Патологическая анатомия и патогенез . Для патоморфологической картины рассеянного склероза характерно многоочаговое поражение главным образом белого, реже серого вещества головного и спинного мозга и периферической нервной системы. Макроскопически у больных рассеянным склерозом головной мозг несколько уменьшен в объеме, спинной мозг тоньше обычного. Твердая мозговая оболочка головного и спинного мозга утолщена. Мягкая мозговая оболочка отечна, нередко спаяна с подлежащей мозговой тканью. Желудочки расширены. На разрезе в белом веществе головного и спинного мозга обнаруживается большое количество различной величины и формы сероватых, серовато-розоватых или синеватых очагов (бляшек) с резко очерченными контурами. Бляшки чаще встречаются в боковых и задних столбах спинного мозга, располагаясь нередко симметрично в обеих половинах (цветн. таблица, рис. 1-4), в продолговатом мозге, в мосту (мозга), в ножках мозга, в белом веществе мозжечка и в его зубчатом ядре. В меньшем числе бляшки встречаются в белом веществе полушарий мозга и на границе его с корой. Описываются бляшки и в коре. Лехоцкий (Т. Lehoczky) часто находил бляшки в зрительных нервах, путях, особенно в области хиазмы (цветн. таблица, рис. 5). Марбург (О. Marburg) указывает на частую локализацию их в субэпендимальных областях боковых желудочков, особенно передних его рогов (цветн. таблица, рис. 6). Реже бляшки находятся в периферической нервной системе (в черепно-мозговых и спинномозговых корешках и в периферических нервах).

Рис. 1 - 4. Бляшки демиелинизации в спинном мозге на различных уровнях. Рис. 5. Демиелинизация в области хиазмы. Рис. 6. Бляшки демиелинизации в области переднего рога бокового желудочка.
Рис. 1. Очаговый отек ножек мозга. Расширение периваскулярного пространства. Рис. 2. Продольный разрез спинного мозга. Отдельные сохранившиеся миелиновые волокна в очаге демиелинизации. Внизу в миелинизированной ткани видны очаги микронекрозов. Рис. 3. Бедренный нерв. Очаги демиелинизации. Рис. 4. Хиазма. Осевые цилиндры в очаге полной демиелинизации; различная толщина волокон, их лентовидное утолщение и колбовидные вздутия.

Микроскопически основные нарушения при рассеянном склерозе заключаются в наличии микронекрозов и демиелинизации нервных волокон. Начинается микронекроз с отека мозговой ткани (рис. 1), расширения периваскулярных пространств и пролиферации олигодендроглии. Микронекрозы (рис. 2) не связаны с сосудами. Наряду с микронекрозами морфологическим признаком рассеянного склероза является демиелинизация нервных волокон (рис. 3). Очаг демиелинизации не захватывает какой-либо проводящий путь в целом, а поражает отдельные его пучки сегментарно. Аксоны в очагах демиелинизации могут сохраняться дольше, чем миелин. При окраске по Бильшовскому можно отметить, что аксоны имеют неравномерную толщину; наряду с набухшими волокнами встречаются истонченные, веретенообразно или лентовидно утолщенные (рис. 4). Эти изменения могут быть обратимы.

Ганглиозные клетки при рассеянном склерозе изменяются по типу первичного раздражения. В коре обнаруживаются различные стадии тигролиза, атрофии клеток, выпадения клеток, в результате чего наступает атрофия извилин.

М. С. Маргулис описал воспалительные изменения в эпидуральной клетчатке спинного мозга. Инфильтраты состоят из лимфоидных элементов с небольшим количеством полинуклеаров. Инфильтраты имеются в корешках и периферических нервах с лимфоидной инфильтрацией стенок сосудов эпи-, пери- и эндоневрия.

Изменениям в эпидуральной клетчатке М. С. Маргулис придает большое значение, полагая, что эпидуральная клетчатка является резервуаром вируса в организме и источником периодического поступления его в нервную ткань. Это мнение М. С. Маргулиса разделяется не всеми. Марбург выделяет три фазы в развитии патологического процесса при рассеянном склерозе: 1) альтерация миелина и отчасти аксона, 2) удаление продуктов распада, 3) репаративные процессы.

Для рассеянного склероза характерны старые очаги и формирование свежих; процесс старения бляшки идет из ее центра. Наблюдаются бляшки с глиально-волокнистыми разрастаниями в центре и еще продолжающейся клеточной пролиферацией на периферии.

На аутопсии находят атрофию коры головного мозга (истончение коры преобладает в лобных, височных и затылочных долях). В связи с атрофией мозга нередко развивается гидроцефалия.

При микроскопическом исследованиив коре атрофичных долей мозга, гиппокампе и амигдалах находят старческие бляшки, нейрофибриллярные сплетения (клубки), повреждения нейронов, тельца Хирано. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения выявляют во всех отделах коры головного мозга, исключая двигательные и чувствительные зоны, нейрофибриллярные сплетения чаще находят также в базальном ядре Мейнерта, тельца Хирано выявляются в нейронах в гиппокампе.

Старческие бляшки состоят из очагов отложения амилоида, окруженных попарно скрученными филаментами (рис. 248); по периферии бляшек часто находят клетки микроглии, иногда астроциты. Нейрофибриллярные сплетения представлены спиралевидными попарно скрученными филаментами, выявляе-мыми методами импрегнации серебром. Они выглядят, как клубки или узелки фибриллярного материала и прямых трубочек в цитоплазме нейронов; филаментозные массы ультраструктурно идентичны нейрофиламентам. Нейроны в пораженных отделах уменьшаются в размерах, цитоплазма их вакуолизирована, содержит аргирофильные гранулы. Тельца Хирано, обнаруживающиеся в проксимальных дендритах, имеют вид эозинофильных включений и представлены скоплением ориентированных актиновых филаментов.

Причина смерти при болезни Альцгеймера - респираторные инфекции, бронхопневмония.

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко) - прогрессирующее заболевание нервной системы, связанное с одновременным поражением двигательных нейронов передних и боковых столбов спинного мозга и периферических нервов. Характерно медленное развитие спастических парезов, главным образом мышц рук, к которым присоединяются мышечная атрофия, повышение сухожильных и надкостничных рефлексов. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины. Клинические проявления болезни начинаются обычно в среднем возрасте, неуклонное прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько (2-6) лет. Иногда болезнь имеет острое течение.

Этиология и патогенез.

Причина и механизм развития болезни неизвестны. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений. У ряда больных в анамнезе полиомиелит. В таких случаях в биоптатах тощей кишки находят антиген вируса полиомиелита, а в крови и почечных клубочках - иммунные комплексы. На основании этих данных полагают, что боковой амиотрофический склероз связан с хронической вирусной инфекцией.

Патологическая анатомия.

На аутопсии находят избирательную атрофию передних двигательных корешков спинного мозга, они истончены, серого цвета; при этом задние чувствительные корешки остаются нормальными. На поперечных срезах спинного мозга боковые кортико-спинальные тракты уплотнены, белесоватого цвета, отграничены от других трактов четкой линией. У некоторых больных отмечается атрофия прецеребральной извилины большого мозга, иногда атрофия захватывает VIII, X и XII пары черепных нервов. Во всех наблюдениях выражена атрофия скелетных мышц.

При микроскопическом исследовании в передних рогах спин-ного мозга находят выраженные изменения нервных клеток; они сморщены или в виде теней; обнаруживаются обширные поля выпадения нейронов. Иногда очаги выпадения нейронов находят в стволе мозга и прецентральной извилине. В нервных волокнах пораженных участков спинного мозга определяются демиелинизация, неравномерное набухание с последующим распадом и гибелью осевых цилиндров. Обычно демиелинизация нервных волокон распространяется и на периферические нервы. Нередко пирамидные пути вовлекаются в процесс на всем их протяжении - спинной и продолговатый мозг, вплоть до коры больших полушарий. Как правило, отмечается реактивная пролиферация клеток глии. В некоторых наблюдениях описаны незначительные лимфоидные инфильтраты в спинном мозге, его оболочке и периферических нервах по ходу сосудов.

Причиной смерти больных боковым амиотрофическим склерозом является кахексия или аспирационная пневмония.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (множественный склероз)-хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием в головном и спинном мозге (главным образом в белом веществе) рассеянных очагов демиелинизации, в которых происходит разрастание глии с формированием очагов склероза - бляшек. Рассеянный склероз - частое заболевание нервной системы. Начинается обычно в возрасте 20-40 лет, чаще у мужчин; протекает волнообразно, периоды улучшения сменяются обострениями болезни. Различия и множественная локализация очагов поражения головного и спинного мозга определяют пестроту клинических проявлений заболевания: интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь, резкое повышение сухожильных рефлексов, спастические параличи, расстройства зрения. Течение заболевания различно. Возможно острое и тяжелое течение (острые формы болезни) с быстрым развитием слепоты и мозжечковыми расстройствами, возможно и легкое течение с незначительной дисфункцией центральной нервной системы и быстрым ее восстановлением.

Этиология и патогенез.

Причины заболевания остаются невыясненными. Наиболее вероятна вирусная природа болезни, у 80% больных в крови находят противовирусные антитела, однако спектр этих антител достаточно широк. Полагают, что вирус тропен к клеткам олигодендроглии, имеющей отношение к процессам миелинизации. Не исключают в развитии и прогрессировании заболевания и роль аутоиммунизации. Получены доказательства иммунной агрессии в отношении миелина и клеток олигодендроглии.

Хорошо изучен морфогенез склеротических бляшек при рассеянном склерозе. Вначале появляются свежие очаги демиелинизации вокруг вен, которые сочетаются с процессами ремиелинизации. Сосуды в очагах поражения расширяются и окружаются инфильтратами из лимфоидных и плазматических клеток. В ответ на деструкцию происходит пролиферация клеток глии, продукты распада миелина фагоцитируются макрофагами. Финалом этих изменений становится склероз.

Патологическая анатомия.

Внешне поверхностные отделы головного и спинного мозга мало изменены; иногда обнаруживают отек и утолщение мягких мозговых оболочек. На срезах головного и спинного мозга находят большое число рассеянных в белом веществе бляшек серого цвета (иногда они имеют розоватый или желтоватый оттенок), с четкими очертаниями, диаметром до нескольких сантиметров (рис. 249). Бляшек всегда много. Они могут сливаться между собой, захватывая значительные территории. Особенно часто их обнаруживают вокруг желудочков головного мозга, в спинном и продолговатом мозге, стволе мозга и зрительных буграх, в белом веществе мозжечка; меньше бляшек в полушариях большого мозга. В спинном мозге очаги поражения могут располагаться симметрично. Часто поражены зрительные нервы, хиазма, зрительные пути.

При микроскопическом исследовании в ранней стадии находят очаги демиелинизации, обычно вокруг кровеносных сосудов, особенно вен и венул (перивенозная демиелинизация). Сосуды обычно окружены лимфоцитами и мононуклеарными клетками, аксоны относительно сохранны. С помощью специальных окрасок на миелин удается установить, что вначале миелиновые оболочки набухают, изменяются тинкториальные свойства, появляются неровность их контуров, шаровидные утолщения по ходу волокон. Затем происходят фрагментация и распад миелиновых оболочек. Продукты распада миелина поглощаются клетками микроглии, которые превращаются в зернистые шары.

В свежих очагах можно обнаружить изменения аксонов - усиленную импрегнацию их серебром, неравномерную толщину, вздутия; тяжелая деструкция аксонов наблюдается редко.

При прогрессировании заболевания (поздняя стадия) мелкие периваскулярные очаги демиелинизации сливаются, появляются пролифераты из клеток микроглии, клетки, нагруженные липидами. В исходе продуктивной глиальной реакции формируются типичные бляшки, в которых олигодендриты редки или полностью отсутствуют.

При обострении заболевания на фоне старых очагов, типичных бляшек появляются свежие очаги демиелинизации.

Причина смерти.

Наиболее часто больные умирают от пневмонии.

Энцефалиты

Энцефалит (от греч. enkephalon - головной мозг) - воспаление головного мозга, связанное с инфекцией, интоксикацией или травмой. Инфекционные энцефалиты могут вызываться вирусами, бактериями, грибами, но наибольшее значение среди них имеют вирусные энцефалиты.

Вирусные энцефалиты возникают в связи с воздействием на головной мозг различных вирусов: арбовирусов, энтеровирусов, цитомегаловирусов, вирусов герпеса, бешенства, вирусов многих детских инфекций и др. Заболевание может иметь острое, подострое и хроническое течение, варьировать по тяжести в зависимости от выраженности клинических проявлений (ступор, мозговая кома, делирий, параличи и др.). Этиологическая диагностика вирусного энцефалита основана на серологических тестах. Морфологическое исследование позволяет заподозрить, а нередко установить этиологию вирусного энцефалита. В пользу вирусной этиологии энцефалита свидетельствуют:

1. мононуклеарные воспалительные инфильтраты из лимфоцитов, плазматических клеток и макрофагов;

2. диффузная пролиферация микроглии и олигодендроглии с образованием палочковидных и амебовидных клеток;

3. нейронофагия с образованием нейронофагических узелков;

4. внутриядерные и внутрицитоплазматические включения.

Установить этиологию вирусного энцефалита клинический патолог (пато-логоанатом) может, определив возбудителя в ткани (биоптате) мозга с по-мощью иммуногистохимических методов и метода гибридизации in situ. На территории бывшего СССР наиболее часто встречается клещевой энцефалит.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ (sclerosis disseminata ; греч. sklerosis уплотнение; син.: множественный склероз, sclerosis multiplex ) - хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и периферической нервной системе.

История

Отдельные клин, и морфол, проявления Р. с. были описаны Ж. Крювелье (1835), Гарсвеллом (R. Garswell, 1838), К. Рокитанским (1856), Э. Лейденом (1863). Как самостоятельное заболевание Р. с. выделен Ж. Шарко (1868), который подробно описал его проявления и стертые формы. Наиболее типичным для этого заболевания он считал: многоочаговость поражения, прогрессирующее течение с ремиссиями, избирательную демиелинизацию нервных волокон с относительной сохранностью осевых цилиндров, триаду симптомов (триада Шарко): нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь.

В последующие годы клин, картина P.c. была изучена более детально. Г. Оппенгейм (1887, 1913) обратил внимание на нарушение чувствительности и своеобразное сочетание некоторых симптомов при Р. с. Утхофф (W. Uhthoff, 1889) отметил диагностическое значение глазных симптомов. А. Штрюмпелль (1896) указал на отсутствие брюшных рефлексов. Мюллер (E. Müller, 1904) дал подробное описание клин, картины Р. с., показал многообразие и изменчивость отдельных его проявлений. Марбург (О. Marburg, 1906, 1936) выделил пять симптомов, наиболее характерных для Р. с., добавив к триаде Шарко первичную атрофию зрительных нервов, снижение или отсутствие брюшных рефлексов; он же обратил внимание на острые формы P.c.

Статистика

Заболевание чаще регистрируется в странах с холодным климатом, гораздо реже - в жарких странах. Женщины болеют несколько чаще. Наиболее часто заболевание наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет, однако встречается и у детей, а также у лиц среднего и пожилого возраста.

В США, Канаде, Австралии, странах Западной Европы частота Р. с. составляет 30-80 случаев на 100 тыс. населения. В странах Азии, Центральной Америки, Африки заболеваемость Р. с. составляет, по данным Куртцке (J. Kurtzke, 1977), не более 5 случаев на 100 тыс. населения.

По данным Д. А. Маркова, А. Л. Леонович, Г. И. Миркина (1976), Р. с. составляет значительную часть среди органических поражений нервной системы (в разных странах от 4,7 до 10,5%). По данным неврол, клиник, в СССР в р-нах, расположенных выше 50-й параллели, больные Р. с. в среднем составляют 3,4%, а ниже этой широты- 1,2%.

В Советском Союзе Р. с. чаще встречается в европейской части, особенно в республиках Прибалтики, в Белоруссии, в центральных областях РСФСР, в Западной Украине, на Урале, где на 100 тыс. населения отмечается 25-50 случаев заболевания. Реже Р. с. встречается в Сибири, напр, в Забайкалье интенсивный показатель заболеваемости составляет 17 на 100 тыс. жителей. В единичных случаях это заболевание наблюдается среди коренных жителей республик Закавказья и Средней Азии, практически не встречается у бурятов и якутов в Сибири.

Х.Г. Ходос, И. И. Кожова (1980) обращают внимание, что Р. с. имеет тенденцию распространяться в те географические р-ны, где его раньше не было.

Этиология

В возникновении Р. с. придают значение ряду экзогенных и эндогенных факторов. О. А. Хондкариан (1972), Б. Ф. Семенов, В. И. Гаврилов (1976) высказали предположение, что среди экзогенных факторов основное место занимает вирус, который относится к группе медленных вирусов. Природа его окончательно не выяснена.

К числу возможных возбудителей относят вирус кори, аденовирусы, вирусы простого герпеса, эпидемического паротита и др. Норрби, Карп, Уорнер, Мерц (E. Norrby, R. Carp, H. Warner, G. Merz, 1978) указали, что основанием для подобного предположения является повышение в крови и цереброспинальной жидкости больных Р. с. титра антител к этим вирусам, а также выделение некоторых из этих вирусов из ткани мозга умерших больных. Особое внимание исследователей привлекает изучение возможной этиол, роли вируса кори при Р. с. (а возможно, и других представителей рода Paramixovirus) как наиболее вероятного агента, способствующего возникновению медленной инфекции.

Эпидемиол. исследования, проведенные в разных странах, показали, что особенности окружающей среды также оказывают влияние на возникновение заболевания. Выявлены зоны с высоким и низким риском заболевания Р. с. Изучение миграционных процессов показало, что лица, переехавшие из зоны высокого риска в зону низкого риска до 15-летнего возраста, болеют Р. с. значительно реже, чем это имеет место на их родине. Напротив, лица, мигрировавшие в возрасте старше 15 лет, сохраняют такую же возможность заболеть Р. с., как и в местности их предыдущего проживания. Среди других экзогенных факторов, оказывающих возможное влияние на возникновение Р. с., некоторые исследователи указывают на недостаточное содержание в пище ненасыщенных жирных к-т, что, в частности, подтверждается невысоким уровнем линолиевой к-ты в сыворотке крови больных. Эндогенные факторы, имеющие значение в возникновении Р, с., особенно интенсивно изучаются в иммуногенетическом аспекте.

Патогенез

Патогенез сложен п недостаточно изучен. В развитии Р. с. имеют значение многие факторы, особенно метаболические, что установлено при биохим. и гистохим. исследованиях. Казнер, Барнард, Мак-Грегор, Боршелл, Дейвисон (М. Cuzner, R. Barnard, В. MacGregor, N. Borshell, A. Davison, 1976) обнаружили избирательную потерю основного белка миелина в очагах демиелинизации в связи с его расщеплением протеолитическими ферментами. Эти ферменты выявлены в цереброспинальной жидкости больных, причем их уровень повышен в областях активной демиелинизации и не изменен в интактном белом веществе. При Р. с. часто изменяется белковый состав цереброспинальной жидкости. Отмечается увеличение в ней содержания гамма-глобулинов (у 85% больных), хотя содержание их в крови может оставаться нормальным. Нередко имеет место корреляция между повышением содержания гамма-глобулинов в цереброспинальной жидкости и характерной для Р. с. паралитической реакцией Ланге (см. Цереброспинальная жидкость).

Определенное место в патогенезе Р. с. занимает задержка возрастной инволюции вилочковой железы (см.), частая гиперплазия ее у больных Р. с. По данным И. Н. Дьяконовой (1975), морфол, изменения вилочковой железы при Р. с. (гиперплазия, наличие лимфоидных фолликулов и плазматических клеток) близки к изменениям при коллагенозах, что подтверждает принадлежность Р. с. к аутоиммунным заболеваниям.

С помощью компьютерной томографии установлено, что при Р. с. нарушается функция гематоэнцефалического барьера: в острой стадии заболевания вокруг патол, очага появляется зона отека, который постепенно исчезает по мере улучшения состояния больного, особенно на фоне лечения кортикостероидами.

Иммунопатология

При изучении иммунопатологии Р. с. учитывают четыре группы факторов, имеющих важное теоретическое и практическое значение:

1. Экспериментальный аллергический энцефаломиелит, представляющий собой иммунол. заболевание, характеризуется симптоматикой весьма сходной с симптоматикой при Р. с. По данным Терка (J. L. Turk, 1978), фокусы демиелинизации при этих заболеваниях имеют сходное перивенозное расположение и однотипную периваскулярную инфильтрацию мононуклеарными клетками.

2. Обнаружение в крови больных Р. с. повышенных титров аутоантител и антител против некоторых вирусов, в частности кори. 3. Сдвиги в показателях клеточного иммунитета - снижение количества или активности Т-супрессоров, угнетение продукции медиаторов клеточного иммунитета и интерферона. 4. Данные Р. В. Петрова (1976), Свейгорда (A. Svejgaard, 1980) о том, что частота возникновения Р. с. коррелирует с частотой некоторых генов главного комплекса гистосовместимости, который контролирует большинство иммунол. реакций (см. Иммунитет трансплантационный , антигены гистосовместимости).

По данным Маддена (D. Madden, 1980) и других исследователей, в 4,1 раза чаще Р. с. заболевают люди, обладающие антигеном DR2 (или DW2). В регионе HLA-D локализуются гены иммунного ответа, контролирующие высоту и эффективность иммунол. реакций по отношению к конкретным антигенам. Поэтому, если организм, в который попал вирус, несет ген низкой отвечаемости по отношению к его антигенам, он не в состоянии развить эффективный иммунный ответ. Вирус в небольших количествах может персистировать в организме годами и вызывать хрон, поражение той или иной ткани, к клеткам к-рой он имеет хотя бы нек-рую тропность.

Хрон, поражение вирусом нервных или связанных с ними клеток может приводить к выбросу в кровь их аутоантигенов с развитием аутоиммунизации (см. Иммунопатология). Это подтверждается наличием у больных Р. с. аутоантител против основного белка миелина. Развитие аутоиммунного процесса тем более вероятно, что число и активность Т-супрессоров, которые во время ремиссии находятся в пределах нормы, уменьшаются в период обострения заболевания. А. С. Павлюк с соавт. (1978) выявил полное отсутствие супрессорной активности лимфоцитов крови у больных Р. с. в период обострения. Известно, что именно Т-супрессоры обеспечивают в норме невозможность развития аутоиммунных реакций.

В крови и цереброспинальной жидкости изменяется соотношение Т- и В-лимфоцитов: число первых снижается, а число вторых остается без изменения. В ряде случаев, особенно при длительном течении заболевания, количественные показатели Т- и В-лимфоцитов крови могут быть нормальными, однако их функциональная активность (реакция на митогены) нарушена, причем степень ее нарушения прямо пропорциональна длительности заболевания.

Возможно, что аутоантитела против миелина не имеют патол, значения, а лишь свидетельствуют о его поражении, что иммунол. реакции реализуются между вирусными антигенами и антителами против них не в нервных клетках, а в тканях, тесно связанных с тканью мозга. По-видимому, эти реакции вызывают воспалительные и деструктивные процессы, приводящие к разрушению миелиновых оболочек.

Наиболее распространенной гипотезой, объясняющей патогенез заболевания, является высказанное Р. В. Петровым (1975) предположение о том, что Р. с. связан с наличием таких аллелей генов иммунного ответа, которые определяют неэффективность иммунного ответа к тому или иному вирусу, являющемуся предполагаемым этиол, фактором. В связи с этим у одних больных причинным агентом может быть один вирус, у других - другой. Перманентное персистирование вируса, способного поражать нервную или тесно с ней связанную ткань, приводит к высвобождению аутоантигенов или к перманентной стимуляции иммунного ответа белками, комплексированными с вирусным антигеном. Такими комплексами могут быть Ia- или SD-антигены главного комплекса гистосовместимости. Доказано, что вирусные антигены стимулируют иммунитет только после комплексирования с антигенами главного комплекса гистосовместимости. Сенсибилизированные лимфоциты, антитела или аутоантитела, соединяясь с причинным антигеном, вызывают воспалительные и деструктивные изменения, приводящие к демиелинизации.

Патологическая анатомия

Патологоанатомическая картина Р. с. характеризуется наличием множественных очаговых повреждений различных отделов ц. н. с., в основе которых лежат процессы демиелинизации (повреждения и разрушения миелина) в сочетании с гибелью олигодендроглиоцитов при длительной сохранности осевого цилиндра нервного волокна. Сочетание демиелинизации с реактивными изменениями других глиальных элементов - пролиферацией волокнистых астроцитов и микроглии приводит к образованию своеобразных очагов, которые называют бляшками рассеянного склероза. В летальных случаях после длительно протекавшего заболевания такие бляшки выявляются в головном и спинном мозге. Наряду с этим обнаруживаются вторичные изменения в других органах и системах: общее истощение, атрофия мышц конечностей и туловища, хрон, цистит и пиелонефрит, пневмония, пролежни, дистрофические изменения миокарда и печени. При меньшей длительности процесса, особенно в острых случаях Р. с., структурные изменения выявляются только в ц. н. с.

Признаки атрофии головного мозга наиболее выражены в основании вар о лиева моста и в области конвекситальной поверхности больших полушарий в виде расширения борозд различных областей. Они нередко сочетаются с умеренной внутренней гидроцефалией (см.), выражающейся в преимущественном увеличении полостей боковых и четвертого желудочков головного мозга. В спинном мозге на поперечных срезах выявляется уменьшение массы белого вещества (боковых, передних и задних канатиков). Часто имеет место резкое истончение зрительных нервов. На разрезах нефиксированного мозга отчетливо видны бляшки - очаги овальной, округлой, реже неправильной формы, серого, бело-желтого пли розового цвета с нерезко или с четко выраженными контурами. Размеры их, как правило, не превышают 2,5 см, редко достигают 4-5 см в диаметре. Количество бляшек и их локализация в ц. н. с. вариабельны, хотя имеется тенденция к большей частоте поражения и выраженной распространенности процесса в белом веществе. В головном мозге бляшки располагаются хаотично, чаще всего вблизи боковых желудочков в лобных и теменных долях, реже на границе с корой или непосредственно в ней. В мозговом стволе также отчетлива тенденция к локализации бляшек в белом веществе и вблизи четвертого желудочка. В спинном мозге на ранних стадиях развития заболевания очаги демиелинизации и сформированные бляшки видны хорошо, но по мере прогрессирования патол, процесса очаги демиелинизации теряют четкость очертания, они сливаются с участками вторичной (валлеровской) дегенерации проводящих путей (см. Валлера перерождение), к-рая нередко распространяется по всей длине спинного мозга. Бляшки могут обнаруживаться также в корешках черепно-мозговых (черепных, Т.) и спинномозговых нервов.

Микроскопические изменения отражают стадии развития патол, процесса. Условно выделяют следующие этапы формирования бляшки. Начальные изменения возникают в первые дни заболевания и заключаются в незначительных структурных повреждениях миелина (неравномерная окраска, набухание и вакуолизация), гибели олигодендроглиоцитов и начальных признаках пролиферации астроцитов. Через 3-4 нед. наступает прогрессирующий распад миелиновых оболочек, нарастает пролиферация астроцитов и микроглии, появляются макрофаги (см.), содержащие остатки миелина и суданофильное вещество. На этой стадии развития демиелинизации и реактивных изменений глии с выраженным фибриллогенезом осевые цилиндры сохранены, в них лишь иногда отмечается повышенная аргентофильность. Наличие неизмененных аксонов и нейронов в пределах зоны выраженной демиелинизации с массивным скоплением макрофагов является основным признаком, отличающим формирующуюся бляшку от свежего очага некроза иной этиологии. Через несколько недель микроскопически выявляется типичная бляшка - участок ткани мозга не окрашивается на миелин, а с помощью специальных методов окраски в этой зоне выявляются гипертрофированные волокнистые астроциты, микроглиоциты, осевые цилиндры; олигодендроглиоциты исчезают. В периферических отделах бляшки нередко вокруг мелких вен имеются инфильтраты, состоящие из лимфоидных элементов и единичных плазматических клеток (см.). Через несколько месяцев в бляшке, имеющей структуру очага фибриллярного глиоза, не выявляются макрофаги с липидами, которые в небольшом количестве могут быть обнаружены вокруг вен в пограничной к бляшке ткани мозга. Этот факт свидетельствует об определенном прогрессировании процесса. Так наз. старая бляшка без признаков активности состоит из осевых цилиндров, нейронов (если она локализуется в сером веществе), сосудов и густой сети глиальных волокон. При длительно текущем заболевании в осевом цилиндре появляются признаки деструкции, а затем типичная валлеровская дегенерация, к-рая иногда достигает значительной степени, поражая проводящие пути на разных участках мозга, а также мозолистое тело.

Гистохим. исследования, проведенные Зайтельбергером (F. Seitelberger, 1965), Ибрагимом, Адамсом (М. Z. Ibrahim, С. W. Adams, 1977), свидетельствуют о некоторых нарушениях ферментативной активности в олигодендроглиоцитах на самых ранних стадиях заболевания: увеличивается количество окислительных ферментов и нарастает активность АТФ. При электронной микроскопии в ранние сроки выявляют признаки деструкции миелина: нарушение периодичности липопротеиновых комплексов миелиновых оболочек с появлением в них щелей величиной 4-5 нм и вакуолей; распад в олигодендроглиоцитах эндоплазматической сети (см. Эндоплазматический ретикулум) и грубые изменения в кристах митохондрий (см.); появление в астроцитах тонких волокнистых структур, которые располагаются среди неизмененных органелл клетки. Имеются единичные исследования, в которых описаны внутриядерные вирусоподобные частицы в олигодендроглиоцитах, однако их отношение к вирусам не установлено.

Клиническая картина

Клиническая картина при Р. с. отличается чрезвычайным полиморфизмом. Начало заболевания одинаково часто бывает поли- и моносимптомным. В большинстве случаев заболевание начинается с двигательных нарушений, гл. обр. со слабости в ногах. Нередко оно характеризуется вначале парестезиями (см.). Иногда Р. с. начинается с шаткости походки и сопровождается головокружением, рвотой, нистагмом (см.). В ряде случаев заболевание проявляется поражением черепно-мозговых нервов, причем особенно часто страдает зрительный нерв - отмечаются ретробульбарный неврит (см. Зрительный нерв) и скотомы (см.); реже - отводящий нерв, еще реже - глазодвигательный, что проявляется диплопией (см.). В начале заболевания возможно поражение лицевого нерва (см.). Бульбарные расстройства отмечаются редко. Иногда уже в начале заболевания могут быть нарушения функции тазовых органов. Характерная особенность ранних этапов Р. с. - постепенность появления отдельных симптомов болезни.

В дальнейшем у большинства больных течение заболевания имеет ремиттирующий характер и только в 15% случаев - неуклонно прогрессирующий. При ремиттирующем течении выделяют период появления новых симптомов (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Как после экзацербации, так и после ремиссии может наблюдаться период стационарного состояния различной длительности.

В развернутой стадии Р. с. в клин, картине чаще всего выявляются симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных черепно-мозговых нервов и нарушения функции тазовых органов. Характерная особенность Р. с. - нестойкость отдельных симптомов, которые могут отмечаться только в течение нескольких дней и даже часов. Парезы и нарушения координации движений занимают ведущее место среди проявлений заболевания. Парезы больше выражены в проксимальных отделах конечностей. Особенно часто наблюдается нижний спастический парапарез, реже - тетрапарез (см. Параличи, парезы). В руках мышечный тонус чаще снижен. В большинстве случаев отмечается повышение сухожильных рефлексов (см.) и надкостничных рефлексов (см.), особенно на ногах. Но возможно также снижение, а в редких случаях и отсутствие этих рефлексов за счет поражения рефлекторных дуг или тяжелых мозжечковых нарушений.

Одним из характерных симптомов Р. с. является отсутствие или снижение поверхностных брюшных рефлексов, часто асимметричное. Реже возможно снижение и выпадение кремастер-рефлекса.

У большинства больных Р. с. вызываются патол, рефлексы Бабинского и Россолимо. Не редки кистевые патол, рефлексы (см. Рефлексы патологические). Часто наблюдается клонус (см.) стоп, реже - надколенников, а иногда - защитные рефлексы (см.). Рефлексы орального автоматизма выявляются примерно в 30% наблюдений. Редко отмечаются атрофии мышц. У некоторых больных наблюдаются насильственные смех и плач.

Типичные признаки Р. с. - интенционное дрожание (см.) и координаторные расстройства: симптом Ромберга (см. Ромберга симптом), атаксия (см.) в руках и ногах, адиадохокинез, атактическая походка (см.), изменение почерка.

У отдельных больных отмечаются генерализованные судорожные эпилептические припадки (см. Эпилепсия). К редким проявлениям Р. с. относят невралгию тройничного нерва (см.), пароксизмальные приступы дизартрии (см.) и атаксии, тонические пароксизмы (см.).

Иногда наблюдаются хореические гиперкинезы (см.). Отмечаются также гиперкинезы, обусловленные поражением зубчато-красноядерных путей, характеризующиеся крупно-размашистым тремором и резко усиливающиеся при целенаправленном движении.

У многих больных наблюдаются нарушения чувствительности (см.), как субъективные (парестезии и боли различной, локализации), так и объективные, преобладающие в ногах (нарушение гл. обр. вибрационной и суставно-мышечной чувствительности). Поверхностная чувствительность изменяется реже, в основном по радикулоневритическому типу.

Иногда отмечается своеобразная реакция больных на воздействие тепла. Так, в отдельных случаях во время приема горячей ванны и даже горячей пищи наблюдается ухудшение состояния больных: углубляются парезы, ухудшается зрение, более выраженными становятся координаторные нарушения.

Расстройства функции тазовых органов проявляются в виде императивных позывов или задержек мочеиспускания, запоров. Отмечается половая слабость и нарушение менструального цикла. В единичных наблюдениях возникают пролежни (см.).

У многих больных при длительном течении заболевания имеют место разной степени выраженности психические нарушения и изменения в. н. д. Чаще всего наблюдаются эмоциональная лабильность, эйфория, некритическое отношение к своему состоянию. Реже определяются тяжелые психические расстройства.

В зависимости от преимущественной локализации патол, процесса выделяют церебральную, спинальную и цереброспинальную клин, формы заболевания, хотя ряд ученых считает, что они по-существу являются этапами развития Р. с. Церебральная форма Р. с. характеризуется в основном глазодвигательными, зрительными, мозжечковыми и стволовыми нарушениями, реже отмечаются двигательная патология в виде гемипареза и подкорковых расстройств, эпилептические припадки, психические расстройства. При спинальной форме чаще наблюдается нижний спастический пара-парез с нарушением функции тазовых органов, реже отмечаются расстройства чувствительности на ногах. Цереброспинальная форма характеризуется выраженными симптомами поражения как головного, так и спинного мозга.

При преимущественной локализации патол, процесса в головном мозге возможны такие формы заболевания, как зрительная - снижение остроты зрения, скотомы, нарушения цветоощущения; гиперкинетическая - крупноразмашистый гиперкинез, усиливающийся при целенаправленных движениях; корковая - эпилептические припадки, нарушение праксиса (см.), афазического характера речь; мозжечковая - мышечная гипотония, атаксия; стволовая - нистагм, головокружение, поражение черепно-мозговых нервов; стволово-мозжечковая - симптомы сочетанного поражения мозжечка и мозгового ствола. При преимущественно спинальной локализации патол, процесса выделяют пояснично-крестцовую форму, при к-рой отмечают атрофический нижний парапарез, расстройства функции тазовых органов, псевдотабетическую форму, характеризующуюся гл. обр. нарушением проприоцептивной чувствительности в ногах, реже в руках, и сенситивной атаксией (см.); выделяют также симптомокомплекс поражения мозгового конуса с утратой чувствительности в области промежности и недержанием мочи, синдром Броун-Секара (см. Броун-Секара синдром).

Наиболее типичным для Р. с. является ремиттирующее течение. Периоды стационарного состояния после ремиссии могут быть разной длительности: от нескольких месяцев до нескольких лет и даже десятилетий. Выраженность симптомов заболевания при этом может значительно уменьшаться, они даже могут полностью исчезать. Первая ремиссия чаще бывает более длительной, чем последующие. Природа ремиссий окончательно не выяснена. Некоторые исследователи связывают регресс симптомов с ремиелинизацией.

Реже при Р. с. наблюдается прогрессирующее течение, к-рое характеризуется неуклонным нарастанием признаков поражения нервной системы.

В начальной стадии Р. с. в молодом возрасте преобладает ремиттирующий характер течения болезни, в более старшем возрасте чаще отмечается прогрессирующий характер заболевания.

Некоторые исследователи выделяют доброкачественный и злокачественный варианты течения Р. с. К доброкачественному типу течения заболевания относят наблюдения с многолетними ремиссиями и почти полным регрессом неврол, симптоматики. Случаи, в клин, картине которых преобладает генерализованный тремор, обусловленный поражением зубчато-красноядерных путей, относят к злокачественному варианту течения Р. с., приводящему к быстрой инвалидизации больных.

Среди осложнений Р. с. чаще всего наблюдаются пневмония (см.), цистит. (см.), пиелонефрит (см.).

Диагноз

Диагноз ставят на основании признаков многоочагового поражения нервной системы, преимущественно белого вещества головного и спинного мозга, постепенного появления различных симптомов болезни, нестойкости отдельных из них, ремиттирующего течения заболевания и данных лабораторных исследований.

Лабораторные методы диагностики Р. с. делят на две группы: 1) методы выявления субклинических очагов демиелинизации, 2) методы, позволяющие судить об активности патол, процесса.

Первая группа методов разработана достаточно полно, включает исследования зрительных и соматосенсорных вызванных потенциалов (см. Потенциалы вызванные) с целью выявления очагов текущей демиелинизации или сформировавшихся бляшек у больных Р. с. при отсутствии четких клин, признаков поражения нервной системы. К ним относят также исследования мигательного рефлекса в ответ на электрическое раздражение супраорбитального нерва (см. Мигание), что позволяет выявить субклинические очаги демиелинизации в мозговом стволе; изучение электроспинограммы в процессе регистрации потенциалов в шейном отделе спинного мозга в ответ на электрическое раздражение срединного нерва, что дает возможность объективизировать поражение спинного мозга; компьютерную томографию (см. Томография компьютерная), с помощью к-рой выявляют очаги демиелинизации в головном мозге на субклинической стадии патол, процесса.

Вторая группа методов разработана в меньшей степени и поэтому имеет в диагностике P.c. относительное значение. Нередко при Р. с. коллоидная реакция Ланге имеет паралитический характер.

Характерно повышение титра коревых антител в крови и цереброспинальной жидкости, в к-рой наблюдается также гипергаммаглобулинемия, при этом у большинства больных (до 90%) определяют олигоклональные иммуноглобулины.

Дифференциальную диагностику проводят с ревматизмом (см.), сифилисом (см.), токсоплазмозом (см.), бруцеллезом (см.) и другими заболеваниями, при которых признаки вовлечения в патол, процесс нервной системы, как правило, сочетаются с симптомами поражения других органов и систем.

При дифференциальной диагностике с дегенеративными заболеваниями нервной системы - семейным спастическим параличом (см. Параплегия), гепато-церебральной дистрофией (см.), семейной атаксией Фридрейха, наследственной мозжечковой атаксией Пьера Мари (см. Атаксия) и др. - помимо тщательного анализа клин, проявлений, учитывают семейный анамнез и особенности течения этих заболеваний. В отличие от Р. с. для них характерно прогрессирование лишь на протяжении определенного промежутка времени, по прошествии к-рого патол, процесс почти или полностью стабилизируется.

Проводят также дифференциальную диагностику с опухолями головного мозга (см.) и спинного мозга (см.). Диагноз опухоли исключается на основании многоочаговости поражения ц. н. с., отсутствия четких нарушений чувствительности проводникового характера, наличия ремиссий и отсутствия белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости.

В случае необходимости применяются рентгенол, и радиоизотопные методы исследования.

Лечение

Основная задача лечения состоит в уменьшении активности патол, процесса в период обострения и в острой стадии заболевания. С этой целью применяют в больших дозах глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон) и АКТГ. Преднизолон назначают внутрь в больших или ударных дозах в зависимости от активности и глубины патол, процесса. Лечение проводят в течение 2-3 нед., затем количество принимаемого препарата постепенно уменьшают под контролем общего состояния больного. Одновременно назначают анаболические стероиды (неробол, ретаболил), препараты калия и кальция, аскорбиновую к-ту, верошпирон.

Лечение АКТГ проводится из расчета 1000 ЕД на курс. При обострении заболевания в течение 1,-2 мес. можно также применять этимизол, который опосредованно, через гипофиз, стимулирует выработку эндогенных кортикостероидов.

При неуклонно прогрессирующем Р. с. применение кортикостероидов не эффективно. В этих случаях используют левамизол (см.), являющийся иммуностимулирующим средством.

Во всех стадиях болезни широко используют витамины группы В и биостимуляторы (экстракт алоэ, ФиБС, стекловидное тело). Применяют также десенсибилизирующие средства, АТФ, трасилол, церебролизин.

Из симптоматических лекарственных средств назначают препараты, снижающие мышечный тонус: мелликтин, скутамил-С и др. В некоторых случаях для уменьшения интенсивности мозжечковой атаксии применяют пропер-мил. При наличии гиперкинезов показаны динезин и норакин.

В общем комплексе лечения используют леч. гимнастику и массаж. Противопоказаны бальнеотерапия и грязелечение, а также инсоляции. В начальных стадиях заболевания может быть рекомендовано сан.-кур. лечение общеукрепляющего типа, не связанное с резким изменением привычных климатических условий.

Лечение больных Р. с. проводят не только в период обострения заболевания, но и во время ремиссии. В последнем случае его осуществляют 2 раза в год (весной и осенью) с применением витаминов и биостимуляторов. Это лечение с одновременным использованием комплекса мероприятий по предупреждению у больных инфекций, интоксикаций и переутомления в определенной мере является профилактикой обострения Р. с.

При гиперкинетической форме Р. с., в клин, картине к-рой доминирует выраженный интенционный тремор, обусловливающий инвалидность больных и неспособность к самообслуживанию, показано оперативное лечение; оно осуществляется с использованием стереотаксического метода (см. Стереотаксическая нейрохирургия).

Поскольку стереотаксическая деструкция вентролатерального ядра таламуса или субталамической области ликвидирует тремор при паркинсонизме и гиперкинезы при других экстрапирамидных поражениях, были основания предполагать, что аналогичная операция может привести к уменьшению или исчезновению тремора при Р. с. Это предположение оправдалось на практике.

Э. И. Кандель, О. А. Хондкариан (1977) и др. показали, что после стереотаксической таламотомии (см.) или субталамотомии (см. Кампото мия) исчезает резко выраженный тремор. Этот эффект в большинстве случаев сохраняется в течение многих лет, хотя отдаленные результаты менее благоприятны, чем ближайшие. Отсутствие эффекта или преходящие осложнения имели место примерно у 8-10% оперированных больных. Однако эти операции носят паллиативный характер. Они направлены на ликвидацию только одного, хотя и ведущего, симптома - интенционного тремора и не оказывают влияния на течение основного патол, процесса.

Прогноз в отношении жизни при Р. с., как правило, благоприятный. При острых бульбарных нарушениях возможен иногда летальный исход. Инвалидность большинства больных наступает в течение первых 3-5 лет от начала болезни, хотя нередко больные могут довольно долго сохранять трудоспособность.

Библиография: Зинченко А. П. Рассеянный склероз и энцефаломиелит, Л., 1973; Кандель Э. И. и Хондкариан О. А. Хирургическое лечение ги-перкинетической формы рассеянного склероза, в кн.: Новые данные о патогенезе, клинике и лечении нервн. и психич. заболев., под ред. Г. В. Морозова, с. 303, Кишинев, 1977; Марков Д. А. и Леонович А. Л. Рассеянный склероз, М., 1976, библиогр.; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 2, с. 236, М., 1962; Петров Р. В. Иммунология и иммуногенетика, М., 1976; Семенов Б. Ф. и Гаврилов В. И. Иммунопатология при вирусных инфекциях, М., 1976; X о д о с X. Г. и К о ж о в а II. II. Рассеянный склероз, Иркутск, 1980, библиогр.; Хондкариан О. А. и Завали-ш и н И. А. Актуальные вопросы проблемы рассеянного склероза (иммуногенетический аспект), Журн. невцопат. и псп-хиат., т. 78, № 2, с. 292, 1978; Черниговская Н. В. О патогенезе рассеянного склероза, М., 1975; Шмидт Е. В., Хондкариан О. А. и Завали-шин И. А. Организация эпидемиологических исследований и клинические критерии диагноза рассеянного склероза, Журн. невропат. и психиат., т. 80, No 2, с. 161, 1980; Acheson Е. D. Epidemiology of multiple sclerosis, Brit. med. Bull., v. 33, p. 9, 1977; BenacerrafB. a. Una-n u e E. R. Textbook of immunology, Baltimore, 1979; Charcot J. M. Sur quelques arthropathies qui paraissent dépendre d’une lésion du cerveau ou de la moelle épinière, Arch. Physiol, norm. path., t. 1, p. 161, 1868; Cooper I. S. Relief of intention tremor of multiple sclerosis by thalamic surgery, J. Amer. med. Ass., v. 199, p. 689, 1967; Ibrahim M. Z. a. Adams C. W. The relation between enzyme activity and neurologia in early plaques of multiple sclerosis, J. Path. Bact., v. 90,p. 239, 1965; К о pi г о w s k i H. Search for viruses in multiple sclerosis. Neurology (Minneap.), v. 26, pt 2, p. 80, 1976; Kurtzke J. F. Geography in multiple sclerosis, J. Neurol., v. 215, p. 1, 1977; M с Alpine D., L u m s-d e n C. E. a. A с h e s о n E. D. Multiple sclerosis, Edinburgh - L., 1965; N о r r-b у E. Viral antibodies in multiple sclerosis, Progr. med. Virol., v. 24, p. 1, 1978, bibliogr.; Oppenheimer D. R. Demyelinating diseases, в кн.: Greenfield’s neuropathol., ed. by W. Blackwood a. J. A. N. Corsellis, p. 470, L., 1977; P o-s e г С. M. Multiple sclerosis, Med. Clin. N. Amer., v. 63, p. 729, 1979, bibliogr.; Sears E. S., T i n d a 1 1 R. S. a. Z a r-n о w H. Active multiple sclerosis, Enhanced computerized tomographic imaging of lesions and the effect of corticosteroids, Arch. Neurol. (Chic.), v. 35, p. 426, 1978; Seitelberger F. Histochemistry of demyelination diseases proper includino allergic encephalomyelitis and Pelizaeus-Merzoacher’s disease, в кн.: Modern scientific aspects of neurol., ed. by J. N. Cu-mings, p. 146, L., 1965; Silberberg D. H. Multiple sclerosis, Highlights of studies relating to nature and cause, Postgrad. Med., v. 64, p. 107, 1978; S i s-t i g W., Ostertag C. u. Mundin-g e r F. Die multiple Sklerose in der Computertomographie des Gehirns, Fortschr. Neurol. Psychiat., Bd 47, S. 96, 1979; S 1 u g a E. Ultrastruktur der multiplen Sklerose, в кн.: Multiple Sklerose, hrsg. v. R. M. Schmidt, S. 262, Jena, 1979, Bib-liogr.; Suzuki K. a. o. Ultrastructural studies of multiple sclerosis, Lab. Invest., v. 20, p. 444, 1969; T u r k J. L. Immunology in clinical medicine, L., 1978.

И. А. Завалишин; Э. И. Кандель (нейрохир.), Г. Я. Левина (пат. ан.), Р. В. Петров (имм.).

Болезни центральной нервной системы делятся на:

1) дистрофические (дегенеративные) заболевания, характеризующиеся преобладанием повреждений нейронов различной локализации;

2) демиелинизирующие заболевания, характеризуются первичным поражением миелиновых оболочек (первичная демие-линизация) или аксонов (вторичная демиелинизация);

3) воспалительные заболевания делятся на менингиты, энцефалиты и менингоэнцефалиты.

1. Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера клинически проявляется выраженными интеллектуальными расстройствами и эмоциональной лабильностью, при этом очаговая неврологическая симптоматика отсутствует. Морфологически характеризуется атрофией головного мозга, преимущественно – лобных, височных и затылочных областей. Может развиваться гидроцефалия. Микроскопически в коре атрофичных долей мозга, гипокампе и амигдалах находят старческие бляшки, нейрофибриллярные сплетения (клубочки), повреждения нейронов, тельца Хирано. Синильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения располагаются во всех отделах коры головного мозга, за исключением двигательных и чувствительных зон. Нейрофибриллярные сплетения чаще находят в базальном ядре Мейнерта, а тельца Хирано – в нейронах гипокампа. Старческие бляшки состоят из очагов отложения амилоида, окруженных попарно скрученными филаментами, по периферии бляшек располагаются клетки микроглии, а иногда – астроциты. Нейрофибриллярные сплетения представлены спиралевидными попарно скрученными филаментами, которые выявляются методом импрегнации серебром. Они выглядят как клубочки или узелки фибриллярного материала и прямых трубочек в цитоплазме нейронов. Нейроны в пораженных отделах уменьшаются в размерах, их цитоплазма вакуолизируется и содержит агрофильные гранулы. Тельца Хирано представлены скоплением ориентированных актиновых фрагментов, локализуются в проксимальных дендритах и имеют вид эозинофильных включений.

2. Болезнь Шарко

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко) – прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, которое характеризуется одновременным поражением двигательных нейронов передних и боковых столбов спинного мозга и периферических нервов. Клинически проявляется развитием спастических парезов мышц рук с дальнейшим присоединением мышечной атрофии, повышением сухожильных и периостальных рефлексов. Причина неизвестна.

Патологическая анатомия

Передние двигательные корешки спинного мозга атрофичны, они истончены, серого цвета, а задние чувствительные корешки остаются неизмененными. Боковые кортикоспинальные тракты уплотнены, белесоватого цвета и отграничены от других трактов четкой линией. Возможна атрофия прецеребральной извилины большого мозга. Скелетные мышцы атрофируются.

При микроскопии в передних рогах спинного мозга отмечаются выраженные изменения нервных клеток – они сморщены или имеют вид нитей, обнаруживаются обширные поля выпадения нейронов. В нервных волокнах спинного мозга определяются демиелинизация, неравномерное набухание с последующим распадом и гибелью осевых цилиндров. Также этот процесс может распространяться и на периферические нервы. В пирамидных путях отмечается реактивная пролиферация клеток глии. Причиной смерти таких больных являются кахексия или аспирационная пневмония.

3. Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (множественный склероз) – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием в головном и спинном мозге рассеянных очагов демиелинизации, в которых происходит разрастание глии с формированием очагов склероза (бляшек). Причина заболевания неизвестна, хотя предполагается вирусная этиология. Внешне поверхностные отделы головного и спинного мозга мало изменены. Иногда возможны отек и утолщение мягких мозговых оболочек. На срезах головного и спинного мозга находят большое количество рассеянных в белом веществе бляшек серого цвета с четкими очертаниями и диаметром до нескольких сантиметров. Бляшки могут сливаться между собой. Самая часто встречающаяся локализация – вокруг желудочков головного мозга, в спинном и продолговатом мозге, стволе мозга и зрительных буграх. Часто поражены зрительные нервы, хиазма и зрительные пути. Микроскопически в раннюю стадию находят очаги демиелинизации вокруг кровеносных сосудов. Сосуды окружены лимфоцитами и мононуклеарными клетками, аксоны относительно неизменены. Миелиновые оболочки набухают, их контуры неровные с наличием шаровидных утолщений по ходу волокон. В дальнейшем происходят фрагментация и распад миелиновых оболочек. Продукты распада утилизируются клетками микроглии, которые превращаются в зернистые шары. В свежих очагах можно обнаружить изменения аксонов, которые становятся вдутыми и имеют неравномерную толщину. В стадии прогрессирования заболевания мелкие периваскулярные очаги демиелинизации сливаются, появляются пролифераты клеток микроглии, клетки нагружены липидами. В итоге формируются бляшки, которые лишены олигодендрита. В период обострения на фоне старых очагов появляются свежие очаги демиелинизации. Смерть таких больных, как правило, наступает от пневмонии.

4. Энцефалит

Энцефалит – воспаление головного мозга, связанное с инфекцией, интоксикацией или травмой. Причиной инфекционных энцефалитов являются вирусы, бактерии и грибы.

1. Вирусный энцефалит возникает в результате вирусного поражения (арбовирус, вирус герпеса, энтеровирус, цитомегаловирус, вирус бешенства и т. д.). По течению заболевание может быть острым, подострым и хроническим. Этиологическая диагностика заключается в проведении серологических тестов.

Патологическая анатомия

Характерно мононуклеарное воспаление лимфоцитов, плазматических клеток и макрофагов. Диффузная пролиферация мик-роглии и олигодендроглии с образованием палочковидных и амебовидных клеток. Характерна нейрофагия с образованием нейрофагических узелков, а также внутриядерных и внутриплазматических включений.

2. Клещевой энцефалит – это острое вирусное природно-очаговое заболевание с трансмиссивным или алиментарным путем передачи. Вызывается вирусом клещевого энцефалита, который относится к арбовирусам. Заболевание характеризуется сезонностью. Инкубационный период – 7-20 дней. Болезнь начинается остро с лихорадки, сильной головной боли, нарушений сознания, иногда возможны эпилептические припадки, менингиальные симптомы, парезы и параличи. Макроскопически отмечаются гиперемия сосудов мозга, набухание его ткани и мелкие кровоизлияния. Микроскопически отмечаются (при острой форме) преобладание циркуляторных нарушений и воспалительная экссудативная реакция, часто возникают периваскулярные инфильтраты и нейронофагия. При затяжном течении преобладают пролиферативная реакция глии и очаговая деструкция нервной системы. Хроническое течение энцефалита характеризуется фибриллярным глиозом, демиелинизацией, иногда атрофией определенных отделов мозга.

Профессор Балязин Виктор Александрович , Заслуженный врач Российской Федерации, Профессор, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой нервных болезней и нейрохирургии Ростовского государственного медицинского университета, г. Ростов-на-Дону.

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ К ВРАЧУ

Мартиросян Вазген Вартанович

Профессор, Доктор медицинских наук, Ассистент кафедры нервных болезней РостГМУ с 1958 года, Врач невролог высшей квалификационной категории

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ К ВРАЧУ

Фомина-Чертоусова Неонила Анатольевна, Кандидат медицинских наук, Ассистент кафедры нервных болезней и нейрохирургии, Врач невролог, эпилептолог высшей квалификационной категории

Рассеянный склероз представляет своеобразную форму энцефа- ломиелитсв, относящуюся к группе демиелинизирующих заболеваний. Впервые о рассеянном склерозе сообщил Крювелье (1835). Шарко (1866) описал рассеянный склероз как нозологическую форму демиелинизирующего заболевания нервной системы и выделил характерные симптомы.

Этиология и патогенез. Высказывались различные теории: токсическая (Оппенгейм), сосудистая (Путнэм), инфекционная (Мари, Кун и Штейнер). Советские ученые - М. С. Маргулис, В. Д. Соловьев и А. К. Шубладзе у больных острым рассеянным энцефаломиелитом выделили вирус (названный СВ), который в 30% случаев нейтрализовался сывороткой больных рассеянным склерозом и в 50% - сывороткой больных энцефаломиелитом. Это дало основание считать, что рассеянный склероз является этиологически неоднородной нозологической формой и в части случаев вызывается вирусом острого энцефаломиелита. Беллок (1914) экспериментально при введении спинномозговой жидкости больных рассеянным склерозом кроликам наблюдал развитие паралича. Это указывало на вирусную природу заболевания, тем более что параличи возникали и в том случае, если спинномозговая жидкость пропускалась через фильтр. В настоящее время на основании серологических исследований установлено, что имеется специфическая реакция нейтрализации со штаммом СВ вируса острого энцефаломиелита и неспецифическая реакция связывания комплемента с нормальным мозговым антигеном. Имеются общие черты в клинике экспериментального аллергического энцефаломиелита и рассеянного энцефаломиелита у людей. В развитии рассеянного склероза имеет значение готовность к гиперергическим реакциям. Аутосенсибилизация организма к продуктам денатурации нервной ткани наступает под влиянием вирусов. Петте считает, что возбудитель действует на центральную нервную систему человека с измененной иммунологической активностью в результате влияния чужеродных белков или вирусной аллергии. Изучение аллергических свойств продуктов денатурации нервной и соединительной ткани с бактериальными агентами и токсинами позволило установить наличие аутоаллергенов. Существенное значение имеет не только инфекционный агент, но и энцефало-аллергическая реакция. Инфекция при рассеянном склерозе играет роль пускового механизма, вызывая сенсибилизацию и повреждение мозговой ткани вирусом или микробами. М. С. Маргулис предполагал, что при рассеянном склерозе первично возникает воспалительная реакция. Однако ван Богарт и Бертран считают,

что первично возникает демиелинизация, а вторично воспалительная реакция. Существенное значение придается нейроаллергии (Петте, Ваксман, Ферраро), аутосенсибилизации (аутоаллергенами) и аллергической реакции на распад миелина и развитие очагов некроза. Вначале вирус поражает ткань мозга, антигены вызывают продукцию антител и затем происходит демиелинизация. Предполагалась возможность врожденного нарушения нормального синтеза миелина. Некоторые авторы выделяют 3 стадии действия вируса: начальную, латентную и стадию демиелинизации как аллергическую. Возникающая аллергическая реакция замедленного типа имеет 3 вида: периваскулярная (лимфо-гистиомоноцитарная), сосудисто-некротическая (отек, фибринозно-экссудативный некроз), гиперпластическая (трансформация плазматических клеток). Динамика процесса демиелинизации выявляет два механизма: липолитический и липодистрофический (нарушение метаболизма липоидов, где большую роль играет олигодендроглия). Биохимические изменения ци- тохромоксидазы приводят к нарушению ферментативного обмена и синтеза фосфолипидов, являющихся составной частью миелиновой оболочки.

В спинномозговой жидкости при рассеянном склерозе обнаруживается липолитический фермент, действующий на миелин, вызывающий нарушение белкового и липоидного обмена. Рассеянный склероз относится к лейкоэнцефалиту, поскольку в ответ на вредные влияния поражается белое вещество. Демиелинизация связана с распадом содержащихся в мозговой ткани липоидов: фосфолипидов, гликолипидов, стеролов (холестерол и др.), нейтральных жиров. Играют роль снижение окислительных процессов (аноксия), ограничение гликолиза, понижение активности кокарбоксилазы. К этому примешивается аэробный метаболизм и окислительно-фосфори- лизирующий механизм. Изучение микроэлементов в крови больных рассеянным склерозом показывает увеличение содержания меди и марганца. Следует учитывать, что марганец усиливает окислительные процессы, повышает азотистый обмен, влияет на синтез гликогена, обнаруживает зависимость от состояния витаминного баланса (связан с витамином Bi). Необходимо подчеркнуть, что содержание меди в организме изменяется при гепато-лентикулярной дегенерации, в хронических стадиях эпидемического энцефалита, иногда при эпилепсии. ‘I

Эпидемиология. Заболевание цаще наблюдается в северных странах, чем в южных. По данным статистики, наибольший процент смертности от рассеянного склероза отмечается в Шотландии, Англии, Нидерландах, Австрии (Вена), меньше смертность в Италии, Венгрии. В Канаде и США количество летальных случаев снижается от северных частей к южным. В эпидемиологии рассеянного склероза имеют значение многие условия, среди которых известную роль играют климат, почва и другие географические особенности.

Патологическая анатомия. Характерны: 1) демиелинизация нервных волокон (периаксиальный процесс) с распадом миелина при сохранности осевых цилиндров; 2) вторичная реакция глии и мезодермальных элементов; 3) образование бляшек. Поражается преимущественно белое вещество (рис. 115) (лейкоэнцефалит), наблюдаются многочисленные рассеянные очаги (диссеминированный энцефаломиелитический процесс) в спинном мозге (боковые и задние столбы), мозговом стволе, мозжечке, полушариях головного

Рис. 115. Очаги демиелинизации в спинном мозге при рассеянном

склерозе,

мозга. Розово-серые (свежие) или серо-желтые (старые) бляшки часто располагаются по ходу пирамидных и мозжечковых путей! Патогистологические изменения различны в зависимости от фазы процесса (рис. 116): вначале процесс альтерации, затем реакция глии на повреждение, а позже фаза репарации. В первой фазе обнаруживаются демиелинизация нервных волокон, разрушение миелиновой оболочки (фрагментация) при сохранности осевого цилиндра (периаксиальный процесс). Разрушению миелиновой оболочки предшествует увеличение митохондрий. Наряду с некробиозом нервных волокон наблюдается сосудисто-воспалительная реакция: стазы крови в капиллярах, тромбоз мелких артерий, гиалиноз сосудистой стенки, перикапиллярный отек с серозным экссудатом, лимфоидная инфильтрация сосудистой стенки, микрогранулемы. В нервных клетках обнаруживают изменения типа «первичного раздражения». Появляются зернистые шары, происходит удаление продуктов распада, пролиферация глии,вначале микроглии и гистиоцитов. Обнаруживаются микроглиальные фагоциты. Во второй фазе распада нервной ткани и образования дефекта мозгового ве-

Рис. 116. Патогистологические изменения в нервной системе при рассеянном склерозе. Расширенные венулы вокруг бляшки (а), демиелинизация волокон зрительного нерва (б), гиалиновое пропитывание сосудистой стенки, периваскулярный отек и единичные лимфоциты вблизи очага демие- линизации (в), гипертрофированные астроциты в бляшке (г).

щества появляется пролиферация астроцитов и волокнистой глии. В репаративной фазе гибнут и осевые цилиндры, дефект замещается волокнистой глией с образованием склероза в виде соединительных рубцов.

Клиника рассеянного склероза имеет ряд характерных особенностей: 1) начало заболевания в молодом возрасте, чаще от 20 до 40 лет. В 7-8% случаев заболевание начинается в возрасте до 20 лет; 2) первые симптомы чаще возникают внезапно (острое начало), реже постепенно; 3) течение заболевания с ремиссиями от 1 года до нескольких лет. Ремиссия объясняется тем, что в демие- линизированных нервных волокнах частично или полностью восстанавливается миелин и улучшается проводимость импульсов. В общем заболевание имеет прогрессирующее течение с ухудшением после нового рецидива; 4) симптоматика указывает на множественность очагов поражения преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга. Наряду с многоочаговостью часто выявляется симметричность расположения очагов; 5) полиморфизм клинических проявлений зависит от сочетания поражения черепномозговых нервов с пирамидным парезом, мозжечковыми расстройствами, нарушениями чувствительности и др.; 6) экзацербация симптомов под влиянием чрезмерных эмоциональных возбуждений (стресс-реакция), физических напряжений, травмы, влияния температуры, курения и др.

Симптомы рассеянного склероза многообразны. Шарко выделил триаду: нистагм, интенционный тремор, скандированная речь. В пентаду Марбурга включаются: нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, побледнение височных половин сосков зрительных нервов, отсутствие брюшных рефлексов. Помимо этих пяти характерных признаков, при рассеянном склерозе наблюдаются нарушения зрения: снижение остроты зрения, слепота (центральная скотома), побледнение височных половин сосков зрительных нервов (ретробульбарный неврит), сужение полей зрения, реже гемианопсия, глазодвигательные расстройства (диплопия, птоз, косоглазие), парез лицевого нерва, реже неврит тройничного, блуждающего, языкоглоточного нервов, снижение слуха, часто головокружение, вестибулярные расстройства, рвота. Нистагм (горизонтальный, ротаторный, монокулярный или вертикальный) при поражении заднего продольного пучка или вестибулярных ядер, нарушения координации (атаксия): нистагм, адиадохокинез, промахивание при паль- це-носовой и пяточно-коленной пробах, положительный симптом Ромберга, нарушение походки (походка «пьяного»), интенционный тремор, скандированная речь, ритмический гиперкинез туловища и головы (покачивание в форме «да-да» или «нет-нет»). Двигательные расстройства бывают в виде пирамидного пареза конечностей (нижний парапарез при спинальной форме). Пирамидный парез вначале незначительный, периодически увеличивается и постепенно прогрессирует, брюшные рефлексы отсутствуют, появляются патологические рефлексы. Расстройства чувствительности проявляются резкой болью («электрический сигнал» - симптом Лермитта), проходящей в виде электрического тока по позвоночнику, парестезиями, гиперальгезией, расстройством глубокой, вибрационной чувствительности и проводниковой анестезией (при спинальной форме), редко диссоциированным расстройством чувствительности (сирингомиелитический тип). Часто наблюдается расстройство функции

Рис. 117. Электронистагмограмма больного с рассеянным склерозом.

1 - спонтанный нистагм; II-оптокинетический нистагм; III - калорический нистагм.

пример, молодой скрипач сразу потерял возможность держать смычок в момент, когда ему впервые было поручено выступить с сольным номером.

Характерно своеобразие симптомов: 1) пирамидный парез с выраженными патологическими рефлексами (Бабинского, Россолимо, клонусом стоп и др.) сочетается с гипотонией мышц (мозжечкового генеза) вместо спастической гипертонии; 2) диссоциация между выраженными симптомами поражения пирамидного пути (значительное повышение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, клонус стоп) и отсутствием мышечной слабости (у больного сохранены движения нижних конечностей и походка); 3) лабильность пирамидных симптомов классический симптом Бабинского наблюдается днем, а вечером исчезает, вновь появляется на следующий день; 4) несоответствие между изменением глазного дна и нарушением зрения: снижение остроты зрения при нормальном глазном дне (центральные скотомы как следствие поражения волокон па- пилломакулярного пучка).

Больная 0„ 17 лет, находится в клинике с диагнозом: рассеянный склероз, церебральная форма. Жалобы на снижение зрения, особенно на правый глаз, головную боль в правой лобной области, шум в левом ухе, слабость в ногах, неустойчивость при ходьбе, учащенное мочеиспускание, иногда кратковременные задержки.

В декабре 1963 г. в возрасте 14 лет впервые заметила, что стала хуже видеть написанное на доске, быстро уставала, была соплива. Возвращаясь домой из школы, должна была отдохнуть. Окулисты изменений остроты зрения и глазного дна не находили. В 1964 г. зрение ухудшилось, затем увеличилась утомляемость. В январе после катара верхних дыхательных путей больная отметила значительное снижение зрения (не могла читать). При офтальмологическом исследовании обнаружено двустороннее снижение остроты зрения до 0,1, легкое побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Через 2 недели внезапно появились двоение при взгляде влево (парез VI нерва), неустойчивость при ходьбе, небольшая слабость в ногах. Исследование ликвора: цитоз 28/3, белок 0,33 %0, реакция Панди слабо положительная, реакция Вассермана отрицательная. После выписки из больницы исчезло двоение в глазах, уменьшилась неустойчивость при ходьбе, улучшилось зрение. В сентябре вновь в течение недели было двоение в глазах. В ноябре 1965 г. произведена тонзиллэктомия, после чего появилось и быстро прошло ощущение скованности в правой руке, ноге, половине туловища.

15/1 1966 г. госпитализирована в клинику с жалобами на снижение зрения, шум в левом ухе, пошатывание при ходьбе, общую слабость, снижение памяти. В неврологическом статусе определялись гипотония мышц в руках, интенционный тремор при пальце-носовой пробе, больше слева. Острота зрения снижена до 0,1 с обеих сторон, побледнение височных половин сосков зрительных нервов. В ликворе белок 0,62%о, цитоз 5/3. Проведено лечение пропермилом. Уменьшилось пошатывание при ходьбе. Через 2 месяца появилось двоение при взгляде влево и пошатывание при ходьбе. Летом усилилась слабость в ногах, появились кратковременные задержки при мочеиспускании. В ноябре 1966 г. беспокоили головные боли, вновь снизилось зрение, мочеиспускание стало учащенным, иногда с кратковременными задержками.

При обследовании в клинике: снижение зрения, больше на правый глаз, горизонтальный и вертикальный нистагм. Парез лицевого нерва справа. Двигательные функции не нарушены, но имелась гипотония мышц со спастичностыо в про- наторах с обеих сторон, в разгибателях голени, особенно слева. Наблюдалось пошатывание в позе сенсибилизированного Ромберга. При координаторных пробах небольшое промахивание левой рукой. Сухожильные рефлексы живые, слева повышены. Подошвенные рефлексы снижены. Рефлекс Бехтерева на обеих ногах, рефлекс Бабинского слева, рефлекс Россолимо с обеих сторон, клонусоид левой

стопы. Ладонно-подбородочный рефлекс справа. Мочеиспускание учащенное, иногда с кратковременными задержками. Чувство жжения, покалывания в III-IV- V пальцах правой руки и по локтевому краю предплечья, снижение вибрационной чувствительности на ногах. Острота зрения справа 0,04, слева 0,2 (не корригируется). Поля зрения на белый цвет не изменены, на красный, - концентрически сужены, Справа определяется центральная, слева --парацентральная скотома на красный цвет, относительная скотома 5-7°. Цветоощущение резко расстроено.

Рис. 119. Электроэнцефалограмма больной рассеянным склерозом. На фоне дизритмии регистрируется пароксизмальная активность в виде билатерально- синхронных колебаний дельта-волн высокого вольтажа, что указывает на нарушение корково-стволовых взаимоотношений.

Глазное дно: побледнение височной половины соска зрительного нерва справа. Сосуды не изменены. В области желтого пятна, больше справа, желтоватая крапчатость.

На ЭЭГ (рис. 119) отмечено, что на фоне гиперсинхронизации регистрируется пароксизмальная активность в пдеде билатерально-синхронных колебаний Д-волн высокой амплитуды по всем областям, что свидетельствует о нейродинамических сдвигах в глубинных структурах мозга. При исследовании крови обнаружено: белок 7,63%, альбумины 6 г% -4,8 г%, шобулины: а -8,6%, Р - 10%,14,8%, альбумино-глобулиновый коэффициент 1,7. Формоловая проба отрицательная, тимоловая проба 6 единиц, проба Вельтмана 7,7, холестерин 196 мг%, билирубин 0,1 мг°/<ь фибриноген 437 мг%, С-реактивный белок отрицательный. Остаточный азот 24 мг%. Сахарная нагрузка с галактозой 78-107-115-106-114-103-78- 76-74 мг%- Анализ мочи: уробилин в норме.

Лечение: витаминотерапия (В6 и В12), стекловидное тело, курс пирогина- ла, АТФ, никотиновая кислота с глюкозой, рибофлавин, аскорбиновая кислота, прозерин. В результате лечения улучшилось зрение, уменьшились головные боли, шум в левом ухе, больная стала более устойчива при ходьбе, нормализовался тонус в ногах (пирамидные толчки в разгибателях стали непостоянными), улучши лась функция тазовых органов В настоящее время у больной отмечается двоение при взгляде вправо, чувство жжения и покалывания в III-V пальце правой руки и по локтевому краю предплечья. Скандированная речь. Нистагм при взгляде вверх и в стороны. Левая носогубная складка сглажена. При пробе Барре слабость в правой руке. Слабость в ногах, больше справа. Гипотония мышц. В разгибателях правой ноги элементы гипертонии. Сухожильные рефлексы на руках и коленные высокие. Ахилловы рефлексы вызвать не удалось. Непостоянный рефлекс Россолимо с обеих сторон. Поверхностная чувствительность и мышечно-суставное чувство в пальцах рук и ног не расстроены. При пальце-носовой пробе ин- тенционный тремор с обеих сторон. Брюшные рефлексы снижены. Ходит, расставляя ноги и уклоняется вправо. На глазном дне соски зрительных нервов с сероватым оттенком, что указывает на атрофию зрительных нервов. Артериальное давление 90/50 мм рт. ст. Вот одно из ее стихотворений, в котором отражено настроение больной и надежда на выздоровление. Больная, скандируя, читает:

Таким образом, у больной в молодом возрасте наблюдались расстройства зрения, которые вначале рассматривались как проявление близорукости. Затем стали часто возникать преходящие неврологические симптомы и наблюдалось ремиттирующее течение. На основании оценки клинической картины и течения заболевания поставлен диагноз рассеянного склероза.

Для распознавания рассеянного склероза делают внутрикожную пробу Маргулиса - Соловьева - Шубладзе: вводят 0,2 мл вакцины внутрикожно в ладонную поверхность предплечья; через 24 часа появляются покраснение и инфильтрация, исчезающие через 3-4 дня.

Классификация форм рассеянного склероза: спинальные формы, среди которых выделяются: 1) шейная (вялый парез верхних конечностей, спастический парез нижних конечностей, расстройства чувствительности в зоне иннервации шейных сегментов, иногда синдром Броун-Секара); 2) грудная (пирамидный парез нижних конечностей, проводниковые расстройства чувствительности, расстройства мочеиспускания); 3) пояснично-крестцовая (нарушения функции тазовых органов, импотенция, аногенитальная анестезия, отсутствие ахилловых рефлексов).

Мозжечковая форма, при которой наблюдаются нистагм, интен- ционный тремор, скандированная речь, атактическая походка. Стволовая форма с альтернирующим синдромом в зависимости от локализации очагов поражения в мозговом стволе. Глазная форма с ретробульбарным невритом, понижением остроты зрения, парацентральной скотомой. Церебральная гемиплегическая форма с апоплектиформным началом и гемиплегией, которая может исчезнуть на время ремиссии, мозжечковыми (нистагм, атаксия и др.) и пирамидными симптомами и иногда изменениями глазного дна. Корковая форма с эпилептическими припадками и изменениями психики. Кроме этих, наблюдаются редкие формы: 1) псевдотабетическая, при которой появляются гипотония мышц, арефлексия, стреляющие боли, расстройства глубокой чувствительности; 2) псев- добульбарная форма, при которой имеется псевдобульбарный парез, насильственный смех или плач; 3) абортивные формы. Наиболее часто наблюдается смешанная цереброспинальная форма. Полиморфизм симптомов зависит от количества и локализации бляшек, стадии процесса и течения болезни. »

Дифференциальный диагноз в ранней стадии необходимо проводить с неврозами. Повышенные эмоциональные реакции, внезапное развитие расстройств зрения или пареза, иногда неопределенные жалобы на слабость, утомляемость, раздражительность, быстрое восстановление нарушенных функций нервной системы, развивающихся после нервно-психического напряжения, иногда ошибочно рассматриваются как истерические реакции. Ошибочное принятие дебюта рассеянного склероза за невроз приводит к неправильной терапии и режиму больного. Наличие симптомов органического поражения нервной системы и тщательное изучение анамнеза помогают диагнозу/Спинальные формы рассеянного склфоза дифференцируют с опухолью спинного мозга, при которых также наблюдаются парез нижних конечностей, расстройства чувствительности и нарушения функции тазовых органов. Однако при опухоли симптомы поражения спинного мозга бывают очаговыми, прогрессирующими, с постепенным увеличением двигательных, чувствительных и тазовых расстройств. В спинномозговой жидкости при опухоли бывают белково-клеточная диссоциация и ликвородинамические расстройства, усиление корешковых болей при пробе Квекенштедта и наличие симптома Раздольского. Для рассеянного склероза характерны совокупность спинальных симптомов, мозжечковых расстройств (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь) и побледнения височных половин сосков зрительных нервов. Мозжечковые формы рассеянного склероза дифференцируют с заболеваниями мозжечка (опухоль, ангиоретикулома, травматическая киста, ишемические размягчения и др.). Однако в начальном периоде рассеянного склероза отмечается преходящий характер мозжечковых расстройств, сочетание их с пирамидными симптомами, отсутствие брюшных рефлексов, иногда преходящие расстройства зрения и глазодвигательных функций (двоение, косоглазие, птоз), нерезко выраженные нарушения функции тазовых органов. Мозжечковый синдром при опухолях ствола мозга иногда дифференцируют с рассеянным склерозом, но при опухолях имеется иная динамика симптомов: вначале появляются вестибулярно-мозжечковые расстрой ства, а.затем симптомы выпадения мозжечковых функций. При вестибулярно-мозжечковом синдроме стволово-опухолевого генеза нами наблюдались отклонение руки кнаружи и вверх и гиперпронация кисти с отведением мизинца. Мозжечковая гипотония, интен- ционный тремор, скандированная речь более отчетливо выражены при рассеянном склерозе. Рассеянный склероз дифференцируют с системными дегенерациями мозжечка, ствола мозга и спинного мозга: оливо-понто-церебеллярной атрофией (Дежерин и Тома),оливо- рубро-церебеллярной атрофией (Лежон и Лермитт), семейной оливо-понто-церебеллярной дегенерацией (Менцель) и семейной цере- белло-оливарной дегенерацией (Холмс), спино-церебеллярной дегенерацией (Менцель и Гринфайлд), спино-церебеллярными атрофиями (Фридрейх, Бьемонд). Учитывают темп развития симптоматики, постепенно прогрессирующей при дегенерациях и ремит- тирующей при рассеянном склерозе. Для диагностики рассеянного склероза имеют значение побледнение височных половин сосков зрительных нервов, отсутствие брюшных рефлексов и пирамидный парез. Необходимо учитывать, что при оливо-понто-церебеллярной атрофии в мозге наблюдаются демиелинизация волокон и дегенерация клеток (рис. 120). Дифференциальный диагноз бывает трудным при разграничении рассеянного склероза и диффузного периак- сиального энцефалита Шильдера, при котором наблюдаются симптомы: слепота или снижение зрения из-за атрофии зрительных нервов, параличи глазодвигательных мышц, нистагм, сочетание мозжечковых, пирамидных и экстрапирамидных расстройств, дизартрия или анартрия, атаксия, псевдобульбарные рефлексы, отсутствие брюшных рефлексов, изменения психики и судорожные припадки. Течение энцефалита Шильдера хроническое, прогрессирующее, рассеянного склероза - ремиттирующее. При рассеянном склерозе не наблюдается столь грубых изменений психики, эпилептических припадков и резкого понижения зрения (иногда при нормальном глазном дне), как при энцефалите Шильдера. При нейросифилисе стволово-мозжечковой или спинальной локализации в отличие от рассеянного склероза наблюдаются специфические симптомы: симптом Аргайль-Робертсона, неправильная форма зрачков, сифилитические изменения кожи, костей, аорты, положительные серологические реакции в крови и спинномозговой жидкости. При рассеянном склерозе наблюдаются побледнение височных половин сосков зрительных нервов, отсутствие брюшных рефлексов, ремиттирующее течение. При глазной форме рассеянного склероза проводится дифференциальный диагноз с ретробульбарным невритом. Для рассеянного склероза характерны центральная скотома, побледнение височных половин сосков зрительных нервов, ремиттирующее течение. При ретробульбарном неврите имеют значение наличие воспалительных заболеваний придаточных пазух носа, интоксикации метиловым спиртом, никотином, синдром оптикомиелита.

Течение заболевания различно при острых, подострых (редко) и хронических формах. Ремиссии наблюдаются от 2 до 10 лет и больше. Чем длиннее ремиссия, тем лучше прогноз.

Рис 120. Патогистологические изменения в головном мозге при олнво-пон- то-ц’еребеллярной атрофии. Очаги демиелинизации в мозговом стволе и мозжечке (а, б), дегенерация клеток нижней оливы (в) и аммонова рога (г).

Прогноз благоприятный, за исключением быстротекущих случаев с неблагоприятным исходом.

Лечение. Антибиотики, уротропин (5 мл 40% раствора внутривенно), салицилаты, гормональные препараты - преднизолон (0,005 г), кортизон (25 единиц 1 раз в неделю), АКТГ (по 25 единиц 2 раза в неделю), десенсибилизирующие (димедрол, супрастин, пипольфен), стимуляторы обмена веществ: никотиновая кислота (1 мл 1% раствора), витамины С, В6, Bi2, В15, Е, алоэ, АТФ (1 мл 1% раствора). Проводят трансфузию крови (капельно) по 100- 150 мл 2 раза в неделю (10 трансфузий), применяют дезоксирибонуклеазу (белок-фермент) по 50 мг внутримышечно (10-15 инъекций на курс), пропермил. При парезах назначаютпрозерин (0,015 г), дибазол (0,02 г), галантамин (1 мл 0,1-0,25% раствора), массаж’ лечебную гимнастику, теплые ванны. Иногда дает эффект введение вакцины Маргулиса -- Шубладзе. В период ремиссии назначают йодистые препараты. Показаны диета (творог, овсяная каша), ли- потропные средства, метионин, липоцеребрин, глицерофосфат, фосфрен, фитин, железо, мышьяк.

Врачебно-трудовая экспертиза. В период ремиссии с регрессом всех неврологических симптомов больной нуждается в правильном трудоустройстве, организации режима. При трудоустройстве учитывают выраженность и характер нарушения функций нервной системы, течение, длительность ремиссий и частоту рецидивов, оценивая при этом условия трудовой деятельности. Больные могут выполнять работы, не связанные со значительным нервно-психическим и физическим напряжением и длительным пребыванием на ногах. При наличии пареза рекомендуется исключать большую физическую нагрузку, длительную ходьбу и работу, связанную с быстрым темпом. При поражении верхних конечностей ограничивается нагрузка на руки. При выраженном парезе или параплегии больные являются нетрудоспособными и иногда нуждаются в уходе. При мозжечковых расстройствах (атаксия) больные не могут выполнять тонкую и точную работу, связанную с мелкими движениями, писать. При глазной форме исключаются виды труда, при которых требуется напряжение зрения, большая точность, сильное освещение и другие неблагоприятные условия, влияющие на зрительный анализатор, исключаются работы, выполняемые в контакте с вредными веществами (промышленные интоксикации и др.). В профессиях умственного труда трудоспособность может сохраняться, но рекомендуется работа вблизи от местожительства. При нарушении возможности передвигаться больные признаются нетрудоспособными или им рекомендуется надомная работа. В далеко зашедшей стадии болезни и частых рецидивах, коротких ремиссиях, прогрессирующем течении и при резком нарушении двигательных функций больные признаются инвалидами II или I группы. Больным со сниженной трудоспособностью устанавливается III группа инвалидности и рекомендуются облегченные виды работы: с умеренным физическим напряжением, выполняемые сидя, и легкие виды интеллектуального труда.