Тромбоциты представляют собой особые клетки, которые отвечают за гемостаз – сложную систему сохранения крови в жидком состоянии и остановку кровотечений при повреждении целостности сосудов. Для нормального течения этих процессов в организме должна сохраняться определенная концентрация тромбоцитов. Если же их уровень нарушается, у человека развивается патология под названием иммунная тромбоцитопения. Это серьезное заболевание крови, которое может повлечь за собой серьезную угрозу для здоровья и жизни пациента, поэтому требует своевременной диагностики и терапии.
Механизм развития иммунной тромбоцитопении заключается в разрушении тромбоцитов особыми антителами , которые вырабатываются в организме человека. После их появления продолжительность жизни клеток снижается до нескольких часов вместо 7-10 дней – они начинают «склеиваться», образуя микроскопические тромбы, которые закупоривают мелкие кровеносные сосуды. При этом повышается проницаемость сосудистых стенок, а кровь легко выходит наружу, вследствие чего образовываются подкожные гематомы или внешние кровотечения.
Причины запуска аутоиммунной реакции , вследствие которой наблюдаются вышеперечисленные нарушения, могут быть следующими:
- перенесенная вирусная или бактериальная инфекция;
- непереносимость определенных медицинских препаратов;
- хирургическое вмешательство или обширное кровотечение;
- длительное воздействие на организм низких или высоких температур;
- профилактическая вакцинация.
Примерно в половине установить точную причину развития иммунной тромбоцитопении не удается – специфическая реакция развивается самопроизвольно и, как правило, исчезает через некоторое время.
Симптомы
Основные признаки иммунной тромбоцитопении – подкожные или наружные кровоизлияния
, локализующиеся в разных частях тела, которые называют кожным геморрагическим синдромом. Их внешний вид может варьироваться от мелких пятнышек, похожих на сыпь (так называемые петехии), до обширных кровоизлияний и синяков.
Окраска кожи больного в местах повреждений может быть багровой, сине-зеленой или желтоватой – в зависимости от стадии распада гемоглобина, а сами пятна безболезненны при пальпации и ассиметричны.
Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики
Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).
Иногда кровоизлияния наблюдаются не только на коже, но и на слизистой оболочке полости рта и глаз, барабанных перепонках и т.д.Кровоизлияния возникают спонтанно или под воздействием внешних факторов, но интенсивность такого воздействия обычно не соответствует степени геморрагии – иными словами, серьезные повреждения появляются у больного даже после незначительных травм.
Иммунная тромбоцитопения у детей часто проявляется кровотечениями из носа или десен – последние возникают после стоматологических процедур (удаления зубов) и тяжело купируются даже после применения стандартных медикаментозных препаратов и средств. У девочек с данным диагнозом могут возникать маточные кровотечения, иногда не связанные с менструальным циклом. Реже у больных наблюдаются примеси крови в моче и кале, что говорит о кровоизлияниях в почках и ЖКТ.
Общее самочувствие и внутренние органы при иммунной тромбоцитопении, как правило, не страдают, но в некоторых случаях начало заболевания может быть острым, с повышением температуры, снижением аппетита, слабостью и повышенной утомляемостью.
Аналогичные симптомы наблюдаются при серьезных снижениях лабораторных показателей крови у больных и отсутствии лечения.Классификация и степени
Иммунная тромбоцитопения может протекать в двух формах : гетероиммунная, которая возникает вследствие воздействия негативных факторов, или аутоиммунная – ее причина кроется в аутоиммунной реакции организма против собственных тромбоцитов. Гетероиммунная форма протекает остро, но и имеет хороший прогноз, а аутоиммунная отличается хроническим течением с частыми рецидивами. Кроме того, выделяют «сухую» и «влажную» разновидность болезни – в первом случае у больных наблюдаются исключительно подкожные кровоизлияния, а во втором они чередуются с кровотечениями.
Исходя из клинических особенностей течения заболевания, выделяют три основных периода: криз (обострение), клиническая и клинико-гематологическая ремиссия. В остром периоде у пациентов наблюдается кровоточивость разной степени выраженности и изменения в показателях крови. Клиническая ремиссия характеризуется уменьшением проявлений болезни, но нарушения в клинических анализах крови сохраняются.
В период клинико-гематологической ремиссии происходит стабилизация состояния больного и показателей анализов.По степени тяжести, иммунная тромбоцитопения может протекать в легкой, средней или тяжелой степени.
- Легкая степень проявляется только кожным синдромом (петехиями, синяками и т.д.).
- Для средней степени характерна умеренная выраженность внешних симптомов (подкожные кровоизлияния и небольшие кровотечения), а также незначительное снижение концентрации тромбоцитов в анализах.
- Тяжелая степень протекает с серьезными кровотечениями, нарушением показателей крови и сопутствующими явлениями – анемией, ухудшением общего состояния.
Диагностика
Для постановки диагноза при иммунной тромбоцитопении необходимо пройти комплекс исследований,
которые позволят выявить патологический процесс в организме и исключить другие заболевания.
- Анализы крови. Основной показатель иммунной тромбоцитопении в клиническом анализе – снижение концентрации тромбоцитов до 140х10 9 /л и ниже. В тяжелых случаях может наблюдаться анемия разной степени выраженности (уменьшение уровня гемоглобина до 100-80 единиц), но остальные показатели остаются в норме. При поражении почек в крови увеличивается концентрация мочевины. Помимо общего и биохимического анализа крови, проводится так называемая проба по Дюке на определение продолжительности кровотечения – у больных время увеличивается до 4-минут по сравнению с нормой 1,5-2 минуты.
- Исследования коагуляции. В коагулограмме при иммунной тромбоцитопении наблюдается снижение ретракции (процесса сокращения и уплотнения) кровяного сгустка до 60-75%, а также нарушение образования тромбопластина.
- Печеночные пробы. При биохимическом анализе маркером является повышение билирубина (выше 20,5 мкмоль/л), что связано с распадом гемоглобина, который происходит при кровоизлиянии, а также увеличение концентрации АЛТ и АСТ.
- Анализы на гепатит и ВИЧ. Тромбоцитопения может быть результатом гепатита С и вируса иммунодефицита – для исключения данных заболеваний проводятся соответствующие исследования.
- Другие исследования. Помимо вышеперечисленных анализов, больным назначают специфические методы диагностики (пробы щипка, жгута и т.д.) – появление мелких кровоизлияний говорит о наличии тромбоцитопении. В некоторых случаях требуется исследование костного мозга, позволяющее определить повышение мегакариоцитов (более 54-114/мкл), а также УЗИ внутренних органов для оценки их состояния и определения возможных повреждений.
- Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика проводится с апластической анемией, а также вторичными тромбоцитопениями, которые наблюдаются при вирусных инфекциях, железодефицитной анемии и т.д. Для исключения этих заболеваний проводятся повторные анализы крови с тщательным изучением показателей, выявлением антител к определенным инфекциям (корь, краснуха, ветряная оспа и т.д.).
Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая
МКБ-10: D69.3
Общая информация
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома.
Эпидемиология
Распространенность идиопатической тромбоцитопенической пурпуры среди взрослых и детей колеблется от 1 до 13% на 100000 человек. Преобладающий возраст - до 14 лет. Преобладающий пол - женский.
Этиология
Окончательно не установлена. Отмечается связь с вирусной или, реже, с бактериальной инфекцией, с приемом лекарственных препаратов (хинидин, индометацин, бутадион, сульфаниламиды, пероральные диуретики: тиазидные; фуросемид).
Патогенез
Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерна повышенная деструкция тромбоцитов, которая, вероятно, обусловлена образованием антител к их мембранным антигенам. Аутоантитела (обычно класса IgG), специфичные для гликопротеидов мембраны тромбоцитов, связываются с мембранами циркулирующих трмбоцитов. Покрытые аутоантителами тромбоциты подвергаются фагоцитозу макрофагами. Основное место выработки антитромбоцитарных антител - селезенка. Она служит и основным местом разрушения нагруженных антителами тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов при идиопатической тромбоцитопении сокращен до нескольких часов, тогда как в норме составляет 8-10 дней. Если мегакариоциты костного мозга не способны увеличить образование и поддержать нормальное количество циркулирующих тромбоцитов, развиваются тромбоцитопения и пурпура.
Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая
, проявляющаяся геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, наличием антител к тромбоцитам.
Патоморфология костного мозга:
гиперплазия мегакариоцитарных элементов. Количество зрелых мегакариоцитов увеличено, среди них преобладают клетки с крупным ядром и широкой цитоплазмой, от которой активно «отшнуровываются» тромбоциты.
Классификация
По течению:
острое (менее 6 месяцев), хроническое (более 6 месяцев).
Периоды заболевания:
- период обострения (криз);
- клинической ремиссии;
- клинико-гематологической ремиссии.
Диагностика
Характерно острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений. Состояние больного часто существенно
не меняется. Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице. Возможны кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста - маточные кровотечения. Крайне редко наблюдаются внутренние кровотечения. Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
У детей заболевание может развиваться вскоре после выздоровления от инфекций верхних дыхательных путей или других вирусных инфекций. У взрослых начало болезни может быть острым, с внезапным падением уровня тромбоцитов и кровоточивостью, но чаще в анамнезе есть обильные и продолжительные менструации и склонность к кровоподтекам.
Обязательные лабораторные исследования
В периферической крови
- изолированная тромбоцитопения. Количество эритроцитов, уровень гемоглобина и количество ретикулоцитов не изменены. При объемных кровопотерях
- ретикулоцитоз и гипохромная (микроцитарная) анемия. Количество лейкоцитов, лейкоцитарная формула не изменены. СОЭ обычно повышена.
Длительность кровотечения по Дьюку увеличена. Время свертывания крови по методу Ли-Уайта - в пределах нормы. Ретракция кровяного сгустка снижена.
Иммунограмма:
увеличение содержания циркулирующих иммунных комплексов, возможно выявление специфичных антитромбоцитарных антител.
Миелограмма:
увеличение количества мегакариоцитов.
Дифференциальная диагностика
Изолированное снижение количества тромбоцитов в периферической крови, кроме идиопатической тромбоцитопении, может наблюдаться при системной красной волчанке, лимфомах, алейкемическом варианте острого лейкоза.
Лечение
Тактика зависит от возраста, тяжести состояния больного и предполагаемого течения болезни. При выраженной тромбоцитопении - постельный режим.
При кровотечениях - аминокапроновая кислота, гемостатические средства для местного применения, переливание тромбоцитарной массы, при интенсивных носовых кровотечениях - тампонада носа. При маточных кровотечениях - окситоцин (по назначению гинеколога).
Показано назначение антигистаминных препаратов.
Возникновение кровотечения как при острой, так и при клинически выраженной хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (количество тромбоцитов - 0,05x10 9 /л) служит показанием к назначению глюкокортикоидов. Назначают курсами, например, преднизолон по 2-3 мг/кг/сут в течение 5-7 дней, с перерывами в 5-7 дней. Содержание тромбоцитов начинает повышаться на 5-6 день после начала лечения. Показание к отмене - клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса. При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4-5 курсов.
Можно также заблокировать фагоцитоз с помощью нормального иммуноглобулина для внутривенного введения. Внутривенные инфузии IgG - новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. Антитела блокируют Fс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях. Новый метод терапии рефрактерной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, давший обнадёживающие предварительные результаты, - плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
При лечении иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфамид, винкристин, винбластин и др.) - эффективность сомнительна.
Хирургическое лечение
Спленэктомия показана при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда.
Наблюдение
В стадии клинической ремиссии - контроль содержания тромбоцитов 1 раз в месяц. При длительности клинико-гематологической ремиссии (более 5 лет) пациента снимают с учёта.
Рекомендации
Наблюдение гематологом по месту жительства. Противопоказано физиотерапевтическое лечение, инсоляция, применение ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина. Следует исключить занятия физкультурой и спортом. Оформление инвалидности - при стойкой хронизации заболевания.
Осложнения
Кровоизлияния в ЦНС. Выраженная постгеморрагическая анемия.
Течение и прогноз
У большинства больных (80-90%) происходит самоизлечение в течение 1-6 мес. Смертность при ИТП - менее 1%. Причины смерти - кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.
