Что такое поликистоз почек. Поликистоз почек: симптомы, лечение и диета

Что такое поликистоз почек. Поликистоз почек: симптомы, лечение и диета

Содержание

Болевые ощущения в пояснице, общее недомогание – частые симптомы людей не только пожилого возраста, но и молодого. Это состояние может стать первым тревожным звонком, который свидетельствует, что почки нуждаются в помощи и квалифицированном лечении.

Поликистоз почек - что это такое

Возникновение кист разной величины свидетельствует о серьезном диагнозе, известном как поликистоз почки (код МКБ). Характерно, что поражаются сразу обе почки, и развиваться кисты могут постепенно, что приводит к частым случаям позднего выявления болезни. Это заболевание является одной из форм кистозной дисплазии и относится к наследственным.

Поликистозная болезнь – это порок эмбрионального развития почечных канальцев, и прогноз заболевания неутешительный, если вовремя не предпринять эффективные меры. С увеличением кист уменьшается объем функционирующей паренхимы и развивается почечная недостаточность, лечить которую сложно. Поликистоз поражает и ткани других органов: селезенки, поджелудочной железы, печени, легких.

Причины

Основными причинами называют врожденную кистозную трансформацию паренхимы почек. 85-90% случаев возникновения патологии выявляются при наличии таких нарушений у родителей. Наследование болезни может быть как по аутосомно-доминантному типу (когда заболеванием страдает один из родителей), и реже – с аутосомно-резистивным типом, когда оба родителя – носители заболевания. Встречается развитие болезни, вызванное приемом препаратов с нефротоксичным действием, если их принимали в период беременности.

У детей

Если кисты обнаружены в раннем возрасте, то диагностируют аутосомно-рецессивный поликистоз почек у детей (код МКБ), который является врожденной аномалией. Этот порок встречается у одного новорожденного на 250-1000 детей. Важно вовремя начать лечение, чтобы органы нормально развивались. Нередки случаи поздней диагностики заболевания, поэтому стоит быть осторожным семьям, в анамнезе которых случались такие патологии.

У плода

Перинатальная диагностика позволяет выявлять поликистоз почек у плода (код МКБ) очень рано. Нарушенное формирование почек плода в утробе матери, развитие в недостаточной степени клеток органа являются причиной возникновения болезни. Кисты появляются, если отсутствуют соединения почечных канальцев с гломерулами почек, при их дегенерации. Лечение начинают сразу же, с первых дней жизни, чтобы остановить развитие болезни. Патология может быть выявлена внутриутробно уже с 30 недели беременности при проведении УЗИ почек плода.

Симптомы

Основными симптомами являются боли в поясничном отделе, утомляемость, снижение аппетита, возможен кожный зуд, нарушение ритма сердца. Возможно нарушение стула – понос, запор, потеря аппетита, тошнота, похудение. Проявляются и признаки пиелонефрита – обильное мочеотделение, кровь в моче. В сложных случаях проявляется почечная недостаточность, которая усугубляется значительным повышением артериального давления.

Лечение

Прежде, чем начать лечение, необходимо пройти полное обследование: провести УЗИ малого таза, компьютерную томографию, ангиографию, экскреторную, урографию, сцинтиграфию. При обследовании и выявлении изменения размеров левого, правого органа, их контуров, расположения, деформации капсулы почки, лоханки и чашечки диагностируют возможное развитие поликистоза. Проводится общий анализ мочи, чтобы выяснить степень компенсации функции почек, посев мочи, пробы Зимницкого и Реберга, клинический анализ крови.

Только тщательный клинический анализ поможет оперативно назначить лечение. Возможны различные осложнения - гематурия, мочекаменная болезнь, анемия, печеночный фиброз, поэтому необходимо также провести УЗИ печени, ЭКГ, биохимический анализ крови. Это длительный процесс, который включает строгую диету, курсы медикаментозной терапии, а при необходимости оперативное вмешательство.

Как лечить медицинскими средствами

Чем раньше начать лечение заболевания медицинскими средствами, тем благоприятнее прогнозы. Важно правильно подобрать антигипертензивную терапию, которая предусматривает в разных комбинациях бета-блокаторы, ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, иногда диуретики – курс назначается как нефрологом (урологом), так и кардиологом. При наличии инфекции назначается антибактериальная терапия (фторхинолоны, цефалоспорины). Антибиотики назначаются, когда обнаружено воспаление, после курса лечения можно принимать фитосборы.

Для лечения белково-энергетической недостаточности эффективен прием таких препаратов аминокислот, как Супро или Кетостерил, которые помогают пополнить в организме запасы белка. Если уровень гемоглобина низкий, то проводится лечение анемии препаратами железа и эритропоэтина. Важно уделить внимание лечению фосфорно-кальциевых нарушений препаратами альфа-кальцидола или кальция.

Когда наступает терминальная почечная недостаточность, начинают гемодиализ. Это процедура проводится 3 раза в неделю, с ее помощью очищается кровь от излишков воды и продуктов обмена. Более медленный и доступный метод - перитонеальный диализ. При тщательном соблюдении предписаний врача, прогноз лечения благоприятный. В случае осложнения – сильных болей, потере трудоспособности, нагноении в полости, разрыве кисты проводится оперативное вмешательство. Возможно, необходимой будет трансплантация почек и постоянный прием иммуносупрессивных препаратов.

Диета

Диетическое питание предусматривает строгое ограничение соли, стоит исключить алкогольные напитки и кофеин. Враг для поликистозных почек – белковые продукты, необходимо употреблять не более 1 г белка на 1 кг веса больного. Жидкость в достаточных количествах, в том числе и для детского возраста, поможет организму выводить вредные вещества. От продуктов с высоким содержанием фосфора и калия стоит отказаться, поликистозные органы не смогут справиться с большим количеством острой, жирной еды.

Лечение народными средствами

При правильно подобранной медикаментозной терапии, можно проводить лечение поликистоза почек народными средствами. Можно лечиться народными средствами, которые помогут вылечиться и избежать операции. Почечные сборы помогают организму работать более слаженно и справляться с нагрузками. Большим успехом пользуются народные средства, в состав которых входит брусничный лист, корень лопуха, листья березы, они обязательно присутствуют в почечных чаях.

Травы

Применение трав усиливает действие медикаментов, а в отдельных случаях заменяет их. Популярностью пользуется рецепт настойки, которую готовят следующим образом:

  1. Лист трехлетнего алое промыть, нарезать и выдержать в холодильнике 7 дней, отмерить 1 ч. л. сырья и поместить в стеклянную банку.
  2. Добавить очищенный и измельченный острый красный перец.
  3. Березовые почки и сухую полынь (по 1 ч. л.) перемешать и добавить в банку.
  4. Залить в содержимое банки 0,5 литра водки, настаивать 10 дней в темном месте. Принимать 3 раза в день по 1 ст. л., разбавляя с 3 ст. л. теплой кипяченой воды.

Продолжительность жизни

Больных прежде всего интересует вопрос: какая продолжительность жизни при поликистозе почек? Для новорожденных прогнозы неутешительные: 80% больных не доживают до 4 недель, а остальные до года. При этом заболевании кисты покрывают 90% органа. В более старшем возрасте при развитии болезни шансы намного выше, ведь кисты разрастаются на 20-60% поверхности почек, а в подростковом – на 10%. Если поликистозные патологии развиваются во взрослом возрасте, то есть немало методов остановить их развитие – от консервативных до оперативных.

Видео

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Поликистоз почек – наследственная хроническая болезнь, связанная с генной мутацией, приводящей к нарушению формирования почечных канальцев у эмбриона и развитию множественных кистозных образований в паренхиме (основной функционирующей ткани) органа.

Другие медицинские термины, определяющие патологию, – поликистозная болезнь или дегенерация почек.

Особенности:

  • аномальный процесс всегда наблюдается одновременно в двух почках;
  • диагностируется у новорожденных детей первых недель жизни или у пациентов старше 30 лет;
  • в равном соотношении поражает пациентов обеих полов;
  • в 4 – 5% историй болезни детей фиксируют распространение патологии на другие органы, поэтому одновременно диагностируют поликистоз почки и печени, поджелудочной и щитовидной железы, мозга, легких;
  • величина образований колеблется от 1 – 2 до 10 – 15 мм;
  • внутри капсулы содержится желеобразный секрет желтоватого или коричневого цвета.

Причинами поликистоза почек являются генетические изменения в хромосомах, происходящие внутриутробно в период 20 – 60 дня развития зародыша.

Генные мутации приводят к тому, что мочевые канальца метанефроса (зачатка почки у эмбриона) не срастаются с первичными трубочками мочеточника. В результате такой дисплазии почек (аномалии развития ткани органа) жидкость не находит выхода в мочевыводящие пути. В ткани образуются многочисленные полости и капсулы, заполненные экссудатом, которые сдавливают фильтрующие каналы. Орган становится не способным выполнять свою главную функцию – отфильтровывать вредные вещества, токсины, продукты распада. Происходит интоксикация (отравление) организма, развивается почечная недостаточность.

Дальнейший прогноз определяется степенью кистозной дисплазии почек. Если у плода почти все фильтрующие канальцы не срослись с собирательными трубочками, то происходит полное кистозное перерождение почки, которое определяется к моменту рождения как крайне тяжелая аномалия – поликистоз почек у новорожденных.

Виды патологии

Предрасположенность к врожденному поликистозу почек выявляется у нескольких членов семьи или близких родственников. Мутации происходят в генах, кодирующих белки фиброцистин, полицистин-1 и 2.

Обособлены базовые виды патологии в соответствии с типом наследования:

  1. Аутосомно-рецессивная. Прогрессирует из-за мутации гена в 4 хромосоме. Аномалия характерна для раннего возраста. Сочетается с другими врожденными пороками. В лабораторных исследованиях проявляется присутствием гигантских митохондрий в клетках печени. При медленном развитии кистозной дисплазии патология встречается и у возрастных пациентов.
  2. Аутосомно-доминантная. Более распространенная генетическая патология, которая развивается по причине мутации генов в 16 хромосоме. Менее тяжелая форма, при которой высока вероятность на медикаментозное поддержание удовлетворительного состояния фильтрующей и мочевыделительной системы органа. Аутосомно-доминантный поликистоз почек диагностируется у людей от 30 лет.

Поликистоз почек у новорожденных возникает у 1 из 250 младенцев, и ребенок рождается с частично или полностью пораженными органами (тотальная форма), или с зачатками кист. В последнем случае, ввиду замедленного течения болезни, диагноз часто ставят уже в зрелом возрасте. Поликистоз почек у детей раннего возраста определяется в десять раз реже, чем у взрослых.

Сами кистозные структуры классифицируют на 2 видах:

  1. Закрытые капсулы. Это замкнутые полости, которые не имеют связи с мочевыводящим протоком, блокируя выделительную функцию. Такая форма образований чаще определяется у новорожденных при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.
  2. Открытые. Представляют собой не закрытые капсулы в ткани, а выпячивания стенок канальцев, которые сообщаются с лоханками. При формировании таких форм, более характерных для аутосомно-доминантного поликистоза почек, выделительная функция органа сохраняется длительное время.

Клинические признаки

Течение и симптомы поликистоза почек определяются объемом распространения кистозных полостей в паренхиме органа.

Компенсированная фаза

На этой стадии почки продолжают функционировать нормально, поскольку сам организм способен компенсировать нарушения в мочевыделительной системе.

Базовые симптомы:

  • чувство давления и тяжести в пояснице;
  • тянущие болезненные ощущения в животе и с обеих сторон поясницы, обусловленные увеличением органа и растяжением его капсулы, а также давлением на окружающие ткани;
  • нарастание вялости, слабости, быстрая утомляемость, похудение;
  • гематурия (кровь в моче);
  • частые подъемы кровяного давления, для которого характерна устойчивость и слабая реакция на лекарства (немного снижается, а затем снова растет).

Субкомпенсированная стадия

Поликистозная болезнь почек прогрессирует, организм уже не справляется с патологическими расстройствами, к вышеуказанным симптомам присоединяются признаки дисфункции органов:

  1. Развитие гипертонии.
  2. Сильные и длительные головные боли.
  3. Появление мучительного кожного зуда по всему телу.
  4. Приступы тошноты, диарея или запоры.
  5. Пересыхание слизистой рта, неутолимая жажда, что объясняется невозможностью пораженного органа собирать и фильтровать мочу, и жидкость быстро выделяется при мочеиспускании.
  6. Обильное выделение очень светлой, напоминающей воду мочи до 2,5 – 3,5 литров в сутки;
  7. Тошнота, нарушение стула (поносы, запоры);
  8. Периодические обострения или развитие пиелонефрита, цистита.

Стадия декомпенсации

Организм не в состоянии повлиять на аномальные процессы. Наряду со всеми симптомами первых двух стадий развивается выраженная хроническая уремия (отравление). Состояние пациента быстро ухудшается.

Запущенное заболевание сопровождается появлением песка и камней в органе, почечными коликами, иногда наблюдают выпячивание брюшной стенки.

На фоне резкого ослабления всех иммунных сил, пациент нередко заболевает ОРВИ, пневмонией и другими инфекционными болезнями, которые могут привести человека к летальному исходу. Высокое давление крови провоцирует развитие сердечной недостаточности, аневризмы мозговых сосудов и другие тяжелые осложнения.

Течение патологии у младенцев

Поликистозная болезнь почек опасна для взрослого больного и представляет огромную угрозу жизни для маленького ребенка. Главное осложнение – почечная недостаточность, которая может закончиться гибелью пациента. Поликистоз почек плода очень часто приводит к острой дисфункции органов, внутриутробной смерти, мертворождению.

Злокачественное течение поликистоза почек у детей проявляется в первые дни после родов. У младенца отмечается увеличение почек и выпячивание животика, частая рвота, высокое артериальное давление, явные признаки уремии (отравления организма токсинами), тяжелое дыхательное расстройство (респираторный дистресс-синдром). При таком обширном поражении дети часто не доживают до 12 месяцев.

Признаки осложнения

В фазе декомпенсации требуется госпитализация, так как возможны осложнения:

  1. Нагноение сформированной опухоли, при котором характерна высокая температура с ознобом, проливным потом, выраженным изнеможением, рвота, усиление боли в животе и пояснице.
  2. Разрыв стенок капсулы. Проявляется невыносимой острой болью, неожиданным появлением крови в моче (гематурия), потемнением в глазах, потерей сознания, резким падением давления, шоковым состоянием. При промедлении возможно быстрое развитие комы.
  3. Нарушение в ритме сокращений сердца, аномальное замедление (брадикардия) до 55 и ниже ударов в минуту или ускорение до 110 и выше (тахикардия). Выраженная аритмия – появление экстрасистол (резких сердечных толчков и пауз в ритме). Эти опасные явления обусловлены острым нарушением электролитного состава.

При беременности

Беременность и поликистоз почек у женщин – опасное сочетание, поскольку очень часто патология осложняет функционирование мочевыделительной системы, провоцируя осложнения в ходе беременности, как для матери, так и для плода.

Основные положения, которые необходимо учитывать:


В таких случаях очень быстро нарушается фильтрация и выделение мочи, увеличивается внутреннее давление канальцев, появляются признаки отравления организма (уремия) и развивается дисфункция органа. Это ведет к тяжелому гестозу – преэмплаксии, судорогам, выкидышу, мертворождению, отслоению плаценты, а также формированию тяжелейших пороков плода.

Если у пациентки выявляют признаки почечной недостаточности и уремии – то есть состояния, при котором токсины, обменные вещества не выводятся полностью или частично, рожать категорически запрещается во избежание смерти больной. Накапливание вредных соединений способно вызвать необратимые последствия в органах матери и плода. В тяжелых случаях беременность прерывают на 20 – 22 неделе.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз, врачу необходимо провести анализ данных, полученных аппаратными методами исследования.

  1. Прежде всего, применяют самый доступный и безопасный метод – УЗИ. Пациенту требуется сделать полноценное ультразвуковое обследование обеих почек, при котором диагност выявляет локализацию образований, количество и распространенность в зависимости от степени поражения, размеры, связь со смежными органами. На эхограммах просматривается явное увеличение объема органа, его деформация за счет множественных полостей в виде округлых теней разной величины. Кроме этого, делают УЗИ других органов, поскольку нередко находят кистозные изменения в других органах.
  1. Для углубленного изучения органа врач назначает магнитно-резонансную и компьютерную томографию (МРТ или КТ), которые помогают более подробно исследовать почку в разных плоскостях. Визуализируются множественные напряженные опухоли, сдавливающие и деформирующие канальцы, дисплазия и атрофия (усыхание) паренхимы.

Дополнительные методы в неясных случаях:

  1. Почечная ангиография – вид рентгенографии, при котором применяют контрастное вещество, которое вводят в артерию. Когда оно заполняет сосуды органа, делают рентгенограммы. Кроме наличия кист, четко просматривается снижение кровоснабжения органа, истончение сосудистой сетки.
  2. Нефросцинтиграфия – радионуклидное исследование, позволяющее увидеть все особенности структуры и нарушения в функционировании органа.
  3. Экскреторная (внутривенная) урография. Метод, позволяющий получить информацию об изменениях в мочевыделительной системе во время движения жидкости в почках и мочеточниках, скорость движения мочи и пропускную способность органа. Обнаруживают существенное увеличение органа с двух сторон, деформацию чашечно-лоханочных структур.

Особенности, выявляемые в лабораторных исследованиях:

  1. В крови находят: признаки анемии, уменьшение объема функциональных белков, повышение креатинина и мочевины.
  2. В анализе мочи, пробах по Ребергу и Зимницкому: признаки нарушения функционирования органа и системы мочевыделения. При агрессивном течении болезни появляются: присутствие белка (протеинурия), повышенное количество белых кровяных телец (лейкоцитурия), устойчивое снижение удельного веса мочи (гипоизостенурия).
  3. Гематурия (появление крови в моче) рассматривается как необязательный симптом, может быть преходящим, то есть эритроциты (красные кровяные тельца) то появляются, то пропадают. Устойчивое присутствие крови в моче выявляют при разрыве капсул.

Дифференциальную диагностику поликистоза почек проводят для того чтобы отличить патологию от других, во многом схожих по симптоматике, кистозных поражений, гломерулонефрита. А также для дифференциации от злокачественных форм у детей 2 – 5 лет – аденомиосаркомы (опухоли Вильмса).

Прогноз

Прогноз при поликистозе почек зависит от формы патологии и клинического течения, скорости развития и тяжести осложнений (гипертензии, дисфункции почек).

При 1 типе - аутосомно-рецессивной форме заболевания - наблюдается быстрое нарастание признаков почечной недостаточности. Если аномалия диагностирована при рождении или в раннем возрасте, прогноз для большинства детей неблагоприятен. Даже на фоне поддерживающего лечения, к возрасту 15 – 20 лет (и раньше) развивается острая дисфункция почек. В этом случае реальный шанс на выживание – пересадка органа.

При 2 типе - аутосомно-доминантной форме - течение болезни является доброкачественным, все симптомы менее выражены, и признаки тяжелой почечной недостаточности появляются только у возрастных пациентов – старше 40 лет. Если заболевание обнаружено в ранней фазе, пациент может полноценно жить, работать, регулярно проходя лечение, не допуская переохлаждений, соблюдая режим питания.

При развитии почечной недостаточности, если пациент не пропускает процедуры гемодиализа и строго соблюдает клинические рекомендации, продолжительность жизни достигает средней продолжительности жизни здоровых людей – 70 лет.

Способы лечения поликистоза почек

Современная медицина пока не способна полностью вылечить поликистоз почек, поэтому для врача основная задача:

  • предупредить и остановить развитие осложнений;
  • максимально облегчить тягостные симптомы;
  • принять меры для предотвращения перерождения поликистозных образований в раковую опухоль;
  • увеличить продолжительность и качество жизни людям с тяжелой формой болезни.

Симптомы поликистоза почек и лечение тесно связаны, поскольку выраженность болезненных проявлений определяет схему терапии.

Консервативное лечение

Так как множественные полости, разрушающие паренхиму, удалить невозможно, медикаменты используют для коррекции нарушенной функции почек и возникающих из-за этого патологических состояний - пиелонефрита, артериальной гипертензии, дисбаланса электролитов, уродинамики (процесса движения и выведения мочи).

Лекарственное лечение поликистоза почки может быть только комплексным и состоять из нескольких терапевтических блоков:

В начальной фазе поликистоза почки чаще всего пьют препараты, сохраняющие калий и магний в организме – Алдактон, Спиронолактон, Верошпирон, Верошпилактон.

Наиболее популярны тиазидные диуретики, которые действуют быстро и длительно, а полезные вещества практически не удаляются с мочой - Триампур (комбинированный), Арифон, Гипотиазид, Равел, Индаламид.

Для активного диуреза в стационаре применяют петлевые и осмотические мочегонные – Фуросемид, Торасемид, Диувер, Лазикс, Тригрим, Этакриновая кислота, Маннитол.

  1. Среди рекомендуемых витаминов и добавок: Суперкомплекс (США) с контролем уровня кальция в крови, TNT в виде порошка (доза по уровню кальция и фосфора), Витозаврики подходит для детей, пациентов на гемодиализе, не требует корректировки, Кофермент Q10 в сочетании с Омега 3.

Исходом заболевания может стать тяжелая почечная недостаточность, состояние, при котором почки не справляются с фильтрацией крови от токсичных веществ.

Чтобы больной мог жить, необходим гемодиализ - особая терапия, компенсирующая (замещающая) функции органа. Процесс заключается в очищении крови от обменных продуктов, излишков воды, токсинов.

С определенной стадии болезни гемодиализ становится постоянной процедурой, которую делают амбулаторно в течение 4 – 5 часов в среднем 3 раза в неделю. Для максимального удобства и безболезненного проведения гемодиализа пациенту на руке формируют артериовенозную фистулу (АВФ-шунт) для постоянного доступа к сосудам.

Хирургическое лечение

В случае агрессивного развития кистозной дисплазии тканей, возможно использование хирургического лечения поликистоза почки.

Основным методом в компенсированной стадии болезни является чрескожное пунктирование (аспирация) кистозных капсул размером до 60 мм. Пункцию проводят при местном обезболивании. Тонкая длинная игла проходит через ткани тела, прокалывает стенку полости и откачивает жидкость под контролем УЗИ или с помощью лапароскопической техники.

Эта манипуляция приводит к уменьшению размеров крупных образований и самого органа, снятию напряжения в тканях, активизации кровообращения в здоровых участках паренхимы и стабилизации функции органа.

При очаговом поражении органа возможно удаление крупных образований посредством лапароскопии (выполнение хирургических манипуляций через проколы). В отдельных случаях при отмирании тканей, раковом процессе, тотальном поражении органа с одной стороны, проводят нефроэктомию (удаление почки).

В стадии тяжелой декомпенсации, при развитии тяжелой дисфункции органа решается вопрос о трансплантации почки на фоне дальнейшей терапии препаратами, подавляющими возможное отторжение тканей.

Народная медицина

Домашними средствами с использованием трав и целебных веществ излечить патологию невозможно. Лечение народными средствами поликистоза почек допускается только в качестве дополнения к основной терапии.

При попытках устранить поликистоз в почках с помощью домашних рецептов, можно легко пропустить развитие воспалительного процесса, нагноения или разрыва полостей, что вместо лечения быстро приведет к летальному исходу.

Лечить в домашних условиях можно только с разрешения врача и применять лекарственные отвары допускается только в точной дозировке для поддержки работы органов и устранения некоторых тягостных симптомов – головных болей, отечности, тошноты, воспалительных явлений.

Настой прополиса хорошо влияет на почки и мочеполовую систему. Благодаря антибактериальным свойствам устраняет воспалительные явления. На 1 часть растертого прополиса берут 10 частей качественной водки, настаивая 14 дней (периодически встряхивая). Пьют по 15 капель трижды в сутки перед едой, в течение 14 дней. Затем делают двухнедельный перерыв.

Кроме прополиса эффективной считается перга, которую жуют по 1 – 2 грамма три раза в сутки.

Что касается употребления минеральных вод, то они могут принести как пользу, так и вред, вызвав камнеобразование, поэтому их пьют только после консультации с врачом. Лечебный эффект дают слабо насыщенные минералами воды, способные откорректировать водно-электролитный баланс.

Кистозное изменение ткани можно приостановить, используя чеснок (запрещен при болезнях желудка). Измельчают 200 граммов очищенного чеснока, заливают 200 мл питьевой воды и настаивают 20 – 30 дней в темноте. После процеживания пьют трижды в день по 20 мл, запивая 150 мл теплого молока (до еды).

В домашнем лечении используют также отвары ортосифона тычиночного (почечный чай), листа брусники, сосновых шишек, лопуха, грецких орехов, календулы, солодки и чистотела.

Профилактика поликистоза почек пока не разработана, поскольку заболевание вызывают генные факторы, не подлежащие коррекции. Сегодня все научные разработки и исследования по подавлению поликистозных разрастаний в паренхиме находятся на стадии экспериментальных испытаний.

Образ жизни и питание

Пациент обязан четко осознать, что поликистозная деградация почек при доброкачественном спокойном течении – крайне серьезная патология, и соблюдение определенных правил и рациона питания не просто дополнение, а важнейшая часть терапии.

Если пациент делает все возможное, чтобы не допустить развития осложнений, усугубляющих патологический процесс, он реально продлевает полноценную жизнь и трудоспособность.

Самое важное:

  • регулярно наблюдаться у уролога или нефролога, поскольку ранняя коррекция артериальной гипертензии и своевременная ликвидация всех урогенитальных инфекций многократно замедляют прогрессирование аномальных изменений в почках.
  • до начала проявления симптомов у детей, подростков и молодых людей, не менее 1 раза в год делать УЗИ почек, сдавать анализы;
  • постоянно и очень строго отслеживать показатели давления крови (должно быть не более 130 на 80 мм рт. ст.);
  • ни в коем случае не допускать переохлаждения, особенно ступней ног, низа живота, зоны поясницы;
  • закаливание детей проводить с крайней степенью осторожности, исключая любое переохлаждение тела;
  • исключить прыжки, интенсивный бег, верховую езду, поднятие тяжестей, активные занятия спортом, особенно контактными видами (регби, футбол, борьба, баскетбол);
  • максимально избегать простудных и инфекционных заболеваний;
  • строго и постоянно соблюдать рацион питания, помогающий снизить нагрузку на почки;
  • как можно раньше вылечивать хронические инфекционные очаги (гайморит, кариозные зубы, тонзиллит)
  • при наличии в семье поликистоза, родителям до зачатия ребенка необходима консультация генетика и полное обследование, чтобы определить степень риска рождения ребенка с этой аномалией.

Диета при поликистозной болезни почек

Диета при поликистозе почек направлена на максимальное уменьшение факторов, нагружающих и раздражающих данную пару органов.

Необходимые правила:

  • ограничить прием соли, чтобы не спровоцировать повышение артериального давления и развитие отеков;
  • контролировать объем выпиваемой за сутки жидкости. Ограничивать объем нужно вовсе не всем пациентам, а только тем, у кого болезнь сопровождается отеками лица, ступней, признаками сердечной недостаточности с одышкой, высоким артериальным давлением. Если такие признаки отсутствуют, то выпивать рекомендуется до 2 – 2,5 литров в сутки;
  • снижать потребление протеинов (мяса). При большом поступлении животных белков активно выделяются токсичные азотистые вещества, что особенно опасно на поздних стадиях недостаточности почек;
  • отказаться от острых приправ, жареных, жирных, соленых блюд, спиртных напитков (особенно пива). Снизить до минимума шоколад, какао, морепродукты, черный крепкий кофе, оказывающих раздражающее действие;
  • при признаках повышения уровня калия в крови следует ограничить прием орехов, бананов, картофеля, шпината, сухофруктов. И увеличить, если образуется дефицит калия;
  • питание рекомендуется дробное, с большим содержанием фруктов, кисломолочных продуктов, круп. Разрешаются сладкие блюда (кроме черного шоколада).

Отдельно нужно рассказать о цитрусовых в рационе больных поликистозом почек. Многие ученые сообщают о том, что нарингенин, содержащийся в апельсинах и грейпфруте, способен предотвратить заболевание. Это неправда. Нельзя предотвратить болезнь, связанную с генными мутациями, с помощью сока грейпфрута. Другое дело, что нарингенин действительно подавляет интенсивность возникновения доброкачественных образований и их распространение в органе. То есть в некоторой мере данный компонент способен замедлить развитие патологии. Но с такой же степенью вероятности грейпфрут способен и ухудшить состояние больного, поскольку вещества в его составе активизируют процесс камнеобразования в почках, что усугубляет тяжелое состояние пациента. Поэтому, если на УЗИ подтверждается наличие в органе песка, грейпфрут и другие цитрусовые должны быть запрещены.

Читайте в нашем следующем материале о том, что такое .

Поликистоз почек – это опасное заболевание, при котором в почках образуется множество кист. Образования считаются доброкачественными, но они приводят к нарушению работы почек и к повышению кровяного давления. Заболевание протекает вместе с почечной недостаточностью. У некоторых пациентов поликистоз почек приводит к появлению кисты в печени.

Опасность заболевания заключается в том, что оно приводит к нарушениям во всем организме. Очень важно больным следить за кровяным давлением, иначе есть риск появления нарушений работы почек. Это может повлечь за собой проблемы с сердечно–сосудистой системой. Чем старше человек, тем больше осложнений у него возникает.

Общее описание поликистоза почек

Поликистоз почек ослабляет способность почек выводить шлаки из организма. В результате этого в организме начинают накапливаться токсичные вещества. Если кисты начнут увеличиваться в размере, то они могут повредить смежные участки тканей. Это, в свою очередь, приведет к повышению артериального давления.

Если поликистоз не лечить, то он может перейти в термальную стадию. На этой стадии человеку необходимо постоянно очищать кровь. А порой, для сохранения жизни, требуется пересадка почки. Очень опасно заболевание для беременных женщин. Женщины с поликистозом почек могут родить только одного малыша по состоянию здоровья.

Чем старше больной, тем больше риск того, что кисты начнут образовываться и в печени. У женщин кисты развиваются гораздо быстрее, и они большие по размеру. Если женщина вынашивала ребенка, то она более подвержена поликистозу почек. Это обусловлено тем, что женские гормоны способствуют росту новообразований.

Примерно у 10% больных поликистозом почек встречаются ранние аневризмы сосудов головного мозга, которые могут привести к кровоизлиянию. Иногда поликистоз приводит к патологиям в клапане сердца, из-за чего у ¼ больных развивается пролапс митрального клапана.

Причины развития поликистоза почек

Поликистоз почек может передаваться по наследству. Заболевание может быть связано с генетическим дефектом, который отвечает за нарушения в генотипе. Различают два типа наследственного поликистоза: аутосомно–доминантный и аутосомно–рецессивный вид.

Врачи установили ген, который отвечает за развитие данного заболевания. Заболевание на сегодняшний день хорошо изучено, но так как оно является наследственным, очень сложно предугадать, будет ли болеть им человек, если были больны его родители.

Как правило, данное заболевание начинает прогрессировать в возрасте 46–70 лет. Это происходит из-за генетических нарушений, которые приводят к развитию кист. Со временем кисты наполняются жидкостью и могут прогрессировать в другие органы.

При этой патологии наблюдается неполноценное развитие клубочковых мембран. Нарушается работа почек, что приводит к усиленному образованию клеток в канальцевых мембранах, которые отвечают за процессы обратного всасывания веществ из остаточной мочи.

Симптомы заболевания

Заболевание может долгое время прогрессировать без каких-либо симптомов. Всю жизнь человек может даже и не догадываться о том, что страдает поликистозом почек. Обычно пациенты начинают жаловаться в возрасте 46–70 лет. Однако в наше время есть случаи, когда заболевание дает о себе знать даже в детском возрасте. Врачи сталкивались с такими случаями, когда болезнь начинала прогрессировать у детей еще в утробе матери. К сожалению, в подобных случаях не удавалось сберечь плод – он рождался мертвым либо делали аборт. Если поликистоз передается по наследству, то его симптомы ярко выраженные.

Одним из характерных симптомов является увеличение почек с двух сторон. Обнаружить такое увеличение врач может при пальпации передней брюшной стенки. Кроме того, при заболевании у человека появляются болевые ощущения в области поясницы. Боль вызвана растяжением тканей почек. А растяжение тканей происходит из-за образования большого количества кист.

Кроме того, заболевание характеризуется наличием гематурии. При таком состоянии появляется кровь в моче. Все дело в том, что внутри полостных образований появляется кровотечение, которое выходит через мочевыделительную систему. Гематурия может быть разной степени тяжести – от незначительной до сильной.

К явным симптомам поликистоза можно отнести появление камней в почках. Эта патология начинает развиваться в результате нарушения обмена веществ в тканях. Кроме того, этому способствует и наличие препятствий, которые мешают нормальному оттоку мочи.

При поликистозе почек пациенты жалуются на повышенное артериальное давление, которое возникает из-за сильного давления в почках. В нормальном состоянии давление внутри почек регулируется синтезирующими веществами. Однако при нарушении кровоснабжения почек эти вещества начинают вырабатываться в больших количествах, что и приводит к повышению артериального давления. У людей с повышенным артериальным давлением болит голова и появляются боли в сердце.

Нередко при поликистозе почек появляется инфекция в мочеполовой системе. Инфекция появляется в результате нарушения оттока мочи, что приводит к тому, что микроорганизмы, живущие в мочевыделительных путях, проникают во всю мочевыделительную систему. Если эту патологию не лечить, то это может привести к развитию гнойных процессов.

У всех больных наблюдается хроническая почечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, так как оно может привести к летальному исходу. При почечной недостаточности ткани начинают заполнять кисты, что приводит к прекращению выделения из организма продуктов обмена. Из-за этого происходит интоксикация всего организма и поражаются внутренние органы. Пациентам с почечной недостаточностью необходима пересадка почек или постоянный гемодиализ.

Диагностика поликистоза почек

Прежде чем отправить пациента на полное обследование, врач задает наводящие вопросы, которые помогают узнать о симптомах. Затем врач узнает, были ли случаи поликистоза почек у родственников пациента. Очень важно определить, как долго заболевание прогрессирует. От этого будет зависеть методика лечения.

Врач обязательно проводит пальпацию почек, а затем направляет пациента на УЗИ мочевыделительной системы и других внутренних органов. Кроме того, пациент должен пройти компьютерную томографию и урографию с использованием контраста. В обязательном порядке необходимо сдать кровь на биохимию и анализ мочи.

После проведения анализов и обследования врач сможет назначить правильное лечение.

Лечение поликистоза

Как уже говорилось выше, поликистоз может годами протекать в скрытой форме, поэтому пациент обращается к врачу уже тогда, когда заболевание прогрессирует и дает осложнения. Чем раньше заболевание будет выявлено и чем раньше начнется лечение, тем выше шансы на выздоровление. При болях врачи назначают противовоспалительные и обезболивающие препараты. Если к заболеванию присоединилась инфекция, то назначаются антибактериальные препараты.

При повышенном давлении врачи выписывают антигипертензивные препараты. Обычно такого лечения хватает, чтобы снять обострение. Однако если заболевание дает серьезные осложнения и угрожает жизни пациента, то кисты удаляются хирургическим путем. В крайних случаях назначается донорская пересадка почки.

Во время лечения поликистоза почек очень важно соблюдать лечебную диету. Нужно ограничить потребление соли, белковой пищи, а также продуктов с высоким гликемическим индексом.

Поликистоз обеих почек - патология, при которой в обоих органах появляются и развиваются опасные многочисленные образования - .

Со временем опухоль всё больше наполняется плазмой крови, разрастается и сдавливает здоровые ткани. Это ведёт к атрофии почек и их функциональные возможности ослабевают.

В основе заболевания лежит наследственность.

Изменённый ген может передаваться от одного родителя (большинство случаев). Болезнь развивается лишь к 40 годам.

Когда причиной поликистоза является наследование нарушенного гена от обоих родителей, наблюдается в основном поликистоз почки у новорожденного и встречается гораздо реже.

Пол ребёнка не играет никакой роли. Риск заболевания в этом случае 1: 1000. Почечный поликистоз возникает в результате сбоя развития почечных канальцев эмбриона и их частичного перерождения в кисты.

Количество и размер образований растёт, сдавливая и деформируя чашечки и лоханки. Может происходить нагноение кист. Почки больного увеличиваются в размере и имеют бугристую поверхность

Симптомы

Заболевание хотя и имеет генетическую предрасположенность и формируется поликистоз почек у плода на эмбриональной стадии, начальная симптоматика обнаруживается к 45-60 годам.

Поликистоз почек, фото

В детском возрасте почечный поликистоз почти не наблюдается. Несмотря на то, что протекание патологии идёт бессимптомно, самостоятельно организм избавиться от неё не в состоянии.

Поэтому люди с врождённым заболеванием в пожилом возрасте переносят поликистоз достаточно плохо. Поликистоз почек у новорожденных носит тяжёлый характер и часто заканчивается гибелью малыша от уремии.

Характеризующие поликистоз почек симптомы:

  • размеры почек увеличены. Появляются периодические ноющие боли в районе поясницы и живота. Выделение мочи нарушается. Наблюдается общая слабость и головные боли;
  • инфекции мочеполовой системы;
  • сухость во рту, тошнота и жажда - первые признаки ;
  • объём мочи увеличивается, а её физические показатели нарушаются. Появляются симптомы изостенурии и эритроцитурии;
  • стабильно высокая гипертензия, как результат нарушенного кровотока;
  • гнойные процессы в кисте провоцируют уросепсис;
  • высока вероятность развития кист печени или лёгких;
  • возможно образование , в моче появляется кровь;
  • кисты, увеличиваясь в размерах, могут разрываться, появляется кровотечение. Больные в этом случае испытывают острую боль.

Диагностика

При обращении пациента с характерными для заболевания жалобами за медицинской помощью, проводится полный сбор информации: опрашивается сам больной, его ближайшие родственники. Выясняется, как давно беспокоит заболевание, и были ли прецеденты выявления поликистоза в семье.

Поскольку пальпация деформированных органов часто вызывает сложности, основная роль отводится лабораторным исследованиям:

  • кровь на биохимию;
  • моча (общий анализ);
  • бактериологический посев (при );
  • генетическое исследование (при установлении наследственной составляющей заболевания);
  • , выявляющее множественные опухоли;
  • исследование радиоизотопами (нефросцинтиграфия);
  • рентгенограмма () почек и мочеточника. Применяется специальное вещество, которое при воздействии рентгеновских лучей прорисовывает полную картину строения поражённых органов;
  • компьютерная рентгеновская томография;

В сложных случаях используют:

  • ангиографию, для исследования состояния сосудов и кровотока в них;
  • уретропиелографию (ретроградную), для обнаружения нарушений в лоханках.

Для исключения внутричерепной аневризмы дополнительно проводят:

  • магнито-резонансную ангиографию;
  • ультразвуковое исследование сосудов;
  • также нужно дифференцировать поликистоз от пиелонефрита и поражения клубочков нефронов ().

В случае подозрения на наследственный характер заболевания назначается:

  • УЗИ плода. Поликистоз почек и беременность – понятия взаимосвязанные, поэтому УЗИ проводят несколько раз в течение срока вынашивания плода. Особое значение отводят диагностике с 30-й недели;
  • при достижении ребёнком возраста в 1 год исследование повторяют.

Все перечисленные методы дадут полную картину поражения органов и позволят подобрать рациональную терапию, а при необходимости выработать тактику будущей операции.

По МКБ-10 поликистоз почек кодируется как Q61. При этом поликистоз почек у детей – Q61.1, у взрослых – Q61.2

Поликистоз почек: как лечить?

При таких недугах, как поликистоз печени и почек, лечение – это довольно сложная задача. Всё зависит от степени тяжести развития данной патологии у больного.

Если имеет место одностороннее поражение почек, то есть все шансы на благоприятный исход болезни.

Эта патология часто выявляется при комплексном УЗИ. Терапия в этом случае ведётся с применением противобактериальных препаратов, противовоспалительных лекарств и диуретиков мягкого действия (при снижении объёма мочи). Полезно принимать витаминные общеукрепляющие комплексы. Соблюдая такую терапию в сочетании с диетой можно избежать рецидива заболевания.

Если поражены обе почки и количество кист на каждом из органов невелико - 25-50, то успех лечения зависит от скорости образования опухолей и частоты возникновения воспалительных осложнений. Лечение ведётся различными медикаментами, в основном антибиотиками и противовоспалительными лекарствами.

В некоторых случаях, с целью повышения эффективности данной терапии, используют специальный аппарат - « ». Особая роль в период ремиссии сохраняется за общеукрепляющими мероприятиями (диета, витамины).

Наибольшие трудности вызывает лечение заболевания с множественными кистозными образованиями на обеих почках у детей.

Большое количество очагов и неуклонно снижающиеся объёмы здоровой ведут к рецидиву. Поликистоз сопряжённый с воспалениями требует приёма антибактериальных средств.

Отёки снимаются мочегонными лекарствами. При необходимости решается вопрос о пересадке почки, зачастую вместе с печенью. В случае аномально быстрого роста кист проводится их иссечение хирургическим методом.

При этом виде заболевания важную роль играет применение «искусственной почки». Этот аппарат, состоящий из сложной системы фильтров, имитирует нормальную работу органов - очищение крови от токсинов.

Лечение почечного поликистоза включает различные виды операций:

  • иссечение кисты (её полное удаление) . Применяется только при малом числе опухолей на одной или обеих почках. Возможно лишь при наличии достаточно большого количества здоровой ткани (паренхимы), на что указывают предварительно проведённые анализы. Исход операций обычно положительный;
  • паллиативная резекция кисты. Используется при тяжёлом, но очень редком осложнении - нагноение кисты. Операция пресекает дальнейшее развитие гнойных образований, не влияя при этом на саму патологию. Такие осложнения диагностируются у пациентов с ослабленным иммунитетом;
  • резекция . Проводится при односторонней форме заболевания, когда орган полностью утрачивает свою функциональность из-за большого количества кист. Это спасает пациента от обострения и образования новых гнойников на больном органе;
  • трансплантация донорского органа . В случае приживления нового здорового органа пациент полностью выздоравливает. В период реабилитации больной проходит общеукрепляющую терапию под наблюдением трансплантолога.

При важную роль играет специальная диета при поликистозе почек. Правильное питание при поликистозе почек помогает снизить нагрузку на поражённые органы, тем самым увеличивая их способность противостоять болезни.

Важно соблюдать следующие правила питания:

  • свести к минимуму потребление соли, поскольку она повышает АД и снижает кровоток;
  • высокобелковую еду и продукты и большим гликемическим индексом следует ограничить;
  • при мочекаменной болезни назначается специальная диета.
Поликистоз предполагает постоянное наблюдение больного врачом нефрологом.

Лечение народными средствами

Народная медицина располагает рядом рецептов, способствующих поддержать функциональную активность клеток почечной ткани. Терапия должна проводиться с согласия лечащего врача и под его наблюдением.

Поликистоз почек лечение народными средствами подразумевает использование следующих рецептов:

  • настойка чертополоха. 1 ст.л. листьев заливается 1,5 ст. горячей воды и настаивается. Это суточная норма и выпивается за 3-4 приёма;
  • настойка из чеснока . 1 кг сырья перемолоть в кашицу и залить холодной водой. Отстаивается средство в течение 30 дней. Принимать по ст.л. трижды в день;
  • отвар из репейника . 10 г сухого корня залить стаканом воды и кипятить 15-20 мин. Настаивать средство полчаса, затем процедить. Выпивается отвар в течение дня за несколько приёмов;
  • петрушка. Используются листья и корешки растения. 400 г сухого средства залить водой. Настаивать 8 ч. Профильтровать и выпить за 8 приёмов в течение дня;
  • осиновая кора . Продукт перетирают до порошкообразного состояния (кофемолкой). Каждый раз перед едой следует съедать половину ч.л. средства. Курс - 1 неделя. Повторить лечение можно через 14 дней.
Действие народных рецептов не такое быстрое, как при медикаментозном лечении, но их эффект стабильно положительный.

Прогноз и профилактика

Поликистоз почек прогноз имеет наиболее благоприятный при раннем диагностировании заболевания.

Так пока не выявлена почечная недостаточность, грамотно подобранное лечение остановит развитие патологии.

Запоздалое обнаружение болезни, когда имеются необратимые осложнения, грозит пациентам пересадкой органа или регулярной чисткой крови «искусственной почкой».

Особое внимание профилактическим мерам следует уделять людям с предрасположенностью к заболеванию.

При обнаружении симптомов, указывающих на почечные патологии, следует тут же обратиться за врачебной помощью.

Поликистоз почек - патологическое состояние, связанное с поражением паринхематозного слоя органа. При поликистозной болезни в почках образуются множественные мелкие кистозные образования, склонные к увеличению в размерах. Почки приобретают вид виноградной грозди из-за множественных дефектов в виде пузырьков. Болезнь опасна в плане прогрессирующего снижения фильтрационной способности почек. Поликистоз почек относится к редко диагностируемым заболеваниям - на каждую тысячу населения приходится один больной.

Поликистозная болезнь почек относится к порокам внутриутробного формирования почечных канальцев. Поражение органа всегда двухстороннее - не бывает поликистоза правой или левой почки. Размер кистозных образований может варьироваться от объема спичечной головки до нескольких сантиметров в диаметре.

В урологической практике поликистозную болезнь подразделяют на следующие формы в зависимости от вариации наследования:

  • аутосомно-рецессивный поликистоз, подтверждаемый сразу после рождения ребенка;
  • аутосомно-доминантный поликистоз, подтверждаемый в более старшем возрасте.

Другая классификация основана на морфологических особенностях строения кистозных полостей:

  • поликистоз почек с кистами закрытого типа - форма патологии, характерная для новорожденных; такие кисты имеют замкнутую полость без сообщения с канальцами, выделительная функция отсутствует, поэтому прогноз неблагоприятен;
  • поликистозная болезнь с кистами открытого типа распространена у детей младшего школьного, подросткового возраста и лиц трудоспособной категории; кисты при подобной форме имеют вид дивертикулообразных расширений, есть сообщение с почечными лоханками; прогноз благоприятный из-за длительной сохранности выделительной функции органа.


Патогенетический механизм

Причины развития поликистоза почек связаны с мутацией генов. Болезнь передается наследственным путем, риск передачи зависит от того, в какой хромосоме образовался дефект:

  • при мутировании генов в коротком плече 16 хромосомы патология формируется внутриутробно и процесс поражения почек идет активно, почечная недостаточность развивается в раннем детском возрасте;
  • мутирование генов в 4 хромосоме обеспечивает замедленное формирование поликистоза - кисты начинают образовываться внутриутробно, но размеры их ничтожно малы, процесс роста не отличается активностью; терминальная почечная недостаточность возникает в пожилом возрасте.

Поликистозная болезнь - всегда врожденное состояние. Приобретенных форм из-за соматических болезней и дисфункций органов, экзогенных факторов не существует. Патогенетичекий механизм развития обусловлен нарушением функционирования нефрона почки. В результате первичная моча выделяется с трудом, давление в канальцах повышается. Как следствие - деформируется просвет канальцев, образуются патологические полости, которые со временем заполняются секретом.

Клиническая картина

Симптомы поликистоза почек длительное время не проявляются. Часто болезнь выявляют случайно, во время сонографического исследования. У новорожденных и грудных детей патология часто приводит к летальному исходу от уремии и почечной недостаточности. У взрослых поликистозная болезнь прогрессирует в замедленном темпе, последовательно проходя компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную стадии.

  • Компенсированная стадия характеризуется длительным отсутствием клинической картины. Постепенно развиваются негативные признаки в виде дискомфорта (чувство давления и слабая боль) в поясничном отделе и животе; появляется дизурия. Общее состояние ухудшается - у больных отмечают головные боли, усталость, сонливость. Изредка появляется кровь в моче. Однако все функции почек остаются сохранными.
  • Стадия субкомпенсации связана с нарастанием признаков недостаточности почек, проявляющейся в виде приступов тошноты, ощущения жажды в ротовой полости, стойким повышением артериального давления. Функции почек нарушаются - появляется полиурия, характерны частые пиелонефриты, в моче увеличивается число лейкоцитов.
  • Декомпенсированная стадия характеризуется яркой симптоматикой на фоне хронической, длительно текущей уремии - умеренные боли в пояснице, потеря аппетита, исхудание, кожный зуд, обильное выделение мочи (свыше 2–2,5 литров за сутки), нарушение стула (диарея, запор). Гематурия, лейкоцитурия приобретают постоянный характер.


Осложнения

При течении поликистозной болезни опасность для здоровья и жизни больного несут серьезные осложнения:

  • нагноение кистозных полостей проявляется усилением болей и повышением температуры до высоких показателей;
  • расстройство сердечной ритмики, обусловленное нарушением баланса электролитов в крови;
  • разрыв кистозных полостей дает о себе знать внезапным приступом боли и наличием обильного количества крови в моче.

Течение болезни в детском возрасте

Поликистоз почек у детей, или поликистозная дегенерация, относится к порокам развития. Главная проблема - латентное течение патологии и сочетание с прочими врожденными недугами - поликистоз печени и поджелудочной, поликистозные яичники у девочек, добавочная почка. Врожденный поликистоз почек часто дополняется тяжкими уродствами, не поддающимися излечению - микроцефалия, заячья губа, непропорционально короткие конечности.

Течение болезни у новорожденных чаще имеет неблагоприятный исход - нередки случаи мертворождения, либо гибель в первые месяцы жизни. Признаки поликистоза почек у новорожденных:

  • неукротимая рвота;
  • увеличение живота в объеме;
  • отек почек;
  • анурия и олигурия;
  • резкое повышение концентрации мочевины в крови;
  • гипертония.


При течении болезни у более старших детей клиническая картина не выражена так интенсивно. Причина кроется в открытой структуре почечных кист и большей сохранности здоровой паринхемы - до 70%. Клиническая картина напоминает симптомы недуга у взрослых:

  • стойкая гипертония;
  • анемия;
  • боли в пояснице;
  • отставание в росте;
  • наличие крови и лейкоцитов в урине.

При отсутствии наблюдения у нефролога и симптоматической терапии у ребенка развиваются осложнения в виде мочекаменной болезни и хронической почечной недостаточности, которая и становится причиной гибели через 2–15 лет от старта болезни. Для продления и улучшения качества жизни требуется пожизненная терапия, цель которой - поддержание оптимального функционирования почек.


Диагностика

Определяющую роль в подтверждении диагноза поликистозной дегенерации играет анамнез с семейными случаями недуга у родственников по одной линии. Осмотр и пальпирование не всегда дают объективную информацию. Поэтому решающая роль в обследовании отводится инструментальным и лабораторным методам.

  • Общий анализ крови - простой и информативный способ подтвердить наличие воспаления и анемии, сопутствующей поликистозу.
  • Биохимия крови позволяет оценить адекватность функционирования прочих жизненно важных органов. Особое внимание следует обращать на уровень креатинина, мочевины, соотношение ионов.
  • Общий анализ урины необходим для оценки сохранности выделительной способности почек, при наличии поликистоза всегда повышается общий белок, уровень лейкоцитов, обнаруживаются свежие эритроциты.
  • Эхография позволяет наглядно определить кистозные образования, их размеры. Наряду с УЗИ почек проводят ультразвуковое исследование органов малого таза.
  • Внутривенная урография позволяет установить увеличение почек в объеме и степень деформации почечных лоханок и паринхемы.

Лечение

Лечение поликистоза почек носит симптоматический характер. У детей до начала клинических проявлений недуга ведущая роль отводится регулярным профилактическим обследованиям в виде УЗИ, анализов крови и мочи. При выявлении в анализах негативной динамики и ухудшении состояния организуется симптоматическая терапия. Для поддержания больного в стабильном состоянии важно своевременно лечить патологии, возникшие как осложнения от поликистоза.

  • Антигипертензивная терапия направлена на предотвращение ухудшения кровообращения - повышенное давление способствует ускорению гипертрофии и склерозирования почек.
  • Антибактериальная терапия показана при присоединении инфекции, при поликистозной болезни почек чаще назначают фторхинолоны и цефалоспорины.
  • Борьба с анемией включает назначение железосодержащих медикаментов и обязательный контроль за уровнем гемоглобина.
  • Терапия против белково-энергетической недостаточности необходима для восполнения белкового дефицита. Показаны препараты с аминокислотами (Кетостерил).


Конечным итогом поликистоза почек становится почечная недостаточность. Важно не упустить момент, когда больному потребуется заместительная почечная терапия - гемодиализ. При декомпенсированном течении болезни пропуск хотя бы одной процедуры гемодиализа может стать причиной смерти больного от интоксикации и уремии.

Диета и образ жизни

Питание при поликистозе почек - неотъемлемая часть комплексной терапии. Цель диеты - минимизация нагрузки на почки и интоксикации организма, профилактика обезвоживания. Питаться следует рационально, ограничивая соль и количество белка (в виде мяса, рыбы, яиц). Важное правило при организации питания - ограничение продуктов с большим содержанием калия (бананы, орехи, сухофрукты).

Образ жизни больных поликистозом почек оказывает значительное влияние на самочувствие. Строго запрещены занятия спортом, связанные с подъемом тяжестей, бегом. Легкая физическая активность - ходьба, плавание - разрешены в разумном дозировании. Для поддержания оптимального состояния важно не допускать хронических воспалительных процессов и избегать переохлаждения.

Прогноз при поликистозе почек зависит от того, соблюдает ли больной рекомендации лечащего врача и диету, как часто осуществляет контроль за артериальным давлением. При бережном отношении к здоровью и регулярном наблюдении у нефролога прогноз на выживаемость благоприятный - средняя продолжительность жизни не ниже общего показателя у здоровых людей.




Самое обсуждаемое
Какие бывают выделения при беременности на ранних сроках? Какие бывают выделения при беременности на ранних сроках?
Сонник и толкование снов Сонник и толкование снов
К чему увидеть кошку во сне? К чему увидеть кошку во сне?


top