Признаки болезни иценко кушинга. Болезнь иценко-кушинга

Болезнь Иценко Кушинга – нейроэндокринная патология часто неясной этиологии. Для заболевания характерна чрезмерная выработка кортикостероидных гормонов, регулирующих все обменные процессы в организме.

Синдром развивается вследствие нарушения функционирования гипоталамуса, таламуса, ретикулярной формации, что закономерно вызывает изменения в гипофизе, в нем вырабатывается слишком много адренокортикотропного гормона (АКТГ), что и запускает продуцирование кортикостероидов в коре надпочечников.

Что это такое?

Болезнь Иценко - Кушинга - нейроэндокринное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников, которая обусловлена избыточной секрецией АКТГ клетками гиперплазированной или опухолевой ткани гипофиза (в 90% микроаденома).

Причины возникновения

Причины болезни не до конца определены. Можно только сказать, что по статистике от синдрома Иценко Кушинга страдают пациенты, в анамнезе которых присутствуют ушибы, черепно-мозговые травмы, сотрясения, энцефалиты, воспаления мозговых оболочек и другие повреждения в области головы, головного и спинного мозга, ЦНС, роды у женщин.

1. Последние исследования установили, что болезнь часто связана с аденомой гипофиза, другими опухолями (надпочечников, иногда легких, рак поджелудочной железы, аденома бронхов, онкология в яичках, яичниках).
2. Спровоцировать данную нейроэндокринную патологию может прием высоких доз стероидных гормонов при лечении артрита или астмы. Поэтому нельзя долго использовать в высоких дозах «Гидрокортизон», «Метилпреднизолон» и аналогичные гормоносодержащие лекарства.
3. Не последним фактором в развитии заболевания является генетическая предрасположенность.

Изредка болезнь может спровоцировать алкоголизм, некоторые патологии печени.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Человек с болезнью Иценко-Кушинга постепенно приобретает достаточно специфическую внешность – лунообразной формы красное лицо, тучное туловище с тонкими конечностями (см. фото).

На животе из-за ожирения появляются растяжки. Места трения (локти и шея) и кожные складки из-за повышенной пигментации становятся темнее остальных участков кожных покровов. Болезнь значительно снижает иммунитет, вследствие чего порядка 50% больных умирает от инфекционных заболеваний. На фоне болезни Иценко-Кушинга довольно часто развиваются серьезные психические отклонения.

Основные признаки болезни Иценко-Кушинга:

1. Лицо становится “лунообразным”;
2. Повышается артериальное давление (гипертония);
3. Снижается плотность костей (остеопороз);
4. Повышается сахар в крови (гипергликемия);
5. Наблюдается повышенное отложение жира в областях: живота, плечевого пояса, шеи и лица;
6. В результате дистрофии мышечной ткани происходит истончение конечностей;
7. Появляется мышечная слабость;
8. Появляется отчетливо выраженный венозный рисунок на конечностях и груди;
9. У женщин возможны проявления оволосения по мужскому типу.

Течение болезни может быть прогрессирующим (симптоматика развивается на протяжении от шести до двенадцати месяцев) и торпидным (постепенное нарастание симптомов в течение от трех до десяти лет).

Формы клинического течения

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой.

1. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует.
2. При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются.
3. Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

Диагностика

Диагностика синдрома Иценко Кушинга – сложный и ответственный процесс, от точности и своевременности которого зависит жизнь, здоровье человека. Она включает:

• анализ мочи, крови для определения уровня кортизола и концентрации АКТГ;
• КТ, МРТ брюшины;
• рентген позвоночника;
• биохимическое исследование, пробы с дексаметазоном, кортиколиберином, АКТГ для уточнения локализации патологии в теле.

При осмотре и обследовании больного очень важно исключить все другие возможные заболевания, прежде чем ставить окончательный диагноз.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

При появлении болезни Иценко – Кушинга лечение направлено на ликвидацию гипоталамических сдвигов, восстановление нарушенного обмена веществ, нормализацию секреции кортикостероидов и АКТГ. С этой целью назначается медикаментозная терапия, хирургическое лечение, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, гамма-, рентгенотерапия, диетотерапия, а также сочетание различных методов.

В зависимости от формы тяжести болезни Иценко-Кушинга медики назначают:

• Медикаментозную, когда выписываются агонисты дофаминовых рецепторов, противоопухолевые препараты и препараты, замедляющие синтез стероидов.
• В тяжелых случаях оправдано применение хирургического лечения, когда назначают одностороннее или двустороннее удаление надпочечников, введение в них средства, разрушающего их структуру, удаление новообразования гипофиза.
• Лучевую терапию – протонную или гамма при средней и тяжелой степени.

Для нормализации работы органов и систем предусмотрено симптоматическое лечение. В этом случае:

• при обнаружении сердечной недостаточности – препараты дигиталиса и сердечные гликозиды;
• при артериальной гипертензии выписывают мочегонные средства и препараты для снижения давления;
• при остеопорозе – витаминные комплексы с витамином D, препараты для восстановления белковой структуры кости и улучшения процессов усвоения кальция;
• при сахарном диабете назначают строгую диету с обязательным приемом препаратов для снижения уровня сахара в крови;
• для укрепления иммунитета при болезни Иценко-Кушинга врач назначает средства, стимулирующие рост и созревание лимфоцитов.

С целью профилактики остеопороза и мочекаменной болезни медики советуют им употреблять яйца, молочные продукты, а при ожирении – отказаться от соли и жирной пищи, а также увеличить количество выпитой воды в сутки.

Прогноз

Зависит от длительности, тяжести проявлений заболевания и возраста пациента:

• при небольшой длительности заболевания, лёгкой его форме и возрасте пациента до 30 лет прогноз благоприятный;
• в среднетяжёлых случаях с длительным течением заболевания после нормализации функции коры надпочечников часто сохраняются необратимые нарушения сердечно-сосудистой системы, функции почек, артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз;
• двусторонняя адреналэктомия ведёт к развитию хронической недостаточности надпочечников, что требует постоянной заместительной гормональной терапии с целью профилактики развития синдрома Нельсона.

В случае полного регресса симптомов заболевания трудоспособность можно сохранить. При тотальной адреналэктомии трудоспособность утрачивается.

Профилактика

Людям с симптомами болезни Иценко – Кушинга нужно наблюдаться у разных специалистов и избегать чрезмерных психоэмоциональных и физических нагрузок. Также общепрофилактические меры включают борьбу с нейроинфекцией, интоксикацией, предупреждение черепно-мозговых травм и т. д.

15581 0

Среди других поражений надпочечников нужно выделить симптомокомплекс эндогенного гиперкортицизма. Он объединяет различные по патогенезу, но сходные по клиническим проявлениям заболевания. Сходная клиническая картина обусловлена гиперпродукцией глюкокортикоидных гормонов, прежде всего кортизола.

Различают синдром Иценко—Кушинга и болезнь Иценко—Кушинга (безопухолевая форма). Синдром Иценко—Кушинга вызывается опухолью, развивающейся из пучковой зоны коры надпочечника (доброкачественная опухоль — кортикостерома, злокачественная — кортикобластома). Эндогенный гиперкортицизм встречается у 0,1% населения.

Установлено, что примерно у 60% больных имеет место гиперплазия коркового вещества надпочечников, у 30% — опухоль этого вещества, у 7—10% больных причиной заболевания служит аденома гипофиза.

В 2—3% обнаруживается наличие паранеопластического гиперкортицизма (Зографски С, 1977) или так называемого эктопического АКТГ-синдрома (Калинин А.П. и соавт., 2000), вызванного злокачественной опухолью, секретирующей кортикотропинподобную субстанцию и локализованной вне надпочечников (в бронхах, вилочковой железе, поджелудочной железе, яичках, яичниках и др.).

Болезнь Иценко—Кушинга является полиэтиологическим заболеванием, среди причин которой называют черепно-мозговую травму, инфекционные заболевания, психоэмоциональные нагрузки; отмечена связь заболевания с беременностью, родами, абортом и т.д.

С реди различных классификаций гиперкортицизма наиболее полной представляется классификация Маровой Е.И. (1999), в которой различают:

I. Эндогенный гиперкортицизм.
1. АКТГ-зависимая форма.
1.1. Болезнь Иценко—Кушинга, вызываемая опухолью гипофиза или гиперплазией кортикотрофов аденогипофиза.
1.2. АКТГ-эктопированный синдром, вызываемый опухолями эндокринной и неэндокринной системы, которые секретируют кортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ) и/или АКТГ.
2. АКТГ — независимая форма.
2.1. Синдром Иценко—Кушинга, вызываемый опухолью коры надпочечника (кортикостерома, кортикобластома).
2.2. Синдром Иценко—Кушинга — микроузелковая дисплазия коры надпочечников юношеского возраста.
2.3. Синдром Иценко—Кушинга — макроузелковая форма заболевания надпочечников первично-надпочечникового генеза у взрослых.
2.4. Субклинический синдром Кушинга. Неполный синдром гиперкортицизма, наблюдающийся при «неактивных» опухолях надпочечников.

II. Экзогенный гиперкортицизм — ятрогенный синдром Иценко—Кушинга, связанный с длительным применением синтетических кортикостероидов.

III. Функциональный гиперкортицизм.

Наблюдается при ожирении, гипоталамическом синдроме, пубертатно-юношеском диспитуитаризме, сахарном диабете, алкоголизме, заболевании печени, беременности, депрессии.

А.П. Калинин с соавт. (2000) считают, что для хирурга-эндокринолога важно иметь представление о следующих наиболее часто встречающихся клинических формах гиперкортицизма:

Болезнь Иценко—Кушинга гипофизарного генеза;
. синдром Иценко—Кушинга, связанный с автономно секретирующими опухолями коркового вещества надпочечников;
. синдром Иценко—Кушинга, обусловленный кортикотропин-продуцирующими опухолями внегипофизарной локализации.

При гиперплазии надпочечники, не изменяя своей формы, диффузно увеличиваются. Вес и размеры гиперплазированных надпочечников обычно в 2—3 раза превышают нормальные.

Гиперплазия охватывает преимущественно светлые спонгиоциты пучковой зоны, где синтезируются глюкокортикоиды. Опухолевые новообразования коры обычно локализуются в одном надпочечнике.

Для гормональноактивных новообразований в надпочечниках характерно то, что они сочетаются с неактивной атрофией противоположной железы. В 50% случаев, особенно улиц молодого возраста, опухоли надпочечников подвергаются злокачественному перерождению.

Клиническая картина синдрома Иценко—Кушинга обусловливается гиперпродукцией глюкокортикоидных и, в меньшей степени, андрогенных и эстрогенных гормонов корой надпочечников. Количественное соотношение этих гормонов сильно варьирует, и этим объясняется большое изобилие и разнообразие симптомов данного синдрома.

Начало заболевания больных с гиперплазией коры надпочечников неопределенное. У большинства женщин оно начинается после аборта или родов. У больных с опухолевой формой синдрома, особенно при злокачественных опухолях коры, заболевание обычно начинается более остро и развивается быстрее.

Одним из наиболее характерных симптомов синдрома Иценко—Кушинга является ожирение. Оно обычно бывает андроидного типа с характерным перераспределением жирового депо, охватывает лицо и преимущественно верхнюю часть туловища, а конечности остаются тонкими в противовес полноте тела.

Лицо становится полным, круглым, с багрово-красными щеками, так называемое лунообразное лицо — fades tunata. Полнокровие обусловлено сосудорасширяющим влиянием продуцируемых в избытке глюкокортикоидных гормонов на сосуды кожи. Короткая шея с выраженным кифозом шейных позвонков и отложением жировой ткани у основания шеи позволяет называть такую шею «шеей бизона». Живот очень больших размеров, иногда свисает перед лобком как «передник».

Ожирение обычно нарастает медленно в течение нескольких лет.

Другим специфичным симптомом синдрома Иценко—Кушинга служит появление на коже живота, поясницы, молочных желез, бедер синюшно-багровых полос — striae rubrae. Рубцовые полосы при синдроме Иценко—Кушинга отличаются от полос при беременности и при обычном ожирении по своему характерному сизо-багровому цвету.

В длину они достигают 15—20 см, а в ширину — 1—3 см. Кожа по своему виду напоминает мрамор и склонна к пигментации. Последняя вызывается подкожными точечными кровоизлияниями и экхимозами, являющимися следствием повышенной ломкости кровеносных сосудов.

Другим характерным симптомом является обилие угрей локализующихся преимущественно на лице, спине и груди. Угри появляются у 50% больных и более выражены при опухолевых формах синдрома.

Очень часто при гиперглюкокортицизме наблюдаются гирсутизм — в 75% случаев. У женщин гирсутизм выражается увеличением оволосения подбородка, верхней губы, лобка и в подмышечных ямках, вокруг соска и конечностей. Это обусловлено повышенной секрецией андрогенов. У мужчин, наоборот, оволосение лица и груди незначительное.

Гирсутизм при опухолевых формах синдрома более выражен, особенно обильное оволосение наблюдается при злокачественных кортикоандростеромах.

Артериальная гипертензия наряду с ожирением и изменениями кожи является наиболее частым признаком болезни и синдрома Иценко—Кушинга. Она встречается у 90% больных и характеризуется высоким систолическим и диастолическим артериальным давлением, отсутствием кризов и устойчивостью к гипотензивной терапии.

Гипертензия обусловлена избыточной продукцией глюкокортикоидов, вызывающих задержку натрия и воды в организме с последующим увеличением объема циркулирующей крови.

У женщин часто отмечаются расстройства менструального цикла, выражающиеся дисменореей, гипоменореей и аменореей. Они вызваны пониженной гонадотропной стимуляцией гипофизом вследствие угнетения его гидрокортизоном. Половое влечение у таких больных резко понижается.

У мужчин наблюдается снижение полового влечения, достигающее в некоторых случаях полной импотенции. Развивается атрофия яичек с нарушением спермогенеза.

Изменения костей встречаются более чем у 2/3 больных. Они выражаются генерализованным остеопорозом скелета, наиболее сильно охватывающим позвоночник, ребра и кости черепа. Остеопороз обусловлен катаболическим действием глюкокортикоидов на белковую матрицу скелета, вследствие чего наступает повышенное извлечение солей кальция из костей.

При далеко зашедшем остеопорозе могут наступать патологические переломы ребер, костей таза и сдавление тел позвонков, которые приобретают вид «рыбьих позвонков» (Зографски С, 1977).

Это приводит к платиспондилии и кифозному искривлению позвоночника, особенно в шейно-грудной области, что часто вызывает радикулитные боли. У молодых больных наступает задержка роста вследствие усиленного катаболизма белкового субстрата костей.

Повышенная продукция глюкокортикоидов подавляет секрецию соматотропного гормона роста. Вследствие этого рост больных синдромом Иценко—Кушинга, если заболевание наступило в молодом возрасте, остается низким.

Нейро-мышечные симптомы — мышечная слабость и быстрая утомляемость — отмечаются в 70% случаев. Мышечная сила значительно понижается вследствие наступившей амиотрофии и уменьшения уровня калия в клетках.

При тяжелых формах заболевания наблюдаются изменения функций почек. В осадке мочи находят эритроциты и гиалиновые цилиндры. Часто обнаруживают изостенурию, олигурию и никтурию. В 1/3 случаев отмечается снижение клубочковой фильтрации.

Отсутствие параллелизма между тяжестью артериальной гипертензии и нарушениями функций почек объясняют дистрофическими изменениями паренхимы почек в результате нарушенных процессов обмена.

Ввиду обильного выведения солей кальция с мочой нередко развиваются нефролитиаз и нефрокальциноз. Длительная артериальная гипертензия может привести к развитию тяжелого нефроангиосклероза и хронической почечной недостаточности.

Особо нужно указать на нарушения обмена веществ, среди которых значительно изменен углеводный обмен. Чаще всего наблюдается гипергликемия и гликозурия, которые обусловлены гиперпродукцией глюкокортикоидов, стимулирующих белковый неоглюкогенез и обусловливающих развитие гипергликемии у этих больных.

Высокий уровень сахара в крови вызывает компенсаторную гиперинсулинемию. Вследствие анти-инсулинового эффекта кортизола наступает истощение бета-клеток инсулярного аппарата поджелудочной железы и развивается стероидный диабет. Он отличается резистентностью к инсулину, но редко вызывает ацидоз, и больные его хорошо переносят.

Вследствие нарушений процессов обмена в организме больных синдромом Иценко—Кушинга наступают тяжелые дистрофические изменения внутренних органов и пониженная устойчивость к инфекциям, в результате чего наблюдается склонность инфекций к генерализации.

Процессы регенерации у таких больных очень замедлены, поэтому при нагноении может наступить полное расхождение операционной раны.

Большое значение в диагностике болезни и синдрома Иценко—Кушинга, определения вида и характера патологических изменений имеют гормональные исследования. Они выявляют повышение концентрации кортизола плазмы. Повышенный уровень АКТГ указывает на гипофизарную этиологию синдрома.

При дифференциальной диагностике болезни и синдрома Иценко—Кушинга основное значение имеет компьютерная томография, позволяющая выявить гиперплазию или опухоль коры надпочечников (рис. 1,2).

Рис. 1. Компьютерная томограмма при кортикостероме правого надпочечника

Рис. 2. Компьютерная томограмма при гиперплазии левого надпочечника

Лечение . Ввиду полиэтиологичности синдрома для правильного выбора метода лечения абсолютно необходима постановка точного диагноза. При синдроме Иценко—Кушинга единственным методом лечения является адреналэктомия — удаление надпочечника вместе с гормонально-активной опухолью.

Хирургическое удаление опухоли следует проводить как можно раньше и максимально радикально, т.к. она нередко претерпевает злокачественное перерождение. Быстрое прогрессирующее развитие заболевания — доказательство злокачественности опухоли.

Обсуждаются показания к оперативному лечению болезни Иценко—Кушинга. Гиперплазия коры надпочечников встречается в 2—5 раз чаще опухолей ее. Авторы, по мнению которых синдром имеет гипоталамо-гипофизарное происхождение, считают, что для лечения заболевания показана рентгенотерапия (гамматерапия, протонное облучение) гипофизарной области или хирургическое вмешательство на самом гипофизе.

Однако гипофизэктомию нужно проводить по строгим показаниям, т.к. она сопровождается многочисленными осложнениями, наиболее частым из которых является синдром гипофизарной недостаточности. Большинство хирургов рекомендуют выполнять адреналэктомию, которая прекращает дальнейшее развитие синдрома, останавливая гиперсекрецию глюкокортикоидов.

В настоящее время адреналэктомию считают патогенетически обоснованной хирургической операцией, которая не приводит к нарушению функции других эндокринных желез, как это бывает после гипофизэктомии.

Развитие рентгеноэндоваскулярной хирургии привело к появлению щадящих, альтернативных хирургическим, методов лечения эндогенного гиперкортицизма. Так, И.В. Комиссаренко с соавт. (1984) разработали методику рентгеноэндоваскулярной гидродеструкции надпочечников и на опыте лечения многих больных показали ее эффективность.

В 1988 г. Ф.И. Тодуа внедрил в клиническую практику способ пункционной деструкции надпочечника под контролем КТ для лечения болезни Иценко—Кушинга.

В нашей клинике (1989) разработан метод рентгеноэндоваскулярной деструкции надпочечника путем эмболизации его венозного русла 3% раствором тромбовара.

При тяжелых и быстро развивающихся формах синдрома Иценко—Кушинга рентгеноэндоваскулярную деструкцию левого надпочечника дополняем контрлатеральной адреналэктомией, вместо антифизиологичной тотальной билатеральной адреналэктомии.

Ш.И. Каримов, Б.З. Турсунов, Р.Д. Суннатов

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) — это тяжелое многосимптомное заболевание гипоталамо-гипофизарного генеза, протекающее с проявлениями клинической картины гиперкортицизма, обусловленное наличием опухоли гипофиза или его гиперплазии и характеризующееся повышенной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ), увеличением продукции гормонов корой надпочечников.

Считается, что при БИК у 85% больных имеется аденома передней доли гипофиза (кортикотропинома), что, по современным представлениям, является первопричиной заболевания. Кортикотропиномы характеризуются небольшими размерами. Это так называемые микроаденомы, располагающиеся внутри турецкого седла. Макроаденомы встречаются при БИК значительно реже. У 15% пациентов с БИК находят диффузную или узелковую гиперплазию АКТГ-продуцирующих клеток (кортикотрофов). Редко у больных БИК обнаруживается первичное «пустое» турецкое седло, либо никаких изменений в этой области на КТ и МРТ не выявляется.

Этиология и патогенез

Причина болезни Иценко-Кушинга точно не установлена. БИК чаще встречается у женщин, редко диагностируется в детском и пожилом возрасте. У женщин заболевание развивается в возрасте от 20 до 40 лет, есть зависимость от беременности и родов, а также от травм головного мозга и нейроинфекций. У подростков БИК часто начинается в период полового созревания.

Установлено, что большинство таких опухолей по своей природе являются моноклональными, что свидетельствует о наличии генных мутаций в исходных клетках.

В онкогенезе АКТГ-продуцирующих опухолей гипофиза важная роль принадлежит аномальной чувствительности гипофиза к гипоталамическим факторам. Усиление стимулирующего действия нейрогормонов или ослабление ингибирующих сигналов имеет значение в процессах образования и роста опухоли гипофиза. Нарушение действия ингибирующих нейрогормонов, таких, как соматостатин и допамин, может сопровождаться усилением деятельности стимулирующих нейрогормонов. Кроме того, имеются данные, свидетельствующие о том, что неконтролируемая клеточная пролиферация опухолей гипофиза может стать результатом нарушения действия ростовых факторов.

Потенциальным механизмом развития кортикотропином может стать спонтанная мутация генов рецепторов КРГ или вазопрессина.

Автономная секреция АКТГ опухолью приводит к гиперфункции коры надпочечников. Поэтому основная роль в патогенезе БИК отводится повышению функции коры надпочечников. При АКТГ-зависимой форме болезни Иценко-Кушинга имеет место повышение функциональной активности всех трех зон коры надпочечников: изменения в клетках пучковой зоны ведут к гиперсекреции кортизола, клубочковой — к повышению альдостерона и сетчатой — к усилению синтеза дегидроэпиандростерона (ДГЭС).

Для болезни Иценко-Кушинга характерно не только повышение функционального состояния коры надпочечников, но и увеличение их размеров. В 20% случаев на фоне гиперплазии надпочечников обнаруживаются вторичные аденомы небольших размеров (1-3 см).

При кортикотропиномах кроме гиперсекреции АКТГ наблюдается нарушение функции гипофизарных гормонов. Так, базальная секреция пролактина у больных с БИК нормальная или незначительно повышена. Соматотропная функция гипофиза у больных с кортикотропиномами снижена. Стимулирующие тесты с инсулиновой гипогликемией, аргинином и L-Допа показали снижение резервов СТГ при болезни Иценко-Кушинга. Уровень гонадотропных гормонов (ЛГ, ФСГ) у больных снижен. Это обусловлено прямым супрессивным действием избытка эндогенных кортикостероидов на секрецию рилизинг-гормонов гипоталамусом.

Клиническая картина

Клиническая картина болезни Иценко-Кушинга обусловлена избыточной секрецией кортикостероидов и, в первую очередь, глюкокортикоидов. Увеличение массы тела характеризуется своеобразным («кушингоидный» тип ожирения) неравномерным перераспределением подкожно-жировой клетчатки в области плечевого пояса, надключичных пространств, в области шейных позвонков («климактерический горбик»), живота, при сравнительно тонких конечностях. Лицо становится круглым («лунообразное»), щеки — багрово-красного цвета («матронизм»). Кроме того, при БИК наблюдаются трофические изменения кожи. При осмотре кожные покровы истонченные, сухие с наклонностью к гиперкератозу и имеют багрово-цианотичную окраску. На бедрах, груди, плечах, животе появляются своеобразные полосы растяжения (стрии) красно-фиолетового цвета. Характер стрий — «минус» ткань. Эти стрии отличаются от бледных или розовых полос растяжения, которые встречаются при ожирении, в период беременности или родов. Появление стрий при БИК связано с нарушением белкового обмена (катаболизм белков), в результате чего кожа истончается. Наличие гематом при незначительных травмах является следствием повышенной ломкости капилляров и истончения кожи. Наряду с этим отмечается гиперпигментация кожных покровов в местах трения (шея, локтевые суставы, подмышечные впадины). У женщин часто наблюдается повышенное оволосение (гирсутизм) на лице (усы, борода, бакенбарды) и груди. Половые расстройства в виде вторичного гипогонадизма являются одним из ранних симптомов при БИК.

В симптомокомплексе БИК наиболее существенным в клинической картине заболевания является поражение сердечно-сосудистой системы. Сочетание артериальной гипертонии с нарушениями метаболизма в сердечной мышце приводит к хронической недостаточности кровообращения и другим изменениям со стороны сердечно-сосудистой системы. Миопатия часто является характерным симптомом гиперкортицизма, который выражается дистрофическими изменениями мышц и гипокалиемией. Атрофические процессы, затрагивающие поперечно-полосатую и мышечную систему, особенно заметны в верхних и нижних конечностях («истончение» рук и ног). Атрофия мышц передней брюшной стенки ведет к увеличению живота.

Содержание калия в эритроцитах и мышечной ткани (в том числе и в миокарде) значительно снижено. Нарушения электролитного обмена (гипокалиемия и гипернатриемия) лежат в основе электролитно-стероидной кардиопатии и миопатии. При БИК нарушения углеводного обмена различной степени выраженности наблюдаются у большого числа больных. При этом у 70-80% пациентов выявляется нарушенная толерантность к глюкозе, а у остальных — сахарный диабет 2 типа. Клинические проявления диабета характеризуются гиперинсулинемией, инсулинорезистентностью и отсутствием склонности к кетоацидозу. Диабет имеет, как правило, благоприятное течение, и для его компенсации достаточно назначения диеты и пероральных сахароснижающих препаратов.

Вторичный иммунодефицит проявляется гнойничковыми (акне) или грибковыми поражениями кожи и ногтевых пластин, трофическими язвами голеней, длительным периодом заживления послеоперационных ран, хроническим и трудно поддающимся лечению пиелонефритом. Энцефалопатия в виде изменения вегетативной нервной системы при БИК ярко выражена и многообразна. Синдром вегетативной дистонии характеризуется эмоционально-личностными сдвигами: от нарушения настроения, сна и до выраженных психозов.

Системный остеопороз представляет собой распространенное и нередко тяжело протекающее проявление гиперкортицизма при БИК в любом возрасте. Остеопороз является причиной болей в позвоночнике, часто приводит к снижению высоты тел позвонков и спонтанным переломам ребер и позвонков.

В зависимости от выраженности гиперкортицизма и формирования клинических симптомов различают несколько степеней тяжести БИК. Легкая форма характеризуется умеренной выраженностью симптомов заболевания; средняя — выраженностью всех симптомов при отсутствии осложнений. Тяжелая форма отличается выраженностью симптомов и наличием осложнений (сердечно-легочная недостаточность, стероидный диабет, прогрессирующая миопатия, патологические переломы, тяжелые психические расстройства). В зависимости от скорости нарастания клинической симптоматики различают быстропрогрессирующее (три-шесть месяцев) и торпидное течение заболевания, которое проявляется сравнительно медленным (от одного года и более) развитием гиперкортицизма.

При подозрении на БИК необходимо проверить, имеется ли у больного гиперкортицизм, затем провести дифференциальную диагностику форм гиперкортицизма (БИК, АКТГ-эктопированный синдром, синдром Иценко-Кушинга), сходных синдромов (ожирение, метаболический синдром, пубертатно-юношеский диспитуитаризм, алкогольное поражение печени) и установить локализацию основного патологического процесса.

Диагноз и дифференциальный диагноз

При подозрении на болезнь Иценко-Кушинга после сбора анамнеза и клинического осмотра у всех больных с помощью методов лабораторной диагностики необходимо подтвердить наличие гиперкортицизма. На первом этапе выявляется повышенная продукция кортизола. С этой целью определяют суточный ритм секреции кортизола в плазме крови утром (8.00-9.00) и вечером (23.00-24.00). Для больных БИК характерно повышение утреннего уровня кортизола в плазме крови, а также нарушение ритма секреции кортизола, т. е. в ночное или вечернее время уровень кортизола остается повышенным. Определение суточной экскреции свободного кортизола в моче является также необходимым методом лабораторной диагностики для подтверждения гиперкортицизма. Уровень свободного кортизола в моче определяется РИА-методом. Для здоровых лиц содержание кортизола колеблется от 120 до 400 нмоль/с. У больных с БИК экскреция кортизола в суточной моче повышена.

В сомнительных случаях для дифференциальной диагностики между патологическим эндогенным и функциональным гиперкортицизмом проводится малая проба с дексаметазоном. Она основана на подавлении продукции эндогенного АКТГ высокими концентрациями кортикостероидов по принципу обратной связи. Если секреция кортизола не снижается на 50% и более от исходного уровня, это свидетельствует о наличии гиперкортицизма.

Таким образом проводится дифференциальная диагностика патологического и функционального гиперкортицизма.

При выявлении повышенной продукции кортизола необходимо провести следующий этап обследования — дифференциальную диагностику между формами эндогенного патологического гиперкортицизма (БИК, СИК, АКТГ-эктопированный синдром), болезнью Иценко-Кушинга, АКТГ-эктопированным синдромом и синдромом Иценко-Кушинга. Этот этап обследования включает в себя определение ритма секреции АКТГ в плазме крови и проведение большой пробы с дексаметазоном.

Для БИК характерны нормальное или повышенное (до 100 -200 пг/мл) утреннее содержание АКТГ и отсутствие его снижения в ночное время. При АКТГ-эктопированном синдроме секреция АКТГ повышена и может колебаться от 100 до 200 пг/мл и выше, и при этом также отсутствует ритм его секреции. При АКТГ-независимых формах гиперкортицизма (синдром Иценко-Кушинга, макро- или микроузелковая дисплазия надпочечников) утреннее содержание АКТГ, как правило, снижено при отсутствии ритма его секреции.

Большая проба с дексаметазоном в настоящее время широко применяется для диагностики патологического гиперкортицизма.

При БИК, как правило, происходит снижение уровня кортизола на 50% и более от исходного уровня, тогда как при АКТГ-эктопированном синдроме это наблюдается лишь в редких случаях. При АКТГ-независимых формах синдрома Иценко-Кушинга указанного снижения уровня кортизола также не отмечается, так как продукция гормонов опухолью не зависит от гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений.

В зарубежной литературе для диагностики БИК широко используется проба с кортиколиберином (КРГ). Введение КРГ приводит к стимуляции секреции АКТГ у больных БИК. При БИК содержание АКТГ в плазме крови увеличивается более чем на 50%, а уровень кортизола на 20% от исходного. При АКТГ-эктопированном синдроме концентрация АКТГ практически не меняется.

Методы топической диагностики при БИК используются для выявления патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной области и надпочечниках (диагностика микро- или макроаденомы гипофиза и гиперплазии надпочечников). К таким методам следует отнести рентгенографию костей черепа, КТ или МРТ головного мозга, УЗИ надпочечников и КТ или МРТ надпочечников.

Визуализация кортикотропином представляет собой наиболее диагностически сложную задачу, так как размер их бывает очень небольшой (2-10 мм). При этом в поликлинических условиях в первую очередь проводится рентгенография костей черепа (боковая рентгеновская краниограмма) с целью выявления рентгенологических признаков аденомы гипофиза. Существуют следующие явные или косвенные признаки аденомы гипофиза: изменение формы и увеличение размеров турецкого седла, локальный или тотальный остеопороз спинки седла, «двухконтурность» дна, выпрямление передних и задних клиновидных отростков.

В настоящее время магнитно-резонансную томографию и/или компьютерно-томографическое исследование принято считать основными методами диагностики аденомы гипофиза. Методом выбора при визуализации кортикотропином является МРТ или МРТ с контрастированием. Преимуществами этого метода, по сравнению с КТ, можно считать лучшую выявляемость микроаденомы гипофиза и синдрома «пустого» турецкого седла, который может встречаться при болезни Иценко-Кушинга.

Лечение БИК

Лечение БИК должно быть направлено на исчезновение основных клинических симптомов гиперкортицизма, стойкую нормализацию уровня АКТГ и кортизола в плазме крови с восстановлением их суточного ритма и нормализацию кортизола в суточной моче.

Все методы лечения болезни Иценко-Кушинга, которые используются в настоящее время, можно разделить на четыре группы: нейрохирургическое (транссфеноидальная аденомэктомия), лучевое (протонотерапия, γ-терапия), комбинированное (лучевая терапия в сочетании с односторонней или двусторонней адреналэктомией) и медикаментозное лечение. Из них основные виды — нейрохирургическое, лучевое и комбинированное; медикаментозная терапия применяется как дополнение к ним.

В настоящее время во всем мире предпочтение отдается транссфеноидальной аденомэктомии. Этот метод позволяет добиться быстрой ремиссии заболевания с восстановлением гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений у 84-95% больных уже через шесть месяцев. Показанием к аденомэктомии служит четко локализованная (на основании данных КТ или МРТ) опухоль гипофиза. Аденомэктомия может быть проведена повторно, если имеется подтвержденный на КТ или МРТ продолженный рост аденомы гипофиза, в любые сроки после операции. Этот метод характеризуется минимальным количеством осложнений (около 2-3%) и очень низкой послеоперационной летальностью (0-1%).

Адреналэктомия — тотальная одно- или двусторонняя — применяется только в комбинации с лучевой терапией. При крайне тяжелой и прогрессирующей форме заболевания осуществляется двусторонняя адреналэктомия в сочетании с лучевой терапией для профилактики развития синдрома Нельсона (прогрессирование роста аденомы гипофиза при отсутствии надпочечников). После тотальной двусторонней адреналэктомии пациент пожизненно получает заместительную гормональную терапию.

Из методов лучевой терапии в настоящее время используются протонное облучение и дистанционная γ-терапия, при этом предпочтение отдается протонотерапии. Протонное облучение наиболее эффективно в связи с тем, что энергия выделяется в области аденомы гипофиза и при этом окружающие ткани затрагиваются минимально. Абсолютным противопоказанием к проведению протонотерапии является опухоль гипофиза более 15 мм в диаметре и супраселлярное ее распространение с дефектом полей зрения.

γ-терапия как самостоятельный метод лечения применяется в последнее время редко и только при невозможности проведения аденомэктомии или протонотерапии. Эффективность действия этого метода следует оценивать не раньше, чем через 12-15 и более месяцев после проведения курса облучения.

Медикаментозная терапия при БИК должна использоваться в следующих случаях: подготовка пациента к проведению лечения основным методом, облегчение течения послеоперационного периода и сокращение срока наступления ремиссии заболевания. Фармакологические препараты, применяемые с этой целью, делятся на несколько групп: производные аминоглютетимида (мамомит 250 мг, ориметен 250 мг, средняя суточная доза — 750 мг/сут, максимальная суточная доза — 1000-1500 мг/сут), производные кетоконазола (низорал 200 мг/сут, суточная доза — 400-600 мг/сут, максимальная суточная доза — 1000 мг/сут) и производные пара-хлорфенила (хлодитан, лизодрен, митотан, начальная доза — 0,5 г/сут, лечебная доза — 3-5 г/сут). Принципы медикаментозной терапии следующие: после определения степени переносимости лекарственного средства лечение надо начинать с максимальных доз. На фоне приема препарата необходимо осуществлять контроль за содержанием кортизола в плазме крови и суточной моче не реже чем один раз в 10-14 дней. В зависимости от уровня снижения кортизола в каждом конкретном случае подбирается поддерживающая доза препарата. Передозировка препаратами, блокирующими биосинтез стероидов в надпочечниках, может приводить к развитию надпочечниковой недостаточности.

Из препаратов, ингибирующих действие АКТГ, преимущественно используются бромокриптин-парлодел (в дозе 2,5 -5 мг) или отечественный препарат абергин, (в дозе 4-8 мг).

Коррекцию электролитного обмена необходимо проводить как до начала лечения основного заболевания, так и в ранний послеоперационный период. Наиболее целесообразно применение препаратов калия (раствор хлористого калия или таблеток ацетата калия 5,0 г и более в день) в сочетании с спиронолактонами, в частности верошпироном. Рекомендуемая доза верошпирона до 200 мг/сут перорально.

Подходы к лечению артериальной гипертонии при гиперкортицизме такие же, как и при артериальной гипертонии без повышения функции надпочечников. Надо отметить, что у большинства пациентов с БИК не удается достичь оптимального АД без снижения уровня кортизола.

Патогенетический подход к терапии сахарного диабета при гиперкортицизме предполагает эффективное воздействие на основные звенья: инсулинорезистентность периферических тканей и неспособность инсулярного аппарата преодолеть эту резистентность. Обычно предпочтение отдается сульфаниламидным препаратам второго поколения, так как они обладают большей активностью и меньшей гепато- и нефротоксичностью.

Начинать лечение сульфонилмочевинными препаратами следует с минимальной дозы. При необходимости дозу увеличивают, ориентируясь на результаты измерений уровня глюкозы в крови. Если лечение не дает желаемых результатов, следует сменить препарат. Во время лечения любыми сахароснижающими средствами больной должен соблюдать диету. Если лечение максимальными дозами производными сульфонилмочевины (ПСМ) оказывается безрезультатным, можно использовать их комбинацию с бигуанидами. Теоретическое обоснование необходимости комбинированной терапии основывается на том, что препараты этих групп имеют различные точки приложения своего основного действия. Метформин — 400 мг (cиофор — 500 и 850 мг, глюкофаж — 500, 850 и 1000 мг) — единственный на сегодняшний день препарат бигуанидов, который снижает инсулинорезистентность. Инсулинотерапия показана при БИК в тех случаях, когда не удается нормализовать уровень глюкозы в крови с помощью пероральных сахароснижающих препаратов или планируется хирургическое вмешательство. Применяется инсулин короткого действия, препараты средней длительности и длительного действия и их комбинация. Операция должна планироваться на первую половину дня: перед операцией вводят инсулин короткого действия или средней продолжительности действия п/к. Во время операции проводят инфузию 5% глюкозы в/в с добавлением инсулина короткого действия из расчета 5 — 10 ЕД/л, скорость инфузии — 150 мл/ч. Инфузию 5% глюкозы с инсулином короткого действия продолжают и после операции, пока больной не начнет самостоятельно принимать пищу. Затем пациент переводится на пероральные сахароснижающие препараты и осуществляется контроль сахара крови.

Лечение стероидного остеопороза (СОП) даже после ликвидации гиперкортицизма длительное. Препараты для лечения СОП условно можно разделить на три группы: средства, влияющие на процессы костной резорбции, препараты, стимулирующие костное формирование, и препараты многопланового действия. К препаратам, снижающим резорбцию костной ткани, относится кальцитонин (миокальцик). Этот препарат используется в двух лекарственных формах: в ампулах и в виде назального спрея. Курсы длительностью два месяца следует проводить три раза в год. Бисфосфонаты (фосамакс, ксидифон) относятся к препаратам, которые снижают резорбцию костной ткани. При терапии бисфосфонатами рекомендуется дополнительный прием солей кальция (500-1000 мг в сутки). Одним из наиболее эффективных препаратов, стимулирующих костеобразование и увеличивающих массу кости, являются соли фтора. Лечение продолжают от шести месяцев до одного года.

Считается, что анаболические стероиды уменьшают костную резорбцию и индуцируют положительный кальциевый баланс благодаря увеличению абсорбции кальция из кишечника и реабсорбции кальция почками. Кроме того, по некоторым данным, они стимулируют активность остеобластов и увеличение мышечной массы. Они назначаются в основном парентерально, прерывистыми курсами по 25-50 мг один-два раза в месяц в течение двух месяцев три раза в год.

Препараты активного метаболита витамина Д (оксидевит, альфа Д3-Тева) широко применяются при БИК. При СОП они используются в дозе 0,5-1,0 мкг/дн как в качестве монотерапии, так и в комбинации с другими препаратами (Д3+кальцитонин, Д3+соли фтора, Д3+бисфосфанаты). При комплексном лечении БИК и СОП также возможно применение препарата остеопан, содержащего кальций, витамин Д3, магний и цинк, назначая по две таблетки три раза в день.

Симптоматическое лечение СОП включает в себя обезболивающую терапию: анальгетики, назначение нестероидных противовоспалительных средств, а также центральных миорелаксантов, так как на генез боли при СОП оказывает влияние и спазм параспинальных мышц. Соли кальция самостоятельного значения при лечении стероидного ОП не имеют, но являются обязательным компонентом комплексной терапии. В клинической практике предпочтение в настоящее время отдается быстрорастворимым солям кальция. Кальций форте содержит в одной растворимой таблетке 500 мг кальция-элемента. Препараты кальция следует назначать в один прием, на ночь. При лечении СОП кальций надо применять ежедневно в суточной дозе 500-1000 мг в комбинации с препаратами патогенетической терапии ОП. Абсолютным показанием для назначения корсета при СОП являются боли в спине и наличие компрессионных переломов тел позвонков.

Прогноз БИК зависит от длительности, тяжести заболевания и возраста больного. При небольшой длительности заболевания, легкой форме и возрасте до 30 лет прогноз благоприятный. После адекватного лечения наблюдается выздоровление. При среднетяжелой форме заболевания и при длительном его течении у больных после нормализации функции гипофиза и надпочечников часто остаются необратимые изменения со стороны сердечно-сосудистой системы и костной системы, которые требуют дополнительного лечения. Вследствие двусторонней адреналэктомии у пациентов развивается хроническая надпочечниковая недостаточность. При стабильной надпочечниковой недостаточности и отсутствии тенденции к росту аденомы гипофиза прогноз благоприятный, хотя трудоспособность больных ограничена.

С. Д. Арапова, кандидат медицинских наук
Е. И. Марова, доктор медицинских наук, профессор
Эндокринологический научный центр РАМН, Москва

Заболевание, обусловленное поражением диэнцефально-гипофизарной системы. Иценко-Кушинга болезнь – патологическое состояние данной системы с вовлечением коры надпочечников. При этом данный процесс касается и половых желез. А также признаки болезни обусловлены повышением функции коры надпочечников.

Имеет место развитие аденомы гипофиза. Может встречаться опухоль коры надпочечников. Очень редко страдает вилочковая железа. Осложнения при данном заболевании различные. К наиболее распространенным относят:

• стенокардия;
• атеросклеротический кардиосклероз;
• нарушение мозгового кровообращения;
• сердечная недостаточность

Также может наблюдаться нефросклероз. Могут образовываться фосфатные камни. Развивается сахарный и несахарный диабет. Что является довольно распространенным осложнением данного заболевания.

Особенностью заболевания является развитие тяжелого течения. Наблюдается нарушение обмена веществ. Преимущественно углеводного и минерального обмена веществ. Также возможны неврологические, сердечнососудистые, пищеварительные и почечные расстройства.

Этиология болезни непосредственно связана с аденомой гипофиза. Это довольно распространенная причина заболевания. Однако имеют место и другие этиологические признаки. К ним относят:

• энцефалит;
• травмы;
• интоксикации;
• гормональная перестройка

То есть непосредственно данное заболевания связывают с инфекционным поражением центральной нервной системы. Могут иметь значения травмы. Причем черепно-мозговые травмы. В этом случае развивается данный синдром.

Также провоцирующими факторами являются интоксикации. При этом организм отравлен. И возникают различные синдрома отравления. Поражается и центральная нервная система.

Гормональная перестройка связана обычно с различными признаками. Это может быть беременность, климакс. Причем данная перестройка оказывает влияние на гипофизарную систему. Ведет к нарушению в нейроэндокринной системе.

Для более подробной информации обращайтесь на сайт: сайт

Срочно проконсультируйтесь со специалистом!

Симптомы

При болезни Иценко-Кушинга развиваются различные нарушения. Причем эти нарушения касаются всей системы организма. Страдает нервная система, дыхательная, половая система. Отмечаются костные поражения, сердечнососудистые нарушения.

Больные имеют необычные внешние проявления заболевания. Им свойственен определенный признак. Лицо имеет лунообразную форму. Увеличивается объем грудной клетки и живота, но конечности остаются худыми.

Кожа сухая и шелушится. Образуются фурункулы в ряде случаев. И этот признак указывает на обменные нарушения. Нарушения в костной системе касается развития остеопороза. При воздействии неблагоприятных факторов может быть перелом.

Со стороны сердечнососудистой системы имеет место хроническая сердечная недостаточность. Больного может беспокоить аритмия. А также другие нарушения, которые проявляются следующим образом:

• кардиопатия;
• артериальная гипертензия

Артериальная гипертензия обусловлена нарушением в почках. Почечные нарушения сказываются на артериальном давлении. Оно обычно повышенное. При этом больные подвержены различным инфекционным заболеваниям.

Общие симптомы заболевания касаются всех систем организма. Однако более весомый признак выражается в эндокринной патологии. К наиболее распространенной симптоматике относят:

• слабость;
• утомляемость;
• головная боль;
• жажда;
• повышенный аппетит;
• ожирение;

Также для болезни характерно проявление атеросклероза. Причина такого патологического состояния в повышенном образовании жира. Жировое отложение способствует развитию бляшек. Отсюда – атеросклероз.

Болезнь развивается достаточно медленно. Причем отмечается хроническое течение заболевания. При наличии злокачественной опухоли течение болезни усугубляется.

Диагностика

Зачастую данное заболевание требует вовлечение комплексного обследования. При этом необходимо получить консультацию многих специалистов. Это эндокринолог, невролог, кардиолог, уролог и гинеколог.

В диагностике болезни большое значение отводиться сбору необходимой информации. Имеют место клинические признаки. А также возможные причины патологического состояния.

При осмотре врача также выявляется определенная патология. Данная патология обычно на лицо. Имеют значения внешние признаки. А именно – кожа, туловище, живот.

Диагностика будет заключаться в биохимическом анализе крови. Он способен выявить различные нарушения. При этом в биохимии крови наблюдается:

• гиперхолестеринемия;
• гиперхлоремия;
• гипофосфатемия

Если имеет место развитие сахарного диабета, то кровь на сахар выявляет различные патологии. А именно – превышение уровня сахара в крови. В исследовании мочи наблюдается глюкозурия. То есть в моче присутствует сахар.

Также кровь берут непосредственно на гормоны. Это позволяет выявить повышенный уровень содержания гормонов. К ним относят кортизол, АКТГ. В общем анализе мочи наблюдается эритроциты, белок.

Наиболее показательным исследованием является проведение рентгенографии. При этом выявляется остеопороз. Как следствие поражения костной системы. На рентгенографии черепа выявляется аденома гипофиза.

МРТ головного мозга используют с применением контраста. Это в большинстве случаев способствует выявлению микроаденомы. Дополнительным исследованием является ультразвуковая диагностика. Она позволяет выявить патологию надпочечников.

Профилактика

В профилактике данного заболевание имеет место предупреждение травм черепно-мозгового характера. Так как именно травмы могут спровоцировать заболевание. Однако это не единственная причина.

Также имеют место нейроинфекции. Их своевременное лечение способствует развитию благоприятных исходов. Также при отсутствии нейроинфекции данное заболевание может не развиться.

В профилактике заболевания необходимо предупредить развитие интоксикации организма. К интоксикации приводят отравления, наиболее тяжелые. Также определенную роль могут сыграть вредные привычки.

Чрезмерное употребление алкоголя неблагоприятно влияет на эндокринную систему. А именно – обмен наиболее важных для организма веществ. Неправильное питание, хронические инфекции также неблагоприятны в данном случае.

Помимо перечисленных факторов болезнь Иценко-Кушинга развивается как эндокринная патология. Поэтому необходимо предупредить данное состояние. Особенно при беременности, климаксе.

Для того чтобы предупредить развитие негативной симптоматики, а также развитие данного симптома целесообразно ежегодно проходить необходимые исследования. В данном случае исследования комплексные. Включают сердечнососудистую систему, эндокринную патологию и многое другое.

Лечение

В лечении данного заболевания целесообразно провести нормализацию процессов в организме. Сюда относят нормализацию системы обмена веществ, гормонов. Это позволяет восстановить нормальную работу организма.

Весьма уместно провести медикаментозную терапию. Она будет направлена на лечение различных состояний организма. Также на устранение неблагоприятной симптоматики.

Может быть вовлечено хирургическое вмешательство. Это особенно актуально при большой аденоме гипофиза. При разрастании жирового содержимого. Данные методы позволяют улучшить качество жизни больного.

Но следует помнить, что медикаментозная терапия должна применяться на начальной стадии заболевания. Иначе она будет неэффективна. Целесообразно блокировать функцию гипофиза. Этому способствуют следующие препараты:

• парлодел;
• резерпин;
• бромокриптин

Широко применяется лучевая терапия. Она заключается в имплантации радиоактивных изотопов. Преимущественно в гипофиз. Это позволяет нормализовать состояние организма.

Тяжелая форма болезни лечиться и устранением надпочечников. Однако в будущем требует постоянного введения глюкокортикоидов. Весьма часто при аденоме гипофиза используется эндоскопическое удаление опухоли.

У взрослых

При болезни Иценко-Кушинга у взрослых наблюдаются определенные патологические изменения. Имеют место эндокринные нарушения. У женщин данные нарушения выражаются в отсутствии .

Может отмечаться нарушение менструального цикла. Также наблюдается избыточное оволосение. При этом волосы растут на лице, на голове они выпадают. Чаще болезнь развивается у женщин.

Женщины, как известно наиболее подвержены гормональной перестройке. И это объясняется наличием предрасполагающих факторов. Такие как беременность, роды и климатические состояния.

При климатическом синдроме женщина может страдать от определенной симптоматики. Данная симптоматика связана с прекращением менструального цикла. А значит, явления в женском организме имеют обратное течение.

У мужчин же напротив, происходит уменьшение волос на теле. Что также является патологией. При этом волосы на теле начинают выпадать. Наблюдается снижение полового влечения, импотенция.

Это наиболее опасные проявления болезни у взрослых людей. Все это может привести к необратимым последствиям. Вплоть до бесплодия. Как у мужчин, так и у женщин.

У взрослых может наблюдаться расстройство пищеварительной системы. Появляется изжога, боль в эпигастрии. Развивается . Следствием может стать язва желудка.

В ряде случаев возникает пиелонефрит. А также мочекаменная болезнь. Также для болезни у взрослых характерны следующие симптомы:

• депрессия;
• снижение памяти;
• вялость;
• суицидные мысли

У детей

Болезнь Иценко-Кушинга у детей встречается довольно редко. Дети старшего возраста болеют чаще. В наше время встречается данная болезнь и у детей младшего возраста. У детей симптоматика заболевания заключается в следующем:

• ожирение;
• определенные внешние признаки;
• задержка роста;
• нарушения со стороны половой сферы

Ожирение наиболее распространенный симптом у детей. Внешние признаки как у взрослых. А именно – лунообразное лицо. Задержка роста ведет к обезображиванию. Что непременно отражается на качестве жизни ребенка.

Со стороны половой сферы наблюдается задержка развития. Причем оволосение раннее, но, а половое созревание значительно отстает. У мальчиков недоразвитие мошонки. У девочек – гипофункции яичников.

У детей отмечаются различные высыпания. Дети подвержены гнойничковым поражениям. При условии неправильного лечения болезни или же различных осложнений.

У детей младшего возраста повышено артериальное давление. Дети нередко страдают от нарушений психики. Это непосредственно отражается на жизни ребенка. Ребенок может быть плаксивым, раздражительным.

Если у взрослых наиболее выражено увеличение подкожно жирового слоя, то у детей наблюдается увеличение половых органов. У мальчиков увеличен половой член. У девочек – клитор. Что также является наиболее весомым фактором.

Прогноз

Прогноз болезни Иценко-Кушинга зависит от многих факторов. Наиболее приоритетными факторами является возраст больного, длительность течения болезни. А также от своевременного лечения.

Только запущенные формы болезни имеют неблагоприятные прогнозы. Вплоть до смертельных случаев. Если лечение проводилось на начальном этапе, то данный фактор ведет к установлению благоприятных прогнозов.

В молодом возрасте при условии адекватной терапии прогноз хороший. В престарелом возрасте чаще прогнозы неблагоприятные. Особенно, если имеет место длительное течение болезни.

Исход

Смертельные исходы возможны в ряде случаев. Причем чем длительнее течение, тем больше вероятность летального исхода. Болезнь может закончиться выздоровлением, если течение болезни кратковременное. И удалось улучшить состояние организма.

При проведении удаления аденомы гипофиза эндоскопическими методами исход скорее благоприятный. Однако после данного лечения целесообразно проводить гормонотерапию. При наличии злокачественных опухолей исход может быть смертельным.

Если осложнением является сердечная недостаточность, то вылечить больного уже невозможно. Это чревато смертельным исходом. Необходимо лечить болезнь на начальном периоде. Это позволит предотвратить возможные осложнения.

Продолжительность жизни

При данном заболевании продолжительность жизни сокращается при несвоевременном лечении. Еще имеет место длительность течения. Даже при устранении возможных причин, при длительном течении редко удается противостоять патологическим изменениям в работе органов.

Если вы лечите болезнь с использованием методов лечебной терапии. Не занимаетесь самолечением. То продолжительность вашей жизни может увеличиться!

Помните, своевременная терапия способствует кратковременному течению болезни. А также позволит увеличить шанс на выздоровление. Соответственно увеличит качество жизни и ее длительность!

Болезнь Иценко-Кушинга (а также и синдром) развивается либо вследствие длительного и частого лечения гормональными препаратами, либо возникает на фоне повышенного синтеза кортикостероидных гормонов в организме. В связи с этим появляется определенный симптомокомплекс.

Данное патологическое состояние характерно еще и тем, что значительно повышается продуцирование адренокортикотропного гормона. И уже следствием этого является избыточная выработка надпочечниками кортизола. Такая цепочка гормональных нарушений и есть гиперкортицизм или кушингоид. Необходимо знать основные симптомы синдрома кушинга у женщин.

Описание синдрома

Как уже говорилось выше, синдром кушинга характерен излишней деятельностью надпочечников, в результате которой организм перенасыщается кортизолом. Этот процесс становится возможным благодаря контролю гипофиза, который, в свою очередь, вырабатывает адренокортикотропный гормон. И уже на деятельность гипофиза влияет гипоталамус, продуцирующий либерины и статины. Получается своеобразная цепочка, нарушение которой в любом ее звене и становится причиной повышенной секреции коры надпочечников. В связи со всем этим и развивается синдром Иценко-Кушинга.

Превышение количества кортизола в организме провоцирует распад и расщепление белковых соединений. Из-за этого многие ткани и структуры претерпевают негативные изменения. В первую очередь страдают кости, кожа, мышцы и внутренние органы. Чем дальше заходит процесс распада, тем более ярко проявляются процессы дистрофии и атрофии в организме. Нарушениям также подвержен обмен жирами и углеводами.

Женщины репродуктивного возраста от 25 до 40 лет гораздо чаще испытывают симптомы синдрома кушинга.

Формы синдрома

Причины развития

Основная причина	Группы риска	Симптомы и проявления
Опухоль	Женщины, имеющие злокачественные образования.	1-2% случаев развития синдрома Кушинга. Причина – это опухоль, вырабатывающая такие же гормоны. Локализация опухоли может быть самая разная – половые железы, легкие, печень и прочие органы.
Аденома надпочечников	Женщины с нарушениями в функционировании эндокринной системы.	14-18% от общего количества синдрома Кушинга. Причина кроется в опухолевом процессе коры надпочечников (аденома и другие образования).
Рак в надпочечниках	У женщин с генетической предрасположенностью.	Очень редко, когда от родителей к ребенку передается предрасположенность к образованию опухолей эндокринной природы. Из-за этого повышается вероятность возникновения новообразований, которые, в свою очередь, и станут причиной развитиясиндрома Кушинга.
Болезнь Иценко-Кушинга	У женщин с 20 до 40 лет.	В 80% случаев пациентов ссиндромом Кушинга его причиной становится именно болезнь Иценко-Кушинга. Тогда избыточное количество АКТГ вырабатывается микроаденомой гипофиза (опухолью доброкачественного характера очень маленького размера – до 2 см).Болезнь же Иценко-Кушинга возникает в связи с травмой головы и инфекции, пагубно влияющие на головной мозг. Этаболезньможет также развиться у женщин, сразупослеродов.
Медикаменты	У женщин с 20 до 40 лет.	Прием медикаментов, имеющих в своем составе глюкокортикоидные гормоны. Ярким тому подтверждение является препараты Преднизолон и Дексаметазон, а также другие лекарственные средства, применяемые для лечения волчанки, бронхиальной астмы и прочих заболеваний. Если причина именно в препаратах, то необходимо в самые короткие сроки максимально снизить дозу их применения. Необходимо это сделать без особого ущерба для лечения основного заболевания, от которого они назначались.

Симптомы и признаки синдрома Кушинга

Симптомы синдрома кушинга у женщин:

• Ожирение. Такой симптом у женщин достаточно просто визуализировать, так как при этом сильно меняется ее внешний вид: обильные жировые отложения на лице, шее, груди и животе. Значительная прибавка массы тела – самый первый и частый симптом синдрома Кушинга. Удивительно то, что руки и ноги при таких жировых отложениях достаточно худые и даже могут уменьшаться в объеме. Особенно значительные жировые складки находятся на шее и на затылке. Крайне редки случаи, когда жировые отложения отсутствуют.
• Еще один видимый симптом — «лунообразное лицо» или кушингоидное лицо – ярко-красный цвет лица, иногда даже с признаками цианоза.
  
• Симптом изменения кожных покровов. Эпидермис в результате развития синдрома становится тонким и сухим, он сильно шелушится и под ним становится явно выражен рисунок сосудов у женщин. Кожа настолько тонкая и хрупкая, что возможно образование кровоподтеков даже в результате незначительного травмирования – это бывает в 40% при данном синдроме. Данному синдрому характерны угревые высыпания на коже и гиперпигментация у женщин. Любые ранки и повреждения очень плохо заживают, может быть даже отмечено расползание швов после оперативного вмешательства. Слизистые оболочки легко подвергаются воздействию грибковых инфекций (лишай, стоматит и прочие).
• Растяжки – тоже частый симптом описываемого синдрома (50%). Стрии имеют фиолетовый или красный оттенок и отличаются крупными размерами (до нескольких сантиметров). Однако, у женщин старше 40 лет такое явление достаточно редкое. Как правило, они возникают на животе, но могут быть и на груди, ягодицах, подмышками и на бедрах.
• Гирсутизм – это избыточный рост жестких темных волос по мужскому признаку. Это происходит из-за повышенной работы надпочечников и наблюдается примерно в 80% случаев у женщин при синдроме Кушинга. В основном оволосение происходит на лице, но может затрагивать также грудь, плечи и живот. Такое явление, как гирсутизм, часто идет вместе с угрями и даже себореей у женщин. Крайне редко может встречаться такой симптом синдрома кушинга, как вирилизация – появление в облике женщины мужских черт. Обычно, оно проявляется при раке надпочечников.
• Гипертония – частый признак, сопутствующий синдрому Кушинга (75% случаев). Высокое давление и особенно осложнения, вызванные ею, становятся частой причиной смертности таких пациентов.
• Дисфункция половых желез. Тоже один из наиболее часто встречающихся симптомов синдрома кушинга. У женщин он выражается в . При этом состоянии 75% женщин страдает бесплодием или аменореей.
• Психические расстройства и нарушения в этой области — частое явление у таких пациентов. Повышенная раздражительность, депрессивные состояния, изменение концентрации внимания и расстройства памяти, симптомы бессонницы – такие признаки очень часто бывают при синдроме Кушинга. Реже – маниакальные проявления, эйфорические состояния, психозы с бредом, попытки самоубийства. В особенно тяжелых случаях даже может снижаться объем головного мозга.
• Ощущение слабости в мышцах имеет место быть у 60% пациентов. Особенно этот симптом ощутим на мышцах ног. Это связано с тем, что снижается количество белка в организме и, как следствие, безжировая масса тела.
• Снижение плотности костей (остеопороз) вызывается глюкокортикоидами. Это опасно частыми переломами ребер, конечностей, позвонков (сдавливающие переломы позвонков встречаются у 15-20%). Первый признак – боли в спине. Потеря костной массы (остеопения) у пациентки любого возраста – веская причина для тщательного обследования состояния надпочечников. Не рентгенологическом снимке можно обнаружить «стеклянные позвонки», это явление, когда отдельные позвонки выглядят полностью просвечивающимися. Вместе с атрофическим состоянием мышц из-за такого явления часто развивается сколиоз у женщин.
  
• Симптомы мочекаменной болезни есть в 15% синдрома Кушинга. Это происходит из-за того, что при повышенной концентрации глюкокортикоидов в организме, в моче наблюдается избыток кальция. Как ни странно, но диагностировать синдром Кушинга у некоторых женщин случалось именно из-за его обращения к врачу в связи с жалобами на колики в почках.
• Симптомы синдрома Кушинга в виде сильной жажды и повышенная выработка мочи (полиурия).
• Кардиомиопатия. Гормоны негативно воздействуют на средний мышечный слой сердца (миокард). Из-за этого случаются сбои сердечного ритма и сердечная недостаточность. Такой симптом крайне опасен и часто становится причиной смерти пациентов с симптомом Кушинга.
  
• Возникновение сахарного диабета стероидного типа (10-20% пациентов с синдромом Кушинга). В возникновении такого сахарного диабета поджелудочная железа не играет никакой роли (как в обычных случаях).

Осложнения при синдроме Кушинга

Осложнения симптомов синдрома кушинга у женщин:

• перехождение процесса и симптомов в хроническую форму. Без квалифицированного медицинского лечения у женщины симптомов синдрома Кушинга это часто является причиной летального исхода. Хронический процесс чреват инсультами, сбоями деятельности сердца, серьезными нарушениями в позвоночнике.
• надпочечниковый или адреналиновый криз проявляется такими симптомами, как рвота и боли в области живота, снижение сахара в крови, повышенное артериальное давление и расстройство сознания.
• грибковые образования, фурункулы и флегмоны, различные процессы гнойного характера – все это может быть из-за снижения сопротивляемости организма к различного рода инфекциям.
• симптомы мочекаменной болезни у женщины из-за повышенного вывода кальция и фосфатов из организма вместе с мочой.

Беременность при синдроме Кушинга

Прогноз вынашиваемости беременности в совокупности с такими симптомами крайне неблагоприятный. Очень часто беременность самопроизвольно обрывается уже на самых ранних сроках или же случаются роды раньше времени. Плод сильно отстает в развитии, из-за чего и возможна его смерть в этот период.

Невынашиваемость беременности связана с надпочечниковой недостаточностью у эмбриона из-за такой же патологии у матери.

Можно с уверенностью назвать беременность фактором развития осложнений симптомов данного синдрома у женщины. Это опасно настолько, что может возникнуть непосредственная угроза жизни пациентки.

Если все же беременность протекает согласно нормам, очень важно постоянно наблюдаться у специалистов и получать курсы симптоматической терапии для поддержания состояния будущей роженицы.

Диагностика

Методы диагностики симптомов синдрома кушинга у женщин:

1. Скрининговый тест, направленный на обнаружение количества кортизола в суточной дозы мочи. Если по результатам теста выходит, что уровень этого гормона повышен в 3-4 раза, то это явный симптом синдрома Кушинга у женщин.
2. Малая дексаметазоновая проба – это исследование может точно подтвердить или опровергнуть эндогенную природу симптомов синдрома у женщины. В ходе этого исследования у здорового человека после приема соответствующего препарата (применяемого при исследовании) концентрация кортизола в крови снизится в 2 раза. Если же есть синдром Кушинга, то такого снижения не наблюдается.
3. Большая дексаметазоновая проба (показана при положительной малой пробе). Она способна с точностью диагностировать как саму болезнь Иценко-Кушинга, так и синдром. Разница с малой пробой лишь в количестве введенного препарата – оно значительно больше. Снижение уровня кортизола в крови на 50% означает болезнь Иценко-Кушинга, а отсутствие любых изменений – синдром.
4. Анализы крови и мочи. В составе крови замечается значительное повышение гемоглобина, холестерина и эритроцитов. В ходе лабораторного исследования замечается высокое содержание оксикортикостероидов и низкое – кетостероидов.
5. МРТ или КТ надпочечников для определения расположения опухолей и прочих патологических процессов необходимо для назначения адекватного лечения женщины от симптомов синдрома Кушинга.
6. Рентгенография для обнаружения симптомов деформаций позвоночника, переломов ребер и почечных камней у женщин.
7. ЭКГ необходимо для определения электролитных процессов и нарушений в работе сердца.

Лечение симптомов у женщины

Методы лечения женщин с симптомами синдрома кушинга:

1. Медикаментозное лечение. Для этого используются лекарственные средства, действующие на гипофиз таким образом, что идет уменьшение выработки адренокортикотропного гормона, высокая секреция которого и есть причина синдрома. Одновременно с такой терапией обязательно показано симптоматическое лечение у женщины основных симптомов синдрома Кушинга – понижение сахара в крови, артериального давления. Лечение лекарственными средствами симптомов синдрома Кушинга у женщин обязательно включает в себя прием антидепрессантов и препаратов, повышающих плотность костей. Назначение лекарств проводится только врачом после рассмотрения результатов исследований и самих симптомов.
2. Хирургическое лечение симптомов синдрома кушинга. Если болезнь Иценко-Кушинга является следствием аденомы гипофиза, то ее удаляют хирургическим путем. Это, пожалуй, самый эффективный и, по сути, единственный метод устранения проблемы. Операцию проводят при наличии четких границ опухоли и результат такого вмешательства очень хороший.
3. Лучевая терапия – эффективная методика борьбы с синдромом, дающая хорошие шансы на выздоровление. Такое лечение симптомов синдрома Кушинга у женщин может проводиться в комплексе с оперативным иссечением новообразования.

Прогноз синдрома Кушинга

При отсутствии необходимого и своевременного лечения вероятность летального исхода составляет 40-50% всех случаев синдрома Кушинга. Это происходит из-за необратимых изменений в организме пациента.

Если имеют место злокачественные новообразования при синдроме Кушинга, ставшие причиной данного состояния, то прогноз не может порадовать. Лишь в 20-25% случаев, после проведения операции и соответствующего послеоперационного лечения, возможен более-менее положительный результат.

Если опухоль при синдроме Кушинга имела доброкачественную природу, то после ее оперативного иссечения, положительная динамика наблюдается почти в 100% случаев.