Лепра (Проказа) является заразным дерматологическим заболеванием инфекционной природы происхождения, которое разрушает поверхностный слой эпителия всей частей тела, а также нарушает проводимость нервных окончаний периферической нервной системы. В современном мире лепра практически не встречается и относится к категории редких дерматологических заболеваний. Во всем мире насчитывается не более 11 миллионов людей, страдающих от хронической формы проказы. В среднем лишь 5% населения всего земного шара имеют физиологическую склонность заболеть лепрой. Остальные 95% имеют врожденный иммунитет и никогда не станут пациентами дерматологического диспансера. Пик распространения лепры припадает на 14-16 века. В наши дни проказа считается побежденным инфекционным заболеванием и встречается только в странах с крайне низким уровнем жизни.
Что такое лепра (проказа)?
на фото болезнь ПроказаЛепра - это инфекционное заболевание поверхностного слоя кожного покрова и нервных окончаний, которое возникает в результате заражения организма микобактерией Leprae. В зоне поражения находится кожа и периферическая нервная система. Изменения клеток эпителия носят необратимый характер. Кожа больного покрывается множественными эрозиями, меняет оттенок с телесного на более темные тона. Из-за разрушения нервных окончаний, моторика верхних и нижних конечностей замедляется, становится вялой и приводит к тому, что человек становится инвалидом.
Исчезает хватательный рефлекс. Впервые лепра, как самостоятельное инфекционное заболевание было открыто норвежским ученым Герхардом Ханесеном в 1873 году. Дерматологический недуг чаще всего поражает людей, ведущих асоциальный образ жизни. Медицинская статистика говорит о том, что мужчины заболевают проказой в 2 раза чаще, чем женская половина населения. Чем объясняется эта специфика до конца не известно.
Причины заболевания
Возникновение проказы возможно только в результате бактериального заражения от человека, который уже болеет, либо является носителем инфекционного возбудителя заболевания. Несмотря на то, что болезнь поражает кожный покров, передается бактерия воздушно-капельным путем. Достаточно всего лишь поговорить с человеком, больным лепрой, чтобы произошло попадание инфекции на слизистую оболочку носовых каналов или ротовой полости. После этого патогенный микроорганизм проникает в кровь и начинается инкубационный период, который завершается развитием острой формы проказы с характерной для этого заболевания симптоматикой.
Выделяют следующие причинные факторы, способствующие бактериальному заражению проказой:
- проживание в тропических странах с высоким уровнем влажности атмосферного воздуха, где инфекция лепры чувствует себя лучше всего и способна продолжительный период времени сохранять свою жизнеспособность в условиях окружающей среды;
- низкий уровень жизни, сопряженный с антисанитарией, отсутствием элементарных условий для приема водных процедур, стирки и смены белья;
- употребление питьевой воды, загрязненной биологическими отходами в виде нечистот;
- нерациональное питание и употребление в пищу продуктов, содержащих незначительное количество витаминов, минералов, сложных углеводов, белков и жиров животного происхождения;
- слабая иммунная система, сниженная функциональность которой обусловлена наличием сопутствующих хронических заболеваний инфекционной этиологии;
- наличие такой болезни крови, как СПИД.
Каждый случай заражения проказой носит индивидуальный характер, поэтому вполне возможно, что могут иметь место и другие причины развития лепры у человека, который до момента инфицирования вел вполне здоровый образ жизни и у него не было никаких предпосылок к данному дерматологическому заболеванию.
Как выглядят симптомы лепры у больных?
Признаки проказы имеют свои особенности и опытному дерматологу не составит труда диагностировать лепру даже по результатам первичного осмотра. Симптомы проказы выглядят следующим образом.
Появление пятна
болезнь Лепра на фото
На определенном участке тела появляется пятно неправильной формы, имеющее четкие граница, которое отличается от общего телесного цвета кожи серым оттенком . По мере прогрессирования болезни данное новообразование разрастается в диаметре и клиническая картина меняется.
Исчезновение волосяных фолликул
В кожном покрове, на котором образовалось пятно погибают все волосяные фолликулы, а также прекращают функционировать потовые и сальные железы. Эпителиальные ткани теряют свою первичную работоспособность, что негативным образом сказывается на общем самочувствии больного. Состояние здоровья особенно усугубляется в жаркое время года, когда отсутствие потоотделения приводит к перегреву организма.
Утолщение нервов
Под кожей серого пятна и всей окружности прощупываются нервные окончания, которые под воздействием патогенной активности болезнетворной бактерии, изменили свою структуру, стали толще и перестали проводить нейронные импульсы, поступающие из центров головного мозга. Это начальная стадия постепенного разрушения периферической нервной системы. В зависимости от того, какой нерв затронут болезнью, возможно присутствие болевого синдрома во время проведения пальпации.
Атрофия
В связи с потерей функциональности больных нервных окончаний, происходит потеря чувствительности мышечных волокон, частичное или полное отсутствие их полноценного сокращения и дальнейшая атрофия.
Образование язв
Кожа в области стоп, кистей рук и предплечья покрывается масштабными раневыми образованиями. Трофические язвы увеличиваются в диаметре и растут в глубину. Они тяжело поддаются медикаментозному лечению и остановить некроз эпителиальных тканей очень сложно несмотря на применение сильнодействующих лекарственных препаратов.
По мере развития дерматологического заболевания и увеличения в организме больного популяции бактерии лепры, происходит нарастание указанной симптоматики, а ее клиническое проявление только усиливается. Со временем у инфицированного человека нарушается мутиляция фаланг пальцев, нижние и верхние конечности слабо реагируют на нейронные импульсы мозга, заставляющие их мышцы приводить части тела в движение. Далее наступает поражение лицевого нерва, что выражается в нарушении симметрии мышц лица.
Открывается язва роговицы и наступает полная слепота.
Для более поздних и запущенных стадий проказы свойственны дополнительные симптомы болезни в виде разрастания мочек ушей, потеря волос бровей, регулярные носовые кровотечения, бронхиальный спазм и проблемы с осуществлением акта дыхания. Проникновение бактериального возбудителя лепры в яички заканчивается для мужчины бесплодием и воспалительными процессами в органах репродуктивной системы. Также возможно множественное поражение кожи папулами, различными пятнами темного цвета, бляшками и прочими новообразованиями, которые не характерны для проказы.
Виды проказы
По типу своего проявления и клинической картине течения болезни, выделяют следующие виды проказы.
Неопределенный
Характеризуется появлением одного небольшого или нескольких темных пятен на коже тела. Новообразование больше никак себя не проявляет и остальные признаки лепры практически отсутствуют, либо развиваются в легкой форме. При наличии у больного крепкой иммунной системы пятна проказы могут пройти самостоятельно в течение последующих 2-3 лет.
Туберкулоидный
Образовавшееся темное пятно быстро разрастается в диаметре, его центральная часть западает над общим уровнем кожи, эпителиальный слой разрушается и в центре новообразования появляется объемная трофическая язва. Одновременно с этим происходит разрушение нервных окончаний, находящихся рядом с пятном. При пальпации можно обнаружить, что нервы увеличены в несколько раз, воспалены и присутствуют признаки потери чувствительности.
Лепроматозный
Отличается от предыдущих видов проказы тем, что пятна, папулы и бляшки покрывают большую часть тела и носят множественный характер. На их поверхности формируются трофические язвы, которые быстро разрастаются в диаметре и в глубину. Считается одним из самых тяжелых типов лепры и всегда протекает в осложненной форме. Лечение лепроматозной проказы длится более 2-3 лет с учетом, если пациент регулярно принимает антибактериальные препараты, назначенные врачом.
Диагностирование конкретного вида дерматологического заболевания проводится по результатам визуального осмотра и бактериального посева содержимого трофических язв, а также биохимического анализа крови больного.
Чем и как лечить болезнь проказа?
Ранее основным лекарственным средством от проказы было хаульмугровое масло, которое использовалось в качестве препарата внешней обработки пораженных участков кожи. Современная медицина предлагает больным лепрой куда более эффективные средства для избавления от этой дерматологической патологии. В качестве основного лекарства применяются сульфоновые медикаменты. Они выпускаются в виде мазей, внутримышечных и внутривенных инъекций. В терапии проказы используются такие препараты, как:
- Рифампицин;
- Миноциклин;
- Талидомид;
- Офлоксацин;
- Клофамизин;
- Дапсон.
Это специфические лекарственные средства узкого спектра действия. Их активные компоненты уничтожают непосредственно инфекционные возбудители проказы. Несмотря на то, что сульфоновые препараты являются сильнодействующими антибиотиками, полное выздоровление наступает в течение 2-3 лет с момента заражения. При осложненных формах лепры, либо же начале терапии на запущенной стадии болезни, продолжительность лечения может составлять 6-7 лет и более. Кроме того, периодически обнаруживаются штаммы бактерии проказы, которые обладают природным иммунитетом к сульфоновым медикаментам. Поэтому для эффективного лечения лепры рекомендуется использовать комплексную терапию.
Проказа (лепра) это одно и то же заболевание, имеющее также множество других названий: болезнь Хансена, хансениоз, elephantiasis graecorum, lepra orientalis, lepra arabum, satyriasis, крымская болезнь, крымка, финикийская болезнь, скорбная болезнь, болезнь Святого Лазаря, ленивая смерть и др. Лепра является хроническим инфекционным заболеванием, относится к типу гранулематозных заболеваний. Возбудителем лепры являются Mycobacterium leprae.
В 2008 году установлен второй возбудитель лепра — Mycobacterium lepromatosis. Заболевание протекает с поражением кожи, периферических нервов, передних отделов глаз и слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Микобактерии передаются от больного человека к здоровому через поврежденные кожные покровы, слизистые оболочки дыхательной системы. Болезнь развивается при частых контактах с больными, не получающими лечение.
В РФ проказа встречается редко. Случаи заболевания регистрируются в странах Южной Америки, Африки и Азии. По данным ВОЗ в 2016 году зарегистрировано более 170 тыс. больных, проживающих в 145 странах мира. Всего в мире зарегистрировано более 10 млн. больных лепрой.
Своевременная диагностика заболевания и адекватное лечение приводят к полному выздоровлению. В обратном случае больные пожизненно остаются глубокими инвалидами.
Рис. 1. Прокаженные — так называли в древности больных лепрой людей.
История болезни проказа
О проказе было известно с древних времен. Сведения о заболевании регистрировались уже в XV — X веках до нашей эры. О проказе упоминается в библии и папирусах Эберса. Описывал заболевание Гиппократ. В древности проказа свирепствовала на востоке. Широкое распространение заболевания отмечается в Средневековье. В начале XIII века эпидемии начались в Европе. Предположительно болезнь была завезена на эту территорию крестоносцами. Деформация облика и уродства больных проказой вызывали брезгливость и страх. Таких больных называли «прокаженными». Их превращали в настоящих изгоев. С целью нераспространения инфекции было создано множество мест поселений для «прокаженных» — лепрозориев, где больные находились до конца жизни. Первые лепрозории располагались в черте монастырей и способствовали нераспространению инфекции, действуя как карантинные учреждения. В середине XIII века в Европе насчитывалось около 19 тысяч лепрозориев. Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был открыт Герхардом Хансеном только в 1873 году. В 1948 г. французским журналистом Раулем Фоллеро был основан Орден милосердия, а в 1966 г. — Федерация Европейских противолепрозойных ассоциаций. 30 января отмечается День прав больных проказой.
Проказой болели Генрих XIV, Людовик XI, император Византии Константин, художник импрессионист Поль Гоген.
Рис. 2. Больные лепрой («прокаженные») в древние времена изгонялись из поселений.
Распространенность заболевания
Лепра распространена, в основном, в странах с тропическим климатом. Максимальное число больных регистрируется в таких странах, как Бразилия, Индия, Бирма, Индонезия, Филлипины, Непал, Танзания и Республика Конго.
Проказа в России
На территории бывшего СССР проказа регистрировалась в Нижнем Поволжье, Дальнем Востоке, В Каракалпакии, Северном Кавказе, Казахстане и Прибалтике. В современной России заболевание встречается редко — единичные случаи ежегодно. Всего насчитывается около 700 больных, которые проживают в 4-х лепрозориях, расположенных в г. Астрахани, Твери, Московской области и Краснодарском Крае.
Рис. 3. Последствия лепры. Потеря пальцев рук.
Возбудитель лепры. Микробиология
Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году.
Таксономия возбудителя
Причиной лепры оказалась бактерия (бацилла) принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis (палочка Хансена, бацилла Хансена).
В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis. Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов.
Строение возбудителя лепры
Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками.
Рис. 4. Микобактерии лепры имеют цилиндрическую форму, прямые или слегка изогнутые.
Факторы патогенности
Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки.
Антигены возбудителя лепры
Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген (полисахарид) является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген (белок) является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий.
Геном возбудителя
Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета (Германия) доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился.
Размножение
Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток.
Устойчивость
Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются.
Микроскопирование
По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет (грамоположительные, кислотоустойчивые). В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского.
Культивирование
Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей.
Рис. 5. Возбудители лепры (Mycobacterium Leprae) располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары.
Эпидемиология
Лепра является малоконтагиозным заболеванием. При инфицировании заболевание развивается в 10 — 20 % случаев. К лепронозной инфекции отмечается высокая естественная резистентность. Крепкая иммунная система является гарантом того, что человек проказой не заболеет.
Группа риска
В группу высокого риска по лепре входят лица, проживающие в эндемических районах. Высокий риск заболеть у охотников за броненосцами, изготовителей проделок из панцыря зверьков и при поедании мяса животного. Способствуют заболеванию проживание в антисанитарных условиях, недостаточное питание, алкоголизм, тяжелый физический труд, заболевания, ослабляющие иммунную систему. Лепра распространена в экономически неразвитых странах среди беднейших слоев населения.
Источник инфекции
Резервуаром и источником возбудителей лепры является больной человек и зверек броненосец. Человек заражается от животного через царапины, полученные на охоте, или при поедании мяса. Броненосцы обитают в Центральной и Южной Америке, относятся к классу млекопитающих. Ежегодно в США проказой заболевает до 150 человек. Все они либо охотились на броненосцев, либо поедали их мясо, либо изготавливали подделки из панцыря зверьков.
Как передается проказа
Воздушно-капельный и контактный являются основными путями передачи инфекции. Внутриутробно заболевание не передается.
- Больной человек, не проходящий лечение, микобактерии лепры распространяет при кашле и чихании. При разговоре бактерии распространяются в радиусе до 1,5 метров.
- Несколько реже возбудители проникают в организм человека контактным путем через микротрещины, царапины, раны или расчесы. Фактором передачи инфекции являются также вещи больного. Микобактерии лепры у больных в периоды обострений обнаруживаются в моче, слезах, сперме, выделениях из уретры, крови и грудном молоке.
Рис. 6. На фото броненосец. Зверек имеет панцырь, состоящий из роговых щитков, подвижно связанных друг с другом.
Патогенез
Возбудители лепры проникают в организм человека через слизистую оболочку верхних дыхательных путей и поврежденные кожные покровы. Развернутая картина заболевания развивается после инкубационного периода, составляющего годы и десятилетия. Проникновение микобактерий лепры в организм человека вызывает заболевание лишь в 10 — 20% случаев.
Лепроматозные гранулемы
Микобактерии поражают кожные покровы, слизистые оболочки, поверхностно расположенные периферические нервы и внутренние органы, где формируются гранулемы. При лепроматозном типе лепры гранулемы состоят из пенистых макрофагов, нафаршированных микобактериями. Скопления гранулем образуют лепромы. При туберкулоидном типе лепры гранулемы состоят из эпителиоидных клеток и содержат незначительное количество возбудителей.
Рис. 7. Больные проказой. На лице и шее видны лепроматозные гранулемы.
Лепроматозный неврит
При лепре поражается периферическая нервная система. Отмечается выраженный тропизм возбудителей к леммоцитам — шванновским клеткам, располагающихся вдоль аксонов нервных клеток (длинного отростка), выполняют поддерживающую и трофическую функции. Более быстро воспаление периферических нервов и связанные с ним неврологические расстройства развивается при туберкулоидном типе. При лепроматозной лепре периферические нервы поражаются поздно. Лепроматозные невриты имеют восходящий характер. Постепенно нервные волокна разрушаются и замещаются соединительной тканью. Поражение периферических нервов приводит к развитию двигательных и трофических расстройств.
Рис. 8. Поражение периферических нервов. Когтеобразная кисть.
Поражение внутренних органов
Более выраженное воспаление внутренних органов отмечается при лепроматозном типе лепры. В слизистой оболочке верхних дыхательных путей, лимфатических узлах, печени, селезенке, яичках, надпочечниках, почках, сердце, легких появляются гранулемы, состоящие из макрофагов, заполненных огромным количеством возбудителей лепры.
Типы лепры
В зависимости от степени иммунологической реактивности (клеточного иммунитета) у больного формируется тот или иной тип лепры.
- Туберкулоидный тип лепры (наиболее благоприятный) формируется у лиц с высокой степенью иммунологической реактивности. Заболевание менее опасно для окружающих. Протекает не тяжело, с преимущественным поражением кожных покровов и периферических нервов. Высыпания на кожных покровах имеют вид мелких папул, сопровождаются анестезией. В инфильтратах содержится незначительное количество возбудителей.
- Лепроматозный тип лепры формируется у лиц с низкой степенью иммунологической реактивности. Антитела, которые вырабатываются при заболевании, не защищают организм от инфекции. При заболевании поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервные стволы, лимфатические узлы и внутренние органы. В инфильтратах-лепромах содержится огромное количество микобактерий. Со временем лепромы распадаются. Образованные язвы заживают медленно. Лепроматозный тип лепры может иметь стертые и атипичные формы.
- Недифференцированный тип лепры развивается в случае, когда еще у больных не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры.
Рис. 9. Туберкулоидный (фото слева) и лепроматозный (фото справа) тип лепры.
Классификация заболевания
Различают три типа (формы) лепры:
- лепроматозный тип,
- туберкулоидный тип,
- недифференцированный или пограничный тип.
Каждый тип лепры в своем развитии проходит 4 стадии:
- прогрессирующая стадия,
- стационарная стадия,
- регрессивная стадия,
- стадия остаточных изменений.
Инкубационный период
В среднем инкубационный период лепры составляет 3 — 6 лет. Возможный размах длительности латентного периода составляет от 3 до 35 лет. Продромальный период не имеет специфических симптомов и часто не регистрируется. Начало заболевания незаметное. Вначале появляется слабость и недомогание. Больной становится вялым и разбитым. У некоторых из них появляется онемение в пальцах рук и ног.
Лепроматозный тип. Признаки и симптомы
Лепроматозный тип лепры характеризуется развитием разнообразных элементов поражения кожи — нечетких пятен, бляшек, инфильтратов и узлов. При заболевании довольно рано вовлекаются в патологический процесс слизистые оболочки, внутренние органы, довольно поздно — нервная система. Данный тип лепры с трудом поддается лечению. В элементах кожных поражений локализуется огромное количество возбудителей. Лепроминовая реакция из -за развившейся анергии отрицательная.
Поражение кожи при лепре
При заболевании чаще всего поражается кожа лица, ушных раковин, запястий, локтей, коленей и ягодиц. На волосистой части головы, внутренних частях век, подмышечных ямок, локтевых сгибах и подколенных ямках лепромы появляются крайне редко.
Пятна и бляшки
Вначале заболевания на кожных покровах появляются малозаметные нерезко очерченные пятна красноватого цвета, трансформирующиеся в бляшки. Бляшки не имеют четких границ. Со временем в результате развития пареза сосудов и гемосидероза пятна и бляшки приобретают бурый или медный (ржавый) оттенок. Из-за усиленного салоотделения их поверхность становится гладкой, блестящей, лоснящейся (жирной). Расширенные выводные протоки потовых желез и фолликулов пушковых волос в области инфильтратов придают коже вид «апельсиновой корки». Со временем потоотделение снижается и прекращается вовсе. Чувствительность в пораженных участках не нарушается. Через 3 — 5 лет пятна и бляшки трансформируются в лепромы.
Лепромы
Вначале лепромы напоминают мелкие одиночные или множественные плотные узелки размером от 1 — 2 мм до 2 — 3 см, безболезненные, с сальной поверхностью, резко отграничены от окружающих тканей, содержат множество возбудителей лепры. Со временем бугорки трансформируются в мощные инфильтраты — узлы. Лепромы бывают дермальными и гиподермальными.
Гиподермальные лепромы располагаются под дермой (собственно кожей) и вначале заболевания выявляются только пальпаторно. При достижении дермы они становятся видимыми для глаза.
Дермальные лепромы вначале имеют вид папул овальной формы, постепенно превращаются в бугорки, имеющие красновато-ржавый цвет, с лоснящейся поверхностью, возвышаются над поверхностью кожи.
Иногда лепромы рассасываются. На их месте остается пигментированное пятно. Иногда лепромы изъязвляются. Образование язв происходит с центра. Они имеют крутые обрывистые приподнятые края. Дно язв покрыто желтовато-серым налетом. Язвы могут сливаться с образованием обширных язвенных поверхностей. В сукровичном отделяемом находится огромное количество микобактерий (до 1 биллиона в 1 см 3). Постепенно язвы рубцуются. На их месте остается запавший (иногда келоидный) рубец. При изъязвлении глубоко расположенных лепром в патологический процесс вовлекаются суставы и мелкие кости, которые разрушаются и отпадают (mutilatio), приводя к деформациям и обезображиванию.
Признаки и симптомы проказы при поражение лица
Диффузная инфильтрация кожи лица приводит к углублению естественных морщин и складок. Надбровные дуги начинают резко выступать вперед. Разрастаются мочки ушей. Утолщается нос, губы, щеки и подбородок. Они приобретают дольчатый вид и свирепое выражение, напоминают «львинное лицо» (fades leonina).
Рис. 10. Фото людей, страдающих проказой. На коже лице видны множественные лепромы.
Признаки и симптомы проказы при поражение носа
Слизистая оболочка носа при лепре поражается всегда и задолго до поражения кожи. Явления ринита и носовые кровотечения — первые признаки проказы. Слизистая оболочка носа краснеет и отекает, далее появляются небольшие эрозии, образуются массивные корки, что приводит к затрудненному дыханию. Развивается картина лепронозного ринита.
Изъязвления лепром приводит к разрушению носовой перегородки. Вначале кончик носа приподнимается кверху, далее нос западает («седловидный нос»).
В скобах слизистой выявляются микобактерии лепры. Особенно много возбудителей локализуется в слизистой оболочке хрящевой части перегородки.
Рис. 11. Прокаженными называли людей, страдающих лепроматозной лепрой. На фото больные, лица которых изуродованы лепрой.
Признаки и симптомы проказы при поражении полости рта
При тяжелом течении лепры отмечается поражение слизистой оболочки полости рта и гортани. Поражается мягкое и твердое небо, спинка языка и красная кайма губ.
Рис. 12. При проказе разрастаются мочки ушей.
Признаки и симптомы проказы при поражении глаз
При лепроматозной проказе нередко поражаются органы зрения: воспаляется эписклера (эписклерит), роговица глаза (очаговый кератит), радужная оболочка (иридоциклит), наружная оболочка глаза (конъюнктивит), отмечается помутнение хрусталика, воспаляются края век.
Появление лепром на поверхности радужки приводит к нарушению аккомодации и деформации зрачка. Лепронозный кератит и иридоциклит без лечения приводит к полной потере зрения. При воспалении краев век выпадают ресницы. Лепронозный кератит характеризуется отсутствием отделяемого и слабовыраженными симптомами воспаления.
Рис. 13. Поражение органов зрения при лепре.
Поражение волос и ногтей при проказе
Через 3 — 5 лет от начала заболевания отмечается выпадение волос на участках инфильтрации. Выпадают волосы области бровей, ресницы, бороды и усов. На бровях волосы начинают выпадать с наружного края. На участках инфильтрации отмечается выпадение пушковых волос.
Ногти при проказе теряют блеск, становятся тусклыми, утолщенными, хрупкими, приобретают сероватый оттенок.
Рис. 14. В результате трофических расстройств при лепре развиваются мутиляции (отторжение) кистей и стоп.
Признаки и симптомы проказы при поражении внутренних органов
При лепроматозной лепре отмечается поражение внутренних органов.
- Печень и селезенка увеличиваются в размерах и уплотняются. В тканях этих органов появляется множество просовидной формы лепром. Развивается хронический гепатит.
- Увеличиваются все группы лимфатических узлов (кроме грудных и брыжеечных). Они приобретают плотную консистенцию, подвижны и безболезненны.
- При лепре поражаются железы внутренней секреции. Человек быстро стареет. У женщин отмечается нарушения менструального цикла и ранний климакс. У мужчин поражается яички (орхит) и придатки (эпипидимит). Функция яичек снижается. Склеротический процесс приводит к азоспермии. Развивается гинекомастия и инфантилизм. Снижается потенция вплоть до импотенции.
Рис. 15. При атрофии круговых мышц глаза полностью не смыкаются.
Признаки и симптомы лепры при поражении нервной системы
При лепре периферическая нервная система поражается поздно. Это связано с высокой устойчивостью осевых цилиндров к лепроматозной инфекции. В основном, у больных развиваются симметричные полиневриты. Нервные стволы, пораженные инфекцией, утолщаются, становятся плотными и гладкими, легко прощупываются при пальпации.
В зонах развития лепрозных инфильтратов чувствительность сохраняется долгое время, но со временем теряется вплоть до полной анестезии, что приводит к частым ожогам и повреждениям, которых больные не замечают. Ее причинами является сдавление нервов клеточными инфильтратами.
Глубокий вид чувствительности, надкостничные и сухожильные рефлексы сохраняются.
При поражении центральной нервной системы развиваются неврозы и психозы.
При поражении периферической нервной системы у больных проказой развиваются двигательные и трофические расстройства, нарушается чувствительность.
Трофические расстройства:
- Нарушается пигментация кожи.
- На стопах появляются трофические язвы.
- Отмечаются мутиляции (отторжение) кистей и стоп. Вначале кисти и стопы становятся мягкими, как лапки лягушек или тюленей, а далее самопроизвольно отторгаются. Кисти и стопы укорачиваются.
- Нарушается функция потовых и сальных желез. Со временем гипофункция сменяется полным отсутствием пото- и салоотделения. Кожа становится шероховатой и далее растрескивается.
Двигательные расстройства:
- В результате преобладания тонуса сгибателей развиваются контрактуры. Пальцы кистей рук и ног сгибаются (когтеобразная кисть, конская стопа).
- В результате атрофии мышц межкостные промежутки западают. Кисть уплощается и напоминает обезьянью лапу.
- При атрофии круговых мышц глаза не могут полностью сомкнуться (лагофтальм).
- Поражение лицевого нерва приводит к атрофии мимических мышц. Лицо становится маскообразным, принимает грустное выражение.
- При заболевании развивается парез жевательной мускулатуры.
Рис. 16. Последствия лепры. При поражении нервной системы развиваются контрактуры, атрофия мышц и трофические расстройства.
Признаки и симптомы проказы. Туберкулоидный тип
Туберкулоидная лепра протекает относительно доброкачественно и медленно. При заболевании поражаются кожные покровы и периферические нервы. Внутренние органы поражаются незначительно. Часто отмечаются случаи спонтанной регрессии. В большинстве случаев прогноз заболевания благоприятный. Туберкулоидная лепра имеет низкую степень заразности.
Поражение кожи
При туберкулоидной форме заболевания на кожных покровах появляются депигментированные или красноватого цвета пятна с центральным побледнением и резко очерченными границами. Пятна со временем увеличиваются в размерах, их края приподнимаются. По краям пятен располагаются плотные и плоские папулы, отграничивающие участок повреждения от здоровой кожи. При слиянии пятен на кожных покровах образуются рисунки причудливой кольцевидной конфигурации. Центральная часть пятен подвергается депигментации и атрофии, со временем западает. В пределах зоны поражения кожная чувствительность отсутствует, прекращается пото- и салоотделение. Возникающие травмы, повреждения и ожоги приводят к развитию вторичной флоры.
Рис. 17. Туберкулоидная лепра.
Поражения периферических нервов развивается также, как и при лепроматозной форме заболевания, но уже на первых этапах заболевания и более легко. Пораженные нервные стволы (чаще лучевого, локтевого, лицевого и околоушного нервов) со временем становятся болезненными, уплотняются и начинают прощупываться при пальпации. Развиваются контрактуры и мышечная атрофия, из-за чего конечности и лицо приобретают характерный вид (маскообразное лицо, когтеобразная кисть, конская стопа). Поражаются придатки кожи — нарушается работа сальных и потовых желез, выпадают волосы и ресницы, утолщаются и крошатся ногти. Лепроминовая реакция резко положительная.
Рис. 18. Туберкулоидный тип лепры.
Недифференцированный тип лепры
Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще у больного не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный тип лепры, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры. Лепроминовая реакция в зависимости от направленности патологического процесса может быть отрицательной или положительной. Недифференцированный (пограничный) тип лепры объединяет в себе клинические проявления 2-х основных типов заболевания, но с более легким течением.
Рис. 19. Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще не сформировался тип иммунологической активности.
Иммунитет при лепре
Естественный иммунитет при лепре носит клеточный характер. Макрофаги способны захватывать микобактерии, но переварить их не могут (незавершенный иммунитет). Снижается количество и активность Т-лимфоцитов (клетки, отвечающие за клеточный иммунитет), развивается вторичный иммунодефицит. Антитела в крови больных вырабатываются, но они не защищают организм от инфекции. Приобретенный иммунитет выражен слабо. Лица с естественной невосприимчивостью не заболевают лепрой даже при тесном контакте с больными.
Рис. 20. Болезнь проказа. Тяжелые последствия — контрактуры и отторжение пальцев рук.
Лепра (син. проказа) - системный инфекционный процесс с хроническим течением, который провоцируется микробактериями лепры. В этом случае течение болезни крайне тяжёлое - наблюдается эпидермальное, висцеральное и неврологическое нарушение. В отдельных случаях болезнь затрагивает костно-мышечную ткань и органы зрения. В запущенной стадии проказа приводит к уродству и омертвению отдельных участков.
Диагностика лепры осуществляется путём физикального осмотра и проведения необходимых лабораторно-инструментальных методов обследования. Следует отметить, что заболевание плохо поддаётся лечению, отчего курс терапии длительный и проводится поэтапно.
Прогноз будет зависеть от стадии, на которой было начато лечение заболевания, общего анамнеза и возраста больного. При условии, что лечение будет начато на начальном этапе развития патологического процесса, удаётся избежать инвалидизации человека. Во всех остальных случаях наступает летальный исход.
Этиология
Возбудителем проказы выступают микробактерии лепры. Данные болезнетворные организмы характеризуются следующим образом:
- грамположительная палочка;
- длина 1-7 мкм;
- диаметр 0,2-0,5 мкм;
- по свойствам и морфологии очень схожа с туберкулёзной палочкой;
- в основном поражает тканевые микрофаги.
Источником заболевания является заражённый человек, а также обезьяны. Однако отмечается, что инфицирование здорового человека, как правило, возможно только при длительном и постоянном контакте с заражённым объектом, так как здоровый человек отличается высокой резистентностью к проказе.
Бактерия передаётся, преимущественно, воздушно-капельным путём. Редко, но все же имеют место случаи, когда заражение проказой осуществлялось через повреждение кожного покрова или укус кровососущего насекомого.
Кроме этого, отдельно следует выделить людей, которые входят в группу риска:
- которые страдают от хронических интеркуррентных заболеваний;
- дети;
- имеющие в анамнезе алкоголизм и наркоманию.
Инкубационный период проказы точно не установлен. Предположительно от нескольких месяцев до нескольких лет.
Классификация
Выделяют несколько форм развития этого заболевания:
- туберкулоидная лепра - относительно доброкачественное течение, так как внутренние органы не поражаются. Патологический процесс в основном затрагивает кожу и периферические нервы;
- лепроматозная проказа - отличается крайне сложным течением, так как поражает не только кожу, но и внутренние органы, слизистые оболочки глаз, периферические нервы, лимфатические узлы. Может привести к летальному исходу;
- пограничная проказа - как правило, поражение внутренних органов отсутствует, высыпания локализуются в области нижних конечностей;
- недифференцированная - типичные дерматологические симптомы отсутствуют, поражение нервов происходит по типу полиневритов с параличами, также наблюдается трофическое изъявление конечностей.
Следует отметить, что две последние формы недуга могут трансформироваться в лепроматозную форму, что уже само по себе имеет крайне негативные последствия.
Симптоматика
Клиническая картина будет зависеть от типа лепры. Наиболее сложной клинической картиной отличается лепроматозная проказа:
- кожа приобретает синюшно-бурый оттенок, становиться чрезмерно сальной;
- в поражённых участках кожи замедляется процесс потоотделения, а позже вовсе прекращается;
- происходит выпадение бровей, ресниц, усов и бороды;
- становятся глубже естественные морщины на лице, утолщается нос и надбровные дуги, что делает выражение лица свирепым;
- нарушается мимика;
- на коже образуются болезненные бугорки, которые располагаются дермально или гиподермально;
- носовые кровотечения и ;
- контрактура;
- атрофия сальных и потовых желез;
Такая форма проказы довольно часто приводит к летальному исходу.
Туберкулоидная лепра характеризуется следующим образом:
- высыпания на коже по типу ;
- на поражённых участках кожи прекращается выработка кожного сала и пота;
- редение пушковых волос и ломкость ногтей;
- изменение болевой и тактильной чувствительности;
- атрофия мышц.
При пограничной форме проказы дерматологические проявления патологического процесса локализуются преимущественно в области нижних конечностей. Высыпания могут быть в виде пигментных пятен или бляшек красного цвета, которые позже трансформируются в язвы.
Что касается недифференцированной формы заболевания, то в этом случае дерматологические признаки отсутствуют, проявляется симптомокомплекс, который характерен для поражения периферической нервной системы. Опасность такой формы проказы заключается в том, что она может преобразоваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.
Диагностика
Ввиду специфической клинической картины диагностика лепры не вызывает сложности, однако, поставить точный диагноз на основании только физикального осмотра и сбора анамнеза, нельзя.
В этом случае может понадобиться консультация таких специалистов:
- инфекционист;
- дерматолог;
- невролог;
- офтальмолог.
Ввиду того что клиника этого заболевания характеризуется поражением всех внутренних органов (при определённых формах), в лечении принимает участие сразу несколько квалифицированных медицинских специалистов.
Диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:
- соскоб слизистой носа и поражённых участков кожи для бактериологического и гистологического исследования;
- реакция на лепромин;
- функциональные пробы с гистамином и никотиновой кислотой.
Кроме этого, проказу нужно дифференцировать с такими заболеваниями:
- третичный период ;
- кожи;
- опоясывающий лишай.
В зависимости от поставленного диагноза врач назначает корректное лечение.
Лечение
При распространённых дерматологических симптомах больные подлежат госпитализации в специальные медицинские учреждения. Во всех остальных случаях лечение заболевания осуществляется амбулаторно по месту жительства больного.
Курс активного лечения составляет несколько лет. Медикаментозная терапия в этом случае подразумевает приём таких препаратов:
- препараты сульфонового ряда;
- антибиотики;
- адаптогены;
- гепатопротекторы;
- препараты железа;
- иммунокорректоры;
- витаминно-минеральный комплекс;
- вакцинация БЦЖ.
Для того чтобы предупредить инвалидизацию (особенно при детских проказах) с самого начала курса лечения больным назначают массаж и физиотерапевтические процедуры. В отдельных случаях может понадобиться курс психотерапии и социальная адаптация.
Прогноз будет полностью зависеть от стадии и формы развития недуга, своевременности начала терапевтических мероприятий. Однако, в современной медицине существуют эффективные методы лечения такого рода заболеваний.
Профилактика
- укрепление иммунитета;
- улучшение качества жизни;
- предотвращение инфекционных и воспалительных заболеваний;
- своевременное прохождение профилактических медицинских осмотров;
- исключение алкоголизма и приёма наркотических средств.
Кроме этого, следует отметить, что лица, которые переболели проказой и члены их семьи, должны состоять на учёте в медицинских учреждениях, проходить систематически медицинские осмотры. Также они не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сфере, в медицинских и детских учреждениях, не имеют права менять страну проживания.
В целом следует отметить, что предотвратить это заболевание гораздо проще, чем устранять его последствия, так как при некоторых формах недуга присутствует высокий риск инвалидизации и летального исхода.
030Эпидемиология
Распространение лепры в мире (2003).
Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения.
За 1990-е годы в мире число больных проказой снизилось с 10-12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии , Южной Азии (Индия , Непал), Восточной Африки (Танзания , Мадагаскар , Мозамбик) и западной части Тихого океана . Бразилия занимает первое место, Индия - второе и Бирма - третье. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия , Бирма и Непал составили вместе долю в 70 % случаев заболеваемости.
К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа) также попадают в группу высокого риска.
В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел.
В 1999 количество больных лепрой в мире оценено в 640 тыс. человек, в 2000 году - 738 284 человек, в 2002 году - 763 917 человек.
На начало 2009 года, по официальным данным ВОЗ, в мире было 213 036 инфицированных лепрой.
Инкубационный период
Инкубационный период обычно составляет три-пять лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий (описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет) . Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия , ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.
Виды заболевания
В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным. Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), пограничный и неопределённый. Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.
Туберкулоидная проказа
Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением четко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия . В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщенные нервы, иннервирующие пораженные участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг . При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит , а также язва роговицы , приводящая к слепоте.
Лепроматозная проказа
Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами , узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак - выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит , охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту . Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия . Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.
Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.
Лечение проказы
Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии , могут понадобиться консультации и лечение ортопеда , офтальмолога , невропатолога , физиотерапевта . Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона , рифампицина , клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина , офлоксацина и кларитромицина .
Прогноз
При своевременной диагностике лепра полностью излечивается . При запоздалом лечении болезнь приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного.
Знаменитые больные
| В этом разделе не хватает ссылок на источники информации.
Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. |
Проказа (или лепра) — это болезнь, возбудителем которой является бацилла Хансена, открытая им в 1873 году.
Клеточные липиды дают неодинаковую реакцию у разных людей на внедрение ее в клетку. Это зависит от химического состава липидов.
Классифицируют бациллу как грамположительную палочку, близкую к туберкулезной. Страдает в основном нервная система и кожа. Реже — глаза и другие органы. Часто теряется чувствительность кистей и стоп. Если вовремя не начать лечение, деформируется лицо и конечности. Смертельный исход редок.
Интересно. В рядах прокаженных оказались исторические личности: Людовик XI, Генрих XIV, император Византии Константин, импрессионист Поль Гоген.
При легких формах проказы необходимости в изоляции обычно не возникает. В более же серьезных случаях применяются специальные меры .
На какие типы подразделяется лепра
Выделяют три варианта развития болезни — в зависимости от вида и степени поражения тканей (кожа или нервная система), возможности излечения или перехода в хроническую стадию.
Туберкулоидный
Считается доброкачественным. Характеризуется небольшими поражениями. Местами кожа белеет и постепенно теряет чувствительность.
Палочки бациллы не обнаруживаются. Лепроминовая проба положительная. При этой форме сопротивляемость организма высокая. Лечение происходит быстро. После заживления изъязвленных участков остаются депигментированные белые рубцы в виде пятен.
Иногда развитие лепры приводит к поражению периферических нервов. Это вызывает нарушение температуры и боль по ходу нерва. Если болезнь перетекла в хроническую стадию, то во время обострений в зонах высыпаний определяются микобактерии проказы.
Примечание. В настоящее время на земле около 11 миллионов людей поражены бациллой, причем многие не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми. Предполагается, что заражение происходит через поврежденную кожу или дыхательные пути.
Лепроматозный
Этот тип злокачественный. Большие очаги высыпания на коже. Поражаются почки, слизистая носа, половые органы. Лицо напоминает львиную морду .
Высыпания могут быть пигментированы. Они симметрично расположены, чаще на лице, ягодицах и сгибах конечностей. Пока проказа набирает силу, на них еще присутствуют пушковые волосы.
Но спустя 3-5 лет начинается потеря бровей и ресниц. Эритемные участки теряют пушковые волоски. Могут исчезнуть усы и борода. Разрастаются ткани носа и надбровных дуг. Этот симптом характерен и носит название «львиная морда».
На месте инфильтратов появляются узелки — лепромы. Проказа затрагивает слизистые дыхательных путей. Нос деформируется. Голосовая щель сужается. Страдают глаза. Распространение лепром продолжается в лимфатических узлах, яичках и печени.
Примечание. В средние века проказа вела к медленному мучительному умиранию. Продолжительность болезни составляла около 9 лет, после чего она заканчивалась летальным исходом. Ни медицина, ни священники не в силах были облегчить страдания людей.
Неопределенный
Вместо характерных высыпаний присутствует немного гиперемированных пятен с размытыми границами. Палочка Хансена не определяется. Гистология дает картину хронического дерматоза. Состояние больного хорошее.
Поражается периферическая нервная система. Дальнейшее развитие покажет положительная или отрицательная реакция на лепроминовую пробу. В первом случае возможен только туберкулоидный сценарий, во втором — лепроматозный .
К стертым формам относят лепру Лусио. Визуально она напоминает склеродермию и микседему. Характеризуется васкулитом, изъязвлениями, тромбозом кожных кровеносных сосудов. Позже приводит к ихтиозу.
Лепра: этиология, патогенез
От заражения бациллой до первых проявлений может пройти от 2-3 мес. до 50 лет. Особо беззащитны дети и лица, страдающие хроническим алкоголизмом и наркоманией. При длительном контакте они значительно чаще заражаются.
Поэтому введена практика немедленного отделения новорожденного от больной матери и передача в детское учреждение или здоровым родственникам. Тогда заражение не происходит. Внутриутробное заражение не зафиксировано.
Важно. Палочки Хансена распространяются воздушно-капельным путем (при разговоре больного они распространяются в радиусе 1-1,5 м) и из лепром. Реже — при микротрещинах кожи. Известны случаи заражения при выполнении татуажа. Обнаруживаются во всех биологических жидкостях.
К лепре замечена высокая естественная резистентность у здоровых людей. Не все подвержены этой болезни даже при самых неблагоприятных обстоятельствах.
У некоторых лепра протекает как скрытая инфекция.
Диагностика
Врач-инфекционист назначает серологические, бактериоскопические, гистологические исследования из очагов на коже, соскоб со слизистой носа.
Дифференцируют с токсикодермией, третичным периодом сифилиса, экссудативной эритемой, туберкулезом, лейшманиозом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, саркоидозом, склеродермией, пигментной крапивницей, витилиго, трофическими язвами, микозами.
При поражении нервов необходимо исключить схожие по симптомам заболевания.
Ни один ошибочно поставленный диагноз не несет таких серьезных последствий для человека, как лепра.
Консультации других специалистов
Если имеются неврологические и амиотрофические проявления, остеомиелиты, патология со стороны глаз и органов дыхания, пациентам назначают консультации дерматолога, невропатолога, хирурга, офтальмолога, оториноларинголога.
Лечение лепры
Первый противолепрозный препарат, разработанный в 1950 году, действовал медленно и становился все менее эффективным, потому что у бациллы развивалась устойчивость к нему.
Появлялись новые методы лечения, и с начала 1980-х годов принятым во всем мире вариантом лечения проказы является комплексная терапия. Этот метод включает использование «Дапсона», «Рифампицина» и «Клофазимина».
Факт. Комплексная терапия оказалась очень эффективной. В результате ее использования количество больных проказой уменьшилось с 12 миллионов в 1985 году до около 1,3 миллиона в середине 1996 года.
На заметку. У некоторых пациентов даже спустя 5-10 лет после химиотерапии продолжает обнаруживаться палочка Хансена. Назначают препараты железа для профилактики анемии. Порой больным приходится принимать лекарства пожизненно — периодически случаются необъяснимые рецидивы.
Физиотерапию назначают, как только поставлен диагноз.
Показаны ортопедические меры для коррекции нарушенных функций тела. На помощь больным также пришел модулан. Из него изготавливают продолжение руки или формируют нужный инструмент. Больные могут держать столовые приборы и инструменты, даже молоток.
Велика ли опасность заразиться проказой? Профилактика
Прокаженных изолировали от здоровых во все века. В Библии дается подробная инструкция по определению проказы, по карантину и проч.
Факт. Страх перед болезнью привел к жестоким законам. Это включало процедуру помещения в выкопанную свежую могилу больного, публичное отречение от него, объявление мертвым и поднятие его наверх уже для заключения в изолированную зону. Покидать ее разрешалось после облачения в специальный балахон с прорезями для глаз с колокольчиками. Казалось, идет сама смерть.
Колонны так одетых прокаженных ходили по средневековой Европе. Последствиями крестовых походов было необычайное распространение проказы.
В 20-м веке ученые мира объединились против проказы, и лепра стала контролируемой инфекцией.
В России есть два лепрозория, иммунологическая лаборатория и НИИ лепры. Случаи заражения стали единичными — в основном это родственники больных.
В борьбе с проказой сложилась практика профилактических мероприятий:
- Строгий учет больных.
- Помещение их в лепрозорий.
- Диспансеризация членов семьи больного.
- Профилактический осмотр всех жителей населенного пункта.
- Назначение «Дапсона» контактным лицам.
- Введение вакцины БЦЖ при контакте с больными высококонтагиозной формой и назначение им «Лепромина».
- Запрет на выдачу тел умерших больных родственникам. Вместо этого проводится захоронение их на территории лепрозория.
В проекте — создание теста для определения предрасположенности к лепре.
Интересно. Некоторые врачи совершали настоящие подвиги, заражая себя и ставя опыты по излечению. С лепрой было то же самое, но исследователям не удалось добиться заражения. Норвежец Даниельсен с коллегами вводил себе кровь и гной больного. Даже имплантация под кожу лепромы не привела к болезни. Позже была установлена нежизнеспособность палочек, видимых в микроскоп.
В 1960 году американский врач смог заразить подопытных мышей, но это не продвинуло борьбу с болезнью. Потом были получены доказательства жизни инфекции в окружающей среде: почве, воде, организме одного вида броненосцев и шимпанзе.
Примечание. Сейчас лепра встречается в теплом климате Африки, Азии и Южной Америки. Чем севернее живут люди, тем меньше регистрируют эпизодов проказы. В США ежегодно выявляют 100 новых случаев. В первой тройке по лидерству заболевания находятся Индия, Бразилия и Бирма. В России же за последние 10 лет выявили лишь 11 случаев.
Пока эта древняя болезнь еще существует, лучшей мерой профилактики остается улучшение социально-экономических и санитарно-гигиенических условий жизни.
