Глава 5
Воспалительные заболевания неизвестной этиологии
Розовый лишай
Розовый лишай - острый дерматоз со своеобразным течением, характером и расположением высыпаний. Сначала появляется первичный очаг - материнская бляшка, обычно на туловище. Через 1 -2 нед возникают множественные вторичные высыпания. Выздоровление наступаетсамостоятельно через 6 нед.
Синонимы: pityriasis rosea , болезнь Жибера, розеола шелушащаяся.
Эпидемиология
Возраст
10-35 лет.
Частота
Распространенное заболевание.
Сезонность
В умеренном климате заболеваемость возрастает весной и осенью.
Анамнез
Течение
Сначала появляется одно пятно (материнская бляшка), а через 1 -2 нед - вторичные высыпания.
Жалобы
Зуд: у 25% больных - сильный, у 50% - легкий, у 25% - отсутствует.
Физикальное исследование
Кожа Элементы сыпи
Материнская бляшка. Появляется в 80% случаев. Яркая, овальная, слегка приподнятая над уровнем кожи, диаметром 2-5 см. В центре - нежное шелушение. Отставая от кожи, чешуйки образуют воротничок вокруг центральной части бляшки. По периферии - розовый венчик без чешуек. Иногда материнских бляшек несколько.
Вторичные высыпания. Слегка шелуша- щиеся папулы и бляшки с характерным воротничком из чешуек (рис. 5-1). Цвет. Темно-розовый, красный, впоследствии - желтовато-бурый. Форма. Овальная.
Расположение. Обособленные, беспорядочно разбросанные элементы. Локализация. Длинные оси бляшек расположены вдоль линий Лангера, указывающих направление максимальной растяжимости кожи. Из-за этого рисунок сыпи иногда напоминает ветви ели (схема IV ). Излюбленнаялокализация - туловище, проксимальные участки конечностей. На лице бывает редко.
Атипичные клинические формы. Иногда материнская бляшка отсутствует или, наоборот, образуется несколько материнских бляшек. Иногда, кроме материнской бляшки, высыпаний нет или они располагаются только на лице и шее. Иногда сыпь представлена везикулярными, геморрагическими, пустулезными элементами или мишеневидными пятнами (эритема-радужка - как при полиморфной экссудативной эритеме). Но и в этих случаях, наиболее трудных для диагностики, элементы сыпи располагаются вдоль линий Лангера. Подобные высыпания часто возникают из-за раздражения кожи(трения, давления, потливости, неправильного лечения).
Рисунок 5-1. Розовый лишай: материнская бляшка. Темно-розовая бляшка с нежным шелушением в центре. Края центральной, шелушащейся, части бляшки окружены воротничком из чешуек. Вокруг материнской бляшки видны многочисленные вторичные высыпания. Морфология всех элементов сыпи одинакова
Дифференциальный диагноз
Мелкие шелушащиеся бляшки Лекарственная токсидермия (например, при лечении каптоприлом, барбитуратами), вторичный сифилис (серологические реакции на сифилис всегда положительны), каплевидный псориаз (нет воротничка из чешуек), лаймская болезнь (хроническая мигрирующаяэритема и дочерние эритемы).
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Эпидермис
Диффузный или очаговый паракератоз.
Отсутствие зернистого слоя.
Легкий акантоз.
Очаговый спонгиоз, образование везикул.
Дискератоз. Преждевременно ороговевшие кератиноциты гомогенно окрашиваются эозином.
Отек.
Гомогенные коллагеновые волокна.
Периваскулярный инфильтрат из лимфоцитов.
Течение
Выздоровление наступает через 6-12 нед, иногда раньше. Если высыпания сохраняются дольше 6 нед, проводят биопсию кожи, чтобы исключить парапсориаз. Рецидивы редки.
Лечение
При зуде помогают солнечные ванны и светолечение (УФ-В), если их начинают на первой неделе заболевания. Проводят пять сеансов. Во время первого сеанса доза облучения должна составлять 80% от биодозы; при каждом следующем дозу увеличивают на 20%.
Схема IV . Розовый лишай
Болезнь Гровера
Болезнь Гровера - зудящий дерматоз, поражающий в основном мужчин старше 40 лет. Сыпь располагается на туловище и состоит из отдельных папул и папуловезикул. Главная гистологическая черта болезни - акантолиз. Зуд бывает мучительным и существенно снижает работоспособность, поскольку высыпания появляются после физической нагрузки, особенно в жаркую погоду. После активного отдыха в выходные дни больные часто не могут выйти на работу. Выздоровление наступает самостоятельно, однако на это может уйти несколько недель или месяцев.
Синонимы: транзиторный акантолитический дерматоз, папулезный акантолитический доброкачественный дерматоз.
Эпидемиология
Редкое заболевание.
Люди среднего возраста и пожилые. Средний возраст больных - 50 лет.
Мужчины болеют чаще.
Светочувствительность кожи Типы I и II (светлая кожа).
Провоцирующие факторы
Интенсивная физическая нагрузка (сопровождающаяся потоотделением), избыточная инсоляция, длительная лихорадка, жаркая погода, воздействие ионизирующего излучения. Высокая лихорадка у лежачих больных.
Анамнез
Обычно внезапное. Обильная сыпь появляется сразу. Ей часто предшествует физическая нагрузка, инсоляция, лихорадка.
Зуд.
Физикальное исследование
Элементы сыпи. Папулы диаметром 3-5 мм, гладкие или слегка шелушащиеся (рис. 5-2), папуловезикулы, эрозии. Цвет. Розовый, сероватый, цвета нормальной кожи.
Пальпация. Папулы на ощупь гладкие или шероховатые.
Расположение. Беспорядочное. Обособленные, не сгруппированные элементы. Локализация. Средняя часть туловища.
Дифференциальный диагноз
Болезнь Дарье; красная потница; папулезная крапивница; чесотка; герпетиформный дерматит (высыпания сгруппированы и симметричны); фолликулит, вызванный грибами рода Pityrosporum ; эозинофильный фолликулит; укусы насекомых; лекарственная токсидермия.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Главным образом страдают эпидермис и со-сочковый слой дермы. Акантолиз, спонги-оз и очаговый дискератоз. Все патологические процессы наблюдаются одновременно. Картина напоминает болезнь Дарье, листовидную пузырчатку и доброкачественную семейную хроническую пузырчатку. В поверхностном слое дермы - инфильтрат из эозинофилов, лимфоцитов и гистиоцитов.
Осмотр с боковым освещением
Проводят в затемненной комнате. При боковом освещении элементы сыпи видны гораздо лучше. Перед исследованием глаза должны привыкнуть к темноте.
Диагноз
На основании клинической картины диагноз поставить сложно, необходима биопсия кожи.
Течение и прогноз
Иногда заболевание проходит быстро, иногда затягивается на месяцы. Различают острую и хроническую рецидивирующую формы болезни Гровера. Поданным одного исследования, средняя продолжительность болезни составляет 47 нед.
Лечение
Местное лечение
Мази с кортикостероидами средней силы действия под окклюзионную повязку (мож-
Рисунок 5-2. Болезнь Гровера. На груди у этого мужчины хорошо видны многочисленные папулы, часть которых покрыта чешуйками или корками но использовать полиэтиленовые пакеты для хранения одежды).
Препарат оставляют на коже на 4 ч или дольше.
Общее лечение
Эффективны кортикостероиды (внутрь) и дапсон, но после отмены препаратов заболевание рецидивирует.
Светолечение и фотохимиотерапия
Если кортикостероиды для наружного применения неэффективны, прибегают к светолечению (УФ-В) или PUVA -терапии.
Болезнь Кирле
Заболевание было впервые описано немецким дерматологом Дж. Кирле в 1916 году. На туловище и конечностях появляются одиночные или сгруппированные ороговевающие папулы, в центре которых находится роговая пробка. Роговые массы пронизывают весь эпидермис и местамипроникают в верхние слои дермы. Многие больные страдают сахарным диабетом или хронической почечной недостаточностью.
Синонимы: hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans , кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий гиперкератоз.
Эпидемиология
Редкое заболевание.
20-70 лет. Дети болеют очень редко.
Женщины болеют чаще.
Сопутствующие заболевания
Часто - сахарный диабет и хроническая почечная недостаточность. Реже - печеночная недостаточность, сердечная недостаточность, гипотиреоз, гиперлипопротеидемия.
Анамнез
Постепенное. Новые высыпания появляются по мере исчезновения старых.
Свежие высыпания сопровождаются легким зудом или вообще не беспокоят больного. Старые, более крупные очаги бывают болезненными, особенно при надавливании. При травмах кожи возможны инфекционные осложнения.
Общее состояние
Определяется сопутствующим заболеванием.
Семейный анамнез
Болезнью Кирле иногда страдают родственники первой степени.
Физикальное исследование
Элементы сыпи. Сначала - маленькие ороговевающие папулы, по цвету не отличающиеся от окружающей кожи. Со временем они увеличиваются и превращаются в узлы или бляшки. В центре элементов - роговая пробка (рис. 5-3). Если ее удалить, образуется кра-терообразное углубление. После выздоровления (самостоятельного или в результате лечения) остаются атрофические рубцы. Цвет. Свежие высыпания - цвета нормаль- ной кожи. Впоследствии - гиперпигментация. На смуглой коже крупные бляшки темно-коричневые, почти черные. Пальпация. Консистенция плотная, поверхность неровная, бородавчатая. Крупные элементы часто бывают болезненными. Расположение. Беспорядочное. Элементы располагаются группами, постепенно сливаются между собой. В местах расчесов - линейное расположение. Локализация. Разгибательные поверхности конечностей, туловище, ягодицы. Слизистые не поражаются.
Другие органы
Большинство больных страдает диабетической нефропатией.
Дифференциальный диагноз
Ороговевающие папулы или узлы Узловатая почесуха; множественные кера-тоакантомы; перфорирующий фолликулит; перфорирующий серпигинозный эластоз; реактивный перфорирующий коллагеноз; инфекции, вызванные атипичными микобак-териями; простые бородавки.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Локализация изменений - эпидермис, волосяные фолликулы и внутриэпидермаль-ный отдел протоков мерокриновых потовых желез. Инвагинация эпидермиса в дерму; в углублениях эпидермиса образуются толстые роговые пробки. Очаги паракера-тоза, базофильный клеточный детрит. Эпидермис истончен или перфорирован. Там, где роговые пробки граничат с дермой, - инфильтраты из нейтрофилов. В дерме, вокруг очага поражения - инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов.
Биохимический анализ крови
Уровень глюкозы и другие исследования - для выявления сахарного диабета.
Рисунок 5-3. Болезнь Кирле. На спине у пожилой женщины, страдающей сахарным диабетом, - множество розовато-бежевых папул и узлов с роговыми пробками. Там, где больная расчесывала кожу, элементы сыпи располагаются линейно
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.
Патогенез
Неизвестен. Полагают, что в основе лежит нарушение дифференцировки и ороговения кератиноцитов. Ороговение начинается уже на границе эпидермиса и дермы.
Течение и прогноз
Болезнь Кирле носит хронический характер. После удаления роговой пробки остается атрофический, неравномерно пигментированный рубец. То же самое происходит, когда элементы сыпи разрешаются самопроизвольно. Болезнь часто рецидивирует на одном и том же месте.
Лечение
Удаление роговых пробок Криодеструкция, электрокоагуляция и лазерная терапия (углекислотный лазер). На обработанном участке остается рубец, но высыпаний там больше не бывает.
Местное лечение
Третиноин (крем или гель). Кератолитиче-ские средства (например, салициловая кислота). .."": -
В эту группу заболеваний включены дерматозы, причины возникновения
которых окончательно не выяснены.
Герпетнформньш дерматоз (болезнь Дюринга). Относится к группе хрони-
чески протекающих заболеваний, основным морфологическим проявлением ко-
торых на коже является пузырь. Встречается в любом возрасте - от грудно-
го до пожилого, с одинаковой частотой у лиц обоего пола. У детей имеется
доброкачественное течение и у большинства к периоду полового созревания
обычно исчезает. Заболевание обусловлено иммунологической аномалией,
связанной с повышенной чувствительностью к клейковине (белок злаков) и
нарушением ее переваривания.
Симптомы и течение. Заболевание часто развивается остро, а в дальней-
шем протекает хронически с приступами обострения. Сопровождается общим
недомоганием, повышением температуры, резким зудом или чувством жжения в
области очагов поражения. Высыпания могут быть на любом участке кожного
покрова, за исключением ладоней и подошв. Иногда в процесс вовлекаются
слизистые оболочки.
Сыпь на коже нередко симметричная, склонная к группировке. В ре-
зультате расчесов пузырьков и пузырей возникают эрозии и корки. На их
месте потом остаются пятна повышенной пигментации.
Распознавание. Помогает проба с йодом, обнаружение большого количест-
ва эозинофилов в содержимом пузыря и периферической крови, а также гис-
тологические и иммунофлюоресцентные исследования.
Лечение. Препаратами сульфонового ряда (ДДС) и его производными, цик-
лами и длительно. Наружное лечение заключается с проколе пузырей и сма-
зывании пораженных участков спиртовыми растворами анилиновых красителей.
На эрозии накладываются повязки с антибактериальными мазями. В профилак-
тике рецидивов важное значение имеет диета, исключающая продукты из пше-
ницы и ржи.
Красная волчанка. Для заболевания характерно поражение суставов, се-
розных оболочек, кожи, внутренних органов и центральной нервной системы.
Первичный очаг красной волчанки часто развивается после термических, лу-
чевых, химических ожогов, отморожения, механического повреждения кожи, в
ряде случаев при длительном приеме лекарственных препаратов (антибиоти-
ки, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки и др.).
Хроническая красная волчанка (с преимущественным поражением кожи и
доброкачественным течением). Начинается с покраснения кожи - эритемы, на
которой затем быстро появляются чешуйки. Соскабливание их затруднено и
болезненно. Возникает эритема обычно на лице, ушных раковинах, кистях.
Иногда захватывая нос и щеки, имеет форму бабочки или изолированно воз-
никает на красной кайме губ. Реже высыпает на волосистой части головы,
верхней половине туловища, плечевом поясе.
Острая (системная) красная волчанка. Протекает тяжело с нарушением
общего состояния больного. На коже - множественные красные пятна, изред-
ка пузыри, пустулы, волдыри. Бывают отеки и кровоизлияния. Очень часто
поражаются суставы и внутренние органы - почки (волчаночный нефрит),
сердце (эндокардиты, миокардиты, перикардиты), печень, легкие. В крови
обнаруживаются клетки красной волчанки и другие изменения.
Лечение. В зависимости от формы заболевания. При хронической дли-
тельно применяют антималярийные препараты: делагил, хлорохин, плаквенил.
Одновременно витамины комплекса В. Хороший, но, как правило, нестойкий
эффект можно получить при смазывании очагов поражения фторсодержащими
мазями (флюцинар), которые накладывают под повязку. Острую форму волчан-
ки лечат в условиях стационара кортикостероидами и иммуномодуляторами.
Больные находятся на диспансерном учете и получают медикаменты бесплат-
Профилактика. Избегать ультрафиолетового облучения кожи. Применять
фотозащитные кремы и мази "Луч", "Щит", "От загара", "Весна" или мази,
Красный плоский лишай. Тип реакции организма неясного происхождения с
папулезными высыпаниями и длительным течением. Встречается в любом воз-
расте. Высказано предположение о существовании предрасположенности к
этому заболеванию. Есть немало доказательств значения нарушений нервной
системы (психотравмы, стрессовые ситуации), а также длительного приема
многих лекарственных препаратов.
Симптомы и течение. Клинически характерно появление маленьких узелков
с блестящей поверхностью, резко отграниченных от окружающей кожи. Цвет
папул густокрасный, синюшный, а иногда и буроватый. В центре отдельных
папул имеется пупкоооразное вдавливание. Узелки могут сливаться, образуя
бляшки, на которых можно заметить своеобразный сетчатый рисунок, отчет-
ливо заметный после смазывания растительным маслом. Высыпания могут соп-
ровождаться пигментацией и атрофией кожи, ее зудом. На слизистых полости
рта узелки белесоватого цвета часто сгруппированы и располагаются линей-
но и области смыкания зубов.
Лечение. Главная задача - обнаружить и устранить лекарственные препа-
раты и химические вещества, вызывающие патологическую реакцию организма.
Необходимо тщательное обследование больных для выявления у них внутрен-
них заболеваний. В первую очередь исследовать желудочно-кишечный тракт,
показатели сахара крови, нервнопсихический статус. Производят санацию
полости рта. При всех формах назначают антигистаминные, седативные пре-
параты, витамины группы В, препараты кальция. В тяжелых случаях ис-
пользуют антибиотики широкого спектра действия, антималярийные препараты
(хингамин и его производные). Полезным может оказаться системный корот-
кий курс кортикостероидов.
Наружно, особенно в начале заболевания, - водные и масляные взвеси,
кремы и мази с кортикостероидами. Показаны физиотерапевтические методы и
Псориаз (чешуйчатый лишай). Часто встречающееся заболевание с папу-
лезными высыпаниями и хроническим рецидивирующим течением. Наблюдаются
улиц обоего пола в любом возрасте, распространенность составляет 2-5 %
населения земли.
Этиология окончательно не выяснена. Считается, что чешуйчатый лишай
обусловлен генетически и провоцируется стрептококковой, вирусной инфек-
цией, длительным напряжением и стрессовыми ситуациями. У одних заболева-
ние протекает остро, но быстро, у других по несколько лет имеются псори-
атические элементы на коже колен и локтей (дежурные бляшки).
Симптомы ч течение. Клинически характеризуется появлением папул вели-
чиной от булавочной головки до монеты, розовокрасного цвета и покрытых
рыхло сидящими серебристо-белыми чешуйками. Папулы, увеличиваясь и сли-
ваясь, образуют бляшки самых разнообразных очертаний и размеров, резко
ограниченные от окружающей кожи. Отмечаются три стадии развития болезни
Прогрессирующая, стационарная и регрессирующая. Для прогрессирующей
стадии характерно появление на коже большого количества свежих элемен-
тов, особенно в местах механической травмы, часто зудящих и склонных к
росту. В стационарной стадии свежих папул не появляется, вокруг уже име-
ющихся образуется бледная депигментированная каемка, зуд стихает. В ста-
дии регресса бляшки становится плоскими, уменьшается их шелушение и они
постепенно рассасываются.
У 7 % больных наблюдаются поражения ногтей. Отмечается помутнение
пластинки ногтей и появление на ней продольных и поперечных бороздок,
"наперсточной" истыкапности. Любая форма заболевания может трансформиро-
ваться в тотальное поражение, когда отдельных папулезных элементов не
видно и поражена вся кожа. Эта клиническая разновидность именуется псо-
риатической эритродермией. Она протекает более тяжело и длительно, соп-
ровождается чувством стягивания кожи, ознобом, общим недомоганием и ли-
хорадкой.
Лечение. Заключается в назначении седативных средств, препаратов
кальция, витаминов, пирогенала. В тяжелых случаях в стационаре применяют
цитостатики и системные кортикостероиды. Широко распространена фотохими-
отерапия (ПУВА), которая включает прием фотосенсибилизатора (пувален,
псорален и др.) с последующим облучением кожи длинноволновыми УФ-лучами
(длина волны 360 мм).
Наружное лечение. В прогрессирующей стадии - 2 % салициловая мазь,
кортикостероидные кремы и мази (фторокорт, лоринден-А, флюцинар). В ста-
ционарном периоде заболевания используют мази с редуцирующими средствами
(сера, нафталан, деготь и др.) в возрастающих концентрациях. Рекоменду-
ются теплые (36-38°С) ванны через день, парафиновые аппликации, УФ-облу-
чение. Хорошие результаты дает санитарнокурортное лечение (Мацеста, Пя-
тигорск и др.).
Пузырчатка. Встречается улиц обоего пола, чаще старше 40 лет. Дети
болеют очень редко. Заболевание протекает тяжело и проявляется образова-
нием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, быстро расп-
ространяющихся по всему кожному покрову. В мазках-отпечатках, получаемых
со дна эрозий, можно обнаружить патологические клетки. Без адекватного
лечения заболевание приводит к смерти. По симптомам и течению различают
4 формы болезни.
Вульгарная пузырчатка. На внешне неизмененной коже или слизистых обо-
лочках появляются напряженные пузыри величиной с горошину, лесной орех и
более, с прозрачным, постепенно мутнеющим содержимым. Пузыри вскрывают-
ся, образуя яркокрасные эрозии, или подсыхают, превращаясь в корку. На
месте высыпаний остается стойкая пигментация. Общее состояние больных
тяжелое, страдают бессоницей, нередко повышается температура, ухудшается
Вегетирующая пузырчатка. Быстро вскрывающиеся пузыри образуются в по-
лости рта, на губах, в подмышечных ямках, паховых складках, на наружных
половых органах. На дне эрозий возникают легко кровоточащие разрастания
(вегетации) высотой до 1-2 см. В стадии регресса отделяемое ссыхается в
мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль.
Листовидная пузырчатка. Характерно внезапное появление на лице и ту-
ловище вялых пузырей в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разру-
шаются, экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на
слоеное тесто. Очень быстро патологический процесс распространяется на
весь кожный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются.
Себоренная, или эритематозпая пузырчатка. Начинается с образования на
лице, волосистой части головы, спине, груди, иногда слизистой рта не-
больших пузырей, быстро ссыхающихся в корки. Под ними обнажается эрози-
рованная поверхность. Заболевание протекает длительно и в большинстве
случаев доброкачественно.
Лечение. Основные средства - кортикостероиды и цитостатики. Терапия
должна приводиться непрерывно неопределенно длительный срок до полного
исчезновения высыпаний. Антибиотики и сульфаниламидные препараты назна-
чают в случаях вторичной инфекции. Местно - общие ванны с калием перман-
ганата слабой концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубо-
вой коры, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красите-
лей. Пораженную слизистую оболочку полости рта орошают теплыми раствора-
ми 0,250,5 % новокаина, риванола (1:1000), настоем ромашки, эвкалипта.
Больные пузырчаткой находятся на диспансерном учете и получают при амбу-
латорном лечении медикаменты бесплатно. Им необходимо избегать физичес-
кой перегрузки и нервного напряжения, соблюдать режим отдыха и сна. Не
допускается перемена климатических условий, лечение минеральными водами
на курортах.
Склеродермия. Заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее
уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже. Встречается во
всех возрастных группах. Этиология не установлена, превалирует инфекци-
онно-аллергическая концепция. Способствуют заболеванию нейроэндокринные
расстройства, иногда склеродермия развивается после травмы, переохлажде-
ния, вакцинации, переливания крови, приема некоторых лекарственных пре-
паратов. Имеют значение генетические факторы.
Очаговая склеродермия (ограниченная). Протекает относительно доброка-
чественно. В развитии болезни различают три стадии: отек кожи, ее уплот-
нение и склерозирование, затем атрофия и пигментация. Возникает очаг по-
ражения чаще всего на туловище, реже на конечностях. Начинается с появ-
ления фиолетово-красного пятна, которое постепенно уплотняется и увели-
чивается. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, Постепенно
центральная часть очага приобретает желтовато-белую окраску с восковид-
ным блеском и сглаженным кожным рисунком, делается плотной, волосы выпа-
дают. В дальнейшей фиолетовое кольцо исчезает, уплотненный участок ста-
новится мягче, западает. На месте высыпаний остается пятно - сверхпиг-
ментированного и атрофированного участка кожи.
Гснералчзовапная склеродермия. Начальные симптомы: похолодание
пальцев, уменьшение их чувствительности и синюшный цвет. Через многие
месяцы склерозированная кожа становится плотной, как дерево, гладкой,
блестящей, неподвижной. На ее поверхности нередко возникают трофические
язвы. Через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Лицо приобретает
маскообразный вид. Ротовое отверстие суживается, истончается нос в хря-
щевой части, принимая клювовидную форму. Поражаются внутренние органы,
прогрессирующе ухудшая состояние больного.
Лечение. Следует ликвидировать очаги хронической инфекции, откуда
происходит сенсибилизация организма. Целесообразны антибиотики группы
пенициллина и препараты гиалуроиндазы (лидаза, ронидаза, стекловидное
тело). Используют витамины и препараты, способные расширять периферичес-
кие сосуды (компламин, никотиновая кислота). Отмечен благоприятный эф-
фект от назначения аденозина-трифосфата (АТФ), гипербарической оксигена-
ции. В стадии уплотнения применяют физиотерапевтические процедуры:
ультразвук, массаж, ванны, фопофорезгидрокортизопаларфиновые аппликации,
грязелечение, лечебная гимнастика и т.д. Дети, больные склеродермией,
должны находиться под диспансерным наблюдением педиатра, дерматолога и
невропатолога (см. также гл. Внутренние болезни, раздел 5).
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://www.allbest.ru/
ГБОУ ВПО Амурская Государственная Медицинская Академия
Кафедра: Факультетской терапии
Зав. каф., профессор С.В Нарышкина
Преподаватель: Азиатцева А.В.
История Болезни
Больной:, 33 года.
Клинический диагноз: Цирроз печени, неизвестной этиологии, активный, степень активности по Чайлд- Пью «В», декомпенсированный. Портальная гипертензия II. Асцит. Эритематозная гастропатия I степени. Анемия средней степени тяжести, смешанная форма.
Куратор: студент 418 группы - Ложков И.И.
Даты курации: 08.04.2013- 13.04.2013.
г. Благовещенск 2013
Паспортная часть
Пол: женский.
Возраст: дата рождения- 15.02.1980; 33 года.
Национальность: русская.
Образование: среднее.
Место работы: временно нетрудоспособна (работала в АОКБ сестрой- хозяйкой).
Место жительства: г. Благовещенск.
Диагноз направившего учреждения: цирроз печени.
Дата поступления в больницу:01.04.2013.
Жалобы при поступлении
нелокализованные боли распирающего, давящего характера по всему животу, постоянные, не связанные с приёмом пищи; постоянная тошнота; рвота после приёма пищи, приносящая облегчение; одышка с затруднением вдоха при небольшой физической нагрузки; увеличение живота; отёки на нижних конечностях; похудение (на 15 кг); выраженная слабость; снижение аппетита.
Жалобы на момент осмотра: чувство дискомфорта, тяжести в правом подреберье после приёма пищи, тошнота; увеличение живота; слабость; снижение аппетита.
Анамнез заболевания
Считает себя больной с конца февраля 2013 года, когда утром заметила увеличение живота в объёме, почуствовала тяжесть в правом подреберье и слабость. В течение последующих трёх дней самочувствие не ухудшалось. Затем появились отёки на нижних конечностях в области голеностопных суставов. В начале марта возникла рвота после еды съеденной пищей, которая приносила облегчение и постоянная тошнота.На протяжении последующего месяца рвота возникала после каждого приёма пищи, в связи с чем вес больной уменьшился примерно на 15 кг. Резко снизился аппетит, возникло отвращение к жирной пище. На фоне этого стал увеличиваться живот, отёки на ногах стали массивней, достигнув уровня середины голени. Слабость была выражена настолько, что больная в дневное время проводила до семи часов в постели. Боль в животе стала постоянной, локализованной на всём животе, имела давящий, распирающий характер. Также в начале марта появилось небольшое желтушное окрашивание кожи, степень которого постепенно увеличивалась. Совместно со всеми вышеперечисленными жалобами возникла одышка смешанного характера при небольшой (привычной) физической нагрузке. В течение периода с конца февраля и до госпитализации (01.04.2013.), частота мочеиспускания составляла один раз в сутки. На протяжении этого времени пациентка не принимала никакие лекарственные препараты. За помощью в больницу не обращалась. 01.04.2013 утром в связи с усилением болевого синдрома, вызвала бригаду скорой медицинской помощи и доставлена в 12.00 в приёмное отделение третьего корпуса городской больницы г. Благовещенска, откуда была госпитализирована в терапевтическое отделение.
Анамнез жизни
Родилась 15.02.1980 года в Ромненском районе Амурской области в полной семье четвёртым ребёнком (2 брата и 5 сестёр). Развавалась и росла в хороших условиях. Закончила школу и в 18 лет начала самостоятельную трудовую деятельность в столовой кухаркой.
Вредные привычки: курит в течение 13 лет по одной пачке в день. Алкоголь употребляет умеренно.
Перенесённые заболевания: ОРВИ, ветряная оспа (1990 год).
Хронические заболевания: отсутствуют.
Перенесённые операции: отрицает.
СПИД, туберкулез, гепатит и венерические заболевания отрицает.
Наследственность отягощена: мать страдает сахарным диабетом 2 типа.
Аллергологический анамнез: сыпи, отёков, приступов кашля, удушья, слезотечения на лекарственные средства и пищевые продукты, запахи, пыль- не отмечает.
Гемотрансфузионный анамнез: гемотрансфузий не производилось.
Гинекологический анамнез: менструации начались с 14 лет. Число беременностей, закончившихся родами- 1 (дочь, 12 лет), абортами- 1, прерваны по медицинским показаниям- 0.
Данные объективного обследования
Общий осмотр (status praesens):
Состояние тяжёлое, обусловлено портальной гипертензией(отёки на нижних конечностях, асцит), печёночно- клеточной недостаточностью (желтушность кожного покрова и склер), астеновегетативным синдромом (выраженная слабость, снижение аппетита, похудение, снижение настроения), сердечной декомпенсацией (одышка). Положение активное, сознание ясное, поведение адекватное. На вопросы отвечает уверенно. t тела=37,2. Телосложение нормостеническое. Рост: 165. Вес: 55 кг.
ИМТ= 20,2- нормальный вес.
Кожный покров желтушной окраски, чистый, сухой, тургор кожи повышен. Склеры иктеричны. имеются сосудистые звездочки на передней поверхности груди и шеи.Видимые слизистые розовой окраски, влажные, чистые.
Подкожно-жировая клетчатка развита слабо.
Небольшие периферические отёки в области голени и стоп.
Лимфоузлы - не пальпируются.
Опорно-двигательный аппарат без патологии.
Костно-мышечная система: развита достаточно, равномерно.
Тонус мышц сохранен. При пальпации мышцы безболезненны, уплотнений не обнаружено.
Кости и суставы без видимых изменений, активные и пассивные движения в полном объёме.
СИСТЕМА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ (SYSTEMA RESPIRATORIUM)
Дыхание через нос, свободное.
Форма грудной клетки нормостеническая. Лопатки и ключицы без видимых изменений, расположены симметрично. Позвоночник без видимых изменений. Обе половины грудной клетки равномерно участвуют в акте дыхания. Вспомогательная мускулатура участвует в акте дыхания (межрёберные мышцы). Частота дыхания в 1 минуту - 20. Тип дыхания грудной.
Грудная клетка при пальпации безболезненна; голосовое дрожание ослаблено под углом лопатки слева.
При сравнительной перкуссии звук ясный лёгочный, в нижних отделах левого лёгкого- тупой.
Активная подвижность нижнего лёгочного края- 4см.
Аускультация легких: в нижних отделах левого лёгкого выслушивается ослабленное везикулярное дыхание.
Заключение: ; голосовое дрожание ослаблено под углом лопатки слева; при сравнительной перкуссии в нижних отделах левого лёгкого- тупой звук; при аускультации легких: в нижних отделах левого лёгкого выслушивается ослабленное везикулярное дыхание.
СИСТЕМА ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ (SYSTEMA CARDIOVASCULARIA)
Общий осмотр: отмечается акроцианоз, выбухания шейных вен и пульсации сонных артерий не выявлено.
Осмотр области сердца: форма грудной клетки в области сердца не изменена. Определяется эпигастральная пульсация, усиливающаяся при вдохе. Верхушечный толчок визуально определяется в V межреберье по левой среднеключичной линии.
Пальпация: верхушечный толчок в V межреберье на 1,0 см кнаружи от левой среднеключичной линии; разлитой, слабой силы и высоты, умеренной резистентности. Толчок правого желудочка не определяется; сердечный толчок не пальпируется. Пульс одинаково прощупывается на обеих руках (по a. radialis), ритмичный (pulsus regularis), частота пульса соответствует ЧСС= 90 ударов в минуту, частый, малый.
Перкуссия сердца
Границы относительной тупости сердца:
· Правая: на 1 см кнаружи от правого края грудины
· Верхняя: между l.sternalis и l.parasternalis на уровне второго межреберья
Границы абсолтной тупости сердца:
· Правая: по левому краю грудины
· Верхняя:середина третьего ребра между l.sternalis и l.parasternalis
· Левая: в V межреберье на 1,0 см кнутри от l.medioclavicularis sinistra
При аускультации выслушивается систолический шум во всех точках.
АД на момент осмотра 120\70 мм.рт.ст.
Заключение: при обьективном обследовании органов системы кровообращения обнаружены акроцианоз, изменение характеристик верхушечного толчка (разлитой, слабой силы и высоты, умеренной резистентности), систолический шум во всех точках, свидетельствующей о сердечной недостаточности.
СИСТЕМА ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ (SYSTEMA DYGESTORIM)
Язык обычных размеров, розовый, сухой, чистый, сосочки выражены умеренно. Слизистые ротовой полости бледно-розовой окраски, чистые. Отмечаются кариозные зубы.
Осмотр живота- живот правильной формы, увеличен за счёт наличия свободной жидкости в брюшной полости, левая и правая половины живота симметричны, равномерно участвуют в акте дыхания. Симптом баллотирования положительный. Венозная сеть хорошо выражена, особенно вокруг пупка, локальных выпячиваний нет. Видимая перистальтика отсутствует. Аускультативно кишечные шумы активные.
При поверхностной ориентировочной пальпации живот напряжённый, болезненный в правой подрёберной области и эпигастральной области, расхождения прямых мышц живота и локальных выпячиваний нет.
Печень не пальпируется за счёт большого количества жидкости в плевральной полости.
Заключение: при обследовании органов пищеварения выявлено наличие свободной жидкости в брюшной полости, умеренная болезненность при пальпации правой подрёберной и эпигастральной области, невозможно пропальпировать печень вследствие асцита.
СИСТЕМА КРОВЕТВОРЕНИЯ (SYSTEMA HAEMAPOETICUM)
Селезёнка- перкуторно и пальпаторно не поределяется из- за скопления жидкости в брюшной полости.
Заключение: невозможно определить размеры селезёнки вследствие асцита.
МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА (SYSTEMA UROPOETICUM)
Визуально поясничная область не изменена; пальпируется безболезненно; почки методом глубокой методическойскользящей бимануальной пальпацией по Образцову- Стражеско не пальпируются. Симптом поколачивания с обеих сторон отрицательный. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Заключение: патологии со стороны органов мочевыделения не выявлено.
Предварительный диагноз
Цирроз печени, активный, декомпенсированный. Портальная гипертензия II. Асцит.
План обследования:
3. Б/х исследование крови
6. Рентгенография грудной клетки
7. Кал на яйца глистов
8. Анализ крови на групповую принадлежность
9. ИФА на гепатиты, ВИЧ
10. Анализ мочи по Нечипоренко
11. РМП на сифилис
12. Анализ крови на гормоны щитовидной железы
13. УЗИ органов брюшной полости
15. Консультация хирурга, онколога
Результаты лабораторного и инструментального исследования:
|
Клинический анализ крови от 01.04.2013 |
||
|
Показатель |
||
|
Эритроциты |
||
|
Гемоглобин |
||
|
Лейкоциты |
||
|
Сегментоядерные |
||
|
Палочкоядерные |
||
|
Лимфоциты |
||
|
Моноциты |
||
|
Эозинофилы |
||
|
Базофилы |
||
|
Тромбоциты |
||
|
Гаматокрит |
||
|
Заключение: нормохромная анемия, незначительный лейкоцитоз, лимфопения, тромбоцитопения. |
||
|
Биохимический анализ крови от 01.04.2013 |
||
|
Показатель |
||
|
3,6 ммоль/л |
||
|
Мочевина |
3,6 мкмоль/л |
|
|
Креатинин |
80 мкмоль/л |
|
|
Общий билирубин |
14 мкмоль/л |
|
|
Непрямой билирубин |
11 мкмоль/л |
|
|
Прямой билирубин |
3 мкмоль/л |
|
|
Общий белок |
||
|
Холестерин |
7,1 ммоль/л |
|
|
Бета- липопротеиды |
||
|
Щелочная фосфатаза |
280 ммоль/л |
|
|
Протромбиновый индекс |
||
|
Фибриноген |
||
|
Заключение: снижение уровня мочевины, гипопротеинемия, повышение уровня холестерина, бета- липопротеидов, щелочной фосфатазы, АСАТ, АЛАТ. |
||
|
Клинический анализ мочи от 01.04.2013 |
||
|
Показатель |
||
|
Доставленное количество |
||
|
соломенно-жёлтый |
||
|
Прозрачность |
||
|
Плотность |
||
|
Лейкоциты |
15 -30 в поле зрения |
|
|
Заключение: патологических изменений не выявлено. |
||
|
ЭхоКГ от 03.04.2013 |
||
|
Размеры камер не изменены. Уплотнение передней створки митрального клапана. Регургитация на МК (+), ТК (+), ЛА(+), ЛГ I степень. Дополнительная трабекула в полости ЛЖ. Систолическая функция ЛЖ сохранена. Неоднородность структур миокарда. |
||
|
Синусовый ритм- ЧСС 100 уд\мин; горизонтальное положение эл. Оси сердца; умеренные обменные нарушения в миокарде. |
6. Рентгенография грудной клетки от 01.04.2013- форма грудной клетки правильная, ходрёбер обычный. Контуры диафрагмы чёткие. В нижней доле левого лёгкого видно просветление.
Заключение: малый гидроторакс слева.
7. Кал на яйца глистов от 02.04.2013- яйца глистов не обнаружены.
8. Анализ крови на групповую прнадлежность- II «+».
9. ИФА на гепатиты, ВИЧ от 02.04.2013- ВГВ (HbS-Ag)- отрицательно
ВГС (At- core NS3, NS4, NS5)- отрицательно
10.Анализ мочи по Нечипоренко от 05.04.2013- количество лейкоцитов 600 в 1 мл.
11. РМП на сифилис от 01.04.2013- отрицательно.
12. Анализ крови на гормоны щитовидной железы от 04.04.2013- ТТГ= 3,2 мЕ/л
Т4= 17,9 нмоль/л
Заключение: показатели не изменены.
13. УЗИ органов брюшной полости от 01.04.2013-
Печень- размеры 170* 89, НПВ= 20 мм, v.portae= 13мм
Заключение: гепатомегалия, диффузное уплотнение паренхимы печени.
Желчный пузырь: стенка утолщена, слоистая на фоне асцита.
Поджелудочная железа- умеренные диффузные изменения паренхимы поджелудочной железы.
Селезёнка- паренхима однородная.
14. ФГДС от 01.04.2013- слизистая желудка желтушного цвета, поверхностная гиперемия слизистой оболочки сетчатого характера.
Заключение: эритематозная гастропатия I степени.
15.Осмотр хирурга от 01.04.2013- жалобы на умеренные боли в животе, увеличение в обьёме живота, желтушность кожи.
16. Осмотр онколога от 01.04.2013- патологии не выявлено.
Клинический диагноз
Цирроз печени, неизвестной этиологии, активный, степень активности по Чайлд- Пью «В», декомпенсированный. Портальная гипертензия II. Асцит. Эритематозная гастропатия I степени. Анемия средней степени тяжести, смешанная форма.
Диагноз выставлен на основании
1) Жалоб на нелокализованные боли распирающего, давящего характера по всему животу, постоянные, не связанные с приёмом пищи; постоянная тошнота; рвота после приёма пищи, приносящая облегчение; одышка с затруднением вдоха при небольшой физической нагрузки; увеличение живота; отёки на нижних конечностях; похудение (на 15 кг); выраженная слабость;снижение аппетита.
2) Анамнеза- считает себя больной с конца февраля 2013 года, когда утром заметила увеличение живота в объёме, почуствовала тяжесть в правом подреберье и слабость. В течение последующих трёх дней самочувствие не ухудшалось. Затем появились отёки на нижних конечностях в области голеностопных суставов. В начале марта возникла рвота после еды съеденной пищей, которая приносила облегчение и постоянная тошнота.На протяжении последующего месяца рвота возникала после каждого приёма пищи, в связи с чем вес больной уменьшился примерно на 15 кг. Резко снизился аппетит, возникло отвращение к жирной пище. На фоне этого стал увеличиваться живот, отёки на ногах стали массивней, достигнув уровня середины голени. Слабость была выражена настолько, что больная в дневное время проводила до семи часов в постели. Боль в животе стала постоянной, локализованной на всём животе, имела давящий, распирающий характер. Также в начале марта появилось небольшое желтушное окрашивание кожи, степень которого постепенно увеличивалась. Совместно со всеми вышеперечисленными жалобами возникла одышка смешанного характера при небольшой (привычной) физической нагрузке. В течение периода с конца февраля и до госпитализации (01.04.2013.), частота мочеиспускания составляла один раз в сутки.
3) Данных обьективного осмотра- тяжёлое состояние, обусловленное портальной гипертензией(отёки на нижних конечностях, асцит), печёночно- клеточной недостаточностью (желтушность кожного покрова и склер), астеновегетативным синдромом (выраженная слабость, снижение аппетита, похудение, снижение настроения), сердечной декомпенсацией (одышка); небольшие периферические отёки в области голени и стоп; склеры иктеричны. имеются сосудистые звездочки на передней поверхности груди и шеи; кожный покров желтушной окраски; вспомогательная мускулатура участвует в акте дыхания (межрёберные мышцы); голосовое дрожание ослаблено под углом лопатки слева; при сравнительной перкуссии в нижних отделах левого лёгкого- тупой звук; при аускультации легких: в нижних отделах левого лёгкого выслушивается ослабленное везикулярное дыхание. Вспомогательная мускулатура участвует в акте дыхания (межрёберные мышцы); голосовое дрожание ослаблено под углом лопатки слева; при сравнительной перкуссии в нижних отделах левого лёгкого- тупой звук; при аускультации легких: в нижних отделах левого лёгкого выслушивается ослабленное везикулярное дыхание; акроцианоз, изменение характеристик верхушечного толчка (разлитой, слабой силы и высоты, умеренной резистентности); живот увеличен за счёт наличия свободной жидкости в брюшной полости, венозная сеть хорошо выражена, особенно вокруг пупка, симптом баллотирования положительный; при поверхностной ориентировочной пальпации живот напряжённый, болезненный в правой подрёберной области и эпигастральной области, невозможно пропальпировать печень вследствие асцита.
4) Данных дополнительных методов исследования- КАК (нормохромная анемия, незначительный лейкоцитоз, лимфопения, тромбоцитопения), Б/х (снижение уровня мочевины, гипопротеинемия, повышение уровня холестерина, бета- липопротеидов, щелочной фосфатазы, АСАТ, АЛАТ), Эхо- КГ (уплотнение передней створки митрального клапана. Регургитация на МК (+), ТК (+), ЛА(+), ЛГ I степень), ЭКГ (синусовый ритм- ЧСС 100 уд\мин; умеренные обменные нарушения в миокарде), рентгенография грудной клетки (малый гидроторакс слева), УЗИ органов брюшной полости (гепатомегалия, диффузное уплотнение паренхимы печени), ФГДС (эритематозная гастропатия I степени), осмотр хирурга (жалобы на умеренные боли в животе, увеличение в обьёме живота, желтушность кожи).
Дифференциальный диагноз
цирроз печень живот отек
Рак печени
Сходную клиническую картину имеют такое заболевание печени, как рак.
Цирроз-рак возникает как у лиц, перенесших в прошлом острый вирусный гепатит, так и у больных алкогольной болезнью печен (в анамнезе отсутствуют). Рак может развиться на фоне многолетнего цирроза печени с яркой клинической симптоматикой или латентного цирроза печени. Распознавание цирроза-рака основывается на быстром прогрессировании заболевания печени, истощении, лихорадке, абдоминальном болевом синдроме, лейкоцитозе, анемии, резком увеличении СОЭ, чего у данной больной выявлено не было. Правильной диагностике первичного рака помогают короткий анамнез заболевания, значительная, иногда каменная плотность неравномерно увеличенной печени. При "типичном" варианте этого заболевания печени бывают постоянная слабость, похудание, анорексия, не поддающийся терапии диуретиками асцит (у нашей пациетки асцит довольно легко поддаётся лечению В отличие от цирроза печени - спленомегалия, эндокринно-обменные нарушения встречаются редко.
Альвеолярный эхинококкоз
При альвеолярном эхинококкозе первым признаком заболевания становится увеличение печени при ее необыкновенной плотности (в данном случае первичным было увеличение размеров живота, тошнота и слабость) Часто ограничена подвижность диафрагмы (у пациентки подвижность диафрагмы сохранена в полном обьёме). К диагностическим ошибкам ведут обнаруживаемые у части больных увеличение селезенки и нарушения функциональных проб печени. Диагностике помогает тщательное рентгенологическое исследование, особенно с применением пневмоперитонеума, а также сканирование печени. Критериями достоверного диагноза эхинококкоза служат специфические антитела, которых у нашей больной выявлено не было.
Этиология заболевания:
1) Вирусная этиология.(хр.вирусные гепатиты В,С,Д в 23.6% переходят в цирроз.
2) Алкоголизм.
3) Генетически обусловленные нарушения обмена веществ (недостаточность Ь1-антитрепсина; галактоземия; болезни накопления гликогена; гемохроматоз; болезнь Коновалова - Вильсона.).
4) Химические вещества и лекарства (4-х хлористый углерод, метатрексат, растительные яды, a-метилдофа, изониазид, ПАСК, ипразид, индерал, цитостатики и др.).
5) Обструкция внепеченочных желчных ходов (стриктуры после хирургических вмешательств; атрезия желчных ходов; кистозное расширение внутрипеченочных ходов; ЖКБ, опухоли печени и ворот печени.
6) Застойный цирроз (сердечная недостаточность; констриктивный перикардит; окклюзия печеночных вен.).
7) Недостаточность питания (холиново-белковая недостаточность).
8) Наследственность.
Патогенез
Аномальная реконструкция дольковой архитектуры возникает вследствие длительно рецидивирующих мелкоочаговых или острых крупноочаговых некрозов паренхимы печени, либо в результате медленно прогрессирующего фиброзирования, распространяющегося из центра к периферии печеночной дольки, а также вследствие развития фиброзных септ в области деструкции портальных и перипортальных желчных протоков при длительной внутри - или внепеченочной обструкции тока желчи. Развиваются фиброзные септы между центральными венами и портальными трактами,это препятствует нормальному регенераторному процессу. Образуются цирротические псевдодольки. Регенераторные узлы снабжаются кровью из печеночной артерии, а ветви воротной вены образуют анастомозы с ветвями печеночных вен в обход паренхиматозных клеток печени. Это приводит к эндотоксимии, бактериемии, снижению обезвреживающей способности печени, снижению массы функционирующих клеток. Сдавление узлами терминальнальных печеночных вен и ветвей воротной вены в портальных трактах является основой портальной гипертензии. На поздних стадиях ЦП блокада оттока портальной крови вызывает замедление или даже обратный ток крови в воротной вене.
Лечение
1. Режим общий.
2. Диета с ограничением белка и поваренной соли. Пища должна содержать адекватное клоичество витаминов и микроэлементов.
3. Rp: Sol. Glucosae 5%- 200,0
Sol. Kali chloride 4%- 20,0
Sol. Magnesii sulphatis 25% - 5,0
Sol. Actrаpidi 4ед
D.S:утром в/в капельно
Глюкозо-инсулиновая смесь улучшает трофику тканей путем увеличения проницаемости клеточных мембран для глюкозы и дополнительного поступления глюкозы. Калия хлорид - усиливает сократительную способность миокарда за счет увеличения концентрации вне клеточного калия и усиления процессов деполяризации. Магнезии сульфат - является блокатором медленных кальциевых каналов за счет чего обладает спазмолитическим эффектом, кроме того является мембраностабилизатаром, снижает уровень ишемизации тканей.
4. Rp: Sol. Furosemidi 40mg - 2ml
D.S: в/в струйно после капельницы
Фуросемид- канальцевый диуретик, снижает канальцевую реабсорбцию натрия, тем самым увеличивает диурез и снижает уровень ОЦК., за счет этого снижается уровень отёков и асцит
5. Rp: Sol. Geptor 400 mg-200ml
D.S.: в/в капельно утром.
Гептор- гепатопротектор, обладающий антидепрессивной активностью. Обладает детоксикационным, регенерирующим, антиоксидантным, антифиброзирующим и нейропротекторным свойствами. Оказывает холеретическое и холекинетическое действие.
6. Rp.: Tab. Spironolactoni 0,25 №10
D.S.: 2 таблетки з раза в день после еды
Спиронолактон- калий, -магнийсберегающий диуретик. Является конкурентным антагонистом альдостерона по влиянию на дистальные отделы нефрона, повышает выведение натрия, хлора и воды и уменьшает выведение калия и мочевины, снижает титруемую кислотность мочи. Усиление диуреза вызывает гипотензивный эффект, который непостоянен.
7. Rp: Sol. Acidi ascorbinici 5%-4,0
D.S:утром в/в струйно на 20 мл физ. раствора
Аскорбиновая кислота является мощным антиоксидантом, подавляет перекисные реакции окисления, лежащие в основе повреждения тканей и их соединительнотканной организации. Улучшает трофику и микроциркуляцию в периферических тканях.
8. Rp.: Sol. Ceftriaxoni 2,0
Sol. Natrii chloridi 0,9%- 80 ml
D.S. в/в капельно утором.
Цефтриаксон- полусинтетический цефалоспориновый антибиотик III поколения широкого спектра действия. Его бактерицидная активность обусловлена подавлением синтеза компонентов клеточных мембран. Применяется с целью профилактики вторичных инфекционных осложнений, способствует быстрому выведению солей аммония - детоксикационный эффект.
Дневники курации
09.04.2013. Жалобы на чувство дискомфорта, тяжести в правом подреберье после приёма пищи, тошнота; увеличение живота; слабость; снижение аппетита. Состояние больной удовлетворительное; кожные покровы желтушные, тёплые, сухие; t- 37,0; есть периферические отёки на нижних конечностях; дыхание везикулярное,в нижней доле левого лёгкого везикулярное ослабленное, хрипов нет; АД-110/70; тоны сердца приглушены, ритмичные; выслушивается систолический шум во всех точках, живот увеличен за счёт асцита, умеренно болезненный в правом подреберье и эпигастральной области; симптомов раздражения брюшины нет; мочеиспускание три раза в сутки, безболезненное.
11.04.2013. Жалобы на чувство дискомфорта в правом подреберье, небольшое увеличение живота, слабость. Состояние больной удовлетворительное; кожные покровы желтушные, тёплые, сухие; t- 36,8; незначительные периферические отёки на нижних конечностях; дыхание везикулярное,в нижней доле левого лёгкого везикулярное ослабленное, хрипов нет; АД-120/70; тоны сердца приглушены, ритмичные; выслушивается систолический шум во всех точках, живот незначительно увеличен за счёт асцита, умеренно болезненный в правом подреберье; симптомов раздражения брюшины нет; мочеиспускание три раза в сутки, безболезненное.
13.04.2013. Жалобы на слабость, незначтельное увеличение живота. Состояние больной удовлетворительное; кожные покровы желтушные, тёплые, сухие; t- 36,6; дыхание везикулярное, хрипов нет; АД-110/70; тоны сердца приглушены, ритмичные; выслушивается систолический шум во всех точках, живот незначительно увеличен за счёт асцита, умеренно болезненный в правом подреберье; симптомов раздражения брюшины нет; мочеиспускание три раза в сутки, безболезненное.
Список литературы
1. Гастроэнтерология: Национальное руководство под ред. В.Т. Ивашкина, Т.Л. Лапиной. 2008г.
2. Саблин О.А., Гриневич В.Б. - Функциональная диагностика в гастроэнтерологии 2003г.
4. Голиков С.Н., Рысь Е.С. - Рациональная фармакотерапия гастроэнтерологических заболеваний 2009 г.
5. Комаров Ф.И., Гребенев А.Л. - Руководство по гастроэнтерологии (3 тома) 1995 г.
6. Лекции по внутренним болезням 2012 г.
Размещено на Allbest.ru
Подобные документы
Причины возникновения хронического прогрессирующего процесса в печени. Основные факторы, патогенез цирроза печени. Клинические признаки болезни и характеристика возможных осложнений. Диагностика цирроза печени, его лечение и методы профилактики.
презентация , добавлен 28.09.2014
Классификация заболеваний печени по этиологии, морфологии, активности и степени функциональных нарушений. Патогенез, симптоматика, диагностика и профилактика цирроза печени. Купирование пищеводно-желудочного кровотечения. Лечение печеночной энцефалопатии.
презентация , добавлен 19.05.2012
Анализ ведущих симптомов при поражении печени и их дифференциальная диагностика. Поражение органов кроветворения (миелопролиферативные заболевания). Основания для постановки диагноза "Цирроз печени токсической этиологии, стадия сформировавшегося цирроза".
история болезни , добавлен 14.12.2010
Разграничительные признаки цирроза и гепатита. Глубокая методическая скользящая топографическая пальпация по Образцову-Строжеско. Лечение цирроза печени. Основные симптомы констриктивного перикардита, эхинококкоза печени и хронического гепатита.
история болезни , добавлен 28.10.2009
Патология, клинические проявления цирроза печени. Микроскопия печени. Классификация по Чайльду-Пью. Диагностика, осложнения, лечение, диета. Лечение отечно-асцитного синдрома и печеночной энцефалопатии. Купирование пищеводно-желудочного кровотечения.
презентация , добавлен 13.03.2016
Этиология и патогенез циррозов печени. Понятие о гемостазе. Морфологическое определение цирроза печени. Плазменные факторы свёртывания крови. Изменения показателей свёртывания при циррозе. Классификация и этиологические варианты цирроза печени.
курсовая работа , добавлен 17.01.2011
Выделение ведущего клинического синдрома асцита. Результаты лабораторных и инструментальных методов исследования. Причины развития и особенности формирования цирроза печени. Этиотропное лечение гепатита С. Дифференциальный и предварительный диагноз.
история болезни , добавлен 18.12.2009
Симптомы цирроза печени и клиническая картина. Консервативное лечение при кровотечении в желудочно-кишечный тракт. Причины анемии, изменения водно-электролитного обмена и энцефалопатии. Методика проведения анестезии, мониторинг кровообращения и дыхания.
реферат , добавлен 27.12.2009
Описан случай успешного хирургического лечения автором цирроза печени у собаки. Обращение к спонсорам с просьбой профинансировать дальнейшие исследования в этом направлении.
статья , добавлен 17.07.2007
Терапевтическая характеристика цирроза печени как тяжелого заболевания, сопровождающегося необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью. Эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, осложнения и диагностика цирроза.
При саркоидозе наиболее часто поражаются легкие, а также лимфоузлы, кожа и глаза (рис. 12-60 ).
Эпидемиология
Саркоидозом болеют лица обоего пола и всех рас. В Северной Америке саркоидоз более распространен среди афроамериканцев, чем среди белых (соотношение 15:1). В тропической Африке и в Китае саркоидоз встречается редко. С болезнью часто сталкиваются в скандинавских странах, где распространенность составляет 64: 100 000, по сравнению с 10: 100 000 во Франции и 3: 100 000 в Польше. До удивления высока заболеваемость саркоидозом среди ирландок, живущих в Лондоне – 200: 100 000.
Патогенез
Хотя патогенез саркоидоза до конца не ясен, имеется предположение, что заболевание представляет собой избыточный Т-лимфоцитарный ответ на экзогенные или аутологичные антигены. Т-лимфоциты накапливаются в пораженных органах, где они секретируют лимфокины, которые привлекают макрофагов, участвующих в формировании казеифицирующих гранулём. В органах, содержащих саркоидные гранулёмы, соотношение Т-клеток CD4+ к CD8+ составляет 10:1, тогда как в нормальных тканях 2:1. Причина для такого патологического накопления Т-лимфоцитов-хелперов не ясна. Возможно, пролиферация Т-лимфоцитов-хелперов объясняется дефектом Т-лимфоцитов-супрессоров. Неспецифическая поликлональная активация В-клеток Т-хелперами приводит к гиперглобулинемии, что является характерной особенностью активного саркоидоза.
Рис. 12-60. Органы-мишени при саркоидозе. Саркоидоз вовлекает многие органы, но наиболее часто лимфоузлы и легкие.
Рис. 12-61. Саркоидоз. A. В интерстиции вдоль сосудистобронхиального пучка расположено множество казеифицирующих гранулём. B. Казеифицирующие гранулёмы состоят из плотного скопления эпителиоидных макрофагов и многоядерных гигантских клеток. В гигантских клетках отчетливо видно несколько астероидных тел.
Патология
В грудной клетке обычно встречается саркоидоз легких и прикорневых лимфоузлов, хотя бывает и изолированное поражение. Рентгенологически выявляется типичный диффузный сетчато-узловой инфильтрат, изредка присутствуют большие узелки. Гистологически обнаруживаются множественные саркоидные гранулёмы, рассеянные в интерстиции легкого (рис. 12-61 ). Распределение гранулем имеет характерную особенность - вдоль плевры, междольковых перегородок и вокруг сосудисто-бронхиальных пучков (см. рис. 12-61A ). Частое поражение бронхов обуславливает высокую диагностическую ценность бронхоскопических биопсий (<90%). Гранулёмы в бронхах иногда бывают столь велики, что приводят к обструкции (эндобронхиальный саркоид).
Клеточная (гранулематозная) фаза жизни саркоидной гранулемы постепенно переходит в фазу фиброза. Фиброз начинается по периферии гранулёмы и может иметь слоистую структуру, напоминающую кольца лука, вокруг гигантских клеток. Некроз для саркоидных гранулем не характерен, иногда встречаются небольшие очаги некроза (обнаруживаемые в одной трети открытых биопсий легкого). Интерстициальное хроническое воспаление не выражено. Васкулит присутствует в двух третях случаев. В гранулёмах могут быть замечены астероидные тельца (звездообразные кристаллы) (см.рис.12-61B ). Также присутствоватьмогуттельца Шауманна (небольшие слоистые петрификаты). Астероидные тельца и тельца Шауманна не являются специфичными для саркоидоза и могут быть обнаруживаться и в других гранулемах.
В большинстве случаев саркоидоза легких интерстициальный фиброз не выражен. Однако, в редких случаях, легочный фиброз прогрессирует и приводит к сотовому легкому, дыхательной недостаточности и легочному сердцу.
Клинические признаки
Саркоидоз чаще всего встречается у молодых лиц обоего пола. Острый саркоидоз имеет резкое начало, обычно сопровождаемое спонтанной ремиссией в течение 2 лет и превосходным ответом на стероидные гормоны. Хронический саркоидоз имеет постепенное начало и обычно неуклонно прогрессирует. Саркоидоз имеет несколько вариантов рентгенологических проявлений. Наиболее характерным является двусторонняя прикорневая аденопатия с интерстициальными легочными инфильтратами или без последних. Болезнь может иметь кожные проявления (узловая эритема и lupus pernio), что чаще встречается у женщин. У чернокожих пациентов чаще отмечается увеит, поражение кожи и вовлечение слезных желез. Кашель и одышка - главные респираторные жалобы. Однако симптомы могут быть не выраженными и тогда заболевание распознается случайно при рентгенографии грудной клетки.
Не существует никаких специфических лабораторных тестов для подтверждения диагноза саркоидоза. Трансбронхиальная биопсия легкого при фибробронхоскопии часто выявляет саркоидные гранулёмы. Иногда обнаруживаются множественные казеифицирующие гранулёмы в биоптатах медиастинальных лимфоузлов. В промывных водах бронхоальвеолярного лаважа часто выявляется увеличение Т-лимфоцитов за счет CD4-позитивных клеток. При сцинтиграфии области гранулематоза накапливают галлий-67 (за счет фагоцитоза активизированными макрофагами). У двух третей пациентов с активным саркоидозом повышен уровень ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) в сыворотке крови и увеличено выделение суточного кальция в моче. Комплексная оценка лабораторных, клинических и рентгенологических данных позволяют установить диагноз саркоидоза с высокой долей вероятности.
Другие органы-мишени (см. рис. 12-60 ) рассматриваются в отдельных главах.
Прогноз при саркоидозе легких благоприятный. У большинства пациентов существенных осложнений не развивается. Разрешение заболевания отмечается в 60% случаев легочного саркоидоза. У больных старшего возраста и у больных с внегрудными проявлениями (особенно в костях и в коже) болезнь протекает дольше. В 20% случаев саркоидоз не стихает или постоянно рецидивирует. Саркоидоз служит причиной смерти только в 10% случаев. Активный саркоидоз хорошо лечится кортикостероидами.
Идиопатический легочный фиброз клинически проявляется как обычный интерстициальный пневмонит (UIP)
UIP – типичный пример интерстициальной пневмонии. Ежегодно регистрируется от 6 до 14,6 случаев заболеваний на 100 000 человек. Мужчины болеют немного чаще. Средний возраст начала заболевания составляет 50 - 60 лет. Часто используются синонимы – идиопатический легочный фиброз (IPF) и криптогенный фиброзирующий альвеолит (CFA) .
Патогенез
Этиология UIP неизвестна, предполагается роль вирусных, генетических и иммунологических факторов. Предположение о вирусной природе основано на гриппоподобном течении заболевания у некоторых пациентов. Случаи семейной UIP и частые случаи UIP при наследственных заболеваниях, таких как нейрофиброматоз и синдром Hermansky-Pudlak, наводит на мысль о генетическом факторе. Также предполагается иммунологический компонент, т.к. приблизительно в 20% случаев UIP встречается при ревматологических заболеваниях (включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку и системную склеродермию). UIP также встречается и при других аутоиммунных расстройствах (например, тиреоидит Хасимото, первичный билиарный цирроз печени, хронический гепатит, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и миастения gravis). Кроме того, при UIP часто выявляются циркулирующие аутоантитела (например, антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор). Иммунные комплексы были выявлены в кровотоке, альвеолярных перегородках и в промывных водах бронхоальвеолярного лаважа. Правда сам антиген не был идентифицирован.
Предполагается, что при пожирании иммунных комплексов альвеолярные макрофаги становятся активными и выбрасывают цитокины, которые привлекают нейтрофилы. В свою очередь нейтрофилы повреждают альвеолярные стенки, приводя каскад явлений, которые приводят к интерстициальному фиброзу.
Патология
UIP имеет гистологические признаки, встречаемые при множестве других заболеваний, включая ревматологические болезни, хронический аллергический пневмонит, токсическое поражение легких и асбестоз. При UIP легкие уменьшены и уплотнены за счет фиброза. Изменения преобладают в нижних долях, субплевральных областях и по ходу междольковых перегородок. Ретракция рубцовой ткани, особенно в междольковых перегородках, придает поверхности легкого вид, напоминающий цирротичную печень. Фиброз часто сочетается с кистозными изменениями, что создает вид медовых сот – сотовое легкое (рис. 12-62A ).
Гистологический признак UIP – неравно распределенное хроническое воспаление и интерстициальный фиброз, чередующийся с областями нормального строения (см. рис. 12-62B ). Поля фиброза имеют различную степень зрелости: встречаются поля, представленные молодыми фибробластами и поля, представленные плотным коллагеном (см. рис. 12-62C ). Лучше всего фиброз заметен в субплевральных отделах и по ходу междольковых перегородок (см. рис.12-62B ).
Альвеолит с последующим фиброзом «ампутирует» дистальные отделы ацинусов и вызывает расширение прилежащих бронхиол. Расширенные воздушные пространства выстилаются эпителием из соседних бронхов (рис. 12-63 ). Легочная архитектура полностью утрачивается. Микроскопически обнаруживается фиброз с формированием кистозных пространств (см. рис. 12-62A ). Кистозные пространства выстланы мерцательным или кубическим эпителием и заполнены слизью, макрофагами или нейтрофилами. Интерстициальное хроническое воспаление выражено слабо или умеренно. Иногда встречаются лимфоидные агрегаты, порой с зародышевыми центрами, особенно при UIP, сопровождающей ревматоидный артрит. Выраженные изменения сосудов (фиброз интимы и утолщение меди) приводит к легочной гипертензии.
Клинические признаки
UIP начинается исподволь, с постепенно усиливающейся одышки при нагрузке и сухого кашля, обычно на протяжении 1 – 3 лет. На спирографии выявляется рестриктивное поражение легких. На рентгенограммах грудной клетки присутствуют распространенные двусторонние инфильтраты, преимущественно в нижних долях и усиление сосудистого рисунка. В поздних стадиях болезни часто встречается утолщение дистальных фаланг пальцев в виде «барабанных палочек». В половине случаев диагноз удается поставить при КТ с высокой разрешающей способностью, которая находит понижение прозрачности субплевральных отделов, сетчатый рисунок паренхимы и пустоты, преимущественно в задних отделах нижних долей.
ИЗЛ неизвестной этиологии составляют около 2/3 всех случаев заболеваний, относимых в рубрику интерстициальных заболеваний легких (см. табл. 209-2). Чаще всего при этом диагностируется саркоидоз (см. гл. 270). Достаточно рас пространены также идиопатический легочный фиброз и ИЗЛ, ассоциированные с системными заболеваниями соединительной ткани.
Идиопатический легочный фиброз. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением респираторных отделов легких. ИЛФ - классический представитель группы ИЗЛ неизвестной этиологии и в нем как бы сконцентрированы клинические симптомы, свойственные этой группе болезней в целом. Ранее ИЛФ обозначали как синдром Хаммена - Рича; при описании патоморфологических признаков заболевания нередко также использовали термин десквамативная интерстициальная пневмония (пневмонит). В Великобритании за ИЛФ прочно утвердилось название криптогенный фиброзирующий альвеолит.
Поражение легких при ИЛФ является результатом хронического воспалительного процесса, инициируемого иммунными комплексами (см. рис. 209-3). Иммунные комплексы вырабатываются на неизвестные агенты, сходные по своей антигенной структуре с легочной тканью. Запускается воспаление иммунными комплексами, взаимодействующими с Fc-рецепторами альвеолярных макрофагов; из цитоплазмы последних высвобождается большое число различных медиаторов, способствующих распространению воспалительного процесса, повреждающих паренхиму легких и стимулирующих пролиферацию фибробластов. Среди медиаторов особая роль принадлежит хемотаксическим факторам, в частности лейкотриену В4, под влиянием которого в зону воспаления активно мигрируют нейтрофильные гранулоциты (нейтрофилы) и, в меньшей степени, моноциты и ацидофильные гранулоциты (эозинофилы). Наряду с этим активированные макрофаги выделяют оксиданты, в том числе и перекись водорода, которые вызывают повреждение клеточных элементов легочной ткани. Из цитоплазмы нейтрофилов высвобождается коллагеназа I типа, дезорганизующая основное вещество соединительной ткани альвеолярной стенки, и миелопероксидаза, катализирующая превращение перекиси водорода в гипогалоидный радикал, обладающий выраженным цитоксическим эффектом. Среди медиаторных субстанций, секретируемых альвеолярными макрофагами, следует упомянуть также фибронектин и ростовой фактор альвеолярных макрофагов, которые инициируют пролиферацию фибробластов. Результатом последнего являются значительное увеличение числа фибробластов в альвеолярной стенке и активация фиброгенеза. В части альвеол происходит разрушение (нарушение целостности) базальной мембраны и, как следствие этого, начинается внутриальвеолярный фиброз.
Клиническая картина ИЛФ не отличается от таковой иных заболеваний, входящих в рубрику ИЗЛ (см. выше). Распространенность ИЛФ у мужчин и женщин примерно одинакова. ИЛФ встречается в любом возрасте, хотя чаще заболевают лица среднего возраста. Анамнестические данные свидетельствуют об отсутствии патогенного воздействия какого-либо из известных пневмотоксичных агентов. Результаты рентгенографии органов грудной клетки, функциональных методов исследования и анализов крови не отличаются от таковых у пациентов с другими формами ИЗЛ. В период максимальной активности воспалительного процесса у больных ИЛФ регистрируют положительную сканограмму при введении 67 Ga, а в цитограмме жидкости бронхоальвеолярного лаважа преобладают альвеолярные макрофаги и, в меньшей степени, нейтрофилы; существенно реже доминирующими клеточными элементами оказываются эозинофилы или лимфоциты.
Окончательный диагноз ИЛФ устанавливают по результатам открытой биопсии легкого. Морфологическая картина, выявляемая при этом, достаточно типична для всей группы ИЗЛ в целом (см. рис. 209-1) и характеризуется наличием смешанно-клеточной воспалительной инфильтрации (включая мононуклеарные клетки, фагоциты, нейтрофилы, лимфоциты и эозинофилы).
Прогноз при ИЛФ в целом неблагоприятный; несмотря на проводимое лечение, от момента клинического дебюта и до фатального исхода проходит обычно не более 4-5 лет. Примерно у 10% больных со временем развивается бронхогенная карцинома. Терапия при ИЛФ, как и при большинстве других ИЗЛ, направлена прежде всего на подавление активности альвеолита. При этом традиционно используют глюкокортикоиды, а в случаях повторного обнаружения большого числа нейтрофилов в цитограмме бронхоальвеолярного лаважа параллельно назначают циклофосфан. В ряде случаев низкодозная пероральная стероидная терапия сочетается с еженедельным внутривенным введением больших доз глюкокортикоидов.
