Из двенадцати пар черепных нервов I , II и V III пары являются чувствительными нервами, Ш, IV, VI, VII , ХI и ХII - двигательными, V , IX и Х - смешанными. Двигательные волокна черепных нервов иннервируют мышцы глазных яблок, лица, мягкого нёба, глотки, голосовых связок и языка, а чувствительные нейроны обеспечивают чувствительность кожи лица, слизистых оболочек глаза, полости рта, носоглотки и гортани.
I ПАРА: ОБОНЯТЕЛЬНЫЙ НЕРВ (N. OLFA CTORIUS)
Функцию нерва (восприятие запахов) обеспечивают несколько нейронов от слизистой оболочки носа до гиппокампа (рис. 1-2).
Обоняние проверяют и при наличии жалоб на нарушение восприятия запахов, и без таковых, поскольку нередко сам пациент не осознаёт, что у него расстройства обоняния, а предъявляет жалобы на нарушение вкуса (полноценные вкусовые ощущения возможны лишь при сохранности восприятия ароматов пищи), а также при подозрении на патологический процесс в области дна передней черепной ямки.
Для про верки обоняния выясняют, различает ли больной известные запахи - кофе, табака, супа, ванили: просят его закрыть глаза и определить запах вещества, которое подносят поочерёдно к правой и левой ноздре (вторая ноздря должна быть зажата указательным пальцем руки) . Нельзя использовать вещества с резким запахом (например, нашатырный спирт), поскольку они вызывают раздражение рецепторов не столько обонятельного, сколько тройничного нерва. Способность различать запахи у здоровых лиц сильно варьирует, поэтому при тестировании важнее не то, сумел ли пациент идентифицировать определённое вещество по запаху, а то, заметил ли он наличие запаха вообще. Особое клиническое значение при обретает односторонняя утрата обоняния, если её нельзя объяснить патологией полости носа. Односторонняя аносмия более типична для неврологических заболеваний, чем двусторонняя. Унилатеральная или билатеральная аносмия - классический признак менингиомы обонятельной ямки. Характерна она и для других опухолей, расположенных в передней черепной ямке. Аносмия может быть последствием ЧМТ. Билатеральная аносомия чаще всего возникает на холоде, особенно это типично для лиц пожилого возраста.
Рис. 1 -2 . Проводящие пути обонятельного анализатора: 1 - обонятельные клетки; 2 - обонятельные нити; 3 - обонятельная луковица; 4 - обонятельный треугольник; 5 - мозолистое тело; 6 - клетки коры парагиппокамповой извилины.
II ПАРА: ЗРИТЕЛЬНЫЙ НЕРВ (N. OPTICUS )
Нерв проводит зрительные импульсы от сетчатки глаза до коры затылочной доли (рис. 1-3).
Рис. 1-3. Схема строения зрительного анализатора: 1 - нейроны сетчатки; 2 - зрительный нерв; 3 - зрительный перекрёст; 4 - зрительный тракт; 5 - клетки наружного коленчатого тела; 6 - зрительная лучистость; 7 - медиальная поверхность затылочной доли (шпорная борозда); 8 -ядро переднего двухолмия; 9- клетки ядра III пары ЧН; 10 - глазодвигательный нерв; 11 - ресничный узел.
При сборе анамнеза выясняют, нет ли у пациента изменений зрения. Изменения остроты зрения (вдаль или вблизи) относятся к компетенции офтальмолога. При преходящих эпизодах нарушения ясности зрения, ограничении полей зрения, наличии фотопсий или сложных зрительных галлюцинаций необходимо детальное исследование всего зрительного анализатора. Самая частая причина преходящих нарушений зрения - мигрень со зрительной аурой. Зрительные расстройства чаще представлены вспышками света или сверкающими зигзагами (фотопсии), мерцанием, выпадениями участка или всего поля зрения. Зрительная аура мигрени развивается за 0,5-1 ч (или менее) до приступа головной боли, продолжается в среднем 10-30 мин (не более 1 ч). Головная боль при мигрени возникает не позднее чем через 60 мин после окончания ауры. Зрительные галлюцинации по типу фотопсий (вспышки, искры, зигзаги) могут представлять собой ауру эпилептического припадка при наличии патологического очага, раздражающего кору в области шпорной борозды.
Острота зрения и её исследование
Остроту зрения определяют офтальмологи. Для оценки остроты зрения вдаль используют специальные таблицы с кругами, буквами, цифрами. Стандартная таблица, применяемая в России, содержит 10-12 рядов знаков (оптотипов) , размеры которых уменьшаются сверху вниз в арифметической прогрессии. Зрение исследуют с расстояния 5 м, таблица должна быть хорошо освещена. За норму (острота зрения 1) принимают такую остроту зрения, при которой с этого расстояния обследуемый способен различить оптотипы 10-й (считая сверху) строки.
Если обследуемый способен различить знаки 9-й строки, его острота зрения составляет 0,9, 8-й строки - 0,8 и т.д. Иначе говоря, чтение каждой последующей строки сверху вниз свидетельствует об увеличении остроты зрения на 0,1. Остроту зрения вблизи проверяют, используя другие специальные таблицы либо предлагая пациенту прочесть текст из газеты (в норме мелкий газетный шрифт различают с расстояния 80 см) . Если острота зрения настолько мала, что пациент не может ничего прочитать ни с какого расстояния, ограничиваются счётом пальцев (рука врача располагается на уровне глаз обследуемого). Если и это невозможно, просят больного определить, в каком помещении: в тёмном либо в освещённом - он находится. Снижение остроты зрения (амблиопия) или полная слепота (амавроз) возникают при поражении сетчатки или зрительного нерва. При такой слепоте исчезает прямая реакция зрачка на свет (за счёт прерывания афферентной части дуги зрачкового рефлекса), но остаётся сохранной реакция зрачка в ответ на освещение здорового глаза (эфферентная часть дуги зрачкового рефлекса, представленная волокнами III черепного нерва, остаётся интактной) . Медленно прогрессирующее снижение зрения наблюдают при сдавлении зрительного нерва или хиазмы опухолью.
Признаки нарушений. Транзиторная кратковременная утрата зрения на один глаз (транзиторная монокулярная слепота, или amaurosis fugax - от лат. "мимолётный ") может быть обусловлена преходящим нарушением кровоснабжения сетчатки. Она описывается больным как "занавес, опустившийся сверху вниз" при её возникновении и как "поднимающийся занавес" при её обратном развитии.
Обычно зрение восстанавливается за несколько секунд или минут. Остро возникшее и прогрессирующее на протяжении 3-4 дней снижение зрения, восстанавливающееся затем в течение нескольких дней-недель и нередко сопровождающееся болью в глазах, характерно для ретробульбарного неврита. Внезапная и стойкая утрата зрения возникает при переломах костей передней черепной ямки в области зрительного канала; при сосудистых поражениях зрительного нерва и височном артериите. При закупорке зоны бифуркации основной артерии и развитии двустороннего инфаркта затылочных долей с поражением первичных зрительных центров обоих больших полушарий мозга возникает "трубчатое" зрение либо корковая слепота. "Трубчатое" зрение обусловлено двусторонней гемианопсией с сохранностью центрального (макулярного) зрения на оба глаза. Сохранность зрения в узком центральном поле зрения объясняется тем, что зона проекции макулы в полюсе затылочной доли кровоснабжается из нескольких артериальных бассейнов и при инфарктах затылочных долей чаще всего остаётся интактной.
Острота зрения у этих больных снижена незначительно, но ведут они себя, как слепые. "Корковая" слепота возникает в случае недостаточности анастомозов между корковыми ветвями средних и задних мозговых артерий в зонах затылочной коры, ответственных за центральное (макулярное) зрение. Корковая слепота отличается сохранностью реакций зрачков на свет, так как зрительные пути от сетчатки к мозговому стволу не повреждены. Корковая слепота при билатеральном поражении затылочных долей и теменно-затылочных областей в ряде случаев может сочетаться с отрицанием этого расстройства, ахроматопсией, апраксией содружественных движений глаз (больной не может направить взор в сторону объекта, находящегося в периферической части поля зрения) и неспособностью зрительно воспринять предмет и дотронуться до него. Сочетание этих расстройств обозначается как синдром Балинта.
Поля зрения и их и сследование
Поле зрения - участок пространства, которое видит неподвижный глаз. Сохранность полей зрения определяется состоянием всего зрительного пути (зрительных нервов, зрительного тракта, зрительной лучистости, корковой зоны зрения, которая располагается в шпорной борозде на медиальной поверхности затылочной доли). В силу преломления и перекрёста лучей света в хрусталике и перехода зрительных волокон от одноимённых половин сетчатки в хиазме правая половина мозга ответственна за сохранность левой половины поля зрения каждого глаза. Поля зрения оцениваются раздельно для каждого глаза. Существует несколько методик их ориентировочной оценки.
Поочерёдная оценка отдельных полей зрения. Врач сидит напротив больного. Пациент закрывает один свой глаз ладонью, а другим глазом смотрит на переносицу врача. Молоточек или шевелящиеся пальцы передвигают по периметру из-за головы обследуемого к центру его поля зрения и просят больного отметить момент появления молоточка или пальцев. Исследование проводят поочерёдно во всех четырёх квадрантах полей зрения.
Методику "угрозы" используют В тех случаях, когда необходимо исследовать поля зрения у пациента, недоступного речевому контакту (афазия, мутизм и др.). Врач резким "угрожающим" движением (от периферии к центру) приближает разогнутые пальцы своей руки к зрачку пациента, наблюдая за его миганием. Если поле зрения сохранно, больной в ответ на приближение пальца мигает. Исследуются все поля зрения каждого глаза.
Описанные методы относятся к скрининговым, более точно дефекты полей зрения выявляют с помощью специального прибора - периметра.
Признаки нарушений. Монокулярные дефекты полей зрения обычно вызваны патологией глазного яблока, сетчатки или зрительного нерва - иными словами, поражение зрительных путей перед их перекрёстом (хиазмой) вызывает нарушение полей зрения только одного глаза, находящегося на стороне поражения.
Бинокулярные дефекты полей зрения (гемианопсия) могут быть битемпоральными (у обоих глаз выпадают височные поля зрения, то есть у правого глаза правое, у левого - левое) либо гомонимными (у каждого глаза выпадают одноимённые поля зрения - либо левые, либо правые) . Битемпоральные дефекты полей зрения возникают при поражениях в области перекрёста зрительных волокон (например, поражение хиазмы при опухли и гипофиза). Гомонимные дефекты полей зрения возникают при поражении зрительного тракта, зрительной лучистости или зрительной коры, то есть при поражении зрительного пути выше хиазмы (эти дефекты возникают в противоположных очагу поражения полях зрения: если очаг находится в левом полушарии, выпадают правые поля зрения обоих глаз, и наоборот) . Поражение височной доли приводит К появлению дефектов в гомонимных верхних квадрантах полей зрения (контралатеральная верхняя квадрантная анопсия), а поражение теменной доли - к появлению дефектов в гомонимных нижних квадрантах полей зрения (контралатеральная нижняя квадрантная анопсия) .
Проводниковые дефекты полей зрения редко сочетаются с изменениями остроты зрения. Даже при значительных периферических дефектах полей зрения центральное зрение может сохраняться. Больные с дефектами полей зрения, вызванными поражением зрительных путей выше хиазмы, могут не осознавать наличие этих дефектов, в особенности это касается случаев поражения теменной доли.
Глазное дно и его исследование
Глазное дно исследуют с помощью офтальмоскопа. Оценивают состояние диска (соска) зрительного нерва (видимая при офтальмоскопии начальная, интраокулярная часть зрительного нерва), сетчатки, сосудов глазного дна. Наиболее важные характеристики состояния глазного дна - цвет диска зрительного нерва, чёткость его границ, количество артерий и вен (обычно 16-22) , наличие пульсации вен, любые аномалии или патологические изменения: геморрагии, экссудат, изменение стенок сосудов в области жёлтого пятна (макулы) и на периферии сетчатки.
Признаки нарушений . Отёк диска зрительного нерва характеризуется его выбуханием (диск выстоит над уровнем сетчатки и вдаётся в полость глазного яблока), покраснением (сосуды на диске резко расширены и переполнены кровью) ; границы диска становятся нечёткими, увеличивается количество сосудов сетчатки (более 22), вены не пульсируют, присутствуют геморрагии. Двусторонний отёк диска зрительного нерва (застойный сосок зрительного нерва) наблюдают при повышении внутричерепного давления (объёмный процесс в полости черепа, гипертоническая энцефалопатия и др.) . Острота зрения первоначально, как правило, не страдает. Если своевременно не устранить повышение внутричерепного давления, постепенно снижается острота зрения и развивается слепота вследствие вторичной атрофии зрительного нерва.
Застойный диск зрительного нерва необходимо дифференцировать от воспалительных изменений (папиллит, неврит зрительного нерва) и ишемической невропатии зрительного нерва. В этих случаях изменения диска чаще односторонние, типичны боль в области глазного яблока и снижение остроты зрения. Бледность диска зрительного нерва в сочетании со снижением остроты зрения, сужением полей зрения, снижением зрачковых реакций характерны для атрофии зрительного нерва, которая развивается при многих заболеваниях, поражающих этот нерв (воспалительных, дисметаболических, наследственных).
Первичная атрофия зрительного нерва развивается при поражении зрительного нерва либо хиазмы, при этом диск бледный, но имеет чёткие границы. Вторичная атрофия зрительного нерва развивается вслед за отёком диска зрительного нерва, границы диска вначале нечёткие. Избирательное побледнение височной половины диска зрительного нерва может наблюдаться при рассеянном склерозе, однако эту патологию легко спутать с вариантом нормального состояния диска зрительного нерва. Пигментная дегенерация сетчатки возможна при дегенеративных или воспалительных заболеваниях нервной системы. К другим важным для невролога патологическим находкам при осмотре глазного дна относят артериовенозную ангиому сетчатки и симптом вишнёвой косточки, который возможен при многих ганглиозидозах и характеризуется наличием белого или серого округлого очага в области макулы, в центре которого расположено вишнёво-красное пятно. Его происхождение связано с атрофией ганглиозных клеток сетчатки и просвечиванием через неё сосудистой оболочки.
III , IV, VI ПАРbI: ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНblЙ (N. OCULOMOTORIUS) , БЛОКОВblЙ (N. TROCHLEAR/S) И ОТВОДЯЩИЙ (N. ABOUCENS) НЕРВЫ
Глазодвигательный нерв содержит двигательные волокна, иннервирующие медиальную, верхнюю и нижнюю прямые мышцы глазного яблока, нижнюю косую мышцу и мышцу, поднимающую верхнее веко, а также вегетативные волокна, которые, прерываясь в ресничном ганглии, иннервируют внутренние гладкие мышцы глаза - сфинктер зрачка и ресничную мышцу (рис. 1-4).
Рис. 1-4. Топография ядер глазодвигательных нервов: 1 - ядро отводящего нерва; 2 - ядро блокового нерва; 3 - добавочное ядро глазодвигательного нерва; 4 - среднее непарное ядро глазодвигательного нерва (пuсl . caudal is сеn tгl is); 5 - ядро медиального продольного пучка; 6 - крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва.
Блоковый нерв иннервирует верхнюю косую мышцу, а отводящий нерв - наружную прямую мышцу глазного яблока.
При сборе анамнеза выясняют, нет ли у пациента диплопии и, если она присутствует, как располагаются двоящиеся предметы - по горизонтали (патология VI пары) , по вертикали (патология III пары) или при взгляде вниз (поражение IV пары) . Монокулярная диплопия возможна при внутриглазной патологии, приводящей к дисперсии световых лучей на сетчатке (при астигматизме, заболеваниях роговицы, при начинающейся катаракте, кровоизлиянии в стекловидное тело), а также при истерии; при парезах наружных (поперечнополосатых) мышц глаза монокулярной диплопии не бывает. Ощущение мнимого дрожания предметов (осциллопсия) возможна при вестибулярной патологии и некоторых формах нистагма.
Движения глазных яблок и их исследование
Существуют две формы содружественных движений глазных яблок - конъюгированные (взор) , при которых глазные яблоки одновременно поворачиваются в одном и том же направлении; и вергентные, или дисконъюгированные, при которых глазные яблоки одновременно движутся в противоположных направлениях (конвергенция или дивергенция).
При неврологической патологии наблюдают четыре основных типа глазодвигательных расстройств.
Рассогласование движений глазных яблок вследствие слабости или паралича одной или нескольких поперечнополосатых мышц глаза; в результате возникают косоглазие (страбизм) и раздвоение изображения из-за того, что рассматриваемый объект проецируется в правом и в левом глазу не на аналогичные, а на диспарантные участки сетчатки.
Содружественное нарушение конъюгированных движений глазных яблок, или содружественные параличи взора: оба глазных яблока согласованно (совместно) перестают произвольно перемещаться в ту или иную сторону (вправо, влево, вниз или вверх); в обоих глазах выявляют одинаковый дефицит движений, при этом двоения и косоглазия не возникает.
Сочетание паралича мышц глаза и паралича взора.
Спонтанные патологические движения глазных яблок, возникающие в основном у больных в коме.
Другие варианты глазодвигательных нарушений (содружественное косоглазие, межъядерная офтальмоплегия) наблюдают реже. Перечисленные неврологические нарушения следует отличать от врождённого дисбаланса тонуса глазных мышц (непаралитический страбизм или непаралитическое врождённое косоглазие, офтофория), при котором рассогласование оптических осей глазных яблок наблюдают как при движениях глаз во все стороны, так и в покое. Часто наблюдают скрытое непаралитическое косоглазие, при котором изображения не могут попасть на идентичные места сетчатки, но этот дефект компенсируется рефлекторными корригирующими движениями скрыто косящего глаза (фузионное движение).
При истощении, психическом стрессе или по другим причинам фузионное движение может ослабнуть, и скрытое косоглазие становится явным; в таком случае возникает двоение при отсутствии пареза наружных мышц глаза.
Оценка параллельности оптических осей, анализ косоглазия и диплопии
Врач находится перед пациентом и просит его смотреть прямо и вдаль, фиксируя взгляд на удалённом объекте. в норме при этом зрачки обоих глаз должны находиться в центре глазной щели. Отклонение оси одного из глазных яблок кнутри (эзотропия) или кнаружи (экзотропия) при взгляде прямо и вдаль свидетельствует, что оси глазных яблок не параллельны (страбизм), и именно этим обусловлено двоение (диплопия). Для выявления незначительного страбизма можно воспользоваться следующим приёмом: держа источник света (например, лампочку) на расстоянии 1 м 01: пациента на уровне его глаз, следят за симметричностью отражений света от радужек. В том глазу, ось которого отклонена, отсвет не совпадёт с центром зрачка.
Затем пациенту предлагают зафиксировать взгляд на предмете, который находится на уровне его глаз (ручка, собственный большой палец руки), и по очереди закрывать то один, то другой глаз. Если при закрывании "нормального" глаза косящий глаз совершает дополнительное движение для сохранения фиксации на предмете " "движение выравнивания") , то, скорее всего, у больного врождённое косоглазие, а не паралич глазных мышц. При врождённом косоглазии движения каждого из глазных яблок, если их тестировать по отдельности, сохранены и выполняются в полном объёме.
Оценивают выполнение теста плавного слежения. Просят пациента глазами (не поворачивая головы) следить за предметом, который держат на расстоянии 1 м от его лица и медленно передвигают его по горизонтали вправо, потом влево, затем с каждой стороны вверх и вниз (траектория движений врача в воздухе должна соответствовать букве "H") . Следят за движениями глазных яблок в шести направлениях: вправо, влево, вниз и вверх при отведениях глазных яблок по очереди в обе стороны. Интересуются, не появилось ли у пациента двоение при взгляде в ту или иную сторону. При наличии диплопии выясняют, при движении в какую сторону двоение усиливается. Если поместить перед одним глазом цветное (красное) стекло, то пациенту с диплопией легче разграничить двойные изображения, а врачу узнать, какое изображение какому глазу принадлежит.
Лёгкий парез наружной мышцы глаза не даёт заметного косоглазия, но при этом субъективно у пациента уже возникает диплопия. Иногда врачу бывает достаточно отчёта пациента о возникновении двоения при том или ином движении, чтобы определить, какая мышца глаза поражена. Почти все случаи вновь возникшего двоения в глазах обусловлены приобретённым парезом или параличом одной или нескольких поперечнополосатых (наружных, экстра окулярных) мышц глаза. Как правило, любой недавно возникший парез экстраокулярной мышцы вызывает диплопию. Со временем зрительное восприятие на поражённой стороне затормаживается, и двоение при этом проходит. Существуют два основных правила, которые надо учитывать, анализируя жалобы больного на диплопию, чтобы определить, какая из мышц какого глаза страдает: (1) расстояние между двумя изображениями увеличивается при взгляде в направлении действия паретичной мышцы; (2) изображение, создаваемое глазом с парализованной мышцей, кажется пациенту расположенным более периферически, то есть более удалённым от нейтральной позиции. В частности, можно попросить больного, у которого диплопия усиливается при взгляде влево, посмотреть на какой-либо предмет слева и спросить его, какое из изображений исчезает, когда ладонь врача закрывает правый глаз пациента. Если исчезает изображение, расположенное ближе к нейтральной позиции, это значит, что за периферическое изображение "ответственен" открытый левый глаз, и поэтому его мышца является дефектной. Поскольку двоение возникает при взгляде влево, парализована латеральная прямая мышца левого глаза.
Полное поражение ствола глазодвигательного нерва при водит к диплопии В вертикальной и горизонтальной плоскости в результате слабости верхней, медиальной и нижней прямых мышц глазного яблока. Кроме того, при полном параличе нерва на стороне поражения возникают птоз (слабость мышцы, поднимающей верхнее веко), отклонение глазного яблока кнаружи и немного книзу (за счёт действия сохранных латеральной прямой мышцы, иннервируемой отводящим нервом, и верхней косой мышцы, иннервируемой блоковым нервом), расширение зрачка и утрата его реакции на свет (паралич сфинктера зрачка).
Поражение отводящего нерва вызывает паралич наружной прямой мышцы и соответственно медиальное отклонение глазного яблока (сходящееся косоглазие) . При взгляде в сторону поражения возникает двоение по горизонтали. Таким образом, диплопия в горизонтальной плоскости, не сопровождающаяся птозом и изменением зрачковых реакций, чаще всего свидетельствует о поражении VI пары.
Если очаг поражения расположен в стволе мозга, помимо паралича наружной прямой мышцы, возникает также паралич горизонтального взора.
Поражение блокового нерва вызывает паралич верхней косой мышцы и проявляется ограничением движения глазного яблока книзу и жалобами на вертикальное двоение, которое максимально выражено при взгляде вниз и в противоположную очагу сторону. Диплопия корректируется наклоном головы к плечу на здоровой стороне.
Сочетание паралича глазных мышц и паралича взора указывает на поражение структур моста мозга или среднего мозга. Двоение в глазах, усиливающееся после физических нагрузок или к концу дня, типично для миастении. При значительном снижении остроты зрения в одном или в обоих глазах пациент может не отмечать диплопии даже при наличии паралича одной или нескольких экстраокулярных мышц.
Оценка согласованных движений глазных яблок, анализ содружественных нарушений движений глаз и параличей взора
Паралич взора возникает в результате надъядерных расстройств, а не вследствие поражения III, IV или VI пар ЧН. Взгляд (взор) в норме представляет собой содружественные конъюгированные движения глазных яблок, то есть их согласованные движения в одном направлении (рис. 1 -5). Различают два типа конъюгированных движений - саккады и плавное слежение. Саккады - очень точные и быстрые (около 200 мс) фазово-тонические движения глазных яблок, в норме возникающие или при произвольном взгляде на предмет (по команде "посмотрите направо" , "посмотрите влево и вверх" и т.д.), или рефлекторно, когда внезапный зрительный или звуковой стимул вызывает поворот глаз (обычно и головы) в сторону этого стимула. Корковый контроль саккад осуществляется лобной долей контралатерального полушария.
Рис. 1 -5. Иннервация содружественных движений глазных яблок по горизонтальной плоскости влево, система медиального продольного пучка: 1 - средняя извилина правой лобной доли; 2 - передняя ножка внутрен- 8 ней капсулы (tr. frontopontinus); 3 - крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва (клетки, иннервирующие медиальную прямую мышцу глаза); 4 - мостовой центр взора (клетки ретикулярной формации); 5 - ядро отводящего нерва; 6 - отводящий нерв; 7 - вестибулярный узел; 8 - полукружные каналы; 9 - латеральное преддверное ядро; 10 - медиальный продольный пучок; 1 1 - глазодвигательный нерв; 1 2 - интерстициальное ядро.
Второй тип конъюгированных движений глазных яблок - плавное слежение: при движении предмета, попавшего в поле зрения, глаза непроизвольно фиксируются на нём и следуют за ним, пытаясь сохранить изображение предмета в зоне наиболее чёткого видения, то есть в области жёлтых пятен. Эти движения глазных яблок более медленные по сравнению с саккадами и по сравнению с ними в большей степени непроизвольные (рефлекторные) . Корковый их контроль осуществляется теменной долей ипсилатерального полушария.
Нарушения взора (если не поражены ядра 111, IV или V I пар) не сопровождаются нарушением изолированных движений каждого глазного яблока по отдельности и не вызывают диплопию. При исследовании взора необходимо выяснить, нет ли у больного нистагма, который выявляют с помощью теста плавного слежения.
В норме глазные яблоки при слежении за объектом перемещаются плавно и содружественно. Возникновение толчкообразных подёргиваний глазных яблок (непроизвольные корректирующие саккады) свидетельствует о нарушении способности к плавному слежению (предмет немедленно исчезает из области наилучшего видения и отыскивается вновь с помощью корректирующих движений глаз) . Проверяют возможность больного удерживать глаза в крайнем положении при взгляде в разные стороны: вправо, влево, вверх и вниз. Обращают внимание, не возникает ли у больного при отведении глаз от средней позиции индуцированного взором нистагма, т.е. нистагма, который меняет направление в зависимости от направления взора. Быстрая фаза индуцированного взором нистагма направлена в сторону взора (при взгляде влево быстрый компонент нистагма направлен влево, при взгляде вправо - направо, при взгляде вверх - вертикально вверх, при взгляде вниз - вертикально вниз) . Нарушение способности к плавному слежению и возникновение индуцированного взором нистагма являются признаками поражения мозжечковых связей с нейронами ствола мозга либо центральных вестибулярных связей, а также могут быть следствием побочного действия антиконвульсантов, транквилизаторов и некоторых других лекарственных препаратов.
При очаге поражения в затылочно-теменной области, независимо от наличия или отсутствия гемианопсии, рефлекторные медленные следящие движения глаз в сторону очага поражения ограничены либо невозможны, но произвольные движения и движения по команде сохранены (то есть пациент может совершать произвольные движения глазами в любых направлениях, но не может следить за предметом, перемещающимся в сторону очага поражения). Замедленные, фрагментированные, дисметричные следящие движения наблюдают при надъядерном параличе и других экстрапирамидных расстройствах.
Для про верки произвольных движений глазных яблок и саккад просят пациента посмотреть вправо, влево, вверх и вниз. Оценивают время, необходимое для начала выполнения движений, их точность, быстроту и плавность (нередко выявляется лёгкий признак дисфункции содружественных движений глазных яблок в виде их "спотыкания") . Затем просят пациента попеременно фиксировать взгляд на кончиках двух указательных пальцев, которые расположены на расстоянии 6 0 см от лица пациента и примерно 30 см друг от друга. Оценивают точность и быстроту произвольных перемещений глазных яблок.
Саккадическая дисметрия, при которой произвольный взор сопровождается серией отрывистых толчкообразных движений глаз, характерна для поражения связей мозжечка, хотя может возникать и при патологии затылочной или теменной доли головного мозга - иными словами, невозможность настигнуть цель взором (гипометрия) или "проскакивание" взора через цель из-за чрезмерной амплитуды движений глазных яблок (гиперметрия), корригируемые при помощи саккад, указывают на дефицит координаторного контроля. Выраженная замедленность саккад может отмечаться при таких заболеваниях, как гепатоцеребральная дистрофия или хорея Гентингтона. Остро возникшее поражение лобной доли (инсульт, ЧМТ, инфекция) сопровождается параличом горизонтального взора в противоположную очагу сторону. Оба глазных яблока и голова отклонены в сторону очага поражения (больной "смотрит на очаг" и отворачивается от парализованных конечностей) за счёт сохранной функции противоположного центра поворота головы и глаз в сторону. Этот симптом временный и сохраняется всего несколько дней, поскольку дисбаланс взора вскоре компенсируется. Способность к рефлекторному слежению при лобном параличе взора может сохраняться. Паралич взора по горизонтали при поражен ии лобной доли (кора и внутренняя капсула) обычно сопровождается гемипарезом или гемиплегией. При локализации патологического очага в области крыши среднего мозга (претектальные повреждения с вовлечением входящей в состав эпиталамуса задней спайки мозга) развивается паралич взора по вертикали, сочетающийся с нарушением конвергенции (синдром Парино); в большей степени обычно страдает взор вверх. При поражении моста мозга и медиального продольного пучка, обеспечивающего на этом уровне латеральные содружественные движения глазных яблок, возникает паралич взора по горизонтали в сторону очага (глаза отведены в противоположную очагу сторону, пациент "отворачивается" от стволового очага поражения и смотрит на парализованные конечности) . Такой паралич взора обычно сохраняется длительное время.
Оценка дисконъюгированных движений глазных яблок (конвергенции, дивергенции)
Конвергенцию проверяют, попросив пациента сфокусировать взгляд на предмете, который движется по направлению к его глазам. Например, больному предлагают зафиксировать взгляд на кончике молоточка или указательного пальца, который врач плавно приближает к его переносице. При приближении объекта к переносице в норме оси обоих глазных яблок поворачиваются по направлению к предмету. Одновременно суживается зрачок, цилиарная (ресничная) мышца расслабляется, а хрусталик становится выпуклым. Благодаря этому изображение предмета фокусируется на сетчатку. Такая реакция в виде конвергенции, сужения зрачка и аккомодации называется иногда аккомодационной триадой. Дивергенция - обратный процесс: при удалении предмета зрачок расширяется, а сокращение цилиарной мышцы вызывает уплощение хрусталика.
Если конвергенция или дивергенция нарушена, возникает горизонтальная диплопия при взгляде на близлежащие или удалённые предметы соответственно. Паралич конвергенции возникает при поражении претектальной области крыши среднего мозга на уровне верхних холмиков пластинки четверохолмия. Он может сочетаться с параличом взора вверх при синдроме Парино. Паралич дивергенции обычно вызван двусторонним поражением VI пары ЧН.
Изолированную реакцию зрачка на аккомодацию (без конвергенции) проверяют в каждом глазном яблоке по отдельности: кончик неврологического молоточка или пальца устанавливаем перпендикулярно к зрачку (другой глаз при этом закрыт) на расстоянии 1 - 1 ,5 м, потом быстро приближаем к глазу, при этом зрачок суживается. В норме зрачки живо реагируют на свет и конвергенцию с аккомодацией.
Спонтанные патологические движения глазных яблок
К синдромам спонтанных ритмических расстройств взора относятся окулогирные кризы, периодический альтернирующий взор, взоровый синдром "пингпонга", окулярный боббинг (англ.),окулярный диппинг (англ.), альтернирующая косая девиация, периодическая альтернирующая девиация взора и др. Большая часть этих синдромов развивается при тяжёлых поражениях головного мозга, их наблюдают преимущественно у больных, находящихся в коме.
Окулогирные кризы - внезапно развивающиеся и сохраняющиеся от нескольких минут до нескольких часов отклонения глазных яблок вверх, реже - вниз. Их наблюдают при интоксикации нейролептиками, карбамазепином, препаратами лития; при стволовом энцефалите, глиоме третьего желудочка, ЧМТ и некоторых других патологических процессах. Окулогирный криз следует отличать от тонической девиации взора вверх, иногда наблюдаемой у больных в коматозном состоянии при диффузных гипоксических поражениях мозга.
Синдром "пинг-понга" наблюдают у больных, находящихся в коматозном состоянии, он заключается в периодическом (каждые 2-8 с) содружественном отклонении глаз из одного крайнего положения в другое.
У больных с грубым повреждением моста мозга или структур задней черепной ямки иногда наблюдают окулярный боббинг - быстрые толчкообразные движения глазных яблок вниз из средней позиции с последующим медленным их возвращением в центральное положение. Горизонтальные движения глаз отсутствуют.
"Окулярный диппинг" - термин, обозначающий медленные движения глазных яблок вниз, сменяющиеся через несколько секунд быстрым их возвращением в исходную позицию. Горизонтальные движения глазных яблок при этом сохраняются. Наиболее частая причина - гипоксическая энцефалопатия.
Зрачки и глазные щели
Реакции зрачков и глазных щелей зависят не только от функции глазодвигательного нерва - эти параметры определяются также состоянием сетчатки глаза и зрительного нерва, составляющих афферентную часть рефлекторной дуги реакции зрачка на свет, а также симпатическим влиянием на гладкие мышцы глаза (рис. 1-6). Тем не менее зрачковые реакции исследуют при оценке состояния III пары ЧН.
Рис. 1-6 . Схема дуги зрачкового рефлекса на свет: 1 - клетки сетчатки глазного яблока; 2 - зрительный нерв; 3 - зрительный перекрёст; 4 - клетки верхних холмиков пластинки крыши; 5 - добавочное ядро глазодвигательного нерва; 6 - глазодвигательный нерв; 7 - ресничный узел.
В норме зрачки круглые, равные по диаметру. При обычном комнатном освещении диаметр зрачков может варьировать от 2 до 6 мм. Разница в размере зрачков (анизокория), не превышающая 1 мм, считается вариантом нормы. Для проверки прямой реакции зрачка на свет пациента просят смотреть вдаль, затем быстро включают карманный фонарик и оценивают степень и устойчивость сужения зрачка этого глаза. Включённую лампочку можно подносить к глазу сбоку, с височной стороны, чтобы исключить аккомодационную реакцию зрачка (его сужение в ответ на приближение предмета) . В норме при освещении зрачок суживается, это сужение является устойчивым, то есть сохраняется всё время, пока источник света находится вблизи глаза. При устранении источника освещения зрачок расширяется.
Затем оценивают содружественную реакцию другого зрачка, возникающую в ответ на освещение исследуемого глаза. Таким образом, необходимо дважды осветить зрачок одного глаза: при первом освещении смотрим реакцию на свет именно освещаемого зрачка, а при втором освещении наблюдаем реакцию зрачка другого глаза. Зрачок неосвещаемого глаза в норме суживается точно с такой же скоростью и в такой же степени, как и зрачок освещаемого глаза, то есть в норме оба зрачка реагируют одинаково и одномоментно. Тест попеременного освещения зрачков позволяет выявить поражение афферентной части рефлекторной дуги зрачковой реакции на свет. Освещают один зрачок и отмечают его реакцию на свет, затем быстро перемещают лампочку ко второму глазу и вновь оценивают реакцию его зрачка. В норме при освещении первого глаза зрачок второго глаза вначале суживается, но затем, в момент переноса лампочки, незначительно расширяется (содружественная с первым глазом реакция на устранение освещения) и, наконец, при направлении на него луча света вновь суживается (прямая реакция на свет) . Если на втором этапе данного теста при непосредственном освещении второго глаза его зрачок не суживается, но продолжает расширяться (парадоксальная реакция), это свидетельствует о повреждении афферентного пути зрачкового рефлекса данного глаза, то есть о поражении его сетчатки или зрительного нерва. В таком случае прямое освещение второго зрачка (зрачка слепого глаза) не вызывает его сужения.
Однако при этом он продолжает расширяться содружественно с первым зрачком в ответ на прекращение освещения последнего.
Для про верки зрачковых рефлексов обоих глаз на конвергенцию и аккомодацию пациента просят сначала посмотреть вдаль (например, на стену за спиной врача), а затем перевести взгляд на близко расположенный объект (например, на кончик пальца, который держат прямо перед переносицей больного). Если зрачки узкие, перед проведением теста затемняют комнату. В норме фиксация взора на близко расположенном к глазам объекте сопровождается лёгким сужением зрачков обоих глаз, сочетающимся с конвергенцией глазных яблок и увеличением выпуклости хрусталика (аккомодационная триада) .
Таким образом, в норме зрачок суживается в ответ на прямое освещение (прямая реакция зрачка на свет) ; в ответ на освещение другого глаза (содружественная с другим зрачком реакция на свет) ; при фокусировке взгляда на близко расположенном предмете. Внезапный испуг, страх, боль вызывают расширение зрачков, за исключением тех случаев, когда прерваны симпатические волокна к глазу.
Признаки поражений. Оценивая ширину глазных щелей и выступание глазных яблок, можно обнаружить экзофтальм - выступание (протрузию) глазного яблока из орбиты и из-под века. Легче всего экзофтальм можно выявить, если встать позади сидящего пациента и посмотреть сверху вниз на его глазные яблоки. Причинами одностороннего экзофтальма могут быть опухоль или псевдоопухоль орбиты, тромбоз кавернозного синуса, каротидно-кавернозное соустье.
Двусторонний экзофтальм наблюдают при тиреотоксикозе (односторонний экзофтальм при этом состоянии возникает реже) .
Оценивают положение век при различных направлениях взгляда. В норме при взгляде прямо верхнее веко прикрывает верхний край роговицы на 1-2 мм. Птоз (опущение) верхнего века - частая патология, которая обычно сопровождается постоянным сокращением лобной мышцы в связи с непроизвольной попыткой больного удержать верхнее веко поднятым.
Опущение верхнего века чаще всего обусловлено поражением глазодвигательного нерва; врождённым птозом, который может быть одно- или двусторонним; синдромом Бернара-Горнера; миотонической дистрофией; миастенией; блефароспазмом; отёком века вследствие инъекции, травмы, венозного стаза; возрастными изменениями тканей.
Птоз (частичный или полный) может быть первым признаком поражения глазодвигательного нерва (развивается из-за слабости мышцы, поднимающей верхнее веко). Обычно он сочетается с другими признаками поражения III пары ЧН (ипсилатеральный мидриаз, отсутствие реакции зрачка на свет, нарушение движений глазного яблока вверх, вниз и кнутри) .
При синдроме Бернара-Горнера сужение глазной щели, птоз верхнего и нижнего век вызваны функциональной недостаточностью гладких мышц нижнего и верхнего хрящей век (тарзальных мышц) . Птоз обычно частичный, односторонний.
Он сочетается с миозом, обусловленным недостаточностью функции дилататора зрачка (в связи с дефектом симпатической иннервации) . Миоз максимально выражен в темноте.
Птоз при миотонической дистрофии (дистрофической миотонии) двусторонний, симметричный. Размер зрачков не изменён, их реакция на свет сохранена. Имеются другие признаки данного заболевания.
При миастении птоз обычно частичный, асимметричный, степень его выраженности может значительно меняться на протяжении суток. Зрачковые реакции не нарушены.
Блефароспазм (непроизвольное сокращение круговой мышцы глаза) сопровождается частичным или полным закрытием глазной щели. Лёгкий блефароспазм можно спутать с птозом, но при первом верхнее веко периодически активно поднимается и отсутствует контрактура лобной мышцы.
Нерегулярные приступы расширения и сокращения зрачков, продолжающиеся в течение нескольких секунд обозначают терминами "гиппус" , или "ундуляция" .
Этот симптом может возникать при метаболической энцефалопатии, менингите, рассеянном склерозе.
Односторонний мидриаз (расширение зрачка) в сочетании с птозом и парезом наружных мышц наблюдается при поражении глазодвигательного нерва. Расширение зрачка нередко является первым признаком поражения глазодвигательного нерва при сдавлении ствола нерва аневризм ой и при дислокации ствола мозга. Наоборот, при ишемических поражениях 3 пары (например, при сахарном диабете) эфферентные двигательные волокна, идущие к зрачку, обычно не страдают, что важно учитывать при дифференциальной диагностике. Односторонний мидриаз, не сочетающийся с птозом и парезом наружных мышц глазного яблока, не характерен для поражения глазодвигательного нерва. Возможные причины такого нарушения включают медикаментозный паралитический мидриаз, возникающий при местном применении раствора атропина и других m-холинолитиков (при этом зрачок перестаёт суживаться в ответ на применение 1% раствора пилокарпина); зрачок Эйди; спастический мидриаз, обусловленный сокращением дилататора зрачка при раздражении иннервирующих его симпатических структур.
Зрачок Эйди, или пупиллотонию, обычно наблюдают с одной стороны. Типично расширение зрачка на поражённой стороне (анизокория) и его ненормально медленная и пролонгированная (миотоническая) реакция на свет и конвергенцию с аккомодацией. Поскольку зрачок в конце концов всё же реагирует на освещение, анизокория в процессе неврологического осмотра постепенно уменьшается. Типична денервационная гиперчувствительность зрачка: после закапывания в глаз 0,1 % раствора пилокарпина он резко суживается до точечных размеров.
Пупиллотонию наблюдают при доброкачественном заболевании (синдром Холмса-Эйди), которое нередко носит семейный характер, возникает чаще у женщин в возрасте 20-30 лет и, помимо "тонического зрачка" , может сопровождаться снижением или отсутствием глубоких рефлексов с ног (реже с рук), сегментарным ангидрозом (локальное нарушение потоотделения) и ортостатической артериальной гипотензией.
При синдроме Аргайла Робертсона зрачок суживается при фиксации взора вблизи (сохранена реакция на аккомодацию) , но не реагирует на свет. Обычно синдром Аргайла Робертсона бывает двусторонним, сочетается с неправильной формой зрачка и анизокорией. В течение дня зрачки имеют постоянные размеры, не реагируют на закапывание атропина и других мидриатиков. Наблюдают этот синдром при поражении покрышки среднего мозга, например при нейросифилисе, сахарном диабете, рассеянном склерозе, опухоли эпифиза, тяжёлой ЧМТ с последующим расширением сильвиева водопровода и др.
Узкий зрачок (обусловленный парезом дилататора зрачка), сочетающийся с частичным птозом верхнего века (парез мышцы верхнего хряща века), анофтальмом и нарушением потоотделения на той же стороне лица свидетельствует о синдроме Бернара-Горнера. Синдром этот обусловлен нарушением симпатической иннервации глаза. В темноте зрачок не расширяется. Синдром Бернара-Горнера чаще наблюдают при инфарктах продолговатого мозга (синдром Валленберга-Захарченко) и моста мозга, опухоли ствола мозга (прерывание центральных нисходящих симпатических путей, идущих от гипоталамуса) ; поражении спинного мозга на уровне цилиоспинального центра в боковых рогах серого вещества сегментов С 8 -т 2 ; при полном поперечном поражении спинного мозга на уровне этих сегментов (синдром Бернара-Горнера двусторонний, сочетается с признаками нарушения симпатической иннервации органов, расположенных ниже уровня поражения, а также с проводниковыми расстройствами произвольных движений и чувствительности); заболеваниях верхушки лёгкого и плевры (опухоль Панкоста, туберкулёз и др.); при поражении первого грудного спинномозгового корешка и нижнего ствола плечевого сплетения; аневризме внутренней сонной артерии; опухоли в области яремного отверстия, кавернозного синуса; опухоли или воспалительных процессах в орбите (прерывание постганглионарных волокон, идущих от верхнего шейного симпатического узла к гладким мышцам глаза).
При раздражении симпатических волокон к глазному яблоку возникают симптомы, "обратные" симптому Бернара-Горнера: расширение зрачка, расширение глазной щели и экзофтальм (синдром Пурфюр дю Пти) .
При односторонней утрате зрения, обусловленной прерыванием передних отделов зрительного пути (сетчатка, зрительный нерв, хиазма, зрительный тракт) , исчезает прямая реакция зрачка слепого глаза на свет (так как прерываются афферентные волокна зрачкового рефлекса), а также содружественная реакция на свет зрачка второго, здорового глаза. Зрачок слепого глаза при этом способен суживаться при освещении зрачка здорового глаза (то есть содружественная реакция на свет у слепого глаза сохранена). Поэтому, если лампочку фонарика переместить от здорового к поражённому глазу, можно отметить не сужение, а, наоборот, расширение зрачка поражённого глаза (как содружественный ответ на прекратившееся освещение здорового глаза) - симптом Маркуса Гунна.
При исследовании также обращают внимание на цвет и равномерность окраски радужек. На стороне, где нарушена симпатическая иннервация глаза, радужка светлее (симптом Фукса), обычно имеются и другие признаки синдрома Бернара Горнера.
Гиалиновая дегенерация зрачкового края радужки с депигментацией возможна у пожилых людей как проявление инволюционного процесса. Симптом Аксенфельда характеризуется депигментацией радужки без накопления в ней гиалина, наблюдают его при расстройствах симпатической иннервации и метаболизма.
При гепатоцеребральной дистрофии по наружному краю радужки откладывается медь, что проявляется желтовато-зелёной или зеленовато-коричневой пигментацией (кольцо Кайзера-Флейшера).
V ПАРА: ТРОЙНИЧНЫЙ НЕРВ (N. TRIGEMINUS)
Двигательные ветви нерва иннервируют мышцы, обеспечивающие движения нижней челюсти (жевательную, височную, латеральную и медиальную крыловидные; челюстно-подъязычную; переднее брюшко двубрюшной); мышцу, напрягающую барабанную перепонку; мышцу, напрягающую нёбную занавеску.
Чувствительные волокна снабжают основную часть кожных покровов головы (кожа лица и лобно-теменная часть скальпа) , слизистую оболочку полостей носа и рта, включая лобные и гайморовы пазухи; часть слухового прохода и барабанной перепонки; глазное яблоко и конъюнктиву; передние две трети языка, зубы; надкостницу лицевого скелета; твёрдую мозговую оболочку передней и средней черепных ямок, намёт мозжечка. Ветвями V нерва являются глазничный, верхнечелюстной и нижнечелюстной нервы (рис. 1-7).
Рис. 1 -7. Проводники чувствительности от кожи лица (схема): 1 - узел тройничного нерва; 2 - ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 3 - бульботаламический тракт; 4 - клетки таламуса; 5 - нижняя часть коры постцентральной извилины (зона лица); 6 - верхнее чувствительное ядро тройничного нерва; 7 - глазной нерв; 8 - вехнечелюстной нерв; 9 - нижнечелюстной нерв.
Чувствительность на лице обеспечивается как тройничным нервом, так и верхними шейными спинномозговыми нервами (рис. 1 -8).
Болевую, тактильную и температурную чувствительность последовательно проверяют в зонах иннервации всех трёх ветвей V пары с обеих сторон (используют булавку, волосяную мягкую кисточку, холодную поверхность металлического предмета - неврологического молотка, динамометра). Синхронно прикасаются к симметричным точкам в области лба (1 ветвь), затем щеки (11 ветвь), подбородка (Ш ветвь).
Рис. 1 -8. Иннервация кожи лица и головы (схема). А - периферическая иннервация: ветви тройничного нерва (1 - п. ophtalmicus, 11 - п. maxill aris, 111 - п. mandibularis): 1 - п. occipital is maj or; 2 - п. auricularis magnus; 3 - п. occipitalis minor; 4 - п. transversus coll i. Б - сегментарная иннервация чувствительным ядром тройничного нерва (1 -5 - зельдеровские дерматомы) и верхними шейными сегментами спинного мозга (с 2 -с 3 ): 6 - ядра спинномозгового пути тройничного нерва.
Диссоциированное нарушение чувствительности на лице, то есть нарушение болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной, свидетельствует о поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва (nucl. tractus spinalis n. trigeтint) при сохранности основного чувствительного ядра тройничного нерва, расположенного в дорсолатеральной части покрышки моста (nucl. pontinus n. trigeтint). Такое расстройство наиболее часто возникает при сирингобульбомиелии, ишемии заднелатеральных отделов продолговатого мозга.
Невралгия тройничного нерва характеризуется внезапными короткими и очень интенсивными повторными приступами боли, столь непродолжительными, что они часто описываются как про стрел или удар электрического тока. Боль распространяется в зоны иннервации одной или более ветвей тройничного нерва (обычно в области 11 и Ш ветвей и лишь в 5% случаев - в области 1 ветви). При невралгии выпадений чувствительности на лице обычно не бывает. Если тригеминальная боль сочетается с нарушениями поверхностной чувствительности, диагностируют невралгию-невропатию тройничного нерва.
Роговичный (корнеальный) рефлекс исследуют, используя клочок ваты или полоску газетной бумаги. Просят пациента смотреть на потолок и, не задевая ресниц, слегка при касаются ваткой к краю роговицы (не к склере) с нижненаружной стороны (не над зрачком!). Оценивают симметричность реакции справа и слева. В норме, если не повреждены V и V II нервы, пациент вздрагивает и мигает.
Сохранность чувствительности роговицы при наличии паралича мимических мышц подтверждается реакцией (морганием) контралатерального глаза.
Для оценки двигательной порции тройничного нерва оценивают симметричность открывания и закрывания рта, отмечая, нет ли смещения нижней челюсти в сторону (челюсть смещается в сторону ослабленной крыловидной мышцы, лицо при этом кажется перекошенным)
Для оценки силы жевательной мышцы просят пациента сильно стиснуть зубы и пальпируют m . masseter с обеих сторон, а затем пробуют разжать стиснутые челюсти пациента. В норме врачу это сделать не удаётся. Силу крыловидных мышц оценивают при движениях нижней челюсти в стороны. Выявленная асимметрия может быть вызвана не только парезом жевательных мышц, но и нарушениями прикуса.
Для вызывания нижнечелюстного рефлекса пациента просят расслабить мышцы лица и слегка приоткрыть рот. Указательный палец врач кладёт на подбородок пациента и наносит лёгкие удары неврологическим молотком сверху вниз по дистальной фаланге этого пальца, сначала с одной стороны нижней челюсти, затем с другой. При этом жевательная мышца на стороне удара сокращается и нижняя челюсть поднимается кверху (рот смыкается). У здоровых людей рефлекс часто отсутствует или вызывается с трудом. Повышение нижнечелюстного рефлекса свидетельствует о двустороннем поражении пирамидного тракта (кортиконуклеарные пути) выше средних отделов моста.
VII ПАРА: ЛИЦЕВОЙ НЕРВ (N. FACI ALI S)
Двигательные волокна иннервируют мимическую мускулатуру лица, подкожную мышцу шеи (platysma) , шилоподъязычную, затылочную мышцы, заднее брюшко двубрюшной мышцы, стременную мышцу (рис. 1-9) . Вегетативные парасимпатические волокна иннервируют слёзную железу, подъязычную и подчелюстную слюнные железы, а также железы слизистой оболочки носа, твёрдого и мягкого нёба. Чувствительные волокна проводят вкусовые импульсы от передних двух третей языка и от твёрдого и мягкого нёба.
Рис. 1-9. Топография лицевого нерва и мимической мускулатуры: а - строение лицевого нерва и иннервируемые им мышцы: 1 - дно IV желудочка; 2 - ядро лицевого нерва; 3 - шилососцевидное отверстие; 4 - задняя ушная мышца; 5 - затылочная вена; 6 - заднее брюшко двубрюшной мышцы; 7 - шилоподъязычная мышца; 8 - ветви лицевого нерва к мимической мускулатуре и подкожной мышце шеи; 9 - мышца, опускающая угол рта; 10 - подбородочная мышца; 11 - мышца, опускающая верхнюю губу; 12 - щёчная мышца; 13 - круговая мышца рта; 14 - мышца, поднимающая верхнюю губу; 15 - клыковая мышца; 16 - скуловая мышца; 17 - круговая мышца глаза; 18 - мышца, сморщивающая бровь; 19 - лобная мышца; 20 - барабанная струна; 21 - язычный нерв; 22 - крылонёбный узел; 23 - узел тройничного нерва; 24 - внутренняя сонная артерия; 25 - промежуточный нерв; 26 - лицевой нерв; 27 - преддверно-улитковый нерв; б - основные мышцы верхней и нижней мимической мускулатуры: 1 - мост мозга; 2 - внутреннее колено лицевого нерва; 3 - ядро лицевого нерва; 4 - внутреннее слуховое отверстие; 5 - наружное колено; 6 - шилососцевидное отверстие.
Исследование функций лицевого нерва начинают с оценки симметричности лица пациента в покое и при спонтанной мимике. Особое внимание обращают на симметричность носогубных складок и глазных щелей. . Поочерёдно исследуют силу мимических мышц, предлагая пациенту наморщить лоб (m.frontalis) , крепко зажмурить глаза (m . orbicularis oculi) , надуть щёки (m. b исcinator) , улыбнуться, показать зубы (m . risorius и т. zygomaticus maj or) , сжать губы и не давать их разжать (m . orbicularis oris) . Просят пациента набрать в рот воздух и надуть щёки; в норме при давлении на щёки пациент удерживает воздух, не выпуская его через рот. Если обнаруживают слабость мимических мышц, выясняют, касается ли она только нижней части лица либо распространяется на всю его половину (и нижнюю, и верхнюю) .
Вкус проверяют на передней трети языка. Просят пациента высунуть язык и удерживают его за кончик марлевой салфеткой. С помощью пипетки поочередно наносят на язык капельки сладкого, солёного, нейтрального растворов. Пациент должен сообщить о вкусе раствора, указывая на соответствующую надпись на листе бумаги. Отмечают, не выделяются ли при нанесении вкусовых раздражителей слёзы (этот парадоксальный рефлекс наблюдают у больных при неправильном прорастании секреторных волокон после предшествовавшего повреждения ветвей лицевого нерва).
Лицевой нерв содержит очень незначительное количество волокон, проводящих импульсы общей чувствительности и иннервирующих небольшие участки кожи, один из которых расположен на внутренней поверхности ушной раковины около наружного слухового прохода, а второй - непосредственно за ухом. Исследуют болевую чувствительность, нанося булавкой уколы непосредственно кзади от наружного слухового прохода.
Признаки поражений . Поражение центрального двигательного нейрона (например, при полушарном инсульте) бывает причиной центрального, или "надъядерного" , паралича лицевой мускулатуры (рис. 1- 10) .
Рис. 1-10. Ход центральных двигательных нейронов к ядру лицевого нерва: 1 - лицевой нерв (левый) ; 2 - нижняя часть ядра лицевого нерва; 3 - колено внутренней капсулы; 4 - пирамидные клетки правой прецентральной извилины (зона лица) ; 5 - верхняя часть ядра лицевого нерва.
Он характеризуется контралатеральным парезом мимических мышц, расположенных лишь В нижней половине лица (возможны очень лёгкая слабость круговой мышцы глаза и незначительная асимметрия глазных щелей, но возможность наморщивания лба сохраняется). Это объясняется тем, что та часть двигательного ядра n. facialis, которая иннервирует нижнюю мимическую мускулатуру, получает импульсы только из противоположного полушария, тогда как часть, иннервирующая верхнюю мимическую мускулатуру, находится под влиянием корково-ядерных трактов обоих полушарий. Вследствие поражения периферического двигательного нейрона (нейроны двигательного ядра n.facialis и их аксоны) развивается периферический паралич лицевой мускулатуры (прозоплегия) , который характеризуется слабостью мимических мышц всей ипсилатеральной половины лица. Смыкание век на поражённой стороне невозможно (лагофтальм) или является неполным. у пациентов с периферическим параличом мимических мышц лица часто наблюдают симптом Белла: при попытке больного зажмурить глаза веки на стороне поражения лицевого нерва не смыкаются, а глазное яблоко отходит кверху и кнаружи. Движение глазного яблока при этом представляет собой физиологическую синкинезию, заключающуюся в перемещении глазных яблок кверху при закрывании глаз. Чтобы увидеть её у здорового человека, необходимо насильственно удерживать его веки в поднятом состоянии, попросив его зажмурить глаза.
Периферический паралич мимических мышц в ряде случаев может сопровождаться нарушением вкуса на передних двух третях ипсилатеральной половины языка (при поражении ствола лицевого нерва выше отхождения от его дистальной части волокон chorda tympani ) . При центральном параличе мимических мышц, то есть при поражении корково-ядерных трактов, идущих к двигательному ядру лицевого нерва, нарушений вкуса не возникает.
Если лицевой нерв поражается выше отхождения от него волокон к стременной мышце, возникает извращение тембра воспринимаемых звуков - гиперакузия. При поражении лицевого нерва на уровне выхода его из пирамиды височной кости через шилососцевидное отверстие парасимпатические волокна к слёзной железе (n. petrosus maj or) и чувствительные волокна, идущие от вкусовых рецепторов (chorda tympani ), не страдают, поэтому вкус и слезоотделение остаются сохранными.
Характерно слезотечение на стороне лагофтальма, которое объясняется чрезмерным раздражением слизистой оболочки глаза из-за отсутствия защитного мигательного рефлекса и затруднением перемещения слезы в нижний слёзный каналец за счёт провисания нижнего века. Всё это при водит к тому, что слёзы свободно стекают по лицу.
Двустороннее острое или подострое поражение лицевого нерва по периферическому типу наблюдают при синдроме Гийена-Барре (СГБ). Острый или подострый односторонний периферический паралич мимических мышц чаще всего возникает при компрессионно-ишемической невропатии лицевого нерва (при компрессионно-ишемических изменениях в том участке нерва, который проходит через лицевой канал в пирамидке височной кости.
В восстановительном периоде после периферического паралича возможна патологическая регенерация волокон лицевого нерва. При этом на стороне паралича со временем развивается контрактура мимических мышц, из-за которой глазная щель становится более узкой, а носогубная складка - более глубокой, чем на здоровой стороне (лицо "перекашивается" уже не в здоровую, а в больную сторону) .
Контрактура мимических мышц обычно возникает на фоне остаточных явлений прозопареза и сочетается с патологическими синкинезиями мимических мышц лица. Например, при зажмуривании глаз на больной стороне одновременно непроизвольно поднимается угол рта (векогубная синкинезия) , или приподнимается крыло носа, или сокращается platysma; при надувании щёк происходит сужение глазной щели и т.д.
VIII ПАРА: ПРЕДДВЕРНО-УЛИТКОВЫЙ НЕРВ (N. VESТlBULOCOCHLEARIS)
Нерв состоит из двух частей - слуховой (кохлеарной) и преддверной (вестибулярной) , которые проводят соответственно слуховые импульсы от рецепторов улитки и информацию о равновесии от рецепторов полукружных каналов и перепончатых мешочков преддверия (рис. 1 - 11).
Рис. 1-11 . Строение слухового анализатора: 1 - верхняя височная извилина; 2 - медиальное коленчатое тело; 3 - нижний холмик пластинки крыши среднего мозга; 4 - латеральная петля; 5 - заднее ядро улиткового нерва; 6 - трапециевидное тело; 7 - переднее ядро улиткового нерва; 8 - улитковая часть преддверно-улиткового нерва; 9 - клетки спиралевидного узла.
При поражении этого нерва снижается острота слуха, появляется шум в ушах и головокружение. Если пациент жалуется на звон/шум в ухе, следует попросить его детально описать характер этих ощущений (звон, свист, шипение, гудение, потрескивание, пульсация) и их продолжительность, а также сравнить их с природными звуками " "как шум морского прибоя" , "как гудящие на ветру провода" , "как шелест листвы", "как шум работающего паровоза" , "как биение собственного сердца" и т.п.). Постоянный шум в ухе характерен для поражения барабанной перепонки, косточек среднего уха либо улитки и улиткового нерва. Высокочастотные звуки, звон в ухе чаще наблюдают при патологии улитки и улиткового нерва (поражение нейросенсорного аппарата). Шум в ухе, обусловленный патологией среднего уха (например, при отосклерозе) , обычно более постоянный, низкочастотный.
Слух и его исследование
Наиболее точные данные о нарушении слуха получают при специальном инструментальном обследовании, однако обычный клинический осмотр также может дать важную для определения диагноза информацию. Вначале осматривают наружный слуховой проход и барабанную перепонку. Ориентировочно оценивают слух в каждом ухе, выясняя, слышит ли пациент шёпотную речь, щелчки большим и средним пальцами на расстоянии 5 см от уха пациента. Если тот жалуется на снижение слуха либо не слышит щелчков, необходимо дальнейшее специальное инструментальное исследование слуха.
Выделяют три формы снижения слуха: проводниковая (кондуктивная) глухота связана с нарушением проведения звука к рецепторам улитки (закрытие наружного слухового прохода серной пробкой или инородным предметом, патология среднего уха); невральная (нейросенсорная) глухота - с поражением улитки и слухового нерва; центральная глухота - с поражением ядер слухового нерва или их связей с вышележащими центрами и с первичными слуховыми полями в височных долях коры головного мозга.
Для дифференциации кондуктивной и нейросенсорной тугоухости применяют тесты с камертоном. Предварительно оценивают воздушную проводимость, сравнивая порог восприятия звука пациентом (каждым ухом) с собственным (нормальным) порогом восприятия.
Тест Ринне применяют для сравнения костной и воздушной проводимости. Ножку вибрирующего высокочастотного камертона (128 Гц) помещают на сосцевидный отросток. После того как пациент перестаёт слышать звук, камертон подносят вплотную к его уху (не касаясь его) . У здоровых людей и у больных с нейросенсорной тугоухостью воздушная проводимость лучше, чем костная, поэтому после поднесения камертона к уху обследуемый вновь начинает слышать звук (положительный симптом Ринне) . При поражении среднего уха костная проводимость звука остаётся нормальной, а воздушная ухудшается, в итоге первая оказывается лучше, чем вторая, поэтому пациент не услышит камертона, если его поднести к уху (отрицательный симптом Ринне) .
Тест Вебера: вибрирующий камертон (128 Гц) устанавливают на середине темени пациента и интересуются, каким ухом он слышит звук лучше. В норме звук слышится одинаково правым и левым ухом (по центру) . При нейросенсорной тугоухости (болезнь Меньера, невринома VIII пары и т.д.) звук отчётливее и длительнее воспринимается здоровым ухом (латеризация восприятия в непоражённую сторону) . При кондуктивной тугоухости происходит относительное улучшение костной про водим ости и звук воспринимается как более громкий с больной стороны (латеризация восприятия звука в поражённую сторону) .
При нейросенсорной тугоухости в большей степени страдает восприятие высоких частот, при кондуктивной тугоухости - низких. Это выясняют при аудиометрии - инструментальном исследовании, которое обязательно необходимо провести у пациентов с нарушением слуха.
Головокружение
При жалобах на головокружение необходимо детально выяснить, какие ощущения испытывает пациент. Под истинным головокружением понимают иллюзию движений самого человека или окружающих объектов, между тем очень часто пациенты называют головокружением чувство "пустоты" В голове, потемнение в глазах, неустойчивость и шаткость при ходьбе, предобморочное состояние или общую слабость и др.
Истинное головокружение (вертиго) обычно носит характер приступов продолжительностью от нескольких секунд до нескольких часов. В тяжёлых случаях головокружение сопровождается тошнотой, рвотой, побледнением, испариной, нарушением равновесия. Пациент обычно ощущает вращение либо перемещение окружающих предметов вокруг себя. Во время приступов часто регистрируют горизонтальный или ротаторный нистагм. Истинное головокружение почти всегда обусловлено поражением вестибулярной системы в любом из её отделов: в полукружных каналах, вестибулярной порции VIII пары ЧН, вестибулярных ядрах ствола мозга. Более редкой причиной служит поражение вестибуломозжечковых связей (рис. 1-12) , ещё реже головокружение бывает симптомом эпилептического припадка (при раздражении височной доли).
Рис. 1-12. Строение вестибулярных проводников: 1 - кора теменной доли мозга; 2 - таламус; 3 - медиальное ядро вестибулярного нерва; 4 - ядро глазодвигательного нерва; 5 - верхняя мозжечковая ножка; 6 - верхнее вестибулярное ядро; 7 - зубчатое ядро; 8 - ядро шатра; 9 - преддверная часть преддверно-улиткового нерва (VIII) ; 10 - вестибулярный узел; 11 - преддверно-спинномозговой путь (передний канатик спинного мозга) ; 12 - нижнее вестибулярное ядро; 13 - промежуточное и ядро медиального продольного пучка; 14 - латеральное вестибулярное ядро; 15 - медиальный продольный пучок; 16 - ядро отводящего нерва; 17 - клетки ретикулярной формации ствола мозга; 18 - красное ядро; 19 - кора височной доли мозга.
Самые частые причины острого приступа верти го - доброкачественное позиционное головокружение, болезнь Меньера, вестибулярный нейронит.
Наиболее часто в клинической практике наблюдают доброкачественное позиционное головокружение. Приступ вращательного позиционного головокружения возникает внезапно при быстром изменении положения головы и в определённой позе, в основном провоцируется укладыванием и поворотами в постели либо запрокидыванием головы назад. Головокружение сопровождается тошнотой и нистагмом. Приступ длится от несколько секунд до 1 мин, проходит самостоятельно. Приступы могут периодически повторяться на протяжении нескольких дней или недель. Слух не страдает.
При болезни Меньера приступы характеризуются сильным головокружением, которое сопровождается ощущением гудения и шума в ухе; чувством распирания в ухе, снижением слуха, тошнотой и рвотой. Приступ продолжается от нескольких минут до часа и вынуждает пациента всё это время находиться в положении лёжа. При проведении вращательной или калорической пробы нистагм на поражённой стороне угнетён или отсутствует.
Вестибулярный нейронит характеризуется острым изолированным длительным (от нескольких дней до нескольких недель) приступом сильного головокружения.
Он сопровождается рвотой, нарушением равновесия, чувством страха, нистагмом в сторону здорового уха. Симптомы усиливаются при движении головы или при изменении положения тела. Больные тяжело переносят это состояние и не поднимаются с постели в течение нескольких дней.
Шума в ухе и снижения слуха не возникает, головная боль отсутствует. При проведении калорической пробы реакция на поражённой стороне снижена.
Постоянное головокружение, которое может варьировать по своей интенсивности, но не носит характер приступов, сопровождающееся нарушением слуха, мозжечковой атаксией, ипсилатеральным поражением У, УН, IX и Х пар ЧН, характерно для невриномы УIII пары ЧН.
Нистагм
Нистагм - быстрые повторяющиеся непроизвольные противоположно направленные ритмичные движения глазных яблок. Различают два типа нистагма: толчкообразный (клонический) нистагм, при котором медленные движения глазного яблока (медленная фаза) чередуются с противоположно направленными быстрыми движениями (быстрая фаза). Направление такого нистагма определяют по направлению его быстрой фазы. Маятникообразный (качательный) нистагм - более редкая форма, при которой глазные яблоки совершают по отношению к среднему положению маятникообразные движения равной амплитуды и скорости (хотя при отведении взора в сторону могут прослеживаться две различные фазы, более быстрая из которых направлена в сторону взора).
Нистагм может быть как нормальным явлением (например, при крайнем отведении взора), так и признаком поражения ствола мозга, мозжечка, периферического или центрального отдела вестибулярной системы. в каждом из этих случаев нистагм имеет свои характерные особенности.
Легче всего наблюдать нистагм во время теста плавного слежения, когда пациент следит за перемещением пальца врача или неврологического молоточка.
В норме глазные яблоки должны следить за объектом, перемещаясь плавно и согласованно. Лёгкий клонический нистагм (несколько низкоамплитудных ритмичных движений), появляющийся при крайнем отведении глазных яблок, является физиологичным; он исчезает при перемещении глаз чуть ближе к средней линии и не свидетельствует о патологии. Наиболее частая причина появления крупноразмашистого клонического нистагма при крайнем отведении глазных яблок - приём седативных средств либо антиконвульсантов. Оптокинетический клонический нистагм - вариант физиологического рефлекторного нистагма, который возникает при слежении за движущимися мимо однотипными объектами (например, за мелькающими в окне поезда деревьями, рейками забора и т.д,) . Он характеризуется медленными следящими движениями глазных яблок, которые непроизвольно прерываются быстрыми саккадами, направленными в противоположную сторону. Иными словами, глаза фиксируются на перемещающемся объекте и медленно следуют за ним, а после его исчезновения из поля зрения быстро возвращаются к центральной позиции и фиксируются на новом попавшем в поле зрения объекте, начиная преследовать уже его и Т.д. Таким образом, направление оптокинетического нистагма противоположно направлению движения объектов.
Спонтанный клонический периферический вестибулярный (лабиринтновестибулярный) нистагм обусловлен односторонним раздражением или деструкцией периферического отдела вестибулярного анализатора (лабиринт, вестибулярная порция VII I пары ЧН). Это спонтанный, обычно однонаправленный горизонтальный, реже - ротаторный нистагм, быстрая фаза которого направлена в здоровую сторону, а медленная - в сторону поражения. Направление нистагма не зависит от направления взора. Нистагм обнаруживается в любом положении глазных яблок, но усиливается при отведении глаз в сторону его быстрой фазы, то есть отчётливее выявляется при взгляде в здоровую сторону. Обычно такой нистагм подавляется фиксацией взора.
Сочетается с тошнотой, рвотой, шумом в ухе, снижением слуха; носит временный характер (не более 3 нед).
Спонтанный клонический стволово-gентральный вестибулярный нистагм возникает при поражении вестибулярных ядер ствола мозга, их связей с мозжечком или другими центральными отделами вестибулярного анализатора. Нередко бывает многонаправленным, может сочетаться с головокружением, тошнотой, рвотой. Нистагм и головокружение не уменьшаются при фиксации взора. Нередко выявляют и другие неврологические нарушения: мозжечковую атаксию, диплопию, двигательные и чувствительные расстройства.
Спонтанный качательный вестибулярный нистагм может быть вызван грубым поражением вестибулярных ядер и вестибулоглазодвигательных связей в стволе мозга и возникает при стволовом инсульте, глиоме ствола мозга, рассеянном склерозе. Пациент с приобретённым качательным нистагмом жалуется на дрожание и расплывчатость изображений (осциллопсия) .
Спонтанный маятникообразный (качательный) оптический нистагм типичен для пациентов с врождённой двусторонней утратой зрения, вызывающей нарушение фиксации взора.
Вестибулярные рефлексы
Двигательные реакции глаз на раздражение вестибулярного аппарата (окулоцефалический рефлекс, вестибулоокулярный рефлекс) опосредованы путями, идущими через ствол мозга от вестибулярных ядер продолговатого мозга к ядрам отводящего и глазодвигательного нервов. В норме вращение головы обусловливает перемещение эндолимфы в полукружных каналах в противоположном вращению направлении. При этом в одном лабиринте возникает ток эндолимфы в сторону ампулы горизонтального полукружного канала, а в другом лабиринте - в направлении от ампулы канала, при этом раздражение рецепторов одного канала усиливается, а раздражение противоположного ему - уменьшается, Т.е. возникает дисбаланс импульсации, поступающей к вестибулярным ядрам. При раздражении вестибулярных ядер с одной стороны информация немедленно передаётся на контралатеральное ядро отводящего нерва в мосту мозга, откуда импульсы через медиальный продольный пучок достигают ядра глазодвигательного нерва в среднем мозге на стороне раздражаемого вестибулярного аппарата. Это обеспечивает синхронное сокращение латеральной прямой мышцы противоположного раздражаемому лабиринту глаза и медиальной прямой мышцы одноимённого глаза, что в итоге приводит к медленному содружественному отклонению глаз в сторону, противоположную направлению вращения головы. Этот рефлекс позволяет стабилизировать положение глаз и фиксировать взор на неподвижном объекте, несмотря на вращение головы. У здорового бодрствующего человека он может произвольно подавляться за счёт влияний коры больших полушарий на стволовые структуры. у больного, находящегося в ясном сознании, целость отвечающих за данный рефлекс структур определяют следующим образом. Просят пациента зафиксировать взгляд на центрально расположенном предмете и быстро (два цикла в секунду) поворачивают голову пациента то в одну, то в другую сторону. Если вестибулоокулярный рефлекс сохранён, то движения глазных яблок плавные, они пропорциональны скорости движений головы и направлены в противоположную им сторону. Для оценки указанного рефлекса у больного в коме используют тест кукольных глаз. Он позволяет определить сохранность стволовых функций. Врач руками фиксирует голову пациента и поворачивает её вправо-влево, затем запрокидывает назад и опускает вперёд; веки пациента должны быть подняты (тест абсолютно противопоказан при подозрении на травму шейного отдела позвоночника) .
Пробу считают положительной, если глазные яблоки непроизвольно отклоняются в противоположную повороту сторону (феномен "кукольных глаз") . При интоксикационных и дисметаболических расстройствах с двусторонним поражением коры головного мозга проба "кукольных глаз" положительна (глазные яблоки пациента перемещаются в сторону, противоположную направлению поворота головы) . При поражениях ствола головного мозга окулоцефалический рефлекс отсутствует, то есть проба отрицательна (глазные яблоки при повороте перемещаются одновременно с головой так, как будто они застыли на месте) . Отрицательна эта проба и при отравлении некоторыми лекарственными препаратами (например, при передозировке фенитоина, трициклических антидепрессантов, барбитуратов, иногда - миорелаксантов, диазепама), однако при этом сохраняются нормальные размеры зрачков и их реакция на свет.
Калорические пробы также основаны на рефлекторных механизмах. Стимуляция полукружных каналов холодной водой, которую вливают в наружное ухо, сопровождается медленным содружественным отклонением глазных яблок в сторону раздражаемого лабиринта. Холодовую калорическую пробу проводят следующим образом. Вначале необходимо убедиться, что барабанные перепонки в обоих ушах не повреждены. С помощью маленького шприца и короткой тонкой мягкой пластиковой трубочки осторожно вводят в наружный слуховой проход 0,2-1 мл ледяной воды. У здорового бодрствующего человека при этом появится нистагм, медленный компонент которого (медленное отклонение глазных яблок) направлен в сторону раздражаемого уха, а быстрый компонент - в противоположном направлении (нистагм, традиционно определяемый по быстрому компоненту, направлен в противоположную сторону) . Спустя несколько минут повторяют процедуру на противоположной стороне. Эта проба может служить экспресс-методом выявления периферической вестибулярной гипофункции.
У находящегося в коме больного при сохранности ствола головного мозга данная проба вызывает тоническое согласованное отклонение глазных яблок в сторону охлаждаемого лабиринта, однако быстрые движения глаз в противоположном направлении отсутствуют (то есть собственно нистагма не наблюдается) . При повреждении структур ствола головного мозга у больного в коме описанная проба не вызывает вообще никаких движений глазных яблок (тоническая девиация глазных яблок отсутствует).
Вестибулярная атаксия
Вестибулярную атаксию выявляют с помощью пробы Ромберга и исследования походки пациента (предлагают ему пройти по прямой линии с открытыми, а затем с закрытыми глазами). При односторонней периферической вестибулярной патологии наблюдают неустойчивость при стоянии и ходьбе по прямой с отклонением в сторону поражённого лабиринта. Для вестибулярной атаксии характерно изменение выраженности атаксии при резких изменениях положения головы и поворотах взора. Также про водят указательную пробу: просят обследуемого поднять руку над головой, а затем опустить её, стараясь попасть указательным пальцем в указательный палец врача. Палец врача может перемещаться в различных направлениях.
Сначала пациент выполняет тест с открытыми глазами, затем предлагают ему выполнить пробу, закрыв глаза. Больной с вестибулярной атаксией промахивается обеими руками в сторону медленного компонента нистагма.
IX И Х ПАРЫ. ЯЗЫКОГЛОТОЧНЫЙ И БЛУЖДАЮЩИЙ НЕРВЫ (М. GLOSSOPHARYNGEUS И N. VA GUS)
Двигательная ветвь языкоглоточного нерва иннервирует шилоглоточную мышцу (m . stylopharyngeus) . Вегетативные пара симпатические секреторные ветви идут к ушному ганглию, который в свою очередь посылает волокна к околоушной слюнной железе. Чувствительные волокна языкоглоточного нерва снабжают заднюю треть языка, мягкое нёбо. глотку. кожу наружного уха. слизистую оболочку среднего уха (в том числе внутреннюю поверхность барабанной перепонки) и евстахиевой трубы; висцеральные сенсорные афференты несут импульсы от каротидного синуса; вкусовые волокна про водят чувство вкуса от задней трети языка (рис. 1-13) .
Рис. 1-13. Проводники вкусовой чувствительности: 1 - клетки таламуса; 2 - узел тройничного нерва; 3 - промежуточный нерв; 4 - надгортанник; 5 - клетки нижнего узла блуждающего нерва; 6 - клетки нижнего узла языкоглоточного нерва; 7 - клетка узла коленца; 8 - вкусовое ядро (пuсl . tractus sol itarii nn . intermedii, gl ossopharingei еt vagi); 9 - бульботаламический тракт; 10 - парагиппокампова извилина и крючок.
Блуждающий нерв иннервирует поперечнополосатые мышцы глотки (кроме шилоглоточной мышцы). мягкого нёба (кроме снабжаемой тройничным нервом мышцы, натягивающей нёбную занавеску), языка (m . palato glossus) , гортани, голосовых связок и надгортанника. Вегетативные ветви идут к гладким мышцам и железам глотки, гортани, внутренних органов грудной и брюшной полости. Висцеральные сенсорные афференты про водят импульсы от гортани, трахеи, пищевода, внутренних органов грудной и брюшной полости, от барорецепторов дуги аорты и хеморецепторов аорты. Чувствительные волокна блуждающего нерва иннервируют кожу наружной поверхности ушной раковины и наружного слухового прохода, часть наружной поверхности барабанной перепонки, глотку, гортань, твёрдую мозговую оболочку задней черепной ямки. Языкоглоточный и блуждающий нервы имеют несколько общих ядер в продолговатом мозге и проходят близко друг от друга, их функции трудно разделить (рис. 1 - 14), поэтому их исследуют одновременно.
Рис. 1-14. Ход центральных двигательных нейронов к ядрам IX, Х и XII пар Ч Н: 1 - пирамидные клетки нижней части прецентральной извилины (зона языка, гортани) ; 2 - корково-ядерный путь; 3 - шилоглоточная мышца; 4 - двойное ядро; 5 - мышцы надгортанника; 6 - мышцы мягкого нёба и мышцы-констрикторы глотки; 7 - возвратный гортанный нерв; 8 - голосовые мышцы; 9 - мышца языка; 10 - ядро подъязычного нерва.
При сборе анамнеза выясняют, нет ли у пациента проблем с глотанием, речью (голосом) .
Голос . Обращают внимание на чёткость речи, тембр и звучность голоса. При нарушении функции голосовых связок голос становится хриплым и слабым (вплоть до афонии). Из-за нарушения функции мягкого нёба, недостаточно прикрывающего вход в полость носоглотки во время фонации, возникает гнусавый оттенок голоса (назолалия) . Нарушение функции мышц гортани (поражение блуждающего нерва) сказывается на произношении высоких звуков (и-и-и), требующем сближения голосовых связок. Для того чтобы исключить слабость мимических мышц (VII пара) и мышц языка (ХII пара) как возможную причину нарушения речи, пациенту предлагают произнести губные (п-п-п, ми-ми-ми) и переднеязычные (ла-ла-ла) звуки или слоги, их включающие. Гнусавость голоса выявляется при произношении слогов, имеющих в своём составе гортанные звуки (га-га-га, кай-кай-кай). Больному предлагают также форсированно покашлять.
Пациент с острым односторонним параличом голосовых связок не способен произнести звук "и-и-и" или форсированно кашлять.
Нёбная занавеска . Мягкое нёбо осматривают, когда обследуемый произносит звуки "а-а-а" И "э-э-э". Оценивают, насколько полно, сильно и симметрично поднимается мягкое нёбо при фонации; не отклоняется ли в сторону язычок нёбной занавески. При одностороннем парезе мышц мягкого нёба нёбная занавеска при фонации отстаёт на стороне поражения и перетягивается здоровыми мышцами в противоположную парезу сторону; язычок при этом отклоняется в здоровую сторону.
Нёбный и глоточный рефлексы . Деревянным шпателем или полоской (трубкой) бумаги осторожно прикасаются к слизистой оболочке мягкого нёба поочерёдно с двух сторон. Нормальный ответ заключается в подтягивании нёбной занавески вверх. Затем дотрагиваются до задней стенки глотки, также справа и слева. Прикосновение вызывает глотательные, иногда рвотные движения. Рефлекторный ответ выражен в различной степени (у пожилых лиц может отсутствовать) , однако в норме он всегда симметричный. Отсутствие или снижение рефлексов на одной стороне указывает на периферическое поражение IX и Х пар ЧН.
ХI ПАРА: ДОБАВОЧНЫЙ НЕРВ (Н. A CCESSORIUS)
Этот чисто двигательный нерв иннервирует грудино-ключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы.
Исследование функции добавочного нерва начинают с оценки очертаний, размеров и симметричности грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. обычно достаточно сопоставить правую и левую стороны. При поражении ядра или ствола ХI нерва плечевой пояс на стороне паралича опущен, лопатка несколько смещена вниз и латерально. Для оценки силы грудино-ключичнососцевидной мышцы пациента просят форсированно повернуть голову в сторону и немного вверх. Врач противодействует этому движению, оказывая давление на нижнюю челюсть больного. При одностороннем сокращении грудино-ключичнососцевидная мышца про изводит наклон головы и шеи в свою сторону и при этом дополнительно поворачивает голову в противоположную сторону. Поэтому, тестируя правую мышцу, укладывают руку на левую половину нижней челюсти пациента, и наоборот. Смотрят на контуры и пальпируют брюшко этой мышцы во время её сокращения. Для оценки силы трапециевидной мышцы просят пациента "пожать плечами" ("поднять плечи к ушам") . Врач оказывает сопротивление этому движению.
XII ПАРА: ПОДЪЯЗЫЧНЫЙ НЕРВ (N. HYPOGLOSSUS)
Нерв иннервирует мышцы языка (за исключением m . palatoglossus, снабжаемой Х парой ЧН) . Исследование начинают с осмотра языка в полости рта и при его высовывании. Обращают внимание на наличие атрофии и фасцикуляций. Фасцикуляции - червеобразные быстрые нерегулярные подёргивания мышцы. Атрофия языка проявляется уменьшением его объёма, наличием борозд и складок его слизистой оболочки. Фасцикулярные подёргивания в языке указывают на вовлечение в патологический процесс ядра подъязычного нерва. Одностороннюю атрофию мышц языка обычно наблюдают при опухолевом, сосудистом либо травматическом поражении ствола подъязычного нерва на уровне или ниже уровня основания черепа; она редко бывает связана с интрамедуллярным процессом. Двусторонняя атрофия чаще всего возникает при болезни двигательного нейрона [боковом амиотрофическом склерозе (БАС)] и сирингобульбии. Чтобы оценить функции мышц языка, пациенту предлагают высунуть язык. В норме больной легко показывает язык; при высовывании он располагается по средней линии. Парез мышц одной половины языка приводит к его отклонению в слабую сторону (m . genioglossus здоровой стороны выталкивает язык в сторону паретичных мышц). Язык всегда отклоняется в сторону слабой половины, независимо от того, следствием какого - надъядерного либо ядерного - поражения является слабость мышцы языка. Следует убедиться, что девиация языка является истинной, а не мнимой. Ложное впечатление о наличии отклонения языка может возникнуть при асимметрии лица, обусловленной односторонней слабостью мимических мышц. Пациенту предлагают выполнить быстрые движения языком из стороны в сторону. Если слабость языка не вполне очевидна, просят больного надавить языком на внутреннюю поверхность щеки и оценивают силу языка, противодействуя этому движению. Сила давления языка на внутреннюю поверхность правой щеки отражает силу левой m . genioglossus, и наоборот. Затем пациенту предлагают произнести слоги с переднеязычными звуками (например, "ла-ла-ла") . При слабости мышцы языка он не может отчётливо выговорить их. Для выявления лёгкой дизартрии обследуемого просят повторить сложные фразы, например: "административный эксперимент" , "эпизодический ассистент", "на горе Арарат зреет крупный красный виноград" и др.
Сочетанное поражение ядер, корешков или стволов IX, Х, XI, ХП пар ЧН обусловливает развитие бульбарного паралича или пареза. Клиническими проявлениями бульбарного паралича служат дисфагия (расстройство глотания и попёрхивание при еде из-за пареза мышц глотки и надгортанника) ; назолалия (гнусавый оттенок голоса, связанный с парезом мышц нёбной занавески); дисфония (утрата звучности голоса вследствие пареза мышц, участвующих в сужении/расширении голосовой щели и напряжении/расслаблении голосовой связки); дизартрия (парез мышц, обеспечивающих правильную артикуляцию) ; атрофия и фасцикуляции мышц языка; угасание нёбного, глоточного и кашлевого рефлексов; дыхательные и сердечнососудистые расстройства; иногда вялый парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц.
IX, Х и ХI нервы вместе выходят из полости черепа через яремное отверстие, поэтому односторонний бульбарный паралич наблюдают обычно при поражении этих ЧН опухолью. Двусторонний бульбарный паралич может быть обусловлен полиомиелитом и другими нейроинфекциями, БАС, бульбоспинальной амиотрофией
Кеннеди или токсической полиневропатией (дифтерийной, паранеопластической, при СГБ и др.). Поражение нервно-мышечных синапсов при миастении или патология мышц при некоторых формах миопатий бывают причиной тех же нарушений бульбарных двигательных функций, что и при бульбарном параличе.
От бульбарного паралича, при котором страдает нижний мотонейрон (ядра ЧН или их волокна) , следует отличать псевдобульбарный паралич, который развивается при двустороннем поражении верхнего мотонейрона корково-ядерных путей. Псевдобульбарный паралич - сочетанное нарушение функций IX, Х, ХН пар ЧН, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корковоядерных трактов. Клиническая картина напоминает проявления бульбарного синдрома и включает дисфагию, назолалию, дисфонию и дизартрию. При псевдобульбарном синдроме, в отличие от бульбарного, сохранены глоточный, нёбный, кашлевой рефлексы; появляются рефлексы орального автоматизма, повышается нижнечелюстной рефлекс; наблюдают насильственный плач или смех (неконтролируемые эмоциональные реакции), гипотрофия и фасцикуляции мышц языка отсутствуют.
Главными компонентами периферической нервной системы являются нервы, которые соединяют центральную нервную систему с другими частями тела, и ганглии - группы нервных клеток (узлы), расположенных в разных точках нервной системы
Нерв - это пучок моторных (двигательных) и сенсорных (чувствительных) волокон вместе с соединительной тканью и кровеносными сосудами. Крупные нервы (их 43) идут фактически из нервной системы: 12 пар выходят из нижней части головного мозга (черепно-мозговые нервы) и 31 пара - из спинного мозга (спинномозговые нервы).
Черепно-мозговые нервы - нервы, корешки которых соединены со стволом головного мозга. Они обслуживают главным образом органы чувств и мышцы головы, хотя очень важный черепной нерв - блуждающий (X пара)- обслуживает органы пищеварения, сердце и воздушные проходы в легких. Некоторые черепно-мозговые нервы, такие, как зрительный нерв, идущий к глазу (II пара), содержат только сенсорные волокна.
Таким образом, у человека 12 пар черепных нервов, которые выходят на основании головного мозга:
I - обонятельный (nervus olfactorii),
II - зрительный (n. opticus),
III - глазодвигательный (n. oculomotorius),
IV - блоковый (n. trochlearis),
V - тройничный (n. trigemenus),
VI - отводящий (n. abducens),
VII - лицевой (n. facialis),
VIII - слуховой, или преддверно-улитковый (n. vestibulocochlearis),
IX - языкоглоточный (n. glossopharyneus),
X - блуждающий (n. vagus),
XI - добавочный (n. accesorius),
XII - подъязычный (n. hypoglossus).
- · три пары - сенсорные (чувствительные) - I, II, VIII,
- · шесть пар - моторные (двигательные) - III, IV, VI, VII, XI, XII,
- · три пары - смешанные - V, IX, X.
Все эти нервы иннервируют мышцы лица, гортани, глотки, языка и частично шеи, а блуждающий нерв - мышцы внутренних органов.
Чувствительные волокна черепных нервов являются периферическими отделами обонятельного, зрительного, вкусового, слухового и кожного анализаторов, при их поражении появляются боли и другие расстройства чувствительности. Воспалительные процессы, травмы, опухоли, инсульты и некоторые другие патологические процессы могут вызвать разнообразные симптомы поражения черепных нервов - парезы, параличи, невропатии и невралгии, невриты. черепной мозговой нерв поражение
Парез - ослабление, паралич - полное отсутствие двигательных функций с отсутствием или снижением силы мышц в результате различных патологических процессов в нервной системе, вызывающих нарушение структуры и функции двигательного анализатора. В зависимости от уровня поражения выделяют центральные и периферические параличи.
Невропатии (neuropathia) - общее название поражений периферических нервов вследствие интоксикации, гиповитаминозов, аутоиммунных процессов и др.
Невралгия (neuralgia) - остро возникающие боли, локализующиеся в пределах одного, реже нескольких периферических нервов. Невралгии вызываются различными экзогенными и эндогенными причинами: острые и хронические инфекции (грипп, ангина, малярия, туберкулез), интоксикация различными ядами (свинец, мышьяк, ртуть, алкоголь). Нередко невралгии появляются при хронических интоксикациях на почве желудочно-кишечных расстройств, при диабете; могут возникать при наличии хронических токсико-инфекционных очагов (гинекологические болезни, тонзиллит), при подагре и гипертонии. В отдельных случаях наступают на почве травмы.
Основной симптом невралгии - субъективно ощущаемые и остро возникающие приступообразные боли («жжет», «колет», «стреляет»), к которым присоединяются парестезии (мурашки, онемение, холод).
При объективном обследовании отмечаются «болевые точки» у места выхода нерва; нередко наблюдаются гиперестезии, вазомоторно-секреторные расстройства в виде покраснения или побледнения, потливости или сухости кожи. Если невралгия переходит в стадию неврита или сопровождает его, то появляются объективные расстройства чувствительности, к которым могут присоединиться и рефлекторно-двигательные расстройства. Невралгии обычно протекают в виде приступов большей или меньшей длительности.
Неврит (neuritis) - воспаление периферических нервов. Возникает в результате инфекций, интоксикаций, травм, а также при нарушениях питания, кровообращения, авитаминозах. Проявляется болями, расстройствами чувствительности, параличами, парезами.
Полиневрит (полирадикулоневрит) - множественный неврит, в процесс которого иногда вовлекаются черепно-мозговые нервы: IX и III пары (языкоглоточный и глазодвигательный) - при дифтерии, VII пара (лицевой) - при острых вирусных полиневритах, бульбарные нервы (двигательные черепно-мозговые нервы, расположенные в продолговатом мозгу (bulbus), т. подъязычный (XII пара), блуждающий (X пара) и языкоглоточный (IX пара) - при остром восходящем параличе Ландри. Нередко поражаются блуждающий (Х пара) и диафрагмальный нервы.
I пара - обонятельный нерв
При поражении наблюдается гипосмия (снижение обоняния), или аносмия (отсутствие обоняния). Как правило, они носят односторонний характер. При раздражении височной коры (например, объемным процессом) появляются обонятельные галлюцинации - дизосмия и паросмия.
Также встречается патология, называемая обонятельной агнозией (неузнавание знакомых запахов).
Функцию обоняния исследуют, используя различные ароматические вещества (мятные капли, духи, этиловый или камфорный спирт), при этом носовые ходы закрываются поочередно. Нельзя использовать нашатырный спирт и другие вещества с резкими запахами, так как тройничный нерв (V пара) может отреагировать раздражением своих ветвей, т. е. появлением боли.
II пара - зрительный нерв
При полном перерыве зрительного нерва наступает амавроз (слепота). Вследствие различных патологических процессов возможны амблиопия или гемиамблиопия (снижение остроты зрения вследствие токсического поражения орбитальной части зрительного нерва; во втором случае поражение зрения происходит в противоположных полях), гемианопсия (выпадение полей зрения), которая характеризуется слепотой наружных (височных) или внутренних полей зрения (существует несколько видов гемианопсии, различающихся в зависимости от степени поражения нерва), скотомы - выпадение полей зрения секторами.
При раздражении зрительной коры (затылочной доли) возникают зрительные галлюцинации. С поражением наружной поверхности затылочной доли (слева - у правшей и наоборот) может наблюдаться и зрительная агнозия - больной теряет способность узнавать предметы по их виду.
Дальтонизм (нарушение цветоощущения) выявляют, используя многоцветные таблицы.
Исследования остроты зрения проводят, используя таблицы Крюкова (буквы уменьшающегося размера), исследование полей зрения - при помощи периметра. Поля зрения можно проверить, растянутым перед лицом пациента полотенцем, которое он должен разделить пополам (при наличии гемианопсии пациент делит полотенце на неодинаковые части) или с помощью щелевой лампы. Немаловажное значение в неврологии имеет исследование глазного дна, данные которого могут дать ценную информацию о наличии патологического очага в головном мозге (объемные процессы).
III пара - глазодвигательный нерв
Данный нерв обеспечивает движения глазного яблока и иннервирует мышцу, суживающую зрачок и осуществляющую реакцию зрачков на свет.
При поражении этого нерва могут появляться следующие симптомы: птоз (опущение верхнего века), диплопия (двоение в глазах) при взгляде вверх и внутрь , мидриаз (расширение зрачка), экзофтальм (выстояние глазных яблок из орбит), а также расходящееся косоглазие и нарушение реакции конвергенции (способности сводить глазные яблоки к переносице) и аккомодации (способности ясно видеть объекты, находящиеся ближе дальней точки ясного зрения; нарушения аккомодации обусловлены параличом ресничной мышцы).
Симптомом поражения глазодвигательного нерва может быть: анизокория (разница в величине зрачков),нистагм , полная неподвижность зрачка, утрата зрачковых реакций на свет - содружественное сужение зрачков.
IV пара - блоковый нерв
Он иннервирует мышцу, поворачивающую глазное яблоко вниз и кнаружи.
При поражении возникают следующие симптомы: диплопия (двоение в глазах) при взгляде вниз , т.е. себе под ноги, и сходящееся косоглазие. Изолированно поражается крайне редко, чаще всего в связи с обострением хронического отита.
VI пара - отводящий нерв
Он иннервирует мышцу, отводящую глазное яблоко кнаружи.
При поражении появляется сходящееся косоглазие, диплопия (двоение в глазах) при взгляде в сторону пораженной мышцы (кнаружи), невозможность поворота глазного яблока кнаружи.
При поражении возникает изолированный паралич прямой мышцы глаза, что приводит к сходящемуся косоглазию, диплопии (невозможности поворота данного глаза кнаружи), особенно при взгляде в сторону пораженной мышцы; иногда - к головокружению и вынужденному положению головы.
Ядерные поражения сопровождаются параличом (или парезом) лицевой мускулатуры и центральным параличом конечностей (симптом Фовилля), Возможен также паралич взора в направлении пораженной мышцы и очага.
Для исследования функции этих нервов используют неврологический молоточек, при помощи которого проверяют подвижность глазных яблок (предлагают посмотреть вверх, вниз, кнаружи, внутрь). Обращают внимание на ширину и равномерность глазных щелей и на форму и величину зрачков.
Реакцию зрачков на свет проверяют фонариком или своими ладонями, сначала плотно закрывая глаза, а затем быстро отнимая одну из своих рук.
Невропатии III, IV и VI пар черепных нервов (глазодвигательного, блокового и отводящего) рассматриваются вместе, потому что в норме их функции взаимосвязаны. Нервы нередко поражаются одновременно или врозь при переломе основания черепа, базальном арахноидите, энцефалите, костной патологии в области глазницы, кавернозном синусите, сахарном диабете, отравлении грибами, опухолях. При совместном параличе данной группы нервов (ophthalmoplegia totalis) движение глаза полностью исключается.
V пара - тройничный нерв
Название этого нерва обусловлено тем, что он имеет три ветви:
- 1. глазной ,
- 2. верхнечелюстной и нижнечелюстной нервы, которые снабжают нервными окончаниями кожу части головы, лба, носа, верхнего и нижнего века, щеки и губ, а также зубы, слизистые носа, десны, язык и жевательную мускулатуру.
Вследствие того, что тройничный нерв является смешанным, при его поражении наблюдаются чувствительные(гипестезия , гиперестезия или боли ) и двигательные нарушения (паралич жевательной мускулатуры ). Возникают сильные приступообразные боли в области иннервации данного нерва - в одной или нескольких его ветвях. Такая патология носит название невралгии тройничного нерва, которая является частым заболеванием. Причиной могут послужить патологические процессы, приводящие к сужению отверстий, через которые в полость черепа входят ветви нерва. Это местные заболевания (придаточных пазух носа, уха, глаз, зубов; гнойные процессы кожи и подкожной клетчатки лица; периостит, герпетический ганглионеврит), общие инфекции, травмы лица, а у пожилых больных - атеросклероз сосудов в области лица. Среди других причин - рассеянный склероз.
Боли в области данного нерва, симулирующие невралгию, могут наблюдаться при опухолях средней черепной ямки, невриномах тройничного нерва, арахноидитах основания мозга. Процесс локализуется не только в периферической части нерва, но, часто, - в его центральных отрезках. Заболевание возникает и вследствие раздражения самого нерва, и при различных процессах, в частности, ангиоспазмах в гассеровом узле.
Пораженной может оказаться лишь одна из трех ветвей нерва, но возможна невралгия двух или всех трех ветвей. В область иннервации тройничного нерва могут иногда иррадиировать также боли, связанные с заболеванием органов брюшной полости, матки.
Тройничный нерв богат вегетативными волокнами, в связи с чем основным проявлением заболевания служат интенсивные и жгучие болевые пароксизмы в зоне иннервации пораженной ветви (ветвей) длительностью от нескольких секунд до 1-2 минут, повторяющиеся от нескольких до десятков раз в сутки. Их нередко сопровождают вкусовые парестезии, болевой тик, вегетативно-сосудистые нарушения: гиперемия и отек лица, повышенная секреция слюны, слезотечение, нарушение потоотделения, заложенность носа, боли в области сердца, повышение артериального давления, иногда - светобоязнь.
На лице обнаруживаются «триггерные» точки (в верхнеглазничных, подглазничных и подбородочных отверстиях - места выхода тройничного нерва - его I, II и III ветвей), раздражение которых вызывает приступ боли. В зависимости от локализации процесса (невропатия III ветви нерва) одновременно возможны спазмы лицевой мускулатуры - парез жевательных мышц.
Приступ боли может быть спровоцирован внешними воздействиями (прикосновение, ветер, громкий звук), мимикой во время еды, смехом, кашлем, разговором, яркими эмоциями. Характерно хроническое течение заболевания со все учащающимися обострениями, в связи с чем происходит постепенная астенизация больных.
VII пара - лицевой нерв
В области лица он образует множество веточек, так называемую «гусиную лапку», и иннервирует все мимические мышцы, а также отдает веточки для передней трети языка и слюноотделительных желез.
Поражение лицевого нерва вызывает паралич мимической мускулатуры, который, в зависимости от причины возникновения, носит название невропатии (неврита, паралича) лицевого нерва.
Невропатия лицевого нерва (neuropathea (neuritis) n. facialis) - самое частое заболевание среди мононевропатий. В большинстве случаев на фоне инфекции и охлаждения происходит сдавление нерва в узком костном канале с последующей его ишемизацией и дегенеративными изменениями. Компрессии способствует врожденная узость канала или его выходного отверстия. Иногда болезни предшествуют локальные инфекции (эпидемический паротит, обострение хронического отита) или травма околоушной области.
Самостоятельно невропатия возникает вследствие инфекционного поражения внутреннего уха; при сифилитических заболеваниях мозга (базилярный специфический менингит, ограниченный менингит основания мозга). Из инфекций отмечается ревматизм, грипп (как осложнение данное заболевание может входить в картину постгриппозного энцефалита), вирусные инфекции (острый полиомиелит). Из органических заболеваний следует иметь в виду опухоли (в первую очередь - мостомозжечкового угла), рассеянный склероз. У детей встречается при полиомиелите и в случаях родовой травмы.
В основе клинической картины - двигательные нарушения в виде слабости и атрофии всех мимических мышц лица, обычно на одной стороне.
Из-за большей силы мышц неповрежденной половины лица возникает его асимметрия: на стороне пареза складка на лбу не образуется, лоб не морщится, бровь не поднимается; носогубная складка сглажена; более широкая глазная щель, при зажмуривании глаз не закрывается (лагофтальм - lagophthalmus), наблюдается слезотечение, глазное яблоко отходит кверху (феномен Белла ). При оскаливании рот перетягивается на здоровую сторону, больной не может свистнуть, и т. д., щека вздута, угол рта опущен, во время еды твердая пища попадает между десной и щекой, а жидкая выливается через край рта на стороне поражения. Асимметрия и скованность паретичной стороны усиливаются при мимических движениях: улыбке, смехе, плаче, разговоре.
На пораженной стороне болезненные ощущения, парестезии, вазомоторно-трофические расстройства. В большинстве случаев при высоком поражении нерва наблюдается гиперакузия (усиленное восприятие звука, особенно низких тонов), нарушение вкуса в передних 2/3 языка и сухость во рту.
Необходимо отличать периферический характер поражения от центрального. При периферическом (внечерепном) поражении отмечается односторонний паралич нерва и страдает вся половина лица. Прицентральном (внутричерепном, базальном) параличе поражается лишь нижняя ветвь - от коры мозга до ядра нерва (одностороннее поражение области центрального отдела коркового анализатора или проводящих путей, сопровождающих, например, гемиплегию). Ядро или волокна лицевого нерва могут вовлекаться в патологический процесс в стволе мозга (сосудистый, инфекционный, онкологический), при этом нарушается иннервация только нижнего отдела лица и возникает парез нижней половины одной стороны лица, при этом больной в состоянии закрывать глаза и морщить лоб на пораженной стороне.
Заболевание начинается внезапно: парез развивается в течение нескольких часов или суток. Частичное восстановление функции нерва происходит в течение первой недели, полное - в течение 2 месяцев в 2/3 случаев. У 1/3 пациентов через 4-6 недель формируется осложненная форма болезни с контрактурой и увеличением тонуса некоторых мимических мышц и непроизвольными движениями на больной стороне, возникающими в момент еды, улыбки, смеха и других мимических действий.
Контрактура сопровождается неприятными ощущениями стягивания и напряжения, усиливающимися при волнении, физическом напряжении, на холоде.
При неврологическом исследовании уже при наружном осмотре обращается внимание на симметричность лица. Для более детальной проверки функций лицевого нерва пациенту предлагают собрать складки на лбу («удивиться»), нахмурить брови («рассердиться»), зажмурить глаза («крепко, как будто мыло попало»), надуть щеки, оскалить зубы, улыбнуться и свистнуть (или «задуть спичку»).
Уточнению диагноза невропатии и выявлению прогноза восстановления способствуют классическая электродиагностика с измерением возбудимости ветвей нерва и мышц лица на разные виды тока и электромиография.
Необходимо тщательно обследовать ухо, придаточные полости носа; провести эпидемиологический анализ, так как заболевание часто возникает на почве инфекций.
VIII пара - слуховой, или преддверно-улитковый, нерв
Данная пара нервов объединяет два функционально различных чувствительных нерва, один из которых - улитковый (слуховой) - обеспечивает восприятие звуков, а другой - вестибулярный - регуляцию равновесия и ориентировку головы и тела в пространстве. Таким образом, нерв имеет две веточки: истинно слуховой и вестибулярной частей нерва.
Нарушение улитковой (слуховой) части ведет к расстройствам слуха: гипакузии (снижению слуха), анакузии(глухоте - утрате слуха), или гиперакузии (повышению восприятия звуков).
При патологии вестибулярной части нерва возникает вестибулярная атаксия: расстраивается равновесие тела (наклоны и падения в сторону поражения) и координация движений, появляется головокружение, рвота и нистагм(непроизвольные ритмические подергивания глазных яблок, особенно при их отведении, в горизонтальной, вертикальной или вращательной плоскости).
Невропатия VIII нерва возникает вследствие интоксикации различными веществами (например, рядом антибиотиков), как осложнение гриппозной инфекции, травм черепа, при сосудистом процессе в вертебрально-базилярном бассейне и невриноме нервного ствола.
Функцию слухового нерва исследуют отоларингологи, но в неврологии, при необходимости, проверяют шепотную речь (с обеих сторон поочередно) на расстоянии 6 метров. При этом называются слова, в которых содержатся громкие согласные («сорок шесть», «артиллерия» и т.д.). Если пациент с 6 метров не слышит, то расстояние нужно уменьшать, до тех пор, пока пациент не услышит называемые слова.
Наличие нистагма определяется при исследовании движений глазных яблок: при их отведении в стороны (горизонтальный нистагм) и вверх (вертикальный нистагм).
При раздражении коры височной доли возникают слуховые галлюцинации, вплоть до сложных (пациенты слышат музыку, разнообразные голоса).
IX пара - языкоглоточный нерв
Он обеспечивает иннервацию задней трети языка, нёба, среднего уха, глотки и голосовых связок.
Нарушение функции этого нерва приводит к разнообразным расстройствам: нарушению вкуса на задней трети языка или на стороне пораженного нерва, анестезии (потере чувствительности) слизистой глотки и языка,дисфагии (нарушению глотания) - так как в иннервации глотки участвует также блуждающий нерв.
При одностороннем нарушении функции околоушной слюнной железы сухость рта может отсутствовать или быть незначительной, так как эта функция компенсируется работой остальных слюнных желез.
Невропатия языкоглоточного нерва - редкое заболевание, обычно проявляющееся синдромом невралгии с жестокими пароксизмами болей длительностью от нескольких секунд до 1-3 минут - в глотке, миндалинах и задней трети языка с иррадиацией в ухо.
Болевые приступы могут провоцироваться глотанием, горячей или холодной пищей, кашлем, смехом, разговором, случайными прикосновениями к задней трети языка и сопровождаться брадикардией, аритмией, падением артериального давления, обмороками.
X пара - блуждающий нерв
Это - самый крупный вегетативный нерв. Он обеспечивает волокнами мускулатуру и сосуды всех внутренних органов, а также глотку, мягкое нёбо, гортань и надгортанник.
При одностороннем поражении отмечается свисание мягкого нёба, отклонение язычка (в здоровую сторону), дисфония (охриплость голоса), дисфагия (нарушение глотания).
При двустороннем поражении возникает афония (голос становится шепотным, беззвучным), при еде появляется поперхивание и кашель, жидкая пища вываливается через нос. Нарушается сердечно-сосудистая и дыхательная деятельность, следствием чего может быть смерть пациента.
Методика исследования IX и X пар черепных нервов включает осмотр состояния мягкого нёба: в норме оно расположено симметрично и при произношении буквы «а-а-а» одинаково приподнимается с обеих сторон; расположение язычка: в норме он находится по средней линии. Пациенту предлагают выпить несколько глотков воды или проглотить слюну - глотание должно быть свободным, без поперхивания.
XI пара - добавочный нерв
Он иннервирует грудино-ключично-сосцевидную мышцу (повороты головы в стороны - противоположные нерву) и трапециевидную мышцу (движения лопатки и ключицы при их поднимании и отведении назад).
Поражение нерва приводит к парезу или параличу этих мышц, что выражается в их атрофии: затрудняются повороты головы в здоровую сторону (возможно формирование кривошеи), пожимание плечами, отведение лопаток к позвоночнику, ограничивается поднимание рук выше горизонтальной линии.
При исследовании пациент в норме должен выполнять все эти движения без затруднения.
Изредка наблюдаются судороги мышц, иннервируемых XI нервом; они чаще односторонние или являются результатом корковых или подкорковых раздражений. Тоническая судорога дает картину «кривошеи»; клоническая - подергивания головы в противоположную сторону, иногда с одновременным подниманием плеча. Двухсторонняя клоническая судорога приводит к кивательным движениям головы (Салаамова судорога).
XII пара - подъязычный нерв
Это - двигательный нерв языка, обеспечивающий артикуляцию при разговоре и продвижение пищи при еде для проглатывания.
Поражение данного нерва приводит к парезу или параличу соответствующей половины языка и сопровождаетсяатрофией и истончением мышц языка, отклонением его в сторону поражения и дизартрией (нарушением речи: она становится заплетающейся и невнятной - «каша во рту»). Для проверки функции подъязычного нерва пациенту предлагают высунуть язык. В норме он должен быть расположен по средней линии.
Одностороннее поражение IX, X и XII пар нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного) приводит к так называемому бульбарному параличу, для которого характерно наличие «трёх Д»:
- 1. Дисфония (носовой, гнусавый оттенок голоса или охриплость);
- 2. Дизартрия (расстройство артикуляции - невнятная речь, характерно затруднение при произношении некоторых букв - «л», «с», «б», «п»);
- 3. Дисфагия (расстройство жевания и глотания - поперхивание при еде, попадание жидкой пищи в нос).
Отмечается атрофия мышц языка с фибриллярными подергиваниями, парез мягкого нёба. Чувствительность не расстраивается. Обычно страдают также лицевой (VII пара) и тройничный (V пара) нервы, вследствие чего лицо больного амимично, рот раскрыт, из него вытекает слюна.
При двустороннем поражении вся вышеназванная патология имеет место в полной мере («три А»):
- 1. Афония (почти беззвучная, шепотная речь);
- 2. Анартрия (серьезное расстройство артикуляции вплоть до невозможности говорить);
- 3. Афагия (серьезное расстройство глотания вплоть до невозможности произвести акт глотания).
Как самостоятельное заболевание бульбарный паралич встречается редко, обычно он присоединяется к амиотрофическому боковому склерозу и сирингомиелии, когда болезненный процесс поражает также и бульбарную часть мозга. Это необходимо иметь в виду при распознавании, как и опухоли продолговатого мозга, сифилис, псевдобульбарный паралич вследствие двустороннего поражения корковоядерных путей в головном мозгу. Инфекционные заболевания головного мозга, полиомиелит и энцефалит, также сопровождающиеся бульбарными паралитическими расстройствами, всегда развиваются очень остро.
Каждая светочувствительная клетка в сетчатке соединена нервом с головным мозгом, где вся информация об образах, цвете и форме собирается и обрабатывается. Все эти нервные волокна собираются вместе в задней части глаза и образуют один главный "кабель", известный как зрительный нерв. Он выходит из глазного яблока через костный туннель в черепе и вновь возникает чуть ниже головного мозга в области гипофиза, чтобы присоединится ко второму зрительному нерву. Нервы с обеих сторон затем пересекаются, так что часть информации от левого глаза поступает в правую половину мозга и наоборот. Нервы височной стороны каждой сетчатки не пересекаются и остаются на той же половине головного мозга, тогда как волокна из той же части глаза, которая выполняет основную работу зрения, идут в разные стороны мозга. Зрительный нерв -- не что иное, как пучок нервных волокон, несущих мельчайшие электрические импульсы по крошечным кабелям, каждый из которых изолирован от соседнего слоем миелина. В центре главного кабеля находится крупная артерия, идущая по всей его длине. Её называют центральной ретинальной артерией. Эта артерия возникает в центральной части глаза, и её капилляры покрывают всю поверхность сетчатки. Существует соответствующая вена, которая идет в обратном направлении по зрительному нерву рядом с центральной ретинальной артерией и уносит кровь с сетчатки. Нервы, идущие от сетчатки, -- чувствительные нервы; в отличие от двигательных нервов, которые имеют только одно соединение на своем пути к головному мозгу, зрительные нервы соединяются несколько раз. Первая встреча происходит как раз позади той точки, сенсорная информация от разных глаз меняется местами. Эта точка называется зрительным перекрёстком, она находится близко к гипофизу. Непосредственно за этим перекрестком находится первый узел связи, он называется латеральным коленчатым телом. Здесь информация из левого глаза и правого глаза меняется местами еще раз. Функция этого соединения связана с рефлексами зрачков. Из латерального коленчатого тела нервы веером расходятся на обе стороны вокруг височной части головного мозга, образуя зрительную лучистость. Затем они слегка поворачиваются и собираются вместе, чтобы пройти через главный "коммутатор" -- внутреннюю капсулу, где концентрируется вся двигательная и сенсорная информация, снабжающая тело. Отсюда нервы проходят в заднюю часть головного мозга к зрительной зоне коры головного мозга. Близорукость Самая распространенная причина близорукости -- глазное яблоко, которое слишком "длинно", поэтому лучи света образуют изображение перед сетчаткой.
Близорукость корректируется вогнутыми линзами.
5.1. Черепные нервы
В формировании клинического симптомокомплекса при поражении любого черепного нерва принимают участие не только его периферические структуры, которые в анатомическом понимании представляют собой черепной нерв, но и другие образования в стволе мозга, в подкорковой области, больших полушариях мозга, включая определенные области коры головного мозга.
Для врачебной практики имеет значение определение той области, в которой располагается патологический процесс, - от самого нерва до его коркового представительства. В связи с этим можно говорить о системе, обеспечивающей функцию черепного нерва.
Среди 12 пар черепных нервов (рис. 5.1) 3 пары являются только чувствительными (I, II, VIII), 5 пар - двигательными (III, IV, VI, XI, XII) и 4 пары - смешанными (V, VII, IX, X). В составе III, V, VII, IX, X пар имеется множество вегетативных волокон. Чувствительные волокна имеются также в составе XII пары.
Система чувствительных нервов представляет собой гомолог сегментарной чувствительности других участков тела, обеспечивающей проприо- и экстрацептивную чувствительность. Система двигательных нервов является частью пирамидного корково-мышечного пути. В связи с этим система чувствительного нерва, подобно системе, обеспечивающей чувствительность любого участка тела, состоит из цепи трех нейронов, а система двигательного нерва, подобно корково-спинномозговому пути, - из двух нейронов.
Обонятельный нерв - n. olfactorius (I пара)
Обонятельное восприятие - это химически опосредованный процесс. Рецепторы обоняния локализуются на ресничках дендритов биполярных нейронов, значительно увеличивающих поверхность обонятельного эпителия и тем самым повышающих вероятность захвата молекулы пахучего вещества. Связывание молекулы пахучего вещества с обонятельным ре-
Рис. 5.1. Основание головного мозга с корешками черепных нервов. 1 - гипофиз; 2 - обонятельный нерв; 3 - зрительный нерв; 4 - глазодвигательный нерв; 5 - блоковый нерв; 6 - отводящий нерв; 7 - двигательный корешок тройничного нерва; 8 - чувствительный корешок тройничного нерва; 9 - лицевой нерв; 10 - промежуточный нерв; 11- преддверноулитковый нерв; 12 - языкоглоточный нерв; 13 - блуждающий нерв; 14 - добавочный нерв; 15 - подъязычный нерв; 16 - спинномозговые корешки добавочного нерва; 17 - продолговатый мозг; 18 - мозжечок; 19 - тройничный узел; 20 - ножка мозга; 21 - зрительный тракт
цептором вызывает активацию ассоциированного с ним G-белка, что приводит к активации аденилатциклазы III типа. Аденилатциклаза III типа гидролизует АТФ до цАМФ, который связывается со специфическим ионным каналом и активирует его, вызывая приток ионов натрия и кальция внутрь клетки в соответствии с электрохимическими градиентами. Деполяризация мембран рецепторов приводит к генерации потенциалов действия, которые затем проводятся по обонятельному нерву.
Структурно обонятельный анализатор не гомологичен остальным черепным нервам, так как образуется в результате выпячивания стенки мозгового пузыря. Он является частью системы обоняния, состоящей из трех нейронов. Первые нейроны - биполярные клетки, расположенные в слизистой оболочке верхней части носовой полости (рис. 5.2). Немиелинизированные отростки этих клеток образуют с каждой стороны около 20 ветвей (обонятельные нити), которые проходят через решетчатую пластинку решетчатой кости (рис. 5.3) и входят в обонятельную луковицу. Эти нити и являются собственно обонятельными нервами. Тела вторых нейронов лежат в парных обонятельных луковицах, их миелинизированные отростки образуют обонятельный тракт и оканчиваются в первичной обонятельной коре (периамигдалярная и подмозолистая области), боковой обонятельной извилине, миндале-
Рис. 5.2.
Обонятельные
нервы. 1 - обонятельный эпителий, биполярные обонятельные клетки; 2 -
обонятельная луковица; 3 - медиальная обонятельная полоска; 4 -
латеральная обонятельная полоска; 5 - медиальный пучок переднего мозга; 6
- задний продольный пучок; 7 - ретикулярная формация; 8 -
прегрушевидная область; 9 - поле 28 (энторинальная область); 10 - крючок
и миндалевидное тело
видном теле (corpus amygdaloideum) и ядрах прозрачной перегородки. Аксоны третьих нейронов, расположенных в первичной обонятельной коре, заканчиваются в передней части парагиппокампальной извилины (энторинальная область, поле 28) и крючке (uncus) кортикальной области проекционных полей и ассоциативной зоне обонятельной системы. Следует иметь в виду, что третьи нейроны связаны с корковыми проекционными полями как своей, так и противоположной стороны. Переход части волокон на другую сторону происходит через переднюю спайку, соединяющую обонятельные области и височные доли обоих полушарий большого мозга, а также обеспечивающую связь с лимбической системой.
Обонятельная система посредством медиального пучка переднего мозга и мозговых полосок таламуса связана с гипоталамусом, вегетативными зонами ретикулярной формации, со слюноотделительными ядрами и дорсальным ядром блуждающего нерва. Связи обонятельной системы с таламусом, гипоталамусом и лимбической системой обеспечивают эмоциональную окраску обонятельных ощущений.
Методика исследования. При спокойном дыхании и закрытых глазах пальцем прижимают крыло носа с одной стороны и постепенно приближают к другому носовому ходу пахучее вещество, которое обследуемый должен идентифицировать. Используют хозяйственное мыло, розовую воду (или одеколон), горько-миндальную воду (или валериановые капли), чай, кофе. Следует избегать использования раздражающих веществ (нашатырный спирт, уксус), так как при этом одновременно возникает раздражение окончаний тройничного нерва. Необходимо иметь в виду, свободны ли носовые пути или имеются катаральные выделения. Хотя обследуемый может не назвать тестируемое вещество, осознание запаха исключает отсутствие обоняния.
Рис. 5.3.
Отверстия внутреннего основания черепа.
1- решетчатая пластинка решетчатой кости (обонятельные нервы); 2 - зрительный канал (зрительный нерв, глазная артерия); 3 - верхняя глазничная щель (глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы), глазной нерв - I ветвь тройничного нерва; 4 - круглое отверстие (верхнечелюстной нерв -
II ветвь тройничного нерва); 5 - овальное отверстие (нижнечелюстной нерв - III ветвь тройничного нерва); 6 - рваное отверстие (симпатический нерв, внутренняя сонная артерия); 7 - остистое отверстие (средние менингеальные артерии и вены); 8 - каменистое отверстие (нижний каменистый нерв); 9 - внутреннее слуховое отверстие (лицевой, преддверно-улитковьгй нервы, артерия лабиринта); 10 - яремное отверстие (языкоглоточный, блуждающий, добавочный нервы); 11 - подъязычный канал (подъязычный нерв); 12 - большое затылочное отверстие (спинной мозг, мозговые оболочки, спинномозговые корешки добавочного нерва, позвоночная артерия, передняя и задняя спинномозговые артерии). Зеленым цветом обозначена лобная кость, коричневым - решетчатая, желтым - клиновидная, фиолетовым-теменная, красным - височная, синим - затылочная
Симптомы поражения. Отсутствие обоняния - аносмия. Двусторонняя аносмия наблюдается при инфекционном поражении верхних дыхательных путей, ринитах, переломах костей передней черепной ямки с перерывом обонятельных нитей. Односторонняя аносмия может иметь диагностическое значение при опухоли основания лобной доли. Гиперосмия - повышенное обоняние отмечается при некоторых формах истерии и иногда у кокаиновых наркоманов. Паросмия - извращенное ощущение запаха наблюдается в некоторых случаях шизофрении, истерии, при поражении парагиппокампальной извилины. Обонятельные галлюцинации в виде ощущения запахов наблюдаются при некоторых психозах, эпилептических припадках, вызываемых поражением парагиппокампальной извилины (возможно в виде ауры - обонятельного ощущения, являющегося предвестником эпилептического припадка).
Зрительный нерв - n. opticus (II пара)
Зрительный анализатор реализует превращение световой энергии в электрический импульс в виде потенциала действия фоторецепторных клеток сетчатки, а затем в зрительный образ. Выделяют два основных вида фоторецепторов, расположенных в промежу-
точном слое сетчатки, - палочки и колбочки. Палочки отвечают за зрение в темноте, они широко представлены во всех отделах сетчатки и чувствительны к слабому освещению. Передача информации от палочек не позволяет различать цвета. Большая часть колбочек расположена в ямке; они содержат три различных зрительных пигмента и отвечают за дневное видение, цветное зрение. Фоторецепторы образуют синапсы с горизонтальными и биполярными клетками сетчатки.
Горизонтальные клетки получают сигналы от многих, обеспечивая достаточный приток информации для генерации рецептивного поля. Биполярные клетки реагируют на небольшой пучок света в центре рецептивного поля (деили гиперполяризация) и передают информацию от фоторецепторов к ганглиозным клеткам. В зависимости от рецепторов, с которыми они формируют синапсы, биполярные клетки подразделяются на несущие информацию только от колбочек, только от палочек или от тех и других.
Ганглиозные клетки, образующие синапсы с биполярными и амакриновыми клетками сетчатки, находятся вблизи стекловидного тела. Их миелинизированные отростки образуют зрительный нерв, который, проходя через внутреннюю поверхность сетчатки, формирует диск зрительного нерва («слепое пятно», где нет рецепторов). Около 80% ганглиозных клеток составляют Х-клетки, отвечающие за различение деталей и цвета; 10% ганглиозных клеток Y типа отвечает за восприятие движения, функции 10% ганглиозных клеток W типа не определены, однако известно, что их аксоны проецируются в ствол мозга.
Образованный аксонами ганглиозных клеток зрительный нерв входит через зрительный канал в полость черепа, идет по основанию мозга и кпереди от турецкого седла, где образует перекрест зрительных нервов (chiasma opticum). Здесь волокна от носовой половины сетчатки каждого глаза перекрещиваются, а волокна от височной половины сетчатки каждого глаза остаются неперекрещенными. После перекреста волокна от одноименных половин сетчатки обоих глаз формируют зрительные тракты (рис. 5.4). В результате в левом зрительном тракте проходят волокна от обеих левых половин сетчатки, а в правом - от правых. При прохождении лучей света через преломляющие среды глаза на сетчатку проецируется перевернутое изображение. Вследствие этого зрительные тракты и расположенные выше образования зрительного анализатора получают информацию от противоположных половин полей зрения.
В дальнейшем зрительные тракты с основания поднимаются кверху, огибая снаружи ножки мозга, и подходят к наружным коленчатым телам, верх-
Рис. 5.4.
Зрительный анализатор и основные типы нарушений полей зрения (схема).
1 - поля зрения; 2 - горизонтальный разрез полей зрения; 3 - сетчатка глаза; 4 - правый зрительный нерв; 5 - зрительный перекрест; 6 - правый зрительный тракт; 7 - латеральное коленчатое тело; 8 - верхний бугорок; 9 - зрительная лучистость; 10 - кора затылочной доли большого мозга. Локализация поражения: I, II - зрительный нерв; III - внутренние отделы зрительного перекреста; IV - правый наружный отдел зрительного перекреста; V - левый зрительный тракт; VI - левый таламокортикальный зрительный путь; VII - верхний отдел зрительной лучистости слева. Симптомы поражения: а - концентрическое сужение полей зрения (тубулярное зрение); возникает при истерии, неврите зрительного нерва, ретробульбарном неврите, оптико-хиазмальном арахноидите, глаукоме; б - полная слепота на правый глаз; возникает при полном перерыве правого зрительного нерва (например, при травме); в - битемпоральная гемианопсия; возникает при поражениях хиазмы (например, при опухолях гипофиза); г - правосторонняя назальная гемианопсия; может возникать при поражении околохиазмальной области вследствие аневризмы правой внутренней сонной артерии; д - правосторонняя гомонимная гемианопсия; возникает при поражении теменной или височной доли со сдавлением левого зрительного тракта; е - правосторонняя гомонимная гемианопсия (с сохранением центрального поля зрения); возникает при вовлечении в патологический процесс всей левой зрительной лучистости; ж - правосторонняя нижняя квадрантная гомонимная гемианопсия; возникает вследствие частичного вовлечения в процесс зрительной лучистости (в данном случае верхней порции левой зрительной лучистости)
ним бугоркам четверохолмия среднего мозга и претектальной области. Основная часть волокон зрительного тракта вступает в наружное коленчатое тело, состоящее из шести слоев, каждый из которых получает импульсы от сетчатки своей или противоположной стороны. Два внутренних слоя крупных нейронов образуют крупноклеточные пластины, остальные четыре слоя - мелкоклеточные пластины, между ними располагаются интраламинарные области (рис. 5.5). Крупноклеточные и мелкоклеточные пластины различаются морфологически и электрофизиологически. Крупноклеточные нейроны реагируют на пространственное различие, движение, не выполняя функции цветоразличения; их свойства сходны со свойствами ганглиозных клеток Y-сетчатки. Мелкоклеточные нейроны отвечают за цветоощущение и высокое пространственное разрешение изображения, т.е. их свойства близки к свойствам ганглиозных клеток X-сетчатки. Таким образом, существуют топографические особенности представленности проекций от ганглиозных клеток разных типов в ретиногеникулярном пути и наружном коленчатом теле. Ганглиозные клетки Х и мелкоклеточные нейроны, отвечающие за восприятие цвета и формы (pаttern - P), формируют так называемый Р-канал зрительного анализатора. Ганглиозные клетки Y и крупноклеточные нейроны, отвечающие за восприятие движения (movement - M), формируют M-канал зрительного анализатора.
Аксоны нейронов наружного коленчатого тела, образовав зрительную лучистость, подходят к первичной проекционной зрительной области коры - медиальной поверхности затылочной доли вдоль шпорной борозды (поле 17). Важно отметить, что Р- и М-каналы образуют синапсы с различными структурами IV и в меньшей степени VI слоев коры, а интраламинар-
ные части наружного коленчатого тела - со II и III слоями коры.
Корковые нейроны IV слоя первичной зрительной коры организованы по принципу кругового симметричного рецептивного поля. Их аксоны проецируются на нейроны соседней коры, при этом несколько нейронов первичной зрительной коры конвергирует (сходятся) к одной клетке соседней области. В результате рецептивное поле «соседнего» со зрительной проекционной корой нейрона ста-
Рис. 5.5.
Организация наружного коленчатого тела
новится более сложным с точки зрения пути его активации по сравнению с полем нейрона первичной зрительной коры. Данные клетки, тем не менее, относятся к «простым» корковым нейронам, реагирующим на порог освещения в определенной ориентации. Их аксоны конвергируют на нейроны III и II слоев коры («сложные» корковые нейроны), которые максимально активируются не только стимулами определенной ориентации, но и стимулами, перемещающимися в определенном направлении. «Сложные» клетки проецируются на «сверхсложные» (или «заключительные»), реагирующие на стимулы не только определенной ориентации, но и длины. «Сверхсложные» клетки функционируют иерархически (каждая клетка получает свое рецептивное поле от нижерасположенной) и организованы в клеточные колонки (столбики). Клеточные столбики объединяют нейроны со схожими свойствами в зависимости от стороны светового стимула (от гомолатеральной сетчатки - «селективные по стороне столбики»), от его пространственной ориентации («селективные по ориентации столбики»). Столбики двух разных видов расположены по отношению друг к другу под прямым углом, составляя единый «гиперстолбик», который имеет размер около 1 мм 3 и отвечает за анализ информации, пришедшей от определенной зоны поля зрения одного глаза.
В коре зрительная информация обрабатывается не только по принципу иерархической конвергенции нейронов, но и параллельными путями. Имеют значение зоны проекции P- и М-каналов зрительного анализатора, а также проекции слоев первичной зрительной коры на вторичную и экстрастриарные зоны. Экстрастриарные корковые поля расположены вне зоны первичной зрительной коры (поля 18 и 19 на конвекситальной поверхности затылочной доли, нижняя височная область), но первично вовлечены в обработку зрительной информации, обеспечивая более сложную обработку зрительного образа. В анализе зрительной информации принимают также участие и более отдаленные зоны ЦНС: заднетеменная кора, лобная кора, включая зону коркового центра взора, подкорковые структуры гипоталамуса, верхние отделы ствола головного мозга.
В корковом зрительном поле, так же как и в зрительной лучистости, зрительном нерве и зрительном тракте, волокна расположены в ретинотопическом порядке: от верхних полей сетчатки идут в верхних отделах, а от нижних полей сетчатки - в нижних отделах.
Верхние бугорки четверохолмия среднего мозга выполняют функции подкоркового центра зрения. Они представляют собой многослойные образования, в которых поверхностные слои отвечают за распределение
поля зрения, а глубокие - за интеграцию зрительных, слуховых и соматосенсорных стимулов через тектобульбарный и тектоспинномозговой пути к другим черепным и спинномозговым ядрам. Промежуточные слои связаны с затылочно-теменной корой, корковым центром взора лобной доли, черной субстанцией; они принимают участие в реализации движений глаз при переключении взора с одного объекта на другой, ответственны за непроизвольные окулоскелетные рефлексы, сочетанные движения глазных яблок и головы в ответ на зрительную стимуляцию.
Зрительный анализатор имеет связи с претектальными структурами - ядрами среднего мозга, проецирующимися на ядра Якубови- ча-Эдингера-Вестфаля, обеспечивающие парасимпатической иннервацией мышцу, суживающую зрачок. В результате свет, падающий на сетчатку, приводит к сужению обоих зрачков (своей стороны - прямая реакция на свет, с противоположной стороны - содружественная реакция на свет). При поражении одного зрительного нерва утрачиваются прямая и содружественная реакции зрачков на свет при световой стимуляции с пораженной стороны. Зрачок пораженной стороны будет активно сокращаться при световой стимуляции противоположного глаза (так называемый относительный афферентный зрачковый дефект).
Методика исследования. Для суждения о состоянии зрения необходимо исследовать остроту зрения, поле зрения, цветоощущение и глазное дно.
Острота зрения (visus) определяется для каждого глаза в отдельности с помощью стандартных текстовых таблиц или карт, компьютеризированных систем. У больных с выраженным снижением зрения оценивают счет или движение пальцев у лица, восприятие света.
Поля зрения (периметрия) исследуют на белый и красный, реже на зеленый и синий цвета. Нормальные границы поля зрения на белый цвет: верхняя - 60°, внутренняя - 60°, нижняя - 70°, наружная - 90°; на красный цвет - соответственно 40, 40, 40 и 50°.
При ориентировочном определении полей зрения врач садится напротив обследуемого (больного желательно усадить спиной к источнику света) и просит его закрыть глаз ладонью, не нажимая при этом на глазное яблоко. Второй глаз больного должен быть открыт, а взор фиксирован на переносице обследующего. Больного просят сообщить, когда он увидит объект (молоточек или палец руки обследующего), который тот ведет от периферии окружности к ее центру, которым является глаз больного. При исследовании наружного поля зрения движение начинается с уровня уха больного. Внутреннее поле зрения исследуют аналогичным способом, но объект вводят в поле зрения с медиальной сторо-
ны. Для исследования верхней границы поля зрения руку устанавливают над волосистой частью головы и ведут сверху вниз. Наконец, нижнюю границу определяют, двигая руку снизу вперед и вверх.
Можно предложить обследуемому пальцем указать середину полотенца, веревки или палки, взор при этом должен быть зафиксирован строго перед собой. При ограничении поля зрения больной делит пополам примерно 3 / 4 предмета в связи с тем, что около 1 / 4 его длины выпадает из поля зрения. Гемианопсию помогает выявить исследование мигательного рефлекса. Если обследующий неожиданно поднесет руку со стороны глаза пациента с дефектом поля зрения (гемианопсией), то моргания не возникнет.
Цветоощущение исследуют при помощи специальных полихроматических таблиц, на которых пятнами разного цвета изображены цифры, фигуры и т.д.
Симптомы поражения. Снижение остроты зрения - амблиопия (ambliopia), полная утрата зрения - амавроз (amaurosis). Ограниченный дефект поля зрения, не достигающий его границ, - скотома (scotoma). Различают положительные и отрицательные скотомы. Положительными (субъективными) скотомами называют такие дефекты поля зрения, которые видит сам больной как темное пятно, закрывающее часть рассматриваемого предмета. Положительная скотома свидетельствует о поражении внутренних слоев сетчатки или стекловидного тела непосредственно перед сетчаткой. Отрицательные скотомы больной не замечает - их обнаруживают только при исследовании поля зрения. Обычно такие скотомы возникают при поражении зрительного нерва или более высоко расположенных отделов зрительного анализатора. По топографии различают центральные, парацентральные и периферические скотомы. Двусторонние скотомы, расположенные в одноименных или разноименных половинах поля зрения, называют гомонимными (одноименными) или гетеронимными (разноименными). При небольших очаговых поражениях зрительных путей в области зрительного перекреста наблюдаются гетеронимные битемпоральные, реже биназальные скотомы. При локализации небольшого патологического очага выше зрительного перекреста (зрительная лучистость, подкорковые и корковые зрительные центры) развиваются гомонимные парацентральные или центральные скотомы на стороне, противоположной патологическому очагу.
Выпадение половины поля зрения - гемианопсия. При выпадении одноименных (обеих правых или обеих левых) половин полей зрения говорят о гомонимной гемианопсии. Если выпадают обе внутренние (носовые) или обе наружные (височные) половины полей зрения, такая
гемианопсия называется разноименной (гетеронимной). Выпадение наружных (височных) половин полей зрения обозначается как битемпоральная гемианопсия, а внутренних (носовых) половин полей зрения - как биназальная гемианопсия.
Зрительные галлюцинации бывают простыми (фотопсии в виде пятен, окрашенных бликов, звезд, полос, вспышек) и сложными (в виде фигур, лиц, животных, цветов, сцен).
Зрительные расстройства зависят от локализации зрительного анализатора. При поражении зрительного нерва на участке от сетчатки до хиазмы развивается снижение зрения или амавроз соответствующего глаза с утратой прямой реакции зрачка на свет. Содружественная реакция сохранена (зрачок суживается на свет при освещении здорового глаза). Поражение только части волокон зрительного нерва проявляется скотомами. Атрофия макулярных (идущих от желтого пятна) волокон проявляется побледнением височной половины диска зрительного нерва при офтальмоскопии, может сочетаться с ухудшением центрального зрения при сохранности периферического. Повреждение периферических волокон зрительного нерва (периаксиальная травма нерва) приводит к сужению поля периферического зрения при сохранности остроты зрения. Полное повреждение нерва, приводящее к его атрофии и амаврозу, сопровождается побледнением всего диска зрительного нерва. Интраокулярные заболевания (ретинит, катаракта, поражение роговицы, атеросклеротические изменения сетчатки и др.) также могут сопровождаться снижением остроты зрения.
Различают первичную и вторичную атрофию зрительного нерва, при этом диск зрительного нерва становится светло-розовым, белым или серым. Первичная атрофия диска зрительного нерва обусловлена процессами, непосредственно поражающими зрительный нерв (сдавление опухолью, интоксикации метиловым спиртом, свинцом). Вторичная атрофия зрительного нерва является следствием отека диска зрительного нерва (глаукома, внутричерепная гипертензия, при объемном поражении головного мозга - опухоли, абсцессы, кровоизлияния).
При полном поражении хиазмы возникает двусторонний амавроз. Если поражается центральная часть хиазмы (при опухоли гипофиза, краниофарингиоме, менингиоме области турецкого седла), страдают волокна, идущие от внутренних половин сетчатки обоих глаз. Соответственно этому выпадают наружные (височные) поля зрения (битемпоральная разноименная гемианопсия). При поражении наружных частей хиазмы (при аневризме сонных артерий) выпадают волокна, идущие от наружных участков сетчат-
ки, которым соответствуют внутренние (носовые) поля зрения, и клинически развивается разноименная двусторонняя биназальная гемианопсия.
При поражении зрительного тракта на участке от хиазмы до подкорковых зрительных центров, коленчатого тела и коркового зрительного центра развивается одноименная гемианопсия, выпадают поля зрения, противоположные пораженному зрительному тракту. Так, поражение левого зрительного тракта вызовет невосприимчивость к освещению наружной половины сетчатки левого глаза и внутренней половины сетчатки правого глаза с развитием одноименной правосторонней гемианопсии. Наоборот, при поражении зрительного тракта справа выпадают левые половины полей зрения - возникает одноименная левосторонняя гемианопсия. Возможна значительная асимметрия дефектов полей зрения в связи с неравномерным поражением волокон при частичном поражении зрительного тракта. В ряде случаев наблюдается положительная центральная скотома вследствие нарушения макулярного зрения - вовлечение в патологический процесс проходящего через тракт папилломакулярного пучка.
Для распознавания уровня поражения имеет значение реакция зрачков на свет. Если при одноименной гемианопсии реакция на свет с поврежденных половин сетчатки (исследование проводят с помощью щелевой лампы) отсутствует, то очаг поражения находится в области зрительного тракта. Если реакция зрачков не нарушена, то поражение локализуется в области лучистости Грациоле, т.е. выше замыкания дуги зрачкового рефлекса.
Повреждение зрительной лучистости (лучистость Грациоле) вызывает противоположную гомонимную гемианопсию. Гемианопсия может быть полной, но чаще она неполная из-за широкого распространения волокон лучистости. Волокна зрительной лучистости расположены компактно лишь при выходе из наружного коленчатого тела. После прохождения перешейка височной доли они веерообразно расходятся, располагаясь в белом веществе около наружной стенки нижнего и заднего рогов бокового желудочка. В связи с этим при поражении височной доли может наблюдаться квадрантное выпадение полей зрения, в частности верхнеквадрантная гемианопсия в связи с прохождением нижней части волокон зрительной лучистости через височную долю.
При поражении коркового зрительного центра в затылочной доле, в области шпорной борозды (sulcus calcarinus), могут возникать симптомы как выпадения (гемианопсия, квадрантные выпадения поля зрения, скотомы), так и раздражения (фотопсии) в противоположных полях зрения. Они могут быть следствием нарушений мозгового кровообра-
щения, офтальмической мигрени, опухолей. Возможно сохранение макулярного (центрального) зрения. Поражение отдельных частей затылочной доли (клина или язычной извилины) сопровождается квадрантной гемианопсией на противоположной стороне: нижней - при поражении клина и верхней - при поражении язычной извилины.
Глазодвигательный нерв - n. oculomotorius (III пара)
Глазодвигательный нерв является смешанным нервом, ядра состоят из пяти клеточных групп: два наружных двигательных крупноклеточных ядра, два мелкоклеточных ядра и одно внутреннее непарное мелкоклеточное ядро (рис. 5.6, 5.7).
Двигательные ядра глазодвигательных нервов располагаются кпереди от центрального окружающего водопровод серого вещества, а вегетативные ядра - в пределах центрального серого вещества. Ядра получают импульсы от коры нижнего отдела прецентральной извилины, которые передаются через корково-ядерные пути, проходящие в колене внутренней капсулы.
Двигательные ядра иннервируют наружные мышцы глаза: верхнюю прямую мышцу (движение глазного яблока вверх и кнутри); нижнюю прямую мышцу (движение глазного яблока вниз и кнутри); медиальную прямую мышцу (движение глазного яблока кнутри); нижнюю косую мышцу (движение глазного яблока кверху и кнаружи); мышцу, поднимающую верхнее веко. В каждом ядре нейроны, ответственные за определенные мышцы, формируют колонки.
Два мелкоклеточных добавочных ядра Якубовича-Эдингера-Вест- фаля дают начало парасимпатическим волокнам, которые иннервируют внутреннюю мышцу глаза - мышцу, суживающую зрачок (m. sphincter pupillae). Заднее центральное непарное ядро Перлиа является общим для обоих глазодвигательных нервов и осуществляет конвергенцию глазных осей и аккомодацию.
Рефлекторная дуга зрачкового рефлекса на свет: афферентные волокна в составе зрительного нерва и зрительного тракта, направляющегося к верхним бугоркам крыши среднего мозга и заканчивающегося в ядре претектальной области. Вставочные нейроны, связанные с обоими добавочными ядрами, обеспечивают синхронность зрачковых рефлексов на свет: освещение сетчатки одного глаза вызывает сужение зрачка и другого, не освещенного глаза. Эфферентные волокна из добавочного ядра вместе с глазодвигательным нервом входят в глазницу и прерываются в ресничном узле, постганглионарные волокна которого иннервируют мышцу, сужива-
ющую зрачок (m. sphincter pupillae). Этот рефлекс не вовлекает кору полушарий большого мозга.
Часть аксонов двигательных нейронов перекрещивается на уровне ядер. Вместе с неперекрещенными аксонами и парасимпатическими волокнами они минуют красные ядра и направляются в медиальные отделы ножки мозга, где объединяются в глазодвигательный нерв. Нерв проходит между задней мозговой и верхней мозжечковой артериями. На пути к глазнице он проходит через субарахноидальное пространство базальной цистерны, прободает верхнюю стенку пещеристого синуса и далее следует между листками наружной стенки пещеристого синуса, выходя из полости черепа через верхнюю глазничную щель.
Проникая в глазницу, глазодвигательный нерв делится на две ветви. Верхняя ветвь иннервирует верхнюю прямую мышцу и мышцу, поднимающую верхнее веко. Нижняя ветвь иннервирует медиальную прямую, нижнюю прямую и нижнюю косую мышцы. От нижней ветви к ресничному узлу отходит парасимпатический корешок, преганглионарные волокна которого переключаются внутри узла на короткие постганглионарные волокна, иннервирующие ресничную мышцу и сфинктер зрачка.
Симптомы поражения. Птоз (опущение века) обусловлен пара-
Рис. 5.6.
Расположение
ядер черепных нервов в стволе мозга (схема). 1 - добавочное ядро
глазодвигательного нерва; 2 - ядро глазодвигательного нерва; 3 - ядро
блокового нерва; 4 - двигательное ядро тройничного нерва; 5 - ядро
отводящего нерва; 6 - ядро лицевого нерва; 7 - верхнее
слюноотделительное ядро (VII нерв); 8 - нижнее слюноотделительно ядро
(IX нерв); 9 - заднее ядро блуждающего нерва; 10 - двойное ядро (IX, X
нервы); 11 - ядро подъязычного нерва; 12 - верхний бугорок; 13 -
медиальное коленчатое тело; 14 - нижний бугорок; 15 - ядро
среднемозгового пути тройничного нерва; 16 - средняя мозжечковая ножка;
17 - мостовое ядро тройничного нерва; 18 - лицевой бугорок; 19 -
вестибулярные ядра (VIII нерв); 20 - улитковые ядра (VIII нерв); 21 -
ядро одиночного пути (VII, IX нервы); 22 - ядро спинномозгового пути
тройничного нерва; 23 - треугольник подъязычного нерва. Красным цветом
обозначены двигательные ядра, синим - чувствительные, зеленым -
парасимпатические
Рис. 5.7.
Глазодвигательные нервы.
1 - добавочное ядро глазодвигательного нерва (ядро Якубовича-Эдингера- Вестфаля); 2 - крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва; 3 - заднее центральное ядро глазо двигательного нерва; 4 - ядро блокового нерва; 5 - ядро отходящего нерва; 6 - глазодвигательный нерв; 7 - блоковый нерв; 8 - отводящий нерв; 9 - глазной нерв (ветвь тройничного нерва) и его связи с глазодвигательными нервами; 10 - верхняя косая мышца; 11 - мышца, поднимающая верхнее веко; 12 - верхняя прямая мышца; 13 - медиальная прямая мышца; 14 - короткие ресничные нервы; 15 - ресничный узел; 16 - латеральная прямая мышца; 17 - нижняя прямая мышца; 18 - нижняя косая мышца. Красным цветом обозначены двигательные волокна, зеленым - парасимпатические, синим - чувствительные
личом мышцы, поднимающей верхнее веко (рис. 5.8). Расходящееся косоглазие (strabismus divergens) - установка глазного яблока кнаружи и слегка вниз в связи с действием не встречающих сопротивления латеральной прямой (иннервируется VI парой черепных нервов) и верхней косой (иннервируется IV парой черепных нервов) мышц. Диплопия (двоение в глазах) - субъективный феномен, отмечаемый при взгляде обоими глазами (бинокулярное зрение), при этом изображение фокусируемого предмета в обоих глазах получается не на соответствующих, а на различных зонах сетчатки. Двоение возникает вследствие отклонения зрительной оси одного глаза относительно другого, при монокулярном зрении оно обус-
Рис. 5.8.
Поражение правого глазодвигательного нерва.
а - птоз правого века; б - расходящееся косоглазие, экзофтальм
ловлено, как правило, изменением свойств преломляющих сред глаза (катаракта, помутнение хрусталика), психическими расстройствами.
Мидриаз (расширение зрачка) с отсутствием реакции зрачка на свет и аккомодацию, поэтому поражение зрительной лучистости и зрительной области коры не влияет на этот рефлекс. Паралич мышцы, суживающей зрачок, возникает при повреждении глазодвигательного нерва, преганглионарных волокон или ресничного узла. В результате рефлекс на свет исчезает и зрачок расширяется, так как сохраняется симпатическая иннервация. Поражение афферентных волокон в зрительном нерве приводит к исчезновению зрачкового рефлекса на свет как на стороне поражения, так и на противоположной, поскольку прерывается сопряженность этой реакции. Если при этом свет падает на контралатеральный, непораженный глаз, то рефлекс зрачка на свет возникает с обеих сторон.
Паралич (парез) аккомодации обусловливает ухудшение зрения на близкие расстояния. Афферентные импульсы от сетчатки глаза достигают зрительной области коры, от которой эфферентные импульсы направляются через претектальную область к добавочному ядру глазодвигательного нерва. От этого ядра через ресничный узел импульсы идут к ресничной мышце. Благодаря сокращению ресничной мышцы происходит расслабление ресничного пояска и хрусталик приобретает более выпуклую форму, в результате чего изменяется преломляющая сила всей оптической системы глаза и изображение приближающегося пред-
мета фиксируется на сетчатке. При взгляде вдаль расслабление ресничной мышцы приводит к уплощению хрусталика.
Паралич (парез) конвергенции глаз проявляется невозможностью повернуть глазные яблоки кнутри. Конвергенция в норме осуществляется в результате одновременного сокращения медиальных прямых мышц обоих глаз; сопровождается сужением зрачков (миоз) и напряжением аккомодации. Эти три рефлекса могут быть вызваны произвольной фиксацией на находящемся вблизи предмете. Они же возникают непроизвольно при внезапном приближении удаленного предмета. Афферентные импульсы идут от сетчатки к зрительной области коры. Оттуда эфферентные импульсы направляются через претектальную область к заднему центральному ядру Перлиа. Импульсы от этого ядра распространяются на нейроны, иннервирующие обе медиальные прямые мышцы (обеспечение конвергенции глазных яблок).
Таким образом, при полном поражении глазодвигательного нерва наступает паралич всех наружных глазных мышц, кроме латеральной прямой мышцы, иннервируемой отводящим нервом, и верхней косой мышцы, получающей иннервацию от блокового нерва. Наступает также паралич внутренних глазных мышц, их парасимпатической части. Это проявляется в отсутствии зрачкового рефлекса на свет, расширении зрачка и нарушениях конвергенции и аккомодации. Частичное поражение глазодвигательного нерва вызывает только некоторые из указанных симптомов.
Блоковый нерв - n. trochlearis (IV пара)
Ядра блоковых нервов расположены на уровне нижних бугорков четверохолмия среднего мозга кпереди от центрального серого вещества, ниже ядер глазодвигательного нерва. Внутренние корешки нервов огибают наружную часть центрального серого вещества и перекрещиваются в верхнем мозговом парусе, который представляет собой тонкую пластинку, образующую крышу ростральной части IV желудочка. После перекреста нервы покидают средний мозг книзу от нижних бугорков. Блоковый нерв является единственным нервом, выходящим с дорсальной поверхности мозгового ствола. На пути в центральном направлении к пещеристому синусу нервы сначала проходят через клювовидную мостомозжечковую щель, затем через вырезку намета мозжечка, а далее по наружной стенке пещеристого синуса и оттуда вместе с глазодвигательным нервом они через верхнюю глазничную щель входят в глазницу.
Симптомы поражения. Блоковый нерв иннервирует верхнюю косую мышцу, которая поворачивает глазное яблоко кнаружи и вниз. Паралич мышцы вызывает отклонение пораженного глазного яблока кверху и несколько кнутри. Это отклонение особенно заметно, когда пораженный глаз смотрит вниз и в здоровую сторону, и отчетливо проявляется, когда больной смотрит себе под ноги (при ходьбе по лестнице).
Отводящий нерв - n. abducens (VI пара)
Ядра отводящих нервов расположены по обеим сторонам от средней линии в покрышке нижней части моста вблизи продолговатого мозга и под дном IV желудочка. Внутреннее колено лицевого нерва проходит между ядром отводящего нерва и IV желудочком. Волокна отводящего нерва направляются от ядра к основанию мозга и выходят стволиком на границе моста и продолговатого мозга на уровне пирамид. Отсюда оба нерва направляются кверху через субарахноидальное пространство по обеим сторонам от базилярной артерии. Далее они проходят через субдуральное пространство кпереди от ската, прободают оболочку и присоединяются в пещеристом синусе к другим глазодвигательным нервам. Здесь они находятся в тесном контакте с I и II ветвями тройничного нерва и с внутренней сонной артерией, которые также проходят через пещеристый синус. Нервы расположены неподалеку от верхних латеральных частей клиновидной и решетчатой пазух. Далее отводящий нерв направляется вперед и через верхнюю глазничную щель входит в глазницу и иннервирует латеральную мышцу глаза, поворачивающую глазное яблоко кнаружи.
Симптомы поражения. При поражении отводящего нерва нарушается движение глазного яблока кнаружи. Это происходит потому, что медиальная прямая мышца остается без антагониста и глазное яблоко отклоняется в сторону носа (сходящееся косоглазие - strabismus convergens) (рис. 5.9). Кроме того, возникает двоение в глазах, особенно при взгляде в сторону пораженной мышцы.
Повреждение любого из нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, сопровождается двоением в глазах, так как изображение объекта проецируется на различные зоны сетчатки глаза. Движения глазных яблок во всех направлениях осуществляются благодаря содружественному действию шести глазных мышц с каждой стороны. Эти движения всегда очень точно согласованы, потому что изображение проецируется в основном только на две центральные ямки сетчатки (место наилучшего видения). Ни одна из мышц глаза не иннервируется независимо от других.
При повреждении всех трех двигательных нервов глаз лишен всех движений, смотрит прямо, его зрачок широкий и не реагирует на свет (тотальная офтальмоплегия). Двусторонний паралич глазных мышц обычно является следствием поражения ядер нервов.
Наиболее часто к повреждению ядер ведут энцефалиты, нейросифилис, рассеянный склероз, нарушения кровообращения и опухоли. Основными причинами поражения нервов являются менингиты, синуситы, аневризма внутренней сонной артерии, тромбоз пещеристого синуса и соединительной артерии, переломы и опухоли основания черепа, сахарный диабет, дифтерия, ботулизм. Следует иметь в виду, что преходящие птоз и диплопия могут развиться вследствие миастении.
Только при двусторонних и обширных надъядерных процессах, распространяющихся на центральные нейроны и идущие от обоих полушарий к ядрам, может возникать двусторонняя офтальмоплегия центрального типа, так как по аналогии с большинством двигательных ядер черепных нервов ядра III, IV и VI нервов имеют двустороннюю корковую иннервацию.
Иннервация взора. Изолированные движения одного глаза независимо от другого у здорового человека невозможны: оба глаза всегда двигаются
одновременно, т.е. всегда сокращается пара глазных мышц. Так, например, во взгляде вправо участвуют латеральная прямая мышца правого глаза (отводящий нерв) и медиальная прямая мышца левого глаза (глазодвигательный нерв). Сочетанные произвольные движения глаз в различных направлениях - функция взора - обеспечиваются системой медиального продольного пучка (рис. 5.10) (fasciculus longitudinalis medialis). Волокна медиального продольного пучка начинаются в ядре Даркшевича и в промежуточном ядре, расположенных в покрышке среднего мозга выше ядер глазодвигательного нерва. От этих ядер медиальный продольный пучок идет с обеих сторон параллельно средней линии
Рис. 5.9.
Поражение отводящего нерва (сходящееся косоглазие)
Рис. 5.10.
Глазодвигательные нервы и медиальный продольный пучок.
1 - ядро глазодвигательного нерва; 2 - добавочное ядро глазодвигательного нерва (ядро Якубовича-Эдингера-Вестфаля); 3 - заднее центральное ядро глазодвигательного нерва (ядро Перлиа); 4 - ресничный узел; 5 - ядро блокового нерва; 6 - ядро отводящего нерва; 7 - собственное ядро медиального продольного пучка (ядро Даркшевича); 8 - медиальный продольный пучок; 9 - адверсивный центр премоторной зоны коры большого мозга; 10 - латеральное вестибулярное ядро.
Синдромы поражения: I - крупноклеточного ядра глазодвигательного нерва;
II - добавочного ядра глазодвигательного нерва; III - ядра IV нерва; IV - ядра VI нерва; V - правого адверсивного поля; VI - левого мостового центра взора. Красным цветом обозначены пути, обеспечивающие содружественные движения глазных яблок
вниз к шейным сегментам спинного мозга. Он объединяет ядра двигательных нервов глазных мышц и получает импульсы из шейной части спинного мозга (обеспечивающей иннервацию задних и передних мышц шеи), от вестибулярных ядер, ретикулярной формации, базальных ядер и коры больших полушарий.
Установка глазных яблок на объект осуществляется произвольно, но все же большинство движений глаз происходит рефлекторно. Если в поле зрения попадает какой-нибудь предмет, на нем непроизвольно фиксируется взгляд. При движении предмета глаза непроизвольно следуют за ним, при этом изображение предмета фокусируется в точке наилучшего видения на сетчатке. Когда мы произвольно рассматриваем интересующий нас предмет, взгляд автоматически задерживается на нем, даже если движемся мы сами или движется предмет. Таким образом, произвольные движения глазных яблок основаны на непроизвольных рефлекторных движениях.
Афферентная часть дуги этого рефлекса представляет собой путь от сетчатки, зрительного пути к зрительной области коры (поле 17), откуда импульсы поступают в поля 18 и 19. С этих полей начинаются эфферентные волокна, которые в височной области присоединяются к зрительной лучистости, следуя к контралатеральным глазодвигательным центрам среднего мозга и моста. Отсюда волокна идут к соответствующим ядрам двигательных нервов глаз, одна часть эфферентных волокон направляется непосредственно к глазодвигательным центрам, другая - делает петлю вокруг поля 8.
В переднем отделе среднего мозга находятся структуры ретикулярной формации, регулирующие определенные направления взгляда. Интерстициальное ядро, располагающееся в задней стенке III желудочка, регулирует движения глазных яблок вверх, ядро в задней спайке - вниз; интерстициальные ядро Кахала и ядро Даркшевича - вращательные движения. Горизонтальные движения глаз обеспечиваются областью задней части моста мозга, близкой к ядру отводящего нерва (мостовой центр взора).
Иннервация произвольных движений глазных яблок осуществляется корковым центром взора, расположенным в поле 8 в заднем отделе средней лобной извилины. От него идут волокна в составе корковоядерного тракта к внутренней капсуле и ножкам мозга, совершают перекрест и через нейроны ретикулярной формации и медиальный продольный пучок передают импульсы к ядрам III, IV, VI пар черепных нервов. Благодаря этой содружественной иннервации осуществляются сочетанные движения глазных яблок вверх, в стороны, вниз.
При поражении коркового центра взора или лобного корково-ядерного тракта (в лучистом венце, передней ножке внутренней капсулы, ножке мозга, передней части покрышки моста) больной не может произвольно отвести глазные яблоки в сторону, противоположную очагу поражения (рис. 5.11), при этом они оказываются повернутыми в сторону патологического очага (больной «смотрит» на очаг и «отворачивается» от парализованных конечностей). Это происходит вследствие доминирования коркового центра взора на противоположной стороне. При его двустороннем поражении резко ограничиваются произвольные движения глазных яблок в обе стороны. Раздражение коркового центра взора проявляется содружественным движением глазных яблок в противоположную сторону (больной «отворачивается» от очага раздражения).
Поражение мостового центра взора в области задней части покрышки моста, близкой к ядру отводящего нерва, ведет к развитию пареза (паралича) взора в сторону патологического очага. При этом глазные яблоки установлены в сторону, противоположную очагу (больной «отворачивается» от очага, а в случае вовлечения в процесс пирамидного пути взор направлен на парализованные конечности). Так, например, при разрушении правого мостового центра взора преобладают влияния левого мостового центра взора и глазные яблоки больного поворачиваются влево. Поражение покрышки среднего мозга на уровне верхнего двухолмия сопровождается параличом взора вверх, реже наблюдается паралич взора вниз.
При поражении затылочных областей исчезают рефлекторные движения глаз. Больной может совершать произвольные движения глазами в любых направлениях, но не способен следить за предметом. Предмет немедленно исчезает из области наилучшего видения и отыскивается с помощью произвольных движений глаз.
При поражении медиального продольного пучка возникает межъядерная офтальмоплегия. При одностороннем повреждении медиального продольного пучка наруша-
Рис. 5.11.
Паралич взора влево (установка глазных яблок в крайнем правом положении)
ется иннервация ипсилатеральной (расположенной на той же стороне) медиальной прямой мышцы, а в контралатеральном глазном яблоке возникает монокулярный нистагм. Сокращение мышцы в ответ на конвергенцию сохраняется. Медиальные продольные пучки располагаются близко друг от друга, поэтому возможно их одновременное поражение. В таком случае глазные яблоки не могут быть приведены кнутри при горизонтальном отведении взора. В ведущем глазу возникает монокулярный нистагм. Остальные движения глазных яблок и реакция зрачков на свет сохраняются.
Методика исследования. Необходимо установить наличие или отсутствие двоения (диплопии). Истинная диплопия, возникающая при бинокулярном зрении, обусловлена нарушением движений глазных яблок в отличие от диплопии ложной, наблюдающейся при монокулярном зрении и связанной с изменением свойств преломляющих сред глаза, психогенными расстройствами восприятия. Диплопия - признак иногда более тонкий, чем объективно устанавливаемая недостаточность функции той или иной наружной мышцы глаза. Диплопия возникает или усиливается при взгляде в сторону пораженной мышцы. Недостаточность латеральных и медиальных прямых мышц вызывает двоение в горизонтальной плоскости, а других мышц - в вертикальной или косых плоскостях.
Определяются ширина глазных щелей: сужение при птозе верхнего века (одно-, двустороннее, симметричное, несимметричное); расширение глазной щели вследствие невозможности сомкнуть веки. Оценивают возможные изменения положения глазных яблок: экзофтальм (одно-, двусторонний, симметричный, несимметричный), энофтальм, косоглазие (одно-, двустороннее, сходящееся или расходящееся по горизонтали, расходящееся по вертикали - симптом Гертвига-Мажанди).
Оценивают форму зрачков (правильная - округлая, неправильная - овальная, неравномерно вытянутая, многогранная или фестончатая «изъеденность» контуров); величину зрачков: миоз умеренный (сужение до 2 мм), выраженный (до 1 мм); мидриаз незначительный (расширение до 4-5 мм); умеренный (6-7 мм), выраженный (более 8 мм), разницу в величине зрачков (анизокория). Заметные иногда сразу анизокория и деформация зрачков не всегда связаны с поражением n. oculomotorius (возможны врожденные особенности, последствия травмы глаза или воспалительного процесса, асимметрия симпатической иннервации и др.).
Важно исследовать реакцию зрачков на свет. Проверяют как прямую, так и содружественную реакцию каждого зрачка в отдельности. Лицо больного обращено к источнику света, глаза открыты; исследующий, закрывая сначала плотно своими ладонями оба глаза обследуемого, быстро отнима-
ет одну из своих рук, наблюдая прямую реакцию зрачка на свет; так же исследуют другой глаз. В норме реакция зрачков на свет живая: при физиологической величине 3-3,5 мм затемнение приводит к расширению зрачка до 4-5 мм, а освещение - к сужению до 1,5-2 мм. Для обнаружения содружественной реакции один глаз обследуемого закрывают ладонью; в другом открытом глазу наблюдается расширение зрачка; при отнятии руки от закрытого глаза в обоих происходит одновременное содружественное сужение зрачков. То же производится в отношении другого глаза. Для исследования световых реакций удобно использовать карманный фонарик.
С целью исследования конвергенции врач просит больного посмотреть на молоточек, отодвинутый на 50 см и расположенный посередине. При приближении молоточка к носу больного происходят схождение глазных яблок и удержание их в положении сведения при точке фиксации на расстоянии 3-5 см от носа. Реакцию зрачков на конвергенцию оценивают по изменению их величины по мере сближения глазных яблок. В норме наблюдается сужение зрачков, достигающее достаточной степени на расстоянии точки фиксации 10-15 см. Для исследования аккомодации закрывают один глаз, а другим просят поочередно фиксировать взгляд на далеко и близко расположенных предметах, оценивая изменение величины зрачка. В норме при взгляде вдаль зрачок расширяется, при переводе взгляда на близко расположенный предмет суживается.
Тройничный нерв - n. trigeminus (V пара)
Тройничный нерв - главный чувствительный нерв лица и ротовой полости; кроме того, в его составе имеются двигательные волокна, иннервирующие жевательные мышцы (рис. 5.12). Чувствительная часть системы тройничного нерва (рис. 5.13) образована цепью, состоящей из трех нейронов. Клетки первых нейронов находятся в полулунном узле тройничного нерва, расположенном на передней поверхности пирамиды височной кости между листками твердой мозговой оболочки. Дендриты этих клеток направляются к рецепторам кожи лица, а также слизистой оболочке полости рта, а аксоны в виде общего корешка входят в мост и подходят к клеткам, образующим ядро спинномозгового пути тройничного нерва (n. tractus spinalis), обеспечивающее поверхностную чувствительность.
Это ядро проходит через мост мозга, продолговатый мозг и два верхних шейных сегмента спинного мозга. В ядре имеется соматотопическое представительство, его оральные отделы связаны с периоральной зоной лица, а каудальные - с латерально расположенными областями. Нейро-
Рис. 5.12.
Тройничный нерв.
1 - ядро (нижнее) спинномозгового пути тройничного нерва; 2 - двигательное ядро тройничного нерва; 3 - мостовое ядро тройничного нерва; 4 - ядро среднемозгового пути тройничного нерва; 5 - тройничный нерв; 6 - глазной нерв; 7 - лобный нерв; 8 - носоресничный нерв; 9 - задний решетчатый нерв; 10 - передний решетчатый нерв; 11 - слезная железа; 12 - надглазничный нерв (латеральная ветвь); 13 - надглазничный нерв (медиальная ветвь); 14 - надблоковый нерв; 15 - подблоковый нерв; 16 - внутренние носовые ветви; 17 - наружная носовая ветвь; 18 - ресничный узел; 19 - слезный нерв; 20 - верхнечелюстной нерв; 21 - подглазничный нерв; 22 - носовые и верхние губные ветви подглазничного нерва; 23 - передние верхние альвеолярные ветви; 24 - крылонёбный узел; 25 - нижнечелюстной нерв; 26 - щечный нерв; 27 - язычный нерв; 28 - поднижнечелюстной узел; 29 - подчелюстная и подъязычная железы; 30 - нижний альвеолярный нерв; 31 - подбородочный нерв; 32 - переднее брюшко двубрюшной мышцы; 33 - челюстно-подъязычная мышца; 34 - челюстно-подъязычный нерв; 35 - жевательная мышца; 36 - медиальная крыловидная мышца; 37 - ветви барабанной струны; 38 - латеральная крыловидная мышца; 39 - ушно-височный нерв; 40 - ушной узел; 41 - глубокие височные нервы; 42 - височная мышца; 43 - мышца, напрягающая нёбную занавеску; 44 - мышца, напрягающая барабанную перепонку; 45 - околоушная железа. Синим цветом обозначены чувствительные волокна, красным - двигательные, зеленым - парасимпатические
Рис. 5.13.
Чувствительная часть тройничного нерва.
1 - чувствительные зоны лица; 2 - чувствительные волокна из области наружного слухового прохода (проникают в мозговой ствол в составе VII, IX и X пар черепных нервов, входят в ядро спинномозгового пути тройничного нерва); 3 - ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 4 - ядро среднемозгового пути тройничного нерва; 5 - тройничная петля (тройнично-таламический путь)
ны, проводящие импульсы глубокой и тактильной чувствительности, также расположены в полулунном узле. Их аксоны направляются к стволу мозга и заканчиваются в ядре среднемозгового пути тройничного нерва (nucl. sensibilis n. trigemini), расположенном в покрышке моста мозга.
Волокна вторых нейронов от обоих чувствительных ядер переходят на противоположную сторону и в составе медиальной петли (lemniscus medialis) направляются в таламус. От клеток таламуса начинаются третьи нейроны системы тройничного нерва, аксоны которых проходят через внутреннюю капсулу, лучистый венец и направляются к клеткам коры больших полушарий мозга в нижних отделах постцентральной извилины (рис. 5.14).
Чувствительные волокна V пары черепных нервов группируются в три ветви: I и II ветви - чисто двигательные, III ветвь содержит двига-
Рис. 5.14.
Чувствительная иннервация лица.
I - сегментарный тип иннервации; II - периферический тип иннервации; 1 - волокна V пары черепных нервов - поверхностная чувствительность; 2 - волокна спинальных нервов (СШ); 3 - волокна IX и X пар черепных нервов; 4 - волокна тройничного нерва - глубокая чувствительность; 5 - кора мозга; 6 - третий нейрон; 7 - второй нейрон; 8 - таламус
тельные и чувствительные волокна. Все ветви отдают пучки волокон, иннервирующие твердую мозговую оболочку (rr. meningeus).
I ветвь - глазной нерв (n. ophthalmicus). После выхода из полулунного узла поднимается кпереди и кверху и прободает наружную стенку пещеристой пазухи, выходит из полости черепа через верхнюю глазничную щель, располагаясь в надглазничной вырезке (incisura supraorbitalis) у медиального края верхней части глазницы. Глазной нерв разделяется на три ветви: носоресничный, слезный и лобный нервы. Обеспечивает чувствительность в области кожи лба, передней волосистой части головы, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, слизистой оболочки верхней части носовой полости, глаза, решетчатой пазухи, слезной железы, конъюнктивы и роговицы, твердой мозговой оболочки, мозжечкового намета, лобной кости и надкостницы.
II ветвь тройничного нерва - верхнечелюстной нерв (n. maxillaris) также прободает наружную стенку пещеристой пазухи, выходит из полости черепа через круглое отверстие (f. rotundum) и вступает в крылонёбную ямку, где отдает три ветви - подглазничный (n. infraorbitalis), скуловой (n. zygomaticus) и крылонёбные нервы (nn. pterygopalatini . Основная ветвь - подглазничный нерв, пройдя в подглазничном канале, выходит на поверхность лица через подглазничное отверстие (f. infraorbitalis), иннервирует кожу височной и скуловой областей, нижнего века и угла глаза, слизистую оболочку задних решетчатых ячеек и клиновидной пазухи, полости носа, свода глотки, мягкого и твердого нёба, миндалин, зубы и верхнюю челюсть. Наружные ветви подглазничного нерва имеют связи с ветвями лицевого нерва.
III ветвь - нижнечелюстной нерв (n. mandibularis). Смешанная ветвь формируется ветвями чувствительного и двигательного корешков. Из полости черепа выходит через круглое отверстие (f. rotundum) и вступает в крылонёбную ямку. Одна из конечных ветвей - подбородочный нерв (n. mentalis) выходит на поверхность лица через соответствующее отверстие нижней челюсти (f. mentalis). Нижнечелюстной нерв обеспечивает чувствительную иннервацию нижней части щеки, подбородка, кожи нижней губы, передней части ушной раковины, наружного слухового прохода, части внешней поверхности барабанной перепонки, слизистой оболочки щеки, дна полости рта, передних 2 / 3 языка, нижней челюсти, твердой мозговой оболочки, а также двигательную иннервацию жевательных мышц: mm. masseter, temporalis, pterygoideus medialis и lateralis, mylohyoideus, переднее брюшко m. digastricus, m. tensor tympani и m. tensor veli palatini.
Нижнечелюстной нерв связан с узлами вегетативной нервной системы - с ушным (gangl. oticum), поднижнечелюстным (gangl. submandibulare), подъязычным (gangl. sublinguale). От узлов идут постганглионарные парасимпатические секреторные волокна к слюнным железам. Совместно с барабанной струной (chorda tympani) обеспечивает вкусовую и поверхностную чувствительность языка.
Методика исследования. Выясняют у больного, не испытывает ли он болевых или других ощущений (онемение, ползание мурашек) в области лица. При пальпации точек выхода ветвей тройничного нерва определяется их болезненность. Болевую и тактильную чувствительность исследуют в симметричных точках лица в зоне иннервации всех трех ветвей, а также в зонах Зельдера. Для оценки функционального состояния тройничного нерва имеет значение состояние конъюнктивального, корне-
ального, надбровного и нижнечелюстного рефлексов. Конъюнктивальный и корнеальный рефлексы исследуют путем легкого прикосновения полоской бумаги или кусочком ваты к конъюнктиве или роговице (рис. 5.15). В норме при этом веки смыкаются (дуга рефлекса замыкается через V и VII нервы), хотя конъюнктивальный рефлекс может отсутствовать у здоровых людей. Надбровный рефлекс вызывают ударом молоточка по переносице или надбровной дуге, при этом происходит смыкание век. Нижнечелюстной рефлекс исследуют постукиванием молоточком по подбородку при слегка приоткрытом рте: в норме происходит смыкание челюстей в результате сокращения жевательных мышц (дуга рефлекса включает чувствительные и двигательные волокна V нерва).
Для исследования двигательной функции определяют, не происходит ли смещения нижней челюсти при открывании рта. Затем исследующий накладывает ладони на височные и жевательные мышцы последовательно и просит больного несколько раз стиснуть и разжать зубы, отмечая степень напряжения мышц с обеих сторон.
Симптомы поражения. Поражение ядра спинномозгового пути тройничного нерва проявляется расстройством поверхностной чувствительности по сегментарному типу (в зонах Зельдера) при сохранении глубокой (чувство давления) вибрации. Если поражаются каудальные отделы ядра, возникает анестезия на боковой поверхности лица, проходящей ото лба к ушной раковине и подбородку, а при поражении орального отдела полоса анестезии захватывает участок лица, расположенный вблизи средней линии (лоб, нос, губы).
При поражении корешка тройничного нерва (на участке от выхода из моста до полулунного узла) возникает нарушение поверхностной и глубокой чувствительности в зоне иннервации всех трех ветвей тройничного нерва (периферический или невритический тип поражения). Сходная симптоматика наблюдается и при поражении полулунного узла, при этом могут появляться герпетические высыпания.
Вовлечение в патологический процесс отдельных ветвей тройничного нерва проявляется рас-
Рис. 5.15.
Вызывание корнеального рефлекса
стройством чувствительности в зоне их иннервации. Если страдает I ветвь, выпадают конъюнктивальный, корнеальный и надбровный рефлексы. При поражении III ветви выпадает нижнечелюстной рефлекс, возможно снижение вкусовой чувствительности на передних 2 / 3 языка соответствующей стороны.
Раздражение тройничного нерва или его ветвей сопровождается интенсивными пароксизмальными болями в соответствующей зоне иннервации (невралгия тройничного нерва). На коже лица, слизистых оболочках носовой и ротовой полостей выявляются пусковые (триггерные) точки, прикосновение к которым вызывает болевой разряд. Пальпация точек выхода нерва на поверхность лица болезненна.
Ветви тройничного нерва анастомозируют с лицевым, языкоглоточным и блуждающим нервами и содержат симпатические волокна. При воспалительных процессах в лицевом нерве возникают боли в соответствующей половине лица, чаще всего в области уха, за сосцевидным отростком, реже в области лба, в верхней и нижней губах, нижней челюсти. При раздражении языкоглоточного нерва боль распространяется от корня языка до его кончика.
Поражение двигательных волокон III ветви или двигательного ядра ведет к развитию пареза или паралича мышц на стороне очага. Возникают атрофия жевательных и височных мышц, их слабость, отклонение нижней челюсти при открывании рта в сторону паретичных мышц. При двустороннем поражении отвисает нижняя челюсть. При раздражении двигательных нейронов тройничного нерва развивается тоническое напряжение жевательной мускулатуры (тризм). Жевательные мышцы настолько напряжены, что разжать челюсти невозможно. Тризм может возникать при раздражении центров жевательных мышц в коре большого мозга и идущих от них путей. При этом нарушается или совсем невозможен прием пищи, нарушена речь, имеются расстройства дыхания. Вследствие двусторонней корковой иннервации двигательных ядер тройничного нерва при одностороннем поражении центральных нейронов нарушения жевания не возникает.
Лицевой нерв - n. facialis (VII пара)
Лицевой нерв (рис. 5.16) является смешанным нервом. В его составе имеются двигательные, парасимпатические и чувствительные волокна, последние два вида волокон выделяют как промежуточный нерв.
Двигательная часть лицевого нерва обеспечивает иннервацию всех мимических мышц лица, мышц ушной раковины, черепа, заднего
Рис. 5.16.
Лицевой нерв.
1 - ядро одиночного пути; 2 - верхнее слюноотделительное ядро; 3 - ядро лицевого нерва; 4 - коленце (внутреннее) лицевого нерва; 5 - промежуточный нерв; 6 - узел коленца; 7 - глубокий каменистый нерв; 8 - внутренняя сонная артерия; 9 - крыло- нёбный узел; 10 - ушной узел; 11 - язычный нерв; 12 - барабанная струна; 13 - стремянный нерв и стремянная мышца; 14 - барабанное сплетение; 15 - коленцебарабанный нерв; 16 - колено (наружное) лицевого нерва; 17 - височные ветви; 18 - лобное брюшко затылочно-лобной мышцы; 19 - мышца, сморщивающая бровь; 20 - круговая мышца глаз; 21 - мышца гордецов; 22 - большая скуловая мышца; 23 - малая скуловая мышца; 24 - мышца, поднимающая верхнюю губу; 25 - мышца, поднимающая верхнюю губу и крыло носа; 26, 27 - носовая мышца; 28 - мышца, поднимающая угол рта; 29 - мышца, опускающая перегородку носа; 30 - верхняя резцовая мышца; 31 - круговая мышца рта; 32 - нижняя резцовая мышца; 33 - щечная мышца; 34 -мышца, опускающая нижнюю губу; 35 - подбородочная мышца; 36 - мышца, опускающая угол рта; 37 - мышца смеха; 38 - подкожная мышца шеи; 39 - скуловые ветви; 40 - подъязычная железа; 41 - шейная ветвь; 42 - поднижнече-люстной узел; 43 - задний ушной нерв; 44 - шилоподъязычная мышца; 45 - заднее брюшко двубрюшной мышцы; 46 - шилососцевидное отверстие; 47 - затылочное брюшко затылочно-лобной мышцы; 48 - верхняя и задняя ушные мышцы. Красным цветом обозначены двигательные волокна, синим - чувствительные, зеленым - парасимпатические
брюшка двубрюшной мышцы, стременной мышцы и подкожной мышцы шеи. Центральные нейроны представлены клетками коры нижней трети прецентральной извилины, аксоны которых в составе корковоядерного пути проходят лучистый венец, внутреннюю капсулу, ножки мозга и направляются в мост мозга к ядру лицевого нерва. Нижняя часть ядра и, соответственно, нижняя часть мимической мускулатуры связаны только с корой противоположного полушария, а верхняя часть ядра (и верхняя часть мимической мускулатуры) имеет двустороннее корковое представительство.
Периферические двигательные нейроны находятся в ядре лицевого нерва, расположенном в дне IV желудочка мозга. Аксоны периферических нейронов формируют корешок лицевого нерва, который вместе с корешком промежуточного нерва выходит из моста мозга между задним краем моста и оливой продолговатого мозга. Далее оба нерва вступают во внутреннее слуховое отверстие и входят в канал лицевого нерва (фаллопиев канал) пирамиды височной кости. В канале нервы образуют общий ствол, делающий два поворота соответственно изгибам канала. В коленце канала образуется коленце лицевого нерва, где располагается узел коленца - gangl. geniculi. После второго поворота нерв располагается позади полости среднего уха и выходит из канала через шилососцевидное отверстие, вступая в околоушную слюнную железу. В ней он делится на 2-5 первичных ветвей, образуя так называемую большую гусиную лапку, откуда нервные волокна направляются к мускулатуре лица. Имеются связи лицевого нерва с тройничным, языкоглоточным, верхним гортанным нервами.
В лицевом канале от лицевого нерва отходят три ветви.
Большой каменистый нерв (n. petrosus major) содержит парасимпатические волокна, берущие начало в слезоотделительном ядре ствола мозга. Нерв начинается непосредственно от узла коленца, на наружном основании черепа соединяется с глубоким каменистым нервом (ветвь симпатического сплетения внутренней сонной артерии) и формирует нерв крыловидного канала, который вступает в крылонёбный канал и достигает крылонёбного узла. Большой каменистый нерв иннервирует слезную железу. После перерыва в крылонёбном узле волокна идут в составе верхнечелюстного и далее скулового нервов, анастомозируют со слезным нервом (ветвь тройничного нерва), иннервируя слезную железу.
Стременной нерв (n. stapedius) проникает в барабанную полость и иннервирует стременную мышцу. При напряжении этой мышцы создаются условия для наилучшей слышимости.
Барабанная струна (chorda tympani) содержит чувствительные (вкусовые) и вегетативные волокна. Чувствительные клетки расположены в ядре одиночного пути (n. tractus solitarius) ствола мозга (общее с языкоглоточным нервом), вегетативные - в верхнем слюноотделительном ядре. Барабанная струна отделяется от лицевого нерва в нижней части лицевого канала, входит в барабанную полость и через каменисто-барабанную щель выходит на основание черепа. Чувствительные волокна, объединившись с язычным нервом (ветвь тройничного нерва), обеспечивают вкусовую чувствительность на передних 2 / 3 языка. Секреторные слюноотделительные волокна прерываются в подчелюстном и подъязычном парасимпатических узлах и обеспечивают иннервацию подчелюстной и подъязычной слюнных желез.
Методика исследования. В основном определяют состояние иннервации мимических мышц лица. Оценивают симметричность лобных складок, глазных щелей, выраженность носогубных складок и углов рта. Используют функциональные пробы: больного просят наморщить лоб, оскалить зубы, надуть щеки, посвистеть; при выполнении этих действий выявляется слабость мимической мускулатуры. Для уточнения характера и выраженности пареза применяют электромиографию и электронейрографию.
Вкусовую чувствительность исследуют на передних 2 / 3 языка, обычно на сладкое и кислое, для чего каплю раствора сахара или лимонного сока с помощью стеклянной палочки (пипетки, кусочка бумаги) наносят на каждую половину языка. После каждой пробы больной должен хорошо прополоскать рот водой.
Симптомы поражения. При поражении двигательной части лицевого нерва развивается периферический паралич лицевой мускулатуры (прозоплегия) (рис. 5.17). Вся пораженная половина лица неподвижна, маскообразна, складки лба и носогубная складка сглажены, глазная щель расширена, глаз не закрывается (лагофтальм - заячий глаз), угол рта опущен. При попытке закрыть глаз глазное яблоко поворачивается кверху (феномен Белла). Частота спонтанного мигания на стороне пареза меньше. При закрытых глазах на пораженной стороне вибрация век снижена либо отсутствует, что определяется легким прикосновением пальцев рук к закрытым векам у наружных углов глаза. Выявляется симптом ресниц: вследствие умеренно выраженного пареза при максимально зажмуренных глазах на стороне поражения ресницы видны лучше, чем на здоровой (из-за недостаточного смыкания круговой мышцы глаза).
Рис. 5.17.
Поражение левого лицевого нерва по периферическому типу
В результате паралича круговой мышцы глаза и недостаточного прилегания нижнего века к глазному яблоку не образуется капиллярной щели между нижним веком и слизистой оболочкой глаза, что затрудняет продвижение слезы к слезному каналу и может сопровождаться слезотечением. Постоянное раздражение конъюнктивы и роговицы потоком воздуха и пылью ведет к развитию воспалительных явлений - конъюнктивиту и кератиту.
Клиническая картина поражения лицевого нерва может различаться в зависимости от локализации патологического процесса. При поражении двигательного ядра лицевого нерва (например, при мостовой форме полиомиелита) возникает изолированный паралич мимических мышц. При значительном объеме патологического очага в процесс может вовлекаться рядом расположенный пирамидный путь. Кроме паралича мимической мускулатуры, возникает центральный паралич (парез) конечностей противоположной стороны (синдром Мийяра-Гублера). При одновременном поражении ядра отводящего нерва возникает также и сходящееся косоглазие на стороне поражения или паралич взора в сторону очага (синдром Фовиля). Если при этом страдают чувствительные пути на уровне ядра, то на противоположной стороне развивается гемианестезия.
Поражение большого каменистого нерва сопровождается нарушением слезоотделения, что приводит к сухости оболочек глазного яблока (ксерофтальмия). В тяжелых случаях нарушения секреции слезы возможно развитие эписклерита, кератита. Раздражение большого каменистого нерва сопровождается избыточным слезотечением. При нарушении функции стременного нерва возникает паралич стременной мышцы, в результате чего восприятие всех звуков становится резким, вызывающим тягостные, неприятные ощущения (гиперакузия). Вследствие поражения барабанной струны вкусовая чувствительность утрачивается (агевзия) или снижается (гипогевзия). Значительно реже
встречаются гипергевзия - повышение вкусовой чувствительности или парагевзия - ее извращение.
Патологический процесс в области мостомозжечкового угла, где лицевой нерв выходит из мозгового ствола, проявляется прозоплегией в сочетании с симптомами поражения слухового (снижение слуха или глухота) и тройничного нервов. Такая клиническая картина наблюдается при невриноме слухового нерва, при воспалительных процессах в этой области (арахноидит мостомозжечкового угла). В связи с нарушением проведения импульсов по волокнам промежуточного нерва возникает сухость глаза (ксерофтальмия), утрачивается вкусовая чувствительность на передних 2 / 3 языка на стороне поражения. При этом должна развиваться ксеростомия (сухость в полости рта), но в связи с тем, что обычно функционируют другие слюнные железы, сухости в полости рта не отмечается. Не бывает и гиперакузии, которая теоретически должна быть, но вследствие сочетанного поражения слухового нерва не выявляется.
Поражение нерва в лицевом канале до его коленца выше отхождения большого каменистого нерва приводит одновременно с мимическим параличом к сухости слизистых оболочек глаза, снижению вкуса и гиперакузии. Если нерв поражается после отхождения большого каменистого и стременного нервов, но выше отхождения барабанной струны, то определяются прозоплегия, слезотечение и расстройства вкуса. При поражении VII пары в костном канале ниже отхождения барабанной струны или при выходе из шилососцевидного отверстия возникает лишь мимический паралич со слезотечением (вследствие раздражения слизистых оболочек глаза при неполном смыкании век).
При поражении корково-ядерного пути, несущего волокна от моторной зоны коры к двигательному ядру лицевого нерва, паралич лицевых мышц возникает лишь в нижней половине лица на стороне, противоположной очагу поражения. Выявляются сглаженность носогубных складок, нарушения оскала, надувания щек при сохраненной способности зажмуривать глаз и наморщивать лоб. Нередко на этой стороне возникает и гемиплегия (или гемипарез).
Преддверно-улитковый нерв - n. vestibulocochlearis (VIII пара)
Преддверно-улитковый нерв состоит из двух корешков: нижнего - улиткового и верхнего - преддверного (рис. 5.18). Объединяет две функционально различные части.
Рис. 5.18.
Преддверно-улитковый нерв.
1 - олива; 2 - трапециевидное тело; 3 - вестибулярные ядра; 4 - заднее улитковое ядро; 5 - переднее улитковое ядро; 6 - преддверный корешок; 7 - улитковый корешок; 8 - внутреннее слуховое отверстие; 9 - промежуточный нерв; 10 - лицевой нерв; 11 - узел коленца; 12 - улитковая часть; 13 - преддверная часть; 14 - преддверный узел; 15 - передняя перепончатая ампула; 16 - латеральная перепончатая ампула; 17 - эллиптический мешочек; 18 - задняя перепончатая ампула; 19 - сферический мешочек; 20 - улитковый проток
Улитковая часть (pars cochlearis). Эта часть как чисто чувствительная, слуховая, берет начало от спирального узла (gangl. spirale cochleae), лежащего в улитке лабиринта (рис. 5.19). Дендриты клеток этого узла идут к волосковым клеткам спирального (кортиева) органа, которые являются слуховыми рецепторами. Аксоны клеток узла идут во внутреннем слуховом проходе вместе с преддверной частью нерва и на небольшом протяжении от porus acusticus internus - рядом с лицевым нервом. Выйдя из пирамиды височной кости, нерв вступает в мозговой ствол в области верхнего отдела продолговатого мозга и нижнего отдела моста. Волокна улитковой части заканчиваются в переднем и заднем улитковых ядрах. Большая часть аксонов нейронов переднего ядра переходит на противоположную сторону моста и заканчивается в верхней оливе и трапециевидном теле, меньшая часть подходит к таким же образованиям своей стороны. Аксоны клеток верхней оливы и ядра трапециевидного тела формируют латеральную петлю, которая поднимается вверх и оканчивается в нижнем бугорке крыши среднего мозга и в медиальном коленчатом теле. Заднее ядро посылает волокна в составе так называемых слуховых полосок, которые идут по дну IV желудочка к срединной ли-
Рис. 5.19.
Улитковая
часть преддверно-улиткового пути. Проводящие пути слухового
анализатора. 1 - волокна, идущие от рецепторов улитки; 2 - улитковый
(спиральный) узел; 3 - заднее улитковое ядро; 4 - переднее улитковое
ядро; 5 - верхнее оливное ядро; 6 - трапециевидное тело; 7 - мозговые
полоски; 8 - нижняя мозжечковая ножка; 9 - верхняя мозжечковая ножка; 10
- средняя мозжечковая ножка; 11 - ветви к червю мозжечка; 12 -
ретикулярная формация; 13 - латеральная петля; 14 - нижний бугорок; 15 -
шишковидное тело; 16 - верхний бугорок; 17 - медиальное коленчатое
тело; 18 - кора большого мозга (верхняя височная извилина)
нии, где погружаются вглубь и переходят на противоположную сторону, присоединяются к латеральной петле, вместе с которой поднимаются вверх и оканчиваются в нижнем бугорке крыши среднего мозга. Часть волокон из заднего ядра направляется в латеральную петлю своей стороны. От клеток медиального коленчатого тела аксоны проходят в составе задней ножки внутренней капсулы и оканчиваются в коре полушарий большого мозга, в средней части верхней височной извилины (извилина Гешля). Важно, что слуховые рецепторы связаны с корковым представительством обоих полушарий.
Методика исследования. Путем опроса выясняют, нет ли у больного снижения слуха или, наоборот, повышения восприятия звуков, звона, шума в ушах, слуховых галлюцинаций. Для ориентировочной оценки слуха произносят шепотом слова, которые в норме воспринимаются с расстояния 6 м. Исследуют поочередно каждое ухо. Более точную информацию дает инструментальное исследование (аудиометрия, регистрация акустических вызванных потенциалов).
Симптомы поражения. Вследствие многократного перекреста слуховых проводников оба периферических звуковоспринимающих аппарата связаны с обоими полушариями мозга, поэтому поражение слуховых проводников выше переднего и заднего слуховых ядер не вызывает выпадений слуховых.
При поражении рецепторного слухового аппарата, улитковой части нерва и ее ядер возможны снижение слуха (гипакузия) или его полная утрата (анакузия). При этом могут наблюдаться симптомы раздражения (ощущение шума, свиста, гудения, треска и др.). Поражение может быть как односторонним, так и двусторонним. При раздражении коры височной доли мозга (например, при опухолях) могут возникать слуховые галлюцинации.
Преддверная часть (pars vestibularis)
Первые нейроны (рис. 5.20) находятся в преддверном узле, расположенном в глубине внутреннего слухового прохода. Дендриты клеток узла оканчиваются рецепторами в лабиринте: в ампулах полукружных каналов и в двух перепончатых мешочках. Аксоны клеток преддверного узла образуют преддверную часть нерва, которая покидает височную кость через внутреннее слуховое отверстие, вступает в ствол мозга в мостомозжечковом углу и заканчивается в 4 вестибулярных ядрах (вторые нейроны). Вестибулярные ядра расположены в боковой части дна IV желудочка - от нижнего отдела моста до середины продолговатого мозга. Это латеральное (Дейтерса), медиальное (Швальбе), верхнее (Бехтерева) и нижнее (Роллера) вестибулярные ядра.
От клеток латерального вестибулярного ядра начинается преддверноспинномозговой путь, который на своей стороне в составе переднего канатика спинного мозга подходит к клеткам передних рогов. Ядра Бехтерева, Швальбе и Роллера имеют связи с медиальным продольным пучком, благодаря чему осуществляется связь вестибулярного анализатора и системы иннервации взора. Через ядра Бехтерева и Швальбе осуществляются связи вестибулярного аппарата и мозжечка. Кроме того, имеются связи между вестибулярными ядрами и ретикулярной формацией ствола мозга, задним ядром блуждающего нерва. Аксоны нейронов вестибулярных ядер передают импульсы в таламус, экстрапирамидную систему и оканчиваются в коре височных долей большого мозга вблизи слуховой проекционной зоны.
Методика исследования. При исследовании вестибулярного аппарата выясняют, нет ли у больного головокружения, как влияют на головокружение перемена положения головы, вставание. Чтобы выявить у больного нистагм, его взор фиксируют на молоточке и передвигают молоточек в стороны или вверх и вниз. Для исследования вестибулярного аппарата применяют вращательную пробу на специальном кресле, калорическую пробу и др.
Рис. 5.20.
Преддверная
часть преддверно-улиткового нерва. Проводящие пути вестибулярного
анализатора: 1 - преддверно-спинномозговой путь; 2 - полукружные
протоки; 3 - преддверный узел; 4 - преддверный корешок; 5 - нижнее
вестибулярное ядро; 6 - медиальное вестибулярное ядро; 7 - латеральное
вестибулярное ядро; 8 - верхнее вестибулярное ядро; 9 - ядро шатра
мозжечка; 10 - зубчатое ядро мозжечка;
11 - медиальный продольный пучок;
12 - ядро отводящего нерва; 13 - ретикулярная формация; 14 - верхняя мозжечковая ножка; 15 - красное ядро; 16 - ядро глазодвигательного нерва; 17- ядро Даркшевича; 18 - чечевицеобразное ядро; 19 - таламус; 20 - кора большого мозга (теменная доля); 21 - кора большого мозга (височная доля)
Симптомы поражения. Поражение вестибулярного аппарата: лабиринта, вестибулярной части VIII нерва и ее ядер - приводит к появлению головокружения, нистагма и расстройству координации движений. При головокружении у больного появляются ложные ощущения смещения или вращения его собственного тела и окружающих предметов. Нередко головокружение возникает приступообразно, достигает очень сильной степени, может сопровождаться тошнотой, рвотой. Во время сильного головокружения больной лежит с закрытыми глазами, боясь пошевелиться, так как даже легкое движение головы усиливает головокружение. Следует помнить, что под головокружением больные нередко описывают различные ощущения, поэтому необходимо выяснить, имеется ли системное (вестибулярное) или несистемное головокружение в виде ощущения проваливания, неустойчивости, близкое к обморочному состоянию и, как правило, не связанное с поражением вестибулярного анализатора.
Нистагм при патологии вестибулярного анализатора обычно выявляется при взгляде в сторону, редко нистагм выражен при взгляде прямо, в движениях участвуют оба глазных яблока, хотя возможен и монокулярный нистагм.
В зависимости от направленности различают горизонтальный, ротаторный и вертикальный нистагм. Раздражение вестибулярной части VIII нерва и ее ядер вызывает нистагм в ту же сторону. Выключение вестибулярного аппарата ведет к нистагму в противоположную сторону.
Поражение вестибулярного аппарата сопровождается дискоординацией движений (вестибулярная атаксия), снижением тонуса мышц. Походка становится шаткой, больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. В эту сторону он часто падает.
Языкоглоточный нерв - n. glossopharyngeus (IX пара)
Языкоглоточный нерв содержит четыре вида волокон: чувствительные, двигательные, вкусовые и секреторные (рис. 5.21). Из полости черепа они в составе общего ствола выходят через яремное отверстие (f jugulare). Чувствительная часть языкоглоточного нерва, обеспечивающая болевую чувствительность, включает цепь из трех нейронов. Клетки первых нейронов расположены в верхнем и нижнем узлах языкоглоточного нерва, находящихся в области яремного отверстия. Дендриты этих клеток направляются на периферию, где заканчиваются у рецепторов задней трети языка, мягкого нёба, зева, глотки, передней поверхности надгортанника, слуховой трубы и барабанной полости, а аксоны входят в продолговатый мозг в заднебоковой борозде позади оливы, где и заканчиваются в n. sensorius. Аксоны расположенных в ядре вторых нейронов переходят на противоположную сторону, принимают восходящее направление, присоединяются к волокнам вторых нейронов общих чувствительных путей и вместе с ними оканчиваются в таламусе. Аксоны третьих нейронов начинаются в клетках таламуса, проходят через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и идут к коре нижнего отдела постцентральной извилины.
Чувствительные волокна языкоглоточного нерва, проводящие вкусовые ощущения от задней трети языка, представляют собой дендриты клеток нижнего узла этого нерва, аксоны которого вступают в ядро одиночного пути (общее с барабанной струной). От ядра одиночного пути начинается второй нейрон, аксон которого образует перекрест, находясь в составе медиальной петли, и оканчивается в вентральных и медиальных ядрах таламуса. От ядер таламуса берут начало волокна третьего нейрона, передающие вкусовую информацию в кору полушарий большого мозга (operculum temporale gyri parahippocampalis).
Рис. 5.21.
Языкоглоточный нерв.
I - ядро одиночного пути; 2 - двойное ядро; 3 - нижнее слюноотделительное ядро; 4 - яремное отверстие; 5 - верхний узел языкоглоточного нерва; 6 - нижний узел этого нерва; 7 - соединительная ветвь с ушной ветвью блуждающего нерва; 8 - нижний узел блуждающего нерва; 9 - верхний шейный симпатический узел; 10 - тельца каротидного синуса; II - каротидный синус и сплетение; 12 - общая сонная артерия; 13 - синусовая ветвь; 14 - барабанный нерв; 15 - лицевой нерв; 16 - коленцебарабанный нерв; 17 - большой каменистый нерв; 18 - крылонёбный узел; 19 - ушной узел; 20 - околоушная железа; 21 - малый каменистый нерв; 22 - слуховая труба; 23 - глубокий каменистый нерв; 24 - внутренняя сонная артерия; 25 - сонно-барабанные нервы; 26 - шилоязычная мышца; 27 - соединительная ветвь с лицевым нервом; 28 - шилоглоточная мышца; 29 - симпатические сосудодвигательные ветви; 30 - двигательные ветви блуждающего нерва; 31 - глоточное сплетение; 32 - волокна к мышцам и слизистой оболочке глотки и мягкого нёба; 33 - чувствительные веточки к мягкому нёбу и миндалинам; 34 - вкусовые и чувствительные волокна к задней трети языка; VII, IX, X - черепные нервы. Красным цветом обозначены двигательные волокна, синим - чувствительные, зеленым - парасимпатические, фиолетовым - симпатические
Двигательный путь IX пары состоит из двух нейронов. Первый нейрон представлен клетками нижней части прецентральной извилины, аксоны которых проходят в составе корково-ядерных путей и заканчиваются у двойного ядра своей и противоположной сторон. От двойного ядра (второй нейрон), общего с блуждающим нервом, отходят волокна, которые иннервируют шилоглоточную мышцу, поднимающую верхнюю часть глотки при глотании.
Парасимпатические волокна начинаются от переднего отдела гипоталамуса и заканчиваются у нижнего слюноотделительного ядра (общее с большим каменистым нервом), от которого волокна в составе языкоглоточного нерва переходят в одну из его крупных ветвей - барабанный нерв, образуя в барабанной полости вместе с симпатическими ветвями барабанное нервное сплетение. Далее волокна вступают в ушной узел, а постганглионарные волокна идут в составе соединительной ветви к ушно-височному нерву и иннервируют околоушную железу.
Симптомы поражения. При поражении языкоглоточного нерва наблюдаются расстройства вкуса в задней трети языка (гипогевзия или агевзия), потеря чувствительности в верхней половине глотки. Нарушения двигательной функции клинически не выражены ввиду незначительной функциональной роли шилоглоточной мышцы. Раздражение корковой проекционной области в глубинных структурах височной доли приводит к появлению ложных вкусовых ощущений (парагевзия). Иногда они могут быть предвестниками эпилептического припадка (аура). Раздражение IX нерва вызывает боли в корне языка или миндалине, распространяющиеся на нёбную занавеску, горло, слуховой проход.
Блуждающий нерв - n. vagus (X пара)
Блуждающий нерв содержит чувствительные, двигательные и вегетативные волокна (рис. 5.22), выходит из полости черепа через яремное отверстие (f. jugulare). Первые нейроны чувствительной части представлены псевдоуниполярными клетками, скопления которых образуют верхний и нижний узлы блуждающего нерва, расположенные в области яремного отверстия. Дендриты этих псевдоуниполярных клеток направляются на периферию и заканчиваются у рецепторов твердой мозговой оболочки задней черепной ямки, задней стенки наружного слухового прохода и части кожи ушной раковины, слизистой оболочки глотки, гортани, верхней части трахеи и внутренних органов. Центральные отростки псевдоуниполярных
Рис. 5.22.
Блуждающий нерв.
1 - ядро одиночного пути; 2 - ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 3 - двойное ядро; 4 - заднее ядро блуждающего нерва; 5 - спинномозговые корешки добавочного нерва; 6 - менингеальная ветвь (к задней черепной ямке); 7 - ушная ветвь (к задней поверхности ушной раковины и к наружному слуховому проходу); 8 - верхний шейный симпатический узел; 9 - глоточное сплетение; 10 - мышца, поднимающая нёбную занавеску; II - мышца язычка; 12 - нёбно-глоточная мышца; 13 - нёбно- язычная мышца; 14 - трубно-глоточная мышца; 15 - верхний констриктор глотки; 16 - чувствительные ветви к слизистой оболочке нижней части глотки; 17 - верхний гортанный нерв; 18 - грудинноключично-сосцевидная мышца; 19 - трапециевидная мышца; 20 - нижний гортанный нерв; 21 - нижний констриктор глотки; 22 - перстнещитовидная мышца; 23 - черпаловидные мышцы; 24 - щиточерпаловидная мышца; 25 - латеральная перстнечерпаловидная мышца; 26 - задняя перстнечерпаловидная мышца; 27 - пищевод; 28 - правая подключичная артерия; 29 - возвратный гортанный нерв; 30 - грудные сердечные нервы; 31 - сердечное сплетение; 32 - левый блуждающий нерв; 33 - дуга аорты; 34 - диафрагма; 35 - пищеводное сплетение; 36 - чревное сплетение; 37 - печень; 38 - желчный пузырь; 39 - правая почка; 40 - тонкая кишка; 41 - левая почка; 42 - поджелудочная железа; 43 - селезенка; 44 - желудок; VII, IX, X, XI, XII - черепные нервы. Красным цветом обозначены двигательные волокна, синим - чувствительные, зеленым - парасимпатические
клеток направляются в продолговатый мозг к чувствительному ядру одиночного пути и в нем прерываются (второй нейрон). Аксоны второго нейрона заканчиваются в таламусе (третий нейрон). От таламуса через внутреннюю капсулу волокна направляются в кору постцентральной извилины.
Двигательные волокна (первый нейрон) идут от коры прецентральной извилины к двойному ядру (n. ambiguous) обеих сторон. В ядре находятся клетки вторых нейронов, аксоны которых направляются к поперечнополосатой мускулатуре глотки, мягкого нёба, гортани, надгортанника и верхней части пищевода.
Вегетативные (парасимпатические) волокна начинаются от ядер переднего отдела гипоталамуса и направляются к вегетативному дорсальному ядру, а от него - к мышце сердца, гладкой мышечной ткани сосудов и внутренних органов. Импульсы, идущие по этим волокнам, замедляют сердцебиение, расширяют сосуды, суживают бронхи, усиливают перистальтику кишечника. В блуждающий нерв вступают также постганглионарные симпатические волокна из клеток паравертебральных симпатических узлов и распространяются по ветвям блуждающего нерва к сердцу, сосудам и внутренним органам.
Методика исследования. IX и X пары черепных нервов имеют отдельные общие ядра, которые заложены в продолговатом мозге, поэтому они исследуются одновременно.
Определяют звучность голоса (фонация), которая может быть ослабленной (дисфония) или совсем отсутствовать (афония); одновременно проверяется чистота произношения звуков (артикуляция). Осматривают нёбо и язычок, определяют, нет ли свисания мягкого нёба, симметрично ли расположен язычок. Для выяснения сокращения мягкого нёба обследуемого просят произнести звук «э» при широко открытом рте. Прикасаясь шпателем к нёбной занавеске и задней стенке глотки, можно исследовать нёбный и глоточный рефлексы. Следует иметь в виду, что двустороннее снижение рефлексов может встречаться в норме. Их снижение или отсутствие, с одной стороны, является показателем поражения IX и X пар. Для оценки функции глотания просят сделать глоток воды. При нарушении глотания (дисфагия) больной поперхивается при первом же глотке. Исследуют ощущение вкуса на задней трети языка. При поражении IX пары утрачивается ощущение горького и соленого на задней трети языка, а также чувствительность слизистой оболочки верхней части глотки. Для выяснения состояния голосовых связок применяют ларингоскопию.
Симптомы поражения. При поражении периферического двигательного нейрона нерва нарушается глотание вследствие паралича мышц глотки и пищевода. Жидкая пища попадает в нос в результате паралича нёбных мышц (дисфагия), главное действие которых в норме сводится к разобщению носовой полости и полости рта и зева. Осмотр глотки позволяет установить свисание мягкого нёба на пораженной стороне, что обусловливает носовой оттенок голоса. Не менее частым симптомом следует считать паралич голосовых связок, вызывающий дисфонию, - голос становится хриплым. При двустороннем поражении возможны афония и удушье. Речь становиться невнятной, неразборчивой (дизартрия). К симптомам поражения блуждающего нерва относится расстройство деятельности сердца: ускорение пульса (тахикардия) и, наоборот, при его раздражении - замедление пульса (брадикардия). Следует отметить, что при одностороннем поражении блуждающего нерва эти нарушения нередко выражены незначительно. Двустороннее поражение блуждающего нерва ведет к выраженным расстройствам глотания, фонации, дыхания и сердечной деятельности. Если в процесс вовлекаются чувствительные ветви блуждающего нерва, возникает расстройство чувствительности слизистой оболочки гортани и боль в ней, а также боль в ухе.
Добавочный нерв - n. accessorius (XI пара)
Добавочный нерв является двигательным (рис. 5.23), слагается из блуждающей и спинномозговой частей. Двигательный путь состоит из двух нейронов - центрального и периферического. Клетки центрального нейрона располагаются в нижней части прецентральной извилины. Их аксоны проходят через заднее бедро внутренней капсулы вблизи колена, вступают в ножку мозга, мост, продолговатый мозг, где меньшая часть волокон заканчивается в каудальной части двигательного двойного ядра блуждающего нерва. Большинство волокон спускается в спинной мозг, оканчивается в дорсолатеральной части передних рогов на уровне C I -C V своей и противоположной сторон, т.е. ядра добавочного нерва имеют двустороннюю корковую иннервацию. Периферический нейрон состоит из спинномозговой части, выходящей из спинного мозга, и блуждающей части, выходящей из продолговатого мозга. Волокна спинномозговой части выходят из клеток передних рогов на уровне сегментов C I -C IV , слагаются в общий ствол, который через большое затылочное отверстие
проникает в полость черепа, где соединяется с черепными корешками от каудальной части двойного ядра блуждающего нерва, вместе составляя ствол добавочного нерва. После выхода из полости черепа через яремное отверстие добавочный нерв делится на две ветви: внутреннюю, которая переходит в ствол блуждающего нерва, а затем в нижний гортанный нерв и наружную, иннервирующую грудинноключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы.
Методика исследования. После осмотра и пальпации мышц, иннервируемых добавочным нервом, больному предлагают повернуть голову сначала в одну, а затем в другую сторону, поднять плечи и руку выше горизонтального уровня, сблизить лопатки. Для выявления парезов мышц обследующий оказывает сопротивление в выполнении этих движений. С этой целью голову больного удерживают за подбородок, а на его плечи обследующий кладет свои руки. Во время поднимания плеч обследующий с усилием удерживает их.
Симптомы поражения. При одностороннем поражении добавочного нерва голова отклонена в пораженную сторону. Поворот головы в здоровую сторону резко ограничен, поднимание плеч (пожимание плечами) затруднено. Кроме того, наблюдается атрофия грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. При двустороннем поражении добавочного нерва голова отклонена назад, при этом поворот головы вправо или влево невозможен. Одностороннее надъядерное поражение клинически, как правило, не проявляется из-за двусторонних кортико-нуклеарных связей. В случае раздражения XI пары
Рис. 5.23.
Добавочный
нерв. 1 - спинномозговые корешки (спинномозговая часть); 2 - черепные
корешки (блуждающая часть); 3 - ствол добавочного нерва; 4 - яремное
отверстие; 5 - внутренняя часть добавочного нерва; 6 - нижний узел
блуждающего нерва; 7 - наружная ветвь; 8 - грудинноключично-сосцевидная
мышца; 9 - трапециевидная мышца. Красным цветом обозначены двигательные
волокна, синим - чувствительные, зеленым - вегетативные
Рис. 5.24.
Подъязычный нерв.
1 - ядро подъязычного нерва; 2 - подъязычный канал; 3 - чувствительные волокна к мозговым оболочкам; 4 - соединительные волокна к верхнему шейному симпатическому узлу; 5 - соединительные волокна к нижнему узлу блуждающего нерва; 6 - верхний шейный симпатический узел; 7 - нижний узел блуждающего нерва; 8 - соединительные волокна к двум первым спинномозговым узлам; 9 - внутренняя сонная артерия; 10 - внутренняя яремная вена; 11 - шилоязычная мышца; 12 - вертикальная мышца языка; 13 - верхняя продольная мышца языка; 14 - поперечная мышца языка; 15 - нижняя продольная мышца языка; 16 - подбородочно-язычная мышца; 17 - подбородочно-подъязычная мышца; 18 - подъязычно-язычная мышца; 19 - щитоподъязычная мышца; 20 - грудинно-подъязычная мышца; 21 - грудинно-щитовидная мышца; 22 - верхнее брюшко лопаточно-подъязычной мышцы; 23 - нижнее брюшко лопаточно-подъязычной мышцы; 24 - шейная петля; 25 - нижний корешок; 26 - верхний корешок. Красным цветом обозначены волокна от бульбарного отдела, фиолетовым - от шейного
возникает тоническая судорога мышц, иннервируемых этим нервом. Развивается спастическая кривошея: голова повернута в сторону пораженной мышцы. При двусторонней клонической судороге грудинноключично-сосцевидной мышцы появляется гиперкинез с кивательными движениями головы.
Подъязычный нерв - n. hypoglossus (XII пара)
Подъязычный нерв преимущественно двигательный (рис. 5.24). В его составе идут веточки от язычного нерва, которые имеют чувствительные волокна. Двигательный путь состоит из двух нейронов. Центральный нейрон начинается в клетках нижней трети прецентральной извилины. Отходящие от этих клеток волокна проходят через колено внутренней капсулы, мост и продолговатый мозг, где заканчиваются в ядре противоположной стороны. Периферический нейрон берет начало от ядра подъязычного нерва, которое находится в продолговатом мозге дорсально по обеим сторонам от средней линии, в дне ромбовидной ямки. Волокна из клеток этого ядра направляются в толщу продолговатого мозга в вентральном направлении и выходят из продолговатого мозга между пирамидой и оливой. Из полости черепа выходит через отверстие подъязычного нерва (f. nervi hypoglossi). Функция подъязычного нерва - иннервация мышц самого языка и мышц, двигающих язык вперед и вниз, вверх и назад. Из всех этих мышц для клинической практики особое значение имеет подбородочно-язычная, выдвигающая язык вперед и вниз. Подъязычный нерв имеет связь с верхним симпатическим узлом и нижним узлом блуждающего нерва.
Методика исследования. Больному предлагают высунуть язык и при этом следят, не отклоняется ли он в сторону, отмечают, нет ли атрофии, фибриллярных подергиваний, тремора. У ядра XII пары располагаются клетки, от которых идут волокна, иннервирующие круговую мышцу рта, поэтому при ядерном поражении XII пары возникают истончение, складчатость губ; больной не может свистеть.
Симптомы поражения. При поражении ядра или исходящих из него волокон возникает периферический паралич или парез соответствующей половины языка (рис. 5.25). Тонус и трофика мышц снижаются, поверхность языка становится неровной, морщинистой. Если повреждены клетки ядра, появляются фибриллярные подергивания. При высовывании язык отклоняется в сторону пораженной мышцы вследствие того,
Рис. 5.25.
Поражение левого подъязычного нерва по центральному типу
Рис. 5.26.
Поражение левого подъязычного нерва по периферическому типу
что подбородочно-язычная мышца здоровой стороны выталкивает язык вперед и медиально. При двустороннем поражении подъязычного нерва развивается паралич языка (глоссоплегия), при этом язык неподвижен, речь неотчетливая (дизартрия) или становится невозможной (анартрия). Затрудняются формирование и передвижение пищевого комка, что нарушает прием пищи.
Очень важно дифференцировать центральный и периферический паралич мышц языка. Центральный паралич мышц языка возникает при поражении корково-ядерного пути. При центральном параличе язык отклоняется в сторону, противоположную очагу поражения (рис. 5.26). Обычно при этом имеется парез (паралич) мышц конечностей, также противоположный очагу поражения. При периферическом параличе язык отклоняется в сторону очага поражения, имеются атрофия мышц половины языка и фибриллярные подергивания в случае ядерного поражения.
5.2. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы
Сочетанное поражение периферических двигательных нейронов языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного паралича. Он возникает при поражении ядер IX, X и XII пар черепных нервов в области продолговатого мозга или их корешков на основании мозга либо самих нервов. Поражение может быть как односторонним, так и двусторонним. Возникает паралич мягкого нёба, надгортанника, гортани. Голос приобретает носовой оттенок, становится глухим и хриплым (дисфония), речь - невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), нарушается глотание: жидкая пища попадает в нос, гортань (дисфагия). При осмотре выявляются неподвижность нёбных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия; подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. В тяжелых случаях наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма, отсутствуют глоточный и нёбный рефлексы (дыхания и сердечной деятельности). Наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полиоэнцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного отверстия, переломе основания черепа.
Двустороннее поражение корково-ядерных путей, соединяющих кору больших полушарий мозга с соответствующими ядрами черепных нервов, носит название псевдобульбарного синдрома и сопровождается расстройствами глотания, фонации и артикуляции. При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств функции языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой связи их ядер. Псевдобульбарный синдром, будучи центральным параличом, не ведет к выпадению стволовых рефлексов, связанных с продолговатым мозгом, в отличие от бульбарного синдрома.
Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и изменения электровозбудимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизартрии выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный (рис. 5.27), губной (рис. 5.28), хоботковый (рис. 5.29), ладонно-подбородочный Маринеску-Радовичи (рис. 5.30), а также насильственные плач и смех (рис. 5.31). Отмечается повышение подбородочного и глоточного рефлексов.
Рис. 5.27.
Назолабиальный рефлекс
Рис. 5.28.
Губной рефлекс
Рис. 5.29.
Хоботковый рефлекс
Рис. 5.30.
Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи
5.3. Альтернирующие синдромы при поражении ствола головного мозга
Альтернирующий синдром включает в себя поражение черепных нервов на стороне очага по периферическому типу в результате вовлечения в процесс их ядер и корешков, а также гемиплегию, нередко в сочетании с гемианестезией противоположных очагу конечностей. Синдром возникает вследствие сочетанного поражения пирамидного пути и чувствительных проводников, а также ядер или корешков черепных нервов. Функции черепных нервов нарушаются на стороне очага поражения, а проводнико-
Рис. 5.31.
Насильственные плач (а)
и смех (б)
вые расстройства выявляются на противоположной. Соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе альтернирующие синдромы подразделяются на педункулярные (при поражении ножки мозга); понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); бульбарные (при поражении продолговатого мозга).
Педункулярные альтернирующие синдромы (рис. 5.32). Синдром Вебера - поражение глазодвигательного нерва на стороне очага и центральный парез мышц лица и языка (поражение корково-ядерного пути) на противоположной стороне. Синдром Бенедикта возникает при локализации в медиально-дорсальном отделе среднего мозга, проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хореоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей. Синдром Клода проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симптомами (атаксия, адиадохокинез, дисметрия) на противоположной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстройство глотания.
Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы (рис. 5.33). Синдром Мийяра-Гюблера возникает при поражении нижнего отдела моста. Это периферическое поражение лицевого нерва на стороне очага, центральный паралич противоположных конечностей. Синдром Бриссо-Сикара выявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей. Синдром Фовиля вклю-
Рис. 5.32.
Расположение основных клеточных образований на поперечном срезе среднего мозга на уровне верхних бугорков четверохолмия (схема).
1 - верхний бугорок; 2 - ядро глазодвигательного нерва; 3 - медиальная петля; 4 - красное ядро; 5 - черное вещество; 6 - ножка мозга; 7 - глазодвигательный нерв; локализация поражения при синдромах Вебера (8), Бенедикта (9), Парино (10)
Рис. 5.33.
Расположение ядер черепных нервов на поперечном срезе в нижнем отделе моста мозга (схема).
1 - медиальный продольный пучок;
2 - верхнее вестибулярное ядро; 3 - ядро отводящего нерва; 4 - спинномозговой путь тройничного нерва; 5 - ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 6 - ядро лицевого нерва; 7 - корково-спинномозговой и корково-ядерный пути; локализация поражения при синдромах Раймона-Сестана (8) и мостомозжечкового угла (9); VI, VII, VIII - черепные нервы
чает в себя поражение лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегию, а иногда и гемианестезию (вследствие поражения медиальной петли) противоположных конечностей. Синдром Раймона-Сестана - сочетание пареза взора в сторону патологического очага, атаксии и хореоатетоза на той же стороне с гемипарезом и гемианестезией на противоположной стороне.
Бульбарные альтернирующие синдромы (рис. 5.34). Синдром Джексона вызывает периферическое поражение подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегию или гемипарез конечностей противоположной стороны. Синдром Авеллиса включает поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич мягкого нёба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией) и гемиплегию на противоположной стороне. Синдром
Рис. 5.34.
Расположение
ядер черепных нервов на поперечном срезе продолговатого мозга (схема). 1
- тонкое ядро; 2 - заднее ядро блуждающего нерва; 3 - нижнее
вестибулярное ядро; 4 - клиновидное ядро; 5 - ядро одиночного пути; 6 -
ядро подъязычного нерва; 7 - ядро спинномозгового пути тройничного
нерва; 8 - спинно-таламический путь; 9 - двойное ядро; 10 - пирамида; 11
- олива; 12 - медиальная петля; локализация поражения при синдромах
Джексона (13), Валленберга-За- харченко (14), Тапиа (15); IX, X, XII -
черепные нервы
Бабинского-Нажотта проявляется мозжечковыми симптомами в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), миозом или синдромом Берна- ра-Горнера на стороне очага и гемиплегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром Шмидта включает паралич голосовых связок, мягкого нёба, трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной мышц на стороне поражения (IX, X и XI нервы), гемипарез противоположных конечностей. Для синдрома Валленбер- га-Захарченко характерны паралич мягкого нёба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице, гемиатаксия (при поражении мозжечковых путей) на стороне очага и на противоположной стороне - гемиплегия, аналгезия и термоанестезия.
Двигательные ядра глазодвигательных нервов располагаются кпереди от центрального окружающего водопровод серого вещества, а вегетативные ядра - в пределах центрального серого вещества. Они получают импульсы от коры нижнего отдела прецентральной извилины. Импульсы эти передаются через корково-ядерные пути, проходящие в колене внутренней капсулы. Все ядра получают иннервацию от обоих полушарий большого мозга.
Двигательные ядра иннервируют наружные мышцы глаза: верхнюю прямую мышцу (движение глазного яблока вверх и кнутри); нижнюю прямую мышцу (движение глазного яблока вниз и кнутри); медиальную прямую мышцу (движение глазного яблока кнутри); нижнюю косую мышцу (движение глазного яблока кверху и кнаружи); мышцу, поднимающую верхнее веко.
В каждом ядре нейроны, ответственные за определенные мышцы, формируют колонки.
Два мелкоклеточных добавочных ядра Якубовича - Эдингера - Вестфаля дают начало парасимпатическим волокнам, которые иннервируют внутренние мышцы глаза: мышцу, суживающую зрачок (m. sphincter pupillae), и ресничную мышцу (m. ciliaris), регулирующую аккомодацию.
Заднее центральное непарное ядро Перлиа является общим для обоих глазодвигательных нервов и осуществляет конвергенцию глаз.
Часть аксонов двигательных нейронов перекрещивается на уровне ядер. Вместе с неперекрещенными аксонами и парасимпатическими волокнами они минуют красные ядра и направляются в медиальные отделы ножки мозга, где они соединяются в глазодвигательный нерв. Нерв проходит между задней мозговой и верхней мозжечковой артериями. На пути к глазнице он проходит через субарахноидальное пространство базальной цистерны, прободает верхнюю стенку пещеристого синуса и далее следует между листками наружной стенки пещеристого синуса к верхней глазничной щели.
Проникая в глазницу, глазодвигательный нерв делится на 2 ветви. Верхняя ветвь иннервирует верхнюю прямую мышцу и мышцу, поднимающую верхнее веко. Нижняя ветвь иннервирует медиальную прямую, нижнюю прямую и нижнюю косую мышцы. От нижней ветви к ресничному узлу отходит парасимпатический корешок, преганглионарные волокна которого переключаются внутри узла на короткие постганглионарные волокна, иннервирующие ресничную мышцу и сфинктер зрачка.
Симптомы поражения. Полное поражение глазодвигательного нерва сопровождается характерным синдромом.
Птоз () обусловлен параличом мышцы, поднимающей верхнее веко.
Расходящееся косоглазие (strabismus divergens) - фиксированное положение глаза со зрачком, направленным кнаружи и слегка вниз в связи с действием не встречающих сопротивление латеральной прямой (иннервируется VI парой черепных нервов) и верхней косой (иннервируется IV парой черепных нервов) мышц.
Диплопия (двоение в глазах) - субъективный феномен, который отмечается в тех случаях, когда больной смотрит обоими глазами. При этом изображение фокусируемого предмета в обоих глазах получается не на соответствующих, а на различных зонах сетчатки. Двоение рассматриваемого предмета происходит в результате отклонения зрительной оси одного глаза вследствие слабости мышц в связи с нарушением иннервации. При этом изображение рассматриваемого предмета попадает в правильно фиксирующем глазу на центральную ямку сетчатки, а с отклонением оси - на нецентральный участок сетчатки. При этом зрительный образ по ассоциации с привычными пространственными отношениями проецируется в то место пространства, где должен был бы находиться предмет, чтобы вызвать при правильном положении зрительной оси этого глаза раздражение именно данного участка сетчатки. Различают одноименную диплопию, при которой второе (мнимое) изображение проецируется в сторону отклоненногоглаза и разноименную (перекрестную) диплопию, когда изображение проецируется в противоположную сторону.
Мидриаз (расширение зрачка) с отсутствием реакции зрачка на свет и аккомодацию. Рефлекторная дуга зрачкового рефлекса на свет: афферентные волокна в составе зрительного нерва и зрительного тракта, медиального пучка последнего, направляющегося к верхним холмикам крыши среднего мозга и заканчивающегося в ядре претектальной области. Вставочные нейроны, связанные с добавочным ядром обеих сторон, обеспечивают синхронность зрачковых рефлексов на свет: свет, падающий на один глаз, вызывает также сужение зрачка другого, неосвещенного глаза. Эфферентные волокна из добавочного ядра вместе с глазодвигательным нервом входят в глазницу и прерываются в ресничном узле, постганглионарные волокна которого иннервируют мышцу, суживающую зрачок (m. sphincter pupillae). Этот рефлекс не вовлекает кору полушарий большого мозга. Поэтому поражение зрительной лучистости и зрительной области коры не влияет на этот рефлекс. Паралич мышцы, суживающей зрачок, возникает при повреждении глазодвигательного нерва, преганглионарных волокон или ресничного узла. В результате рефлекс на свет исчезает и зрачок расширяется, так как сохраняется симпатическая иннервация. Поражение афферентных волокон в зрительном нерве приводит к исчезновению зрачкового рефлекса на свет как на стороне поражения, так и на противоположной, поскольку прерывается сопряженность этой реакции. Если при этом свет падает на контралатеральный, непораженный глаз, то рефлекс зрачка на свет возникает с обеих сторон.
Паралич (парез) аккомодации обусловливает ухудшение зрения на близкие расстояния. Аккомодация глаза - изменение преломляющей силы глаза для приспособления к восприятию предметов, находящихся на различных расстояниях от него. Афферентные импульсы от сетчатки глаза достигают зрительной области коры, от которой эфферентные импульсы направляются через претектальную область к добавочному ядру глазодвигательного нерва. От этого ядра через ресничный узел импульсы идут к ресничной мышце. Благодаря сокращению ресничной мышцы происходит расслабление ресничного пояска и хрусталик приобретает более выпуклую форму, в результате чего изменяется преломляющая сила всей оптической системы глаза, и изображение приближающегося предмета фиксируется на сетчатке. При взгляде вдаль расслабление ресничной мышцы приводит к уплощению хрусталика.
Паралич (парез) конвергенции глаз характеризуется невозможностью повернуть глазные яблоки кнутри. Конвергенция глаз - сведение зрительных осей обоих глаз при рассматривании близко расположенных предметов. Она осуществляется за счет одновременного сокращения медиальных прямых мышц обоих глаз; сопровождается сужением зрачков (миоз) и напряжением аккомодации. Эти три рефлекса могут быть вызваны произвольной фиксацией на находящемся вблизи предмете. Они же возникают непроизвольно при внезапном приближении удаленного предмета. Афферентные импульсы идут от сетчатки к зрительной области коры. Оттуда эфферентные импульсы направляются через претектальную область к заднему центральному ядру Перлиа. Импульсы от этого ядра распространяются на нейроны, иннервирующие обе медиальные прямые мышцы (для конвергенции глазных яблок).
Ограничение движения глазного яблока вверх, вниз и внутрь.
Таким образом, при поражении глазодвигательного нерва наступает паралич всех наружных глазных мышц, кроме латеральной прямой мышцы, иннервируемой отводящим нервом (VI пара) и верхней косой мышцы, получающей иннервацию от блокового нерва (IV пара). Наступает также паралич внутренних глазных мышц, парасимпатической их части. Это проявляется в отсутствие зрачкового рефлекса на свет, расширении зрачка и нарушениях конвергенции и аккомодации,
Частичное поражение глазодвигательного нерва вызывает только часть указанных симптомов.
Блоковой нерв - n. trochlearis (IV пара). Ядра блоковых нервов расположены на уровне нижних холмиков крыши среднего мозга кпереди от центрального серого вещества, ниже ядер глазодвигательного нерва. Внутренние корешки нервов огибают наружную часть центрального серого вещества и перекрещиваются в верхнем мозговом парусе, который представляет собой тонкую пластинку, образующую крышу ростральной части IV желудочка. После перекреста нервы покидают средний мозг книзу от нижних холмиков. Блоковой нерв является единственным нервом, выходящим с дорсальной поверхности мозгового ствола. На пути в центральном направлении к пещеристому синусу нервы сначала проходят через клювовидную мостомозжечковую щель, затем через вырезку намета мозжечка, а далее по наружной стенке пещеристого синуса, а оттуда вместе с глазодвигательным нервом они через верхнюю глазничную щель входят в глазницу.
Симптомы поражения. Блоковой нерв иннервирует верхнюю косую мышцу, которая поворачивает глазное яблоко кнаружи и вниз. Паралич мышцы вызывает отклонение пораженного глазного яблока кверху и несколько кнутри. Это отклонение особенно заметно, когда пораженный глаз смотрит вниз и в здоровую сторону. Отмечается двоение в глазах при взгляде вниз; оно отчетливо появляется в том случае, если больной смотрит себе под ноги, в частности при ходьбе по лестнице.
Отводящий нерв - n. abductens (VI пара). Ядра отводящих нервов расположены по обеим сторонам от средней линии в покрышке нижней части моста вблизи продолговатого мозга и под дном IV желудочка. Внутреннее колено лицевого нерва проходит между ядром отводящего нерва и IV желудочком. Волокна отводящего нерва направляются от ядра к основанию мозга и выходят стволиком на границе моста и продолговатого мозга на уровне пирамид. Отсюда оба нерва направляются кверху через субарахноидальное пространство по обеим сторонам от базилярной артерии. Далее они проходят через субдуральное пространство кпереди от ската, прободают оболочку и присоединяются в пещеристом синусе к другим глазодвигательным нервам. Здесь они находятся в тесном контакте с первой и второй ветвями тройничного нерва и с внутренней сонной артерией, которые также проходят через пещеристый синус. Нервы расположены неподалеку от верхних латеральных частей клиновидной и решетчатой пазух. Далее отводящий нерв направляется вперед и через верхнюю глазничную щель входит в глазницу и иннервирует латеральную мышцу глаза, поворачивающую глазное яблоко кнаружи.
Симптомы поражения. При поражении отводящего нерва нарушается движение глазного яблока кнаружи. Это происходит потому, что медиальная прямая мышца остается без антагониста и глазное яблоко отклоняется в сторону носа (сходящееся косоглазие - strabismus convergens). Кроме того, возникает двоение в глазах, особенно при взгляде в сторону пораженной мышцы.
Повреждение любого из нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, сопровождается двоением в глазах, так как изображение объекта проецируется на различные зоны сетчатки глаза. Движения глазных яблок во всех направлениях осуществляются благодаря содружественному действию шести глазных мышц с каждой стороны. Эти движения всегда очень точно согласованы, потому что изображение проецируется в основном только на две центральные ямки сетчатки (место наилучшего видения). Ни одна из мышц глаза не иннервируется независимо от других.
При повреждении всех трех двигательных нервов одного глаза он лишен всех движений, смотрит прямо, его зрачок широкий и не реагирует на свет (тотальная офтальмоплегия). Двусторонний паралич глазных мышц обычно является следствием поражения ядер нервов.
Наиболее частыми причинами, ведущими к повреждению ядер, являются энцефалиты, нейросифилис, рассеянный склероз, нарушения кровообращения, кровоизлияния и опухоли. Наиболее частыми причинами поражения нервов являются также менингиты, синуситы, аневризма внутренней сонной артерии, тромбоз пещеристого синуса и соединительной артерии, переломы и опухоли основания черепа, сахарный диабет, дифтерия, ботулизм. Следует иметь в виду, что преходящие птоз и диплопия могут развиться вследствие миастении.
Только при двусторонних и обширных надъядерных процессах, распространяющихся на центральные нейроны, идущие от обоих полушарий к ядрам, может возникать двусторонняя офтальмоплегия центрального типа, так как по аналогии с большинством двигательных ядер черепных нервов ядра III, IV и VI нервов имеют двустороннюю корковую иннервацию.
Иннервация взора. Изолированные движения одного глаза независимо от другого у здорового человека невозможны, оба глаза всегда двигаются одновременно, т.е. всегда сокращается пара глазных мышц. Так, например, при взгляде вправо участвуют латеральная прямая мышца правого глаза (отводящий нерв) и медиальная прямая мышца левого глаза (глазодвигательный нерв). Сочетанные произвольные движения глаз в различных направлениях - функция взора - обеспечиваются системой медиального продольного пучка (fasciculus longitudinalis medialis). Волокна медиального продольного пучка начинаются в ядре Даркшевича и в промежуточном ядре, расположенных в покрышке среднего мозга выше ядер глазодвигательного нерва. От этих ядер медиальный продольный пучок идет с обеих сторон параллельно средней линии от покрышки среднего мозга вниз к шейной части спинного мозга. Он связывает ядра двигательных нервов глазных мышц и получает импульсы из шейной части спинного мозга (обеспечивающей иннервацию задних и передних мышц шеи), от ядер вестибулярных нервов, из ретикулярной формации, контролирующей «центры зрения» в мосту и среднем мозге, от коры большого мозга и базальных ядер.
Движения глазных яблок могут быть как произвольными, так и рефлекторными, но при этом только содружественными, т.е. сопряженными, во всех движениях участвуют все мышцы глаза, либо напрягаясь (агонисты), либо расслабляясь (антагонисты).
Направление глазных яблок на объект осуществляется произвольно. Но все же большинство движений глаз происходит рефлекторно. Если в поле зрения попадает какой-нибудь предмет, на нем непроизвольно фиксируется взгляд. При движении предмета глаза непроизвольно следуют за ним, при этом изображение предмета фокусируется в точке наилучшего видения на сетчатке. Когда мы произвольно рассматриваем интересующийнас предмет, взгляд автоматически задерживается на нем, даже если мы сами или предмет движется. Таким образом, произвольные движения глаз основаны на непроизвольных рефлекторных движениях.
Афферентная часть дуги этого рефлекса представляет собой путь от сетчатки, зрительного пути к зрительной области коры (поле 17). Оттуда импульсы поступают в поля 18 и 19. С этих полей начинаются эфферентные волокна, которые в височной области присоединяются к зрительной лучистости, следуя к контралатеральным глазодвигательным центрам среднего мозга и моста. Отсюда волокна идут к соответствующим ядрам двигательных нервов глаз, возможно, часть эфферентных волокон направляется прямо к глазодвигательным центрам, другая - делает петлю вокруг поля 8.
В переднем отделе среднего мозга находятся специальные структуры ретикулярной формации, регулирующие определенные направления взгляда. Интерстициальное ядро, располагающееся в задней стенке III желудочка, регулирует движения глазных яблок вверх, ядро в задней спайке - вниз; интерстициальные ядро Кахала и ядро Даркшевича - вращательные движения.
Горизонтальные движения глаз обеспечиваются областью задней части моста мозга, близкой к ядру отводящего нерва (мостовой центр взора).
Иннервация произвольных движений глазных яблок осуществляется главным образом нейронами, расположенными в заднем отделе средней лобной извилины (поле 8). Из коры больших полушарий волокна сопровождают корково-ядерный тракт на пути к внутренней капсуле и ножкам мозга, перекрещиваются и передают импульсы через нейроны ретикулярной формации и медиальный продольный пучок и ядрам III, IV, VI пар черепных нервов. Благодаря этой содружественной иннервации осуществляется сочетанный поворот глазных яблок вверх, в стороны, вниз.
При поражении коркового центра взора (инфаркт мозга, кровоизлияние) или лобного глазодвигательного пути (в лучистом венце, передней ножке внутренней капсулы, ножке мозга, передней части покрышки моста) больной не может произвольно отвести глазные яблоки в сторону, противоположную очагу поражения, при этом они оказываются повернутыми в сторону патологического очага, (больной «смотрит» на очаг и «отворачивается» от парализованных конечностей). Это происходит ввиду доминирования соответствующей зоны на противоположной стороне, проявляющейся содружественными движениями глазных яблок в сторону поражения.
Раздражение коркового центра взора проявляется содружественным движением глазных яблок в противоположную сторону (больной «отворачивается» от очага раздражения). Иногда при этом движения глазных яблок сопровождаются поворотами головы в противоположную сторону. При двустороннем поражении лобной коры или лобного глазодвигательного пути в результате атеросклероза сосудов головного мозга, прогрессирующей супрануклеарной дегенерации, кортикостриопаллидарной дегенерации выпадают произвольные движения глазных яблок.
Поражение мостового центра взора в области задней части покрышки моста, близкой к ядру отводящею нерва (при тромбозе базилярной артерии, рассеянном склерозе, геморрагическом полиоэнцефалите, энцефалите, глиоме), ведет к парезу (или параличу) взора в сторону патологического очага. При этом глазные яблоки рефлекгорно повернуты в сторону, противоположную очагу (больной отворачивается от очага, а в случае вовлечения в процесс пути произвольных движений - смотрит на парализованные конечности). Так, например, при разрушении правого мостового центра взора преобладают влияния левого мостового центра взора и глазные яблоки больного поворачиваются влево.
Поражение (сдавливание) покрышки среднего мозга на уровне верхнего двухолмия (опухоль, нарушение мозгового кровообращения, вторичный верхнестволовой синдром при повышении внутричерепного давления, а также кровоизлияния и инфаркты в полушариях большого мозга, реже - при энцефалите, геморрагическом полиоэнцефалите, нейросифилисе, рассеянном склерозе) обусловливает паралич взора вверх. Реже наблюдается паралич взора вниз. При расположении очага поражения в полушарии большого мозга паралич взора не столь длителен, как при локализации очага в стволе.
При поражении затылочных областей исчезают рефлекторные движения глаз. Больной может совершать произвольные движения глазами в любых направлениях, но он не может следить за предметом. Предмет немедленно исчезает из области наилучшего видения и отыскивается вновь с помощью произвольных движений глаз.
При поражении медиального продольного пучка возникает межъядерная офтальмоплегия. При одностороннем повреждении медиального продольного пучка нарушается иннервация ипсилатеральной (расположенной на той же стороне) медиальной прямой мышцы, а в контралатеральном глазном яблоке возникает моноокулярный нистагм. В то же время сокращение мышцы в ответ на конвергенцию сохраняется. Ввиду того, что медиальные продольные пучки располагаются близко друг от друга, один и тот же патологический очаг может затронуть оба пучка. В этом случае глаза не могут быть приведены внутрь при горизонтальном отведении взора. В ведущем глазу возникает монокулярный нистагм. Остальные движения глазных яблок и реакция зрачков сохраняются. Причиной односторонней межъядерной офтальмоплегии обычно являются сосудистые заболевания. Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия обычно наблюдается при рассеянном склерозе.
Методика исследования. Исследование всех трех пар (III, IV, VI) глазодвигательных нервов ведется одновременно. У больного спрашивают, нет ли двоения. Определяются: ширина глазных щелей, положение глазных яблок, форма и величина зрачков, зрачковые реакции, объем движений верхнего века и глазных яблок.
Двоение в глазах (диплопия) - признак иногда более тонкий, чем объективно устанавливаемая недостаточность той или иной наружной мышцы глаза. При жалобах на диплопию необходимо выяснить, поражение какой мышцы (или нерва) вызывает это расстройство. Диплопия возникает или усиливается при взгляде в сторону пораженной мышцы. Недостаточность латеральных и медиальных прямых мышц вызывает двоение в горизонтальной плоскости, а других мышц - в вертикальной или косых плоскостях.
Определяется ширина глазных щелей: сужение при птозе верхнего века (одно-, двустороннее, симметричное, несимметричное); расширение глазной щели вследствие поднятия верхнего века. Наблюдают возможные изменения положения глазных яблок: экзофтальм (одно-, двусторонний, симметричный, несимметричный), энофтальм, косоглазие (одно-, двустороннее, сходящееся или расходящееся по горизонтали, расходящееся по вертикали - симптом Гертвига—Мажанди), усиливающееся при взгляде в одном из направлений.
Обращают внимание на форму зрачков (правильная - округлая, неправильная - овальная, неравномерно вытянутая, многогранная или фестончатая - «изъеденность» контуров); на величину зрачков: 1) миоз - умеренный (сужение до 2 мм), выраженный (до 1 мм), 2) мидриаз - незначительный (расширение до 4—5 мм), умеренный (6—7 мм), выраженный (свыше 8 мм), 3) разницу в величине зрачков (анизокория). Заметные иногда сразу анизокория и деформация зрачков не всегда доказывают наличие поражения n. oculomotoris (возможны врожденные особенности, последствия травмы глаза или воспалительного процесса, асимметрия симпатической иннервации и др.).
Важным является исследование реакции зрачков на свет. Проверяется как прямая, так и содружественная реакция каждого зрачка в отдельности. Лицо больного обращено к источнику света, глаза открыты; исследующий, закрывая сначала плотно своими ладонями оба глаза исследуемого, отнимает быстро одну из своих рук, наблюдая таким образом прямую реакцию данного зрачка на свет; так же исследуется другой глаз. В норме реакция зрачков на свет живая - при физиологической величине 3—3,5 мм, затемнение приводит к расширению зрачка до 4—5 мм, а освещение - к сужению до 1,5—2 мм. Для обнаружения содружественной реакции один глаз исследуемого закрывается ладонью; в другом открытом глазу наблюдается расширение зрачка; при отнятии руки от закрытого глаза в обоих происходит одновременное содружественное сужение зрачков. То же производится в отношении другого глаза. Удобным для исследования световых реакций является карманный фонарик.
С целью исследования конвергенции врач просит больного посмотреть на молоточек, отодвинутый от больного на 50 см и расположенный посередине. При приближении молоточка к носу больного происходит схождение глазных яблок и удержание их в положении сведения при точке фиксации на расстоянии 3—5 см от носа. Реакция зрачков на конвергенцию оценивается по изменению их величины по мере сближения глазных яблок. В норме наблюдается сужение зрачков, достигающее достаточной степени на расстоянии точки фиксации в 10—15 см. Исследование реакции зрачков на аккомодацию производится следующим образом: один глаз больного закрывают, а другим просят поочередно фиксировать взгляд на далеко и близко расположенных предметах, оценивая изменение величины зрачка. В норме при взгляде вдаль зрачок расширяется, при переводе взгляда на близко расположенный предмет суживается.
Для оценки движений глазного яблока исследуемому предлагается, не двигая головой, следить взором за передвигаемым кверху, книзу, вправо и влево пальцем или молоточком, причем может быть обнаружено ограничение движений глазного яблока кнутри, кнаружи, вверх, вниз, вверх и кнаружи, вниз и кнаружи (паралич или парез какой-либо наружной мышцы), а также отсутствие или ограничение произвольных содружественных движений глазных яблок влево, вправо, вверх, вниз (паралич или парез взора).
Тройничный нерв - n. trigeminus (V пара). Тройничный нерв - главный чувствительный нерв лица и ротовой полости, но в его составе имеются двигательные волокна, иннервирующие жевательные мышцы. Чувствительная часть системы тройничного нерва образована цепью, состоящей из трех нейронов. Клетки первых нейронов находятся в полулунном узле тройничного нерва, расположенном на передней поверхности пирамиды височной кости между листками твердой мозговой оболочки. Дендриты клеток узла направляются к коже лица, а также слизистой оболочке полости рта в области, иннервируемых ветвями тройничного нерва, а аксоны в виде общего корешка входят в мост и подходят к клеткам, образующим ядро спинномозгового пути тройничного нерва, относящееся к поверхностной чувствительности. Это ядро проходит через мост мозга, продолговатый мозг и два верхних шейных сегмента спинного мозга. В ядре имеется соматотопическое представительство. В оральной части ядра представлена область лица, наиболее близко расположенная к средней его линии, и наоборот, в каудальной части - наиболее удаленные области. Поэтому при поражении ядра на различных уровнях моста, продолговатого мозга и шейного отдела зоны расстройства чувствительности не соответствуют распределению в коже ветвей тройничного нерва. Они носят сегментарный, «луковичный» характер (зоны Зельдера). Если поражаются каудальные части ядра, возникает анестезия в форме полосы на боковой поверхности лица, проходящей от лба к уху и подбородку, а если поражается его оральная часть, то полоса анестезии захватывает участок лица, расположенный вблизи средней линии (лоб, нос, губы).
Нейроны , проводящие импульсы глубокой и тактильной чувствительности, также расположены в полулунном узле. Их аксоны направляются к стволу мозга и заканчиваются в ядре среднемозгового пути тройничного нерва (nucl. sensibilis n. trigemini), расположенном в покрышке моста мозга.
Волокна вторых нейронов от обоих чувствительных ядер в основном переходят на противоположную сторону и в составе медиальной петли (lemniscus medialis) направляются в таламус, где и заканчиваются. От клеток таламуса начинаются третьи нейроны системы тройничного нерва, аксоны которых направляются к клеткам коры больших полушарий мозга и оканчиваются в нижних отделах постцентральной и прецентральной извилин.
Все чувствительные волокна V пары черепных нервов группируются в три ветви.
I ветвь - глазной нерв (п.ophthalmicus). Проникает в глазницу через верхнюю глазничную щель, проходит через надглазничную вырезку (incisura supraorbitalis) у медиального края глазницы по верхней части. Нащупав эту вырезку, определяют место выхода 1 ветви. При поражении этой ветви возникают нарушения чувствительности в области кожи лба, передней волосистой части головы, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, слизистой оболочки верхней части носовой полости, глаза, решетчатой пазухи, слезной железы, конъюнктивы и роговицы, твердой мозговой оболочки, мозжечкового намета, лобной кости и надкостницы. Глазной нерв разделяется на три ветви: носоресничный, слезный и лобный нервы.
II ветвь тройничного нерва - верхнечелюстной нерв (п.maxillaris). Его ветви: I) скуловой нерв (n. zygomaticus), иннервирующий кожу височной и скуловой областей; 2) крылонебные нервы, идущие к крылонебному узлу, количество их весьма изменчиво (от 1 до 7), они отдают нервам, начинающимся от узла, чувствительные волокна: часть волокон присоединяется к ветвям узла, не заходя в узел; чувствительные волокна иннервируют слизистую оболочку задних решетчатых ячеек и клиновидной пазухи, полости носа, свода глотки, мягкого и твердого неба, миндалин; 3) подглазничный нерв (n. Infraorbitalis) является продолжением верхнечелюстного нерва, выходит на лицо через подглазничное отверстие (foramen infraorbitale) под квадратную мышцу верхней губы, разделяясь на конечные ветви. Подглазничный нерв отдает верхние луночковые нервы, которые иннервируют зубы и верхнюю челюсть и делятся на задние, средние и передние ветви.
Кожа нижнего века иннервируется ветвями подглазничного нерва. Кожу в области наружного крыла носа иннервируют наружные носовые ветви, слизистую оболочку преддверия носа - внутренние носовые ветви. Кожу и слизистую оболочку верхней губы до угла рта - верхние губные ветви. Все наружные ветви подглазничного нерва имеют связи с ветвями лицевого нерва.
III ветвь - нижнечелюстной нерв (n. mandibularis). Смешанная ветвь тройничного нерва, формируемая ветвями чувствительного и двигательного корешков. Нижнечелюстной нерв осуществляет чувствительную иннервацию нижней части щеки, подбородка, кожи нижней губы, передней части ушной раковины, наружного слухового прохода, части внешней поверхности барабанной перепонки, слизистой оболочки щеки, дна полости рта и передних двух третей языка нижней челюсти, твердую мозговую оболочку, а также двигательную иннервацию жевательных мышц: mm. masseter, temporalis, pterygoidei medialis et lateralis, mylohyoideus, переднее брюшко m. digastricus, m. tensor tympani и m. tensor veli palatini.
С ветвями нижнечелюстного нерва связаны три узла вегетативной нервной системы: ушной (gangl. oticum) - с внутренним крыловидным нервом, поднижнечелюстной(gangl. submandibulare) - с язычным нервом, подъязычный (gangl. sublinguale) - с подъязычным нервом. От узлов идут постганглионарные парасимпатические секреторные волокна к слюнным железам и вкусовые - к вкусовым сосочкам языка.
Методика исследован и я. Выясняют у больного, не испытывает ли он болевых или других ощущений (онемение, ползание мурашек) в области лица. Прощупывают точки выхода ветвей тройничного нерва, определяя, не являются ли они болезненными. Исследуют в симметричных точках лица в зоне иннервации всех трех ветвей, а также в зонах Зельдера с помощью иглы болевую чувствительность, с помощью ватки - тактильную.
Для исследования двигательной функции определяют, не происходит ли смещение нижней челюсти при открывании рта. Затем исследующий накладывает ладони па височные и жевательные мышцы последовательно и просит больного несколько раз стиснуть и разжать зубы, отмечая степень напряжения мышц с обеих сторон и ее равномерность.
Для оценки функционального состояния V пары нервов имеет значение исследование конъюнктивального, корнеального и нижнечелюстного рефлексов. Исследование конъюнктивального и корнеального рефлексов производится путем легкого прикосновения полоской бумаги или кусочком ваты к конъюнктиве или роговице. При этом возникает смыкание век (дуга рефлекса проходит через V и VII нервы). Конъюнктивальный рефлекс может отсутствовать и у здоровых. Нижнечелюстной рефлекс исследуется путем постукивания молоточком по подбородку при слегка приоткрытом рте: происходит смыкание челюстей в результате сокращения жевательных мышц (дуга рефлекса включает чувствительные и двигательные волокна V нерва).
Симптомы поражения. Поражение ядра спинномозгового пути тройничного нерва проявляется расстройством чувствительности по сегментарному типу. Возможно диссоциированное расстройство чувствительности, когда утрачивается болевая и температурная чувствительность при сохранении глубоких видов (чувство давления, вибрации и др.).
Поражение двигательных волокон III ветви или двигательного ядра ведет к развитию пареза или паралича в основном жевательных мышц на стороне очага. Возникают атрофия жевательных и височных мышц, их слабость, смещение нижней челюсти при открывании рта в сторону паретичных жевательных мышц. При двустороннем поражении возникает отвисание нижней челюсти,
При раздражении двигательных нейронов тройничного нерва развивается тоническое напряжение жевательной мускулатуры (тризм). Жевательные мышцы напряжены и тверды на ощупь, зубы настолько крепко сжаты, но раздвинуть их невозможно. Тризм может возникать также при раздражении проекционных центров жевательных мышц в коре большого мозга и идущих от них путей. Тризм развивается при столбняке, менингите, тетании, эпилептическом припадке, опухолях в области моста мозга. При этом нарушается или совсем невозможен прием пищи, нарушена речь, имеются расстройства дыхания. Выражено нервно-психическое напряжение. Тризм может быть длительным, что ведет к истощению больного.
Ветви тройничного нерва анастомозируют с лицевым, языкоглоточным и блуждающим нервами и содержат симпатические волокна. При воспалительных процессах в лицевом нерве возникают боли в соответствующей половине лица, чаще всего в области уха, за сосцевидным отростком, реже в области лба, в верхней и нижней губах, нижней челюсти. При раздражении языкоглоточного нерва боль распространяется от корня языка до его кончика
Поражение ветвей тройничного нерва проявляется расстройством чувствительности в зоне их иннервации. Поражение III ветви ведет к снижению вкусовой чувствительности на двух передних третях языка соответствующей стороны.
Если страдает I ветвь, выпадает надбровный рефлекс (он вызывается ударом молоточка по переносице или надбровной дуге, при этом происходит смыкание век), а также роговичный (корнеальный) рефлекс (его вызывают прикосновением ватки к роговице - обычно происходит смыкание век).
При поражении III ветви выпадает нижнечелюстной рефлекс (его вызывают нанесением удара молоточком по нижней челюсти при слегка открытом рте, - происходит закрывание рта).
В тех случаях, когда поражается полулунный узел, возникает расстройство чувствительности в зоне иннервации всех трех ветвей тройничного нерва. Такая же симптоматика наблюдается и при поражении корешка тройничного нерва (отрезка нерва от полулунного узла до моста мозга). Распознавание этих поражений представляет большие трудности. Оно облегчается, когда появляются герпетические высыпания, характерные для поражения полулунного узла.
Двигательные ядра тройничного нерва имеют двустороннюю корковую иннервацию, поэтому при поражении центральных нейронов с одной стороны нарушения жевания не возникает. Оно возможно при двустороннем поражении корково-ядерных путей.
Лицевой нерв - n. facialis (VII пара). Лицевой нерв является смешанным нервом. В его составе имеются двигательные, парасимпатические и чувствительные волокна, последние два вида волокон выделяют как промежуточный нерв.
Двигательная часть лицевого нерва обеспечивает иннервацию всех мимических мышц лица, мышц ушной раковины, черепа, заднего брюшка двубрюшной мышцы, стременной мышцы и подкожной мышцы шеи. Эта система состоит из двух нейронов. Центральные нейроны представлены клетками коры нижней трети прецентральной извилины, аксоны которых в составе корково-ядерного пути направляются в мост мозга к ядру лицевого нерва противоположной стороны. Часть аксонов идет к ядру своей стороны, где оканчивается лишь на периферических нейронах, иннервирующих мышцы верхней части лица.
Периферические двигательные нейроны представлены клетками ядра лицевого нерва, расположенного в дне IV желудочка мозга. Аксоны периферических нейронов формируют корешок лицевого нерва, который выходит из моста мозга совместно с корешком промежуточного нерва между задним краем моста и оливой продолговатого мозга. Далее оба нерва вступают во внутреннее слуховое отверстие и входят в лицевой канал пирамиды височной кости. В лицевом канале нервы образуют общий ствол, делающий два поворота соответственно изгибам канала. Соответственно коленцу лицевого канала образуется коленце лицевого нерва, где располагается узел коленца - gangl. geniculi. После второго поворота нерв располагается позади полости среднего уха и выходит из канала через шилососцевидное отверстие, вступая в околоушную слюнную железу. В ней он делится на 2—5 первичных ветвей, которые в свою очередь делятся на вторичные, образуя околоушное нервное сплетение. Существуют две формы внешнего строения околоушного сплетения: сетевидная и магистральная. При сетевидной форме сплетения имеются множественные связи с ветвями тройничного нерва.
В лицевом канале от лицевого нерва отходит ряд ветвей.
Большой каменистый нерв (n. petrosi major) начинается от узла коленца, на наружном основании черепа соединяется с глубоким каменистым нервом (ветвь симпатического сплетения внутренней сонной артерии) и формирует нерв крыловидного канала, который вступает в крылонебный канал и достигает крылонебного узла. Соединение большого каменистого и глубокого каменистого нервов составляет так называемый видиев нерв.
В составе нерва имеются преганглионарные парасимпатические волокна к крылонебному узлу, а также чувствительные волокна от клеток узла коленца. При его поражении возникает своеобразный симптомокомплекс, известный под названием «невралгия видиева нерва» (синдром Файля). Большой каменистый нерв иннервирует слезную железу. После перерыва в крылонебном узле волокна идут в составе верхнечелюстного и далее скулового нервов, анастомозируют со слезным нервом, который подходит к слезной железе. При поражении большого каменистого нерва возникает сухость глаза вследствие нарушения секреции слезной железы, при раздражении - слезотечение.
Стременной нерв (n. stapedius) проникает в барабанную полость и иннервирует стременную мышцу. При напряжении этой мышцы создаются условия для наилучшей слышимости. При нарушении иннервации возникает паралич стременной мышцы, в результате чего восприятие всех звуков становится резким, вызывающим тягостные, неприятные ощущения (гиперакузия).
Барабанная струна (chorda tympani) отделяется от лицевого нерва в нижней части лицевого канала, входит в барабанную полость и через каменисто-барабанную щель выходит на основание черепа и сливается с язычным нервом. В месте перекреста с нижним луночковым нервом барабанная струна отдает соединительную ветвь к ушному узлу, в которой проходят двигательные волокна из лицевого нерва к мышце, поднимающей мягкое небо.
Барабанная струна передает вкусовые раздражения с передних двух третей языка к узлу коленца, а затем к ядру одиночного пути, к которому подходят вкусовые волокна языкоглоточного нерва. В составе барабанной струны проходят также секреторные слюноотделительные волокна из верхнего слюноотделительного ядра к подчелюстной и подъязычной слюнным железам, предварительно прерываясь в подчелюстном и подъязычном парасимпатических узлах.
Методика исследования. В основном определяется состояние иннервации мимических мышц лица. Начинают исследование с осмотра лица. При поражении лицевого нерва сразу обращает на себя внимание асимметрия лица. Обычно мимические мышцы исследуются при двигательной нагрузке. Обследуемому предлагают поднять брови, нахмурить их, зажмурить глаза. Обращают внимание на выраженность носогубных складок и положение углов рта. Просят показать зубы (или десны), надуть щеки, задуть свечу, посвистеть. Для выявления незначительно выраженных парезов мышц используют ряд тестов.
Тест мигания: глаза мигают асинхронно вследствие замедленного мигания на стороне пареза мимических мышц.
Тест вибрации век: при закрытых глазах вибрация век снижена либо отсутствует на стороне пареза, что определяется легким прикосновением пальцев рук к закрытым векам у наружных углов глаза (особенно при оттягивании век кзади).
Тест исследования круговой мышцы рта: на стороне поражения полоска бумаги углом губ удерживается слабее.
Симптом ресниц: на пораженной стороне при максимально зажмуренных глазах ресницы видны лучше, чем на здоровой, из-за недостаточного смыкания круговой мышцы глаза.
Для дифференциации центрального и периферического пареза имеет значение исследование электровозбудимости, а также электромиография.
Исследуют вкусовую чувствительность на передних двух третях языка, обычно на сладкое и кислое. Каплю раствора сахара или лимонного сока с помощью стеклянной палочки или пипетки наносят на каждую половину языка. Можно накладывать на язык кусочки бумаги, смоченной соответствующими растворами. После каждой пробы больной должен хорошо прополоскать рот водой. Утрата вкусовой чувствительности называется агевзией, понижение ее - гипогевзией, повышение вкусовой чувствительности - гипергевзией, извращение ее - парагевзией.
Симптомы поражения. При поражении двигательной части лицевого нерва развивается периферический паралич лицевой мускулатуры - так называемая прозоплегия. Возникает асимметрия лица. Вся пораженная половина лица неподвижна, маскообразна, сглаживаются складки лба и носогубная складка, глазная щель расширяется, глаз не закрывается (лагофтальм - заячий глаз), опускается угол рта. При наморщивании лба складки не образуются. При попытке закрыть глаз глазное яблоко поворачивается кверху (феномен Белла). Наблюдается усиленное слезотечение. В основе паралитического слезотечения лежит постоянное раздражение слизистой оболочки глаза потоком воздуха и пылью. Кроме того, в результате паралича круговой мышцы глаза и недостаточного прилегания нижнего века к глазному яблоку не образуется капиллярная щель между нижним веком и слизистой оболочкой глаза, что затрудняет продвижение слезы к слезному каналу. Вследствие смещения отверстия слезного канала нарушается всасывание слезы через слезный канал. Этому способствуют паралич круговой мышцы глаза и утрата мигательного рефлекса. Постоянное раздражение конъюнктивы и роговицы потоком воздуха и пыли ведет к развитию воспалительных явлении - конъюнктивиту и кератиту.
Для врачебной практики имеет значение определение места поражения лицевого нерва.
В том случае, если поражается двигательное ядро лицевого нерва (например, при понтинной форме полиомиелита), возникает только паралич мимических мышц. Если страдают ядро и его корешковые волокна, нередко в процесс вовлекается рядом расположенный пирамидный путь и, кроме паралича мимической мускулатуры, возникает центральный паралич (парез) конечностей противоположной стороны (синдром Мийяра—Тублера). При одновременном поражении ядра отводящего нерва возникает также и сходящееся косоглазие на стороне поражения или паралич взора в сторону очага (синдром Фовилля). Если же при этом страдают чувствительные пути на уровне ядра, то развивается и гемианестезия на стороне, противоположной очагу.
Если лицевой нерв поражается у места выхода его из мозгового ствола в мостомозжечковом углу, что часто бывает при воспалительных процессах в этой области (арахноидит мостомозжечкового угла) или невриноме слухового нерва, то паралич мимических мышц сочетается с симптомами поражения слухового (снижение слуха или глухота) и тройничного нервов. В связи с нарушением проведения импульсов по волокнам промежуточного нерва возникает сухость глаза (ксерофтальмия), утрачивается вкусовая чувствительность на передних двух третях языка на стороне поражения. При этом должна развиваться ксеростомия (сухость в полости рта), но в связи с тем, что обычно функционируют другие слюнные железы, сухости в полости рта не отмечается. Не бывает и гиперакузии, которая теоретически должна быть, но вследствие сочетанного поражения слухового нерва не выявляется.
Поражение нерва в лицевом канале до его коленца выше отхождения большого каменистого нерва приводит одновременно с мимическим параличом к сухости глаза, расстройству вкуса и гиперакузии. Если нерв поражается после отхождения большого каменистого и стременного нервов, но выше отхождения барабанной струны, то определяются мимический паралич, слезотечение и расстройства вкуса. При поражении VII пары в костном канале ниже отхождения барабанной струны или при выходе из шилососцевидного отверстия возникает лишь мимический паралич со слезотечением. Наиболее часто встречается поражение лицевого нерва на выходе из лицевого канала и после выхода из черепа. Возможно двустороннее поражение лицевого нерва, в ряде случаев рецидивирующее.
В тех случаях, когда поражается корково-ядерный путь, паралич лицевых мышц возникает лишь в нижней половине лица на стороне, противоположной очагу поражения. Нередко на этой стороне возникает и гемиплегия (или гемипарез). Особенности паралича объясняются тем, что часть ядра лицевого нерва, которая имеет отношение к иннервации мышц верхней половины лица, получает двустороннюю корковую иннервацию, а остальная - одностороннюю.
При центральном мимическом параличе не выявляются качественные изменения электровозбудимости и нарушения при электромиографическом исследовании мышц.
Преддверно-улитковый нерв - n. vestibulocochlearis (VIII пара). Преддверно-улитковый нерв состоит из двух корешков: нижнего - улиткового и верхнего - преддверного. Объединяет две функционально различные части.
Улитковая часть (pars cochlearis). Эта часть как чисто чувствительная, слуховая, берет начало от спирального узла (gangl. spirale cochleae), лежащего в улитке лабиринта. Дендриты клеток этого узла идут к волосковым клеткам спирального (кортиева) органа, которые являются слуховыми рецепторами. Аксоны клеток узла идут во внутреннем слуховом проходе вместе с преддверной частью нерва и на небольшом протяжении от porus acusticus internus рядом с лицевым нервом. Выйдя из пирамиды височной кости, нерв вступает в мозговой ствол в верхнем отделе продолговатого мозга и нижнем отделе моста. Волокна улитковой части заканчиваются в переднем и заднем улитковых ядрах. Большая часть аксонов нейронов переднего ядра переходит на противоположную сторону моста и заканчивается в верхней оливе и трапециевидном теле, меньшая часть подходит к таким же образованиям своей стороны. Аксоны клеток верхней оливы и ядра трапециевидного тела формируют латеральную петлю, которая поднимается вверх и оканчивается в нижнем холмике крыши среднего мозга и в медиальном коленчатом теле. Заднее ядро посылает волокна в составе так называемых слуховых полосок, которые идут по дну IV желудочка к срединной линии, где погружаются вглубь и переходят на противоположную сторону, присоединяются к латеральной петле, вместе с которой поднимаются вверх и оканчиваются в нижнем холмике крыши среднего мозга. Часть волокон из заднего ядра направляется в латеральную петлю своей стороны. От клеток медиального коленчатого тела аксоны проходят в составе задней ножки внутренней капсулы и оканчиваются в коре полушарий большого мозга, в средней части верхней височной извилины.
Методика исследования. Путем опроса выясняют, нет ли у больного снижения слуха или, наоборот, повышения восприятия звуков, звона, шума в ушах, слуховых галлюцинаций. После этого определяют остроту слуха для каждого уха в отдельности. Для этого больной закрывает пальцем слуховой проход, поворачивается к проводящему исследование другим ухом и повторяет за ним слова, произносимые шепотом. Обследующий должен находиться на расстоянии 6 м. В норме шепотная речь воспринимается на расстоянии 6—12 м. На практике можно исследовать слух при помощи прослушивания тиканья часов, которые подносят к наружному слуховому проходу больного при закрытых глазах и закрытом другом ухе.
Определяют расстояние от ушной раковины до часов, на котором больной перестает слышать тиканье часов с одной и с другой стороны. Обычно эта дистанция оказывается одинаковой для каждого уха.
При снижении (гипакузия) или утрате (анакузия) слуха необходимо определить, зависит ли это от поражения звукопроводящего (наружный слуховой проход, среднее ухо) или звуковоспринимающего (кортиев орган, улитковая часть VIII нерва и ее ядра) аппарата. Для отличия поражения среднего уха от поражения улитковой части VIII нерва используют камертоны (прием Ринне и Вебера) или аудиометрию.
Симптомы поражения. Слуховые проводники, вступая в мост мозга, помимо того, что они направляются в свое полушарие, подвергаются еще перекресту и таким образом каждый данный периферический слуховой аппарат оказывается сообщающимся с обоими полушариями мозга, поэтому поражение слуховых проводников выше переднего и заднего слуховых ядер не вызывает выпадений слуховых функций. Одностороннее снижение слуха или глухота возможны только при поражении рецепторного слухового аппарата, улитковой части нерва и ее ядер. При этом могут быть симптомы раздражения (ощущение шума, свиста, гудения, треска и др.). При раздражении коры височной доли мозга (например, при опухолях) могут возникать слуховые галлюцинации.
Преддверная часть (pars vestibularis). Первые нейроны находятся в преддверном узле, расположенном в глубине внутреннего слухового прохода. Дендриты клеток узла оканчиваются рецепторами в лабиринте: в ампулах полукружных каналов и в двух перепончатых мешочках. Аксоны клеток преддверного узла образуют преддверную часть нерва, которая покидает височную кость через внутреннее слуховое отверстие, вступает в ствол мозга в мостомозжечковом углу и заканчивается в 4 вестибулярных ядрах (вторые нейроны). Вестибулярные ядра расположены в боковой части дна IV желудочка - от нижнего отдела моста до середины продолговатого мозга. Это латеральное, медиальное, верхнее и нижнее вестибулярные ядра.
Существуют многочисленные связи вестибулярных ядер.
1. От клеток латерального вестибулярного ядра начинается преддверно-спинномозговой путь, который на своей стороне в составе переднего канатика спинного мозга подходит к клеткам передних рогов. Импульсы, приносимые вестибулярной частью VIII нерва из полукружных каналов в латеральное вестибулярное ядро, оказывают влияние на спинномозговые двигательные центры, в особенности на центры шейных мышц.
2. Латеральное вестибулярное ядро посылает волокна в медиальный продольный пучок своей и противоположной сторон, где эти волокна принимают нисходящее и восходящее направление. Нисходящие волокна спускаются к спинному мозгу, где образуют часть переднего канатика. Восходящие волокна прослеживаются до ядра глазодвигательного нерва. На своем пути медиальный продольный пучок отдает коллатерали к ядрам двигательных глазных нервов; благодаря этим связям импульсы, приносимые из полукружных каналов в латеральное вестибулярное ядро, влияют на глазные мышцы. Для осуществления функции равновесия тела это ядро имеет связи с проприоцептивными проводниками спинного мозга.
3. Двусторонние связи, осуществляемые между вестибулярными ядрами и мозжечком, вестибулярными ядрами и ретикулярной формацией ствола мозга, а также с задним ядром блуждающего нерва.
4. Аксоны нейронов вестибулярных ядер передают импульсы в таламус, экстрапирамидную систему и оканчиваются в коре височных долей большого мозга вблизи слуховой проекционной зоны.
Методика исследования. При исследовании вестибулярного аппарата сначала выясняют, нет ли у больного головокружения: ложных ощущений смещения в какую-либо сторону окружающих предметов или его тела, усиливающегося при перемене положения головы, вставании. Чтобы выявить у больного нистагм (непроизвольные быстро следующие друг за другом движения глаз из стороны в сторону), взор его фиксируют на молоточке или пальце и передвигают их в стороны или вверх и вниз. Различают горизонтальный, ротаторный и вертикальный нистагм. Для исследования вестибулярного аппарата применяют вращательную пробу на специальном кресле, калорическую и другие пробы. Следует помнить, что под головокружением больные нередко описывают различные ощущения, поэтому необходимо выяснить, имеется ли системное или несистемное головокружение.
Симптомы поражения. Поражение вестибулярного аппарата - лабиринта, вестибулярной части VIII нерва и ее ядер - приводит к трем характерным симптомам: головокружению, нистагму и расстройству координации движений. Нарушается сознательная и автоматическая ориентация в пространстве: у больного появляются ложные ощущения смещения его собственного тела и окружающих предметов. Это ощущение и составляет сущность головокружения. Оно нередко возникает приступами, достигает очень сильной степени, может сопровождаться тошнотой, рвотой. Во время сильного головокружения больной лежит с закрытыми глазами, боясь пошевелиться, так как даже легкое движение головы усиливает головокружение. Редко нистагм бывает выражен при взгляде прямо; обычно он лучше выявляется при взгляде в сторону. У здорового человека нистагм можно наблюдать при крайних положениях глазных яблок, когда предмет рассматривается на очень близком расстоянии (фиксационный нистагм), и во время езды на транспорте, когда рассматриваются мелькающие за окном предметы. Раздражение вестибулярной части VIII нерва и ее ядер вызывает нистагм в ту же сторону. Выключение вестибулярного аппарата ведет к нистагму в противоположную сторону.
Поражение вестибулярного аппарата сопровождается неправильными реактивными движениями, нарушением нормального тонуса мышц и их антагонистов. Движения лишаются надлежащих регуляторных влияний, отсюда дискоординация движений (вестибулярная атаксия). Появляется шаткая походка, больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта, и в эту сторону он часто падает.
Головокружение, нистагм и атаксия могут наблюдаться при поражении не только вестибулярного аппарата, но и мозжечка, поэтому представляется важной дифференциация лабиринтных поражений от сходных мозжечковых симптомов. Диагностика основывается на следующих данных.
Головокружение при лабиринтите чрезвычайно интенсивное.
В пробе Ромберга тело наклоняется в сторону при закрытых глазах, причем существует зависимость от положения головы и пораженного лабиринта.
Атаксия всегда бывает общей, т.е. не ограничивается только одной конечностью или конечностями одной стороны, не сопровождается интенционным дрожанием, как это наблюдается при мозжечковой атаксии.
Нистагм при лабиринтном поражении характеризуется ясно выраженной быстрой и медленной фазой и имеет горизонтальное или ротаторное направление, но не вертикальное.
Лабиринтные поражения обычно сочетаются с симптомами поражения слухового аппарата (шум в ухе, ослабление слуха).
Языкоглоточный нерв - n. glossopharyngeus (IX пара). Языкоглоточный нерв содержит 4 вида волокон: чувствительные, двигательные, вкусовые и секреторные. Чувствительная часть языкоглоточного нерва включает цепь из трех нейронов. Клетки первых нейронов расположены в верхнем и нижнем узлах языкоглоточного нерва. Они находятся в области яремного отверстия. Дендриты этих клеток направляются на периферию, где заканчиваются у рецепторов задней трети языка, мягкого неба, зева, глотки, передней поверхности надгортанника, слуховой трубы и барабанной полости, а аксоны входят в продолговатый мозг в заднебоковой борозде позади оливы, где и заканчиваются в ядре одиночного пути (второй нейрон). Аксоны вторых нейронов переходят на противоположную сторону, принимают восходящее направление, присоединяются к волокнам вторых нейронов общих чувствительных путей и вместе с ними оканчиваются в таламусе. Аксоны третьих нейронов начинаются в клетках таламуса, проходят через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и идут к коре нижнего отдела постцентральной извилины.
Чувствительные волокна языкоглоточного нерва, проводящие вкусовые ощущения от задней трети языка, представляют собой дендриты клеток нижнего узла этого нерва, аксоны которого также вступают в ядро одиночного пути. От ядра одиночного пути начинается второй нейрон, аксон которого образует перекрест, находясь в составе медиальной петли, и оканчивается в вентральных и медиальных ядрах таламуса. От ядер таламуса берут начало волокна третьего нейрона, передающие вкусовую информацию в кору полушарий большого мозга (operculum temporale gyri parahippocampalis).
Двигательный путь IX пары состоит из двух нейронов. Первый нейрон представлен клетками нижней части прецентральной извилины, аксоны которых проходят в составе корково-ядерных путей и заканчиваются у двойного ядра своей и противоположной сторон. От двойного ядра (второй нейрон) отходят волокна, которые иннервируют шилоглоточную мышцу, поднимающую верхнюю часть глотки при глотании.
Парасимпатические волокна начинаются от переднего отдела гипоталамуса и заканчиваются у нижнего слюноотделительного ядра, от которого волокна в составе языкоглоточного нерва переходят в одну из его крупных ветвей - барабанный нерв, образуя в барабанной полости вместе с симпатическими ветвями барабанное нервное сплетение. Далее волокна вступают ушной узел, где и прерываются. Постганглионарные волокна идут в составе соединительной ветви к ушно-височному нерву и проникают в околоушную железу, которую иннервируют.
Симптомы поражения. При поражении языкоглоточного нерва наблюдаются расстройства вкуса в задней трети языка (гипогевзия или агевзия), потеря чувствительности в верхней половине глотки; нарушения двигательной функции клинически не выражены ввиду незначительной функциональной роли шилоглоточной мышцы. Раздражение корковой проекционной области в глубинных структурах височной доли приводит к появлению ложных вкусовых ощущений (парагевзия). Иногда они могут быть предвестниками (аура) эпилептического припадка. Раздражение IX нерва вызывает боли в корне языка или миндалине, распространяющиеся на небную занавеску, горло, слуховой проход.
Блуждающий нерв - n. vagus (X пара). Блуждающий нерв содержит чувствительные, двигательные и вегетативные волокна. Первые нейроны чувствительной части представлены псевдоуниполярными клетками, скопления которых образуют верхний и нижний узлы блуждающего нерва, расположенные в области яремного отверстия. Дендриты этих псевдоуниполярных клеток направляются на периферию и заканчиваются у рецепторов твердой мозговой оболочки задней черепной ямки, задней стенки наружного слухового прохода и части кожи ушной раковины, слизистой оболочки глотки, гортани, верхней части трахеи и внутренних органов. Центральные отростки псевдоуниполярных клеток направляются в продолговатый мозг к чувствительному ядру одиночного пути и в нем прерываются (второй нейрон). Аксоны второго нейрона заканчиваются и таламусе (третий нейрон). От таламуса через внутреннюю капсулу волокна направляются в кору постцентральной извилины. Двигательные волокна (первый нейрон) идут от коры прецентральной извилины к двойному ядру обеих сторон. В ядре находятся клетки вторых нейронов, аксоны которых направляются к поперечно-полосатой мускулатуре глотки, мягкого неба, гортани, надгортанника и верхней части пищевода
Вегетативные (парасимпатические) волокна начинаются из ядер переднего отдела гипоталамуса и направляются к вегетативному дорсальному ядру, а от него - к мышце сердца, гладкой мышечной ткани сосудов и внутренних органов. Импульсы, идущие по этим волокнам, замедляют сердцебиение, расширяют сосуды, суживают бронхи, усиливают перистальтику кишечника. В блуждающий нерв вступают также постганглионарные симпатические волокна из клеток паравертебральных симпатических узлов и распространяются по ветвям блуждающего нерва к сердцу, сосудам и внутренним органам.
Методика исследования IX и Х пары черепных нервов имеют отдельные общие ядра, которые заложены и продолговатом мозге, поэтому исследуются одновременно.
Определяют звучность голоса, которая может быть ослабленной или совсем отсутствовать (афония); одновременно проверяется чистота произношения звуков. Больному предлагают произнести звук «а», сказать несколько слов, а после этого открыть рот. Осматривают небо и язычок, определяют, нет ли свисания мягкого неба, симметрично ли расположен язычок.
Для выяснения характера сокращения мягкого неба обследуемого просят произнести звук «э» при широко открытом рте. В случае поражения блуждающего нерва небная занавеска отстает на стороне паралича. Исследуют небный и глоточный рефлексы с помощью шпателя. Следует иметь в виду, что двустороннее снижение глоточного рефлекса и рефлекса с мягкого неба может встречаться и в норме. Снижение или отсутствие их с одной стороны является показателем поражения IX и Х пар. Функция глотания проверяется с помощью глотка воды или чая. При наличии дисфагии больной поперхивается уже одним глотком воды. Исследуют вкус на задней трети языка. При поражении IX пары утрачивается вкус на горькое и соленое на задней трети языка, а также чувствительность слизистой оболочки верхней части глотки. Для выяснения состояния голосовых связок производится ларингоскопия.
Симптомы поражения. При поражении периферического нейрона блуждающего нерва нарушается глотание вследствие паралича мышц глотки и пищевода. Отмечается попадание жидкой пищи в нос в результате паралича небных мышц, главное действие которых в норме сводится к разобщению носовой полости от полости рта и зева. Осмотр глотки позволяет установить свисание мягкого неба на пораженной стороне, что обусловливает носовой оттенок голоса. Не менее частым симптомом следует считать паралич голосовых связок, вызывающий изменение фонации - голос становится хриплым. При двустороннем поражении могут наступить полная афония и удушье. К симптомам поражения блуждающего нерва относится расстройство деятельности сердца: ускорение пульса (тахикардия) и, наоборот, при раздражении этого нерва - замедление пульса (брадикардия). Следует отметить, что при одностороннем поражении блуждающего нерва нарушения эти нередко выражены незначительно. Двустороннее поражение блуждающего нерва ведет к выраженным расстройствам глотания, фонации, дыхания и сердечной деятельности. Если в процесс вовлекаются чувствительные ветви блуждающего нерва, возникает расстройство чувствительности слизистой оболочки гортани и боль в ней, а также боль в ухе.
Добавочный нерв - n. accessorius (XI пара). Добавочный нерв является двигательным, слагается из блуждающей и спинномозговой частей. Двигательный путь состоит из двух нейронов - центрального и периферического. Клетки центрального нейрона располагаются в нижней части прецентральной извилины. Их аксоны проходят через заднее бедро внутренней капсулы вблизи колена, вступают в ножку мозга, мост, продолговатый мозг, где меньшая часть волокон заканчивается в каудальной части двигательного двойного ядра блуждающего нерва. Большинство волокон спускается в спинной мозг, оканчивается в дорсолатеральной части передних рогов на уровне СI—СV своей и противоположной сторон, т.е. ядра добавочного нерва имеют двустороннюю корковую иннервацию. Периферический нейрон состоит из спинномозговой части, выходящей из спинного мозга, и блуждающей части - из продолговатого мозга. Волокна спинномозговой части выходят из клеток передних рогов на уровне СI—СV, слагаются в общий ствол, который через большое затылочное отверстие проникает в полость черепа, где соединяется с черепными корешками от каудальной части двойного ядра блуждающего нерва, вместе составляя ствол добавочного нерва. После выхода из полости черепа через яремное отверстие добавочный нерв делится на две ветви: внутреннюю, которая переходит в ствол блуждающего нерва, а затем в нижний гортанный нерв, и наружную, иннервирующую грудино-ключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы.
Методика исследования. После осмотра и пальпации мышц, иннервируемых добавочным нервом, больному предлагают повернуть голову сначала в одну, а затем в другую сторону, поднять плечи и руку выше горизонтального уровня, сблизить лопатки. Для выявления парезов мышц обследующий оказывает сопротивление в выполнении этих движений. С этой целью голову больного удерживают за подбородок, а на плечи укладывают руки обследующего. Во время поднимания плеч проводящий обследование удерживает их с помощью усилия.
Симптомы поражения. При одностороннем поражении добавочного нерва голова отклонена в пораженную сторону. Поворот головы в здоровую сторону резко ограничен, поднимание плеч (пожимание ими) затруднено. Кроме того, наблюдается атрофия грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. При двустороннем поражении добавочного нерва голова отклонена назад: при этом поворот головы вправо или влево невозможен. В случае раздражения XI пары возникает тоническая судорога мышц, иннервируемых этим нервом. Развивается спастическая кривошея: поворот головы в сторону пораженной мышцы. При двусторонней клонической судороге грудино-ключично-сосцевидной мышцы появляется гиперкинез с кивательными движениями головы.
Подъязычный нерв - n. hypoglossus (XII пара). Нерв преимущественно двигательный. В его составе идут веточки от язычного нерва, которые имеют чувствительные волокна. Двигательный путь состоит из двух нейронов. Центральный нейрон начинается в клетках нижней трети прецентральной извилины. Отходящие от этих клеток волокна проходят черезколено внутренней капсулы, мост и продолговатый мозг, где заканчиваются в ядре противоположной стороны. Периферический нейрон берет начало от ядра подъязычного нерва, которое находится в продолговатом мозге дорсально по обеим сторонам от средней линии, на дне ромбовидной ямки. Волокна из клеток этого ядра направляются в толщу продолговатого мозга в вентральном направлении и выходят из продолговатого мозга между пирамидой и оливой. Функция подъязычного нерва - иннервация мышц самого языка и мышц, двигающих язык вперед и вниз, вверх и назад. Из всех этих мышц для клинической практики особое значение имеет подбородочно-язычная, выдвигающая язык вперед и вниз. Подъязычный нерв имеет связь с верхним симпатическим узлом и нижним узлом блуждающего нерва.
Методика исследования. Больному предлагают высунуть язык и при этом следят, не отклоняется ли он в сторону, отмечают, нет ли атрофии, фибриллярных подергиваний, тремора. У ядра XII пары располагаются клетки, от которых идут волокна, иннервирующие круговую мышцу рта. Поэтому при ядерном поражении XII пары возникают истончение, складчатость губ, невозможен свист.
Симптомы поражения. При поражении ядра или волокон, из него исходящих, возникает периферический паралич или парез соответствующей половины языка. Тонус и трофика мышц снижаются, поверхность языка становится неровной, морщинистой. Если страдают клетки ядра, появляются фибриллярные подергивания. В связи с тем что мышечные волокна обеих половин языка в значительной мере переплетаются, при одностороннем поражении нерва функция языка страдает незначительно. При высовывании языка он отклоняется в сторону пораженной мышцы вследствие того, что подбородочно-язычная мышца здоровой стороны выталкивает язык вперед и медиально. При двустороннем поражении подъязычного нерва развивается паралич языка (глоссоплегия). При этом язык неподвижен, речь неотчетливая (дизартрия) или становится невозможной (анартрия). Затрудняется формирование и передвижение пищевою комка, что нарушает процесс приема пищи.
Очень важно дифференцировать центральный паралич мышц языка от периферического. Центральный паралич мышц языка возникает при поражении корково-ядерного пути. При центральном параличе язык отклоняется в сторону, противоположную очагу поражения. Обычно при этом имеется парез (паралич) мышц конечностей, также противоположный очагу поражения. При периферическом параличе язык отклоняется в сторону очага поражения, имеются атрофия мышц половины языка и фибриллярные подергивания в случае ядерного поражения
← + Ctrl + →
Глава 4. Черепные нервы. Основные синдромы поражения
4.2. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы
Синдромы поражения черепно-мозговых нервов
I. Обонятельный нерв (n. olfactorius) и центры обоняния
Жалобы и симптомы поражения. Гипосмия, аносмия,гиперосмия, пароосмия обонятельные галлюцинации. Одностороннее снижение обоняния указывает на поражение нерва или подкоркового обонятельного центра на той же стороне и в передней черепной ямке. Двусторонняя аносмиясвидетельствует о различных видах ринитов. Обонятельные галлюцинации обусловлены раздражением обонятельных центров в коре.
Дают определить запах с каждой стороны известного ароматического вещества (настойку валерианы, мятные капли и др.), кроме резких, например, алкоголя и табака (из-за раздражения тройничного нерва). Противоположный носовой ход при этом закрываю ваткой.
II. Зрительный нерв (n. opticus) и зрительные центры
Жалобы на снижение зрениявплоть до слепоты, сужение полей зрения, цветные искры в глазах.
Симптомы поражения.
Гомонимная гемианопсия - выпадение одноименных половин поля зрения.
Гетеронимная гемтанопсия (битемпоральная, биназальная) - выпадение различных участков поля зренияКвадрантной гемианопсией – выпадение четверти поля зрения.
Зрительная агнозия - больной видит, по не узнает людей и окружающие его предметы, а также не может читать, хотя и видит буквы.Поражение зрительного нерва. Односторонняя слепота или снижение остроты зрения на оба глаза – при поражении на участках от сетчатки до хиазмы, застойный диск, папиллит, атрофия (первичная и вторичная),центральная и парацентральная скотома , концентрическоесужение поля зрения , редкосекторальная скотома
Поражение зрительного перекреста (хиазмальный синдром). Битемпоральная гемианопсия – выпадение наружных половин поля зрения – при поражении внутренней части хиазмы, или квадрантная гемианопсия , альтитудинопсия (обычно двухсторонняя), атрофия зрительного нерва , редко парацентральная скотома . Биназальная гемианопсия – выпадение внутренних половин поля зреня – при поражении наружной части хиазмы.
Поражение зрительного тракта Контрлатеральная гомонимная гемианопсия (выпадение одноименных половин поля зрения).
Поражение зрительной лучистости Контрлатеральная гомонимная гемианопсия, квандрантная гемианопсия(одно или двусторонняя)
иногда в сочетании с фотопсиями и отрицательнымискотомами – при поражении корковых центров зрения.Поражение затылочной доли Квандрантная гемианопсия (часто при сохраненном центральном зрении).
Методы исследования и диагностические пробы.
Исследование начинают с определения остроты зрения , которую выявляют простейшими приемами; чтением, счетом количества пальцев кисти у обследуемого на различных расстояниях. При поражении зрительного нерва можно обнаружить амблиопию, амавроз или скотому. Для исследования цветоощущения используют цветные рисунки или специальные таблицы. В большинстве случаев у больных отмечается нарушение восприятия красного и зеленого цвета.
Затем определяют поле зрения . Для этого больной усаживается напротив врача на расстоянии 1-1,2 м, закрывает ладонью один глаз, за вторым смотрит на переносицу врача, который поочередно перемещает палец своей кисти снаружи внутрь, сверху вниз и снизу вверх, а больной словом «вижу» сигнализирует о моменте появления пальца. Вначале исследуют поле зрения на белый цвет, а затем - на красный, зеленый и синий (отдельно проверяют поле зрения каждого глаза). Нормальные границы полей зрения (в град) приведены в таблице:
Изменения на глазном дне .
1. Застойный диск - следствие повышенного внутричерепного давления и обычно наблюдается при объемных процессах головного мозга, реже - при менингоэнцефалитах, гидроцефалии. Атрофия зрительного нерва, обусловленная застойным диском (или невритом зрительного нерва), называется вторичной.
2. Простая, или первичная (серая), атрофия зрительного нерва наблюдается при спинной сухотке. При первичной атрофии у больных рассеянным склерозом наблюдается бледность височных половин дисков. Первичная атрофия, являющаяся следствием опухолей гипофиза, нередко выявляется в сочетании с акромегалическим синдромом. При опухолях лобной доли часто отмечается атрофия зрительного нерва на стороне патологического очага и застойный диск на противоположном глазу.
Для дифференциальной диагностики гемианопсии и односторонней пространственной агнозии (поражение теменной доли, особенно правой), врач помещает свои руки перед лицом больного так, чтобы они попадали в разные половины полей зрения и просит его посчитать пальцы. При агнозии больной будет считать пальцы только на одной руке.
Гемианоптическая зрачковая реакция Вернике (заключается в сужении зрачка при освещении сетчатки в области слепого пятна – при поражении шпорной борозды на одноименной стороне).
III. Глазодвигательный нерв (n. oculomotorius)
Жалобы Опущение верхнего века, двоение в глазах, косоглазие.
Симптомы поражения . Паралич мышцы поднимающей верхнее веко, расширением зрачка(за счет преимущественного воздействия n.sympathicus на мышцу, расширяющей зрачок), расходящимся косоглазием(за счет снижения тонуса верхней прямой, медиальной прямой, нижней прямой и нижней косой мышц), нарушение аккомодации(за счет пареза ресничной мышцы)и двоением в глазах. На стороне поражения
глазное яблоко повернуто кнаружи . Ядерное поражение – при синдромеФовиля .
Методы исследования и диагностические пробы глазодвигательных нервов Состояние глазодвигательного отводящего
и блокового черепных нервов исследуют одновременно: устанавливают величину и равномерность глазных щелей, объем движений глазных яблок, расположение их в орбите и мышечный тонус век, а также равномерность зрачков, их форму, фотореакции, наличие двоения в глазах.Миоз может отмечаться при спинной сухотке, после закапывания глаз пилокарпином, эзерином, а также у лиц пожилого возраста и у страдающих морфинизмом. Он может также выявляться во время сна.
Мидриаз наблюдается при испуге, базедовой болезни, сифилисе нервной системы, энцефалитах, пищевых интоксикациях (ботулизм, отравление грибами) и т. д., а также во время припадков эпилепсии. Односторонний мидриаз часто возникает при поражении
глазодвигательного нерва.
Деформация зрачков чаще при сифилисе нервной системы, при местных процессах в радужной оболочке глаза.
Исследуют прямую и содружественную реакцию зрачков на свет. Если фотореакции вялые, их можно сенсибилизировать щипками за ушной раковиной или в области шеи. При исследовании реакции зрачков на свет обследуемому предлагают смотреть вдаль. Врач закрывает своими ладонями глаза обследуемого, которые под ладонями остаются открытыми, затем быстрыми движениями поочередно отнимает кисти от его лица, наблюдая при этом за состоянием зрачка. Сужение зрачка при воздействии света называетсяпрямой реакцией .Содружественную
реакцию наблюдают на открытом глазу в момент закрытия или освещения другого глаза. Полное отсутствие реакции зрачков на свет называется рефлекторной неподвижностью. Реакция зрачков нааккомодацию выражается в том, что при взгляде вдаль они расширяются, а при взгляде на близкий предмет суживаются. Реакцию наконвергенцию исследуют, предлагая больному смотреть вдаль, затем к верхушке его носа приближают молоточек или палец и просят смотреть на него. При этом отмечается приведение глазных яблок к носу (конвергенция). Придиплопии уточняют ее характер.
Фукса симптом – больному в положении сидя предлагают смотреть вниз, при этом на стороне поражения глазодвигательного нерва верхнее веко непроизвольно будет подниматься вверх, что расценивается как положительный симптом. Часто наблюдается при восстановлении функции нерва.
IV. Блоковый нерв
Жалобы Двоение в глазахпри взгляде вниз.
Симптомы поражения . Проявляется сходящимся косоглазием.
Синдромы Бильшовского симптом – при изолированном поражении нерва, больной обычно держит голову несколько наклоненной к противоположному плечу, впереди книзу. Такое положение помогает избегать двоения в глазах. Сиптом Бильшовского заключается в том, что при наклоне головы несколько кзади и к одноименному плечу – косоглазие становится особенно заметным.
V. Тройничный нерв (n. trigeminus)
Жалобы При поражении двигательных волокон - наотвисание нижней челюсти . При поражении глазного нерва отмечается
болезненность в области глазницы, верхнечелюстного – болезненность в подглазничнойи при поражении нижнечелюстного – болезненность в подбородочной области. Герпетические высыпанияи выпадение всех видов чувствительности на половине лица– при поражении тройничного узла. Боль в зоне иннервации– при раздражении (невралгии), возможно с непроизвольным сокращением жевательной мускулатуры, реже слюнотечением, гипергидрозом, гиперемиейотдельных участков лица.
Симптомы поражения . При двустороннем поражении двигательных волокон отмечаетсяпаралич иатрофия жевательных мышц ,
снижение их тонуса, снижение или отсутствие нижнечелюстного рефлекса. При поражении чувствительных ядер нарушение чувствительностиотмечается на половине лица по диссоциированному типу. При поражении ветвей – гипостезияв зоне их иннервации , болезненностьпри пальпации точек выхода ветвей. При поражении тройничного узла (синдром тройничного узла ) - герпетические высыпания на лице, особенно в области иннервации глазного нерва, на деснах и слизистой щек, роговице с последующем кератитом, боль и зуд в этой областии выпадение всех видов чувствительности на половине лица. При поражении чувствительного ядра в стволе мозга – выпадение чувствительности по сегментарному типу.
Методы исследования и диагностические пробы и синдромы Исследуют места выхода ветвей тройничного нерва. Далее
проверяют тактильную, болевую и температурную, а также глубокую чувствительность по ветвям и сегментам, для чего проводят исследование от наружного слухового прохода к носу или наоборот.
Костена синдром характеризуется появлением односторонней лицевой боли, боли в ухе, глоссодинией, нарушением жевания, нарушением слуха и головокружением, невралгией нерва. Связан с поражением височно-нижне-челюстного сустава, часто при неправильной подгонке зубных протезов.
Редера синдром – характеризуется односторонней мигреноподобной болью с парастезией в орбитальной области, возникающих обычно по утрам и стихающей к середине дня, иногда сопровождается гомолатеральным синдромом, параличом латеральной прямой мышцы глаза, тошнотой и рвотой. Очаг в области тройничного узла.
VI. Отводящий нерв (n. abducens)
Жалобы накосоглазие и иногдадвоение в глазах.
Симптомы поражения . Сходящееся косоглазие (из-за слабости наружной прямой мышцы глаза).
VII. Лицевой нерв (n. facialis)
Жалобы . Невозможность наморщить лоб, нахмурить брови, закрыть глаз, оскалить зубы, надуть щеки, нарушение вкуса, гиперакузия, нарушение слюноотделения и сухость глаза.
Симптомы поражения . Проявляетсяпарезом илипараличем всех мимических мышц на стороне поражения или отдельных мышечных групп. У больных с поражением лицевого нерва по периферическому типу на стороне поражения отмечаетсялагофтальм. При процессах выше отхождения chorda tympani отмечают, кроме парезов –расстройство вкуса на передних 2/3 спинки языка. Поражение над n.stapedius – присоединяетсягиперакузия , при поражении выше n.petrosus major –нарушение слюноотделения исухостью глаза . При поражении на уровне мосто-мозжечкового угла – паралич нервасочетается с поражением VIII нерва , мозжечковыми расстройствами на стороне очага и
пирамидной недостаточностью на противоположной. При локализации очага в стволе поражение нерва сочетается спарезом отводящего нерва . При локализации процесса в коре головного мозга отмечаютсяизолированные парезы отдельных мышц.
Коленчатого ганглия (узла коленца, Гунта, Рамзая, Ханта) синдром – боль в ухе с иррадиацией в лицо, затылок, шею, герпетические высыпания наружного слухового прохода, барабанной перепонки, ушной раковине, реже на лице, волосистой части головы, языке, небе, иногда парез лицевой мускулатуры, поражение или отсутствие вкуса в области передних 2\3 спинки языка, уменьшением слезо- и слюноотделения и отсутствием роговичного рефлекса на этой половине лица, гипестезия в области наружного слухового прохода, а нередко половины лица, иногда звон в ухе, снижение слуха, головокружение, горизонтальный нистагм.
Методы исследования и диагностические пробы. Больному предлагают закрыть глаза, поднять вверх брови или нахмурить их, оскалить зубы, надуть щеки, засмеяться, посвистеть, при этом наблюдается симметричность этих движений с обеих сторон.
Ама (Бенуа) мигательно-жевательный симптом – сидящего с открытыми глазами больного просят производить жевательные движения. При поражении лицевого нерва, положительном симптоме, происходит закрывание глаз.
Белла симптом – при периферических парезах нерва – при попытке больного сомкнуть веки, на стороне поражения глазное яблоко отклоняется кверху и кнаружи, появляется птоз, глазная щель полностью не смыкается. Пригипертиреозе данный симпто м двусторонний.Брикнера симптом – полное или частичное несмыкание век при слуховом раздражении на стороне поражения.
Вертенберга (вибрации век) синдром – больному предлагают закрыть глаза, при этом врач кладет свои большие пальцы на верхние веки и осторожно пытается поднять их, преодолевая сопротивление больного. Отмечается легкая вибрация век, которую можно обнаружить, приложив дистальные фаланги I-III пальцев к вискам и слегка оттягивая кнаружи углы глаз. На стороне пареза вибрация значительно ослабевает. Выражен симптом при центральных и периферических парезах.
Виллиса симптом – гиперемия парализованной половины лица при периферическом параличе нерва (за счетанастамозов с тройничным нервом).
Дюпюи-Дютана синдром – при взгляде больного вниз оба верхних века опускаются содружественно, а при попытке закрыть глаза в этом положении – здоровый глаз закроется, а на больной стороне верхнее веко стремительно поднимается вверх. Отмечается при периферических парезах нерва.
«Заячьего глаза» симптом – на стороне периферического паралича нерва глазная щель остается приоткрытой.
Колле сиптом – вызывается при многократном и быстром закрывании и открывании глаз. На стороне поражения нерва отмечается более широкое и более быстрое открывание глаза.
Лазарева симптом – ассиметрия сокращения лицевой мускулатуры при постукиваниипо скуловой дуге. Наблюдается при центральном
поражении лицевого нерва. На стороне лица, противоположной очагу в головном мозге отсутствует или снижен рефлекс.
Ревильо симптом – при поочередном закрывании глаз на стороне пораженного нерва глаз полностью не закрывается. Наблюдается при периферических параличах лицевого нерва.
Ресниц симптом – при закрывании глаз на пораженной стороне значительно виднее концы выступающих ресниц. Россолимо-Мелькерсона-Розенталя синдром – сочетание рецидивирующего поражения лицевого нерва, упорных хронических отеков лица в области верхнего века и губ, испещрение языка бороздами различного направления. Нередко сочетание с ннарушениями слуха, вкуса, болью в области сосцевидного отростка, ощущение сухости в глазах или наличием симптома «крокодиловых слез». Синдром неясной этиологии.Хеерфордта синдром – поражение лицевого нерва, околоушной слюнной железы в сочетании с глазными симптомами – воспалением сосудистой оболочки зрительного нерва.
VIII. Преддверно-улитковый (слуховой) нерв (n.vestibulocohlearis)
Жалобы При поражении улитковой части – снижение слухадо глухоты, иногда обострение слуха, шум, свист, гул, потрескиваниеи др.,
слуховые галлюцинации . При поражении преддверной части – системноеголовокружение , часто приступообразного характерашаткость и неустойчивость при ходьбе .
Симптомы поражения. Симптомы нарушения слуха при поражении улитковой части(гипоакузия ,гиперакузия ), слуховые галлюцинации (поражение коркового анализатора в височной доле). При поражении преддверной части –нистагм , атаксия (усиливающаяся при закрытии глаз),положительная проба Ромберга.
Снижение слуха, небольшие нарушения на аудиограмме в сочетании с головокружением, тошнотой, рвотой и нистагмом свидетельствуют о поражении преддверно-улиткового нерва в области мосто-мозжечкового угла.
Методы исследования и диагностические пробы. Заключаются в определении остроты слуха (улиткового корешка нерва) и состояния преддверной части. После расспроса о состоянии слуха проверяют его остроту шепотной и громкой речью. В норме шепотная речь слышна на расстоянии не менее 7 м. Если обследуемый плохо слышит шепотную речь, слух проверяют громкой речью. При этом больной должен стать к врачу боком и смотреть прямо перед собой, закрыв одно ухо пальцем. Обследование слуха дополняют определением воздушной и костной проводимости с помощью пробРинне, Вебера и Швабаха . Состояние преддверного корешка исследуют, вращая больного на стуле.
IX. Языко-глоточный нерв (n. glossopharingeus)
Жалобы Проявляется расстройством вкусана задней трети языка, расстройство глотания, осиплостьголоса.
Симптомы поражения . Снижение глоточного рефлекса, рефлекса с мягкого неба, свисание мягкого небана стороне поражения,
отклонение язычка в здоровую сторону,поражение голосовой связки . При ядерном поражении – синдромыАвелиса, Джексона, Шмидта.
(см. блуждающий нерв)
«Занавеса» симптом – когда больной произносит широко открытым ртом букву «а» или «е», видно, как задняя стенка глотки, подобно занавесу, смещается от больной стороны к здоровой.
X. Блуждающий нерв. (n. vagus)
Жалобы на поперхивание, выливание пищи через ноздри, носовой оттенок голоса, хрипота, изменения пульса, дыхания и деятельности пищеварительного тракта.
Симптомы поражения . Характеризуется парезом мягкого неба, свисанием его на стороне поражения, снижение или отсутствие глоточного рефлексаи рефлекса с мягкого неба, парезом голосовых связок, нарушением глотания. При одностороннем поражении симптомы выражены слабо . Возможны изменения пульса, дыхания и деятельности пищеварительного тракта . Ядерные поражения – при синдромах
Авелиса, Джексона, Шмидта.
Методы исследования и диагностические пробы . Блуждающий и языкоглоточный исследуют одновременно, при этом
уточняют форму и положение мягкого неба и язычка, сохранность акта глотания жидкой и плотной пищи, голоса, глоточных рефлексов и вкуса в области задней трети тела языка. Для этого больному предлагают широко открыть рот и произнести «а-а-а», следя за состоянием мягкого неба, дужек и язычка. Проверяют акт глотания и сохранность вкуса. Последний исследуют нанесением на язык капли раствора сахара, уксусной кислоты, хлорида натрия или настойки полыни. Перед нанесением раствора больной должен прополоскать рот. Вкусовые восприятия поочередно проверяют слева и справа на симметричных участках тела языка, паралич голосовой связки определяется при ларингоскопии.
XI. Добавочный нерв (n. accessorius)
Жалобы на опущение надплечья и плечана стороне поражения, затруднение его поднятияи ограничение поворота головыв противоположную сторону, о граничиваются подъем верхней конечностивыше горизонтальной линии и приведение лопатокк средней линии, пожимание плечом
Симптомы поражения. Гипотрофияили атрофия грудинно-ключичео-сосцевидной мышцы и частично
трапецевидной мышцы. При порожении ядра – синдромШмидта.
Методы исследования и диагностические пробы. Больному предлагают делать повороты головой в стороны, вперед и назад, пожимать плечами. Определяют наличие атрофии, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний в мышцах боковой области шеи. Для исследования грудино-ключично-сосцевидной мышцы больному предлагают поворачивать голову, преодолевая сопротивление, оказываемое кистью врача, расположенной на подбородке больного. Состояние трапециевидной мышцы выявляют при пожимании плечами и отведении их назад. При поражении XI нерва или его ядра затрудняется поворот головы в непораженную сторону, отмечается опущение плеча на пораженной стороне. Может обнаруживаться гипотрофия грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц.
XII. Подъязычный нерв.
Жалобы на нарушение речи, жевания, глотания, нарушение подвижности языка.
Симптомы поражения. Атрофия мышцполовины языка,иногда с фибриллярными поддергиваниями, девиация языкав сторону пораженного нерва. При поражении ядра, корешка или нерва наблюдается паралич мышц половины языкапо периферическому типу: верхушка языка отклоняется в пораженную сторону в результате преобладания мышечного тонуса в непораженной половине языка отмечается атрофия мышц, язык на этой половине истончен и сморщен, иногда отмечаются фибриллярные подергивания (поражение ядра). При поражении корково-бульбарного пути верхушка языка отклоняется в непораженную сторону, наблюдаются также и другие признаки центрального паралича мышц языка. Изолированное поражение XII нерва отмечается редко, чаще оно обнаруживается при альтернирующих синдромах.
Методы исследования и диагностические пробы. Осуществляется при проверке расположения языка во рту и его движениях. Проверяются роговичный, конъюнктивальный, глоточный и подкорковые рефлексы. Осмотром определяют положение головы, туловища и конечностей, симметричность мышечной конфигурации на туловище и конечностях, форму кистей, стоп, расположение плеч и особенно лопаток, а также состояние позвоночного столба; выявляют трофические нарушения в отдельных мышцам и группах мышц на конечностях и туловище.
Сочетанные поражения черепных нервов
Пораженные нервы | Синдромы | ||||||||||
III - глазодвигательный | Боннэ синдром | Характеризуется | наличием | офтальмоплегии, |
|||||||
IV – блоковый | пещеристой ниши | одностороннего экзофтальма , и признаков поражения |
|||||||||
V - тройничный | тройничного нерва на этой же стороне с симптомами |
||||||||||
вегетативных нарушений. | |||||||||||
VI - отводящий | |||||||||||
IX – языко-глоточный | Вилларе синдром | Проявляется параличем верхнего отдела глоткис |
|||||||||
X - блуждающий | (задней глоточной | нарушением глотания твердой пищи, односторонним |
|||||||||
XI - добавочный | параличем | анестезией |
|||||||||
парализованных областей, потерей чувствительности |
|||||||||||
XII - подъязычный | |||||||||||
на задней трети спинки языка, наличием с. Горнера, |
|||||||||||
ключично-сосцевидной и трапецевидной мыщц. Очаг |
|||||||||||
локализуется в области задней стенки глотки. | |||||||||||
Почти все ЧМН | Гарсена синдром | Одностороннее поражение всех черепных нервовпри |
|||||||||
плоских метастатических опухолях в области одной |
|||||||||||
половины основания черепа. Характерно отсутствие |
|||||||||||
симптомов повышенного внутричерепного давления, |
|||||||||||
признаков | поражения | пирамидного | |||||||||
чувствительности. | |||||||||||
VI - отводящий | Градениго синдром | Характеризуется парезом отводящего нерва , иногда и |
|||||||||
IV – блоковый | блокового и глазодвигательного, тройничного нерва за |
||||||||||
III - глазодвигательный | воспаления | среднего | поражением |
||||||||
сосцевидных ячеек, болью в височно-теменной области |
|||||||||||
V - тройничный | |||||||||||
головы на пораженной стороне. | |||||||||||
Тройничный | Золдана синкинезия | Характеризуется | подниманием | птозированного |
|||||||
VI - отводящий | верхнего века в момент открывания рта и опусканием |
||||||||||
VII - лицевой | век при закрытии рта. | Наблюдается при | поражении |
||||||||
стволовых образований с нарушением функции |
|||||||||||
V,VI,VII нервов. | |||||||||||
IX – языко-глоточный | Колле-Сикара | Признаки поражения этих нервов по периферическому |
|||||||||
– блуждающий | опухолях | переломах | основания черепа |
||||||||
XI – добавочный | (трещина проходит через яремное и рваное отверстия). | ||||||||||
Симтомы – расстройство вкуса, глотания, осиплость |
|||||||||||
XII - подъязычный | |||||||||||
мягкого неба, свисание мягкого неба, отклонение |
|||||||||||
связки, парез мягкого неба, гипотрофия и атрофия |
|||||||||||
грудино-ключично- сосцевидной | мышцы, | частично |
|||||||||
трапецевидной, затруднение поворота головы, |
|||||||||||
нарушение подвижности языка. | |||||||||||
Лицевой | Ляница внутреннего | Чаще всего встречается при невриноме VIII нерва. |
|||||||||
VIII - слуховой | слухового прохода | Клинически – признаки периферического поражения |
|||||||||
лицевого нерва и снижение слухана стороне поражения, |
|||||||||||
иногда шум в ухе на этой же стороне. | |||||||||||
III - глазодвигательный | Толоза-Ханта | Клинически – сверлящая боль внутри глазницы, |
|||||||||
IV - блоковый | поражение всех глазодвигательных нервов, верхней |
||||||||||
VI - отводящий | тройничного | каротидных |
|||||||||
периартериальных симпатических волокон и даже |
|||||||||||
V - тройничный | |||||||||||
зрительного нерва, и проявляется - односторонним |
|||||||||||
сужением глазной щели, экзофтальмом, полным или |
|||||||||||
частичным синдромом Горнера , частичной или полной |
|||||||||||
офтальмоплегией, гипостезией в зонеиннервации |
|||||||||||
первой ветви тройничного нерва и двоение в глазах. |
|||||||||||
Наблюдается при поражении наружной стенки |
|||||||||||
пещеристого синуса (пахименингит, периостит, |
|||||||||||
фиброзит области верхней орбитальной щели). Болевая |
|||||||||||
офтальмоплегия длится в течении нескольких дней и |
|||||||||||
недель, характерна спонтанная ремиссия. Рецидив – |
|||||||||||
через несколько месяцев, лет. | |||||||||||
