Лечение четвертой стадии рака крови в нашем специализированном Онкогематологическом Центре проводится лучшими врачами-гематологами Израиля и по новейшим протоколам.
Независимо от типа рака крови, 4-я степень болезни является наиболее сложной и включает серьезные изменения в функционировании костного мозга. Последняя стадия рака крови также характеризуется необратимостью патогенного процесса и бесконтрольным распространением (метастазированием) аномальных клеток по всему организму.
В кроветворной системе наблюдаются выраженные изменения, которые ведут к невозможности нормальной деятельности органов и систем организма. В зависимости от типа онкологии метастатические очаги выявляются в различных отдаленных тканях и органах, включая костную ткань, головной мозг, селезенку.
На последней стадии рака крови симптоматика патологии достигает своего пика, а в органах происходят необратимые изменения, в результате которых нормальная жизнедеятельность становится затруднительной. Степень повреждения внутренних органов и стадия болезни определяются с помощью таких процедур как биопсия костного мозга и лимфоузлов, КТ, МРТ, спинномозговая пункция, гистологическое исследование и т.п.
Симптомы рака крови 4 стадии
Основными симптомами рака крови 4 стадии являются:
- резкое уменьшение массы тела,
- постоянно повышенная температура,
- увеличенные лимфоузлы,
- сухость, зуд кожных покровов,
- нехарактерные анализы крови.
Лечение рака крови 4 степени
Терапия разрабатывается индивидуально с учетом агрессивности болезни и вида онкологии, направлена на угнетение функционирования отделов костного мозга, в котором вырабатываются бластные клетки, а также повышение иммунитета человека.
Важной особенностью терапии рака крови 4 стадии является непрерывность процесса до завершения назначенного лечения. При возникновении вторичного рака (рецидивирующего) применяется дополнительное лечение в виде химиотерапии высоких доз.
Лечение онкологии четвертой стадии достаточно затруднительно. Консервативные методы терапии обычно вызывают лишь временное облегчение.
В некоторых случаях высокую эффективность показывает пересадка (трансплантация) костного мозга, но обязательным условием для данной процедуры является успешное проведение подготовительного этапа, заключающегося в полном уничтожении аномальных клеток крови.
Успех пересадки костного мозга во многом зависит от индивидуальных особенностей здоровья и общего состояния пациента, эффективности проведенной химиотерапии, а также квалификации и опыта хирургов. Тип рака крови и вероятность возникновения рецидивов также играют важную роль в лечении данной болезни.
Несмотря на сложность терапевтического процесса и невозможность полностью вылечить рак крови 4 стадии, современные методы терапии в позволяют разработать эффективную тактику лечения, которая позволит минимизировать симптомы, повысить качество и увеличить срок жизни пациента.
(белых кровяных клеток), эритроцитов (красных кровяных телец) и тромбоцитов . Лейкоз возникает в том случае, если одна из клеток в костном мозге мутирует. Так, в процессе развития эта клетка становится не зрелым лейкоцитом, а раковой клеткой.
После образования белая кровяная клетка уже не выполняет свои обычные функции, но при этом происходит очень быстрый и бесконтрольный процесс ее деления. В итоге вследствие образования большого количества аномальных раковых клеток они вытесняют нормальные клетки крови. Результатом такого процесса становится , инфекции , проявление кровотечений . Далее лейкемические клетки попадают в лимфоузлы и другие органы, провоцируют проявление патологических изменений.
Наиболее часто лейкоз поражает людей старшего возраста и детей. Лейкоз возникает с частотой около 5 случаев на 100 000 детей. Именно лейкоз у детей диагностируется чаще других раковых болезней. Наиболее часто это заболевание возникает у детей в возрасте 2-4 года.
До сегодняшнего дня не существует точно определенных причин, которые провоцируют развитие лейкоза. Однако есть точные сведения о факторах риска, которые способствуют возникновению рака крови. Таковыми является облучение радиацией, влияние канцерогенных химических веществ, курение, фактор наследственности. Однако многие люди, которые болеют лейкозом, не сталкивались прежде ни с одним из указанных факторов риска.
Виды лейкоза
Лейкоз крови принято разделять на несколько разных видов. Если принять во внимание характер течения недуга, то выделяют острый лейкоз и хронический лейкоз . Если в случае острого лейкоза симптомы болезни проявляются у пациента резко и стремительно, то при хроническом лейкозе болезнь прогрессирует постепенно, на протяжении нескольких лет. При остром лейкозе у больного происходит быстрый неконтролируемый рост незрелых кровяных клеток. У пациентов с хроническим лейкозом быстро растет количество клеток, которые являются более зрелыми. Симптомы лейкоза острого типа гораздо более тяжелые, поэтому данная форма болезни требует немедленной правильно подобранной терапии.
Если рассматривать виды лейкоза с точки зрения поражения типа клеток, то различают ряд форм лейкоза: (форма болезни, при которой наблюдается дефект ); миелолейкоз (процесс, при котором нарушается нормальное созревание гранулоцитарных лейкоцитов). В свою очередь, эти виды лейкоза подразделяют на определенные подвиды, которые различают по разнообразным свойствам, а также по подбору типа лечения. Следовательно, очень важно точно установить расширенный диагноз.
Симптомы лейкоза
Прежде всего, нужно учитывать, что симптомы лейкоза напрямую зависят от того, какая именно форма болезни имеет место у человека. Основными общими симптомами лейкоза являются головные боли, повышенная температура, проявление выраженной склонности к возникновению и кровоизлияний. У больного также проявляются болезненные ощущения в суставах и костях, увеличение селезенки, печени, опухание лимфоузлов, проявления ощущения слабости, склонность к инфекциям, потеря и, как следствие, веса.
Важно, чтобы человек вовремя обратил внимание на проявление подобных симптомов и определил появление изменений в самочувствии. Также к развитию лейкоза могут присоединяться осложнения инфекционного характера: некротическая , стоматит .
При хроническом лейкозе симптомы проявляются постепенно. Больной быстро утомляется, ощущает слабость, у него пропадает желание есть и работать.
Если у больного лейкозом крови начинается процесс метастазирования, то лейкозные инфильтраты проявляются в различных органах. Они часто возникают в лимфоузлах, печени, селезенке. Ввиду обтурации сосудов опухолевыми клетками в органах также могут проявляться инфаркты , осложнения язвенно-некротического характера.
Причины лейкоза
Существует ряд моментов, которые определяются как возможные причины возникновения мутаций в хромосомах обычных клеток. Причиной лейкоза является воздействие ионизирующего излучения на человека. Данная особенность была доказана после атомных взрывов, произошедших в Японии. Через некоторое время после них количество больных острым лейкозом возросло в несколько раз. Напрямую влияет на развитие лейкоза и действие канцерогенов. Это некоторые лекарственные средства (левомицитин , цитостатики ) и химические вещества (бензол, пестициды, продукты переработки нефти). Фактор наследственности в данном случае относится в первую очередь к хронической форме заболевания. Но в тех семьях, члены которых болели острой формой лейкоза, риск возникновения заболевания также повышался в несколько раз. Принято считать, что по наследству переходит склонность к мутации нормальных клеток.
Существует также теория о том, что причиной развития лейкоза у человека могут стать особые вирусы, которые могут встраиваться в ДНК человека и впоследствии провоцировать трансформацию обычных клеток в злокачественные. В некоторой степени проявление лейкозов зависит от того, в какой географической зоне проживет человек, и представителем какой расы он является.
Диагностика лейкоза
Диагностику болезни проводит специалист-онколог, проводящий предварительный осмотр больного. Для постановки диагноза в первую очередь проводится и биохимические исследования крови. Для обеспечения точности диагностики проводят также исследование костного мозга.
Для исследования образец костного мозга у пациента берут из грудины или подвздошной кости. Если у пациента развивается острый лейкоз, то в процессе исследования выявляется замена нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (их называют бластами). Также в процессе диагностики может проводится иммунофенотипирование (обследование иммунологического характера). Для этого используется метод проточной цитометрии. Это исследование позволяет получить информацию о том, какой именно подвид рака крови имеет место у больного. Эти данные позволяют подобрать максимально эффективную методику лечения.
В процессе диагностики проводят также цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование. В первом исследовании можно обнаружить специфические хромосомные повреждения. Это позволяет специалистам выяснить, какой именно подвид лейкоза наблюдается у больного, и понять, насколько агрессивно течение болезни. Наличие генетических нарушений на молекулярном уровне выявляется в процессе молекулярно-генетической диагностики.
При подозрении на некоторые формы болезни может проводится изучение спинномозговой жидкости на предмет наличия в ней опухолевых клеток. Полученные данные также помогают подобрать правильную программу терапии болезни.
В процессе постановки диагноза особо важна дифференциальная диагностика. Так, лейкоз у детей и взрослых имеет ряд симптомов, характерных для , а также другие признаки (увеличение органов, панцитопения, лейкемоидные реакции), которые могут свидетельствовать и о других заболеваниях.
Доктора
Лечение лейкоза
Лечения лейкоза острой формы заключается в применении сразу нескольких препаратов с противоопухолевым действием. Их комбинируют с относительно большими дозами глюкокортикоидных гормонов . После тщательного обследования больных врачи определяют, есть ли смысл проведения больному операции по пересадке костного мозга. В процессе терапии очень большое значение имеет проведение поддерживающих мероприятий. Так, больному проводят переливание компонентов крови, а также принимают меры по оперативному лечению присоединившейся инфекции.
В процессе лечения хронического лейкоза на сегодняшний день активно применяются антиметаболиты - препараты, подавляющие развитие злокачественных клеток. Также применяется лечение с использованием лучевой терапии, а также введение пациенту радиоактивных веществ.
Специалист определяет методику лечения лейкоза, руководствуясь тем, какая форма заболевания развивается у пациента. В процессе проведения лечения обеспечивается контроль за состоянием больного с помощью регулярного проведения анализов крови и исследования костного мозга.
Лечение лейкоза проводится регулярно, на протяжении всей жизни. Важно учесть, что без лечения возможен быстрый летальный исход.
Острый лейкоз
Наиболее важным моментом, который следует учитывать тем, у кого диагностирован острый лейкоз, является то, что лечение лейкоза данной формы следует начинать немедленно. Без надлежащего лечения болезнь прогрессирует необычайно быстро.
Различают три стадии острого лейкоза . На первой стадии происходит дебют заболевания: начальные клинические проявления. Период заканчивается получением эффекта от предпринятых мер по лечению лейкоза. Вторая стадия болезни – ее ремиссия. Принято различать ремиссию полную и неполную. Если имеет место полная клинико-гематологическая ремиссия, которая длится не меньше одного месяца, то клинические проявления отсутствуют, в миелограмме определяется не больше 5% бластных клеток и не больше 30% лимфоцитов. При неполной клинико-гематологической ремиссии клинические показатели приходят в норму, в пунктате красного костного мозга в наличии не больше 20% бластных клеток. На третьей стадии болезни происходит ее рецидив. Процесс может начаться с возникновения экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации в разных органах, при этом показатели гемопоэза будут в норме. Больной может не высказывать жалоб, однако при исследовании красного костного мозга выявляют признаки рецидива.
Лечить острый лейкоз у детей и взрослых следует только в специализированном учреждении гематологического профиля. В процессе терапии основным методом является , цель которой – уничтожить все лейкозные клетки в организме человека. Проводятся также вспомогательные действия, которые назначают, руководствуясь общим состояние пациента. Так, может проводиться переливание компонентов крови, мероприятия, направленные на снижение уровня интоксикации и профилактику инфекций.
Лечение острого лейкоза состоит из двух важных этапов. Во-первых, проводится индукционная терапия. Это химиотерапия, при которой уничтожаются злокачественные клетки, и ставиться цель достичь полной ремиссии. Во-вторых, проведение химиотерапия уже после достижения ремиссии. Данный метод направлен на то, чтобы предупредить рецидив болезни. В этом случае подход к лечению определяется уже в индивидуальном порядке. Возможно проведение химиотерапии с использованием подхода консолидации. При этом после ремиссии используется программа химиотерапии, аналогичная той, которую применяли ранее. Подход интенсификации заключается в использовании более активной химиотерапии, чем в процессе лечения. Применение поддерживающей терапии заключается в использовании меньших доз препаратов. Однако сам процесс химиотерапии более длительный.
Также возможно лечение с помощью иных методов. Так, лейкоз крови можно лечить путем высокодозной химиотерапии, после которой больному производится стволовых кроветворных клеток. Для лечения острого лейкоза применяются новые лекарственные средства, среди которых можно выделить нуклеозидные аналоги, моноклональные антитела, дифференцирующие средства.
Профилактика лейкоза
В качестве профилактики лейкозов очень важно регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов, а также проводить все необходимые профилактические лабораторные анализы. При наличии симптомов, описанных выше, следует незамедлительно обращаться к специалисту. На данный момент не разработаны четкие меры по первичной профилактике острого лейкоза. Больным после достижения стадии ремиссии очень важно проводить качественную поддерживающую и противорецидивную терапию. Необходим постоянный контроль и наблюдение у онкогематолога и педиатра (в случае лейкоза у детей). Важен постоянный тщательный контроль над показателями крови пациента. После лечения лейкоза пациентам не рекомендуется переезжать в другие климатические условия, а также подвергать больного физиотерапевтическим процедурам. Детям, которые болели лейкозом, проводят профилактические прививки согласно индивидуально разработанному календарю прививок.
Диета, питание при лейкозе
Список источников
- Дроздов А.А. Заболевания крови: полный справочник: Полная классификация. Механизмы развития. Самые современные методы диагностики и лечения / А.А. Дроздов, М.В. Дрождо-ва. - М.: ЭКСМО, 2008.
- лузман Д.Ф. Диагностика лейкозов. Атлас и практическое руководство. - К.: Морион, 2000.
- Ковалева Л.Г. Острые лейкозы. - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1990.
- Вайнер М.А., Кейро М.С. Секреты детской онкологии и гематологии/М.А. Вайнер, М.С. Кейро. - М.: Бином, Невский диалект, 2008.
Лейкоз - это рак крови. Историческое название «белокровие» произошло от беловатой окраски крови больного при острой форме болезни. Заболевание вызывает изменения лейкоцитов, т.е. белых кровяных клеток в крови, как в качественном аспекте (лейкоциты перестают выполнять свои функции), так и количественном (количество их растет в чрезвычайно быстром темпе).
В костном мозге здорового человека образуются эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. У человека больного лейкозом в крови увеличивается число патологически измененных незрелых клеток, называемых бластами, которые усложняют рост здоровых клеток. В определенном моменте бласты уже не помещаются в костном мозге и попадают в кровообращение и разные органы.
В основном лейкозы делятся на острые, с интенсивным течением, которые при отсутствии лечения приводят к смерти в относительно короткий срок (острый миелоидный лейкоз и острый лимфобластный лейкоз), и на хронические лейкозы, которые развиваются медленнее и даже при отсутствии лечения больной может прожить несколько лет, пока не наступит дальнейшее развитие болезни, т.е. бластный перелом, приводящий к смерти.
Различаются подвиды каждого лейкоза. Прогнозы и способ лечения в каждом случае зависят не только от вида и подвида лейкоза, но также от общего состояния здоровья и возраста пациента.
Лейкоз у детей
Лейкоз не всегда диагностируют быстро из-за не очень характерных симптомов. Это влияет на эффективность лечения. Рак крови возникает у одного ребенка на 15-25 тысяч детей в год, чаще всего в возрасте от трех месяцев до пяти лет. Лечение лейкоза дает желаемые результаты у более чем двух третей маленьких пациентов, благодаря достижениям медицины борьба с этой болезнью становится все более эффективной. Какие симптомы и причины лейкоза и как выглядит лечение рака крови у детей?
Чаще всего дети болеют острым лимфобластным лейкозом. Реже встречается хронический лимфатический лейкоз, острый миелоидный лейкоз, а также хронический миелоидный лейкоз. Причины появления рака крови у детей не всегда известны.
Первые симптомы лейкоза у маленьких пациентов обычно разные, и появление нижеперечисленных симптомов не всегда означает болезнь. Однако если вы обнаружите у своего ребенка следующие проблемы, без промедления обратитесь к врачу:
- бледность, сонность и сильная слабость;
- повышение температуры без особой причины;
- частое кровотечение из носа;
- прихрамывание, нежелание ходить и вставать из-за болей в мышцах и суставах,
- длительная инфекция, после которой продолжается воспалительное состояние, несмотря на прием антибиотиков,
- синяки и темно-красные петехии, если ребенок не падал;
- кровотечение из десен во время чистки зубов,
- увеличенные лимфатические узлы.
Обычно симптомы появляются неожиданно, примерно на протяжении двух недель.
Лейкоз крови у детей: лечение
Борьбе с болезнью предшествует диагноз рака крови. Как его устанавливают? Родители обращаются к врачу после того, как заметят тревожные симптомы. Врач осматривает ребенка и проверяет, не произошло ли увеличение внутренних органов в брюшной полости. Дальше направляют на анализ крови. Если он покажет наличие раковых клеток, ребенка помещают в специальный центр. Там определяют вид опухоли и начинают лечение лейкоза. Обязательно нужно выяснить стадию развития болезни. Для этого под общим наркозом проводят люмбальную пункцию.
Кроме этого, делают УЗИ брюшной полости и рентгеновский снимок грудной клетки. Перед соответственным лечением часто делают переливание крови, а также дают антибиотики. Борьба с раком зависит от вида лейкоза.
Очередные этапы лечения обычно выглядят следующим образом:
- введение центрального катетера в большую вену, через который берут кровь и вводят лекарство;
- ребенок проходит химиотерапию, чтобы уничтожить раковые клетки;
- маленький пациент остается в больнице на несколько недель или месяцев. Ремиссия болезни означает, что исчезли все симптомы. Этот процесс обычно поддерживают путем дальнейшего лечения в больнице или дома;
- принимая во внимание факт, что используемые при лечении лейкоза лекарства повреждают костный мозг, больному дают тромбоцитарную или этитроцитарную массу. К тому же во избегание инфекции пациент принимает антибактериальные и антигрибковые препараты;
- поддерживающее лечение длится обычно около двух лет. В это время ребенок может вернуться к нормальной жизни, но его следует беречь от болезней, особенно от ветряной оспы;
- 30 месяцев спустя проводятся контрольные исследования. Если результаты хорошие, то ребенок перестает принимать лекарства. О полном выздоровлении говорят тогда, когда спустя очередные пять лет пациент чувствует себя хорошо;
- иногда необходима пересадка костного мозга, лучше всего от брата или сестры. Чтобы процедура принесла желаемые плоды, болезнь должна находиться в фазе ремиссии.
Симптомы болезни нельзя игнорировать, так как рак крови – серьезная болезнь, требующая начать лечение как можно быстрее. Эффективность лечения лейкоза становится все более высокой, поэтому не стоит медлить с его началом.
Острый лейкоз у взрослых
Наиболее частым видом острого лейкоза у взрослых является острый миелоидный лейкоз (AML). Заболеваемость составляет 1 на 100 000 человек в возрасте 30 лет и 1 на 10 000 человек старше 65 лет. Причины возникновения острого миелоидного лейкоза не полностью изучены.Считается, что ей способствует подвергание воздействия ионных лучей, частый контакт с бензолом и другими продуктами очистки нефти, а также химиотерапия, пройденная при лечении других опухолей.
Вторым по частоте видом острого лейкоза среди взрослых считается острый лимфобластный лейкоз (ALL), составляющий около 10-20% заболеваний острым лейкозом у взрослых и являющийся наиболее частым видом лейкоза у детей.
Симптомами острых лейкозов являются:
- cимптомы, напоминающие грипп – температура, слабость, боли в костях, симптомы воспаления дыхательных путей;
- симптомы т. н. пурпуры – кровотечение из слизистых оболочек, главным образом из десен, носа, пищевода или половых путей, а также васкулит на коже и слизистых оболочках;
- симптомы, связанные с ослаблением иммунитета, – частая простуда, усиление герпеса, плохое самочувствие, отсутствие аппетита, бактериальное заражение и грибки и т.д.;
- к тому же, лейкоз вызывает ряд других симптомов, среди которых не все появляются у всех больных и не являются типичными для лейкоза. Однако они являются ценным указанием для ставящего диагноз врача;
- при остром лимфобластном лейкозе возникает увеличение селезенки и/или лимфоузлов у 75% больных, что позволяет предварительно отличить его от острого миелоидного лейкоза.
При остром лейкозе очень важен быстрый диагноз и немедленное начало лечения. Если не начать терапию, то острый лейкоз обычно приводит к смерти в течение нескольких недель. Определить вид лейкоза обычно нельзя, опираясь только на внешние проявления.
Они похожи не только для двух видов острого лейкоза, но и для других болезней, таких как инфекционный мононуклеоз, а также т. н. бластного перелома при хроническом миелоидном лейкозе. Диагноз ставится на основе лабораторных исследований – морфологии, цитогенетических и молекулярных исследований и иммунофенотипирования. Благодаря этому можно не только подтвердить диагноз острого лейкоза, но и определить его вид, а также подвид, что позволяет оценить прогноз и начать лечение, дающее наибольшие шансы выздоровления при наименьшем риске осложнений.
Острый лейкоз: лечение
Лечение острых лейкозов делится на три фазы. В первой, т. н. фазе индукции, которая длится 4-6 недель, дают самые большие дозы лекарства для уничтожения раковой массы. Во второй фазе, т. н. фазе консолидации, которая обычно длится 3-6 месяцев, лекарства дают в меньших дозах для ликвидации остатков болезни.
Третья фаза предотвращает возвращение лейкоза в течение более длинного периода времени после окончания лечения. Лекарства назначают индивидуально, на основании вида и подвида лейкоза, состояния здоровья больного, реакции на применяемые до этого времени лекарства и т.д. Целью лечения является снижение количества активных раковых клеток до такой степени, чтобы с ними справилась иммунная система пациента, но без перенапряжения и общего ослабления организма.
Химиотерапия, применяемая при лечении острых видов лейкоза, обычно приводит к повреждению костного мозга, поэтому необходима его пересадка.
Лечение острого лейкоза связано с высоким риском осложнений, наиболее частым является т. н. синдром распада опухоли, связанный с уничтожением лейкозных клеток во время интенсивной химиотерапии. Резкое снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов, которое происходит как минимум через две недели от начала лечения, может послужить причиной внезапных заражений и кровотечений, связанных с пурпурой, что, в свою очередь, является основной причиной смертельных исходов при лечении острых лейкозов.
Прогноз зависит от типа лейкоза, состояния здоровья и возраста пациента. В случае ALL 80 % детей и 45-60 % взрослых полностью выздоравливают. Такие относительно высокие показатели связаны с быстрым развитием фармакологии.
Еще в шестидесятые годы у больных не было шансов так долго прожить. Для AML шансы на выздоровление колеблются между 10-80 % и зависят от возраста и состояния здоровья пациента, типа молекулярных изменений и степени болезни. Больше всего шансов имеют молодые пациенты, у которых еще не произошли изменения вне костного мозга и которые хорошо отреагировали на химиотерапию.
У молодых людей интенсивная химиотерапия приводит даже к 40 % выздоровления, а объединенная с пересадкой костного мозга - даже 60 %. В случае же пациентов старше 60 лет - только примерно 10 % из них живут дольше 5 лет. Это связано с более опасными молекулярными и цитогенетическими изменениями у этих лиц и худшим общим состоянием здоровья.
В каждом случае подробный прогноз дает врач, основываясь на типе генетических изменений, развитии болезни, общем состоянии здоровья, возрасте и поле пациента.
Хронический лейкоз
Выделяются две группы хронической лейкемии, которые входят в группы болезней:
- миелопролиферативный синдром;
- лимфопролиферативный синдром.
Наиболее частым видом лейкемии, относящимся к миелопролиферативному синдрому, является хронический миелобластный лейкоз (CML), он составляет примерно 25 % всех случаев заболеваний лейкемией у взрослых (заболеваемость 1,5 на 100 000). CML обнаруживается чаще всего у взрослых людей, в возрасте 30-40 лет, редко у детей.
Миелобластный лейкоз
Хронический миелобластный лейкоз идет в паре с ускоренным метаболизмом, являющимся причиной потери массы тела. Также нарушается ток крови в капиллярах, как их следствие - головные боли, нарушения сознания, зрения или приапизм у мужчин (длительная, болезненная эрекция). В морфологической картине виден высокий лейкоцитоз (даже более >500 000/л, обычно около 100 000/л в момент диагностики) и бласты (раковые клетки) в количестве примерно 10 %.Болезнь без лечения протекает в 2-3 фазах.
Сначала, в хронической фазе, медленно возрастает количество клеток-бластов. У некоторых больных можно установить фазу акселерации, когда это возрастание четко видно и симптомы обостряются. Последней фазой является фаза бластового перелома, во время которой резко возрастает количество клеток-бластов. Симптомы в таком случае очень похожи на острый лейкоз. Болезнь в это фазе очень трудна и исход ее неблагоприятен.
Единственный метод, дающий шанс полного излечения, - это пересадка костного мозга, лучше всего от донора-родственника. После такой операции выздоравливают 60-80 % больных. Успех же фармакологического лечения зависит от применяемого средства; постоянно появляются новые, более эффективные препараты.
Лимфолейкоз
Вторая группа хронических лейкозов - лимфолейкозы. Они относятся к т. н. клональным лимфопролиферативным болезням (происходящим от лимфоцитов). Хроническим лимфолейкозом обычно болеют пожилые люди, старше 60 лет. Это самая легкая форма лейкоза, с относительно хорошими прогнозами при своевременном начале лечения - большинство пациентов живет от 10 до 20 лет после установления диагноза, что является неплохим результатом, принимая во внимание почтенный возраст больных.
При болезни в слабой форме химиотерапию часто заменяют наблюдением, поскольку прогнозируемая польза терапии может быть меньше, чем побочные эффекты. Выделяют четыре типа лейкоза: чаще всего встречается лейкоз B-клеточный, пролимфоцитарный, волосатоклеточный и лейкоз больших гранулярных лимфоцитов.
Чаще всего встречается хронический В-клеточный лимфоцитарный лейкоз (B-CLL). Механизм появления этого лейкоза неизвестен, но скорее всего, бо́льшую роль играют генетические факторы, а не среда. Каждый десятый больной имеет случай аналогичного заболевания у родственников, а в следующих поколениях болезнь появляется чаще, в более раннем возрасте и в более сильной степени. Симптомы В-клеточного лимфоцитарного лейкоза не так заметны, как у других лейкозов.
У половины больных в момент диагностирования на основании анализа крови (лимфоцитоз) нет никаких беспокоящих клинических проявлений. Наиболее частым внешним симптомом является увеличение лимфатических узлов и селезенки, иногда и других лимфатических органов (миндалины, входящие в состав т. н. кольца Пирогова – Вальдейера). Также иногда существенно нарушается метаболизм, снижается масса тела, периодически повышается температура, наступает сильная слабость или излишняя потливость. В морфологической картине можно наблюдать лимфоцитоз с характерными для хронического лимфолейкоза ядрами поврежденных лимфоцитов, т. н. тенями Гумпрехта.
При более тяжелом случае может наступать также анемия и тромбоцитопения, когда лейкозный клон замещает красные кровяные тельца и тромбоциты или в аутоиммунном механизме даже в ранних стадиях болезни. Диагноз ставится на основании клинической картины, морфологии, цитогенетических и молекулярных исследований.
Хронический В-клеточный лимфоцитарный лейкоз протекает по-разному. Если его не лечить, то 10-20 лет проживает даже треть больных. Однако чаще болезнь протекает более агрессивно, со смертельным исходом в течение нескольких лет. У некоторых больных может развиться агрессивная, трудная в лечении лимфома – т. н. синдром Рихтера.
Лечение индивидуально, в зависимости от степени болезни. Если единственным симптомом является лимфоцитоз, то терапию не назначают, поскольку ее негативные последствия могут быть хуже самой болезни (прогнозируется более десяти лет жизни). Если же степень заболевания сложнее, то применяется химиотерапия. Несмотря на относительно легкое течение болезни трудно достигнуть полной ремиссии. Примерно половина больных проживает 10 лет после лечения. Наиболее частой причиной смертей являются осложнения терапии в виде заражений (пневмония, сепсис), кровотечений и общего разрушения организма.
Волосаклеточный лейкоз
Вторая наиболее частая болезнь из этой группы - волосатоклеточный лейкоз (HCL). Это раковая болезнь зрелых лимфоцитов B, реже - T. Она относительно редка, составляет всего примерно 3 % всех случаев лейкоза у взрослых. Факторы риска - это облучение и органические растворители. Считается, что заражение вирусом Эпштейна – Барра также может повышать риск заболеваемости. Внешние проявления похожи на остальные хронические лейкозы.
Чаще всего - это увеличение селезенки (проявляется у 90 % больных). Диагноз ставится на основании морфологических, цитогенетических и молекулярных исследований.
Прогноз относительно хороший. Если болезнь протекает бессимптомно, то обычно рекомендуется дальнейшее наблюдение. Более 90 % пациентов, которым назначено лечение, живут дольше 5 лет, а примерно 75 % достигают полной ремиссии болезни.
Пролимфоцитарный лейкоз
Следующей болезнью из этой группы является пролимфоцитарный лейкоз (PLL). Поражает он в основном людей старше 60 лет, чаще всего в промежутке 70-80 лет жизни. Годовая заболеваемость достигает 0,3/100 000. Внешние симптомы похожи на проявления HCL. В морфологии наблюдается большой лейкоцитоз, анемия и тромбоцитопения. Диагностика такая же, как в предыдущих типах, Но прогноз значительно хуже - среднее время жизни колеблется от одного года до трех лет, в зависимости от подтипа лейкемии.
Наиболее редкой из этой группы является лейкоз больших гранулярных лейкоцитов (LGL). В клинической картине можно наблюдать реже - увеличение селезенки, а чаще - периодическое воспаление дыхательных путей, проток или инфекции кожи.
В морфологической картине заметна анемия и тромбоцитопения. Лимфоцитоз не так велик, как при других лейкозах этой группы (менее 20 000 лейкоцитов/л).
Пятая часть больных страдает одновременно от ревматоидного артрита. Трудно также дать прогноз при этом виде лейкоза. Болезнь может быть в легкой или агрессивной степени и переходить из легкой в агрессивную. При легкой степени больной может вылечиться сам без врачебной помощи, но при агрессивной степени пациент живет не дольше года. Показанием к терапии являются периодические бактериальные заражения и анемия, требующая переливания крови.
Вспомогательное лечение лейкемии
Химиотерапия - это серьезная нагрузка на ослабленный болезнью организм. Большинство смертельных исходов после ее начала связано с ее осложнениями из-за низкой сопротивляемости организма. Лечение включает в себя профилактику заражения: больного помещают в стерильные условия (отдельный бокс, стерильная палатка) и дают средства против бактерий и грибков.
Одновременно больные подвержены тромбоцитопении, которая провоцирует кровотечения (они являются второй после заражений причиной смерти). Чтобы избежать ее, пациенту назначают лекарства, повышающие свертываемость крови, или переливают концентрат тромбоцитов. Также больной принимает лекарства, призванные восстановить продукцию крови.
Особенное внимание обращается на правильное питание пациента. Больных окружают также соответственной психологической опекой, чтобы поддержать их в эти трудные минуты.
