Синдром стивенса джонсона у детей. Синдром стивенса джонсона и синдром лайелла

Синдром Стивенса-Джонсона - очень тяжелое кожное заболевание, злокачественный тип экссудативной эритемы, при котором на коже появляется сильное покраснение. В это же время на слизистых и коже появляются крупные волдыри. Воспаление слизистой рта мешает закрывать рот, принимать пищу, пить. Сильная боль провоцирует усиленное слюнотечение, затруднение дыхания.

Воспаление, появление пузырей на слизистых мочеполовой системы затрудняет естественные отправления. Мочеиспускание и половые акты становятся очень болезненными.

Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает как ответная аллергическая реакция на прием антибиотиков или препаратов, предназначенных для лечения бактериальных инфекций. Представители медицины склоняются к тому, что склонность к заболеванию передается по наследству.

Причиной обострения могут быть, считают ученые, несколько факторов.

Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает как ответная аллергическая реакция на прием антибиотиков или препаратов, предназначенных для лечения бактериальных инфекций. Реакцию могут вызвать средства от эпилепсии, сульфаниламиды, нестероидные обезболивающие. Многие наркотики, особенно синтетического происхождения, также влияют на появление симптомов, характеризующих синдром Стивенсона Джонсона.

Инфекционные заболевания (грипп, СПИД, герпес, гепатит) тоже могут спровоцировать злокачественную форму экссудативной эритемы. Грибки, микоплазмы, бактерии, попавшие в организм, способны спровоцировать аллергическую реакцию

Наконец, симптомы очень часто регистрируется при наличии онкологических заболеваний.

Чаще других синдром Стивенса Джонсона проявляется у мужчин от двадцати до сорока лет, хотя заболевание регистрировалось у женщин, детей до полугода.

Так как болезнь относится к аллергиям мгновенного типа, то развивается она очень быстро. Начинается с сильного недомогания, появления нестерпимой боли в суставах, мышцах, резким повышением температуры.

Через несколько часов (реже - дней) кожа покрывается серебристыми пленками, глубокими трещинами, кровяными сгустками.

В это время появляются пузыри на губах и глазах. Если изначально аллергическая реакция на глазах сводится к их сильному покраснению, то позже могут появиться язвы, гнойные пузыри. Воспаляется роговица, задние отделы глаза.

Синдром Стивенса-Джонсона может поразить половые органы, вызывая цистит или уретрит.

Для постановки диагноза необходим общий анализ крови. Обычно при наличии заболевания он показывает очень высокий уровень лейкоцитов, быстрое оседание эритроцитов.

Кроме общего анализа необходимо учесть все препараты, вещества, пищу, которую принимал больной.

Лечение синдрома обычно предусматривает внутривенное переливание плазмы крови, препаратов, очищающих организм от накопившихся токсинов, введение гормонов. Чтобы предотвратить развитие инфекции в язвах, назначают комплекс противогрибковых и антибактериальных лекарств, растворы антисептиков.

Очень важно соблюдать жесткую диету, назначенную врачом, пить много жидкости.

Статистически установлено, что при своевременном обращении к специалисту, лечение заканчивается вполне удачно, хотя занимает много времени. Терапия обычно длится 3-4 месяца.

Если заболевший не начал получать медикаментозное лечение в первые дни заболевания, то синдром Стивенса-Джонсона может привести к летальному исходу. 10% заболевших погибают из-за поздно начатого лечения.

Иногда после лечения, особенно, если болезнь проходила в тяжелой форме, на коже могут остаться рубцы или пятна. Не исключено появление осложнений в виде колита, дыхательной недостаточности, нарушения функционирования мочеполовой системы, слепоты.

Данное заболевание абсолютно исключает самолечение, так как является потенциально смертельным.

Синдром Лайелла развивается за счет антигенов, поступающих в организм больного извне. Наиболее часто этими аллергенами бывают лекарственные средства или продукты распада микробов.

Патогенные микроорганизмы не способны выводиться наружу из-за образовавшегося дефекта обезвреживающей системы, в результате чего наблюдается фиксация (соединение) белков эпидермальной клетки с антигенами.

В результате развития синдрома иммунная система включает защитный режим в виде антител, направленных на антигены. Следствием такой реакции является некротическое изменение эпидермальных клеток.

Если сравнивать патогенез заболевания, то он очень напоминает синдром отторжения донорских органов при несовместимости. В таком случае роль чужеродной ткани играет собственный кожный покров пациента.

Причины синдрома Лайелла

Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.

Большинство авторов считает, что в основе заболевания лежит сверхчувствительность организма к действию лекарств, токсинов, и связывает развитие заболевания с приемом различных лекарственных препаратов - сульфаниламидов, антибиотиков, производных пиразолонового ряда и др.

Имеет значение и предварительное воздействие на организм вирусной или бактериальной инфекции, для лечения которых применялись медикаментозные препараты.

Болезнь развивается в результате предварительной поливалентной сенсибилизации организма вирусными, бактериальными или лекарственными аллергенами с последующим разрешающим воздействием лекарственных аллергенов.

Основным пусковым механизмом для развития болезни – введение в организм человека определенных медикаментов и аллергическая реакция на них. Самыми потенциально опасными для появления синдрома считаются сульфаниламиды (Бисептол, Сульфален), антибиотики тетрациклинового и пенициллинового ряда, макролиды. Меньший риск синдрома Лайелла от таких препаратов:

• некоторые анальгетики и НПВС (Бутадион, Аспирин);
• противосудорожные лекарства;
• противотуберкулезные (Изониазид);
• протеиновые иммунные средства;
• контрастные жидкости для рентгенографии;
• витамины и БАДы.

Узнайте о том, что такое токсикодермия и как лечить реакцию организма на раздражители.О том, как лечить диатез у грудничков и как предотвратить рецидивы заболевания прочтите по этому адресу.

Второй причиной является реакция организма на инфекционный процесс. Обычно это проявляется, если возбудителем инфекции становится стафилококк 2 группы. Запустить аллергическую реакцию может одновременное сочетание инфекционного процесса и прием лекарственных средств.

Очень редко наблюдаются случаи, что синдром Лайелла развивается по неясным причинам. То есть, когда нет инфекции и приема лекарств.

Виды синдрома Лайелла

Разновидность синдрома определяется с учетом этиологии. Наиболее выделяются следующие формы синдрома:

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ. К этой группе можно отнести все случаи с невыясненными причинами развития симптома эпидермального токсического некролиза.

ЛЕКАРСТВЕННАЯ. Эта форма заболевания развивается в результате лекарственного воздействия.

СТАФИЛОГЕННАЯ. Причины заболевания заключаются в стафилококковой инфекции.

Эта разновидность синдрома Лайелла может встречаться только у детей. Она не зависит от употребления лекарственных средств и не приводит к летальному исходу.

Как правило, прогноз на выздоровление этой формы заболевания в большинстве случаев благоприятный.

ПРОТЕКАЮЩАЯ С ВТОРИЧНЫМИ ПАТОЛОГИЯМИ. Эта группа определяется случаями, когда симптомы появляются на фоне псориаза, ветряной оспы, пузырчатки, опоясывающего лишая.

Основными местами локализации поражений являются область живота, плечи, грудь, ягодичная область, спина и ротовая полость.

Характерные признаки и симптомы

Для синдрома Лайелла характерно острое развитие. Первые симптомы могут проявиться через несколько часов или несколько дней после применения лекарства. Общее состояние человека быстро ухудшается и является угрозой для жизни.

Симптоматика

Синдром чаще всего встречается у детей и пациентов молодого возраста. Острый период длится от 5 часов до 2-3 дней. В течение этого времени состояние больного резко ухудшается, а в особо тяжелых случаях может угрожать жизни больного.

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия, артралгии и боли в мышцах.

Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей.

После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ.

Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.

Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита, но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины.

Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита, иридоциклита, кератита.

Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита, баланопостита, вульвита, вагинита. Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.

Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см.

Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками.

Излюбленная локализация сыпи - кожа туловища и промежности.

Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией, бронхиолитом, колитом, острой почечной недостаточностью, вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения.

В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.

Патология развивается стремительно, но первые симптомы достаточно многообразны. Они включают в себя общее недомогание, резкое повышение температуры тела до 40 °С, головные боли, учащeнное сердцебиение, боли в суставах и мышцах. Но могут быть и боли в горле, появление кашля, рвоты или диареи.

Когда с момента начала заболевания проходит от нескольких часов до суток появляются изменения на слизистых оболочках полости рта и органов мочеполовой системы.

Во рту формируются крупные пузыри, которые спустя время вскрываются и вместо них остаются большие раны с плeнкой бело-серого или жeлтого оттенка или коркой от запeкшейся крови.

Все это сильно мешает больному говорить и не дает возможности нормально пить и есть.

Что касается органов мочеполовой системы, то их поражение своей симптоматикой напоминает уретрит, баланопостит, вульвит или вагинит. А если эрозии и язвы на слизистой уретры начинают рубцеваться, присутствует риск формирования стриктур.

Поражения кожи представляют собой появление большого количества круглых, похожих на волдыри, элементов сыпи яркого багрового оттенка, расположенных в основном на туловище и в промежности.

Их размеры могут достигать 5 см, а их особенностью является то, что в центре такого элемента присутствуют серозные или кровянистые пузыри. Когда пузыри вскрываются, на их месте остаются красные ранки, которые через время покрываются корками.

На глазах синдром Стивенса-Джонсона проявляется первоначально как аллергический конъюнктивит, который нередко осложняется вторичной инфекцией и гнойным воспалением.

В конъюнктиве и роговице глаза появляются небольшие эрозии и язвы. Иногда поражается и радужка, развивается блефарит, иридоциклит или даже кератит.

Новые элементы сыпи появляются около 2–3 недель, а заживление язв после них происходит в течение одного с половиной месяца. Состояние больного может ухудшиться, в связи с частыми осложнениями, такими как:

• кровотечение из мочевого пузыря;
• пневмония;
• бронхиолит;
• колит;
• острая почечная недостаточность;
• вторичная инфекция бактериальной природы.

Диагностика

Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи. При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови - пониженное содержание белков.

Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.

Диагностика осложнений синдрома Стивенса-Джонсона может потребовать проведения бакпосева отделяемого эрозий, копрограммы, биохимического анализа мочи, пробы Зимницкого, УЗИ и КТ почек, УЗИ мочевого пузыря, рентгенографии легких и др.

При необходимости пациента консультируют узкие специалисты: окулист, уролог, нефролог, пульмонолог.

Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона необходимо с дерматитами, для которых типично образование пузырей: аллергическим и простым контактным дерматитом, актиническим дерматитом, герпетиформным дерматитом Дюринга, различными формами пузырчатки (истинной, вульгарной, вегетирующей, листовидной), синдромом Лайелла и др.

Диагностика представляет собой сбор анамнеза пациента и его осмотр, сбор объективных данных вроде ЧСС, АД, температуры тела и пальпации брюшной полости и доступных лимфатических узлов.

Больному проводят общий и биохимический анализ крови, коагулограмму, общий анализ мочи. Иногда, по усмотрению врача, могут провести посевы материала с кожных покровов и слизистых, бактериологическое исследование мокроты и фекалий.

Немаловажна дифференциальная диагностика синдрома Стивенса-Джонсона с синдромом Лайелла, поскольку оба патологических состояния характеризуются выраженными поражениями кожи и слизистых, сопровождаются болезненностью, эритемой и отслоением.

Первое отличие заключается в том, что при синдроме Стивенса-Джонсона сыпь локализована изначально в области туловища и промежности, а при синдроме Лайелла - она генерализованная.

Второе различие, помогающее дифференцировать одну болезнь от другой, - скорость развития отслоения эпидермиса и обширность некроза кожных покровов. При синдроме Стивенса-Джонсона эти явления формируются медленнее и захватывают около 10% от общей площади кожи больного, в случае с синдромом Лайелла - некроз захватывает около 30%.

Специальную инструментальную диагностику при данной патологии не проводят. Главный метод для диагностирования – сбор анамнеза и характерная клиническая картина. Чтобы дифференцировать синдром Лайелла от других острых дерматитов с образованием пузырей, проводят лабораторные анализы.

Общий анализ крови при синдроме Лайелла показывает повышение лейкоцитов, СОЭ. Эозинофилы отсутствуют или есть в минимальном количестве. Результат коагулограммы показывает повышение свертываемости крови. Почечные пробы показывают увеличение концентрации азота и мочевины, нарушен баланс электролитов.

Нужно определить, какое лекарство спровоцировало развитие синдрома. При его повторном введении организм больного может не справиться с его действием.

Выявить аллерген можно с помощью иммунологических тестов. В образец крови вводят провоцирующее средство.

В ответ на него происходит активное размножение иммунных клеток.
.

Синдром Лайелла и синдром Стивенса Джонсона: как отличить

Синдром Стивенса Джонса и синдром Лайелла – тяжелые формы токсикодермии, которые проявляются на прием определенных лекарств. До сих пор нет четких определений этих синдромов. Одни считают их разными патогенетическими заболеваниями. Другие считают синдром Лайелла осложнением синдрома Стивенса Джонсона.

Синдром Стивенса Джонса начинается как ОРВИ: головная и суставная боль, озноб, высокая температура. Высыпания на коже появляются через 4-6 дней. В большинстве случаев это слизистые рта, гениталий и конъюнктивы (диагностическая триада). Сыпь напоминает многоморфную экссудативную эритему. Пузырьки располагаются группами. Поражение кожи обычно составляет не более 30-40% всего тела.

Образования на коже при синдроме Лайелла обычно сначала проявляются на лице, потом распространяются на грудь, спину, конечности. Часто напоминают коревую сыпь. Сначала сыпь эритематозно-папулезная. Потом она превращается в пузыри, покрытые дряблой кожей. Внешне они похожи на следы от ожога. Высыпания сливаются в большие площади.

Тактика лечения

При появлении симптомов синдрома Лайелла требуется срочная госпитализация больного. Назначаются средства для выведения ядов (детоксицирующие), глюко-кортикоиды, противоаллергические средства.

Тактика ведения

— Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии- Больных ведут как ожоговых (желательна «ожоговая палатка») в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования- Применяемые до развития синдрома ЛС подлежат немедленной отмене.

Все лечебные мероприятия при развитии синдрома в обязательном порядке проводятся только в условиях стационара (в ожоговых отделениях или палатах интенсивной терапии).

В первую очередь отменяются все лекарственные средства, которые способны вызвать синдром Лайелла. Далее больного следует раздеть и уложить в специальную кровать с поддержанием нормальной температуры и обдувом тела больного при помощи теплых струй стерильного воздуха.

Эрозивные поверхности лечатся открытыми способами с помощью накладывания стерильных повязок. Кроме того, кожные покровы рекомендуется обрабатывать наружными средствами с гормонами и антибиотиками (Преднизолон, Метилпреднизолон, Гордокс, Контрикал и т.д.).

Это необходимо для предотвращения распространения вторичного инфицирования при синдроме.

Для возмещения обезвоживания при развитии синдрома рекомендуется давать больному много жидкости, а также Оралит и Регидрон (средства для восстановления регидратации), учитывая электролитный уровень крови.

Любая жидкость должна приниматься только в теплом виде. При невозможности самостоятельного приема (бессознательное состояние), требуется введение питательных смесей через зонд.

При осложнениях заболевания необходимое количество питательных растворов вводится инфузионно, с учетом гематокрита и диуреза.

Для избавления от токсинов, которые активно разрушают эпидермальную ткань, проводятся гемосорбция, когда кровь при помощи специального фильтра очищается и возвращается к пациенту.

Кроме того выполняется процедура плазмафереза, предусматривающая забор определенного количества крови из которой удаляется плазма и остается эритроцитарная масса.

После очищения она возвращается больному. Оставшаяся плазма заменяется раствором.

В том случае, если эта процедура проводится в течение первых двух суток, существует возможность быстрого выздоровления от синдрома. При увеличении времени выполнения процедуры возрастает риск более продолжительного лечения заболевания.

Важно отметить, что синдром Лайелла нельзя излечить с помощью средств народной медицины. Для того чтобы облегчить состояние пациента можно использовать различные полоскания (шалфей, ромашка и т.д.) ротовой полости.

Кроме того, пораженные места можно смазывать взбитым яичным белком, а при отсутствии аллергии рекомендуется обработка этих мест с помощью витамина А, что предотвращает растрескивания кожи.

Терапия синдрома Стивенса-Джонсона проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом.

Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного.

Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции: каскадная фильтрация плазмы, мембранный плазмаферез, гемосорбция и иммуносорбция.

Производится переливание плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза.

В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов.

Лечение синдрома Стивенса-Джонса подразумевает под собой сначала неотложную помощь, а затем стационарную терапию.

Неотложная помощь заключается в инфузии коллоидных и солевых растворов и пероральной регидратации для восстановления потерь жидкости. Внутривенно вводят глюкокортикостероиды, нередко отдавая предпочтение пульс-терапии.

Уже в стационаре назначают:

1. 1. Диету с употреблением жидкой и протeртой пищи, большим количеством жидкости, а в случае тяжeлого состояния больного переводят на парентеральное питание.
2. 2. Продолжение инфузионной терапии с введением электролитов, солевых растворов и заместителей плазмы.
3. 3. Системное применение глюкокортикостероидов.
4. 4. Профилактика бактериальных осложнений, а именно создание стерильных условий.
5. 5. Обработка кожных покровов. При экссудативных высыпаниях - подсушивающими и дезинфицирующими растворами, по мере эпителизации - смягчающими и питательными мазями, при вторичной инфекции - комбинированными мазями.
6. 6. Обработка слизистой глаз 6 раз в день с помощью глазных гелей, капель.
7. 7. После каждого приeма пищи - обработка ротовой полости дезинфицирующими растворами.
8. 8. Обработка слизистой мочеполовой системы с помощью дезинфицирующих растворов или глюкокортикостероидных мазей.
9. 9. При инфекционных осложнениях - антибактериальные препараты.
10. 10. При кожном зуде - антигистаминные средства.
11. 11. Симптоматическое лечение.

Синдром Стивенса-Джонсона относится к категории тяжeлых болезней аллергического характера и требует своевременной диагностики на ранних этапах, госпитализации, тщательного ухода и рационального лечения.

Лечение проводится в стационаре. Больной ребенок помещается в палату с бактерицидными лампами. При образовании обширных кровоточащих эрозий его лучше положить под каркас. Обеспечивается тщательный уход, частая смена белья.

Фармакотерапия синдрома Стивенса-Джонсона у детей предполагает использование десенсибилизирующие препараты, такие как кларитин, димедрол и др.

Также используются противовоспалительные средства, а также препараты кальция. При сильной интоксикации обязательна детоксицирующая терапия.

Витаминные препараты противопоказанны, так как некоторые витамины могут вызывать аллергическую реакцию (витамины групы В, витамин С).

Первые симптомы патологии должны стать причиной отмены приема любых лекарственных препаратов и немедленного направления в стационар. Лечение проводят в отделении интенсивной терапии. Больному назначают целый комплекс мероприятий для выведения поражающих организм токсинов, нормализации свертываемости крови, поддержки водного и солевого баланса, поддержки работы всех органов.

Больного раздевают и помещают в «ожоговую палату». Палата должна быть оборудована УФ лампами, теплым стерильным воздухом. Пораженную кожу обрабатывают гормональными и антибактериальными кремами, чтобы не присоединилась бактериальная инфекция.

Внутривенно вводятся солевые и коллоидные растворы для поддержания водно-солевого баланса.

Как выглядит аллергическая сыпь у ребенка и как её лечить? У нс есть ответ. Инструкция по применению антигистаминного средства Цетиризин детям и взрослым описана на этой странице.

Перейдите по адресу http://allergiinet. com/zabolevaniya/u-detej/allergicheskij-konyunktivit.

html и прочтите о симптомах и лечении аллергического конъюнктивита у ребенка.
.

Лекарственная терапия

Местное лечение

). Смазывание эрозий водными р-рами аналиновых красителей; на мокнущие эрозии назначают примочки с дезинфицирующими средствами (1–2% р-р борной кислоты, р-ра Кастеллани).

Применяют кремы, масляные болтушки, ксероформную, солкосериловую мази, мази с ГК (бетаметазон+салициловая кислота, метилпреднизолона ацепонат). При поражении слизистой оболочки полости рта показаны вяжущие, дезинфицирующие р-ры: настой ромашки, р-р борной кислоты, буры, калия перманганата для полосканий.

Также применяют водные р-ры анилиновых красителей, р-р буры в глицирине, яичный белок. При поражении глаз используют цинковые или гидрокортизоновые капли.

Системная терапия

ГК: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25–0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5–7 дней с последующим снижением дозы.

Дезинтоксикационная и регидратационная терапияю. С целью поддержания водного, электролитного и белкового баланса - инфузии до 2 л жидкости в сутки: реополиглюкин или гемодез, плазму и/или альбумин, изотонический р-р натрия хлорида, 10% р-р хлорида кальция, р-р Рингера.

При гипокалиемии применяют ингибиторы протеаз (апротинин) . Системное назначение антибиотиков показано при вторичном инфицировании под контролем чувствительности к ним микрофлоры.

Профилактика развития синдрома Лайелла

Назначение лекарственных средств с учетом их переносимости в прошлом, отказ от применения лекарственных коктейлей. Рекомендуется немедленная госпитализация больных токсидермиями, сопровождающимися общими явлениями, повышением температуры тела, и лечение их глюкокортикоидами в больших дозах.

Лицам, перенесшим синдром Лайелла, в течение 1-2 лет необходимо ограничить проведение профилактических прививок, пребывание на солнце, применение закаливающих процедур.

Профилактические мероприятия по предупреждению заболевания заключаются в строгом соблюдении дозировки лекарственных средств, которые назначил врач.

1. При обращении за медицинской помощью пациент должен обозначить лечащему врачу все неадекватные реакции организма на какие-то бы ни было лекарственные препараты и вещества.
2. Категорически запрещен одновременный прием больше, чем 5-6 разных медикаментозных средств (если это не предусмотрено специфическим лечением).
3. Важно помнить, что самолечение пациентов (в том числе рецептами народной медицины), предрасположенных к различным видам аллергических реакций, может привести к развитию синдрома Стивенса-Джонсона. В этом случае прогноз на полное выздоровление сомнительный.
4. Необходимо отметить, что токсический эпидермальный некролиз является достаточно серьезной патологией, которая требует обязательного медицинского вмешательства. Летальность заболевания в реанимационных условиях может достигать 70%.

В настоящее время универсального лекарства для полного излечивания от синдрома Стивенса-Джонсона не существует, однако раннее лечение синдрома Лайелла позволяет держать заболевание под наблюдением специалистов, значительно снижая клиническую симптоматику.

Чем раньше начаты лечебные мероприятия и тщательнее выполняются все требования лечения, тем более благоприятен прогноз. Это позволяет добиться длительной ремиссии заболевания и предупреждение возможных негативных осложнений.

Post Views: 2 479

Многообразие форм поражений кожных покровов требует их подробной классификации, которая позволяет отнести имеющееся текущее заболевание к определенному типу и составить наиболее действенную схему лечения. Ведь некоторые из форм имеют не только очень неприятное для больного течение, но и могут представлять опасность для его жизни.

И одной из таких разновидностей является злокачественная многоформная экссудативная экзема, носящая название синдрома Стивенса-Джонсона, которая обладает характерной симптоматикой с поражением верхнего слоя эпидермиса и слизистых оболочек. Ее течение сопровождается активным ухудшением общего состояния больного, выраженное изъязвление поверхностей, что может повлечь при отсутствии необходимого лекарственного воздействия серьезные осложнения для здоровья человека. В этой статье мы поговорим об отличиях синдромов Лайелла и Стивенса-Джонсона, можно ли при этом купаться, а также о причинах и лечении недуга.

Особенности болезни

Синдром Стивенса-Джонсона имеет очень быстрое развитие с быстрым усугублением характерной симптоматики, что резко отрицательно сказывается на состоянии здоровья больного. Поражения кожных покровов выражаются в появлении сыпи на ее поверхности, которая постепенно углубляется внутрь верхнего слоя эпидермиса и вызывает образование четко обозначенных участков поражения. При этом больной ощущает значительную болезненность пораженных участков кожи даже при незначительном механическом воздействии на нее.

• Данное состояние может возникать практически в любом возрасте, однако наиболее часто отмечается оно у людей, достигших 40-летнего рубежа.
• Но, по данным медиков, сегодня такое патологическое состояние стало встречаться и в более молодом возрасте, а также среди младенцев.
• У мужчин встречается синдром Стивенса-Джонсона с такой же частотой, как и у женщин, при этом симптомы болезни совершенно схожи.

Как и любое другое поражение кожи, синдром Стивенса-Джонсона быстрее поддается лечению при выявлении его на максимально ранних стадиях. Потому своевременное обращение для проведения обследования позволяет составить более действенную схему лечения для предотвращения дальнейшего усугубления патологического состояния кожи больного.

Синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона (фото)

Классификация

В медицинской практике существует разделение данного состояния на несколько стадий в зависимости от степени запущенности заболевания.

• На первоначальном этапе поражения кожных покровов при синдроме Стивенса-Джонсона наблюдается , которое сопровождается ухудшением общего состояния, появлением и потери ориентации в пространстве. У некоторых заболевших отмечается возникновение диареи, расстройства процесса пищеварения. Наряду с этим на первой стадии развития болезни на коже начинают появляться очаги поражения, характеризующиеся , увеличением ее чувствительности. Длительность первого этапа может составлять от нескольких дней до 2 недель.
• На второй стадии прогрессирования синдрома Стивенса-Джонсона площадь участков с пораженной кожей увеличивается, гиперчувствительность кожных покровов также увеличивается. На поверхности кожи образуются сначала сыпь мелкого размера, затем с серозным содержимым, у больного появляется жажда, уменьшается продукция слюны. При этом характерные проявления отмечаются как на поверхности кожи, так и на слизистых оболочка, преимущественно половых органов и ротовой полости. При этом высыпания имеют симметричное расположение, и длительность второй стадии развития заболевания составляет не более 5 дней.
• Третья стадия характеризуется общим ослаблением организма больного, кожные покровы и слизистые с очагами поражения болят, проявляется очень , . При отсутствии медицинской помощи либо ее недостаточности вероятен летальный исход.

Об особенностях и понятии синдрома Стивенса-Джонсона расскажет это видео:

Причины возникновения синдрома Стивенса-Джонсона

Существует ряд причин, провоцирующих возникновение синдрома Стивенса-Джонсона и его прогрессирования. К причинам, которые могут вызвать возникновение такого состоянияможно отнести:

• инфекционные поражения организма, которые резко сокращают степень эффективности работы иммунной системы. Наиболее часто эта причина становится основным толчком для возникновения синдрома Стивенса-Джонсона у детей и младенцев, когда их иммунная система ослаляется;
• применение некоторых лекарственных препаратов, один из которых содержит значительное количество сульфидаминов также провоцирует возникновение синдрома Стивенса-Джонсона;
• поражения организма злокачественного характера, к которым относятся , СПИД;
• идиопатический вариант заболевания может развиваться вследствие психологического перенапряжения, нервных перегрузок и депрессивных состояний длительного течения.

Также к причинам развития синдрома Стивенса-Джонсона относят сочетание перечисленных причин либо их комбинацию.

Симптомы

К наиболее характерным проявлениям при активизации синдрома Стивенса-Джонсона следует отнести ухудшение состояния кожных покровов, что происходит очень быстро начиная со второй стадии текущего патологического процесса. При этом отмечаются такие симптомы:

• подъем температуры тела и общее ослабление организма, при этом на некоторых участках тела образуются места с пятнами красного цвета. Размеры таких участков могут существенно различаться, локализация их различна. Пятна могут быть единичные, затем они начинают сливаться. Расположение пятен обычно отличается симметричностью;
• через несколько часов (10-12) на поверхности таких пятен образуются вздутия, верхний слой эпидермиса начинает отслаиваться. Внутри пятна образуется пузырь, в котором серозная жидкость сероватого цвета. При вскрытии такого пузыря на его месте остается пораженный участок, имеющий повышенную чувствительность и болезненность;
• постепенно процесс охватывает всё большую поверхность кожи, параллельно отмечается значительное ухудшение состояния больного.

При поражении слизистых оболочек отмечается повышенная чувствительность, опухание тканей и их . При вскрытии образующихся пузырей выделяется экссудат серозно-кровянистого состава, вследствие чего наблюдается быстрое обезвоживание больного. После вскрытия пузырей на коже остаются больше , кожа на них имеет яркую красную окраску и повышенную чувствительность.

При выявлении синдрома Стивенса-Джонсона отмечается постепенное усугубление текущего состояния, поверхность кожи изменяет свой внешний вид, даже при незначительном механическом воздействии на нее отмечается значительная болезненность с образованием значительных по площади эрозий, при этом пузырей на коже не образуется. Температура тела продолжает оставаться повышенной.

Диагностика

Благодаря диагностированию на начальных стадиях развития заболевания становится возможным максимально быстрое улучшение состояние больного. Для проведения диагностики используются такие методы, как биохимический и общий анализ крови, анализ мочи, данные коагулограммы, а также биопсию частичек кожи пострадавшего.

Проявления данного состояния могут напоминать иные виды экземы кожи, потому именно лабораторные методы позволят избежать ошибки в постановке диагноза. Требуется отличать синдром Стивенса-Джонсона и , .

Лечение

Лечение, оказание помощи при развитии синдрома Стивенса-Джонсона должно проводиться как можно быстрее для предупреждения значительного усугубления патологического процесса, что позволяет сохранить больному жизнь.

Первая помощь состоит в пополнении организма пострадавшего жидкостью, которую он постоянно теряет в процессе активизации патологических процессов в коже.

О диагностике и лечении синдрома Стивенса-Джонсона расскажет видео ниже:

Терапевтическим способом

Поскольку данное состояние характеризуется быстрым усугублением патологических процессов в коже, оказание помощи терапевтическим способом не имеет выраженной эффективности. Наиболее действенным признан прием определенных лекарственных препаратов для снятия болезненности и устранения основной симптоматики болезни.

В качестве важного терапевтического средства при данном состоянии можно считать постельный режим и составление диеты, основанной на жидкой и пюреобразной пище.

Медикаментозным способом

Наиболее важен на стадии активизации проявления синдрома Стивенса-Джонсона прием глюкокортикостероидов. Также к медицинским препаратам с выраженным действием следует отнести:

• отмена принимаемых ранее лекарственных средств для устранения возможности обострения текущего состояния;
• проведение инфузий для предупреждения серьезного обезвоживания организма;
• дезинфекция кожных покровов с помощью средств, подсушивающих пораженные места;
• прием антибактериальных препаратов;
• антигистаминные средства, снимающие жжение кожи и ее зуд;
• дезинфекция слизистых оболочек с помощью мази либо перекиси водорода.

Оперативность оказания медикаментозной помощи определяет ее эффективность и получение выраженных результатов при лечении.

Другие методы

• Оперативное вмешательство не рекомендовано при выявлении синдрома Стивенса-Джонсона.
• Народные методы также оказываются бессильными при активном процессе поражения кожных покровов.

Синдром Стивенса-Джонсона (фото ребенка)

Профилактика заболевания

В качестве профилактических мер можно назвать исключение вредных привычек, составление меню, основанного на здоровое пище, регулярный осмотр у врача с целью выявления любых отклонений и заболеваний.

Прогноз

При начале лечения на ранних стадиях выживаемость составляет 95-98%, при более запущенных — от 60 до 82%. При отсутствии помощи больной умирает в 93% случаев.

Данный видеоролик расскажет о синдроме Стивенса-Джонсона у молодой девушке и о борьбе с таким недугом:

Существуют болезни, которые мало назвать ужасными. Они постепенно высасывают их человека жизнь и делают существование просто невыносимым. Важно помнить, что современная медицина идет вперед очень быстро, а то, что ранее считалось невозможным, сегодня поддается лечению. Даже если Вы сталкиваетесь с чем-то устрашающим, не теряйте надежду, а приступайте к действием. Первый пункт любого плана борьбы с врагом – узнать о нем больше.

Сегодня мы познакомимся с синдромом Стивенса-Джонсона, его особенностях, симптомах, методах заражения и лечения.

Что это такое?

Синдром Стивенса-Джонсона – это тяжелое заболевание, которое нарушает работу всего организма за счет системных аллергических реакций замедленного типа. Синдром имеет и другое название – злокачественная экссудативная эритема. Внешне болезнь выглядит как поражение кожи язвами разных размеров, опуханием слизистых оболочек. Также этот синдром сопровождается поражением оболочек некоторых внутренних органов.

Отличие синдрома Стивенса-Джонсона от синдрома Лайелла состоит в том, что первый больше похож на острое респираторное заболевания, когда как у второго заболевания процесс начинается с обильной сыпи по всему телу.

Как возникает?

Ученые и врачи сходятся во мнении, что существует всего 4 основных причины, из-за которых может развиться подобный синдром.

• • Сильная аллергическая реакция на лекарственные препараты. В таком случае синдром Стивенса-Джонсона приходит в виде острой реакции с осложнениями. Среди препаратов, которые зачастую вызывают синдром, называют антибиотики (более, чем в половине случаев), противовоспалительные, сульфаниломиды, дополнительные витаминизирующие препараты, вакцины. Известны случаи, когда синдром начинал развиваться после употребления героина.
  • Инфекции. Причиной симптомов синдрома Стивенса-Джонсона могут стать и без того опасные инфекции, например, ВИЧ, грипп, гепатит разного вида и прочие. Также провокаторами болезни не раз являлись бактерии, грибки, микроплазмы, стрептококки и другие инфекции.
  • Злокачественные опухоли – онкологические заболевания. При некоторых видах рака организм не способен совладать с собой и начинаются процессы отторжения, аллергической реакции.
  • Болезнь может возникнуть сама по себе. В медицине это называется идиопатический случай. К сожалению, такие случаи случаются довольно часто, почти в 50%. В последнее время врачи считают, что склонность к этой болезни может быть врожденной, а передаваться генетически.

Симптоматика заболевания

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона многообразны. Болезнь поражает и мужчин, и женщин, не обходит стороной и детей. Преимущественное время развития болезни – период между 20 и 40 годами. Характерно, что этой болезни подвержены больше мужчины.

Первый симптом – появление инфекции верхних дыхательных путей. Следующий гость – сильная температура, которая сопровождается тяжелой лихорадкой, а также ослаблением организма, болями в разных частях тела, кашлем, болью горла – всеми симптомами простудного заболевания. На этом этапе страшный диагноз можно перепутать с типичной простудой или гриппом. Понять, что такой диагноз ошибочен можно лишь тогда, когда начинается стремительное и повсеместное поражение кожи. Если сначала поражения напоминают небольшие розовые пятна, то потом на мягких участках кохии превращаются в пузыри с разными оттенками: от сероватого до красного. То же касается и слизистых оболочек, которые покрываются волдырями. Если физически избавиться от этих язв (расчесать, отодрать), то на их месте будет кровавая смесь, которая будет течь постоянно. Все пятка на коже чешутся. Сильный удар берут на себя глаза: они подвергаются инфекционному заболеванию (например, конъюктивит), в результате которого может начаться осложнение вплоть до потери зрения.

Все это происходит с человеком за считанные часы, в редком случае – на протяжении одних суток. Изменения тела поразительны и видны невооруженным взглядом. Поражения на коже могут сменяться трещинами и большими сухими плашками.

Еще одно место, по которому бьет синдром – половые органы и область вокруг них. Самый первый шаг – уретрит (воспаление мочеполовых каналов), затрудненное мочеиспускание и воспаление половых органов.

Если человек приобрел такое заболевание в возрасте, большем, чем 40 лет, то прогнозы врачей могут быть неутешительными.

Симптомы могут начаться внезапно и проявляться несколько недель, преимущественно – две-три. Другие сопровождающие синдромы – пневмония, слабость желудка, проблемы с почками и прочее.

Возможные последствия

Среди всех случаев заболевания наблюдались такие последствия:

• Летальный исход – до 10-15%
• Слепота, частичная потеря зрения
• Деформация внутренних органов, в том числе и сужение уменьшение размеров мочеполовых путей

Правильная диагностика

Так как болезнь очень быстро прогрессирует, то диагностировать ее нужно немедленно. Для этого врачу необходимо выяснить несколько ключевых моментов, связанных с жизнью и здоровьем пациента:

1. Какие у пациента есть аллергические реакции и на какие вещества, продукты, среды.
2. Что стало причиной аллергии? Возможные варианты?
3. Доктор должен обязательно выяснить всю симптоматику заболевания и лекарства, которые больной недавно употреблял.
4. Каким образом пациент пытался преодолеть свой недуг.

Также необходимо осмотреть повреждения кожи, их характер, внешний вид, области, где больше всего язв и прочее. Особое внимание – слизистым оболочкам, осмотр ротовой полости и глаз. Для диагностики важно измерить температуру тела и сделать анализ крови. Результаты последнего анализа покажут, в чем основная проблема, что могло вызвать реакцию. Анализ крови следует брать регулярно, чтобы следить за изменениями в ее структуре. То же характерно и для анализа мочи.

В первую очередь подобными проблемами со здоровьем у пациента занимается аллерголог и дерматолог. Но если проблема сильно распространилась на другие органы (мочевыводящие каналы, половые органы, глаза и прочее), то часто прибегают к помощи таких специалистов, как уролог, дерматолог и других.

Быстрая помощь при госпитализации

Главное, чем можно помощь больному с таким синдромом – заставлять его пить много воды. Врачи, которые диагностирую болезнь, в первую очередь также будут пополнять запасы утраченной жидкости с помощью введения специальных растворов и смесей. Иногда употребляют специализированные препараты быстрой помощи, гормоны.

Лечение синдрома

Эффект приема глюкокортикостероидов.

Главный принцип лечения данного синдрома – выведения аллергена из организма, если такой есть. Для этого проводится полная очистка на разных уровнях. Другое направление – защита больного от возможных инфекций, которые могут проникнуть через многочисленные открытые раны.

Также в лечение входят такие пункты:

• Обязательная диета против аллергии;
• Очистительные инъекции и введение в кровь растворов;
• Применение глюкокортикостероидов;
• Восстановление кожи после язв с помощью специальных мазей, кремов и других препаратов;
• Восстановление пострадавших органов;
• Лечение симптомов заболевания.

Для диеты используется дольно строгий рацион питания, который состоит только из продуктов, которые практически никогда не бывают аллергенами. Основа такого питания:

• Отварное мясо (говядина);
• Постные супы на крупах и овощах (можно добавлять повторный бульон);
• Простые кисломолочные продукты (кефир, творог);
• Яблоки и абрузы;
• Огурцы, зелень;
• Присушенный несдобный хлеб;
• Рис, гречка, овсянка;
• Компот.

То, что противопоказано при такой системе питания: цитрусы, алкоголь, многие ягоды (клубника, смородина); приправы и соусы, мясо птицы, шоколад и другие сладости, орехи, рыба и прочее.

Потреблять еды нужно в определенном количестве, желательно, чтобы общая калорийность не превышала 2800 ккал, но и не была меньшей, чем 2400 ккал для взрослого человека. Во время стационарного лечения все равно следует продолжать много пить, то есть пополнять утраченную влагу. Рекомендованное количество воды – 2-3 литра.

Последующие действия

Прием лекарств должен осуществляется только с предписания врача. Даже если определенный препарат оказал колоссальное влияние, не стоит продолжать принимать его, если нет соответствующих указаний от врача. Если в больнице установили причину возникновения синдрома, то ему выдаю специальный документ, в котором записаны все аллергены, в том числе и медицинские препараты. После стационарного лечения необходимо регулярно посещать иммунолога, аллерголога и дерматолога. Эти специалисты помогут с дальнейшей реабилитацией, а также поспособствуют тому, чтобы болезнь не повторилась.