Новорожденный ребенок заболел геморрагическим васкулитом от чего. Геморрагический васкулит – причины, симптомы и лечение

Геморрагический васкулит у детей или, по-другому, болезнь Шенлейна-Геноха считается опасным недугом, так как поражает мелкие кровеносные сосуды на коже, внутренних органах (почки, легкие, брюшная полость), в суставах и в пищеварительной системе. По этой причине нарушается кровообращение и на теле ребенка появляется многообразная сыпь. Часто страдают им дети в возрасте 4-12 лет мужского пола, однако, не исключается геморрагические поражения и у девочек. Поэтому родители должны осознавать, как опасен геморрагический васкулит у детей. Лечение его необходимо начинать как можно быстрее, чтобы болезнь не перешла в тяжелую форму.

Почему появляется заболевание

Этиология геморрагического васкулита у детей не выяснена, причины возникновения его точно не установлены, имеются только определенные факторы, такие как:

• угнетение иммунной системы;
• обострение хронических заболеваний.

При сбое иммунной системы развиваются антитела против клеток сосудных стенок. Поэтому они становятся слабыми, в результате чего происходит мелкое кровоизлияние. Также болезнь может возникать из-за различных заболеваний, вызванных вирусом или инфекцией.

Сюда относят:

• скарлатину;
• оспу ветряную;
• разновидности ангины;
• заболевание корью;
• грипп и ОРВИ;
• инфекционные болезни;
• кариес.

У маленьких пациентов симптомы можно заметить спустя 14-21 дней после того, как произошло заражение. Обычно после того, как вылечились от основной болезни. К этому заболеванию склонны дети, имеющие пищевой диатез, а также страдающие гельминтами и со слабым иммунитетом.

К факторам, которые могут развить васкулиты, относят:

• переохлаждение;
• смена климата;
• травмы;
• аллергия на препараты или продукты питания;

• побочные эффекты лекарственных средств;
• вакцинация от каких-либо болезней.

Имеется и наследственная предрасположенность к заболеванию. Поэтому нужно следить за здоровьем ребенка и не допускать развитие болезней, которые могут спровоцировать васкулит. Диагностирует заболевание ревматолог. Для установления правильного диагноза необходимо сдать определенные анализы и пройти рентген.

Обычно назначают:

• общий и биохимический анализ крови;
• сдачу мочи;
• коагулограмму (свертываемость крови);
• биопсию кожных участков;
• узи почек и их сосудов;
• рентген брюшной полости.

Только после получения результатов анализов ставится такой диагноз, как геморрагический васкулит. В некоторых случаях необходима консультация других специалистов.

Признаки заболевания

Выделяют четыре формы заболевания:

1. Острая форма.
2. Молниеносная.
3. Подострая.
4. Хроническая.

Острая форма характеризуется несколькими симптомами:

• у ребенка появляется сыпь;
• температура;
• слабость;
• болевые ощущения в суставах или в животе.

На начальной стадии заболевания температура может быть очень высокой, а затем постепенно спадает.

При второй форме помимо повышения температуры, на кожных покровах и слизистых оболочках возникает кровотечение, оно бывает и внутренним. При этом самочувствие ребенка резко ухудшается, так как в течение короткого периода страдают почки. Поэтому необходимо срочно госпитализировать ребенка, необходима срочная реанимационная поддержка. В противном случае может наступить смерть человека.

Подострая форма развивается медленно, ее невозможно обнаружить сразу, так как внешние симптомы практически отсутствуют. При отсутствии лечения, болезнь может перейти в форму хронического заболевания.

Первичными проявлениями васкулита у маленьких больных считается травмирование сосудов и пищеварительной системы. Поэтому они могут жаловаться на боль в области живота, в этом случае нужно обратиться к доктору.

Поражение сосудов также подразделяют на несколько форм:

1. Кожная.
2. Суставная либо кожно-суставная.
3. Абдоминальная.
4. Почечная.
5. Смешанная.

Основным признаком развития геморрагического васкулита считается кожная сыпь. Она бывает разнообразной, от маленькихх до значительых пятен. Большие образования возникают путем слияния. Обычно на кожном покрове образуется небольшой кусочек красного оттенка, и если на него надавить, то он становится бледным.

Со временем сыпь превращается в бордово-фиолетовую, неменяющая окраску при нажатии пальцем:

1. Часто высыпания возникают на разгибательных частях тела (руках, ногах, на ягодицах и животе), а также слизистой полости рта.
2. На слизистой оболочке ротовой полости, внутри щек и мягком небе появляются кровоизлияния бордового цвета. При трениях они могут кровоточить.
3. Редко когда можно обнаружить образования на ладонях или стопах.

Через определенное время, сыпь темнеет и исчезает, на ее месте остаются пигментационные пятна. В некоторых местах образуется некроз (омертвение) кожи с возникновением корочек. Исчезновение образований бывает неравномерным, поэтому сыпь на коже бывает разной.

У некоторых детей может возникнуть зуд и отечность коже. В маленьком возрасте симптомы более выражены. Если имеется аллергия, то может появиться отек Квинке.

При второй форме:

1. Поражаются крупные суставные конечности (артрит), это локтевые, коленные или голеностопные.
2. В результате отеков нарушается функциональность суставов, часто страдают нижние конечности.
3. У ребенка ухудшается самочувствие и повышается температура.
4. Затем появляются высыпания на внешней и внутренней стороне суставов, поэтому возникают болевые ощущения при передвижении.

Если своевременно начать лечить недуг, то боль проходит, отеки спадают, и нормализуется двигательная функция.

Кожно-абдоминальное заболевание начинается болевыми ощущениями в области живота, затем появляется сыпь. Это объясняется тем, что она локализуется в пищеварительном тракте, пупке и может спровоцировать острый аппендицит. В этом случае требуется оперативное вмешательство. Приступообразная боль сопровождается плохим состоянием, поносом и рвотой с прожилками крови.

Абдоминальная форма заболевания является тяжелым осложнением и провоцирует желудочно-кишечное кровотечение. Поэтому необходимо начать лечение в стационаре.

При своевременном принятии мер, болевые ощущения в животе проходит в течение 4-5 дней. Почечная, церебральная и легочная формы у детей встречаются нечасто.

При них возникает:

• боль в голове;
• затруднённое дыхание, одышка;
• возможны судорожные явления;
• приступообразный кашель с коричневой мокротой.

В анализах мочи обнаруживаются эритроциты и белок. При почечном синдроме кровотечение происходит в почки и возникает острый нефрит. При отсутствии надлежащего лечения, может развиться хроническая почечная недостаточность.

Смешанная форма является самой опасной, так как затрагиваются несколько органов и присутствуют все формы васкулита. Болезнь развивается стремительно, и необходима экстренная реанимационная помощь.

Если у ребенка появились похожие симптомы, то необходимо обратиться к педиатру. При подозрении на геморрагический васкулит, он даст направление к врачу-ревматологу, который специализируется на лечении этого недуга.

В зависимости от участка поражения необходима консультация нефролога и дерматолога, так как у детей симптомы могут быть размытыми. Если имеется развитие желудочно-кишечного кровотечения, то требуется хирургическое вмешательство.

Методы терапии

При подтверждении заболевания у детей, лечение осуществляется в стационаре около 3-6 недель. Рекомендован постельный режим в течении трёх недель, затем постепенно разрешается вставать с постели и двигаться.

Нарушение назначенного врачом режима может усилить появление сыпи.

Как правило, лечение направлено на укрепление стенок сосудов, снятия воспаления и разжижение крови, чтобы не образовывались тромбы. Комплексное лечение включает в себя строгое питание.

Из рациона больного исключают следующие продукты:

• какао, кофейные напитки;
• цитрусовые;
• все ягоды;
• орехи;
• конфетные сладости, пирожные, булочки;
• куриные яйца;
• консервация.

Диета при геморрагическом васкулите играет важнейшую роль. Несоблюдение ее может привести к тяжелым последствиям. Поэтому мясо или рыбу нужно варить, не допускается жарить или тушить. Нельзя есть острые и маринованные закуски, добавлять приправу в пищу.

Особое внимание уделяют детям-аллергикам, им необходимо убрать из рациона аллергены. Поэтому нельзя употреблять фрукты и овощи красного цвета, мед, шоколад, цитрусовые и продукты, содержащие консерванты и красители. Чтобы не вызвать аллергическую реакцию.

Если подозревают абдоминальный синдром, то рекомендуется придерживаться полужидкой диеты (стол №1). Обычно ее назначают при язве желудка. Если болезнь затрагивает почки, то следует придерживаться стола №7.

Лечение зависит от степени поражения и течения заболевания, а также от того, имеются ли осложнения.

При назначении медикаментов, врач учитывает возраст больного и особенности организма, поэтому дозировка определяется индивидуально.

В первую очередь назначают антиагреганты. К ним относят:

1. Агапурин.
2. Трентал.
3. Дипиридамол.
4. Персантин.

Эффективным препаратом считается Гепарин. Если поражаются суставы, то необходимы нестероидные противовоспалительные лекарства: Мовалис, салицилаты, Бутадион. При осложнении заболевания поражением почек назначают гормональные препараты, такие как Преднизолон и свежезамороженная плазма. Внутривенно капают Реоглюман, Реополиглюкин.

Если у ребенка имеется аллергия, то прописывают антигистаминные препараты.

К ним относят:

• Супрастин.
• Тавегил.
• Зодак.

• Кларитин.
• Лоратадин.

Если диагностировали абдоминальный синдром, то вводят внутривенно раствор новокаина, спазмолитики, чтобы снять болевые ощущения Но-шпа, Эуфиллин и ингибиторы: Контрикал, Трасилол.

Для укрепления иммунитета назначают витаминные комплексы C, Р, Е. Также комплексная терапия направлена на лечение хронических заболеваний, и при наличии глистных инвазий, избавляются от них.

Антибиотики назначают не всегда, только если заболевание спровоцировала бактериальная инфекция. Если лечение начато своевременно, то все признаки заболевания проходят на протяжении месяца.

Осложнения

При таком заболевании у детей могут возникнуть осложнения, если были затронуты внутренние органы и появились кровотечения. Поэтому ребенка требуется срочно госпитализировать в медицинское учреждение. В определенных случаях необходимо полостное оперативное вмешательство.

При ранней диагностике заболевания и начале соответствующей терапии можно добиться быстрого выздоровления.

Обычно кожная и кожно-суставная форма протекают без последствий, а остальные формы могут вызвать серьезные осложнения.

Кроме того, при постоянных кровоизлияниях у ребенка может возникнуть анемия. В результате чего, он может ослабнуть и упасть в обморок.

Если будет затронута брюшная полость, то возможны такие осложнения, как:

• аппендицит;
• непроходимость кишечника;
• поражение стенок кишок;

• легочное кровотечение;
• острая почечная недостаточность;
• нарушение работы сердца и печени.

Стоит отметить, что у детей такие осложнения возникают очень редко. При лечении, начатом вовремя, вероятность выздоровления выше, соблюдение рекомендаций врача, диеты и профилактических мер поможет предотвратить рецидив заболевания.

Профилактика

Заболевание подобным васкулитом – серьезный недуг, поэтому нужно соблюдать профилактические меры, чтобы ребенок не заболел. В этих целях рекомендуется своевременно начинать лечение инфекционных заболеваний, и проверку на гельминтов. Стоит отметить, что частый прием антибиотиков также может спровоцировать разные виды васкулита. Поэтому их прием следует ограничить, и принимать только при наличии серьезных болезней и только по рекомендации врача.

Чтобы предотвратить повторный геморрагический васкулит у детей, после выздоровления необходимо соблюдать некоторые правила:

• придерживаться диеты около года;
• своевременно лечить хронические заболевания;
• не переохлаждаться;
• принимать профилактические меры, чтобы не заразиться вирусными и инфекционными болезнями;
• проверять наличие глистов в организме;
• не загорать на солнце.

Ребенок будет поставлен на учет, контроль за его состоянием после выздоровления будет осуществляться в течение трех-пяти лет. А если болезнь затронула почки, то до совершеннолетия ребенка нужно будет сдавать анализы мочи по нескольку раз в год. В этот период нельзя ставить прививки, так как они негативно скажутся на организме.

Кроме того, необходимо укреплять иммунитет у ребенка, следить за тем, чтобы он вел активный образ жизни, занимался физкультурой, бывал на свежем воздухе и питался здоровой пищей. Лечение геморрагического васкулита у детей – задача нелёгкая, поэтому необходимо принять все меры, чтобы болезнь не повторилась.

Изучение васкулита у детей сегодня является актуальным вопросом, так как эта патология протекает длительно и тяжело для пациента, в некоторых случаях может привести к инвалидности и даже смерти.

Заболевание представляет собой воспаление сосудов, которое постепенно распространяется на ткани организма и его внутренние органы.

Кровообращение нарушается, в результате чего организм не может полноценно выполнять свои функции.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Аллергическая форма

Характеризуется воспалением стенок сосудов, которое провоцируется возникшей в организме аллергической реакцией. Этот процесс больше затрагивает мелкокалиберные капилляры, сосуды большего размера поражаются редко.

В детском возрасте аллергический васкулит начинается в острой форме и протекает более тяжело, чем у взрослых людей. На коже появляются высыпания, которые быстро распространяются по телу.

Клиническая картина у маленьких пациентов более выражена:

• может появиться высокая температура;
• отмечается потеря веса;
• ребенок становится неактивным, вялым;
• его мучают тошнота и рвота;
• ребенок отказывается от еды;
• может жаловаться на боли в области живота;
• часто появляются боли в суставах и мышцах;
• воспалительный процесс явно выражен.

Особую опасность для ребенка представляют случаи, когда патология затрагивает жизненно важные системы и отдельные органы. У ребенка могут диагностировать геморрагический васкулит и узелковый периартериит.

Медики выделяют следующие факторы, способные спровоцировать развитие аллергического васкулита в детском возрасте:

• частые инфекционные болезни, протекающие в острой форме;
• недостаточная иммунная защита;
• хронический инфекционный процесс;
• генетическая предрасположенность к ревматическим и сердечно-сосудистым патологиям;
• сильное переохлаждение;
• профилактическая вакцинация;
• наличие гельминтов в организме.

Все эти причины могут стать пусковым механизмом развития аллергического васкулита. У детей эта патология склонна к рецидиву, что еще больше усложняет борьбу с ней.

Геморрагический васкулит у детей

Эту патологию относят к иммунопатологическим, ее основная характеристика – это системный васкулит, проявляющийся воспалением сосудов. Чаще с такой болезнью сталкиваются мальчики, но девочки тоже склонны к такой патологии.

Что это такое

Второе название этой аномалии – болезнь Шенлейна-Геноха, ее относят к группе распространенных геморрагических. Заболевание затрагивает стенки мелких сосудов, которые воспаляются и постепенно разрушаются.

Такие преобразования неизбежно провоцируют возникновение микротромбов, что чревато более серьезными последствиями. Болезнь поражает сосуды внутренних органов и кожи.

У детей становятся заметными множественные кровоизлияния темно-вишневого или красного цвета на слизистых: на губах, мягком небе, внутренней поверхности щек. Они немного возвышаются над уровнем слизистой, могут кровоточить.

В медицине различают 4 формы патологии:

Геморрагический васкулит может протекать в несколько этапов:

Такая патология относится к опасным для здоровья ребенка, так как после нее могут развиваться следующие осложнения:

• перфорация кишечника – нарушение целостности тонкой или толстой кишки;
• инвагинация – полная или частичная непроходимость кишечника, вызванная внедрением одной его части в другую;
• кровоизлияние в ЖКТ;
• воспаление в брюшине;
• острая постгеморрагическая анемия, вызванная большой потерей крови (чаще в результате желудочно-кишечного кровотечения).

Каждое из названных осложнений представляет опасность для жизни ребенка, поэтому геморрагический васкулит требует неотложного и квалифицированного лечения, а также постоянного наблюдения.

Причины

Патология чаще развивается в результате перенесенных ребенком инфекционных болезней: гриппа, ОРВИ, фарингита, ангины, скарлатины, кори или ветрянки. В процессе протекания любой из них в какой-либо мере повреждаются стенки мелких сосудов, всегда значительно увеличивается выработка иммунных комплексов.

Другие причины геморрагического васкулита у детей:

• травмы;
• сильные или регулярные переохлаждения;
• неудачная вакцинация;
• глисты;
• аллергический ответ организма на продукты питания или медикаменты;
• слабый иммунитет.

Все эти факторы провоцируют процесс, когда лейкоциты начинают распознавать свои клетки как патогенные и бороться с ними, что приводит к нарушению целостности сосудистых стенок и кровоизлияниям.

Патогенез

Болезнь характеризуется резким повышением капиллярной проницаемости. При этом кровяная сыворотка и эритроциты выступают через сосудистые стенки в рядом расположенные ткани. Характерные высыпания, появляющиеся в результате выделения плазмы и эритроцитов, начинают приобретать темно-вишневый цвет.

Не подлежат изменению следующие факторы:

• продолжительность кровотечения;
• процесс свертываемости крови;
• плотность тромбоцитов;
• ретрактильность кровяного сгустка.

Причиной названных изменений называют повреждение внутреннего слоя сосудов. Провокаторами таких изменений выступают продукты белкового распада, имеющие в большинстве случаев кишечное происхождение.

Такими же проявлениями, как при геморрагическом васкулите, обладает и туберкулезная инфекция: воспаление суставов, высокая температура, кожные высыпания и другие признаки.

Симптомы геморрагического васкулита у детей

В детском возрасте такая патология проявляется пятью основными синдромами:

• суставным;
• кожным;
• почечным;
• абдоминальным;
• злокачественным с молниеносным течением.

Они могут комбинироваться между собой в различных сочетаниях, иметь различную степень проявления. Патология может затронуть сосуды любого органа и области тела, но наиболее опасными являются поражения легких и мозга.

В детском возрасте наиболее распространенным является кожный синдром: на нижних и верхних конечностях, ягодицах, реже на туловище локализуются папулезно-геморрагические высыпания, иногда они напоминают крапивницу.

Сыпь распространена по телу несимметрично, в самых тяжелых случаях появляются очаги некроза тканей. Геморрагическая сыпь имеет тенденцию к образованию корочек.

Когда имеет место суставной синдром, то он всегда возникает или одновременно с кожной сыпью, или же спустя несколько часов или дней после появления первых высыпаний. Ребенок может жаловаться на болезненность в крупных суставах, но этот симптом самостоятельно исчезает через 2-4 суток.

Если через некоторое время возникает новая волна высыпаний, то боль в суставах также возобновится с той же интенсивностью. Этот синдром в редких случаях носит стойкий характер. Но обычно артрит при заболевании Шенлейна-Геноха проходит достаточно быстро и без суставных деформаций.

3 из 4 детей, болеющих геморрагическим васкулитом, сталкиваются с абдоминальным синдромом. Особенность и сложность диагностики патологии здесь проявляются в том, что он возникает за несколько дней до кожных высыпаний. Главный признак такого состояния – острые и продолжительные боли в животе. Болезненные ощущения могут быть монотонными или возникать схваткообразно.

Абдоминальный синдром характеризуется кровоизлияниями в стенку кишки. Характерные симптомы такого состояния – рвота и кал с кровью.

Большая потеря крови может спровоцировать потерю сознания, часто в детском возрасте развивается острая постгеморрагическая анемия. Описанный синдром у детей редко протекает боле 2-3 дней.

Его проявления схожи со следующими патологиями:

• кишечная непроходимость (в острой фазе);
• аппендицит;
• перекрут кисты яичника;
• сквозной дефект кишечника.

Жизненно важно вовремя и правильно дифференцировать геморрагический васкулит с такими патологиями, чтобы назначить подходящее лечение и улучшить состояние ребенка. Если васкулит не лечить, то вырастает вероятность развития выше названных патологий органов брюшной области.

Реже у детей, перенесших васкулит, появляются нарушения со стороны почек. Обычно это проявляется в развитии мочекаменной болезни. Реже можно наблюдать отеки лица и повышение кровяного давления.

Значительно реже болезнь Шенлейна-Геноха вовлекает в патологический процесс сосуды легких, когда повышается вероятность легочного кровотечения. К тяжелым проявлениям болезни относят и , когда больных мучают головные боли и возникает выраженная менингеальная симптоматика.

Диагностика

Главным признаком, который позволяет диагностировать заболевание, является кожная сыпь на нижних конечностях. Если же патология начинает развиваться с суставных воспалений или боли в животе, то поставить правильный диагноз часто удается только после появления на теле характерных высыпаний.

Лабораторная	Исследование крови может показать умеренный лейкоцитоз и тромбоцитоз. Когда болезнь протекает без кровотечения в ЖКТ, то проведенная диагностика покажет нормальные значения количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Если геморрагическим васкулитом была спровоцирована тяжелая почечная аномалия – нефрит, то анализ мочи покажет характерные изменения. Изучая систему свертываемости крови, можно отметить склонность к ее густоте. Это требует определения функций системы, отвечающей за сохранение крови в жидком состоянии, что позволит эффективно контролировать результативность и достаточность проводимой терапии. Если патология протекает волнообразно и у ребенка отмечают симптомы нефрита, то назначают проведение иммунограммы, определение персистирующей или бактериальной инфекции. Изучение иммунограммы позволяет достоверно определить геморрагический васкулит за счет увеличенной концентрации C-реактивного белка и IgA в плазме. Если данная диагностика устанавливает повышение уровня криоглобулинов, ЦИК и IgA, то с большой вероятностью у ребенка геморрагический васкулит протекает в рецидивирующей форме и осложнен нефритом.
Инструментальная	Проводится с учетом беспокоящих симптомов и показаний, могут назначить следующие обследования: УЗИ органов брюшной полости; рентгенографию органов грудной клетки; электрокардиограмму сердца. Если есть симптомы, указывающие на патологию почек, то его дополнительно направят на УЗИ почек и динамическую нефросцинтиграфию. Поскольку у детей, больных геморрагическим васкулитом, часто развиваются патологии мочевыделительной системы, то такое обследование могут назначить при первых признаках васкулита, не дожидаясь вторичных симптомов поражения почек. Данные проведенных обследований дают возможность объективно оценивать протекание нефрита на фоне геморрагического васкулита и контролировать процесс лечения. Если проводится терапия гломерулонефрита, но его симптомы не устраняются, то ребенку назначат биопсию почки.
Дифференциальная	Всегда необходимо проведение дифференциации васкулита с патологиями, которые могут проявляться геморрагической пурпурой: ревматические заболевания; инфекционные болезни: эндокардит, менингококцемия; опухоли; хронический активный гепатит; лимфопролиферативные аномалии. Большинство из названных заболеваний имеет клиническую картину, дополненную поражениями суставов и почек. Если на теле ребенка наблюдается мелкая сыпь, то это может быть признаком тромбо-цитопенической пурпуры. Геморрагический васкулит имеет характерную особенность – сыпь располагается на ногах и ягодицах. При этом в крови не отмечается снижение уровня тромбоцитов. При болезни Шенлейна-Геноха часто возникает абдоминальный синдром, но его стоит отличать от других патологий, протекающих на фоне острого живота: острый аппендицит; непроходимость кишечника; прободная язва желудка; неспецифический язвенный колит; иерсиниоз. Характерная особенность абдоминального синдрома – сильные боли, на пике которых выделяется мелена – липкий черный кал. Другие особенности данного состояния – кровавая рвота, изменения кожи и воспаления суставов. Если в состоянии больного ребенка преобладают желудочно-кишечные симптомы, то клиническая картина больше напоминает состояние острого живота. Поэтому при обследовании пациента с острой болью в животе нужно помнить о возможности развития болезни Шенлейна-Геноха. В таких ситуациях нужно искать нефрит, артрит или сыпь на коже. Когда клиническая картина свидетельствует о серьезном поражении почек, можно предположить острый гломерулонефрит. Здесь важно грамотно дифференцировать заболевание и по возможности выявить другие симптомы васкулита. Почечные патологии в первую очередь дифференцируют от IgA-нефропатии, которую определяют по микрогематурии и рецидивирующей макрогематурии. В первом случае кровь в моче видна только под микроскопом, во втором – заметна невооруженным глазом. В большинстве случаев болезнь Шенлейна-Геноха удается легко дифференцировать с другими патологиями ревматического характера. Сложности могут возникнуть только при определении системной красной волчанки: начало болезни протекает идентично геморрагическому васкулиту. Здесь можно определить волчанку по антителам к ДНК и АНФ в крови, которые при васкулите не появляются.

Лечение

Терапия геморрагического васкулита проводится в стационарных условиях, после чего уход за ребенком осуществляют дома. Как долго лечится эта патология? В больнице такие пациенты находятся от 3-х до 6-ти недель.

Первые 3 недели (иногда больше) ребенок должен полностью соблюдать постельный режим, затем постепенно разрешено сидеть, вставать и ходить. Но все действия должны вводиться постепенно.

В рамках комплексной терапии обязательно соблюдение диеты.

Нельзя есть следующие продукты:

• любые кондитерские изделия с шоколадом;
• какао и продукты с его добавлением;
• ягоды в свежем виде;
• кофе;
• лимоны, апельсины и другие цитрусовые.

Медикаментозные схемы при лечении геморрагического васкулита должны выстраиваться с учетом запрещенных к применению в таких случаях препаратов:

• антибиотики;
• препараты кальция;
• сульфаниламиды;
• аскорбиновая кислота.

За основу лечения маленьких пациентов берут гепаринотерапию. Доза гепарина в детском возрасте рассчитывается индивидуально и составляет примерно 300-400 ЕД/кг.

Такое лечение проводится под контролем аутокоагуляционного теста. Системные васкулиты у детей лечат при помощи антиагрегантов, сосудистых препаратов и сорбентов.

Могут назначить преднизолон, если у ребенка:

• наблюдается ангионевротический отек;
• присутствуют фульминоидные элементы;
• продолжительный абдоминальный синдром с острой болью.

Профилактика

После удачного излечения болезни и полного исчезновения ее симптомов ребенок состоит на учете 5 лет и регулярно наблюдается у врача. Если геморрагический васкулит поразил почки, то срок наблюдения может быть увеличен. Ребенок должен регулярно сдавать мочу на анализ, так как остается риск развития вторичного гломерулонефрита.

Профилактика рецидива болезни Шенлейна-Геноха включает:

• своевременную санацию хронических очагов инфекции;
• полное излечение ЛОР-патологий;
• предупреждение переохлаждений;
• ограничение необоснованного назначения любых медикаментов;
• предупреждение обострения очагов хронической инфекции.

Дети, перенесшие геморрагический васкулит, освобождаются от прививок на два года.

Прогноз

Более чем в 65% все симптомы полностью проходят в период 4-6 недель от начала болезни (ее острой стадии).

Каждый четвертый ребенок, у которого геморрагический васкулит в острой фазе поразил почки, подвергается хронизации этого состояния вплоть до хронической почечной недостаточности.

Прогноз более неутешительный при стремительном прогрессировании гломерулонефрите. В самых редких случаях геморрагический васкулит вызывает летальный исход из-за осложнений абдоминального синдрома (инвагинация, кровотечение в желудочно-кишечном тракте, инфаркт кишки) или поражения центральной нервной системы.

Диета

Важно для детей с геморрагическим васкулитом ограничить воздействие на организм раздражителей, в том числе и пищевых.

Поэтому патология требует строгого соблюдения гипоаллергенной диеты, которая запрещает:

• кофе, какао;
• сдобу;
• продукты с экстрактивными веществами;
• шоколад;
• красные яблоки;
• клубнику;
• консервированные продукты;
• цитрусовые;
• яйца.

Нельзя употреблять и те продукты, на которые у больного отмечается индивидуальная аллергия.

При абдоминальном синдроме пациенты должны придерживаться диеты №1, если диагностирован тяжелый нефрит – то диеты №7 с поэтапным переходом на гипохлоридную диету.

Солить готовые блюда можно с учетом следующей дозировки:

Если у пациента есть медикаментозная аллергия или реакция на витамины, то все эти препараты нужно исключить на время лечения.

Грамотная диагностика геморрагического васкулита и назначение подходящего лечение позволит в адекватные сроки излечить болезнь и предупредить ее серьезные осложнения.

Васкулиты – это группа заболеваний, общим признаком которых является поражение кровеносных сосудов. Геморрагический васкулит у детей характеризуется наличием геморрагической сыпи на коже (чаще - на ногах), а также, в зависимости от типа заболевания, поражением внутренних органов и крупных суставов. Детский организм не в состоянии самостоятельно справиться с патологией, поэтому при первом подозрении на геморрагический васкулит необходимо обратиться к врачу.

Типичная сыпь для геморрагического васкулита

Что такое геморрагический васкулит?

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) чаще поражает детей в возрасте 3-8 лет, может встречаться у грудничков и в более старшем возрасте. Первым симптомом заболевания является гипертермия, слабость, головная и мышечная боль, но по этим признакам поставить диагноз невозможно.

Отличительным симптомом заболевания является геморрагическая сыпь – последствие поражения и разрушения капилляров. Из поврежденного воспаленного сосуда выступает кровь, что проявляется мелкими точечными кровоизлияниями, которые локализуются в области нижних конечностей, ягодиц, на сгибах и различных суставах, а также на слизистых оболочках рта (см. фото). Реже сыпь может появиться на лице, шее, ладонях и стопах.

Одновременно с кожными высыпаниями или на более поздних стадиях болезни воспаляются суставы. Возможно поражение желудочно-кишечного тракта, почек и легких. Иногда поражения внутренних органов могут предшествовать появлению сыпи, что затрудняет диагностику. В раннем возрасте (до 2-х лет) возможно возникновение острой формы заболевания, характеризующейся внезапностью, тяжелым течением и ярко выраженными симптомами.

Причины возникновения патологии у детей

Иногда, по до конца не выясненным причинам, эти комплексы накапливаются в крови и оседают на стенках мелких сосудов кожи и внутренних органов, провоцируя их воспаление. В тяжелых случаях возможно поражение вен и артерий. Сосуды становятся рыхлыми и ломкими, это визуально проявляется появлением на коже геморрагической сыпи.

К основным причинам, провоцирующим возникновение патологии, относятся:

• инфекции в анамнезе (скарлатина, ангина, ОРЗ, грипп и другие);
• аллергический фактор (пищевой или лекарственный);
• вакцинация;
• антибиотикотерапия;
• глистные инвазии;
• хронические заболевания (кариес, синусит, тонзиллит и др.);
• различные травмы и ранения;
• наследственная предрасположенность.

Разновидности и симптомы заболевания

Воспаление и поражение сосудов при геморрагическом васкулите

По интенсивности симптомов патологию разделяют на степени:

1. Малая – общее состояние удовлетворительное, температура тела может оставаться нормальной или незначительно повышаться (до 38°С). Высыпаний на коже немного, другие симптомы болезни отсутствуют. В общем анализе крови – повышение СОЭ до 20 мм/час.
2. Умеренная – общее состояние среднетяжелое, температура тела превышает отметку 38°С, появляются признаки интоксикации (головная и мышечная боль, слабость). Петехии на коже в больших количествах, присоединяются суставные боли, абдоминальный, почечный и другие синдромы. По результатам анализа крови - повышение уровня лейкоцитов и эозинофилов, СОЭ увеличивается до 40 мм/час.
3. Высокая – тяжелое состояние больного, высокая интоксикация. Все синдромы ярко выражены. Возможно поражение ЦНС, развитие анемии. В анализе крови – значительное повышение лейкоцитов, нейтрофилов и понижение тромбоцитов, СОЭ выше 40 мм/час.

По течению геморрагический васкулит разделяют на:

• острый – симптомы ярко выражены, заболевание длится 30-40 дней;
• хронический – при несвоевременном лечении болезнь переходит в затяжную форму (более 2-х месяцев);
• молниеносный – заболевание развивается быстро и тяжело переносится.

Сыпь на кожи в результате выхода эритроцитов крови из сосудов

Геморрагический васкулит в зависимости от места поражения разделяют на следующие формы:

• кожная пурпура;
• кожно-ревматоидная (суставная);
• кожно-абдоминальная;
• почечная;
• легочная;
• аллергическая.

Кожная пурпура

Кожная пурпура – это самая простая форма болезни, характеризующаяся точечными подкожными кровоизлияниями (петехиями). Размер элементов сыпи - от маленькой точки до пятна диаметром 1 см, при надавливании они бледнеют, но не исчезают. В зоне поражения возникает отек, зуд и болезненные ощущения.

Через 4-5 дней петехии приобретают синюшный оттенок, затем исчезают, оставляя пигментацию. Новые высыпания будут появляться вплоть до выздоровления. В период рецидива в этих зонах наблюдается шелушение.

При слиянии элементов сыпи и расчесывании ребенком пораженных участков возможно присоединение инфекции, некроз и рубцевание ткани.

Кожно-ревматоидная форма

Кожно-ревматоидная форма диагностируется у 40-50% заболевших и характеризуется не только наличием геморрагических высыпаний, но и поражением крупных суставов (обычно - тазобедренных, коленных и голеностопных, реже – локтевых и лучезапястных). В течение 4-7 суток после возникновения первых симптомов появляется гиперемия и отечность в области воспаленных суставов.

Мигрирующая боль в конечностях вызывает плач и беспокойство малышей, старшие дети могут указать на больное место. Воспаление и сильные болевые ощущения могут временно изменить походку, но, как правило, деформации суставов и нарушения двигательной функции не наблюдается.

Кожно-абдоминальная форма

Абдоминальный синдром характеризуется поражением органов желудочно-кишечного тракта. Тошнота, рвотные позывы и колики в животе появляются вместе с сыпью на кожных покровах или немного позже. При поздней диагностике и некачественном лечении возможно появление крови в рвоте и поносе. Такое воспаление может привести к перфорации стенки кишки, нарушению кишечной проходимости и воспалению забрюшинного пространства. В этом случае у ребенка наблюдается тахикардия, слабость, головная боль, шум в ушах, нарушение зрения, обморок.

Почечная форма

Геморрагический васкулит с поражением мочевыделительной системы характеризуется развитием , в анализе мочи будут присутствовать эритроциты и протеин. Снижается функция почек, появляются отеки, в тяжелых случаях может развиться хроническая почечная недостаточность (ХПН).

Легочная форма

Легочная форма болезни Шенлейн-Геноха проявляется болезненными ощущениями в груди и кашлем, в мокроте – следы крови. Самой тяжелой является смешанная форма геморроидального васкулита – когда присутствуют несколько симптомов или все сразу. В этом случае больному требуется экстренная госпитализация, в противном случае возможны серьезные осложнения, вплоть до летального исхода.

Аллергическая форма

Уртикарный васкулит проявляется на фоне аллергии в виде крапивницы – на коже по всему телу появляются красные волдыри, через 3-4 дня на их месте возникает геморроидальная сыпь. На месте поражения могут остаться пигментные пятна.

Диагностические методы

Для постановки диагноза, врач проводит осмотр ребенка, собирает анамнез, назначает дополнительные исследования и консультации других специалистов (иммунолога, ревматолога, нефролога и др.). Специальных анализов, подтверждающих наличие болезни Шенлейн-Геноха, не существует. В общем анализе крови возможно повышение СОЭ и лейкоцитов, при кишечном кровотечении показатель гемоглобина будет ниже нормы. Также необходимо сдать биохимический анализ крови (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид), коагулограмму, иммунограмму и анализ мочи по Нечипоренко.

При заболевании врач обязательно направит на клинический и биохимический анализ крови

При необходимости специалист направит на УЗИ печени, поджелудочной железы и почек, эндоскопические процедуры (ФГДС, бронхоскопия, колоноскопия и др.), электрокардиограмму. При гломерулонефрите, не поддающемся лечению, показана нефросцинтиграфия и биопсия почки. Аллергический васкулит у детей определяют путем проведения аллергопроб.

Лечение геморрагического васкулита

При лечении геморрагического васкулита у детей показана обязательная госпитализация. Больному назначается постельный режим, нарушение которого чревато новыми высыпаниями и ухудшением самочувствия. В зависимости от симптомов заболевания, врач подбирает индивидуальную терапию. Лечение в стационарных условиях занимает 3-6 недель, в осложненных случаях - дольше:

• Хороший эффект в лечении достигается при терапии Гепарином, а также Дипиридамолом, Курантилом, Персантином, Агапурином, Тренталом, Пентоксифиллином.
• При воспалении суставов параллельно назначаются нестероидные противовоспалительные препараты - Мовалис, Диклофенак, Бутадион, Резохин, Реопирин.
• При затрагивании патологическим процессом почек возможно применение гормональной терапии или переливание плазмы крови.

• При абдоминальном синдроме обязателен прием энтеросорбентов (активированный уголь, Энтеросгель) и спазмолитических препаратов (Но-шпа), для обезболивания внутривенно вводится раствор Новокаина (2-10 мл в зависимости от веса ребенка). Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия растворами Реополиглюкин, Реомакродекс, Реоглюман.
• Уртикарный васкулит имеет аллергическую природу, поэтому лечить его следует антигистаминными препаратами (Супрастин, Зодак, Кларитин, Диазолин).
• Антибиотики назначают при бактериальной форме заболевания.
• Для улучшения общего самочувствия пациента и поддержания иммунитета назначается комплекс витаминов.

Соблюдение диеты

В течение всего периода лечения и не менее года после выздоровления ребенку необходимо придерживаться диеты, которая подразумевает исключение наиболее аллергенных продуктов:

• фрукты, овощи и другие продукты питания красного цвета;
• продукты пчеловодства;
• фундук, арахис, грецкий орех, миндаль;
• шоколад;
• куриные яйца;
• апельсины, лимоны, грейпфруты;
• цельное коровье молоко;
• продукты, содержащие красители.

В период лечения запрещено употреблять любые продукты-аллергены

Пищу желательно готовить на пару, тушить или варить, с минимальным количеством соли. Исключаются острые, жаренные, копченые продукты. При желудочно-кишечном синдроме предпочтительнее употребление полужидкой, протертой пищи. Такое соблюдение правил в питании значительно облегчит состояние малыша и ускорит выздоровление.

Профилактические меры

Геморрагический васкулит - достаточно серьезный недуг, поэтому соблюдая некоторые принципы, можно снизить риск возникновения заболевания:

• поддержание иммунитета ребенка на должном уровне;
• закаливание, занятия физкультурой, достаточное пребывание на свежем воздухе;
• полноценное питание, исключение аллергенов (особенно, если васкулит - уртикарный);
• исключение бесконтрольного приема антибиотиков и других лекарств;
• санация очагов хронической инфекции (кариозных зубов, горла при тонзиллите и др.).

Для предотвращения рецидива заболевания у переболевших детей необходимо соблюдать следующие правила:

• поддерживать диетическое питание не менее 1 года;
• избегать перегревания и переохлаждения;
• свести к минимуму воздействие УФ-лучей на открытые участки тела (не загорать);
• проводить профилактику гельминтов, ОРВИ.

Прогноз на выздоровление

При своевременно поставленном диагнозе и полноценном лечении можно рассчитывать на полное восстановление здоровья. По данным ВОЗ, летальный исход при этом заболевании наступает крайне редко.

У 40-50% переболевших детей возможен рецидив болезни через несколько месяцев или лет после выздоровления. В 10-15% случаев геморроидальный васкулит может перейти в хроническую форму.

Обычно кожная и ревматическая формы заболевания не вызывают осложнений, васкулит у детей другого типа может спровоцировать развитие:

• железодефицитной анемии;
• кишечной инвагинации;
• перитонита;
• легочных кровотечений;
• патологий сердца и печени.

После выздоровления ребенок будет состоять на диспансерном учете у врача на протяжении 4-5 лет, а при наличии осложнений на почки – до 18 лет. Врач дает медицинский отвод от прививок на определенный период времени (не менее 1 года).

Геморрагический васкулит - преимущественно детское заболевание, характеризующееся поражением микрососудов кожи, органов и систем организма человека. При патологии развивается асептическое воспаление стенок сосудов и микротромбоз, проявляющиеся геморрагической сыпью, морфологическими изменениями в почках и кишечнике.

Отсутствие лечения может стать причиной серьезных осложнений и возможной инвалидности ребенка. Основа благоприятного прогноза - знание механизма развития, причин, клинических проявлений и своевременная, адекватная терапия.

Согласно статистике отмечается 25 случаев васкулита на 10000 человек. В группу риска входят дети от 4 до 12 лет, чаще мальчики. Не исключается и наследственная предрасположенность. Геморрагический васкулит часто проявляется у детей, чьи родители имеют в анамнезе аллергические патологии. До 3 лет болезнь встречается редко.

Механизм развития заболевания у ребенка

Основа развития геморрагического васкулита - гиперпродукция антител IgA, IgG после попадания в организм антигена. В результате этого происходит чрезмерная выработка иммунных комплексов.

Это приводит к активации системы комплемента, привлекающей фагоциты для абсорбции иммунных комплексов. В норме фагоциты справляются со своей задачей. При васкулите иммунные комплексы продолжают циркулировать в кровотоке и откладываются на стенках сосудов. Чаще поражаются микрососуды кожи, суставов, почек, брыжейки кишечника.

Активность системы комплемента приводит к высвобождению медиаторов воспаления (гистамина, серотонина) и брадикинина (пептид, расширяющий сосуды). Это сопровождается усилением проницаемости стенок и дилатацией полости сосудов. В пораженных стенках сосудов происходит разрушение компонентов. Эндотелий постепенно отслаивается от подлежащей ткани.

На этом фоне развивается асептическое воспаление, запускаются механизмы гиперкоагуляции (повышенная свертываемость крови), ухудшаются качества крови, образуются свободные радикалы. Все это приводит к развитию микротромбозов.

В сложных случаях возможно истощение антикоагулянтного звена (подавление свертывания крови). При таких нарушениях сосуды не могут обеспечивать кровоснабжение тканей, развивается ишемия. Многочисленные повреждения сосудов приводят к развитию геморрагического синдрома, проявляющегося мелкими кровоизлияниями в ткани.

В ЖКТ возможны отеки и кровоизлияния в подслизистых тканях, язвенные поражения слизистой оболочки. В почках развивается сегментарный гломерулит, отмечается окклюзия (нарушение проходимости) сосудов, набухшими фибриноидными массами.

Формы патологии

Официальной классификации геморрагического васкулита нет. Для удобства выбора тактики лечения и ведения статистики в медицинской практике применяют условное деление васкулита по формам и характеру течения.

• кожная пурпура;
• с кожно-суставным синдромом (пурпура, артралгии);
• с кожно-абдоминальным синдромом (пурпура, поражение ЖКТ);
• пурпура с поражением почек;
• смешанная (сочетание всех форм).

Различают острую (до 1 месяца), волнообразную и рецидивирующую форму заболевания.

Потенциальная опасность

Наиболее опасно при геморрагическом васкулите поражение почек. В основном вовлечение почек в патологический процесс обнаруживается через некоторое время, после появления главного симптома - сыпи.

Этот период может быть несколько недель или месяцев, а в некоторых случаях бессимптомно протекать и годами. Все это время скрыто протекающий гломерулит ведет к необратимым последствиям в органе, что может закончиться почечной недостаточностью. В таких случаях больному всю жизнь нужно проходить процедуры гемодиализа.

Причины геморрагического васкулита

Этиология болезни до конца не выяснена. Однако существует четкая связь с эндогенными и экзогенными факторами, дающими толчок к развитию патологии.

В среднем в 75% случаев развитию патологии способствует инфекция верхних дыхательных путей. Большое значение для запуска механизма развития болезни имеет индивидуальная предрасположенность организма, передающаяся по наследству.

Клиническая картина и симптомы

После перенесенной инфекции или попадания в организм аллергена от 4 дней до 2 недель длится скрытный период. В это время возможны общее недомогание, головная боль, легкая лихорадка. Поскольку дети не могут субъективно оценивать свое состояние, этот период в большой части остается незамеченным.

Неизменный симптом всех форм болезни - геморрагическая сыпь. Суставной синдром отмечается у 70%, абдоминальный синдром у 60%, поражение почек у 30% больных.

Кожный синдром (пурпура)

В основном сыпь появляется в течение 5 дней после начала патологии и в большинстве случаев является первым клиническим признаком. Редко она может появиться после других симптомов.

Характерные особенности сыпи - локализация на коже внешней стороны конечностей, ягодицах, в области крупных суставов и симметричность. Это мелкопятнистые, петехиальные и пятнисто-узелковые элементы, слегка выступающие над кожей, что можно заметить только при пальпации. Возможно образование папул с точечным кровоизлиянием в центре. Сыпь сопровождается умеренным зудом.

Интенсивность сыпи различна. Это могут быть единичные величиной от 2 до 5 мм или обильные, склонные к слиянию элементы. Они напоминают синяки, неисчезающие при надавливании. В тяжелых случаях пурпура охватывает лицо, спину и живот.

В начале появления сыпь бледно-розового цвета, постепенно приобретает багровый оттенок, сменяющийся коричневым и остающийся в виде пигментных пятен. В среднем пигментные пятна держатся до 2 месяцев.

В тяжелых случаях отмечается некротизация тканей с образованием корочек, после отслаивания которых кожа кровоточит. Пурпура может сочетаться ангионевротическими отеками тканей.

Кожный синдром в основном протекает волнообразно. Отмечается от 3 до 5 случаев повторного появления элементов.

Суставной синдром

Симптомы поражения суставов могут появиться одновременно с пурпурой или через несколько суток. Редко болезнь начинается с суставного синдрома. В основном поражаются суставы нижних конечностей: голеностопные и коленные, редко - лучезапястные и локтевые.

Симптомы поражения сустава:

• ноющая боль;
• отеки, покраснение;
• затруднения в движении (контрактура).

Патологические изменения в суставах отмечаются в среднем 5 дней, после этого бесследно проходят. Эта форма болезни нередко сопровождается лихорадкой, общим недомоганием, ангионевротическим отеком.

Абдоминальный синдром

Поражение ЖКТ характеризуется образованием отеков, кровоизлияниями в стенках кишечника и брюшины. У 30% больных патология начинается с абдоминальных симптомов, в остальных случаях им предшествует пурпура.

При этом больные чувствуют умеренные боли без диспепсических расстройств и четкой локализации, не приносящих им особого дискомфорта. При адекватном лечении и типичном течении болезни абдоминальный синдром проходит через 2-3 дня.

При обширном поражении ЖКТ возможны:

• сильные схваткообразные боли;
• рвота с примесью крови;
• частички крови в кале;
• черный полужидкий стул;
• ложные позывы к дефекации;
• запоры.

Для этой формы болезни характерны рецидивы после полного исчезновения симптомов. Как правило, к этому приводит нарушение питания больного. Рецидивы сочетаются новыми высыпаниями на коже, в течение патологии могут проявляться от 2 до 10 раз.

Поражение почек

Почечный синдром в основном развивается в течение 1-2 месяцев после начала патологии. Редко симптомы поражения почек предшествуют кожным изменениям.

Основные признаки:

• микро-макрогематурия (кровь в моче);
• пенистая моча (протеинурия);
• отеки;
• повышение артериального давления (редко).

Нефрит может прогрессировать до нескольких месяцев. В 30%-50% случаев отмечается переход в хроническую форму гломерулонефрита.

Это опасная форма геморрагического васкулита, особенно когда присоединяются гипертония и нефротический синдром. Часто клинические признаки не соответствуют тяжести состояния больного. Поэтому легкие недомогания, возможные отклонения в поведении ребенка, изменения цвета мочи должны стать причиной посещения педиатра.

Степени активности

Тяжесть патологии определяют по степени активности.

• I степень.

Отмечается незначительная пурпура, редко повышение температуры до субфебрильных показателей (t 38,1 °C). Эту степень рассматривают как легкую, ребенок не испытывает особого дискомфорта.

• II степень.

Сильное поражение кожи и суставов, умеренное кишечника и почек. Появляются симптомы интоксикации: слабость, лихорадка (t выше 38°С), головная боль. Состояние больного оценивается как средней тяжести.

• III степень.

Это тяжелая степень васкулита со всеми выраженными синдромами. В организме ребенка происходит сильная интоксикация, проявляющаяся высокой температурой тела, головные и мышечные боли.

Молниеносная форма патологии чаще поражает детей до 5 лет. Это крайне опасный вид болезни, характеризующийся стремительным развитием воспаления (реакция Артюса) и некротического тормбоваскулита.

Для этой формы болезни характерны сильная интоксикация, гипертермия (перегрев организма), обширные кровоизлияния, отмирания тканей. Пурпура обильная, склонная к слиянию. Возможно возникновение везикул, после вскрытия которых остаются эрозивные раны. Поражения кишечника и суставов обширные.

Течение болезни отображается на нервной системе. Это может проявляться потерей сознания и судорогами. Отсутствие быстрой медицинской помощи может привести к летальному исходу.

Диагностика

Характерная для патологии геморрагическая сыпь позволяет поставить диагноз при остром кожном синдроме.

Типичные диагностические критерии, используемые в медицинской практике:

• возраст до 20 лет;
• пальпируемая сыпь (возвышение элементов над кожей, отсутствие тромбоцитопении, симметричность);
• боли в животе, ишемия тканей кишечника;
• выявление гранулоцитов в стенках сосудов при биопсии.

Трудности диагностики связаны отсутствием сыпи, в случаях, когда первичными признаками являются другие синдромы. При таких течениях болезни постановка точного диагноза возможна только после появления пурпуры.

Лабораторные методы диагностического значения не имеют, применяются для оценки общего состояния пациента.

• общие анализы крови, мочи, кала;
• биохимический анализ крови;
• исследование биопсии кожи;
• иммунограмма.

Инструментальные методы диагностики применяются по отдельным показаниям. Проводится ЭКГ, рентгенография легких, УЗИ органов брюшной полости и почек.

Геморрагический васкулит важно различать от патологий, которым характерна геморрагическая пурпура:

• воспаление эндокарда;
• менингококцемия,
• вирусный гепатит,
• ревматоидные патологии,
• лимфопролиферативные болезни.

При поражении кишечника возможны схожие проявления с острым аппендицитом, язвой желудка, иерсиниозом, колитом. Почечные формы патологии дифференцируют от болезни Берже, острого гломерулонефрита.

Возможна схожесть болезни с красной волчанкой. Поставить правильный диагноз помогает выявление иммунологических маркеров, несвойственных для васкулита.

Комплекс лечения заболевания

Лечение геморрагического васкулита комплексное и строго индивидуальное. Важно понимать, что любой препарат имеет побочные эффекты, которые усиливаются при воздействии на детский организм или комбинации с лекарственными средствами других групп. Кроме этого, патология может привести к серьезным осложнениям, поэтому тактику лечения должен подбирать врач.

Режим для больного

Любые кожные высыпания геморрагического характера, даже при хорошем общем состоянии ребенка, являются поводом для госпитализации и полного обследования. В таких случаях нужно вызвать скорую помощь, а до приезда врачей обеспечить ребенку полный покой.

В острый период патологии назначают постельный режим до полного исчезновения высыпаний. Любая двигательная активность может привести к манифестации пурпуры, определяющейся как «ортостатическая». В случаях возобновления пурпуры больного возвращают к постельному режиму.

Во время болезни важно исключить сенсибилизацию организма ребенка. Поэтому придерживаются гипоаллергенной диеты, исключают контакты с бытовыми аллергенами и применение препаратов сенсибилизирующих организм.

При абдоминальном синдроме назначают стол № 1, во время поражения почек стол № 7. Лечебное питание подбирается лечащим врачом с учетом комбинаций разных форм патологии.

Энтеросорбция

Энтеросорбенты применяются при всех формах геморрагического васкулита. Активные вещества препаратов способствуют выводу метаболитов и токсинов.

Препараты:

• карболен;
• энтеросгель;
• полифепан;
• литовит;
• нутриклинз.

При типичном течении болезни длительность лечения составляет 2-4 недели, при волнообразном от 1 до 3 месяцев.

Антиагреганты

Препараты применяются при всех формах геморрагического васкулита. Лекарственные средства препятствуют тромбообразованию, улучшают реологические свойства крови.

Препараты:

• дипиридамол (курантил);
• пентоксифиллин (трентал);
• тиклопидин (ипатон).

Антиагреганты применяются не менее 3 недель. При волнообразном течении кожного синдрома применяются до полного купирования пурпуры, во время поражения почек прием длительный до 6 месяцев (несколько курсов). В случаях выраженной коагуляции (свертывание) крови возможна комбинация двух препаратов.

В связи с высоким риском тромбоцитопении при геморрагическом васкулите не рекомендуется прием аспирина.

АНТИКОАГУЛЯНТЫ

Препараты угнетают активность свертывающей системы крови, что предотвращает образование тромбов. Основной препарат гепарин, являющийся препаратом выбора для лечения всех форм болезни.

Длительность лечения при 1 степени тяжести патологии 7-10 дней, кожно-суставной и абдоминальной форме 2-3 недели, во время поражения почек 3-6 недель.

Антигистаминные препараты

Лекарственные средства этой группы назначаются в случаях пищевой и лекарственной сенсибилизации организма. Они блокируют рецепторы гистамина и подавляют опосредствуемые им эффекты.

Препараты:

• супрастин;
• тавегил;
• цетиризин;
• фенкарол.

Лекарственные средства назначаются в возрастной дозе с длительностью лечения 7-10 дней.

Антибактериальные препараты

Показанием к применению лекарственных средств этой группы становятся: сопутствующая бактериальная инфекция, формирование нефрита, не поддающаяся лечению кожная пурпура. Назначаются препараты, отличающиеся минимальной аллергизацией организма.

Лекарственные средства:

• пенициллины (ампиокс, ампициллин);
• макролиды (кларитромицин, рокситромицин, азитромицин);
• цефалоспорины (цепорин).

Лекарственные средства подбираются в возрастных дозах с индивидуальным курсом лечения.

Глюкокортикоидные препараты

Лекарственные средства этой группы назначаются в случаях с тяжелым абдоминальным синдромом, кожными высыпаниями, сопровождающимися некрозами, тромбогеморрагическими компонентами и экссудацией.

Показанием становится поражение почек с макрогематурией и/или нефротическим синдромом .

Препарат выбора - преднизолон. Его применяют в течение 3-4 недель совместно с антиагрегантами, антикоагулянтами и препаратами калия.

При наличии противопоказаний к гормональным препаратам применяют противовоспалительные средства: ортофен, плаквенил.

Активаторы фибринолиза

При геморрагическом васкулите угнетается процесс фибринолиза - растворения тромбов и сгустков крови. Для стимуляции процесса применяют вазоактивные лекарственные средства.

Препараты:

• никотиновая кислота;
• ксантинола никотинат;
• никошпан.

Длительность лечения определяется индивидуально.

Инфузионная терапия

Это капельное внутривенное ведение лекарственных средств, выполняющееся с целью улучшения реологических свойств крови.

Показанием к этому методу лечения становится выраженный тромбогеморрагический компонент пурпуры, ангионевротические отеки, тяжелый абдоминальный синдром, развитие реактивного панкреатита и неэффективность терапии гепарином.

Лекарственные средства:

• реополиглюкин, реомакродекс;
• глюкозо-новокаиновая смесь;
• контрикал, трасилол;
• плазменно-гепариновая смесь.

Этот метод терапии в большинстве случаев позволяет добиться стойкой ремиссии.

При рецидивирующем течении нефрита необходима альтернативная терапия. Это применение цитостатиков (азатиоприн), мембраностабилизирующих лекарственных средств (витамин Е, ретинол, димефосфон) и иммуномодулирующих препаратов (траумель, дибазол).

В симптоматической терапии применяются спазмолитики (эуфиллин, но-шпа) для купирования болей в животе. В случаях повышения температуры тела выше 38,5°С назначают жаропонижающие препараты: ибупрофен, парацетамол.

Процедура плазмофореза

Эта процедура показана при высоком содержании иммунных комплексов в кровотоке, тяжелых абдоминальном и нефротическом синдромах, острой почечной недостаточности.

Основа процедуры - забор крови и удаление из нее плазмы, содержащей крупные иммунные комплексы, продукты метаболита, медиаторы воспаления и факторы агрегации тромбоцитов.

Наибольший эффект от процедуры наблюдается до распада иммунных комплексов, это применение в первые 3 недели после начала патологии. Количество процедур определяется индивидуально от 3 до 8 сеансов.

Примерно у 70% больных геморрагический васкулит полностью излечивается в течение 4-6 недель. Лечение средне-тяжелых и тяжелых форм может длиться до 12 месяцев повторными курсами.

Осложнения патологии

Существует большой риск осложнения геморрагического васкулита, особенно при вовлечении в патологический процесс почек и кишечника.

Возможные осложнения:

• хронический гломерулонефрит;
• хроническая почечная недостаточность;
• кишечная непроходимость;
• воспаление брюшины;
• кишечное кровотечение;
• перфорация кишечника;
• постгеморрагическая анемия;
• церебральные расстройства;
• нарушения в свертывающей системе крови;
• инфаркты органов.

Все эти возможные последствия и осложнения появляются в результате неадекватного лечения или его отсутствия. Причиной всегда становится самолечение, необоснованное применение и неправильная комбинация препаратов.

Поэтому родители всегда должны помнить - геморрагический васкулит - заболевание со сложным патогенезом с различными вариантами развития и возможной инвалидизацией ребенка в будущем. Следовательно, назначить адекватную этиотропную и патогенетическую терапию смогут только квалифицированные гематологи и ревматологи.

Восстановление после лечения и профилактика рецидива

После геморрагического васкулита детям показан длительный реабилитационный период. Родителям нужно полностью откорректировать образ жизни ребенка: питание, поведение в быту и режим дня.

Переболевшим детям показано диспансерное наблюдение в течение 3-5 лет. В первые полгода посещать врач следует каждый месяц, после этого раз в 3 месяца, а в последующем раз в 6 месяцев.

Для родителей и детей подготовлены общие рекомендации для профилактики рецидивов:

• предупреждение чрезмерных физических напряжений, переохлаждения, психоэмоциональных стрессов;
• отвод от прививок и вакцинаций на 3-5 лет;
• осмотр стоматолога и отоларинголога 3 раза в год;
• антиаллергенный рацион в течение 2 лет;
• регулярные анализы мочи, крови, кала.

Важно предупреждать различные инфекции. Лечение антибиотиками и другими лекарственными средствами, вызывающими аллергию, исключается. Поэтому нужно укреплять иммунитет. Для этого практикуют ежедневные прогулки на свежем воздухе, прием поливитаминных комплексов, включение в рацион продуктов, обладающих иммуномодулирующими свойствами.

Особое внимание обращается на возможные очаги инфекции. Ребенка ограничивают от контактов с больными людьми, не привитыми животными. В помещении регулярно проводят проветривание и влажную уборку с дезинфицирующими средствами.

Большое значение имеет доступное объяснение ребенку про его состояние. Важно присмотреться к индивидуальным интересам ребенка, подобрать увлекательное занятие, способствующее внутреннему покою и ограничивающее активную деятельность.

Геморрагический васкулит, или заболевание Шенлейна-Геноха, достаточно часто встречается именно у детей, а не у взрослых.

Болезнь относится к диатезной группе . В статье мы расскажем о том, каковы причины возникновения, проявления и виды терапии геморрагического васкулита.

Каковы причины возникновения заболевания?

Схема поражённого сосуда

Патология представляет собой воспалительные процессы в стенках мелких сосудах. Параллельно происходит разрушение последних.

Внутри сосудов образуются микроскопические тромбы. Из-за этого происходит нарушение кровообращения, и кровь частично перестает поступать к некоторым органам.

Воспаленная стенка перестает препятствовать выходу плазмы и эритроцитов. Появляются высыпания на коже. Наблюдается кровоточивость этих высыпаний. Причины возникновения геморрагического васкулита в детском возрасте до конца не изучены.

Это происходит потому, что они не являются явными. В последние годы специалисты установили непосредственную связь с вирусными и бактериальными инфекциями.

Среди последних:

• Грипп и другие острые респираторные вирусные заболевания;
• Ветрянка;
• Скарлатина;
• Корь;
• Ангина.

ВАЖНО: Болезнь поражает детскую кожу, суставы, почечные ткани. Нарушается работа иммунитета, и нарушения выражаются в том, что организм начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам

Еще один существенный фактор, способный стать катализатором геморрагического васкулита – это гельминты различных типов. Они способны вызвать основные симптомы одновременно с аллергической реакцией.

Если у больного ребенка наблюдается туберкулезная интоксикация, то одним из последствий может стать образование белковых комплексов капилляра-токсического типа.

Существует несколько установленных провоцирующих факторов:

• Резкие перемены окружающей температуры;
• Переохлаждение организма;
• Побочные эффекты от приема тех или иных препаратов;
• Непереносимость составных компонентов принимаемых препаратов;
• Пищевая или бытовая аллергическая реакция;
• Прививки.

Клиническая картина геморрагического васкулита

Характер проявления – синдромы, которые становятся результатом объединения симптомов. Синдромы проявляются с определенной интенсивностью и могут комбинироваться между собой. Интенсивность может быть минимальной, умеренной или высокой.

Типичные признаки геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит характеризуется несколькими формами протекания патологии:

• Острая;
• Молниеносная;
• Подострая;
• Хроническая.

Если установлена острая форма, то можно наблюдать несколько проявлений васкулита одновременно.

Формы проявления:

• Повышенная температура тела;
• Боль в животе;
• Боль в суставах;
• Кожные высыпания.

Ребенок ощущает общее недомогание. Небольшое уточнение следует сделать насчет высокой температуры. Цифры обычно бывают высокими только в самом начале заболевания. Потом показатели приходят в норму.

Когда устанавливается молниеносная форма, специалисты отмечают острое начало.

После чего наблюдается стремительное нарастание клинических симптомов:

• Развивается лихорадка, на фоне которой начинаются значительные кровоизлияния на поверхности кожи.
• На слизистых заметны некротические участки, расположенные в центре.
• Нередко кровотечения возникают и в ЖКТ.

Поражение почек при геморрагическом васкулите

В молниеносной форме состояние больного будет очень тяжелым. В патологический процесс вступают почки с развитием недостаточности впоследствии.

Наблюдения пациентов с молниеносной формой геморрагического васкулита показали, что почки вовлекаются во всех случаях без исключений.

Этот васкулит требует немедленной госпитализации и помещения ребенка в реанимацию. Если вовремя не начать лечение, возможен смертельный исход.

Практически незаметно геморрагический васкулит у детей протекает при острой форме. По истечении нескольких недель развития патологии, может начаться хроническое течение. В этом случае терапия потребуется на протяжении всей жизни.

Формы заболевания

Та или иная форма заболевания (до этого мы описывали формы протекания) будет зависеть от того, где именно локализована патология.

Выделяют:

• Кожную форму;
• Суставную форму;
• Абдоминальную форму;
• Почечную форму;
• Смешанную форму.

Для удобства мы объединили все формы геморрагического васкулита и их проявления в небольшую таблицу.

Форма геморрагического васкулита	Клинические проявления и особенности
Кожная	1.Высыпания на поверхности кожи, которые начинаются с плотного узелка небольшого размера (узелок становится бледным после надавливания).
	2.Цвет сыпи становится пурпурным (перестает изменять цвет после надавливания).
	3.Сыпь локализируется в нижних и верхних конечностях, на ягодицах, на животе, ладонях (может отсутствовать на самом туловище).
	4.Потемнение и исчезновение сыпи через несколько дней.
	5.У некоторых пациентов возникает зуд и отечность областей губ, век, стоп и промежности.
Суставная	1.Появление симметричной отечности в крупных суставных группах.
	2.Изменение формообразования суставов.
	3.Ухудшение самочувствия, повышение температуры.
	4.Обратимый характер поражений и восстановление двигательного функционала.
Абдоминальная	1.Схватки и боли в животе.
	2.Появление сыпи (одновременно с болью или днем позже).
	3.Умеренные болевые ощущения.
	4.Имитация острого аппендицита
	5.Сопровождение боли тошнотой.
	6.Возможно кровотечение ЖКТ.
	7.Исчезновение болевых ощущений через три-четыре дня.
Почечная	1.Клиническая картина – острый гломерулонефрит.
	2.Слабость.
	3.Лихорадка.
	4.В моче появляются эритроциты и белок.
	5.Повышение уровня холестерина в крови (не во всех случаях).
	6.Риск развития недостаточности почек.
Смешанная	В зависимости от сочетания той или иной формы может наблюдаться разная клиническая картина.

Гемоваскулит у детей может развиваться с определенными особенностями. Кожная симптоматика наблюдается только в половине случаев.

К другим особенностям следует отнести:

• Первые признаки васкулита – суставные поражение и поражения ЖКТ;
• Почечная дисфункция проявляется достаточно редко;
• Максимально благоприятный прогноз для большинства случаев.

Кроме почечной формы у детей крайне редко проявляются церебральная и легочная. Обнаруживают их только при анализе объема эритроцитов и белков в моче и других жидкостях организма.

Легочная форма диагностируется также, если у ребенка наблюдается кашель с мокротой, одышка. Для церебральной формы васкулита характерны боли и судороги. Вид последних сильно напоминает симптомы вирусного менингита.

Диагностические возможности при геморрагическом васкулите

Детский геморрагический васкулит диагностируется с учетом текущей симптоматики. Если применять лабораторные и инструментальные методы диагностики, то возможно определить характер отклонений.

Но целесообразно применять эти методики только, когда васкулит протекает очень тяжело. Анализ крови позволяет установить форму васкулита. Утверждать то, что у ребенка геморрагический васкулит, можно.

Если анализ показал:

• Лейкоцитоз умеренного типа;
• Умеренный СОЭ;
• Повышение объема тромбоцитов.

Лейкоцитоз становится результатом роста эозинофилов и нейтрофилов. Если отсутствует кровотечение кишечного типа, тогда рост эритроцитов не наблюдается. Объем гемоглобина также остается без изменений.

ВАЖНО: Результаты коагулограммы демонстрируют повышение показателей свертываемости. Высокие показатели характерны только при тяжелом течении васкулита. Большое значение имеет выбор назначение того или иного антикоагулянта.

Анализ мочи позволяет выявить белковые и эритроцитарные изменения. Для диагностического процесса очень важна информация о состоянии иммунитета ребенка.

Чтобы получить данные, необходимо проведение следующих исследований:

• Тест на С-реактивный белок;
• Анализ на криоглобулины;
• Ряд иных специальных лабораторных тестов.

Если перечисленные анализы не дают общей картины, итоговый диагноз не может считаться однозначным. Следовательно, потребуются другие исследования. И тогда в ход вступают современные методы исследований.

Используются:

• Рентген грудной клетки;
• УЗИ органов, расположенных в брюшной полости;
• Нефросцинтиграфия динамического типа;
• Биопсия сыпи и пораженных органов.

Рентгенография применяется, чтобы специалисты могли выявить локализацию воспалительного процесса в легких.

Ультразвуковое исследование брюшной полости потребуется для установления абдоминальной формы протекания геморрагического васкулита.

Сцинтиграфия для почек потребуется, чтобы врач имел возможность отличить почечный синдром заболевания от патологий, имеющих врожденный характер.

ВАЖНО: Биопсия кожных покровов и внутренних органов применяется только в случаях, когда диагностика затруднена. Другой вариант использования метода – отсутствие результативности терапии.

Какие болезни следует исключить при диагностике гемоваскулита?

Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита у ребенка проводится с другими заболеваниями, которые протекают с геморрагической, почечной или суставной симптоматикой.

Крайне важно исключить:

• Менингит;
• Септический эндокардит.
• Системную красную волчанку.

Первые два заболевания относятся к инфекционным болезням, в процессе которых наблюдается геморрагическая пункция. Волчанка относится к системным ревматическим заболеванием, которая сопровождается аналогичными васкулиту кожными проявлениями.

Проводимая диагностика должна исключить наличие опухолей, тромбоцитопении с пурпурой, гепатитов А, В, С и D. Очень важно обратить внимание на заболевания крови. Особенное значение имеют болезни, в процессе которых возможно увеличение лимфатического ростка

Какие осложнения могут возникнуть у пациентов-детей?

У детей обычно геморрагический васкулит проходит благополучно и без каких-либо последствий. Но если заболевание протекает в тяжелой форме, тогда возможны осложнения.

К последним относятся:

• Разрыв кишки и развитие перитонита;
• Нарушение (инвагинация) петель кишок;
• Кровотечение в ЖКТ;
• Анемия острого типа, как результат потери крови.

На схеме показана инвагинация кишечника с загибом одной петли внутрь другой, при этом внутренняя петля сдавливается, что приводит к ее гангрене

Как осуществляется лечение?

Диета и постельный режим

Практика лечения геморрагического васкулита у детей дала понять, что начало лечения должно производиться строго в стационаре. В большинстве случаев назначается постельный режим сроком на три недели. Расширение терапии происходит постепенно.

Часть комплексной терапии – это специальный режим питания и крайне строгая диета. Ограничения в схеме питания будут очень значительными.

Полностью исключаются:

• Все продукты, содержащие шоколад;
• Ягоды, цитрусовые фрукты, орехи;
• Сладкое;
• Куриные и другие яйца;
• Консервы;
• Сдоба.

Блюда из мяса и рыбы обязательно подаются только в вареном виде. Не допускаются маринованные овощи, острые и соленые продукты. Если была диагностирована абдоминальная форма васкулита, то назначаемая диета будет еще более строгой . Она будет напоминать рацион, который рекомендуется при язвенной болезни.

ВАЖНО: Тот или иной диетический стол назначается в зависимости от формы геморрагического васкулита у ребенка, а также от степени тяжести протекания болезни.

Консервативная терапия

Препараты, которые назначаются, должны применяться с высокой степенью осторожности. Причина заключается в том, что непереносимость того или иного компонента может привести к тому, что болезнь усугубится.

Дозировка обязательно рассчитывается индивидуально.

Специалисты обычно стараются избегать следующих препаратов и групп препаратов:

• Аскорбиновая кислота;
• Препараты, содержащие кальциевые компоненты;
• Сульфаниламиды;
• Антибиотические лекарственные средства.

Основная задача медикаментозной терапии заключается в противодействии основным механизмам поражения. Одновременно с этим назначаются энтеросорбенты, цель которых – выведение токсинов и шлаков из ЖКТ.

К последним относятся:

• Полифепан;
• Тиоверол;

Вторая группа обязательных медикаментов – антиагрегантные препараты. Они необходимы для предотвращения образования тромбов. Одновременно с этим лекарства улучшают микроциркуляцию. Прием продолжается до тех пор, пока пурпура не купируется полностью.

Самые часто назначаемые препараты:

• Курантил;
• Аспирин;
• Тиклопидин;

Для улучшения вязкости крови назначается Реомакродекс. Раствор вводится в вену. Роль основного антикоагулянта играет Гепарин, зарекомендовавший себя как лучший подавитель фактора свертываемости.

Для устранения аллергии принимаются антигистаминные лекарственные средства.

Чаще всего назначаются:

• Тавегил;
• Диазолин;

Реже выписываются:

• Терфен;
• Фенкарол;

Если развивается активная инфекция, ставшая причиной развития гемоваскулита, назначаются антибактериальные препараты:

• Сумамед;
• Клацид;

Воспаления подавляются глюкокортикоидами – специальными гормональными лекарствами.

Некоторые ферменты устраняются с помощью НПВС – нестероидных противовоспалительных лекарств. Цитостатические препараты потребуются, если больному противопоказана терапия гормонами, а также в случае прогрессирования нефрита.

Для детей не назначают «тяжелые» цитостатики. Обычно назначается Азатиоприн . Любая медикаментозная терапия сопровождается приемом витаминных препаратов.

Что нужно делать в период выздоровления?

Цель реабилитационного периода – недопущение рецидивов. В период выздоровления ребенок должен тщательно соблюдать диету. Родители должны следить за тем, чтобы дети избегали переохлаждения.

Крайне важно, чтобы в период реабилитации дети не заражались вирусными заболеваниями. Следует избегать скоплений людей. Из-за геморрагического характера заболевания необходимо избегать нахождения на открытом солнце.

Не следует забывать о регулярном посещении специалиста, который должен наблюдать ребенка в течение следующих пяти лет, чтобы не допустить рецидив.

Прогнозирование заболевания

Дети чаще всего переносят геморрагический васкулит в острой форме. В этом случае в 75% случаев все клинические проявления исчезают через один-полтора месяца. Оставшиеся 25% пациентов страдают от почечных поражений, переходящих в хроническую форму.

Плохой прогноз возможен только при быстром прогрессировании патологии почек. В дальнейшем возможно развитие почечной недостаточности.

Летальный исход крайне маловероятен, но случаи были. Смерть пациента наступает в результате кровотечения в ЖКТ или острого перитонита.

В заключение следует сказать, что современная медицина предоставляет все возможности для обеспечения лечения геморрагического васкулита у детей с достижением положительного результата. При малейшем подозрении на наличие заболевания необходимо срочно обращаться к врачу.

Видео: Жить здорово! Геморрагический васкулит