Красная волчанка сколько с ней живут. Отзыв: Красная волчанка продолжительность жизни

При этом заболевании иммунитет человека разрушает собственные здоровые клетки, необходимые для построения соединительных тканей. Эти ткани содержатся в любом отделе человеческого организма. Поэтому СКВ вызывает поражение всех органов и систем человека. Заболевание может иметь широкий спектр симптомов. Его легко спутать с другими патологическими процессами, что существенно затрудняет постановку диагноза.

Характерным симптомом СКВ является сыпь на лице, имеющая вид бабочки. Заболевание относится к классу неизлечимых, однако современные способы симптоматической терапии способны существенно облегчить состояние больного. Периоды обострения красной волчанки чередуются с периодами ремиссии разной продолжительности.

Причины развития заболевания

Точные причины возникновения красной волчанки неизвестны. Многие специалисты считают, что заболевание развивается при проникновении в организм вирусов, к которым он активно начинает вырабатывать антитела. Однако не все люди, в организме которых обнаруживаются вирусы, заболевают красной волчанкой. Важную роль в развитии болезни играет наследственность. Волчанка не возникает вследствие иммунодефицита и не относится к онкологическим заболеваниям.

Толчок к развитию заболевания могут дать чрезмерное ультрафиолетовое облучение, гормональный сбой в организме, инфекции и вредные привычки. Курение не только провоцирует начало красной волчанки, но и усугубляет ее течение. Симптомы заболевания могут проявиться после курса лечения антибиотиками, противогрибковыми и противовоспалительными препаратами.

Заболевание может протекать в нескольких формах. Острая форма начинается спонтанно и протекает достаточно тяжело. Болезнь стремительно развивается и поражает все органы в течение нескольких месяцев. Она плохо реагирует на стандартные способы лечения и способна привести к летальному исходу. Подострая форма развивается медленнее. От появления первых признаков до развития полной клинической картины заболевания может пройти 3 года. Хроническая форма красной волчанки имеет наиболее благоприятные для больного прогнозы. Продолжительность периода обострения снижается при своевременном начале лечения.

Симптоматика патологии

Симптомы могут быть самыми разнообразными - от незначительных до тяжелых, представляющих серьезную опасность для здоровья пациента. Признаки заболевания могут проявляться спонтанно либо нарастают постепенно. К основным симптомам СКВ относят повышенную утомляемость, сильный жар, озноб, кожную сыпь, отеки в области суставов, боли в груди при вдохе, потерю аппетита, снижение веса.

На лице появляются высыпания, имеющие очертания бабочки. Красноватые пятна могут появиться на руках, груди, животе. К другим проявлениям красной волчанки относится фоточувствительность, признаки анемии, нарушение кровотока в конечностях, облысение. Пациент становится раздражительным, его мучает бессонница и головные боли. У некоторых людей болезнь затрагивает только суставы, у других - все органы.

При поражении костей и мышц пациент испытывает боли в суставах рук, происходит их постепенная деформация. Это приводит к развитию артроза, остеопороза, мышечной дистрофии. Почечная недостаточность наблюдается примерно у половины заболевших. При дальнейшем развитии заболевания больному требуется гемодиализ или пересадка почки.

Симптомы со стороны дыхательной системы возникают примерно через 2 года после начала болезни. Проявляются они в виде воспаления легких, плеврита, кашля и дыхательной недостаточности. На фоне красной волчанки может развиться туберкулез, фиброз легких или грибковая инфекция. Поражение пищеварительной системы приводит к перитониту, диарее, рвоте и сильным болям в области живота.

Наиболее тяжелыми являются проявления волчанки со стороны зрительных органов. Стремительно развивающийся хориоидит может привести к полной потере зрения.

Прогноз продолжительности жизни

При хронической форме заболевания все его симптомы поддаются медикаментозному контролю. Правильное лечение существенно увеличивает продолжительность жизни и улучшает ее качество. Сколько живут больные красной волчанкой? Современные лекарственные препараты позволяют пациенту прожить более 20 лет после постановки диагноза. Процесс может протекать с разной скоростью, у части пациентов симптомы нарастают постепенно, у других - развиваются быстро.

Большинство пациентов продолжают вести обычный образ жизни. При тяжелом течении заболевания больной может потерять трудоспособность из-за сильных болей в суставах, повышенной утомляемости или психических расстройств.

Качество и длительность жизни пациента зависит от степени выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

В прошлом большинство пациентов умирало в течение нескольких лет после начала заболевания, в настоящее время человек имеет все шансы дожить до преклонного возраста.

Лечение СКВ направлено на снятие ее основных симптомов и устранение воспалительных процессов. Полное излечение в настоящее время невозможно, посредством длительной терапии можно достичь периода ремиссии. В течение всей жизни пациент должен соблюдать специальную диету, избегать стрессовых ситуаций, лечить вторичные инфекции. Препараты назначаются в зависимости от тяжести течения заболевания. Дозы лекарств снижают при уменьшении интенсивности проявлений красной волчанки.

При легком течении заболевания назначаются нестероидные противовоспалительные средства и салицилаты. Длительный прием этих препаратов может негативно сказаться на работе почек, печени и головного мозга. При синдроме хронической усталости применяются противомалярийные препараты. Эти средства могут давать такие побочные эффекты, как миопатия и ретинопатия.

Основным способом лечения красной волчанки является гормональная терапия. Кортикостероиды обладают выраженным противовоспалительным действием, однако длительно принимать их не рекомендуется. Их назначают совместно с цитостатиками, снижающими частоту обострений. При присоединении вторичных инфекций назначают антибактериальные и противогрибковые препараты. Больной СКВ должен постоянно контролировать свое состояние и сообщать врачу о малейших изменениях.

Болезнь Бехтерева и прочие аутоиммунные заболевания

Боли в спине (дорсалгии)

Другие патологии спинного и головного мозга

Другие травмы опорно-двигательного аппарата

Заболевания мышц и связок

Заболевания суставов и периартикулярных тканей

Искривления (деформации) позвоночника

Лечение в Израиле

Неврологические симптомы и синдромы

Опухоли позвоночника, головного и спинного мозга

Ответы на вопросы посетителей

Патологии мягких тканей

Рентгенография и прочие инструментальные методы диагностики

Симптомы и синдромы заболеваний опорно-двигательной системы

Сосудистые заболевания ЦНС

Травмы позвоночника и ЦНС

©, медицинский портал о здоровье спины SpinaZdorov.ru

Вся информация на сайте представлена в ознакомительных целях. Перед применением любых рекомендаций обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Полное или частичное копирование информации с сайта без указания активной ссылки на него запрещено.

красная волчанка-что это?

заранее благодарна за ответы!

Красная волчанка проявляется разнообразными симптомами и протекает либо в форме кожной дискоидной красной волчанки (ДКВ) , либо с поражением внутренних органов в форме системной красной волчанки (СКВ) . При ДКВ на коже (в большинстве случаев на лице и других открытых частях тела, доступных солнечному свету) образуются характерные округлые приподнятые бляшки с покраснением и шелушением, в центре которых часто наблюдается рубцевание; внутренние органы, как правило, не поражаются.

Системное ревматологическое заболевание.НИКОГДА НЕ ПРИВОДИТ К ВНЕ

ЗАПНОЙ СМЕРТИ. Так что рожайте на здоровье и радость окружающим, же

лательно не в этой клинике. И своего врача Вам, чтобы и Вы были спокойны

Системная красная волчанка (СКВ) – причины, патогенез, симптомы, диагностика и лечение.

Часто задаваемые вопросы

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Причина и механизмы развития заболевания

Симптомы заболевания

Усталость
Снижение веса
Температура
Снижение работоспособности
Быстрая утомляемость

Поражение скелетно-мышечного аппарата

Артрит – воспаление суставов
- Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
Остеопороз – снижение плотности кости
- Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).

Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

Поражение слизистых и кожи

Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
- Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
- Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражение дыхательной системы

Поражение сердечно-сосудистой системы

Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.

Проявления: основной симптом - тупые боли в области грудины. Перикардит (экссудативный) характеризуется образованием жидкости в перикардиальной полости, при СКВ скопление жидкости небольшое, и весь процесс воспаления обычно длится не более 1-2 недель.

Миокардит – воспаление сердечной мышцы.

Проявления: нарушения ритма сердца, нарушение проведения нервного импульса, острая или хроническая сердечная недостаточность.

Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
- Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
- Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
- Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение почек

Поражение центральной нервной системы

Основные проявления поражения нервных структур и сосудов головного мозга:

Головная боль и мигрень, наиболее частые симптомы при СКВ
Раздражительность, депрессия – редко
Энцефалопатия (21-67%)
Психозы: паранойя или галлюцинации
Инсульт головного мозга
Хорея, паркинсонизм – редко
Миелопатии, нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия).

Диагностика СКВ

Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

Артрит

Дискоидные высыпания

Поражение слизистых

Фотосенсибилизация

Сыпь на спинке носа и щеках

Поражение почек

Поражение серозных оболочек

Перикардит – воспаление сердечной оболочки

Поражение ЦНС

Изменения со стороны системы крови

Гемолитическая анемия
Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл
Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл
Снижение тромбоцитов менее 150 ·10 9 /л

Изменения со стороны иммунной системы

Измененное количество антител анти - ДНК
Наличие кардиолипиновых антител
Антинуклеарные антитела анти- Sm

Повышение количества специфических антител

Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

Легкая активность: 1-5 балла
Умеренная активность: 6-10 баллов
Высокая активность:баллов
Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
Анти-Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
Анти –SSA или Анти-SSB, антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.

Другие лабораторные тесты

Маркеры воспаления
- СОЭ – повышена
- С – реактивный белок, повышен

Уровень комплимента снижен
- С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
- У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.

Общий анализ крови
- Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов

Анализ мочи
- Белок в моче (протеинурия)
- Эритроциты в моче (гематурия)
- Цилиндры в моче (цилиндрурия)
- Лейкоциты в моче (пиурия)

Биохимический анализ крови
- Креатинин – повышение указывает на поражение почек
- АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
- Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

Инструментальные методы исследования

Рентгенограмма суставов

Выявляются незначительные изменения, без эрозий

Рентген и компьютерная томография грудной клетки

Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.

Эхокардиография

Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.

Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Лечение системной волчанки

Исключить физические и психические стрессовые состояния
Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами

Медикаментозное лечение

Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.

Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность.

Режимы приема препаратов:

Внутрь:
- Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
- Поддерживающая доза 5-10 мг
- Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели

Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
- Дозамг/сутки, в течении 3-5 дней
- Илимг/кг массы тела

Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.

1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день

Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

Показания:

Острый волчаночный нефрит
Васкулиты
Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
Необходимость снижения доз кортикостероидов
Высокая активность СКВ
Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

Дозы и пути введения препаратов:

Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь

Противовоспалительные средства

Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.

Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.

Препараты аминохинолинового ряда

Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.

делагил, плаквенил и др.

Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ

Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.

Анти CD 20 – Ритуксимаб
Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел

Другие препараты

Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
Препараты кальция и калия

Методы экстракорпорального лечения

Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

2.Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение, субфебрильная температура (до 38 0 С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.

3.Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

инфаркт миокарда;
перикардит;
кардиосклероз, пороки сердца;
сердечно-дыхательная недостаточность;
острая или хроническая почечная недостаточность (нефрит);
печеночная недостаточность;
тромбоэмболия легочной артерии;
легочная гипертензия и отек легких;
гангрена кишечника;
инсульт (ишемический и геморрагический);
гангрена нижних конечностей в результате тромбоза сосудов;
внутренние кровотечения (чаще легочные) и многие другие.

Что касается прогноза, системная красная волчанка на данный момент полностью не излечима и требует постоянного приема гормональных и других препаратов.

2. Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.

3. Возраст пациента: чем моложе пациент - тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).

4. Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Какие бывают виды и формы красной волчанки?

острая;
подострая;
хроническая (подробнее в предыдущем разделе статьи).

Красная волчанка объединяет в себя группу заболеваний, схожих по своим признакам, проявлениям и патогенезу. Красной волчанкой называли изменения кожи на лице, из-за того, что они напоминали укус волка.

Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний: группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
антиаритмическое средство – Новокаинамид;
сульфаниламиды: Бисептол и другие;
противотуберкулезный препарат Изониазид;
оральные контрацептивы;
препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит, расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.

Клиническая картина при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки проходят после отмены лекарственных препаратов, очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.

изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
врожденная аритмия, которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов);
выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.

Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.

Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

Системная красная волчанка.
Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
Другие системные заболевания.

Системную красную волчанку приходится дифференцировать с системной склеродермией и дерматомиозитом, схожими по своему патогенезу и клиническим проявлениям.

слабость, утомляемость;
повышение температуры тела;
потеря массы тела;
нарушение чувствительности кожи;
периодические боли в суставах.

слабость, утомляемость;
повышение температуры тела;
нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек;
онемение конечностей;
похудание;
боли в суставах;
синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах.

выраженная слабость;
повышение температуры тела;
боли в мышцах;
могут быть боли и в суставах;
скованность движений в конечностях;
уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека;
отек, синюшность век;
синдром Рейно.

(в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)

Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).

поражение кожи;
фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов);
боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев;
изменения в костях;
нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы);
аритмии, стенокардии, инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы;
одышка, кровянистая мокрота (отек легких);
нарушение моторики кишечника и другие симптомы;
поражение центральной нервной системы.

изменения на коже;
синдром Рейно;
боли и скованность движений в суставах;
затрудненное разгибание и сгибание пальцев;
дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти);
мышечная слабость (атрофия мышц);
тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость);
нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце);
одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы;
поражение периферической нервной системы.

изменения на коже;
выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку);
синдром Рейно;
нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается;
при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания;
при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания;
при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца;
при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез;
нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.

повышение гаммаглобулинов;
ускорение СОЭ;
положительный С-реактивный белок;
снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4);
низкое количество форменных элементов крови;
значительно повышен уровень LE-клеток;
положительный ANA-тест;
анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.

повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани;
положительный тест на LE-клетки;
редко анти-ДНК.

Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

более тяжелое течение заболевания, большая активность аутоиммунного процесса;
хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
частое развитие осложненийи высокая смертность;
наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений, геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
дети с СКВ обычно истощены, имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).

Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

2.Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос, ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов. В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит.

3.Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.

4.Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).

5.Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).

6.Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).

7.Поражение легких у детей встречается редко.

8.В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит, перитонит и так далее).

9.Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги.

В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.

В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии, при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя, так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.

3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша. В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными, а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности.

4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

гибель плода;
выкидыши на ранних сроках беременности;
формирование у детей тяжелых пороков развития;
фосфолипидные антитела могут привести к образованию тромба;
преждевременная отслойка плаценты;
развитие плацентарной недостаточности, как результат - хроническая гипоксия плода и задержка внутриутробного развития (ЗВУР);
маточное кровотечение во время или после родов;
СКВ увеличивает проявления позднего токсикозаили гестоза второй половины беременности, который проявляется повышением артериального давления, отеками, потерей белка с мочой; данное состояние приводит к нехватке кислорода для плода и нарушению его развития.

5. Гормональный фон беременности также влияет на течение системной красной волчанки. Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов. Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.

6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.

7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу, предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.

8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка, связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.

Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей, а именно ревматолога и гинеколога.
Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности, ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.

Ведение беременности при системной красной волчанке:

2.Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.

3.Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.

4.Недопустимо родоразрешение вне родильного дома, так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.

5.Обязательный контроль лабораторных и инструментальных исследований на всем протяжении беременности:

общий анализ крови;
общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому;
биохимический анализ крови и печеночные пробы;
иммунологическое исследование крови, особенно важны фосфолипидные антитела и LE-клетки;
УЗИ плода и допплерография сосудов плаценты;
УЗИ почек и брюшной полости.

6.Ни в коем случае нельзя самостоятельно отменять терапию системной красной волчанки из-за наступившей беременности, так как это может привести к обострению процесса. А в случае резкого прекращения приема гормональных препаратов может развиться синдром отмены с тяжелыми последствиями.

7.Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.

9.Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.

10.После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания, а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс-терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.

Красная волчанка это заразно?

различные вирусные инфекции;
бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
стрессовые факторы;
гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).

Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

морская рыба;
многие орехи и семена;
растительное масло в небольшом количестве;

2.фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;

5.нежирные молочные, особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);

6.злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).

животные жиры;
жареная еда;
жирные сорта мяса (красное мясо);
молочные продукты с высокой жирностью и так далее.

2.Семена и ростки люцерны (бобовая культура).

4.Соленые, острые, копченые блюда, задерживающие жидкость в организме.

Апитерапия – пчелиный яд улучшает кровообращение, расширяет сосуды, снижает вязкость крови, повышает уровень гемоглобина и обладает другими полезными эффектами. Для этого пчел прикладывают к измененным участкам кожи.
Настойка 10% болиголова (ядовитое растение) – небольшое количество втирать в пораженные участки кожи дважды в сутки. Болиголов обладает цитотоксическим действием и повреждает аутоиммунные клетки.

Фото травы болиголова.

Сок чистотела + вазелин + ланолинв равных пропорциях. Получившейся мазью смазывать пораженную кожу; чистотел обладает противовоспалительным свойством.

Мумиё (полезная горная смола) – по 200 мг в сутки ежедневно, курс лечения 1 месяц. Мумиё имеет огромное количество полезных эффектов, для СКВ имеет значение нормализация иммунитета и обмена веществ, противовоспалительное действие и заживляющий эффект в отношении поврежденных тканей.

Спиртовая настойка элеутерококка –100,0 г корня элеутерококка на 500,0 мл водки, настаивать 7 дней. Принимать по 5 мл 2 раза в сутки. Элеутерококк обладает противоревматическим, противовоспалительным, тонизирующим действиями.

Отвар солодки – корень солодки измельчить, взять 2 чайные ложки и залить 600,0 мл воды, кипятить в течение 15 минут. Суточная доза такого отвара составляет весь полученный отвар. Курс лечение – 1 месяц. Солодка участвует в нормализации гормонального фона, улучшает кровообращение, обладает противовоспалительным, тонизирующим свойством и многими другими позитивными эффектами.

Настой из цикория, грецких орехов и пасленов. Трава черного паслена (ядовитое растение) + незрелые грецкие орехи + корень цикория (в соотношении 2:3:4) – смешать, взять 6 столовых ложек смеси и залить 800,0 мл кипящей воды и дать настояться 3 часа. Принимать по 10 мл 3 раза в сутки, после еды.

Растирания из мухоморов – шляпки мухоморов сложить в банку, плотно закрыть и поставить в темный ящик до тех пор, пока грибы не превратятся в однородную слизь. Этим веществом в небольшом количестве натирать пораженные участки кожи. Мухоморы обладают цитотоксическим действием. Осторожно, не допускать попадание грибов на слизистые оболочки.

Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?

Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.

Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита.

Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки.

Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости. По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают.

А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки.

А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым.

Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.

В преобладающем количестве медицинских случаев болезнь поддается контролю и предотвращению поражения органов. Этот эффект достигается благодаря комплексному лечению медицинскими препаратами, ЛФК и контроля лечащего доктора. Системная красная волчанка является заболеванием, которое встречается чаще других, известных среди волчанок. Есть еще лекарственная, подострая, дисковидная и волчанка у новорожденного ребенка.

Еще совсем недавно людям, болеющим системной красной волчанкой, ставили неутешительный диагноз с этой болезнью, как приговор. С появлением качественных методов лечения, прогноз для этих людей улучшился. Сегодня порядка 70 % пациентов могут прожить более 20 лет с момента обнаружения у них этого непростого заболевания. Не секрет, что течение болезни индивидуализировано, периоды его обострений практически невозможно предугадать. Развитие волчанки в организме протекает очень медленно, что приводит к невозможности человеком вовремя диагностировать заболевание.

Обострение по-другому в медицине называется рецидивом или вспышкой заболевания. После обострения наступает ремиссия. У отдельных людей СКВ с невероятной быстротой прогрессирует в развитии. При таком стечение обстоятельств, периоды обострений и ремиссий наступают неожиданно. Предугадать вероятную тяжесть вспышки и ее длительность по времени невозможно. Не исключено проявление новой симптоматики болезни в периоды обострений.

От волчанки могут страдать не только взрослые, но и дети. Как правило, болезнь начинает свое развитие в подростковом периоде или позже. У детей данное заболевание протекает с большей степенью тяжести, чем у более взрослых пациентов. При этом чаще всего поражаются многие органы и системы жизнедеятельности. Это обусловлено разницей в скорости метаболизма у детей и взрослых. Люди, больные волчанкой, очень быстро устают даже от обычных дел, у них постоянно болят суставы, резко понижается способность к физической нагрузке. Наиболее известны такие осложнения рассматриваемого заболевания, как:

трудность забеременеть
проблемы сердечной направленности
проблемы органов дыхательной системы
проблемы системы кровообращения
отклонения в работе почек
нарушения в нервной системе
психические отклонения.

Наиболее известный пациент с системной красной волчанкой - Майкл Джексон, который заболел в 1984 году.

Общие сведения о системной красной волчанке

Системная красная волчанка (СКВ или просто волчанка) - хроническое аутоиммунное заболевание, при котором могут поражаться кожа, суставы, почки, легкие, нервная система и/или другие органы тела.

Многие задумываются, заразна ли болезнь красная волчанка? Как передается и заболеют ли дети, если больны родители.

Некоторые особенности болезни и способы ее передачи

Упрощенно механизм развития синдрома красной волчанки можно описать как разрушение антителами здоровых клеток и превращение их в измененные, волчаночные клетки. Поэтому можно смело ответить, заразная она или нет – красная волчанка не является заразным заболеванием, и передается она только по наследству.

И то, не само заболевание, а лишь предрасположенность к нему. По этой причине врачи рекомендуют молодым пациенткам быть очень осмотрительными при планировании беременности и отдавать себе отчет в том, что могут передать будущему ребенку предрасположенность к красной волчанке.

Еще несколько десятилетий назад многие считали это заболевание заразным. Наверное, из-за кожных проявлений, особенно бросающейся в глаза яркой сыпи на лице, которая по своим очертаниям напоминает бабочку.

Заболевание коварное, оно может долго «тлеть» в организме в хронической форме и проявляться лишь кожной сыпью. Однако иммунные изменения накапливаются, и любой провоцирующий фактор может привести к обострению.

В острой стадии проявляются интоксикация, повышение температуры, уменьшение подвижности, головная боль, поражение кожи. Через несколько месяцев в процесс уже могут быть вовлечены почки и другие органы.

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, незаразное хроническое воспалительное заболевание, названное так по характерному покраснению кожи, напоминающему, как говорили когда-то, полосы красноты на коже после волчьих укусов или красноватые волчьи щеки (лат. Lupus erythematosus, от lupus – волк, erythema – покраснение). Красная волчанка не имеет ничего общего с волчанкой обыкновенной (туберкулезной) – редкой формы туберкулеза, приводящей к образованию типичных рыжевато-бурых узлов на коже.

Красная волчанка проявляется разнообразными симптомами и протекает либо в форме кожной дискоидной красной волчанки (ДКВ), либо с поражением внутренних органов в форме системной красной волчанки (СКВ). При ДКВ на коже (в большинстве случаев на лице и других открытых частях тела, доступных солнечному свету) образуются характерные округлые приподнятые бляшки с покраснением и шелушением, в центре которых часто наблюдается рубцевание; внутренние органы, как правило, не поражаются.

СКВ – заболевание ревматической природы, т.е. относится к той же группе болезней, что и ревматоидный артрит. При СКВ возможны тяжелые поражения суставов, кожи, нервной системы, почек и других внутренних органов. Кожные изменения могут быть такими же, как при ДКВ, либо проявляться покраснением и сыпью на скулах в характерной форме бабочки на лице; однако нередко кожа остается нормальной.

Заболевание обычно начинается с полиартралгии, астении и полиартрита. Изредка бывает острое начало. При красной волчанке главным образом поражаются мелкие голеностопные, лучезапястные суставы, кисти рук, иногда коленные суставы. Свойственен неэрозивный вид полиартрита.

Возникновение сыпи отмечается на лице – «бабочка», в верхней части туловища – «декольте», на руках и ногах. Полисерозит, дерматит и полиартрит – это триада, которая встречается практически у всех пациентов.

Нередко у больных развивается патология сердечно-сосудистой системы, к перикардиту со временем присоединяется миокардит. А иногда и бородавчатый эндокардит с поражением сердечных клапанов или синдром Рейно с сосудистой симптоматикой.

При исследовании дыхательной системы отмечается пневмонит, проявляющийся одышкой, кашлем и влажными хрипами. На рентгенологическом снимке отмечается изменение легочного рисунка.

Для нарушений пищеварительной системы характерны анорексия, афтозный стоматит и симптомы диспепсии. В тяжелых случаях возможна боль в животе и увеличение печени, лимфатических узлов и селезенки.

Лечение народными средствами

При хронической волчанке используют маточное молочко с медом. Используют наружно в качестве втираний и примочек.
Траву чистотела большого используют в виде порошка, который смешивают с растопленным маслом. Также пользуются и чистым соком чистотела для смазывания поврежденных участков.
Внутрь принимают настой из корневищ пырея ползучего, он действует как средство, восстанавливающее обмен веществ.

Красная волчанка и беременность: осложнения

И появляется тот самый вектор. Понимаешь, вот оно, лекарство.

Помогало очень эффективно.

А как проходит недомогание, вода становится даже противна. Ну не хочется, и всё тут.

Бросал сразу. Через силу не обливался.

Саша, ледяная вода – сильнодействующее лекарство. Много этим делом заниматься нельзя. Только когда действительно кризис. Каждый день постоянно нельзя. Только в кризис. И то не всем можно. Например, у кого проблемы с сосудами, тому нельзя. С умом надо подходить. Если будешь каждый день, организм быстро износится. Это ведь стресс для него большой. Бережно к своему организму относись. Всему мера нужна. Моржи неправильно делают. Издеваются над своим организмом. Не простит он этого. Если действительно болезнь такая особенная, то да. Другого выхода нет. Да и то, смотреть надо. Лучше с этим делом недоборщить, чем переборщить.

Да, я был полностью согласен с Филипповичем. Он человек бывалый, в таких делах знает толк. Да и опыт мой говорил то же самое. Сколько я знаю таких инвалидов. Переборщили.

Валя пробовала и искала разные народные средства – мыслимые и немыслимые.

Прихожу однажды домой. Открываю дверь. Слышу чужой голос. Значит, гости.

Захожу в комнату. Вижу – посреди стола стоит литровая банка с жидкостью тёмно-желтоватого цвета. И мадам лет шестидесяти, вся такая сухонькая, энергичная живо о чем-то щебечет.

Ко мне настороженно: «Здравствуйте».

Глаза прячет. А они, глазки то, бегают. Как попугайчики неразлучники.

Валя мне, что вот, мол, пришла женщина, помогает людям, лечит. Показала на банку. С мочой, оказалось.

А женщине, вижу, с одной стороны и неудобно. А с другой – наглость так и подпирает.

Окружила и меня своим красноречием и давай, что называется траву косить.

Всю жизнь работала учительницей. Сейчас на пенсии и помогает людям. Болела. Вылечилась. Таким вот средством. Говорит, ну от всего помогает.

Друг мой тяжело болел. Лежал в госпитале. Температура высокая. Ничего не помогает. Никак врачи справиться не могут. И так температурил он с месяц. Однажды в палате пожилая санитарка полы мыла.

В комплексное лечение также входят препараты, которые подавляют активность иммунной системы человека. Такие средства эффективны при тяжелой форме болезни, когда развивается выраженное поражение внутренних органов. Но прием этих средств ведет к анемии, восприимчивости к инфекциям, а также к кровоточивости. Некоторые из таких препаратов пагубно воздействуют на печень, почки. Поэтому средства-иммуносупрессоры можно использовать исключительно под тщательным контролем врача-ревматолога.

В целом лечение СКВ должно преследовать несколько целей. Прежде всего, важно приостановить аутоиммунный конфликт в организме, восстановить нормальную функцию надпочечников. Кроме того, необходимо осуществить воздействие на мозговой центр с целью уравновешивания симпатической и парасимпатической нервной системы.

Лечение заболевания проводится курсами: в среднем требуется от шести месяцев постоянной терапии. Ее длительность зависит от активности болезни, ее продолжительности, тяжести, от количества вовлеченных в патологический процесс органов и тканей.

Если у больного развивается нефротический синдром, то лечение будет более длительным, а выздоровление – более сложным. Результат лечения зависит и от того, насколько больной готов выполнять все рекомендации доктора и содействовать ему в лечении.

Фрукты и овощи. Отличный источник витаминов, минералов и клетчатки. Постарайтесь налегать на сезонные овощи и фрукты, они особенно полезны, и к тому же достаточно дешевы.
Продукты и добавки с высоким содержанием кальция и витамина D. Они помогут предотвратить остеопороз, который может развиваться на фоне приема глюкокортикостероидов. Употребляйте обезжиренные или с низким процентом жирности кисломолочные продукты, сыры и молоко. Между прочим, если запивать таблетки не водой, а молоком, они будут меньше раздражать слизистую желудка.
Цельнозерновые каши и выпечка. Эти продукты содержат много клетчатки и витаминов группы В.
Белок. Белок необходим для того, чтобы организм мог эффективно бороться с болезнью. Лучше кушать нежирные, диетические сорта мяса и птицы: телятина, индейка, кролик. То же самое относится и к рыбе: треска, минтай, нежирная селедка, горбуша, тунец, кальмар. Кроме того, морепродукты содержат много омега-3 ненасыщенных жирных кислот. Они жизненно необходимы для нормальной работы мозга и сердца.
Вода. Старайтесь пить не менее 8 стаканов чистой негазированной воды в день. Это улучшит общее состояние, наладит работу желудочно-кишечного тракта, поможет контролировать голод.

Итак, системная красная волчанка в наше время - не приговор. Не стоит предаваться отчаянию, если вам поставили этот диагноз; скорее необходимо «взять себя в руки», соблюдать все рекомендации лечащего врача, вести здоровый образ жизни, и тогда качество и продолжительность жизни пациента значительно увеличатся.

К какому врачу обратиться

Учитывая многообразие клинических проявлений, иногда заболевшему человеку довольно трудно сориентироваться, к какому врачу обратиться в начале болезни. При любых изменениях самочувствия рекомендуется обращаться к терапевту. После проведения анализов он сможет предположить диагноз и направит больного к ревматологу. Дополнительно может потребоваться консультация дерматолога, нефролога, пульмонолога, невролога, кардиолога, иммунолога. Так как системная красная волчанка нередко ассоциирована с хроническими инфекциями, полезно будет обследоваться у инфекциониста. Помощь в лечении окажет диетолог.

Об этой болезни смотрите материалы программы «Жить здорово»:

Также Вы можете посмотреть интересный материал о системной красной волчанке у детей, съемка 1983 года.

Красная волчанка

Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

Что такое красная волчанка

Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

легкие;
почки;
кожу;
сердце;
суставы;
нервную систему.

Причины

Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

бактериальная инфекция;
прием медикаментов;
вирусное поражение.

Механизм развития

Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

Формы заболевания

Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

Как проявляется волчанка

К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

На коже

Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

В почках

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

мембранозный нефрит;
пролиферативный гломерулонефрит.

В суставах

Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

На слизистых

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
дисфункция клапанов сердца;
повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

На нервной системе

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

психозы, паранойя, галлюцинации;
мигрень, головные боли;
болезнь Паркинсона, хорея;
депрессия, раздражительность;
инсульт мозга;
полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
энцефалопатия;
нейропатии, миелопатии, пр.

Симптомы

Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
мышечные/суставные боли;
увеличение лимфоузлов;
гиперемия;
повышенная утомляемость, слабость;
красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
беспричинная лихорадка;
посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
алопеция;
болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
чувствительность к солнечным лучам.

Первые признаки

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границахградусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

У детей

В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

дистрофия;
истончение кожи, светочувствительность;
лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
аллергические высыпания;
дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
суставные боли;
ломкость ногтей;
некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
алопеция, вплоть до полного облысения;
судороги;
психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
стоматит, не поддающийся лечению.

Диагностика

Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

эритема на лице в форме крыльев бабочки;
фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
симптоматика артрита;
образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
серозные воспаления;
частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

Лечение

СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
угнетение сознания;
резкое сокращение лейкоцитов в крови;
быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

Острая волчанка

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

Хроническая

Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

Чем опасна красная волчанка

У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

Сколько живут с красной волчанкой

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

Сколько лет живут с системной красной волчанкой

Красная волчанка: фото

Красная волчанка – болезнь, встречающаяся в любом возрасте, но чаще всего у детей. Ее относят к иммунокомплексным заболеваниям, которые отличаются быстрой генерализацией патологического процесса, яркими периферическими синдромами, тяжелыми висцеральными проявлениями, гипериммунными кризами.

Что обозначают все эти непонятные медицинские термины? В переводе на обычный язык это значит, что красная волчанка – системное заболевание с серьезным нарушением иммунитета.

Иммунная система начинает вырабатывать антитела к клеткам своего организма. Эти антитела постепенно разрушают клетки и ткани. Из-за этого страдает весь организм: капилляры, мышцы, слизистые оболочки, сердце, почки, суставы и даже психика. Развивается воспаление в органах и тканях, что, конечно, приводит к нарушению их функций.

Почему заболевание красная волчанка развивается у детей?

Теорий причин развития данной болезни несколько, и ученые пока не могут прийти к единому мнению, то есть точные причины возникновения заболевания красной волчанкой не выявлены. Среди теорий происхождения красной волчанки и генетическая и аллергическая, и инфекционная.

ЭТИОЛОГИЯ. Заболевание неясной этиологии. По современным представлениям красная волчанка -это эритематоз, относящийся к коллагенозам. К способствующим факторам относятся аллергия к солнцу, инфекции, травмы, холод.

КЛИНИКА. При хронической очаговой красной волчанке обычно поражается кожа лица (носа и щек) в виде бабочки или летучей мыши и другие отделы лица. Одновременно может поражаться и слизистая оболочка полости рта, но чаще красной каймы губ, нёба и очень редко поражает слизистую языка.

Основные признаки заболевания - это стойкая эритема, гиперкератоз и выраженная атрофия. На коже клиническая картина несколько отличается от таковой в полости рта. В полости рта нет фолликулярного гиперкератоза.

Вначале появляется эритема с явлениями отека, инфильтрата, затем появляются белые бляшки, окруженные красным ободком, слегка возвышающимся над уровнем слизистой. В последующем наступает атрофия в центре.

На губе - элементы поражения имеют овальную форму, лентообразную, телеангиэктазии покрыты плотным роговым налетом; после его снятия поверхность поражения кровоточит.

У некоторых больных возникает гландулярный хейлит, который характеризуется зияющими протоками мелких слюнных желез в области зоны Клейна. Участок поражения болезненный. Могут возникать эрозии и язвы, после их заживания остаются древовидные рубцы, лучистые рубцы.

Туберкулезная волчанка – вариант заболевания, относящийся к туберкулезу кожи и поражающий в основном лицо и слизистую ротовой полости. Возбудитель - микобактерия туберкулеза.

В первую очередь у человека формируется характерный туберкулезный бугорок, желто-красный или красноватый, составляющий в объеме около 2 мм. Такая кожная сыпь группируется, а после ее вскрытия появляются язвы с отечной каймой. После разрушаются клетки кости в межзубных перегородках, что в дальнейшем приводит к выпадению зубов. На губах образуются гнойно-кровянистые корки и трещины, они отекают. Возможно присоединение вторичной инфекции. Волчаночные язвы в10% случаев перерастают в рак.

Симптомы и признаки

По проявляющимся признакам выделяют 3 степени активности:

I степень: кардиосклероз, небольшое снижение массы тела, полиневрит, температура в норме, хронический нефрит, на коже очаги воспаления, наличие белка в моче, суставной синдром, гемоглобин 120 г/л.

Лечение направлено на снижение воспалительного процесса, является многолетним и комплексным. Если начать лечение на ранней стадии, наблюдаются хорошие результаты с развитием стойкой ремиссии. Все препараты подбираются индивидуально, с учетом переносимости их пациенткой.

Врач назначает лекарственные препараты: салицилаты, ибупрофен, преднизолон. Ход лечения должен тщательно контролироваться. Часто пациентам дают направление на лечение в санатории.

Больным красной волчанкой противопоказаны: инсоляция, ультрафиолетовое облучение, гидротерапия.

Мы остаёмся одни.

Проходит с час. Я повторяю с водой.

Вале уже лучше. К ночи температура проходит.

Наутро выглядит живее. Взгляд уже вполне осознанный. Улыбается. Температуры нет.

Смотрю суставы. Опухоли почти нет.

Повторяю с водой.

Днём приезжают родители.

Встречаю их у калитки.

Они взволнованны. Спешат к ней. Поцелуи, то да сё.

Тоже видят, что опухоли нет. Температуры нет.

Ещё с день я повторяю с водой.

Но не болезнь. Неизлечима.

Были и ещё кризисы.

Для лечения используются медикаментозные препараты, а также большие дозы витамина D2. Иногда практикуется облучение рентгеновскими лучами, светолечение. В некоторых случаях целесообразно удаление туберкулезных очагов оперативным путем.

Диагностика

Учитывая тот факт, что у больных волчанкой наблюдается очень широкий спектр симптомов, разработаны специальные критерии, которые используются в процессе диагностики. При наличии четырех и более симптомов из одиннадцати перечисленных можно говорить о вероятном диагнозе «красная волчанка».

Оцениваются следующие симптомы: сыпь на коже лица в виде «бабочки»; дискоидная сыпь (красные участки кожи, где позже могут появляться рубцы); высокая светочувствительность (сыпь после пребывания на солнце); язвы на слизистых носа, рта, горла; поражение почек; артрит; плеврит/перикардит; поражение мозга; изменение лабораторных показателей (снижение количества лейкоцитов эритроцитов, тромбоцитов в крови, наличие специфических антител, ложноположительная реакция на сифилис).

Также берутся во внимание результаты биохимических анализов, биопсии тканей.

Назначаются для снятия суставной симптоматики. Чаще всего больные принимают Диклофенак, Индометацин в таблетках. Лечение НПВП длится до нормализации температуры тела и исчезновения болей в суставах.

Дополнительные методы лечения

Плазмаферез. В ходе процедуры из крови пациента удаляются продукты метаболизма и иммунные комплексы, провоцирующие воспаление.

Профилактика системной красной волчанки

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
Соблюдение режима труда и отдыха.
Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
Закаливание, прогулки, гимнастика.
Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
Применение солнцезащитных средств (кремов).

Как жить с диагнозом системной красной волчанки?

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась.

Какие симптомы наиболее часто встречаются в периоде новорожденности у детей, рожденных женщинами с СКВ?

Такие ситуации встречаются относительно редко. В подобных случаях требуется вызвать ревматолога в отделение новорожденных. Без сомнения, ребенка замучают консультациями дерматолога и кардиолога. Синдром неонатальной красной волчанки (НКВ) впервые был описан у детей, рожденных женщинами с явной СКВ или с синдромом Шегрена, но с тех пор выяснилось, что у 70-80% матерей никаких симптомов нет. Кожные проявления заболевания - эритематозные пятна, папулы и анулярные высыпания; обычно сыпь появляется на участках, которые подвергались воздействию света.

Кожные проявления могут отмечаться уже при рождении или развиваться в течение первых двух месяцев жизни, обычно к 6 месяцам они исчезают. Другой важный клинический симптом, имеющийся у 50% больных с неонатальной красной волчанкой, - полная блокада сердца. Хотя обычно это изолированная находка, но у детей с полной блокадой сердца могут быть выявлены и другие врожденные аномалии. Помимо полной блокады, описаны также и различные нарушения проводимости. Приблизительно в 5% случаев имеет место тромбоцитопения или нейтропения.

Каков патогенез полной блокады сердца при синдроме неонатальной волчанки?

Вы можете показать себя с наилучшей стороны, если, столкнувшись с полной блокадой сердца у новорожденного (1 случай нарождений), наведете справки о симптомах СКВ у матери и пошлете ее кровь на анализ.

Применение кортикостероидов в небольших дозах (при не эффективности НПВС)

При более тяжелом течении СКВ лечение может включать:

Кортикостероиды в более высоких дозах(в таблетках или инъекциях).

Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты).

Но необходимо учитывать, что длительный прием стероидов может увеличить риск инфаркта или инсульта и, поэтому необходим контролировать такие факторы риска, как высокое АД и высокий холестерин.Кроме того, большое значение имеет здоровый образ жизни: нормальное сбалансированное питание, избегание употребления табака, регулярные физические нагрузки.Главная задача длительного лечения СКВ -это профилактика повреждений жизненно важных органов (сосуды, почки, костная ткань, головной мозг).

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Прогноз и продолжительность жизни больных системной красной волчанкой

Одним из наиболее тяжелых аутоиммунных заболеваний является системная красная волчанка, прогноз для жизни при правильном лечении достаточно благоприятен. При этом заболевании иммунитет человека разрушает собственные здоровые клетки, необходимые для построения соединительных тканей. Эти ткани содержатся в любом отделе человеческого организма. Поэтому СКВ вызывает поражение всех органов и систем человека. Заболевание может иметь широкий спектр симптомов. Его легко спутать с другими патологическими процессами, что существенно затрудняет постановку диагноза.

Причины развития заболевания

Симптоматика патологии

Прогноз продолжительности жизни

Продолжительность жизни при красной волчанке

Системная красная волчанка – это аутоиммунная патология, характеризующееся поражением соединительной ткани и развитии воспалительного процесса. Продолжительность жизни пациентов при таком диагнозе индивидуальна и зависит от особенностей течения патологического процесса.

Аутоиммунные заболевания – это группа заболеваний, развивающихся вследствие выработки организмом антител и клеток-киллеров против собственных здоровых клеток, что вызывает их поражение и развитие аутоиммунного воспалительного процесса.

При системной красной волчанке основными клетками-мишенями становится клетки соединительной ткани и мелкие кровеносные сосуды.

Причины развития аутоиммунных заболеваний

Причина развития аутоиммунного процесса в организме до конца не изучена. Выделяют ряд теорий возникновения стимуляции выработки антигенов против собственных здоровых клеток:

Заражение таким инфекционным агентом (вирусами, бактериями), которые имеют схожую генетическую структуру с нормальными клетками организма. В результате антитела, вырабатываемые на антиген инфекционного агента, повреждают и собственные клетки;
Патологическое изменение структуры некоторых клеток в организме или их основных белков, в результате иммунная система распознает их как чужеродные или поврежденные и запускается механизм аутоагрессии;
Изменения тканевого барьера, в норме отделяющего некоторые ткани от кровеносной системы. За счет дефекта барьера в кровь попадают антигены, которые воспринимаются как чужеродные и иммунная система вырабатывает антитела для их уничтожения;
Гиперактивность иммунной системы вследствие нарушений работы органов кроветворения, вследствие чего производится избыточная выработка антител и клеток-киллеров.

В развитии системной красной волчанки доказана роль Т-лимфоцитов супрессоров. Т-лимфоциты супрессоры подавляют реакцию иммунного ответа и предотвращают агрессию организма против собственных тканей. Аутоиммунный механизм системной красной волчанки связан со снижением уровня Т-лимфоцитов супрессоров и гиперактивации иммунной системы против собственных тканей.

Основные клинические симптомы

Первоначальные признаки заболевания незначительны и неспецифичны. Больные жалуются на подъем температуры неясного характера, развитие общей усталости, боли в мышцах и суставах.

Для системной красной волчанки имеется ряд характерных признаков и проявлений:

Дерматологические поражения наблюдаются у большинства больных в виде высыпаний на лице в форме бабочки. Отмечаются высыпания на теле по типу толстых красных пятен на коже, похожих на чешую. Характерным является и развитие язвенных процессов на слизистой полости рта и носа. Иногда у больных встречаются явление алопеции или выпадения волос на голове;
Поражения суставов сопровождаются артралгиями или полиартритами. Чаще поражаются мелкие суставы верхних конечностей. При развитии процесса костная ткань не разрушается, но вследствие повреждения соединительной ткани суставов происходит их деформация. Иногда повреждения суставов носят необратимый характер;
Изменения в крови в виде анемии, тромбоцитопении и лейкопении выявляются у больных системной красной волчанкой. Верным диагностическим критерием является появление LE-клеток или клеток красной волчанки. LE-клетки – это лейкоциты, содержащие в себе фрагменты ядер других клеток;
Сердечно-сосудистая система подвергается повреждению при развитии аутоиммунного процесса и проявляется в виде воспаления всех слоев соединительной и мышечной ткани сердца (перикарда, миокарда, эндокарда). Иногда повреждаются клапаны сердца;
Изменение со стороны почечной системы носит название люпус-нефрит. Люпус-нефрит – это поражение соединительной ткани почек, в результате чего образуется отложения фибрина в клубочковом слое почек и затруднение их основной фильтрационной функции. Основные симптомы при подобном поражении – это наличие белка и эритроцитов в моче (протеинурия и гематоурия). При тяжелом течении болезни может развиться острая почечная недостаточность. Иногда в остром и подостром течении болезни воспалительный процесс может переходить на все слои почек с развитием волчаночного нефрита. При этом поражаются почечные клубочки, канальцы и соединительная ткань. Клинически проявляется в виде массивной протеинурией в моче. У больных наблюдается резкое снижение белка и повышение липидов в плазме крови;
Психические и неврологические нарушения встречаются на поздних стадиях развития болезни и отличаются многообразием своей клинической картины.

Диагностика

Диагноз системной красной волчанки ставят на основе клинической картины развития болезни и лабораторных исследований. В настоящее время разработан ряд определенных критериев, позволяющих установить своевременно диагноз:

Наличие кожных проявлений на лице;
Характерная сыпь на теле;
Повышенная светочувствительность;
Наличие язв в ротовой и носовой полости;
Воспаление двух и более мелких суставов;
Воспаление серозных оболочек легких или сердца;
Воспалительные процессы в почках с проявлением протеинурии;
Вовлечение нервной системы с развитием психоза;
Анемия, тромбоцитопения, лейкопения;
Наличие в крови LE-клеток;
Антинуклеарный фактор в крови – это группа антител к нуклеарным (ядерным) антигенам.

Если у пациента имеется четыре и более признаков, то диагноз «системная красная волчанка» не вызывает сомнений.

Лечение

Системная красная волчанка является неизлечимой болезнью, но в современной медицине проводится успешная поддерживающая терапия, позволяющая существенно увеличить продолжительность жизни больных.

Основные группы лекарств, используемых для поддерживающей терапии:

Глюкокортикостероиды или гормональные препараты снижают воспалительные процессы и назначаются на длительное время, а иногда и пожизненно в умеренных дозах;
Иммунодепрессанты назначаются для подавления агрессии иммунной системы;
Препараты из группы ингибиторов ФНО (фактора некроза опухолей) применяют для снижения активности аутоантител;
Нестероидные противовоспалительные препараты.

При развитии острой почечной недостаточность применяется очистка крови от токсических веществ (плазмоферез, гематоферез).

Если воспалительные процессы переходят в стадию выраженности и не купируются обычными дозами противовоспалительных препаратов, но проводят пульс-терапию высокими дозами гормонов.

Осложнения

Даже при своевременной диагностике и лечении системной красной волчанки могут возникать осложнения течения заболевания:

Патология почек с развитием почечной недостаточности, наиболее встречаемое осложнение болезни. В большинстве случаев при тяжелом течении воспалительного процесса отказ почек в работе становится причиной смерти больных;
Заболевания сердца в виде перикардита, миокардита, эндокардита с развитием сердечной недостаточности;
Легочная патология встречается у трети больных и выражена плевритами и присоединением вторичной инфекции с развитием пневмонии;
Заболевания системы крови с развитием стойкой гемолитической анемии, лейкопении и тромбоцитопении, что может приводить к внутренним кровотечениям.

Прогноз для жизни при системной красной волчанке

При своевременной диагностике и раннем лечении течение заболевания хорошо поддается контролю, в результате чего риск развития осложнений снижается. Но не следует забывать, что системная красная волчанка имеет пожизненное течение и требует постоянного медицинского наблюдения.

Однозначно ответить, сколько живут люди с системной красной волчанкой невозможно. Применение новых методов лечения позволило значительно увеличить жизненный цикл больных после установления диагноза. Продолжительность жизни больных системной красной волчанкой после постановки диагноза может быть 25 или 30 лет.

Стоит отметить, что течение болезни индивидуально. Иногда системная красная волчанка принимает агрессивное течение с возникновением внезапных и серьезных обострений. Основными клиническими осложнениями считается развитие волчаночного нефрита с почечной недостаточностью, выраженных плевритов и перикардитов.

Иногда прогноз системной красной волчанки ставится с учетом выраженности воспалительного процесса и характера течения заболевания.

Течение системной красной волчанки характеризуются периодами отсутствия клинических проявлений (ремиссия) и обострений заболевания (рецидивы).

Иногда периоды ремиссии могут длиться годами, тогда больные ведут активный образ жизни. Трудоспособность снижается только в периоды обострений и развития воспалительных процессов. При рецидивах необходимо проходить курсы лечения для предупреждения осложнений.

Если заболевание обнаружено у женщин детородного возраста, то при правильном планировании женщина может родить здорового ребенка без опасения за свое здоровье и своего малыша. В основном период вынашивания и роды проходят благополучно. Запланировать зачатие необходимо минимум через полгода после последнего рецидива.

Некоторые лекарственные препараты на время беременности отменяются или корректируется их дозировка. Течение всей беременности необходимо контролировать функции почек с целью исключения развития острой почечной недостаточности. У детей, рожденных от матери с системной красной волчанкой не наблюдается ни умственных, ни физических дефектов.

В основном многие люди, страдающее системной красной волчанкой, ведут обычный образ жизни, который ничем не отличается от образа жизни совершенно здоровых людей. Единственным отрицательным моментом является то, что люди вынуждены пожизненно принимать лекарственные препараты и наблюдаться у своего лечащего врача.

Красная волчанка – хроническое заболевание соединительной ткани и сосудов, возникающее в результате сбоя в работе иммунной системы.

Она не является заразной, а точные причины её возникновения до сих пор не установлены. Вылечить патологию полностью нельзя.

Код по классификации болезней – L93.0. Заболеванию подвержены женщины среднего возраста. Распространенность низкая – 2-3 человека на 1000.

Красная волчанка – это системное аутоиммунное заболевание. Организм определяет собственные клетки, как чужие, и ведет против них борьбу.

Заболевание может протекать как в острой тяжелой форме, так и вялотекущей. Требует длительного лечения, которое не всегда дает положительный результат.

Виды в соответствии с МКБ

Существуют следующие виды красной волчанки:

Дискоидная (L93).
Системная (М.32).
Лекарственная (М.32.0).

Наиболее опасной является системная форма, в результате которой происходит поражение внутренних органов. Это ревматическое заболевание, которое затрагивает соединительные ткани и отличается тяжелым течением.

Лекарственная волчанка носит благоприятный характер и обычно проходит после отмены препарата.

Для дискоидной красной волчанки характерно поражение кожных покровов . Наиболее часто страдает лицо – появляются отечные красно-розовые пятна. Дискоидная красная волчанка может перейти в системную и вызвать поражение внутренних органов и систем.

Причины

Точных причин возникновения патологии до сих пор не выявлено.

Вычислен ряд факторов, способствующих её возникновению:

Согласно многочисленным исследованиям, люди, у которых выявлен цитомегаловирус, парвовирус, наиболее часто подвержены волчанке. У детей спровоцировать развитие заболевания может вирус Эпштейн-Барра.

Возникает после приема препаратов:

Почему отдельные люди страдают волчанкой после приема лекарств, а другие — нет, не установлено. Однако обычно заболевание проходит самостоятельно после отмены препарата.

Стрессовые ситуации, переохлаждение, эндокринные заболевания, инфекции и воспалительные патологии выступают в роли пускового механизма и могут привести к обострению заболевания.

Факторы риска

Не смотря на отсутствие точных данных о причинах появления волчанки, существуют факторы, которые увеличивают риск появления этого опасного заболевания.

К ним относится:

Женский пол.
Прием препаратов, увеличивающих риск заболевания.
Наличие больных красной волчанкой в семье.
Глютеновая болезнь.
Афро-американское происхождение.

Чтобы понять, почему заболевание чаще развивается у женщин, ученые долго проводили исследования о влиянии гормона эстрогена на организм, но получили противоречивые данные . У некоторых во время высокого уровня эстрогена (в период беременности) заболевание не обострялось, а у других — начинали проявляться все симптомы.

Существует небольшое количество женщин, которые заболели в период менопаузы, когда выработка женского полового гормона значительно снизилась. В результате влияние женских половых гормонов на развитие заболевание полностью не обосновано и носит предполагаемый характер.

Прием оральных контрацептивов и гормональных препаратов не влияет на развитие заболевания и не приводит к его обострению.

Симптомы красной волчанки

В зависимости от формы заболевания меняются его клинические проявления.

Клиническая картина представлена в таблице:

Форма	Признаки
Лекарственная	Возникает после длительного приема медикаментов, которые часто используются для лечения туберкулеза или сердечной аритмии. Характерные симптомы волчанки:
	Покраснение кожи.
	Поражение легких.
	Артрит.
	Заболевание развивается постепенно, но обычно самостоятельно проходит после отмены медикаментов.
Кожная или дискоидная	На коже образуются бляшки с красноватым оттенком. Появляются шелушения, возможно рубцевание. Кожные высыпания локализуются на:
	Голове.
	Руках.
	Верхней части спины.
Системная	Имеет такие же симптомы, как и кожная форма, но также дополняется высыпаниями на скулах и характерной для этой патологии красной бабочкой на лице.
Системная	Поражение внутренних органов имеет ревматический характер. Первоначально человек ощущает легкую слабость, поднимается температура тела, снижается аппетит, после чего отмечается появление типичной клинической картины для данного заболевания.

Наибольшую опасность для человека представляет состояние, когда дискоидная форма переходит в системную.

Симптомы красной волчанки у разных людей отличаются. Они могут развиваться как постепенно, так и стремительно, имея схожую симптоматику с тяжелыми инфекциями.

При медленном развитии на протяжении нескольких лет заболевание проявляется на короткое время, после чего исчезает. В конечном итоге, развиваясь, красная волчанка может поразить все органы и системы.

Какие органы поражает красная волчанка

Механизм развития патологии

Иммунитет вырабатывает антитела для борьбы с инфекциями и вирусами. При красной волчанке антитела производят уничтожение собственных клеток организма, что приводит к дезорганизации соединительной ткани. Наблюдаются многочисленные фибриноидные изменения, возникающие из-за разрушения ядер в «больных клетках».

Пораженные ткани и сосуды содержат в избытке нейтрофилы, гистиоциты, лимфоидные и плазматические клетки, что и получило название феномена «розетки».

Под действием агрессивных комплексов происходит освобождение ферментов лизосом. Это характеризуется разрушением тканей и многочисленными воспалениями. После разрушения клеток происходит образование новых антиген, что вызывает хронический характер заболевания.

Клиническое течение в зависимости от поражения органа

Симптоматика может носить умеренный или тяжелый характер. У отдельных людей происходит поражение только одной части тела, а у других – внутренних органов и систем.

Обостряется красная волчанка в весенне-летний период.

Общими симптомами являются:

Постоянная усталость.
Болезненность суставов.
Высыпания на участках, которые подвергаются воздействию солнца.
Лихорадка.

В зависимости от области, которая поражена, выделяют следующие признаки:

Красная или пурпурная сыпь.
Выпадение волос.
Слабость мышц.
Боль в животе, тошнота и рвота.
Потеря зрения.

Начало заболевания имеет схожие симптомы с полиартритом и астенией. Только в редких случаях в этот период наблюдается лихорадка, острый полиартрит и дерматит.

Внешние проявления полиартрита

По мере прогрессирования происходит повреждение мелких суставов кистей рук и голеностопа.

Высыпания на коже лица в виде бабочки - один из частых симптомов системной красной волчанки, который дополняется дерматитами в области верхней части грудной клетки

История болезни включает поражение сердца и сосудов (перикардит, миокардит). Нередко возникает эндокардит Либмана – Сакса, при котором поражаются аортальные, митральные и трикуспидальные клапаны. Ещё до развития типичной картины заболевания возможно появление синдрома Рейно, характеризующегося поражением сосудов.

При поражении легких развивается волчаночный пневмонит, симптомами которого являются:

Кашель.
Не звонкие влажные хрипы.
Одышка.

Нередко обнаруживают стоматиты, анорексию и диспепсический синдром. Уже на ранней стадии можно выявить увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. Развитие гепатита при волчанке происходит редко, чаще всего печень страдает от жировой дистрофии.

Поражение почек при волчанке может носить разный характер.

Чаще всего развивается:

Люпус-нефрит.
Мочевой синдром.
Нефротический синдром.

На всех стадиях заболевания возможно поражение центральной нервной системы, что отражается на психическом состоянии.

Если первоначально человек страдает от астении, то затем происходит поражение всех отделов центральной нервной системы, что может вызвать:

У людей пожилого возраста менее выражены кожные проявления заболевания, но чаще наблюдается синдром Шегрена, при котором происходит поражение соединительных тканей.

Другие симптомы этого состояния:

Светобоязнь.
Сухость и резь в глазах.
Гипосекреция слюнных желез.

У детей, рожденных от больных матерей, уже с первых месяцев жизни развивается эритематозная сыпь и анемия. При тяжелых формах возможно поражение печени и сердца, что является прямой угрозой для жизни ребенка.

Какой врач лечит красную волчанку?

Лечением серьезного заболевания занимается врач ревматолог. Иногда лечение проходит под наблюдением ревматолога и дерматолога. Для постановки верного диагноза может потребоваться пройти ряд других специалистов и провести полное обследование организма. Полностью вылечить на данный момент красную волчанку нельзя.

Диагностика

Для того, чтобы поставить диагноз, требуется наличие определенных признаков и критериев заболевания, которые закреплены международной ассоциацией врачей. Важную роль играет ряд лабораторных анализов, позволяющий выявить серьезную патологию на ранней стадии.

В список требуемых исследований входит:

Рентген легких и суставов.
Функциональные пробы почек.
ЭКГ сердца.
УЗИ или допплерография сердца.
МРТ головного мозга.

Без проведения исследований и анализов поставить диагноз нельзя. Существует немало заболеваний, вызывающих схожие внешние проявления, но требующих другого лечения.

Фотогалерея: Необходимые исследования

Что относится к стандартным критериям?

Исходя из клинической картины заболевания и результатов анализов, производится оценка состояния больного и выставляется окончательный диагноз.

К основным и самым важным критериям красной волчанки относят:

Сыпь в виде бабочки.
Артрит.
Гломерулонефрит и Люпус синдром.
Пневмонит.
Цитологические изменения кожи, почек и лимфоузлов.
Выявление LE-клетки.
Положительный результат на антинуклеарный фактор.

Обнаружение «малых» критериев не всегда говорит о наличии тяжелого заболевания, так что они часто требуют дифференцирования диагноза и проведение дополнительных исследований.

К ним относят:

После постановки диагноза определяют степень заболевания, которая может быть:

Выраженной.
Умеренной.
Минимальной.

Лечение

Лечение красной волчанки направлено на полное обследование организма и устранение уже имеющихся хронических инфекций.

Лечение включает препараты хинолинового ряда:

Плаквенил.
Делагил.
Плаквенол.

Триамцинолон (8-12 мг).
Дексаметазон (1,5-2,0 мг).
Преднизол (10-15 мг).

Показано применение витаминов:

В2, В6, В12.
Аскорбиновой кислоты.
Никотиновой кислоты.

При выраженном иммунодефиците назначают:

Левамизол.
Тактивин.
Тимолин.

Гиперкератозы в тяжелых случаях требуют внутрикожного обкалывания. В таком случае используют 5% раствор Хингамина или Гидрокортизола.

Местное лечение осуществляется с помощью гормональных мазей, указанных в таблице:

Диагностика и лечение требует пребывания в стационаре на протяжении длительного периода. Первоначально больным назначают большие дозы глюкокортикоидов и аминохинолиновых препаратов. В схему лечения может входить большой перечень препаратов, которые назначаются с учетом тяжести заболевания.

Все медикаменты строго назначаются лечащим врачом. Их дозировка может значительно превышать ту, которая указана в инструкции, а её изменения должны осуществляться под наблюдением медперсонала.

В схему лечения при выраженных болях входят нестероидные противовоспалительные препараты. К самым распространенным относятся – Нурофен, Ибупрофен и Анапрокс. Эти медикаменты могут стать причиной тошноты и рвоты, а в редких случаях вызывают повреждения печени и почек, поэтому должны применяться под контролем врача.

При выраженных поражениях почек показаны цитостатики и иммуносупрессоры.

К ним относят:

Азатиоприн.
Циклофосфамид.
Метотрексат.

Указанные препараты могут вызвать лейкопению, злокачественные опухоли и выпадение волос. В случае возникновения неприятных побочных симптомов лечение прерывают на некоторое время.

Люди, которые страдают от почечной недостаточности, нуждаются в гемодиализе.

При значительном снижении иммунитета назначают Иммуноглобулин. Психические патологии требуют применения психотропных препаратов, которые подбираются индивидуально лечащим врачом из-за большого количества побочных действий и противопоказаний.

Проблемы лечения

Из-за неясной патологии возникновения заболевания, лечение проводится с участием многих специалистов. Терапия заболевания напрямую зависит от общего патогенеза и осложнений, которые вызвала волчанка.

При поражении внутренних органов и систем могут потребоваться консультации:

Терапевта.
Окулиста.
Невролога.
Кардиолога.
Ортопеда.
Нефролога.

Основными задачами терапии являются:

Лечение обострений.
Снижение риска осложнений.
Предупреждение возникновения осложнений в будущем.
Предотвращение необратимых изменений.

Противовоспалительные медикаменты, применяющиеся для снятия симптоматики заболевания, могут вызвать нарушения в работе печени и почек и часто являются причиной:

Тошноты и рвоты.
Расстройства пищеварения.
Задержки жидкости.
Изжоги.

Препараты хинолинового ряда, которые эффективны при поражении кожи, легких и суставах, обладают следующими побочными действиями:

Светобоязнь.
Головокружение.
Поносы.
Нарушение слуха.

Гормональные препараты могут вызвать:

Оволосение лица у женщин.
Повышение холестерина в крови.
Гипертонию.
Недостаток кальция.
Рост глюкозы.

Иммуносупрессоры и цитостатики, применяемые для лечения почек и центральной нервной системы, при длительном применении могут привести к воспалению мочевого пузыря, лейкопении и онкологии. Чтобы избежать этого, лечение на некоторое время прекращают.

Для того, чтобы снизить симптоматику красной волчанки, пациентам приходится принимать большое количество медикаментов, которые приводят к другим нарушениям в организме.

Однако иных схем реабилитации не существует, и пациентам приходится вести долгую борьбу с последствиями красной волчанки.

Возможна ли беременность для женщин с волчанкой?

Беременность при красной волчанке возможна, однако такое состояние утяжеляет течение заболевания и может представлять угрозу для жизни матери и плода.

Женщины с красной волчанкой подвержены:

Преждевременным родам.
Внутриутробной гибели плода.
Выкидышам.
Осложнениям в послеродовой период.
Кровотечениям во время родов.

Дети, которые рождены от больных матерей, чаще не наследуют заболевание, но в их крови до 6-месячного возраста присутствует плацентарный волчаночный фактор.

У большей части детей наблюдаются патологии развития сердечной системы. Высыпания могут возникать из-за плацентарного волчаночного фактора, но с возрастом они проходят.

Беременность противопоказана в период обострения, когда поражены внутренние органы.

Как скажется беременность на течении заболевания, не сможет сказать ни один медик.

У половины женщин в этот период наблюдается обострение заболевания, у 25% никаких изменений не происходит, у остальных наблюдается облегчение симптоматики.

Тяжелые осложнения, угрожающие жизни, возникают у каждой седьмой женщины.

Прогноз для пациентов

Продолжительность жизни зависит от скорости лечения, органов, которые повреждены, и быстроты иммунного воспаления.

Более 80% людей с СКВ по статистике имеют 10-летнюю продолжительность жизни. Примерно 60% больных – 20 лет. Очень малое количество пациентов могут прожить более 30 лет после развития этого опасного заболевания.

Сколько живут с красной волчанкой, напрямую зависит от пораженных органов и степени заболевания. При быстром прогрессировании и поражении всех внутренних органов очень быстро может наступить летальный исход.

Чаще всего смерть наступает из-за патологий мозга, почечной недостаточности и сепсиса. Если заболевание развивается у детей, наблюдаются деформации конечностей, которые приводят к инвалидности.

Благодаря современным препаратам, продолжительность жизни значительно увеличилась. Однако пациентам приходится вести борьбу не только с серьезным заболеванием, но и последствиями, которые вызывают медикаменты. От человека требуется очень много мужества и терпения, чтобы пережить страдания.

Видео: Красная волчанка. Как защититься?

Что такое красная волчанка

легкие;
почки;
кожу;
сердце;
суставы;
нервную систему.

Причины

бактериальная инфекция;
прием медикаментов;
вирусное поражение.

Механизм развития

Формы заболевания

Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

Как проявляется волчанка

На коже

В почках

мембранозный нефрит;
пролиферативный гломерулонефрит.

В суставах

На слизистых

снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
дисфункция клапанов сердца;
повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

На нервной системе

психозы, паранойя, галлюцинации;
мигрень, головные боли;
болезнь Паркинсона, хорея;
депрессия, раздражительность;
инсульт мозга;
полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
энцефалопатия;
нейропатии, миелопатии, пр.

Симптомы

опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
мышечные/суставные боли;
увеличение лимфоузлов;
гиперемия;
повышенная утомляемость, слабость;
красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
беспричинная лихорадка;
посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
алопеция;
болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
чувствительность к солнечным лучам.

Первые признаки

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

У детей

дистрофия;
истончение кожи, светочувствительность;
лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
аллергические высыпания;
дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
суставные боли;
ломкость ногтей;
некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
алопеция, вплоть до полного облысения;
судороги;
психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
стоматит, не поддающийся лечению.

Диагностика

эритема на лице в форме крыльев бабочки;
фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
симптоматика артрита;
образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
серозные воспаления;
частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

Лечение

подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
угнетение сознания;
резкое сокращение лейкоцитов в крови;
быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Острая волчанка

Хроническая

Чем опасна красная волчанка

Сколько живут с красной волчанкой

Видео

Наверное, это самая важная статья в разделе про системную красную волчанку — подходы и перспективы терапии этого грозного и коварного заболевания.

Начиная терапию системной красной волчанки, мы преследуем следующую основную цель – достижение ремиссии или низкой активности заболевания, а также снижение риска развития сопутствующих заболеваний. Как следствие — предотвращение поражения жизненно важных органов и улучшение качества жизни пациентов.

Лечение пациентов с СКВ должно проводиться врачами-ревматологами с привлечением специалистов других специальностей (нефрологи, дерматологи, гематологи, кардиологи, невропатологи, психиатры и др.) и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента.

Лечение системной красной волчанки строго индивидуализировано!!!

Лечение всякого рода народными средствами, приговорами и заговорами болезнь не предотвращает и не вылечивает. Но некоторые немедикаментозные методы помогут вашему взаимодействию с лечащим врачом. Итак, следующие рекомендации помогут пациентам с системной красной волчанкой поддерживать свое состояние:

необходимо меньше нервничать и переживать,
ограничить пребывание на солнце,
современное и адекватное лечение сопутствующих заболеваний,
на фоне лечения цитотоксическими препаратами (цитостатики) обязательно необходимо предохраняться от беременности,
отказаться от вакцинации,
женщинам не рекомендовано использовать контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов,
контроль массы тела,
отказ от курения.

Основные препараты для лечения системной красной волчанки это глюкокортикоиды (ГКС), цитостатики и аминохинолиновые препараты .

Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил) при отсутствии противопоказаний должны назначаться всем без исключения больным волчанкой, длительный прием аминохинолиновых препаратов обеспечивает профилактику обострений, снижение активности и риск развития сердечно-сосудистых осложнений.

Глюкокортикоидные гормоны в терапии системной красной волчанки занимают особое место и их назначение является обязательным при средней и высокой активности болезни. Практика показывает, что пациенты очень боятся начинать терапию гормональными препаратами, особенно переживают женщины за свой вес. Но во многих случаях без гормональных препаратов никак. Тут уж, как говорится, «не до жиру, быть бы живу» (во всех смыслах). Длительность терапии практически не ограничена и может продолжаться в течение МНОГИХ ЛЕТ без перерыва. При достижении стойкой ремиссии и снижения активности болезни — доза гормонов может быть медленно уменьшена до поддерживающей. Но только после согласования с лечащим врачом и под его контролем . При длительном приеме глюкокортикоидов у больных необходимо контролировать и проводить профилактику остеопороза, сахарного диабета, атеросклероза, гиперлипидемии, артериальной гипертензии, поражения желудочно-кишечного тракта, катаракты и глаукомы.

Цитостатики (цитостатические иммунодепрессанты) назначаются больным при прогрессирующем течении, высокой активности, сопровождающимися поражением жизненно важных органов и систем. Для достижения ремиссии (индукционная терапия) используется циклофосфан или мофетила микофенолат. При достижении клинико-лабораторного эффекта цитостатики используются в качестве поддерживающей терапии.

Для лечения системной красной волчанки с невысокой степенью активности и без поражения жизненно-важных органов должны быть использованы низкие дозы глюкокортикоидов и\или аминохинолиновые препараты. При недостаточной эффективности или с целью уменьшения дозы гормонов возможно назначение цитостатиков (азатиоприн, мофетила микофенолат или метотрексат). Наряду с основными препаратами при показаниях могут быть использованы антибиотики, препараты крови, противовирусные и противогрибковые препараты, антикоагулянты, дезагреганты, мочегонные и гипотензивные препараты, статины. При поражении нервной системы могут назначаться седативные, противосудорожные и психотропные препараты.

У больных системной красной волчанкой с высокой иммунологической и клинической активностью , НО без признаков активного поражения почек (волчаночного нефрита) и поражения центральной нервной системы рекомендуется применение анти-BLyS терапии (Белимумаб). Белимумаб назначается больным СКВ с преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек, суставов, неактивным волчаночным нефритом, со средней степенью тяжести анемии, тромбоцитопении, лейкопении, с частым развитием обострений и высоким риском развития осложнений терапии, инфекций. А подробнее про этот препарат .

Поражение жизненно важных органов при может привести к необратимой утрате функции или даже летальному исходу. В случаях прогрессирующего течения СКВ , с высокой активностью активности и тяжелыми поражениями внутренних органов назначаются глюкокортикоиды в высоких дозах. Обычно применяется преднизолон внутрь в высоких дозах. При критических ситуациях или неэффективности назначения преднизолона внутрь применяются инфузии метилпреднизолона.

Лечение волчаночного нефрита

В идеале биопсия почки, при отсутствии противопоказаний, должна проводиться у всех пациентов системной красной волчанкой с активным нефритом. Лечение же волчаночного нефрита должно проводиться в соответствии с выявленным классификационным типом нефрита. Для лечения активного волчаночного нефрита применяют глюкокортикоиды, цитостатиками, амнихинолиновые препараты (плаквенил), блокаторы ангиотензиновых рецепторов, статины.

Сохранение детородной функции — одна из наиболее серьезных проблем у молодых женщин с волчаночным нефритом. В связи с этим рекомендуется назначать мофетила микофенолат в качестве терапии у женщин, планирующих беременность,так как высокие дозы циклофосфана могут привести к необратимому бесплодию .

При наличии беременности у женщин с нефритом возможны следующие варианты лечения:

При отсутствии активности нефрита и внепочечных проявлений системной красной волчанки специальной терапии не требуется.
При незначительной активности рекомендуется назначение аминохинолиновых препаратов (плаквенил).
При выраженной активности волчаночного нефрита и наличии внепочечных проявлений болезни назначаются глюкокортикоиды, при необходимости возможно добавление Азатиоприна. Другие цитостатики не назначаются из-за высокого риска развития тератогенного эффекта.

Оценка качества жизни пациентов с СКВ

Для оценки качества жизни у пациентов с СКВ используется опросник Lupus Quality of Life (LUPUSQOL). Это единственный опросник, переведенный на русский язык Агенством Corporate Translation Inc. по всем правилам GCP. Lupus-Qol представляет собой анкету, включающую в себя 34 вопроса, объединенных по 2-8 вопросов в отдельные шкалы. Опросник оценивает: physical health (физическое здоровье); emotional health (эмоциональное здоровье); body image — образ тела (оценка пациентом своего тела и восприятия его другими); pain (боль); planning (планирование); fatigue (усталость); intimate relationships (интимные отношения); burden to others (зависимость от других людей). Результаты обрабатываются специалистом.

Опросник о качестве жизни при заболевании волчанкой (LupusQoL) *Дата ВИЗИТ ФИО Возраст лет*
Приведенный ниже опросник разработан с целью определения того, как заболевание системной красной волчанкой (СКВ) воздействует на Вашу жизнь. Прочтите каждое утверждение и отметьте ответ, наиболее точно отражающий Ваше самочувствие . Пожалуйста, постарайтесь отвечать на все вопросы как можно правдивее.
Как часто на протяжении последних 4 недель
Из-за заболевания волчанкой мне нужна помощь в выполнении тяжелой физической работы, например, при вскапывании огорода, покраске и/или косметическом ремонте, перестановке мебели	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
2. Из-за заболевания волчанкой мне нужна помощь в выполнении умеренно тяжелой физической работы, например, при пользовании пылесосом, глажке, совершении покупок, уборке ванной комнаты	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
3. Из-за заболевания волчанкой мне нужна помощь в выполнении легкой физической работы, например, при готовке/приготовлении пищи, открывании банок, вытирании пыли, причесывании или соблюдении личной гигиены	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
4. Из-за заболевания волчанкой я не могу выполнять повседневные дела, например, работать, ухаживать за детьми, выполнять обязанности по дому, настолько хорошо, как мне бы этого хотелось	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
5. Из-за заболевания волчанкой мне трудно подниматься по лестнице	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
6. Из-за заболевания волчанкой я в какой-то степени потерял(-а) свою самостоятельность и завишу от других людей	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
7. Из-за заболевания волчанкой я все делаю медленнее	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
8. Из-за заболевания волчанкой у меня нарушен характер сна	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
9. Из-за болей, вызванных заболеванием волчанкой, мне не удается выполнять свои дела так, как мне бы этого хотелось	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда

И буквально несколько слов о прогнозе . Безусловно, в последние годы прогноз при системной красной волчанке значительно улучшился. Ранее это заболевание практически было приравнено к приговору.

Вот несколько статистических данных: 5-летняя выживаемость при СКВ — более 90%, 10-летняя — 70-80%, 20-летняя — 70%. Конечно, к сожалению, до сих пор смертность при волчанке выше, чем в общей популяции. Но прогресс налицо…. И напоследок улыбающаяся Селена Гомес, которая в последние годы борется с волчанкой и, кажется, довольно успешно 🙂

Total: 0
Вконтакте0
Google+0
ОК0
Facebook0

Красная волчанка сколько с ней живут. Отзыв: Красная волчанка продолжительность жизни

Причины развития заболевания

Симптоматика патологии

Прогноз продолжительности жизни

красная волчанка-что это?

Системная красная волчанка (СКВ) – причины, патогенез, симптомы, диагностика и лечение.

Причина и механизмы развития заболевания

Симптомы заболевания

Поражение скелетно-мышечного аппарата

Поражение слизистых и кожи

Поражение дыхательной системы

Поражение сердечно-сосудистой системы

Поражение почек

Поражение центральной нервной системы

Поражение пищеварительного тракта

Диагностика СКВ

Лечение системной волчанки

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

Какие бывают виды и формы красной волчанки?

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

Красная волчанка это заразно?

Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?

Общие сведения о системной красной волчанке

Некоторые особенности болезни и способы ее передачи

Лечение народными средствами

Красная волчанка и беременность: осложнения

К какому врачу обратиться

Красная волчанка

Что такое красная волчанка

Причины

Механизм развития

Формы заболевания

Как проявляется волчанка

На коже

В почках

В суставах

На слизистых

На сосудах

На нервной системе

Симптомы­

Первые признаки

У детей

Диагностика

Лечение

Острая волчанка

Хроническая

Чем опасна красная волчанка

Сколько живут с красной волчанкой

Сколько лет живут с системной красной волчанкой

Почему заболевание красная волчанка развивается у детей?

Симптомы и признаки

Диагностика

Дополнительные методы лечения

Профилактика системной красной волчанки

Как жить с диагнозом системной красной волчанки?

Какие симптомы наиболее часто встречаются в периоде новорожденности у детей, рожденных женщинами с СКВ?

Каков патогенез полной блокады сердца при синдроме неонатальной волчанки?

Прогноз и продолжительность жизни больных системной красной волчанкой

Причины развития заболевания

Симптоматика патологии

Прогноз продолжительности жизни

Продолжительность жизни при красной волчанке

Причины развития аутоиммунных заболеваний

Основные клинические симптомы

Диагностика

Лечение

Осложнения

Прогноз для жизни при системной красной волчанке

Виды в соответствии с МКБ

Причины

Факторы риска

Симптомы красной волчанки

Механизм развития патологии

Клиническое течение в зависимости от поражения органа

Какой врач лечит красную волчанку?

Диагностика

Фотогалерея: Необходимые исследования

Симптомы

Симптомы