Систолический прогиб передней створки. Пролапс митрального клапана: почему возникает и чем опасен данный недуг

Ситуация, когда не предъявляющему никаких жалоб и не имеющему симптомов нездоровья подростку, вдруг после посещения медкомиссии сообщают о найденном у него пролапсе митрального клапана (ПМК) многих родителей ввергает в панику. Если обратиться к толковому словарю, суть пролапса – это выступление или выпадение органа из своего нормального положения.

Таким образом, для митрального клапана это означает избыточное изгибание его створок в полость левого предсердия при сокращении желудочка. При высоком систолическом усилии создаются условия к размыканию и потере герметичности клапана, и какая-то часть крови возвращается в предсердие через щель между створками.

Читайте в этой статье

Причины возникновения

У детей пролапс митрального клапана – обычная находка в 7 — 15 лет. У взрослых его устанавливают реже, пик обнаружения патологии в 35 – 40-летнем возрасте. Эта аномалия может быть выявлена у подростков в следующих ситуациях:

а) случайно во время медосмотров и медкомиссий;

б) целенаправленное обследование при наличии характерных сердечных звуковых феноменов;

в) исследование в связи с предъявляемыми жалобами на сердечные боли, нарушения ритма, обмороки;

г) диагностические мероприятия при сердечно-сосудистых болезнях.

Клапаны здорового сердца

Створка или лопасть клапанов сердца имеет сложное строение. Ее основа – слой соединительной ткани, покрытый с обеих сторон гладкой мускулатурой и эндотелием. Работа створок обеспечивается папиллярными мышцами и их хордами. Таким образом, ПМК может быть патологией и соединительной, и мышечной тканей.

Строение митрального клапана в норме

Предрасположенность к пролапсу митрального клапана связывают с синдромом соединительнотканной дисплазии, наследственным нарушением синтеза определенного типа коллагена. Наряду со специфичными изменениями, присущими врожденным болезням, происходит набухание (миксоматозная пролиферация) среднего слоя створок клапана. В результате они становятся избыточными и неплотно смыкаются.

Воспалительные процессы, спровоцированные инфекцией и аутоиммунными реакциями, вызывают фиброэластическое перерождение эндотелия нижней поверхности клапанных створок. Ишемические поражения и осложнения инфаркта миокарда чреваты дисфункцией папилярных мышц. Травматические воздействия на грудную клетку могут повредить хорды. Все эти метаморфозы – предвестники пролапса.

Будучи следствием соединительнотканной дисплазии, пролапс митрального клапана может иметь ряд характерных фенотипических признаков:

• внешние : дефекты строения грудной клетки, стоп, позвоночника и коленей, астеническая конституция, гипермобильность суставов, искривление носовой перегородки, проблемы со зрением и другие;
• со стороны центральной нервной системы и внутренних органов : вегетососудистая дистония, энурез, дефекты речи, опущение органов, тромбоцитопатии, дефекты мочевыделительной системы, аномалии развития половых органов, спонтанные пневмотораксы и т.д.;
• в сердце : , нарушающие электровозбудимость миокарда и аномальные варианты коронарного кровоснабжения с угрозой локальной ишемии.

По тому, какая клиническая картина, какие патологические изменения сопутствует пролапсу митрального клапана, он может иметь четыре варианта:

• бессимптомный (феномен ПМК);
• малосимптомный;
• клинически значимый;
• морфологически значимый.

Симптомы патологии

У большинства людей даже доказанный пролапс митрального клапана ничем не проявляется. У пациентов нет жалоб на здоровье, обследование не выявляет клинически значимых отклонений. В таком случае выявление на Эхо КГ пролапса и митральной регургитации не выше 1 степени при отсутствии фенотипических признаков говорит о бессимптомном варианте или феномене ПМК.

Если же даже минимальные эхокардиографические критерии пролапса сопровождаются любыми характерными для соединительнотканных дисплазий симптомокомплексами, то это уже малосимптомный вариант.

Первая степень митральной регургитации не приводит к нарушению гемодинамики. Клинические проявления начинаются со второй стадии, она развивается при произошедшей миксоматозной пролиферации лопастей клапана (утолщение 3 мм и более), которой почти в 100% случаев обусловлены сердечно-сосудистые осложнения.

Симптомы пролапса митрального клапана вызваны его дисфункцией. Наиболее часто регистрируются:

• ощущение перебоев и усиленных сердцебиений;
• несвязанная с чем-либо боль в проекции сердца, резистентная к нитроглицерину;
• атриовентрикулярные блокады и различные аритмии (желудочковая экстрасистолия, );
• низкая переносимость нагрузок;
• одышка;
• помутнения сознания, обмороки;
• систолический шум и систолический клик (щелчок).

Обычно явления клапанной дисфункции сочетаются с вегетативными расстройствами и другими проявлениями соединительнотканной дисплазии. Их совместное деструктивное воздействие отражает клинически значимый вариант патологии.

Прогрессирование поражения митрального клапана – причина дилатации левых предсердия и желудочка, развития , мерцательных аритмий, фибрилляции предсердий, нарастания сердечной недостаточности, тромбоэмболий, разрыва хорд и даже внезапной сердечной смерти. Все это отражение морфологически значимого варианта ПМК.

О симптомах, диагностике и лечении пролапса митрального клапана смотрите в этом видео:

Диагностика пролапса митрального клапана

Банальный осмотр позволяет увидеть совокупность перечисленных выше внешних и внутренних признаков (фенотип) соединительнотканной дисплазии, что является достаточным поводом для целенаправленного поиска ПМК у пациента. Наиболее важны в диагностическом отношении следующие отличия:

• высокий рост;
• непропорционально удлиненные руки, пальцы;
• плоскостопие со сколиотической деформацией позвоночника;
• деформированная грудная клетка;
• суставная гипермобильность;
• пигментация и высокая растяжимость кожи.

Аускультативное или фонокардиографическое исследования позволяют выявить характерные звуковые феномены в виде кликов и шумов. Клик (щелчок) является результатом выгибания створок и напряжения их хорд во время систолы желудочка, а шум вызывается обратным током крови в левое предсердие.

Главная роль в диагностических исследованиях митрального клапана отводится эхокардиографии. ЭхоКГ должна выполняться в двух М и 2D-режимах. Достоверно выгибание створки не менее чем на 3 мм. Изучаются особенности сокращения сосочковых мышц, нарушение которых может провоцировать пролапс, а также наличие миксоматозной трансформации клапанов.

Мультиспиральная компьютерная томография сердца (рисунок слева) и ЭхоКГ по длинной оси в парастернальной позиции (рисунок справа). LA-левое предсердие; LV-левый желудочек; RA-правое предсердие; RV-правый желудочек. Пролапс задней створки митрального клапана (показано стрелками).

Обязательным дополнительным исследованием при пролапсе митрального клапана должна стать доплерокардиография (ДКГ). Она позволяет определить и оценить митральную регургитацию и степень растяжения кольца клапана. АВ-блокадами второй и более степени, обмороками и 2 — 3 степенью регургитации должны по назначению врача принимать β-адреноблокаторы, препараты магния и находиться на диспансерном наблюдении.

Практически всегда имеющийся створок и аритмии могут спровоцировать инфекционный эндокардит, поэтому показаны курсы антибактериальной терапии.

Тяжелая дисфункция митрального клапана с сердечной недостаточностью, не корригируемой терапевтически, осложнения, ухудшающие гемодинамику (разрыв хорд), нуждаются в хирургическом вмешательстве.

Частые вопросы врачу

Пациенты, посещающие кардиолога и впервые услышавшие диагноз, обычно задают много вопросов. Часть из них выглядит примерно так:

Каковы причины гипердиагностики пролапса митрального клапана?

1. Вынесение диагноза исключительно по результату Эхо КГ без подтверждения клиническим обследованием – аускультацией сердца.

2. Нарушение методики проведения Эхо КГ.

3. Патология других структур митрального клапана (хорд, трабекул левого желудочка).

4. Сердечные другой этиологии, симулирующие аускультативные эффекты ПМК.

Должна ли ограничиваться физическая нагрузка при пролапсе митрального клапана?

Пациенты с ПМК и митральной регургитацией, независимо от степени выраженности, если у них синусовый сердечный ритм, нормальные размеры предсердий, желудочков и отсутствует гипертензия легочной артерии, не нуждаются в ограничении физической активности.

Есть ли при пролапсе митрального клапана?

Если у пациента с выявленным ПМК и регургитацией второй и выше степени, имеются фенотипические признаки синдрома соединительнотканной дисплазии, то это основание для запрета занятий спортом.

Имеются ли ограничения при призыве на воинскую службу?

Признать негодными к службе в армии могут в случае пролапса митрального клапана, которому сопутствуют стойкие нарушения сердечного ритма, АВ-проводимости и недостаточность кровообращения.

Таким образом, при пролапсе митрального клапана из-за разнообразия проявлений требуется различная тактика ведения. Отсутствие симптомов или легкая степень патологических изменений подразумевают благоприятный прогноз с обычным образом жизни.

Пациенты с ПМК, имеющие характерные для соединительнотканной дисплазии признаки и явную сердечную патологию, относятся к группе риска развития осложнений. Несколько раз в год они обязаны проходить углубленное обследование. Им противопоказаны значительные физические нагрузки и имеются ограничения на профессиональную деятельность.

Ухудшение симптомов пролапса, митральной регургитации, миксоматоз створок клапана и развитие осложнений требуют госпитального обследования и принятия взвешенного решения о дальнейшем лечении, возможно, и оперативном.

О том, берут ли в армию с ПМК, смотрите в этом видео:

Нарушения в работе сообщения между левым желудочком и предсердием, за которое отвечает митральный клапан, есть у четвёртой части населения. У многих он в безопасной форме. Поэтому человек не знает о существовании недостатка в работе сердца или узнает случайно во время, например, профессионального осмотра.

При выраженном проявлении сбоя в самочувствии, следует обязательно обратиться к специалисту. Поэтому полезно знать природу заболевания и его признаки. ИтаК, что это и чем опасен пролапс митрального клапана сердца?

Особенности болезни

Движение крови в системе кровообращения происходит в одну сторону. Регулирование процесса делается при помощи системы клапанов. Слаженная их работа обеспечивает полноценную гемодинамику.

Митральный клапан расположен между левым желудочком и предсердием. Его функция заключается в том, чтобы пропустить кровь из предсердия и запереть обратный её ход. Клапан имеет две створки: заднюю и переднюю.

Нарушение работы клапана выражается в том, что проявляется функциональный недостаток, в результате которого часть крови во время толчка желудочка возвращается в предсердие. Причины и глубина проблемы определяют, в какой степени она существенна для конкретного человека.

Пролапс обозначает прогибание створок (одной или обоих) в сторону предсердия в тот момент, когда они должны быть плотно закрыты – во время посыла крови из желудочка в аорту. У детей патология чаще врождённого характера.

Признаки болезни и методы помощи для детского и взрослого возраста не имеют значительных отличий. Дети, страдающие пролапсом митрального клапана, склонны к таким проявлениям:

• нервным срывам,
• имеют нестабильную психику,
• могут быть агрессивны.

Более подробно об особенностях такого недуга как пролапс митрального клапана, расскажет специалист в следующем видео:

Степени

Принята разносторонняя классификация патологии. Наиболее выражает суть проблемы - деление случаев пролапса на категории сложности. Это классификация по глубине прогиба створок клапана в предсердие и по количеству крови, которая возвращается в него.

Если рассматривать пролапс только по степени прогиба створок, то эта градация не даёт полного представления о проблеме, потому что главная характеристика патологии – какой объем крови имеет возврат в предсердие.

Начнем мы с рассказа о пролапсе митрального клапана 1-1 степени без регургитации и с ней.

Пролапс митрального клапана (схема)

1-я

Обозначает, что отклонения створок в сторону предсердия происходит не глубже пяти миллиметров. Если рассматривать первую степень проблемы с точки зрения, какой возврат артериальной крови при этом происходит, то поток касается створок клапана.

2-я

Вторая степень определяется при прогибе створок в пределах от шести до девяти миллиметров. Относительно обратного движения вторая степень по этому признаку обозначает, что поток достигает середины предсердия.

3-я

Провисание створок на десять миллиметров и более говорит о третьей степени проблемы. Если рассматривать классификацию, опираясь на эффект возврата потока крови, то третья ступень говорит о том, что поток доходит выше середины предсердия и может достигать его начала.

О том, каковы причины пролапса митрального клапана, мы расскажем вам далее.

Причины возникновения

Нарушение в работе левой половины сердца через пролапс клапана имеет две основные причины.

1. Приобретённая патология как осложнение в результате некоторых заболеваний. Такой случай называют вторичный пролапс.Нарушение могут инициировать:
   • воспаления сердца,
   • ревматизм,
   • ишемия сердца,
   • инфаркт миокарда,
   • красная волчанка,
   • травма в области грудной клетки,
   • другие болезни.
2. Врождённая патология, такой случай называют первичный пролапс. Если проблема слабо выражена, имеет первую или вторую степень, то её относят ближе к норме, чем к патологии. Наука ещё ищет факторы, которые приводят к этой проблеме.Замечено, что болезнь:
   • передаётся по наследству,
   • сопутствует другим генетическим заболеваниям,
   • проявляется в связи с врождённой патологией соединительной ткани аппарата клапана:
     • хорды могут неправильно крепиться, быть неадекватной длины;
     • возможно наличие дополнительных хорд,
     • сосочковые мышцы бывают видоизменённые.

Про то, какие симптомы имеет пролапс митрального клапана 1-й, 2-й, 3-й степени, мы расскажем далее.

Симптомы

Нарушения в работе клапана между левым желудочком и предсердием часто не проявляют себя через ухудшение самочувствия. Симптомы начинают быть заметными при третьей стадии пролапса. Если учитывать глубину проблемы, выраженную степенью возврата (регургитации), то по этому признаку симптомы начинают проявляться в случае второй степени.

Они выражаются такими нарушениями:

• пониженный тонус,
• замедленное сердцебиение сменяется учащённым биением,
• в груди ощущается дискомфорт и боль; характер её ноющий и кратковременный;
• одышка, которая усиливается от нагрузки;
• во время полного вдоха ощущение препятствия этому действию и нехватки воздуха,
• частые головные боли, после прогулки происходит облегчение;
• обмороки,
• возможны панические атаки,
• склонность к простудным заболеваниям,
• появление повышенной температуры.

У пациентов, страдающих, кроме того, сколиозом и плоскостопием, признаки болезни могут быть более выраженными.

Для специалиста есть комплекс внешних признаков, по которым он может заподозрить первичный пролапс:

• худое вытянутое лицо,
• удлинённые конечности,
• астеническое сложение,
• высокий рост,
• плохое зрение,
• эластичная тонкая кожа,
• возможно косоглазие,
• гипермобильность суставов.

Диагностика

Врач по жалобам пациента и при осмотре, особенно прослушивании больного, может предположить пролапс митрального клапана и назначить обследование.

• Эхокардиография – основной способ получить достаточную информацию, чтобы диагностировать нарушения в работе клапана и определить степень проблемы.
• Электрокардиография – этой процедуры для выяснения есть ли пролапс, и в какой степени патология, недостаточно. Вспомогательная информация, которая может дополнить исследование – это сведения о нарушениях сердечной проводимости и ритма.
• Фонокардиография даёт информацию о нюансах изменения тонов, которые специалист при прослушивании может не уловить.

О том, как лечить пролапс митрального клапана, читайте далее.

Следующее видео в доступной форме расскажет о том, как происходит работа сердца при пролапсе митрального клапана:

Лечение

В начальных стадиях лечение не проводится. Если есть проявления нарушения здоровья, подключают медикаментозное, терапевтическое лечение.

Корректируют состояние и народными способами. К оперативному вмешательству прибегают, если пролапс создает проблемы, которые не поддаются урегулированию перечисленными методами.

Терапевтическое

Пациент получает рекомендации, как организовать свою жизнь, чтобы не ухудшать состояние при пролапсе:

• нагружать организм умеренно,
• делать частый отдых,
• поддерживать здоровье регулярными периодическими посещениями санаториев по направлению специалиста,
• показано по совету врача применять грязелечение, массаж;
• используют методы психотерапии, пациента учат психологии здоровья, как соблюдать покой в любой ситуации, владеть собой;
• применяют физиопроцедуры,
• во избежание инфекционного эндокардита проводится антибактериальная профилактика.

Об особенностях лечения пролапса митрального клапана 1, 2 и 3 степени расскажет следующий раздел.

Медикаментозное

Есть большой арсенал препаратов, которые назначают специалисты для коррекции состояний, вызванных пролапсом митрального клапана.

• Средства, необходимые для поддержания работы сердца:
  • рибоксин,
  • панангин,
  • магнерот.
• При проявлении расстройства нервной системы, назначают седативные препараты.
• Если есть склонность к , применяются антикоагулянты.
• При нарушениях сердечных ритмов могут быть назначены бета-блокаторы.

Операция

Если нарушение работы клапана достигло третьей степени и становится опасным для жизни пациента, то рекомендуется провести оперативное вмешательство с целью реконструкции клапана или заменой его на протез.

Если до операции пролапса митрального клапана не дошло, можно попробовать (но с осторожностью!) народные средства лечения недуга.

Народные

В этом разделе медицины можно воспользоваться рекомендацией употреблять травные чаи из отдельных растений и их сборов, которые:

• выравнивают настроение,
• успокаивают нервы,
• снимают тревожность.

Показано применять травы и плоды:

• зверобой,
• боярышник,
• шалфей,
• пустырник,
• валериану
• и другие травы по совету специалиста.

Профилактика заболевания

При патологии необходимо соблюдать правила, чтобы избежать обострения болезни:

• чтобы не вызвать нарушения сердечного ритма необходимо ограничить либо исключить употребление:
  • кофе,
  • алкоголя,
  • табакокурения;
• вовремя лечить зубы, следить, чтобы в организме не было инфекционного процесса.

О том, берут ли в армию с пролапсом митрального клапана, и можно ли заниматься спортом при таком недуге, читайте далее.

Берут ли в армию с таким пороком и можно ли заниматься спортом?

При проблеме, связанной с нарушениями в работе митрального клапана рекомендуют посильные занятия спортом.

Показаны:

• плавание,
• ходьба.

Нельзя для занятий выбирать виды спорта, связанные с большой нагрузкой и резкими движениями.

Молодому человеку с диагнозом пролапс клапана комиссия может дать заключение для мобилизации. Нарушение в работе клапана с регургитацией выше второй степени есть основанием быть признанным непригодным для службы. Дополняющими факторами к этому будет аритмия и нарушение проводимости.

О том, чем опасен пролапс митрального клапана 1-й, 2-й, 3-й степени при беременности, узнаете далее.

Пролапс митрального клапана при беременности

Если у женщины, вынашивающей ребёнка, нарушения в работе митрального клапана первой или второй степени, то беременная могла не знать этого. В большинстве случаев пролапс не отягощает течение беременности и возможности самостоятельных родов.

Женщине необходимо быть под постоянным медицинским наблюдением, потому что в некоторых случаях пролапс может быть причиной гипоксии плода. Это способно повлиять на его развитие. Иногда в таких случаях родоразрешение делают путём кесарева сечения.

Осложнения

При первичном пролапсе осложнения бывают крайне редко, по статистике у примерно четырёх процентов заболевших. Заболевание, когда возврат крови происходит в значительной степени, то если не соблюдать рекомендации специалистов, возможны последствия.

Пролапс митрального клапана (ПМК) – это провисание створок митрального клапана в сторону левого предсердия во время сокращения левого желудочка. Данный порок сердца приводит к тому, что во время сокращения левого желудочка часть крови забрасывается в левое предсердие. ПМК чаще наблюдается у женщин и развивается в возрасте 14-30 лет. В большинстве случаев такая аномалия сердца протекает бессимптомно и ее нелегко диагностировать, но в некоторых случаях объем забрасываемой крови слишком велик и требует лечения, иногда даже хирургической коррекции.

О данной патологии поговорим в этой статье: на основе чего диагностируется ПМК, нужно ли его лечить, а также каков прогноз у лиц, страдающих недугом.

Причины развития пролапса митрального клапана до конца не изучены, но современной медицине известно, что формирование пригибания клапанных створок происходит вследствие патологий соединительной ткани (при несовершенном остеогенезе, эластической псевдоксантоме, синдромах Марфана, Элерса-Данло и др.).

Данный порок сердца может быть:

• первичным (врожденным): развивается вследствие миксоматозной дегенерации (врожденной патологии соединительной ткани) или токсического воздействия на сердце плода во время беременности;
• вторичным (приобретенным): развивается на фоне сопутствующих заболеваний (ревматизма, эндокардитов, травм грудной клетки и др.).

Симптомы врожденного ПМК

При врожденном ПМК симптомы, вызванные нарушением гемодинамики, наблюдаются крайне редко. Такой порок сердца чаще обнаруживается у худощавых людей с высоким ростом, длинными конечностями, повышенной эластичностью кожи и гиперподвижностью суставов. Сопутствующей патологией врожденного пролапса митрального клапана часто является вегето-сосудистая дистония, которая и вызывает ряд симптомов, часто ошибочно «приписываемых» именно пороку сердца.

Такие больные часто жалуются на в грудной клетке и области сердца, которая, в большинстве случаев, провоцируется нарушениями в функционировании нервной системы и не связана с гемодинамическими расстройствами. Она возникает на фоне стрессовой ситуации или эмоционального перенапряжения, носит покалывающий или ноющий характер и не сопровождается одышкой, предобморочными состояниями, головокружениями и увеличением интенсивности болевых ощущений при физической нагрузке. Продолжительность боли может составлять от нескольких секунд до нескольких суток. Данный симптом требует обращения к врачу только при присоединении к нему ряда других признаков: одышки, головокружения, усиления болезненных ощущений при физической нагрузке и предобморочного состояния.

При повышенной нервной возбудимости больные с ПМК могут ощущать сердцебиение и «перебои в работе сердца». Как правило, они не вызываются нарушениями в функционировании сердца, длятся кратковременно, не сопровождаются внезапным обмороком и быстро исчезают самостоятельно.

Так же у больных с ПМК могут наблюдаться другие признаки :

• боли в животе;
• головные боли;
• «беспричинный» субфебрилитет (повышение температуры тела в пределах 37-37,9 °С);
• ощущения комка в горле и чувства нехватки воздуха;
• частые мочеиспускания;
• повышенная утомляемость;
• низкая выносливость к физическим нагрузкам;
• чувствительность к колебаниям погоды.

В редких случаях при врожденном ПМК у больного наблюдаются обмороки. Как правило, они вызываются сильными стрессовыми ситуациями или появляются в душном и плохо проветриваемом помещении. Для их устранения бывает достаточно устранить их причину: обеспечить приток свежего воздуха, нормализовать температурные условия, успокоить больного и пр.

У больных с врожденным пороком митрального клапана на фоне вегето-сосудистой дистонии при отсутствии коррекции патологического психоэмоционального состояния могут наблюдаться панические атаки, депрессии, преобладание ипохондрии и астеничности. Иногда такие нарушения вызывают развитие истеричности или психопатии.

Также у пациентов с врожденным ПМК часто наблюдаются другие заболевания, связанные с патологией соединительной ткани (косоглазие, близорукость, нарушения осанки, плоскостопие и др.).

Выраженность симптомов ПМК во многом зависит от степени провисания клапанных створок в левое предсердие:

• I степень – до 5 мм;
• II степень – на 6-9 мм;
• III степень – до 10 мм.

В большинстве случаев при I-II степени данная аномалия строения митрального клапана не приводит к существенным нарушениям в гемодинамике и не вызывает тяжелых симптомов.

Симптомы приобретенного ПМК

Выраженность клинических проявлений приобретенного ПМК во многом зависит от провоцирующей причины:

1. При ПМК, который был вызван инфекционными заболеваниями (ангиной, ревматизмом, скарлатиной), у больного наблюдаются признаки воспаления эндокарда: снижение толерантности к физическим, умственным и эмоциональным нагрузкам, слабость, одышка, сердцебиение, «перебои в работе сердца» и др.
2. При ПМК, который был спровоцирован , у больного на фоне симптомов инфаркта появляются сильные кардиалгии, ощущения «перебоев в работе сердца», кашель (возможно появление розовой пены) и тахикардия.
3. При ПМК, вызванного травмой грудной клетки, происходит разрыв хорд, которые регулируют нормальное функционирование створок клапана. У больного появляется тахикардия, одышка и кашель с выделением розовой пены.

Диагностика

ПМК в большинстве случаев обнаруживается случайно: при проведении прослушивания сердечных тонов, ЭКГ (может косвенно указывать на наличие данного порока сердца), Эхо-КГ и допплер-Эхо-КГ. Основными методиками диагностики ПМК являются:

• Эхо-КГ и допплер-Эхо-КГ: позволяют установить степень пролапса и объем регургитации крови в левое предсердие;
• и ЭКГ: позволяют выявлять наличие аритмий, экстрасистолии, синдром слабости синусового узла и др.

Лечение

В большинстве случаев ПМК не сопровождается существенными нарушениями со стороны работы сердца и не нуждается в специальной терапии. Такие пациенты должны наблюдаться у кардиолога и выполнять его рекомендации о ведении здорового образа жизни. Больным рекомендуется:

• раз в 1-2 года проводить Эхо-КГ для определения динамики ПМК;
• тщательно следить за гигиеной полости рта и посещать стоматолога раз в полгода;
• отказаться от курения;
• ограничить употребление кофеинсодержащих продуктов и алкогольных напитков;
• давать себе адекватные физические нагрузки.

Необходимость назначения медикаментозных препаратов при ПМК определяется индивидуально. После оценки результатов диагностических исследований врач может назначить:

• препараты на основе магния: Магвит, Магнелис, Магнерот, Кормагензин и др.;
• витамины: Тиамин, Никотинамид, Рибофлавин и др.;
• : Пропранолол, Атенолол, Метопролол, Целипролол;
• кардиопротекторы: Карнитин, Панангин, Коэнзим Q-10.

В некоторых случаях больным с ПМК может понадобиться консультация психотерапевта для выработки адекватного отношения к лечению и состоянию. Пациенту могут рекомендоваться:

• транквилизаторы: Амитриптилин, Азафен, Седуксен, Уксепам, Грандаксин;
• нейролептики: Сонапакс, Трифтазин.

При развитии выраженной митральной недостаточности больному может рекомендоваться хирургическая операция по замене клапана.

Прогнозы

В большинстве случаев ПМК протекает без осложнений и не влияет на физическую и социальную активность. и роды не противопоказаны и протекают без осложнений.

Осложнения при данном пороке сердце развиваются у больных с выраженной регургитацией, удлиненными и утолщенными клапанными створками или увеличением левого желудочка и предсердия. К основным осложнениям ПМК относятся:

• аритмии;
• отрыв сухожильных нитей;
• инсульт;
• внезапная смерть.

Пролапс митрального клапана и митральная регургитация. Медицинская анимация (англ.).

Синдром систолического щелчка - шума, синдромом Барлова, синдром провисающего клапана, синдром волнующейся митральной створки.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Синдром пролабирования митрального клапана представляет собой довольно распространенную и значительно варьирующую по клиническим проявлениям патологию, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана: чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.
Проявления пролапса митрального клапана разнообразны - от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности.

Классификация

На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению :

1. Первичные (идиопатические) - прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца.

2. Вторичные - могут быть возникать вследствие следующих причин:
- болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в стромеСтрома - соединительнотканная опорная структура органа или опухоли
клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
атриовентрикулярного кольца;
- заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
- нейроэндо-кринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

По наличию структурных изменений створок митрального клапана :
- классическая форма ПМК - наличие миксоматозных изменений;
- неклассическая форма - отсутствие изменений.

По локализации:
- ПМК передней створки;
- ПМК задней створки;
- ПМК обеих створок.

По степени пролабирования :
- пролапс I степени - прогиб створки митрального клапана в полость левого предсердия на 3-5 мм;
- пролапс II степени - прогиб створки на 6-9 мм;
- пролапс III степени - прогиб створки более чем на 9 мм.

По гемодинамической характеристике :
- ПМК без регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
;
- ПМК с регургитацией.

Степени митральной рeгургитации:
- I - регургитационный поток менее 4 см 2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
- II - регургитационный поток от 4 до 8 см 2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;
- III - регургитационный поток более 8 см 2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши";
- IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК :
- малосимптомный ("немой");
- аритмический;
- псевдокоронарный;
- астеноневротический;
- синкопальный.

По наличию и характеру осложнений :
- ПМК без осложнений;
- ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса :
- ПМК с эйтонией;
- ПМК с ваготонией;
- ПМК с симпатотонией.

По течению :
- непостоянный ПМК;
- стабильный ПМК;
- прогрессирующий ПМК;
- регрессирующий ПМК.

Этиология и патогенез

По этиологии различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный , возникший на фоне других заболеваний.

Первичный ПМК возникает при миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, для которой характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. Створки и хорды утолщаются и удлиняются, клапанное кольцо может расширяться. Причиной миксоматозной дегенерации может выступать нарушение в строении протеогликанов, которое ведет к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости более сильно отражается на хордах, чем на створках: за удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд. В результате появляется молотящая створка, нарушается смыкание створок и резко нарастает митральная недостаточность.
Имеется наследственная предрасположенность к первичному ПМК, так как среди родственников больных ПМК встречается чаще. Считается, что данная патология наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Помимо этого, ПМК встречается при наследственных болезнях соединительной ткани (синдром МарфанаСиндром Марфана - наследственное заболевание человека, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по аутосомно-доминантному типу
, синдром Элерса-ДанлоСиндром Элерса-Данло - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. Проявляется в поражениях кожи и опорно-двигательного аппарата (гиперпигментация, чрезмерная подвижность суставов и др.)
, эластическая псевдоксантома, атрофическая миотония).

Вторичный ПМК характеризуется неизмененной морфологией клапана. Пролапс возникает в результате несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный ПМК может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии.
С возрастом вторичный пролапс нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный ПМК имеет малое клиническое значение, поскольку редко приводит к значимой митральной недостаточности.

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (появляются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензияГипертензия - повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или в полостях организма
). Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.

Эпидемиология

Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана.
У мужчин с ПМК намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).
Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек (соотношение 2:1).
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%) особенно в возрасте 35-40 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазииДисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них - дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

Основные клинические проявления ПМК:
- кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- гипервентиляционный синдром;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состоянияСинкопальное состояние (синкопе, обморок) - симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса
;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгийКардиалгия - боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема "сердечных" препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке.

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и "ком в горле", повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигмСтигма - 1) характерный признак какого-либо заболевания; 2) любое пятно на коже или ее поражение.
:
- миопияМиопия (син. близорукость) - аномалия рефракции (преломления) глаза, при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчаткой и хрусталиком
;
- плоскостопие;
- астеническое телосложение;
- высокорослость;
- пониженное питание;
- слабое развитие мускулатуры;
- повышенная разгибаемость мелких суставов;
- нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются цефалгииЦефалгия (син. боль головная) - боль в области свода черепа, возникающая при различных заболеваниях в результате раздражения болевых рецепторов в оболочках и сосудах мозга, надкостнице, поверхностных тканях черепа
, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь ятрогенныйЯтрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничнымПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом , который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум .

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум . Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, "скребущий" характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
- дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардияБрадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
, АВ-блокадаАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) - разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) - "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже - при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).

В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии , проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". ТахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
и экстрасистолияЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе.
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия, парасистолияПарасистолия - одновременное функционирование двух или нескольких конкурирующих очагов автоматизма сердца, каждый из которых генерирует импульсы собственной частоты; распознается электрокардиографически
, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - врожденная аномалия строения сердца, наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков. Возникает при наличии дополнительного пучка Кента (аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков)
.
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.

Диагностика

Эхокардиография - наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики пролапса митрального клапана (ПМК). Для более точной диагностики используются чреспищеводная эхокардиография и трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени (позволяет дифференцировать причину митральной регургитации - относительная, органическая).

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

Толщина створок 3 мм и более;

Избыточная подвижность створок;
- пониженная эхогенность клапана по сравнению с аортальным клапаном.

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Фонокардиография позволяет документально подтвердить выслушиваемые при аускультации звуковые феномены ПМК. В некоторых случаях данное исследование полезно при анализе структуры фазовых показателей систолы. Информативный критерий симпатикотонических нарушений в миокарде - увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца , основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита .Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического "клика".
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия , сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы , при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
- при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
- при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей.

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

3. Череп, лицо:
- при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" нёбо в сочетании с высоким голосом;
- при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
- для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши.

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса - Данло).

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
7. Суставы: гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса - Данло).

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки , которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основные осложнения течения первичного ПМК :
- острая или хроническая митральная недостаточность;
- бактериальный эндокардит;
- тромбоэмболияТромбоэмболия - эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба
;
- жизнеугрожаемые аритмии;
- внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.
Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко - мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание.
Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких.
Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по Допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.
Митральная недостаточность более часто возникает при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер.
Основные жалобы: одышка при нагрузке, слабость и снижение физической работоспособности, отставание в физическом развитии.
Определяется ослабление I тона, дующий голосистолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
: перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение ЭОСЭОС - электрическая ось сердца
влево, при тяжелой митральной недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенологически: увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя.
С целью достоверной оценки величины митральной регургитации применяется допплер-ЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит
Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита, причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом.
При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК затруднена. Так как при пролапсе створки избыточно фестончатые, начало формирования бактериальных вегетаций не возможно выявить при проведении эхокардиографии. При диагностике основное значение имеют:
- клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, спленомегалияСпленомегалия - стойкое увеличение селезенки
, сыпь);
- факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови;
- шум митральной регургитации.

Внезапная смерть
Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.
Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечение за рубежом

На сегодняшний день пролапс митрального клапана довольно распространенная патология, при котором клапан начинает провисать из-за давления кровяного потока. Этот недуг встречается в основном в молодом возрасте и чаще всего его диагностируют у представительниц прекрасного пола.

Патология может обнаружиться случайно, при прохождении очередного осмотра у врача. Зачастую протекает без каких либо симптомов. Диагностирование заболевание является большой удачей, так как можно предотвратить множество серьёзных осложнений.

В этой статье мы постараемся более подробно рассмотреть, что такое пролапс митрального клапана, какие могут быть признаки проявления, возможные последствия, а также меры профилактики.

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) – клинико-анатомический феномен, характеризующийся выбуханием створок митрального клапана в полость левого предсердия. Пролапс митрального клапана диагностируется примерно у 10-15% пациентов при проведении ЭХО КГ.

Между левым желудочком и левым предсердием располагается митральный клапан, состоящий из двух створок. При расслаблении сердца створки клапана открыты, кровь свободно поступает из предсердия в желудочек.

В момент сокращения сердца, створки митрального клапана плотно закрываются, чтобы вся кровь из желудочка поступила в аорту. При пролапсе наблюдается выбухание (провисание) одной из створок митрального клапана в полость левого предсердия в момент сокращения сердца.

Пролапс может обусловить неполное смыкание створок митрального клапана, тогда при сокращении сердца создаются условия для возврата части крови в левое предсердие (этот процесс носит название митральная регургитация).

Если степень пролапса митрального клапана небольшая, то поток крови, возвращающийся в левое предсердие, небольшой (регургитация 1-2 степени). В этом случае пролапс не мешает работе сердца и считается незначимым.

Пролапс митрального клапана может быть первичным (врожденным) и вторичным (возникшим на фоне других заболеваний сердца).
Обнаружение первичного пролапса митрального клапана у молодых людей при эхокардиографии не является диагнозом.

Важно выяснить, является ли пролапс изолированной особенностью сердца, или его наличие обусловлено синдромом соединительнотканной дисплазии (врожденной слабостью соединительной ткани), имеются ли нарушения сердечного ритма и проводимости).

У лиц с пролапсом митрального клапана достоверно чаще встречаются пароксизмы наджелудочковой тахикардии, дисфункция синусового узла, удлинение QT -интервала. При наличии миксоматозной дегенерации створок возрастает риск бактериального эндокардита и тромбоэмболий.

Поэтому при впервые выявленном пролапсе митрального клапана рекомендуется посетить кардиологический центр. Врач кардиолог определит, требуется ли дополнительное обследование и специальное лечение, рекомендует необходимую частоту наблюдения. Источник: » www.stomed.ru »

Пролапс митрального клапана (пролапс левого клапана, пролапс двустворчатого клапана, синдром Барлоу) — заболевание, сопровождающееся нарушением функции клапана, расположенного между левыми предсердием и желудочком.

Эта болезнь обычно не вызывает беспокойства, но случается довольно часто (у одного из десяти человек).

В случае пролапса митрального клапана (ПМК) створки выпячиваются как парашют в левое предсердие при сокращении сердца. Они могут в дальнейшем плотно не закрываться, что будет сопровождаться появлением обратного течения крови в предсердие из желудочка.

ПМК часто называют «синдромом щелчка», поскольку врач слышит лишний щелчок, возникающий от выпячивания створок и шума обратного течения крови. Эксперты считают, что некоторые специалисты чрезмерно увлекаются выявлением этой патологии. Источник: «med36.com »

В настоящее время различают первичный (идиопатический) и вторичный ПМК. Причинами вторичного ПМК являются ревматизм, травма грудной клетки, острый инфаркт миокарда и некоторые другие заболевания.

Во всех данных случаях происходит отрыв хорд митрального клапана, вследствие чего створка начинает провисать в полость предсердия. У больных с ревматизмом из–за воспалительных изменений, затрагивающих не только створки, но и прикрепляющиеся к ним хорды, чаще всего отмечен отрыв мелких хорд 2 и 3–го порядка.

Согласно современным воззрениям, для того чтобы убедительно подтвердить ревматическую этиологию ПМК, необходимо показать, что у больного данный феномен отсутствовал до дебюта ревматизма и возник в процессе болезни.

Однако в клинической практике сделать это весьма затруднительно. В то же время у больных с недостаточностью митрального клапана, направленных на кардиохирургическое лечение, даже без четкого указания на ревматизм в анамнезе, примерно в половине случаев при морфологическом исследовании створок митрального клапана находят воспалительные изменения как самих створок, так и хорд. Источник: «rmj.ru»

Когда мы слышим словосочетание “сердечная патология”, сразу представляется что-то ужасающее и не совместимое с жизнью ну или, по крайней мере, с нормальным качеством жизни.

Поэтому, когда пациенты узнают диагноз Пролапс митрального клапана, а узнают его многие, так как ПМК – весьма распространенное на сегодняшний день патологическое явление, воспринимают это чуть ли ни как приговор.

Однако все ли так страшно? Является ли пролапс опасным заболеванием, требует ли лечения и каких-либо жизненных ограничений? Давайте попробуем разобраться.

На самом деле, пролапс левого (митрального) клапана – это нарушение функции клапана, характеризующееся провисанием его створок в предсердие.

То есть, в нормальном состоянии, после того, как кровь из предсердия поступит в желудочек, клапан закрывается, и единственный возможный путь для крови – в аорту. При патологических отклонениях, створки прогибаются, и часть крови возвращается в предсердие.

Как правило, пролапс митрального клапана выявляется случайно еще в раннем детстве, либо при комплексном обследовании пациента с жалобами на различные вегетативные проявления, головокружения, ощущаемые перебои в работе сердца.

Причем ЭКГ не позволяет распознать ПМК, эффективными методиками обнаружения выступают просушивание и эхокардиография.

Последняя методика хороша тем, что дает возможность определить объемы крови, возвращаемые в предсердие, наличие тех или иных изменений в створках; присвоить патологии степень, которых, в зависимости от глубины провисания клапана, различают три:

• 1-я (2-5 мм) характеризуется незначительным провисанием клапана, малым количеством возвращаемой в предсердие крови, чаще отсутствием клинических проявлений и не требует какого-либо лечения;
• 2-я (6-8 мм) чаще обнаруживает симптоматику, требующую соответствующей терапии;
• 3-я (9 мм и более) в отдельных случаях может потребовать хирургического вмешательства.

В большинстве случаев нарушение функций клапана встречается у подростков или людей в возрасте 35-40 лет. Что касается гендерной дифференциации, то чаще наблюдается у женщин.

Многие люди могут прожить долгие годы, ничего не подозревая о диагнозе, так как обычно патология не проявляет себя никакими симптомами, прогрессирует крайне медленно, так, что человек всю жизнь ощущает себя абсолютно бодрым, здоровым и не жалуется на проблемы с сердцем. Источник: » antibiotic.ru »

Пролапс митрального клапана, лечение которого предполагает медикаментозный способ восстановления функций сердечных клапанов, во многом обязан своим появлением возникшей в структурах сердца дисплазии соединительных тканей.

Первичные формы патологии у детей отмечены наличием микроскопических аномалий клапанов. Продолжающаяся развиваться дисплазия может нарушение обменных процессов.

Нередко причиной развития аномалий клапанной группы становятся:

• инфекции, перенесенные беременной женщиной во время беременности;
• плохая экологическая обстановка во время беременности;
• негативная наследственность.

Вторичный пролапс митрального клапана имеет более широкий спектр причин, провоцирующих развитие патологии. Обычно заболевание сердечного клапана развивается на фоне других заболеваний и патологий сердца, осложняя их течение.

Пролапс митрального клапана, лечение которого осуществляется в соответствии с поставленным графиком, в ряде случаев исчезает. Однако отсутствие лечения патологии сердечного клапана может привести к необратимым дегенеративным изменениям структуры и строения сердечных клапанов.

По степени выраженности принято выделять три степени патологии:

• I степень соответствует плолабированию в диапазоне 3-6 мм;
• II степень соответствует пролабированию в диапазоне 6-9 мм;
• III степень соответствует пролабированию свыше 9 мм.

В зависимости от времени возникновения пролапс может быть ранний, поздний или голосистолический. Источник: «schneider-hospital.ru »

Классификация

Эхокардиографическое исследование позволяет отслеживать динамику заболевания.

Сердечный пролапс имеет несколько степеней тяжести, а именно:

• пролапс митрального клапана 1 степени. Данная степень выраженности патологии характеризуется пригибанием створки на 3-6 мм. Присутствует незначительный обратный кровоток. Нарушения не приводят к развитию неприятных симптомов.

Все клинические показатели находятся в пределах нормы. Диагностировать патологию на начальной стадии можно только при случайном обследовании, проводимом в связи с иной болезнью. Больному с 1-й стадией пролапса следует посетить кардиолога, ограничить спортивные нагрузки, предпринять меры для укрепления сердечной мышцы.

Важно исключить тяжелые тренировки, которые могут спровоцировать дальнейшую прогрессию заболевания, а именно, поднятие тяжестей, силовые занятия на тренажерах. Тренировки больного пролапсом должны иметь ограниченную нагрузку и включать катание на коньках или лыжах, плавание и спортивную ходьбу;

• пролапс митрального клапана 2 степени. Можно зафиксировать отклонения на 6-9 мм. Пациента начинают беспокоить начальные проявления болезни сердца. После консультации с больным врач-кардиолог может разрешить незначительные спортивные тренировки;
• пролапс митрального клапана 3 степени. Величина отклонений клапана в область левого предсердия превышает показатель в 9 мм.

Происходят значительные изменения в строении сердца. Врач диагностирует увеличение стенок левого предсердия, утолщение желудочков.

Происходит аномальное изменение нормального функционирования кровеносно-сосудистой системы. Патология приводит к недостаточности клапана, нарушению сердечного ритма.

Больным с тяжелой степенью пролапса показано хирургическое лечение с целью замены или ушивания створок митрального клапана. После восстановления пациент направляется на занятия лечебной физкультурой.

В зависимости от этимологического признака пролапс митрального клапана подразделяется на:

1. Первичный. Возникает вследствие врожденных дефектов, проявившихся в области соединительной ткани сердца. Деформация опорной и защитной ткани приводит к высокой чувствительности клапана, подверженности митральных створок патологическим изменениям. Такая форма болезни имеет достаточно благоприятные медицинские прогнозы и успешно лечится.
2. Вторичный. Развивается на фоне иных болезней. Нередко является осложнением после расстройств сердца и сосудов, например, миокардита (воспалительного процесса в зоне мышц сердца). Патология может быть связана с расстройствами связок или мышечной ткани, призванной удерживать митральный клапан. Болезнь не вызывает атипичных изменений в строении клапана.

Регургитацией называется стремительное передвижение жидкостей или газов противоположно нормальному направлению.

Процесс развивается в полом мышечном органе после сокращения его стенок.

Митральная регургитация возникает вследствие полного закрытия или уменьшения отверстия для входа в левый желудочек. Это приводит к тому, что кровяной поток перемещаться обратно, то есть идет из левого желудочка в левое предсердие.

Регургитация может возникать:

• на уровне створок сердечного клапана;
• до середины предсердия;
• до противоположной стороны предсердия. Источник: «medinfa.ru «

Также различают врождённый и приобретённый пролапс.

Врождённый пролапс разделяют на:

• Сопутствующий врождённым порокам сердца.
• Развившийся внутриутробно в следствии аномалии строения створок митрального клапана.
• Возникший в результате наследственных заболеваний соединительной ткани.

Приобретённый пролапс бывает:

• ревматического происхождения,
• в следствии кальцификации основания в задней створке митрального клапана,
• различные нарушения функции и свойств папиллярной мышцы,
• хронический вальвулит, особенно при при СЗСТ,
• в следствии инфекционного эндокардита,
• при нарушении целостности хорд створок,
• на фоне субаортального или аортального стеноза. Источник: «medluki.ru «

Пролапс митрального клапана первичной формы характеризуется признаками вегето-сосудистой дистонии: головные боли, головокружение, ощущение нехватки воздуха, обморочное состояние.

Наблюдаются также метеозависимость, плохая переносимость физических нагрузок, субфебрильная температура, панические атаки.

Могут появиться жалобы на перебои в работе сердца, не снимающиеся лекарствами, болезненные ощущения в области сердца ноющего или колющего характера.

Косвенным признаком первичного пролапса является склонность к образованию гематом, обильным менструациям у женщин и рецидивирующим носовым кровотечениям.

При вторичной форме появляются жалобы на сильную боль в груди, одышку, перебои в работе сердца, головокружение, кашель с выделением розовой пены из-за примеси крови.

Данные симптомы характерны при инфаркте миокарда и прочих заболеваниях сердца, а также травмах.

При заболеваниях, сопровождающихся изменением структуры соединительной ткани, отмечаются такие симптомы, как повышенная утомляемость, одышка даже при незначительной нагрузке, замедление или ускорение работы сердца. Источник: «serdcemed.ru»

Как уже говорилось выше, пролапс митрального клапана в абсолютном большинстве случаев протекает практически бессимптомно и его диагностируют случайно при профилактическом медицинском осмотре.

К наиболее частым симптомам пролабирования митрального клапана относят:

• Кардиалгия (боли в области сердца). Это признак встречается примерно в 50 % случаев ПМК.

Боли обычно локализуются в области левой половины грудной клетки. Они могут носить как кратковременный характер, так и растягиваться на несколько часов.

Боль может также возникнуть в состоянии покоя либо при выраженной эмоциональной нагрузке. Однако зачастую связать возникновение кардиалгического симптома с каким- либо провоцирующим фактором не удается.

Важно отметить, что боль не купируется приемом нитроглицерина, что бывает при ишемической болезни сердца.

• Чувство нехватки воздуха. У пациентов возникает непреодолимое желание сделать глубокий вдох «полной грудью».
• Ощущение перебоев в работе сердца (либо очень редкое сердцебиение, либо наоборот учащенное (тахикардия).
• Головокружения и обмороки. Они обусловлены нарушениями сердечного ритма (при кратковременном снижении поступления крови к головному мозгу).
• Головные боли в утренние и ночные часы.
• Повышение температуры, без какой — либо на то причины. Источник: » ztema.ru»

Патологические изменения в структуре митрального клапана проявляется у детей по-разному. Большинство симптомов заболевания определяется выраженностью дисплазии соединительной ткани и вегетационных изменений, происходящих в структурах сердца.

Многие дети с имеющейся патологией обычно жалуются на общую слабость, повышенную усталость при малейших физических нагрузках.

У детей наблюдаются частые головокружения, периодически возникает головная боль, присутствует одышка во время движения. Ночью наблюдается беспокойный и тревожный сон.

Пролапс митрального клапана, лечение которого предусматривает проведение комплекса лечебных мероприятий и сопровождается другими заболеваниями сердца, может вызывать развитие у ребенка кардалгию и тахикардию.

В период развития пролапса митрального клапана у детей нередко возникают расстройства психики и вегетативной системы. Возникает ощущение страха, развивается астения и чрезмерная психомоторная возбудимость.

Мускулатура у детей с пролапсом митрального клапана имеет слабый тонус и развитие, присутствует гипермобильность суставов и изменения в осанке. Дети с подобным диагнозом имеют выраженный сколиоз, и измененное, дистрофическое строение грудной клетки.

Дети с данной патологией чаще обычно страдают от плоскостопия, имеют ярко выраженные крыловидные лопаточные кости. Отличительной особенностью патологии клапанной группы является изменения строения многих внешних органов, характерных для данного заболевания.

Заболеванию характерно наличие дисплазии соединительной ткани, сопровождающейся различными проявлениями и выражается в астеническом телосложении, в сниженной массе тела ребенка, повышенной эластичностью кожного покрова и высоким ростом.

Пролапс митрального клапана, лечение которого определяется в процессе проведения диагностики, наилучшим образом проявляется в динамике
работе сердца.

Сочетания и чередования шумов разной интенсивности и тональности позволяют кардиологам даже в процессе врачебного осмотра определить наличие у ребенка данной патологии. Источник: «schneider-hospital.ru»

Диагностика пролабирования митрального клапана основывается на прослушивании миокарда, исследовании электрокардиографическим (ЭКГ), эхокардиографическим (ЭхоКГ) и другими методами.

На ЭКГ у многих заболевших регистрируются различные нарушения сердечного ритма: суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолии, пароксизмальные тахикардии, брадиаритмии и нарушения атриовентрикулярной проводимости.

Довольно часто, особенно у детей и подростков встречаются умеренно выраженная синусовая тахикардия и частичная (неполная) блокада правой ножки пучка Гиса.

У больных могут обнаруживаются неспецифические изменения ЭКГ в виде косонисходящего или косовосходящего смещения интервала ST книзу от изолинии и изменений фазы реполяризации: зубец Т уплощенный или отрицательный, но обычно не симметричный.

В вертикальном положении частота отмеченных электрокардиографических нарушений возрастает в два раза. Необходимо подчеркнуть, что у большинства асимптомных пациентов с пролапсом митрального клапана изменений ЭКГ может вообще не быть.

Ранняя диагностика заболевания возможна с помощью Кардиовизора, который позволяет регистрировать даже малейшие изменения, являющиеся предпосылками сердечно-сосудистой патологии, в то время как обычный анализ ЭКГ может «молчать» о надвигающейся беде.

Фонокардиография при первичном пролапсе показывает, что амплитуда I и II тонов не изменена. Регистрируются средне- или позднесистолический щелчок и средне- или позднесистолический шум, примыкающий ко II тону.

Обычно систолический шум обладает средней амплитудой. Значительно реже отмечается голосистолический шум с наибольшей амплитудой в последней трети систолы.

ЭхоКГ является главным методом диагностики заболевания, позволяющим выявить лавирование створок, их структуру, а также функциональные особенности сердечной мышцы.

Исследование проводится в одномерном и двухмерном режимах с использованием всех доступов. При этом основными эхокардиографическими признаками патологии являются:

• утолщение передней, задней или обеих створок более чем на 5 мм по отношению к плоскости митрального кольца;
• увеличение левого предсердия и желудочка;
• провисание створок клапана в полость предсердия в момент систолы левого желудочка;
• расширение митрального кольца;
• удлинение сухожильных нитей;

При наличии диастолического движения задней створки клапана, систолическом трепетании створок можно допустить разрыв хорды.

Дополнительными ЭхоКГ признаками пролапса митрального клапана считаются расширение корня аорты и аневризма межпредсердной перегородки.

При рентгенографии грудной клетки конфигурация миокарда больного напоминает «висячее» сердце, его размеры кажутся уменьшенными, обнаруживается умеренное выбухание дуги легочной артерии по левому контуру миокарда, легочный рисунок не изменен.

Рентгенограмма позвоночника может показать у незначительного числа больных исчезновение лордоза (синдром прямой спины). Источник: » kardi.ru»

Обследование сердечно-сосудистого заболевания подразумевает прохождение:

• осмотра кардиолога;
• анализа крови и мочи;
• электрокардиографии;
• рентгенографии органов грудной клетки;
• эхокардиографии. Источник: » medinfa.ru»

Самое главное дифференцировать пролапс митрального клапана от недостаточности этого клапана, а также от дисфункции клапанного аппарата миокарда и от различных малых аномалий развития сердца. В связи с этим одного выслушивания шумов недостаточно.

ЭКГ не всегда бывает показательным, а порой и вовсе не имеет изменений.

Рентгенография сердца тоже практически ничего не даст, так как миокард не увеличивается или иногда имеет небольшое выбухание лёгочной дуги (дуги лёгочной артерии) в следствии неполноценности соединительной ткани, но не является окончательным показателем наличия пролапса митрального клапана.

Наиболее информативным и показательным является ЭхоКГ, по данным которого ставится заключительный диагноз. Источник: «medluki.ru»

Тактика ведения различается в зависимости от степени пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений.

Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.

Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство при отсутствии МР, выраженных нарушений процесса реполяризации и ЖА удовлетворительно переносят физическую нагрузку.

При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.).

Обнаружение МР, ЖА, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT на электрокардиограмме диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом.

Исходя из того, что ПМК является частным проявлением ВСД в сочетании с СТД, лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии.

Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.

Важной частью комплексного лечения ПМК является немедикаментозная терапия. С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, ИРТ, массаж позвоночника.

Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на:

1. лечение вегетососудистой дистонии;
2. предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;
3. психотерапию;
4. антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.

При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом.

В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Показана высокая клиническая эффективность лечения в течение 6 месяцев препаратом Магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сут на 3 приема.

При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, рибоксин, витаминотерапия, карнитин). Карнитин (отечественный препарат карнитина гидрохлорид или зарубежные аналоги — L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) назначают в дозе 50-75 мг/кг в сутки на 2-3 мес.

Карнитин выполняет центральную роль в липидном и энергетическом обмене. Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот, он переносит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные мембраны, предупреждает развитие нейродистрофии миокарда, улучшает его энергетический обмен.

Отмечен благоприятный эффект от применения препарата коэнзим Q-10, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде, и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности.

Показаниями к назначению -адреноблокаторов являются частые, групповые, ранние ЖЭ, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений; суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела, лечение проводится в течение 2-3 мес и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата.

Редкие суправентрикулярные и ЖЭ, если не сочетаются с синдромом удлиненного QT, как правило, не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств.

При выраженных морфологических изменениях клапанного аппарата необходимо осуществлять АБ профилактику ИЭ во время различных хирургических вмешательств, связанных с опасностью бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.). Рекомендации Американской Ассоциации Кардиологов по АБ профилактике ИЭ у детей.

Лечение должно включать психофармакотерапию с разъяснительной и рациональной психотерапией, направленной на выработку адекватного отношения к состоянию и лечению.

Психофармакотерапия обычно проводится комбинацией психотропных средств. Из антидепрессантов чаще всего используются препараты со сбалансированным или седативным действием (азафен — 25 — 75 мг в сутки, амитриптилин — 6,25 — 25 мг в сутки).

Из нейролептиков предпочтение отдается сонапаксу с его тимолептическим эффектом и препаратам фенотиазинового ряда (трифтазину — 5 — 10 мг в сутки, этаперазину — 10 — 15 мг в сутки), учитывая их активирующее влияние с избирательным воздействием на нарушения мышления.

В комбинации с антидепрессантами или нейролептиками применяются транквилизаторы, обладающие седативным эффектом (феназепам, элениум, седуксен, фризиум). При изолированном применении транквилизаторов предпочтительны «дневные» транквилизаторы — триоксазин, рудотель, уксепам, грандаксин.

При симпатикотонической направленности вегетативного тонуса рекомендуются определенные диетические мероприятия — ограничение солей натрия, увеличение поступления солей калия и магния (гречневая, овсяная, пшенная каши, соя, фасоль, горох, абрикосы, персики, шиповник, курага, изюм, кабачки; из медикаментозных средств — панангин).

Показана витаминотерапия (поливитамины, В1), сбор седативных трав. Для улучшения микроциркуляции назначаются винкопан, кавинтон, трентал.

При развитии МН проводится традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами.

МР длительное время находится в состоянии компенсации, однако при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут возникать явления НК, как правило на фоне интеркурентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения.

Установлено, что ингибиторы АПФ обладают, так называемым, «кардиопротекторным» действием и рекомендуются больным с высоким риском развития ЗСН, снижают частоту возникновения легочной и системной гипертензии, а также ограничивают вирусный воспалительный процесс в миокарде.

Негипотензивные дозы каптоприла (менее 1 мг/кг, в среднем 0,5 мг/кг в сутки) при длительном применении, наряду с улучшением функции ЛЖ, оказывают нормализирующее действие на легочную циркуляцию. В основе лежит влияние каптоприла на локальную ангиотензиновую систему сосудов легких.

При тяжелой МН, рефрактерной к медикаментозной терапии проводится хирургическая коррекция порока. Клиническими показаниями к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой МН являются:

• недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии;
• присоединение мерцательной аритмии;
• присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);
• присоединение ИЭ, не курабельного антибактеральными препаратами.

Гемодинамическими показаниями к хирургическому лечению МН являются:

• увеличение давления в ЛА (более 25 мм рт ст);
• снижение фракции изгнания (менее 40%);
• фракция регургитации более 50%;
• превышение конечно-диастолического объема ЛЖ в 2 раза.

В последние годы используется радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК, включающая различные варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий (пликция митральной створки; создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов; укорочение сухожильных хорд; ушивание комиссур).

Описанные восстановительные операции на МК целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье. При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.

Поскольку не исключена возможность прогрессирования изменений со стороны МК с возрастом, а также вероятность возникновения тяжелых осложнений диктуют необходимость диспансерного наблюдения. Они должны повторно осматриваться кардиологом и проходить контрольные исследования не реже 2-х раз в год.

В условиях поликлиники при диспансеризации проводят сбор анамнеза: течение беременности и родов, устанавливают наличие признаков диспластического развития в первые годы жизни (врожденный вывих и подвывих тазобедренных суставов, грыжи).

Выявляют жалобы, в том числе астеноневротического характера: головные боли, кардиалгии, сердцебиение и др. Проводится осмотр с оценкой конституциональных особенностей и малых аномалий развития, аускультация в положении лежа на спине, левом боку, сидя, стоя, после прыжков и при натуживании, записывается электрокардиограмма в положении лежа и стоя, желательно сделать эхокардиографию.

В катамнезе отмечается динамика аускультативных проявлений, показателей электро- и эхокардиограммы, контролируется выполнение предписанных рекомендаций.

Прогноз ПМК зависит от причины пролабирования и состояния функции левого желудочка. Однако в целом прогноз первичного ПМК благоприятен. Степень первичного ПМК, как правило, не изменяется. Течение ПМК у большинства пациентов бессимптомно.

Они обладают высокой толерантностью к физической нагрузке. В этом отношении довольно демонстративны акробаты, танцоры и артисты балета, обладающие гипермобильностью суставов, среди которых встречаются лица с ПМК. Беременность при ПМК не противопоказана.