Сегодня речь пойдет:
Деменцией называют медленное, но планомерное угасание умственных способностей человека. Процесс этот сопровождают снижение познавательных возможностей, ухудшение памяти и концентрации. Почему так происходит и что можно сделать в этом случае, обсудим в статье.
Деменция становится причиной трансформации личности человека. Как правило, такие изменения происходят с возрастом, в основном у людей старше 60 лет. Заболевание прогрессирует по мере снижения кратковременной памяти и способностей к обучению на фоне старения. Однако не всегда забывчивость пожилого человека является симптомом болезни. Если здоровый человек преклонного возраста может упустить из памяти некоторые детали какого-либо недавнего события, то больной деменцией забудет напрочь о самом событии.
Иногда деменция развивается стремительно, когда из-за травмы, тяжелой болезни или серьезной интоксикации организма гибнут клетки головного мозга.
Формы заболевания
Существует две основные разновидности болезни
- Сосудистая деменция
Внезапное уменьшение интенсивности кровообращения в головном мозге считают главным признаком развития деменции сосудистого типа. Чаще всего заболевание появляется в анамнезе людей преклонного возраста (от 60 до 75 лет). Мужчины страдают деменцией в 1,5 - 2 раза чаще, чем женщины.
- Старческая деменция (сенильное слабоумие)
Причины заболевания
Толчком к развитию деменции становится любое заболевание, в результате которого гибнут клетки головного мозга. Как правило, слабоумие прогрессирует на фоне болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона и болезни Пика, которые приводят к тяжелому органическому поражению центральной нервной системы.
В остальных случаях деменция становится последствием основного заболевания, при котором поражение коры головного мозга вторично. Это различные болезни инфекционной природы (менингит, вирусный энцефалит), патологии сердечно-сосудистой системы (гипертония, атеросклероз сосудов головного мозга), травмы головы или серьезное отравление на почве алкоголизма.
Спровоцировать развитие деменции могут такие заболевания, как осложненные печеночная и почечная недостаточность, рассеянный склероз, системная красная волчанка, СПИД, нейросифилис.
Клиническая картина заболевания
Самым характерным и наиболее выраженным признаком деменции считают потерю желания, а затем и способности узнавать что-то новое – болезнь полностью атрофирует познавательную функцию головного мозга.
Распознать патологию на раннем этапе развития очень сложно, поэтому подозрения на деменцию появляются только после резкого ухудшения состояния больного. Обострение наступает, как правило, после смены привычной для человека обстановки или в процессе лечения какой-либо соматической болезни.
Неизгладимый отпечаток накладывает деменция на кратковременную и долговременную память человека. При начальной стадии заболевания пациент не может вспомнить подробности недавних событий, забывает, что происходило с ним в течение дня, испытывает трудности с запоминанием телефонных номеров. По мере развития деменции новая информация практически не задерживается в памяти больного, он помнит только хорошо заученную информацию. При прогрессирующей болезни человек не помнит, как зовут его близких, кем он работает, и прочие подробности личной жизни. Нередко страдающие деменцией забывают и собственное имя.
Первыми «звоночками» деменции является нарушение ориентации во времени и пространстве. Больной может запросто потеряться на улице, где стоит его дом.
Личностное расстройство проявляется постепенно. По мере развития деменции обостряются до предела индивидуальные черты характера пациента. Жизнерадостный сангвиник становится чрезмерно суетливым и раздражительным, педантичный и бережливый превращается в скрягу. Страдающий деменцией человек очень эгоистичен и холоден по отношению к своим близким, легко идет на конфликт. Нередко больной человек пускается во все тяжкие: начинает бродяжничать или складировать в своем жилище всякий хлам. По мере усугубления психического расстройства неряшливость и нечистоплотность проявляются в облике страдающего деменцией все больше.
Расстройства мышления при деменции очень тяжелые: исчезает способность адекватно и логически мыслить, атрофируется абстрагирование и обобщение. Речевые навыки постепенно угасают, словарный запас становится очень примитивным, а в тяжелых случаях больной совсем прекращает разговаривать.
На почве деменции начинается бред, больной одержим примитивными и нелепыми идеями. Например, больная женщина может постоянно искать кошку, которой у нее никогда не было. Представители мужского пола часто подвержены бреду ревности.
Эмоциональное состояние больного нестабильно. Преобладает депрессия, плаксивость, агрессивность, тревожность. В некоторых случаях больные чересчур веселы и беззаботны.
Диагностика психического расстройства
Помимо общих лабораторных анализов особое значение придают общению врача с пациентом и его близкими. Забывчивость – главный признак деменции. Специалист предложит больному пройти тест, и на основании суммированных балов сможет оценить общее состояние человека. Тесты, как правило, содержат несложные арифметические задачки, задания на проверку ассоциативного и логического мышления.
В некоторых случаях для подтверждения диагноза прибегают к магнитно-резонансной и компьютерной томографии.
Чтобы появилась полная картина состояния больного, врач учитывает его возраст, историю его семьи, условия его жизни, наличие других серьезных заболеваний, которые могут повлиять на развитие деменции.
Лечение болезни
Деменция не лечится. В 15% случаев, когда заболевание возникло на почве сильного депрессивного расстройства (псевдодеменция), состояние больного поддается коррекции и считается обратимым. В остальных же случаях болезнь неумолимо разрушает психику человека.
Все терапевтические методы лечения сводятся к замедлению развития деменции. Если расстройство появилось на почве болезни Альцгеймера, используют лекарственное средство Донепезил, которое в некоторой степени приостанавливает течение болезни. Деменция, вызванная повторным микроинсультом, лечению не поддается, но развитие ее можно приостановить, своевременно проведя комплексное лечение артериальной гипертензии.
Способов остановить прогресс деградации головного мозга на почве СПИДА еще нет. Сильное возбуждение, нередко сопутствующее тяжелым случаям деменции, снимают с помощью нейролептиков (Галоперидол, Сонапакс).
Профилактика деменции
Вылечить эту психическую патологию невозможно, зато реально не столкнуться с нею вовсе, утверждает ПоМедицине. Мы приводим список рекомендаций, соблюдая которые, человек останется в здравом уме и памяти до самых преклонных лет.
- Следите за артериальным давлением и уровнем холестерина в крови – патологическое изменение их показателей вызывает гипоксию мозга.
- Контролируйте уровень сахара в крови ежегодно – от этого зависит прочность сосудов и здоровье нейронов головного мозга.
- Бросьте курить и пейте спиртные напитки по минимуму (а лучше откажитесь от них совсем).
- Стимулируйте кровообращение: ежедневно устраивайте пешие прогулки, займитесь плаванием, регулярно делайте зарядку.
- Нормализуйте свой пищевой рацион – пусть там будет в основном полезная и питательная пища. Особенно «любит» головной мозг морепродукты, сырые овощи и фрукты, орехи, оливковое масло.
- Принимайте лекарства исключительно по назначению врача.
- Возьмите себе за правило всегда и везде повышать уровень своего интеллекта. Болезнь Альцгеймера (следовательно, и деменция) обходит стороной образованных людей с пытливым умом. Разгадывайте кроссворды, собирайте многотысячные пазлы, читайте, запишитесь на танцы или курсы рисования «с нуля». Не забывайте о прекрасном: концерты классической музыки и театральные спектакли ждут вас всегда, было бы желание!
- Не отказывайтесь от активной социальной позиции. Много общайтесь, особенно обращайте внимание на круг общения, куда входят люди, младше вас. Поверьте, у них всегда есть чему поучиться.
- Найдите занятие для души или уделяйте побольше времени хобби, которое у вас уже есть.
- Спешите жить и любите жизнь – она слишком коротка для того, чтобы болеть!
Деменция (слабоумие) - приобретенный психический дефект с преимущественным расстройством интеллектуальных функций.
Признаками деменции являются утрата накопленных способностей и знаний, общее снижение продуктивности психической деятельности, изменение личности. Динамика деменции бывает различной. При опухолях мозга, атрофических заболеваниях и атеросклерозе постоянно нарастает дефект психики. В случае посттравматической и постынсультной деменции возможны восстановление некоторых психических функций в первые месяцы заболевания и стабильный характер симптомов на протяжении многих последующих лет. Однако в целом негативный характер расстройств при деменции определяет ее относительную стойкость и невозможность полного выздоровления.
Клиническая картина слабоумия существенно различается при основных психических заболеваниях - органических процессах эпилепсии и шизофрении.
Органическое слабоумие бывает обусловлено самыми различными болезнями, приводящими к нарушению структуры мозга и массовой гибели нейронов.
В клинической картине органической деменции преобладают грубые расстройства памяти и снижение способности к абстрактному мышлению. Предположительно о причине возникновения этого синдрома можно судить по некоторым особенностям клинической картины заболевания. По клиническим проявлениям различают лакунарное и тотальное слабоумие.
Лакунарное (дисмнестическое) слабоумие проявляется в первую очередь расстройством памяти (способность к образованию понятий и суждений нарушается значительно позже).
Это существенно затрудняет возможности приобретения новых сведений, но профессиональные знания и автоматизированные навыки могут долго сохраняться у таких больных. Хотя в сложной профессиональной деятельности они чувствуют беспомощность, но легко справляются с ежедневными домашними заботами. Характерно наличие критического отношения к своим недостаткам: пациенты стесняются несамостоятельности, извиняются за нерасторопность, пытаются (не всегда успешно) компенсировать нарушение памяти, записывая наиболее важные мысли на бумаге. С врачом такие больные откровенны, активно предъявляют жалобы, глубоко переживают свое состояние. Изменения характера при лакунарном слабоумии довольно мягкие и не затрагивают ядра личности. В целом родственники находят, что основные формы поведения, привязанности, убеждения больных остаются прежними. Однако чаще все-таки отмечаются некоторое заострение личностных черт, «шаржирование» прежних особенностей характера. Так, бережливость может обратиться в жадность и скаредность, недоверчивость - в подозрительность, замкнутость - в мизантропию. В эмоциональной сфере для больных с дисмнестическим слабоумием характерны сентиментальность, эмоциональная лабильность, слезливость.
Причиной лакунарного слабоумия бывают самые различные диффузные сосудистые заболевания мозга: безынсультное течение атеросклероза и гипертонической болезни, диабетическая микроангиопатия, поражение системных сосудов при коллагенозах и сифилитической инфекции (lues cerebri). Изменения в состоянии кровоснабжения мозга (улучшение реологических свойств крови, прием сосудорасширяющих средств) могут вызывать колебания состояния и короткие периоды некоторого его улучшения у данных больных.
Тотальное (глобарное, паралитическое) слабоумие проявляется первичной утратой способности к логике и пониманию действительности.
Нарушения памяти бывают очень грубыми, но могут и существенно отставать от расстройств абстрактного мышления. Заметно резкое снижение или полное отсутствие критического отношения к болезни. Патологический процесс нередко затрагивает нравственные свойства личности: исчезают чувство долга, деликатность, корректность, вежливость, стыдливость. Личностные расстройства настолько выражены, что больные перестают быть похожи на самих себя (разрушается «ядро личности»): могут цинично браниться, обнажаться, мочиться и испражняться прямо в палате, бывают сексуально расторможены.
Больной 57 лет, водитель такси, всегда отличался властным, грубым характером, не допускал никакой инициативы со стороны жены и детей, полностью контролировал расходы денег в семье, был ревнив, многие годы злоупотреблял алкоголем. В течение последнего года резко изменился по характеру: стал благодушен и сентиментален, прекратил активно заботиться об автомобиле, не мог разобраться в мелких поломках, предоставлял любой ремонт сыновьям. Продолжал работать водителем, но разучился ориентироваться в городе, все время спрашивал дорогу у пассажиров. Прекратил употребление спиртного, не вникал в дела семьи и семейный бюджет. Дома ничего не делал, не смотрел телевизор, потому что не понимал смысла передач. В ответ на обращение диктора телевидения «Добрый вечер!» часто отвечал: «И вам добрый вечер!». Стал часто напевать вслух песни, однако не мог вспомнить многих слов и постоянно заменял их бессмысленным «улю-лю», при этом на глазах всегда появлялись слезы. Не понимал, почему родные привели его к врачу, однако совершенно не возражал против госпитализации. В отделении делал нескромные комплименты женщинам-врачам и санитаркам.
При компьютерно-томографическом обследовании обнаружены признаки атрофии мозга с преимущественным поражением лобной коры.
Причиной тотального слабоумия является непосредственное поражение коры головного мозга. Это могут быть диффузные процессы, например дегенеративные заболевания (болезнь Альцгеймера и Пика), менингоэнцефалиты (например, сифилитический менингоэнцефалит - прогрессивный паралич), слабоумие после самоповешения. Однако иногда небольшой патологический процесс в области лобных долей (локальная травма, опухоль, парциальная атрофия) приводит к сходной клинической картине. Существенных колебаний в состоянии больных обычно не наблюдается, во многих случаях происходит неуклонное нарастание симптомов.
Таким образом, разделение слабоумия на тотальное и лакунарное - это не паталогоанатомическое, а синдромальное понятие, поскольку причиной лакунарного слабоумия являются диффузные сосудистые процессы, а тотальное слабоумие может возникнуть вследствие локального поражения лобных долей.
Эпилептическое (концентрическое) слабоумие по сути является одной из разновидностей органического слабоумия.
Шизофреническое слабоумие существенно отличается от слабоумия вследствие органического заболевания.
При шизофрении практически не страдает память, не наблюдается утраты способности к абстрактному мышлению. Вместе с тем нарушаются его стройность и целенаправленность, а также нарастают пассивность и равнодушие. Характерным симптомом является разорванность (шизофазия). Обычно у больных отсутствует стремление к достижению результата. Это выражается в том, что они, не пытаясь ответить на вопрос врача, тут же заявляют: «Не знаю!». Физически крепкие пациенты с достаточно хорошим запасом знаний совершенно не могут работать, поскольку не испытывают ни малейшей потребности в труде, общении, достижении успеха. Больные не следят за собой, не придают значения одежде, перестают мыться и чистить зубы. При этом в их речи нередко присутствуют неожиданные высокоабстрактные ассоциации (символизм, неологизмы, паралогическое мышление). Грубых ошибок в арифметических действиях больные обычно не допускают. Лишь на завершающих этапах заболевания длительное «бездействие интеллекта» приводит к утрате накопленного запаса знаний и навыков. Таким образом, центральными расстройствами при шизофреническом слабоумии нужно считать обеднение эмоций, отсутствие воли и нарушение стройности мышления. Точнее данное состояние следует обозначать как апатико-абулический синдром (см. раздел 8.3.3).
(вопросов: 6)Данный тест предназначен для детей в возрасте 10-12 лет. Он позволяет определить, какое место ваш ребенок занимает в коллективе сверстников. Чтобы правильно оценить результаты и получить самые точные ответы, не стоит давать много времени на раздумье, попросите ребенка отвечать то, что первым придет ему в голову...
Симптомы болезни - нарушения интеллекта
Нарушения и их причины по категориям:
Нарушения и их причины по алфавиту:
нарушение интеллекта -
"Интеллект" (от латинского intellectus - понимание, познание) - в широком смысле совокупность всех познавательных функций индивида: от ощущений и восприятия до мышления и воображения; в более узком смысле - мышление.
Интеллект - основная форма познания человеком действительности». Это определение интеллекта принято в современной отечественной психологии.
Нарушение интеллекта (умственная отсталость) – это стойкое, необратимое нарушение познавательной деятельности, вызванное органическим поражением головного мозга. Именно эти признаки: стойкость, необратимость дефекта и его органическое происхождение должны в первую очередь учитываться при диагностике детей.
Для количественной оценки интеллекта и психического развития предложены различные тесты. Наибольшее распространение получили:
Векслеровская шкала интеллекта для взрослых (переработанная) позволяет определить IQ для вербальных и невербальных навыков и общий IQ; она предназначена для лиц старше 16 лет.
Векслеровская шкала интеллекта для детей (переработанная) также позволяет оценить вербальные и невербальные навыки и общий интеллект, но предназначена для тестирования детей в возрасте 6-16 лет. Различие между IQ для вербальных и невербальных навыков может указывать на расстройства восприятия.
Тест Станфорд-Бине (4-я редакция) предназначен для детей старше 2 лет и позволяет определить «умственный возраст» и IQ. Поскольку тест включает в основном вербальные задания, он не годится, если у ребенка имеются специфические коммуникативные расстройства (например, аутизм, дислексия) или недоразвитие (в силу внешних факторов) вербальных функций.
Денверский тест II позволяет оценить четыре стороны поведения: общие двигательные навыки, тонкие движения, речь и личностно-социальные навыки. С его помощью можно быстро определить психомоторное развитие детей дошкольного возраста. IQ при этом не определяют.
Шкала раннего речевого развития (Early Language Milestone Scale - ELM) и шкала слухоречевого развития (Central Linguistic Auditory Milestones Scale - CLAMS) предназначены для массовых обследований моторной и сенсорной речи у детей до 3 лет.
Умственная отсталость может быть легкой, умеренной или тяжелой.
1. При легкой умственной отсталости способность к обучению сохранена, IQ составляет 55-70. К этой категории относятся приблизительно 75% всех умственно отсталых лиц. Их развитие обычно не превышает уровень третьего-четвертого класса школы, однако в зрелом возрасте они при определенной опеке способны к самостоятельной жизни.
2. При умеренной умственной отсталости возможна некоторая тренировка навыков, IQ составляет 45-55. Большинство лиц, принадлежащих к этой категории, способны приобретать навыки самообслуживания, однако они никогда не достигают сколько-нибудь существенных успехов в образовании. Они могут жить в семье и работать в специальных мастерских. Одиноким же требуется постоянный уход в условиях интерната. Эта группа включает примерно 20% всех умственно отсталых лиц.
3. При тяжелой (IQ - 25-45) и крайне тяжелой (глубокой) (IQ ниже 25) умственной отсталости больные полностью зависимы от окружающих. Некоторые из них прикованы к постели, и все попытки их социализации остаются безуспешными. Эта группа включает не более 5% всех умственно отсталых лиц.
4. Данная классификация применяется уже много лет и во многих ситуациях оказывалась весьма полезной. Однако в последние годы была предложена другая классификация, в соответствии с которой умственную отсталость делят на две степени: легкую (IQ - 50-70) и тяжелую (IQ ниже 50).
Недостатки и ограничения тестов на интеллект. Оценка интеллекта методом тестирования обладает многими серьезными недостатками. Результаты тестов часто плохо воспроизводимы, особенно у детей. В тестах не учитываются особенности культурного и социального окружения, образовательный уровень, наличие или отсутствие заинтересованности и мотивации. Кроме того, при некоторых психических заболеваниях (особенно при депрессии и шизофрении) тесты дают заниженную величину IQ. Остается неясным, связано ли это со снижением интеллекта или с недостаточной мотивацией. В то же время психологическое тестирование в настоящее время является единственным научным методом оценки интеллекта, и при четком понимании всех ограничений имеющихся тестов они могут быть использованы для обследования и динамического наблюдения больных с интеллектуальными расстройствами.
При каких заболеваниях возникает нарушение интеллекта:
Причины нарушения интеллекта.
Недоразвитие интеллектуальных функций может возникнуть вследствие множества самых разнообразных явлений, влияющих на созревание мозга ребенка.
Заболевания, проявляющиеся преимущественно нарушением интеллекта
1. Дегенеративные заболевания мозга
- Болезнь Альцгеймера и болезнь Пика (лобарная атрофия Пика)
- Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)
- Болезнь Паркинсона
- Болезнь Гентингтона (хорея Гентингтона)
2. Мультиинфарктная деменция и болезнь Бинсвангера
3. Хроническая гидроцефалия
4. Спонгиоформные энцефалопатии
- Группа редких заболеваний, включающая куру и болезнь Крейтцфельдта-Якоба; эти заболевания характеризуются диффузной дегенерацией нейронов головного мозга, базальных ядер и спинного мозга, пролиферацией глии и губчатым внешним видом коры.
5. Вирусный энцефалит
6. Нейросифилис
7. Посттравматическая энцефалопатия
8. Демиелинизирующие заболевания
9. Внутричерепные объемные образования
10. Системные заболевания с мозговыми проявлениями
11. Авитаминозы
- Пеллагра
- Синдром Вернике-Корсакова
- Авитаминоз B12
- Хронические метаболические расстройства
- Эндокринные нарушения (гипотиреоз)
12. Интоксикации (отравление тяжелыми металлами (свинцом, ртутью, мышьяком, марганцем и таллием) приводит к деменции, этанол - болезнь Маркиафавы-Биньями - редкое осложнение алкоголизма).
13. Лекарственные средства. Многие препараты могут вызывать интеллектуальные расстройства, напоминающие деменцию.
14. Психические заболевания
Ряд психических заболеваний может сопровождаться интеллектуальными нарушениями, обусловленными расстройствами как мотиваций, так и когнитивных функций.
- Депрессия
- Шизофрения
Причины умственной отсталости
- Некоторые хромосомные аномалии можно диагностировать уже по клиническим данным. К ним относятся трисомии 13, 18 и 21-й хромосомы, синдром Клайнфельтера и другие, более редкие болезни. При подозрении на эти заболевания, а также у детей с умственной отсталостью неясного происхождения показано цитогенетическое исследование.
- Синдром повышенной ломкости X-хромосомы - одна из частых причин умственной отсталости. Синдром наследуется по X-сцепленному доминантному типу; у лиц мужского пола он встречается с частотой 1:1250, у лиц женского пола - 1:2500. Клиническая диагностика этого синдрома обычно трудна, поскольку его фенотипические проявления многообразны и неспецифичны. Его классические признаки: большие оттопыренные уши, удлиненное лицо, выступающая нижняя челюсть, макроорхизм - появляются, как правило, только после пубертатного периода. Самыми ранними симптомами обычно являются задержка развития и поведенческие расстройства, в том числе гиперактивность и аутизм. Прямой анализ ДНК позволяет выявить генную аномалию у большинства больных и носителей. Эта аномалия состоит в расширении сегмента гена FMR-1 в локусе Xq27.3, обусловленном вставкой повторяющейся тринуклеотидной последовательности (ЦГГ). Клинические проявления синдрома возникают, если вставка содержит не менее 200 таких последовательностей. Прямой анализ ДНК - более совершенный метод диагностики данного синдрома, чем ранее применявшийся цитогенетический анализ. Последний, однако, можно использовать, когда выявить генетическую аномалию с помощью прямого анализа не удается, несмотря на то, что имеются основания подозревать синдром повышенной ломкости X-хромосомы. Поскольку проявления синдрома неспецифичны, рекомендуют проводить исследование на ломкость X-хромосомы у всех детей с умственной отсталостью неясного происхождения, даже если характерные дисморфогенетические черты отсутствуют.
Наследственные синдромы с множественными пороками развития, при которых не выявляются хромосомные нарушения, весьма разнообразны по клиническим проявлениям; их описание выходит за рамки данной книги. Эти заболевания могут быть классифицированы на основе имеющихся пороков развития; в диагностике помогают специальные атласы.
Заболевания с многофакторным наследованием часто встречаются у детей с легкой умственной отсталостью, особенно в социально неблагополучных группах населения. Унаследовав множественные патологические гены от обоих родителей и оказавшись в неблагоприятных социальных условиях, такие дети испытывают значительные трудности при обучении. У них обычно не обнаруживают каких-либо специфичных аномалий.
К изолированным грубым порокам развития различной этиологии относятся первичная и вторичная микроцефалия, а также разнообразные аномалии, сопутствующие гидроцефалии. Для определения характера и распространенности дефекта применяют различные методы визуализации, включая КТ и МРТ.
Нарушения аминокислотного обмена, а также обмена органических кислот и мочевины лежат в основе большой группы заболеваний, которые клинически трудно отличить как друг от друга, так и от других дегенеративных заболеваний мозга. После периода нормального развития (иногда чрезвычайно короткого, как, например, при болезни кленового сиропа) развиваются признаки диффузного поражения нервной системы, в том числе: задержка или регресс психического и моторного развития, сонливость (иногда переходящая в кому), эпилептические припадки, атаксия, изменения мышечного тонуса. При некоторых заболеваниях наблюдаются характерные признаки, например гипопигментация и экзема при фенилкетонурии, специфический запах мочи при болезни кленового сиропа. Ранняя диагностика имеет важное значение, поскольку некоторые из этих заболеваний поддаются лечению исключением или добавлением в пищу определенных веществ. Для постановки диагноза исследуют содержание аминокислот и органических кислот в крови и моче.
Лизосомные болезни накопления представляют собой группу наследственных заболеваний, при которых вследствие недостаточности того или иного фермента в лизосомах накапливаются определенные метаболиты. В табл. 3.2 перечислены лизосомные болезни накопления, соответствующие им ферментные дефекты и основные накапливающиеся метаболиты. Болезни, первично поражающие серое вещество головного мозга (например, ганглиозидозы), уже на ранней стадии проявляются деменцией и эпилептическими припадками. Напротив, при первичном поражении белого вещества сначала, как правило, появляются атаксия и спастичность, а деменция и судороги присоединяются позднее.
Митохондриальные болезни. Описаны различные варианты митохондриальных болезней, протекающих с поражением головного и спинного мозга, мышц, периферических нервов и других органов. Специфический ферментативный дефект выявлен лишь у части из них.
- Болезнь Ли обусловлена дефицитом цитохром-C-оксидазы и пируватдегидрогеназы. Заболевание начинается обычно в возрасте до двух лет и проявляется задержкой развития, мышечной гипотонией и слабостью, атаксией, офтальмоплегией, нарушением ритма дыхания. На МРТ выявляется характерное изменение интенсивности сигнала от базальных ядер и ядер ствола. Содержание лактата и пирувата в крови и СМЖ обычно повышено.
- Синдром MERRF (Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibres - миоклоническая эпилепсия с пятнистыми мышечными волокнами) обусловлен точечной мутацией в нуклеотидной паре 8344мтДНК. Синдром проявляется миоклониями, атаксией, мышечной слабостью, деменцией, низкорослостью, снижением слуха, лактацидозом. При биопсии мышц выявляются пятнистые волокна (при специальном окрашивании скопления митохондрий в них выглядят как красные пятна).
- Синдром MELAS (Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes - митохондриальная энцефаломиопатия, лактацидоз и инсультоподобные эпизоды) связан с точечной мутацией в нуклеотидной паре 3243 мт ДНК. Клинические проявления включают низкорослость, эпилептические припадки, повторную рвоту, периодические головные боли, рецидивирующие инсультоподобные эпизоды, деменцию. В крови выявляется лактацидоз, в мышцах - пятнистые волокна.
- Деменция наблюдается также при синдроме Кирнса-Сейра, для которого характерны прогрессирующая наружная офтальмоплегия, атаксия, мышечная слабость, дегенерация сетчатки, нарушения проводимости сердца, лактацидоз, повышение уровня белка в СМЖ, пятнистые мышечные волокна. Синдром обусловлен делецией вмт ДНК.
- Болезнь Олперса связана с недостаточностью комплекса I дыхательной цепи митохондрий. Для нее характерны рано появляющиеся эпилептические припадки, деменция, спастичность, слепота, нарушение функции печени. Недостаточность комплекса I наблюдается и при других перечисленных митохондриальных заболеваниях и является, по-видимому, неспецифическим феноменом.
Пероксисомные болезни
- Заболевания, обусловленные множественной недостаточностью пероксисомных ферментов. К ним относятся: синдром Цельвегера, для которого характерны типичные дисморфогенетические проявления и отсутствие пероксисом в различных тканях; неонатальная адренолейкодистрофия, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу и связанная с накоплением жирных кислот с очень длинной цепью; болезнь Рефсума с повышением содержания в крови фитиновой кислоты и гиперпипеколиновой кислоты (как при синдроме Цельвегера).
- Заболевания, обусловленные недостаточностью одного из пероксисомных ферментов. X-сцепленная адренолейкодистрофия обычно начинается в детском возрасте, однако иногда симптомы появляются в подростковом или в зрелом возрасте. Вначале обычно возникают поведенческие расстройства и изменения личности, затем присоединяются прогрессирующие неврологические нарушения и признаки надпочечниковой недостаточности. На КТ и МРТ обнаруживается поражение белого вещества мозга, в крови и других тканях накапливаются жирные кислоты с очень длинной цепью.
- При врожденных инфекциях (например, герпесе, краснухе, токсоплазмозе, цитомегаловирусной инфекции) наряду с умственной отсталостью имеются и другие проявления: внутриутробная задержка развития, неонатальная желтуха, петехии, гепатоспленомегалия, микроцефалия или гидроцефалия, внутричерепные кальцификаты. У детей с врожденной краснухой часто наблюдаются катаракта и врожденные пороки сердца. При подозрении на врожденную инфекцию пробуют выделить вирус из мочи у новорожденного и, если есть возможность, определяют общее содержание IgM и титр специфических IgM-антител. Если такой возможности нет, то исследуют титр IgG в динамике с тем, чтобы отличить активную продукцию антител у новорожденного от пассивного переноса материнских антител.
- Внутриутробные повреждающие воздействия. Умственная отсталость может быть обусловлена материнскими факторами (хроническая плацентарная недостаточность, токсикоз, сахарный диабет, нарушения питания, алкоголизм, прием некоторых лекарственных средств) либо неблагоприятными внешними воздействиями (например, облучением).
- Перинатальные повреждения мозга могут возникать в период родов и в течение первых нескольких суток жизни. К ним относятся гипоксически-ишемические поражения (часто сопровождающиеся внутрижелудочковыми, перивентрикулярными и субарахноидальными кровоизлияниями), травмы, инфекции, токсические и метаболические расстройства. Все перинатальные повреждения, за исключением травм, чаще наблюдаются у недоношенных.
- Перивентрикулярное кровоизлияние (в зародышевый матрикс) с проникновением крови в желудочки мозга и субарахноидальное пространство встречается преимущественно у недоношенных. Это частое заболевание диагностируют с помощью КТ или УЗИ у 40-50% недоношенных весом менее 1500 г. Во многих случаях оно протекает бессимптомно, однако обширные кровоизлияния нередко приводят к смерти или формированию тяжелых остаточных дефектов. В более легких случаях большинство детей выживают, многие в последующем нормально развиваются, однако у некоторых возникают гидроцефалия, непрогрессирующие интеллектуальные и двигательные нарушения. Именно в этих случаях часто обнаруживают нижнюю спастическую параплегию при нормальном психическом развитии.
- Субарахноидальное кровоизлияние также наблюдается при гипоксии. Чаще оно встречается у недоношенных, однако бывает и у доношенных детей. Ближайший и долгосрочный прогноз значительно варьируют.
- Острое субдуральное кровоизлияние редко встречается у новорожденных. Оно может наблюдаться у доношенных, часто в результате травмы, вызванной инструментальным вмешательством в родах. При подозрении на это осложнение показана субдуральная пункция.
Другие важные причины стойких неврологических расстройств, развивающихся в перинатальный период, - менингит, гипогликемия, билирубиновая энцефалопатия.
м. Врожденные метаболические болезни без установленного ферментативного дефекта. В эту группу входит большое число наследственных заболеваний нервной системы, при которых специфический ферментативный дефект не определен.
- Нейрональные цероид-липофусцинозы (ранее объединяемые под названием болезни Баттена) характеризуются накоплением в нейронах аутофлюоресцирующего липидсодержащего пигмента и проявляются умственной отсталостью, судорогами, экстрапирамидными расстройствами, слепотой. В зависимости от времени возникновения симптомов выделяют следующие формы заболевания: инфантильную (Халтиа-Сантавоури), позднюю инфантильную (Бильшовского-Янского), ювенильную (Шпилмейера-Фогта) и взрослую (Куфса). Диагноз можно заподозрить по клиническим данным. В моче может повышаться уровень долихола, при биопсии кожи выявляются характерные внутриклеточные включения.
- Наследственные атаксии
н. Постнатальные причины умственной отсталости включают черепно-мозговую травму, инфекции ЦНС, гипоксически-ишемические повреждения, опухоли ЦНС, токсические и метаболические расстройства.
- Детский церебральный паралич - это хроническое непрогрессирующее заболевание, характеризующееся выраженными двигательными нарушениями, часто сочетающимися с эпилептическими припадками и умственной отсталостью. В зависимости от неврологических симптомов выделяют спастическую, хореоатетозную, атаксическую и смешанную формы детского церебрального паралича. Двигательные расстройства иногда становятся явными лишь на втором году жизни, что значительно затрудняет дифференциальный диагноз с прогрессирующими неврологическими заболеваниями. Важнейшая причина детского церебрального паралича - недоношенность и ее осложнения. У доношенных детский церебральный паралич обычно бывает обусловлен внутриутробными факторами, а перинатальные воздействия не играют ведущей роли. О том, что причиной детского церебрального паралича является перинатальная асфиксия, можно говорить лишь при тяжелой и длительной асфиксии во время родов, умеренной или тяжелой гипоксически-ишемической энцефалопатии в перинатальном периоде, множественных повреждениях внутренних органов, а также при исключении других заболеваний.
К каким врачам обращаться, если возникает нарушение интеллекта:
Педиатр
психиатр
невролог
отоларинголог,
окулист
нейропсихолог,
психолог, в том числе количественное определение интеллекта – тест Векслера
логопед
эндокринолог (по показаниям)
дерматолог (по показаниям)
Вы заметили нарушение интеллекта? Вы хотите узнать более детальную информацию или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас нарушился интеллект? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию на . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Карта симптомов предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.
Если Вас интересуют еще какие-нибудь симптомы болезней и виды нарушений или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам , мы обязательно постараемся Вам помочь.
Расстройством интеллекта называется слабоумие. Данное состояние подразумевает, что нарушенная интеллектуальная деятельность вызывает проблемы с абстрактным мышлением. Так же, нарушается процесс рационального познания, который может быть обусловлен нарушением памяти. В этом случае больной утрачивает способность акцентироваться на существенном и главном, он не может оценивать свое состояние критически. Среди расстройств интеллекта выделяется два вида, это деменция и олигофрения. Если имеет место деменция, то выделяется такое расстройство интеллекта, как тотальное слабоумие и лакунарное слабоумие.
Важным признаком приобретенного слабоумия считается утрата имеющихся ранее знаний и опыта. Причем, утрата также бывает различной, — полной, либо частичной. В том числе, она может быть малообратимым или необратимым состоянием. Если диагностирована олигофрения, то ее основой является не распад, и даже не полная утрата знаний, а недоразвитый интеллект и познавательная деятельность в целом, представляя собой последствия остановки развития или задержки познавательных процессов, протекающих в постнатальном раннем периоде. Деменция от олигофрении у детей отличается тем, что психические нарушения являются мозаичными, отдельные познавательные функции снижены неравномерно. Бывает, что сохранена лишь одна из функций, неравномерно сохранен словарный запас, приобретенные навыки.
Считаются важным признаком расстройства интеллекта такие факторы, как нарушения внимания, психической активности, работоспособности, памяти. В том числе, следует проявить осторожность, если нарушена целенаправленность психической деятельности. Особенность в том, что такие пациенты сами замечают, что совершенно несостоятельны в трудовой деятельности. Они критически относятся к ней, демонстрируя реакции аффективного типа. В то же время, у таких больных сохранена прежняя поведенческая форма, не изменяется манера разговора, общения. В этом случае, специалисты говорят, что «ядро личности» осталось без изменений.
Причины расстройства интеллекта
В течение последних лет ученые провели немало исследований, в ходе которых было доказано, что расстройство интеллекта является серьезным поводом для обращения в медицинское учреждение. Высока вероятность того, что причиной расстройства интеллекта являются не возрастные изменения, а конкретное заболевание. Например, причиной данного заболевания нередко являются различные дегенеративные или сосудистые болезни, а также болезни, связанные с нервной системой. Если имеется небольшая атрофия, то не удивительно, что она вызывает у человека пожилого возраста некоторые проблемы памяти.
Это может быть забывчивость, или же незначительное расстройство интеллекта, то есть, слабоумие. Как правило, такие проявления всегда бывают списаны на возраст. В том числе, наиболее распространенную форму слабоумия, вызванную атрофией, представляет собой . В итоге, данное заболевание ведет к прогрессирующему расстройству интеллекта. Если, как пример, взять другое заболевание, к примеру, синдром Пика, поражающее небольшую область мозга, то совершенно очевидно, что развитие патологии происходит медленнее. При этом атрофируются участки лобно-височного отдела.
Если у пациента наблюдается спутанность сознания, отсутствует ясность восприятия, он с трудом ориентируется как во времени, так и в пространстве, а также поведение отличается резкими переменами, то в данном случае, синдром называется делирием. Это сложное нейропсихиатрическое состояние, которое является причиной расстройства интеллекта. Чем больше возраст пациента, тем выше вероятность возникновения такого состояния. Сам по себе, делирий схож со многими симптомами других расстройств психики. Чтобы диагностировать его, требуется консультация высококвалифицированного врача-психиатра.
Лечение расстройства интеллекта
Лечение данного расстройства в первую очередь направлено на основное заболевание. Также, врачом может быть назначена необходимая лекарственная терапия. В том числе, для пациента необходимо создать особые психологические условия, практически во всех случаях необходимо участие других специалистов, и постоянное наблюдение за пациентом. Особенно важно, чтобы соответствующие условия были созданы домашних условиях, члены семьи должны относиться с пониманием, и общаться с больным, принимая во внимание советы врача.
Расстройство интеллекта представляет собой очень заболевание, которое известно еще с доисторического времени, и в истории психиатрии имеются этому подтверждения. Например, транскультуральная психиатрия располагает данными, согласно которым, атеросклеротическими изменениями мозга страдали представители нецивилизованных племен. Поэтому не удивительно, что данный вопрос изучен учеными довольно хорошо, и специалисты располагают различными методами воздействия, и применяют различные виды терапии при лечении расстройства интеллекта.
В любом случае, назначить правильное лечение может лишь опытный врач, с учетом имеющейся симптоматики. Как правило, структура расстройства интеллекта бывает различной, но всегда преобладают негативные признаки. Если заболевание определено лишь этими признаками, то пациент страдает простым слабоумием. Нередко начальная стадия заболевания представлена психическим слабоумием, которое может проявляться галлюцинациями, бредом, депрессивным или маниакальным синдромом. Притом, чем ярче выражаются такие признаки, тем слабее расстройство интеллекта, и наоборот. На основании таких признаков лечащий врач выбирает индивидуальную программу лечения, которая может быть применена для определенного пациента, и совершенно не подойдет
Причины нарушений интеллекта различны. По этиологическому признаку выделяют три основные группы умственной отсталости:
I группа умственной отсталости обусловлена эндогенными (генетическими) факторами , связанными с наследственной патологией, либо уже имеющейся в семье, либо впервые возникшей у данного индивида. По современным данным, генетические причины обуславливают не менее половины случае умственной отсталости.
1.1.Нарушения интеллекта, связанные с различными видами хромосомных нарушений: изменения количественного набора хромосом в клетке, мозаичные формы (изменения числа хромосом лишь в части клеток); нарушения структуры хромосом – утрата части хромосомы, присоединение части одной хромосомы к другой, различные изменения формы хромосом. Причины хромосомных аномалий различны и полностью не выявлены. В части случаев речь идет о неполноценности генеративных клеток родителей (наличие неправильного набора хромосом, их «старение» с возрастом, повреждение химическими веществами, хроническим заболеванием, радиацией).
Наиболее распространенными хромосомными нарушениями, вызывающими умственную отсталость (олигофрению), являются болезнь Дауна, синдром «кошачьего крика» («кри дю ша»), синдромы Шерешевского-Тернера (у девочек) и Кляйнфельтера (у мальчиков).
1.2.Умственная отсталость, связанная с нарушениями обмена веществ вследствие неполноценности различных ферментов. В настоящее время выделено большое количество генетически обусловленных нарушений обмена, сопровождающихся слабоумием: фенилкетонурия, гистиденемия, прогерия, фруктозурия и др. При этих заболевания врожденное отсутствие определенного фермента приводит к накоплению в организме токсических продуктов, поражающих мозг детей. С такими нарушениями связано возникновение ряда тяжелых форм слабоумия.
II группа нарушений интеллекта обусловлена экзогенными факторами , т.е. недоразвитие нервной системы вызвано воздействиями извне.
2.1.Умственная отсталость (олигофрения), обусловленная внутриутробным поражением различными инфекциями: хроническими (токсоплазмоз и др.), острыми (заболевания матери в период беременности краснухой, паротитом, гриппом и др.).
2.2.Патогенное значение имеет хроническая интоксикация организма матери алкоголем, химическими, в том числе лекарственными веществами (в настоящее время известно свыше 100 лекарственных средств, проникающих через плацентарный барьер).
2.3.Радиактивное и рентгеновское облучение может оказать патогенное влияние как на плод, так и на половые клетки родителей.
2.4.Эндокринные заболевания матери, токсикозы, нарушения витаминного баланса; хроническая недостаточность сердечно-сосудистой системы, легких, печени, почек у матери; несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или групповым антигенам групп крови (системы АВО).
2.5.Длительная гипоксия плода – хронический недостаток кислорода.
2.6.Патологии родов: инфекции (листериоз), родовая травма, асфиксия.
2.7.Постнатальное поражение ЦНС инфекциями, интоксикациями и травмами.
III группа – смешанные по этиологии формы умственной отсталости: микроцефалия, ряд форм гидроцефалии.
Вопросы и задания для самопроверки
1. Из специальной научной и справочной литературы выпишите определения понятия «умственная отсталость», сделайте сопоставительный анализ дефиниций с точки зрения выделения авторами ведущих признаков этого нарушения.
2. Нарушения каких психических процессов у умственно отсталых детей рассматриваются как первичный дефект?
3. Охарактеризуйте понятия «олигофрения» и «деменция». Какой принцип положен в основу их разграничения?
4. Назовите причины возникновения умственной отсталости.
Литература:
1. Безрукова, Е.З . Введение в изучение психологии умственно отсталого ребенка. – Свердловск, 1975.
2. Исаев, Д.Н . Умственная отсталость у детей и подростков. Руководство. – СПб.,2003. – Гл.2,6.
3. Ляпидевский, С.С., Шостак, Б.И . Клиника олигофрении. – М.,1973.
4. Отбор детей во вспомогательную школу/Сост. Т.А.Власова, К.С.Лебединская, В.Ф.Мачихина. – М.,1983. – Гл.1.
5. Певзнер, М.С., Лубовский, В.И. Динамика развития детей-олигофренов. – М.,1963.
6. Петрова, В.Г., Белякова, И.В. Психология умственно отсталых школьников. – М.,2002. –С.5 – 17.
7. Рубинштейн, С.Я. Психология умственно отсталого школьника. – М.,1986.
8. Словарь по коррекционной педагогике и специальной психологии (справочные материалы по коррекционной педагогике): учебное пособие / Сост. Н.В.Новоторцева. 3-е изд., перераб. и доп. – Ярославль: «Академия развития», 1999. – 144 с.
9. Шалимов, В.Ф. Клиника интеллектуальных нарушений. – М., 2003.
