Застойный диск зрительного нерва причины. Застойный сосок зрительного нерва у детей

Диагноз «застойный диск зрительного нерва» не связан напрямую с состоянием глаз, но чаще всего определяется офтальмологами. Недуг представляет собой отек глазного нерва невоспалительного характера. Развивается на фоне повышения внутричерепного давления, провоцирующими факторами могут выступать различные нарушения в работе ЦНС. На первых стадиях заболевания не демонстрирует ярких симптомов, но с развитием начинается атрофия тканей и как результат снижается зрение. Терапия направлена на устранения главной причины, при наличии образования применяется хирургическое удаление.

Заболевание считается вторичным и развивается на фоне уже существующей патологии, в 67% случаев главным недугом является опухоль.

В чем суть заболевания?

Зрительный нерв отвечает за передачу изображения, полученного через глаза, в соответствующие рецепторы головного мозга. С помощью этого процесса осуществляется зрительная функция. Свое название орган получил из-за своеобразности формы. Для питания органа задействовано большое количество кровеносных сосудов, которые берут начало на глазном дне. Нарушения циркуляции жидкости в них вызывает отек диска зрительного нерва.

Процесс начинается из-за повышения показателей ВЧД. Нормальное давление находится в пределах 120-150 мм рт. ст. Если уровень повышается, наблюдается прогрессирующий застой, а когда понижается, диагностируют псевдозастойный диск зрительного нерва. Такой процесс может развиваться только с одной стороны, но чаще наблюдается двухстороннее поражение нерва. Развивается недуг у детей и взрослых, но в группу риска попадают пациенты после 45 лет.

Возможные причины

Наличие у больного опухоли головного мозга вызывает повышение внутричерепного давления.

Спровоцировать повышение ВЧД могут различные факторы. Именно их пытаются найти специалисты при диагностике. В первую очередь проводится исследование деятельности головного мозга. В большинстве случаев причиной выступает образование опухоли в черепной коробке, локализующейся в верхней части головы. Кроме этого, спровоцировать заболевание могут следующие состояния:

• черепно-мозговые травмы;
• воспалительный процесс тканей на фоне инфекционного недуга;
• дегенеративные патологии ЦНС;
• отек головного мозга;
• патологии кровеносной системы;
• хроническая форма гипертензии;
• нарушения циркуляции, вызванные дисфункцией почек.
• спинномозговая онкология;
• патологии генетического характера;
• сахарный диабет.

Симптомы и стадии

Признаки зависят от стадии развития заболевания. Часто застой на первых этапах вообще не проявляет никаких симптомов, человек может жаловаться на периодические головные боли. К общим симптомам патологии также относится падение зрение. При этом, чем выше уровень отечности тканей, тем хуже зрительные функции. Симптоматика растет с развитием и приводит в конечном счете к атрофии тканей. Застойный диск зрительного нерва проходит в патогенезе такие стадии:

На второй стадии появляется точечное кровоизлияние на глазу.

• Начальная. Для нее характерно ограниченная отечность, наблюдается только по краям нерва. При диагностике контуры диска размытые.
• Вторая - выраженный застой. На этой стадии отек наблюдается по всему органу, из-за этого диск деформируется и затрагивает стекловидное тело. Сосуды расширяются и провоцируют точечное кровоизлияние. Острота зрения на этом этапе остается в норме.
• Ярко выраженный застой. Диск значительно увеличивается в размерах и давит стекловидное тело, проминенция ДЗН достигает 2,5 мм. В результате чего образуются массовые очаги кровоизлияния в сосудах сетчатки и диска. Сдавливание нервных волокон приводит к их отмиранию. Начинается процесс нарушения зрительной функции.
• Последняя стадия - вторичная атрофия. Отек спадает и размер диска восстанавливается, но активизирует процесс отмирания зрительных нервов. Зрение у пациента резко снижается зрение до полной слепоты.

На запущенной стадии процесс доходит до атрофии оптического нерва. В результате человека ждет полная необратимая потеря зрения.Застойный диск зрительного нерва крайне опасное заболевание, на первых двух стадиях, оно легко поддается лечению, поэтому для благоприятного исхода необходима ранняя диагностика. Сначала офтальмолог собирает анамнез и осматривает глазное дно. На наличие проблем указывают следы точечных кровоизлияний, увеличение слепого пятна в размерах и расширенные сосуды. Для определения полной картины, необходима консультация нейрохирурга и невролога. Назначается ряд инструментальных исследований:

• Измерение внутриглазного давления.
• Офтальмоскопия для исследования зрительных полей.
• МРТ и КТ для определения патологий головного мозга и обнаружения новообразований.

Диск зрительного нерва – это особая структура, которая заметна на глазном дне при его исследовании с помощью офтальмоскопа. Визуально эта область выглядит как розовая или оранжевая область овальной формы. Располагается она не в центре глазного яблока, а ближе к носовой части. Положение вертикальное, то есть по высоте диск немного больше, чем по ширине. Посередине этой области в каждом из глаз заметны выемки, которые называются глазными чашами. Через центр чаш в глазное яблоко заходят кровеносные сосуды – центральная глазная артерия и вена.

Сосок или диск – это место формирования зрительного нерва отростками клеток сетчатки

Характерный вид диска зрительного нерва и его резкое отличие от окружающей сетчатки обусловлены тем, что в этом месте отсутствуют фоточувствительные клетки (палочки и колбочки). Такая особенность делает эту область «слепой» в отношении способности воспринимать изображение. Эта слепая область не мешает зрению в целом, потому что размер диска зрительного нерва всего 1,76 мм на 1,92 мм. Хоть глаз именно этим местом не может «видеть», но оно обеспечивает другие функции диска зрительного нерва, а именно сбор и передачу нервных импульсов от сетчатки оптическому нерву и далее зрительным ядрам головного мозга.

Характеристика ЗДЗН

Застойный диск зрительного нерва (ЗДЗН) – это состояние, характеризующееся нарушением его функциональности вследствие возникновения невоспалительного отека.

Причины застойного диска лежат в нарушении венозного и лимфатического оттока из сетчатой оболочки глаза при повышении внутричерепного давления.

Этот показатель может возрастать по многим причинам: внутричерепная опухоль, черепно-мозговая травма, внутричерепная гематома, инфекционное воспаление и отек оболочек или мозгового вещества, гидроцефалия, артриты сосудов, заболевания спинного мозга, туберкулемы, эхинококкоз, заболевания орбиты.

Чем меньшее расстояние от объемного образования до мозговых синусов, тем более выражено внутричерепное давление и тем быстрее развивается застойный диск зрительного нерва.

Симптомы отека диска: отмечается увеличение в размерах, стушеванность границ, выпячивание (проминенция диска) в стекловидное тело. Состояние сопровождается гиперемией – центральные артерии сужены, а вены, наоборот, расширены и более извитые, чем в норме. Если застой сильно выражен, то возможно кровоизлияние в его ткани.

Глаукома является причиной повреждения зрительного нерва в виде его экскавации и застоя

При глаукоме или внутриглазной гипертензии происходит экскавация диска зрительного нерва, то есть увеличение углубления центральной «глазной чаши». Также постоянное давление внутриглазной жидкости механически нарушает микроциркуляцию крови в соске нерва, результатом этого является развитие застоя и частичная атрофия. На картине глазного дна отмечается побледнение соска. При полной атрофии он серый, поскольку сосуды максимально сужены.

Причины атрофии подобного типа:

• сифилис;
• опухоли в головном мозге;
• неврит, энцефалит, рассеянный склероз;
• травматическое поражение мозга;
• интоксикация (в том числе и метиловым спиртом);
• некоторые болезни (гипертония, атеросклероз, сахарный диабет);
• офтальмологические – тромбоз центральной артерии при увеите, инфекционных заболеваниях сетчатки.

Если отек соска нерва сохраняется длительное время, то в нем также развиваются процессы, приводящие к вторичной атрофии, что и приводит к утрате зрения.

Визуально атрофию характеризует деколорация (утрата обычной интенсивности окраски). Процесс обесцвечивания зависит от локализации атрофии, например, при поражении папилло-макулярного пучка бледнеет височная область, а при разлитом поражении – равномерно вся площадь диска.

Диск зрительного нерва при повышенном внутричерепном давлении на различных стадиях заболевания. Отмечается постепенное увеличение диаметра, стирание границ, исчезновение окраски и выраженности сосудистой сети

Поражение может быть односторонним или развиваться в обоих глазах. Также поражение одного зрительного нерва опухолью в основании мозга (первичная атрофия) может сопровождаться развитием вторичной атрофии в другом диске из-за общего повышения внутричерепного давления (при синдроме Фостера–Кеннеди).

Нарушения, связанные с соском зрительного нерва, отражаются на качестве зрения. Острота снижается, появляются области частичного выпадения полей. При ухудшении состояния, когда размер диска увеличивается, то пропорционально увеличивается и слепое пятно. У некоторых пациентов эти явления могут отсутствовать достаточно длительное время. Иногда при здзн возможна внезапная потеря зрения из-за резкого спазма сосудов.

Схожие заболевания

На скорости снижения остроты зрения (визус) основана отличительная диагностика здзн от неврита. При воспалении зрительного нерва зрение падает сразу резко в начале заболевания, а развитие отека выражается в его постепенном снижении.

Также требует дифференциальной диагностики псевдозастойный диск зрительного нерва. Эта патология имеет генетическую обусловленность и двусторонний характер. Диски нервов увеличены, имеют серо-розовую окраску и значительно выступают над поверхностью сетчатки. Границы размыты, имеют фестончатый вид, от них радиально расходятся кровеносные сосуды, извитость вен увеличена. Формирование картины псевдо застоя обусловлено врождённым разрастанием эмбриональной глиальной ткани и формированием из нее друз, включающих частички кальция. Эти включения находятся ближе к внутреннему (со стороны носа) краю диска. При псевдозастое также отмечается появление мелких кровоизлияний, поскольку сосуды травмируются об друзы. В отсутствие друз острота зрения может быть в норме, но их наличие практически всегда приводит к его снижению, появлению центральных скотом.

Достоверно диагностировать патологии помогает оптическая когерентная томография или же томография сетчатки. Эти исследования способны послойно оценить структуру соска нерва и определить в нем патологические изменения, их степень, визуализировать хориокапилляры, скрытые отеки, рубцевания, воспалительные очаги и инфильтраты – образования, которые невозможно увидеть невооруженным глазом.

Результат сканирования диска зрительного нерва при оптической когерентной томографии

ОКТ позволяет определить окончательный диагноз и контролировать отклик на проводимую терапию.

Врожденные аномалии

К врожденным заболеваниям, наследуемых по аутосомно-доминантному типу, также относится колобома диска зрительного нерва, при которой по всей его области образуется множество мелких углублений, заполненных ретинальными клетками. Причиной таких образований является неправильное сращение клеток в конце эмбрионального развития. Диск зрительного нерва приобретает больший размер, чем в норме, также по его краю образуется шарообразная выемка с четкими границами серебристо-белого цвета. Поражение может быть односторонним или двусторонним. Клинически проявляется высокой степенью миопии (близорукости) и миопическим астигматизмом, а также косоглазием.

Колобома диска зрительного нерва

Наличие врожденной колобомы увеличивает вероятность разрыва макулы, ее расслоения с дальнейшей отслойкой сетчатки.

Поскольку патология генетически обусловлена, то она встречается в сочетании с другими нарушениями, которые проявляются у детей с рождения:

• синдром эпидермального невуса;
• очаговая гипоплазия кожи Гольтца;
• синдром Дауна.

Еще одно заболевание, которое имеет врожденный характер – гипоплазия диска зрительного нерва. Она характеризуется недоразвитием длинных отростков нервных клеток сетчатки на фоне нормального формирования опорных клеток. Недостаточно развитые аксоны с трудом формируют сосок зрительного нерва (он бледно-розовый либо серый, окружен радиальным участком депигментации).

Патология нервной ткани отражается на внешнем виде и функциональности органов зрения, отметаются:

• дефекты полей зрения;
• нарушение цветового восприятия;
• афферентный зрачковый дефект;
• гипоплазия желтого пятна;
• микрофтальм (уменьшение размеров глазного яблока);
• косоглазие;
• нистагмы.

На фото аниридия (глаз без радужки) – врожденная патология, которая часто сочетается с гипоплазией соска зрительного нерва

Причинами врожденных гипоплазий является нарушение развития нервной ткани еще во внутриутробном периоде под влиянием следующих факторов:

• генетическое нарушение деления клеток,
• малое количество околоплодных вод;
• ионизирующее излучение;
• интоксикация материнского организма химическими веществами, лекарствами, никотином, алкоголем, наркотиками;
• системные заболевания у матери, например, сахарный диабет;
• инфекции и бактериальные заболевания.

К сожалению, гипоплазию (малое количество нервных волокон) практически невозможно вылечить. При одностороннем поражении лечение направлено на тренировку функций слабого нерва путем применения окклюзионных повязок на более сильном глазу.

Лечение

Лечение застойного диска зависит от причины его возникновения.

В первую очередь необходимо устранить объемные образования в черепной коробке – опухоли, отеки, гематомы.

Обычно для устранения отека применяются кортикостероиды (преднизолон) и введение гиперосмотических средств (раствор глюкозы, кальция хлорид, магния сульфат), мочегонные средства (диакарб, гипотиазид, триампур, фуросемид). Они снижают экстравазальное давление и восстанавливают нормальную перфузию. Для улучшения микроциркуляции вводят кавинтон и никотиновую кислоту внутривенно, мексидол (в/м и в ретробульбарное пространство – укол в глаз), внутрь назначают ноотропный препарат – фезам. Если застой возникает на фоне гипертонической болезни, то лечение направлено на лечение основного заболевания (гипотензивная терапия).

Иногда снизить внутричерепное давление удается только цереброспинальной пункцией.

Последствия застоя требуют улучшения трофики тканей – витаминных и энергетических средств:

• никотиновая кислота;
• витамины группы В (В 2 , В 6 ,В 12);
• экстракт алоэ или стекловидное тело в инъекционной форме;
• рибоксин;

Застойный диск зрительного нерва может длительное время не проявлять себя, но иметь катастрофические последствия, поэтому с целью профилактики следует ежегодно проходить обследование у офтальмолога для своевременного выявления заболевания.

Застойный диск зрительного нерва - это отек диска зрительного нерва невоспалительного характера, обусловленный, как правило, повышением внутричерепного давления. Поскольку спинномозговая жидкость омывает зрительный нерв, внутричерепная гипертензия изменяет условия кровообращения и соответственно трофику нервных волокон; отмечаются их отек и застой крови. Застойный диск - частый симптом таких нарушений, как опухоль, аневризма, абсцесс, воспаление оболочек мозга, аномалии развития черепа, травмы, заболевания почек и т.п., при которых наблюдается внутричерепная ликворогипертензия.

Клиника застойного диска зрительного нерва

Офтальмоскопическая картина застойного диска зрительного нерва разнообразна, отличается динамичностью. В ее развитии можно проследить четыре последовательные стадии:
I стадия - гиперемии - характеризуется изменением цвета диска вследствие расширения капилляров. Отмечаются также начальная проминенция, легкая размытость границ, неравномерное увеличение калибра вен. Однако не все эти признаки, кроме гиперемии, обусловленной капиллярной дилатацией, обязательны и не все они проявляются одновременно.
II стадия - набухания - сопровождается увеличением объема диска за счет набухших сходящихся нервных волокон сетчатки; наблюдается его гиперемия и увеличение площади диска. Отек охватывает сетчатку, венозные сосуды расширяются и закручиваются, возникает венозный застой; артериальные сосуды сужаются; в слое нервных волокон иногда появляются штриховидные кровоизлияния и экссудаты. Образуются концентрические перипапиллярные складки сетчатки. Выявляется выраженная нечеткость границ диска зрительного нерва.
III стадия - ишемии - характеризуется снижением кровенаполнения сосудов диска, в результате чего спадает отечность, существенно сужаются капилляры, отмечается их спазм; гиперемия заметно уменьшается, что обусловливает ишемию и побледнение диска.
IV стадия - глиозно-атрофическая - сопровождается появлением соответствующих признаков дистрофии нервных волокон и пролиферации глиозной ткани. Нарастает бледность, заметна инволюция проминенции диска зрительного нерва.
После нормализации внутричерепного давления офтальмоскопическая картина зрительного нерва начинает восстанавливаться, хотя необходимо помнить, что обратное развитие процесса и полное восстановление исходного состояния возможны только в первые три стадии. С наступлением глиозно-атрофической стадии после регрессии отека в диске отмечаются выраженные остаточные симптомы; нередко даже после устранения причины возникновения патологии атрофия зрительного нерва неуклонно прогрессирует. Знание этих особенностей течения помогает офтальмологу определиться с оптимальными сроками хирургического вмешательства.
В условиях застойного диска в течение длительного времени сохраняются зрительные функции, за исключением быстропроходящих затуманиваний; острота зрения не изменена, и только в глиозно-атрофической стадии она существенно снижается. Поле зрения больше отвечает фазам патологической эволюции застойного диска. В I стадии увеличивается слепое пятно, во II и III стадиях возможна депрессия периферических отделов сетчатки, в IV стадии появляются грубые изменения в поле зрения (главным образом происходит его концентрическое сужение).

Диагностика застойного диска зрительного нерва

Дифференцировать застойный диск необходимо от неврита и псевдоневрита. Особенно это трудно сделать в начальной стадии и в стадии атрофии. Ошибка в диагнозе может привести к неправильной врачебной тактике и нанести вред больному. Очень важны анамнестические данные, указывающие на ликворогипертензионный синдром (периодическое затуманивание зрения, головная боль, тошнота, рвота). К необходимым методам исследования относятся рентгенография черепа, компьютерная томография, МРТ и др.

Лечение застойного диска зрительного нерва

Прежде всего нужно определить причину основного заболевания и приступить к его лечению. После устранения причины нормализация диска отмечается в I стадии на протяжении 1-2 недель, во II - 3-4 недель, в III - до 8 недель. В IV стадии восстановление не происходит, возникает так называемая вторичная атрофия зрительного нерва, что и определяет тактику лечения для предупреждения атрофических изменений.

В офтальмологии существует множество сторонних заболеваний, течение которых сказывается на зрительной функции больного. К подобным относят и ДЗН застойный. Речь идет об образовании отека локальной области. Патология не носит воспалительного характера, а выступает последствием константного увеличения внутричерепного давления.

Если верить статистике, чаще всего патология повреждает сразу два глаза. Патологическое явление нередко диагностируется у детей. При отсутствии своевременной терапии патология ведет к снижению зрения, в редких случаях пациенты и вовсе теряют способность видеть.

Что такое ДЗН?

– патология, при которой наблюдается ярковыраженный отек диска зрительного нерва, вызванная приостановлением течения жидкости из глазных яблок в участок центрального органа нервной системы.

Причины

В числе ключевых процессов, приводящих к увеличению давления внутри черепа:

• растущие новообразования в локальной зоне;
• отечность органа центральной нервной системы;
• воспалительный процесс в тканях, мембраны головного мозга;
• черепно-мозговые повреждения;
• патологические процессы, связанные с кровью;
• аллергические реакции;
• повышение артериального давления организма;
• почечные недуги.

В некоторых случаях отек нерва наблюдается в результате , которая ведет к резкому снижению давления внутри глаза. Подобное диагностируется в случае нарушения процесса течения жидкости от того участка , который размещен в . При отсутствии патологий жидкость равномерно уходит в черепную полость, а уменьшение давления приводит к ее скоплению.

Симптомы

Застойный диск зрительного нерва может проявляться достаточно длительный промежуток времени. Обычно заболевание выявляется на поздней стадии его развития, когда стартуют атрофические процессы. До этого момента больной может жаловаться лишь на периодические головные боли.

В начальный этап течения недуга зрение остается в норме. Иногда пациент наблюдает преходящие зрительные нарушения в одном или обоих глазах. Сбои появляются, например, при смене положения тела в течение нескольких секунд. Может также увеличиваться область слепого пятна.

Хронический недуг протекает гораздо ярче. Острота зрения снижается, зрительные поля становятся меньше. Когда прогрессирует атрофия, зрение больного резко падает, он может частично утратить способность видеть или вовсе ослепнуть.

Диагностика

Диагностика патологического процесса может включать:

• сбор анамнеза;
• определение зрительных границ;
• офтальмоскопию;
• МРТ или КТ;
• оптическую когерентную томографию;
• флюоресцентную ангиографию глазного дна (ФАГД);
• люмбальную пункциию.

При сборе анамнеза специалист выясняет симптомы патологии, вероятные причины ее появления, занимается проведением первичных анализов.

При офтальмоскопии осуществляется обследование диска зрительного нерва, а также и глазного дна. Исследование помогает выявить утолщенные участки, извилистость вен, отек диска, кровоизлияния и пр.

При ФАГД производится фотографирование глазных сосудов, принявших специфический оттенок за счет введенного флюоресцеина. Процедура проводится для диагностики поражения сетчатки и глазного дна, визуализации микроциркуляции органа зрения.

УЗИ помогает определить псевдоотек нерва. МРТ или КТ проводится при застойных процессах на глазном дне.

Заболевания

В ходе диагностики у пациента может быть выявлена одна из стадий рассматриваемой патологии:

1. Начальная . Редко диагностируема. Отек формируется в зоне периферии диска, сам элемент немного гиперемирован.
2. Вторая . Выраженный отек зрительного нерва, отечность распространяется на центр анатомической единицы. Гиперемия прогрессирует.
3. Третья . Отечность диска значительно выражена. Наблюдается выбухание диска в стекловидное тело. Обнаруживаются множественные геморрагии на ДЗН и сетчатке.
4. Четвертая . Нерв отмирает. Диск зрительного нерва уменьшается, проходит отек. Кондиция глазного дна улучшается, однако, наблюдается резкое снижение остроты зрения.

Лечение

Если застойный диск зрительного нерва был спровоцирован сторонним недугом, лечение предстоит начать именно с него. Терапия может включать:

• физиотерапевтические процедуры (электрофорез, электростимуляция глазного дна и пр.);
• прием диуретиков, травяных лекарств для стимуляции оттока жидкости из организма и нормализации почечной функции;
• использование сосудорасширяющих медикаментов с целью налаживания микроциркуляции глазного нерва;
• применение препаратов для ускорения процесса регенерации клеток и нервных волокон.

Если причиной развития патологического процесс выступила опухоль в головном мозге, прибегают к проведению хирургической операции.

Благоприятный прогноз лечения предвидится только в случае диагностирования патологии на 1 или 2 стадии развития. Терапевтический курс планируется офтальмологом, нейрохирургом, невропатологом (зависит от выявленного недуга-провокатора).

Таким образом, отек диска зрительного нерва не относится к самостоятельным заболеваниям, а выступает следствием повышенного внутричерепного давления. Недуг трудно диагностирован на начальной стадии своего развития. Терапевтический курс, спланированный узким специалистом, направлен на устранение причины патологии и включает прием медикаментов, проведение специализированных процедур, хирургическое вмешательство (при необходимости).

Аномальное проминирование диска зрительного нерва - основной диагностический признак застойного диска зрительного нерва у детей.

Друзы, погруженные в ткань диска зрительного нерва - наиболее частая форма псевдозастойного диска зрительного нерва (ДЗН), их необходимо дифференцировать от других причин псевдозастоя, таких как дальнозоркость, миелиновые нервные волокна, эпипапиллярная глиальная ткань и гиалоидные тракции диска.

а) Друзы диска зрительного нерва . Слово «друзы», немецкого происхождения, первоначально означало опухоль, отек или припухлость; пятьсот лет назад оно стало использоваться в горном деле для обозначения заполненной кристаллами полости в горной породе. Изредка используются другие термины; гиалиновые тела и коллоидные тела.

Друзы могут быть очень похожи на застойный диск зрительного нерва и сопровождаться дефектами поля зрения и единичными кровоизлияниями. Такая картина представляет собой диагностическую проблему. Нераспознанные погруженные в ткань ДЗН друзы, вызывающие проминенцию диска, могут стать поводом для лишних диагностических исследований.

Представление о друзах как о причине, а не следствии сопутствующих аномалий диска, лежит в основе нашего анализа сопутствующих осложнений (например, несовпадение дефектов поля зрения и локализации видимых друз диска,- факт, ставящий многих в тупик). Эволюция друз диска зрительного нерва и результаты гистологических исследований свидетельствуют о том, что друзы развиваются вследствие дегенерации аксонов, хронической слабо выраженной ней-рооптикопатии, протекающей в течение десятилетий.

Lorentzen обследовал 3200 детей - пациентов офтальмолога и у одиннадцати из них выявил друзы диска зрительного нерва (встречаемость 0,34%). Встречаемость увеличивается в десять раз среди членов семей пациентов с друзами ДЗН. Friedman et al. обследовали 737 трупов и у 15 выявили друзы диска зрительного нерва. Друзы часто мелкие и лежат в глубине ткани зрительного нерва. Семейные друзы наследуются по аутосомно-доминантному типу. У чернокожих Америки друзы встречаются редко. Не доказано, что друзы связаны с дальнозоркостью. В двух третях случаев видимые друзы диска зрительного нерва двусторонние; друзы, погруженные в ткань ДЗН - в 86% случаев.

У детей с друзами были описаны неуклюжесть, низкая обучаемость и неврологические нарушения, но впоследствии эти сочетания не подтвердились.

б) Офтальмоскопическая картина у детей . Большинство случаев псевдоотека диска у детей вызваны погруженными в ткань диска зрительного нерва друзами. Диск проминирует, его края нечеткие или неразличимы. Может отмечаться серая или желто-белая диспигментация проминирующего диска. С возрастом друзы диска обычно становятся более заметными. В среднем в возрасте 12,1 лет становятся заметными отдельные гиалиновые тела; у более старших детей диск часто имеет фестончатый контур вследствие того, что частично погруженные друзы выступают из краев диска в перипапиллярную сетчатку.

Погруженные в ткань диска зрительного нерва друзы лучше всего видны у края диска зрительного нерва (ДЗН), где они формируют неровный бугристый («lumpy-bumpy») контур. Выступающие друзы чаще всего локализуются на носовой стороне диска зрительного нерва. Поверхностные друзы выглядят как желтоватые округлые полупрозрачные тельца, часто образующие более или менее крупные скопления. Они могут возникать поодиночке, образовывать гроздьевидные скопления или сливаться в конгломераты; размеры друз варьируют от мелких точек до нескольких диаметров вен. При прямом освещении центральная область каждой отдельной друзы светится, а ее край может выглядеть как блестящее кольцо.

При непрямом освещении светом, сфокусированном на перипапиллярной сетчатке, друзы светятся равномерно, за исключением более яркой полукруглой краевой зоны на стороне, противоположной световому пятну («обратная тень»). Наряду с мелким размером диска зрительного нерва и отсутствием физиологической экскавации, отмечаются сосудистые аномалии диска. Крупные сосуды сетчатки более многочисленны и часто извиты. Для них характерно раннее ветвление и деление на три или четыре ветви. Цилиоретинальные артерии встречаются чаще, с частотой от 24,1 % до 43%.

В трети глаз развивается перипапиллярная атрофия или патология пигментного эпителия. Иногда встречаются венозные петли сетчатки или аномальные ретиноцилиарные сосудистые шунты. В отличие от застойного ДЗН, идущие по поверхности диска сосуды сетчатки не скрыты отечными тканями. Однако вены сетчатки могут быть несколько расширены, и у 75% детей с псевдозастойным диском зрительного нерва отсутствует венозный пульс.

(А) Псевдозастойный ДЗН с погруженными в ткань диска друзами.
(Б) Обратите внимание на отсутствие экскавации и проминирование, ограниченное краями диска, увеличение количества сосудов сетчатки,
проходящих по его поверхности и не скрытых отечной тканью, и четкий световой рефлекс внутренней пограничной мембраны по краю диска.

в) Дифференциальная диагностика погруженных в ткань диска друз и застойного диска зрительного нерва (ДЗН ). Дифференциальная диагностика псевдозастойного ДЗН, связанного с погруженными в ткань диска друзами, от застоя диска (или от других форм отека диска зрительного нерва) может быть трудной, но существуют несколько клинических признаков, помогающих различать эти два состояния. При застойном ДЗН отек распространяется на перипапиллярную сетчатку и скрывает перипапиллярные ретинальные сосуды. При псевдозастойном ДЗН наблюдается четко отграниченный иногда сероватый или бледно-желтый проминирующий диск; сосуды не скрыты, перипапиллярная сетчатка не изменена.

При отеке диска вследствие застоя или других причин перипапиллярный слой нервных волокон становится серым или мутным. При погруженных в ткань диска друзах световой рефлекс перипапиллярного слоя нервных волокон остается четким, проминирующий диск часто окружен перипапиллярным световым полукольцом, отражающимся от вогнутой внутренней пограничной мембраны, окружающей проминирующий диск. При застое ДЗН этот полулунный световой рефлекс отсутствует из-за дифракции света рыхлыми перипапиллярными аксонами. При друзах диска изредка наблюдаются единичные нитчатые кровоизлияния в ДЗН или субретинальные кровоизлияния, но экссудаты, ватообразные очаги, гиперемия и венозный застой отсутствуют.

г) Флюоресцентная ангиография . До введения флюоресцеина может наблюдаться аутофлюоресценция выступающих друз. Затем отмечается истинная нодулярная гиперфлюоресценция, соответствующая локализации друз. Гиперфлюоресценция, обычно умеренная, начинается в артериовенозной фазе и продолжается в поздние фазы. Может наблюдаться более выраженная поверхностная капиллярная сеть диска в зонах над погруженными в ткань ДЗН друзами. Поздние фазы характеризуются минимальным размыванием друз, которые могут или постепенно «угасать», или продолжать флюоресцировать (прокрашивание). В отличие от застойного диска, не наблюдается видимого просачивания красителя вдоль крупных сосудов. Иногда выявляются венозные аномалии (венозный застой, извитость вен и ретиноцилиарные венозные шунты) и прокрашивание стенки перипапиллярных вен.

д) Лучевая диагностика псевдозастойного диска зрительного нерва (ДЗН) . Дифференциальной диагностике псевдозастойного ДЗН при погруженных в ткань диска друзах и застоя диска способствуют результаты КТ и ультразвукового исследования, позволяющие выявить кальцинаты в ткани проминирующего диска зрительного нерва. Ультразвуковое В-сканирование более информативно при выявлении друз диска, чем КТ (и чем фотографирование с целью выявления аутофлюоресценции).

е) Гистология . Друзы диска зрительного нерва локализуются кпереди от lamina cribrosa; больше нигде в ткани мозга они не встречаются. Они представляют собой гомогенные округлые отложения, часто образующие более крупные дольчатые агломераты. Отдельные друзы обычно имеют концентрически ламеллярную структуру, не имеют капсулы и не содержат клеточных элементов или клеточного детрита. Наибольшая концентрация друз отмечается в носовой половине диска. Наблюдается атрофия аксонов зрительного нерва, прилегающих к крупным скоплениям друз.

ж) Патогенез . Первым наследственным фактором, приводящим к развитию друз, является меньший, чем в норме, размер склерального канала. Перипапиллярная склера формируется уже после завершения развития зрительного стебля. Мезенхимальные элементы склеры проникают в глиальный каркас примитивной решетчатой пластинки и усиливает ее коллагеном. Аномальное прорастание склеры и/или мембраны Bruch в развивающийся зрительный стебель приводит к сужению размера канала выхода аксонов зрительного нерва из полости глаза. Отсутствие центральной экскавации ДЗН пораженного глаза объясняется плотной упаковкой аксонов.

Часто друзы сначала выявляются по краям диска зрительного нерва, возможно, это объясняется тем, что ригидные края склерального канала могут препятствовать аксональному транспорту. Следует обратить внимание на низкую встречаемость друз диска зрительного нерва у чернокожих американцев, у которых отмечается большая площадь ДЗН и, следовательно, меньше вероятность плотной упаковки аксонов.

з) Глазные осложнения . Несмотря на постепенную дегенерацию аксонов зрительного нерва в течение всей жизни, у большинства пациентов с псевдозастойным ДЗН процесс протекает бессимптомно. У многих развиваются дефекты поля зрения (выявляемые в 71-87% глаз). Другие редкие, но все же встречающиеся, аномалии включают в себя поверхностные и глубокие кровоизлияния в ткани ДЗН или в прилегающих к нему оболочках, перипапиллярную субретинальную неоваскуляризацию, ишемическую нейрооптикопатию, перипапиллярную центральную серозную хориопатию и острое снижение остроты центрального зрения.

и) Сопутствующие системные аномалии . Системные расстройства, которым сопутствует псевдозастойный ДЗН, включают в себя синдром Down, синдром Alagille, синдром Denny, наследственную нейрооптикопатию Leber, мукополисахаридоз, синдром линейного сального невуса, глазничный гипотелоризм и трисомию 13q-. Системные расстройства, связанные с видимыми друзами диска зрительного нерва включают в себя пигментный ретинит, эластическую псевдоксантому, мигренозные головные боли и пигментную паравенозную ретинохориоидальную атрофию.