Острая надпочечниковая недостаточность) - неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания.

три последовательные стадии:

1 стадия - усиление слабости и гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек, головная боль, нарушение аппетита, тошнота и снижение АД. Особенностью гипотензии при ОНН является отсутствие компенсации от гипертензивных лекарственных препаратов - АД повышается только в ответ на введение глюко- и минералокортикоидов.

2 стадия - резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с резкими признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.

3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.

Существуют различные формы клинических проявлений ОНН: сердечно-сосудистая; желудочно-кишечная и нервно-психическая.

При сердечно-сосудистой форме криза превалируют симптомы сосудистой недостаточности. Прогрессивно снижается артериальное давление, пульс слабого наполнения, сердечные тоны глухие, пигментация усиливается и за счет цианоза, температура тела снижается. При дальнейшем развитии этих симптомов развивается коллапс.

Желудочно-кишечная форма криза характеризуется нарушением аппетита от полной его потери до отвращения к пище и даже к ее запаху. Затем возникает тошнота, рвота. С развитием криза рвота становится неукротимой, присоединяется жидкий стул. Многократные рвота и понос быстро приводят к обезвоживанию организма. Возникают боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер. Иногда возникает картина острого живота.

В период развития аддисонического криза появляются нервно-психические нарушения: эпилептические судороги, минингеальные симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор. Мозговые нарушения, возникающие в течение аддисонического криза, обусловлены отеком мозга, нарушениями электролитного баланса, гипогликемией. Купирование судорожных эпилептических припадков у больных препаратами минералокортикоидов дает лучший терапевтический эффект, чем различные противосудорожные средства.

Острое массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапным коллаптоидным состоянием. Прогрессивно снижается артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышение температуры тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности - цианоз, одышка, учащенный малый пульс. сильные боли в животе, чаще в области правой половины или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.

Помощь: при ОНН необходимо срочно назначить заместительную терапию препаратами глюко- и минералокортикоидного действия и провести мероприятия по выведению больного из шокового состояния. Наиболее опасными для жизни являются первые сутки острого гипокортицизма.

При ОНН предпочтение отдается препаратам гидрокортизона. Введение их назначают внутривенно струйно и капельно, для этого используют препараты гидрокортизона натрия сукцината. Для внутримышечного введения применяют препараты гидрокортизона ацетата в виде суспензии .

10838 0

Развивается вследствие резкого снижения функциональных резервов коры надпочечников. Возникает чаще всего при обострении болезни Аддисона, при стрессовых ситуациях на фоне длительного приема или при внезапной отмене больших доз кортикостероидов. Иногда развивается при травмах с кровоизлиянием в надпочечники, острых инфекционных заболеваниях, передозировке ганглиолитиков, тромбозе сосудов надпочечников.

Симптомы

Резчайшая слабость, холодный пот, бледность кожи, при болезни Аддисона — коричневая пигментация, нитевидный частый пульс, сосудистый коллапс; тошнота, рвота, боли в животе, симулирующие «острый живот»; адинамия, астения, нарушение сознания.

В крови; нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз, гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, азотемия, гипогликемия, снижение уровня 17-ОКС и кортизола, уменьшение экскреции 17-ОКС и 17 КС с мочой.

На ЭКГ снижение интервала S-Т, удлинение интервала Р-Q, Q-Т.

Первая медицинская помощь

Строгий покой, горизонтальное положение.

Доврачебная помощь

Подкожно 1 мл 1% раствора мезатона, 2 мл 10% раствора сульфокамфокаина.

Врачебная неотложная помощь

Медицинский пункт

Внутривенно 50-75 мг преднизолона (или внутримышечно 125 мг гидрокортизона), 40 мл 40% раствора глюкозы; внутримышечно 1-2 мл 1% раствора мезатона, 2 мл кордиамина.

Эвакуация в госпиталь (омедб) на санитарной машине, в положении лежа на носилках, в сопровождении врача.

Омедб, госпиталь

Внутривенно капельно 50 мг преднизолона или 100 мг гидрокортизона в 400 мл 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора натрия хлорида. Одновременно внутримышечно 75-100 мг гидрокортизона. В последующем гидрокортизон вводят внутривенно или внутримышечно по 50-100 мг через 4-6 ч в зависимости от состояния больного. Суточная доза глюкокортикоидов по преднизолону может составлять 1000-1500 мг.

В последующем суточную дозу глюкокортикоидов постепенно уменьшают и переводят больного на пероральный прием препарата. Внутривенно капельно 2- 2 л 5% раствора глюкозы и 0,9% раствора натрия хлорида, 25-30 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты. При сохраняющемся коллапсе внутривенно капельно 1-2 мл 1% раствора мезатока, 1-2 мл 0,1% раствора адреналина или 1-2 мл 0,2% раствора норадреналина. В первые 2-3 сут внутримышечно 1-2 мл 0,5% масляного раствора ДОКСА 2 раза в день. В последующем доза уменьшается в 2 раза.

Надпочечниковая недостаточность - состояние организма, возникающее в результате снижения синтеза гормонов корой надпочечников.

Связана с деструктивными изменениями в надпочечниках. Гипокортицизм опасен для жизни ребенка.

Рассмотрим, по каким симптомам можно распознать болезнь и какие методы применяются для ее лечения.

Классификация

Острая патология возникает в результате резкого уменьшения или прекращения синтеза гормонов корой надпочечников. Хроническая патология развивается при недостатке кортизола и альдостерона (гормонов коры надпочечников), бывает врожденной или приобретенной.

Хроническая патология делится на:

• первичную (возникает при поражении ткани надпочечников);
• вторичную (патологический процесс поражает переднюю долю гипофиза, нарушается выработка АКТГ);
• третичную (развивается в результате поражения гипоталамуса патологическим процессом, характеризуется недостаточной выработкой кортикотропин-рилизинг-гормона).

В 95% случаев наблюдается болезнь Аддисона (первичная хроническая надпочечниковая недостаточность).

Причины

До 3-х летнего возраста у детей надпочечники отличаются физиологической незрелостью.

Привести к острой надпочечниковой недостаточности могут:

Причиной первичной недостаточности раньше считалось туберкулезное поражение надпочечников. Теперь большинство случаев обусловлено наследственными заболеваниями. Риск появления патологии увеличивается у детей:

• При обнаружении одного из наследственных заболеваний, характеризующегося надпочечниковой недостаточностью, на данный момент не имеющей её симптомов.
• При наличии в семье больного с надпочечниковой недостаточностью или каким-либо заболеванием, передающимся по наследству.
• В случае любой аутоиммунной патологии эндокринной системы (особенно болезни Грейвса, гипопаратиреоза).
• После сеансов лучевой терапии, оперативного вмешательства в зоне гипоталамуса, гипофиза.
• С врожденным гипопитуитаризмом.

Патогенез

Острая надпочечниковая недостаточность сопровождается отсутствием выработки минералокортикоидов и глюкокортикоидов.

В результате наблюдается дегидратация из-за потери ионов натрия, хлоридов и ухудшения их всасывания в кишечнике.

Дегидратация ведет к уменьшению объема циркулирующей крови, развитию шока.

В связи с повышением концентрации калия в клетках, межклеточной жидкости и сыворотке крови нарушается способность миокарда сокращаться.

Отсутствие глюкокортикоидов ведет к появлению гипогликемии, уменьшению концентрации гликогена в мышцах и печени. Снижается реабсорбционная и фильтрационная способность почек.

При молниеносном менингококковом сепсисе бактериальный шок вызывает острый спазм сосудов, кровоизлияния и некрозы мозгового и коркового слоя надпочечников.

Симптомы

Проявления острой надпочечниковой недостаточности

Первыми признаками, сопровождающими аддисонический криз, становятся:

• ослабление мышечного тонуса;
• понижение кровяного давления;
• появление одышки;
• учащенный пульс;
• понижение температуры тела;
• уменьшение суточного объема мочи;
• синюшный оттенок кожных покровов;
• кожные кровоизлияния (различной формы, размеров).

Проявления со стороны органов пищеварения - тошнота с последующей рвотой, понос, боль в животе. Криз, вызванный кровоизлиянием в надпочечники или отменой глюкокортикостероидов, сопровождается внезапным развитием симптомов и быстрым их нарастанием. При сильном понижении в крови концентрации калия может возникнуть остановка сердца.

При остром гипокортицизме, связанном с декомпенсацией при хронической надпочечниковой недостаточности, симптомы нарастают медленно:

• ухудшается аппетит;
• усиливается слабость;
• снижается активность;
• возникает рвота, боль в животе;
• усиливаются проявления сердечно-сосудистой недостаточности, развивается кома.

Острая надпочечниковая недостаточность – опасное заболевание, которое требует немедленного лечения. По этой ссылке вы можете почитать подробную информацию о данной болезни, ее симптомах, причинах и методах лечения.

Проявления хронической надпочечниковой недостаточности

Симптомы, вызванные врожденным дефектом надпочечников, могут возникнуть у новорожденного:

• превышающая нормальные показатели физиологическая потеря веса;
• частое срыгивание;
• незначительное прибавление веса;
• усиленное мочеиспускание;
• понижение тонуса тканей;
• потемнение кожи.

Следствием острого криза может послужить диспептическое расстройство или любое заболевание. В старшем возрасте у детей развитие патологии происходит медленно, родители затрудняются точно сказать, когда возникла болезнь. Симптомы вызваны низким уровнем кортизола и альдостерона и происходящими в результате изменениями в углеводном и минеральном обмене.

К вечеру ребенок становится менее активным, однако состояние восстанавливается после сна по утрам. Вызвать такие изменения может стресс, различные заболевания. Нередко беспокоит боль в животе, отсутствие аппетита, чувство жажды, рвота или тошнота, диспепсия или запоры. В результате рвоты и диспепсии увеличивается потеря натрия, возникает риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

Снижение концентрации глюкокортикоидов и объема циркулирующей крови вызывает понижение кровяного давления. Замедляется пульс, в случае резкого изменения положения тела возникает головокружение, обморок.

При недостатке гликокортикоидов развиваются утром и через пару часов после еды приступы гипогликемии. Они сопровождаются бледностью, острым ощущением голода, дрожью в теле, усилением потоотделения. Гипогликемия вызывает функциональные нарушения (проблемы со сном, чувство страха, рассеянность, безразличие, забывчивость).

Почти во всех случаях присутствует пигментация кожи. Этот симптом может появляться одним из первых. Особенно пигментация заметна на сосках, имеющихся рубцах, гениталиях у мальчиков.

Загар, не исчезающий в течение длительного времени, может служить первым симптомом данной патологии.

Диагностика

При постановке диагноза руководствуются клиническими проявлениями и данными лабораторной диагностики (пониженный уровень сахара в крови, пониженная концентрация гормонов, нарушенный электролитный состав крови).

Глюкокортикоидная недостаточность сопровождается пониженной концентрацией натрия, минералокортикоидная - повышенным уровнем калия.

Низкий уровень альдостерона и кортизола (или одновременно обоих) свидетельствует об острой надпочечниковой недостаточности. На УЗИ отмечается недоразвитие надпочечников или кровоизлияние в них. На ЭКГ - признаки гиперкалиемии.

Лечение

Острую надпочечниковую недостаточность лечат в отделении реанимации. Назначают препараты для устранения интоксикации, поддержания электролитного баланса, коррекции гипогликемии, гормональные средства. В случае необходимости пациентам назначается противошоковая терапия. Во время лечения постоянно требуется лабораторный контроль.

При хронической патологии пациентам пожизненно приходится принимать гормональные препараты.

Заместительная терапия состоит из приема Гидрокортизона.

Как только рост ребенка прекращается, назначают гормональные препараты, обладающие продолжительным действием (Преднизолон, Дексаметазон).

Для замещения минералокортикоидов применяют Флудрокортизон.

При аутоиммунной надпочечниковой недостаточности назначают глюкокортикоиды, при прогрессировании патологии используют Флудрокортизон.

Пациенты с патологическим процессом в стадии компенсации проходят амбулаторное лечение. Если их состояние стабильное, требуется ежегодное обследование.

При постановке диагноза больному чаще всего назначается гормонозаместительная терапия. Подробнее о методах лечения заболевания и причинах его возникновения читайте на нашем сайте.

О причинах образования опухолей надпочечников читайте в теме. Классификация и симптомы новообразований.

Видео на тему

Надпочечники являются органом эндокринной системы. Они вырабатывают несколько гормонов, которые регулируют ряд важных физиологических процессов в организме. Острая функциональная недостаточность надпочечников сопровождается резким снижением продукции их гормонов, что приводит к развитию тяжелого состояния ребенка с высоким риском летального исхода.

Надпочечниковая недостаточность является достаточно редким патологическим состоянием, которое относится к ургентным. Это связано с очень высоким риском развития летального исхода.

Причины

Основным причинным фактором развития ургентного патологического состояния является латентное течение гипокортицизма (снижение функциональной активности надпочечников). При воздействии ряда провоцирующих факторов патологическое состояние резко обостряется и развивается острая надпочечниковая недостаточность у ребенка. К наиболее распространенным провоцирующим факторам, приводящим к снижению активности коры надпочечников даже на фоне их нормального развития, относятся:

• Некоторые инфекционные заболевания с острым тяжелым течением - менингококковая инфекция, токсическая дифтерия, септические процессы различной локализации в организме с выраженной интоксикацией.
• Кровоизлияния в ткани надпочечников.
• Асфиксия (удушье с недостаточным поступлением кислорода в ткани), перенесенная родовая травма.
• Генетически обусловленное снижение активности определенных ферментов, которые катализируют процессы синтеза стероидных гормонов (глюкокортикостероиды, половые гормоны, минералокортикоиды).
• Нарушение регуляции надпочечников, обусловленное изменением активности гипофиза.

Знание провоцирующих и причинных факторов, воздействие которых приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, необходимо для своевременного предотвращения развития ургентного состояния.

Клинические проявления

Симптоматика развития острого ургентного состояния зависит от возраста ребенка. Надпочечниковая недостаточность у детей в возрасте до полугода характеризуется появлением таких признаков:

При отсутствии адекватной неотложной помощи и выполнения терапевтических мероприятий признаки нарастают, критически снижается артериальное давление и развивается коллапс. У детей более старшего возраста на начальных стадиях развития патологического процесса беспокоят головные боли и выраженные ощущения дискомфорта в животе. Затем по мере прогрессирования недостаточности функциональной активности надпочечников присоединяется выраженное снижение уровня системного артериального давления, уменьшение мочеиспускания (олигурия) вплоть до его полного отсутствия (анурия). Независимо от возраста ребенка при значительном снижении уровня артериального давления, а также потери жидкости и солей, нарушается сознание.

Доврачебная помощь

При появлении первых признаков развития острой надпочечниковой недостаточности следует выполнить несколько мероприятий первой помощи:

• Немедленное обращение за квалифицированной медицинской помощью.
• Укладывание ребенка на горизонтальную поверхность.
• Обеспечение достаточного поступления кислорода (важно проветрить помещение, где находиться ребенок).
• Проведение оральной регидратации по возможности (ребенок старше полугода, наличие сознания) - ребенку в небольших объемах (несколько чайных ложек), но каждые 15 минут дают пить раствор Регидрон, минеральную воду, компот из сухофруктов.
• Обеспечение достаточного притока крови к тканям головного мозга - в условиях сниженного уровня системного артериального давления ребенка следует уложить на горизонтальную поверхность, а под ноги положить валик или подушку.

Транспортировка ребенка с острой надпочечниковой недостаточностью должна проводится только в специализированном транспорте, где медики могут начать интенсивную терапию.

Врачебная помощь

В условиях медицинского стационара назначается интенсивная терапия, которая преследует несколько лечебных целей:

Контроль эффективности проводимой терапии выполняется при помощи лабораторных исследований, включая анализы крови, мочи, определение уровня гормонов. Параллельно обязательно выясняются причины патологического состояния и проводится терапевтическое устранение их воздействия.

Прогноз при острой надпочечниковой недостаточности у ребенка зависит от своевременности начала, а также адекватности проводимой терапии. При правильном лечении в течение небольшого промежутка времени функциональное состояние всех систем организма ребенка восстанавливается.

Часто возникает при различных стрессовых ситуациях с латентно существовавшей до этого гипофункцией надпочечников - острая надпочечниковая недостаточность у детей. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей, а также о том, как проводится лечение острой надпочечниковой недостаточности у ребенка.

Причины острой надпочечниковой недостаточности у детей

Другие причины: менингококковая инфекция, токсическая дифтерия, тяжелые формы гриппа, токсико-септические процессы, вызванные стрептококковой инфекцией. У новорожденных (чаще у недоношенных) наиболее частая причина – острое кровоизлияние в надпочечники при асфиксии или родовой травме.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей

Клинические симптомы внезапно развивающейся надпочечниковой недостаточности зависят от возраста ребенка. У новорожденных и грудных детей первыми признаками недостаточности надпочечников бывают:

• срыгивания, переходящие во рвоту «фонтаном»,
• диарея и полиурия с развитием эксикоза,
• быстро падает артериальное давление,
• выявляется глухость сердечных тонов,
• нарушается периферическая циркуляция вплоть до появления гипостатических ("трупных") пятен,
• развивается коллапс.

Старшие дети до наступления острой сосудистой недостаточности могут жаловаться на такие симптомы: головную боль и боли в животе. При развитии коллапса диурез прекращается вплоть до анурии.

Диагностика острой надпочечниковой недостаточности у детей

Экстренная лабораторная диагностика выявляет дисэлектролитемию: повышение концентрации в плазме калия, снижение натрия, хлора. Кислотно-основное равновесие смещается в сторону ацидоза. Повышение гематокрита свидетельствует о сгущении крови. Как правило, в крови выявляется гипогликемия. ЭКГ подтверждает гиперкалийгестию (высокая волна зубца Т, уширение комплекса QRS, в тяжелых случаях исчезновение зубца Р).

Лечение острой надпочечниковой недостаточности у детей

С момента начала терапии недостаточности надпочечников осуществляют почасовой контроль за содержанием в плазме калия, натрия, хлора и сахара, мониторное определение артериального давления.

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности

Неотложная помощь складывается из двух компонентов – инфузионной терапии и заместительной гормональной. Объем инфузируемой жидкости рассчитывается по физиологической потребности и начинается с введения изотонического раствора хлорида натрия в сочетании с 10% раствором глюкозы в объемных соотношениях 1:1. При очень низком артериальном давлении и выраженных расстройствах микроциркуляции вводится плазма или 10% раствор альбумина из расчета 7 - 10 мл/кг массы тела. Коррекцию метаболического ацидоза 4% раствором соды начинают только при снижении рН крови ниже 7,2 под постоянным контролем кислотно-основного равновесия. Дополнительно в/в вводят большие дозы аскорбиновой кислоты (7 - 10 мг/г) и кокарбоксилазу (50-100 мг).

Гормональная терапия острой надпочечниковой недостаточности

Гормональная терапия начинается препаратами гидрокортизона . Наиболее предпочтительным препаратом для в/в введения является гидрокортизона гемисукцинат. Обычная суточная доза в первый день оказания неотложной помощи составляет 10 - 15 мкг. Лучше начинать заместительную терапию надпочечниковой недостаточности с равномерного капельного введения дозы в течение 1 - 3 сут. Допустимо одномоментное введение 1/2 суточной дозы, а вторую половину в/м равными частями каждые 2 - 3 часа.

Менее удобен при острой недостаточности надпочечников препарат суспензия гидрокортизона. Он предназначен только для в/м введения.

Если по каким-то причинам неотложную помощь проводят преднизолоном , обладающим только глюкокортикоидной активностью, то схема такова: преднизолон вводят в/в капельно или в/м 4 - 12 раз в сутки в дозе от 2 до 7,5 мг/ кг/сут, то при этом обязательно вводят ДОКСА (дезоксикортикостерона ацетат), обладающего только минералокортикоидной активностью, в дозе 0,3-0,5 мг/кг/сут в/м 1 - 2 раза в день.

На 2 - 3-и сутки при улучшении клинико-лабораторных показателей дозу гормонов снижают на 30-50%, сокращая кратность введения до 4 - 6 раз, постепенно переводя больного на поддерживающую дозу препаратами типа кортинеф (2-10 мкг/сут).

Осложнения острой надпочечниковой недостаточности

При проведении интенсивной терапии возможны тяжелые осложнения, связанные с задержкой натрия (при избыточном его введении в сочетании с гормональной терапией). При этом возможны отек мозга, отек легких, резкое повышение артериального давления с внутричерепным кровоизлиянием и развитием кетоза.

Во избежание этих осложнений при достижении уровня натрия 140 ммоль/л инфузия физиологического раствора уменьшается или прекращается. По возможности рекомендуется ранний перевод на оральную регидратацию.

Теперь вы знаете основные причины и симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей, а также о том, как проводится лечение острой надпочечниковой недостаточности у ребенка. Здоровья вашим детям!

Первичная надпочечниковая недостаточность может иметь генетические причины и, хотя не обязательно, проявляется в грудном возрасте. Она может быть и приобретенной, например, при аутоиммунном поражении коры надпочечников. Однако предрасположенность к аутоиммунной патологии часто также имеет генетическую природу, и поэтому такое разграничение весьма относительно.

Врожденная надпочечниковая недостаточность.

Врожденные дефекты стероидогенеза. Самая частая причина надпочечниковой недостаточности в грудном возрасте - врожденная гиперплазия коры надпочечников с потерей соли. Примерно у 75% детей с недостаточностью 21-гидроксилазы, почти у всех детей с липоидной гиперплазией коры надпочечников и у большинства детей с недостаточностью ЗР-гидроксистероиддегидрогеназы после рождения проявляются симптомы потери соли, поскольку в этих случаях нарушен синтез не только кортизола, но и альдостерона.

Врожденная гипоплазия надпочечников.

Надпочечниковая недостаточность в таких случаях обычно проявляется острыми симптомами сразу после рождения, но иногда они возникают лишь в позднем детстве или даже в зрелом возрасте. При гистологическом исследовании гипоплазированного коркового вещества надпочечников обнаруживается его дезорганизация и цитомегалия. Эта патология встречается в основном у мальчиков и обусловлена мутацией гена DAX1, расположенного на хромосоме Хр21 и участвующего в синтезе ядерных гормональных рецепторов. У мальчиков с таким дефектом из-за вторичного гипогонадизма отсутствует половое развитие. В основе вторичного гипогонадизма лежит мутация того же гена DAX1. Крипторхизм, который часто наблюдается у таких мальчиков, является, вероятно, ранним признаком вторичного гипогонадизма.

Врожденная гипоплазия надпочечников может быть также проявлением синдрома генных последовательностей, сочетаясь с мышечной дистрофией Дюшенна, недостаточностью глицерокиназы и/или умственной отсталостью.

Адренолейкодистрофия.

При этой патологии надпочечниковой недостаточности сопутствует демиелинизация нейронов ЦНС. Из-за нарушения пероксисомного окисления в тканях и биологических жидкостях накапливаются жирные кислоты с очень длинной цепью.

Наиболее распространена Х-сцепленная форма адренолейкодистрофии (Х-АЛД) с различной пенетрантностью. Болезнь чаще всего проявляется дегенеративными неврологическими расстройствами в детском или подростковом возрасте, прогрессирующими до тяжелой деменции с нарушением зрения, слуха, речи и походки. Через несколько лет наступает смерть. Более легкая форма Х-АЛД - адреномиелоневропатия - начинается в позднем подростковом или раннем зрелом возрасте. Надпочечниковая недостаточность часто развивается задолго до появления неврологических симптомов и может быть единственным проявлением болезни. В основе этого заболевания лежат мутации гена ABCD1, расположенного на хромосоме Xq28. Ген кодирует трансмембранный транспортер, участвующий в переносе жирных кислот с очень длинной цепью в пероксисомы.

У больных с Х-АЛД обнаружено более 400 мутаций этого гена. У членов одной и той же семьи обычно выявляется одна и та же мутация, хотя болезнь может протекать по-разному. Это связано, вероятно, с действием генов-модификаторов или какими-то иными факторами. Степень неврологических расстройств и тяжесть надпочечниковой недостаточности не соответствуют друг другу. В настоящее время возможна пренатальная диагностика этого заболевания с помощью анализа ДНК или определения уровня жирных кислот с очень длинной цепью у родственников. У женщин - гетерозиготных носителей дефектного гена симптомы заболевания возникают относительно поздно. Надпочечниковая недостаточность развивается редко. Для лечения используют:

глицерин триолеат или глицерина триэрукат (масло Лоренцо);

пересадку костного мозга;

ловастатин;

фенофибрат;

генную терапию.

Однако эффективность всех этих средств и методов пока неизвестна.

АЛД новорожденных - редкое аутосомно-рецессивное заболевание. Оно характеризуется неврологическими расстройствами и нарушением функции коры надпочечников. У большинства больных наблюдается тяжелая умственная отсталость, и они погибают до 5-летнего возраста. Это заболевание представляет собой разновидность синдрома Зельвегера (цереброгепаторенального синдрома), при котором из-за мутаций тех или иных генов, контролирующих образование пероксисом, последние полностью отсутствуют.

Семейная недостаточность глюкокортикоидов.

Эта форма хронической надпочечниковой недостаточности характеризуется изолированным дефицитом глюкокортикоидов, повышенным уровнем АКТГ и нормальной секрецией альдостерона. Потеря соли, наблюдаемая при большинстве других форм надпочечниковой недостаточности, в данном случае отсутствует. В раннем возрасте у больных развивается гипогликемия и возникают судороги, отмечается усиленная пигментация кожи. У мальчиков и девочек это аутосомно-рецессивное заболевание встречается с равной частотой. Кора надпочечников атрофирована, но ее клубочковая зона относительно сохранена. У некоторых (около 40%), но не у всех больных обнаруживаются различные мутации гена, кодирующего рецептор АКТГ.

Резистентность к АКТГ наблюдается и при синдроме Оллгрова (синдроме трех А), при котором такая резистентность сочетается с ахалазией кардиального отдела желудка и алакримией. При этом заболевании часто имеют место нарушения функции автономной нервной системы, умственная отсталость, глухота и моторная невропатия. Синдром Оллгрова также наследуется аутосомно- рецессивным способом; ген картирован на хромосоме 12ql3.

Нарушения синтеза и метаболизма холестерина.

К заболеваниям этой группы относится абеталипопротеидемия с недостаточностью апоВ-содержащих липопротеидов, и семейная гиперхолестеринемия с нарушением рецепторов ЛПНП У больных с такой патологией обнаружено снижение функции коры надпочечников. Надпочечниковую недостаточность находили при синдроме Смита-Лемли -Опица, аутосомно-рецессивном заболевании с лицевыми аномалиями, микроцефалией, аномалиями конечностей и задержкой развития. При этом синдроме выявлены мутации расположенного на хромосоме Ilql2-ql3 гена, который кодирует Д7-редуктазу стеролов. В результате нарушается конечный этап синтеза холестерина и снижается его уровень, резко возрастает содержание 7-дегидрохолестерина и развивается надпочечниковая недостаточность. Болезнь Вольмана – редкая аутосомно-рецессивная патология, в основе которой лежат мутации гена, кодирующего кислую липазу лизосом. Это приводит к накоплению эфиров холестерина в лизосомах большинства органов и, в конце концов, к нарушению их функции. У детей на 1-2-м месяце жизни отмечается гепатоспленомегалия, стеаторея, вздутие живота и отставание в развитии. Выявляется надпочечниковая недостаточность и двусторонняя кальцификация надпочечников. Больные обычно погибают на первом году жизни. Ген, кодирующий кислую липазу лизосом, расположен на хромосоме 10q23.2-23.3, и его мутации при болезни Вольмана известны.

Недостаточность транскортина и снижение его сродства к кортизолу.

При этой патологии уровень кортизола в плазме снижен, но содержание свободного кортизола в моче и уровень АКТГ в плазме нормальные. У взрослых с недостаточностью транскортина часто отмечается артериальная гипотония и повышенная утомляемость.

Приобретенная надпочечниковая недостаточность

Аутоиммунная болезнь Аддисона.

Приобретенная первичная надпочечниковая недостаточность чаще всего связана с аутоиммунной деструкцией желез. Надпочечники подчас настолько уменьшаются в размерах, что не видны при аутопсии, а на микроскопических срезах удается обнаружить лишь остатки их ткани. Мозговое вещество, как правило, сохраняется, а на месте коркового вещества в изобилии присутствуют лимфоциты. В запущенных случаях выпадает секреция всех гормонов коркового вещества, но на ранних стадиях возможна только недостаточность кортизола. У большинства больных в плазме присутствуют антитела к цитоплазматическим антигенам клеток коркового вещества, аутоантигеном чаще всего является 21-гидроксилаза (CYP21).

Болезнь Аддисона нередко представляет собой компонент двух аутоиммунных полигландулярных синдромов. Первым проявлением аутоиммунного полигландулярного синдрома типа I обычно бывает хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек. Затем развиваются гипопаратиреоз и, наконец, первичная надпочечниковая недостаточность, которая в типичных случаях проявляется в раннем подростковом возрасте. К другим обычно сопутствующим аутоиммунным нарушениям относятся недостаточность половых желез, алопеция, витилиго, кератопатия, гипоплазия зубной эмали, дистрофия ногтей, нарушение процессов всасывания в кишечнике и хронический активный гепатит. Гипотиреоз и сахарный диабет типа I встречаются менее чем у 10% больных. Некоторые компоненты этого синдрома могут проявляться даже после 40 лет. Наличие у больных антител к ткани надпочечников и к стероидпродуцирующим клеткам указывает на высокую вероятность развития болезни Аддисона или (у женщин) недостаточности яичников. Надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном полигландулярном синдроме типа I может развиваться достаточно быстро. Описаны случаи неожиданной смерти больных и их братьев или сестер, что подчеркивает необходимость тщательного наблюдения за больными и детального обследования даже их внешне здоровых ближайших родственников.

Среди аутоантител к ферментам стероидогенеза обнаруживаются антитела к CYP21, CYP17 HCYPHAI. Синдром наследуется аутосомно-рецессивно, а дефект выявлен в расположенном на хромосоме 21q22.3 гене, получившем название аутоиммунного регулятора-1 (AIRE1). Этот ген кодирует фактор транскрипции, играющий важную роль в регуляции иммунного ответа. У больных с аутоиммунным полигландулярным синдромом типа I установлено примерно 40 разных мутаций гена AIRE1, причем две из них (R257X и деления трех пар оснований) встречаются наиболее часто. В одной семье с миссенсмутацией G228W заболевание наследовалось аутосомно-доминантным путем.

Аутоиммунный полигландулярный синдром типа II представляет собой сочетание хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным поражением щитовидной железы (синдром Шмидта) или сахарным диабетом типа I (синдром Карпентера). Этим нарушениям иногда сопутствуют недостаточность половых желез, витилиго, алопеция, а также хронический атрофический гастрит с болезнью Аддисона-Бирмера или без нее. Среди таких больных с повышенной частотой встречаются HLA-D3 и HLA-D4 (маркеры риска). С аутоиммунным полигландулярным синдромом типа II ассоциированы также гены МНС класса I MICA и MICB. Этот синдром характерен в основном для женщин среднего возраста и может передаваться из поколения в поколение. У больных также обнаруживаются антитела к надпочечниковым антигенам CYP21, CYP17 и CYP11A1.

Инфекции.

В прошлом деструкция надпочечников очень часто была связана с их туберкулезным поражением, но в настоящее время это встречается гораздо реже. Наиболее распространенная инфекционная причина надпочечниковой недостаточности - менингококкемия. Гипоадреналовый криз, развивающийся при молниеносном менингококковом сепсисе, называют синдромом Уотерхауса-Фридериксена. У больных СПИДом могут иметь место различные нарушения ГГНС, но явная надпочечниковая недостаточность развивается редко. Однако лекарственные средства, применяемые при СПИДе, могут влиять на функцию надпочечников.

Лекарственные средства.

Противогрибковое средство кетоконазол вызывает надпочечниковую недостаточность, ингибируя активность ферментов стероидогенеза. Рифампицин и противосудорожные препараты (фенотоин и фенобарбитал) уменьшают эффективность заместительной кортикостероидной терапии, индуцируя в печени синтез ферментов стероидного метаболизма. Митотан, применяемый при раке надпочечников и синдроме Кушинга, оказывает токсическое действие на корковое вещество надпочечников, а также влияет на периферический метаболизм кортизола. Признаки надпочечниковой недостаточности появляются у значительного числа больных, получающих митотан.

Кровоизлияние в надпочечники.

У новорожденных это может быть следствием трудных родов (особенно при ягодичном предлежании плода), но установить причину не всегда удается. Такие случаи встречаются с частотой 3:100 000 родившихся живыми детей. Иногда кровоизлияние бывает настолько значительным, что приводит к смерти от кровопотери или острой надпочечниковой недостаточности. При кровоизлиянии в надпочечники прощупывается образование в животе, развивается необъяснимая желтуха или гематома мошонки. Нередко симптомы появляются лишь после кальцификации надпочечников. Описаны случаи кровоизлияния в надпочечники еще во внутриутробном периоде. Самая частая причина кровоизлияния в постнатальной жизни - прием антикоагулянтов. У детей это может быть следствием случайного отравления такими средствами.

Дорогие заботливые родители! Сегодня у нас статья в. И Марина Таланина - мама и медик по образованию приглашает к серьезному разговору о детском здоровье, а именно о надпочечниках, о том какую роль они играют в организме и как следить за их здоровьем.

Усталость надпочечников и здоровье ребенка

Дорогие читатели, в этой статье мы продолжим разговор о здоровье наших деток, . Очень важно сделать это именно сейчас, когда совсем скоро малыши отправятся в детские сады или школы. А все мы знаем, что полноценная физиология ребенка – это один из главнейших факторов его психического благополучия, психологической стабильности и хорошей успеваемости.

Сегодня хотелось бы поговорить с вами о надпочечниках. Это такой маленький орган, имеющий форму треугольника, который является парным и находится у нас непосредственно над почками.

Данный орган оказывает серьезное влияние на полноценную жизнь ребенка. А в наше время увеличилось количество деток с так называемой «усталостью» (слабостью) надпочечников, которые имеют огромное количество «необъяснимых» проблем со здоровьем. У них явная разбалансировка всего организма и поведения, а врачи только «разводят руками».

К сожалению, современные доктора в нашей стране не признают болезнь надпочечников, поэтому и посоветовать страдающему малышу и его маме ничего не могут. Однако выдающиеся врачи-эндокринологи проводили длительные исследования, наблюдая за группой пациентов, имеющих проблемы с надпочечниками. Доктора выяснили, что признанному официальной медициной заболеванию под названием «надпочечниковая недостаточность» предшествует длительный период «усталости» этого органа. Но, поскольку на симптомы такой усталости никто не обращает внимания, то и предотвратить грозную болезнь, которая может закончиться даже летальным исходом, не удается.

Не буду утомлять вас сложными медицинскими терминами, а постараюсь просто объяснить, почему здоровье и правильная работа надпочечников оказывает существенное влияние на физическое и психическое здоровье ребенка в целом. Дело в том, что в верхнем (корковом) слое надпочечников происходит выработка очень важных для организма человека гормонов:

• кортизола:
• адреналина;
• ДГЭА;
• альдостерона;
• тестостерона.

Эти гормоны:

• контролируют объем жидкости в организме.
• оказывают влияние на уровень глюкозы в крови;
• ускоряют выделение в кровь кальция;
• влияют на процесс белкового обмена в организме;
• влияют на отложение жира под кожей;
• влияют на иммунитет;
• влияют на работу ССС (сердечно-сосудистой системы);
• влияют на состояние кожи и мышечную массу человека;
• влияют на половые функции;
• поддерживают водно-солевой баланс в организме;
• помогают сохранять энергию.

Как видите, любая патология коры надпочечников очень серьезно сказывается на метаболизме (обмене веществ) ребенка, а, значит, и на его здоровье в целом, поскольку затрагиваются важнейшие процессы жизнедеятельности организма, обеспечивающие его полноценное существование. Поговорим об этом подробнее.

Признаки того, что у вашего ребенка неправильно работают надпочечники:

1. Физиологические:

• особая чувствительность глаз к солнечному свету. Очень часто такие детки не могут ходить без солнцезащитных очков. Однако, по возможности, стоит проводить время на солнце без защиты глаз. Это, как раз, тоже способствует укреплению надпочечников;
• кандидоз – попросите вашего малыша высунуть язычок. Если он покрыт белым налетом, то организм ребенка поражен «молочницей». Грибковая инфекция способна приводить к очень неприятным последствиям, мягко говоря. Однако эта тема заслуживает отдельной статьи, где мы поговорим о кандиде более подробно;
• беспричинная частая головная боль;
• нарушения сна – проблема заснуть вечером и проснуться утром. Ребенок также может часто просыпаться в течение ночи;
• повышенная возбудимость;
• чрезмерная пугливость – слишком сильные вздрагивания при резком неожиданном звуке;
• головокружения при вставании с постели;
• общая вялость, склонность к обморокам;
• склонность к аллергическим реакциям;
• сонливость днем;
• низкое кровяное давление;
• аутоиммунные заболевания (когда иммунитет человека начинает работать против собственного организма);
• задержка жидкости в организме;
• рвота без причины;
• бледные губы;
• впалые щеки;
• всегда расширенные зрачки (даже при реакции на яркий свет они сужаются ненадолго, после чего расширяются снова);
• наличие множества вертикальных линий на подушечках пальцев;
• непонятные боли в коленях и суставах без какого-либо дефекта в них;
• мышечная слабость. Возможно, вы замечали, что тела малышей отличаются друг от друга. У одних деток кожа подтянутая и упругая, а у других – рыхлая и обвислая. При прощупывании можно почувствовать, что вместо мышц там просто «кисель», даже если ребенок занимается спортом. Детям с мышечной слабостью очень долго не удается научиться самостоятельно качаться на качелях. Еще они не любят самокаты. Причина в том, что вся эта активная деятельность требует длительного напряжения определенных групп мышц. Так было у моего сына, когда он был совсем малышом. Даже после подключения нескольких разнонаправленных спортивных секций ситуация не улучшилась. Мышцы никак не хотели укрепляться. И только целенаправленные усилия по укреплению коры надпочечников наряду с физическими нагрузками на все группы мышц принесла нужные результаты.

1. Психологические:

• радражительность и капризность;
• депрессивное и угнетенное состояние;
• плаксивость;
• повышенная ранимость и обидчивость;
• сильные продолжительные переживания по поводу каких-то людей или событий.

Причины истощения надпочечников:

• наследственный фактор;
• слабость надпочечников у матери во время беременности;
• патологии внутриутробного развития;
• неправильная работа печени, вследствие токсических поражений (токсины из продуктов, лекарств, воды и воздуха, особенно ртуть и другие тяжелые металлы);
• наличие в организме гормонов, содержащихся в магазинных мясных продуктах;
• стрессы;
• недосыпание;
• инфекции;
• дефицит любви;
• чрезмерные физические нагрузки;
• чрезмерное поедание сахара, мучных изделий, различных сладостей, пережаренных продуктов, трансжиров (маргарин и поддельное сливочное масло);
• нехватка витаминов группа В, С, А, Е;
• дисбактериоз – преобладание в кишечнике ребенка нездоровой микрофлоры.

Как видите, вся наша жизнь сейчас располагает к тому, чтобы иметь проблемы с надпочечниками. Даже взрослый организм не всегда справляется со стрессами современного мира, что уже говорить об организме малыша. Именно поэтому сейчас можно наблюдать такое количество деток с симптомами, описанными в этой статье. С такими детьми сложно нам, родителям, учителям в школах, им сложно с самими собой. Однако наша с вами задача вовремя увидеть проблему и помочь нашим деткам привести в порядок свой организм, обеспечив им здоровое, полноценное будущее и успешную жизнь впоследствии. Ведь проблема никуда не уйдет. Это заболевание, а не «характер такой», как говорят и думают многие, столкнувшись с тем фактом, что они не справляются с собственным чадом, и просто не знают, что предпринять, чтобы воспитать его.

Как предотвратить?

Итак, что же нам делать для того, чтобы скорректировать проблему еще в самом раннем возрасте и избежать более серьезных последствий? Конечно, потребуется время и определенные усилия, но оно того стоит. Необходимо обеспечить ребенку следующие условия:

• полноценный отдых – сон не позднее 22:30 и не менее 8 часов;
• правильное питание – полностью исключить из рациона продукты, на которые у вас аллергия, а также белый сахар, поменьше употреблять мучного и сладкого;

• регулярный прием ВСЕХ витаминов группы В (по отдельности некоторые из них не работают), витамин С, А, Е в достаточном количестве;
• регулярный прием магния – этот микроэлемент вырабатывает клеточную энергию и расслабляет постоянно напряженные мышцы детей с истощенными надпочечниками;
• регулярный прием хороших пробиотиков для устранения дисбактериоза кишечника;

Ввод в организм ребенка достаточного количества микроэлементов очень важен, поскольку у детей с нарушенным метаболизмом наблюдается их тотальный дефицит. Чтобы убедиться в этом и знать, что и сколько вводить, необходимо отдать на анализ волосы вашего малыша. Тест волос очень информативен и позволит вам быть уверенными в своих действиях.

• регулярный прием марганца (особенно им богаты ананасы и овсянка);
• регулярный прием хрома (регулирует уровень сахара в крови, у многих детей с истощенными надпочечниками наблюдаются проблемы с содержанием сахара);
• ежедневный прием большого количества воды в зависимости от возраста и веса ребенка;

Конечно, малышам с нарушенным метаболизмом очень полезно пить много воды. Но сначала необходимо знать, является ли количество натрия в организме достаточным для того, чтобы клетка могла ее впитать. Ведь этот процесс напрямую зависит от количества натрия. Если тест волос показал, что его недостаточно, то вода разбавит натрий, содержащийся в крови еще больше, и ваше самочувствие может ухудшиться.

• регулярный прием подсоленной воды (1 стакан) с половиной чайной ложки соли, или употребление чего-либо соленого с водой, чтобы восстановить одновременно количество натрия и воды в организме;
• поддержание баланса натрий-калий;
• регулярный прием корня солодки (лакрица) – можно в виде чая или капсул. Со временем, как надпочечники будут укрепляться, дозу употребления лакрицы следует снизить;
• регулярный прием аминокислот в жидком виде;
• поддержание процесса переваривания пищи на должном уровне при помощи ферментов. Когда мы с вами говорили о детках с плохим аппетитом, то в статье упоминалось о недостаточности пищеварительных ферментов. Так вот, это также одно из следствий плохой работы надпочечников. У таких деток, зачастую, также пониженная кислотность;
• регулярный прием незаменимых жирных кислот. Они необходимы для здоровья деток. Наш организм не может произвести их самостоятельно, а многие малыши не любят рыбу. Кроме того, не везде сейчас найдешь качественную рыбу, которая стала особенной редкостью в средней полосе нашей страны;
• употребление натурального мяса, яиц и молочных продуктов. Лучше не покупать данные продукты в супермаркетах, а, по возможности, брать у хозяев, которым вы доверяете. Будет полезно заменить обычное молоко на кокосовое, поскольку оно очень хорошо нормализует обмен веществ;
• употребление каш из льняного семени;
• употребление в пищу неочищенной морской соли, вместо обычной. Она очень приятная на вкус. Такую соль можно купить в супермаркетах в отделах здорового питания.

Однако следует внимательно присмотреться к своему ребенку. У некоторых детей наоборот часто сбит ритм выработки кортизола: он бывает то повышен, то понижается снова. Поднимать его в этом случае уже не нужно.

Признаки повышенного кортизола:

• сосудистый рисунок на теле у ребенка (просвечивающиеся сосуды, поскольку кортизол оказывает влияние на тонус сосудов);
• язва желудка;
• аутизм;
• высокое кровяное давление;
• заболевания сердца;
• хрупкость костей;
• заторможенность в течение дня;
• частые простудные заболевания;
• бессонница.

Если у вашего ребенка наблюдается такое состояние, то следует посоветоваться с врачом и провести необходимые исследования, чтобы понимать свои действия. Основным средством в коррекции такого состояния является прием высоких доз витамина С, который очень нужен надпочечникам. Доктор поможет определиться с количеством приема и формой этого чудесного витамина.

«Как долго нужно восстанавливать надпочечники?» - спросите вы. Это зависит от степени их «усталости»:

• малая усталость восстанавливается примерно за период от 6до 9 месяцев;
• средняя – 12 – 18 месяцев;
• тяжелая степень усталости может быть восстановлена за период до 24 месяцев.

Как видите, вас ждет кропотливая работа. Стоит запастись терпением, составить план и целенаправленно действовать в сторону восстановления здоровья вашего чада. Ведь от нас с вами, родителей, зависит счастливое, здоровое и полноценное будущее наших детей.

Марина Таланина,

Еще статьи о заботе о детском здоровье в.

Здоровья вам и вашим детям!

Острая надпочечниковая недостаточность или аддисонический криз – это клинический синдром, возникающий при внезапном и резком снижении выработки гормонов корой надпочечников. Наряду с аддисоническим кризом может развиваться специфический синдром, при котором состояние острой надпочечниковой недостаточности возникает вследствие развития геморрагического инфаркта обоих надпочечников у больных с сепсисом.

Причины развития острой надпочечниковой недостаточности

Острая надпочечниковая недостаточность обычно развивается у больных, которые имеют первичную или вторичную патологию надпочечников. Подобный процесс может возникнуть при отсутствии компенсации хронической надпочечниковой недостаточности, либо в результате отмены глюкокортикоидных гормонов.

Выделяют также острейшую форму надпочечниковой недостаточности , которая, являясь результатом двустороннего кровоизлияния в надпочечники, возникшего на фоне синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, развивается обычно без предшествующей патологии надпочечников. Причиной развития острейшей формы острой надпочечниковой недостаточности могут стать патологические состояния, связанные с нарушением системы свертывания крови, воспалительные процессы сосудистых стенок, обширные хирургические операции и травмы с серьезными кровопотерями, массивные ожоги, интоксикации, асфиксия, инфекционные заболевания.

Острая гипофизарная недостаточность также приводит к острой надпочечниковой недостаточности из-за нарушения выработки и секреции гормонов, регулирующих работу коры надпочечников. Синдром, сопровождаемый двусторонним геморрагическим инфарктом надпочечников, являющийся редкой, но хорошо изученной причиной острой надпочечниковой недостаточности, вызывают септические состояния, виновниками которых являются стрептококки, менингококки, пневмококки, синегнойная палочка.

Механизм развития острой надпочечниковой недостаточности

Любая форма надпочечниковой недостаточности развивается в результате сбоя в секреции гормонов коры надпочечников, в особенности кортизола и альдостерона, недостаток которых ведет к нарушению калий–натриевого обмена, снижению объема крови, что чревато целым рядом расстройств со стороны сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. У пациентов с надпочечниковой недостаточностью центрального генеза за счет сохранения нормального уровня выработки альдостерона нарушения электролитного баланса и обезвоживание выражены гораздо меньше.

Механизм развития острой надпочечниковой недостаточности связан с резким снижением до критического уровня или полным прекращением выработки глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников. Из-за дефицита минералокортикоидных гормонов развивается циркуляторная недостаточность, приводящая к гиповолемическому шоку, возникающему в результате снижения уровня натрия в крови и затем - объема циркулирующей крови.

При синдроме отмены глюкокортикоидных гормонов механизм развития острой надпочечниковой недостаточности связан с блокировкой выработки нормального уровня адренокортикотропного гормона из-за длительного подавления его выработки.

Острая надпочечниковая недостаточность, возникшая на фоне геморрагического инфаркта надпочечников, связана с тем, что на фоне повышенной концентрации бактерий и их эндотоксинов в крови происходит выброс медиаторов воспаления, оказывающих повреждающее воздействие на внутреннюю сосудистую стенку, приводящее к образованию тромбов внутри сосудов, которые влекут за собой кровоизлияния во внутренних органах и на коже.

Признаки острой надпочечниковой недостаточности

Различают несколько вариантов клинического течения острой надпочечниковой недостаточности:

- сердечно–сосудистая форма острой надпочечниковой недостаточности , при которой выражены явления острой недостаточности кровообращения – резкое снижение артериального давления, сопровождаемое обильным потоотделением, внезапной слабостью, чувством холода в конечностях, сердечной аритмией;

- желудочно–кишечная форма острой надпочечниковой недостаточности , симптоматика которой напоминает состояние «острого живота», с тошнотой, рвотой, диареей, резкими острыми болями в области живота;

- нервно–психическая или менингоэнцефалическая форма острой надпочечниковой недостаточности , сопровождаемая головными болями, вялостью, сбоями в работе сознания, галлюцинациями, обморочными состояниями.

При появлении подобных симптомов больной нуждается в срочной госпитализации. В чистом виде каждая из форм встречается редко, чаще бывает их сочетание. Аддисонический криз может длиться от нескольких часов до нескольких дней. До кризисного состояния больной может за очень короткое время. Симптомами приближения криза является слабость, мышечные боли и потеря аппетита. В некоторых случаях клинические симптомы острой надпочечниковой недостаточности развиваются молниеносно, без предшествующих признаков.

Методы диагностики острой надпочечниковой недостаточности

Для выявления острой надпочечниковой недостаточности прежде всего необходимо собрать анамнез и выяснить у больного наличие заболеваний надпочечников или гипофиза (хронической надпочечниковой недостаточности, врожденной дисфункции коры надпочечников, опухолей надпочечников, синдрома Кушинга, оперативных вмешательств на гипофизе и т.п.)

При осмотре больного отмечают бледность кожных покровов, синюшность конечностей, снижение артериального давления, учащение сердцебиения, нитевидный пульс, снижение объема мочи, тошноту с неукротимой рвотой, кровавый понос, вздутие живота. Если преобладает нервно–психическая форма острой надпочечниковой недостаточности, у больного при физикальном обследовании выявляется очаговая неврологическая симптоматика, ступор, заторможенность, головные боли.

При осмотре кожных покровов у пациентов может обнаруживаться звездчатая геморрагическая сыпь, либо сыпь в виде петехий.

Повышение температуры тела для адиссонического криза нехарактерно, за исключением наличия сопутствующего инфекционного процесса или выраженного обезвоживания организма.

Лабораторные методы исследования острой надпочечниковой недостаточности сводятся к исследованиям:

Общего анализа крови, в котором может отмечаться относительный лимфоцитоз, повышение уровня СОЭ, эозинофилия;

Биохимического анализа крови, позволяющего выявить снижение уровня натрия и повышение уровня калия, а также снижение концентрации глюкозы в крови;

Уровня гормонов – кортизола и ренина, а также содержания адренокортикотропного гормона, уровень которого, как правило, повышается при первичной острой надпочечниковой недостаточности, а при вторичной – остается неизменным или несколько снижается. Порой для выявления причины развития острой надпочечниковой недостаточности целесообразно сделать посев крови, что позволит выявить септическое состояние, и коагулограмму, которая даст информацию о свертывании крови и возможности развития тромбов.

Из инструментальных методов исследования для диагностики острой надпочечниковой недостаточности наиболее информативны электрокардиография (позволяет выявить аритмии), рентгенография (для исключения травм и воспалительных процессов в легких), ультразвуковое исследование брюшной полости (для выявления инфекционного очага) и компьютерная или магнитно–резонансная томография.

Необходимо при диагностике отличить острую надпочечниковую недостаточность от острой недостаточности кровообращения другого происхождения, острого аппендицита, холецистита, панкреатита, кишечной непроходимости, прободения язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Диагноз «острая надпочечниковая недостаточность» является прямым показанием для госпитализации больного в отделение реанимации и интенсивной терапии вследствие вероятности молниеносного развития клинических признаков, способных повлечь за собой летальный исход. Специалисты рекомендуют даже при подозрении на острую надпочечниковую недостаточность максимально скоро приступать к заместительной гормональной терапии. Если пациент поступает в отделение в бессознательном состоянии, прежде всего ему устанавливают мочевой катетер и желудочный зонд, чтобы обеспечить функционирование мочевыделительной системы и обеспечить питание, крайне необходимое в подобном состоянии.

Для устранения признаков обезвоживания организма больным внутривенно вливают несколько литров физиологического раствора, с последующим добавлением к нему 5-10% раствора глюкозы. Противопоказано введение растворов, содержащих калий, и мочегонных препаратов. При выраженном понижении артериального давления и многократной рвоте показано введение 10-20 мл 10 % хлорида натрия.

В качестве заместительной гормональной терапии используют препараты гидрокортизона, обеспечивающий в значительных дозах глюкокортикоидный и минералокортикоидный эффекты. Некоторые из них, в частности гидрокортизона сукцинат, можно вводить и внутривенно и внутримышечно, а, к примеру, суспензионный гидрокортизона ацетат вводят исключительно внутримышечно. В случае отсутствия гидрокортизона его на время возможно заменить дексаметазоном.

Внутривенное введение больших доз гидрокортизона продолжают до момента, пока больной не будет выведен из коллапса, и его систолическое давление не повысится более 100 мм рт. ст. После стабилизации состояния пациента дозу гормона снижают до 150-200 мг/сут и вводят его внутримышечно.

Заместительная гормональная терапия должна проводиться под постоянным контролем артериального давления, уровня натрия, калия и глюкозы в крови. Если стабилизация нормальной циркуляции крови с использованием только глюкокортикоидных гормонов не представляется возможной, в схему лечения дополнительно вводят препараты группы катехоламинов и аналептиков. При лихорадке инфекционной природы во избежание возможных осложнений больным назначают антибактериальные препараты.

Способы профилактики острой надпочечниковой недостаточности

Профилактические мероприятия по предупреждению развития острой надпочечниковой

недостаточности складываются из:

Ранней диагностики и грамотного лечения больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, предполагающего их обучение с правилами изменения схемы заместительной гормональной терапии при стрессах, травмах и других нестандартных ситуациях;

Профилактическая терапия глюкокортикоидными гормонами в ситуациях повышенного риска, например, при стрессовых ситуациях или хирургических вмешательствах у больных, принимавших эти гормоны в связи с заболеваниями неэндокринной природы;

Ранняя диагностика и коррекция патологических процессов, приводящих к развитию острой надпочечниковой недостаточности.

Дозировка гормональных препаратов подбирается индивидуально врачом-эндокринологом после оценки состояния здоровья и физической активности больного.

Консультации пациентов с заболеваниями надпочечников проводят:

	Слепцов Илья Валерьевич, хирург-эндокринолог, доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургии с курсом хирургической эндокринологии, член Европейской ассоциации эндокринных хирургов
	Врач-эндокринолог, кандидат медицинских наук. Ассистент кафедры эндокринологии имени академика В.Г.Баранова Северо-Западного государственного медицинского университета имени И.И.Мечникова. Член Европейского общества эндокринологов, Международного эндокринологического сообщества, Санкт-Петербургской ассоциации эндокринологов.
	В случае, когда кора надпочечника перестает вырабатывать достаточное количество гормонов, врачи говорят о таком синдроме, как острая надпочечниковая недостаточность. Заболевание еще называют аддисоническим кризом и возникает оно внезапно. В зависимости от течения заболевания, проявляются симптомы разного характера и сложности. Острая недостаточность коры надпочечников возникает в любом возрасте и связана с различными патологиями, которые имеются в самих надпочечниках или в органах, расположенных по соседству. Данное отклонение необходимо вовремя выявить и вылечить, поскольку оно быстро прогрессирует. Причины острой надпочечниковой недостаточности Первичная недостаточность Надпочечниковая недостаточность острой формы, как правило, дает о себе знать, когда у пациента параллельно имеется первичная либо вторичная патология парных органов. При этом происходит повреждение коры надпочечников, которое травмирует орган и вызывает острую недостаточность. Источники, которые приводят к патологии, следующие: В коре надпочечников происходит кровоизлияние. При этом травмируется один или сразу два органа. Врачи проводят срочное оперативное вмешательство с последующим удалением поврежденных надпочечников. , которая имеет первичную или вторичную природу. При этом в организме происходит декомпенсация процессов обмена продуктов. Нарушенная функция обмена веществ в надпочечниках по причине врожденного порока органов. Возможно нарушение в работе щитовидной железы при данной болезни. У пациентов, которые имеют острую надпочечниковую недостаточность, диагностируют нарушение в работе щитовидной железы. Это наблюдается в том случае, когда причина патологии заключается в аутоиммунном поражении, при котором ткани организма атакуются своими антителами. В редких случаях острая надпочечниковая недостаточность происходит вследствие туберкулеза. Опухолевые заболевания с метастазами, инфаркт данных органов и их ВИЧ инфицирование и другие заболевания провоцируют надпочечную недостаточность. Разрушается кора парных органов и при заболеваниях, которые приводят к образованию гноя или при грибковом поражении. Вторичная Острая недостаточность коры надпочечников наблюдается при поражении структур гипофиза и гипоталамуса опухолевыми заболеваниями. В таком случае врачи диагностируют вторичную патологию. Она происходит тогда, когда в гипофизе или гипоталамусе произошло хирургическое вмешательство, которое их травмировало. Кровоизлияние происходит при сосудистых заболеваниях, в результате кровь проникает в гипоталамно-гипофизарную систему. Частое подвержение организма стрессам угнетает функции внутренних органов, вследствие чего прогрессирует недостаточность надпочечников. Патогенез Возможна нехватка кортизола и альдостерона, при этом нарушается обмен калия и натрия. Развитию патологии служат сбои в выработке гормонов в коре данных органов. Чаще всего наблюдается нехватка таких гормонов, как кортизол и альдостерон, в результате нарушается обмен калия и натрия в организме. Это приводит к недостаточному кровяному объему с последующим нарушением работы системы пищеварения. Когда у больного диагностируют надпочечниковую недостаточность центрального генезиса, то у человека происходит нарушение баланса электролитов, при этом обезвоживание не так явно выражено. Патогенез недостаточности органов в острой форме возникает тогда, когда кора надпочечников перестает вырабатывать глюкокортикоидные гормоны или их количество значительно ниже нормы. При нехватке минералокортикоидных гормонов у больного выявляют циркулярную недостаточность, вследствие которой уменьшается натрий в крови. Данный процесс приводит к шоку гиповолематического характера. Данный синдром провоцирует гипогликемию (понижение сахара к крови), которая связана с недостаточным количеством глюкокортикоидов. Острая недостаточность коры надпочечников негативно влияет и на работу почек, поскольку им становится сложнее фильтровать и всасывать жидкость в организме. При патологии в острой форме нередко происходит бактериальный шок, который провоцирует спазм в сосудах и кровоизлияние в корковый слой органов. Симптомы и признаки Патология острой формы проявляется постепенно, на протяжении нескольких месяцев, а то и лет, она не дает о себе знать, человек не испытывает явных признаков недуга. Но незначительное респираторное заболевание или стрессовая ситуация дают толчок для проявления надпочечниковой недостаточности. У больного наблюдается потемнение кожи, что связано с большой выработкой меланина в организме. Симптоматика зависит от степени заболевания и ее течения. Острая форма проявляется в следующих симптомах: пониженное артериальное давление; сильное выделение пота; вялость и слабость в мышцах; сердечная аритмия; тошнота и рвота; диарея; боли в животе резкого характера; головные боли; состояние обморока и галлюцинации. Очень часто у больного не наблюдаются все симптомы, а лишь несколько. Если у человека обнаружены некоторые из выше перечисленных симптомов, стоит срочно обратиться за медицинской помощью. Симптоматика приближающегося аддисонического криза проявляется в слабости, болях в мышцах и отсутствии аппетита. Его продолжительность колеблется на протяжении пары часов, а порой он длится несколько дней. Нередко патология возникает спонтанно, ей не предшествуют особые признаки. Хроническая патология отличается в симптоматике, ей присущи не ярко выраженные признаки болезни. Болезнь более опасна для детей, она угрожает жизни маленького пациента. Детской жизни угрожает недостаточность коры надпочечников в острой форме, поскольку заболевание проявляется резко и стремительно. В результате у детей нарушаются многие функции в организме, вследствие которых сердце не выдерживает и останавливается. К патологии приводят многие факторы, а именно: травмирование в процессе родов; кислородное голодание при рождении; врожденные аномалии в коре надпочечников; кровоизлияние в надпочечниках в результате воспаления, при котором выделяется гной; сильные ожоги и кровотечения. При острой надпочечниковой недостаточности у ребенка резко падает артериальное давление, пульс уменьшается. Наблюдается тахикардия и синеватые пятна на коже, которые появляются вследствие недостаточной циркуляции и застоя крови. Возникает тошнота и рвота, патология сопровождается болями в животе и диареей. Важно срочно обратиться в скорую помощь и предоставить ребенку неотложную помощь, поскольку при данном синдроме каждая минута на счету и стоит детской жизни. Диагностика В первую очередь врач интересуется симптоматикой, которая беспокоит больного, уточняется когда и как часто проявляются признаки патологии. Чтоб определить конкретный тип надпочечной недостаточности (первичный или вторичный), больному стоит пройти ультразвуковую диагностику данных органов. Бывает такое, что при процедуре орган не удается обнаружить, тогда дополнительно назначают компьютерную томографию. Пациенту проводят магнитно-резонансную томографию головного мозга, которая позволяет определить, не затронут ли гипоталамус и гипофиз. Лабораторные исследования очень важны при диагностике почечной недостаточности. Главную роль в диагностике отводят лабораторным методам, которые с наибольшей вероятностью укажут на надпочечниковую недостаточность. При помощи лабораторных анализов обнаруживают, нехватка какого гормона в организме и в каком количестве следует его увеличить. Больному назначают следующие анализы: Анализ крови на количество кортикозола. Значительное его снижение указывает на надпочечную недостаточность. Исследование суточной урины. Низкие показатели кортизола указывают на вторичную или первичную недостаточность. Проверка крови на уровень альдостерона. Общее исследование урины, позволяющие определить количество эритроцитов, белка и ацетона. Для определения количества натрия, калия и кальция в организме используют венозную кровь. Обязательным исследованием, которое входит в комплексную диагностику, является электрокардиограмма. Она отображает реакцию сердца на измененный электролитный состав крови. После сдачи всех необходимых анализов больному ставится диагноз и проводится лечение в условиях стационара с применением интенсивной терапии. Если патология быстро прогрессирует и пациент находится в коме, то лечение проходит в реанимации. Total: 0 Вконтакте0 Google+0 ОК0 Facebook0 Похожие записи Предметы народного быта в россии Обмен веществ и энергии. Белки, жиры, углеводы. Справка При окислении 1 г белков выделяется кдж Тема: «Взаимодействие океана с атмосферой и сушей Самое обсуждаемое Какие бывают выделения при беременности на ранних сроках? Сонник и толкование снов К чему увидеть кошку во сне?