Появление у женщин вторичных мужских половых
признаков в виде оволосения на подбородке, лице (усы, борода) и в
области лобка по мужскому типу, снижения тембра голоса, изменения
отложения жировой клетчатки, гипертрофии клитора и др. К
гипертрихозу относится избыточное оволосение без изменения вторичных
половых признаков.
В зависимости от происхождения различают несколько типов вирилизма:
1) конституционально-наследственный, без четких изменений в
эндокринных железах; 2) надпочечниковый с разновидностями,
обусловленными гиперплазией коры надпочечников или развитием опухоли
(андростеромы); 3) яичниковый, вызванный развитием склерокистозных
яичников, омужествляющих опухолей (арренобластомы, липоидоклеточных
опухолей, лютеомы, опухолей, сходных по строению с корой
надпочечников); 4) гипофизарный - при болезни Иценко - Кушинга,
акромегалии с оволосением по мужскому типу, но без развития мужского
телосложения и без изменения голоса. Необходимо учитывать и
возможность конституционально-наследственного гирсутизма и
гиперпигментации у совершенно здоровых женщин некоторых
национальностей, преимущественно южанок.
Вирильный синдром надпочечникового генеза.
Этот синдром принято называть адрено-генитальны"м. Он
характеризуется гиперфункцией коры надпочечника, которая может быть
вызвана гиперплазией или опухолью. Чаще встречается вирильная форма
синдрома, реже - сольтеряющая и форма, при которой вирилизм
сочетается с гипертонией. Кроме того, адрено-генитальный синдром
имеет характерные особенности, обусловленные возрастом больной. Так,
врожденный адрено-генитальный синдром клинически может проявляться
женским псевдогермафродитизмом. Адрено-генитальный синдром,
развивающийся в постнатальном или препубертатном периоде, клинически
выражается не только вирильными чертами, но и преждевременным
половым созреванием девочки. Адрено-генитальный синдром,
развивающийся у половозрелой женщины, характеризуется появлением
гирсутизма и других симптомов вирилизации.
Патогенез.
Сущность патологии состоит в том, что вследствие
дефекта в энзимной системе коры надпочечника нарушается способность
последней синтезировать гидрокортизон и кортизон из 17-<х-гидроксипрогестерона.:
Недостаточное образование гидрокортизона корой надпочечника
обусловливают увеличение секреции АКТГ аденогипофизом, что вызывает
еще большее образование 17-а-гидроксипрогестерона. Избыток
последнего ведет к усиленному образованию прегнантриола и различных
андрогенов, синтез которых не нарушен. Большое количество
андрогенов, вызывая маскулинизацию женского организма, не в
состоянии уменьшить выделение АКТГ гипофизом, но угнетает
гонадотропную функцию гипофиза, что ведет к снижению функции
яичников. ,
Клиника.
Врожденный адрено-генитальный синдром.
Андрено-генитальный синдром в постнатальном или препубертатном
периоде (ранний) характеризуется преждевременным половым созреванием
девочки с признаками опухоли надпочечника. Обращает на себя
внимание, что девочка начинает расти быстрее, чем ее сверстницы,
появляется оволосение по мужскому типу в области лобка, лица, а
также на других участках
тела.
Различают два типа синдрома в зависимости от характера опухоли коры
надпочечников. При кортикостероме наблюдается ожирение по типу
Иценко - Кушинга («жирный» тип). При андростероме появляется резко
выраженная гипертрофия мускулатуры: ребенок имеет вид «инфантильного
геркулеса» (мышечный тип). Избыточное выделение андрогенов вызывает
появление акне, огрубение голоса, уменьшение размеров матки и
яичников. Ускоренный рост костей ведет к раннему закрытию
эпифизарных хрящей. В результате этого вначале для детей характерен
быстрый рост, затем он прекращается и, в конце концов, девочки
остаются низкорослыми. При этом наблюдается непропорциональный рост
верхней половины туловища; нижние конечности короткие и толстые.
Преждевременное половое созревание вследствие анаболического
действия андрогенов часто оказывается ложным, так как развитие
яичников не только не соответствует действительному возрасту
ребенка, но отстает вследствие угнетения гонадотропной функции
гипофиза избыточным количеством андрогенов.
Адрено-генитальный синдром в постпубертатном периоде (у половозрелых женщин, поздний) характеризуется вирилизацией различной степени и может быть обусловлен как незначительной гиперплазией коры надпочечников, так и опухолью. У больных могут появиться чрезмерный гирсутизм, олигоменорея, спаниоменорея или аменорея, нередко бесплодие, атрофия молочных желез, уменьшение размеров матки и яичников, исчезновение подкожной жировой клетчатки: контуры тела становятся менее округлыми. Мышцы тела гипертрофируются, голос грубеет в результате утолщения и удлинения голосовых связок, кожа становится грубой, пористой, появляются акне, происходит гипертрофия клитора.
Гирсутизм конституциональный. Часто его неправильно называют конституциональным вирилизмом. Характеризуется наличием гирсутизма без каких-либо патологических изменений в организме. Конституциональный гирсутизм часто наблюдается у женщин восточного типа.
Вирилизм при опухоли надпочечника. Различают следующие опухоли надпочечника: кортикостерому, андростерому и кортикоандростерому. Вирилизм, обусловленный кортикостеромой, выражается в основном в гирсутизме и может сочетаться с ненормальным ожирением туловища (по типу Кушинга), повышением артериального давления, остеопорозом, появлением полос растяжения и акне. Иногда развивается стероидный диабет, лицо становится лунообразным, багрово-красного цвета. Вирилизм, связанный с развитием андростеромы, выражен резко и характеризуется всеми признаками адрено-генитального синдрома. Андростерома в отличие от кортикостеромы вызывает частичный гиперкортицизм и развитие вирилизации без обменных нарушений. Выраженность вирильного синдрома зависит от степени нарушения функции коры надпочечника. Наряду с вирилизацией могут появляться слабость, головные боли, гипотония и другие признаки аддисонизма, что указывает на дисфункцию коры надпочечника, ослабление глюкокортикоидной функции и повышение андроген-ной функции.
Вирилизм при болезни Иценко - Кушинга. Заболевание развивается вследствие вторичной стимуляции коры надпочечника АКТГ гипофиза при поражении межуточно-гипофизарной области. Избыточное выделение АКТГ приводит к гиперфункции всех трех зон коры надпочечника, что при отсутствии поражения в нем энзимных систем вызывает усиленную секрецию не только андроге-нов, но и минералокортикоидов и, особенно, глюкокортикоидов. Повышенная секреция глюкокортикоидов усиливает образование углеводов из белка, в связи с чем развиваются гипергликемия и глюкозурия. Обеднение белком соединительной ткани ведет к атрофии мышц, появлению полос растяжения и ранимости кожи. Обеднение белком костей способствует развитию остеопороза. Усиленное выделение минералокортикоидов вызывает появление гипертонии 11 отеков уже в раннем периоде заболевания. В результате анаболического действия на жировой обмен при болезни Иценко - Кушинга появляется ожирение, выражающееся в чрезмерном отложении жира в области верхней части туловища, на животе и лице: оно становится лунообразным, живот - отвислым. Избыточная секреция андрогенов вызывает аменорею, атрофию молочных желез и гирсутизм.
Вирильный синдром яичникоеого гекеза.
Вирильный синдром может быть обусловлен развитием склерокистозных
яичников или маскулинизирующей опухоли яичника (арренобластома,
опухоль из лейдиговых, гилюсных клеток, липоидоклеточные опухоли).
Синдром склерокистозных яичников (Штейна - Левенталя)
. В
литературе термины «склерокистозные яичники» и «синдром Штейна -
Левенталя» считаются равнозначными. Более сложно разграничение
понятий «склерокистозные яичники» и «гипертекоз», так как эти
патологические состояния имеют много общих черт в клиническом и
морфологическом отношениях. Единственным дифференциальным
морфологическим признаком гипертекоза является обнаружение
дополнительных очагов лютеинизацни в строме. Отсутствие увеличения
яичников при гипертекозе и частое сочетание с гиперплазией коры
надпочечников заставляют многих авторов считать гипертекоз отдельной
формой заболевания.
Синдром склерокистозных яичников характеризуется аменореей разной
продолжительности, гирсутизмом, ожирением, бесплодием и
увеличенными, кнстозно измененными яичниками. Иногда наблюдаются
длительные ациклические кровотечения после различных по сроку
периодов аменореи. Синдром склерокистозных яичников, который нередко
рассматривают как проявление полигландулярной недостаточности,
встречается у 1,45-2,8% гинекологических больных. Макроскопически
яичники увеличены в 2-4 раза и сохраняют нормальную форму. Цвет их
белесовато-серый с перламутровым оттенком, поверхность гладкая,
иногда неровная вследствие выпячивания мелких фолликуляр-ныл кист
(диаметром 0,3-0,7 см). На разрезе яичник плотной консистенции с
кистами различной величины. При микроскопическом исследовании
обнаруживают гиалиноз и утолщение белочной оболочки, гибель
фолликулярного аппарата в результате дистрофических изменений.
Атретические фолликулы превращаются в мелкие кисты различного
размера, лишенные выстилающего эпителия. Количество примордиальных
фолликулов уменьшено, кистозно-атрети-ческих - увеличено. Зрелые
фолликулы и желтые тела, как правило, отсутствуют. Число фиброзных
тел повышено. Имеется гиперплазия клеток Шеса ш-1егпа. Характерная
особенность склерокистозных яичников - мощное развитие
соединительной ткани в корковом и мозговом слоях (склероз яичников),
а также склероз стенок сосудов.
Патогенез
склерокистозных яичников до сих пор остается
неясным. В основе их развития, согласно многочисленным теориям,
лежат гормональные нарушения.
Теория гипофизарного генеза. Имеется много сообщений относительно
гиперсекреции гонадотропных гормонов при склерокистозных яичниках.
Одни авторы считают, что эта патология развивается в результате
избыточного выделения фолликулостимулирующего гормона гипофизом,
другие объясняют ее избыточным выделением лютеинизирующего гормона.
Маскулинизирующие опухоли яичников.
Вирильный синдром яичникового генеза может быть обусловлен
арренобластомой, опухолью гилюсных или лейдиговых клеток и другими
липоидоклеточными опухолями. Все они способны вырабатывать
повышенное количество тестостерона, вследствие чего появляются
симптомы дефеминизации, а затем маскулинизации.
Патогенез.
Происхождение гормональноактивных
маскулинизирующих опухолей яичника остается неясным. Принято
считать, что они образуются из остатков мужской части гонады в
яичнике.
Арренобластома
. Опухоль из сертолиевых и лейдиговых клеток,
которая образуется из зачатков половой железы с потенциально мужским
направлением развития и представляет собой различные стадии
дифференцировки мужской части гонады в сторону образования
сертолиевых клеток. Макроскопически представляет собой опухоль
округлой или овоидной формы, величиной от горошины до головки
новорожденного. Чаще диаметр ее колеблется в пределах 6-15 см.
Консистенция, как правило, плотная. На разрезе опухоль серого,
желтоватого, оранжевого или красновато-коричневого цвета.
Арренобластома у большинства больных поражает один яичник.
Микроскопическое строение арренобластомы зависит от степени
дифференцировки клеточных элементов. Принято различать
недифференцированный и дифференцированный типы арренобластомы. При
недифференцированном типе вследствие почти полного отсутствия
эпителиальных компонентов опухоль приобретает саркомоподобное
строение и может напоминать теко-му. Этот тип арренобластомы
вызывает наиболее выраженный вирилизирую-щий эффект, что, очевидно,
объясняется наличием большого числа интерстици-альных лейдиговых
клеток. Дифференцированный тип арренобластомы (тубулярная аденома
Пика) содержит большое количество трубчатых образований, похожих на
канальцы сети семенника, которые выстланы клетками эпителия,
напоминающими сертолиевы клетки. Симптомы вирилизации при этом типе
арренобластомы выражены слабо и наблюдаются у Уз больных. Третьим
типом арренобластомы является промежуточный в связи с наличием как
«соединительнотканных», так и «эпителиальных» компонентов.
Клиника
. Арренобластома чаще наблюдается в возрасте от 20 до
35 лет. Развитие опухоли сопровождается появлением клинических
симптомов вначале в виде дефеминизации, т. е. потери женских
качеств, а затем маскулинизации, т. е. приобретения свойств,
характерных для мужчины. Последовательность появления симптомов
обычно такая: менструации становятся редкими и скудными - один раз в
3-6 мес; олигоменорея постепенно переходит в аменорею. Иногда
аменорея может развиться сразу. Происходит атрофия молочных желез,
матки. Появляется бесплодие. Изменяются контуры тела в связи с
уменьшением отложения жира в подкожной жировой клетчатке, в
результате чего телосложение становится мужеподобным. Появляется
рост волос в необычных для женщин участках - на лице, груди и
конечностях. Тембр голоса грубеет в результате удлинения голосовых
связок и изменения формы гортани. Появляется гипертрофия клитора,
иногда настолько выраженная, что создается картина
псевдогермафродитизма. Нередко наблюдается облысение по мужскому
типу, особенно часто у женщин пожилого возраста. При влагалищном
исследовании определяется опухоль яичника. Снижается или исчезает
либидо. Этот клинический симптомокомплекс развивается постепенно, в
течение нескольких лет, или быстро прогрессирует, завершаясь через
несколько месяцев. Появление указанных симптомов объясняется тем,
что избыточное коли? чество андрогенов, образующихся в
арренобластоме, угнетает фолликулости-мулирующую функцию гипофиза, в
результате чего образование эстрогенов в яичнике снижается и
наступает дефеминизация организма. Избыточное же выделение
андрогенов опухолью яичника вызывает появление симптомов
маскулинизации. При односторонней опухоли часто наблюдается атрофия
второго яичника. Злокачественное превращение арренобластомы
происходит редко.
При гормональном исследовании содержание 17-кетостероидов в моче
обычно остается в пределах нормы или умеренно повышается.
Наблюдается небольшое повышение содержания андростерона и
этиохоланолона, в то время как количество дегидроэпиандростерона не
увеличено. При преднизолоновой пробе уровень 17-кетостероидов не
снижается. Экскреция тестостерона значительно повышена (2-3 мг в
сутки при норме 0,5 мг).
Липоидоклеточные опухоли яичников.
Термин «липоидоклеточные опухоли» является собирательным и включает
опухоли из гилюсных или лейдиговых клеток, опухоли, сходные по
строению с корой надпочечника (адреналоподобные опухоли или
маскулинобластома, гипернефрома), лютеомы или интерстициомы. Они
встречаются очень редко и только в 50% случаев оказывают андрогенное
действие. Опухоли обычно односторонни, средних размеров, солидного
строения; иногда возможно их кистозное перерождение. Цвет опухоли
желтый, оранжевый или красновато-коричневый. Генез липоидоклеточных
опухолей изучен недостаточно. Одни авторы считают источником их
происхождения дистопированные клетки коры надпочечника, другие -
текалютеиновые клетки. В биохимическом отношении липоидоклеточные
опухоли стоят ближе к новообразованиям надпочечника, чем к опухолям
яичника, так как вызывают резкое повышение уровня 17-кетостероидов в
моче и дегидроэпиандростерона.
Клиника
. Липоидоклеточные опухоли встречаются в любом
возрасте, однако чаще в период климактерия и менопаузы. Средний
возраст больных 47 лет. Развитие большинства липоидоклеточных
опухолей яичника вызывает появление симптомов дефеминизации и
маскулинизации, что объясняется способностью клеток тека-ткани и
стромы вырабатывать андрогены. Липоидоклеточные опухоли яичника
отличаются медленным ростом и медленным развитием симптомов
маскулинизации. Из-за небольших размеров (иногда 1-2 см в диаметре)
опухоль не всегда пальпируется и в течение ряда лет не распознается.
При развитии адреналоподобной опухоли яичника у девочки возможно
ложное преждевременное половое созревание. У взрослых женщин эти
опухоли кроме симптомов вирилизации, вызывают гипертонию (в 47%),
нарушение углеводного обмена (в 40%), развитие ожирения (в 37%).
Почти у половины больных появляется ряд симптомов, характерных для
синдрома Кушинга. Клиническая картина может отличаться большим
разнообразием в связи с тем, что опухоль способна вырабатывать не
только андрогены, но и кортикостероиды и прогестерон.
Адреналоподобные опухоли в 21% случаев оказываются злокачественными.
Метастазы могут появляться в области малого таза, кишечника,
операционного рубца, печени, в костях. Нередко появление гирсутизма
сочетается с облысением, а иногда с гипертрофией клитора. Для
опухолей из лейдиговых клеток характерно медленное развитие.
Длительность заболевания иногда достигает 20-30 лет.
Вирильный синдром
(лат. virilis мужской, свойственный мужчине; синоним )
появление в организме женщины мужских, андрогензависимых черт. , или маскулинизация, у женщин происходит в результате избыточной продукции мужских половых гормонов андрогенов (см. Половые гормоны) -
гиперандрогении - надпочечниками или яичниками, а также в результате нарушения метаболизма стероидных гормонов в тканях. Гиперандрогения может быть функциональной или иметь опухолевый . Функциональная надпочечниковая гиперандрогения отмечается при врожденной дисфункции коры надпочечников или ее гиперфункции при болезни Иценко - Кушинга. Функциональная овариальная гиперандрогения развивается при синдроме поликистозных яичников (см. Поликистозные яичники),
особенно при одном из его вариантов - стромальном текоматозе яичников. Наиболее выраженный В. с. наблюдается при вирилизирующих (андрогенпродуцирующих) опухолях надпочечников (Надпочечники) (андростеромах) и при андрогенпродуцирующих опухолях яичников (Яичники) (арренобластомах. текомах, лютеомах). Симптомы В. с. могут наблюдаться, например, при гипоталамическом синдроме (Гипоталамические синдромы)
с нарушением жирового обмена, акромегалии (Акромегалия),
врожденной дисфункции коры надпочечников (Врождённая коры надпочечников).
Клиническая картина В.
с., как правило, очень характерна и складывается из ряда так называемых андрогензависимых симптомов: гирсутизма (рис
.), алопеции (облысения по мужскому типу), изменения тембра голоса и телосложения и др. Гирсутизмом называется волос по мужскому типу на лице и , от которого следует отличать (синоним: волосатость, ), т.е. общее избыточное оволосение. У больных часто отмечают угревую . Голос у женщины с развивающимся В. с. становится низким, напоминающим мужской. Менструальная нарушается (от опсоменореи до аменореи). Изменяется , отмечается так называемая дефеминизация: за счет перераспределения жировой ткани бедра становятся узкими, - широким. Молочные железы уменьшаются, происходит клитора - он увеличивается в размерах, его головка становится круглой. пенисообразной. При функциональной гиперандрении становление клинических признаков В. с. происходит медленно и, как правило, всех симптомов, слагающих этот , не отмечают. При В. с., причиной которого является андрогенпродуцирующая , все андрогензависимые симптомы появляются и прогрессируют быстро. При развитии В. с. в детском возрасте костный больных опережает паспортный, что клинически может выражаться сначала ускорением роста, а затем преждевременным закрытием зон роста и низкорослостью. Диагноз устанавливают в специализированной клинике на основании определения степени гиперандрогении, ее источника ( , яичники) и характера (функциональная или опухолевая гиперандрогения). С этой целью определяют исходный уровень экскреции 17-кетостероидов (17-КС) и их фракций с мочой. Более информативным является определение радиоиммунологическим методом концентрации тестостерона, андростендиона, дегидро-эпиандростерона и его сульфатированного производного в крови. Повышение концентрации последнего характерно для вирильного синдрома надпочечникового генеза, а повышение концентрации тестостерона и особенно андростендиона - для вирильного синдрома овариального генеза. Определение концентрации этих гормонов в крови в условиях функциональных фармакологических проб, например пробы с подавлением функции коры надпочечников дексаметазоном и стимуляцией на этом фоне функции яичников хорионическим гонадотр-пином, позволяет точнее дифференцировать генез гиперандрогении. Резкое снижение концентрации тестостерона. андростендиона и дегидроэпиандростерона по сравнению с исходным уровнем под влиянием дексаметазона и отсутствие ее повышения после введения хорионического гонадотропина свидетельствует о надпочечниковом генезе гиперандрогении. При этом обычно повышена и с мочой 17-КС. Напротив, не выраженное снижение концентрации тестостерона и андростендиона под действием дексаметазона и резкое ее повышение после стимуляции хорионическим гонадотропином свидетельствует об овариальном генезе гиперандрогении. При опухолевом генезе исходные уровни гормонов значительно повышены и почти не изменяются под влиянием дексаметазона и хорионического гонадотропина. Топическую диагностику источника, вызывающего развитие В. с., осуществляют при рентгенографии области надпочечников в условиях Пневморетроперитонеум а.
Широкое распространение получил ультразвуковой метод исследования яичников и надпочечников (см. Ультразвуковая диагностика ,
в акушерстве и гинекологии). Применяются компьютерная и ЯМР-томография (см. Томография),
а также лапароскопия,
которая позволяет не только оценить типичный внешний склерозированных яичников, но и получить биопсийный материал для гистологического исследования. Не утратил своего значения метод пневмопельвиграфии (см. Пельвиграфия).
Лечение осуществляю) в специализированной клинике, оно сводится к устранению гиперадрогении. В случае В. с. опухолевого генеза оперативное (удаление ), при функциональных формах гиперандрогении применяют как консервативное, так и оперативное лечение. При синдроме поликистозных яичников для подавления гиперандрогении используют синтетические эстроген-гестагенные препараты типа бисекурина, (андрокур, диане). Антиандрогенными свойствами обладают большие дозы верошпирона. Эффективна стимулирующая овуляцию кломифен-цитратом. При отсутствии эффекта от консервативной терапии лечение оперативное (клиновидная яичников или диатермо-коагуляция кистозноизмененных яичников во время лапароскопии). Есть сообщения об эффективности термокаутеризации мозгового слоя яичников при лапароскопии. Прогноз при функциональных формах В. с. в благоприятный. В результате лечения у большинства больных восстанавливается менструальная функция и способность к деторождению. Наиболее трудным является устранение гирсутизма. При В. с. опухолевого генеза также, как правило, благоприятен. Вирилизирующие опухоли клинически протекают доброкачественно, и их удаление приводит к практическому выздоровлению. Библиогр.:
Бабичев В.Н. Нейрогормональная регуляция овариального цикла, М., 1984; Вундер П.А. пола, М., 1980; Голубева И.В. , М., 1980; Основы клинической андрологии, под ред. Н.Т. Старковой, М., 1973. гирсутизм)">
1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .
Смотреть что такое "Вирильный синдром" в других словарях:
- (syndromum virile) см. Вирилизм … Большой медицинский словарь
- (glandulae suprarenales; синоним: надпочечные железы, супраренальные железы, адреналовые железы) парные железы внутренней секреции, расположенные в забрюшинном пространстве над верхними полюсами почек на уровне XI XII грудных позвонков. Каждый… … Медицинская энциклопедия
Это служебный список статей, созданный для координации работ по развитию темы. Данное предупреждение не ус … Википедия
- (ovaria) парная женская половая железа, расположенная в полости малого таза. В яичнике созревает яйцеклетка, которая выбрасывается в момент овуляции в брюшную полость, и синтезируются гормоны, поступающие непосредственно в кровь. АНАТОМИЯ Яичник… … Медицинская энциклопедия
Последовательное применение общих и специальных методов исследования для определения анатомо функционального состояния женской репродуктивной системы, установления причин и характера ее поражения. Общие методы исследования. При сборе анамнеза… … Медицинская энциклопедия
- (лат. testiculus мужское яичко; лат. femina женщина; синоним: синдром Морриса, синдром тестикулярной феминизации) наследственный вариант мужского псевдогермафродитизма, при котором больные имеют мужской генотип (46 XY), но женский фенотип. Термин … Медицинская энциклопедия
I Аменорея (amenorrhuea; греч. отрицательная приставка а + mēn месяц + rhoia течение, истечение) отсутствие менструаций в течение 6 мес. и более в возрасте 16 45 лет. Как физиологическое явление А. наблюдается в этом возрасте во время… … Медицинская энциклопедия
- (синоним: адреногенитальный синдром, врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников, синдром Апера Галле) заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза стероидных гормонов в коре надпочечников. Наиболее часто причиной этого… … Медицинская энциклопедия
Лекарственное средство, синтетический андроген. Содержание … Википедия
Даназол Даназол лекарственное средство, синтетический андроген. Содержание 1 Международное название 2 … Википедия
Вирильный синдром (вирилизм) - симптомокомплекс, характеризующийся появлением у представительниц женского пола вторичных половых признаков, характерных для мужского организма. Патологическое состояние определенным образом отражается на внешности женщины, а именно: строение и пропорции тела становятся сходными с таковыми у мужчин, чрезмерно развита мышечная система, грудные железы подвергаются атрофии, клитор увеличивается, напоминая мужской половой член, голос "грубеет". Вирильный синдром может возникать как в детском, так и в пожилом возрасте.
Самым первым признаком вирильного синдрома считается гирсутизм - избыточное оволосение по мужскому типу, т.е. рост волос в области подбородка и над верхней губой, который следует дифференцировать от гипертрихоза, для которого характерно увеличение роста и количества пушковых волос на теле, происходящее на фоне нормально развитых вторичных половых признаков, и не зависящее от секреции андрогенов.
Вирильный синдром классифицируют в зависимости от его происхождения на:
1. Конституционально-наследственный вирильный синдром , когда в структуре и работе желез внутренней секреции не наблюдается явных изъянов (может наблюдаться у женщин из южных регионов, либо у людей с повышенной чувствительностью волосяных луковиц к влиянию мужских половых гормонов);
2. Надпочечниковый вирильный синдром , который развивается в результате гиперпластических процессов в коре надпочечников, либо при развитии опухолевого процесса в них;
3. Яичниковый вирильный синдром , который вызывается развитием в яичниках новообразований типа лютеомы, липоидоклеточных опухолей,а также при склерокистозных процессах в них;
4. Гипофизарный вирильный синдром , обусловленный возникновением болезни Иценко - Кушинга, акромегалии.
В клинике принято выделять две формы вирильного синдрома, отличающиеся друг от друга происхождением:
Вирильный синдром надпочечникового происхождения и
Вирильный синдром яичникового происхождения.
Причины и механизмы развития вирильного синдрома надпочечникового происхождения
Вирильный синдром надпочечникового происхождения, характеризующийся избыточной функцией коры надпочечников из-за гиперпластического или опухолевого процесса, иначе именуют адреногенитальным синдромом . Первичные опухоли надпочечников встречаются крайне редко. Чаще к развитию вирильного синдрома приводят кортикостеромы, андростеромы и андрокортикостеромы.
Основой механизма развития адреногенитального синдрома является дефект в ферментной системе коры надпочечников, а именно, кора утрачивает способность к образованию гидрокортизона и кортизона из 17а-гидроксипрогестерона. Для компенсации недостаточной продукции гидрокортизона в коре надпочечников в аденогипофизе увеличивается выработка адренокортикотропного гормона, которая приводит к гиперплазии коры надпочечников и ещё большему увеличению выработки 17а-гидроксипрогестерона. Избыточное количество данного метаболита стимулирует образование прегнантриола, андростерона и других андрогенов, повышая их секрецию. Накопление высокой концентрации мужских половых гормонов в женском организме влечет за собой его маскулинизацию, а также угнетает гонадотропную функцию гипофиза, в результате чего снижается функция женских половых желез.
Признаки вирильного синдрома надпочечникового происхождения
В зависимости от возраста пациентов существуют характерные особенности адреногенитального синдрома. Так, например, врожденный адреногенитальный синдром характеризуется нарушением развития наружных половых органов при нормальном развитии внутренних половых органов, по типу псевдогермафродитизма. Причем, чем раньше проявляется воздействие избытка мужских половых гормонов, тем сильнее он выражен.
Врожденный адреногенитальный синдром встречается в одном случае на 5000 родов, причем в 30% случаев аномалия развития наружных половых органов сочетается с сольтеряющим синдромом, для которого характерна тошнота, рвота, обезвоживание и коллапс. Новорожденные с таким сочетанием патологий умирают, как правило, в первые недели после рождения из-за снижения выработки минералокортикоидных гормонов. При врожденной гиперплазии надпочечников после рождения девочки отмечается усугубление вирилизации.
Вирильный синдром надпочечникового происхождения, который развивается уже после рождения или в подростковом возрасте, характеризуется наряду с вирильными чертами преждевременным половым созреванием. Развитие синдрома при этом чаще связывают с наличием новообразования в надпочечниках. Большое количество мужских половых гормонов, выделяемых опухолью, приводит к появлению акне, огрубению голоса, атрофии матки и яичников. Тело ребенка приобретает диспропорциональный вид из-за вытянутой верхней части туловища и коротких толстых ног. Причиной этому является усиленный рост костей, приводящий к раннему закрытию зон роста, в результате чего дети рано останавливаются в развитии и остаются низкорослыми. Наружные половые органы у них без патологических изменений.
В раннем периоде полового созревания вирильный синдром надпочечникового генеза может развиваться в двух вариантах:
- "жирный тип", или ожирение по типу болезни Иценко - Кушинга, которое развивается при кортикостероме надпочечников;
- "мышечный тип", характеризующийся чрезмерным развитием мышечной системы, характерный для андростеромы надпочечников.
Адрогенитальный синдром, развившийся в организме половозрелой женщины, характеризуется вирилизацией различной выраженности и может быть обусловлен как гиперпластическими, так и опухолевыми процессами в надпочечниках. При обследовании женщин выявляется избыточное оволосение по мужскому типу, нарушение менструального цикла (олигоменорея, аменорея), бесплодие, уменьшение грудных желез, атрофия матки и яичников, усиление пигментации наружных половых органов, огрубение кожи. На фоне чрезмерно развитой мускулатуры отмечается значительное уменьшение подкожного жирового слоя. На лице и теле появляются акне, увеличивается клитор, снижается половое влечение. Постоянным, нередко единственным и одним из первых признаков вирильного синдрома считают гирсутизм.
Вирильный синдром, развивающийся на фоне кортикостеромы, проявляется, как правило, гирсутизмом, повышением артериального давления, остеопорозом, "кушингоидным" ожирением, появлением стрий и акне, развитием стероидного диабета. Вирилизм, связанный с развитием андростеромы, обычно выражен более ярко, наряду с вирилизацией у пациенток отмечаются головные боли, общая слабость, снижение артериального давления и другие признаки, указывающие на ослабление глюкокортикоидной и усиление андрогенной функции коры надпочечников.
Причины и механизмы развития вирильного синдрома яичникового генеза
Вирилизм может возникать при склерокистозном поражении яичников, либо при маскулинизирующих опухолях яичников. Механизм развития склерокистозных яичников или синдрома Штейна - Левенталя до конца не изучен. Существует ряд теорий возникновения синдрома - теория гипофизарного происхождения, теория надпочечникового происхождения, теория морфофункциональных нарушений в яичниках, каждая из которых находит свое подтверждение.
Происхождение новообразований яичников маскулинизирующего типа, выделяющих большое количество тестостерона, вследствие чего развиваются признаки маскулинизации, также достоверно не известно. Большинство авторов считают, что они произрастают из остатков мужской части гонады в яичниках. Основой механизма развития гормонально активных опухолей яичников являются нарушения выработки в гипофизе фолликулостимулирующего, лютеотропного и адренокортикотропного гормонов. Так как образование женских половых гормонов из прогестерона связано с андрогенами, при дефектах ферментных процессов происходит нарушение превращения андростерона в эстрогены, а в результате этого в яичниках образуется избыток мужских половых гормонов.
Вирильный синдром яичникового генеза - симптомы
Синдром Штейна - Левенталя, или синдром склерокистозных яичников, приводящий к развитию вирилизма, диагностируется чаще всего в 20-30 лет. Самым ранним признаком, проявляющимся у половины больных, является гирсутизм различной степени выраженности - от незначительного оволосения на лице до тотального по всему телу. Гирсутизм сочетается с атрофией молочных желез, матки, гипертрофией клитора, снижением тембра голоса, нарушением менструальной функции. В подавляющем большинстве случаев женщины с подобным диагнозом бесплодны, у 20-40% из них встречается ожирение.
Клинические признаки при арренобластоме, являющейся наиболее часто диагностируемым маскулинизирующим новообразованием яичников у женщин в возрасте 20-35 лет, сходны с вышеописанными и складываются главным образом из нарушений менструального цикла в виде олигоменореи, переходящей впоследствии в аменорею, атрофии грудных желез и матки, гирсутизма, снижения либидо, гипертрофии клитора. При гинекологическом осмотре определяется опухоль яичника, при увеличении размеров которой пациентки жалуются на боли внизу живота. Арренобластома в четверти случаев подвергается малигнизации, что приводит к прогрессированию вирильного синдрома.
Липоидоклеточные опухоли, представляющие собой разновидность маскулинизирующих опухолей яичников, часто обнаруживаются в период климакса. Симптоматика опухолей сходна с таковой при арренобластоме, однако может быть более разнообразной из-за способности опухоли продуцировать не только андрогены, но и кортикостероиды, а также прогестерон. Размер их небольшой, из-за чего их сложно пропальпировать, и они не вызывают болевых ощущений, поэтому ранняя диагностика их затруднена. Малигнизация этих опухолей отмечается в одном случае из пяти выявленных. Данная разновидность новообразований яичников помимо симптомов вирилизации вызывает и стойкое повышение артериального давления, нарушения метаболизма углеводов, развитие ожирения.
Диагностика вирильного синдрома
Диагностический алгоритм вирильного синдрома должен складываться на данных анамнеза, лабораторных и инструментальных методов исследования, а также базироваться на заключении эндокринолога, гинеколога и онколога.
Анализ крови на выявление уровня андрогенов позволяет определить источник и характер гиперандрогенемии. Для вирильного синдрома яичникового генеза характерно повышение уровня тестостерона и андростендиона, а для вирильного синдрома надпочечникового генеза - увеличение концентрации эпиандростерона в крови.
Выявление локализации причины, вызывающей развитие вирильного синдрома, производят с помощью ультразвукового исследования яичников и надпочечников, рентгенографии надпочечников, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, пневмопельвиграфии. Лапароскопия яичников позволяет оценить опухолевый материал при гистологическом исследовании.
Лечение вирильного синдрома
Целью лечения вирильного синдрома является устранение причины, приведшей к увеличению концентрации андрогенов в крови. Поэтому при опухолевом генезе вирильного синдрома прибегают к оперативным методам лечения - удалению новообразования надпочечников или яичников, а при функциональных формах гиперандрогенемии используют наряду с оперативными и консервативные методы - гормональную терапию синтетическими препаратами эстрогена, антиандрогенами (верошпирон, диане). Если консервативная терапия малоэффективна, прибегают к клиновидной резекции яичников или их диатермокоагуляции.
Прогноз при функциональном типе вирильного синдрома благоприятный, так как в результате лечения у пациенток восстанавливается менструальный цикл и детородная функция. Вирильный синдром опухолевого происхождения завершается благополучно в случае выявления и удаления опухоли, послужившей причиной его развития.
Бесплодие
В медицине бесплодием называют неспособность человека к деторождению, при этом термин «бесплодие» применяется как по отношению к женщине, так и по отношению к мужчине
Гирсутизм
Гирсутизм - избыточный рост жестких пигментированных волос у женщин на лице и теле по мужскому типу. Появление грубых стержневых волос в определенных зонах - над верхней губой, подбородке (по типу усов и бороды), на спине, животе, бедрах и в других андрогензависимых зонах, которые обладают высокой чувствительностью к мужским половым гормонам, вызывает косметические проблемы, сопровождающиеся развитием у женщин психологических комплексов
Синдром поликистозных яичников
Синдромом поликистозных яичников называют эндокринную патологию женского организма, которая характеризуется нарушением менструального цикла с отсутствием овуляторного процесса и повышенным вследствие этого уровнем мужских половых гормонов - андрогенов
Андростерома
Андростерома - опухоль, происходящая из сетчатой зоны коры надпочечников и характеризующаяся избыточной выработкой андрогенов
Кортикостерома
Кортикостерома - гормонально активное новообразование коры надпочечников, которое проявляется симптомами гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга)
Консультация эндокринолога
Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.
Консультация гинеколога-эндокринолога
Гинеколог-эндокринолог – один из наиболее востребованных специалистов Северо-Западного центра эндокринологии. Консультации гинеколога в Санкт-Петербурге являются одними из наиболее востребованных, а консультации гинеколога-эндокринолога – особенно. Подавляющее большинство заболеваний, приводящих женщин на консультацию к гинекологу, имеют причины своих проблем в нарушенной функционировании эндокринной системы. Именно поэтому многие пациентки, обращающиеся за помощью в эндокринологический центр, нуждаются именно в консультации гинеколога-эндокринолога, а в ряде случаев – еще и в консультации терапевта-эндокринолога
Вирильный синдром (вирилизм) это эндокринное заболевание. Его проявление в женском организме характеризуется андрогензависимыми мужскими чертами, появление которых возможно в любом возрасте.
Причины появления патологии
Данное явление известно в медицине также под названием вирилизации или маскулинизации. Основной причиной патологии считается гиперандрогения, при которой яичники или надпочечники в избытке вырабатывают андрогены – мужские половые гормоны. В других случаях в тканях нарушается метаболизм стероидных гормонов.
Гиперандрогения встречается в двух вариантах. В первом случае наблюдаются функциональные расстройства, связанные в первую очередь с гиперфункцией или дисфункцией коры надпочечников. Развитию функциональной овариальной гиперандрогении способствует синдром поликистозных яичников. Одним из вариантов такого расстройства является стромальный текоматоз яичников.
Во втором варианте вирильного синдрома наблюдаются андрогенпродуцирующие или вирилизирующие опухоли надпочечников, известные как андростеромы. Кроме того, наблюдаются андрогенпродуцирующие опухоли яичников, называемые также арренобластомами, лютеомами и текомами. В некоторых случаях вирилизм может проявляться при наличии гипоталамического синдрома, когда нарушается жировой обмен, наблюдается акромегалия и врожденная дисфункция коры надпочечников.
Проявления вирильного синдрома
Проявления клинической картины характеризуются андрогензависимыми симптомами. Среди них следует отметить гирсутизм, при котором на лице и теле волосы начинают расти по мужскому типу. Может наблюдаться и обратное явление в виде алопеции, когда становится заметным облысение мужского типа.
Другими характерными признаками патологии считается изменяющееся телосложение и тембр голоса, появление у больных угревой сыпи. На стадии развития вирильного синдрома женский голос становится похожим на мужской. Нарушение менструальной функции происходит в диапазоне от аменореи до опсоменореи. Хорошо заметно проявление дефеминизации. В этом случае жировая ткань перераспределяется, плечи становятся широкими, а бедра – узкими.
В дальнейшем происходит уменьшение молочных желез, увеличение размеров клитора, когда его головка принимает круглую, пенисообразную форму. При функциональных нарушениях все отмеченные признаки проявляются медленно, большинство симптомов почти незаметны. Однако при наличии андрогенпродуцирующей опухоли наблюдается быстрое появление и прогрессирование главных симптомов.
Диагностика
Для установления точного диагноза пациентка направляется в специализированную клинику. Здесь определяется степень гиперандрогении, источник патологии, находящийся в надпочечниках или яичниках, а также характер нарушения – функциональный или опухолевый. Первичные данные получаются на основании анализа мочи.
Большее количество информации удается получить с помощью радиоиммунологического метода, позволяющего определить концентрацию в крови андростендиона, тестостерона и дегидро-эпиандростерона. Повышенная концентрация последнего гомона при вирильном синдроме соответствует надпочечниковому генезу. Повышенное содержание первых двух гормонов указывает на овариальный генез.
Более точное дифференцирование генеза, устанавливается функциональными фармакологическими пробами. Для подавления функции коры надпочечников используется дексаметазон, а стимуляция функций яичников происходит с помощью хорионического гонадотропина. По результатам этих воздействий устанавливается окончательный диагноз.
Определение источника, являющегося причиной вирильного синдрома, производится путем топической диагностики. С этой целью выполняется рентгенография необходимого участка надпочечников при соблюдении пневморетроперитонеума. Для диагностики органов широко используется ультразвуковое исследование. Применяются методы компьютерной томографии, ЯМР-томографиии лапароскопии. В последнем случае не только оценивается состояние того или иного органа, но и производится забор биопсийного материала для проведения гистологических исследований.
Лечение и прогноз
Лечение заболевания происходит в условиях специализированной клиники. Его главной целью является устранение гиперандрогении. В том случае, когда вирильный синдром (вирилизм) имеет опухолевый генез, проводится оперативное лечение по удалению опухоли.
Если гиперандрогения проявляется в функциональной форме, лечебные мероприятия могут быть оперативными и консервативными. При наличии синдрома поликистозных яичников, лечение проводится с использованием синтетических эстроген-гестагенных препаратов. Овуляция стимулируется при помощи специальной терапии с применением кломифен-цитрата.
Прогноз заболевания в целом благоприятный, как при функциональном, так и при опухолевом синдроме. Как правило, опухоли являются доброкачественными и после их удаления наступает выздоровление.
