ЛЕКЦИЯ № 11. Врожденная непроходимость кишечника

Нарушение проходимости кишечника может быть связано с различными факторами врожденного характера. Наиболее часто встречается острая непроходимость (у новорожденных). Пороки развития кишечника, брыжейки и других органов брюшной полости могут создавать анатомические предпосылки для периодического возникновения приступов непроходимости у детей любого возраста (рецидивирующая врожденная непроходимость). Эти состояния также требуют неотложной хирургической помощи.

Острая врожденная непроходимость кишечника

Острая непроходимость наиболее часто бывает вызвана пороком развития самой кишечной трубки (атрезии и стенозы кишки). Атрезии и субтотальные стенозы по клиническим признакам мало отличимы друг от друга. Острая врожденная непроходимость нередко обусловлена сдавлением нормально сформированной кишечной трубки (наружный тип непроходимости). Сдавле-ние может быть вызвано различными причинами: неправильно расположенными сосудами брыжейки (чаще сдавливается двенадцатиперстная кишка верхней брыжеечной артерией); спайками брюшины, опухолью или кистой брюшной полости, кольцевидной поджелудочной железой, которая охватывает двенадцатиперстную кишку в нисходящей части; нарушение эмбрионального вращения средней кишки.

Несколько обособленно стоит мекониальная непроходимость, которая представляет собой наиболее раннее и тяжелое проявление врожденного кисто-фиброзного перерождения поджелудочной железы. В отличие от остальных видов непроходимости просвет кишечной трубки при мекониальном илеусе сохранен. Явления непроходимости возникают в связи с закупоркой терминального отдела подвздошной кишки измененным меконием. Расширенная ее часть может внутриутробно перфорироваться, что ведет к возникновению спаечного процесса. В ряде случаев содержимое кишечника, попадая в брюшную полость, вызывает реакцию организма в виде рассеянного мелкого кальциноза брюшины. Перфорация, возникшая после рождения ребенка, сопровождается развитием перитонита. Врожденную непроходимость принято делить на две группы: высокую, при которой препятствие расположено в двенадцатиперстной или начальном отделе тощей кишки, и низкую, когда нарушение проходимости возникло в более дистальных отделах тонкой и толстой кишок. Объединение анатомически различных аномалий в одну группу по совокупности сходства симптомов делает возможной раннюю и правильную диагностику, а также проведение патофизиологически обусловленной предоперационной подготовки.

Клиническая картина высокой врожденной непроходимости Клиническая картина высокой врожденной непроходимости проявляется, как правило, с первого дня жизни, а иногда в первые часы после рождения. Наиболее постоянным и ранним симптомом является рвота. При непроходимости двенадцатиперстной кишки вышеp. Vateri рвота возникает вскоре после рождения, количество рвотных масс обильное, в составе их нет примеси желчи, которая целиком поступает в кишечник. При непроходимости двенадцатиперстной кишки нижеp. Vateri, а также при наличии препятствия в начальном отделе тощей кишки рвотные массы окрашены желчью. После прикладывания новорожденного к груди матери рвота становится многократной и обильной превышая количество принятого ребенком молока. Частота рвоты и количество рвотных масс несколько варьируют в зависимости от вида непроходимости. При атрезии она более частая, непрерывная, поражающая своим обилием. В рвотных массах иногда наблюдается примесь крови. При частично компенсированных стенозах рвота наступает на 2–4–й день жизни ребенка и обычно не сразу после кормления, а спустя 20–40 мин, иногда «фонтаном».

У детей с высокой врожденной непроходимостью, как правило, бывает отхождение мекония. Если непроходимость расположена вышеp. Vateri, количество и цвет мекония почти обычные и отхождение его наблюдается до 3–4–го дня. При более низкой непроходимости количество мекония невелико, консистенция более вязкая, чем у здорового ребенка, а цвет сероватый. Эти свойства мекония связаны с невозможностью пассажа желчи и амниотической жидкости в дистальные отделы кишечника. При атре-зиях и субтотальных стенозах обычно бывает однократное выделение мекония или малыми порциями несколько раз в течение 1–2 суток, а в последующее время отсутствует. У новорожденных с множественной атрезией кишечника отхождение мекония не наблюдается. При врожденных заворотах меконий отходит, но в скудном количестве. Это может быть объяснено тем, что непроходимость (заворот) формируется в более поздний период утробного развития, уже после того, как кишечная трубка в значительной мере заполнилась желчью и амниотической жидкостью. В ряде случаев у детей с неполным сдавлением просвета кишки может появиться на 6–7–й день скудный переходный стул.

Поведение ребенка с врожденной высокой кишечной непроходимостью в первые сутки обычное, однако впоследствии может проявляться вялость. Вначале новорожденный активно сосет, но по мере ухудшения общего состояния отказывается от груди. Характерным является прогрессивная потеря массы тела (0,2–0,25 кг в сутки). Уже со 2–х суток отчетливо выражены явления обезвоживания.

Живот вздут в верхних отделах (особенно в эпигастральной области) за счет растянутого желудка и двенадцатиперстной кишки. В первые дни можно видеть волны перистальтики. После обильной рвоты вздутие в эпигастральной области уменьшается, иногда полностью исчезает. Отмечается некоторое западение нижних отделов живота.

При пальпации живот на всем протяжении мягкий, безболезненный. Если непроходимость вызвана опухолью или кистой, то обычно эти образования довольно легко прощупываются через тонкую и несколько дряблую брюшную стенку. В некоторых случаях у детей с врожденным заворотом удается пропальпировать в брюшной полости конгломерат с нечеткими очертаниями.

В крови больных с высокой непроходимостью происходят биохимические сдвиги. Вследствие длительной рвоты развивается гипохлоремия, изменяется соотношение и уменьшается количество ионов К - и Na+. На фоне эксикоза отмечается сгущение крови: повышение гематокрита, гемоглобина, увеличение количества эритроцитов и лейкоцитов.

В распознавании врожденной кишечной непроходимости рентгенологический метод является чрезвычайно ценным. Правильная интерпретация рентгенологических данных помогает ориентироваться в уровне непроходимости, ее характере и необходима для дифференциальной диагностики.

Исследование новорожденного начинают с обзорной рентгенографии брюшной полости в переднезадней и боковой проекциях при вертикальном положении ребенка. При высокой непроходимости рентгенологические симптомы довольно характерны На переднезадних снимках видны два газовых пузыря с горизонтальными уровнями жидкости, что соответствует растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке, на боковых снимках – также два горизонтальных уровня, расположенных на разной высоте. Величина газовых пузырей бывает различной. При полном перерыве проходимости в нижележащих отделах кишечника газ не определяется. Иногда он также отсутствует в желудке, и тогда рентгенологически выявляется «немой» живот. В редких случаях при частично компенсированных стенозах и врожденных заворотах можно увидеть единичные небольшие пузыри газа в кишечнике.

Наличие подобной рентгенологической картины в сочетании с клиническими данными позволяет считать диагноз высокой врожденной непроходимости несомненным. Однако детям с этим видом непроходимости рекомендуется проводить ирригографию для уточнения положения толстой кишки. Если ободочная кишка заполняется контрастом частично, расположена слева, следует думать о наличии у новорожденного заворота средней кишки Это уточнение анатомической причины непроходимости необходимо иметь для правильного расчета времени предоперационной подготовки.

Дифференциальный диагноз

Высокую врожденную непроходимость приходится дифференцировать с некоторыми врожденными и приобретенными заболеваниями, обладающими сходной симптоматологией.

Пилороспазм проявляется в первые дни после рождения рвотой, которая носит непостоянный характер и по количеству менее обильна, чем при врожденной непроходимости кишечника Кроме того, в рвотных массах при пилороспазме нет примеси желчи. Однако в случаях непроходимости двенадцатиперстной кишки вышеp. Vateri желчи в рвотных массах также не бывает Обзорные рентгенограммы обычно позволяют уточнить диагноз по характерному для высокой непроходимости симптому двух чаш и отсутствию газа в кишечнике. Рентгенологическое исследование с контрастным веществом при непроходимости показывает частичную задержку йодолипола в желудке и свободное прохождение его в двенадцатиперстную кишку.

Подозрение на пилоростеноз возникает у детей с врожденным субкомпенсированным стенозом, при котором имеется частичная проходимость кишечника. Постоянная рвота, прогрессирующее обезвоживание и истощение, скудное количество каловых масс и вздутие эпигастральной области с видимой перистальтикой желудка делают эти заболевания сходными. Однако постоянное окрашивание желчью рвотных масс может полностью исключить пилоростеноз. Диагноз подтверждают рентгенологическим исследованием: при пилоростенозе имеется один большой газовый пузырь, соответствующий расширенному желудку, в остальных отделах кишечника видно равномерное распределение газа.

Врожденная диафрагмальная грыжа иногда сопровождается рвотой, что дает повод к дифференциальной диагностике с высокой врожденной непроходимостью. В отличие от непроходимости при врожденной диафрагмальной грыже у новорожденного на первый план выступают нарушения функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. При рентгенологическом исследовании выявляют смещение кишечника в грудную полость.

Родовая травма головного мозга часто сопровождается рвотой с примесью желчи. Однако отхождение мекония бывает нормальным. При мозговой травме выявляются симптомы поражения центральной нервной системы. Диагноз уточняют рентгенологическим исследованием.

Клиническая картина низкой врожденной кишечной непроходимости

Одним из основных симптомов низкой кишечной непроходимости является отсутствие мекония. После введения газоотводной трубки или поставленной клизмы у новорожденного выделяются лишь комочки бесцветной слизи.

Рвота появляется сравнительно поздно, к концу 2–го – на 3–й день жизни, и с приемом пищи обычно не связана. Количество рвотных масс различное (рвота чаще обильная, иногда напоминает срыгивание), но всегда имеется окрашивание желчью. Вскоре рвота принимает мекониальный характер и приобретает неприятный запах.

Поведение ребенка в первые часы после рождения не дает основания заподозрить патологию, но очень скоро появляется двигательное беспокойство, новорожденный сучит ножками, отказывается от груди или сосет очень вяло, не спит. Общее состояние быстро ухудшается, нарастают явления интоксикации, ребенок становится вялым, адинамичным, кожные покровы принимают серо-землистую окраску, может быть повышенной температура тела (37,5-38 C).

При осмотре уже в первый день выявляется равномерное вздутие живота, которое быстро прогрессирует. Размеры живота после рвоты не уменьшаются. Через переднюю брюшную стенку контурируются растянутые меконием и газом кишечные петли. Нередко видна их перистальтика, которая в поздние сроки не прослеживается, так как наступает парез кишечника. Перкуторно определяется тимпанит во всех отделах живота. При аускультации выявляются редкие глухие шумы кишечной перистальтики. Пальпация живота болезненна, сопровождается беспокойством и криком ребенка.

При мекониальной непроходимости иногда (в первые сутки после рождения) удается прощупать колбасовидную подвижную опухоль, соответствующую растянутому меконием терминальному отделу подвздошной кишки.

Если имеется непроходимость, вызванная сдавлением кишки кистой или опухолью, то последние определяются довольно четко Пальцевым исследованием через прямую кишку иногда удается выявить новообразование, которое может закрывать вход в малый таз. Исследованиеper rectim в других случаях низкой непроходимости патологии не выявляет. За пальцем отходит бесцветная слизь.

Атрезия подвздошной, а также толстой кишки может осложняться мекониальным перитонитом, который возникает вследствие перфорации перерастянутого слепого конца кишки. Общее состояние ребенка при этом резко ухудшается, рвота становится непрерывной, повышается температура тела. Передняя брюшная стенка становится пастозной, видна сеть расширенных венозных сосудов. В паховых областях и промежности вскоре появляется отек (особенно мошонки). Брюшная стенка напряжена. Только ранняя диагностика этого осложнения может дать некоторую уверенность в благоприятном исходе лечения.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование начинают с обзорных снимков брюшной полости. На рентгенограммах определяются раздутые петли кишечника с множественными неравномерными горизонтальными уровнями (непроходимость дистальных отделов подвздошной и толстой кишок) или несколькими крупными газовыми пузырями с широкими уровнями (непроходимость тощей или подвздошной кишки, мекониальная непроходимость). При подозрении на низкую кишечную непроходимость проводится исследование водорастворимым контрастным веществом, вводимым в прямую кишку шприцем через катетер. При низкой непроходимости на рентгенограммах видна заполненная контрастным веществом резко суженная толстая кишка. Перфорация расширенного отдела кишки выше места непроходимости рентгенологически обычно выявляется по наличию свободного газа в брюшной полости.

Дифференциальный диагноз

При низкой врожденной непроходимости имеются сходные симптомы с динамической непроходимостью (парезом кишечника) и болезнью Гиршпрунга. Эти заболевания необходимо исключить, так как ошибочно предпринятая лапаротомия при наличии динамической непроходимости или болезни Гиршпрунга приведет к резкому ухудшению общего состояния ребенка.

Паралитическая непроходимость (в отличие от врожденной) возникает постепенно на фоне тяжелого общего заболевания (перитонит, пневмония, сепсис, энтероколитит), обычно спустя 5– 10 дней после рождения ребенка. Явления непроходимости при парезе кишечника выражены недостаточно четко, менее постоянно. Из анамнеза выясняется, что меконий у ребенка отходит нормально, а при осмотре обычно бывает стул (после газоотводной трубки или клизмы). Дифференциальной диагностике помогает рентгенологическое исследование с введением через прямую кишку контрастного вещества. При паралитической непроходимости выявляются хорошо сформированные прямая и сигмовидная кишки с нормальным просветом.

Болезнь Гиршпрунга (острая форма) с первых дней жизни проявляется отсутствием самостоятельного стула. В отличие от врожденной механической низкой непроходимости можно сравнительно легко добиться отхождения газов и каловых масс консервативными методами (массаж живота, введение газоотводной трубки, клизма). Решающим в постановке диагноза является контрастное рентгенологическое исследование, при котором выявляют характерное для болезни Гиршпрунга расширение просвета толстой кишки с наличием суженной зоны аганглиоза.

Лечение

Лечение врожденной кишечной непроходимости является сложным разделом хирургии детского возраста. Летальность до последнего времени остается высокой. Прогноз заболевания зависит главным образом от своевременной диагностики, правильного проведения хирургической коррекции порока, рациональной предоперационной подготовки и послеоперационного ведения.

Предоперационную подготовку проводят строго индивидуально. У новорожденных с высокой кишечной непроходимостью длительность и качество предоперационной подготовки зависят от тяжести состояния, времени поступления в стационар и наличия осложнений.

Если диагноз установлен в первые сутки после рождения, то подготовка к операции не превышает 3–6 ч и ограничена общими мероприятиями (согревание ребенка, введение сердечных средств, оксигенотерапия), а также выведением содержимого желудка через тонкий резиновый катетер, который вводят через нос. Отсасывание жидкости и газа из желудка необходимо во всех случаях. Катетер оставляют в желудке для постоянной аспирации жидкости во время операции.

При позднем поступлении (2–4–е сутки), помимо общих мероприятий, необходимо до операции начать компенсацию резко нарушенного в результате длительной рвоты водно-солевого баланса. Кроме того, у этих детей в связи с явлениями присоединившейся пневмонии нередко выражен дыхательный ацидоз, также требующий коррекции. Ребенку производят венесекцию наружной яремной вены или пункцию подключичной вены и начинают внутривенное введение жидкостей (10 %-ный раствор глюкозы, белковые препараты – альбумин, плазма). Длительность предоперационной подготовки детей этой группы – 12–24 ч. Если после рентгенологического обследования (ирригография) заподозрен врожденный заворот, то длительность подготовки резко сокращается (3–4 ч) в связи с опасностью некроза кишечника. При проведении жидкостной терапии не следует добиваться быстрой и полной коррекции (до получения нормальных анализов крови) водно-солевых нарушений.

В предоперационном периоде дети находятся в кувезе (28–32 C), постоянно получают кислород. При явлениях аспирационной пневмонии назначают активную противовоспалительную терапию. О степени подготовки к операции судят по улучшению общего состояния и наметившейся тенденции к нормализации биохимических показателей крови.

При низкой кишечной непроходимости предоперационная подготовка обычно не превышает 2–3 ч и состоит из мероприятий общего порядка (согревание ребенка, введение сердечных средств, витаминов, антибиотиков, промывание желудка) и в тяжелых случаях (при резко выраженной интоксикации, гипертермии) направлена на интенсивную борьбу с этими состояниями. Кратковременность предоперационной подготовки у детей с низкой кишечной непроходимостью связана с рано развивающимися тяжелыми осложнениями: перфорация кишки, перитонит.

Послеоперационное лечение . Больного помещают в обогреваемый кувез с температурой 29–3 °C и 100 %-ной влажностью, постоянно дают увлажненный кислород, сердечные средства и антибиотики в течение 7–8 дней.

Особенностью ухода за новорожденными, перенесшими операцию по поводу непроходимости, является обязательное постоянное отсасывание содержимого из желудка (каждые 3–4 ч) до тех пор, пока не прекратится отхождение жидкости зеленого цвета.

Обширные манипуляции на кишечнике приводят к глубокому нарушению его моторики в течение нескольких дней. В тех случаях, когда был создан анастомоз, проходимость его восстанавливается постепенно, а скопление значительного количества кишечного содержимого выше соустья может сопровождаться расхождением швов. С целью профилактики пареза кишечника и более быстрого восстановления его функции применяется пе-ридуральная анестезия у всех новорожденных, оперированных по поводу врожденной кишечной непроходимости.

В первые 2–3 дня дети полностью находятся на парентеральном питании. Кормление через рот после операции по поводу высокой непроходимости начинают с 3–4–го дня, низкой – не ранее 4–5–го дня. Вначале дают сцеженное грудное молоко дробными дозами (5–7 мл) через 2 ч (чередуя с 5 %-ным раствором глюкозы). Количество молока постепенно увеличивают, доводя до возрастной нормы к 8-12–му дню. После создания кишечных анастомозов показано медленное увеличение количества жидкости, назначаемой через рот (из-за недостаточной функции образованного соустья).

У детей после образования «разгрузочного» Y – образного анастомоза введение жидкости через дренаж начинают со следующего дня после операции (по 3–5 мл каждые 2 ч), а с 3–4–го дня назначают дозированное кормление через рот. Введенный в проксимальный (расширенный) отдел кишки дренаж служит для периодического (каждые 2–4 ч) отсасывания застойного содержимого уменьшение которого указывает на нормальную функцию анастомоза. Это обычно отмечается на 6–8–й день. Тогда дренажи удаляют.

К груди матери новорожденного прикладывают после того как количество вводимой жидкости через рот будет соответствовать возрастной норме.

С первых дней после операции назначают токи УВЧ на область солнечного сплетения, а затем, с 5–6–го дня, ионофорез йодистого калия для профилактики спаечной непроходимости Кожные швы раны передней брюшной стенки снимают на 10–11–й день после операции.

Ведение детей с мекониальной непроходимостью после операции создания энтеростомы по Микуличу имеет некоторые особенности. Ребенку два раза в сутки в течение 5–7 дней вливают в приводящий и отводящий концы выведенной кишки 5 %-ный раствор панкреатина (4–5 мл), что способствует размягчению мекония и его механическому удалению. Парентеральное питание проводят первые 3–4 дня, а затем начинают дробное кормление через рот по приведенной выше схеме. При этом рекомендуют (В. Тошовский и О. Вихитил) 6–кратное введение в желудок 0,5 мл 5%-ного раствора панкреатина (3 мл за сутки). Налаживая в дальнейшем диету, необходимо вводить с пищей много белков и витаминов (особенно витамина А), резко ограничивая жиры.

Осложнения в послеоперационном периоде наблюдаются преимущественно у детей, поступивших в поздние сроки после рождения. Наиболее тяжелым осложнением является перитонит, возникающий вследствие недостаточности швов анастомоза.

Каловый перитонит развивается настолько быстро, что предпринимаемые меры (повторная операция, введение антибиотиков, общеукрепляющее лечение) редко имеют успех. Следовательно, только профилактика подобного осложнения является действенной мерой сокращения послеоперационной летальности.

Аспирационная пневмония является частым и тяжелым осложнением, возникающим главным образом при нарушении основных правил ведения таких пациентов на всех этапах лечения.

Комплекс мероприятий, рекомендуемых специалистами и для проведения всем детям после оперативного вмешательства, направлен на предупреждение и лечение аспирационной пневмонии (постоянное отсасывание содержимого желудка, сердечные средства, щелочные аэрозоли, увлажненный кислород, физиотерапия).

Спаечная непроходимость. Это осложнение наблюдается в послеоперационном периоде редко. Лечение начинают с консервативных мероприятий. Неэффективность проводимой терапии в течение 18–24 ч является показанием к оперативному вмешательству – образованию обходного анастомоза или разделению спаек (при поздней непроходимости).

Расхождение краев послеоперационной раны и эвентрация кишечника чаще всего связаны с ранним снятием швов. В таких случаях показано экстренное оперативное вмешательство – послойное ушивание брюшной стенки.

Страница 14 из 107

О предоперационной подготовке упоминается в общем и специальном разделах настоящей книги (с. 400). На протяжении первых 24 часов ребенок с атрезией обезвожен лишь немного, ввиду чего его внутренняя среда еще не расстроилась. Позднее, однако, потеря жидкости и солей увеличивается. Если хирург во время операции обнаруживает в кишечнике большое количество жидкости, то он должен учесть его при регидратации в послеоперационном периоде, прибавляя это количество к вызванной рвотой потере жидкости. Хотя эта жидкость находится в организме, она имеет лишь небольшое значение для обращения и ее потеря может намного превысить вызванные рвотой или отсасыванием потери. Еще более важной является транссудация богатой белком жидкости в свободную брюшинную полость и отек кишечной стенки, степень которых необходимо всегда принимать во внимание при регидратации.
Вероятно можно лишний раз не напоминать о абсолютной необходимости отсасывания содержимого желудка, парентерального введения жидкости и защиты ребенка от потери тепла. Кровь должна быть наготове, но не раз без нее можно запросто обойтись, в частности у своевременно оперированных детей. Не надо, однако, забывать про дачу витамина К.
В качестве доступа можно применить парамедианный разрез; m. rectus отодвигают в сторону. Длина разреза - 6 -10 см, центр его находится на уровне пупка. В настоящее время, однако, предпочтение отдают поперечной лапаротомии, немного выше или ниже пупка, длиной 6-8 см. Вскрыв брюшную полость, в ней часто находят жидкость: от прозрачной, янтарной до окрашенной кровью; ее всегда надо отправить на бактериологический анализ и исследование. Если жидкость мутная, с запахом и с примесью мекония, то необходимо, прежде всего, найти место перфорации, которое следует обработать вне очереди с целью предупреждения дальнейшего заражения брюшной полости.
Растянутые кишечные петли над атрезией обычно сами выпадают через рану. Им не надо мешать в этом, а наоборот, стремиться к эвентрации (по мере возможности) всего кишечника. Растянутая кишка над препятствием очень хрупкая, ее серозная оболочка легко лопается, так что необходимо обращаться с ней как можно осторожно и бережно. Наоборот кишка ниже атрезии расслаблена, спавшаяся, толщиной едва 3-5 мм, смотана в клубок. В ней нет воздуха, а только небольшое количество мекония. Всегда необходимо убедиться, что на кишечнике нет других атрезий или иных патологических отклонений (в частности, неправильный поворот кишечника), нуждающихся также в исправлении.
В собственно оперативной технике резекции и анастомоза при врожденной атрезии кишок можно выделить несколько следующих этапов:

1. На первом, самом старинном этапе производились максимально энтеростомии при стопроцентной смертности.
2. Прогресс вылился в попытки устранить препятствие, что представлялось возможным только у атрезий, где оба отрезка отделялись друг от друга перегородкой. Удаление перегородки - либо путем эксцизии, либо просто пробуриванием (фораж) - выполнялось несколькими способами:

а) Из энтеротомии расширенного отрезка выше препятствия. Производили разрез кишки, пробуривали препятствие или пытались иссечь его, в спавшийся аборальный отдел инъецировали физиологический раствор или масло. Недостаток данного метода: обычно не удавалось устранить препятствие полностью, вследствие чего содержимое выше него продолжало накопляться, шов расслаблялся и появлялось воспаление брюшины с летальным исходом.
б) Мы пытались пробурить перегородку доступом из энтеростомии минимально 20 см выше врожденной перегородки, где кишка не бывает столько растянута, и обеспечить проходимость с помощью трансанастомозного зонда, но опять безуспешно.
в) Г. Kafka мл., пытаясь сузить расширенныii отрезок, производил поперечную энтеротомию расширенной кишки выше перегородки, оттуда перфорацию перегородки и инъецирование расслабленного, спавшегося отрезка физиологическим раствором. Затем он продольно ушивал поперечную энтеротомию, пытаясь, таким образом, сузить растянутую кишку. Находчивость этого приема заключалась как раз в поперечном разрезе и продольном ушивании. В период 2-й мировой воины им достигнут этим доступом один единственный успех.
г) Одинаково несовершенными были попытки устранить перегородку из энтеротомии спавшегося отрезка под препятствием. Этот нижний отдел обычно до того тонок, что препятствие из него удалить нельзя, а также ушивание энтеротомии представляет собой большую трудность.
Все эти попытки подчас оканчивались успехом, но до того редко и в порядке исключения, что он равен нескольким процентам, не то даже долям процента случаев. В настоящее время, поэтому, не производят операций, направленных прямо в место атрезии, за исключением некоторых видов атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 53).

1. Крупный прогресс был обеспечен стеночными анастомозами, при которых погибали 2/3 детей, но оставшаяся в живых одна треть представляла собой настоящий успех у этого, раньше столь пагубного, заболевания. Мы полагали, что единственным терапевтическим методом является наложение стеночного анастомоза (Ladd) (рис. 23а, б, в, г), которому предшествует резекция только в случае гангрены проксимальной кишечной петли. Наложение окончательного анастомоза из-за крошечного просвета аборальной кишечной петли считалось в большинстве случаев невозможным.

Несмотря на это, более половины (65 %) детей погибали (Tosovsky и соавт., 1957). При вскрытии выявлялось, что анастомоз был, в подавляющем большинстве случаев, наложен отлично и безукоризненно, анатомически был досконально проходим, да и шов был водонепроницаем.

Рис. 23. Последовательность наложения стеночного анастомоза при врожденной атрезии кишок (по Ladd и Gross).
Вопреки этому приходилось бесконечно долго отсасывать
содержимое кишечника и вскармливать детей парентерально, так как их постоянно рвало. Исключительно парентеральная терапия на протяжении более 14 суток не составляла исключения и не была ничем необычным. Дети погибали от кахексии, аспирационной бронхопневмонии или непосредственно вследствие аспирации, и клиническая картина болезни не раз показывала на непроходимость кишечника. Мы полагали, что причина появления непроходимости заключается в поздней операции, и пытались объяснить возникновение такой непроходимости как механическими адгезиями, так и парезом (неполным параличом) кишечника. Сюрпризом стали результаты статистического исследовании, выявившие, что оперированные более поздно дети, у которых выполнили резекцию и наложили анастомоз, переживают чаще, чем дети, оперированные своевременно, но которым наложили только анастомоз без резекции. Растянутый гипертрофированный отрезок кишечника выше перегородки в состоянии сокращаться, по он не способен пропульсии; простой анастомоз устраняет анатомическое препятствие, но не функциональную помеху, расстройство, которое в конечном счете превращается в причину гибели ребенка.
Nixon, прежде всего, образовал гипертрофированную кишечную петлю: он антиперистальтически повернул отдел подвздошной кишки и возобновил проходимость путем наложения анастомоза "конец в конец". Через несколько дней он животное лишил жизни. Нормальный кишечник работал лучше всего, когда перепад высоты между входом и выходом жидкости был равен 2,5 см - тогда он транспортировал 45 мл в течение 10 минут. Наоборот, гипертрофированный отрезок при этих же обстоятельствах смог транспортировать только 4 мл. Интерес представляет дальнейшее продолжение эксперимента: при перепаде высоты, равном 5 см, нормальный кишечник не успевал за повышенным давлением и не транспортировал ничего, в то время как у гипертрофированного отрезка наблюдалась высокая отдача: 106 мл за 10 мин. Гипертрофированный отрезок приспособился к ненормальным условиям, но при нормальных обстоятельствах его отдача была минимальной.
Исходя из собственного клинического опыта, а также Nixon и на основе результатов его экспериментов, мы, начиная с 1954 г., производим, в первую очередь, резекцию всего гипертрофированного отрезка (обычно 15-20-25 см длины), а затем накладываем анастомоз. Результаты заметно улучшились: у Nixon после одного только анастомоза погибали 2/3 детей, а сейчас только одна треть. Наши результаты - при 47 %-й смертности - примерно одинаково показательны.
Наложение простого анастомоза мы оставляем только для тех атрезии, у которых предварительная резекция недопустима, т. е. для некоторых разновидностей атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 53) и самого проксимального отдела тощей кишки. По возможности отказываемся от стенозных соединений, предпочитая концевые соединения. Действительно активная часть стеночного анастомоза не шире диаметра кишечника, расположенного проксимально и дистально от него. С этой точки зрения концовый анастомоз полностью сравним со стеночным. Помимо этого, при стеночном анастомозе часто имеют место серьезные осложнения, причем даже много лет спустя после операции: тупиком законченная кишка продолжает нормально расти, причем вследствие накопления содержимого в слепом кармане растягивается до той степени, что может превратиться в источник серьезных затруднений; наблюдался также ее заворот.
Осадочное содержимое этого тупикового, расширенного отдела может стать импульсом для изъязвления с хроническим кровотечением и кровоизлиянием в кишечник - для появления вторичных анемий. Такие изъязвления вылечивались лишь после резекции и наложения нового, окончательного анастомоза. Во время проделанных на собаках экспериментов было доказано, что такого рода анастомоз "бок в бок" не выгоден, так как в верхнем, расширенном отделе кишки было найдено скопление экскрементов, волос и соломы.
Наряду с анемией у этих детей после наложения стеночного анастомоза появляются боли в животе даже судорожного типа, усталость, срыгивание, метеоризм (вздутие живота), подчас периоды поноса и неприбавления в массе. Mason и Brown (1957) описывают детей со следующими симптомами: как в верхнем, так и в нижнем отделах всегда можно было доказать микроскопически изъязвления. Оба тупиковых отрезка расширились до того, что авторам показалось вероятным, что они продолжали расти по мере роста ребенка. После стеночной резекции и наложения окончательного анастомоза все заживало. Таким образом, предпочтение следует отдавать кондовому анастомозу перед стеночным. Поэтому даже сегодня нельзя производить меткий способ наложения анастомоза по Fevre и Duhamel (рис. 24а, б, в).


Рис. 24. Метод Fevre и Duhamel в наложении кишечного анастомоза при атрезии кишок: а - первоначальный вид; б - продольный разрез обоих отделов кишечника; в - поперечное ушивание, на котором наложение анастомоза и заканчивается.
При необходимости накладывать простой анастомоз без предыдущей резекции расширенного отрезка выявляется функциональная недостаточность анастомоза. Наиболее часто это выступает у некоторых форм атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 53) и самого проксимального отдела тощей кишки. В таком случае выгодно применить трансанастомозный введенный зонд, несмотря на то, что не исключено появление связанных с ним осложнений (cм. с. 58). По нашему мнению, трансанастомозически введенный зонд имеет значение. При введении зонда через рот или нос необходимо тщательно присматривать за детьми, так как не исключена возможность аспирации. Ввиду того, что около зонда в глотке может иногда накопиться слизь, рвотные массы и облупившийся эпителий, выгодно поить ребенка, время от времени, 2-3мл чаю с помощью соски, оставляя зонд на месте (Zachary).

1. Из указанного, таким образом, следует, что по возможности предпочтение всегда отдается концовым анастомозам с предыдущей резекцией расширенного отрезка над препятствием (рис. 25).
2. Временное выведение кишки, применяемое успешно в последнее время некоторым детскими хирургами:

а) Метод по Nichols: Nichols небольшими разрезами, обычно на левой стороне живота рядом с первоначальной лапаротомией, выводит оба отрезка кишки: проксимальный конец он вскрывает через 12 час., а дистальный сразу. В дистальный конец он вводит резиновую трубку-дренаж. К проксимальному устью прикрепляет целофановый пакет, периодически собирая все накопившиеся в нем секреты и впрыскивая их через дренаж, введенный в дистальный отрезок. Это имеет два значения: 1. сохраняется плавность и поточность секреции кишечника и водно-электролитный баланс - иначе потери настолько серьезны, что вопреки всевозможной парентеральной терапии они всегда приводят к гибели; 2. дистальный отрезок постепенно расширяется, благодаря чему можно - примерно через 10 суток - легче закрыть устье.


Рис. 25. Последовательность оперативного вмешательства при врожденной атрезии подвздошной кишки. Расширенную кишку (оральный отдел) рассекают поперек, а гипопластическую кишку (аборальный отдел) косо, что и облегчает наложение шва.
б) Выведение наружу поддерживает также Gross, отмечающий его преимущества: это вмешательство практически асептическое, непродолжительное, быстро восстанавливающее проходимость кишечника; путем впрыскивания жидкости в суженный нижний отдел кишечника можно легко обеспечить его расширение почти до физиологического размера, и, наконец, уменьшается опасность недостаточности анастомоза. Окончательное закрытие производится через одну - две недели.
в) Анастомоз можно накладывать "конец в конец" после предыдущей резекции расширенного отрезка, обеспечивая его либо наложением соустья, например, по Коор (см. с. 237, рис. 26г, д, е) либо другой временной стомией, чаще всего стеночной.
г) Метод Rehbein применим только при атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 58, рис. 26а, б, в).
В последнее время мы накладываем только концевые анастомозы с предыдущей резекцией расширенного отрезка выше препятствия. Совершенно необходимым, категорическим требованием является применение атравматических игл и предельно тонкого шовного материала. С целью облегчения наложения анастомоза мы всегда сначала отсасываем из оральной петли ее содержимое, а аборальную петлю, наоборот, пытаемся расширить путем инъецирования воздуха, физиологического раствора или масла. В оперативную практику мы не внедрили так называемый "асептический" тип анастомоза по Swenson. В остальном анастомоз "конец в конец" по существу не отличается от такового у взрослых, за исключением употребления сверхтонкого шовного материала, а также того, что у новорожденных шов накладывается в большинстве случаев только в один слой. Шов в один слой хорошо зарекомендовал себя в нашей практике, а также в практике Pekarovic. Проксимальный, широкий отдел кишечника мы рассекаем перпендикулярно, дистальный косо и, по необходимости, вскрываем еще на антимезентерийной стороне продольно, чтобы увеличить просвет этого суженного отдела кишечника. Если вообще употребить кишечные скрепы, то они должны быть очень тонкие. Rickham предпочитает применение скреп типа "бульдог". Дефект брыжейки мы ушиваем, а живот не закрываем, не убедившись, что в дистальном отделе больше нет никаких других атрезий или любого иного сопутствующего дефекта, требующего хирургического вмешательства (рис. 27).
В 1983 году в г. Сан-Франциско Lorimier и Harrison разработали новую оперативную технику для хирургической терапии тощей кишки: указательным пальцем одной руки в продольном направлении опускают вниз половину окружности наиболее растянутого отдела двенадцатиперстной и тощей кишок, а затем в этом участке образуют складки серозно-мускулярным швом, стежки которого накладывают на расстоянии примерно 1 см друг от друга. Завершив пликацию, они накладывают анастомоз "end-to-oblique". Наиболее эффективной профилактикой недостаточности анастомоза они считают V-образные швы, накладываемых между продольными складками на проксимальном отделе тощей кишки и аборальном отделе тонкой кишки. Авторы по этому методу оперировали 12 новорожденных и считают его очень эффективной профилактикой функциональной непроходимости кишечника. Его применение и выполнение вмешательства более простое, чем обычная резекция растянутого отрезка и наложение анастомоза, а также восстановление функционирования проходит быстрее (Lorimier, Harrison, 1983). У нас самых пока не было подходящего случая для проверки этого, по-видимому, очень обнадеживающего метода.
Мы пока не можем высказывать единозначное мнение по поводу того, какое значение имеет энтеростомия над анастомозом, предназначенная разгрузить этот анастомоз, будь то энтеростомия по Bishop -Коор (см. рис. 28) ,либо по Santuli (рис. 29), либо стеночный анастомоз по Suruga (рис. 30).
То же самое относится к аппендикостомии или цекостомии (после аппендэктомии) с зондажом всей тонкой кишки (Suruga).
Мы не сторонники метода по Gross (выведение наружу); однако он применим в случае осложнения атрезии бактерийным перитонитом, вследствие чего появляется опасность возможного расслабления швов первоначального, первичного анастомоза. Поэтому мы и ниже приводим описание этого метода, в основе которого по сути дела лежит старый метод но Mikulicz: тупиковые петли подшивают друг к другу и через брюшную стенку выводят наружу. Сразу после наложения швов на брюшную стенку обе петли вскрывают. В дистальную петлю инъецируют физиологический раствор, в результате чего она расширяется.

Рис. 26. Метод Rehbein при врожденной атрезии двенадцатиперстной кишки: а - врожденная атрезия двенадцатиперстной кишки; б - схема атрезии; в - временная энтеростомия; только будущее покажет, оправдает ли себя: г - перестрахующая энтеростомия по Bishop-Коор или д - цекостомия. или е - аппендикостомия.

Через 4-5 суток перегородку между обеими петлями раздавливают и спустя 1-2 недели стомию закрывают, в большинстве случаев внебрюшинно. Применение данного метода допустимо у атрезий с воспалением брюшины, а также у атрезий на дистальном отделе подвздошной кишки.


Рис. 27. а, б, в - Наложение анастомоза с предыдущей резекцией (Mixon, Brown-Denis).
Какой отрезок кишечника можно резецировать безопасно? Действительная длина тонкой кишки новорожденного
равна 250-300 см (Benson, 1955, Potts, 1955), хотя, например, Reiquam и соавт. (1965) приводят длину поменьше. Potts полагает, что новорожденный может пережить потерю максимально около 15 % длины кишки.
Из исследовании (Kremen, Linner, Nelson, 1954) следует, что дети очень хорошо переносят резекцию верхних отделов тонкой кишки в отличие от резекции нижних ее отделов, приводящей к глубокому нарушению питания ребенка. Benson (1955) доказал, что удаление от 19 до 42 см подвздошной кишки влечет за собой поносы и медленный прирост массы, в то время как резекция 89 см тощей кишки проходит без любых, даже более поздних последствий. Zucha наблюдал за ребенком, у которого резецировал всю тонкую кишку за исключением остатка одной петли подвздошной кишки: ребенок преуспевал хорошо. Выполняемая обычно резекция расширенного отдела кишечника выше препятствия допустима без более серьезных поздних последствий.

Рис. 28. Атрезия тонкой кишки при операции. На снимке еще лучше видно огромное расширение орального отдела и сужение дистального отдела. Нетрудно представить себе технические осложнения при наложении анастомоза в таком случае.

Рис. 29. Атрезия тонкой кишки; снимок заснят при операции. Диагноз аналогичен таковому на рис. 28.

Рис. 30. Атрезия тонкой кишки; снимок заснят при операции. Хорошо заметно несоответствие между чрезмерно расширившимся отделом кишечника выше атрезии и заметно суженным отделом ниже нее.

У этих детей после операции наблюдается сильно ускоренное прохождение по кишечнику. Rickham описывает ребенка, у которого прохождение пищи от рта до заднего прохода заняло не более 5 минут! Безукоризненное питание, на протяжении нескольких недель, то и дольше, может - будучи тотальным - сохранить этих детей в живых.

В 1912 году Flint доказал, что поносы - все это, конечно, относится к взрослым (после резекций тонкой кишки крупного масштаба - "синдром короткой кишки") вызваны частично недостаточной резорпцией жиров, в основе которой лежат нерасщепленные жирные кислоты в кишечнике, вследствие чего в нем появляется ацидоз, раздражающий слизистую оболочку толстой кишки. Повышенная кислотность в кишечнике вызвана также чрезмерной ферментацией. Дача каолина и пробантина (они предназначены для замедления прохождения пищи по кишечнику) в общем лишена смысла, но целесообразно снизить уровень кислости путем введения щелочных веществ, которые замечательно устраняют поносы. Booth и Mollin (1959) обращают внимание на то, что в слуачях резекции конца подвздошной кишки очень хорошее действие имеют инъекции витамина B12. Dietz (1956) и Stahlgren и соавт. (1962) доказали, что резекция илеоцекального клапана у новорожденных не влечет за собой столь неблагоприятные последствия, как у взрослых.
У детей с крупномасштабной резекцией тонкой кишки необходимо ограничить прием жиров; при этом кажется, что замена животных жиров растительными, например, оливковым маслом, в общем не имеет благоприятного действия (Pilling, Cresson, 1957).
Преодолев начальный период, для которого типичен частый понос, дети начинают медленно прибавлять в массе, несмотря на то, что у них все еще обильный и частый стул с высоким содержанием непереваренных жиров. Эту хроническую стеаторею можно облегчить только резким ограничением жиров в пище. Только в возрасте около двух лет детский организм приспособляется, понос совсем исчезает и дети удивительно хорошо преуспевают; даже резорпция жиров приходит в норму (Rickham, 1967), что у взрослых не наблюдается. Аналогично взрослым, у новорожденных происходит приспособление путем удлинения, гипертрофии и расширения оставшегося отдела кишки, вследствие чего перистальтика становится ленивой и, более того, увеличивается размер кишечных ворсинок. Неопытный хирург легко может принять ошибочное решение произвести лапаротомию ввиду предполагаемой непроходимости кишечника, так как диагноз был поставлен на основе чрезмерного расширения оставшегося отдела кишки, мощной рвоты или большого количества отсасываемого содержимого при значительном замедлении перистальтики (Wilkinson, 1963). Ребенком с коротким кишечником - "short gut baby" - считают ребенка, лишенного минимально 75 % тонкой кишки (Wilmore, 1972). Очень затяжное выздоравливание ожидает детей с резекцией илеоцекальной области и вышележащих отделов кишечника. Та же проблема относится к детям с врожденным мегаколоном, если путем резекции удалена вся толстая кишка с частью дистального отдела подвздошной кишки. Если состояние ребенка "с коротким кишечником" благодаря консервативной терапии не улучшается, то ему можно помочь хирургическим путем: отрезок дистального отдела подвздошной кишки, длиной примерно 3 см, оборачивают - "small bowel reversal procedure" -, в результате чего прохождение пищи по кишечнику замедляется и питание ребенка постепенно приходит в норму Warden, Wesley, 1978).
Послеоперационное выхаживание, в частности парентеральная терапия, см. с. 429.
Прогноз врожденной атрезии тощей и подвздошной кишок и впредь очень серьезен. Чем выше препятствие расположено, тем больше потеря жидкости и электролитов, тем хуже расстройство водно-электролитного баланса, минерального хозяйства. С другой стороны, при ярко выраженных симптомах, диагноз можно поставить обычно раньше, чем у нижележащих атрезий. Состояния непроводимости кишечника во взрослом возрасте разграничены линией, проходящей по большому (фатерову) сосочку двенадцатиперстной кишки, или смертельной линией Draper: расположенная выше нее непроходимость сулит опасность обезвоживания и алкалоза, а ниже нее - ацидоза. У врожденных атрезий, однако, кажется, что локализация атрезии не оказывает более значительного влияния на прогноз.
Причиной гибели наиболее часто бывает перитонит, затем непроходимость вследствие адгезии, воспаление легких, в частности, аспирационное, или сама аспирация; иногда также обезвоживание и истощение вследствие голодания и, наконец, серьезные, несовместимые с жизнью сочетанные и сопутствующие пороки и расстройства, как например, порок сердца. Как раз они и остаются причиной так называемой неизбежной смертности. У Ladd в 1951 г. насчитывалось только 7 излеченных из 52 больных, у Gross в 1954 г. из 17 детей пережили уже 12 (70 %). Наши собственные результаты следующие: после внедрения метода наложения стеночного анастомоза снижается прежняя, практически 100 %-я смертность до 63 % (выживают 37 % детей). Очередное улучшение - на 16 % " относится к 1954 году, когда нами внедрена резекция расширенного отдела с наложением концового анастомоза: выживают 53 % оперированных. В настоящее время смертность колеблется около 20-30 %. Louw (1966) приводит, что у него погибают только 4 % оперированных детей! На будущее можно предсказать следующее: если нам удастся своевременно поставить правильный диагноз и безотлагательно ребенка оперировать как следует, если мы сможем ему обеспечить около операционный уход -в том числе долгосрочное тотальное вскармливание в тех случаях, когда пришлось произвести резекцию длинных отрезков кишечника, то в принципе мы должны спасти минимально 90 % детей, у которых нет (помимо атрезии) другого сочетанного порока, которые доношены и не болеют бронхопневмонией. Среди незрелых, страдающих аспирационной бронхопневмонией и другими, сочетанными и сопутствующими пороками детей удается, однако, спасти едва 10 %.
В последнее время крупнейшим прогрессом в детской хирургии считают, например, хирургию грудной клетки, в частности кардиохирургию или нейрохирургию. Как раз хирургия врожденной атрезии кишок является одним из показателей того, какой огромнейший прогресс был достигнут в детской хирургии за последние годы, причем даже в том, что казалось совершенно разработанным и готовым, завершенным - в самой оперативной технике и приемах.

Тонкий кишечник принимает участие не только в процессах пищеварения, как это может показаться простому обывателю. Кроме переваривания и всасывания веществ, попадающих в организм вместе с пищей, на кишечник возлагается еще и эндокринная функция. Клетки кишечника способны синтезировать пептидные гормоны, такие как кишечный глюкагон, секретин, некоторые виды пептидов и полипептидов, мотилин, панкреозимин и др. В свою очередь гармоны, синтезируемые кишечником, обеспечивают регуляцию деятельности системы пищеварения и других систем организма. Кроме этого, кишечник играет далеко не последнюю роль в иммунных процессах. Также как костный мозг, лимфатические узлы, селезенка и слизистая оболочка бронхов он выполняет функцию источника иммуноглобулинов. Помимо этого в кишечники присутствуют различные субпопуляции Т-лимфоцитов, ответственные за реализацию клеточного иммунитета. Исходя из этого, становится понятным, какой серьезный вред организму могут нанести патологии кишечника, вызывающие сбои в его работе. И одной из таких патологий является атрезия тонкой кишки – врожденное заболевание тонкого кишечника. Атрезия тонкого кишечника обнаруживается у 1 на 1 300-1 500 новорожденных детей. Очень часто атрезии сопутствует нарушение процесса кишечного вращения. Для тонкого кишечника наиболее характерными являются такие формы атрезии, при которых образуется фиброзный тяж или обнаруживается полное разобщение слепых концов, имеющих дефект брыжейки. Во втором случае около 50% пациентов имеют внутриутробный заворот кишок и адгезивный перитонит.

Причины возникновения атрезии тонкой кишки могут быть разными. Возникновение атрезии может быть связано с различными факторами, среди которых следует отметить:
- Внутриутробные заболевания плода, в частности внутриутробная странгуляция и внутриутробный перитонит;
- Воздействие эндогенных и экзогенных факторов. Речь идет о применение матерью во время беременности некоторых лекарственных препаратов, а также о проникновении возбудителей инфекций сквозь плаценту, в частности листериоза;
- Наследственная предрасположенность;
- Преждевременные роды.

Виды атрезий тонкой кишки

В зависимости от особенностей заболевания на сегодняшний день существует 4 типа атрезий тонкого кишечника. Первый тип атрезий подразумевает наличие тонкой мембраны в кишке. Чаще всего такая мембрана не единична, то есть кишка разделяется множественными мембранами. Второй тип атрезии тонкой кишки представляет собой наличие длинного плотного канатика, расположенного между слепыми краями кишки. При третьем типе атрезий выявляется полное отделение двух слепых краев кишки. Четвертый тип атрезий характеризуется отсутствием большей частью проксимального отдела, за счет атрезии двенадцатиперстной и тощей кишки. Тонкая кишка при данном типе атрезии выглядит как очищенная кожура дольки яблока.

Клиническая картина заболевания и симптомы

Самым первым симптомом наличия атрезии тонкой кишки является рвота, которая в большинстве случаев наступает еще до начала вскармливания новорожденного. При этом в рвотных массах может содержаться желчь, а чуть позже и фекальные массы. Рвотные массы при атрезии тонкого кишечника имеют ярко выраженный зловонный запах. Кроме рвоты, у пациента может отмечаться незначительное вздутие живота в верхней части, при наличии высокой атрезии. Сильным вздутием живота сопровождается низкая атрезия. В случаях наличия вздутия живота у новорожденного сразу после рождения, существует вероятность обнаружения мекониевой непроходимости кишечника, либо же перитонита, сочетаемого с атрезией подвздошной или тощей кишок. При этом может быть видна перистальтика тонкого кишечника, а также раздутые петли кишечника.

Диагностика атрезии тонкого кишечника

Для диагностирования этого заболевания используется рентгенологическое исследование. На обзорном снимке органов, размещенных в брюшной полости, хорошо просматриваются множественные уровни жидкости в верхней части и затемнения в нижней. В зависимости от уровня атрезии, картина на снимке может иметь характерные особенности: чем ниже уровень атрезии тонкой кишки, тем шире уровни и тем больше их количество. Дифференциальная диагностика проводится при паретической динамической кишечной непроходимости, которая возникает чаще всего у новорожденных вследствие инфекционного токсикоза, независимо от его этиологии. Характерной особенностью паретической непроходимости является ослабление перистальтики. В этом случае на рентгеновских снимках видны множественные уровни жидкости, в которых можно увидеть большое количество газа. При помощи динамического рентгеноконтрастного обследования выявляется пассаж контрастного вещества, что позволяет отклонить диагноз механической непроходимости.

Лечение атрезии тонкой кишки

Больным с диагнозом атрезия тонкой кишки показано проведение операции. Перед операцией необходимо провести специальную подготовку пациента, длительность которой может зависеть от степени дегидратации. Сама операция по удалению атрезии представляет собой верхнюю поперечную лапаротомию, которая позволяет обнаружить пораженные заболеванием участки кишки по всей длине кишечника. Во время операции проводится резекция участков кишки, где обнаруживается атрезия, и соединение участков кишечника при помощи однорядных П-образных швов атравматическими хирургическими иглами.

Различные виды нарушения непрерывности тон­кой кишки являются наиболее частыми причи­нами врожденной кишечной непроходимости у новорожденных и могут быть с морфологической точки зрения подразделены на стенозы и атрезии, Атрезия тонкой кишки - наибо­лее частая из этих аномалий и встречается у 1:1000 новорожденных, причем 1/3 этих детей рождаются или недоношенными, или с массой тела меньшей, чем должна быть при данном сроке гестации. Ано­малия редко бывает генетически обусловленной, менее 1% детей имеют хромосомные или другие сочетанные аномалии.

Большинство атрезий тонкой кишки являются результатом локального антенатального нарушения кровообращения разви­вающегося кишечника с ишемическим некрозом и последующей реабсорбцией («рассасыванием») пораженного сегмента (сегментов). Ишемическая гипотеза подтверждается наличием такой сопутству­ющей патологии, как внутриутробная , мальротация и заворот средней кишки, тромбоэм­болическая окклюзия, внутренние грыжи брыжейки и ущемление кишечных петель при гастрошизисе или омфалоцеле. и гистохими­ческие изменения наблюдаются на протяжении 20 см выше «дна» проксимального атрезированного сегмента. Дистальные отделы кишки спавшиеся, поскольку ничем не наполнялись во внутриутроб­ном периоде, но потенциально они нормальные как анатомически, так и функционально.

Диагностика

Как можно более ранняя диагностика атрезии кишечника чрезвычайно важна для своевременного начала лечения. Пренатальное выявление многоводия и, поданным , расширенных кишечных петель плода - объективные показатели врожден­ной атрезии кишечника. Наличие в семье врож­денной атрезии свидетельствует о наследственной форме порока. Постнатально проявления кишеч­ной атрезии или стеноза заключаются в значитель­ном объеме содержимого желудка при рождении (>20 мл), а также рвотах с примесью желчи. У 20% детей симптомы появляются спустя более чем 24 ч после рождения. Часто уже при рождении отмечает­ся вздутие живота, при этом чем ниже обструкция, тем более выражено вздутие. При наличии атрезии проксимальных отделов тощей кишки отмечается вздутие лишь верхних отделов живота, при этом через брюшную стенку могут контурироваться рас­ширенный желудок и 1-2 кишечные петли, причем это вздутие исчезает после отсасывания содержимо­го через назогастральный зонд. При отсроченных проявлениях и поздней диагностике повышение внутрипросветного (внутрикишечного) давления и/ или вторичный заворот проксимального растянуто­го атрезированного сегмента могут вести к ишемии, перфорации и перитониту.

Дифференциальную диагностику следует про­водить со следующими заболеваниями: заворот средней кишки, стеноз кишечника, мекониевый илеус, кистозное удвоение, внутренняя , ущемленная , функциональная при сепсисе или родовой травме, а также в результа­те приема матерью различных медикаментозных препаратов, кроме того, при недоношенности или гипотиреоидизме.

Диагноз атрезии тонкой киш­ки может быть в большинстве случаев установлен по данным обзорной рентгенографии. На рентге­нограммах видны растянутые воздухом кишечные петли с уровнями жидкости.

Чем ниже кишечная непроходимость, тем боль­шее количество растянутых кишечных петель с уровнями жидкости видны на рентгенограммах. Иногда в брюшной полости определяются каль цификаты, что свидетельствует о внутриутробной перфорации кишечника с выхождением мекония в свободную брюшную полость и дистрофической его кальцификации. При наличии полной непро­ходимости обычно производят ирригографию для выявления уровня обструкции, определения диа­метра толстой кишки, исключения атрезии толстой кишки и определения положения слепой кишки как показателя мальротации. При неполной обструкции верхних отделов тонкой кишки показано исследо­вание верхних отделов ЖКТ с контрастным вещест­вом, чтобы определить место и характер обструкции и исключить заворот средней кишки.

Клинические и рентгенологические проявления стеноза тонкой кишки определяются уровнем и сте­пенью стеноза. Диагноз нередко ставится поздно, в возрасте нескольких лет, что объясняется субклиническими симптомами и данными обследования.

Морфологическая классификация атрезий тонкой кишки с подразделением их на 4 типа (І-IV) имеет значение как прогностическое, так и для опреде­ления лечебной тактики. Чаще всего встречается единичная атрезия, однако в 6-12% случаев имеется множественная атрезия, кроме того, у 5% детей ат­резия тонкой кишки сочетается с атрезией толстой кишки. Внешний вид атрезированного сегмента определяется типом окклюзии, но во всех случаях проксимальный сегмент наиболее расширен не­посредственно над местом обструкции, причем при поздних проявлениях, а соответственно, и поздней диагностике этот участок обычно не перистальтирует и жизнеспособность его вызывает сомнения.

• ? Стенозы (12%) характеризуются локальным сужением кишки на ограниченном протяжении без перерыва проходимости и без дефекта бры­жейки. Длина кишечника нормальная.
• ? Атрезия I типа (23%) представляет собой внут­ри просветную мембрану или короткий атрезированный сегмент с полной кишечной не­проходимостью. Непрерывность кишечника не нарушена, брыжейка без дефектов, длина кишечника нормальная.
• ? Атрезия II типа (10%) выглядит в виде слепо заканчивающегося проксимального сегмента, соединенного со спавшимся дистальным от­делом фиброзным тяжем, идущим вдоль края брыжейки. Проксимальный отдел расширен и гипертрофирован на протяжении нескольких сантиметров. Брыжейка без дефекта, и длина кишечника обычная.
• ? Атрезия 111(a) типа (16%) подобна атрезии II типа, но при этом есть V-образный дефект брыжейки. Кишечник в этих случаях может быть укорочен.
• ? Атрезия 111(b) типа (яблочная кожура - apple peel) (19%) представляет собой атрезию прок­симального отдела тощей кишки, часто с мальротацией, отсутствием на большом протяжении верхней брыжеечной артерии и большим дефек­том брыжейки. Дистальный отдел винтообразно закручен вокруг единственной артерии, иду­щей от правой тол сто кишечной аркады. Всегда имеется значительное укорочение кишечника. Дети с этим видом атрезии обычно рождаются с низкой массой тела и могут иметь сочетанные аномалии.
• ? При атрезии IV типа (20%) имеются множест­венные участки атрезии в виде «связки сосисок» или комбинация типов I-III. Кишечник всегда укорочен.

Операция

Положение ребенка на операционном столе на спи­не, на подогреваемом матраце. Обрабатывают живот и обкладывают операционное поле. Разрез брюш­ной стенки поперечный супраумбиликальный, с пе­ресечением прямой мышцы живота. Круглую связку пересекают между двумя лигатурами.

Тонкую кишку эвентрируют в рану. Характер вмешательства определяется анатомическими осо­бенностями патологии.

Этапы следующие:

• ? Определение характера патологии и возможной этиологии.
• ? Подтверждение проходимости дистального от­дела тонкой и толстой кишки путем введения в просвет физиологического раствора (проходи­мость толстой кишки обычно подтверждается по данным ирригографии до операции).
• ? Резекция проксимального расширенного участка атрезированной кишки.
• ? При наличии заворота кишку осторожно «рас­кручивают», устраняя заворот, особенно при III (Ь) типе атрезии.
• ? Ограниченная резекция дистального отдела.
• ? По возможности, точное определение длины ос­тавшейся части кишечника проксимальнее и дистальнее анастомоза, который будут накладывать.
• ? Наложение однорядного анастомоза конец-в- конец или конец-в-бок.

Вмешательства, направленные на удлинение кишечника, во время первой операции не про­изводят.

После операции обязательно осуществляют пос­тоянную декомпрессию желудка через двухпросветный назогастральный зонд. Мы не рекомен­дуем ни наложение гастростомы, ни проведение зонда за зону анастомоза.

Наложение стом показано лишь при наличии перитонита или признаках нарушения крово­снабжения оставшейся части кишечника. Кроме описанного вмешательства может по­надобиться деротация проксимального отдела атрезированной тошей кишки, его резекция вплоть до дистального отдела вертикальной вет­ви двенадцатиперстной кишки и иссечение или «тейпирование» двенадцатиперстной кишки, если она значительно расширена. Если общая длина кишечника значительно уменьшена (тип III и IV атрезии), расширенный отдел кишки проксимальнеє атрезии сохраняют. Поскольку перистальтика этого отдела всегда нарушена, то просвет кишки следует уменьшить. Максималь­ное сохранение слизистой оболочки достигается инверсионной пликацией, которую производят до наложения анастомоза с дистальным отде­лом.

Определение других участков атрезии. Во вре­мя операции необходимо исключить множест­венную атрезию, которая встречается в 6-21% случаев. С этой целью до операции производят ирригографию, чтобы исключить сочетанную атрезию толстой кишки, а также во время опе­рации вводят физиологический раствор в дис­тальный отдел тонкой кишки и следят за его продвижением до слепой кишки.

Измерение длины кишечника. Общая длина тон­кой кишки измеряется по противобрыжеечному краю. Длина оставшейся после резекции кишки имеет прогностическое значение и определяет выбор метода реконструкции, особенно при ат­резии III и 1Утипа. В норме длина кишки у доно­шенного новорожденного составляет примерно 250 см, у недоношенного - 115-170 см.

Зону атрезии с проксимальным расширенным сег­ментом и суженным дистальным отграничивают влажными салфетками. Содержимое кишки «выда­ивают» в желудок, откуда аспирируют с обязатель­ным взятием на посев и чувствительность. В качес­тве альтернативы содержимое кишечника может быть «выдоено» в расширенный сегмент, если его собираются резецировать. Кишечный жом накла­дывают на несколько сантиметров выше предпола­гаемой линии резекции.

Если общая длина кишечника нормальная (более 80 см до илеоцекального угла), тогда расширенный проксимальный участок резецируют (5-15 см) до нормального диаметра, стараясь производить ре­зекцию как можно ближе к кишке, максимально сохраняя брыжейку, чтобы в последующем при не­обходимости ее можно было использовать. Кишку отсекают поперечно таким образом, чтобы ши­рина просвета была 0,5-1,5 см. Важно следить за адекватностью кровоснабжения кишечника, чтобы «обезопасить» анастомоз. Затем производят мини­мальную резекцию (2-3 см) дистального отдела, причем линия резекции должна идти в косом на­правлении к противобрыжеечному краю, чтобы диаметры анастомозируемых отделов были пример­но равными, что облегчает наложение однорядного анастомоза конец-в-конец или конец-в-бок (по Денис-Брауну). Однако разница в ширине просвета проксимального и дистального отделов может ва­рьировать от 2-5 см, в зависимости от расстояния от желудка.

При Ш(Ь) типе атрезии или при высокой атре­зии тощей кишки проксимальный отдел должен быть деротирован и резекция расширенной части может быть произведена до нижней или средней части двенадцатиперстной кишки без повреждения фатеровой ампулы. Дистальный отдел («яблочная кожура») при Ш(Ь) типе атрезии может потребо­вать освобождения от сдавливающих тяжей вдоль свободного края дистально закрученной и узкой брыжейки, чтобы избежать перекручивания и на­рушения кровообращения. Большие дефекты бры­жейки обычно оставляют открытыми, однако при резекции проксимального отдела оставшаяся после резекции брыжейка может быть использована для закрытия дефекта. Кроме того, чтобы предотвра­тить перекрут краевой артерии после завершения анастомоза, кишечник следует очень осторожно погрузить в брюшную полость в положении неза­вершенной ротации.

Анастомоз конец-в-конец или конец-в-бок (по Денис-Брауну) накладывают рассасывающимися швами 5/0 или 6/0. Брыжеечный и противобрыжеечный края анастомозируемых участков соединяют швами-держалками. «Передние» края кишки за­тем соединяют отдельными серозно-мышечными швами, не захватывая слизистую оболочку. Швы завязывают снаружи.

После завершения полуокружности анастомоза кишечник поворачивают на 180° и завершают «зад­нюю» полуокружность анастомоза. В качестве аль­тернативы можно сначала анастомозировать зад­нюю полуокружность, завязывая узлы вовнутрь, а затем - переднюю полуокружность, завязывая узлы снаружи. Линию швов тщательно осматривают, убеждаясь в герметичности анастомоза.

Хотя при I типе атрезии лучше всего произвести резекцию с наложением анастомоза, однако при множественных мембранах можно вполне эффек­тивно их «перфорировать», вводя в просвет буж.

Множественные атрезии IV типа, встречающи­еся в 18% случаев, обычно расположены таким об­разом, что необходимо резецировать все участки эн блок с наложением одного анастомоза, не пытаясь накладывать несколько анастомозов. При этом важ­но, однако, сохранить максимально длину кишки, чтобы избежать синдрома короткой кишки.

Подобное вмешательство производится и при стенозе и атрезии 1 типа. Такие операции, как про­стая поперечная энтеропластика, иссечение мемб­раны, обходные анастомозы или анастомозы бок-в-бок, в настоящее время не используются. Поскольку при этих вмешательствах не удаляются функцио­нально неполноценные сегменты кишки, высок риск развития синдрома слепой петли.

Дефект брыжейки ушивают отдельными швами, стараясь не захватить в шов сосуды и не перекрутить анастомоз. Закрытие больших дефектов брыжейки может быть облегчено использованием брыжейки, оставшейся (сохраненной) при резекции прокси­мального отдела.

Ушивание раны. Брюшную полость тщательно орошают теплым физиологическим раствором. Кишечник погружают в брюшную полость, вни­мательно следя за тем, чтобы не перекрутить анас­томоз. Брюшную стенку ушивают через все слои еп mass, кроме Скарповской фасции, непрерывным рассасывающимся швом мононитью 4/0. Затем накладывают рассасывающиеся швы на подкожную клетчатку и субэпидермально. В брюшной полости не оставляют и не проводят трансанастомотические трубки.

В случае, когда при атрезии имеется нарушение кровообращения (ишемический инсульт), значи­тельно укорочен кишечник, а после резекции зна­чительной части или множественных атрезированных участков оставшаяся длина кишечника меньше 80 см, могут быть произведены иные вмешательс­тва, описываемые ниже, одним из которых является тейпирование.

Показания к тейпированию:

Расширение проксимального сегмента на зна­чительном протяжении, что довольно типично для атрезии Ш(Ь) типа и высокой атрезии тощей кишки. В этом случае тейпирование позволяет сохранить длину кишечника.

Необходимость «уравнять» размеры анастомозируемых сегментов.

Для коррекции неудачно проведенной операции инверсионной пликации.

Для улучшения функции стойко расширен­ной нефункционирующей мегадуоденум после операции по поводу высокой атрезии тощей кишки.

Тейпирующая дуоденоеюнопластика. При пер­вичном вмешательстве этот метод показан для сохранения длины кишечника (при высокой атрезии тощей кишки и при атрезии 111(b) типа) и для уменьшения разницы в диаметрах анастомозируемых сегментов. Атрезированный участок тощей кишки вместе с duodenum деротируют и противобрыжеечную часть расши­ренного сегмента резецируют над катетером 22-24F. Резекция может быть в проксимальном направлении продлена до вертикальной ветви duodenum. Для облегчения резекции и нало­жения анастомоза может быть использован ки­шечный степлер. Продольная линия анастомоза укрепляется рассасывающимся швом Ламберта нитью 5/0 или 6/0. Тейпирование может быть спокойно (безопасно) произведено на протяже­нии 20-35 см, после чего кишку анастомозируют с дистальным отделом и размещают в брюшной полости в таком же положении, как после опе­раций по поводу мальротации, т.е. слепая кишка должна находиться в левом подреберье.

Пликация с образованием складки. Начальную де ротацию и резекцию производят так же, как при тейпировании. Пликация имеет преимущества, за­ключающиеся в снижении риска несостоятельности швов и сохранении слизистой оболочки кишки. Кроме того, данное вмешательство может способс­твовать восстановлению перистальтики. Более чем половина противобрыжеечной окружности может быть «ввернута» в просвет на протяжении расши­ренной части кишки без опасности обструкции, но при этом следует соблюдать осторожность, чтобы не слишком сузить просвет. «Киль» должен быть аккуратно «выровнен» и ушит отдельными швами. Главный недостаток этого метода в возможности расхождения линии швов в течение нескольких ме­сяцев, что может потребовать ревизии. Кишечник оставляют в положении деротации со «свисающим» дуоденоеюнальным переходом, расправленным широким основанием брыжейки и слепой кишкой в левом подреберье.

Инверсионная пликация с удалением серозно-мы­шечного слоя (по противобрыжеечному краю). При использовании этого метода устраняется недостаток предыдущего (расхождение швов) и максимально сохраняется всасывающая поверхность слизистой. Резецируют одну (или две) суживающуюся серо­зно-мышечную полоску. Это несложно сделать, «стабилизировав» (зафиксировав) предполагаемую линию резекции прямым атравматическим зажи­мом. Полоску иссекают, стараясь не повредить сли­зистую. Края раны ушивают непрерывным швом мононитью. «Киль» ввернутой стенки должен быть выпрямлен и края кишки ушиты (со стороны про­света) отдельными швами до наложения анастомоза с дистальным отделом. Диаметры просветов анастомозируемых участков должны соответствовать друг другу, что облегчает наложение анастомоза.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Средняя выживаемость новорожденных с кишеч­ной атрезией увеличилась с катастрофических 10% в 1952 г. до 90% в настоящее время. Это произошло прежде всего благодаря изменению хирургической тактики - от первичного анастомоза без резекции до широкой резекции проксимального и дисталь­ного концов с анастомозом конец-в-конец.

Понимание патогенеза атрезии и применение хирургических методик, способствующих мини­мальной потере кишечника и сохранению его дли­ны, обеспечивают большинству детей достаточную длину кишечника для удовлетворительной его фун­кции и возможности нормального роста и развития. Несмотря на достижения хирургии, анестезиологии и реаниматологии, атрезия II 1(Ь) типа продолжает сопровождаться летальностью до 19%, связанной с гангреной проксимального конца дистального сег­мента (7%), несостоятельностью анастомоза (15%) и формированием стриктуры (15%). Прогноз при кишечной атрезии определяется, кроме того, гене­тическими факторами, недоношенностью (30%), поздними проявлениями, сопутствующей патоло­гией, в частности кистофиброзом, мальротацией (45%), омфалоцеле, гастрошизисом и , а также наличием множественных атрезий, некрозом проксимального атрезированного сегмента, сепсисом, пневмонией и осложнениями длительного парентерального питания.

Частота послеоперационных осложнений, таких как несостоятельность анастомоза, образование стриктуры, нарушение функции кишечника, син­дром слепой петли и синдром короткой кишки, может быть снижена за счет внимательной оценки анатомической ситуации, тщательной хирургичес­кой техники и применения методов, обеспечиваю­щих максимальное сохранение длины кишечника. Из-за высокой частоты расхождения швов метод пликации используется редко.

Синдром короткой кишки - один из главных факторов, определяющих результаты лечения. Он может быть связан с изначально предрасполагающи­ми факторами, такими как внутриутробный некроз кишки на большом протяжении, с хирургическими факторами, например неоправданно обширной ре­зекцией кишечника или нарушением кровообраще­ния, обусловленными непосредственными действи­ями , а также с послеоперационными ослож­нениями. При идеальных условиях у большинства детей, у которых осталось меньше 25 см тонкой киш­ки, можно ожидать выживаемости 46-70%.

Существует несколько хирургических методов, способствующих улучшению результатов лечения синдрома короткой кишки, включая антиперистальтический поворот сегмента кишки, вшивание в тонкую кишку сегмента толстой, а также методы увеличения поверхности слизистой оболочки киш­ки для улучшения всасывания. Многие из этих ме­тодов, за исключением способов удлинения кишки, находятся в стадии экспериментального изучения. Методы удлинения не должны применяться изна­чально, пока не использованы все консервативные методы лечения синдрома короткой кишки, на­правленные на адаптацию кишечника. Для полной кишечной адаптации требуется от 6 до 18 мес.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург