Графская болезнь. Озеро Хевиз

ПОКАЗАНИЯ:

1. Атопический дерматит и детская экзема, псориаз (вне обострения); в том числе у детей.

2. Болезни костно-мышечной системы: артриты, и полиартриты нетуберкулезного происхождения (ревматоидный артрит, инфекционный артрит определенной природы, остеоартрит, остеартроз, артрит травматический);
спондилёз, спондилоартроз, остеохондроз, анкилозирующий спондилоартрит, спондилопатии, болезни костей, мышц сухожилий;
остеомиелиты, не требующие оперативного вмешательства, трофические язвы после длительного лечения незаживающих ран травматического происхождения. Пяточная шпора.

3. Болезни нервной системы: болезни и последствия травм периферической нервной системы в стадии затухающего обострения, полной или неполной ремиссии (радикулиты, плекситы, невриты, миелиты);
последствия ранений и других травм спинного мозга и его оболочек при отсутствии расстройств функции тазовых органов и при способности больного самостоятельно передвигаться;
дисциркуляторные энцефалопатии до 2 степени.

4. Болезни женской половой сферы: хронические цервициты, хронические метроэндометриты, девиации матки с ограниченной подвижностью;
хронические воспалительные заболевания придатков матки различной этиологии, за исключением туберкулеза, хронические пельвиоперитониты, периметриты;
бесплодие на почве воспалительного заболевания труб и матки, а также при нерезко выраженном недоразвитии матки;
функциональная недостаточность яичников на почве их первичного поражения при нормальных размерах матки;
послеоперационные инфильтраты по окончании острого периода; эрозии шейки матки (при условии исключения злокачественности);
первичное и вторичное бесплодие различного происхождения.

Показания для направления детей

Длительно и часто болеющие дети (вторичный иммунодефицит); детский церебральный паралич, энурез, сколиозы 1−4 степени, контрактуры суставов (после ожогов, переломов),заболевания и последствия травм центральной и периферической системы, неврозы, цереброастенический синдром. Дети принимаются на лечение совместно с одним из родителей.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ:

1. Общие противопоказания, при которых вообще исключается курортное лечение (опухоли, кровотечения любой локализации, особенно повторные, инфекции, венерические и психические заболевания, заболевания в острой фазе, для бальнеогрязелечения, инородные тела (пластины, искусственные суставы, единственная почка);
2. Туберкулез любой локализации;
3. Нефриты и другие заболевания почек с нарушением их функции;
4. Гипотиреоз и сахарный диабет;
5. Полиартриты с прогрессирующим течением, со склонностью к анкилозам и контрактурам в обострении процесса;
6. Заболевания сердечно-сосудистой системы с недостаточностью кровообращения 2−3 ст (сердечная недостаточность);
7. Хроническая ишемическая болезнь сердца с нарушением ритма, проводимости, со стенокардией напряжения выше 2 функционального класса;
8. Гипертоническая болезнь выше II А стадии;
9. Обострение атонического дерматита и детской экземы с наличием эрозий на кожных покровах (при СОЭ выше 35 мм/ч);
10. Бронхиальная астма в обострении, гормонозависимая бронхиальная астма;
11. Эпилепсия и судорожные состояния;
12. Постоянный и длительный прием гормональных препаратов.

Полное географическое название этого заболевания - «Гаффско-Юксовская-Сартланская болезнь ». Медицинское название - алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (АТПМ) введено после вспышки 1984-1986 гг. на оз. Убинское Новосибирской области. Болеют человек, большинство домашних животных (в том числе жвачные), особенно тяжело кошки. В тяжелой форме заболевание вызывает необратимые разрушения мышечной ткани всех жизненно важных органов.

Алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (АТПМ, Гаффская, Юксовская, Сартланская, Наримановская болезнь) - хронический алиментарный токсикоз 5 видов рыб, кошек, человека, некоторых других животных невыясненной этиологии, проявляющийся симптомами поражения скелетной мускулатуры, нервной системы и почек.

Первая вспышка этого заболевания была отмечена в 1924-1925 гг. среди рыбаков Фришес-Гаффского залива Балтийского моря и описана немецкими учеными как Гаффская болезнь. В том же районе она повторялась трижды: в 1927-1928, 1932-1933 и 1939-1940 годах. Из 1100 случаев 18 оказались смертельными. На территории бывшего СССР заболевание впервые зарегистрировано в 1934-1935 годах среди населения деревень, расположенных на берегу Юксовского озера (отсюда еще одно название «Юксовская болезнь»), в Ленинградской области этот недуг поразил 400 жителей, 8 из которых погибли. Наиболее крупные вспышки наблюдались в 1947 г. в селах Ушкозеро и Пески (Карельская АССР), в 1946-1948 гг. и вновь в 1998 г. - на оз. Сартлан (Новосибирская область), в 1960 г. - в Зо-лочевском районе Хабаровской области, в 1970 г. - на озере Иткуль Курганской области, в 1975-1976 гг. - на озере Островное Алтайского края, в 1984-1986 гг. - на оз. Убинское (Новосибирская область), в последнюю заболело 115 человек, из них 6 погибли.

В 2000-2001 годах АТПМ зарегистрирована в Тюменской области среди населения деревень, расположенных на берегах водоемов Тарман-ской системы озер (д. Нариманово, пос. Новотарманский и Салаирка). В 2000 г. подвергнуто диспансеризации 28 человек, в 2001 г. - 4. Благодаря своевременной диагностике смертельных случаев не было.
С 2000 г. задачи по осуществлению мониторинга пораженности рыбы из водоемов Тарманской системы озер, разработке методов диагностики АТПМ рыб и домашних животных возложены на сотрудников институтов Ветэнтомологии и арахнологии и СибРыбНИИПроект. В 2000-2001 гг. проведено 8 биопроб на кошках, изучены особенности течения экспериментальной и спонтанной АТПМ, вскрыто 36 павших и подвергнутых эутаназии кошек, а также 85 рыб с целью выяснения патологоанатомических признаков заболевания, проведено 14 биопроб на белых мышах.

Этиология
Из трех теорий этиологии Гаффской болезни, предложенных немецкими исследователями, - инфекционной, ингаляционной и интоксикационной - первые две были вскоре отброшены, поскольку не подтверждались фактическими данными. Однако источник возникновения токсичности рыбы до сих пор остается неизвестным. Первая разработанная гипотеза о природе токсина связывала его появление с цветением сине-зеленых водорослей (Лещенко). Предполагалось, что причиной болезни могут быть некоторые вещества спорыньи, семян жабрея (пикульника) и других растений - перечисленные токсины имеют много общего с токсином, выделенным из организма больных рыб (неэтерифицированные жирные кислоты, в частности арахидоновая кислота), но при детальном сравнении клинических картин Гаффской болезни и картины отравления ядами водоросли, растений, рыбы, кошек и белых мышей получены противоречивые результаты:
- введение различных токсинов животным вызывало у них заболевания, различные по симптоматике;
введение токсинов рыбе повышает у нее активность тиаминазы - фермента, разрушающего витамин В,; экспериментальные заболевания и АТПМ животных сопровождались В,-гиповитаминозом;
- ни одно этиологическое начало из предполагаемых не присутствовало облигатно при всех вспышках АТПМ.

Надежно установлено лишь то, что источником заболевания млекопитающих является рыба, прежде всего пелядь, окунь, щука, сазан, карась, плотва и др. Все вспышки на всех водоемах начинались в годы подъема уровня воды, обычно после предшествующего периода маловодья либо после зарегулирования стока. Появлению болезни предшествует ухудшение гидробиологических условий в водоемах.

Наиболее ядовитыми тканями оказались жир и внутренние органы рыб, а выделенная из них токсичная фракция обладает значительной термоустойчивостью: никакая кулинарная обработка, автоклавирование при 120-150°С в течение 1 часа, хранение при минусовых температурах более 6 месяцев не обезвреживают токсин. Разрушается токсин лишь после обезжиривания.

Патогенез
В связи с тем, что патогенное начало не определено, патогенез Гаффской болезни изучен недостаточно. Известно, что токсин попадает в организм человека и животных через пищеварительный тракт, после всасывания вызывает деструктивные изменение, прежде всего в мышечной ткани. В результате чего происходит высвобождение миоглобина, который при выделении почками (миоглобинурия) оседает на стенках почечных канальцев, тем самым снижая их проницаемость. Результатом этого у человека является почечная недостаточность. По нашим наблюдениям, у кошек патогенез этого заболевания несколько отличен: развитие болезни происходит с преобладанием поражения мышц и нервной системы (параличи, отек мозга).

Симптомы
В эксперименте (скармливание только неблагополучной рыбы) первые клинические признаки проявляются на 2-17 день после начала скармливания. Интенсивность их развития зависит от степени токсичности рыбы, количества съедаемой кошкой рыбы, индивидуальной чувствительности животного. До гибели разные подопытные животные съедали от 790 до 12030 граммов в течение 10-44 дней, до развития первых симптомов (снижение температуры ниже 37,5°С, атаксия или парез) - 790-7200 г. Вероятно, пораженная токсином рыба имеет иной вкус, и некоторые кошки отказываются от нее уже в первые дни опыта. В контрольных группах поедаемость рыбы была всегда стабильно выраженной - 305,6 г в среднем на кошку ежесуточно. Поэтому снижение аппетита животных нельзя считать проявлением заболевания.

Уже в первые дни кормления токсичной рыбой изменяется общее состояние и поведение кошек - они громко мяукают, угнетены, у большинства расширены зрачки, взгляд выражает растерянность, иногда появляются неоправданные движения дан, тела. Одним из первых патогномоничных признаков заболевания кошек является динамическая и статическая атаксия (в собственных исследованиях регистрировали на 10-24 день), походка становится шаткой, опора задних конечностей переносится на плюсну, животное мало и неохотно двигается (адинамия), покачивается в лежачем положении, низко держит голову. Визуальные наблюдения необходимо подкреплять функциональными пробами. Впоследствии развивается парапарез задних конечностей, сопровождающийся ригидностью мышц, его сменяет тетрапарез, параплегию и тетраплегию, развивается кома и наступает смерть. В редких случаях атаксия не наблюдается - возникает парез и паралич и быстрая гибель кошки. Исследовав более 40 кошек с выраженными признаками АТПМ, мы ни в одном случае не отмечали проявления приступов тонических или клонических судорог. Однако новосибирские ученые считают судороги одним из симптомов Гаффской болезни. Вероятно, в их исследованиях у кошек развивалось более глубокое В,-дефицитное состояние (вторичное или сопутствующее), для которого как раз характерно проявление приступов судорог.

Диагностика
Токсичность рыбы проверяют в биопробах на кошках.

Так описано клиническое течение Сартланской болезни у подопытных животных: кошка, вначале веселая и активная, вдруг делается вялой, забивается в темные углы. Шерсть взъерошивается. Изменяется походка, ноги выгибаются вперед, слабость прогрессирует и постепенно наступает паралич задней части туловища. Затем слабеют передние конечности и наступает смерть животного.

В настоящий период накоплен большой фактический материал о постановки биопробы на мышах. При соответствующей доработке и комиссионной апробации этот метод диагностики будет взят на вооружение с целью детекции.

Лечение
Не разработано. При появлении признаков заболевания проводят симптоматическое лечение при обязательном исключении из рациона рыбы и введении кормов, богатых тиамином.

Профилактика
АТПМ включает ряд организационных и специальных мероприятий (противоэпидемических и противоэпизоотических). Уже при появлении первых больных и подозрении на Гаффскую болезнь необходимо провести оповещение населения через СМИ о наличии заболевания и мерах его предупреждения. Экстренная мера - запрещение вылова рыбы из неблагополучного водоема, ее продажи и потребления, в т.ч. для животных.

Основанием для введения этих запрещающих санкций является появление первых больных.

Наш эксперт - врач-терапевт Ирина Вечная.

Летят утки

Если вы видите, что на поверхности пруда мирно покачивается семейство уток, лучше отказаться от купания. Дело в том, что симпатичные пернатые могут выступать в качест-ве переносчика весьма неприятной болезни - церкаридоза, которую в народе называют зуд купальщика.

Для облегчения симптомов, как правило, назначают антигистаминные средства, кожу протирают раствором салицилового спирта, уксусом, подкисленной водой или лимонным соком.

Риск подцепить церкаридоз особенно высок в водоёмах со стоячей тёплой водой, затянутой ряской.

Коровы шли на водопой

Если рядом с водоёмом, где вы планируете искупаться, расположена ферма, а на берегу встречаются коровьи лепёшки, лучше воздержитесь от плавания. В таких водоёмах легко подцепить кишечную инфекцию. Для этого достаточно просто глотнуть воды.

Типичные симптомы: тошнота, рвота, понос, боли в животе. Часто к ним присоединяется повышенная температура тела. При первых признаках кишечной инфекции выпейте активированный уголь (1 таблетка на 10 кг веса) и старайтесь больше пить. В качестве питья лучше использовать подсоленную воду (1 часть соли на 10 частей воды). Справиться с несильной диареей помогут сухие плоды черёмухи и черники, однако если речь идёт о серьёзных инфекциях (стул чаще 5 раз в день, рвота чаще 3 раз в день), без вмешательства врача не обойтись. Дело в том, что кишечные расстройства могут быть вызваны как вирусами, так и бактериями. В первом случае пить антибактериальные препараты бесполезно, а во втором они необходимы. Поэтому назначить верное лечение может только врач.

Журчат ручьи

Если в непосредственной близости от водоёма расположены дачные участ-ки, внимательно осмотрите берег, нет ли сточных труб, ведущих к воде. Если они есть и от трубы исходит специфический запах канализации, купание в таком водоёме чревато не только кишечными инфекциями, но и гепатитом А. Инкубационный период заболевания составляет от 14 до 28 дней, симптомы болезни включают в себя диарею, потерю аппетита, тошноту, потемнение мочи и желтуху. Взрослые обычно переносят болезнь хуже, чем дети. Специфического лечения для гепатита А не существует, но это не значит, что можно обойтись без помощи специалиста. Больным требуется дезинтоксикационная терапия и назначение гепатопротекторов для поддержания печени. Выздоровление наступает медленно и может затянуться не несколько недель.

Сплошная свалка

Мусор на берегу или свалка неподалёку - самое опасное соседство для водоёма. Мусор может стать не только источником кишечных проблем и вызывать аллергические реакции, но и привлекать крыс. А эти грызуны служат переносчиками очень опасной инфекции - лептоспироза. Заболеть можно, случайно глотнув воду, инфицированную микроорганизмами. Симп-томы болезни: высокая температура, боль в мышцах и суставах, рвота, желтуха. Не пытайтесь лечиться самостоятельно, немедленно обратитесь к врачу. Лептоспироз смертельно опасен!

Ивы у пруда

Деревья, склонившиеся прямо над водой, хоть и не представляют опасности заражения, однако тоже могут повредить купальщику. Обломившиеся ветки, коряги на дне могут привести к травмам. Поэтому при купании в таких водоёмах стоит соблюдать осторожность, особенно если вода непрозрачная.

Бояться не стоит?

У купальщиков есть несколько распространённых опасений, часть из которых совершенно беспочвенна. Однако есть и вполне обоснованные страхи. Попробуем разобраться с реальными и вымышленными опасностями.

Подхватить половую инфекцию. Ни хламидии, ни гонорея, ни сифилис, ни ВИЧ через воду не передаются.

Подцепить грибок. В воде такая опасность вам не грозит. Правда, споры грибов вполне могут сохраняться в пляжном песке, на помостах и лестницах, ведущих к воде, или на лежаках. Поэтому, если на пляже много народу, лучше воздержитесь от хождения босиком, кладите подстилку на лежак или на землю, а придя домой, примите душ и обработайте стопы любым антисептическим раствором.

Гемоглобинурия – это термин, объединяющий несколько разновидностей симптоматического состояния мочи, при которых в ней появляется свободный гемоглобин (Hb). Он изменяет структуру жидкости и окрашивает её в цвета от розоватого до почти чёрного.

При отстаивании урина чётко разделяется на 2 слоя: верхний слой не теряет своей окраски, но становится прозрачным, а нижний – остаётся мутным, наращивает концентрацию примесей, на дне выпадает осадок из детрита.

При гемоглобинурии в урине кроме Hb могут присутствовать: метгемоглобин, аморфный гемоглобин, гематин, белок, неизменённые эритроциты, цилиндры (гиалиновые, зернистые), а также билирубин и его производные.

Массивная гемоглобинурия, вызывая блокаду почечных канальцев, может привести к острой почечной недостаточности. При хроническом повышенном распаде эритроцитов возможно образование тромбов, чаще - в почках и печени.

Причины возникновения

В норме, свободный гемоглобин у здорового человека в крови, а тем более в моче, не циркулирует. Нормальным показателем считается обнаружение следов Hb только в плазме крови.

Появление этого дыхательного белка в кровяной жидкости – гемоглобинемия, наблюдается после гемолиза (разрушения эритроцитов), вызванного рядом заболеваний и внешних факторов:

• осложнения при переливании крови;
• попадании гемолитических ядов;
• анемиями;
• беременностью;
• обширными ожогами;
• инфекционными заболеваниями;
• пароксизмальной гемоглобинурии;
• массивными кровоизлияниями;
• переохлаждением;
• травмами.

Вышеперечисленные заболевания, состояния и факторы, вызывающие появление гемоглобина в плазме, могут повлечь за собой и его появление в урине. Но, состояние гемоглобинурии наступает только после достижения им определённой концентрации. До достижения такого порога (125-135 мг%) Hb не может преодолеть почечный барьер и попасть в мочу.

Однако, появление в урине гемоглобина может быть вызвано не только гемоглобинемией, но и произойти в результате растворения в ней эритроцитов, появившихся вследствие гематурии. Такой вид гемоглобинурии называют ложным или непрямым.

Симптомы и диагностика

Признаки гемоглобинурии развиваются стремительно – вслед за изменением окраски урины, кожные покровы приобретают бледный, синюшный или желтушный оттенок. Возникают артралгии - ломота и «летучие» суставные боли, которые не сопровождаются отёками, покраснением или ограничением функции.

Лихорадочное, полубредовое состояние, сопровождающееся внезапным повышением температуры тела, может усугубляться приступами тошноты и рвотой. Печень и селезёнка увеличены, возможны боли в почках и\или пояснице.

При диагностике необходимо исключить другие состояния – гематурии, алкаптонурии, меланинурии, порфирии, миоглобинурии. Для подтверждения состояния гемоглобинурии в первую очередь проводят анализы, которые выясняют, какие частицы окрасили урину в красный цвет – пищевые красители, эритроциты или гемоглобин.

В зависимости от тяжести проявленных симптомов и общего состояния пациента, лечащий врач выбирает необходимые обследования и их последовательность из следующих лабораторных исследований и методов функциональной диагностики:

• клинические общие анализы (гемограмма) мочи и крови;
• биохимический анализ мочи;
• проба с сульфатом аммония;
• анализ на содержание гемоседерина и детритов в осадке;
• «бумажный тест» – электрофорез и иммуноэлектрофорез мочи;
• бактериурия – бактериоскопический анализ осадка мочи;
• коагулограмма (гемостазиограмма) – исследование свёртываемости;
• проба Кумбаса;
• миелограмма (пункция костного мозга из грудины или подвздошной кости);
• УЗИ органов мочеполовой системы;
• рентгенограмма почек.

Дифференциация разновидностей гемоглобинурий основана на различии причинно-значимых факторов.

Болезнь Маркиафавы-Микели

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии наблюдается затруднение и болезненность глотания

Болезнь Маркиафава-Микели или по-другому, пароксизмальная ночная гемоглобинурия – это приобретенная гемолитическая анемия, вызванная разрушением дефектных эритроцитов внутри сосудов. Это редко встречающаяся форма гемолитической анемии (1:500 000), диагностирующая впервые в возрасте от 20 до 40 лет.

Болезнь Маркиафава-Микели вызвана соматической мутацией гена на Х-хромосоме в одной из стволовых клеток, который отвечает за нормальное развитие мембраны эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия отличается особыми, свойственными только ей, характерными признаками, к которым можно отнести повышение свёртываемости крови, также в случае её классического течения, отмечают:

• разрушение эритроцитов (Hb) происходит во время сна;
• спонтанный гемолиз;
• желтушность или бронзовая окраска кожи;
• затруднение и болезненность глотания;
• уровень А-гемоглобина – менее 60 г/л;
• лейкопения и тромбоцитопения;
• повышение количества незрелых форм эритроцитов;
• отрицательный результат антиглобулинового теста;
• возможны боли в животе.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия зачастую может приводить к нарушению восприятия и работе головного мозга. В случае игнорирования симптомов и отсутствии адекватного лечения наступает тромбоз, который в 40% случаев становится причиной летального исхода.

Для уточнения диагноза болезни Маркиафава-Микели используют дополнительные анализы – проточная цитофлюориметрия, тест Хема (кислотная проба) и тест Хартмана (сахарозная проба). Их применяют для определения повышенной чувствительности ПНГ-дефектных красных кровяных телец, которая характерна только для этой разновидности гемоглобинурии.

При лечении болезни, как правило, применяют следующие методики:

1. Проведение трансфузии отмытых 5 раз или размороженных эритроцитов – объём и частота переливания строго индивидуальны и дополнительно зависят от текущего состояния.
2. Внутривенное введение антитимоцитарного иммуноглобулина - 150 мг/кг в сутки, курсом от 4 до 10 дней.
3. Приём токоферола, андрогенов, кортикостероидов и анаболических гормонов. Например, нерабол – 30 50 мг в сутки курсом от 2 до 3 месяцев. Восполнение дефицита железа – приём препаратов только перорально и небольшими дозами.
4. Антикоагулянтная терапия – после операционных вмешательств.

В крайних случаях проводится родственная трансплантация костного мозга.

Графская болезнь

Алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (графская, юковская, сартланская болезнь) вызывает почти все признаки гемоглобинурии. Помимо человека болеет скот, домашние животные, пять видов рыб. Характеризуется поражением скелетной мускулатуры, нервной системы и почек. Тяжелые формы болезни приводят к разрушению мышечных тканей.

Первопричиной заболевания у человека и млекопитающих является токсическое отравление поражённой речной рыбой, особенно её жиром и внутренностями.

Важно! Токсичная фракция особо агрессивна и термоустойчива – термическая обработка, в том числе и кипячение в течении часа при 150°С, и\или длительное глубокое замораживание не обезвреживают этот токсин. Он разрушается только после специального обезжиривания.

У заболевшего человека лечение направлено на общую интоксикацию, очищение крови и повышение уровня А-гемоглобина.

Пароксизмальная гемоглобинурия – болезнь Гарлея

Под этим названием скрывается целая группа, объединяющая почти одинаковые, резко выраженные симптомы, и которая дополнительно разделена на подвиды в зависимости от причин, их вызвавших.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия – синдром Доната-Лаидштейнера

Эту разновидность вызывает длительное охлаждение или резкое переохлаждение организма, вызванное нахождением в холодной воде (реже на морозном воздухе). Отличается по синдрому Донотана-Лаидштейнера – появление в плазме двухфазных гемолизинов, которые запускают систему активации комплемента и вызывают гемолиз внутри сосудов.

Активация системы комплемента – это главный эфекторный механизм воспаления и нарушения иммунитета, который начинается с бетаглобулина (компонент С3), и по нарастающей каскадом, затрагивает другие значимые иммуноглобулины.

Холодовая разновидность, вызванная переохлаждением, протекает приступообразно. Описание типичного приступа, который может возникнуть даже после незначительного охлаждения (уже при <+4°C воздуха) открытых частей тела:

• внезапный и сильный озноб – до одного часа;
• скачок t тела –> 39°C;
• тёмно-красная моча выделяется в течение суток;
• всегда – сильные боли в области почек;
• спазмирование мелких сосудов;
• возможны – рвота, желтушность кожи, резкое увеличение печени и селезёнки;

Приступ заканчивается падением t тела и выделением профузного пота. Приступы могут быть сильными и частыми (зимой – до нескольких раз в неделю).

Следует отметить – у некоторых пациентов отмечается приступы с «вялыми» проявлениями всех симптомов, тянущими тупыми болями в конечностях и небольшими следами свободного гемоглобина в урине.

Диагноз уточняется лабораторной пробой Донотана-Лаидштейнера – определяется наличие гемолизина, амбоцептор которого связывается с эритроцитами только при низких температурах, и присутствие DL-антител, специфичных к антигену Р-группы крови.

Особо ценной может оказаться проба Розенбаха – при погружении рук (на обоих плечах по жгуту) в ледяную воду, в положительном случае, через 10 минут, наблюдается появление в сыворотке Hb (> 50%) и возможен кратковременный приступ гемоглобинурии.

Лечение заключается в строгом исключении воздействий холода. Иммунодепрессивная терапия проводится только по назначению врача.

Как антиподы холодовым разновидностям существуют аутоиммунные гемолитические анемии, обусловленные тепловыми гемолизинами.

Инфекционная пароксизмальная холодовая гемоглобинурия может быть вызвана инфекционными заболеваниями, такими как грипп

Симптом, возникающий на фоне ряда инфекционных заболеваний:

• грипп;
• монокулёз;
• корь;
• паротит;
• малярия;
• сепсис.

Сюда же относят отдельно выделенную Гемоглобинурию сифилитическую (haemoglobinuria syphilitica). Каждый вид инфекции имеет свою специфику, например – наличие в моче гемоглобина, вызванного охлаждением третичным сифилисом, в отличие от обычного «холодового варианта», не сопровождается присутствием в плазме крови «холодовых» агглютинов.

Всвязи с глобализационными тенденциями, актуализацию набирает гемоглобинурийная лихорадка.

Лечение проводится согласно основному заболеванию. Уточнение диагноза выполняется с целью исключения других патологий.

Следует отметить – при болезни Гарлея, в анамнезе всех пациентов почти всегда есть указания на люэс и положительную реакцию RW, а для холодовой гемоглобинурии описаны случаи наследственной передачи симптома у люэтиков.

Маршевая гемоглобинурия

Парадокс, который до конца не изучен. Считается, что в основе лежат повышенные нагрузки на стопы, которые при обязательном наличии лордоза позвоночника, вызывают нарушение почечного кровообращения. Маршевая гемоглобинурия может возникнуть по следующим причинам:

• после беговых марафонов;
• пеших переходов или других длительных и больших физических нагрузок (с упором на ноги);
• конных прогулок;
• занятий греблей;
• при беременности.

В симптоматике, помимо поясничного лордоза, всегда отмечается отсутствие лихорадочного состояния, а при лабораторных исследованиях обнаруживается положительная бензидиновая реакция и отсутствие эритроцитов в урине.

Маршевая гемоглобинурия не вызывает осложнений и проходит сама собой. Рекомендовано сделать перерыв в спортивной (другой) деятельности.

Травматическая и преходящая гемоглобинурия

Для установления такого диагноза, определяющим становится наличие в крови разрушенных фрагментов эритроцитов необычной формы. Во время уточнения диагноза важно выяснить за счет чего, каковы причины, и в каком месте произошло разрушение красных кровяных клеток:

• краш-синдром – длительное сдавливание;
• маршевая гемоглобинурия;
• стеноз аортального сердечного клапана;
• дефекты искусственного клапана сердца;
• злокачественная артериальная гипертензия;
• механическое повреждение сосудов.

Преходящая гемоглобинурия возникает у пациентов, принимающих железосодержащие препараты. При обнаружении, необходима консультация для корректировки доз и схемы лечения основного заболевания.

При обнаружении у себя основного симптома гемоглобинурии – красной мочи, необходимо обратиться к терапевту или гематологу.

Уровская болезнь (болезнь Кашина-Бека) представляет собой эндемичное заболевание, заключающееся в образовании множест­венных деформирующих хондроостеоартрозов.

Заболевание распространено в определенных регионах: Читинской, Амурской областях, северных районах Китая, Северной Корее и др. На­звание «Уровская болезнь» произошло от реки Уров - притока Аргуни, впадающею в Амур, где в середине 19 века было обнаружено заболева­ние. Впервые заболевание подробно описали русские врачи Кашин и Бек, отсюда второе название - «болезнь Кашина-Бека».

В настоящее время наиболее признана минеральная теория этиоло­гии заболевания, в соответствии с которой болезнь возникает в тех ре­гионах, в воде которых наблюдается снижение концентрации кальция и избыток стронция.

Болезнь не контагиозна, болеют в основном дети, реже взрослые. Заболевание максимально прогрессирует в период роста скелета, затем приостанавливается. Симптомы развиваются постепенно: сначала появля­ется неловкость при движениях, хруст в суставах. Лишь через несколько лет после начала заболевания появляется деформация суставов конечно­стей, ограничение их подвижности, боли в суставах.

Уровская болезнь является эндемичным заболеванием, поэтому про­филактика сводится к рациональному выбору водоисточника (с нормаль­ным содержанием кальция и стронция), мест проживания и заселения.

Гаффская болезнь {юксовская болезнь, алиментарная пароксиз-мально-токсическая миоглобинурия).

Впервые заболевание было описано среди рыбаков, живших на по­бережье Гаффского залива Балтийского моря (отсюда название «гаффская болезнь»). Эндемичными районами являются также Юксовское озеро Ленинградской области {«юксовская болезнь»), озеро Сартлан в Западной Сибири {«сартланская болезнь»).

Заболевание возникает при поедании рыбы (щука, окунь, судак), которая сама по себе не ядовита, но в определенное время года по каким-то причинам приобретает токсические свойства. Существуют две тео­рии, пытающиеся объяснить приобретение рыбой ядовитых свойств. В соответствии с первой это связано с поеданием рыбой фитопланктона, по второй - с поеданием рыбой попадающих в воду семян и соцветий ядовитого растения - пикульника, растущего по берегам водоемов.

Клиническая картина выражается в приступах сильных мышечных болей, которые продолжаются 2-4 суток и полностью лишают больного подвижности. Моча приобретает коричнево-бурый цвет, что связано с миоглобинурией вследствие поражения почек («алиментарная пароксиз-мально-токсическая миоглобинурия»). Подобных приступов может быть 6-7.

Профилактика заключается в запрещении употребления рыбы. Кулинарная обработка не эффективна, т.к. при варке и жарке яд не раз­рушается.