Что значит инфантильные спазмы в анамнезе. Основные эпилептические синдромы у детей: неонатальные судороги, инфантильные спазмы, фебрильные судороги, синдром Леннокса-Гасто

Инфантильные спазмы - судороги, характеризующиеся внезапным сгибанием туловища вперед, сгибанием или разгибанием рук, вытягиванием или сгибанием ног.

Данный вид приступов, как правило, сочетается с гипсаритмией на ЭЭГ.

Судороги могут пройти самостоятельно в возрасте около 5 лет, но могут трансформироваться в другие виды приступов.

Патофизиология инфантильных спазмов до конца неизвестна, однако эти приступы могут отражать нарушение взаимодействия между корой и стволом мозга. Причиной инфантильных спазмов могут быть незрелость ЦНС, пороки развития головного мозга и повреждения мозга в первые месяцы жизни. Распространенной причиной развития инфантильных спазмов является туберозный склероз. Природа приступов может быть также идиопатической.

Симптомы и признаки инфантильных спазмов у детей

Инфантильные спазмы начинаются с внезапных быстрых тонических сокращений туловища и конечностей, иногда в течение нескольких секунд. Спазмы варьируются от легких киваний головой до вздрагивания всего тела. Они сопровождаются сгибанием (флексией), разгибанием (экстензией) или, чаще всего, и сгибанием, и разгибанием в мышцах конечностей (смешанные спазмы). Спазмы обычно повторяются в течение дня кластерами, часто по несколько десятков, преимущественно вскоре после пробуждения, а иногда и во время сна.

Как правило, инфантильные спазмы сопровождаются нарушением моторного и психического развития. В начальных стадиях заболевания возможен регресс развития (например, дети могут потерять способность сидеть или переворачиваться).

Показатель преждевременной смертности при инфантильных спазмах колеблется от 5 до 31%, смерть наступает в возрасте до 10 лет и зависит от этиологии последних.

Диагностика инфантильных спазмов у детей

• Нейровизуализация.
• Видео-ЗЭГсна и бодрствования.
• Лабораторные исследования по клиническим показаниям.

Диагноз устанавливается на основе клинической симптоматики и характерной картины ЭЭГ. Проводится физикальное и неврологическое обследования, но часто патогномоничные симптомы не выявляются, исключение составляет туберозный склероз.

В ЭЭГ, в межприступный период, как правило, выявляется картина гипсаритмии (хаотичные, высоковольтные полиморфные дельта- и тета-волны с наложенными мультифокальными пиковыми разрядами). Возможно несколько вариантов (например, модифицированная - очаговая или асимметричная гипсаритмия). Иктальная фоновая ЭЭГ меняется, интериктальная эпилептиформная активность заметно ослаблена.

Тесты для определения причины инфантильных спазмов могут включать в себя:

• лабораторные исследования (например, общий анализ крови, определение в сыворотке крови глюкозы, электролитов, мочевины, креатинина, Na, Са, Mg, Р, печеночные пробы), если подозревается нарушение метаболизма;
• анализ СМЖ;
• сканирование мозга (МРТ и КТ).

Лечение инфантильных спазмов у детей

Инфантильные спазмы с трудом поддаются лечению, и оптимальная схема терапии является дискутабельной. Применяется АКТГ по 20-60 единиц внутримышечно один раз в день. Многие противосудорожные препараты являются неэффективными- предпочтительно применение вальпроатов, препаратом второй очереди выбора является клоназепам. Отмечен также эффект от применения нитразепама, топирамата, зонизамида или вигабатрина.

Кетогенная диета может также быть эффективной, но ее трудно поддерживать.

В отдельных случаях успешным может быть хирургическое лечение.

Когда ребёнок начинает трястись в судорогах, большинство родителей испытывают настоящий шок. Они не знают, куда бежать, и теряют драгоценное время. При синдроме Веста важна каждая неделя: чем раньше будет проведена диагностика и начато лечение, тем больше у ребёнка шансов на полное восстановление и счастливое будущее.

Что такое синдром Веста

Синдром Веста представляет собой тяжёлую форму эпилепсии, развившуюся у маленьких детей вследствие поражений головного мозга и некоторых других тяжёлых заболеваний. Характерными признаками этой патологии считаются отставание в умственном развитии, а также инфантильные спазмы - кивки или быстрые наклоны тела, как правило, во время засыпания или пробуждения. На энцефалограмме при этом регистрируется гипсаритмия - аномальная высокоамплитудная активность головного мозга.

Синдромом Веста страдают от 1 до 4 человек из каждых 10 тыс. малышей. На долю этого заболевания приходится до 9% всех эпилептических припадков у детей и 25% случаев младенческой эпилепсии. Заболеваемость выше среди мальчиков: коварный синдром поражает около 60% юных представителей сильного пола.

Своё название болезнь получила в честь британского врача Веста, описавшего симптомы патологии в 1841 году на основании наблюдений за собственным сыном. Позже у заболевания появилось множество синонимов: синдром Уэста, поклонные судороги, спазм (тик) Салаама, гипсаритмия Гиббса, миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией, судорожная эпилепсия с гипсаритмией, синдром судорог в положении флексии. Изначально синдром был причислен к разновидностям генерализированной эпилепсии, однако позже врачи перенесли его в разряд эпилептических энцефалопатий, при которых приступы провоцируются невоспалительными заболеваниями мозга.

Как правило, новорождённые, которым впоследствии ставится подобный диагноз, рождаются внешне здоровыми или с незначительными отклонениями. Дебют болезни приходится на 3–7 месяцы жизни: в этот период патология диагностируется у 77% пациентов. У детей старше 1 года синдром имеет место лишь в 10% случаев.

Среди заболевших синдромом Веста высок процент смертности, а у выживших малышей к 3-летнему возрасту судороги переходят в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. При адекватном лечении можно добиться полной ремиссии, однако задержка умственного развития обычно наблюдается у пациентов на протяжении длительного времени.

Формы болезни

Различают 2 основные формы синдрома Веста.

1. Симптоматическая - характеризуется наличием явной причины патологического состояния: повреждения мозга, генетические факторы. При этой форме у детей наблюдается изначальная задержка психомоторного развития, пациента мучают сразу несколько видов припадков, а в его головном мозге отмечаются структурные изменения.
   

   Симптоматический синдром Веста считается самым тяжёлым типом заболевания, а прогноз лечения и жизни часто неутешителен.

2. Криптогенная (идиопатическая) – отличается от симптоматической формы отсутствием видимой причины судорог и диагностируется примерно у 12% больных. Для этого вида характерен лишь 1 тип судорог, структурные изменения мозга не визуализируются, а задержка развития наступает только после дебюта болезни, когда её проявления становятся очевидны. Криптогенная разновидность имеет относительно благоприятный прогноз для жизни и полного излечения, протекая в более лёгкой форме.

При синдроме Веста судорогами охватываются практически все мышцы, включая шею, голову и конечности. Сокращения обычно бывают симметричными для левой и правой сторон тела, длятся до 10 секунд и могут повторяться много раз в течение дня.

Иногда спазмы затрагивают лишь одну группу мышц. В зависимости от локализации их поражения различают следующие разновидности судорог при синдроме Веста:

• затылочные - разгибательные конвульсии шеи с запрокидыванием головы;
• кивательные (сгибательные) – сокращения мышц-сгибателей, расположенных на руках и шее: кивки головой, соединение рук перед грудью и т. д.;
• распространённые (разгибательные) – судороги, охватывающие всё тело: руки и ноги при этом раскидываются в стороны, напоминая проявления рефлекса Моро.

Если судороги повторяются слишком часто, ребёнок может засыпать сразу же после их прекращения. Длительные конвульсии сильно влияют на развитие: малыш начинает всё сильнее отставать от сверстников в двигательном, умственном и психическом планах.

Причины возникновения

Характерные для синдрома Веста инфантильные спазмы возникают из-за неправильного взаимодействия ствола мозга и его коры. Незрелость центральной нервной системы провоцирует нарушения связей между мозгом и надпочечниками, в результате чего гипоталамус синтезирует слишком большое количество кортиколиберина. Избыток этого гормона и вызывает мышечные сокращения, типичные для синдрома Веста.

В 85–88% случаев врачам удаётся установить причину этого заболевания. Спровоцировать синдром могут следующие факторы:

• гипоксия во время родов или внутриутробного периода;
• врождённые пороки развития головного мозга;
• родовые травмы;
• внутриутробные инфекции;
• генетические и хромосомные аномалии;
• асфиксия;
• внутричерепные кровоизлияния;
• постнатальная ишемия;
• энцефалопатия;
• менингит;
• туберозный склероз;
• нейрофиброматоз;
• синдром недержания пигмента;
• фенилкетонурия;
• нарушения обмена веществ;
• опухоли;
• наследственная предрасположенность.

Часто толчком к началу болезни служит приём ноотропов или проведение вакцинации, однако эти факторы выступают катализатором, а не самостоятельной причиной. Если организм ребёнка функционирует неправильно, синдром Веста рано или поздно проявит себя, спусковым же механизмом может послужить всё что угодно: от прививки до стрессовой ситуации.

Симптомы и признаки

Первым признаком синдрома Веста может оказаться громкий безутешный плач ребёнка. Участковые врачи при этом списывают всё на кишечные колики. Верный диагноз ставится лишь тогда, когда появляются другие настораживающие симптомы:

• отсутствие или замедление темпов психомоторного развития: ребёнок не переворачивается и не садится, не тянется к игрушкам, у него пропадает хватательный рефлекс;
• проблемы со зрением: малыш не смотрит в глаза, не фиксирует взгляд на предметах. Часто родителям кажется, будто он вообще ничего не видит;
• вялость мышц (гипотония);
• плаксивость и раздражительность;
• появление спазмов.

Судороги являются типичным проявлением синдрома Веста. Различают следующие виды конвульсий:

• миоклонические - мелкие симметричные подёргивания мышц туловища, конечностей и лица, происходящие кратковременными сериями;
• тонические - продолжительные сокращения отдельных групп мышц: кивки головой, пожимания плечами, сведение и разведение конечностей, складывание тела пополам.

Как правило, проявления синдрома Веста начинаются с миоклонических судорог, а со временем они трансформируются в тонические приступы. Чаще всего припадки отмечаются во время засыпания и пробуждения, но провоцирующими факторами могут стать громкие звуки, испуг, а также световая и тактильная стимуляция.

Судороги характеризуются некой серийностью, следуя друг за другом с интервалом, не превышающим 1 минуты. Иногда спазмы проявляются в виде внезапных остановок или падений ребёнка, нарушений дыхания, нистагма или подёргивания глазных яблок. Перед приступом малыш может пугаться и кричать, а после него - становиться вялым и сонным.

На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) при этом наблюдается гипсаритмия - отсутствие нормального ритма электрической активности мозга. В отдельных случаях может развиться мозжечковый синдром, который характеризуется следующими нарушениями:

• дрожание пальцев рук;
• дряблость мышц;
• головокружения;
• неспособность выполнять быстрые и сложные движения;
• симптом отсутствия «обратного толчка».

Симптом отсутствия «обратного толчка»: больной с силой сгибает руку в локтевом суставе. Исследующий пытается разгибать её, чему больной оказывает сопротивление, удерживая руку в согнутом положении. Затем исследующий внезапно прекращает разгибание, а рука больного с силой ударяется в грудь.

Последовательность появления симптомов синдрома Веста зависит от его формы. Так, при идиопатической разновидности задержка психомоторного развития наблюдается после судорожного дебюта, а симптоматический тип заболевания характеризуется изначальной задержкой развития, тогда как инфантильные спазмы и изменения на ЭЭГ регистрируются позже.

В зависимости от клинических проявлений и результатов электроэнцефалограммы больных делят на 3 группы риска.

1. К первой группе относят детей, у которых диагностирована гипсаритмия, но не имеется видимых симптомов заболевания. Такие малыши должны проходить ежегодное обследование и в лечении не нуждаются.
2. Ко второй группе риска принадлежат дети, имеющие основные признаки синдрома Веста и характерные изменения на ЭЭГ. Им назначается специальное лечение, а раз в полгода они проходят детальное обследование.
3. К третьей группе риска относятся пациенты с яркой симптоматикой, для которых отсутствие лечения равносильно гибели.

Своевременная диагностика и адекватное лечение дают малышам с синдромом Веста шанс на улучшение качества жизни, а иногда и на полное восстановление здоровья.

Инфантильные спазмы у ребёнка - видео

Диагностика

При первых же тревожных симптомах необходимо показать ребёнка неврологу, который может назначить дополнительные консультации у генетика, эпилептолога, иммунолога, эндокринолога, а также нейрохирурга. После осмотра малыша врач отправляет маленького пациента на дополнительные обследования:

• ЭЭГ - для выявления дезорганизованной активности мозга во время сна и бодрствования;
• КТ головного мозга - для определения изменений в церебральных структурах;
• МРТ головного мозга - для точной диагностики структурных нарушений и определения причины синдрома Веста;
• ПЭТ головного мозга - для определения очагов гипометаболизма в тканях мозга;
• церебральная ангиография - для выявления сосудистых мозговых патологий;
• краниоскопия - для исследования дефектов строения черепа.

Проведение этих исследований позволяет отличить синдром Веста от заболеваний со схожими симптомами:

• младенческого миоклонуса;
• младенческой миоклонической эпилепсии;
• доброкачественной роландической эпилепсии;
• синдрома Сандифера;
• разнообразных тиков.

Проявления синдрома Веста часто похожи на тик, однако при этом заболевании мышечные спазмы провоцируются эмоциональными всплесками, а на ЭЭГ не наблюдается никаких нарушений.

Иногда после проведения электроэнцефалограммы выясняется, что спазмы на самом деле являлись коликами или респираторными приступами. В любом случае поставить диагноз врач может только после проведения всех необходимых обследований.

Лечение синдрома Веста

При своевременной диагностике и правильном лечении стойкой ремиссии заболевания удаётся добиться более чем в 50% случаев. Однако бывает, что приём медикаментов не влияет на количество и интенсивность приступов и не способствует развитию ребёнка. Успех терапии зависит и от причин болезни, степени поражения мозга и формы синдрома Веста.

Медикаментозная терапия

До 1958 года синдром Веста считался неизлечимым заболеванием, поэтому настоящей революцией в этой сфере стало обнаружение положительного влияния на пациентов адренокортикотропного гормона (препаратов АКТГ) и Преднизолона. Дозы и длительность стероидной терапии подбираются индивидуально, однако в большинстве случаев приступы уменьшаются или исчезают во время применения значительных дозировок АКТГ на протяжении 1–2 месяцев. На ЭЭГ при таком лечении прослеживаются видимые улучшения: гипсаритмия исчезает, появляется нормальный ритм активности головного мозга.

В начале 90-х годов прошлого столетия в медицине произошёл очередной прорыв: было обнаружено положительное влияние на больных вигабатрина (Сабрила). Этот препарат даёт не так много побочных эффектов, как АКТГ, лучше переносится детьми, в результате его приёма у пациентов возникает меньше рецидивов после окончания лечения.

Чаще всего вигабатрин применяется, если причиной синдрома Веста стал туберозный склероз. В других случаях это средство может оказаться не столь эффективным, как стероиды.

Для уменьшения количества и интенсивности судорог могут применяться следующие антиконвульсанты:

• вальпроева кислота;
• витамин В6, который в больших дозах действует на некоторых пациентов подобно противосудорожным средствам.

Антиконвульсанты, назначаемые при синдроме Веста - галерея

Для улучшения физического и психоэмоционального развития врачи обычно назначают детям препараты, нормализующие метаболизм и кровоснабжение мозга. Ноотропы рекомендуются малышам с особой осторожностью, поскольку стимуляция мозга может спровоцировать усиление судорог даже на фоне приёма противосудорожных средств.

Следует учитывать, что гормональные и стероидные препараты дают сильные побочные реакции. У пациентов могут возникать:

• усталость;
• депрессия;
• неспособность концентрации;
• аллергические реакции;
• эндокринные нарушения;
• заболевания периферической нервной системы;
• поражения печени.

Грамотный врач наряду с основными медикаментами обычно назначает препараты, повышающие иммунитет и поддерживающие работу печени. На протяжении всего курса специалист должен постоянно контролировать состояние пациента на основании анализов крови и показаний ЭЭГ. В случае гормональной терапии лечение проводится в условиях стационара.

Если дозы препаратов были подобраны правильно и у пациента наблюдается положительная динамика, лечение нужно продолжать около 1,5–2 лет начиная от момента последнего приступа.

Хирургическое вмешательство

Если инфантильные спазмы оказались устойчивыми к проводимой медикаментозной терапии, а на МРТ чётко виден патологический очаг, нейрохирург может порекомендовать совершить иссечение поражённого участка мозга. Во время операции специалист рассекает спайки оболочек мозга, удаляет опухоли и сосудистые аневризмы, при этом стараясь применять максимально щадящие хирургические методы.

Если судороги проявляются в виде внезапных падений, пациенту может быть показана каллозотомия - операция по рассечению мозолистого тела. После хирургического вмешательства дети обычно проходят нейрореабилитацию в специализированных центрах.

Лечебная физкультура

Регулярные занятия ЛФК детям с синдромом Веста просто необходимы для восстановления физической формы и отработки новых двигательных навыков. Как правило, после прекращения приступов малыши довольно быстро начинают сидеть, ползать, ходить и даже бегать, однако без правильного подбора медикаментов лечебная физкультура не принесёт должного результата.

ЛФК обязательно должна проводиться под руководством опытного реабилитолога и лишь после того, как подобные занятия разрешит лечащий врач. В противном случае можно усугубить интенсивность судорог и ухудшить общее состояние ребёнка.

Параллельно с отработкой двигательных навыков малышу необходимо регулярно заниматься с дефектологом, психологом и логопедом, которые будут развивать речь и мелкую моторику ребёнка.

Нетрадиционные методы

Среди эффективных нетрадиционных методов можно выделить лечение стволовыми клетками. Этот способ очень дорогостоящий и не признан официальной медициной. Он основан на том, что повреждённые участки мозга восстанавливаются благодаря введению в организм пациента донорских стволовых клеток.

На сегодняшний день решаются на эту меру немногие, хотя подобная терапия уже успела хорошо себя зарекомендовать. Лечение стволовыми клетками нельзя назвать панацеей, но некоторым пациентам оно помогает.

Особенности питания

Многие зарубежные врачи добиваются хороших результатов при лечении синдрома Веста с помощью кетогенной диеты. Она основана на увеличении в рационе жиров и сокращении углеводов и белков. При этом обмен веществ изменяется, а организм начинает вырабатывать большое количество кетонов, которые уменьшают частоту и интенсивность судорог.

Кетогенная диета помогает примерно 70% пациентов, причём приступы сокращаются более чем в 2 раза, а у некоторых детей конвульсии исчезают совсем. Как правило, диета назначается малышам от 2 лет и не особенно эффективна при лечении судорог у подростков и взрослых людей.

Продукты, богатые жирами - галерея

Прогноз излечения, процент смертности, продолжительность жизни и профилактика

В очень редких случаях синдром Веста проходит самопроизвольно, без всякого лечения. Чаще приступы уходят под воздействием медикаментов и оперативного вмешательства, порой заболевание трансформируется в другие формы эпилепсии.

Прогноз лечения напрямую зависит от формы синдрома Веста.

1. При идиопатической разновидности полностью восстанавливаются от 37 до 44% детей. Остальные пациенты имеют определённые отклонения в физическом и умственном развитии.
2. При симптоматической форме прогноз гораздо хуже. Отсутствие последствий наблюдается только в 5–12% случаев, а смертность может достигать 25%. Даже при наступлении ремиссии заболевания у детей развивается ЗПР (задержка психического развития), ДЦП, аутизм, умственная отсталость, многие испытывают сложности в обучении, имеют проблемы с памятью, концентрацией и логическим мышлением. Примерно у половины пациентов при этом наблюдаются двигательные расстройства. Столь пессимистичный прогноз обусловлен негативным влиянием на организм основного заболевания. Именно от его течения зависит продолжительность жизни пациента.

Прогноз будет более благоприятным при вовремя начатом лечении. Если медикаменты подобраны правильно с первых недель болезни, шансы на полное выздоровление повышаются в несколько раз. Через 1–2 месяца процент благоприятного исхода уменьшается вдвое.

Если лечение начато через полгода и позже после дебюта судорог, шансы на выздоровление будут минимальны.

Состояние ребёнка может ухудшить бесконтрольный приём ноотропов и проведение вакцинации.

Профилактики синдрома Веста не существует. Важно вовремя диагностировать это заболевание и правильно подобрать лечение - тогда даже при симптоматической форме возможно добиться значительных улучшений и максимально приблизить развитие ребёнка к возрастной норме.

Доктор Комаровский о судорогах у детей - видео

Синдром Веста - заболевание коварное и опасное. Процент детской смертности при нём достаточно высок, поэтому при первых же тревожных симптомах необходимо обращаться к врачам и максимально оперативно проводить диагностику. Правильный подбор препаратов совместно с грамотной реабилитацией при участии психологов, дефектологов, логопедов и специалистов ЛФК увеличивают шансы ребёнка на полное выздоровление.

тонико-клонический приступ
Большие эпилептические припадки. Внезапное возникновение генерализованного судорожного припадка свидетельствует о вовлечении в патологический процесс коры головного мозга. Тонико-клонические припадки обычно начинаются так: у больного открыты глаза и рот, руки согнуты и отведены, ноги выпрямлены. Перед наступлением тонической фазы припадка обычно возникает сокращение дыхательных мышц, приводящее к вокализации. Затем происходит сжатие челюстей, часто с прикусыванием языка, остановка дыхания с гиперволемией и цианозом, недержание мочии, реже, кала. Тоническая фаза припадка, обычно продолжающаяся 15-30 с, сразу же сменяется клонической фазой, характеризующейся насильственными ритмическими сокращениями мышц всех отделов туловища, включая дыхательную мускулатуру. Возникают отклонения глазных яблок, гримасничанье, остановка дыхания. Клонические подергивания постепенно ослабевают, урежаются, и приступ заканчивается. Продолжается приступ, как правило, 1-2 мин. Затем дыхание нормализуется и больной засыпает. Через несколько минут больной может проснуться, но сонливость, выраженную усталость и спутанность сознания он часто ощущает в течение нескольких часов после приступа. Кроме того, часто возникает головная боль.

фебрильные судороги



абсанс
Абсансы в отличие от больших эпилептических припадков характеризуются меньшей продолжительностью припадка и более выраженным изменением сознания при минимальных двигательных проявлениях. Они обычно возникают внезапно и становятся заметными только при пристальном наблюдении и заметном изменении обычного поведения больного, могут сопровождаться дрожанием век и одиночными судорожными подергиваниями мышц лица. Полное восстановление происходит в течение 5-10 с, и иногда ни сам больной, ни его родственники могут не заметить припадок. Потеря постурального тонуса (атонические или акинетические припадки) не характерна, но когда она все же возникает, требуется дифференциальная диагностика от обморочных состояний. Во всех случаях диагностическое значение имеет ЭЭГ, на которой выявляют изменения по типу пик-волна с частотой 3 пика в 1 с. Для лечения этого состояния, свидетельствующего об особом генерализованном нарушении электрической активности головного мозга, успешно применяют специфические медикаментозные средства.

инфантильные спазмы (Салаамовы судороги )
Инфантильные спазмы проявляются внезапным сокращением мышц шеи, туловища, конечностей, которые, как правило, билатеральны и симметричны. Наиболее типичны флексорные спазмы ("салаамовы приступы") со сгибанием шеи, туловища, рук; сгибанием, приведением и приподниманием ног. Приступы короткие, группируются в серии; чаще возникают сразу после пробуждения пациентов.

Инфантильные спазмы (по подобию начальной стадии рефлекса Моро)


миоклонии
Подростковая миоклоническая эпилепсия начинается в промежуток от начала полового созревания (пубертатный период) до 20 лет. Проявляется молниеносными подергиваниями (миоклониями), как правило, рук при сохранении сознания, иногда сопровождающимися генерализованными тоническими или тонико-клоническими приступами. Эти приступы в большинстве своем возникают в интервале 1-2 часов до или после пробуждения ото сна. На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) часто выявляются характерные изменения, может отмечаться повышенная чувствительность к световым мельканиям (фотосенситивность). Эта форма эпилепсии хорошо поддается лечению

тонические приступы

Инфантильные спазмы - это разновидность судорожных процессов мышечной ткани верхних и нижних конечностей, в теле и в шее. Спазматические судороги возникают в младенческом возрасте при нарушении нейропсихического развития ребенка. Любые аномальные процессы или патологии головного мозга могут привести к инфантильным спазмам у детей, рожденных здоровыми родителями.

Инфантильные спазмы - это тип не воспалительного нарушения нормального функционирования головного мозга, характеризующиеся резкими сокращениями мышечной ткани верхних отделов тела. Такие спазмы относятся к эпилептической энцефалопатии. Особенность их в том, что они крайне не продолжительны по времени, но количество непроизвольных мышечных сокращений варьируется от десяти до двухсот спазмов для одного припадка. Число припадочных состояний может доходить до десяти в день.

Такие спазмы у детей начинаются с изменений в поведении: активность движений снижается, гуление прекращается. Развивается спазм, поражающий либо какую то одну сторону туловища, либо все тело, отклоняется голова, глаза отводятся в сторону.

Возрастных критериев у заболевания нет. Судороги могут начаться сразу после рождение ребенка, могут проявляться во взрослом возрасте.

Как и любая типовая разновидность эпилептических припадков, спазмы подразделяются на виды:

• Флексорный вид - интенсивное спазмирование сгибательных мышц тела, рук и ног;

• Экстензорный вид - усиленное спазмирование мышечной ткани, отвечающую за разгибательную функцию, характеризующееся одновременным , верхних и нижних конечностей.
• Флексорно-экстензорный вид - смешанный тип спазма мышечной ткани с чередованием разгибаний и сгибаний отделов тела;
• Ассиметричные спазмы - спазмирование мышечной ткани одной стороны тела. Характерно появление при тяжелых патологиях .

В зависимости от причин, повлекших появление, и вида протекания приступа, спазмы группируются на:

• Симптоматические - это спазмы с установленной этиологией, характеризующиеся отклонением психического и нервного развития после проявления спазмов, нарушениями неврологического характера, при исследовании явно видны патологические аномалии в структуре головного мозга;
• Криптогенные - это спазмы не установленной этиологии, ребенок имеет нормальное психоневрологическое развитие до начала болезни, характерен определенный вид судорожных процессов. При очаговых поражений не обнаруживается;
• Идиопатические - это судорожные приступы, начинающиеся в неонатальном периоде и в детском возрасте. Имеют доброкачественное течение, ритмичность передачи нервных импульсов не нарушена, характеризуется отсутствием неврологических изменений и нормальным психическим развитием при протекании заболевания.

Причины возникновения

В зависимости от того, в какой промежуток времени возникают спазмы инфантильные, они имеют:

• Пренатальные основания, к которым относятся инфекции и воспаления, протекающие внутриутробно, врожденные патологии и дефекты центральной нервной системы, генетические и хромосомные отклонения;
• Перинатальные этиологии - гипоксия головного мозга при поражениях ишемического характера, осложненная родовая деятельность;
• Постнатальные первопричины - инфекционные заболевания центральной нервной системы, травмирование позвоночника и головы различного характера, онкологические заболевания мозга, инсульты ишемического типа.

Инфантильные спазмы имеют главное отличие от других эпилептических приступов. Спазм внезапен и краток по времени, начинается с необоснованного детского плача или полного отсутствия активной деятельности: движений, речи. До наступления приступа дети раздражительны.

Видео

Инфантильным спазмом или синдром Веста называется эпилептический синдром. Возникают спазмы в виде серий. Они могут происходить с разной интенсивностью, усиливаясь или наоборот снижаясь. Количество приступов может доходить до тридцати и насчитывать до двадцати серий в течение суток. Чаще это происходит в ночное время. Исследование этиологии этого состояния началось в пятидесятых годах прошлого столетия.

Инфантильные спазмы чаще встречаются у детей в возрасте до трех лет. На сто родившихся малышей приходится 0,4 % заболевших. Первый приступ может случиться в период от трех месяцев до одного года. Лежащий на спине малыш внезапно поднимает и начинает сгибать руки, поднимает голову, верхнюю часть тела и при этом резко выпрямляет ноги. Приступ может длиться несколько секунд и быть многократным и сопровождаться плачем и раздражительностью. Перед началом припадка ребенок прекращает активную деятельность, не гулит, смотрит в одну точку, может не шевелиться. В дальнейшем у него развиваются другие виды судорожных проявлений. У малыша также наблюдается нарушение психомоторного развития и задержка интеллекта, которое может сохраняться и во взрослом возрасте. Такие приступы трудно поддаются лечению.

Причина инфантильного спазма

В зависимости от этиологии спазмы бывают симптоматические и криптогенные. Причиной их возникновения могут быть следующие:

• повреждения или незрелость коры головного мозга;
• хромосомные и генные аномалии;
• неврологические и психофизические нарушения;
• нарушения в период внутриутробного развития (гипоксия, преждевременные роды);
• инфекционные заболевания в период беременности (бактериальный или герпес вирусный менингит);
• синдром Дауна;
• туберкулезный склеротический синдром;
• осложнения во время родов

В некоторых редких случаях причина может быт в вакцинации прививки АКДС.

Виды инфантильных спазмов

Инфантильные спазмы бывают трех видов. Эстензорные, флексорно-экстензорные или флексорными. Это внезапные сокращения мышц головы, конечностей, туловища и шеи. Флексорные спазмы называют еще конвульсиями по типу складного ножа или сааламовыми судорогами. Это выглядит, как будто человек обнимает самого себя. Экстензорные спазмы внезапно разгибают шею, нижние конечности и туловище в сочетании с разгибанием плеч. В результате флексорно-экстензорных спазмов действия смешанные. Криптогенные инфантильные спазмы встречаются в 9-15% случаев, остальные являются симптоматическими.

Инфантильные спазмы: диагностика

Для определения причин судорог проводится полное медицинское диагностическое обследование. Для исключения метаболических нарушений проводится ряд лабораторных исследований: на содержание уровня глюкозы, кальция, натрия, магния, аминокислот. Для исключения гипоксии исследуются газы крови, берется посев имеющейся жидкости в организме. Исследуется и спинномозговая жидкость (ликвор). Для исключения внутриутробной инфекции проводится иммунологическое и вирусологическое обследование. Необходимо также сделать магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию, кранио и спондилографию. Электроэнцефалография фиксирует активность острых волновых приступов. Для полной картины заболевания проводится видеомониторинг спазмов. Необходимо проконсультироваться у невролога, генетика, логопеда, окулиста, психолога и психиатра. У маленьких детей до года оцениваются познавательные функции по методике Баженовой. У детей постарше определяется уровень IQ. В большинстве случаев инфантильные спазмы через какое-то время трансформируются в эпилептические. Лечение в этом случае препаратами антиконвульсантами не всегда эффективно.