Друзы сетчатки глаза лечение. Доминантные друзы сетчатки глаза

Друзы диска зрительного нерва (ДЗН) - это нередко встречаемая аномалия строения. Ее часто путают с застойным ДЗН, который появляется при очень серьезных заболеваниях головного мозга и других патологиях.

Друзы ДЗН - аномалия, при которой диск зрительного нерва имеет нечеткие границы и слегка проминирует. Аномалия может быть одно- и двусторонней, иногда парный глаз поражается через несколько лет.

Друзы представляют собой гиалиноподобный, опалесцирующий материал с включениями кальция. Патогенез друз остается не ясным. Считается, что друзы возникают из продуктов дегенерации аксонов вследствии их кальцинации. При офтальмоскопии выявляют проминирующий розовый ДЗН со стушеванными границами, маленькой или отсутствующей физиологической экскавацией. Друзы, локализующиеся в прикраевых областях, выглядят фестончатыми и нечеткими. Чаще друзы располагаются в носовой половине диска. Друзы с возрастом становятся более заметными. Иногда выявляются мелкие геморрагии из-за механического повреждения стенок мелких сосудов при контакте с друзами, ишемические нарушения, обусловленные компрессией сосудов. Геморрагии рассасываются самопроизвольно в течении 1-2 мес. Возможно сочетание с аномалиями сосудов, которые начинают делиться раньше и чаще, чем обычно, а также их извитость и перегиб через нейроретинальный край. Поверхностные сосуды не скрыты, несмотря на выстояние диска, что характерно для застойного диска. Глубокие друзы (трудны в диагностике т.к. лежат глубже поверхности диска), лучше определяются при боковом освещении, больше напоминают отек ДЗН. Поверхностные друзы похожи на восковые жемчугообразные неровности. Друзы обычно не выходят за пределы более чем на ½ ДД и никогда не пигментируются.

Клиническая картина

Острота зрения варьирует от 1,0 до 0,1;
Возможна депрессия цветовой чувствительности на красный стимул, что свидетельствует о наличии ишемических изменений.
Спонтанный венный пульс может присутствовать в 80% случаев.
При периметрии в 66-81% глаз выявляют расширение слепого пятна, центральные или центроцекальные скотомы, периферические дефекты.
Дефекты в поле зрения часто не соответствуют видимому расположению друз.
Возможно прогрессирование всех перечисленных признаков!

Тактика

Необходимы визометрия, периметрия, ОКТ, фоторегистрация, КТ, УЗИ,ФАГ, возможно ЭФИ.
Необходимо длительное наблюдение с проведением нейроофтальмологического обследования при каждом визите для исключения диагностических ошибок своевременного выявления возможных осложнений.
Консультация невролога, терапевта, педиатра.

Выводы

Друзы ДЗН не так просты и безобидны;
Необходимо длительное наблюдение с проведением нейроофтальмологического обследования при каждом визите.
Часть исследований и динамическое наблюдение можем предложить в нашем центре.

Друзы (от нем. "druse" - железа) представляют собой желтовато-белые отложения, локализующиеся в мембране Бруха и пигментном эпителии.

Впервые гистологическая картина друз представлена С. Wedl в 1854 г., и чуть позже их клинику описал F. C. Donders (1855). Позднее в литературе доминантные наследственные друзы сетчатки встречались под множеством названий: "хороидит Хатчинсона-Тая" , "фамильный хороидит", "хороидит Гуттата", "поверхностный хороиретинит Холсоуса-Баттена", "кристаллиновая ретинальная дегенерация", "гиалиновая дистрофия", "сотовидная дегенерация Дойне", "Левентинская болезнь" и др.

Сходство происхождения и гистологические находки свидетельствуют о том что это - одно и то же заболевание. L.G. Hyman и соавт. (1983) на основании результатов обследования пациентов с друзами и старческой макулодистрофией пришли к заключению, что существует достоверная связь между наследственными друзами и развитием возрастной макулодистрофии

Термин "доминантные друзы" может быть использован только в тех случаях, когда они наблюдаются у членов одной семьи и достоверно подтверждаются при обнаружении их у лиц в относительно раннем возрасте, что указывает на наследственную природу друз, наследуемых по аутосомно-доминантному типу. Обычно они проявляются в возрасте 20-30 лет, но описаны случаи их возникновения и в 8-12 лет. Однако вариабельность экспрессии и неполная пенетрантность гена служили основанием для генетических ошибок при постановке диагноза.

Друзы мембраны Бруха не следует отождествлять с друзами диска зрительного нерва. По мнению некоторых исследователей, эти офтальмоскопически сходные образования различаются по структуре, что выявлено в гистологических исследованиях. В то же время различий между наследственными друзами мембраны Бруха и друзами, видимыми офтальмоскопически при сенильной макулодистрофии, отмечено не было, что было подтверждено при гистологических, микроскопических и ультраструктурных исследованиях. В связи с этим в настоящее время наследственные друзы рассматривают как начальную стадию связанной с возрастом дистрофии макулярной области, ранее называвшуюся сенильной макулодистрофией.

J. Gass (1977) отмечал, что у пациентов с фамильными друзами имеется одно и то же наследственно-дегенеративное заболевание глаз, которое нередко является причиной снижения зрения на шестой и седьмой декаде жизни. В связи с различной экспрессией гена и его неполной пенетрантностью иногда трудно точно определить число заболевших в одной семье. На основании результатов многочисленных исследований пациентов 50 лет и старше было установлено, что частота выявления друз увеличивается с возрастом и они несколько чаще встречаются у мужчин.

Патогенез

По данным А.Е. Krill (1972), существуют три теории происхождения друз .

В первой - трансформационной - образование друз рассматривается как непосредственная трансформация клеток пигментного эпителия.
Во второй - депозитной или секреторной теории - предполагается, что друзы образуются в результате секреции и отложений аномальных клеток пигментного эпителия.
Третья теория - хороиваскулярная: предполагается, что друзы - это продукт гиалиновой дегенерации хороикапилляров или организация хороикапиллярных кровоизлияний. Однако хороиваскулярная теория источника друз не нашла гистологических подтверждений.

Гистологические исследования друз показали, что они состоят из двух основных компонентов: мукополисахаридного (сиаломуцина) и липидного - цереброзида. Считается, что эти субстанции образуются в дегенеративно измененном пигментном эпителии. Друзы, которые располагаются во внутренней порции мембраны Бруха, прилежат к пигментному эпителию и формируются в результате его аутофагальной деструкции, связанной с аномальной лизосомальной активностью. По мере развития процесса большое количество лизосом в клетках пигментного эпителия, очевидно, превращается в аморфноподобный материал, заполняющий внутреннюю коллагеновую зону мембраны Бруха. Размеры друз варьируют, они могут кальцифиироваться. Пигментный эпителий сетчатки, покрывающий друзы претерпевает ряд изменений.

Вначале в его цитоплазме происходит рассеивание пигмента, сопровождающееся дегенерацией митохондрий и смещением ядра. В конечной стадии дегенерированные клетки пигментного эпителия сливаются с друзами, в результате чего образуются участки на которых отсутствует пигментный эпителий. Фоторецепторы смещаются и подвергаются дистрофическим изменениям. Образование друз в связи с преобразованием клеток пигментного эпителия является подтверждением трансформационной теории, а отложение клеток измененного пигментного эпителия - депозитной теории.

Дальнейшее развитие друз приводит либо к развитию неэкссудативной предисциформной макулодистрофии либо ее экссудативной дисциформной формы с хороидальной или субретинальной неоваскуляризацией. Эти превращения происходят позднее, в пятой-шестой декадах жизни, при этом твердые друзы способствуют развитию атрофических изменений, мягкие же сливные друзы, особенно расположенные билатерально, приводят к экссудативной отслойке пигментного эпителия и другим осложнениям, определяющим дальнейшее прогрессирование процесса.

Клиническая картина

У некоторых больных друзы протекают бессимптомно, у других на фоне друз может развиваться макулопатия уже в сравнительно молодом возрасте. На глазном дне друзы варьируют по количеству, формам, размерам и цвету, могут быть единичными и множественными. Офтальмоскопическая картина друз очень вариабельна у членов не только разных семей, но и одной семьи.

Вначале это маленькие круглые пятна, светлее окружающего их фона глазного дна, со временем приобретающие яркий желтый цвет. По мнению D.A. Newsome (1988), первая их диагностика возможна скорее ангиографически, чем офтальмоскопически. Авторы настоящей главы не разделяют эту точку зрения. Считается, что друзы, локализующиеся кнутри от диска зрительного нерва, или множественные, покрывающие почти все глазное дно, являются доминантными друзами. Как правило, их обнаруживают в центральной зоне и на средней периферии. В редких случаях друзы могут наблюдаться только на средней периферии и отсутствовать в центре. Возможно периферическое расположение друз, иногда с сетевидным пигментом, в связи с чем они напоминают ретикулярную дистрофию Сьегрена или "гроздь винограда".

Со временем размер и количество друз увеличиваются, они сливаются, кальцифицируются, приподнимают сенсорную сетчатку. В очень редких случаях количество друз может уменьшаться. Заметные изменения происходят и в пигментном эпителии, покрывающем друзы. Он истончается, теряет пигмент, появляются скопления пигмента вокруг друз. Эти изменения пигментного эпителия наблюдаются в макуле между друзами и могут приводить к атрофии клеток пигментного эпителия.

S.H. Sarks и соавт. (1996) выделяют два основных типа друз - мягкие и твердые. Твердые друзы - маленькие, множественные, гиалинизированные, имеют крошковидную форму, часто кальцифицированные, как правило, не сливаются. В мягких друзах происходит разрушение гиалинового материала. Обычно они более крупные и имеют тенденцию к слиянию.

Друзы могут располагаться над и под базальной мембраной пигментного эпителия, иногда их находят и в хороикапиллярном слое. Как правило, друзы являются офтальмоскопической находкой, так как протекают бессимптомно, даже если локализуются в фовеа, в редких случаях больные жалуются на метаморфопсию. Острота зрения не снижается, дефектов в поле зрения не бывает.

Во время флюоресцентной ангиографии друзы начинают флюоресцировать в ранних фазах с постепенно нарастающей интенсивностью, которая в позднюю венозную фазу быстро снижается. Обычно ангиографически выявляют значительно большее число друз, чем при офтальмоскопии. Твердые друзы, даже в местах их скопления и кажущегося слияния, на ФАГ видны в виде отдельных гиперфлюоресцирующих точек. В редких случаях на флюоресцентных ангиограммах наблюдается гипофлюоресценция друз, обусловленная их кальцификацией или пигментацией.

Дифференциальная диагностика

Друзы следует дифференцировать от ряда заболеваний, характеризующихся желтоватыми или беловатыми отложениями в заднем полюсе глаза, которые вместе с наследственными друзами отнесены А.Е. Krill (1977) к синдрому "flecked retina":

fundus punctatus albescens - белоточечная абиотрофия глазного дна при которой определяются белые очажки, похожие на друзы, на средней периферии глазного дна. Это заболевание характеризуется резким снижением зрения и прогрессирующей никталопией, сходной с ранними и легкими формами пигментной абиотрофии сетчатки.
fundus albipunctatus, или белоточечное глазное дно, двусторонняя наследственная патология,по офтальмоскопической картине сходная и с предыдущим заболеванием, и с наследственными друзами, но отличающаяся от них непрогрессирующим течением и стационарным характером ночной слепоты, протекает без снижения зрения.
При офтальмоскопическом исследовании на уровне пигментного эпителия видны беловатые точечные одинаковые по форме округлые пятна, занимающие большую площадь глазного дна с максимальной плотностью в экваториальной и макулярной областях. В отличие от fundus albipunctatus доминантные друзы более вариабельны по размеру и больше проминируют в макулярной области.
fundus flavimaculatus, или желтопятнистое глазное дно, двустороннее заболевание, которое в отличие от ровных, круглых, с четкими границами доминантных друз характеризуется желтоватыми отложениями на уровне пигментного эпителия в виде пятен.
При ангиографии часто выявляют блокаду хороидальной флюоресценции в заднем поле и на периферии, которая никогда не наблюдается при доминантных наследственных друзах. Другим отличием fundus flavimaculatus является частое сочетание ее с макулярной дистрофией по типу "бычий глаз", которая никогда не встречается при наследственных друзах. Острота зрения снижается при сочетании этой патологии с болезнью Штаргардта. Для fundus flavimaculatus характерно сужение поля зрения, чего не бывает при друзах.
дистрофия Биетти, или кристаллиновая дистрофия, которой также свойственны беловатые отложения на сетчатке, но в отличие от доминантных друз, они имеют полигональную форму с "бриллиантово-белым" блеском и локализуются во всех слоях сетчатки. Заболевание характеризуется прогрессирующим снижением зрительных функций и краевой дистрофией роговицы.

Возникают друзы диска зрительного нерва в результате наследственной аномалии в геноме или воздействия различных факторов, что способствуют отложению белковых включений в нервные волокна. При этом пациент может длительное время не ощущать никаких проявлений болезни, однако в тяжелых случаях появляется выпадение полей зрения, нарушение цветовосприимчивости и другие проявления. Специфического лечения для этой патологии не существует, возможна только поддерживающая терапия.

Выявить патологические включения можно с помощью ультразвукового исследования.

Причины и течение патологии

Друзы ДЗН могут появляться в результате генетической аномалии и наследуются по аутосомно-доминантному типу. То есть болезнь передается от больного родителя всем детям. Патология может также наблюдаться в результате воздействия каких-либо патологических факторов. Друзы появляются в обоих глазах и от этой болезни преимущественно страдают представители европейской расы. При рождении эта аномалия не видна, а ее первые признаки возникают приблизительно в 12 лет. При этом диск зрительного нерва изменяет свой внешний вид и в него врастает множество сосудов, а также появляются патологические включения. Друзы представляют собой белковые включения в нервных волокнах в результате чего нарушается функциональная активность нервных окончаний. Со временем в этих очагах происходит отложение солей кальция, что вызывает системные заболевания глаз.

Патологию чаще всего диагностируют в молодых людей в возрасте до 30 лет.

Друзы на сетчатке глаза и зрительном нерве возникают в результате воздействия на организм человека таких факторов:

интоксикация;
наличие очага хронической бактериальной инфекции;
сахарный диабет;
внутриутробные инфекции;
эклампсия во время родов;
интранатальная гипоксия;
травмы;
длительный воспалительный процесс глазного яблока.

Основные симптомы

Друзы ДЗН провоцирует развитие у пациента таких характерных клинических признаков:

острота зрения может быть нормальной или немного снижаться;
недостаточность цветовой чувствительности;
присутствие спонтанного венного пульса;
увеличение размеров слепого пятна;
появление скотом;
фотопсии в виде пелены и вспышек света;
постепенное нарастание симптоматики.

Методы диагностики

Исследование абсолютно безопасно и не требует предварительной подготовки.

Заподозрить наличие друз ДЗН можно случайно при проведении планового офтальмоскопического исследования или при появлении у пациента характерных для этой болезни жалоб. Для подтверждения диагноза рекомендуется провести ультразвуковую диагностику глазных яблок с визуализацией зрительного нерва. Также можно использовать компьютерную томографию, которая позволит выявить более мелкие элементы включений. Рекомендована визиометрия и установление видимых полей зрения. Показана сдача общего и биохимического анализа крови.

8290 0

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) - это распространённое дегенеративное заболевание сетчатки, при котором нарушена функция центрального прения. По определению это заболевание встречается у лиц 50 лет и старше, причём с возрастом уровень заболеваемости повышается. По оценкам специалистов, частота выявления ВМД у лиц старше 50 лет составляет приблизительно 10-35%. Выделяют «сухую», или неэкссудативную, и «влажную», или эксудативную форму ВМД.

«Сухая», или неэкссудативная возрастная макулярная дегенерация. Определение

Наиболее характерным проявлением «сухой» ВМД являются друзы. Они представляют собой отложения между базальной мембраной пигментного эпителия сетчатки и мембраной Бруха (Bruch"s membrane) (рис. 1-1, 1-2). Описаны различные типы друз, в частности большие друзы (64 мкм и более); мелкие друзы (63 мкм и менее), кальцифицированные друзы, для которых характерны Плеск и жёлтый цвет, и базальные ламинарные друзы — маленького размера, округлые, диффузно расположенные, более заметные на флюоресцентных ангиограммах, чем при клиническом исследовании глазного дна (рис. 1-1-1-3).

Рис. 1-1. Большие (крупные) друзы. На фотографии глазного дна видны преимущественно большие друзы, некоторые из которых сливаются между собой (увеличенное изображение). Острота зрения 20/25 (0,8).

Рис. 1-2. Сливные друзы. На фотографии глазного дна — множественные, крупные, преимущественно сливные друзы. Слияние более выражено с височной стороны центральной ямки. Сливные друзы - фактор риска развития экссудативной возрастной макулярной дегенерации.

Рис. 1-3. Базальные ламинарные друзы. На фотографии глазного дна показаны многочисленные маленькие, округлые, диффузные друзы (увеличенное изображение) с обширными областями слияния в заднем полюсе и на средней периферии сетчатки. Базальные ламинарные друзы лучше видны при флюоресцентной ангиографии, чем при клиническом исследовании.

Рис. 1-4. Твёрдые друзы. Твёрдые друзы (увеличенное изображение) - маленькие (63 мкм или менее) и не являются фактором риска развития более тяжёлых форм возрастной макулярной дегенерации.

Рис. 1-5. Фокальная гиперпигментация. На фотографии глазного дна множественные друзы и изменения пигментного эпителия сетчатки (увеличенное изображение). Фокальная гиперпигментация локализована в области центральной ямки и непосредственно с носовой стороны от неё. Фокальная гиперпигментация — фактор риска прогрессирования заболевания и перехода в более тяжёлые формы возрастной макулярной дегенерации, что приводит к потере остроты зрения.

Рис. 1-6. Негеографическая атрофия.
А. Множественные крупные друзы и области повреждения пигментного эпителия сетчатки. Две зоны негеографической атрофии окружают область центральной ямки сверху и с височной стороны. Отмечают истончение пигментного эпителия сетчатки, однако границы области атрофии нечёткие, и подлежащие крупные сосуды хориоидеи не видны.
Б. Флюоресцентная ангиограмма. Видна гиперфлюоресценция по типу просвечивания в зоне негеографической атрофии, на более поздних фотографиях просачивание жидкости отсутствует.

Рис. 1-7. Конечная стадия географической атрофии. Обширная зона географической атрофии с вовлечением центральной ямки. Просвечивают подлежащие крупные сосуды хориоидеи. Острота зрения — счёт пальцев у лица.

Множественные крупные друзы представляют собой диффузные утолщения мембраны Бруха (Bruch"s тembrane). Крупные друзы, известные также как мягкие, являются фактором риска развития более тяжёлых форм ВМД и потери зрения. Мелкие (известные как твёрдые друзы) сами по себе не увеличивают риск прогрессирования ВМД (рис. 1-4).

Другим офтальмоскопическим признаком «сухой» макулярной дегенерации являются изменения пигментного эпителия, такие, как негеографическая атрофия, фокальная гиперпигментация и истинно географическая атрофия (рис. 1-5). Зернистость пигментного эпителия сетчатки может быть ранним симптомом поражения пигментного эпителия сетчатки при ВМД.

Этот процесс может прогрессировать с образованием зон негеографической атрофии (рис. 1-6), в которых уменьшается количество пигмента в пигментном эпителии сетчатки (в то же время это не приводит к полному отсутствию пигмента, поэтому нижележащие сосуды хориоидеи не видны).

При географической атрофии появляются отдельные участки «облысения» пигментного эпителия сетчатки, с минимальным диаметром 250 мкм, сопровождающиеся потерей нижележащего пигмента в строме cосудистой оболочки сетчатки, при этом ясно видны крупные сосуды хорноидеи (рис. 1-7).

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуч

Термин "друза" в переводе с немецкого языка означает железа. Это образование представляет собой отложения в пигментном эпителии и мембране Бруха и имеет желтовато-белую окраску.

Впервые друзы были описаны в 1854 году ученым-гистологом Вельдом, несколько позже Дондерсом была описана их клиническая картина. В литературе наследственные доминантные друзы описываются под разными названиями (поверхностный хориоидит Холсоуса-Баттена, хориоидит Гуттата, фамильный хориоидит, хориоидит Хатчинсона-Тая, сотовидная дегенерация Дойне, гиалиновая дистрофия, левентинская болезнь, кристаллиновая ретинальная дегенерация).

В связи со сходной гистологической и клинической картиной было установлено, что все эти заболевания представляют собой одну и ту же патологию. Еще в 1983 году Химан и соавторы установили, что имеется достоверная связь между возрастной макулодистрофией и наследственными друзами.

Термином доминантные друзы обозначают только те изменения, которые выявляют у членов одной семьи, а также выявляемые в раннем возрасте, что указывает на наследственную природу образования. Тип наследования друз аутосомно-доминантный. Чаще всего диагностируют заболевание у молодых людей в 20-30 лет, но бывают случаи более ранней диагностики (8-12 лет). При этом при постановке диагноза не исключены и генетические ошибки, которые можно объяснить неполной пентрантностью гена или вариабельностью его экспрессии.

Друзы Бруха и друзы диска зрительного нерва являются различными заболеваниями. Внешне при офтальмоскопии оба этих образования похожи, но при гистологической оценке выявляются различия. При этом друзы Бруха и образования, которые выявляют на фоне сенильной макулодистрофии, сходны как по макроскопическому, так и по гистологическому строению. В связи с этим, наследственные друзы считаются начальной стадией возрастной макулодистрофии.

В 1977 году ученый Гасс выявил, что пациенты, у которых при офтальмоскопии выявляли фамильные друзы, страдают и другим наследственно-дегнеративным заболеванием глаз. Это является причиной утраты зрения в более старшем возрасте (60-70 лет). В связи с особенностями гена бывает трудно установить истинное число заболевших людей в пределах одной семьи. На основании данных, которые получены при многочисленных исследованиях, было определено, что вероятность формирования друз увеличивается с возрастом, а мужчины более склонны к этому заболеванию.

Видео нашего врача о друзах

Патогенез

Всего известно три теории, которые объясняют формирование друз:

Трансформационная гипотеза основана на том, что друзы образуются из клеток пигментного эпителия, которые подвергаются трансформации.
Депозитная (секреторная) теория объясняет формирование друз отложением аномальных клеток пигментного эпителия, который появляется путем секреции.
Хориоваскулярная теория предполагает, что друзы являются продуктом гиалиновой дегенерации, которая поражает хориокапилляры, а также организации хориокапиллярных кровоизлияний. Эта теория, в отличие от других, не имеет под собой гистологических подтверждений.

При гистологическом анализе друз было получено, что в из составе имеется два основных компонента: цереброзид, представляющий собой липид, и сиаломуцин, являющийся мукополисахаридом. Ученые считают, что эти вещества формируются при дегенерации пигментных эпителиальных клеток. Друзы на внутренней части мембраны Бруха прилежат к пигментному эпителию и формируются при аутофагальной деструкции, которая связана с повышенной лизосомальной активностью. По мере прогрессирования патологического процесса большинство лизосом, которые расположены в пигментном эпителии, постепенно превращаются в аморфноподобный материал. Это вещество заполняет внутреннюю коллагеновую зону в области мембраны Бруха. Размер друз может различаться, кроме того, они могут кальцифицироваться.

Вместе с тем, пигментные клетки эпителия также претерпевают трансформацию. Сначала в цитоплазме рассеивается пигмент, что приводит к дегенерации митохондрий и транслокации ядра. В конечном счете, клетки пигментного эпителия сливаются с друзами, то есть формируются участки, лишенные пигментного эпителия. Фоторецепторные клетки смещаются и также позвергаются дистрофии. Формирование друз на фоне трансформации пигментных эпителиальных клеток говорит в пользу трансформационной теории, тогда как отложение измененных пигментных клеток - секреторной теории.

При дальнейшем росте друз возникает либо неэкссудативная предисциформная макулодистрофия, либо экссудативная дисциформная форма, сопровождающаяся субретинальной или хориоидальной неоваскуляризацией. Обычно подобные изменения формируются к 50-60 годам. Твердые друзы приводят к развитию атрофии клеток, а мягкие или сливные - к экссудативной отслойке пигментного эпителия.

Клиническая картина

Иногда друзы могут не сопровождаться какими-либо симптомами, однако в ряде случаев формируется макулопатия, в том числе и у молодых пациентов. При офтальмоскопии можно выявить различное количество друз, которые различаются формой, цветом, размером. Внешние проявления очень разнообразны.

Чаще всего на ранних стадиях друзы выглядят как небольшие округлые пятна, которые более светлые, чем окружающая ткань глазного дна. Со временем друзы становятся желтыми. Некоторые авторы считают, что проще выявить ранние признаки друз при ангиографии, чем при офтальмоскопии. Однако, не все ученые придерживаются подобной точки зрения. Обычно друзы, расположенные кнутри от диска зрительного нерва являются доминантными. Также доминантными называют множественные друзы, которые покрывают большую часть глазного дна. Обычно их можно выявить в центральной области и на средней периферии. Крайне редко друзы отсутствуют в центре, а располагаются только в средней периферии. При периферической локализации друз и сетевидном пигменте изменения глазного дна напоминают виноградную гроздь или ретикулярную дистрофию Сьегрена.

По мере прогрессирования процесса количество друз и их размер увеличиваются, они склонны к слиянию и кальцификации. Сенсорная зона сетчатки постепенно приподнимается. Очень редко количество друз уменьшается. Изменения затрагивают и пигментный эпителий, находящийся сверху друз. Он становится заметно тоньше, количество пигмента уменьшается, а островки пигмента можно выявить вокруг друз. Такие изменения могут возникать в макуле, они часто сопровождаются дистрофией эпителиальных клеток.

Согласно классификации Саркса (1996 год) выделяют два типа друз:

Твердые друзы представляют собой небольшие, множественные, гиалинизированные очаги, которые часто кальцифицируются, имеют крошковидную форму и не сливаются.
Мягкие друзы крупные, имеют тенденцию к слиянию, а гиалиновый материал в них обычно разрушен.

Друзы располагаются над или под базальной мембраной, реже их выявляют в хориокапиллярном слое. Обычно друзы не сопровождаются симптоматикой и являются случайной находкой при офтальмоскопии. Редко пациенты жалуются на метаморфопсию (при фовеальном расположении друз). Дефекты поля зрения или снижение остроты зрения обычно не выявляют.

При флуоресцентной ангиографии друзы светятся даже на ранних фазах. Интенсивность свечения постепенно нарастает. В венозную фазу интенсивность флуоресценции быстро снижается. Чаще всего при ангиографии удается выявить больше друз, чем при офтальмоскопии. Твердые друзы при ангиографии выглядят как отдельные гиперфлуоресцирующие точки даже при условии их кажущегося слияния. Очень редко кальцификация или пигментация друз приводит к их гипофлуоресценции.

Дифференциальная диагностика

Нужно отличать друзы от ряда заболеваний, который сопровождаются белыми или желтыми отложениями в заднем полюсе глазного яблока. Все эти заболевания объединены синдромом Flecked retina:

Fundus punctatus albescens представляет собой белоточечную абиотрофию глазного дна, которая сопровождается формированием белых очагов, по внешнему виду напоминающих друзы. Они расположены в средней периферии глаза. Заболевание сопровождается резким снижением остроты зрения, прогрессирующей никталомией, которая имеет схожие черты с легкими и ранними формами пигментной абиотрофии сетчатки.
Fundus albipunctatus(белоточечное глазное дно) - двусторонняя наследственная патология, имеющая сходства с предыдущим заболеванием. Основным отличием является непрогрессирующее течение, отсутствие снижения зрительной функции и стационарная ночная слепота. При офтальмоскопии можно обнаружить беловатые округлые пятна, которые расположены на уровне пигментного эпителия и покрывают все глазное дно, в особенности макулу и экваториальную область. Доминантные друзы имеют другой размер и больше проминируют в зоне макулы.
Fundus flavimaculatus (желтопятнистое глазное дно) является двусторонним процессом, при котором имеются желтоватые пятнообразные отложения в пигментном эпителии. Во время ангиографии можно выявить блокаду хориоидальной флуоресценции на периферии и в заднем полюсе. При доминантных друзах подобные изменения не регистрируются. Также эта патология часто сочетается с дистрофией макулы по типу бычьего глаза. Острота зрения снижается при развитии болезни Штаргардта. Также при этом имеется сужение поля зрения, чего не бывает при друзах.
Дистрофия Биетти (кристаллиновая дистрофия) сопровождается беловатыми отложениями в области сетчатки, которые имеют полигональную форму и бриллиатово-белый блеск. При этом снижения зрения и краевая дистрофия сетчатки носят прогрессирующий характер.