Синдром верхней полой вены (СВПВ) - неотложное состояние, связанное с нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены, которое осложняет течение многих заболеваний, связанных с поражением средостения. В последнее время увеличение частоты данного состояния связано с ростом заболеваемости раком легкого, который является основной причиной СВПВ.
Анатомо-физиологические особенности.
Верхняя полая вена представляет собой сосуд с тонкими стенками, расположенный в среднем средостении и окруженный относительно плотными структурами, такими как грудная стенка, аорта, трахея и бронхи. На всем протяжении вена окружена цепочкой лимфатических узлов. Для верхней полой вены физиологическим является низкое венозное давление, что в сочетании с вышеуказанными особенностями строения способствует легкой обструкции вены при поражении любых окружающих ее структур. Через верхнюю полую вену собирается кровь от верхних конечностей, головы и шеи, верхней половины грудной клетки. Существует несколько систем анастомозов, связывающих бассейны нижней и верхней полых вен и играющих компенсаторную роль при нарушении проходимости последней. Наиболее важным из них является непарная вена. Несмотря на обилие коллатералей, функционально они не способны полностью заменить верхнюю полую вену. При СВПВ давление в ней может подниматься до 200-500 мм водного столба.
Этиология и патогенез.
В основе развития СВПВ лежат три основных патологических процесса:
сдавление вены извне,
прорастание стенки вены злокачественной опухолью,
тромбоз верхней полой вены.
Среди других причин, приводящих к СВПВ, следует отметить:
инфекционные заболевания: туберкулез, сифилис, гистиоплазмоз,
тромбозы (травматические, спонтанные или вследствие вторичного поражения сосудов средостения),
ятрогенные причины,
идиопатический фиброзный медиастинит,
сердечно-сосудистая недостаточность,
загрудинный зоб..
Клинические проявления и данные объективного обследования.
Клиническая картина СВПВ связана с повышением внутрисосудистого давления в зонах, венозный отток из которых в норме дренируется через верхнюю полую вену или образующие ее безымянные вены. Замедление скорости кровотока, развитие венозных коллатералей, симптомы, связанные с основным заболеванием, являются компонентами СВПВ. Выраженность различных признаков СВПВ зависит от скорости развития патологического процесса, уровня и степени сдавления просвета верхней полой вены и адекватности коллатерального кровообращения. Клиническое течение СВПВ может быть острым или медленно прогрессирующим. Жалобы больного крайне разнообразны: головная боль, тошнота, головокружение, изменение внешности, осиплость голоса, кашель, дисфагия, боли в грудной клетке, затрудненное дыхание, одышка, сонливость, обмороки, судороги. При физикальном обследовании выявляются наиболее характерные признаки СВПВ: расширение, набухание вен шеи, грудной стенки и верхних конечностей, отек лица, шеи или верхнего плечевого пояса, цианоз или полнокровие лица (плетора), тахипное.
Диагностика.
Для диагностики СВПВ может быть достаточно данных клиники и физикального обследования. При отсутствии морфологического диагноза необходимо проведение всех возможных исследований для верификации патологического процесса: цитологическое исследование мокроты, бронхоскопия с биопсией и цитологическим исследованием смывов из бронхов, медиастиноскопия с биопсией, биопсия лимфатического узла, стернальная пункция и пр. При этом рекомендуется получать материал наиболее простым из возможных путей. Установка диагноза заболевания в последующем помогает выбрать адекватную лечебную тактику для купирования осложнения. При этом дополнительное время, которое требуется для установки диагноза не должно приводить к ухудшению состояния больного или результатов дальнейшего лечения. Рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекциях и томография показаны всем больным в случаях неотложных состояний или при подозрении на нарушение проходимости верхней полой вены. Рентгенологическое исследование позволяет выявить патологический процесс в средостении, степень его распространения и определить границы для последующей лучевой терапии. При СВПВ целесообразно проведение компьютерной томографии с контрастированием, которая позволяет уточнить контуры опухолевого процесса, степень поражения лимфатических узлов средостения. В некоторых клинических ситуациях полезно доплеровское ультразвуковое исследование сонных или надключичных вен с целью дифференциальной диагностики между тромбозом и обструкцией извне. Не рекомендуется введение радиоконтрастных или других веществ в вену пораженной конечности ввиду высокого риска экстравазации. Однако в редких случаях проводят флебографию для выявления локализации и степени нарушения проходимости верхней полой вены. Флебография оказывается полезной для дифференциальной диагностики сосудистого и внесосудистого характера поражения, решения вопроса об операбельности, определения протяженности пораженного сегмента.
Лечение.
Оптимальное лечение зависит от причин, вызвавших СВПВ и скорости развития симптомов прогрессии. Почти в половине случаев СВПВ развивается до постановки диагноза. При этом необходимо подчеркнуть, что определение исходного процесса, вызвавшего данное состояние, является ключом к успешной терапии, и лишь в случае тяжелых нарушений и в угрожающем жизни состоянии допустимо начало лечения без установления основного диагноза. Целью лечебных мероприятий при СВПВ является купирование патологических симптомов. Однако это не основная цель лечения больного. Необходимо помнить, что более 50% случаев СВПВ вызвано потенциально излечимыми заболеваниями, таким как мелкоклеточный рак легкого, неходжкинские лимфомы и герминогенные опухоли. Интересно отметить, что наличие СВПВ в некоторых исследованиях являлось благоприятным прогностическим фактором для мелкоклеточного рака легкого и неблагоприятным для немелкоклеточного рака той же локализации. Экстренные симптоматические мероприятия направлены на спасение жизни больного, они необходимы, чтобы обеспечить поступление воздуха в легкие, ликвидировать непроходимость верхней полой вены и сдавление органов средостения. Кроме покоя, возвышенного положения, кислородотерапии, иногда могут потребоваться трахеостомия, интубация, введение противосудорожных средств. Показано применение диуретиков и кортикостероидов. Лучевая терапия крупными фракциями является высокоэффективным методом лечения СВПВ, особенно при немелкоклеточном раке легкого. Эффективность ее достигает 70-90%. Облучение грудной клетки должно начинаться как можно раньше. Проведение неотложной лучевой терапии требуется при дыхательной недостаточности (в том числе стридорном дыхании) или при наличии симптомов со стороны ЦНС. Химиотерапию в качестве первой линии предпочтительнее проводить при наличии опухолей, чувствительных к цитостатикам (лимфопролиферативные заболевания, миелома, герминогенные опухоли, рака молочной и предстательной желез). Комбинированная терапия (химиотерапия и лучевая терапия) показана при мелкоклеточном раке легкого, лимфопролиферативных заболеваниях. Однако одновременное проведение химиотерапии и лучевой терапии часто связано с увеличением числа осложнений (дисфагия, нейтропения), поэтому предпочтительнее поэтапная комбинированная терапия (сначала лечение цитостатиками, а затем облучение или наоборот). Лечение антикоагулянтами или фибринолитическими препаратами показано при тромбозе вены. Но эти препараты не должны назначаться стандартно, за исключением тех случаев, когда при флебографии диагностируется тромбоз верхней полой вены или отсутствуют признаки улучшения при лечении другими методами.
Синдром верхней полой вены (СВПВ) или кава-синдром – это целый комплекс симптомов, которые возникают вследствие нарушения кровотока в бассейне одноименного сосуда. Из-за расстройства кровообращения в данной области затрудняется отток крови из венозных сосудов в верхних отделах туловища. Эта патология проявляется посинением кожных покровов, слизистых оболочек, расширением подкожных вен, одышкой, охриплостью, кашлем и т.д. Узнать больного можно по обрюзгшей голове, шее, рукам, верхней половине торса.
СВПВ – это серьёзная патология, которая угрожает жизни пациента. При повреждении целостности стенки вены возникает острое нарушение кровотока. Когда давление в сосуде поднимается до 250 мм рт/ст, не обойтись без врачебной помощи, иначе пациент умрёт. Именно поэтому так важно вовремя обнаружить характерные симптомы и транспортировать больного в медицинское учреждение.
Кава-синдром – основные сведения
Чтобы лучше понять, что такое синдром верхней полой вены, нужно углубиться в анатомию грудной клетки. Верхняя полая вена (ВПВ) – это важный кровеносный сосуд, который размещён в среднем средостении, а вокруг него находится грудная стенка, трахея, бронхи, аорта, лимфатические узлы. ВПВ забирает кровь от головы, шеи, рук, верхней половины туловища. В данном сосуде низкое давление, и это вполне нормальное явление. Именно по этой причине любая патология близлежащих тканей может повредить тонкую стенку венозного сосуда, серьёзно нарушить кровоток.
Благодаря системе анастомозов (места соединения двух кровеносных сосудов), организм самостоятельно справляется с нарушением проходимости ВПВ. Но когда давление повышается до 250 мм рт/ст, тогда наступает кризис. Это очень опасное состояние, поэтому больному требуется срочная медицинская помощь, иначе летальный исход неизбежен.
СВПВ – это вторичное заболевание, которое осложняет многие патологии, связанные с повреждением органов грудной полости. В основе патологии лежит сдавливание или ВПВ, вследствие чего нарушается отток крови по венам от головы, шеи, рук и органов верхней половины торса. Подобное нарушение грозит опасными осложнениями. В группе риска находятся мужчины от 30 до 60 лет.
Верхняя полая вена размещена в среднем средостении, рядом с аортой, трахеей и бронхами
Причины
Чтобы понять, как возникает синдром сдавления верхней полой вены, нужно знать, как она функционирует. Верхняя и нижняя вена впадают в правое предсердие. Во время расслабления предсердия в него нагнетается бедная кислородом кровь. Оттуда она подаётся в правый желудочек, а затем в лёгочную артерию, и в легких венозная кровь насыщается кислородом. Затем артериальная (насыщенная кислородом) кровь возвращается по 4 легочным венозным сосудам в левое предсердие, откуда она направиться в левый желудочек, далее в аорту и ко всем органам.
Нижняя полая вена забирает использованную кровь от органов, которые расположены под диафрагмой, а ВПВ – от органов над диафрагмой. Бассейны данных сосудов чётко разделены, однако между ними есть соустья. При стенозе ВПВ избыток крови сбрасывается через соустья в нижнюю полую вену.
Синдром верхней полой вены провоцируют злокачественные образования и тромбоз
Стенки ВПВ очень тонкие, поэтому кровь от головы двигается почти под влиянием силы тяжести. Ускорить её движение помогают мышцы верхних конечностей. Рядом с ВПВ находится мощная аорта, прочная трахея и бронхи, большое количество лимфоузлов. При развитии метастазов в этих анатомических структурах ВПВ спадается и больше не справляется со своей функцией.
Злокачественные образования в лимфатических узлах деформируют их, из-за чего сдавливается участок вены. При опухолевом поражении средостения вследствие рака лимфатической системы или лёгкого нарушается проходимость ВПВ. Кроме опухоли, существует вероятность тромбоза сосуда вследствие опухолевого поражения пищеварительного тракта или яичников. Таким образом, венозный застой провоцируют опухоли, метастазы, тромбы.
Симптомы
Симптомы синдрома верхней полой вены обусловлены нарушением венозного кровотока в системе ВПВ. На клиническую картину влияет скорость развития кава-синдрома, а также степень нарушения кровотока. В зависимости от этих показателей, СВПВ может развиваться медленно (при сдавливании или инвазии сосуда) или быстро (при закупорке ВПВ сгустками крови).
У пациента отекает верхняя часть туловища, кожные покровы лица и шеи синеют
Клиника СВПВ включает отёчность лица, шеи, рук, верхней половины торса вследствие расширения поверхностных венозных сосудов, а также посинение кожных покровов и слизистых оболочек. Кроме того, пациенты жалуются на одышку, ощущение нехватки воздуха, охриплость, затруднение глотания, приступы кашля и боль в грудной клетке. Усиление этих признаков наблюдается, когда пациент принимает горизонтальную позицию, поэтому они вынуждены находиться в полусидячем положении. Из-за отёка гортани проявляется стридор (свистящее шумное дыхание, грубый и осиплый голос).
Часто СВПВ сопровождается носовыми, лёгочными, желудочными, кишечными кровоизлияниями вследствие повышения венозного давления и разрыва истончённых сосудов. Нарушенный венозный отток из черепной коробки провоцирует головную боль, шумы, сонливость, судороги, обмороки. Нарушается функциональность глазодвигательных или слуховых нервов, развивается двоение зрения, выпячивание глазных яблок, избыточное выделение слезной жидкости, разнообразные расстройства слуха.
Диагностические меры
Физикальная диагностика поможет выявить характерные симптомы СВПВ. В результате визуального обследования врач легко определит расширение вен на шее и груди, посинение лица, отёчность верхней части торса. При подозрении на СВПВ назначается рентгенография грудной полости в двух проекциях. При необходимости проводят компьютерную, магнитно-резонансную томографию. Чтобы выявить размещение и степень выраженности непроходимости ВПВ, назначают флебографию.
При подозрении на СВПВ назначают рентгенографию
Чтобы диагностировать закупорку тромбом венозного сосуда или его сдавливание извне, проводят ультразвуковую допплерографию сонных и надключичных вен.
Офтальмолог определит глазные нарушения, характерные для СВПВ:
- извитые и расширенные вены глазного дна;
- отёчность перипапиллярного участка;
- невоспалительный отёк зрительного нерва;
- повышение давления внутриглазной жидкости.
Чтобы определить причины СВПВ и подтвердить морфологический (опухолевого генеза) диагноз, проводят бронхоскопию с забором тканей, а также мокрот бронхов, которые исследуют на наличие атипичных клеток. Также проводят микроскопические исследования промывных вод из глубоких отделов бронхиального дерева. Кроме того, проводят забор клеток лимфоузла и стернальную пункцию.
При необходимости доктор назначает дополнительные исследования:
- видеоторакоскопия;
- медиастиноскопия;
- медиастинотомия и т.д.
Дифференциальную диагностику СВПВ проводят при функциональной недостаточности сердца. При патологии верхней полой вены отсутствует периферическая отёчность, скопление транссудата (невоспалительная жидкость) в плевральной полости, брюшная водянка.
Методы лечения
Симптоматическое лечение патологии проводится для того, чтобы повысить функциональные резервы организма. Пациент должен соблюдать низкосолевую диету, ему назначают кислородные ингаляции, мочегонные и глюкокортикоидные препараты. После того как врач установит причины развития СВПВ, проводят патогенетическое лечение.
Если заболевание спровоцировал рак лёгких, лимфома (онкологическое поражение лимфатических тканей), болезнь Ходжикина, метастазы, назначают полихимиотерапию и лучевую терапию. Если СВПВ обусловлено закупоркой верхней полой вены тромбами, то проводится тромболитическое лечение, операция по удалению сгустка. А иногда необходимо удалить участок вены, который замещают гомотрансплантатом.
Чтобы устранить симптомы СВПВ, проводят лечение первичного заболевания
При экстравазальном сдавливании верхней полой вены тоже не обойтись без хирургического вмешательства. Хирург может удалить опухоль или кисту средостения, медиастенальную лимфому и т.д. Если по каким-то причинам хирургическое вмешательство противопоказано, то назначается паллиативная операция, которая улучшает венозный отток.
Прогноз синдрома ВПВ зависит от первичного заболевания и возможности хирургического вмешательства. После устранения основных причин исчезают признаки синдрома верхней полой вены. При остром течении кава-синдрома повышается вероятность быстрой гибели пациента. Если СВПВ вызван запущенным онкологическим заболеванием, то прогноз неблагоприятный. Именно поэтому важно вовремя выявить патологию и провести её лечение.
При возникновении препятствия венозному оттоку по верхней полой вене (ВПВ) возникает отечность и синюшность кожи верхней части туловища и головы. Подкожные сосуды в этой зоне расширяются, затрудняется дыхание, возникают приступы удушья, кровотечения и нарушения зрения. Эти признаки названы кава-синдромом, симптомокомплексом ВПВ. Для лечения требуется операция.
📌 Читайте в этой статье
Причины сдавливания вены
ВПВ находится между тканями и органами с плотной структурой. Ее окружает внутренняя поверхность грудной клетки, трахея, бронхиальные ветви, аорта, цепь лимфоузлов. Сама же вена является сосудом с тонкими стенками и низким давлением крови. Поэтому при извне или она легко теряет проходимость.
При нарушении оттока венозный застой распространяется на головной мозг, шею, руки и всю верхнюю часть грудной клетки. Несмотря на наличие обходных путей – венозных коллатералей, они не в силах компенсировать функции магистральной вены, так как в этих зонах имеется интенсивный кровоток.
Основные факторы, которые приводят к формированию кава-синдрома:
- экстравазальное (наружное, вне сосуда) давление;
- прорастание опухолевого узла в стенку ВПВ;
- закупорка тромбом.
К патологиям, провоцирующим развитие синдрома, относятся:
- рак легочной ткани;
- опухоли лимфоузлов (лимфогранулемы, лимфомы, метастазирование из злокачественных новообразований молочной железы, половых органов);
- доброкачественные процессы, гнойные воспаления вилочковой железы, трахеи, пищевода;
- силикозы (профессиональные болезни легких);
- сдавливающий (констриктивный) перикардит;
- осложнения после лучевой терапии (фиброзные узелки, спайки);
- увеличение щитовидной железы (зоб загрудинной локализации);
- туберкулезная и сифилитическая инфекции;
- грибковое поражение ткани легкого (гистоплазмоз).
Нередко возникновение кава-синдрома отмечают после длительной катетеризации сосуда или .
Симптомы синдрома верхней полой вены
Затруднение кровообращения приводит к нарастанию давления в системе ВПВ и венозных сосудах, сбрасывающих в нее кровь. Тяжесть возникающих симптомов находится во взаимосвязи со скоростью закупорки и ее расположением, возможностями обходного кровообращения. Поэтому при сдавлении опухолью или ее прорастании в сосуд признаки нарастают медленно, а при тромбозе быстро прогрессируют.
Для кава-синдрома характерны три главных клинических проявления, их назвали триадой – отечность, синюшность кожи и расширенные вены рук и верха туловища, шеи и головы.
Пациенты с трудом могут находиться в лежачем положении, так как из-за усиления давления на вену возникают такие жалобы:
- тяжелая ,
- боли в груди,
- свистящее дыхание,
- приступы нехватки воздуха,
- кашель,
- трудность при глотании.
Высокая степень венозной гипертензии на фоне расширения вен приводит к тому, что тонкие стенки сосудов не выдерживают и разрываются. Это вызывает кровотечения из носа, легких и пищевода. Мозговая симптоматика связана с нарушением оттока крови из полости черепа:
- упорные головные боли,
- звон в ушах,
- повышенная сонливость,
- оглушенность,
- судороги,
- обморочные состояния.
Из-за поражения черепных нервов развивается двоение в глазах, ухудшение четкости зрения, быстрая утомляемость глаз, покраснение и слезотечение, ослабление слуха и звуковые галлюцинации.
Методы диагностики
При обследовании определяются расширенные вены шеи и груди, стойкая отечность в этой области, краснота или синюшность лица и верха грудной клетки, осиплость голоса, увеличение языка. Эти проявления становятся сильнее при наклоне и в положении лежа на спине. Для уточнения места и причины сдавления или закупорки ВПВ назначают инструментальную диагностику:
- рентгенография,
- КТ или МРТ,
- УЗИ сосудов шеи,
- измерение венозного давления.
При осмотре окулиста могут быть обнаружены расширенные и извитые вены на сетчатой оболочке, застой и отек в зоне диска глазного нерва, высокое внутриглазное давление. Если есть подозрение на опухоль легких, то назначается бронхоскопия, при которой берут на исследование ткань бронхов и мокроту. Проводится биопсия лимфоузлов, костного мозга, органов средостения.
Лечение синдрома
До установления причины пациентам назначают симптоматическую терапию, которая на время облегчает дыхание, снимает отечность тканей головного мозга и повышает резервные возможности организма. Для этого назначаются:
- диета с резким ограничением соли до 2 — 3 г в день;
- кислородные ингаляции;
- (Гипотиазид, Фуросемид);
- глюкокортикоиды (Дексаметазон, Преднизолон, Метипред).
Затем переходят к лечению причины болезни:
- при злокачественных новообразованиях – химиотерапия, облучение и операция;
- если выявлена закупорка тромбом – извлечение, удаление части ВПВ и установка протеза из большой подкожной вены, тромболитики (Стрептокиназа, Гепарин, Варфарин).
Если опухоль прорастает в стенки на значительном участке или по каким-то другим причинам не удается выполнить радикальную операцию, то для улучшения оттока крови используют:
- шунтирование для создания обходного пути;
- установку стента на суженном сегменте.
Прогноз для больных
Если удается ликвидировать причину сдавления вены, то возможно существенное уменьшение кава-синдрома. При острой закупорке повышается , развивается отек тканей мозга, тромбоз церебральных сосудов, . Из-за уменьшения притока крови в правые отделы сердца нарастает кислородное голодание и падает объем циркулирующей крови.
Эти состояния часто приводят к смерти пациентов . Неблагоприятные последствия также бывают для больных при поздней диагностике злокачественных новообразований.
Для синдрома верхней полой вены характерная триада клинических признаков – отек, синюшности и расширенные вены на груди, голове и шее. Он развивается при наружном сдавлении сосуда, сращении с опухолевым образованием, закупорке кровяным сгустком.
При интенсивном прогрессировании или остром развитии бывают смертельные исходы. Для лечения требуется хирургическое вмешательство для ликвидации причины кава-синдрома или восстановление проходимости ВПВ в ходе реконструктивных сосудистых операций.
Читайте также
Из-за ряда заболеваний, даже из-за сутулости может развиться подключичный тромбоз. Причины его появления в артерии, вене очень разнообразны. Симптомы проявляются посинением, болью. Острая форма требует незамедлительного лечения.
… может привести к необратимым изменениям головного мозга.
Дефиниция
. Синдром верхней полой вены (СВПВ) - неотложное состояние, которое связано с нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены и которое обусловлено наличием регионарной венозной гипертензии верхней половины туловища (через ВПВ [лат. - v. cava superior] собирается кровь от верхних конечностей, органов головы и шеи, верхней половины грудной клетки).
Анатомо-физиологические особенности ВПВ . ВПВ представляет собой сосуд с тонкими стенками, который расположен в среднем средостении и окруженный относительно плотными структурами, такими как грудная стенка, аорта, трахея и бронхи. На всем своем протяжении вена окружена цепочкой лимфатических узлов. Для ВПВ физиологическим является низкое венозное давление, что, в сочетании с вышеуказанными особенностями строения способствует легкой обструкции вены при поражении любых окружающих ее структур. Существуют несколько систем анастомозов, связывающих бассейны нижней и верхней полой вен и играющих компенсаторную роль при нарушении проходимости последней. Наиболее важным из них является непарная вена (v. azigos). Другие анастомозы представлены внутренними грудными, грудонадчревными, поверхностными венами грудной стенки, позвоночными венами и венозным сплетением пищевода (см. рис.). Однако, несмотря на обилие коллатералей, они не способны полностью заменить (функционально) ВПВ.
Этиология
. В системе ВПВ развитие непроходимости венозного русла обычно связано с различными внесосудистыми факторами: на первое место следует ставить злокачественные опухоли средостения и рак легкого. Доброкачественные внутригрудные опухоли гораздо реже являются причиной непроходимости ВПВ. Кроме того, причиной синдрома верхней полой вены могут быть аневризмы аорты и артерий, медиастиниты различной этиологии. Тромбоз глубоких вен верхних конечностей и ВПВ можно разделить на первичный и вторичный. Первичный тромбоз случается спонтанно либо после внезапной нагрузки. Вторичный тромбоз включает остальные случаи, в основном относящиеся к установке катетеров в вену. Первичные тромбозы встречаются с частотой 2 случая на 100 000 пациентов. Однако в последние годы использование постоянного венозного доступа (катетеров) при химиотерапии или внутривенном питании увеличило количество тромбозов глубоких вен. В первом рандомизированном исследовании, включившем 145 онкологических пациентов, количество тромбозов, связанных с установкой катетера, составило 12% (Kuiper J.W. et al., 2003). Таким образом, причиной развития синдрома верхней полой вены являются три основных процесса: сдавление вены извне, прорастание вены злокачественной опухолью и тромбоз ВПВ. Все процессы окклюзии разделили ВПВ на следующие группы: компрессии, стриктуры, обтурации и смешанные.
Обратите внимание ! Этиологические факторы, ведущие к развитию СВПВ: A . Опухолевые новообразования: злокачественные: а) бронхогенный рак правого легкого, б) опухоли зобной железы, в) опухоли щитовидной железы, г) лимфомы, д) опухоли перикарда; доброкачественные: а) тимомы, б) загрудинный зоб, в) кисты средостения и пр. Б . Опухолеподобные процессы: аневризмы аорты, поражение лимфатических узлов. B . Воспалительные заболевания: первичные тромбозы ВПВ, фиброзный медиастинит, лимфадениты, перикардиты.
Патофизиологические особенности СВПВ . Блокада венозного оттока от головы и верхней половины тела вызывает в организме следующие патофизиологические эффекты: снижение венозного возврата к правому желудочку; снижение сердечного выброса; системную гипотензию; повышение венозного давления в системе ВПВ, чреватое риском тромбоза мозговых сосудов. Результирующей последних двух эффектов является снижение артериально-венозного градиента давления в мозговых сосудах, что может привести к необратимым изменениям головного мозга . Однако, поскольку окклюзия ВПВ происходит постепенно, большинство пациентов в определенной степени компенсируют эти явления, развивая более или менее достаточный коллатеральный отток по следующим путям: через систему непарной вены (при условии сохранения проходимости последней); через систему внутренних грудных вен и их анастомозы с верхними и нижними надчревными венами в систему наружных подвздошных вен; через позвоночные вены - в нижнюю полую вену. Вследствие эластичности ВПВ и низкого давления в ней, моменту ее инвазии обычно предшествует длительный период наружной компрессии, в течение которого успевает сформироваться коллатеральный венозный отток. Благодаря вышеописанным механизмам компенсации, больные с СВПВ умирают не столько от этого синдрома, сколько от других проявлений основного заболевания. Кроме того, при раке легкого проходимость ВПВ обычно сохраняется в течение длительного времени, несмотря на инвазию. Тем не менее, только 10 - 20% больных злокачественным СВПВ живут более 2 лет. Средняя продолжительность жизни больных злокачественными новообразованиями после наступления СВПВ не превышает 10 месяцев.
Клиника . Проявления СВПВ обусловлены венозной гипертензией в области, дренируемой ВПВ. Причем они находятся в прямой зависимости от степени локализации и быстроты обструкции, так же как и от степени развития коллатералей. Компонентами СВПВ, кроме повышения венозного давления, являются замедление скорости кровотока, развитие венозных коллатералей, симптомы, связанные с заболеванием, которое вызвало нарушения проходимости ВПВ.
Все клинические признаки СВПВ разделены А.Н. Бакулевым (1967) на две группы:
Симптомы, являющиеся результатом венозного застоя в поверхностных и глубоких венах лица и шеи (классическая триада СВПВ): отечность лица, верхней половины туловища и верхних конечностей (отмечается наиболее часто, в тяжелых случаях отек может распространяться на голосовые связки и приводить к асфиксии); цианоз, обусловленный расширением венозных и сужением артериальных капилляров; иногда на фоне цианоза слизистых отмечается землисто-бледная окраска кожи лица, вызванная сопутствующим лимфостазом; расширение подкожных вен шеи, верхней половины туловища (степень этого расширения и его характер являются важным признаком в топической диагностике уровня окклюзии ВПВ и ее отношения к устью непарной вены).
Симптомы, обусловленные венозным застоем в головном мозге: общемозговые симптомы: головная боль, одышка с приступами удушья центрального генеза, возникающая в результате повышения внутричерепного давления; длительные нарушения могут усугубляться отеком голосовых связок и гортани; симптомы, связанные с нарушением корковой нейрорегуляции: сонливость, эмоциональная утомляемость, приступы головокружения с потерей сознания - являются признаками хронической гипоксии мозга, развивающейся в результате циркуляторных нарушений (одним из тяжелых проявлений расстройства корковой нейрорегуляции могут быть спутанность сознания и слуховые галлюцинации); симптомы, связанные с нарушением функции черепно-мозговых нервов: шум в ушах, снижение слуха и диплопия - обусловлены расстройством слуховых и глазодвигательных не рвов; слезоточивость, снижение остроты зрения - повышением внутриглазного и внутричерепного давления.
Для более полной характеристики состояния больного, достоверности клинической картины следует выделять 3-ю группу симптомов, обусловленных основным заболеванием: похудание, кашель, кровохарканье и др.
Кроме того, одним из [!!!
] ярких клинических симптомов при расстройстве венозного оттока являются носовые, пищеводные и трахеобронхиальные кровотечения, возникающие в результате разрыва истонченных стенок вен. Причем, в отличие от портальной гипертензии, при окклюзии ВПВ варикозные вены локализуются в проксимальных отделах пищевода. При физической нагрузке наступает быстрая утомляемость, особенно быстро устают руки, выполнение даже легкой физической работы становится невозможным из-за приливов крови к голове. Сердцебиение, боль в области сердца, чувство сдавления за грудиной обусловлены нарушением кровоснабжения миокарда и отеком клетчатки средостения.
Обратите внимание ! Клиническое течение СВПВ может быть острым или медленно прогрессирующим. Жалобы больного крайне разнообразны: головная боль, тошнота, головокружение, изменение внешности, осиплость голоса, кашель, дисфагия, боли в грудной клетке, затрудненное дыхание, одышка, сонливость, обмороки, судороги. При физикальном обследовании выявляются наиболее характерные признаки СВПВ: расширение, набухание вен шеи, грудной стенки и верхних конечностей, отек лица, шеи или верхнего плечевого пояса, цианоз или полнокровие лица (плетора), тахипноэ. Следует, однако, иметь в виду, что у многих пациентов, развивших коллатеральный венозный отток, картина СВПВ может быть стертой; в ряде случаев больные даже не предъявляют ни одной характерной жалобы. В физикальной диагностике СВПВ в сомнительных случаях может помочь т.н. маневр Пембертона (пациента просят поднять вверх обе руки и пробыть в таком положении некоторое время: в случае окклюзии ВПВ при этом появляются характерные физикальные признаки: цианоз кожи лица и шеи, набухание шейных вен, инъекция сосудов конъюнктив и т.п.) или другие столь же простые тесты (появление признаков СВПВ можно увидеть, попросив больного сделать 15 - 20 быстрых наклонов туловища вперед).
Диагностика . Для диагностики СВПВ может быть достаточно данных клиники и физикального обследования. Рентгенография грудной клетки в прямой и боковых проекциях и томография показаны всем больным в случаях неотложных состояний или при подозрении на нарушение проходимости верхней полой вены. Рентгенологическое исследование позволяет выявить патологический процесс в средостении, степень его распространения и определить границы для последующей лучевой терапии. При СВПВ целесообразно проведение рентгеновской компьютерной томографии (КТ, в т.ч. мультиспиральной КТ) с контрастированием, которая позволяет уточнить контуры опухолевого процесса, степень поражения лимфатических узлов средостения и выявить наличие легочных эмболов. В некоторых клинических ситуациях полезно допплеровское ультразвуковое исследование сонных или надключичных вен с целью дифференциальной диагностики между тромбозом и обструкцией извне. Не рекомендуется введение радиоконтрастных или других веществ в вену пораженной конечности ввиду высокого риска экстравазации. Однако в редких случаях проводят флебографию для выявления локализации и степени нарушения проходимости верхней полой вены. Флебография оказывается полезной для дифференциальной диагностики сосудистого и внесосудистого характера поражения, решения вопроса об операбельности, определения протяженности пораженного сегмента. Магнитно-резонансная (МР) визуализация доказала свои возможности при диагностике аномалий сосудистой системы. МР-венография может быть выполнена и без введения контрастного вещества, например, методом time-of-flight (TOF) или с помощью фазоконтрастной последовательности. Еще одна МР-методика позволяет обнаруживать тромбы без введения контрастного вещества. Возможна прямая визуализация тромба, так как поток крови имеет высокую концентрацию метгемоглобина, который хорошо виден на Т1-взвешенных изображениях. Метод чувствителен к свежим тромбозам, которые можно отличить от застарелых. Существует два способа МР-венографии с контрастным усилением. Косвенный 3D-метод требует выполнения инъекции гадолиниевого контраста в вену, также используют метод субтракции - сначала получают изображение-маску, затем эта маска вычитается из последующей серии снимков.
Принципы терапии . Оптимальное лечение зависит от причин, вызвавших СВПВ, и скорости развития симптомов прогрессии. Почти в половине случаев СВПВ развивается до постановки диагноза. При этом необходимо подчеркнуть, что определение исходного процесса, вызвавшего данное состояние, является ключом к успешной терапии, и лишь в случае тяжелых нарушений и в жизне-угрожающем состоянии допустимо начало лечения без установления основного диагноза (необходимо помнить, что более 50 % случаев СВПВ вызвано потенциально излечимыми заболеваниями, такими как мелкоклеточный рак легкого, неходжкинские лимфомы и герминогенные опухоли).
Экстренные симптоматические мероприятия направлены на спасение жизни больного, они необходимы, чтобы обеспечивать поступление воздуха в легкие, ликвидировать непроходимость верхней полой вены и сдавление органов средостения. Кроме покоя, возвышенного положения, кислородотерапии, иногда могут потребоваться трахеостомия, интубация, введение противосудорожных средств. Показано применение диуретиков (фуросемид, маннитол) и кортикостероидов. Рекомендуется введение гидрокортизона от 100 до 500 мг внутривенно с последующим снижением дозы каждые 6 - 8 ч с учетом клинической картины или назначение преднизолона 60 - 90 мг внутривенно, затем по 40 - 60 мг в сутки перорально. Следует заметить, что эффективность использования глюкокортикоидов в данной ситуации не была доказана в клинических исследованияхи рекомендации по их назначению получены на основании опыта применения в клинической практике. При тромбозе ВПВ показано лечение антикоагулянтами или фибринолитическими препаратами. Но эти препараты не должны назначаться стандартно, за исключением тех случаев, когда на флебографии диагностируется тромбоз ВПВ или отсутствуют признаки улучшения при лечении другими методами.
В плане хирургической стратегии сформировалось несколько принципиальных подходов к решению задачи восстановления венозного оттока в системе ВПВ: наружная декомпрессия; обходное шунтирование: (a) внутреннее (интраторакальное), (б) наружное (экстраторакальное); тромбэктомии; пластические операции; обширные резекции с последующей реконструкцией; чрескожная эндоваскулярная ангиопластика и эндопротезирование.
Литература : 1 . статья «Синдром верхней полой вены» С. А. Проценко, А.В. Новик, ГУН НИИ онкологии им. проф. Н.Н. Петрова Росздрава, Санкт-Петербург (Практическая онкология, Т. 7, № 2, 2006); 2 . лекция «Синдром сдавления верхней полой вены - диагностика и лечебная тактика» В.В. Фастаковский, А.В. Важенин, А.А. Фокин, А.А. Лукин; Челябинский областной онкологический диспансер; Уральская государственная медицинская академия дополнительного образования; Проблемная научно-исследовательская лаборатория «Радиационная онкология и ангиология» ЮУНЦРАМ, г. Челябинск (Сибирский онкологический журнал, 2004, №4); 3 . статья «Предоперационная оценка полых вен с помощью компьютерной томографии» М.А. Карасева; ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева», Москва, Российская Федерация (Креативная кардиология, № 2, 2015); 4 . статья «Хирургическая коррекция синдрома верхней полой вены» В.В. Бойко, А.Г. Краснояружский, П.И. Корж; ГУ «Институт общей и неотложной хирургии АМН Украины», г. Харьков (Медицина неотложных состояний, №3 (34), 2011); 5 . статья «Протезирование верхней полой вены при злокачественных опухолях груди: обзор литературы и опыт 33 операций» Victor A. TARASOV, Professor, Head of the Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia; Evgeny S. POBEGALOV, Associate Professor, Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia Vladimir; V. STAVROVIETSKIY, Chief of the Thoracic Surgery Unit, Municipal Hospital No. 26, St.Petersburg, Russia; Yuriy K. SHAROV, Associate Professor, Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia; Maria V. VINOGRADOVA, Assistant Professor, Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia.
В ритме современной жизнедеятельности все чаще встречаются заболевания, которые негативно сказываются на работе кровеносной системы. Иногда они могут даже угрожать жизни человека. Примером таких болезней является синдром верхней полой вены.
Несмотря на то, что данный недуг относится к группе хорошо изученных, число страдающих им людей не становится меньше.
Болезнь крайне коварна. Часто за ее симптомами скрываются более серьезные осложнения, угрожающие жизни человека.
Где располагается
Располагается в районе от головы к правому предсердию. Это достаточно короткий сосуд.
Функция заключается в том, что она собирает всю кровь, насыщенную углекислым газом от головы, шеи, рук и легких.
В поперечном сечении данный сосуд размером около 2 см, толщина стенок незначительная. Положение практически вертикальное.
Спереди есть вилочковая железа, а сзади в нее открывается непарная вена.
Что такое тромбоз верхней полой вены
Известен медицинской науке еще с 1754 г. Первое описание данного серьезного заболевания принадлежит Гунтеру.
Тромбоз подразумевает полное или частичное прекращение кровотока в том или ином сосуде. Следовательно, на фоне сосудистой непроходимости возникает проблема оттока крови от головы, а также конечностей.
Степень опасности заболевания тесно связана со скоростью его развития. Если тромбоз развивается быстро, то вероятность неблагоприятного исхода значительно выше, чем при медленном прогрессировании.
Это связано с тем, что в первом случае не успевают сформироваться обходные ветки кровеносных сосудов.
Стоит отметить, что данный синдром является сигналом о наличии более серьезных патологий.
Сдавление может происходить из-за наличия злокачественных опухолей в организме человека.
Чем опасно
Несвоевременное лечение или отказ от него может нести крайне негативные последствия за собой.
Закупорка провоцирует развитие отека верхней части тела. Это может повлечь за собой ухудшение зрения, слуха.
Возникают слуховые галлюцинации, повышается слезоточивость глаз. Иногда отмечается значительное ухудшение зрения и боль в глазах.
Недостаточная скорость и интенсивность кровотока, которая возникает из-за плохой проходимости сосуда, провоцирует начало патологических изменений в головном мозге человека. Они связаны с недостаточным кислородным питанием органа.
Это может провоцировать возникновение инсультов.
Причины сдавливания
Согласно медицинской статистике практически 2/3 всех случаев патологии спровоцированы наличие злокачественной опухоли.
Онкологические патологии, провоцирующие тромбоз, проявляются в таких органах как:
- легкие;
- молочные железы;
- средостение;
- лимфатические узлы.
Помимо раковых новообразований причинами могут стать:
- наличие тромба;
- внешнее сдавление вены;
- воспаление тимуса (часто гнойное);
- туберкулез;
- сифилис;
- заболевания щитовидной железы (зоб);
- гистоплазмоз;
- воспалительный процесс в пищеводе;
- воспаление трахеи;
- силикоз.
Иногда формирование кровяного сгустка может возникнуть из-за ношения кардиостимулятора. Однако такие случаи бывают крайне редко.
Симптомы
Вся симптоматика синдрома связана с тем, что в результате нарушения проходимости сосуда и ухудшения кровотока, повышается артериальное давление.
В настоящее время врачи выделяют 3 основных симптома:
- отечность;
- синюшность кожных покровов;
- видимые расширенные вены.
Эти признаки носят название триады и при их первом появлении необходимо сразу обратиться к врачу.
Также выделяют нарушения работы дыхательной системы и мозга.
Симптомы со стороны дыхательной системы:
- одышка;
- затрудненное дыхание (особенно в положении лежа);
- кашель;
- болезненность в грудной клетке;
- свист во время дыхания;
- частое ощущение недостатка воздуха.
Симптомы со стороны головного мозга:
- появление обмороков;
- частые головные боли;
- повышенная сонливость и усталость;
- судороги.
Симптомы со стороны кровеносной системы:
- Значительное повышение кровяного давления;
- Наличие носовых кровотечений;
- Появление синяков и внутренних кровотечений.
При быстром темпе развития заболевания у человека может стремительно повышаться внутричерепное давление. Это в свою очередь провоцирует отек головного мозга, в некоторых случаях даже инсульт.
Осложнения при закупорке
Помимо тромбоза верхней полой вены существует .
Причины его возникновения в большой степени сходны с таковыми у верхнего сосуда. Однако в данном случае будет страдать нижняя часть тела.
Тромбоз нижней полой вены крайне опасен, т.к. он может провоцировать развитие . В результате этой патологии в кровь или лимфу попадают частицы или жидкость.
Часто это приводит к смерти человека.
Закупорка может спровоцировать почечную недостаточность, нарушение работы печени и формирование водянки живота.
Является одним из самых опасных проявлений тромбоза. Поэтому важно своевременно диагностировать данное заболевание и обратится к врачу.
Диагностика
При обнаружении у себя симптоматики необходимо сразу обратится к врачу.
Первое обращение должно быть произведено к терапевту, который при непосредственном наружном осмотре даст направления на обследования к необходимым специалистам и сдачу анализов.
Методы диагностики:
- грудного отдела.
- Допплеровское УЗИ сонных сосудов.
- . Необходима для уточнения местоположения тромба.
После того как опухоль была обнаружена, определено ее местоположение, пациента направляют на процедуру биопсии. Она позволит уточнить диагноз и определить злокачественность новообразования.
Лечение
Лечение комплексное. Направлено на устранение основной причины закупорки и на лечение сопутствующих осложнений.
Терапия, направленная на облегчение процесса дыхания:
- использование диуретических средств, которые способствуют выведению лишней жидкости из организма, а следовательно снижению веса;
- ограничение потребления соли;
- специальные ;
- гормональная терапия — использование медицинских препаратов типа Преднизолон.
При диагностировании онкологической опухоли пациенту проводят курс необходимой химиотерапии и операцию по удалению новообразования.
Если при диагностике был обнаружен кровяной сгусток, назначают операцию или процедуры по его удалению.
В случаях, когда невозможно полностью, удалить сдавливающую опухоль из-за ее врастания – устанавливают специальный баллон внутри сосуда.
Благодаря ему в значительной степени улучшается кровоток у человека.
Прогнозы
При своевременной диагностике и быстрому проведению необходимого лечения для больных может быть весьма благоприятный прогноз.
При устранении фактора, мешающего кровотоку, наблюдается значительное уменьшение проявления симптомов осложнений.
Если же лечение и обращение к врачу по каким-либо причинам было отложено, исход может быть крайне неблагоприятным и даже летальным.
Также стоит отметить, что немаловажную роль в успешности лечения является его первопричина.
Если сдавление вызвано злокачественной опухолью, в большей степени благоприятность исхода зависит от эффективности химиотерапии.
Синдром верхней полой вены достаточно распространённое заболевание. Его опасность заключается в том, что не всегда имеющиеся симптомы указывают на истинную проблему. Однако, быстрота начала лечения в этом случае играет решающую роль.
Очень важно внимательно наблюдать за своим здоровьем и при появлении признаков, говорящих о возможности наличия этого заболевания надо сразу обратиться к врачу.
Полезное видео: Особенности верхней полой вены
