Кровоподтеки на теле ребенка обычно появляются в результате ударов и падений. Если же синяки образуются без видимых причин, стоит обязательно обратиться к врачу, поскольку именно так могут проявлять себя геморрагические диатезы – заболевания, сопровождающиеся повышенной кровоточивостью.
Геморрагические диатезы – это собирательное название для большого количества врожденных и приобретенных недугов, при которых отмечается склонность к повторным кровотечениям (наружным, внутренним, в мягкие ткани). У больных, страдающих геморрагическими диатезами, синяки на теле появляются спонтанно без каких-либо причин или же вследствие легких травм и прикосновений (размеры и количество кровоподтеков совершенно не соответствуют повреждениям).
Разновидности геморрагических диатезов
Все геморрагические диатезы делят на три большие группы:
- Связанные с патологией тромбоцитов.
- Вызванные нарушением свертываемости крови
- Обусловленные поражением стенок сосудов.
К первой группе относят:
Вторая группа – это коагулопатии (при них нарушается коагуляция или свертывание крови). Коагулопатии также бывают врожденными (различные варианты , болезнь ) и приобретенными, которые в детском возрасте могут возникнуть в результате инфекционных заболеваний, болезней печени, тяжелых патологий кишечника, миелопролиферативных недугов, амилоидоза. Примером приобретенной коагулопатии, которая развивается вследствие дефицита , является поздняя геморрагическая болезнь новорожденных.
Третья группа геморрагических диатезов – вазопатии
, при которых стенки сосудов становятся очень хрупкими. Пример врожденной вазопатии – болезнь Рандю-Ослера (характеризуется образованием множественных кровоточащих гемангиом и телеангиэктазий). Вазопатии могут быть и приобретенными – например болезнь Шенлейн-Геноха (или геморрагический васкулит). У детей она может развиться в ответ на тяжелый инфекционный процесс, введение некоторых лекарственных средств.
Проявления геморрагических диатезов у детей
Основное проявление любого геморрагического диатеза – это повышенная кровоточивость. В зависимости от причин возникновения выделяют 5 ее вариантов:
Все другие симптомы геморрагических диатезов в большинстве случаев являются следствием геморрагического синдрома. У детей могут болеть суставы (вследствие образования в них гематом), живот (при кровотечениях в ЖКТ), появляться признаки анемии (бледность, слабость, ). Если поражаются сосуды почек, может изменяться цвет мочи. Также могут присутствовать неврологические расстройства – это признак кровоизлияний в головной мозг. В целом состояние ребенка, страдающего геморрагическим диатезом, значительно ухудшается с каждым днем.
Когда необходимо обратиться к врачу
Родители периодически должны осматривать детей на предмет синяков. На голенях у ребят в норме может быть несколько кровоподтеков, поскольку нижние конечности – это очень уязвимое место, особенно для малышей, которые начали активно ходить. Кроме того, синяки определенной локализации могут быть у детей, занимающихся спортом (например, футболом, борьбой). Если кроме нескольких синяков никаких других жалоб нет, паниковать не надо. А вот забить тревогу и обратиться к детскому врачу необходимо обязательно в следующих случаях:
- Если гематомы образуются без видимых причин и на необычных местах (руки и ноги – это, как правило, обычные места), например, на спине, на груди, животе, лице.
- Если после незначительного повреждения мягких тканей возникает длительное кровотечение.
- Если в кале или моче появилась кровь.
- Если кожа ребенка стала бледной.
- Если у ребенка отмечается .
Диагностика геморрагических диатезов
Ребенку с подозрением на геморрагический диатез необходимо пройти комплексное обследование, которое должно включать:
- Консультацию детского гематолога.
- и мочи, .
- Исследование системы гемостаза. Сюда относится масса анализов. Нет надобности сдавать их все сразу. Врач сначала даст направление на самые необходимые (обычно это время кровотечения, число тромбоцитов, оценка агрегации тромбоцитов, концентрация фибриногена, АПТВ и ПТ), чтобы сориентироваться в каком звене есть проблема. Далее в зависимости от результатов будут назначены более сложные анализы, позволяющие точно определить причину развития геморрагического диатеза.
- Другие исследования и консультации узких специалистов по показаниям.
Принципы лечения геморрагических диатезов у детей
Тактика лечения определяется причиной и видом геморрагического диатеза, а также выраженностью геморрагического синдрома (серьезностью кровотечений). Так, при развитии угрожающих жизни состояний (массивных внутренних и наружных кровотечений, кровоизлияний в головной мозг) ребенка госпитализируют в реанимационное отделение и проводят все необходимые мероприятия для остановки кровотечения и восстановления кровопотери. В остальных случаях лечение проводят в условиях гематологического стационара или амбулаторно.
При тромбоцитопениях (болезни Верльгофа) основным методом лечения является глюкокортикоидная терапия, при наличии показаний проводится удаление селезенки. При тромбоцитопатиях применяются различные гемостатические препараты (например, аминокапроновая кислота).
Для предупреждения развития кровотечений больным коагулопатиями вводят недостающие факторы свертывания крови. При таких заболеваниях, как гемофилия, это приходится делать всю жизнь. При геморрагическом васкулите показаны антиагреганты и антикоагулянты для улучшения микроциркуляции, а также кортикостероиды для купирования воспалительных изменений в стенках сосудов. При болезни Рандю-Ослера больным назначается гемостатическая терапия, в некоторых случаях проводится оперативное вмешательство (по ушиванию кровоточащих сосудов) или криотерапия.
Геморрагические диатезы. Классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. ВОЛОДИЧЕВА ЕЛЕНА МИХАЙЛОВНА Главный гематолог Тульской области Кандидат мед. наук 1
Синдром геморрагического диатеза n Геморрагический диатез - это синдром, основными клиническими признаками которого являются повышенная кровоточивость, склонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм. 2
n Геморрагии возникают при нарушении системы гемостаза n Гемостаз – это биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови, а с другой- предупреждение и остановку кровотечений путём поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних. 4
Компоненты системы гемостаза: Плазменные факторы свёртывания В плазме крови имеется 13 факторов свёртывания крови n Клеточные факторы свёртывания. Тромбоциты участвуют во всех фазах гемостатического процесса. Также выявлены эритроцитарные, лейкоцитарные факторы свёртывания n Сосудистый компонент. повреждение сосудистой стенки приводит к высвобождению активной тромбопластической субстанции. . n 6
Первый путь - нарушение тромбоцитарного звена гемостаза - уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопении) или нарушение их функционального состояния (тромбоцитопатии). Чаще всего в клинической практике встречается тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) Второй путь - нарушение плазменного звена патогенеза вследствие дефицита факторов свертываемости или противосвертывающей системы - коагулопатии. Типичным представителем этой группы является гемофилия. Третий путь - нарушения сосудистой стенки вазопатии; геморрагический васкулит. 7
Классификация. 1. Коагулопатии: n Гемофилия А, В, С n Гипоконвертинемия, недостаток факторов V, III, X, XIII 2. Нарушение мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы n Тромбоцитопении (ИТП, симптоматические) n Тромбоцитопатии 3. Нарушение сосудистой системы: n Геморрагический васкулит n Болезнь Рандю-Ослера. 8
Клинические типы кровоточивости n В основе клинических проявлений геморрагического диатеза лежит геморрагический синдром. Тщательно собранный анамнез и объективное исследование позволяют выявить тип кровоточивости, что имеет большое значение для дифференциального диагноза геморрагического диатеза. Выделяют пять клинических типов кровоточивости. 9
n n n n Для гематомного типа характерны следующие признаки: - массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, под апоневрозы и фасции, в подкожную и забрюшинную клетчатку; - профузные спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения, в том числе из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные), которые нередко возникают не сразу после операции или травмы, а через несколько часов. Петехиально-пятнистый (синячковый) тип характеризуется: - поверхностными кровоизлияниями в кожу, они не напряжены, безболезненны, не сдавливают и не разрушают окружающие ткани; - кровоподтеками (синяками) на коже, которые больше петехий по размерам, но также не напряжены и безболезненны; петехии и синячки возникают спонтанно или при малейшей травматизации. - десневые, носовые и маточные кровотечения. 10
n n n n n Для смешанного, синячково-гематомного типа, характерны: - петехиальные высыпания и синячки, которые возникают раньше гематом; - гематомы в забрюшинной и подкожной клетчатке, как правило, немногочисленные, но больших размеров, практически отсутствуют кровоизлияния в суставы и их деформация. Васкулитно-пурпурный тип характеризуется: - геморрагическими высыпаниями на коже, чаще всего симметричными; элементы сыпи ограничены, слегка приподняты над кожей, их появлению нередко предшествуют волдыри или пузырьки, которые затем пропитываются кровью; геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис над ними некротизируется с образованием корочки; после исчезновения сыпи остаются очаги пигментации кожи; - кровотечениями из внутренних органов - желудочно-кишечными, почечными. Ангиоматозный тип характеризуется: - упорными и повторяющимися кровотечениями одной-двух, реже больше локализаций (например, носовые, легочные); - отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку. 11
Внутренний путь Контактная поверхность Внешний Тканевой фактор XII ВМК VII XI XII IX нерастворимый фибрин Xа Vа Фосфолипиды Ca² Протромбиназа XIII Растворимый фибрин Протромбин Тромбин Фибриноген Фибрин-мономер 13
Моделирование путей гемостаза Внутренний путь: n Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Внешний путь: n Протромбиновое время (1935 год, Quick). FV-mw 330 000, FVIImw 50 000, FX-mw 58 800 и FII Ориентировочные тесты: протромбиновое время (ПТ); АЧТВ; Тромбиновое время; Количественное определение фибриногена 14
Протромбиновый индекс – определяется в присутствии ионов кальция и избытка тканевого тромбопластина Образование сгустка зависит только от активности протромбинового комплекса (факторов: II, V, VII и X) Протромбиновая активность по Квику 0, 1 мл плазмы + 60 с Протромбиновый индекс: соотношение донор / больной · 100% 0, 2 мл ТКС* *- тромбинзкальцивая смесь 15
Интерпретация результатов Причина удлинения ПВ: n Введение пероральных антикоагулянтов; n Заболевания печени; n Дефицит витамина К; n ДВС; n Наследственный дефицит протромбина, ф. VII, X или V. Укорочение ПВ отмечается при тромбозах 16
АЧТВ – характеризует внутренний путь гемостаза (1953 г.): Факторы VIII, IX, XII; n Прекалликриин (фактор Флетчера) n Высокомолекулярный кининоген (ф. Фицджеральда) Тест чувствителен к дефициту всех факторов свертывания крови, кроме VII, к гепарину к специфическим и неспецифическим ингибиторам. n 0, 1 плазмы + 0, 1 эрилид/каолин 3 мин + 0, 1 Хлористый кальций 17
Интерпретация результатов Причина удлинения АЧТВ: Дефицит факторов внутреннего пути свертывания; Присутствие ингибиторов свертывания; Заболевания печени; Дефицит витамина К; ДВС; Введение гепарина. Укорочение отмечается при тромбозах и ДВС 18
Гемофилия А, В, С. Гемофилия – врождённая коагулопатия, характеризующаяся дефицитом факторов: n VIII (гемофилия А) n IX (гемофилия В, болезнь Кристмаса) n XI (гемофилия С). 19
Гемофилия - заболевание характеризующееся количественным или качественным дефицитом факторов свертывания VIII (гемофилия А), IX (гемофилия В) n n n Антигемофильный фактор VIII (Factor VIII) МВ 270, 000 - 340, 000 синтезируется эндотелиальными клетками печени? VIII: С ассоциирован в плазме с фактором Виллебранда FVIII- внутренний путь нормальная концентрация около 0. 5 мкг/мл n n n Фактор IX (фактор Кристмаса) МВ 72, 000 синтезируется в печени термически лабилен и стабилен при хранении витамин К-зависимый нормальная концентрация 3 мкг/мл 20
История гемофилии уходит корнями в далекое прошлое Первое упоминание о гемофилии содержится в Вавилонском Талмуде (1500 лет назад) Термин - гемофилия появился в 1823 году 21
Этиопатогенез. n Гемофилия А составляет 80% n Гемофилия В составляет 19% n Гемофилия С составляет 1% Гемофилия А и В передаётся рецессивно, сцеплённый с Х-хромосомой. Болеют в основном мужчины, женщины являются носителями гена и половина их сыновей могут страдать гемофилией. Гемофилия С передаётся аутосомно-рециссивным путём, поэтому лица обоего пола болеют с одинаковой частотой. 22
жен. Н Р F 1 h Х Х Н Н Х Х, Н h ХХ, здор. носит. муж. --H Х У, здор. н Х У h ХУ больной 23
25
Население России и расчетное количество больных гемофилией 6 764 67 645 000 77 654 000 По данным Госкомстат итоги Всероссийской переписи населения 2002 года В стране проживает 145 миллионов 290 тысяч человек 26
Выраженность кровоточивости зависит от степени дефицита факторов. В норме он составляет 50 -100% Латентная форма n При снижении до 20 -50% наблюдается тенденция к повышенной кровоточивости при больших травмах Выраженная форма n При уровне фактора 5 -20% возникают тяжелые кровотечения при травмах Тяжелая форма n Если же он колеблется в пределах от 1 -5 %, возникают спонтанные кровотечения Очень тяжелая форма n Полное отсутствие фактора. n 27
Клиника. Повышенная кровоточивость появляется с первых месяцев жизни ребёнка n Кровоточивость появляется на фоне травм: порезы, ушибы, различные вмещательства n Возникают глубокие кровоизлияния, обильные кровотечения на месте травмы, кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к развитию контрактуре и анкилозу суставов (часто коленные и голеностопные), опасные массивные межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, гуматурия. n 28
30
31
32
33
34
Диагностика. 1. n n 2. 3. Коагулограмма: Снижение времени свёртывания крови Увеличение активного парциального тромбопластинового времени Снижение аутокоагуляции, коагуляционной активности Протромбиновое, тромбиновое время в норме. Снижение уровня и активности факторов VIII, IX, XI Иммунологический тест на определение антигена факторов с помощью гомологичных антител-ингибиторов. 35
Что такое активность фактора VIII? Измеряется в международных единицах во флаконе (250 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ); n В 1 мл. нормальной плазмы находится 1 МЕ фактора VIII; n 1 МЕ фактора VIII, введенная на 1 кг. веса тела увеличивает уровень фактора VIII на ~2%. n 38
Терапевтическая доза: Гемофилия А – 25 -50 МЕ/кг каждые 12 часов; n Гемофилия В – 25 -50 МЕ/кг каждые 24 часа; n 39
Заместительная терапия факторами свертывания крови VIII или IX проводится самим пациентом или по факту кровоизлияния или с профилактической целью. 40
Лечение. СЗП, содержащая факторы VIII, IX, XI 2. Криопреципитат (около 100 ед в 1 порции) 3. Антигемофильная плазма (концентрат факторов VIII, IX), агемфил А, В Местная терапия: 1. Минимализация боли, наложение швов, лёд 2. При гемартрозах- иммобилизация, лёд, приподнятое положение Общая терапия: 1. Епсилон- аминокапроновая кислота, синтетические прогестины Лечение анемии: трансфузии эрит. массы. 1. 41
Этиопатогенез ИТП. Основной причиной кровоточивости является тромбоцитопения. Причины тромбоцитопении: 1. Угнетающее действие селезенки на образование тромбоцитов - в пунктате костного мозга обнаруживаются недеятельные мегакариоциты. n 43
2. Ускоренное разрушение тромбоцитов в селезенке - продолжительность жизни тромбоцитов несколько часов вместо 7 -10 дней 3. При наследственных тромбоцитопениях дефекты структуры мембраны, нарушение в них энергетических процессов приводит к быстрому разрушению 4. При приобретенной ИТП вырабатываются в селезенке антитромбоцитарные антитела. Ig. G. 44
Течение заболевания: n Хроническое, рецидивирующее n Острое (гаптеновое) Вирусная инфекция или отдельные лекарственные средства (сульфаниламиды, бутадион, хинин) играют роль гаптена, связанного с тромбоцитом. Образующиеся антитела обуславливают разрушение тромбоцитов и возникновение повышенной кровоточивости. 45
Клиника ИТП. n Клиническая картина проявляется при уровне тромбоцитов ниже 100 х10*9/л. При уровне тромбоцитов ниже 50 х10*9/л могут возникать жизненноопасные кровотечения. . 46
Мелкоточечные подкожные кровоизлияния – петехии, экхимозы, расположены несимметрично n Кровотечения из слизистых оболочек: десневые, носовые кровотечения n Кровотечения из ЖКТ n Гематурия n Кровохарканье n Кровоизлияния на местах инъекций n Длительные кровотечения после экстракции зубов n Постгеморрагическая анемия. n 47
48
49
Диагностика ИТП. n n n Общий анализ крови: Уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина Снижение количества тромбоцитов (ниже 100 х10*9/л) При аутоиммунном процессе повышение СОЭ Морфологические изменения в тромбоцитах: увеличение размеров. 50
n Коагулограмма: увеличение кровотечения по Дьюке и Айви, снижение ретракции, время свертывания крови и каолинкефалиновый тест в норме n Миелограмма: количество мегакариоцитов повышено n Проба Диксона- выявление антитромбоцитарных антител. 51
52
Лечение ИТП. Глюкокортикостероиды: преднизолон 40 -60 мг/сут по схеме n При неэффективности ГКС применяется иммунодепрессанты- метипред, винкристин, азатиоприн, циклофосфан n Спленэктомия Показания: нарастающая анемия, неэффективность лекарственных средств. . n 53
n Тромбоцитопатии- это заболевания, при котором нарушены качественные и функциональные свойства – адгезия и агрегация тромбоцитов, приводящие к нарушению гемостаза. При тромбоцитопатиях количество тромбоцитов в пределах нормы. n Среди геморрагических диатезов встречается в 36% случаев. 54
Клиника тромбоцитопатии. Подкожные петехиально-пятнистые кровоизлияния, гематомы расположеные несимметрично n Кровотечения из слизистых оболочек: десневые, носовые кровотечения n Кровотечения из ЖКТ n Гематурия n Кровохарьканье n Кровоизлияния на местах инъекций n Длительные кровотечения после экстракции зубов n Постгеморрагическая анемия. n 55
Диагностика. n Общий анализ крови: 1. Уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина 2. Количество тромбоцитов в норме 3. В морфологии тромбоцитов не определяется грануломеры и отростки. 56
Лечение. Диета с вит С, Р, А, употребление арахиса n Аминокапроновая кислота 6 -12 г/сут n Дицинон, викасол n ПАМБА, транексам кислота n АТФ, магний сульфат n Рибоксин, инозин-F n Андроксон, адреноксил n Тромбоцитарная масса n Местная остановка крови. n 61
Патогенез. Геморрагический васкулит относится к иммунокомплексным болезням, так как обусловлено повреждающим действием низкомолекулярных иммунных комплексов (ИК). При их образовании наблюдается преобладание антигена. ИК и активируемый ими комплемент вызывают микротромбоваскулиты с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции. 64
Клиническое течение. По клиническому течению различают: n Кожная или простая форма n Суставная форма n Абдоминальная форма n Почечная форма n Молниеносная форма По течению заболевания различают: 1. Острую 2. Хроническую, рецидивирующую. 65
Клиника. n Кожная форма Поражение кожи мелкоточечные, симметричные петехии, преимущественно на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания мономорфные, с отчетливой воспалительной основой, держится 4 -5 дней, после себя оставляет пигментацию. 66
n Суставная форма n Местом поражения суставов является синовиальная оболочка. n Отмечается резкая болезненность, припухлость, нарушение функции сустава n Абдоминальная форма Происходит кровоизлияния в слизистую оболочку желудка, кишки, брыжейку. Возникают сильные боли в животе, симулирующие картину острого живота, может повышаться температура тела, иногда появляется рвота. В кале определяется кровь. 67
n Почечная форма n Протекает по типу острого или хронического нефрита, иногда принимает затяжную форму и переходит в ХПН. Возможно развитие артериальной гипертонии, нефротического синдрома n Молниеносная (церебральная) форма Развивается при кровоизлиянии в оболочки головного мозга или жизненно важные области. 68
Диагностика. n Клинические проявления: мономорфные мелкоточечные, симметричные высыпания, не исчезающие при надавливании n Гиперфибриногенемия, увеличение содержания ИК, криоглобулинов, гаммаглобулинов n Положительный тест аутокоагуляции n На коагулограмме укорочение общего времени свертывания крови, протромбинового и тромбинового времени. 69
Лечение: Гепарин 7500 -15000 ЕД/сут в/в или п/к под контролем свертывания крови n Гепариноиды: сулодексид, ломапаран n Этапный плазмаферез n Стероидные гормоны: преднизолон 20 -60 мг/сут по схеме n Улучшение микроциркуляции: трентал, пентоксифиллин n Укрепление сосудистой стенки: аскорбиновая кислота, рутин. n 70
|
Геморрагический васкулит |
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура |
Гемофилия |
|
|
Генеал. анамнез |
Не имеет значения |
Рецессивная передача (истинная ИТП) |
Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой ген |
|
Аллергоанамнез |
Отягощен (индивид. и наследственный) |
Не имеет значения |
Не имеет значения |
|
Наличие очагов хр. инфекции |
Характерно |
Не имеет значения |
Не имеет значения |
|
Возраст |
Школьный |
Ранний (до 3 лет) |
|
|
Не имеет значения |
Чаще девочки |
Мальчики. Девочки при б-ом отце и гетерозиготн. матери, при С. Клайнфельтера у ребенка и б-ом отце |
|
|
Провоцир. ф-ор |
Аллерген (чаще лек.), инф-ции |
Геморрагический синдром
Кровотечения
|
Кровоточ-сть слиз-ых |
Не характерна |
Характерна |
Не характерна |
|
Полостные |
Не характерны |
Не характерны |
Характерны |
|
После удаления зуба |
Не характерно |
Сразу после вмешат-ва и длит-но |
Отсроченное |
|
Другие синдромы |
Суставной (кратковрем. боль, припухлость, летучесть, проходит бесследно) |
В остр. периоде может быть л/у |
Гемартрозы (резкая боль, сус-ов, в размере, кожа над ним горячая, в дальнейшем может быть деформ-ция суст-а) |
|
Почечный (с разв. в тяж. случ-х) |
Почечный (без разв. нефрита) |
Почечн. кровотеч. |
|
|
Абдоминальный (в рез-те кровоизл. в брыжейку, ст-ку киш-ка) |
Абдоминальный (в рез-те забрюш. гематом) |
||
|
Симптом жгута |
Лабораторные данные
|
Тромбоциты |
кол-во, могут быть морфол. измененные | ||
|
Время свертывания по Ли-Уайту | |||
|
Ретракция кров. сгустка | |||
|
Адгезивная ф-ция тромбоцитов | |||
|
Другие методы |
Протеинограмма (содерж. альфа-2, гаммаглобулинов). Иммунограмма (содерж. ЦИК) |
Иммунограмма (содерж. Ig G). Обнаруж. антитромбоцитарных АНТ |
Коррекционные пробы и тесты смешивания для опред. вида гемофилии |
Лейкозы
Клиника остр. лейкоза
5 периодов: предлейкозный, остр., ремиссии, рецидив и терминальный.
Кожные покровы бледные, характ-н геморр.С. (кровоизлияния – от петехий до экхимозов), кровотеч-я из слиз.об-чек, характ-но периф-их л/у, особенно шейных, п/мышечных, паховых. Редкие проявления остр. лейкоза – изм. кожи и п/ж клет-ки в виде лейкемоидов, некротич. пораж. кожи и слизистых рта. При остр. лейкозе возможно вовлечение в пр-сс легких, ЦНС, пол. органов и глаз, но это характ-но > для рецидивов заб-ния, если же эти симп-мы появл. в нач. периоде – то это плохой прогностич. признак. Изм-ния в легких протекают под «маской» бронхита, пневмонии, плеврита. Рентген-ски выявл-ся диффузн. изм-я в интерстиции легких в виде затемнений.
Поражение ЦНС (нейролейкоз) характ-ся лейкозным “менингитом”, “менингоэнцефалитом”, или “энцефалитом”. Общими для всех форм явл-ся общемозг. и менинг. симп-мы, клонико-тонические судороги. Характ-но пораж. ЧМН. Лейкозн. пораж. гипотал-ской обл-ти протекает в виде диэнцефального С. (жажда, полиурия, ожирение, гипертермия). Вовлечение в лейк-ый пр-сс пол.органов опред-ся пальпаторно по и уплотнению яичек и семенных канатиков у мальчиков и яичников у девочек.
Синдромы : интокс-ый, анеми-ий, костно-суст., пролиф-ный (гиперпластич-ий), геморр-ий (миелобластн.).
При лимфоидных вариантах заб-ния пролиф-ция лейк. к-к имеет место не только в костном мозге, но и вне его, прояляясь периф. л/у, печени и селезенки.
При остр. миел. лейкозах пролиф-ция лейк. к-к только в костном мозге, > выражен С. костно-мозговой недост-стис налич. бластн. инфильтрации, анемии, гранулоцитопении с инф. осложнением.
Удетей 1-го года жизни признаки отср. лейкоза могут нач-ся с t 0 , резкого аппетита(анорексии), нарастающей бледности, дисп.явлений. Остр. лейкоз у детей до 1-го года протекает тяжело с налич. экстрамедуллярных локализаций пр-сса, независимо от варианта заб-ния.
Варианты течения обострения (рецидива) остр. лейкоза у детей отлич-ся многообразием, это могут быть случаи аналогичные /I/ острому периоду, но могут быть первые изм-ния только в костно-мозговом пунктате,без клиники.
Диагностика: основным является значит-ое бластных к-к в костно-мозговом пунктате и их появл-е в периф-ой крови. В гемограмме: НВ, Э-ов, тромбоцитов. В завис-сти от кол-ва лейкоцитов различают случаи с N-ым кол-вом лейкоцитов, снижением (1,0 х 10 9 /л и <), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.
Абсолютным показателем явл-ся появл-е бластных к-к. Однако могут быть случаи с отсутствием их в периф. крови.
Страница 1 из 3
К геморрагическим диатезам относят заболевания, в основе которых лежат нарушения сосудистой стенки и различных звеньев системы гемостаза, обусловливающие повышенную кровоточивость или склонность к ее возникновению.
Эпидемиология
На земном шаре около 5 млн. человек страдают первичными геморрагическими проявлениями. Учитывая, что вторичные геморрагии, такие как ДВС-синдром в предагональном состоянии, не всегда и фиксируются, можно себе представить широкую распространенность геморрагических диатезов.
Этиология и патогенез
Патогенез наследственных геморрагических состояний определяется нарушением нормальных гемостатических процессов: аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, неполноценностью мелких кровеносных сосудов. Приобретенные геморрагические диатезы обусловлены ДВС-синдромом, иммунными поражениями сосудистой стенки и тромбоцитов, токсикоинфекционными поражениями кровеносных сосудов, заболеваниями печени, воздействиями лекарственных средств.
Классификация
1. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена
- недостаточность количества тромбоцитов
- функциональная неполноценность тромбоцитов
- сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов
2. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии) - недостаточное их количество, необходимое для формирования фибрина
- недостаточная функциональная активность отдельных прокоагулянтов
- наличие в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов
3. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистой стенки
- врожденные
- приобретенные
4. Геморрагические диатезы, обусловленные избыточным фибринолизом
- эндогенным (первичным и вторичным)
- экзогенным
5. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и пр.)
Данная классификация не включает все известные геморрагические диатезы. Их более 300. Она является схемой принципов классифицирования геморрагических состояний, соблюдая которые можно рубрифицировать не только любое из известных геморрагических состояний, но и каждое вновь обнаруженное.
Классификация тромбоцитопений предполагает их подразделение в зависимости от основной причины, их вызывающей. Этих причин несколько: нарушенное воспроизводство, повышенное разрушение, депонирование и разведение тромбоцитов. Причины тромбоцитопений изложены ниже.
|
Тромбоцитопении вследствие нарушенного воспроизводства |
Тромбоцитопении вследствие повышенного разрушения |
|
1. Физические факторы |
1. Иммунные |
Тромбоцитопатий - вторая группа геморрагических состояний, обусловленных неполноценностью тромбоцитарного компонента гемостаза. Она объединяет заболевания, проявляющиеся качественной неполноценностью тромбоцитов при сохранности их количества. Она получила название тромбоцитопатий. За последние годы в классификации тромбоцитопатий произошли серьезные изменения. Суть их заключается в том, что многие нозологические формы, характерной особенностью которых была кровоточивость, оказались неоднородными. Попытки увязать ту или иную особенность функциональных нарушений тромбоцитов с поражением или особенностями развития других органов или систем (синдром Херманского - Прудлак, Чедияк - Хигаши и пр.) в этом плане также демонстрируют определенный полиморфизм. Все это заставило врачей концентрировать внимание на конкретной патологии функции тромбоцитов, которая и легла в основу.
Различают следующие виды тромбоцитопатий:
1) тромбоцитопатия с нарушением адгезии тромбоцитов;
2) тромбоцитопатия с нарушением агрегации тромбоцитов: а) к АДФ, б) к коллагену, в) к ристомицину, г) тромбину, д) адреналину;
3) тромбоцитопатия с нарушением реакции высвобождения;
4) тромбоцитопатия с дефектом «пула накопления» высвобождающихся факторов;
5) тромбоцитопатия с дефектом ретракции;
6) тромбоцитопатия с сочетанием вышеизложенных дефектов.
Кроме констатации тромбоцитарных дефектов, необходимо дополнять диагностику заболевания обязательным указанием количественной стороны тромбоцитарного звена (гипотромбоцитоз, гипертромбоцитоз, нормальное количество тромбоцитов), а также констатацией сопутствующей патологии.
Обобщены заболевания, в основе которых лежит дефицит определенных плазменных факторов свертывания крови (может быть их все правильнее называть гемофилии).
|
Дефектный фактор |
Название болезни |
|
I (фибриноген) |
Афибриногенемия, гипофибриногенемия, дисфибриногенемия, дефицит I фактора |
|
II (протромбин) |
Гипопротромбинемия, дефицит II фактора |
|
V (проакцелерин) |
Дефицит V фактора, парагемофилия, болезнь Оврена |
|
VII (проконвертин) |
Дефицит VII фактора, гипопроконвертинемия |
|
VIII (антигемофильный глобулин) |
Гемофилия А, классическая гемофилия, дефицит VIII фактора |
|
IX (фактор Кристмаса) |
Гемофилия В, болезнь. Кристмаса, дефицит IX фактора |
|
X (Стюарт - Прауэр фактор) |
Дефицит X фактора. Болезнь Стюарт - Прауэр |
|
XI (предшественник плазменного тромбопластина) |
Дефицит XI фактора, гемофилия С |
|
XII (фактор Хагемана) |
Дефицит XII фактора, дефект Хагемана |
|
XIII (фибринстабилизирующий фактор, фактор Лаки - Лоранда, фибриназа) |
Дефицит XIII фактора |
|
(фактор Флетчера), прекалликреин |
Дефицит прекалликреина, дефицит фактора Флетчера, дефицит XIV фактора |
|
Кинниоген высокого молекулярного веса КВМВ (фактор Фитцжеральда, Вильямса, Фложак) |
Дефицит кинниогена ВМВ. Болезнь |
Классификация сосудистых заболеваний, протекающих с геморрагическими проявлениями, предполагает их подразделение в зависимости от локализации поражения морфологических структур сосуда.
Различают заболевания с поражением самого эндотелия и заболевания с поражением субэндотелия.
Поражения эндотелия подразделяются на врожденные и приобретенные. Представителем врожденных повреждений эндотелия является наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю - Ослера). Среди приобретенных поражений эндотелия различают заболевания воспалительного и иммунного характера, повреждения, обусловленные механическими факторами. Воспалительные и иммунные приобретенные геморрагические состояния - это болезнь Шенлейн - Геноха, узелковый артериит, аллергический гранулематоз, васкулиты при инфекционных заболеваниях и воздействиях лекарств. В эту же подгруппу объединяются хронические воспалительные инфильтраты, такие как гранулематоз Вегенера, височный артериит, артериит Такаясу. Среди механических повреждений эндотелия различают ортостатическую пурпуру и саркому Капоши.
Геморрагические заболевания, обусловленные нарушениями субэндотелиальных структур, также подразделяются на врожденные и приобретенные. Среди врожденных выделяют синдром Эйлере - Данлоса, эластическую псевдоксантому, синдром Марфана, а также болезнь несовершенного остеогенеза. В приобретенные дефекты субэндотелия объединяют геморрагические состояния при амилоидозе, сенильной пурпуре, кортикостероидной пурпуре, простой пурпуре и геморрагические состояния при сахарном диабете.
Примерная формулировка диагноза:
1. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура, протекающая с геморрагиями на коже и на видимых слизистых оболочках, десневыми, носовыми, кишечными кровотечениями.
2. Гемофилия А (классическая гемофилия), обусловленная дефицитом
VIII
фактора с кровоизлияниями в мышцы и суставы, носовыми, десневыми, кишечными, маточными кровотечениями.
3. Синдром диесеминированного внутрисосудистого свертывания с кожными петехиями, кровоточивостью слизистых оболочек, гематурией, кровохарканьем.
В дифференциальной диагностике различных форм кровоточивости наиболее удовлетворительной оказалась классификация на основе патогенеза. Согласно ей, геморрагический диатез может быть вызван:
Поражением тромбоцитов (тромбоцитопения, тромбоцитемия или тромбопатия);
Отсутствием какого-либо фактора, необходимого для свертывания крови;
Преобладанием какого-либо из факторов, препятствующих свертыванию (коагулопатия);
Заболеванием сосудов (васкулярная пурпура).
Эта классификация несколько условна, поскольку отношения сосудистой стенки, тромбоцитов, факторов свертывания, связанных с клеточными элементами крови и плазмой, настолько сложны, что изолированные расстройства едва ли можно представить. И все-таки такая классификация возможна, поскольку в определенных случаях роль отдельных факторов доминирует.
Если определяется кровоточивость, то первым практическим действием должно быть в любом случае определение числа тромбоцитов, которое позволяет распознать такие заболевания, как тромбоцитопеническая пурпура, а также те, что сопровождаются повышением числа тромбоцитов, первичную тромбоцитемию, симптоматические тромбоцитозы. Если число тромбоцитов в норме, все равно речь может идти о нарушении функции тромбоцитов, о тромбопатиях.
Среди тромбопатий известны такие наследственные заболевания, как болезнь Гланцманна-Негели, или тромбастения, при которой патологически изменены агрегация тромбоцитов и ретракция кровяного сгустка. Время кровотечения, конечно, удлинено. Еще чаще встречается болезнь Виллебранда-Юргенса (дефицит фактора фон Виллебранда, наследственная псевдогемофилия, ангиогемофилия, конституциональная тромбопатия, которая на деле является не тромбопатией, а скорее заболеванием, напоминающим истинную гемофилию).
Пурпура встречается реже, характерны для болезни скорее кровотечения в виде пятен, отмечается она чаще всего у девочек (в противовес истинной гемофилии), характерно также удлиненное время кровотечения, нормальное время свертывания, но главным образом расстройство образования тромбопластина. На деле речь идет о вторичной тромбопатии, основанной на отсутствии фактора VIII и фактора IX свертывания.
Диагноз можно поставить на основании определения удлиненного времени кровотечения и отсутствия антигемофилического глобулина (VIII фактора).
Иногда эту болезнь наблюдают в сочетании с гиперхолестеринемией.
Функциональное расстройство очень крупных тромбоцитов отмечается при аномалии Мея-Хегглина и других формах геморрагического диатеза, при которых определяются гигантские тромбоциты. Эти врожденные аномалии чаще всего сочетаются с тромбоцитопенией.
К тромбопатиям относят обычно и синдром Портсмаута, при котором в результате воздействия коллагеновых волокон агрегации тромбоцитов не происходит, и макротромбоцитарную тромбопатию Бернара-Сулье, при которой диаметр в самой большой части тромбоцитов выше 4,5 микрона. Это такая же наследственная тромбопатия, как и полифилическос расстройство созревания тромбоцитов Мея-Хегглина.
Чаще наблюдаются вторичные тромбопатии, при которых из-за отсутствия ІІІ тромбоцитарного фактора не происходит ни адгезии, ни агрегации, ни ретракции сгустка, нарушены также консумпция протромбина и генерация тромбопластина.
Вторичные тромбопатии отмечаются при парапротеинемиях, гипергаммаглобулинемиях (болезнь Вальденстрема, миелома, цирроз печени), уремии, лейкозе, миелосклерозе, злокачественном малокровии, при врожденных аномалиях сердечно-сосудистой системы. Такого же генеза и тромбоцитопеническая пурпура. Тромбопатию могут вызвать и продукты деградации фибриногена, а также гепарин, декстран, аспирин.
Провести дифференциальный диагноз различных форм геморрагического диатеза помогают четыре основных исследования:
Определение числа тромбоцитов;
Времени кровотечения;
Протромбинового времени;
Частичного тромбопластинового времени (РТТ).
Если число и функция тромбоцитов нормальны, остальные три исследования дают нормальные результаты и лишь удлинено время кровотечения, то речь может идти о васкулярной пурпуре. При ней симптом Румпеля-Лееде положителен.
Если частичное тромбопластиновое время (РТТ) или протромбиновое время удлинены, возможна коагулопатия. Если удлинен и тот и другой фактор, речь может идти о дефиците протромбина, фибриногена или V, X факторов.
Если частичное тромбопластиновое время (РТТ) патологически изменено, но протромбиновое время нормальное, возможен только дефицит VIII, IX, XI, XII факторов. Если частичное тромбопластиновое время (РТТ) нормальное, а протромбиновое время удлинено, речь может идти о дефиците VII фактора.
Характерной особенностью васкулярных пурпур является отрицательность результатов исследований и положительность симптома Румпеля-Лееде, который, однако, может быть положительным и при тромбоцитопении, и даже при коагулопатиях.
Петехии указывают прежде всего на кровоточивость, связанную с тромбоцитами, но характерны и для васкулярной пурпуры. Крупные подкожные кровотечения характерны для коагулопатии, но встречаются и при тромбоцитопенических пурпурах.
