Забрюшинные опухоли когда-то считались одним из самых редких заболеваний. Но с ростом общей статистики по онкологии их количество стало угрожающее расти. Сегодня это уже не диковинный диагноз, а печальная реальность. Что такое забрюшинная опухоль, почему она возникает, кто находится в группе риска?
Забрюшинная опухоль — что это такое?
В забрюшинном пространстве находится множество жизненно важных внутренних органов: поджелудочная железа, почки, надпочечники, двенадцатиперстная кишка. Также здесь находятся лимфатические узлы, периферические нервные ветви и узлы, мышцы, сосуды. Сама брюшина разделена фасциями и жировой клетчаткой на отдельные участки.
В любом органе, в тканях забрюшинного пространства может начать развиваться новообразование. Так как до сих пор природа опухолей до конца не изучена, то объяснить причину возникновения кисты, липомы, фибросаркомы, ангиомы, леймиосаркомы, тератомы или лейомиомы медицина пока не может. Опухоль брюшины может произрастать из клеток почек или надпочечников, нервных оболочек, сосудов, лимфатических узлов или рыхлой соединительной клетчатки.
Отдельно нужно упомянуть о тератомах. Если переводить дословно, то это опухоль-чудовище, которая растет внутри человека. Ее клетки закладываются во время эмбрионального развития, то есть еще до нашего рождения. А проявиться и начать прогрессировать в брюшине тератома может в любом возрасте. Внутри нее может быть недоразвитый глаз, зуб, волосы, мышечные или лимфатические ткани, кожный эпителий и жидкое содержимое. Незрелые полокистозные тератомы часто бывают злокачественными.
Чем опасны опухоли забрюшинного пространства
В забрюшинном пространстве у каждого органа есть свое место. Но при появлении какого-то новообразования соседние органы очень легко раздвигаются, уступая место растущей опухоли. И если, например, на коже можно сразу почувствовать уплотнение, в суставе увидеть отек и воспаление, то опухоли забрюшинного пространства долгое время никак себя не проявляют. Новообразование растет бессимптомно, пока не начнет давить на соседние органы. Только тогда может появиться чувство тяжести в животе или вздутия, тошнота, частые позывы к мочеиспусканию или затруднение мочеиспускания, диарея или запор, отеки на ногах. Но и на этом этапе часто пациент самостоятельно прописывает себе «лечение» в виде бесполезных слабительных препаратов, травяных сборов от камней в почках или отеков. А на самом деле уже давно пора бить во все колокола — любое новообразование смертельно опасно.
Внутренности под контролем
Если раньше диагностировать опухоль на начальном этапе было довольно сложно, то сейчас с этим нет никаких проблем. Можно без направления врача сделать МРТ забрюшинного пространства , которое покажет даже новообразование размером с рисовое зернышко и его точное место расположения.
МРТ брюшины позволяет не обследовать каждый орган по отдельности, а увидеть состояние всех внутренних органов сразу. Многие даже не подозревают, что у них есть камни в почках или желчном, воспаление двенадцатиперстной кишки или патология надпочечников. МРТ — самый быстрый и точный метод экспресс-обследования всех органов, который покажет любые изменения.
Где сделать МРТ
Томографы уже есть во многих платных диагностических центрах. Стоимость МРТ забрюшинного пространства — от 4 500 до 15 000 рублей. Цена зависит от класса аппарата и производителя. Для скринингового обследования подходит любой томограф, в том числе низкопольный. Если предварительно уже был поставлен диагноз онкология, то лучше обследоваться на более точном высокопопольном томографе, который показывает даже самое маленькое новообразование. Выбрать медицинский центр, узнать цену и записаться на обследование можно на сайте MRT-kliniki.ru . Здесь представлена информация по всем клиникам столицы.
Как лечить опухоль
Говорить о методе лечения можно только после того, как будет установлен точный диагноз. Если вы обратились к врачу на ранней стадии, то любая опухоль успешно удаляется. Если уже вырастили внутри себя гигантское образование, то лечение может быть продолжительным и сложным. Поэтому при плохой наследственности или появлении любых симптомов не стоит затягивать с визитом в клинику.
Внеорганные забрюшинные опухоли – группа новообразований, происходящих из тканей забрюшинного пространства, в том числе из жировой, мышечной, соединительной и нервной ткани, лимфоузлов, лимфатических и кровеносных сосудов и эмбриональных элементов. Группа забрюшинных опухолей не включает в себя онкологические процессы в органах, расположенных в данном пространстве, а также метастатические поражения забрюшинных лимфоузлов при опухолях других локализаций. Причинами объединения столь разнородных заболеваний в одну группу являются сходные особенности клинического течения, общие методы диагностики и терапии.
Забрюшинные опухоли могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Встречаются редко, по различным данным составляют от 0,03 до 0,3% от общего количества онкологических заболеваний. Некоторые специалисты полагают, что эта цифра занижена из-за диагностических затруднений при выявлении данной патологии. Обнаруживаются преимущественно в возрасте 50 лет и старше. Представители обоих полов страдают одинаково часто. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, неврологии и сосудистой хирургии.
Классификация забрюшинных опухолей
Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.
Внеорганными забрюшинными опухолями считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.
Мезодермальные забрюшинные опухоли :
- Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
- Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
- Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
- Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
- Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
- Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
- Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
- Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).
Нейрогенные забрюшинные опухоли :
- Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
- Происходящие из симпатических нервных ганглиев: ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
- Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы. рак из клеток надпочечников.
Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков . тератомы. хордомы.
Причины развития забрюшинных опухолей
Причины появления забрюшинных опухолей пока не выяснены. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих развитию этой патологии. В числе таких факторов – специфические и неспецифические генетические нарушения, воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ. На возможную связь с ионизирующим облучением указывает повышенная вероятность возникновения забрюшинных опухолей у пациентов, ранее получавших радиотерапию в процессе лечения других онкологических заболеваний.
Существуют исследования, свидетельствующие о повышении риска развития некоторых видов новообразований данной локализации при воздействии гербицидов и пестицидов, особенно – диоксина и производных феноксиацетоновой кислоты. Механизм стимуляции роста забрюшинных опухолей в подобных случаях пока не выяснен. Есть версии, как о прямом воздействии, так и об опосредованном влиянии в результате подавления иммунитета при токсическом воздействии химикатов.
Симптомы забрюшинных опухолей
Особенностью забрюшинных опухолей является длительное отсутствие клинической симптоматики, обусловленное наличием большого количества рыхлой клетчатки и относительной подвижностью соседних органов. Некоторые новообразования достигают огромных размеров, не вызывая нарушений функций пищеварительной и мочевыводящей системы. В литературе встречаются описания отдельных узлов массой от 13 до 51 кг.
Еще одним типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией (в нижней, верхней или боковой части забрюшинного пространства), близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков). Пациенты с забрюшинными опухолями обычно впервые обращаются к врачу в связи с постоянными болями в животе. При пальпации у 80% больных определяются узлы различного размера и консистенции. В половине случаев прощупывание забрюшинной опухоли сопровождается болью различной интенсивности.
Возможны жалобы на тошноту, рвоту, преждевременное появление чувства насыщения и нарушения стула. При новообразованиях, локализующихся в нижней части забрюшинного пространства, могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, вызванные сдавлением мочевого пузыря. При высоко расположенных забрюшинных опухолях иногда развивается одышка, обусловленная давлением на диафрагму. На ранних стадиях у многих больных выявляются гипотермия и гипергидроз нижней конечности на стороне поражения. На поздних этапах болезни гипотермия конечности сменяется гипертермией. Развитие этого симптома при забрюшинных опухолях обусловлено начальным раздражением и последующим параличом симпатического нерва.
При сдавлении крупных вен, расположенных в забрюшинном пространстве, наблюдаются отеки и варикоз в области нижних конечностей. У 25-30% пациентов выявляются неврологические расстройства. При злокачественных забрюшинных опухолях на поздних стадиях отмечаются снижение веса, потеря аппетита, лихорадка неясного генеза и общая гипертермия. Новообразования данной локализации часто рецидивируют, но редко метастазируют. Характерно метастатическое поражение печени и легких. Реже встречаются вторичные опухоли в яичниках и лимфоузлах.
Диагностика забрюшинных опухолей
Диагноз устанавливается на основании жалоб, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. Пациентов с подозрением на забрюшинную опухоль направляют на УЗИ. КТ и МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Перечисленные диагностические методы позволяют определить структуру и локализацию новообразования, оценить степень вовлеченности близлежащих органов и выявить отдаленные метастазы в печени. Учитывая ряд признаков (форма, плотность, наличие или отсутствие капсулы, уровень гомогенности, степень васкуляризации), после проведения УЗИ, МРТ и КТ специалист может оценить злокачественность забрюшинной опухоли и выдвинуть обоснованные предположения о типе новообразования.
Для оценки состояния пищеварительной и мочевыводящей системы применяют рентгенконтрастные методы (ирригоскопию и экскреторную урографию). Для выявления герминогенных новообразований назначают тесты на определение альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Поскольку основным методом лечения забрюшинных опухолей является их радикальное удаление, биопсию обычно не проводят из-за высокого риска обсеменения и недостаточной целесообразности исследования. Исключением являются ситуации, когда забор материала осуществляется для планирования операции, определения резектабельности новообразования или исключения метастатического характера онкологического поражения.
Лечение и прогноз при забрюшинных опухолях
Единственным радикальным способом лечения является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации забрюшинную опухоль удаляют с использованием бокового доступа, срединной лапаротомии или торакоабдоминального доступа. Более чем у половины пациентов операция включает в себя резекцию близлежащих органов: почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или толстой кишки. Эффективность пред- и послеоперационной радиотерапии и химиотерапии при забрюшинных опухолях пока остается под сомнением. Показанием к использованию этих лечебных методик является доказанная злокачественность новообразования при наличии сомнений в его операбельности.
Данные об операбельности забрюшинных опухолей сильно различаются. В литературе встречаются указания как на 25%, так и на 95% резектабельность подобных новообразований. Послеоперационная летальность при удалении забрюшинных опухолей составляет около 5%, вероятность развития местных рецидивов в отдаленном периоде – около 50%. До 5 лет с момента операции доживает менее 10% пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями. При доброкачественных забрюшинных опухолях прогноз более благоприятный, однако, высокая вероятность рецидивирования обуславливает необходимость большого количества повторных хирургических вмешательств.
Полноценная диагностика опухолей забрюшинного пространства предполагает использование ряда современных инструментальных методов.
Обзорная рентгенография органов грудной и брюшной полостей. Относится к методам первичной уточняющей диагностики, осуществима на поликлиническом этапе обследования. С помощью ее могут быть выявлены забрюшинная опухоль, ее размеры, характер контуров, наличие рентгеноконтрастных включений (например, костей, зубов при тератоме, ангиолитов при сосудистых опухолях и т. д.) и в определенной мере отношение опухоли к окружающим органам. Могут быть обнаружены также метастазы в легких, ребрах, позвоночнике, лимфатических узлах средостения.
Рентгеноконтрастное исследование органов желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы . Широко используется на первых этапах обследования больных. Позволяет установить или исключить опухолевое поражение соответствующих органов, то есть определить характер поражения — органное или неорганное, а при неорганном — выявить распространенность процесса на соседние органы. Некоторые онкологи до сих пор придают существенное значение сочетанию рентгенографии с ретропневмоперитонеумом.
Ультразвуковое исследование. Метод отличается рядом положительных особенностей: неинвазивность, безопасность, необременительность для больного, доступность, возможность многократного проведения, отсутствие лучевой нагрузки. Ультразвуковая томография используется как в амбулаторных условиях для ранней уточняющей диагностики, так и в условиях стационара в рамках углубленного комплексного обследования больных. Диагностическая эффективность метода по трем показателям составляет: чувствительность — 84,6%, специфичность — 62,5%, точность — 75,5%; правильная оценка распространения неорганной опухоли на соседние анатомические структуры устанавливается в 64% случаев, причем эффективность оценки распространенности выше у больных с тазовой локализацией опухоли (А. К. Бачиашвили, 1988).
Рентгеновская компьютерная томография. Метод отличается высокой диагностической эффективностью, поскольку чувствительность его составляет 93,4%, специфичность — 79,5%, точность — 87,1%, а правильная оценка местной распространенности опухоли в сопоставлении с операционными находками — 84,7% (А. К. Бачиашвили, 1988). Компьютерная томография достаточно эффективна в оценке распространенности опухоли как при ограниченном ее росте, так и при вовлечении соседних органов и магистральных сосудов. К числу положительных свойств метода относятся неинвазивность, относительная необременительность, практически отсутствие противопоказаний.
Ангиографическое исследование (аортография, селективная ангиография, кавография) является одним из ведущих методов диагностики опухолей забрюшинного пространства. Благодаря четкой одномоментной визуализации магистральных артерий, вен и их ветвей, а также мочевыделительной системы оно нередко играет решающую роль в определении тактики лечения, показаний, вида и объема хирургического вмешательства. Диагностическая эффективность ангиографии достаточно высока: чувствительность — 86,7%, специфичность — 85,4%, точность — 86,2%, а правильная оценка местной распространенности опухолевого процесса относительно операционных находок — 89,9% (А. К. Бачиашвили, 1988). По данным этого автора (материал ОНЦ РАМН), при использовании ангиографии правильный дооперационный диагноз был поставлен у 90,7% больных, при сочетании ее с компьютерной или ультразвуковой томографиями — у 96,4%, а при применении комплекса этих трех методов специальной диагностики — в 100% наблюдений.
Однако, перечисленные методы диагностики не гарантируют от ошибок и не позволяют избрать адекватный метод лечения в зависимости от гистологического типа и степени дифференцировки опухоли, если она имеет злокачественную природу. С современных позиций, для определения оптимальной и индивидуализированной программы лечения требуется еще до его начала иметь морфологическую верификацию диагноза, информацию о гистологическом типе и степени злокачественности опухоли. С этой целью производитсяПункционная биопсия(тонкоигольная, толстоигольная) илиТрепанобиопсия патологического очага(например, при помощи быстродействующего аппарата с трепаном размером 14 G фирмы «Bard Magnum», США) под ультрасонографическим контролем всего процесса исследования и электрокоагуляцией «биопсийного канала» во избежание имплантационного метастазирования. В результате такой аппаратной трепанобиопсии из нескольких участков исследуемого образования получают цилиндрические столбики тканей без их разминания, нарушения структуры и вполне адекватных по объему для гистологического исследования
Вместе с тем, трепанобиопсию нельзя производить в случаях, когда:
а) объемное образование расположено в проекции магистральных сосудов и высока опасность их повреждения;
б) траектория движения трепана будет пересекать органы брюшной полости и забрюшинного пространства, что сопряжено с их ранением, перфорацией;
в) расстояние до опухоли от места разреза на коже для проведения трепана более 10 см;
г) новообразование расположено в верхнем этаже забрюшинного пространства и отсутствует «эхоскопический коридор» ДЛЯ биопсии из-за узости межреберных промежутков;
д) опухолевое образование расположено в малом тазу, «прикрыто» снаружи костями бедра и таза и не «достигается» ректальным или вагинальным датчиком;
е) новообразие имеет небольшие размеры — до 3 см в диаметре.
В таких случаях с успехом используется видеохирургический метод диагностики посредством соответствующего современного лапароскопического оборудования. Видеохирургическое вмешательство достаточно легко переносится больными, занимает немного времени, позволяет осуществить визуальную ревизию брюшной полости, установить связь забрюшинной опухоли с окружающими органами, выявить признаки генерализации первичного опухолевого процесса, получить достаточное количество материала из патологического очага для морфологического исследования, обеспечить надежную коагуляцию места биопсии в целях антибластики и гемостаза. Метод перспективен и находится в стадии интенсивной клинической разработки.
Несмотря на совершенствование методов обследования, существенно расширивших возможности клиницистов, диагностика неорганных опухолей забрюшинного пространства остается весьма трудной. По данным большинства исследователей, правильный диагноз до операции в целом устанавливается не более чем в 70% случаев.
Дифференциальный диагноз. Число заболеваний, которые могут симулировать истинные неорганные опухоли забрюшинного пространства, велико. К ним относятся прежде всего забрюшинные опухоли вторичного характера, то есть имеющие метастатическое происхождение. Полагают, что при этом у 95% больных первичный очаг локализуется в тех органах, для которых забрюшинные лимфатические узлы являются зоной регионарного и отдаленного метастазирования (почки, мочеточники, яички, простата, мочевой пузырь, прямая кишка, толстая кишка, желудок, тонкая кишка, яичники, шейка матки, тело матки).
Весьма ответственным является распознавание и выделение локализующихся в забрюшинном пространстве новообразований лимфоидно-гемопоэтического ряда (лимфогранулематоз, лимфосаркома), поскольку тактика и методы их лечения имеют свои особенности и к настоящему времени достаточно хорошо определились.
При дифференциальной диагностике следует также иметь в виду аневризмы брюшной аорты, подвздошных артерий, гематомы, в том числе «спонтанные», когда причину их установить не удается.
При дифференциальной диагностике следует помнить и об острых воспалительных и острогнойных заболеваниях забрюшинного пространства (аппендицит и аппендикулярный инфильтрат при ретроцекальном расположении червеобразного отростка, прободение кишечных дивертикулов и мочеточников, паранефрит и т. д.). Клиника этих заболеваний может быть «стертой», а изменения со стороны белой крови незначительны или вовсе отсутствуют, что создает существенные трудности в дифференциальной диагностике.
Многообразие патологических процессов, которые могут симулировать неорганные забрюшинные опухоли, а также многочисленные проявления самих неорганных забрюшинных новообразований диктуют настоятельную необходимость тщательного комплексного обследования больных. Тем не менее полностью избежать ошибок все же не удается, и онколог, занимающийся опухолями забрюшинного пространства, должен быть всегда готовым к оказанию адекватного лечебного пособия в нестандартной ситуации. По мнению ряда специалистов (В. Л. Черкес с соавт., 1976), все диагностические ошибки при распознавании забрюшинных опухолей сводятся принципиально к двум группам: 1) ошибки, которые можно было бы устранить при более тщательном обследовании больного с применением специальных методов исследования, и 2) ошибки, избежать которых даже с помощью всех существующих методов диагностики представляется невозможным.
Классифицируя ошибки в диагностике и лечении первичных неорганных забрюшинных опухолей, В. И. Чиссов и A. M. Авербах выделяют таковые на следующих этапах:
а) первичной диагностики,
б) стационарной помощи,
в) уточняющей диагностики и планирования лечения,
г) лечения.
Эта градация ошибок, безусловно, упорядочивает подход практикующего врача к такой сложной патологии, какой являются забрюшинные опухоли, и позволяет в каждом конкретном случае избрать наиболее рациональную диагностику и лечебную тактику или по крайней мере приблизиться к ней.
Раковые образования, образующиеся в ретроперитонеальном (называемом также забрюшинным) пространстве, могут поражать как внутренние органы (например, почки, мочевые пути, надпочечники), так и соединительные ткани, мышцы, связки, нервы, лимфатические узлы и узлы симпатической нервной системы. Статистически чаще других встречаются злокачественные опухоли внутренних органов забрюшинного пространства, среди которых преобладают . Однако нередки и доброкачественные – кисты, тератомы, липомы, фибромы, невриномы и проч. Именно поэтому чрезвычайно важна своевременная точная диагностика, ведь невылеченное доброкачественное образование вполне может переродиться со временем в злокачественное новообразование.
Способствующие факторы
Современная наука активно занимается изучением факторов внутренней/внешней среды, способствующих возникновению паталогий различного характера. Согласно многочисленным исследованиям в 90% всех случаев развитию патологического процесса в организме человека способствуют внешние факторы, и только 10% составляет генетическая предрасположенность к образованию патогенного тела (злокачественного, доброкачественного), а также вирусные атаки.
Самую обширную группу представляют собой «спонтанные» опухоли забрюшинного пространства с неустановленной этиологией. Их образование никак не связано с внешними онкогенными факторами, наследственной предрасположенностью, вирусами. В основе патологии лежит зарождение и неконтролируемое размножение патологически измененной клетки. Свои злокачественные свойства она может передавать в бесконечном ряду поколений. По этой причине подобные элементы строения принято считать генетически измененными. Основным способом роста образования является сначала деление одной патогенной клетки, а в дальнейшем и образованных ею элементов. Учитывая это можно выделить две главные причины появления:
- возникновение патологически измененной клетки;
- наличие условий для ее беспрепятственного роста/распространения в организме.
Разновидности болезненных образований
Список видов чрезвычайно обширен. Так, опухоли мягких тканей (мезенхимальные) объединяют доброкачественные липомы, фибромы, лейомиомы, ангиомы, миксомы, а также злокачественные липосаркомы, фибросаркомы, рабдомиобластомы, лейомиосаркомы. Нейрогенные опухоли включают опухоли тканей надпочечников (адренокортикальные), нейробластому, нейрофиброму, феохромоцитому и параганглиому. Наконец, они могут поражать эмбриональные ткани, образуя кисту или тератому. Последний вид опухолей считаются условно доброкачественными, поскольку каждая десятая тератома оказывается онкологической паталогией с метастазами в другие внутренние органы и лимфатические узлы. В целом, метастазы при опухолях забрюшинного пространства образуются в 25-30% случаев.
Если попробовать классифицировать патологические новообразования в забрюшинном пространстве, можно разделить их все на 3 больших категории:
- те, которые формируются из нервных тканей, тончайших волокон из нейронов, а также защитных оболочек;
- полые;
- образования, являющиеся следствием изменения свойств вспомогательной, мышечной, жировой ткани. Характерным для них является достижение огромных размеров.
Обращаясь к статистике можно отметить, что диагноз рака забрюшинного пространства ставится преимущественно людям, чей возраст находится в пределах 40-60 лет. В зоне повышенного риска находятся женщины, мужчины болеют реже. Органы, ткани, находящиеся в брюшной полости, подвергаются онкологическим заболеваниям редко, особенно если сравнивать их с легкими, молочными железами, желудком.
Клиническая картина заболевания
При поражении мягких тканей ранние симптомы слабо выражены или вообще отсутствуют.
Характерным для подобного состояния является то, что патология дает о себе знать, когда приобретает запущенную форму и происходит распространение раковых клеток по всему организму.Само по себе болезненное образование, имеющее злокачественные свойства, растет очень медленно. Но когда оно достигает солидных размеров и оказывает давление на расположенные рядом ткани, органы, отмечается дисбаланс всего организма. Это означает, что может потребоваться лечение опухоли забрюшинного пространства.
Первым тревожным сигналом может стать ощущение дискомфорта или ноющие боли в брюшной полости и в области поясницы. Также сигнализировать о наличии заболевания могут тошнота, запоры, вздутие живота, нарушение мочеотделения. Впоследствии возникают отеки, общая слабость, асцит, венозный застой в нижних конечностях и расширение вен органов мочеполовой системы. Если образование давит на диафрагму или дает метастазы в легкие, у пациента может появиться сильная одышка.
При нейрогенных опухолях забрюшинного пространства чаще всего проявляется синдром Кушинга с характерными жировыми отложениями в верхней части туловища, гирсутизмом у женщин, диабетом и другими признаками расстройства деятельности надпочечников. Другие признаки - приливы жара, потливость, сердцебиение, перепады настроения, приступы жажды, чрезмерное мочеиспускание и даже обмороки.
Нельзя игнорировать и такие симптомы опухоли забрюшинного пространства, как расстройства нервной системы, выраженные в виде повышенной раздражительности, сопровождаемой агрессивным поведением. Безразличие, подавленность тоже не являются нормальным состоянием. Вы должны понимать, что происходит нарушение функционирования всего организма. Обратиться за помощью квалифицированного специалиста нужно без промедления.
Диагностика в подробностях
Для диагностики опухолей забрюшинного пространства в Израиле широко используются такие виды обследования, как УЗИ и компьютерная томография. Для обнаружения метастазов может потребоваться ПЭТ-КТ.
Патологическое состояние в большинстве случаев диагностируется случайно, во время планового осмотра. Главной причиной тому является отсутствие симптомов на ранних этапах. Если удастся обнаружить ее не слишком поздно, то при условии незамедлительного принятия лечебных мер можно спасти жизнь человека. При обращении к участковому врачу, им осуществляется визуальный осмотр. Основной целью специалиста является уточнение предположительного диагноза.
В израильских клиниках применяются различные методы диагностики. Некоторые из них хотелось бы рассмотреть более подробно.
- Перитонеальный лаваж - осуществляется двумя способами (лапароскопическим или с использованием чрескожной техники закрытого типа). Сама процедура осуществляется путем полного промывания брюшной полости. В качестве биологического материала используется полученное содержимое, которое впоследствии исследуется на предмет раковых клеток.
- Лапароскопия/лапаротомия - заключается в комбинировании визуального осмотра и пальпации содержимого брюшины. На сегодняшний день подобная техника считается самой чувствительной из всех существующих. Ее преимуществами является минимальная инвазивность, максимальная безопасность.
- С целью оценки функционирования внутренних органов, а также обнаружения патогенного образования делается рентген. Более точно определить локализацию очага патологии, наличие зон метастазирования, пораженных поблизости органов, удается посредством ультразвукового исследования с применением доплерографии.
- Много полезной информации специалистами получается путем проведения экскреторной урографии, микционной цистоуретерографии. Подобные процедуры используются в целях определения точных габаритов очага новообразования, его особенностей.
- КТ, МРТ пораженной области тоже являются уместными. Они позволяют уточнить индивидуальные особенности преобладающего в организме конкретного человека недуга.
В последнее время современными специалистами практикуется метод исследования по типу ангиографии. Результаты контрастного рентгенологического исследования кровеносных сосудов ни у кого не вызывают сомнения. Они всегда учитываются в процессе подбора тактики лечения опухолей забрюшинного пространства. Зарубежные специалисты не забывают также обследовать на предмет поражения соседние органы. Потому как это может произойти даже при условии отсутствия специфических метастазов.
Разновидности эффективных терапевтических подходов
Выбор методики во многом зависит от операбельности, иными словами - от стадии развития. Для закрепления результатов хирургического удаления пациент проходит курс индивидуально подобранной химиотерапии и, при наличии соответствующих показаний, курс облучения методами радиотерапии.
Хотелось бы более подробно остановиться на каждом способе. Самым главным и эффективным из всех является хирургическое воздействие. По статистике, реализация данного метода возможна в 69-76%. Почему многие врачи настаивают отправляться на лечение за рубеж? Потому что в большинстве случаев недуг диагностируется на крайних стадиях своего развития. К тому моменту болезненное образование уже тесно связано с кровеносными сосудами, регионарными органами.
Более того, патологически образованное тело смещает здоровые органы, ткани и даже прорастает в них. Все эти явления требуют высококвалифицированного хирургического вмешательства, которое предлагается только в Израиле. Бригада, которая будет допущена к удалению опухоли забрюшинного пространства, должна обладать большим опытом оперативного вмешательства на все органы, кровеносные сосуды. Главной причиной такого требования является то, что стандартных оперативных вмешательств в данном случае не существует. Не менее важной является квалификация анестезиологов, реаниматологов, она должна быть на максимально высоком уровне.
В последнее время специалистами зарубежных клиник широко применяется лучевая терапия. Более того, постоянно осуществляются разработки новых методик облучения, которые могли бы обеспечить максимально точное направление действия лучей на паталогию. В этом деле особенно важна правильная разметка болезненного образования, ритмичность облучения,высокоточные расчеты доз, а также использование модификаторов. Лучевая терапия редко рассматривается, используется как самостоятельный метод воздействия на рак забрюшинного пространства. Кроме того, он имеет очень узкие показания к применению.
Хороший результат будет, только если уничтожению подлежит новообразование небольшого размера. Воздействие радиоактивными лучами также имеет смысл, если допускается использование высоких доз, а также есть противопоказания или пациент сам отказывается от хирургического вмешательства. Благоприятный прогноз лечения рака забрюшинного пространства в этом случае составляет 25-33%. Если же лучевая терапия будет применена после хирургического вмешательства, то шансы на выздоровление возрастают до 85%.
Особого внимания заслуживает химиотерапия. В 70-е годы был использован первый препарат, оказавшийся эффективным в лечении сарком мягких тканей. Им был Доксорубицин. После него уже начато использование алкилирующего средства под названием Ифосфамид. С того времени стандартом лечения сарком забрюшинного пространства стало комбинирование этих препаратов. Сейчас же появилось множество новых направлений лекарственной терапии. Они разрабатываются в четкой зависимости от степени злокачественности, морфологического типа.
Прием химиотерапевтических препаратов в качестве отдельного метода недостаточно эффективен. Намного лучшие результаты отмечаются при его комбинировании с хирургическим и лучевым лечением. При этом пациент должен быть готов столкнуться с побочными эффектами. Неблагоприятными последствиями являются:
- постоянная тошнота, рвота;
- выпадение волос;
- мучительные головные боли;
- отсутствие аппетита;
- снижение уровня гемоглобина;
- нарушения работы ЖКТ;
- отеки;
- нервозность;
- кровотечения.
В этом случае реализуется поддерживающая медикаментозная терапия. При условии своевременной диагностики прогноз вполне благоприятный.
Если говорить точнее, он определяется гистологическим строением новообразования брюшной полости. Большое значение для продолжительности жизни пациента имеет объем, радикальность хирургического вмешательства.
Профилактика
Ни одному человеку/врачу не под силу предугадать, в какой части тела появятся раковые клетки. Отсутствие точных данных о причине рака забрюшинного пространства не позволяет определить конкретные меры предосторожности во избежание патологии. Каждый человек обязан знать о том, встречалась ли подобная патология у родственников. Если вы понимаете, что имеете генетическую предрасположенность к злокачественным образованиям в брюшной полости, то должны избегать обострений патологии.
Нужно пересмотреть рацион, образ жизни, исключить пагубные привычки, жирную пищу, алкогольные напитки. Здоровое питание - это лучший способ уберечь свой организм от заболеваний типа рака брюшной полости. Внимательно относитесь к своему здоровью в целом. При наличии инфекционного заболевания сразу же нужно заняться его лечением, потому как длительное воздействие патогенных микроорганизмов создает благоприятные условия для приобретения клетками злокачественных свойств.
Первичные внеорганные забрюшинные опухоли представляют собой новообразования, развивающиеся из жировой, соединительной ткани, сосудов, фасций, нервов, симпатической нервной системы, а также из эмбриональных элементов, расположенных в забрюшинном пространстве.
К этим опухолям не относятся новообразования, исходящие из забрюшинно расположенных органов, а также метастазы в забрюшинные лимфатические узлы.
Патологическая анатомия. Первичные забрюшинные опухоли по гистогенезу можно разделить на три основные группы:
1. опухоли мезодермального происхождения;
2. опухоли нейрогенной природы;
3. опухоли их эмбриональных остатков.
Основную массу забрюшинных опухолей составляют первые две группы. Среди опухолей мезодермального происхождения чаще встречаются липомы, липосаркомы и лимфосаркомы. Реже наблюдаются фибромы и фибросаркомы, лейомиомы и лейомиосаркомы, рабдомиобластомы, ангиомы и миксомы. Опухоли этой группы редко несут признаки структурной однотипности. Они довольно часто бывают представлены разнообразными клеточнотканевыми элементами, что затрудняет их определение.
Относительно недавно для обозначения некоторых из этих опухолевых форм предложен рациональный термин — “мезенхимома”. Это опухоль сложного строения из производных мезенхимы. Микроскопической характерной особенностью этих опухолей является наличие признаков тканевой многокомпонентности. Более половины всех мезенхимам забрюшинной ло- кализации являются злокачественными новообразованиями, причем малигнизации может подвергаться один или несколько компонентов опухоли.
К опухолям нейрогенной природы, помимо исходящих из нервных оболочек (нейрофибромы, невриномы, шванномы), относятся опухоли из симпатической нервной системы — ганглионейромы, симпатобластомы, нейробластомы, и из гетеротопической ткани коры надпочечников и хромаффинной ткани.
Таким образом, внеорганные забрюшинные опухоли представлены обширным набором клинико-морфологических вариантов. А их структурное разнообразие определяется двумя факторами.
Во-первых, обилием тканевых источников, а во-вторых, топографо-анатомическими особенностями забрюшинного пространства, которые нередко обуславливают длительное существование опухоли, в связи с чем она может претерпевать вторичные изменения дегенеративного характера. Учитывая данные обстоятельства, доказано, что для точной гистологической диагностики внеорганных забрюшинных опухолей требуется большое количество материала из разных участков опухоли.
Клиника, Клиническое проявление внеорганных забрюшинных опухолей протекает своеобразно и отличается рядом особенностей. Эти опухоли не имеют специфических, присущих только им, признаков и проявляются обычно симптомами поражения различных органов и нервных стволов, вовлекаемых в процесс вторично. Большое разнообразие клинических признаков заболевания объясняется тем, что забрюшинные опухоли могут располагаться от диафрагмы до малого таза. Именно локализация опухоли, а не ее морфологическая структура и размеры, обуславливает, главным образом, те или иные клинические симптомы.
Заболевание характеризуется обычно длинным бессимптомным периодом. Отсутствие клинических проявлений в начальном периоде объясняется ростом опухоли в рыхлой забрюшинной клетчатке и довольно легкой смещаемостью близлежащих органов. Клинические симптомы заболевания м.б. обусловлены как самой опухолью, так и ее воздействием на соседние органы.
Наиболее постоянным симптомом внеорганных забрюшинных опухолей является наличие опухоли, которая в большинстве случаев доступна пальпации. Как правило, выявляется безболезненная или слабо болезненная опухоль, подвижность которой ограничена или отсутствует. Консистенция опухоли может варьировать в широких пределах.
Часто больные предъявляют жалобы на чувство тяжести и боли в животе, могут наблюдаться желудочно-кишечные расстройства в виде тошноты, рвоты, затруднения дефекации, которые м. 6. обусловлены сдавлением, иногда, прорастанием различных отделов пищеварительного тракта.
Затрудненное или учащенное мочеиспускание м. б. обусловлено сдавлением мочевого пузыря при низко расположенных опухолях. Сдавление крупных венозных стволов может приводить к развитию отеков нижних конечностей, расширению подкожных вен. Высоко расположенные опухоли могут поднимать диафрагму, при этом может наблюдаться одышка.
Такие симптомы как слабость, похудание, повышение температуры возникают обычно на позднем этапе развития заболевания и являются результатом интоксикации вследствие распада опухоли или обширного метастазирования.
Внеорганные забрюшинные опухоли, в т. ч. и морфологически злокачественные, сравнительно редко дают метастазы, но в тоже время обладают высокой склонностью к рецидивированию. Так рецидивы опухоли после радикального удаления наблюдаются в 54,9% случаев, а метастазирование лишь в15,4%.
Наиболее часто внеорганные забрюшинные опухоли дают метастазы в легкие, печень, значительно реже — в лимфатические узлы, яичники. Чаще всего метастазируют дизэмбриогенетические опухоли (тератомы, хордомы), реже — гладкомышечные, нейрогенные и ангиогенные саркомы.
Диагностика, Для правильного распознавания забрюшинных опухолей необходимо учитывать жалобы больного, данные осмотра и пальпации. При осмотре следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных вен семенного канатика. Все эти симптомы не являются специфичными для внеорганных забрюшинных опухолей и могут лишь дать основание заподозрить ее наличие.
Некоторую часть внеорганных забрюшинных опухолей выделяют в группу под названием «тазовые внеорганные забрюшинные опухоли». Эти опухоли чаще недоступны пальпации через переднюю брюшную стенку и достигаются лишь при вагинальном или ректальном исследовании.
Из инструментальных исследований чрезвычайно ценным в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей является рентгенологический метод. Он позволяет определить размер опухоли, характер ее контуров, наличие в ней каких-либо рентгеноконтрастных включений (кости, зубы при тератоме), отношение опухоли к окружающим ее органам.
Рентгенологическое исследование принято начинать с контрастного исследования органов мочевой системы. Сдавление или смещение мочеточников является признаком, свидетельствующим именно о забрюшинной локализации процесса. Исследование функции почек с помощью внутривенной урографии должно явиться обязательным компонентом при обследовании больных с внеорганными забрюшинными опухолями еще и потому, что при операции всегда существует опасность повреждения мочеточника или может возникнуть необходимость удаления вместе с опухолью и почки. Поэтому, функциональное состояние другой почки должно быть известно до операции.
Следующим этапом рентгенологического исследования является рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта, дополненная ирригоскопией. Это исследование может обнаружить смещение, сдавление или прорастание забрюшинной опухолью желудка и различных отделов кишечника.
В современных условиях широкое применение получил еще один рентгеноконтрастный метод исследования — ангиография. Анатомической предпосылкой ангиографии является атипизм ангиоархитектоники и избыточная васкуляризация, которые свойственны многим опухолям и отличают их от нормальных тканей. При ангиографии можно выявить как прямые, так и косвенные признаки внеорганных забрюшинных опухолей.
Прямые ангиографические признаки проявляются в виде расширения питающих опухоль артерий и наличия в новообразовании собственных опухолевых «патологических» сосудов, ненормально длительной по времени задержке контрастного вещества в этих сосудах; пропитывания контрастным веществом всего массива опухоли или отдельных его участков. К косвенным — смещение и сдавление крупных артериальных стволов и паренхиматозных органов. Иногда, при ангиографии удается выявить взаимосвязь забрюшинной опухоли с крупными магистральными сосудами, что оказывает большую помощь хирургу при проведении операции.
Помимо исследования артерий, в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей большое значение имеет контрастное исследование венозной системы — илеокаваграфия.
Тонкая стенка вены и низкое давление в ней позволяют выявить даже легкую деформацию прилежащими образованиями. Этот метод, как и аортография, помогает при решении вопроса об операбельности. Зная уровень блокады и степень развития коллатералей, можно иногда заранее планировать перевязку магистральных вен, в т. ч и нижней полой вены. С внедрением в клиническую практику рентгеновской компьютерной и ультразвуковой томографии наступила новая эра в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей. Благодаря использованию компьютерной томографии возможно определить не только местоположение и точные размеры новообразования, но и соотношение его с окружающими тканями, выявить метастазы. Неинвазивность и необременительность исследования, возможность его проведения в амбулаторных условиях, отсутствие противопоказаний являются критериями, дающими основание считать этот метод ценным в клинической практике.
В диагностике внеорганных забрюшинных опухолей компьютерной томографии немногим уступает и ультразвуковая томография. Все выше пере- численные достоинства относятся и к этому методу. Меньшая стоимость аппаратуры, небольшие размеры, возможность применять ультразвуковое исследование практически в любой клинике способствуют все более широкому применению этого метода. Определенный процент ошибок диагностики при этом исследовании падает на опыт исследователя правильно интерпретировать результаты.
Под контролем компьютерной томографии и ультразвукового исследования можно производить пункции опухоли с забором материла для гистологического и цитологического исследований. Широко используются при подозрении на забрюшинную опухоль эндоскопические методы исследования. Эти методы позволяют исключить первичное поражение внутренних органов и установить их вторичное вовлечение в процесс за счет прорастания извне. Для диагностики внеорганных забрюшинных опухолей возможно применение и лапароскопии, с помощью которой можно выявить расположение опухоли и диагностировать внутрибрюшинные метастазы.
Лечение. Основным и единственно радикальным методом лечения первичных внеорганных забрюшинных опухолей независимо от морфологической характеристики, является хирургический, поскольку большинство этих новообразований малочувствительны к лучевому воздействию и химиотерапии.
Операции по поводу забрюшинных новообразований относятся к числу технически сложных, что обусловлено как анатомическими особенностями, так и, нередко, возникающей необходимостью резекции соседних органов. Операбельность при этих опухолях составляет лишь 20-40% и в определенной мере операбельность зависит от локализации опухоли.
Опухоли, располагающиеся в области таза, а также паравертебрально, особенно справа, чаще оказываются неудалимыми, чем опухоли, локализующиеся в латеральных отделах забрюшинного пространства.
Оперативные доступы к забрюшинным опухолям очень разнообразны. Место и направление разреза определяется локализацией опухоли и ее размерами. Большинство хирургов отдают предпочтение чресбрюшинному доступу. Хирургическая техника при внеорганных забрюшинных опухолях имеет ряд особенностей:
1)предпочтение отдается внутрикапсулярному выделению опухоли;
2) при диффузном кровотечении необходима тампонада ложа опухоли с применением тромбина или гемостатической губки,
3) желательно наложение провизорных лигатур на магистральные сосуды с целью уменьшения кровопотери во время мобилизации опухоли;
4) при локализации опухоли в латеральных отделах забрюшинного пространства рассечение брюшины следует производить кнаружи от толстой кишки во избежание ранения питающих ее сосудов.
Внеорганные забрюшинные опухоли довольно часто оказываются интимно связаны с близлежащими органами и крупными сосудами. Чресбрюшинный доступ позволяет произвести более детальную оценку опухоли в плане ее операбельности, а стремление хирурга к обоснованному расширению объема операции надо считать оправданным. Наиболее часто приходится удалять почку, выполнять резекцию толстой кишки, спленэктомию, ампутировать матку. Необходимость перевязки или резекции магистральных сосудов создает еще большие трудности.
Внеорганные забрюшинные опухоли довольно часто дают рецидивы, и возникает вопрос о целесообразности повторных операций, т. к. чувствительность к лучевому лечению и химиотерапии низка, а повторные операции позволяют продлить жизнь больных.
Необходимость повторной операции определяется временем, прошедшим с момента первой операции до возникновения рецидива и гистологической структурой опухоли. Чем раньше возник рецидив, тем меньше шансов его радикального удаления. С каждым рецидивом усиливаются морфологические признаки малигнизации опухоли.
Возможности лучевого лечения и особенности химиотерапии внеорганных забрюшинных опухолей изучены недостаточно.
Прогноз при забрюшинных опухолях следует признать неудовлетворительным.
В настоящее время ведется разработка методов лучевой терапии в плане комплексного лечения: это предоперационная и послеоперационная лучевая терапия. С паллиативной целью (уменьшение болей, отеков и т. д.) проводится лучевая терапия в виде самостоятельного метода в СОД 60-70 Гр. Возможности химиотерапии в лечении внеорганных забрюшинных опухолей ограничены.
