Глаукома у ребенка причины симптомы лечение и профилактика. Врожденная глаукома у детей причины возникновения Глаукома у детей причины симптомы

Наблюдается глаукома у детей довольно часто. Недуг провоцирует повышение внутриглазного давления, что становится причиной ухудшения оттока жидкости. Патология требует обязательного лечения, поскольку может вызвать ряд серьезных осложнений, включая полную потерю зрительных функций.

Причины возникновения

Основных факторов, которые провоцируют образование глаукомы у детей, не установлено. Однако медики сходятся во мнении, что заболевание может спровоцировать генетическая предрасположенность. Кроме этого, на возникновении недуга может сказаться воздействие следующих факторов:

• заболевания сердечно-сосудистой и эндокринной системы;
• перенесенные недуги во время беременности;
• аномалии в строении зрительных органов;
• нарушение работы центральной нервной системы;
• вредные привычки у матери.

Классификация недуга

Врожденная первичная глаукома

В большинстве случаев такой недуг является наследственным.

Этот вид патологии преимущественно передается по наследственной линии. Симптоматику глаукомы можно заметить у близких родственников грудничка. Помимо этого, вызвать врожденную глаукому первичного характера могут и травмы живота или же неправильный образ жизни матери при беременности. В процессе роста плода на глазах появляются ткани, которые при здоровом развитии должны рассосаться. Однако при наличии негативных факторов эти ткани сохраняются и вызывают глаукому у младенцев.

Вторичное заболевание

Врожденная глаукома у детей образуется вследствие перенесенной в утробе травмы или воспалительных патологий зрительных органов. Помимо этого, во время родов может случиться поражение переднего угла глаза, что станет виной ухудшению оттока жидкости. Это состояние и провоцирует возникновение глаукомы у маленьких пациентов.

Инфантильный и ювениальный тип болезни

Первый тип недуга диагностируют до 3 лет. Причина возникновения такого состояния не отличается от механизма развития описанных выше патологий. Ювенильный вид болезни может быть диагностирован у маленьких пациентов от 3 и до 35 лет. На возникновении такой глаукомы отражаются признаки старения, врожденные патологии зрительных органов и близорукость.

Какие симптомы указывают на болезнь?

Признаком развивающейся патологии у грудничка может быть частый плач.

Выявить глаукому у грудничка поможет его постоянный плач, капризность, отказ от еды. Кроме этого, у ребенка от 1 года можно заметить следующие симптомы патологии глаз:

• повышенное выделение слез;
• неприятные ощущения при взгляде на яркие источники света;
• частое моргание;
• краснота слизистой оболочки зрительных органов;
• расширение зрачка;
• помутнение роговой оболочки.

Иногда глаукома может иметь бессимптомное течение, поэтому доктора рекомендуют систематически отводить маленьких пациентов на профильные медосмотры к офтальмологу.

Диагностические мероприятия

Если у родителей появляются подозрения на то, что у ребенка возникла глаукома, важно не тянуть с визитом в медицинское учреждение. В первую очередь доктор проведет опрос, во время которого выяснит, насколько давно появились нежелательные симптомы и присутствуют ли подобные проблемы с глазами у близких родственников маленького пациента. Затем медик приступает к визуальному осмотру зрительных органов. Чтобы подтвердить предварительный диагноз, ребенка отправляют на следующие обследования:

Маленькому пациенту может быть проведена офтальмоскопия.

• кератометрия;
• биомикроскопия;
• гониоскопия;
• офтальмоскопия;
• тонометрия.

Однако преимущественно врожденную глаукому диагностируют еще в роддоме. Врачи обращают внимание на помутнение и увеличение роговой оболочки, после чего грудничка отправляют на дополнительные офтальмологические исследования. Преимущественно глазная патология поражает сразу оба глаза. Если же при рождении глаукомы не была обнаружена, в большинстве ситуаций ее диагностируют в первый год жизни маленького пациента. Специальные препараты провоцируют сильное сужение зрачка.

Еще одним недостатком медикаментозной терапии считают то, что подобные лекарства ухудшают кровоснабжение глаза, которое и так нарушено. Помимо того, медикаменты, которые понижают внутриглазное давление, имеет ряд нежелательных реакций, к примеру, сужение зрачка. Научно доказано, что медпрепараты не смогут вылечить глаукому. Медикаментозная терапия направлена исключительно на купирование симптомов, которые вызывает глазное заболевание. Именно поэтому врачи в большинстве ситуаций прописывают детям хирургическое вмешательство.

Возникновение у детей глаукомы нечастое явления. Эта врожденная проблема с глазами встречается у 1 ребенка на 10000. Как правило, ее диагностируют на первом году жизни и называют инфантильной.

Начало глаукомы на более поздних сроках обычно не связывают с врожденной патологией, хотя бывают исключения. Она имеет приобретенный характер, например, вследствие травмы и называется детской.

Врожденная глаукома у детей что это

Родившийся ребенок с врожденной глаукомой имеет большие выразительные глаза. А при измерении внутриглазного давления обнаруживается его аномальное увеличение.

У новорожденных диагностируется у 10 процентов детей, имеющих эту патологию, а на протяжении года еще 80% родители или педиатры выявляют ее по выраженной симптоматике.

Важно! При несвоевременном начатом лечении глаукомы она может привести к полной слепоте. Отмечается, что от 7 до 15% детей, у которых не было вовремя установлено это заболевание и не проводилось лечение, зрение полностью утрачивается.

Симптомы и признаки

В 75% случаев врожденная глаукома наблюдается в двух глазах ребенка, но степень ее прогрессирования необязательно одинаковая. Она может проявиться уже в первые часы или дни после родов. Иногда эта глазная болезнь диагностируется по истечении нескольких лет. Основные признаки:

• увеличенные глазные яблоки;
• учащенное моргание;
• ухудшающееся зрение;
• светобоязнь, которая может привести к блефароспазму;
• слезотечение.

Часто при этой врожденной патологии имеются и прочие нарушения внутриутробного развития – порок , микроцефалия, глухота, а в глазах может быть диагностирована катаракта или другие серьезные заболевания.

Если врожденная глаукома не осложнена другими патологиями глаза, то она ограничивается такими симптомами, как:

• увеличение глазного яблока, вследствие растяжения оболочки глаза, расширение области зрачка;
• недостаточная реакция глаза на свет, при этом склера приобретает голубой оттенок, и периодически происходит покраснение глазного яблока.

При осложненном течении заболевания к этим симптомам могут присоединиться такие:

• катаракта глаза;
• помутнение стекловидного тела;
• разрыв сосудов в сетчатке;
• отслоение сетчатки глаза.

Иногда проявления этой болезни могут иметь иной характер: уменьшение глазного яблока, нестандартное положение хрусталика, у зрачка отсутствует радужная оболочка.

С прогрессированием заболевания ребенок становится беспокойным, капризным, отказывается от еды, беспокойно спит. Старшие дети указывают на . Но, на начальных стадиях, этот процесс может протекать без выраженной симптоматики.

Поэтому важно периодически посещать детского офтальмолога, чтобы не пропустить начало заболевания. Без оказанного лечения глаукома у 60% детей приводит к полной слепоте уже к двухгодовалому возрасту.

Причины возникновения заболевания

Основная причина в прогрессировании глаукомы – недостаточный отток жидкости из-за аномалий в развитии систем дренажа глаза. Вследствие этого глазная роговица увеличивается в объеме и наступает ее помутнение.

Такая патология развития может иметь характер наследственности, или быть следствием каких-либо других физических воздействий на организм малыша внутриутробно.

Ученые–медики сошлись на мнение, что к глаукоме приводит совокупность нескольких факторов воздействия:

• аномалии в строении детского глаза;
• патологические процессы развития эндокринной, нервной, сердечно-сосудистой системы плода;
• перенесенные женщиной во время беременности таких заболеваний как , токсоплазмоз, сифилис, паротит, полиомиелит, краснуха.

Нежелательные последствия для развития плода могут иметь авитаминоз беременной, вредные привычки, употребление во время беременности матерью алкоголя или курение. Иногда к неправильному развитию ребенка может привести перенесенная травма матери во время беременности.

Важно! Также эту патологию может спровоцировать неправильно проведенный родовой процесс с применением щипцов, в этот момент может произойти повреждение глазного яблоко ребенка.

Диагностика

Даже при наличии видимых симптомов, диагноз врожденной глаукомы подтверждает только специалист этого направления – врач-офтальмолог. В некоторых случаях симптоматика глаукомы протекает аналогично конъюнктивиту (слезотечение, покраснение склеры, светобоязнь). Необходимо периодически проходить осмотр у такого врача в поликлинике.

Кроме повышенного ВГД, у таких детей стадии развития глаукомы определяются горизонтальным диаметром роговицы. Если на начальной стадии ее размер равен 12 мм, то в далеко зашедшей стадии он равен 14 мм и более.

Симптомы, которые появляются сразу же после рождения, свидетельствуют о предстоящем тяжелом течении с непредсказуемым результатом.

После подтверждения диагноза врач назначает лечение в соответствии со степенью прогрессирования заболевания. Но такая врожденная патология обычно не поддается вылечиванию с помощью медикаментов. Она только в некоторых случаях приостанавливает усугубление течения заболевания.

Помните! Единственно правильным считается оперативный метод лечения врожденной глаукомы.

Проведение операции может быть назначено в любом возрасте. Чем раньше проводится оперативное вмешательство, тем больше вероятность на положительный результат и полное устранение проблемы.

Оперативное вмешательство направлено на снижение скопления жидкости в глазном яблоке. Время нахождения в стационаре после операции обычно около двух недель. В это время проводится лечение медикаментами, чтобы восстановить функцию глаза. После выписки из больницы врач также может назначить лечебные препараты или проведение специальных процедур.

Бывают случаи, когда после оперативного вмешательства заболевание не проходит, а внутриглазное давление продолжает увеличиваться. В этом случае назначается повторная операция. Но не стоит откладывать срок ее проведения, так болезнь может очень быстро прогрессировать. На запущенной стадии болезни, используются более сложные приемы хирургического вмешательства и сложнее прогнозировать положительный результат.

После проведения успешной операции зрение ребенка восстанавливается и в будущем сохраняется на нормальном или достаточном уровне.

Важно! Подробно о том, можно узнать на нашем сайте.

Врожденная глаукома у ребенка – серьезная проблема, но с ней можно справиться при своевременном диагностировании и вовремя начатом лечении. Поэтому очень важно периодически посещать офтальмолога, особенно на первом году жизни ребенка.

Глаукома – это тяжелое заболевание органа зрения, которое характеризуется повышенным внутриглазным давлением. Такая патология приводит к постепенному ухудшению зрения или слепоте.

У детей данная болезнь возникает не часто. Детская глаукома включает себя множество болезней. Большое количество форм детской глаукомы – это итог пороков развития переднего отрезка глаза и структур угла передней камеры.

Несмотря на патофизиологический механизм множество форм болезни имеют схожую клиническую симптоматику, которая значительно отличается от глаукомы у взрослых людей.

Данная болезнь бывает наследственной либо возникает из-за влияния некоторых факторов во время пребывания младенца в утробе матери. Врачи давно сошлись во мнении, что не существует конкретной причины проявления глаукомы. В основном это набор каких-либо нарушений в организме и определенных факторов риска Часто предпосылками для возникновения заболевания оказываются:

• аномальное строение глаз у малышей;
• болезни эндокринной, а также нервной и сердечно-сосудистой систем;
• инфекционные заболевания матери в период беременности: токсоплазмоз, свинка, краснуха, авитаминоз и другие;
• гипоксия, которую плод перенес в утробе;
• пагубные привычки матери.

Поскольку подобные риски случаются не часто, глаукома у малышей встречается довольно редко. Также в младенческом возрасте легче препятствовать ее развитию и вовремя провести операцию, предоставляющую неплохие шансы на хорошее зрение.

Симптомы глаукомы у детей

Помимо симптомов диагностировать глаукому помогают факторы поведения, правда, их проявление возможно на поздних стадиях, когда зрение уже серьезно испорчено. Основные симптомы:

• увеличение размеров роговицы,
• отмечается расширение зрачка;
• склера становится голубоватого цвета, далее она растягивается, в результате чего видно сосудистую оболочку;
• светобоязнь, временное покраснение глаз;
• слезоточивость глаз.

С развитием заболевания поведение детей бывает беспокойным, отсутствует аппетит. Дети грудного возраста обычно капризничают, у них плохой сон. У детей, которые постарше, бывают боли в глазах. Но зачастую глаукома на первых стадиях протекает бессимптомно. Соответственно, немаловажное значение для малышей имеют визиты к окулисту, чтобы понимать, что у ребенка нет проблем со зрением.

Разновидности глаукомы

Среди детей встречаются несколько разновидностей глаукомы:

• врожденная;
• вторичная;
• инфанльтильная;
• ювенильная.

Врожденная глаукома

Этот вид глаукомы у ребенка часто возникает в связи с наследственностью. Симптомы болезни возможно наблюдать у родственников малыша. Также на появление заболевания оказывают влияние травмы живота, где развивался плод либо вредные привычки будущей матери.

Вторичная глаукома

Развитие вторичной глаукомы свидетельствует о том, что у крохи в утробе имелась травма или проходил воспалительный процесс органов зрения. Повреждение структуры глаза переднего угла при родах вызывает понижение внутриглазного оттока жидкости, но сама жидкость выделяется, как и прежде, что вызывает глаукому.

Инфантильная глаукома

Этот вид может появиться в первых месяцах жизни младенца и до трех лет. Факторы ее возникновения такие же, как и при раннем развитии болезни. Однако симптомы другие: нет светобоязни, размеры и цвет глазного яблока трудно отличить от здорового.

Ювенильная глаукома

Ювенильную возможно наблюдать у детей возрастом от 3 лет. Недуг характеризуется генетической предрасположенностью, зачастую протекает бессимптомно, и поэтому, поздно диагностируется. Данная проблема сейчас довольно актуальна, потому что отмечается высокий рост заболеваемости.

Лечение детской глаукомы

Диагностирование детской глаукомы осуществляет офтальмолог, который назначает обследование в медико-генетической клинике для определения стадии болезни и причины ее возникновения. К тому же специалисту может потребоваться карта беременности, чтобы определить предпосылки к появлению заболевания. Необходимо учитывать, что симптомы глаукомы бывают похожи на конъюнктивит. В связи с этим в обязательном порядке проверяется размер роговицы и давление в глазу.

При медикаментозном лечении используются глазные капли для нормализации внутриглазного давления. Но они не обладают достаточной эффективностью, чтобы ликвидировать заболевания. Именно поэтому рекомендуется оперативное вмешательство, для которого не существует противопоказаний по возрасту. Поэтому если не имеется причин для отказа от хирургического решения, его стоит проводить как можно раньше.

Операция бывает лазерной и традиционной (ножевой): это зависит от вида болезни, ее стадии, а так же от величины внутриглазного давления.

Лечение глаукомы лазерным импульсом

Лазерная хирургия при детской глаукоме обладает эффективным результатом. Ее задача состоит в том, чтобы восстановить отток жидкости по своим естественным каналам. При помощи лазерного луча восстанавливается дренаж жидкости и операцию делают преимущественно в области радужной оболочки. Использование лазера имеет большое количество преимуществ, наиболее важными из которых стали: наивысшая точность, неинвазивность, непродолжительность воздействия лазерного импульса.

Традиционный метод

Операцию ребенку при глаукоме проводят под общим наркозом. Суть ее заключается в создании нового пути оттока, обходя нарушенный.

Цена операции

Невозможно однозначно сказать, сколько стоит операция при глаукоме. Обусловлена цена будет методом проводимой операции, которая может обойтись как в 19-20 тысяч рублей, так и 37-40 тысяч рублей. А так же она будет отличаться в зависимости от выбранного медицинского центра.

Реабилитационный период

После операции назначается медикаментозная терапия, которая направленная на скорейшее восстановление. К тому же дети обязательно должны находиться под наблюдением врача-офтальмолога. Посещать его необходимо примерно через каждые три месяца, потому что такие дети всю жизнь прибывают в группе риска по повышению внутриглазного давления.
Важно знать, что допустимо и чего не стоит делать в послеоперационный период, поскольку именно в первую декаду прооперированному ребенку нужен особый уход, состоящий из следующих частей:

1. Правильный уход. Ни в коем случае нельзя промывать глаз, на котором проводилась операции. Запрещается чесать либо тереть глазное яблоко. А также нельзя заниматься самолечением.
2. Сон. Спать можно лишь на боку и в такой позе, чтобы прооперированный глаз был вверху. На животе и на стороне, где больной глаз спать не стоит, так как возможно нарушение циркуляции в глазу.
3. Питание. После операции придется отказаться от твердой, горячей, соленой и маринованной еды. Всю остальную пищу употреблять можно.
4. Ежедневная активность. Прооперированному ребенку необходимо отказаться от физических занятий. К тому же запрещено посещать бани или сауны.

Профилактика глаукомы у детей

Конечно же наилучшим средством для профилактики глаукомы является выявление недуга в начале его развития. Раз в год малышу необходимо проходить осмотр у офтальмолога.

Если у крохи были выявлены проблемы со зрением, нужно незамедлительно посетить врача и соблюдать его рекомендации.

Стоит исключить из жизни малыша факторы, способные усугубить протекание заболевания. Необходимо отказаться от пагубных привычек, если они имеются. Также нужно постараться сократить количество стрессов и нормализовать полноценный отдых младенца. Соблюдая данные рекомендации возможно избежать слепоты, которая зачастую становится осложнением глаукомы среди детей.

Офтальмологи не рекомендуют поднимать тяжести свыше 10 кг. Спать необходимо не менее восьми часов в сутки. Нельзя читать, сидеть за компьютером и смотреть телепередачи, если в комнате плохое освещение. К тому же не стоит носить рубашки с тугими воротниками, поскольку они оказывают негативное влияние на кровообращение.

Для профилактики глаукомы врач может выписать капли для глаз, влияющих на снижение количества вырабатываемой жидкости и уменьшение внутриглазного давления.

При назначении врачом очков или линз, не следует от них отказываться.

Врожденная глаукома у детей находится в списке тяжелых офтальмологических патологий и составляет около 10% от их общего числа. Существуют различные методы консервативного и оперативного лечения данного заболевания, однако повлиять или предотвратить развитие глаукомы не удается.

Анатомическая причина врожденной глаукомы - аномалия развития дренажной системы глазного яблока, регулирующей отток внутриглазной жидкости. Отток жидкости затрудняется или полностью блокируется, что влечет за собой повышение внутриглазного давления. Повышение внутриглазного давления, обусловленное возрастными особенностями, приводит к изменениям в глазном яблоке и его увеличению за счет растяжения роговицы и склеры.

Если глаукому не лечить, рано или поздно повышенное внутриглазное давление приведет к нарушению питания глазного нерва, а, следовательно – и к потере зрения, слепоте. Таким образом, врожденная глаукома – серьезное, инвалидизирующее заболевание. Чем раньше поставлен диагноз, тем больше шансов на полноценную жизнь ребенка.

Врожденная глаукома может развиваться в результате внутриутробного влияния неблагоприятных факторов. Так, причиной заболевания могут быть инфекции, перенесенные во время беременности (краснуха, грипп, паротит, токсоплазмоз и др.), эндокринные нарушения, гипо- или гипервитаминоз, различные интоксикации, в том числе и выраженный токсикоз, гипоксия, влияние радиоактивных волн и др. Такую глаукому принято считать вторичной врожденной. Есть и генетические причины, когда происходит мутация гена, отвечающего за развитие структур глаза внутриутробно. Такая глаукома носит название первичной. Но есть и смешанные формы врожденной глаукомы, когда существует несколько причин ее развития.

Симптомы врожденной глаукомы:

увеличение глазного яблока («выразительные глаза»);

светобоязнь;

слезотечение;

повышение внутриглазного давления;

увеличение диаметра роговицы;

помутнение, отек роговицы;

углубление передней камеры глаза;

патологические изменения в диске зрительного нерва (дистрофия, отек);

расширение зрачка и замедление реакции на свет;

снижение зрительных функций.

Проявление симптомов и их интенсивность зависят от формы и стадии заболевания.

Стекловидное тело на начальных стадиях развития заболевания прозрачное, на последующих стадиях наблюдаются единичные плавающие помутнения, на более поздних стадиях - диффузные помутнения, деструктивные изменения, кровоизлияния. Вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям, развивается атрофия зрительного нерва, что ведет к необратимой слепоте.

Диагностика врожденной глаукомы

Комплекс обследований включает: клинический осмотр, кератометрию, биомикроскопию, гониоскопию и гониоскопию с корнеокомпрессией, офтальмоскопию, тонометрию, тонографию, исследование зрительных функций. Для диагностики врожденной глаукомы и оценки результативности проводимого лечения используется также ультразвуковая биометрия.

Детям до трех лет возможно проведение исследований под медикаментозным сном.

В основном, диагноз врожденной глаукомы ставится микропедиатром еще в роддоме. Большие, выразительные глаза у новорожденного, помутнение и увеличение диаметра роговицы являются диагностическими «знаками» и требуют тщательного офтальмологического обследования уже на первых неделях жизни. Чаще всего заболевание поражает оба глаза.

Если диагноз не поставлен при рождении, в 80% случаях он ставится на первом году жизни. Поэтому важно не только своевременно посещать педиатра, но и детского офтальмолога. Первый визит должен состояться в течение первых трех месяцев жизни ребенка.

Лечение врожденной глаукомы

Единственно возможный и действенный метод – хирургическое лечение. Консервативная терапия применяется как сопутствующий метод при подготовке к операции и после ее проведения. Возрастных противопоказаний к проведению хирургического вмешательства нет. Эффективность операции напрямую зависит от своевременности обращения к специалисту, а также от тяжести заболевания, длительности клинических проявлений и возраста ребенка.

На сегодня существуют различные хирургические методы лечения врожденной глаукомы, выбор в каждом случае индивидуален. В зависимости от возраста проводятся гониотомия и гомеопунктура, трабекулотомия и синустрабекулоэктомия, могут ставиться дренажные системы, использоваться лазерные технологии – циклофотокоагуляция и циклоприопексия.

Если с помощью хирургического лечения и поддерживающей консервативной терапии не удалось стабилизировать внутриглазное давление или спустя некоторое время после операции наблюдается повышение офтальмотонуса, требуется повторное вмешательство. У детей младшего возраста заболевание быстро прогрессирует, поэтому своевременное проведение повторной операции для них имеет особенное значение.

В Детской клинике ЕМС в Москве детям с данной патологией проводятся операции с использованием операционного микроскопа и микрохирургических инструментов. Успех хирургического лечения во многом зависит от правильного выбора методики в зависимости от стадии заболевания и характера патологических изменений.

Особенностями операций при врожденной глаукоме являются:

минимальная травматичность операции;

отсутствие послеоперационных осложнений;

кратковременное пребывание в стационаре.

минимизировать прикосновения к оперированному глазу;

в течение 14 дней использовать дезинфицирующие капли, рекомендованные врачом;

в течение 30 дней воздержаться от посещения бани/сауны, избегать резких перепадов температур;

избегать нахождения в запыленных или приводящих к раздражению глаз помещениях;

в течение 30 дней воздержаться от физических нагрузок;

Дети с врожденной глаукомой после операции продолжают наблюдение у офтальмолога, проходя обследование 1 раз в месяц. В процессе наблюдения проводится медикаментозное лечение, назначается коррекция аномалии рефракции или плеоптическое лечение, контролируется внутриглазное давление, состояние диска глазного нерва. Главная цель наблюдения - своевременное выявление пациентов с некомпенсированной, прогрессирующей глаукомой и проведение хирургического лечения.

В условиях повышенного глазного давления страдают все структуры глаза, а наибольший урон наносится тканям зрительного нерва. Врожденная глаукома часто приводит к инвалидности. Её сложно диагностировать у младенца, когда еще нет характерных симптомов.

Как наследуется врожденная глаукома у детей

Врожденная глаукома – преимущественно наследственное повышение внутриглазного давления в условиях недоразвитости угла передней камеры или трабекулярной сети (системы фильтрации глаза). Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно, то есть мутация происходит лишь при наличии дефектного гена у каждого из родителей. В таких условиях шанс рождения здорового ребенка составляет 25%, шанс передать мутагенный ген – 50%, риск родить ребенка с глаукомой – 25%. Распределение болезни по половому признаку составляет 3:2 (мальчики/девочки).

Иногда болезнь самостоятельно развивается в процессе внутриутробного развития без влияния генетических дефектов. Врожденная глаукома является редкой патологией: один случай на 10 тысяч младенцев. Однако статистика не совсем точна, поскольку отдельные формы врожденного нарушения дают о себе знать гораздо позже.

Без правильной диагностики и лечения ребенок со стойким повышение глазного давления может полностью ослепнуть всего за 4-5 лет (от первых симптомов). Разделяют несколько клинических форм, учитывая симптомы и наличие иных генетических дефектов.

Причины врожденного повышения ВГД

Мутации генов

Больше 80 случаев врожденной глаукомы из 100 обусловлены мутацией гена CYP1B1. Механизмы генетических повреждений изучены мало, но медицине известно больше 50 мутаций конкретно этого гена. Их взаимосвязь с повышение ВГД достоверно установлена. Единственное, что пока не удалось, это связать определенные дефекты гена с отдельными формами болезни.

Ген расположен на хромосоме II и предназначен для кодирования белка цитохром P4501B1. Этот белок, предположительно, участвует в производстве и расщеплении молекул, формирующих трабекулярную сеть. Структурные дефекты белка P4501B1 мешают нормальному обмену молекул, что негативно сказывается на формировании и становлении органов зрения.

Есть основания предполагать участие и гена MYOC (хромосома I). Протеин миоциллин, который выработается в процессе экспрессии этого гена, присутствует в тканях глазного яблока. Он также принимает участие в развитии и функционировании трабекулярной сети. Известно, что повреждения гена MYOC могут стать причиной ювенильной (юношеской) формы глаукомы открытоугольного типа.

Некоторые специалисты предполагают, что одновременная мутация этих генов запускает развитие врожденной . Другие ученые называют дефекты MYOC на фоне мутаций CYP1B1 совпадением, которое не оказывает значительного влияния на появление врожденной глаукомы.

Внутриутробные нарушения

Мутация генов у плода может произойти спонтанно даже при нормальном наборе генов родителей. Тогда глаукома является вторичной, поскольку не связана с генетическими дефектами. Другая причина вторичных нарушений – повреждение зрительной системы в период вынашивания (инфекции матери, внутриутробные травмы, развитие , врожденные болезни). Большую роль отыгрывают различные внешние факторы.

Вне зависимости от причин, болезнь развивается по единому принципу: при недоразвитом угле передней камеры водянистая влага не может нормально циркулировать, скапливается в полостях и повышает давление. Ввиду того, что у младенцев ткани склеры и роговицы еще эластичные, они растягиваются под напором жидкости, поэтому повышение давления первое время не критично. Однако это вызывает увеличение глазных яблок, по которому часто и начинают подозревать глаукому.

Жидкость начинает давить на роговичную оболочку и хрусталик, создавая микроскопические разрывы и способствуя развитию катаракты. Высокое давление пагубно влияет на функциональность сетчатки, диска зрительного нерва и самого нерва. При запущенной врожденной глаукоме нередко выявляют помутнение роговицы и , что опасно неизлечимой слепотой.

Формы врожденной глаукомы

Врожденное повышение ВГД выражается в трех основных формах, зависящих от причины нарушения. Первичная форма – самая распространенная – имеет отдельную классификацию по времени проявления симптомов.

Формы врожденной глаукомы:

1. Первичная, когда причиной выступает генетическое нарушение, унаследованное от родителей. Различают раннюю, инфантильную и ювенильную формы. Раннюю выявляют после рождения или в течение первых 3 лет. Инфантильная дает о себе знать в промежутке между 3 и 10 годами, она больше похожа на глаукому у взрослых. Хотя ювенильная форма имеет врожденные предпосылки, проявляется лишь в пубертатный период. Дифференциальная диагностика последних двух форм затруднена, поскольку они имеют схожую симптоматику.
2. Вторичная, когда повышение ВГД вызвано не генетическими отклонениями, возникшими еще в период внутриутробного развития.
3. Сочетанная, когда глаукома обусловлена другими наследственными нарушениями.

Именно степень недоразвитости дренажной сети определяет то, в какое время и в какой форме проявится врожденная глаукома. Чем больше нарушения выражены, тем раньше глазная жидкость начнет скапливаться и давить на структуры глаза. Незначительные аномалии камерного угла мало влияют на отток жидкости в первые годы жизни, симптоматика нарастает только из-за постоянства нарушений.

Признаки врожденной глаукомы

Крайне редко болезнь удается диагностировать непосредственно после рождения. Определить наличие болезни можно только по вторичным признакам: малыш капризничает и плохо спит, испытывая неприятные ощущения. Первый явный признак глаукомы – увеличение размеров глазных яблок – также легко пропустить, ведь внешне кажется, что у малыша просто большие глаза.

Выраженные признаки ранней врожденной глаукомы:

• светочувствительность;
• усиленная продукция слезы;
• отечность;
• покраснение;
• помутнение роговичной оболочки.

Симптомы инфантильной и ювенильной глаукомы похожи, часто эти формы отличаются лишь по времени проявления. У детей постарше роговица уже не эластичная и глаза не увеличиваются. Начинается все со зрительного дискомфорта и головных болей. В поле зрения могут возникать мошки, а вокруг источников света – разноцветные ореолы. Отмечается общее ухудшение зрительных функций.

Врожденная глаукома часто сопровождается рефракционными нарушениями и дистрофией глазных мышц (миопия, косоглазие, астигматизм). В дальнейшем сужаются поля зрения и развивается , нарушается адаптация к плохому освещению и сумеркам. Гиперемия, отечность и светочувствительность не характерны для поздних форм болезни.

Диагностика

С любыми зрительными нарушениями необходимо обращаться к офтальмологу. При врожденной глаукоме, к стандартному обследованию добавляют генетические исследования. Врач должен изучить наследственность семьи и историю беременности. Если у малыша имеется выраженный гидрофтальм, установить диагноз проще. Трудности возникают, когда болезнь проявляется позже и симптомы менее выражены.

Осмотр позволяет обнаружить увеличенный размер глазных яблок (при ранних нарушениях), отечность окружающих тканей и плохую зрачковую реакцию на свет. Поскольку за счет растяжения склеры давление нормализуется, показатели необходимо сопоставлять с нормой размера глаза. Увеличение глазных яблок опасно истончением и разрывами сетчатки, повышается риск быстро прогрессирующей близорукости.

При исследовании структур на микроуровне выявляют атрофию радужки, углубление передней камеры, микроскопические разрывы и очаги помутнения на роговичной оболочке. Происходит истончение склеры, она становится голубоватой на вид. Глазное дно сначала не затрагивается, но впоследствии развивается стремительная экскавация ДЗН (центральное углубление). Когда давление снижается, углубление может уменьшаться.

Методы стандартного офтальмологического обследования:

• визометрия (проверка остроты зрения);
• рефрактометрия (анализ рефракции);
• биомикроскопия (обследование элементов глаза под бинокулярным микроскопом);
• офтальмоскопия (осмотр структур на глазном дне);
• офтальмотонометрия (измерение показателей ВГД);
• кератометрия (подсчет градусов изгиба роговицы);
• (визуализация передней камеры);
• лимбометрия (оценка функциональности лимба);
• В-сканирование (УЗИ при помутнении сред глаза);
• ультразвуковая биометрия (анализ величины глазного яблока).

Дополнительные методы обследования:

• периметрия (анализ поля зрения);
• оптическая когерентная томография (изучение глазных структур послойно);
• тонография (длительная проверка гидродинамики);
• кератопахиметрия (измерение толщины роговичной оболочки);
• иридокорнеальная гониография (визуализация передней камеры глаза ребенка);
• исследование зрительного нерва с помощью лазера;
• биомикрофотография глазного дна (визуализация нервной оболочки и зрительного нерва);
• электроретинография (оценивание функций сетчатки при световом раздражении).

Анализ наследственного анамнеза нужен, чтобы выявить похожие симптомы у кровных родственников. Если женщина перенесла инфекцию или травму в процессе вынашивания, это следует учесть при постановке диагноза. Точно подтвердить первичную глаукому способен лишь специалист по генетике. Методика прямого секвенирования дает возможность обнаружить изменения гена CYP1B1.

Принципы лечения

Специалисты настаивают на экстренном и оперативном лечении повышенного ВГД врожденного характера. Без адекватной терапии все виды глаукомы заканчиваются инвалидностью, поскольку провоцируют отслойку сетчатки или атрофию зрительного нерва. Вспомогательная консервативная терапия обычно назначается на короткий срок перед операцией (гипотензивные и дегидратационные средства, отвлекающие методики). Иногда медикаменты назначают и после хирургической процедуры.

Выбрать лекарства для снижения глазного давления у ребенка довольно сложно, ведь большая часть медикаментов этой группы не подлежит испытанию на детях и не может быть рекомендована для их лечения. Однако при наличии серьезных показаний врач может назначить «взрослый» препарат с согласия родителей. Все время лечения врачи должны отслеживать состояние ребенка.

Начинают с использования только одного лекарства. Если средство первой линии оказывает малоэффективным, его заменяют без добавления нового. Нельзя использовать более двух препаратов (исключение составляют утвержденные сочетания). Комбинации для лечения глаукомы не должны содержать лекарства с идентичным действием.

Принципы гипотензивной терапии при глаукоме у ребенка:

1. Преимущественные средства: ингибиторы фермента карбоангидразы (Фонурит, Ацетазоламид, Дорзоламид) и адреноблокаторы (Тимолол). При неэффективности их комбинируют с миотиками (Пилокарпин, Фосфакол) или альфа-адреномиметиками (Эпинефрин) и гормоноподобными простагландинами.
2. Если монотерапия оказывается недостаточной, назначают комбинацию лекарств или комбинированное средство. Запущенные формы лучше сразу лечить препаратами с комбинированным составом.
3. При критических показателях ВГД изначально рекомендованы комбинированные препараты. Когда эффект отсутствует, нужно добавить простагландин, альфа-2-адреностимулятор (Клонидин) или м-холиномиметик (Пилокарпин, Карбахол).
4. Нельзя назначать более трех гипотензивных препаратов. Если два средства не помогают нормализовать ВГД, следует проводить экстренное хирургическое вмешательство.

Выбор методики хирургического лечения зависит от формы болезни, выраженности симптоматики и особенностей развития зрительной системы. Основная задача врачей: снизить нагрузку на дренажную сеть и предотвратить осложнения. План хирургического вмешательство определяется для каждого ребенка индивидуально.

Хирургическое лечение

Срочные операции проводят при критическом уровне глазного давления, который не удалось снизить никаким другим способом. Оперативное лечение рекомендовано даже когда показатели ВГД изначально были невысоки, но медикаменты не принести результатов.

Хирургические методики устранения врожденной глаукомы:

1. Восстановление оттока глазной влаги посредством устранения дефектов по естественному ходу дренажной сети или за счет формирования нового хода (фистулы).
2. Сокращение выработки внутриглазной жидкости.

При врожденном повышении ВГД венозная пазуха склеры остается функциональной долгое время. Поскольку дефект оттока располагается внутри от пазухи, на ранней стадии лучше выбирать реконструктивные микрохирургические операции. Такое вмешательство позволяет сформировать канал для перетекания лишней жидкости к синусу.

Восстановление оттока

Все методы формирования нормального оттока глазной жидкости деляют на две группы. В первую входят методы, позволяющие устранить дефекты на естественном дренажном пути, а во вторую – фистулизирующие операции, формирующие дополнительные каналы.

Устранение дефектов в дренажной сети глаза:

1. Гониотомия – рассечение сращений в камерном углу, что позволяет улучить отток жидкости через венозную пазуху склеры. Операция показана только пациентам с прозрачной роговицей до 3 мм. Возможно дополнительное осуществление гониопунктуры, когда обеспечивают запасной канал под конъюнктиву.
2. Трабекулотомия (ab interno) – осуществление надрезов на участке трабекулярной сети. Процедуру можно осуществить на ранней стадии даже при помутнении роговицы. Хирург делает разрез под конъюнктивой и склеральным лоскутом, вскрывая венозную пазуху склеры. В разрез помещают тончайший зонд и создают щель в стенке синуса.
3. Лазерная трабекулопунктура.

На поздней стадии глаукомы врожденной природы, когда сильно пострадала роговичная оболочка, рекомендуется обращаться к фистулизирующим и похожим техникам. Они дают возможность создать запасные пути, которые будут «разгружать» основную дренажную сеть.

Фистулизирующие методики:

1. Диатермогониопунктура, микродиаметрогониопунктура.
2. Трабекулотомия (ab externo).
3. Гониодиализ и трабекулотомия ab externo.
4. Синустрабекулэктомия.

Если болезнь сильно развилась, прибегают к комбинированным техникам и создают запасные пути под слизистую и в перихориоидальную область. Это пространство между сосудами и склерой.

Комбинированные методики снижения ВГД:

1. Трепаноциклогониотомия и диатермокоагуляция.
2. Гониодиатермия с проникновением.
3. Циклодиаметрия.
4. Склерэктомия с циклодиализом или трабекулогониотомией.
5. Трабекулэктомия и циклостомия.

Сокращение количества глазной жидкости

Когда глазное яблоко достигает критических размеров, риск осложнений после полостной операции повышается. Гораздо безопаснее вместо формирования нового оттока, уменьшить продукцию глазной влаги. В основе подобных операций лежит работа с цилиарными отростками или задними цилиарными артерия, которые их питают. Обычно применяют температурное воздействие. После хирургической процедуры ребенку назначают Ацетазоламид на несколько дней, чтобы усилить степень воздействия на работу цилиарного тела.

Методики оперирования цилиарных отростков:

1. Циклофотокоагуляция.
2. Циклокриодеструкция.
3. Циклокриопексия.
4. Циклодиатермия.
5. Лазерная контактная или бесконтактная циклокоагуляция.

Диатермокоагуляция (прижигание) артерий рассматривается только в качестве альтернативы. Подобное воздействие значительно сокращает приток крови к цилиарному тему, влияя на его функциональность.

Терапия осложненной глаукомы

Глаукома врожденного типа может быть осложнением подвывиха хрусталика при синдроме Марфана. Восстановить нормальный отток глазной влаги поможет только удаление хрусталика посредством факоэмульсификации.

Иногда глаукома сочетается с ангиоматозом, то есть происходит чрезмерное разрастание сосудистой сетки. В этих случаях показана циклодиатермокоагуляция или ириденклейзис. Когда глаукома осложняется нейрофиброматозом, проводят иридэктомию. В случае факоматоза – широкую или базальную. Операция дает возможность удалить ангиоматозные и нейрофиброматозные разрастания в области камерного угла.

Осложнения и прогноз

В послеоперационный период назначают местные противовоспалительные, антибактериальные и метаболические лекарства. При возникновении осложнений в первую очередь назначают сосудоукрепляющие и гемостатические средства.

После операции необходимо продолжать посещать офтальмолога, чтобы контролировать результаты лечения. Проверять показатели ВГД нужно трижды в год. С 15 лет, при отсутствии тревожных сигналов, тонометрию осуществляют ежегодно во время профилактического осмотра у офтальмолога.

Неблагоприятные факторы после операции:

1. Разрастание фибробластов и чрезмерное рубцевание. У детей подобные явления наблюдаются чаще. По этой причине фистулизирующие методики менее эффективны в борьбе с врожденной глаукомой. Поспособствовать образованию рубцов может недостаточность вмешательства и образование гониосинехий после кровоизлияний. Уменьшить пролиферацию удается при помощи глюкокортикостероидов, цитостатиков и протеолитических ферментов.
2. Синдром уменьшения передней камеры. Состояние развивается при сильном оттоке влаги через новый канал, плохой регенерации и наружной фильтрации. Синдром выражается в уменьшении пространства между роговицей и радужкой, повышении ВГД и снижении общего артериального давления.
3. Цилиохориоидальная отслойка. Основные причины отслойки: декомпрессия, сдвиг цилиарного тела, гипотония, изменение движения крови по капиллярам. Цилиохориоидальная отслойка является характерным осложнением при синдроме Стерджа-Вебера.
4. Гифема (кровоизлияние в передней камере), гемофтальм (попадание крови в стекловидное тело). Подобные осложнения лечат путем применения сосудоукрепляющих, гемостатических, антиоксидантных и противовоспалительных средств. Возможно назначение мидриатиков.

Успешность лечения врожденной глаукомы зависит от того, как быстро обнаружено повышение ВГД и насколько сильно оно проявляется. После хирургической операции прогноз обычно благоприятен. Если процедуру осуществили вовремя, зрение восстанавливается у 75% пациентов. Запоздалое лечение затрудняется, чаще появляются тяжелые осложнения, а число успешных операций снижается до 25%.