Игольчатый ихтиоз. Заболевание кожи ихтиоз: причины возникновения, симптомы, лечение

Фолликулярный поверхностный ихтиоз (кератоз) – это дерматологическое заболевание не воспалительного характера, при котором на коже появляются небольшие выпуклые точечные образования.

Локализация и распространенность

Фолликулярный поверхностный ихтиоз наиболее распространен в странах с холодным климатом, из-за неблагоприятного влияния на кожу ветра, отсутствия достаточной инсоляции, резких перепадов температур между улицей и помещением. Болеют мужчины, женщины и дети. У детей заболевание может самостоятельно регрессировать в периоде полового созревания.

Причины фолликулярного поверхностного ихтиоза

Фолликулярный кератоз является мультифакторным заболеваниям. Из главных причин можно выделить:

1. Авитаминоз жирорастворимых витаминов (в основном А и Е).
2. Нарушение питания: несбалансированный рацион, отсутствие регулярных приемов пищи, избыток в ней углеводов. Недостаточное потребление воды.
3. Чрезмерные стрессы, психоэмоциональное перенапряжение.
4. Прием некоторых лекарственных средств (глюкокортикостероиды, половые гормоны, гормоны гипофиза).
5. Суровые погодные условия.

Фолликулярный поверхностный ихтиоз возникает на фоне слишком быстрого ороговения эпидермиса на отдельных участках кожи. Кератин, входящий в состав рогового слоя кожи, закупоривает устья волосяных фолликулов, образуя собой так называемую «пробку», которая возвышается над поверхностью тела.

Симптомы фолликулярного поверхностного ихтиоза

Заболевание манифестирует в детском возрасте. Больные отмечают появление небольших точечных образований, возвышающихся над поверхностью кожи на плечах, бедрах, лице, животе, ягодицах. Эти образования безболезненны, не зудят, не воспаляются, появляются на неизмененной коже. Обычно они возникают в холодное время года у людей с сухой или пересушенной кожей, на фоне обезвоживания и авитаминоза. В дальнейшем у детей они могут пройти бесследно в пубертатном периоде, а могут остаться на всю жизнь, не причиняя никакого дискомфорта.

Диагностика фолликулярного поверхностного ихтиоза

Диагноз фолликулярный поверхностный ихтиоз ставится на основании жалоб пациента (на точечные образования, возвышающиеся над поверхностью кожи), анамнеза заболевания и общего осмотра врачом дерматологом.

Лечение фолликулярного поверхностного ихтиоза

Лечение должно быть комплексным. Врач дерматолог составляет специальную сбалансированную диету, направленную на восстановление должного соотношения в организме белков, жиров, углеводов, минеральных веществ и витаминов. При необходимости дополнительно назначают жирорастворимые витамины А и Е в капсулах. Кроме диеты, показана консультация психолога и невролога для выявления неврозов, астенического синдрома или других нервных болезней, вызванных избыточным стрессом. Назначается адекватная терапия: седативные средства, глицин. Требуется соблюдение режима труда и отдыха, регулярные легкие физические нагрузки.

Важно научиться правильно ухаживать за кожей. Перед выходом на улицу и после контакта с водой необходимо смазывать кожу увлажняющим кремом. На ночь следует наносить на пораженные участки жирный питательный крем или специальное косметическое масло. Для уменьшения выраженности точечных образований возможно применение мягких скрабирующих гелей или пилингов строго по инструкции, во избежание травмирования кожи и присоединения вторичной инфекции.

Если фолликулярный поверхностный ихтиоз вызван приемом какого-либо лекарства, назначенного врачом по поводу другого заболевания, самостоятельно отменять препарат нельзя. Сначала следует проконсультироваться со специалистом.

Лечение народными средствами

Возможно лечение фолликулярного поверхностного ихтиоза народными средствами. Наиболее популярны такие рецепты:

1. Срезать толстый лист алоэ, обернуть тонкой бумагой и заморозить на срок до 3 суток. Нарезать тонкими пластинками и прикладывать к пораженным местам на ночь под марлевую повязку.
2. Смазывать пораженную кожу прополисом.
3. Натереть одну молодую картофелину на мелкой терке, прикладывать полученную кашицеобразную смесь к пораженным участкам на три часа три дня подряд.

Прогноз и осложнения фолликулярного поверхностного ихтиоза

Прогноз для жизни благоприятный. Полное выздоровление наступает редко, но возможно значительное снижение симптоматики на фоне лечения. В качестве осложнений можно рассматривать присоединение вторичной инфекции при травмах в местах поражения кожи.

Профилактика фолликулярного поверхностного ихтиоза

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится соблюдение режима, диета, прием витаминных комплексов, уход за кожей.

Фото

Термин «ихтиоз» происходит от греческого слова ihtiosis (в переводе – рыба) и объединяет в себе группу генетических патологий кожи, которые сопровождаются изменениями кожных покровов. У таких больных внешний вид напоминает рыбью чешую или кожу рептилий. Эти изменения обусловлены генетическими мутациями, которые приводят к нарушению ороговения кожных покровов и появлению на них сухих корочек и чешуек.

Дерматологами описано около 40 разновидностей ихтиозов. Некоторые из них встречаются довольно часто (например, обыкновенный, или вульгарный ихтиоз наблюдается у одного человека из 250), а другие – относятся к редким патологиям (например, ихтиоз пластинчатый или ихтиоз Арлекина). В большинстве случаев это заболевание является врожденным и начинает проявляться сразу после рождения или в детском возрасте. Реже наблюдается приобретенный ихтиоз, развивающийся не вследствие генетических нарушений, а по причине других патологий.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами развития, некоторыми формами недуга, симптомами, методами диагностики и лечения такого дерматологического заболевания, как ихтиоз. Эта информация будет полезна для вас и ваших близких, т. к. при подозрении на развитие этой патологии вы сможете вовремя предпринять все необходимые меры.

Причины

Причиной развития врожденного ихтиоза всегда являются мутации генов, которые передаются по наследству. Факторы, провоцирующие такие генные нарушения, еще не изучены генетиками. Известно, что мутации приводят к изменению многих биохимических процессов в организме больного, которые проявляются нарушением ороговения кожных покровов. Как правило, признаки врожденного ихтиоза наблюдаются у ребенка сразу после появления его на свет, но иногда бывают замечены впервые только в детском возрасте.

Учеными пока полностью не изучены все механизмы развития такой формы ихтиоза, но установлено, что мутация генов вызывает сбой в белковом обмене, и в крови начинается накопление аминокислот и липидов. У больного происходит нарушение всех обменных процессов, усиливается активность ферментов, участвующих в окислительных процессах кожного дыхания, изменяется терморегуляция. Впоследствии развивается недостаточность клеточного и гуморального иммунитета, снижается активность щитовидной железы, половых желез и надпочечников, развивается нарушение усвояемости витаминов.

Все эти патологические изменения приводят к замедлению отторжения ороговевшего слоя кожи, и на теле больного появляются чешуйки, которые напоминают своим внешним видом кожу рептилий или чешую рыб. Между корочками и чешуйками накапливаются комплексы аминокислот, которые вызывают плотное склеивание ороговевших участков кожи между собой, и они с трудом отделяются от кожи, вызывая болезненные ощущения у больного.

Приобретенная форма ихтиоза провоцируется другими заболеваниями и чаще начинает проявляться у людей старше 20 лет. Эта патология может вызываться такими состояниями:

• заболевания органов пищеварения;
• доброкачественные или новообразования;
• тяжелые заболевания: , проказа, пеллагра, гипотиреоз и др.;
• хронический (особенно витамина А);
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов: никотиновая кислота, Бутирофенон, Трипаранол и др.

Формы ихтиоза

На данный момент не существует единой классификации ихтиозов. Патологию можно классифицировать по таким параметрам:

• по генетическому фактору;
• по характеру кожных изменений;
• по тяжести течения.

По генетическому фактору выделяют такие формы заболеваний:

• обусловленные наследственностью ихтиозы;
• ихтиозы, проявляющиеся на фоне наследственных синдромов;
• ихтиозоподобные состояния приобретенного характера, вызывающиеся заболеваниями, приемом лекарств или гиповитаминозами.

По характеру кожных изменений выделяют такие разновидности ихтиозов:

• простой (или вульгарный) – развивается в первые 2-3 года жизни, проявляется выраженной сухостью кожи, появлением сероватых чешуек (существуют такие разновидности простого ихтиоза: абортивный, белый, блестящий, буллезный, лихеноидный, змеевидный, отрубевидный, черный, роговой);
• иглистый – проявляется появлением роговых образований в виде игл или шипов;
• ламеллярный – на теле новорожденного наблюдается желтовато-коричневая пленка, напоминающая коллодий;
• линеарный огибающий – на теле появляются кольцевидные участки эритем, которые окружены розоватыми валиками в шелушением в виде пластин (очертания таких кожных поражений могут со временем изменяться);
• односторонний – кожные изменения располагаются на одной половине тела, заболевание сопровождается кистозным поражением почек и множественными костными деформациями;
• фолликулярный (или болезнь Дарье) – редкое заболевание, которое сопровождается появлением (приблизительно во второй декаде жизни) роговых узелкообразных высыпаний и ороговений на себорейных участках тела (область висков, лба, носогубных складок, волосистой части головы, спины и др.), иногда кожные изменения наблюдаются на более обширных участках, на ладонях и подошвах появляются участки гиперкератоза, патология часто сопровождается , эндокринными нарушениями и кистозными поражениями легких и костей;
• Х-сцепленный – может наблюдаться с момента рождения ребенка, иногда сочетается с синдромом Кальмана, в полной мере проявляется только у мальчиков (девочки являются носителями мутированного гена), кожные изменения более обширны и выражены (чем при обыкновенном ихтиозе), может наблюдаться крипторхизм, гипогонадизм, умственная отсталость, помутнение роговицы, аномалии скелета, микроцефалия и другие аномалии развития;
• ихтиоз плода (плод-Арлекин) – одна из самыхтяжелых форм заболевания (дети погибают сразу после рождения или в первые недели жизни), развивается на 4-5 месяце развития плода, при рождении на коже ребенка присутствует «панцирь» из очень сухой и толстой кожи, наблюдается выраженная деформация ушей, носа и выворот век, конечности деформированы, часто могут выявляться признаки недоразвития внутренних органов;
• эпидермолитический – одна из самых тяжелых форм врожденного ихтиоза, кожа новорожденного имеет ярко-красную окраску (как после ожога кипятком), при малейшем прикосновении эпидермис отторгается, на ступнях и ладонях кожа толстая и имеет белую окраску, к 3-4 годам на коже в области суставов могут образовываться концентрические гребешки, заболевание часто приводит к летальному исходу.

По тяжести течения выделяют такие формы ихтиозов:

• тяжелые – навороженный рождается недоношенным и погибает в первые дни жизни;
• среднетяжелые – патологии совместимы с жизнью;
• поздние – первые проявления болезни появляются в первые 2-3 месяца или 1-5 лет жизни.

Симптомы

Начальными признаками ихтиоза могут быть сухость и шершавость кожи.

Клиническая картина ихтиоза во многом определяется формой заболевания. В нашей статье мы подробно рассмотрим симптомы наиболее распространенной разновидности этого недуга – обыкновенного (или вульгарного) ихтиоза.

В большинстве случаев первые признаки этой патологии появляются в возрасте 1 или 2-3 лет. Иногда они дают о себе знать несколько раньше, но никогда не появляются у детей младше 3-х месяцев (скорее всего, это связано с особенностями метаболических процессов в коже новорожденных и детей более старшего возраста).

Первыми симптомами обыкновенного ихтиоза становятся признаки сухости кожи и ее шершавость. Впоследствии эти участки кожных покровов становятся более толстыми и покрываются небольшими плотно прилегающими друг к другу чешуйками белесого или серо-черного цвета. Размеры и внешний вид чешуек могут быть различными, и их характером определяется разновидность обыкновенного ихтиоза (буллезный, блестящий, черный, змеевидный, абортивный, белый, игольчатый и др.). Выраженность таких проявлений болезни также может варьироваться – от крайне легкой до крайне выраженной.

Кожные изменения всегда наблюдаются на лице (особенно на щеках и в области лба), на наружных поверхностях конечностей и низе спины, но почти никогда не присутствуют в области крупных складок (подмышек, паху или между ягодицами). Чешуйки могут наслаиваться друг на друга и препятствуют нормальному функционированию сальных потовых желез (иногда их работа полностью прекращается). Однако на пораженных участках кожи никогда не наблюдаются признаки воспалительного процесса (покраснения, отечность и др.).

При осмотре больного бросаются в глаза изменения на красной кайме губ. В этой области очень заметна сухость кожных покровов и наличие большого количества выраженных чешуек. На ладонях таких пациентов наблюдается мукоидное шелушение и яркая выраженность кожного рисунка.

Кожные изменения при вульгарном ихтиозе не наблюдаются на волосах и ногтях (такое поражение более характерно для грибковых инфекций). Для таких больных характерна повышенная ломкость и истончение волос, в некоторых зонах они могут . Наблюдается сухость, тусклость и расслаивание ногтей и быстрое прогрессирование множественного .

Общее состояние больного ребенка нарушается не всегда и отмечается только при масштабных кожных изменениях у детей младшего возраста. У маленьких пациентов часто наблюдается хрупкое телосложение, они плохо прибавляют в весе и отстают в росте. Иногда у ребенка может определяться задержка в умственном развитии.

У больных с ихтиозом снижен иммунитет, и они часто болеют различными воспалительными недугами (пневмониями, нейродермитами, гнойными поражениями кожи, экземами или грибковыми заболеваниями). Впоследствии иммунные нарушения могут приводить к развитию различных аллергических реакций.

При прогрессировании недуга у больных с обыкновенным ихтиозом могут наблюдаться различные патологии, которые обусловлены нарушением обмена веществ. К ним относят:

• нарушения в усвоении витаминов А и Е;
• повышение уровня ;
• патологии печени;
• склонность к атеросклерозу, гипертонической болезни и другим патологиям сердечно-сосудистой системы;
• гипофункция и др.

У больных с ихтиозом могут наблюдаться нарушения в органах зрения:

• хронические ретиниты и ;
• склонность к близорукости;
• склонность к «куриной слепоте».

Наиболее выражены симптомы вульгарного ихтиоза у детей 9-10 лет. В дальнейшем организм и многие обменные процессы ребенка претерпевают значительную перестройку, связанную с пубертатным периодом, и выраженность симптомов заболевания может изменяться.

Для вульгарного ихтиоза характерна одна особенность: летом у большинства больных детей наблюдается улучшение состояния. Это объясняется увеличением солнечной активности и достаточным поступлением витаминов и минералов с пищей. Именно поэтому таким пациентам (особенно летом) показано длительное пребывание на свежем воздухе и активное включение в рацион достаточного количества свежих овощей и фруктов.

Обыкновенный ихтиоз может наблюдаться как у мальчиков, так и у девочек. В дальнейшем этот недуг передается их детям по аутосомно-доминантному принципу, т. е. если один из родителей является носителем мутированного гена, то его ребенок почти со 100% вероятностью наследует эту патологию.

Диагностика

В большинстве случаев диагностика ихтиоза не вызывает затруднений. Для ее проведения врачу-дерматологу достаточно провести осмотр больного и выполнить гистологическое исследование образца кожи.

При подозрении на врожденные формы ихтиоза или ихтиоз Арлекина беременной женщине показано проведение анализов амниотической жидкости и образца кожи плода (его выполняют на 19-21 неделе беременности). При подтверждении диагноза «плод-Арлекин» показано прерывание беременности.

Лечение

Генетические формы ихтиоза не поддаются полному излечению, а при приобретенных формах этого дерматологического заболевания больному показана терапия основного недуга, вызвавшего эту патологию. В настоящее время ведутся исследования, направленные на создание препаратов, которые были бы способны оказывать влияние на измененные гены и способствовать их восстановлению. Вполне возможно, что их создание позволит больным с наследственными формами ихтиоза избавляться от этого неприятного и тяжелого заболевания.

Лечение всех форм ихтиоза проводится врачом-дерматологом. Необходимость госпитализации больного определяется тяжестью клинического случая.

Больным с различными формами наследственного ихтиоза могут назначаться следующие препараты:

• витамины А, С, Е и группы В;
• никотиновая кислота;
• гормональные препараты: инсулин, гормоны щитовидной железы, глюкокортикостероиды (по показаниям);
• минеральные добавки с калием, фитином, железом;
• препараты с алоэ;
• переливания плазмы и введение гамма-глобулина;
• антибиотики (при присоединении вторичной инфекции);
• масляный раствор ретинола (в виде капель при вывороте век).

Для местного лечения больным с ихтиозом могут назначаться:

• использование специальных средств для общей гигиены и ухода за кожей: гель, крем и шампунь Лостерин;
• липотропные препараты с липамидом и витамином U;
• ванны с марганцовкой, отваром ромашки, тысячелистника или шалфея;
• нанесение детского крема с витамином А;
• лечебные солевые, углекислые и крахмальные ванны;
• нанесение кремов с АЕвитом, мочевиной, винилином и хлористым натрием (для взрослых);
• грязелечение;
• ультрафиолетовое облучение (в субэритемных дозах);
• воздействие морскими водорослями, водой или иными продуктами моря.

Характеризующийся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза, проявляется образованием на коже чешуек) напоминающих рыбьи.

Ихтиоз обусловлен различными генными мутациями, биохимическое проявление которых не расшифровано. У больных И. отмечаются нарушения белкового обмена) в частности аминокислотного, проявляющиеся избыточным накоплением в крови и моче ряда аминокислот (тирозина, фенилаланина, триптофана и др.), жирового обмена с гиперхолестеринемией, снижение основного обмена, а также нарушения терморегуляции и кожного дыхания с увеличением активности окислительных ферментов. Кроме того, обнаружены снижение функциональной активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, недостаточность гуморального и клеточного иммунитета. Определенную роль в развитии дерматоза отводят нарушению метаболизма витамина А, подавлению функции потовых желез. В основе патологического процесса в коже лежат нарушения ороговения, проявляющиеся избыточной продукцией кератина, обычно с изменением его структуры, или замедлением процесса отторжения ороговевших клеток с поверхности кожи из-за цементирующего воздействия накоплений гликозаминогликанов в эпидермисе.

На основании клинико-генетической характеристики выделяют следующие основные формы И.: обыкновенный (вульгарный), X-сцепленный рецессивный, врожденный.

Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз - наиболее распространенная форма заболевания; наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется на 3-м месяце жизни или позднее (в возрасте до 2-3 лет). туловища, конечностей становится сухой, шершавой из-за образования множества белесоватых или серовато-черных плотно сидящих чешуек (рис. 1 ), в устьях волосяных фолликулов выражены роговые пробки ( кератоз). На коже лица слабое. Кожные складки (в области локтевых сгибов, подмышечных ямок, подколенных впадин, половых органов) не поражаются. На ладонях и подошвах хорошо виден сетевидный кожный рисунок (за счет нарушения дерматоглифики) с небольшим муковидным шелушением. Степень выраженности патологического процесса может быть различной. Возможен вариант - , проявляющаяся сухостью и фолликулярным кератозом кожи разгибательных поверхностей конечностей. Обыкновенный И. обычно сопровождается дистрофическими изменениями волос и ногтей (истончение, ломкость, нарушение структуры). Возможны также поражения зубов (множественный , неправильный , отсутствие ряда зубных закладок), ( конъюнктивит, ретинит и др.). У больных отмечаются склонность к аллергическим болезням, низкая к пиококковым и вирусным инфекциям, поэтому они часто страдают нейродермитом, бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом, фарингитом, хроническим гнойным отитом, мезотимпанитом, евстахиитом и др. Нередко обнаруживаются функциональные и органические нарушения деятельности почек, печени, сердечно-сосудистой системы и др.

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз отличается генетическим дефектом микросомальных плацентарных ферментов - стероидсульфатазы и арилсульфатазы. Болеют только лица мужского пола. обычно развивается через несколько недель после рождения ребенка (или, реже, при рождении). Характерны роговые наслоения в виде плотных крупных коричневато-черных чешуек, напоминающих щитки (рис. 2 ) Кожа между ними как бы в трещинах, поэтому она имеет сходство со змеиной или крокодиловой. Отмечаются изменения со стороны глаз в виде ювенильной катаракты. Возможны умственная отсталость, гипогонадизм, аномалии скелета.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно; обнаруживается у новорожденного. Выделяют И. плода и врожденнуюихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода, или плод-арлекин, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. кожи появляется на 4- 5-м месяце внутриутробного развития. Кожа новорожденного покрыта панцирем, состоящим из толстых роговых щитков серо-черного цвета толщиной до 10 мм , гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. ребенка мало подвижны, растянуто или резко сужено (едва проходит ). и ушные раковины деформированы, заполнены роговыми наслоениями; выворочены, конечности уродливые ( , косолапость, контрактуры, межпальцевые перемычки), и ногти могут отсутствовать. при И. плода часто преждевременные, может родиться мертвый . Большинство детей умирают через несколько часов или дней после рождения в результате несовместимых с жизнью изменений организма, приводящих к нарушению дыхания, сердечной деятельности, почечной недостаточности и др.

Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. Б.А. Беренбейна и А.А. Студницына, с. 479, М., 1989; Потоцкий И.И. Ихтиоз, Киев, 1981, библиогр.

эритема с участками шелушения">

Рис. 3. Новорожденный с ихтиозиформной эритродермией: генерализованная эритема с участками шелушения.

Рис. 1. Голени больной с обыкновенным ихтиозом: поражение кожи в виде мелких тонких серовато-черных чешуек.

II Ихтио́з (ichthyosis; Ихти- + -оз; син .: , сауриаз)

разновидность кератоза, характеризующаяся поражением обширных участков или всего кожного покрова.

Ихтио́з блестя́щий (i. nitida) - разновидность обыкновенного И., отличающаяся прозрачностью чешуек и локализацией их главным образом на конечностях.

Ихтио́з буллёзный (i. bullosa) - разновидность обыкновенного И., отличающаяся образованием пузырей.

Ихтио́з врождённый (i. congenita) - наследственный И., возникающий в период внутриутробного развития и обнаруживаемый у новорожденного.

Ихтио́з змееви́дный (i. serpentina; син. И. скутулярный) - разновидность обыкновенного И., отличающаяся наличием толстых чешуек грязно-серого цвета, плотно прилегающих друг к другу наподобие щитков (напоминают змеиную кожу).

Ихтио́з игли́стый - наследственный И., характеризующийся наличием бородавчатых роговых наслоений в виде заостренных шипов и игл; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Ихтио́з ламелля́рный -

Ихтио́з обыкнове́нный (i. vulgaris) - наследственный И., развивающийся в первые 2-3 года жизни ребенка и характеризующийся резкой сухостью кожи, появлением на разгибательных поверхностях конечностей и на чешуек сероватого цвета, гипогидрозом; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Ихтио́з односторо́нний (син. ) - И., при котором поражения локализованы на одной половине тела; как правило, сочетается с множественными деформациями костей и кистозными поражениями почек.

Ихтио́з отрубеви́дный (i. furfuracia) - см. Ихтиоз простой.

Ихтио́з питириазифо́рмный (i. pityriasiformis) - см. Ихтиоз простой.

Ихтио́з плода́ (i. fetus; син.: гиперкератоз врожденный универсальный, ) - форма врожденного И., несовместимая с жизнью, характеризующаяся образованием толстого панциря из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей поверхности кожного покрова; обычно сочетается с недоразвитием внутренних органов.

Ихтио́з приобретённый (i. acquisita) - И., возникающий у людей в среднем или пожилом возрасте и обусловленный эндокринными нарушениями, интоксикацией и т.д.

Ихтио́з просто́й (i. simplex; син.: И. отрубевидный, И. питириазиформный) - разновидность обыкновенного И., отличающаяся формированием мелких (до 0,5 см ) сероватых чешуек, прикрепленных к коже только в своей центральной части.

Ихтио́з рогово́й (i. cornealis) - разновидность обыкновенного И., характеризующаяся формированием плотных роговых чешуек, резко выступающих поверхностью кожи.

Ихтио́з скутуля́рный (i. scutularis; лат. scutulum щиток) - см. Ихтиоз змеевидный.

Ихтио́з чёрный (i. nigricans) - разновидность обыкновенного И., отличающаяся коричневато-черным цветом чешуек, плотно сидящих на коже.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Ихтиоз – это наследственное кожное заболевание, при котором происходит наслоение и накапливание ороговевших клеток кожи на поверхности тела. Ихтиоз в народе называют «рыбьей болезнью».

Заболевание может присутствовать уже при рождении (врожденный ихтиоз), но обычно впервые проявляется в раннем детстве и оказывает влияние на всю последующую жизнь человека. Приобретенный ихтиоз может возникнуть в результате таких проблем со здоровьем, как гормональные, воспалительные или злокачественные заболевания.

Иногда, в легких случаях, болезнь ихтиоз остается незамеченной потому, что ее ошибочно принимают за сухость кожи. Иногда ороговение ведет к тяжелым, даже не совместимым с жизнью, нарушениям эпидермиса.

В большинстве случаев течение заболевания мягкое и поражаются только отдельные участки кожи, но иногда наблюдается поражение больших по площади участков, включая живот, спину, руки и ноги. До сих пор не выяснена этиология заболевания, но при диагностике придается значение недостатку витамина А, снижению функций щитовидной и половых желез.

Существуют различные клинические формы, обусловленные определенными измененными генами. Насчитывается двадцать восемь форм заболевания и синдромов, которые включают ихтиоз в качестве симптома. Проявления ихтиоза любого вида зимой значительно обостряются из-за холода и сухости воздуха. В теплое время года при влажной погоде, как правило, состояние улучшается.

У тех, кто проживает в тропическом климате ихтиоз не проявляется, но переезд в более северные районы обязательно спровоцирует обострение. Заболевание более распространено среди жителей американской, азиатской и монгольской группы. В настоящее время не существует методов, чтобы предотвратить ихтиоз.

Эпидермолитический ихтиоз является врожденным и очень сложно поддается лечению

Одной из разновидностей врожденной формы болезни является ихтиоз эпидермолитический. Кожа только что родившихсямладенцев имеет красный оттенок, как после ожога. При прикосновении к пораженному участку происходит отторжение ороговевших чешуек.

При очень тяжелом течении болезни возможны кровотечения в слизистые оболочки или в кожу. Довольно высока вероятность того, что при таких проявлениях ребенок погибнет.

Если течение легкое, то через некоторый период времени площадь поражения уменьшается, хотя на протяжении жизни рецидивы происходят регулярно. В периоды обострений эпидермолитический врожденный ихтиоз характеризуется повышением температуры тела.

Когда ребенок достигает 4-х лет, в участках кожи, которые образуют естественные складки, наблюдается масса сероватых чешуек.

Больные могут страдать сбоями в работе нервной системы, эндокринными нарушениями. У многих больных ихтиозом детей развивается анемия или полиневрит, некоторые страдают от спастических параличей по причине накопленной в тканях фитановой кислоты. Довольно часто фиксируются случаи смерти у детей от осложнений ихтиоза.

Рецессивный ихтиоз фото

Еще одна разновидность ихтиоза – рецессивный — наблюдается исключительно у мальчиков. Его причиной считается нарушение ферментов плаценты. Проявляются симптомы обычно на десятый-четырнадцатый день после рождения. Поверхность кожи покрываются черно-коричневыми образованиями по типу ороговевших щитков, между которыми происходит растрескивание кожи.

Весьма вероятны у больных детей умственная отсталость, эпилептические припадки и аномальное строение скелета. У каждого пятого наблюдается развитие ювенальной катаракты.

Ихтиоз Арлекино у детей

Ихтиоз Арлекино также является разновидностью данного заболевания и начинает свое течение уже с четвертой недели внутриутробного развития. После того как ребенок рождается, его кожа состоит из серо-коричневых чешуек до одного сантиметра толщиной. Из-за слепленности между собой твердых чешуек рот у ребенка, как правило, деформирован – растянут либо, наоборот, сжат. В последнем случае кормление младенца при ихтиозе Арлекино представляет большую проблему.

По причине деформации кожи веки вывернуты, ушные раковины имеют наполнение ороговевшими чешуйками. Отмечаются патологии в строении скелета в виде косолапости или косорукости, возможно полное отсутствие ногтевых пластин. Довольно часто младенцы, больные ихтиозом Арлекино, появляются на свет недоношенными. Многие из них рождаются мертвыми или погибают в первые несколько суток.

Ихтиоз фото

Диагностические мероприятия сводятся к осмотру состояния ребенка врачом. Если требуется подтвердить диагноз, назначаются гистологические обследования (биопсия). Если отмечается врожденная форма заболевания, то есть необходимость дифференцировать его от других кожных болезней, например, эритедермии.

Сбор информации об истории наследственных заболеваний также очень важен. В некоторых случаях генетическое тестирование может быть полезным в постановке диагноза «врожденный ихтиоз».

Основной причиной ихтиоза является мутация генов

Мутация генов, передающаяся через поколение, является основной причиной возникновения ихтиоза. Биохимический процесс заболевания пока не определен специалистами до конца. Отклонения могут проявляться в повышенном холестерине, нарушенном жировом обмене, при избытке аминокислот.

Во время мутации, провоцирующей ихтиоз, наблюдается значительное снижение активности обменных процессов в организме, нарушение терморегуляции, а в явлении окисления веществ в кожном покрове происходит увеличение участия ферментов. Фиксируется также угнетение функционирования щитовидной железы и надпочечников.

Нет подтвержденных данных о связи заболевания с сахарным диабетом, но в некоторых случаях приобретенный ихтиоз развивался на фоне диабетической патологии. В настоящее время ведется достаточно много исследований, с целью выяснить причины ихтиоза.

Лечение ихтиоза

при лечение ихтиоза используют специальные мази и прием витаминов

Лечение ихтиоза осуществляется врачом-дерматологом с учетом тяжести течения заболевания. Из местных средств эффективно применение препаратов, содержащих глицерин, молочную и гликолевую кислоту. Именно эти кислоты значительно снижают шелушение кожи.

Хорошо размягчают кожу салициловые мази и крема с мочевиной. Обязательными являются прием длительных витаминных курсов. При лечении ихтиоза витамины А, В, С, Е требуются в достаточно высоких дозировках. Хороший результат дает ультрафиолетовое воздействие на кожу, прием углекислых или сульфидных ванн, а также гелиотерапия. Благоприятно воздействуют на кожу ванночки с антисептическими средствами.

При тяжелом течении заболевания в лечении применяются гормоны. Гормонотерапия может быть постепенно снижена и отменена в случае, если удается достигнуть стойких положительных результатов.

Если обнаруживается необходимость простимулировать активность иммунной системы, может потребоваться переливание крови, применение препаратов с экстрактом алоэ, железом и кальцием.

Так как при ихтиозе кожа легко теряет жидкость и склонна к повышенной сухости, после принятия ванн рекомендуется наносить увлажняющий крем. Терапевтические мероприятия для кормящих женщин совпадают с лечением больных детей.

Для профилактики ихтиоза необходимо тщательное обследование при планировании беременности

К сожалению, в подавляющем большинстве патология прогрессирует, протекает с осложнениями на различные органы и прогноз для заболевания скорее не благоприятный.

Профилактической мерой является тщательное обследование при планировании беременности с целью выявления риска генетических нарушений. Если аномалия обнаруживается у плода, то беременность рекомендуется прервать.

Приобретенный ихтиоз (L85.0) — это поражение кожи, проявляющееся появлением чешуек разного размера и цвета.

Локализация: разгибательные поверхности конечностей, лоб, щеки.

Этиологические факторы: паранеопластический процесс, патология желудочно-кишечного тракта, применение некоторых лекарств, саркоидоз, лепра, патология обмена, гиповитаминозы.

Симптомы заболевания появляются после 20 лет. Пациенты жалуются на появление чешуек на коже (до 100%), покраснение, сухость и шершавость кожи в местах поражения (80%), шелушение кожи лица (80%) и кожный зуд (50%).

При осмотре выявляют распространенное изменение кожных покровов — чешуйки разного размера от белесоватого цвета до серо-черного, может быть эритема в месте поражения. Также отмечается усиление кожного рисунка, муковидное шелушение на ладонях/подошвах.

Диагностика

Диагноз ставится на основании дерматологической картины. Проводится гистологическое исследование кожного покрова (на наличие фолликулярного кератоза диссеминированного характера).

Дифференциальный диагноз:

• Вульгарный ихтиоз.
• Чешуйчатый ихтиоз.

Лечение приобретенного ихтиоза

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Необходимо лечение основного заболевания — причины ихтиоза. При гиповитаминозе показаны ретиноиды, витамины А, С, В, биотин.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Ацитретин () — препарат, применяемый при гиперкератозах, системный ретиноид. Дозировка: при лечении данным препаратом необходим индивидуальный подбор дозировки из-за различий в скорости обмена веществ. Рекомендуется принимать препарат один раз в сутки во время приема пищи или запивать лекарство молоком в суточной дозе 0,5-1,0 мг на килограмм массы тела на протяжении 2-4 недель. При дискератозах чаще всего необходимо поддерживающее лечение, проводящееся минимальными дозами препарата. Дозировка может составлять меньше 20 мг в сутки, но должна превышать 50 мг в сутки.
• (Витамин А) — жирорастворимый витамин. Дозировка: препарат принимают внутрь от 3 до 5 драже в день. Масляный раствор витамина А следует принимать в дозировке 10-20 капель 3 раза в день после приема пищи на кусочке черного хлеба, либо 2 раза в день по 5 капель. Доза увеличивается на 5 капель ежедневно до 30 капель 2 раза в день. Принимать препарат в таком объеме следует на протяжении 2-3 месяцев, после дозировка постепенно снижается. Если необходимо, курс лечения можно повторить через 4 месяца.
• (препарат с противовоспалительным и кератолитическим действием для наружного применения). Дозировка: мазь в небольшом количестве распределяют равномерным слоем и слегка втирают. Препарат применяют 2 раза в сутки, в легких стадиях хватит однократного применения. Непрерывный курс лечения чаще всего составляет от 3 до 4 недель. Если требуется более длительный курс лечения, препарат нужно использовать через день. Если препарат принимается для лечения хронических заболеваний, после исчезновения симптомов необходимо принимать препарат еще некоторое время под наблюдением лечащего врача.