Признаки поликистоза почек у женщин. Поликистоз почек у взрослых и детей: причины, симптомы, лечение, прогноз

Существуют и некоторые группы патологий, приводящие к полной дисфункции органов. Одной из таких считается поликистоз, способный в зрелом возрасте вызвать .

Поликистоз почек - поражение тканей, связанное с генетическими или приобретенными отклонениями (аутосомно-доминантное нарушение у взрослых). Образование полостей с жидкостью (кист) наблюдается в обеих почках, так как они являются парными органами.

В течение определенного времени происходит формирование и постепенное увеличение кист в парных органах. Заболевание наблюдается у одного человека из 1000 обратившихся к врачу со специфическими симптомами. Как ведёт себя заболевание:

1. На фоне гематурии (повышенное количество крови в моче) из-за кровотечений в кистах или завала камней больному может потребоваться срочное оперативное вмешательство.
2. У пациента нарушается отток мочи и обменные процессы. Постепенно разрастание кист приводит к сдавлению почек, неправильной регулировке веществ, болям и высоким показателям артериального давления.
3. При поликистозе всегда сохраняется высокий риск развития болезнетворных бактерий в почках, что усиливает воспалительный процесс.
4. Кистозные образования вытесняют здоровые клетки, приводя к частичной недееспособности органа.
5. От недостаточного выведения продуктов распада организм находится под воздействием постоянной интоксикации.

Критическое осложнение поликистоза - наступление . Предотвратить возможные осложнения в домашних условиях невозможно.

Прогноз поликистоза почек зависит от типа патологии в генетическом ключе. При первой форме исход болезни в большинстве случаев неблагоприятен для пациента. У мужчин способность к выздоровлению имеет более низкий уровень, чем у женского пола.

Итоги лечения зависят от:

• наличия повышенного давления;
• функциональности почек;
• графика прогрессии недостаточности органов;
• присоединения сопутствующих инфекций ();
• воспаления кист;
• аневризмы сосудов мозга.

Если у больного не отмечаются скачки высокого давления, а функциональность почек находится на стабильном уровне, прогноз патологии является благоприятным. При почечной недостаточности исход определяется с учетом прогрессии состояния больного. Неблагоприятный прогноз болезни врачи ожидают при инфицировании кист, инфекциях мочевой системы и аневризмах сосудов мозга.

Болезнь почек с повышенным образованием кист у младенцев проходит в осложненной форме. В 95% случаев она заканчивается смертью сразу после рождения, или плод погибает еще до появления на свет.

Причины

Поликистозная почечная патология относится к раннему нарушению, закладывающемуся в эмбриональный период. Причиной приобретенного заболевания могут:

1. Секреторные нарушения, связанные со структурой нефрона.
2. Заболевание почек может переходить от родителей к детям в доминантном значении. Если у одного из родителей присутствует поликистозная болезнь, то сохраняется высокий риск проявления патологии у всех детей.
3. Некоторые специалисты выдвигают теорию, что поликистозная патология развивается на фоне приема лекарственных препаратов. Существует два мутагенных течения при поликистозе (16 и 4 хромосомы). От локализации нарушений зависит и тип патологии.

Виды

В зависимости от типа наследования существует две основных формы поликистоза почек:

1. Аутосомно-рецессивная (проявляется у детей). Нарушение обусловлено мутацией гена, участвующем в кодировке белка фиброцистина. Постепенно почку атакуют пузырьки с жидкостью, она увеличивается в размерах. Из-за отсутствия полноценной фильтрующей функции происходит быстрый износ организма от интоксикации.
2. Аутосомно-доминантная (проявляется после 30 лет). Нарушение наблюдается у 10 миллионов человек по всему миру. Почти 85% случаев связано с мутагенностью кодирующего белка полицистина-1, остальные 15% приходятся на мутацию полицистина-2. В редких случаях наблюдаются мутации других генов.

Стадии

Болезнь делиться на несколько стадий:

1. Первая стадия. Недостаточная функциональность почек компенсируется резервной возможностью организма. Больной быстро утомляется при нагрузках, ощущает симптомы незначительного сбоя в работе органов.
2. Вторая стадия (умеренная компенсация). Снижение ресурсных свойств организма до среднего уровня приводит к усилению симптоматики, постоянной жажде и незначительному повышению артериального давления.
3. Третья стадия (декомпенсация). Организм исчерпывает себя, больной находится в постоянном упадке сил. Работоспособность почек резко понижается, происходит интоксикация от накопления продуктов распада.

Симптомы

Позднее обращение пациентов с поликистозом почек обусловлено скрытым течением заболевания на ранней стадии. Длительный период оно не проявляет себя, а первые нарушения обнаруживаются случайно при плановом посещении УЗИ.

Что является признаком поликистозного нарушения органов:

1. Болевые ощущения локализуются в области поясницы с двух сторон. Иногда они отдают в живот. Растяжение капсулы и сдавление соседних органов приводит к тянущей длительной боли.
2. Кровь в моче не всегда является сопроводительным симптомом патологии. Она появляется при сильном развитии кист, внутри которых происходит незначительное кровоизлияние. Иногда такое проявление исчезает самостоятельно.
3. Чувство постоянной слабости и понижения работоспособности, ухудшение или полная потеря аппетита.
4. Частые позывы в туалет с обильным мочеотделением (до 3 литров в сутки). При поликистозном нарушении урина имеет светлый оттенок и пониженную плотность.
5. Скачки артериального давления определяются не сразу. Больной может испытывать ухудшение состояния, но не связывать это с нарушением работы почек.
6. Потеря веса обуславливается постоянной интоксикацией организма из-за плохого выведения продуктов распада почками. В редких случаях у человека происходит истощение. По этой же причине наблюдаются и кожный зуд, реже проявляется сыпь.
7. Диспепсические расстройства - частый признак нарушения метаболизма, всасывания и переработки веществ. У пациентов наблюдаются запоры или поносы. Иногда расстройства имеют сочетанный характер, случаются попеременно.
8. Присоединение инфекции вызывает повышение температуры, что может говорить о начале гнойных процессов в лоханках органов. При пиелонефрите симптомы и прогнозы для больного сохраняют неблагоприятные показатели.

Диагностика

Для уточнения диагноза применяется целый комплекс исследований. После первичного осмотра и пальпации области расположения почек назначаются лабораторные анализы:

1. Анализ мочи может показать высокое содержание лейкоцитов, наличие белка и красных кровяных телец.
2. На ультразвуковом исследовании определяется состояние стенок органов, размеры и степень поражения кистами.
3. Почечная ангиография с введением контраста дает информацию о видах кист (наполняются контрастом или нет). Также диагностика показывает стадии поражения почек.
4. Дополнительно назначается компьютерная томография. Она указывает на увеличение тканей в почках, уровень кистозного перерождения и процент снижения функциональности.
5. Если пациент готовится к пересадке органа, то перед установкой донорской почки проводится специальное генетическое исследование на совместимость.

Традиционное лечение

Современная медицина не может разработать специфической терапии для полного устранения поликистозного нарушения почек. Болезнь лечится методом:

• Медикаментозное

Артериальное давление снижается специальными препаратами гипотензивной группы. До повышения гемоглобина назначаются витаминные комплексы или чистое железо. При обнаружении инфекций и других воспалительных процессов актуальной становится противомикробная терапия антибиотиками фторхинолоновой группы или цефалоспорины. При белковой недостаточности принимают лекарства, содержащие аминокислоты.

• Хирургическое

Оперативное вмешательство необходимо при нагноениях, разрывах кист и кровотечениях. Практикуется очищение полости органов от гноя специальной пункцией. Тонкую иглу внедряют в полость под контролем ультразвукового аппарата и промывают кисты с введением противомикробных и антисептических препаратов. При осложненных разрывах образований обязательна полостная операция с разрезом в области поясницы. В некоторых случаях проводится удаление больного органа.

В конечной стадии почечной недостаточности спасти больного может только гемодиализ. Этот метод замещает утраченную почку, очищает кровь от токсинов и продуктов распада. В последнем случае хирургия предусматривает пересадку органа.

Народное лечение

Растительные отвары и настои по многочисленным отзывам избавляют от поликистозной патологии. Это обусловлено тем, что некоторые компоненты определенных растений угнетающе действуют деление негативных клеток. Существует целый ряд народных средств, например:

• Чеснок

500 грамм чеснока измельчается в блендере или пропускается через мясорубку. Полученная масса разбавляется 500 мл очищенной воды. Средство переливается в стеклянную банку и настаивается 30 дней в темном месте. Через месяц лекарственная жидкость фильтруется. Ее принимают по 10 мл три раза в день незадолго до приема пищи. Длительность курса - 45 дней.

• Лопух

Листья молодого растения промываются в холодной воде и пропускаются на мясорубке. Отжатый сок принимают по 5 мл три раза в день. Через 14 дней делается перерыв на три недели. Затем курс повторяется. Для лечения пригодны только свежие листья.

• Сбор трав

Сухие травы (чистотел, пастушья сумка и дурнишник) перемешиваются. Для приготовления рецепта берется 30 грамм травы и заливается 1000 мл воды. Жидкость ставят на огонь и кипятят 5 минут. Снадобье пьется по 10 мл через каждые 2 - 3 часа. Курс продолжается 3 недели.

• Чертополох

Настой из цветов этого растения предотвращает увеличение органа. Крутым кипятком (300 мл) заливают две столовых ложки сухих измельченных цветков чертополоха. Настаивается жидкость около 4 часов, а принимается по 100 мл три раза в сутки. Длительность лечения - месяц.

Профилактика

Точной терапии по предупреждению поликистозных почек не существует. Это обусловлено генетическим нарушением. Чтобы выявить заболевание на ранней стадии, следует:

• прислушиваться к малейшим симптомам, возникающим со стороны почек;
• вовремя проходить консультацию уролога и лечить болезни мочевыделительной системы.

Если была предложена операция, то отказываться от нее нельзя. В 10% случаев это единственный метод по сохранению жизни больного.

Также вы можете посмотреть видео о поликистозе почек об ее причинах и лечении.

– это врожденная двусторонняя кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Патология может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью. Диагностика заболевания включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.

Общие сведения

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности . Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

Причины

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

Патогенез

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

Классификация

Осложнения

Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью , аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом . Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности. У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Диагностика

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

• экскреторной урографии
• МРТ и КТ почек
• селективной ангиографии
• внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).

Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии , почечной ангиографии , которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

Лечение поликистоза почек

Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками. В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.

В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки .

Прогноз и профилактика

Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.

Поликистозная болезнь (поликистоз) почек – это такое наследственное заболевание, при котором в почках формируются заполненные жидкостью полости - кисты.

Постепенное увеличение числа и размера этих полостей приводит к замещению здоровой почечной ткани и нарушению ее функции.

У половины таких пациентов после 60 лет требуется проведение заместительной терапии (диализ, пересадка почки). При данной патологии кистозная трансформация может затрагивать и другие органы (печень, поджелудочная железа, селезенка и др.).

Показать всё

1. Распространенность

В девяти случаях из десяти причиной развития поликистоза почек является передача патологического гена от родителей.

Лишь у 10% пациентов развитие недуга не связано с риском наследования от родителей. В зависимости от варианта наследования заболевание подразделяется на аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы. Частота встречаемости аутосомно-доминантной формы 1:800 – 1:1000 человек, рецессивной – 1:20000.

2. Симптомы заболевания

2.1. Аутосомно-доминантная форма

Развитие этого варианта патологии определяется мутацией одного из генов. В 85% случаев заболевание обусловлено повреждением гена PKD1, в 15% - PKD2.

У пациентов с мутацией PKD1 наблюдается более тяжелое течение болезни. С вероятностью 50% болезнь наследуется ребенком, если один из родителей страдает ею и имеет мутацию гена PKD1 или PKD2. Первые симптомы появляются у взрослого в возрасте 30-50 лет.

Основные проявления:

1. 1 Тупые или острые боли, дискомфорт в боку, пояснице.
2. 2 Повышение артериального давления (АД). Артериальная гипертензия выявляется у 60% больных до нарушения почечной функции и у всех пациентов с терминальной почечной недостаточностью. Гипертензия, в свою очередь, может приводить к повреждению почек, поэтому так важно поддерживать нормальный уровень АД. Правильно подобранная терапия может замедлить прогрессирование заболевания.
3. 3 Появление крови в моче (микрогематурия, макрогематурия).
4. 4 Увеличение размеров почек. Почки могут прощупываться через переднюю брюшную стенку.
5. 5 Повторные мочевые инфекции (повторные пиелонефриты, пионефроз).
6. 6 У 20-30% пациентов патология осложняется мочекаменной болезнью. Камни чаще состоят из оксалата кальция или мочевой кислоты.
7. 7 Кисты печени – наиболее частый сопутствующий симптом болезни. Реже кисты формируются в поджелудочной, щитовидной железах, семенных пузырьках.
8. 8 У 40% пациентов диагностируют аневризмы сосудов головного мозга, которые могут приводить к кровоизлиянию и смерти.
9. 9 Аневризмы крупных сосудов (аорта, подвздошные артерии), патология клапанов сердца встречаются среди пациентов с поликистозом почек чаще.

2.2. Аутосомно-рецессивная форма

Это более редкая патология. Болезнь может быть унаследована ребенком в том случае, если оба родителя имеют поврежденный ген.

Основные симптомы:

1. 1 Первые признаки зачастую определяются в первые месяцы после рождения.
2. 2 При тяжелом течении заболевание может выявляться еще во внутриутробном периоде (увеличенные почки занимают большую часть брюшной полости, наблюдаются маловодие, недоразвитие легких, аномалии развития конечностей, лица, деформации спины). Новорожденные с тяжелым течением патологии чаще всего погибают в первый месяц жизни от респираторных осложнений.
3. 3 Повышение артериального давления.
4. 4 Появление крови и белка в моче.
5. 5 Бессимптомное повышение креатинина в биохимическом анализе крови, развитие почечной недостаточности (сокращенно ХПН).
6. 6 Электролитные нарушения (чаще всего снижение уровня натрия в крови).
7. 7 Мочевые инфекции, вызванные бактериями кишечника (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
8. 8 Менее характерно формирование кист вне почек. Редко определяется поражение печени и поджелудочной железы.
9. 9 Крайне редко болезнь осложняется формированием внутричерепных сосудистых аневризм. Данная особенность может быть связана с низкой общей продолжительностью жизни пациентов.

3. Методы диагностики

1. 1 Основные методы – УЗИ, компьютерная томография, МРТ, реже внутривенная урография.
2. 2 Генетический анализ – определение мутаций генов PKD1, PKD2 (мутации определяются в 41-63% случаев доминантной формы).
3. 3 Исследование семейного анамнеза.
4. 4 Внутриутробная диагностика рецессивной формы основывается на определении объема околоплодных вод, оценке размеров почек, отсутствии мочи в мочевом пузыре плода. Данные находки обнаруживаются на 18-20 неделе беременности. Крайне редко для генетического анализа выполняется пункция плодного пузыря или биопсия хориона.

4. Прогноз жизни

Лишь у 1-2% больных с доминантной формой болезни первые признаки появляются до 15 лет жизни. Первые симптомы в основном диагностируются у взрослых после тридцати лет.

Несмотря на постепенное увеличение размеров почек и количества кист, нормальная почечная функция сохраняется в течение нескольких лет или даже десятилетий. Когда размер поликистозных почек достигает критической величины, их функция начинает страдать.

Скорость увеличения кист может отличаться у разных пациентов (средняя скорость – 5.3% в год). Почки больших размеров характеризуются большей прибавкой, с чем связано быстрое прогрессирование заболевания.

Наличие мутации PKD1 гена связано с большим размером почек по сравнению с пациентами с мутацией PKD2. Степень прогрессирования патологии не зависит от варианта мутации.

У пациентов с нормальным уровнем артериального давления кисты, как правило меньше, чем у больных с артериальной гипертензией.

У 83% больных доминантной формой определяются кисты печени.

Наличие мутации PKD1 может быть прогностическим фактором, указывающим на более раннее возникновение осложнений, чем при мутации PKD2. Средний возраст наступления терминальной почечной недостаточности у пациентов с мутацией PKD1 – 53 года, при мутации PKD2 – 69 лет, таким образом, под наблюдением врачей пациенты с поликистозом живут долго.

Заместительная терапия позволяет значительно продлить жизнь пациентам на конечной стадии ХПН. Основные причины летальности – сердечно-сосудистые осложнения (разрыв внутричерепных аневризм, сердечная недостаточность, ишемическая болезнь сердца и др.).

Летальность при рецессивной форме в течение одного года составляет 9-13%, основные причины – сепсис и дыхательная недостаточность. Легочные осложнения наиболее характерны для неонатального периода, их частота - 13-75%. Общее число пациентов, доживающих до возраста 9 лет, составляет 80%.

У 11-47% больных определяется врожденный фиброз печени (избыточное разрастание грубой соединительной ткани), который осложняется портальной гипертензией и кровотечением из вен пищевода.

5. Лечение поликистоза почек

Терапия таких пациентов направлена для увеличение продолжительности жизни и нормализацию общего состояния.

• Контроль уровня АД, гипотензивная терапия. Артериальная гипертензия – наиболее раннее и ведущее проявление поликистоза.

Высокое АД сопровождается быстрым прогрессированием болезни и более ранним развитием почечной недостаточности, большей частотой сердечно-сосудистых осложнений.

Препараты выбора при гипертонии – ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), блокаторы рецепторов ангиотензина II (лозартан, валсартан и др.).

• Лечение и профилактика инфекционно-воспалительного процесса. У 30-50% пациентов поликистоз осложняется мочевой инфекцией.

Для подбора антибиотика важно определиться с локализацией инфекционного очага (мочевой пузырь, почечная паренхима, кисты).

При воспалении содержимого кисты требуется назначение антибиотиков, проникающих в ее полость: ципрофлоксацин, офлоксацин, левофлоксацин и другие фторхинолоны, клиндамицин, цефалоспорины 3 поколения (цефиксим, цефтриаксон, цефотаксим).

При отсутствии эффекта от антибактериальной терапии может потребоваться дренирование нагноившейся кисты (чрескожная постановка дренажной трубки и удаление содержимого). Дренирование выполняется под контролем УЗИ.

• Гематурия - частое осложнение поликистозной болезни, которое связано с разрывом кисты или миграцией камня по мочевой системе.

Как правило, гематурия разрешается самостоятельно и не требует дополнительного лечения. При длительном кровотечении пациенту требуется срочная госпитализация в отделение урологии.

• Боли в животе. Не рекомендуется лечить боли с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов, так как они зачастую ухудшают почечную функцию.

Одним из основных методов избавления от болей является чрескожная декомпрессия кист под УЗИ-контролем.

Альтернативный метод – лапароскопическая операция, при которой через несколько малых разрезов (до 1 см) в брюшную полость вводятся камера и рабочие порты, и производится иссечение наружной стенки кисты. Это приводит к удалению ее содержимого и облегчению болевого синдрома.

Примерно у 25% пациентов с выраженными болями ни один из этих методов не позволяет облегчить самочувствие. В этом случае единственная возможная мера – операция по удалению почки (нефрэктомия), которая выполняется открытым способом или с помощью лапароскопии.

• Конечная стадия ХПН требует проведения заместительной терапии. Пациента подключают к гемодиализу или перитонеальному диализу. Рассматривается возможность трансплантации почки.

6. Консультации специалистов

Больные с поликистозной болезнью обычно нуждаются в наблюдении смежных специалистов:

1. 1 Консультация нефролога при наличии признаков почечной недостаточности, гипертонии.
2. 2 Осмотр общего хирурга для определения показаний к дренированию, иссечению стенки кисты, нефрэктомии.
3. 3 При наличии внутричерепных аневризм показана консультация нейрохирурга.
4. 4 Обследование сердечно-сосудистым хирургом при патологии клапанов сердца, аневризмах крупных сосудов.

Наблюдение за пациентом также включает:

1. 1 Регулярный мониторинг уровня артериального давления (АД). В течение дня необходимо несколько раз самостоятельно измерять его. Пациенту с поликистозной болезнью назначается бессолевая диета.
2. 2 При нормальном АД и адекватной почечной функции пациенту ежегодно выполняются общие анализы (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови), УЗИ.
3. 3 При гипертонии, ХПН анализы назначаются чаще.
4. 4 Рекомендуется избегать контактных видов спорта, где есть вероятность травмы поясницы, живота и разрыва почки. Это особенно важно для больных с почками больших размеров, которые пальпируются через брюшную стенку.

7. Поликистоз и беременность

У 80% женщин с поликистозом почек беременность протекает без каких-либо последствий. Однако существует высокий риск осложнений для матери и ребенка.

Основные предвестники неблагоприятного течения беременности – артериальная гипертензия и высокий уровень креатинина в крови. При гипертонии у 40% беременных развивается преэклампсия, которая угрожает жизни матери и плода.

Поэтому таким женщинам в период гестации важно регулярно наблюдаться у лечащего врача и выполнять все предписания.

Заболевание передается детям. При планировании семьи пациентам с поликистозом почек рекомендуется посетить врача-генетика для определения риска передачи патологии ребенку.

Поликистоз почек или поликистозная болезнь – порок эмбрионального развития почечных канальцев, для которого характерным является формирование кист различного размера в паренхиме органа. Патологический процесс поражает одновременно две почки. Размеры патологических образований различные – от булавочной головки до крупной вишни. Внутри кист находится экссудат светлого или коричневого цвета (желеобразный).

По мере прогрессирования недуга патологические образования увеличиваются в размерах и становятся причиной нарушения функционирования органа. Обычно у пациентов с таким диагнозом развивается . Лечение проводится как консервативными, так и оперативными методиками. Иногда для уменьшения интенсивности симптомов врачи могут прописывать некоторые народные средства.

Особенность патологии в том, что она нередко затрагивает и другие жизненно важные органы, такие как поджелудочная железа, печень, головной мозг, яичники, щитовидка и прочее. Поликистоз почек является наследственным недугом, который не имеет ограничений, касательно пола – с одинаковой частотой развивается как у женщин, так и у мужчин. Обычно патологию диагностируют у людей старше 30 лет или у новорождённых в первые недели их жизни. Стоит отметить, что поликистоз у взрослых встречается в 10 раз чаще, чем у новорождённых.

Этиология

Как было сказано выше, поликистоз почек – недуг, передающийся на генетическом уровне. В зависимости от типа наследования, клиницисты выделяют следующие формы патологии:

• аутосомно-рецессивная. Характерна для детского возраста. Поликистоз почек у детей прогрессирует вследствие мутации гена, который отвечает за кодировку белка фиброцистина. В результате этого в паренхиме почек формируются патологические выросты, наполненные экссудатом. Объем органа увеличивается, каналы сдавливаются кистами, и почки перестают полноценно выполнять свою главную функцию – фильтрующую. Как правило, эту форму диагностирую у новорождённых;
• аутосомно-доминантная. Данная форма начинает прогрессировать у людей старше 30 лет. Стоит отметить, что это одна из наиболее распространённых генетических патологий. Медицинская статистика такова, что ею болеют около 12 миллионов человек в мире. Основная причина прогрессирования этой формы поликистоза почек – мутация генов, которые производят кодировку белков полицистин-1 и полицистин-2.

Формы кист

В почках, поражённых поликистозом, формируется 2 вида кист:

• закрытые. Такие кисты замкнутые и не сообщаются с просветом канальцев, тем самым не обеспечивая выделительную функцию. Этот тип образований чаще встречается у новорождённых детей;
• открытые. Этот тип образований представлен дивертикулообразными расширениями канальцев, которые имеют сообщение с лоханками и чашечками. Если сформировались такие образования, то на протяжении длительного промежутка времени выделительная функция органа сохраняется.

Симптоматика

Поликистоз почек у новорождённых протекает очень неблагоприятно и часто приводит к летальному исходу. Основная причина этого – . Если же поликистоз начал активно прогрессировать ещё во внутриутробном периоде, то это становится причиной мертворождения.

У взрослых людей недуг прогрессирует постепенно и проходит три стадии:

• компенсированная;
• субкомпенсированная;
• декомпенсированная.

Компенсированная

На данной стадии симптомы патологии длительное время совершенно отсутствуют. Но по мере прогрессирования поликистоза проявляются такие признаки:

• чувство давления в месте проекции почек;
• боли в животе, не имеющие чёткой локализации;
• дизурия. Данный симптом проявляется, так как кистозные образования растягивают паренхиму почек;
• повышенная утомляемость;
• без видимой на то причины.

На данной стадии функционирование почек не нарушается.

Субкомпенсированная

Заболевание постепенно прогрессирует, и к указанной клинической картине присоединяются симптомы почечной недостаточности:

• сильная жажда;
• приступы ;
• тошнота и рвотные позывы;
• повышение АД до высоких цифр;
• сухость во рту.

Симптомы нарушения функционирования органа:

• эритроцитурия;
• цилиндрурия;
• изостенурия;
• лейкоцитурия (в случае присоединения ).

Сформированные кисты могут нагнаиваться. В таком случае появляется гипертермия и интоксикационный синдром. Состояние пациента стремительно ухудшается.

Декомпенсированная

На данной стадии у пациента развивается хроническая уремия. Если в этот период присоединится вторичная инфекция (к примеру, и прочее), то состояние больного резко ухудшается, и возможен даже летальный исход. Артериальное давление повышено до высоких цифр. Это может спровоцировать прогрессирование опасных осложнений:

• сердечная недостаточность;
• сердца;
• аневризма сосудов мозга.

Диагностика

При проявлении указанных симптомов патологии важно незамедлительно обратиться к квалифицированному врачу нефрологу или урологу. Если проявился поликистоз почек у детей, то сначала необходимо посетить педиатра.

На первичном осмотре врач проводит опрос больного. Особый упор делается на выяснение семейного анамнеза – есть ли у пациента ближайшие родственники с таким же диагнозом. Далее проводится прощупывание больных мест и измерение АД на обеих руках (у пожилых ещё производят измерение в положении стоя). Для подтверждения диагноза используют лабораторные и инструментальные методики диагностики.

Лабораторные:

• проба Реберга;
• проба Зимницкого;

Инструментальные:

• почечная ангиография.

Лечение

О том, как правильно лечить поликистоз почек, может сказать только лечащий врач, основываясь на данных первичного осмотра и полученных результатах анализов. Стоит отметить, что полностью излечить патологию невозможно, поэтому вся проводимая терапия является симптоматической.

Терапевтическое лечение поликистоза почек включает в себя:

• антибактериальную терапию;
• антигипертензивное лечение;
• избавление от ;
• коррекцию нарушений, которые могут возникнуть из-за нехватки минеральных веществ, в частности, фосфора;
• избавление от болевого синдрома – назначают спазмолитики.

Хирургические методики лечения поликистоза почек:

• трансплантация почки;
• пунктирование кистозных образований;
• лапароскопическое удаление экссудата из кистозных образований.

Народные методы

Стоит сразу отметить, что народные средства ни в коем случае не должны становиться главенствующими. Применять их можно только после получения разрешения от своего лечащего врача, и в тандеме с методиками официальной медицины. Народными средствами излечить поликистоз нельзя. С их помощью можно только поддержать работу органов и устранить некоторые симптомы, такие как гипертензия, отёчности и прочее.

Народные средства для терапии данного недуга готовят из:

• листьев лопуха;
• чеснока;
• коровяка;
• календулы;
• солодки;
• цикория;
• ферулы;
• грецких орехов;
• фасоли.

Большинство врачей не допускают лечения поликистоза народными средствами, так как их бесконтрольный приём может не только не улучшить состояние человека, но и ухудшить его. Определённые народные средства можно принимать, но только в точной дозировке и под постоянным контролем врача.

Диета

Важно придерживаться диеты при поликистозе почек. Это может помочь не только притормозить прогрессирование патологии, но и нормализовать состояние пациента. Основные принципы диеты при поликистозе почек:

• употреблять достаточное количество жидкости;
• ограничить потребление соли, так как она может повышать АД и тем самым создавать дополнительную нагрузку на почки;
• питание при поликистозе почек должно быть дробным;
• уменьшить потребление жирной и белковой пищи;
• увеличить содержание витаминов в ежедневном рационе питания;
• обязательно в рацион включают продукты с высоким содержанием растительной клетчатки;
• из меню полностью исключают продукты, которые содержат кофеин. Это вещество ускоряет рост кистозных образований.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания