Барре болевой синдром j а barre. Синдром Гийена-Барре: симптомы, причины, диагностика, лечение

Заболевания, имеющие аутоиммунную природу, на сегодняшний день до конца не изучены. Они могут диагностироваться как у ребенка, так и у взрослого, и проявляться по-разному. Одна из подобных проблем – синдром Гийена-Барре. Он сопровождается повреждением миелиновой оболочки нервов, что приводит к формированию симптомов двигательных и чувствительных расстройств.

Как правило, данное нарушение является следствием перенесенной инфекции или длительного угнетения защитных сил организма. Лечение синдрома лучше начинать как можно скорее после появления первых признаков. Оно направлено на борьбу с двигательными расстройствами и очищение крови от аномальных иммунных комплексов.

Основные признаки синдрома Гийена-Барре

Первоначально патология имеет много общего с вирусными инфекциями и проявляется утомляемостью и слабостью, подъемом температуры тела и ломотой суставов. По мере прогрессирования болезнь Гийена-Барре приобретает выраженные специфические симптомы:

1. Слабость рук и ног, которая начинается с неприятных ощущений в области стоп, потом распространяется на голени и кисти. Боль сменяется полным отсутствием чувствительности и онемением конечностей, причем поражаются сразу и левые, и правые. Пациент теряет контроль над собственными движениями: он не способен встать с кровати и удержать в руках какие-либо предметы.
2. Поскольку основным в патогенезе заболевания является поражение мышц, то проявляется затруднение глотания. Человек давится не только едой и питьем, но и собственной слюной. При этом вместе с параличом гортани развивается и ослабление работы жевательных мышц.
3. Заболевание Гийена-Барре сопровождает и такой симптом, как недержание. Мочевой пузырь и сфинктеры уретры расслабляются, что приводит к неприятным последствиям. В 90% случаев подобное проявление сопряжено и с метеоризмом, а также неспособностью контролировать отхождение газов из кишечника.
4. У пациентов отмечается значительное увеличение живота в объеме. Им сложно дышать грудью из-за ослабления диафрагмы, поэтому приходится задействовать брюшные мышцы. Последствия такого симптома могут быть угрожающими, поскольку он приводит к асфиксии.
5. Наиболее опасны вегетативные нарушения, проявляющиеся снижением артериального давления, урежением частоты дыхательных движений и тахикардией.

Полирадикулонейропатия (множественное поражение периферических нервов, проявляющееся вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами) диффузно поражает организм, то есть в процесс вовлекаются многие нервы, как центральные, так и периферические. Именно с этим связано подобное разнообразие симптомов.

Принято выделять также несколько форм недуга. Полирадикулонейропатия составляет до 90% случаев выявления проблемы и сопровождается разнообразными проявлениями дисфункций нервных структур. Аксональный тип расстройства протекает с избирательным поражением двигательных волокон. Синдром Миллера-Фишера – еще одна разновидность заболевания, которая проявляется мозжечковой атаксией и отсутствием рефлекторных реакций.

Причины возникновения патологии

Точный патогенез формирования синдрома Гийена-Барре на сегодняшний день неизвестен. Подтвержден лишь факт наличия провоцирующего фактора, который представляет собой иммунологическую реакцию. При аутопсии пациентов, у которых был поставлен данный диагноз, выявлено большое количество макрофагов, принимавших участие в повреждении миелиновой оболочки нервных структур. Это объясняет как предшествующие синдрому инфекции, так и клинические проявления проблемы.

Одним из самых изученных триггеров заболевания является Кампилобактер еюни – бактерия, провоцирующая развитие желудочно-кишечных расстройств. Цитомегаловирус также принимает активное участие в формировании аутоиммунных процессов, обеспечивающих клинические проявления недуга. В норме происходит лишь образование антител против этих возбудителей. У пациентов с синдромом Гийена-Барре регистрируется патологическая активность комплемента – одного из составляющих иммунного ответа, а также макрофагов. Они вступают в реакцию с собственными гликолипидами, входящими в состав оболочки нервов, чем и вызывают манифестацию клинических признаков. Такой патогенез объясняет успешность методов, основанных на замещении плазмы крови пациентов.

Поскольку недуг имеет аутоиммунную природу, то и факторы, влияющие на его возникновение, тем или иным образом связаны с работой защитных сил организма.

1. Различные инфекции, как бактериальные, так и вирусные, провоцируют развитие полиневрита. В норме происходит образование антител, направленных на борьбу с возбудителем, но при синдроме Гийена-Барре эти соединения атакуют и здоровые клетки нервной системы, обуславливая развитие клинической картины. При этом одной из причин, также опосредованно связанных с проникновением чужеродного агента в организм, является прививка. Наибольшую опасность представляет проявление полиневрита у ВИЧ-положительных пациентов.
2. Повреждения нервных структур, такие как черепно-мозговые травмы или нарушение целостности периферических соединений, провоцируют развитие воспалительного процесса. Поскольку иммунитет принимает активное участие в данном каскаде реакций, то происходит повреждение нормальных нейронов, которое влечет за собой дальнейший неврологический дефицит.
3. Значимость генетической предрасположенности не имеет точных медицинских подтверждений, но наличие в семейном анамнезе пациента случаев выявления аутоиммунного полиневрита повышает риски его диагностики в будущем.
4. Угнетение естественной защитной реакции, связанное с проведением оперативных вмешательств, курсом приема кортикостероидных препаратов, а также химиотерапевтическим лечением повышает риск возникновения заболевания.

Диагностика

Выявить синдром Гийена-Барре, как правило, не составляет труда. Важное значение имеет тщательный сбор анамнеза и продолжительность клинических проявлений, а также предшествующие им инфекционные проблемы. Диагностикой занимается невролог, который осматривает пациента для определения выраженности двигательных и чувствительных нарушений. Обследование включает в себя неспецифичные анализы мочи и крови, а также электромиографию, которая позволяет подтвердить наличие аномалий нервно-мышечной передачи импульса.

Большое значение имеет дифференциальная диагностика, которая направлена на исключение патологий, характеризующихся сходными клиническими признаками. К ним относится синдром Эпштейна-Барра, периферические парезы на фоне полиомиелита, инсульт. Для этого может потребоваться ряд специфических тестов, а также фото головного мозга при помощи магнитно-резонансной томографии при подозрении на центральное происхождение аномалии. Важно определить первопричину возникновения симптоматики, поскольку от этого зависит дальнейший прогноз.

Терапевтические мероприятия

Основу лечения синдрома Гийена-Барре составляет купирование аутоиммунных процессов и поддержание работы жизненно важных органов. Все пациенты с подтвержденным диагнозом нуждаются в госпитализации.

Немедикаментозные методы

Самым опасным осложнением полиневропатии, сопровождающей заболевание, является нарушение нормальной дыхательной деятельности. Это связано с параличом диафрагмы и межреберных мышц. В таких случаях пациентам требуется оксигенотерапия, направленная на предупреждение гипоксии. Проводится интубация, которая заключается в установке специальной трубки для проведения искусственной вентиляции легких. Подобная процедура возможна только в стационарных условиях и требует помещения пациента в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Важен и адекватный уход. Проводится катетеризация мочевого пузыря, которая позволяет избежать осложнений, связанных с недержанием. Важно и профилактировать образование пролежней у пациентов, которые не могут самостоятельно менять положение.

Препараты и плазмаферез

Основой медикаментозного лечения является применение иммуноглобулинов класса G. Их использование улучшает исход заболевания и позволяет восстановить спонтанное дыхание у пациентов, которым проводится искусственная вентиляция легких. Побочные эффекты от введения препарата встречаются редко.

Действенным методом является и плазмаферез – замещение жидкой части крови пациента. Это позволяет очистить организм от патологических иммунных комплексов, провоцирующих нарушение работы нервной системы.

Оперативное лечение

Хирургическое вмешательство показано при отсутствии восстановления нормальной дыхательной деятельности. Оно заключается в формировании трахеостомы. Ее установка показана также и при спазме гортани, когда асфиксия наступает в результате паралича верхних отделов респираторного тракта. Многих пациентов довольно сложно кормить. Если человек не получает адекватного питания, показана гастростома. Она представляет собой трубку, установленную в желудке. Проведение хирургического лечения во многих случаях ассоциировано с плохим прогнозом и длительным периодом реабилитации.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения направлен на восстановление солевого баланса за счет внутривенных вливаний растворов. При выраженной артериальной гипертензии и тахикардии используются специфические средства, например, адреноблокаторы. Зачастую синдром Гийена-Барре связан также с болевыми ощущениями, которые купируются при помощи нестероидных противовоспалительных средств. Хорошие отзывы имеет и применение антидепрессантов, поскольку у многих пациентов диагностируется выраженное тревожное состояние.

Прогноз

Исход зависит от выраженности клинических проявлений и причин, спровоцировавших их манифестацию. Летальность при заболевании невысока, однако велик процент осложнений. После выписки пациента из стационара ему требуется длительная помощь для восстановления нормального образа жизни. Прогноз также связан и с точностью соблюдения рекомендаций врача.

Синдром Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия) (G61.0) — это остро развивающееся аутоиммунное воспалительное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся острой демиелинизацией корешков спинномозговых и черепных нервов, клинически проявляющееся парестезиями конечностей, слабостью мышц и/или вялыми параличами.

Распространенность заболевания: 1-1,9 на 100 тысяч человек. Дебют заболевания наблюдается в возрасте 30-50 лет.

Причины заболевания неизвестны, поэтому синдром иначе называется идиопатической полинейропатией. В развитии заболевания имеют значение иммуноопосредованные факторы. За 2 недели до появления симптомов заболевания большая часть больных отмечают у себя симптомы респираторной или желудочно-кишечной инфекции.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Симптомы заболевания появляются остро. У большинства пациентов выявляется болевой синдром (до 80%) и парестезии (до 20%). Слабость в ногах, затем в руках, мышцах туловища нарастает в течение нескольких дней (90%). Мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение 4 недель после начала заболевания. Онемение, боли в стопах, кистях, иногда вокруг рта беспокоят с начала заболевания (70%). Слабость в мышцах лица, нарушение глотания и дыхания появляются через 1-2 недели. У 30% пациентов может отмечаться нарушение функций сфинктеров.

При объективном осмотре выявляют симметричный вялый преимущественно дистальный тетрапарез (нижний парапарез), вплоть до тетраплегии; парестезии, гиперестезии по типу «носков», «перчаток»; болезненность при пальпации по ходу нервных стволов (до 100%). В 30% случаев могут определяться симптомы натяжения (Ласега, Нери). Характерно резкое угнетение или выпадение глубоких рефлексов. В 60-80% случаев отмечаются бульбарные нарушения, парез мимической мускулатуры. Типично поражение симпатической нервной системы, которое проявляется дизавтономными нарушениями (профузное потоотделение, гипертензия, постуральная гипотензия и др.). Развитие дыхательной недостаточности (парез диафрагмы и дыхательных мышц) и нарушение ритма сердца могут угрожать жизни (30%).

Диагностика

• Исследование ликвора (белково-клеточная диссоциация, с 2-й недели — умеренное повышение содержания белка).
• Серологические исследования крови на инфекции.
• ЭНМГ (первично-демиелинизирующее поражение).
• Мониторинг артериального давления, ЭКГ, исследование функции внешнего дыхания.

Дифференциальный диагноз:

• Другие полиневропатии (при дифтерии , порфирии).
• Поперечный миелит.
• Острые нарушения мозгового кровообращения в вертебробазилярном бассейне.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Требуется поддержание жизненно важных функций (ИВЛ), проведение плазмафереза, пульс-терапии иммуноглобулинами класса G.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• (иммуноглобулин человеческий класса G). Режим дозирования: вводят внутривенно в дозе 0,4 г/кг один раз в день в течение 5 дней.
• (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: в/м — 100 мг 1-2 раза в сутки; после купирования болевого синдрома назначают внутрь в суточной дозе 300 мг в 2-3 приема, поддерживающая доза 150-200 мг/сут.
• (антиконвульсант). Режим дозирования: внутрь, начиная с 0,1 г 2 раза в день, затем дозу повышают на 0,1 г в сутки до 0,6-0,8 г (в 3-4 приема). После исчезновения болей дозу постепенно снижают до 0,1-0,2 г в день.
• (седативное, снотворное, антигистаминное средство). Режим дозирования: в/м по 1-5 мл 1% раствора. Внутрь по 0,025-0,05 г 1-3 раза в день. Курс лечения 10-15 дней.
• Прозерин (ингибитор ацетилхолинэстеразы и псевдохолинэстеразы). Режим дозирования: внутрь взрослым по 10-15 мг 2-3 раза в сутки; подкожно — 1-2 мг 1-2 раза в сутки.

Синдром Гийена – Барре – заболевание, при котором разрушается оболочка нервных волокон (миелин), что приводит к нарушению движений, расстройствам чувствительности. Обычно развивается через некоторое время после перенесенной инфекции.

Миелин – это специальная оболочка нервных волокон, которая необходима для проведения нервных импульсов. При синдроме Гийена – Барре она разрушается собственной иммунной системой организма. В норме иммунная система обнаруживает и уничтожает чужеродные объекты (например, возбудителей инфекционных заболеваний), но в некоторых случаях она начинает бороться с родными клетками. В результате повреждения миелиновой оболочки возникают проявления заболевания: снижение силы в мышцах, покалывание в конечностях и др. Большинству пациентов требуется госпитализация.

Своевременно начатое лечение позволяет достичь полного выздоровления, хотя у некоторых людей может оставаться слабость в мышцах, чувство онемения.

Синонимы русские

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, острый полирадикулит.

Синонимы английские

Guillain-Barre syndrome, Acute Idiopathic Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy.

Симптомы

• Снижение силы в мышцах, покалывание – сначала в ногах, затем в вышележащих отделах тела
• Интенсивная боль в области плечевого пояса, спины, бедер
• Нарушение жевания, глотания, произнесения звуков, мимики лица в результате снижения силы мышц, выполняющих данные функции
• Учащение или замедление ритма сердечных сокращений
• Повышение или снижение артериального давления
• Дыхательные нарушения, при нарастании которых может потребоваться искусственная вентиляция легких (проводится специальным аппаратом, когда самостоятельное дыхание неэффективно)
• Задержка мочи
• Запоры

Общая информация о заболевании

Синдром Гийена – Барре – заболевание, при котором разрушается миелиновая оболочка нервов, в результате чего нарушается проведение нервных импульсов и снижается сила в мышцах.

Точные причины возникновения заболевания неизвестны. В большинстве случаев симптомы появляются через 1-3 недели после перенесенной острой инфекции органов дыхательной системы, желудочно-кишечных инфекций.

Данные инфекции могут быть вызваны этими и другими возбудителями:

• кампилобактериями – содержатся в мясе зараженных птиц и вызывают желудочно-кишечную инфекцию при попадании в организм человека с пищей;
• вирусом гриппа;
• вирусом Эпштейна – Барр (возбудителем инфекционного мононуклеоза);
• микоплазмой – может вызывать воспаление легких у людей, зараженных вирусом иммунодефицита (ВИЧ).

Также пусковым фактором развития заболевания могут быть вакцинации, оперативные вмешательства.

Важную роль играют и аутоиммунные механизмы. Иммунная система борется с чужеродными объектами, которые попадают в организм. В ответ на инфекцию вырабатываются специальные белковые частицы – антитела. Они обнаруживают и обезвреживают различные инфекции, вирусы. По мнению исследователей, при синдроме Гийена – Барре антитела не только разрушают возбудителей инфекции, но и повреждают оболочку нервных клеток, это возможно из-за схожести в молекулярной структуре данных объектов.

Миелиновая оболочка покрывает нервные волокна и обеспечивает определенную скорость проведения нервных импульсов между головным мозгом и различными структурами организма. Нарушение прохождения нервных импульсов к мышечным волокнам приводит к снижению силы в мышцах. Также поражаются нервные волокна автономной нервной системы (которая регулирует деятельность внутренних органов). При этом может нарушаться работа сердечно-сосудистой системы, изменяться ритм сердца, артериальное давление и др.

При тяжелых формах заболевания возможны следующие осложнения.

• Нарушение дыхания. Возникает в результате слабости или паралича (полное отсутствие способности к движению) дыхательной мускулатуры и угрожает жизни пациента. В случаях когда самостоятельное дыхание неэффективно, проводится искусственная вентиляция легких (с помощью специального аппарата).
• Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы.
• Длительная обездвиженность. Повышает риск тромбоэмболии (закупорка сосудов тромбами, приводящая к нарушению кровообращения).
• Пролежни – омертвевшие кожные покровы, нижележащие мягкие ткани, которые возникают при длительной обездвиженности пациентов вследствие нарушения кровоснабжения.

Заболевание развивается в течение нескольких недель, а на восстановление утраченных функций может потребоваться несколько месяцев. В большинстве случаев происходит полное выздоровление.

Кто в группе риска?

• Лица молодого и пожилого возраста.
• Пациенты с некоторыми видами инфекционных заболеваний.
• Перенесшие хирургические вмешательства.

Диагностика

Диагностика синдрома Гийена – Барре достаточно сложна, так как нет специфических исследований, позволяющих выявить его. При этом диагностика основана на анализе клинических проявлений, изучении истории заболевания, анализах для исключения других заболеваний нервной системы.

Большое значение имеет лабораторная диагностика.

• Белок общий в ликворе. Спинномозговая жидкость (ликвор) омывает головной и спинной мозг. Различные заболевания нервной системы вызывают определенные изменения в ее составе. При синдроме Гийена – Барре уровень белка в ликворе повышается.

Для исключения других заболеваний может потребоваться проведение следующих лабораторных исследований:

• . Позволяет определить количество форменных элементов в крови: , . Снижение количества эритроцитов и возможно при , повышение уровня лейкоцитов – при различных воспалительных процессах.
• . Данный показатель отклоняется от нормы при различных заболевания, в частности повышается при воспалительных процессах в организме.
• . При недостаточном количестве в организме витамина B 12 , может развиваться анемия, нарушения в работе нервной системы. Некоторые симптомы поражения нервной системы при B 12 -дефицитной анемии схожи с проявлениями синдрома Гийена – Барре.
• Выявление тяжелых металлов в моче. Накопление тяжелых металлов (например, свинца) в организме способствует поражению нервной системы и развитию полиневропатии (поражение различных нервов).

Другие исследования:

• Электромиография. Позволяет зафиксировать электрические импульсы, которые поступают по нервам к мышцам. По их интенсивности оценивают проводимость нервных волокон, для этого на исследуемую мышцу накладываются специальные электроды. Исследование производится в спокойном состоянии и при сокращении мышцы.

Дополнительные исследования

• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод диагностики, основанный на действии магнитного поля на организм человека. После обработки полученных сигналов получаются послойные изображения внутренних структур организма. Позволяет исключить наличие других заболеваний нервной системы (например, объемных образований).

Лечение

Лечение заболевания консервативное. Применяются различные препараты для устранения отдельных проявлений заболевания, борьбы с осложнениями синдрома Гийена – Барре.

Наиболее эффективными являются следующие методики:

• Плазмаферез. У пациента берется кровь, которая разделяется на жидкую часть (плазму) и часть, содержащую клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Клетки крови затем возвращаются в организм человека, а жидкая часть удаляется. Этим достигается своеобразная очистка крови от антител, которые могут разрушать миелиновую оболочку нервов.
• Введение иммуноглобулина внутривенно. Иммуноглобулин содержит антитела от здоровых доноров крови. Они блокируют разрушающее действие антител пациента на оболочку нервов.

Очень важно поддерживать нарушенные функции организма (искусственная вентиляция легких), тщательно ухаживать за пациентом, проводить профилактику осложнений, связанных с длительной обездвиженностью больных.

В восстановительном периоде применяется лечебная физкультура, физиотерапия для восстановления силы различных групп мышц.

Профилактика

Специфической профилактики синдрома Гийена – Барре не существует.

• Белок общий в ликворе

Литература

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison"s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 385. Guillain-Barré Syndrome.
• Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, The Washington Manual of Medical Therapeuticts (33th ed.). Lippincott Williams & WilkinsPhiladelphia, 2010.23 Neurologic Disorders. Guillain-Barré Syndrome.

Острое демиелинизирующее поражение различных уровней периферической нервной системы воспалительного характера, которому свойственно аутоиммунное происхождение, развитие периферических параличей и белково-клеточной диссоциации в ликворе.

В рамках синдрома Гийена-Барре выделяют четыре основных клинических варианта, из которых острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия отличается наибольшей частотой (85-90%) и считается классической формой СГБ. Остальные 10-15% случаев СГБ припадают на аксональные формы СГБ. Помимо основных, в последнее время также выделяют еще несколько атипичных форм заболевания - острую пандизавтономию (вегетативный синдром), острую сенсорную невропатию и острую краниальную полиневропатию. Наблюдаются они весьма редко.

Распространенность заболевания может достигать 4 случаев на 100 000 населения в год, однако обычно несколько ниже. СГБ наблюдается в любых возрастных груп-пах, однако чаще у людей 30-50 лет, с равной частотой у муж-чин и женщин.

В 80% случаев причинами возникновения синдрома Гийена-Барре становятся:

• инфекции желудочно-кишечного тракта (особенно кампилобактериоз),
• инфекции верхних дыхательных путей или дру-гой локализации.
• инфекции, вызванные герпес-вирусами, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, микоплазмами, вирусами кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр.
• ВИЧ-инфекции,
• иногда аутоиммунные (систем-ная красная волчанка) и опухолевые (лимфогранулема-тоз и другие лимфомы) процессы.

Обычно СГБ проявляется мышеч-ной слабостью и/или сенсорными расстройствами в нижних конечностях (например, чувство оне-мения, парестезии), которые через несколько часов или суток распространяются на верхние конечности. Иногда парезы и нарушения чувствитель-ности одновременно появляются в руках и ногах. Реже заболевание дебютирует болями в мышцах конечностей или в пояснично-крестцовой области. В редких случаях первым проявлением становятся поражения нару-шения глотания и фонации, глазодвигательные расстрой-ства.

Общая симптоматика при синдроме обычно не развивается, лихорадка нехарактерна.

Степень двигательных нарушений при СГБ весьма разнообразна - от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезам свойственна симметричность и максимальная выраженность в нижних конечностях. Иногда возможно незначительное преобладание мышечной слабости с одной стороны. Характерны гипотония и отсутствие или суще-ственное снижение сухожильных рефлексов. У трети больных развивается дыхательная недостаточ-ность.

В большинстве случаев имеются расстройства поверх-ностной чувствительности в виде легкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневритическому типу, отмечаются боли в бедрах, поясничной и ягодичной областях.

Болевой синдром может оцениваться и как ноцицептивный (мышечный), и как невропатиче-ский (из-за поражения сенсорных нервов). У половины больных отмечаются грубые расстройства глубокой чувствительности (в частности вибра-ционной и мышечно-суставной).

У большинства больных находит место поражение черепных нервов, обычно за исключе-нием I и II пар. В зоне наибольшего риска находятся VII, IX и X пары черепных нервов. Такая патология проявляется парезом мими-ческих мышц и бульбарными нарушениями.

К числу вегетативных расстройств при синдроме Гийена-Барре относят:

• транзиторную или стойкую артериальную гипертензию,
• реже артериальную гипотензию,
• сердечные аритмии, в частности синусовую тахикардию,
• расстройства потоотделения (локальный или общий гипергидроз),
• нарушения функций ЖКТ (запор, диарея, в редких слу-чаях кишечная непроходимость),
• редко нарушения функций тазовых органов (обычно задержка мочи), если и развиваются, то слабовыраженные и транзиторные.

Как лечить синдром Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре сложно излечимое заболеваний, однако терапия проводится с целью:

• поддерживать жизненно важные функций,
• купировать ауто-иммунный процесс с помощью специфической терапии,
• предупредить осложнения.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре при-меняют пульс-терапию иммуноглобулинами класса С и плазма-ферез. Такое лечение синдрома Гийена-Барре показано при тяжелом и среднетяжелом течении заболевания. Эффективность обоих методов приблизительно одинакова, их одновременное проведение нецелесообразно. Метод лечения выбирают в индивидуальном порядке, с учетом доступности, возможных противопоказаний и пр.

• Плазмаферез - уменьшает выраженность парезов, продолжи-тельность искусственной вентиляции легких, улучшаюет функциональный исход. Обычно требуется 4-6 операций с интервалом в 1 день; объем замещаемой плазмы за одну операцию должен быть не менее 40 мл/кг. Не рекомендуется проведение плазмафереза при печеночной недостаточности, тяжелых патологиях сер-дечнососудистой системы, нарушениях свертывания кро-ви, инфекцировании. Среди вероятных осложнений - гемодинамические расстройства, геморрагиче-ские нарушения, аллергические реакции, нарушения электролитного состава, развитие гемолиза.
• Иммуноглобулин класса С назначается для внутривенного введения в дозе 0,4 г/кг 1 раз в день в течение 5 дней. Лечение синдрома Гийена-Барре иммуногло-булином уменьшает продолжитель-ность ИВЛ и улучшает функциональный исход. Среди побочных эффектов отмечаются головные и мышечные боли, лихорадка, тошнота, тромбоэмболия, асептиче-ский менингит, гемолиз, острая почечная недостаточность и пр. Противопоказан иммуноглобулин при врожденном дефиците IgА и наличии в анамнезе анафилактических реакций на препараты иммуноглобулина.

Симптоматическая терапия синдрома Гийена-Барре нацелена на устранение конкретных проявлений, последствий развившегося заболевания:

• для коррекции нарушений кислот-но-основного и водно-электролитного балансов, при выражен-ной артериальной гипотензии используется инфузионная терапия;
• при стойкой выраженной артериальной гипертензии назна-чают антигипертензивные препараты (бета-адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов);
• при выраженной тахикардии назначают р-адреноблокаторы (бисопролол);
• при брадикардии уместен атропин;
• при развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (обычно препаратами широкого спектра действия, как то фторхинолоны);
• для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэм-болии легочной артерии следует использовать низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки;
• при болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) уместен парацетамол или нестероидные противовоспалительные средства,
• при болях невропатического характера препаратами выбора становятся габапентин, карбамазепин, прегабалин.

При синдроме Гийена-Барре в определенных случаях целесообразно осуществить хирургическое вмешательство, оно скорее направлено на борьбу с развившимися последствиями прогрессирующего синдрома:

• наложение трахеостомы при необходимости длительной (более 7-10 сутки) ИВЛ;
• наложение гастростомы при тяжелых и длитель-ных бульбарных нарушениях.

Летальность при СГБ в среднем составляет 5% и происходит она по причине развившейся дыхательной недостаточности, аспирационной пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, сепсиса и других инфекций. К неблагоприятному исходу ведут возраст старше 60 лет, быстро прогрессирующее тече-ние заболевания, тяжелое поражение аксо-нов вследствие заболевания.

С какими заболеваниями может быть связано

Этиология синдрома Гийена-Барре на сегодняшний день не изучена достаточно, однако установлено, что развитие заболевания связано с наличием в организме инфекционного агента. СГБ может стать отдаленным последствием кампилобактериоза, цитомегаловирусной инфекции, микоплазмоза, кори, паротита, боррелиоза, ВИЧ-инфекции.

Крайне редко, но возможно развитие СГБ на фоне систем-ной красной волчанки, лимфогранулема-тоза и других злокачественных перерождений.

Синдром Гийена-Барре неблагоприятен и своими последствиями. В каждом третьем случае СГБ развивается тяжелая дыхательная недостаточность, еще чаще больных госпитализируют с показаниями на искусственную вентиляцию легких. Вследствие полирадикулоневропатии случается артериальная гипертензия, выраженная тахикардия, брадикардия, возрастает риск развития тромбоза глубоких вен и тромбоэм-болии легочной артерии.

Лечение синдрома Гийена-Барре в домашних условиях

Все больные с СГБ подлежат госпитализации в стационар с отделением реанимации и интенсивной терапии. В каждом третьем случая СГБ развивается тяжелая дыхательная недостаточность, которая предполагает проведение интубации легких. Продолжительность ИВЛ (от нескольких дней до месяцев) определяют в индивидуальном порядке, ориентируясь на ЖЕЛ, восстановление глотания, кашлевого рефлекса и общую дина-мику заболевания. Отключают больного от аппарата ИВЛ постепенно, через стадию перемежающейся принудительной вентиляции. Спустя некий реабилитационный период восстановление можно будет продолжить в домашних условиях.

В тяжелых случаях с выраженными парезами больному требуется правильный уход для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью (пролежни, инфекции, тромбоэмболические осложнения и пр.):

• периодическая (каждые 2 часа или чаще) смена положения пациента;
• уход за кожей;
• профилактика аспирации:
• санация полости рта и носа,
• кормление через назогастральный зонд,
• санация трахеи и бронхов (при проведении ИВЛ);
• контроль функций мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнасти-ка и массаж конечностей.

У большинства пациентов (85%) при своевременном и качественном лечении в условиях стационара с последующим восстановительным периодом на дому происходит полное функцио-нальное восстановление в течение 6-12 месяцев. В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Стойкая резиду-альная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет приблизительно 3-5%.

Какими препаратами лечить синдром Гийена-Барре?

Наименования препаратов из ранее заявленных категорий определяет исключительно лечащий врач, ориентируясь на индивидуальные особенности течения заболевания и результаты диагностических процедур.

Лечение синдрома Гийена-Барре народными методами

Применение народных средств при синдроме Гийена-Барре не оказывает существенных воздействий на аутоиммунный механизм развития патологии. Показана исключительно профессиональная помощь на как можно более раннем этапе заболевания.

Лечение синдрома Гийена-Барре во время беременности

Синдром Гийена-Барре у беременных встречается редко. При выраженных неврологических нарушениях показан плазмаферез. Во время процедуры необходимо следить за объемом циркулирующей крови, поскольку для синдрома Гийена-Барре характерны вегетативные расстройства.

Лечение находится в компетенции ведущего беременность врача и невролога.

К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо уточнить следующие аспекты.

• наличие инфекций, сопряженных с развитием полирадикулоневропатии,
• вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, про-тив гриппа и пр.),
• оперативные вмешательства или травмы любой лока-лизации,
• контакт с токсичными субстанциями,
• наличие аутоиммунных и опухолевых заболеваний.

Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов, которыми оказываются двигатель-ные, чувствительные и вегетативные расстройства. Чтобы объ-ективно оценить степень двигательных нарушений, обычно используют североамериканскую шкалу тяжести двигательного дефицита.

Из лабораторных исследований назначают:

• общеклинические исследования - общий анализ крови, общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови - определение концентрации электролитов сыворотки, газового состава артериальной крови;
• исследования ликвора - определение цитоза, концентрации белка.
• серологические исследования назначаются при подозрении на этио-логическую роль тех или иных инфекций - выявляются маркеры ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр и т.д.

Необходимая инструментальная диагностика представлена:

• электромиографией - ее результаты обладают принципиальным значе-нием для подтверждения диагноза и определения формы СГБ; примечательно, что результаты ЭМГ могут быть нормальными в течение первой недели забо-левания;
• методы нейровизулизации, в частности МРТ, не позволяют подтвер-дить диагноз СГБ, однако незаменимы для диффе-ренциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нару-шение мозгового кровообращения, энцефалиты, миелиты).

Дополнительно может проводиться мониторинг функции внешнего дыхания (определение жизненной емкости легких) для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ. При быстром прогрессиро-вании заболевания, бульбарных нарушениях, выраженных вегетативных расстройствах, равно как и при проведении ИВЛ назначается мониторинг основных витальных показателей: артериального давления, ЭКГ, пульсовой оксиметрии, функции внешнего дыхания и др.

СГБ необходимо дифференцировать от

• заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами:
• полиомиелит (особенно у детей раннего возраста),
• порфирия,
• дифтерийная полиневропатия;
• поражений спинного мозга и ствола головного мозга:
• поперечный миелит,
• инсульт в вертебробазилярной системе;
• заболеваний с нару-шением нервно-мышечной передачи:
• миастения,
• ботулизм.

Лечение других заболеваний на букву - с

Лечение сальмонеллеза

Лечение саркоидоза кожи

Лечение саркоидоза легкого

Лечение саркомы Капоши

Лечение саркомы матки

Лечение саркомы Юинга

Лечение сахарного диабета второго типа

Все люди болеют простудными заболеваниями. Выздоровление, как правило, не заставляет себя долго ждать, и большинство таких больных даже не обращаются за помощью к врачу. Так происходит чаще всего, но иногда события развиваются не так благоприятно.

Общие сведения о синдроме Гийена-Барре

В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Состояние больного оценивается как клинически, так и объективно, с помощью электронейромиографии.

После непродолжительного периода недомогания с симптомами ОРВИ может появиться онемение в руках и ногах, чувство ползанья мурашек (парестезии). Через 1-2 дня присоединяется слабость в руках и ногах; человек постепенно становится полностью обездвиженным, теряет способность к самообслуживанию. Часто возникает першение, осиплость голоса , нарушение движений глаз. Больные при этом находятся в полном сознании, все слышат и видят, внешний вид таких больных получил название «говорящая голова». Постепенно снижается сократительная способность межреберных мышц и диафрагмы, уменьшается объем дыхательных движений и снижается жизненная емкость легких (ЖЕЛ). В связи с этим кровь в легких недостаточно хорошо обогащается кислородом, возникает кислородное голодание, вследствие дыхательной недостаточности может развиться летальный исход. Больным показано лечение в реанимационном отделении, так как из-за дыхательной недостаточности всегда может возникнуть необходимость в проведении искусственной вентиляции легких.

Заболевание было впервые описано Georges Guillain (1876- 1961); Alexandre Barre (1880-1967) и Andre Strohl (1887-1977). В статье описан случай заболевания двух солдат, гусара и пехотинца, у которых в течение двух недель развились параличи на фоне отсутствия сухожильных рефлексов. Внимание авторов также привлекло повышение белка в спинномозговой жидкости у этих больных. Как уже было сказано, такие больные часто нуждаются в проведении искусственной вентиляции легких, так вот, впервые это было сделано в России. В 1912 году русский врач Головинский впервые применил к крестьянину в возрасте 21 года, больному полирадикулоневритом с параличом дыхательных мышц, ручное искусственное дыхание. В течение 18 суток врач вместе с фельдшерами старшего класса непрерывно поддерживал таким образом дыхание больного.

Заболевание встречается примерно с одной частотой на всех континентах земного шара. Она составляет 1-2 случая на 100000 чел. С одинаковой частотой болеют мужчины и женщины. Самому юному больному было 3 недели от роду, а самому старому - 95 лет. Наиболее массовая заболеваемость отмечена в США в период 1976-1977 гг. в результате проведения национальной противогриппозной вакцинации.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Клиническая картина в начальной стадии характеризуется наличием парестезий (чувства ползанья мурашек) вместе или по отдельности, першением при глотании, нарушениями чувствительности (в первую очередь нарушается глубокая чувствительность - вибрационная и так называемая проприоцептивная чувствительность - то есть суставно-мышечное чувство, благодаря которому мы ощущаем положение частей нашего тела. На это чувство мы обычно не обращаем особого внимания, но именно благодаря нему мы можем ходить и, не задумываясь, выполнять другие действия руками и ногами). В редких случая бывает только слабость в руках и/или ногах. Слабость чаще развивается в тех отделах конечностей, которые находятся ближе к срединной оси тела (проксимальных). Снижается мышечный тонус, в тяжелых случаях возникают тазовые расстройства (нарушение актов мочеиспускания и дефекации).

В развернутой стадии возникают двигательные, чувствительные расстройства, отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия) и вегетативные нарушения, к которым относятся нарушения ритма сердечных сокращений, артериальная гипертензия, артериальная гипотензия, запоры , кишечная непроходимость , диарея , задержка мочеиспускания, нарушение потоотделения. Именно в развернутой стадии слабость дыхательной мускулатуры может достичь той степени, когда больного необходимо переводить на искусственную вентиляцию легких. Дыхательная реанимация помогает больным пережить критическую фазу болезни, продолжающуюся до тех пор, пока восстановится связь центральных и периферических отделов нервной системы.

Клинические подтипы синдрома Гийена - Барре.

Основной клинический подтип синдрома Гийена-Барре - это острая восходящая демиелинизирующая полиневропатия. Поражение поднимается снизу вверх, от конечностей к черепным нервам. Обычно, когда говорят о СГБ, имеют в виду именно этот подтип (восходящий тип Ландри). Есть и другие, атипичные формы, при которых имеется выраженное поражение аксона (отростка нейрона, по которому проводятся нервные импульсы от тела клетки к другим нейронам, тела которых лежат либо в стволе мозга, либо в спинном мозге). А отростки тех нейронов, в свою очередь, направляются к мышцам и внутренним органам. К этим формам относятся острая сенсорная полиневропатия, острая моторная полиневропатия, острая пандизавтономия (вегетативная недостаточность) и некоторые другие подтипы. Эти клинические подтипы встречаются в основном в провинциях Китая, Японии, Испании.

Существует еще так называемый синдром Миллера-Фишера, который встречается в неазиатских странах и характеризуется слабостью глазодвигательных мышц, птозом (опущением верхнего века), мозжечковой атаксией . Эти симптомы наводят врача на мысль о возможности поражения центральной нервной системы, но, по данным магнитно-резонансной томографии и секционных исследований, таковые отсутствуют. Для определения подтипов заболевания и динамики его течения широко используется метод электронейромиографии. Это метод, позволяющий оценить степень и характер нарушения проведения нервного импульса по поврежденным нервам.

Причины и риски возникновения синдрома Гийена-Барре

До конца науке не известны. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы. Это значит, что иммунная система человека «восстает» против своего собственного организма, вырабатывая антитела к определенным молекулам оболочки нервов. Поражаются сами нервы и их корешки (они находятся на стыке центральной и периферической нервных систем). Головной и спинной мозг не поражаются. Пусковым фактором к развитию заболевания выступают вирусы (среди них важное значение имеют цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр); бактерии (Campylobacter jejuni). Иммунная система всегда реагирует на любой чужеродный агент, который проникает в организм, но иногда на молекулярном уровне возникает сбой в системе «свой-чужой», и тогда иммунная система начинает бороться с клетками своего организма. В науке такое явление называется «молекулярная мимикрия».

Диагностика синдрома Гийена-Барре

Очень важно распознать заболевание на ранних стадиях и вовремя начать правильное лечение. При расспросе становится ясно, что симптомы заболевания прогрессировали у больного в течение нескольких дней после непродолжительного периода лихорадки, сопровождавшейся симптомами ОРВИ или послаблением стула.

Необходимыми критериями для постановки диагноза синдром Гийена-Барре являются прогрессирующая мышечная слабость в руках и/или ногах и сухожильная арефлексия. Важно обратить внимание на симметричность поражения, чувствительные нарушения, поражение черепных нервов (могут поражаться все черепные нервы кроме I, II и VIII пар); вегетативные нарушения (тахикардия, аритмия , постуральная гипотензия и т.д., см. выше), отсутствие лихорадки в начале заболевания (некоторые больные лихорадят из-за сопутствующих заболеваний). Симптомы заболевания развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4 недели. Восстановление обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.

Синдром Гийена-Барре имеет ряд сходных симптомов с другими заболеваниями его необходимо отличать от: миастении, ботулизма, паралича, вызванного приемом антибиотиков, заболеваний спинного мозга, поперечного миелита, острого некротизирующего миелита, поражения ствола головного мозга, синдрома «запертого человека», стволового энцефалита , гипермагниемии; порфирийной полиневропатии (для ее диагностики следует взять анализ мочи на порфобилиноген), полиневропатии критических состояний, нейроборрелиоза (Лаймской болезни), острого тетрапареза (это когда парализованы все 4 конечности) укуса клеща, отравлений солями тяжелых металлов (свинца, золота, мышьяка, таллия), отравлений лекарственными препаратами (винкристин и др.).

Лечение синдрома Гийена-Барре

К сожалению, часто предпринимается терапия стероидными гормонами, что ухудшает прогноз у таких пациентов.

Больной должен как можно раньше быть доставлен в отделение реанимации специализированного стационара, где ему будет поставлен окончательный диагноз и начато специфическое лечение. Для синдрома Гийена-Барре это - этапный плазмаферез . Плазмаферез - это процедура изъятия у больного крови и отделения форменных элементов от плазмы путем центрифугирования. Форменные элементы возвращаются обратно в кровяное русло, плазма удаляется. Взамен плазмы больному переливают раствор альбумина и электролитные растворы. Вместе с плазмой из организма больного удаляются антитела и прочие молекулярные факторы, которые приводят к аутоиммунному поражению миелиновой оболочки нервов. Плазмаферез «обрывает» развитие аутоиммунного воспаления, и состояние больного стабилизируется. После стабилизации состояния больной начинает выздоравливать.

Используется и метод лечения иммуноглобулинами типа G, которые получают из сыворотки крови порядка 9000 доноров. В связи с этим лечение очень дорогое и применяется редко.

Необходим тщательный уход, контроль показателей общего анализа крови , коагулограммы и биохимии.

Реабилитация и прогноз синдрома Гийена-Барре

Большинство больных имеет перспективы хорошего восстановления.

При своевременном и правильном лечении прогноз благоприятный. Больные выздоравливают, полностью сами себя обслуживают - живут полноценно, хотя на всю жизнь может сохраниться умеренная слабость в руках и ногах.