Паралич отводящего нерва - нарушение, связанное с дисфункцией черепного отводящего нерва, который ответственен за сокращение прямой латеральной мышцы, для абдукции (то есть поворота наружу) глаза. Неспособность глаза поворачиваться наружу приводит к эзотропии, основным симптомом которой является диплопия, при которой два изображения появляются бок-о-бок. Состояние обычно одностороннее, но может также происходить и на двусторонней основе.
Односторонний паралич отводящего нерва является наиболее распространенным из изолированных глазных двигательных нервных параличей.
Альтернативные названия
- Паралич боковой прямой мышцы
- Паралич черепного нерва VI
Характеристики
Дисфункцию нерва вызывает эзотропия, сходящееся косоглазие на расстоянии фиксации. На фиксации вблизи пострадавший человек может иметь только латентное отклонение и быть в состоянии поддерживать бинокулярность или иметь эзотропию меньшего размера. Пациенты иногда предпринимают поворот лица в сторону пораженного глаза, перемещая глаз от поля действия пострадавшей латеральной прямой мышцы, с целью управления диплопией и поддержания бинокулярного зрения.
Диплопию, как правило, испытывают взрослые с параличем отводящего нерва, но детей в этом состоянии, диплопия может не возникнуть вследствие супрессии. Нейропластичность присутствует в детстве и позволяет ребенку «выключить» информацию, поступающей из одного глаза, таким образом, уменьшая какие-либо симптомы диплопии. Хотя это положительная адаптация в краткосрочной перспективе, в долгосрочной перспективе она может привести к отсутствию надлежащего развития зрительной коры, приводящему к постоянной потере зрения в супрессированном глазе; состояние, известное как амблиопия.
Причины
Поскольку нерв выходит в нижней части головного мозга, он часто сжимается первым при повышении внутричерепного давления. Различные представления состояния или объединения с другими условиями, могут помочь локализовать место повреждения по пути отводящего нерва.
Общая этиология
Наиболее распространенными причинами паралича отводящего нерва у взрослых являются:
- Более распространённые: Васкулопатия (сахарный диабет, артериальная гипертензия, атеросклероз), травма, идиопатия.
- Менее распространенные: Повышение внутричерепного давления, артериит гигантских клеток, синус кавернозной массы (например менингиома, глиобластома аневризма ствола мозга, метастазы), рассеянный склероз, саркоидоз/васкулит, люмбальная пункция, инсульт (как правило, не изолированные), киари, гидроцефалия, внутричерепная гипертензия.
У детей, Harley сообщает типичные этиологии, травматического, опухолевого (чаще всего глиомы ствола мозга), а также идиопатического характера. Паралич отводящего нерва вызывает отклонение глаз внутрь (см патофизиологию косоглазия). Валле и др. сообщают, что доброкачественный и быстро восстанавливающийся, изолированный паралич отводящего нерва может произойти в детстве, иногда от инфекций уха, носа и горла.
Патофизиология
Патофизиологическим механизмом паралича отводящего нерва с повышенным внутричерепным давлением традиционно считалось растяжение нерва в своем длинном внутричерепном пути, или прижатия связкой височной кости или ребром височной кости. Колье, однако, «не смог принять это объяснение», по его мнению, так как отводящий нерв выходит прямо из передней части ствола головного мозга, в то время как другие черепные нервы выходят под углом или поперек, он более подвержен механическим эффектам вытеснения внутричерепного пространства, занятого поражением задней части ствола головного мозга. (J Neurol Neurosurg Психиатрия 2003; 74: 415-418)
Признаки локализации
1. Ствол мозга
Изолированные поражения ядра отводящего нерва не будет приводить к изолированному параличу отводящего нерва, поскольку формирование парамедианных мостовых ретикулярных волокон проходит через ядро противоположного глазодвигательного нерва. Таким образом, ядерное поражение приведёт к параличу ипсилатерального взгляда. Кроме того, волокна лицевого черепного нерва обернуты вокруг ядроотводящего нерва, и, если они также поражены, паралич отводящего нерва приведёт к ипсилатеральному параличу лицевого нерва. В синдроме Миллард Габлер, одностороннее размягчение тканей мозга, вытекающее из непроходимости кровеносных сосудов моста с участием отводящего и лицевого черепных нервов и кортикоспинального тракта, паралич отводящего и парез ипсилатерального лицевого нерва происходят с контралатеральным гемипарезом. Синдром Foville также может возникнуть в результате стволовых поражений, которые влияют на тройничный, лицевой и отводящий черепные нервы.
2. Субарахноидальное пространство
Так как отводящий нерв проходит через субарахноидальное пространство, он находится рядом с передней нижней и задней нижней мозжечковой и базилярной артериями и, следовательно, уязвим для сжатия напротив ската черепа. Обычно паралич в этом случае будет связан с признаками и симптомами головной боли и/или повышения внутричерепного давления.
3. Каменистая верхушка
Нерв проходит рядом с сосцевидным синусом и является уязвимым к мастоидиту, что приводит к воспалению мозговых оболочек, которые могут привести к синдрому Градениго. Это условие приводит к параличу отводящего нерва с соответствующим ипсилатеральным снижением слуха, а также парализующей лицевой болью и светобоязнью. Похожие симптомы могут возникать вторично вследствие переломов каменистой части или опухолей носоглотки.
4. Кавернозный синус
Нерв проходит в пазухи тела, смежные с внутренней сонной артерией и окулосимпатическими волокнами, ответственными за управление зрачком, таким образом, поражения здесь могут быть связаны с дисфункциями зрачка, такими как синдром Горнера. Кроме того, участие глазодвигательного, блокового, V1 и V2 тройничного нерва, может также указывать на поражение синуса, так как все идут в пазухи стенки глазницы. Поражения в этой области могут возникнуть в результате сосудистых проблем, воспалений, метастазов и первичных менингиом.
5. Орбита
Конечно, отводящий нерв короткий и поражение в орбите редко приводит к изолированному параличу отводящего нерва, но более типично включать в признаки одну или более из других групп внутриглазных мышц.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз не вызывает затруднений у взрослых. Начало заболевания, как правило, внезапное с симптомами горизонтальной диплопии. Ограничения движения глаз связаны с абдукцией пострадавшего глаза (или абдукцией обоих глаз, если двусторонний) и размер полученной эзотропии всегда больше на удалённой фиксации - где латеральная прямая мышца более активна, - чем на близкой фиксации - где доминирует медиальная прямая мышца. Ограничения абдукции, которые имитируют паралич отводящего нерва могут оказаться вторичными относительно операции, травмы или результата других условий, таких как миастения или заболевание щитовидной железы глаз.
У детей, дифференциальная диагностика является более трудной из-за проблем, связанных с тем, что с детьми трудно сотрудничать для полного расследования движения глаз. В качестве альтернативы возможна диагностика дефицита абдукции, которая будет включать в себя:
1 Синдром Мёбиуса - редкое врожденное расстройство, при котором и отводящий и лицевой нервы с двухсторонним поражением, приводящее к типично «невыразительному» лицу.
2. Синдром Дуэйн - состояние, при котором страдают как абдукция так и аддукция, возникающее в результате частичнй иннервации латеральной прямой мышцы от глазодвигательного черепного нерва.
3. Перекрёстная фиксация, которая развивается в присутствии инфантильной эзотропии или синдрома блокировки нистагма и приводит к слабости латеральной прямой мышцы.
4. Ятрогенные травмы. Паралич отводящего нерва как известно, происходит от размещения гало ортезов. В результате паралич идентифицируется посредством потери боковой взгляда после установки ортеза и является наиболее распространенной черепно-мозговой травмой нерва, связанного с этим устройством.
Ведение
Первые цели ведения должны заключаться в выявлении причины заболевания и лечении, там, где это возможно или для облегчения симптомов пациента, где они присутствуют. У детей, которые редко обращают внимание на диплопию, цель будет заключаться в поддержании бинокулярности зрения и, таким образом, содействию надлежащего визуального развития.
После этого необходим период наблюдения от 9 до 12 месяцев без дальнейшего вмешательства, так как некоторые параличи могут восстановливаться без хирургического вмешательства.
Облегчение симптомов и/или обслуживание бинокулярного зрения
Это обычно достигается за счет использования призм Френеля. Эти тонкие гибкие пластиковые призмы могут быть прикреплены к очкам пациента, или очкам с простыми стеклами, если пациент не имеет ошибок рефракции, и служат для компенсации несоосности внутри пораженного глаза. К сожалению, призма является правильной в пределах определенной степени смещения, а поскольку степени несоосности пострадавшего индивидуума будут меняться в зависимости от направления взгляда, они все ещё могут испытывать диплопию при взгляде на пораженной стороне. Призмы имеются с разными углами и должны подбираться для конкретного пациента. Тем не менее, у пациентов с большими отклонениями, толщина требуемой призмы может снизить зрение настолько, что бинокулярность окажется недостижима. В таких случаях может быть более подходящим просто временно закрывать один глаз. Окклюзия никогда не должна использоваться для детей, во-первых из-за риска индукции стимула амблиопии и во-втрых потому, что они не испытывают диплопии.
Другие варианты ведения на этом начальном этапе включают в себя использование ботулинического токсина, который вводится в ипсилатеральную медиальную прямую мышцу. Использование BT служит ряду целей. Во-первых, это помогает предотвратить контрактуры медиальной прямой мышцы, которые могут возникнуть в результате сопротивления её действию в течение длительного периода. Во-вторых, за счет уменьшения размера отклонения можно временно использовать призматическую коррекцию, использование которой было невозможно ранее и, в-третьих, удаления тяги медиальной прямой мышцы может служить для определения, частичный паралич или полный, путём предоставления возможности любому движению латеральной прямой мышце. Таким образом, токсин работает как терапевтически, способствуя уменьшению симптомов и улучшению перспектив для более полных глазных движений после операции, и диагностически, помогая определить тип операции, наиболее подходящий для каждого пациента.
Долгосрочное ведение
Где полное восстановление не произошло в течение от 9 до 12 месяцев наблюдения, ведение будет либо «консервативным» или курсом хирургии.
1. Консервативное лечение Если остаточная эзотропия мала и есть риск хирургической гиперкоррекции или когда пациент не годится или не желает хирургии, призмы могут быть вмонтированы в его очки, для обеспечения более стабильного облегчения симптомов. Где отклонение слишком велико для эффективной призматической коррекции, постоянная окклюзия может быть единственным вариантом для непригодных или не желающих хирургии пациентов.
2. Хирургическое
Выбор процедуры будет зависеть от степени остаточной функции в пострадавшей латеральной прямой мышце. В случае полного паралича, предпочтительным вариантом является выполнение процедуры транспозиции вертикальной мышцы, такой как процедуры Дженсена, Hummelheim или полной транспозиции всех мышц, с целью использования функционирования нижних и верхних прямых мышц, чтобы добиться хоть какой-то степени абдукции. В качестве альтернативного, и менее удовлетворительного, подхода, можно оперировать как латеральную так и медиальную прямые мышцы пораженного глаза, с целью стабилизации его на средней линии, тем самым давая единое видение прямо впереди, но с диплопией при левом и правом взгляде. Эта процедура используется редко, но может быть уместной для лиц с полным параличем, которые из-за других проблем со здоровьем, подвергаются повышенному риску ишемии переднего сегмента, связанной со сложными процедурами мультимышечной транспозиции.
Если некоторые функции остаются в поврежденном глазу, предпочтительная процедура зависит от степени развития мышечных осложнений. При параличе отводящего нерва можно было бы ожидать в течение периода наблюдения от 9 до 12 месяцев, что большинство пациентов покажет следующую картину изменения их глазных мышечных действий: во-первых, сверхактивность медиальной прямой мышцы пораженного глаза, затем сверхактивность медиальной прямой мышцы противоположного глаза и, наконец, слабая активность латеральной прямой мышцы непораженного глаза - то, что известно как замедленный паралич. Эти изменения служат для уменьшения вариаций перекоса глаз в разных позициях взгляда. Там, где этот процесс полностью осуществляется, предпочтительным вариантом является простая рецессия, или ослабление медиальной прямой мышцы пораженного глаза в сочетании с резекцией латеральной прямой мышцы того же глаза. Однако там, где замедленный паралич противоположной латеральной прямой мышцы не сложился, все еще будет несоответствие между позициями глаз, более заметным в поле действия пострадавшей мышцы. В таких случаях рецессия медиальной прямой мышцы пораженного глаза сопровождается рецессией и/или увяданием противоположной медиальной прямой мышцы.
Те же подходы пригодны и для двустороннего паралича, когда затронуты оба глаза.
Отводящий нерв относится к аппарату, регулирующему движение глаз. Его роль там не так весома, как глазодвигательного, но в случае выпадения функции, способность видеть в некоторой степени утрачивается. Для содружественного движения глазных яблок необходимо шесть мышц, которые иннервируются тремя черепными нервами.
Анатомия
Отводящий нерв относится к чистым двигательным нервам. Он начинается в ядре, которое расположено в среднем мозге. Волокна его через мост спускаются на базальную поверхность головного мозга и двигаются дальше по борозде между и пирамидами, расположенными в продолговатом мозге.
Отростки ядра проходят через оболочки мозга и оказываются в пещеристом синусе. Там волокна находятся с внешней стороны от сонной артерии. После того как нерв покинул синус, он вступает в верхнюю глазничную щель и попадает наконец в глазницу. Отводящий нерв иннервирует только одну мышцу - прямую боковую.
Функция
Отводящий нерв обеспечивает единственную функцию, которую выполняет мышца, им иннервируемая, а именно отводит глаз кнаружи. Это позволяет смотреть по сторонам, не поворачивая головы. А также эта мышца является антагонистом внутренней прямой мышцы глаза, которая тянет глазное яблоко к центру, в сторону носа. Они компенсируют друг друга.
Однако при поражении одной из них, наблюдается сходящееся или расходящееся косоглазие, так как здоровая мышца будет доминировать и, сокращаясь, поворачивать глазное яблоко в свою сторону. Отводящий нерв парный, поэтому обеспечивается содружественное движение глаз и бинокулярное зрение.
Исследование
Проверить изолировано отводящий нерв и его функцию на сегодняшнем этапе развития медицины не представляется возможным. Поэтому невропатологи и офтальмологи исследуют сразу все три отводящий и блоковый. Это дает более полную картину поражения.
Начинают, как правило, с жалоб на двоение в глазах, которое усиливается при взгляде на пораженную сторону. Затем идет визуальный осмотр лица пациента, для того чтобы определить его симметричность, наличие припухлостей, покраснений и других проявлений воспалительного процесса. После этого отдельно изучают глаза на предмет выпячивания или западения глазного яблока,
Обязательно сравнивают ширину зрачков и их реакцию на свет (содружественная или нет), конвергенцию и аккомодацию. Конвергенция - это способность фокусироваться на близко расположенном предмете. Для того чтобы ее проверить, карандаш или молоточек подносят к переносице. В норме зрачки должны сузиться. Исследование аккомодации проводят для каждого глаза отдельно, но по технике исполнения оно напоминает проверку конвергенции.
Только после всех этих предварительных манипуляций проверяют, нет ли у пациента косоглазия. И если есть, то, какое именно. Затем просят человека следить глазами за кончиком неврологического молоточка. Это позволяет определить объем движений глазных яблок. Отводя молоточек в крайние точки поля зрения и удерживая его в таком положении, врач провоцирует появление горизонтального нистагма. Если у больного есть патология мышечного аппарата глаза, то патологический нистагм (мелкие горизонтальные или вертикальные движения глаз) не заставит себя ждать.
Поражение отводящего нерва
Как уже известно, отводящий нерв глаза отвечает за поворот глазного яблока наружу от переносицы. Нарушение проводимости нерва приводит к нарушению подвижности прямой боковой мышцы. Это вызывает сходящееся косоглазия из-за того, что внутренняя мышца перетягивает на себя глазное яблоко. Клинически это вызывает двоение в глазах или по-научному, диплопию. Если больной пытается посмотреть в пораженную сторону, то этот симптом усиливается.
Иногда наблюдаются и другие патологические явления. Например, головокружение, нарушение походки и ориентации в пространстве. Для того чтобы нормально видеть, пациенты, как правило, прикрывают больной глаз. Поражение только отводящего нерва встречается крайне редко, как правило, это сочетанная патология.
Ядерный и периферический паралич
Нейропатия отводящего нерва в его периферическом отделе встречается при менингитах, воспалениях придаточных пазух носа, тромбозах кавернозного синуса, аневризмах внутричерепного отрезка сонной артерии или задней соединительной артерии, переломе основания черепа или орбиты, опухоли. Кроме того, токсическое влияние при ботулизме и дифтерии тоже может повредить мозговые структуры, в том числе и черепные нервы. отводящего нерва возможен так же при мастоидитах. У больных наблюдается синдром Градениго: парез отводящего нерва глаза в сочетании с болью в месте выхода лобной ветви тройничного нерва.
Чаще всего ядерные нарушения возникают на фоне энцефалита, нейросифилиса, рассеянного склероза, кровоизлияний, опухолей или хронических нарушений мозгового кровообращения. Так как отводящий и расположены рядом, то поражение одного, обуславливает патологию и соседнего. Появляется так называемый альтернирующий (парез части мышц лица на пораженной стороне и снижение движений в половине туловища с другой стороны).
Двусторонне поражение
Парез отводящего нерва с двух сторон проявляется сходящимся косоглазием. Это состояние возникает чаще всего при повышении внутричерепного давления. Если количество ликвора чрезмерное, то может наблюдаться дислокация мозга, то есть прижатие вещества мозга к скату в основании черепа. При таком развитии событий легко могут пострадать отводящие нервы. Они как раз в этом месте выходят на нижнюю поверхность мозга и практически ничем не защищены.
Существуют и другие дислокации мозга, которые проявляются схожей симптоматикой:
- вдавливание миндалин в затылочно-шейную воронку твердой мозговой оболочки;
- вклинение мозжечка в мозговой парус и другие.
Они не совместимы с жизнью, поэтому наличие повреждения отводящего нерва - это патологоанатомическая констатация. Кроме того, необходимо помнить, что слабость наружной прямой мышцы - это один из симптомов миастении.
Анатомия
Отводящий нерв - двигательный.
Волокна, отходящие от ядра отводящего нерва, направляются вперёд, прободают всю толщу моста и выходят на нижнюю поверхность мозга в борозде между варолиевым мостом и пирамидой продолговатого мозга .
Отводящий нерв далее направляется вперёд, прободает твёрдую мозговую оболочку и вступает в пещеристый синус, залегая латеральнее внутренней сонной артерии. Выйдя из синуса, он входит в верхнюю глазничную щель в глазницу , где прободает общее сухожильное кольцо, ложится под глазодвигательный нерв и подходит к m.rectus lateralis, которую и иннервирует.
Функция
Волокна лицевого нерва проходящие в веществе мозга проходят между ядром отводящего нерва и IV желудочком, образуя colliculus facialis.
Так как n.abducens иннервирует одну единственную глазодвигательную мышцу - m.rectus lateralis, то его функция идентична функции этой мышцы. Эта мышца обеспечивает отведение глазного яблока кнаружи.
Движение глаз
Иннервируя латеральную прямую мышцу данный нерв обеспечивает движение глазного яблока, а именно его отведение.
Клиника поражения
Поражение отводящего нерва приводит к ограничению подвижности глазного яблока кнаружи. При этом возникает сходящееся косоглазие (лат. strabismus convergens ), обусловленное тем, что медиальная прямая мышца глаза, являющаяся антагонистом латеральной прямой мышцы, находящейся в состоянии паралича или пареза , перетягивает глазное яблоко к носу. Наличие косоглазия обусловливает возникновение двоения в глазах - диплопию . При взгляде в сторону очага поражения диплопия у больного нарастает. Диплопия нередко сопровождается головокружением , неправильной ориентировкой при движениях и, в частности, неуверенностью походки. Больные при этом, чтобы избежать двоения в глазах, стараются прикрывать один глаз.
Изолированное поражение отводящего нерва встречается редко. Чаще недостаточность функции отводящего нерва наблюдается в сочетании с другой неврологической симптоматикой.
Наиболее частыми причинами ядерного паралича являются энцефалит , нейросифилис , рассеянный склероз , сосудистые расстройства, кровоизлияния и опухоли . Так как волокна лицевого нерва, проходящие в веществе мозга, огибают ядро отводящего нерва, образуя colliculus facialis, то поражение ядра n.abducens может сочетаться с периферическим параличом лицевого нерва. Развивается альтернирующий синдром Фовилля - парез мышц иннервируемых лицевым и отводящим нервом на стороне поражения и гемиплегия на противоположной.
Наиболее частыми причинами периферического паралича мышц глаза являются менингит , синусит , тромбоз кавернозного синуса, аневризма внутренней сонной артерии или задней соединительной артерии, переломы и опухоли основания черепа или орбит, полиневрит, дифтерия , ботулизм .
Явления периферического паралича n.abducens могут возникать при воспалении пневматизированных клеток верхушки пирамиды височной кости . В этом случае развивается синдром Градениго - боль в области лобной ветви тройничного нерва в сочетании с парезом отводящего нерва..
Двустороннее поражение отводящих нервов и обусловленное этим сходящееся косоглазие может возникнуть при повышении внутричерепного давления . При этом может возникать дислокация мозга - заполнение средних и боковых цистерн моста в результате прижатия моста мозга к скату основания черепа. При этом сдавливаются отводящие нервы, которые выходят из вещества мозга борозде между мостом и продолговатым мозгом. Такая клиника может предшествовать другим формам дислокаций мозга (вклинение миндалин в затылочно-шейную дуральную воронку, мозжечково-тенториальное вклинение и др.), которые несовместимы с жизнью и соответственно приводят к смерти.
Следует учитывать, что слабость наружной прямой мышцы глаза может быть одним из проявлений миастении .
Методика исследования
Исследование отводящего нерва проводится одновременно с исследованием функции других нервов отвечающих за движение глазного яблока - глазодвигательного и блокового.
Литература
- Bing Robert Компендіумъ топической діагностики головного и спинного мозга. Краткое руководство для клинической локализации заболеваній и пораженій нервныхъ центровъ Переводъ съ второго изданія - Типографія П. П. Сойкина - 1912
- Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. - М.: Медицина, 2000
- Дуус П. Топический диагноз в неврологии Анатомия. Физиология. Клиника - М. ИПЦ «Вазар-Ферро», 1995
- Нервові хвороби/ С. М.Віничук, Є.Г.Дубенко, Є.Л.Мачерет та ін.; За ред. С. М.Віничука, Є.Г.Дубенка - К.: Здоров’я, 2001
- Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервніх болезней: Учебник для студентов медицинских институтов - 2-е изд. - Т.: Медицина, 1979
- Синельников Р. Д., Синельников Я. Р. Атлас анатомии человека: Учеб. Пособие. - 2-е изд., стереотипное - В 4 томах. Т.4. - М.: Медицина, 1996
- Триумфов А. В. топическая диагностика заболеваний нервной системы М.: ООО «МЕДпресс». 1998
| Черепные нервы | |
|---|---|
| I пара | Обонятельный нерв (лат. Nervus olfactorius ) |
| II пара | Зрительный нерв (лат. Nervus opticus ) |
| III пара | Глазодвигательный нерв (лат. Nervus oculomotorius ) |
| IV пара | Блоковый нерв (лат. Nervus trochlearis ) |
| V пара | |
Топическая диагностика повреждений отводящего (VI-го) нерва возможна на следующих трёх уровнях:
- I. Уровень ядра отводящего нерва.
- II. Уровень корешка отводящего нерва.
- III. Уровень (ствола) нерва.
I. Повреждения VI нерва на уровне его ядра в стволе головного мозга
II. Повреждения на уровне корешка VI нерва
III. Повреждения ствола отводящего нерва.
| Поражение в области верхушки пирамидки (канал Дорелло - Dorello) | Паралич отводящей глаз мышц мышцы (VI нерв); снижение слуха на этой же стороне, лицевая (особенно ретроорбитальная) боль (синдром Градениго - Gradenigo) |
| Кавернозный синус | Изолированное вовлечение VI нерва; или вовлечение VI нерва плюс синдром Горнера; также могут поражаться III, IV нервы и I ветвь тройничного нерва. Экзофтальм, хемоз. |
| Синдром верхней глазничной щели | Поражение VI нерва с вариабельным вовлечением III, IV нервов и I ветви V нерва. Возможен экзофтальм. |
| Орбита | Симптомы поражения VI нерва (и других глазодвигательных нервов), снижение остроты зрения (II нерв); вариабельный экзофтальм, хемоз. |
Возможные причины изолированного поражения VI (отводящего) нерва: сахарный диабет, артериальная гипертензия (при этих формах паралич VI нерва имеет доброкачественное течение и обычно подвергается обратному развитию в течение 3-х месяцев), аневризмы, инсульты, метастазы, аденомы гипофиза, саркоидоз, гигантоклеточный артериит, рассеянный склероз, сифилис, менингиома, глиома, черепно-мозговая травма и другие поражения. Кроме того поражение на уровне ядра VI нерва наблюдается при врождённом синдром Мёбиуса (Mobius): паралич горизонтального взора с диплегией мимических мышц; синдроме ретракции Дюана (Duane) с параличом взора, ретракцией глазного яблока, сужением глазной щели и приведением глазного яблока.
Поражение VI нерва необходимо дифференцировать с синдромами «псевдоабдуценса»: дистиреоидная орбитопатия, двухсторонний спазм конвергенции, миастения, врождённый синдром Дюана, содружественное косоглазие и другие причины.
Ядра отводящих нервов расположены по обеим сторонам от средней линии в покрышке нижней части моста вблизи продолговатого мозга и под дном IV желудочка. Внутреннее колено лицевого нерва проходит между ядром отводящего нерва и IV желудочком. Волокна отводящего нерва направляются от ядра к основанию мозга и выходят стволиком на границе моста и продолговатого мозга на уровне пирамид. Отсюда оба нерва направляются кверху через субарахноидальное пространство по обеим сторонам от базилярной артерии. Далее они проходят через субдуральное пространство кпереди от ската, прободают оболочку и присоединяются в пещеристом синусе к другим глазодвигательным нервам. Здесь они находятся в тесном контакте с первой и второй ветвями тройничного нерва и с внутренней сонной артерией, которые также проходят через пещеристый синус. Нервы расположены неподалеку от верхних латеральных частей клиновидной и решетчатой пазух. Далее отводящий нерв направляется вперед и через верхнюю глазничную щель входит в глазницу и иннервирует латеральную мышцу глаза, поворачивающую глазное яблоко кнаружи.
Симптомы поражения. При поражении отводящего нерва нарушается движение глазного яблока кнаружи. Это происходит потому, что медиальная прямая мышца остается без антагониста и глазное яблоко отклоняется в сторону носа (сходящееся косоглазие – strabismus convergens). Кроме того, возникает двоение в глазах, особенно при взгляде в сторону пораженной мышцы.
Повреждение любого из нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, сопровождается двоением в глазах, так как изображение объекта проецируется на различные зоны сетчатки глаза. Движения глазных яблок во всех направлениях осуществляются благодаря содружественному действию шести глазных мышц с каждой стороны. Эти движения всегда очень точно согласованы, потому что изображение проецируется в основном только на две центральные ямки сетчатки (место наилучшего видения). Ни одна из мышц глаза не иннервируется независимо от других.
При повреждении всех трех двигательных нервов одного глаза он лишен всех движений, смотрит прямо, его зрачок широкий и не реагирует на свет (тотальная офтальмоплегия). Двусторонний паралич глазных мышц обычно является следствием поражения ядер нервов.
Наиболее частыми причинами, ведущими к повреждению ядер, являются энцефалиты, нейросифилис, рассеянный склероз, нарушения кровообращения, кровоизлияния и опухоли. Наиболее частыми причинами поражения нервов являются также менингиты, синуситы, аневризма внутренней сонной артерии, тромбоз пещеристого синуса и соединительной артерии, переломы и опухоли основания черепа, сахарный диабет, дифтерия, ботулизм. Следует иметь в виду, что преходящие птоз и диплопия могут развиться вследствие миастении.
Только при двусторонних и обширных надъядерных процессах, распространяющихся на центральные нейроны, идущие от обоих полушарий к ядрам, может возникать двусторонняя офтальмоплегия центрального типа, так как по аналогии с большинством двигательных ядер черепных нервов ядра III, IV и VI нервов имеют двустороннюю корковую иннервацию.
Иннервация взора. Изолированные движения одного глаза независимо от другого у здорового человека невозможны, оба глаза всегда двигаются одновременно, т.е. всегда сокращается пара глазных мышц. Так, например, при взгляде вправо участвуют латеральная прямая мышца правого глаза (отводящий нерв) и медиальная прямая мышца левого глаза (глазодвигательный нерв). Сочетанные произвольные движения глаз в различных направлениях – функция взора – обеспечиваются системой медиального продольного пучка (fasciculus longitudinalis medialis). Волокна медиального продольного пучка начинаются в ядре Даркшевича и в промежуточном ядре, расположенных в покрышке среднего мозга выше ядер глазодвигательного нерва. От этих ядер медиальный продольный пучок идет с обеих сторон параллельно средней линии от покрышки среднего мозга вниз к шейной части спинного мозга. Он связывает ядра двигательных нервов глазных мышц и получает импульсы из шейной части спинного мозга (обеспечивающей иннервацию задних и передних мышц шеи), от ядер вестибулярных нервов, из ретикулярной формации, контролирующей «центры зрения» в мосту и среднем мозге, от коры большого мозга и базальных ядер.
Движения глазных яблок могут быть как произвольными, так и рефлекторными, но при этом только содружественными, т.е. сопряженными, во всех движениях участвуют все мышцы глаза, либо напрягаясь (агонисты), либо расслабляясь (антагонисты).
Направление глазных яблок на объект осуществляется произвольно. Но все же большинство движений глаз происходит рефлекторно. Если в поле зрения попадает какой нибудь предмет, на нем непроизвольно фиксируется взгляд. При движении предмета глаза непроизвольно следуют за ним, при этом изображение предмета фокусируется в точке наилучшего видения на сетчатке. Когда мы произвольно рассматриваем интересующийнас предмет, взгляд автоматически задерживается на нем, даже если мы сами или предмет движется. Таким образом, произвольные движения глаз основаны на непроизвольных рефлекторных движениях.
Афферентная часть дуги этого рефлекса представляет собой путь от сетчатки, зрительного пути к зрительной области коры (поле 17). Оттуда импульсы поступают в поля 18 и 19. С этих полей начинаются эфферентные волокна, которые в височной области присоединяются к зрительной лучистости, следуя к контралатеральным глазодвигательным центрам среднего мозга и моста. Отсюда волокна идут к соответствующим ядрам двигательных нервов глаз, возможно, часть эфферентных волокон направляется прямо к глазодвигательным центрам, другая – делает петлю вокруг поля 8.
В переднем отделе среднего мозга находятся специальные структуры ретикулярной формации, регулирующие определенные направления взгляда. Интерстициальное ядро, располагающееся в задней стенке III желудочка, регулирует движения глазных яблок вверх, ядро в задней спайке – вниз; интерстициальные ядро Кахала и ядро Даркшевича – вращательные движения.
Горизонтальные движения глаз обеспечиваются областью задней части моста мозга, близкой к ядру отводящего нерва (мостовой центр взора).
Иннервация произвольных движений глазных яблок осуществляется главным образом нейронами, расположенными в заднем отделе средней лобной извилины (поле 8). Из коры больших полушарий волокна сопровождают корково ядерный тракт на пути к внутренней капсуле и ножкам мозга, перекрещиваются и передают импульсы через нейроны ретикулярной формации и медиальный продольный пучок и ядрам III, IV, VI пар черепных нервов. Благодаря этой содружественной иннервации осуществляется сочетанный поворот глазных яблок вверх, в стороны, вниз.
При поражении коркового центра взора (инфаркт мозга, кровоизлияние) или лобного глазодвигательного пути (в лучистом венце, передней ножке внутренней капсулы, ножке мозга, передней части покрышки моста) больной не может произвольно отвести глазные яблоки в сторону, противоположную очагу поражения, при этом они оказываются повернутыми в сторону патологического очага, (больной «смотрит» на очаг и «отворачивается» от парализованных конечностей). Это происходит ввиду доминирования соответствующей зоны на противоположной стороне, проявляющейся содружественными движениями глазных яблок в сторону поражения.
Раздражение коркового центра взора проявляется содружественным движением глазных яблок в противоположную сторону (больной «отворачивается» от очага раздражения). Иногда при этом движения глазных яблок сопровождаются поворотами головы в противоположную сторону. При двустороннем поражении лобной коры или лобного глазодвигательного пути в результате атеросклероза сосудов головного мозга, прогрессирующей супрануклеарной дегенерации, кортикостриопаллидарной дегенерации выпадают произвольные движения глазных яблок.
Поражение мостового центра взора в области задней части покрышки моста, близкой к ядру отводящею нерва (при тромбозе базилярной артерии, рассеянном склерозе, геморрагическом полиоэнцефалите, энцефалите, глиоме), ведет к парезу (или параличу) взора в сторону патологического очага. При этом глазные яблоки рефлекгорно повернуты в сторону, противоположную очагу (больной отворачивается от очага, а в случае вовлечения в процесс пути произвольных движений – смотрит на парализованные конечности). Так, например, при разрушении правого мостового центра взора преобладают влияния левого мостового центра взора и глазные яблоки больного поворачиваются влево.
Поражение (сдавливание) покрышки среднего мозга на уровне верхнего двухолмия (опухоль, нарушение мозгового кровообращения, вторичный верхнестволовой синдром при повышении внутричерепного давления, а также кровоизлияния и инфаркты в полушариях большого мозга, реже – при энцефалите, геморрагическом полиоэнцефалите, нейросифилисе, рассеянном склерозе) обусловливает паралич взора вверх. Реже наблюдается паралич взора вниз. При расположении очага поражения в полушарии большого мозга паралич взора не столь длителен, как при локализации очага в стволе.
При поражении затылочных областей исчезают рефлекторные движения глаз. Больной может совершать произвольные движения глазами в любых направлениях, но он не может следить за предметом. Предмет немедленно исчезает из области наилучшего видения и отыскивается вновь с помощью произвольных движений глаз.
При поражении медиального продольного пучка возникает межъядерная офтальмоплегия. При одностороннем повреждении медиального продольного пучка нарушается иннервация ипсилатеральной (расположенной на той же стороне) медиальной прямой мышцы, а в контралатеральном глазном яблоке возникает моноокулярный нистагм. В то же время сокращение мышцы в ответ на конвергенцию сохраняется. Ввиду того, что медиальные продольные пучки располагаются близко друг от друга, один и тот же патологический очаг может затронуть оба пучка. В этом случае глаза не могут быть приведены внутрь при горизонтальном отведении взора. В ведущем глазу возникает монокулярный нистагм. Остальные движения глазных яблок и реакция зрачков сохраняются. Причиной односторонней межъядерной офтальмоплегии обычно являются сосудистые заболевания. Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия обычно наблюдается при рассеянном склерозе.
Методика исследования. Исследование всех трех пар (III, IV, VI) глазодвигательных нервов ведется одновременно. У больного спрашивают, нет ли двоения. Определяются: ширина глазных щелей, положение глазных яблок, форма и величина зрачков, зрачковые реакции, объем движений верхнего века и глазных яблок.
Двоение в глазах (диплопия) – признак иногда более тонкий, чем объективно устанавливаемая недостаточность той или иной наружной мышцы глаза. При жалобах на диплопию необходимо выяснить, поражение какой мышцы (или нерва) вызывает это расстройство. Диплопия возникает или усиливается при взгляде в сторону пораженной мышцы. Недостаточность латеральных и медиальных прямых мышц вызывает двоение в горизонтальной плоскости, а других мышц – в вертикальной или косых плоскостях.
Определяется ширина глазных щелей: сужение при птозе верхнего века (одно, двустороннее, симметричное, несимметричное); расширение глазной щели вследствие поднятия верхнего века. Наблюдают возможные изменения положения глазных яблок: экзофтальм (одно, двусторонний, симметричный, несимметричный), энофтальм, косоглазие (одно, двустороннее, сходящееся или расходящееся по горизонтали, расходящееся по вертикали – симптом Гертвига–Мажанди), усиливающееся при взгляде в одном из направлений.
Обращают внимание на форму зрачков (правильная – округлая, неправильная – овальная, неравномерно вытянутая, многогранная или фестончатая – «изъеденность» контуров); на величину зрачков: 1) миоз – умеренный (сужение до 2 мм), выраженный (до 1 мм), 2) мидриаз – незначительный (расширение до 4–5 мм), умеренный (6–7 мм), выраженный (свыше 8 мм), 3) разницу в величине зрачков (анизокория). Заметные иногда сразу анизокория и деформация зрачков не всегда доказывают наличие поражения n. oculomotoris (возможны врожденные особенности, последствия травмы глаза или воспалительного процесса, асимметрия симпатической иннервации и др.).
Важным является исследование реакции зрачков на свет. Проверяется как прямая, так и содружественная реакция каждого зрачка в отдельности. Лицо больного обращено к источнику света, глаза открыты; исследующий, закрывая сначала плотно своими ладонями оба глаза исследуемого, отнимает быстро одну из своих рук, наблюдая таким образом прямую реакцию данного зрачка на свет; так же исследуется другой глаз. В норме реакция зрачков на свет живая – при физиологической величине 3–3,5 мм, затемнение приводит к расширению зрачка до 4–5 мм, а освещение – к сужению до 1,5–2 мм. Для обнаружения содружественной реакции один глаз исследуемого закрывается ладонью; в другом открытом глазу наблюдается расширение зрачка; при отнятии руки от закрытого глаза в обоих происходит одновременное содружественное сужение зрачков. То же производится в отношении другого глаза. Удобным для исследования световых реакций является карманный фонарик.
С целью исследования конвергенции врач просит больного посмотреть на молоточек, отодвинутый от больного на 50 см и расположенный посередине. При приближении молоточка к носу больного происходит схождение глазных яблок и удержание их в положении сведения при точке фиксации на расстоянии 3–5 см от носа. Реакция зрачков на конвергенцию оценивается по изменению их величины по мере сближения глазных яблок. В норме наблюдается сужение зрачков, достигающее достаточной степени на расстоянии точки фиксации в 10–15 см. Исследование реакции зрачков на аккомодацию производится следующим образом: один глаз больного закрывают, а другим просят поочередно фиксировать взгляд на далеко и близко расположенных предметах, оценивая изменение величины зрачка. В норме при взгляде вдаль зрачок расширяется, при переводе взгляда на близко расположенный предмет суживается.
Для оценки движений глазного яблока исследуемому предлагается, не двигая головой, следить взором за передвигаемым кверху, книзу, вправо и влево пальцем или молоточком, причем может быть обнаружено ограничение движений глазного яблока кнутри, кнаружи, вверх, вниз, вверх и кнаружи, вниз и кнаружи (паралич или парез какой либо наружной мышцы), а также отсутствие или ограничение произвольных содружественных движений глазных яблок влево, вправо, вверх, вниз (паралич или парез взора).
