Патологию классифицируют по некоторым признакам:

причины появления в анамнезе (генетика или приобретённые факторы);
площадь поражения (частично или полностью);
характеристика проявления и дифференциация.

Невосприимчивость к боли по происхождению

Врождённая нечувствительность к боли - это генетическая аномалия центральной нервной системы, которая возникает при скрещивании двух мутирующих генов и передаётся от родителей к детям. Диагностировать такую форму в раннем возрасте практически невозможно, поэтому после постановки диагноза больной уже имеет множество травм и нарушений жизнедеятельных функций организма.

Приобретённый симптом развивается обычно после механических повреждений позвоночника , спинного и головного мозга, например, при травмировании или неудачных операциях, во время которых затрагивают нервные окончания. Также патология может возникнуть при неврологических заболеваниях, таких как остеохондроз или межпозвоночная грыжа - при поражении происходит защемление нервов, импульсы не поступают в мозг и больной перестаёт ощущать боль.

Невосприимчивость к боли по локации распространённости

Поражение может быть генерализованным и локальным. В первом случае происходит полная потеря болевой чувствительности, во втором - частичное снижение или утрата ощущений. Такое возможно при аллергических реакциях на некоторые обезболивающие лекарства или вакцины.

Дизестезия

Разновидность аналгезии, которая выражается в искажении болевых ощущений. Например, вместо болевого синдрома пациент чувствует тепло или холод. Это затрудняет диагностику, так как больной не может точно объяснить, что и где болит. Причинами такого явления становятся врождённые дисфункции нервной системы, неврологические болезни, травмы, операции, образование опухолей, побочный эффект от наркоза.

Полезные советы

Какой самый большой страх у современного человека? Каждый из нас боится боли.

Особенно это стало явным в 21 веке. Однако, наш организм не мутирует, и болевой порог тоже не изменяется, просто мы настолько привыкли к комфортным условиям, что даже самая незначительная боль заставляет нас отправляться в аптеку за покупкой обезболивающих препаратов.

Вы наверняка замечали, что один человек легко переносит вылитый на руку горячий чай, тогда как другой начинает кричать от обыкновенной занозы. Все дело в болевом пороге, причем чем он выше, тем легче человек переносит любые травмы.

К примеру, профессиональные бойцы специально подвергают себя пыткам, чтобы увеличить свой болевой порог, без которой ни один бой не обходится.

Системы восприятия человеком боли довольно сложная, так как в ней принимают участие большое количество нейронов, нейронных структур и рецепторов. Не напрасно было создано такое большое количество анальгетиков, которые воздействуют на различные участки болевой системы.

Перед тем, как рассказать вам об естественных способах преодоления боли, остановимся на невероятной находке ученых – это три семьи, в которых каждый ее член наследует уникальную аномалию, никто из них не чувствует боли, вообще никакой.

Началось все с поиска какой-то информации в генах о болевых симптомах. Однако, специалисты совсем мало надеялись на то, что они смогут найти один ген, отключив который, они добьются полной потери чувствительности к боли.

Люди, не чувствующие боли

Найденные учеными люди не являются носителями каких-либо неврологических нарушений, у них также работают абсолютно все чувства, свойственные обычному человеку. Все три семьи живут в Пакистане и принадлежат к одному клану. Ученые в разные годы изучали 6 представителей этих семей (дети и подростки).

Дети совершенно не понимали, что такое боль. Один из подростков (14-летний юноша, который вскоре погиб после прыжка с крыши) зарабатывал себе на жизнь опасными трюками: он протыкал себе руки кинжалами и ходил по горячим углям. У всех исследованных детей были очень сильно повреждены язык и губы, так как они кусали их в раннем возрасте, когда еще не понимали, что это вредно. Двое из них и вовсе откусили себе треть языка. У каждого огромное количество шрамов, ушибов и порезов, иногда дети даже не замечали, что сломали себе что-то, переломы как-то срастались и их находили уже постфактум.

Они хорошо отличают горячее от холодного, но не ощущают боли, если получают ожог. У них хорошо развито осязание, они отлично все чувствуют, к примеру, как в палец входит иголка, но для них это не неприятное ощущение.

Здоровье детей и их интеллектуальное развитие также в норме. А их родители, сестры и братья являются носителями обычной болевой чувствительностью.

Люди, которые не чувствуют боли

В результате анализа генетических маркеров было обнаружено, что у всех детей мутировал ген SCN9A, однако в каждой семье произошла своя мутация в нем. Об этом гене известно то, что он активничает как раз в тех регионах периферической нервной системы, которые ответственны за боль.

Проведя серию экспериментов, ученые пришли к выводу, что найденные ими мутации полностью выключают работу гена. В итоге остановка работы единственного гена – это достаточное и необходимое условие для того, чтобы потерять чувствительность к боли.

Данное открытие подарило возможность ученым разработать новые эффективные болеутоляющие, и, вероятно, в скором будущем одержать полную победу над болью. Ведь подобрать ингибитор, который может подавить активность определенного белка – это рутинная работа в современной фармакологии.

Авторы исследования добавляют, что ранее ими уже обнаруживалась наследственная аномалия, связанная с этим геном. Ее назвали первичная эритромелалгия. Но она обладает абсолютно противоположными характеристиками.

У людей с этой генной мутацией чувствительность к боли зашкаливает до возможных и невозможных пределов. Даже самые незначительные стимулы (к примеру легкая физическая нагрузка или тепло) могут вызывать сильнейшие болевые приступы. Это расстройство связано с другими мутациями в гене SCN9A, изменяющими порог чувствительности.

Мутации с изменениями чувствительности в данном белке гена ранее не были найдены у людей, но зато это явление активно изучалось на мышах. Мыши, в гене которых потеря чувствительности была частично, обладали низким болевым порогом, но если ген полностью выходил из строя (что и произошло у 6 исследованных пакистанских детей), то мыши умирали вскоре после рождения. Скорее всего, у них ген выполняет еще какие-то важные функции.

Теперь вернемся к озвученной теме и расскажем вам о нескольких способах, которые помогут вам увеличить свой болевой порог.

Как не чувствовать боль

1. Пейте кофе или напитки, содержащие кофеин

Когда среднестатистический человек с наступлением весны решает сбросить несколько лишних килограммов перед началом пляжного сезона, он бежит в спортзал, чтобы быстренько попрощаться с надоевшим ненужным весом. Он усиленно крутит педали, умирает на беговой дорожке и тягает железо. После тренировки он чувствует себя хорошо, но только до наступления утра следующего дня.

Организм не знает таких нагрузок, и потому спина не разгибается, руки повисли, а мышцы всего тела мучительно реагируют на каждое движение. Однако, всех этих последствий вполне можно избежать: нужно всего лишь предварительно разогреть тело кофеином.

Исследователи провели эксперимент: первая группа добровольцев получила таблетки с кофеином, дозировка одной капсулы приравнивалась к почти трем чашкам кофе. Вторая группа участников получила якобы обезболивающие таблетки, которые в действительности были плацебо. После этого добровольцы провели почти целый день в спортзале, усиленно занимаясь.

В итоге первая группа участников на следующий день чувствовала себя очень хорошо, некоторые даже захотели снова отправиться в спортзал в тот же день.

Как оказалось, реклама на самом деле не врет, и напитки, содержащие кофеин, в действительности могут сделать из нас суперлюдей, которые легко справляются с любыми препятствиями. Но хорошие новости есть и для тех людей, чья самая серьезная физическая нагрузка – это передвижение компьютерной мыши.

В еще одном исследовании добровольцев попросили работать за компьютером непрерывно в течение 90 минут. По истечении этого времени у людей затекли запястья, шея и плечи. Но перед началом этого эксперимента испытуемым предложили выпить кофе. Те, кто согласился, испытывали гораздо меньше боли по сравнению с теми, кто отказался.

Как уменьшить боль

2. Смотрите на место, которое болит

Вспомните, когда вы в последний раз испытывали боль. Вы что-то повредили тогда? Вероятно, порезали палец или подвернули ногу. Наверняка вами в тот момент овладела обычная человеческая реакция: вы выругались и подумали о том, как же вам больно. Но лучше всего в такой ситуации включить логику, то есть хорошо рассмотреть свои повреждения и предположить степень их серьезности.

Вы удивитесь, как сильно такое действие заглушит вашу боль. Ученые провели интересный эксперимент. Они дали добровольцам «волшебные» зеркала, а сами вооружились лазером и «жгли» правые руки людей. Участники же в зеркале видели свои левые руки, которые не подвергались «мучениям».

В итоге, боль они чувствовали, но она быстро утихала, так как люди видели, что с их руками ничего не происходит. Важное дополнение: смотреть нужно строго на свои повреждения, лицезрение чужих травм не уменьшат ваших страданий.

Ученые по сей день спорят относительно того, на самом ли деле визуальный контакт с травмой уменьшает болевой порог, но к какому бы выводу они ни пришли, логика всегда лучше истерики.

Как перестать чувствовать боль

3. Не забывайте смеяться

Представьте себе ситуацию: вы среди ночи просыпаетесь из-за сильного желания сходить в туалет. С полузакрытыми глазами вы идете к туалету, по дороге спотыкаясь о порог и падая. Вам больно, обидно и хочется плакать. А вам слабо в такой ситуации посмеяться над собой?

Как говорят психологи, смех – это лучшее лекарство. Безусловно, смех не поможет остановить кровотечение и не заставит раковую опухоль испариться, но чувство юмора определенно уменьшит вашу боль. Во время смеха наш мозг вырабатывает гормоны счастья, эндорфины, которые обладают обезболивающим эффектом. В результате вы будете страдать меньше, осталось лишь заставить себя рассмеяться в нужный момент.

Эксперты провели серию исследований, во время которых изучали поведение участников в лабораторных и домашних условиях. Кто-то из добровольцев смотрел скучные научно-популярные передачи, а кто-то смешные ролики. Как оказалось, смеявшиеся участники эксперимента намного легче переносили боль по сравнению с теми, кто вникал в документальные фильмы.

Более того, достаточно всего лишь 15 минут посмеяться, чтобы снизить свой болевой порог на 10 процентов. Однако, чтобы смех обладать исцеляющим эффектом, стоит научиться правильно смеяться: хохот должен быть от души, а воздух нужно вдыхать полной грудью. Не стоит обращать внимание на косые взгляды окружающих, потому что хорошо смеется тот, кто смеется последним.

Психический настрой

4. Постарайтесь себя убедить в том, что боль – это хорошо

К нейролингвистическому программированию относятся по-разному. Кто на своем опыте узнал пользу аффирмаций, а кто-то полагает, что это полная ерунда. Факт в том, что боль боли рознь.

К примеру, ноющий зуб – это признак наличия стоматологических проблем, тогда как боль в мышцах после тренировки – это всего лишь показатель небольшой атрофии, и в этом случае мозг человека воспринимает боль как что-то хорошее.

Чтобы это доказать, специалисты снова провели несколько экспериментов. Двум группам добровольцев наложили жгуты на руки, чтобы ограничить приток крови. Их попросили терпеть эти ощущения максимально возможное время. Первой группе сказали, что такой эксперимент опасен для их здоровья, а второй – что это очень полезно для их мышц, и чем дольше они вытерпят, тем им будет лучше.

В результате оказалось, что у второй группы людей болевой порог оказался гораздо выше, чем у первой. Эксперимент провели несколько раз, но результат не менялся. Запуганные добровольцы уже спустя несколько минут прекращали эксперимент, а участники из второй группы стойко держались, полагая, что получат бицепсы как у Шварценеггера.

В итоге небольшая ложь в своё же спасение оказывается крайне полезной. Поэтому в следующий раз, когда вы ударите палец о гвоздь, не думайте о боли, а о том, какой опыт вы получаете с этим.

Как можно не чувствовать боль

5. Посмотрите на что-то жуткое или ужасное

Представьте себя на приеме у стоматолога, вы дрожите от страха, с ужасом смотрите на инструменты пыток и покрываете липким потом. Вы хотите отвлечься и переводите взгляд на стену, где видите картины с милыми животными и красивой природой. Доктор хотел о вас позаботиться, но он не знает, что намного лучше в данному случае будут выглядеть фотографии из ужастиков.

Ученые провели эксперимент: они показывали добровольцам слайды, на которых были изображены люди в разных жизненных ситуациях, от обычных до самых катастрофичных. Перед этим каждый из участников опустил руку в ведро с холодной водой и должен был максимально долго ее там продержать.

Оказалось, что те, кто смотрел неприятные фотографии, гораздо дольше задержали руку в воде по сравнению с теми, кто любовался на цветочки. Поэтому если вы хотите сами отвлечься от болевых ощущений, или отвлечь кого-то от них, то не стоит ему включать добрые мультики, самый страшный фильм ужасов в этом случае как раз то, что нужно.

Чувство боли

6. Массаж воина

С помощью этого упражнения вы также будете тренировать свой мозг справляться с болью. Для его выполнения вам необходимо успокоиться, максимально расслабиться, не задерживать дыхание и не зажиматься. Правильную технику выполнения можно найти в сети или проконсультировавшись со специалистом.

Человек лежит на животе, а в это время партнер создает надавливания и терпимые болевые зажимы в области трапециевидной мышцы, в зоне бедер и передней поверхности шеи. Такой массаж необходимо выполнять примерно 10 минут, пока боль терпима.

Способы избавления от боли

7. Попробуйте крик

Крик поможет вам реализовать свой потенциал устойчивости до самой максимальной отметки. Крик на самом деле является полностью универсальным упражнением, которое нужно делать как можно чаще, чтобы размять свои легкие, подарить телу заря бодрости и укрепить голос. Попробуйте покричать в машине под включенную на всю громкость музыку или на природе.

В 1932 г. Диаборн описал клиническую картину «врожденного безразличия к боли», встречающуюся у ребенка любого возраста. Позже, Г. Фанкони (в 1957 г.) дополнил первое описание и представляет его в форме, известной сегодня.

Этиопатогенез синдрома врожденной нечувствительности к боли

Этиопатогенез не выяснен. По-видимому, синдром является генетической аномалией, по неизвестной причине передающейся рецессивным образом. В многочисленных случаях установлен и семейный характер (частые заболевания, в особенности среди братьев).

Синдром известен и под другими названиями:

врожденная аналгезия Фанкони;
врожденная общая аналгезия;
врожденная нечувствительность к боли;
врожденное общее безразличие к боли (Ford-Wilkins).

Симптоматология синдрома врожденной нечувствительности к боли

Описывается 5 критериев, на основании которых можно установить диагноз:

Общая аналгезия (без нейровегетативных реакций) к действию некоторых болезненных факторов.
Появление аналгезии с рождения или сразу после рождения.
Отсутствие изменений рефлективности.
Отсутствие психического запоздания.
Отсутствие гистологических нарушений покровов.

Эти критерии находятся в соответствии с клинической картиной синдрома.

Клиника заболевания представлена:

Пястно-суставные признаки:

переломы;
костный лизис на уровне конечностей;
остеохондриты, затрагивающие, в особенности, нижние конечности;
артропатии - исключительно на нижних конечностях (в некоторой мере, похожие на артропатии при табесе или диабете);
остеомиэлит;
повышенная рыхлость связок;
хронические вывихи;

Кожные и слизистые проявления:

повреждения и ожоги конечностей, с возможностью выздоровления с дефектом (остаточные явления).
грудные и дети раннего возраста часто прикусывают язык, губы и концы пальцев;

Нейропсихические проявления:

судороги;
в виде исключения отмечается запоздалое психомоторное развитие.

Нейровегетативные признаки:

потливость;
гиперемия покровов;
учащение пульса;
возрастание артериального давления;
беспорядочные реакции зрачков.

Дифференциальный диагноз синдрома врожденной нечувствительности к боли

Синдром врожденного безразличия к боли следует отличать от синдрома Райли — Дея (семейная дизавтономия), при которой больные представляют множество симптомов, связанных с нейровегетативной общей дистонией. Гипоалгезия или аналгезия сопровождается костно-суставными признаками, похожими на признаки при врожденной общей аналгезии.

Течение и прогноз синдрома врожденной нечувствительности к боли

Течение и прогноз строгие, вследствие тяжелых инфекционных осложнений, наслоенных на посттравматические повреждения или путем аутоагрессии.

Лечение синдрома врожденной нечувствительности к боли

Эффективного лечения не существует. Предписывается антиинфекционное лечение антибиотиками для борьбы с частыми и различными инфекционными осложнениями.

Генетика Статьи

Нечувствительность к боли

2012-08-02

Боль - это тягостное и неприятное ощущение, а иногда сущее мучение . Жизнь без таких страданий, казалось бы, просто мечта. Насколько комфортнее стало бы любому человеку, если бы у него никогда не болели голова или живот , а в случае получения травмы он смог бы легко переносить любую операцию без наркоза . Между тем, подобные фантазии хороши лишь теоретически, ведь на практике боль это наш личный индикатор опасности, сигнальная лампочка, указывающая на возникновение нарушений в организме. Без этой системы оповещения человек рискует нанести себе серьёзные повреждения, даже не заметив этого.

Печальная история братьев Пит - отличное подтверждение вышесказанному. Маленькие американцы родились с редким заболеванием врождённой нечувствительности к боли. Родители заметили неладное, когда один из малышей серьёзно повредил себе ротовую полость : у ребёнка прорезались зубы , и он буквально сжевал ими свой язык. Кстати говоря, отсутствие губ или части языка - это весьма частая проблема людей с аналогичной болезнью. В клинике педиатры прижгли младенцу кожу на ноге до образования пузыря, укололи его несколькими крупными медицинскими иглами в области позвоночника, но карапуз даже не заплакал . Диагноз стал очевиден. Жизнь двух маленьких мальчиков, не чувствующих боли, осложнялась тем, что они родились в семье фермера. В условиях сельской местности мальчишки без конца причиняли себе травмы, иногда весьма серьёзные (например, открытые переломы). Ребята пропускали школу и постоянно лежали в больнице . «Добросердечные» соседи, не знавшие о заболевании детей, нажаловались на их родителей в органы опеки, сообщив об «издевательствах над малолетними». Всего шесть лет было братьям, когда их забрали из семьи. Два долгих месяца ушло на распри с чиновниками, после чего детей вернули родителям (один из их сыновей за это время вновь сломал ногу). Повзрослев, братья стали вести себя осторожнее. Одному из них, 31-летнему Стиву, весьма повезло с женитьбой, ведь его супруга тщательно следит за состоянием мужа. «В последний раз, когда я сломал пальцы на ноге, моя жена поняла это раньше, чем я», - рассказывает он. Кроме того, мужчина регулярно проходит медицинские осмотры , чтобы удостовериться, что с организмом всё в порядке. У него начинается артрит , движения затрудняются и есть риск потерять левую ногу. Между тем, Стив не теряет оптимизма. К сожалению, история его брата гораздо печальнее. Узнав о том, что через несколько лет окажется прикованным к инвалидному креслу, мужчина, прежде очень любивший спорт, охоту и рыбалку, покончил с собой .

Врождённая нечувствительность к боли - редкое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, которым во всём мире страдает не больше сотни-другой людей. Основными симптомами, помимо невосприимчивости к боли, являются нарушения терморегуляции, отсутствие потовой реакции на тепловые, болевые, эмоциональные и химические стимулы, одышка , лихорадки неясного генеза, самоповреждения, иногда олигофрения. В медицинской литературе подробно описаны всего несколько случаев наследственного отсутствия болевой чувствительности. Первое такое сообщение датируется 1932 годом. Обнаружить данную аномалию удалось благодаря изучению генома членов трёх состоящих в отдаленном родстве семей, живущих в Северном Пакистане. В этих семьях регулярно рождались дети, которым было незнакомо чувство боли. Некоторые из них зарабатывали на жизнь уличными представлениями, во время которых прокалывали свое тело ножами или спицами, ходили по углям. Причина подобных нарушений обусловлена мутациями генов NTRK1 или SCN9 A . Носители мутантного гена могут чувствовать прикосновения, тепло, холод и вкус, но не ощущают боли. Тяжёлые ожоги , переломы суставов (особенно коленного и локтевого) и трубчатых костей, хронические воспалительные процессы постоянные спутники таких пациентов. Больные люди не знают, какую силу следует прилагать для выполнения привычных нам движений, из-за чего и попадают в неприятные ситуации.

По словам одного из учёных, работающих над проблемой врождённой нечувствительности к боли, профессора Кембриджского университета Джона Вуда, открытие генетического механизма данного заболевания в будущем поможет создать новое поколение мощных

Аганглионический мегаколон (болезнь Гиршспрунга ) - нарушение эмбрионального развития парасимпатических нейронов подслизистого сплетения и сплетения мышечной оболочки кишечника в сегментах толстой и прямой кишки. Нервы, проходящие между продольным и циркулярными слоями гладких мышц стенки заднего прохода, гипертрофированы; ганглиозные клетки отсутствуют.

Врожденная нечувствительность к боли и ангидроз . Это наследственное заболевание с неустановленным типом наследования. Мальчики болеют значительно чаще, чем девочки. Заболевание дебютирует в раннем младенческом возрасте. Отмечаются эпизоды высокой лихорадки при повышении температуры окружающей среды в связи с отсутствием потоотделения. Частые ожоги и травмы связаны с отсутствием болевой чувствительности. Интеллект не снижен.

В биоптате нервов практически тотальное отсутствие немиелинизированных нервных волокон, проводящих импульсы болевой и температурной чувствительности, и вегетативных нервных волокон. В некоторых случаях гипомиелинизирующая невропатия клинически проявляется как врожденная нечувствительность к боли. Симпатические кожные реакции и электрофизиологическое исследование - надежный метод диагностики в случаях, ассоциированных с мутацией TrKA-рецептора для фактора роста нервов.

Рефлекторная симпатическая дистрофия . Это заболевание представляет собой форму локальной каузалгии, обычно с вовлечением кисти или стопы, при этом зона поражения не соответствует области иннервации периферического нерва. Постоянная жгучая боль и гиперестезия сочетаются с вазомоторной нестабильностью в зоне поражения, что приводит к повышению температуры кожи, появлению эритемы и отека вследствие вазодилатации и гипергидроза.

В хронической стадии развивается атрофия придатков кожи, кожа становится холодной и влажной на ощупь, развивается подкожного мышечного слоя и костей. В некоторых случаях отмечается поражение не одной, а нескольких конечностей. Боль вызывает нарушение двигательной активности и усиливается при движении ассоциированного сустава, хотя объективные признаки артрита отсутствуют. Иммобилизация вызывает некоторое улучшение. Наиболее частым провоцирующим фактором служит локальная травма - ушиб, рваная рана, растяжение или перелом за нескольких дней или недель до появления симптомов заболевания.

Предлагалось несколько теорий патогенеза для объяснения этого феномена. Наиболее распространенной из них считается рефлекторная гиперактивность вегетативных нервов в ответ на травму, при этом регионарная симпатическая блокада часто обеспечивает временное облегчение. Физиотерапия также эффективна. В некоторых случаях наблюдается спонтанное выздоровление через несколько недель или месяцев, однако в других случаях симптомы заболевания стойко сохраняются и требуется симпатэктомия. У некоторых пациентов предполагается психогенный компонент, который, однако, трудно доказать.