детей-дошкольников, как и приступы боли в животе.

Глютеновая энтеропатия у взрослых

Симптомы гастроэнтерита у взрослых проявляются так же, как у малышей и подростков. Запоры сменяются диареей, появляются спазмы в животе, кал становится жидким, пенистым, плохо смывается, постоянно ощущается тошнота. Кожа пересыхает, развивается фолликулярный кератоз, так называемая «куриная кожа». На тыльной стороне рук кожа грубеет и утолщается. Суставы как будто «выкручивает», болезненные ощущения усиливаются ночью. На поверхности передних зубов формируются бороздки, которые постепенно углубляются.

Как понять непереносимость глютена по дополнительным симптомам:

После употребления пищи с клейковиной появляется слабость, тяжесть в голове, потеря концентрации, туман перед глазами. Становится трудно выполнять профессиональные обязанности.
У женщин сбивается менструальный цикл, нарушается репродуктивная способность. Если забеременеть удается, риск выкидыша высокий.
Появляется угревая сыпь, и, несмотря на попытки избавиться с помощью косметических средств, это сделать не удается. Гнойнички воспаляются, кожа краснеет и припухает. Часто развивается пародонтоз или стоматит.
Несмотря на отсутствие бессонницы, по утрам ощущается усталость.
Головные боли становятся практически постоянными, приступы начинаются после еды, через 1,5-2 часа.

При совпадении 3-4 симптомов одновременно врачи рекомендуют сдать анализ на непереносимость глютена. Если диагноз вовремя не устанавливают, развиваются осложнения. Значительно снижается иммунитет, может быть депрессия. В запущенных случаях появляются: ревматоидный артрит, язвенный колит и болезнь Крона, рассеянный склероз, болезнь Хашимото.

Диагностика и анализы при непереносимости глютена

Детям для постановки диагноза рекомендуют сдать общий и биохимический анализ крови, копрограмму, кал на бактериологический посев, сделать УЗИ органов брюшной полости, рентгенологическое обследование кишечника с контрастом. Взрослым рентген просвета кишечника часто заменяют колоноскопией - малышам это обследование назначают только в случае крайней необходимости.

Если причин, вызывающих симптомы гастроэнтерита, установить не удалось, назначают иммунологический тест на непереносимость глютена, скрининг на уровень антиглиадиновых антител. У взрослых скрининг часто бывает первым исследованием.

Если анализ на глютеновую энтеропатию окажется положительным, начинается мониторинг слизистой тонкого кишечника, выявление воспалительных процессов.

Следующий этап - подтверждение диагноза опытным путем. Из рациона рекомендуют исключить все виды пищи, содержащие клейковину, и наблюдают за состоянием пациента. Если состояние начинает улучшаться, диагноз окончательно подтверждается.

Особенности лечения непереносимости глютена

Если диагноз подтвержден, лечение начинают с коррекции питания. Медицинские препараты необходимы при патологических изменениях тонкого кишечника или при появлении осложнений. Народная медицина ускоряет регенерацию слизистой.

Диета при глютеновой энтеропатии

Дневной рацион составляют на основе безглютеновых продуктов, и очень многие виды пищи приходится исключить.

Запрещенные продукты	Разрешенные продукты
Пшеница, рожь, овес, ячмень	Гречка, кукуруза и рис
Маргарин	Сливочное, кукурузное, подсолнечное, оливковое масло
Колбасные изделия, консервы	Нежирные рыба и мясо
Магазинные йогурты, твердые и плавленые сыры, мороженое	Кисломолочные продукты
Обычное детское питание, сухое и консервированное	Безглютеновые смеси
Чай в пакетиках, растворимый кофе	Зеленый чай, домашние компоты, соки, свежезаваренный чай и кофе
Ягодные десерты из магазинов, шоколад	Мед
Покупные соусы, уксус	Домашние приправы без загустителя
Алкоголь и пиво	Яйца

При приеме лекарственных препаратов следует внимательно читать инструкцию, в ней обязательно указано противопоказание - целиакия.

Принципы диеты при глютеновой недостаточности:

Общая калорийность для здоровых взрослых - не более 2500 ккал, при поражениях пищеварительного тракта - до 3000 ккал. Такие же рекомендации для детей.
Дневная норма: белки - 120 г, жиры - 100 г, углеводы - 400 г.
При выраженном поражении слизистой первые дни пищу перетирают или измельчают в блендере.
Режим питания - дробный, 5-6 раз в сутки.
Технология приготовления пищи - тушение, разваривание, паровая обработка. Запекать в фольге или пергаментной бумаге можно только через 2 месяца с начала лечения.
На такое же время следует отказаться от клетчатки в рационе - свежих фруктов, овощей, орехов, бобовых, свежевыдавленных соков с мякотью.
Пастеризованное молоко используется в небольшом количестве и только для приготовления блюд. Можно пить домашнее молоко.

Примерное дневное меню при целиакии:

Завтрак . На выбор рисовая каша с молоком, пополам разбавленным водой; воздушный паровой омлет с сыром; домашний творог или творожная запеканка с дроблеными орехами, яблочным или персиковым пюре, кусочками сухофруктов.
Обед . Подойдут легкие крем-супы на мясных бульонах с овощами - брокколи, свеклой, цветной капустой; парное мясо или рыба; блинчики из гречневой муки с мясным фаршем; рисовая лапша с куриными шариками.
Перекусы . Салат из овощей с любым растительным маслом или какие-либо фрукты, кукурузные булочки, запеченные яблоки.
Ужин . Кукурузная, рисовая или гречневая каша, тушеные овощи.

На подобную диету переходят после устранения воспаления кишечника. Во время острого периода едят только перетертую полужидкую пищу, а иногда пациентов переводят на парентеральное питание - питательные вещества вводят инфузионно, минуя желудочно-кишечный тракт.

Медицинские препараты при непереносимости глютена

Выбор лекарственных средств зависит от клинической картины и сопутствующего диагноза.

Возможные назначения:

При замедленной регенерации слизистой кишечника и острых воспалительных процессах могут назначаться гормональные средства.
Для устранения железодефицитной анемии - ежесуточно Кальция глюконат и Сульфат закисного железа внутривенно, Фолиевая кислота в таблетках.
Пищеварительные ферменты - Креон или аналоги Панзинорм, Фестал, Панкреатин.
Если обострение возникло на фоне вирусных инфекций - Анаферон, Амоксиклав, Антигриппин.
При присоединении аллергических реакций - Цетрин.
Обволакивающие средства для защиты слизистой кишечника, например, Маалокс, Омепразол.
Поливитаминные комплексы, в составе которых витамины С, К, В12, D, магний, фолиевая кислота, железо, селен. К разрешенным витаминным комплексам относятся: Магне В6, Биовиталь, Дуовит.

При обострении витамины вводятся внутримышечно или внутривенно.

Народные средства при непереносимости глютена

Микстуры из лекарственных растений используют для ускорения выздоровления, нормализации пищеварительных процессов и пополнения организма питательными веществами.

Для устранения воспалительного процесса кишечника используются заманиха, ромашка, двулистная любка, сушеница, лабазник, медуница. Настои заваривают как чай, по столовой ложке на 250 мл кипятка. В день выпивают 1-1,5 стакана равными порциями за 40 минут до еды.
Регенерацию слизистой кишечника помогут ускорить облепиховое масло или мед. Одно из средств на выбор принимают на голодный желудок или перед сном, по 1-2 чайной ложке.

Что такое непереносимость глютена - смотрите на видео:

Профилактических мер, чтобы остановить первичную целиакию, не существует. Беременным с глютеновой недостаточностью необходимо сдавать анализы чаще, чем здоровым женщинам. Для предупреждения обострения нужно придерживаться специальной диеты. Во всем остальном пациенты с целиакией могут вести обычный образ жизни: работать, учиться, заниматься спортом.

(2 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Непереносимость глютена или чувствительность к клейковине , как известно, имеет некоторые те же симптомы, что и , но в менее выраженной степени. Непереносимость глютена может, тем не менее, причинить значительный дискомфорт, и люди вынуждены менять свой образ жизни для того чтобы попытаться справиться с этими симптомами самостоятельно.

Непереносимость глютена часто принимают за целиакию, но это разные состояния. является серьезным аутоиммунным заболеванием, которое может повредить пищеварительную систему человека.

В отличие от целиакии, однако, непонятно, почему появляются симптомы непереносимости глютена, но, по всей видимости, это не связано с иммунной системой или повреждением желудочно-кишечного тракта. Возможно, дело в слишком большом употреблении продуктов, содержащих глютен или в слишком большом содержании глютена в тех продуктах, в которых раньше его было намного меньше (благодаря современным технологиям выращивания злаков — в том числе, генетической модиикации — количество клейковины в зернах значительно выше, чем было раньше; кроме этого, глютен сегодня добавляют в огромное количество готовых продуктов, о чем расскажут надписи на этикетках).

Также, иногда путают чувствительность к клейковине и аллергию на пшеницу .

Аллергия на пшеницу может быть опасной для жизни, так среди симптомов — затруднение дыхания или потеря сознания, что не характерно для целиакии или непереносимости глютена.

Симптомы непереносимости глютена менее строгие, чем симптомы целиакии или аллергии на пшеницу, и люди знают намного меньше о них.

Из этой статьи вы узнаете о 7 симптомах, которые связывают с чувствительностью к клейковине и какая еда содержит глютен.

Семь симптомов непереносимости глютена

Многие из этих симптомов возникают вскоре после употребления продуктов, содержащих глютен. Однако, точное сочетание симптомов может варьироваться.

Люди, которые сообщают о непереносимости клейковины чаще всего замечают следующие симптомы при употреблении глютеносодаржащих продуктов:

1. Диарея и запор

Непереносимость глютена может проявляться запором, усталостью, головными болями и тошнотой.

Люди, которые сообщают о непереносимости клейковины говорят, что регулярные диарея и запор — обычные симптомы.

Изредка иметь такие пищеварительные сбои нормально, но если человек испытывает их регулярно, это может указывать на указанную проблему.

Люди с целиакией могут также иметь понос и запор. Они могут также иметь особенно неприятный запах кала, так как состояние вызывает плохое усвоение питательных веществ.

2. Вздутие

Другой общий симптом, о которым сообщают люди в случаях непереносимости глютена — вздутие. Ощущается постоянное чувство переполненности, скопление газов.

Переедания является наиболее частой причиной вздутия живота, но это может произойти и по ряду других причин. У людей с непереносимостью глютен а, ощущение вздутия может быть очень регулярным и обязательно не соотносится с количеством еды, которую они едят.

3. Боль в животе

Точно так же много различных причин могут привести к боли в животе. Но, снова, те, кто сообщают о непереносимости клейковины часто замечают, что часто чувствуют боль в животе без очевидной причины.

4. Усталость

Усталость является еще одним симптомом, который трудно идентифицировать, так как он может иметь много различных причин, многие из которых не связаны с каким-либо медицинским состоянием.

Люди с непереносимостью глютена могут иметь постоянное чувство усталости, что нарушает повседневную деятельностю.

5. Тошнота

Люди с непереносимостью глютена могут также испытать тошноту, в частности после употребления еды с содержанием клейковины. Тошнота может иметь много причин, но если она часто наступает после еды клейковины, то может быть признаком непереносимости глютена.

6. Головная боль

регулярные головные боли — еще один симптом, который может иметь место у людей с непереносимостью клейковины.

7. Другие признаки

Люди с непереносимостью глютена могут иметь некоторые из следующих симптомов на регулярной основе.

Также возможно наличие других симптомов, но эти — более менее общие.

Они могут включать:

* боли в суставах и мышцах
* депрессия или тревога
* путаница
* сильная боль
* анемия

Как диагностируется непереносимость глютена?

Важно исключить, во-первых, более тяжелые состояния, такие как целиакия или аллергия на пшеницу .

Взятие образца крови, который затем анализируется на наличие антител, которые могут указывать на целиакию или аллергию на пшеницу, поможет сделать это. В некоторых случаях могут потребоваться и другие тесты.

Как только доктор исключит все более серьезные состояния, по-прежнему может быть трудно подтвердить присутствует ли непереносимость глютена, так как для этого отсутствуют специфические анализы.

Самый обычный способ, который используют для того, чтобы определить если непереносимость клейковины — уменьшение употребления глютеносодержащих продуктов и контроль изменений состояния.

В этом может помочь ведение дневника пищи, чтобы записать, какие продукты они потребляют и какие симптомы у них есть.

Продукты, которые необходимо исключить

Различные виды хлеба, содержащие глютен, пшеница, рожь, макаронные изделия, среди прочих.

Люди, которые имеют непереносимость глютена, пытаются исключить любую еду с клейковиной. Исключают всю еду, которая содержит:

* пшеницу и все производные пшеницы, например, спельта
* ячмень, включая солод
* рожь
* пивные дрожжи, которые обычно получают из пива

Наиболее распространенные продукты и напитки, содержащие глютен:

* паста
* хлеб и выпечка
* многие хлебобулочные изделия
* лапша
* сухарики
* злаки
* вафли и блины
* хлебцы
* многие соусы и подливы
* пиво
* солодовые напитки

Должен ли я уменьшить или исключить глютен из рациона?

Жизненно важно, чтобы люди знали, что целиакия поражает только около 1 процента населения.

Аналогичным образом, по некоторым оценкам, распространенность непереносимости глютена составляет от 0,5 до 13 процентов населения.

Эти состояния не очень распространены, но симптомы связанные с ними — широко распространены и они имеют много потенциальных причин. Это значит, что может быть легко не диагностировать чувствительность к клейковине.

Проблема усугубляется трендами в диете, которые предполагают, что употребление клейковины имеет неблагоприятные последствия для здоровья.

Существует мало исследований, чтобы предположить, что исключение глютена из диеты будет иметь какие-либо преимущества для здоровья людей, которые не имеют заболеваний таких как целиакия или аллергии на пшеницу.

Даже для тех людей, у которых определена непереносимость глютена не ясно, насколько для них будет иметь смысл безглютеновая диета.

Как уменьшить потребление глютена

В то время, когда люди с целиакией должны исключать клейковину из питания сразу после постановки диагноза, много людей с непереносимостью глютена постепенно уменьшают потребление клейковины.

Может помочь если человек начнет включать один глютенсодержащий продукт в день и постепенно добавлять больше.

Может быть нецелесообразным для всех, у кого есть непереносимость клейковины, полностью отказаться от глютена в рационе, так как симптомы у людей различаются по степени тяжести.

Некоторые люди могут употреблять небольшое количество глютена без каких-либо негативных проявлений.

Однако большинство людей, страдающих от непереносимости глютена, будут стараться постепенно полностью исключить глютен из своего рациона.

Заключение

Люди, которые подозревают, что у них есть чувствительность к клейковине, должны обратиться за медицинской помощью, прежде чем сами внесут изменения в свой рацион.

Если у кого-то нет целиакии, но он чувствует себя лучше, когда уменьшает потребление глютена, он должен выполнять рекомендации по изменению диеты.

Медицинское наблюдение необходимо, чтобы избежать неблагоприятных последствий для здоровья, таких как дефицит витаминов.

Спасибо! 1+