Что такое геморрагический васкулит у детей. Лечение геморрагического васкулита у детей

Из всех видов васкулитов геморрагический у детей развивается гораздо чаще, чем у взрослых. Педиатры включают это заболевание в группу диатезов. Другое название патологии, более принятое за рубежом, - болезнь Шенлейна-Геноха.

Чаще болеют мальчики дошкольного и младшего школьного возраста. Распространенность - около 25 случаев на 10000 детей. Суть патологии - воспаление и разрушение стенок мелких сосудов, образование в них множества микротромбов с нарушением кровообращения во внутренних органах.

Геморрагический васкулит у детей поражает кожу, слизистые оболочки, суставы, почечную и легочную ткани. Считается, что болезнь вызывает срыв иммунитета с образованием антител к собственным клеткам. Они оседают на стенках сосудов и нарушают проницаемость. Через воспаленную стенку в ткани выходят эритроциты, плазма. Поэтому кожные высыпания могут кровоточить.

Чем вызвано заболевание?

Причины геморрагического васкулита у детей и у взрослых окончательно неясны. Установлена связь с распространенными инфекционными заболеваниями, вызванными вирусами и бактериями. К ним относятся:

грипп и ОРВИ,
ветряная оспа,
корь,
скарлатина,
ангина.

Симптомы геморрагических высыпаний появляются спустя одну-три недели после инфицирования, когда лечение основной болезни закончено.

Сильным аллергизирующим действием обладают гельминты. При туберкулезной интоксикации возможно образование капилляротоксических белковых комплексов. У детей особое значение придается пищевым аллергенам.

Провоцирующими факторами считают:

переохлаждение или резкую смену температуры среды;
перенесенные травмы;
побочное действие лекарств, непереносимость каких-либо компонентов;
домашнюю или пищевую аллергию (пыль, пух животного, острые запахи, памперсы);
профилактическую вакцинацию.

Клинические формы

По основным клиническим формам проявления объединяются в синдромы. Они складываются из наиболее частых симптомов поражения. Могут комбинироваться и проявляться с большей или меньшей интенсивностью.

Поражение кожи

У ребенка на руках, ногах, ягодицах, животе и груди появляется мелкоточечная сыпь, реже пузырьки. Для детей не характерна строгая симметричность и начало со стоп и голеней.

Если болезнь принимает тяжелый характер, кожные элементы превращаются в участки некроза, покрываются корочками. В стадии выздоровления они шелушатся и оставляют на своем месте пигментные пятна. Кожа в зоне высыпаний отечна. Ребенок ощущает сильный зуд.

Высыпания возможны на слизистой оболочке щек, на губах, в глубине глотки и на мягком небе

При осмотре горла у ребенка видны множественные участки кровоизлияний ярко-красного или темного цвета. Они слегка приподнимаются над слизистой, некоторые элементы кровоточат.

Суставной синдром

Поражение суставов у ребенка возникает одновременно с кожей или следует через несколько часов (дней) после него. Артрит длится недолго. Вызывает неинтенсивные боли в коленках, голеностопах, реже в локтевых суставах. Деформации и ограничения движений не происходит.

Каждая волна высыпаний приносит повторные симптомы в виде небольшой припухлости и болей в суставах.

Абдоминальный синдром

Поражение пищеварительных органов имеется у ¾ детей с геморрагическим васкулитом. Если боли в животе появляются до кожных симптомов, то диагноз поставить чрезвычайно сложно.

Абдоминальный синдром при васкулите образуется за счет кровоизлияний в кишечную стенку и брыжейку. При пропитывании кровью стенки кишечника и его слизистой оболочки возможно появление кровотечений. Они выражаются в рвоте с кровью и в наличии примесей в каловых массах.

Массивные кровотечения возникают редко. В диагностике более важно отличить абдоминальную форму геморрагического васкулита у ребенка от острого аппендицита, кишечной непроходимости, прободной язвы, перекрута кисты яичника у девочек. Ведь поражение сосудов, действительно, может вызвать дополнительную патологию.

Ребенок жалуется на сильные схваткообразные боли в животе, без конкретной локализации, обычно связаны с приемом пищи, реже носят постоянный характер

Редкие формы

К редким проявлениям у детей относят почечную, легочную и церебральную формы. Они проявляются обнаружением белка и эритроцитов в моче, кашлем с «ржавой» мокротой, одышкой, головными болями и судорогами, схожими с менингитом.

Диагностика

В диагностике геморрагического васкулита максимальное внимание уделяется симптомам болезни. Лабораторные и инструментальные методы показывают отклонения лишь при тяжелом течении заболевания.

В анализе крови - умеренный лейкоцитоз за счет роста нейтрофилов, эозинофилов, повышение тромбоцитов и СОЭ. Без кишечного кровотечения количество эритроцитов и гемоглобин не изменяются.

Показатели коагулограммы показывают склонность к повышению свертываемости. Более выражена - при тяжелом течении. Определение необходимо в ходе терапии для подбора дозы антикоагулянтов.

В моче возможны преходящие изменения в виде белка и единичных эритроцитов.

В диагностике важно определить состояние иммунитета. Для этого проводятся анализы на С-реактивный белок, криоглобулины и другие тесты.

При неясном диагнозе назначаются:

рентгенография грудной клетки - для выявления участков воспаления в легочной ткани;
УЗИ органов брюшной полости - в случае признаков абдоминального синдрома;
динамическая нефросцинтиграфия - для отличия почечного синдрома от врожденных аномалий у детей;
сложности в диагностике и отсутствие результативного лечения могут потребовать проведения биопсии кожных высыпаний и внутренних органов.

От каких болезней следует отличать геморрагический васкулит?

Дифференциальную диагностику болезни Шенлейна-Геноха обязательно проводят с заболеваниями, которые сопровождаются такими же кожными проявлениями (геморрагической пурпурой), суставным и почечным синдромом:

среди инфекционных болезней следует исключить заражение менингококками, септический эндокардит;
проводится проверка на ревматические заболевания (системную красную волчанку).

Исключаются:

болезни крови с разрастанием лимфатического ростка;
тромбоцитопеническая пурпура;
опухоли;
гепатиты.

Осложнения в детском возрасте

Геморрагический васкулит в детском возрасте чаще всего протекает благополучно и заканчивается после проведения курсового лечения. Осложнения выявляются при тяжелом течении. Возможны:

перфорация кишечной стенки (разрыв) с выходом содержимого в брюшную полость и развитием перитонита;
инвагинация кишечных петель;
желудочное или кишечное кровотечение;
острая анемия как следствие кровопотери.

На схеме показана инвагинация кишечника с загибом одной петли внутрь другой, при этом внутренняя петля сдавливается, что приводит к ее гангрене

Лечебный режим и особенности питания

Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

В комплексную терапию обязательно входит строгая диета. Из питания исключаются:

кофе, какао, продукты, их содержащие (все виды шоколада);
плоды цитрусовых деревьев (апельсины, лимоны, мандарины, грейпфруты);
свежие ягоды;
орехи;
конфеты и сладости;
сдобное тесто;
яйца;
консервированные продукты.

Мясные и рыбные блюда готовят только в вареном виде. Не допускаются острые и соленые приправы, маринованные овощи.

При подозрении на абдоминальный синдром назначается щадящая полужидкая диета, как при язвенной болезни (стол №1). Если выявлено поражение почек, то применяется диетический стол №7.

При раннем нарушении постельного режима возможно повторение высыпаний (ортостатическая пурпура)

Медикаментозное лечение

Все медикаменты при лечении ребенка с геморрагическим васкулитом применяют очень осторожно с учетом индивидуальной чувствительности. Дозы лекарств рассчитываются по массе ребенка индивидуально. Не рекомендуются:

антибиотики,
сульфаниламиды,
препараты кальция,
аскорбиновая кислота.

Лечебный процесс должен противостоять механизмам поражения.

Для выведения из кишечника токсинов и шлаков применяются лекарства с сорбирующим эффектом (энтеросорбенты):

Тиоверол,
Полифепан,
Нутриклинз.

Их назначают на срок от одного до трех месяцев.

Антиагрегантные средства - предотвращают тромбообразование, улучшают микроциркуляцию. Используются:

Курантил,
Аспирин,
Тиклопедин.

Длительность курса зависит от полного купирования пурпуры. Реополиглюкин, Реомакродекс - растворы для внутривенного введения, улучшают вязкость крови.

Гепарин - основной антикоагулянт, подавляющий факторы свертываемости крови.

Антигистаминные препараты направлены на подавление пищевой и лекарственной аллергии. Препараты выбора:

Тавегил,
Терфен,
Диазолин,
Фенкарол.

Антибактериальное лечение назначается при:

активной инфекции, возможно послужившей причиной васкулита;
в стадии обострения хронических воспалительных очагов;
явном гломерулонефрите;
упорном течении пурпуры.

В таких случаях оправдано применение антибиотиков класса макролидов:

Сумамеда.
Клацида.

Глюкокортикоиды - гормональные противовоспалительные препараты для подавления воспалительной реакции. Назначаются в состоянии тяжелом и средней тяжести.

При волнообразном течении геморрагического васкулита в лечении используют дополнительные средства с целью стабилизации воспаления.

Нестероидные противовоспалительные препараты обладают способностью подавлять ряд ферментов, способствуют синтезу необходимых простагландинов, увеличивают подвижность нейтрофилов. Используется Ортофен, его не следует сочетать с Аспирином. Плаквенил препятствует сенсибилизации клеточных мембран.

Группа цитостатиков применяется, если:

имеются противопоказания к назначению гормональной терапии;
несмотря на лечение, нефрит прогрессирует или рецидивирует;
проводимая терапия неэффективна.

В терапии детей используют наименее тяжелый препарат - Азатиоприн.

Витаминные средства (витамин Е, Ретинол, Рутин) усиливают другие лекарства, стимулируют защиту, выводят шлаки.

Что делать в период выздоровления?

Лечение в период реабилитации направлено на предупреждения рецидивов, перехода в хроническую форму. Ребенку необходимо:

соблюдать диетические требования в течение года;
выявить и пролечить хронические очаги инфекции;
следить за возможным переохлаждением;
беречься от заражения вирусными инфекциями;
не позволять загорать на солнце.

Обязательна санация зубов

Диспансерное наблюдение осуществляет ревматолог в ближайшие 3–5 лет. В этот период противопоказаны прививки.

При повреждении почек и кишечника следует соблюдать специальные диеты до полного восстановления.

Прогноз

У детей чаще протекает геморрагический васкулит в острой форме. Симптомы через 1 – 1,5 месяца исчезают в 75% случаев. У ¼ происходит поражение почек с дальнейшим переходом в хроническое воспаление.

Неблагоприятный прогноз ожидает случаи быстрого прогрессирования почечной патологии с развитием недостаточности. Смертельный исход от желудочного или кишечного кровотечения, перитонита - редкий случай.

Современные возможности медицины достаточны для излечения детей. Все симптомы должны правильно оцениваться родителями. Их проявление - обязательное показание к внеочередному обращению к педиатру.

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура, геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз) - распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ, почек. При этом наиболее ранимой частью терминального сосудистого русла являются посткапиллярные венулы; на втором месте по степени повреждаемости стоят капилляры, на третьем - артериолы. Поражается микроциркуляторное русло различных органов, а том числе и кожи.

Код по МКБ-10

D69.0 Аллергическая пурпура

Причины геморрагического васкулита у детей

Причины возникновения геморрагического васкулита остаются невыясненными. Одни авторы связывают геморрагический васкулит с различными инфекциями, другие большее значение придают аллергической настроенности организма, что при наличии хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, кариес, тубинфицированность и другие) приводит к снижению иммунитета. Геморрагический васкулит - гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы, чаще инфекционные (стрептококк и другие бактерии, вирусы, микоплазма). В ряде случаев развитию болезни предшествуют вакцинация, пищевые и лекарственные аллергены, укус насекомого, травма, охлаждение и т.д. Непосредственно началу заболевания чаще предшествуют также вирусная или бактериальная инфекция. Аллергические реакции в анамнезе, в основном в виде пищевой аллергии или лекарственной непереносимости, встречаются значительно реже. Не исключена роль наследственных факторов, так, отмечена связь с HLA B35.

Патогенез

В патогенезе геморрагического васкулита имеют значение: гиперпродукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение эндотелия сосудов, гиперкоагуляция. В основе повреждения сосудов при данном заболевании лежит генерализованный васкулит мелких сосудов (артериол, венул, капилляров), характеризующийся периваскулярной инфильтрацией гранулоцитами, изменениями эндотелия и микротромбозом. В коже эти повреждения ограничиваются сосудами дермы, но экстравазаты достигают эпидермиса. В ЖКТ могут быть отёк и подслизистые кровоизлияния, возможны и эрозивно-язвенные повреждения слизистой оболочки. В почках отмечают сегментарный гломерулит и окклюзию капилляров фибриноидными массами; более старые повреждения характеризуются отложением гиалинового материала и фиброзом. В результате в микрососудах развивается асептическое воспаление с деструкцией стенки, увеличением её проницаемости, запускается механизм гиперкоагуляции, ухудшаются реологические свойства крови, возможно истощение антикоагулянтного звена свёртывающей системы крови, отмечается свободнорадикальный стресс, что ведёт к ишемии тканей.

Патолорфология геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

В коже изменения локализуются главным образом в мелких сосудах дермы в виде лейкокластического васкулита с экстравазатами эритроцитов в окружающую ткань. В капиллярах и других сосудах часто развиваются деструктивные изменения стенок типа фибриноидного некроза. Фибриноидные изменения наблюдаются также в коллагеновых волокнах, окружающих сосуды. Иногда возникает некроз сосудистых стенок и окружающего коллагена, что приводит к закрытию просвета сосуда. Наблюдается периваскулярный инфильтрат, но часто происходит инфильтрация стенок сосудов, состоящая в основном из нейтрофильных гранулоцитов и лимфоцитов. Характерным является кариорексис, или лейкоклазия, с образованием "ядерной пыли". В некоторых случаях определяется диффузная инфильтрация верхних отделах дермы на фоне резко выраженного отека и фибриноидного набухания с экстравазатами эритроцитов. Эпидермис в таких случаях также подвергается некрозу с образованием язвенных дефектов.

В хронических случаях некробиотические изменения и экстравазаты эритроцитов менее выражены. Стенки капилляров утолщенные, иногда гиалинизированы, инфильтрат состоит преимущественно из лимфоцитов с примесью небольшого количества нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Как правило, обнаруживают кариорексис, являющийся выражением анафилактоидното состояния. В результате дальнейших изменений эритроцитов и их фагоцитоза макрофагами в них выявляют гранулы гемосидерина.

Гистогенез геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

В основе заболевания - отложение IgA в стенках сосудов кожи и почечных клубочках. Нередко помимо этого обнаруживают фибриноген и С3-компоненл комплемента. В сыворотке пациентов выявляют повышение уровня IgA и IgE. Электронно-микроскопические и иммунологические исследования выявили, что вначале в эндотелиальных клетках пораженных капилляров происходят адаптивные изменения: гипертрофия митохондрий, интенсивный пиноцитоз, повышение числа лизосом и активный цитоплазматический транспорт, даже фагоцитоз. Наличие иммунных комплексов в просветах сосудов вызывает агрегацию тромбоцитов на поверхности эндотелия и их миграцию через стенку. Одновременно тромбоциты повреждаются и выделяют вазоактивные вещества. В дальнейшем нейтрофильные гранулоциты и тканевые базофилы, выделяющие вазоактивные вещества, усиливают повреждение сосудистых стенок клетки инфильтрата.

Симптомы геморрагического васкулита у детей

Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции. Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.

Кожный синдром (пурпура) встречается у всех больных. Чаще в начале болезни, иногда вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом на коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь. Интенсивность сыпи различна - от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отёками. Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий характер. У большинства геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний - мелкопятнистые, симметрично расположенные элементы, похожие на синячки, не исчезающие при надавливании. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. При угасании сыпи остаётся пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

Суставной синдром - второй по частоте симптом геморрагического васкулита. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Появляются болезненность, отёк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Абдоминальный синдром , обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину, наблюдают почти у 70% детей. Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспептическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Однако нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения. Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требуют совместного наблюдения пациента педиатром и хирургом, так как болевой синдром при геморрагическом васкулите может быть обусловлен как проявлением болезни, так и её осложнением (инвагинация, перфорация кишечника).

Почечный синдром встречается реже (40-60%) и в большинстве случаев не возникает первым. Он проявляется гематурией различной степени выраженности, реже - развитием гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической, но возможно и нефротической формы (с гематурией). Гломерулонефрит морфологически характеризуется очаговой мезангиальной пролиферацией с отложением иммунных комплексов, содержащих IgA, а также СЗ компонент комплемента и фибрин. Иногда наблюдают диффузный мезангио-капиллярный гломерулонефрит, в тяжёлых случаях сочетающийся с экстракапиллярными полулуниями. С возрастом частота поражения почек повышается. Ведущий симптом геморрагического васкулита - умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). При остром течении в дебюте заболевания может возникать макрогематурия, не имеющая прогностического значения. Гломерулонефрит чаще присоединяется на первом году заболевания, реже - в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений геморрагического васкулита.

Течение геморрагического васкулита имеет циклический характер: чётко очерченный дебют спустя 1-3 нед после перенесённой острой вирусной или бактериальной инфекции, вакцинации и других причин и выздоровление через 4-8 нед. Описаны единичные наблюдения геморрагического васкулита у детей, протекающей крайне тяжело в виде молниеносной пурпуры.

Нередко течение приобретает волнообразный характер с повторными высыпаниями (в виде моносиндрома или в сочетании с другими синдромами), рецидивирующими на протяжении 6 мес, редко 1 года и более. Как правило, повторные волны высыпаний при наличии абдоминального синдрома сопровождаются появлением почечного синдрома.

Хроническое течение свойственно вариантам с Шенлейна-Геноха нефритом или с изолированным непрерывно рецидивирующим кожным геморрагическим синдромом.

Диагностика геморрагического васкулита у детей

Диагноз геморрагического васкулита устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома, прежде всего по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой геморрагической сыпи на нижних конечностях. Трудности возникают, если первым проявлением болезни служат боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях постановка диагноза возможна лишь при последующем появлении типичной сыпи.

Лабораторная диагностика геморрагического васкулита

При типичной картине геморрагического васкулита в анализе периферической крови может быть умеренный лейкоцитоз с нейтрофилёзом, эозинофилией, тромбоцитоз. При отсутствии кишечного кровотечения уровень гемоглобина и число эритроцитов нормальны.

Общий анализ мочи изменён при наличии нефрита, возможны транзиторные изменения мочевого осадка.

Система свёртывания крови при геморрагическом васкулите характеризуется склонностью к гиперкоагуляции, поэтому определение состояния гемостаза должно быть исходным и последующим для контроля достаточности терапии. Гиперкоагуляция максимально выражена при тяжёлом течении. Для определения состояния гемостаза и эффективности назначенного лечения следует контролировать уровень фибриногена, растворимых комплексов фибрин-мономера, комплекс тромбин-антитромбин III, D-димеры, протромбиновый фрагмент F w и фибринолитическую активность крови.

Волнообразное течение геморрагического васкулита, появление симптомов нефрита - основания для определения иммунного статуса, выявления персистирующей вирусной или бактериальной инфекции. Как правило, у детей с геморрагическим васкулитом увеличены концентрации С-реактивного белка, IgA в сыворотке крови. Иммунологические изменения в виде повышения уровня IgA, ЦИК и криоглобулинов чаще сопровождают рецидивирующие формы и нефрит.

Биохимический анализ крови имеет прикладное значение, лишь при поражении почек выявляют изменение уровня азотистых шлаков и калия сыворотки крови.

Инструментальные методы при геморрагическом васкулите

По показаниям назначают ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости. Появление признаков поражения почек - основание для проведения УЗИ почек, динамической нефросцинтиграфии, поскольку нередко у этих детей выявляют аномалии развития органов мочевыводящей системы, признаки дизэмбриогенеза почек, нарушение накопительной и выделительной функций почек. Эти результаты позволяют прогнозировать течение нефрита при болезни Шенлейна-Геноха, контролировать лечение, упорство проявлений гломерулонефрита, несмотря на проводимую терапию, - показание к биопсии почки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику геморрагического васкулита следует проводить в первую очередь с заболеваниями, которым свойственна геморрагическая пурпура: инфекциями (инфекционный эндокардит, менингококцемия), другими ревматическими заболеваниями, хроническим активным гепатитом, опухолями, лимфопролиферативными заболеваниями, многие из этих болезней протекают с поражением суставов и почек.

Наличие мелкой (петехиальной) сыпи может вызвать подозрение на тромбоцитопеническую пурпуру, но для болезни Шенлейна-Геноха характерна типичная локализация сыпи (на ягодицах, нижних конечностях), при этом не бывает тромбоцитопении.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите следует отличать от заболеваний, сопровождающихся картиной острого живота, в том числе острого аппендицита, непроходимости кишечника, прободной язвы желудка, иерсиниоза, неспецифического язвенного колита. В пользу болезни Шенлейна-Геноха свидетельствуют схваткообразные боли, на высоте которых появляются кровавая рвота и мелена, и сопутствующие изменения кожи, суставной синдром. При преобладании желудочно-кишечных симптомов клиническая картина может напоминать картину острого живота, поэтому при обследовании каждого больного с острыми болями в животе следует помнить о геморрагическом васкулите и искать сопутствующие высыпания, нефрит или артрит.

При тяжёлом поражении почек может возникнуть предположение об остром гломерулонефрите, в дифференциальной диагностике помогает выявление других проявлений геморрагического васкулита. Если больной страдает хроническим заболеванием почек, необходимо выяснить, не было ли у него в прошлом геморрагический васкулит. Почечные формы болезни следует дифференцировать прежде всего от IgA-нефропатии, протекающей с рецидивами макрогематурии или микрогематурией.

Дифференциальная диагностика с другими ревматическими заболеваниями редко вызывает затруднения. Исключение составляет системная красная волчанка, которая в дебюте может иметь симптомы геморрагического васкулита, но при этом выявляют иммунологические маркёры (антитела к ДНК, АНФ), не свойственные геморрагическому васкулиту.

Лечение геморрагического васкулита у детей

Показаниями к госпитализации служат дебют, рецидив геморрагического васкулита.

Немедикаментозное лечение геморрагического васкулита

В острый период геморрагического васкулита обязательны госпитализация, постельный режим на период кожных высыпаний, гипоаллергенная диета. Постельный режим необходим для улучшения кровообращения до момента исчезновения сыпи и боли с последующим постепенным его расширением. Нарушение постельного режима часто приводит к усилению или повторным высыпаниям. Гипоаллергенная диета с исключением облигатных аллергенов (шоколад, кофе, какао, цитрусовые - лимоны, апельсины, грейпфрут, мандарины; куриное мясо, чипсы, газированные цветные напитки, орешки, сухарики солёные, все красные овощи и фрукты) показана всем больным в острый период. При выраженных болях в животе назначают стол № 1 (противоязвенный). При нефротическом варианте гломерулонефрита используют бессолевую диету с ограничением белка.

Медикаментозное лечение геморрагического васкулита

Медикаментозное лечение проводят с учётом фазы болезни, клинической формы, характера основных клинических синдромов, степени тяжести, характера течения.

Критерии степени тяжести геморрагического васкулита:

лёгкая - удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны артралгии;
средней тяжести - обильные высыпания, артралгии или артрит, периодические боли в животе, микрогематурия, следовая протеинурия;
тяжёлая - высыпания обильные, сливные, элементы некроза, ангионевротические отёки; упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение; макрогематурия, нефротический синдром, острой почечной недосаточности.

Медикаментозное лечение состоит из патогенетического и симптоматического.

Патогенетическая терапия геморрагического васкулита по характеру и продолжительности зависит от локализации сосудистого поражения и его тяжести. Для лечения используют гепарин натрия в индивидуально подобранной дозе. Практически во всех случаях назначают антиагреганты, по показаниям - активаторы фибринолиза. Причём, если при лёгком течении достаточно лечение только антиагрегантами, то при среднетяжёлых и тяжёлых формах необходимо сочетание антикоагулянтов с антиагрегантами. Глюкокортикостероиды назначают при тяжёлом течении заболевания и при Шенлейна-Геноха нефрите. Из лекарственных средств с иммунодепрессивным эффектом при нефрите назначают циклофосфамид, азатиоприн, производные 4-аминохинолинового ряда. В случае наличия острых или обострения хронических очагов инфекции используют антибиотики; если инфекционный процесс поддерживает рецидивирование геморрагического васкулита, в комплекс лечения включают иммуноглобулины для внутривенного введения.

Ниже приведены показания к назначению и методика использования патогенетических методов лечения геморрагического васкулита.

Антиагреганты - все формы заболевания. Дипиридамол (курантил, персантин) в дозе 5-8 мг/кг в сутки в 4 приёма; пентоксифиллин (трентал, агапурин) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приёма; тиклопидин (тиклид) по 250 мг 2 раза в сутки. При тяжёлом течении для усиления антиагрегантного эффекта назначают два препарата одновременно. Активаторы фибринолиза - никотиновая кислота, ксантинола никотинат (теоникол, компламин) - дозу подбирают с учётом индивидуальной чувствительности, обычно она составляет 0,3-0,6 г в сутки. Длительность лечения зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 мес - при лёгком течении; 4-6 мес - при среднетяжёлом; до 12 мес - при тяжёлом рецидивирующем течении и Шенлейна-Геноха нефрите; при хроническом течении проводят повторные курсы в течение 3-6 мес.
Антикоагулянты - активный период среднетяжёлой и тяжёлой форм. Применяют гепарин натрия или его низкомолекулярный аналог - надропарин кальция (фраксипарин). Дозу гепарина натрия подбирают индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 100-300 ЕД/кг, реже - более высокие дозы), ориентируясь на положительную динамику и показатели коагулограммы. При среднетяжёлом течении лечение обычно длится до 25-30 дней; при тяжёлом - до стойкого купирования клинических синдромов (45-60 дней); при геморрагическом васкулите нефрите срок гепаринотерапии определяют индивидуально. Препараты отменяют постепенно по 100 ЕД/кг в сутки каждые 1-3 дня.
Глюкокортикостероиды - тяжёлое течение кожного, суставного, абдоминального синдромов, поражение почек. При простой и смешанной форме без поражения почек доза преднизолона внутрь составляет 0,7-1,5 мг/кг в сутки коротким курсом (7-20 дней). При развитии нефрита Шенлейна-Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 мес с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до отмены.
Цитостатики - тяжёлые формы нефрита, кожный синдром с некрозами на фоне высокой иммунологической активности. Производные 4-аминохинолина - при угасании тяжёлых симптомов на фоне снижения дозы преднизолона или после его отмены.
Антибиотики - интеркуррентные инфекции в дебюте или на фоне болезни, наличие очагов инфекции.
ВВИГ - тяжёлое, непрерывно рецидивирующее течение заболевания, ассоциированное с бактериальными и/или вирусными инфекциями, не поддающимися санации. ВВИГ вводят в низкой и средней курсовой дозе (400-500 мг/кг).

Симптоматическое лечение геморрагического васкулита включает инфузионную терапию, антигистаминные препараты, энтеросорбенты, НПВП. При лечении рецидивирующих форм особое внимание следует уделять поиску возможной причины, поддерживающей патологический процесс. Чаще всего это инфекционные факторы, поэтому санация очагов инфекции нередко приводит к ремиссии.

При тяжёлом течении геморрагического васкулита в острый период используют внутривенное введение декстрана (реополиглюкина), глюкозо-новокаиновой смеси (в соотношении 3:1). Антигистаминные препараты эффективны у детей, имеющих в анамнезе пищевую, лекарственную или бытовую аллергию, проявления экссудативно-катарального диатеза, аллергические заболевания (поллиноз, отёк Квинке, обструктивный бронхит, бронхиальную астму). Используют клемастин (тавегил), хлоропирамин (супрастин), мебгидролин (диазолин), хифенадин (фенкарол) и другие препараты в возрастных дозах в течение 7-10 дней. Энтеросорбенты [лигнин гидролизный (полифепан), смектит диоктаэдрический (смекта), повидон (энтеросорб), активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней] необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом в случаях, когда пищевые агенты служили провоцирующим фактором заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток. НПВП назначают коротким курсом в случае выраженного суставного синдрома.

Хирургическое лечение геморрагического васкулита

Хирургическое лечение (лапароскопия, лапаротомия) показано при развитии симптомов «острого живота» у пациента с абдоминальным синдромом. Кроме того, в период ремиссии по показаниям (хронический тонзиллит) проводят тонзилэктомию.

Показания к консультации других специалистов

Хирург - выраженный абдоминальный синдром.
ЛОР, стоматолог - патология ЛОР-органов, необходимость санации зубов.
Нефролог - Шенлейна-Геноха нефрит.

Профилактика

Первичная профилактика геморрагического васкулита не разработана. Профилактика обострений и рецидивов болезни Шенлейна-Геноха заключается в предупреждении обострений, санации очагов инфекций, отказе от приёма антибиотиков, устранении контакта с аллергенами, провоцирующими факторами - охлаждением, физическими нагрузками, стрессовыми ситуациями.

Прогноз

Исход геморрагического васкулита в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечают более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. При развитии абдоминального синдрома возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием перитонита). Шенлейна-Геноха нефрит может осложниться почечной недостаточностью острого периода. Прогноз определяет степень поражения почек, в результате которого может развиться хроническая почечная недостаточность. Неблагоприятный прогноз геморрагического васкулита связан с наличием нефротического синдрома, артериальной гипертензии и экстракапиллярной пролиферации в виде полулуний.

Геморрагический васкулит у детей – это иммунопатологическая болезнь, проявляющаяся воспалением стенок капилляров и их чрезмерной ломкостью, в результате чего образуются множественные микротромбы, и происходит поражение капилляров кожи и внутренних органов с развитием петехиальных кровоизлияний.

Болеют этим заболеванием преимущественно мальчики, причём болезнь чаще всего встречается в возрасте от 3 до 14 лет. В медицинской практике болезнь носит также второе название - болезнь Шенлейна-Геноха. Её проявления видны невооружённым глазом, особенно при кожной форме, поскольку на теле ребёнка появляются многочисленные кровоподтёки, которые, проходя, оставляют после себя длительную пигментацию.

Причины

Почему появляется геморрагический васкулит у детей, врачи точно сказать не могут, так как причины болезни не установлены. Предполагается, что существует некоторая связь между различными бактериальными агентами, например, и , и развитием патологии. Кроме того, замечено, что дети, страдающие аллергией, более подвержены развитию данной патологии. А ещё такое заболевание может стать реакцией организма на профилактические прививки.

Причиной развития болезни у ребёнка могут стать и , из-за которых происходит сенсибилизация организма токсинами, белками и метаболитами.

Кроме того, очень часто у заболевших детей имеются очаги хронической инфекции, такие как невылеченный , . Но утверждать, что эти очаги спровоцировали иммунную реакцию организма, специалисты не берутся.

Одним из основных в развитии патологии считается наследственный фактор. Установлено, что в семьях, где у одного из родственников есть эта болезнь, вероятность появления её у ребёнка повышается в разы.

Симптоматика

Прежде чем рассматривать симптомы такого заболевания, как геморрагический васкулит у детей, важно разобраться, какой формы может быть патология. На сегодняшний день выделяют 4 разновидности течения болезни:

простая форма;
почечная;
абдоминальная;
ревматоидная.

Простая форма патологии носит название кожная, что связано с симптомами, проявляющимися на коже ребёнка. Сыпь, возникающая при такой форме заболевания, возникает в области суставов верхних и нижних конечностей, а также на кожных покровах живота и ягодиц. Изначально на коже образуется незначительное уплотнение, имеющее розовый цвет, которое бледнеет, если на него надавить. Это уплотнение слегка выступает над уровнем кожного покрова. Затем цвет становится пурпурным и не меняется при надавливании – размеры таких высыпаний могут быть от совсем маленьких до сливающихся между собой крупных пятен.

При кожной форме болезни петехиальные кровоизлияния также можно наблюдать на слизистой оболочке рта, но происходит это далеко не всегда. Сыпь на лице, как правило, отсутствует. Высыпания на теле ребёнка держатся несколько дней, после чего исчезают, оставляя после себя устойчивую пигментацию. Появляются высыпания не одновременно, поэтому, как только одна сыпь затухает, может возникнуть рядом новая, и процесс повторяется. Иногда, с такой формой заболевания дети могут жаловаться на следующие симптомы:

зуд и жжение в области образования сыпи;
отёк конечностей;
отёк промежности, век, губ.

Почечная форма характеризуется развитием острого . Преимущественно эта форма длительное время протекает без выраженных симптомов, то есть имеет хроническое течение. Это опасно для ребёнка, ведь приводит к развитию у него .

Абдоминальная форма , так же как и кожная, встречается достаточно часто. Она характеризуется нарушением мелких сосудов в органах брюшной полости. Эта форма болезни диагностируется намного хуже, чем кожная, поскольку её симптомы сходны с симптомами других заболеваний органов ЖКТ. Характерный симптом при этой форме болезни – схваткообразные боли в животе, которые иногда могут быть настолько интенсивными, что ребёнок теряет сознание. Приступы сопровождаются тошнотой, поносом, рвотой, причём в каловых и рвотных массах может присутствовать кровь.

Кровотечение из капилляров и мелких сосудов органов ЖКТ может стать причиной того, что у ребёнка разовьётся геморроидальный васкулит, то есть появятся кровоточащие сосуды прямой кишки, что чревато кровопотерей и даже смертью маленького пациента. К тому же грозным осложнением абдоминальной формы является прободение кишки с развитием .

Суставная форма патологии (ревматоидная) характеризуется не только появлением высыпаний на кожных покровах и слизистых, но и поражением суставов, которые болят, отекают и в которых нарушается подвижность. Чаще всего страдают суставы ног, причём болезнь протекает на фоне повышенной температуры и плохого состояния ребёнка.

К счастью, при геморрагическом васкулите поражения суставов обратимые, поэтому если вовремя назначено лечение и соответствующая диета, то болевые ощущения и отёчность проходят через 3–4 дня.

Различают острую, затяжную и хроническо-рецидивирующую форму геморрагического васкулита. Преимущественно болезнь имеет острое течение. Но все же нередки случаи, когда заболевание протекает волнообразно с появлением и исчезновением проявлений.

По фазам болезнь делят на начальную, рецидивную и ремиссионную.

Особенности течения и диагностика

Детям присущи некоторые особенности течения этого заболевания. Например, в 50% случаев у маленьких пациентов не появляется сыпь на коже, что затрудняет диагностику. Кроме того, у детей прогноз течения болезни более благоприятный, чем у взрослых, и если своевременно назначено лечение и правильная диета, симптомы геморрагического васкулита исчезают в течение нескольких месяцев.

Диагноз подтверждается при наличии характерной для васкулита сыпи, расположенной симметрично. К счастью, именно кожная форма патологии у детей встречается чаще всего, поэтому после осмотра маленького пациента врач подтверждает диагноз с помощью проведения лабораторных анализов. Однако сложность заключается в диагностике почечной, ревматоидной и абдоминальной форм, если первые симптомы не связаны с появлением кожных высыпаний. Поэтому с целью дифференциальной диагностики этой болезни от других, имеющих сходные симптомы, показано проведение:

рентгенографии органов грудной клетки;
УЗИ органов брюшной полости.

Лечение

Очень важно, чтобы лечение геморрагического васкулита у детей происходило в условиях стационара, поскольку если ребёнок не будет в течение трёх недель соблюдать постельный режим, его состояние ухудшится, а количество высыпаний возрастёт, что опасно не только более яркой выраженностью симптомов, но и появлением осложнений.

Важное значение в лечении имеет диета – из рациона необходимо исключить все продукты, содержащие аллергены, а именно:

цитрусовые;
куриные яйца;
шоколад;
консервы;
красные овощи и фрукты;

Диета предполагает и отказ от продуктов, содержащих пищевые красители. Кроме того, диета требует ограничить поступление в организм ребёнка животных белков и продуктов, содержащих много гистамина. Очень важно, чтобы диета соблюдалась в точности с рекомендациями врача, так как в комплексе с медикаментозным лечением это позволит ускорить выздоровление малыша.

Медикаментозное лечение геморрагического васкулита заключается в назначении симптоматической терапии:

жаропонижающих;
обезболивающих;
спазмолитиков.

При бурном течении назначается плазмаферез. Но основу лечения составляет гепаринотерапия – доза и длительность введения препарата подбирается врачом. При усложнённом течении показано введение преднизолона. После перенесённого заболевания ребёнок минимум 5 лет находится под наблюдением врача. Кроме того, его на два года освобождают от вакцинации, и обязывают родителей своевременно лечить хронические инфекции в организме их малыша. Диета после выздоровления должна соблюдаться ещё некоторое время – по показаниям доктора.

Васкулит у детей – это целая группа заболеваний, имеющих различные причины возникновения. Объединяют все эти болезни общие патологические процессы в организме, при которых повреждаются и закупориваются кровеносные сосуды, снабжающие кислородом и питательными веществами внутренние органы. При этом в организме в первую очередь активизируются аутоиммунные процессы, при которых антитела воспринимают ткани сосудистой системы за чужеродные агенты и начинают атаковать их, вызывая разрушение и закупорку кровеносных сосудов. Патология встречается сравнительно редко, однако опасность, которую представляет эта болезнь для здоровья и жизни детей, очень велика.

Причины и механизм заболевания

Первичный васкулит у детей часто развивается чаще всего в силу наследственных факторов.

Возникновению вторичного заболевания способствуют перенесенные ранее патологии, вызванные инфекционными агентами, воспалительными, а также аллергическими.

Очень большую опасность представляют предшествующие патологии, в том числе вирусной этиологии:

стрептококковые;
паравирусные и вирусные;
герпетические;
вызывающие гепатит В, С.

Наличие в организме ребенка очагов хронической инфекции также может послужить пусковым механизмом начала заболевания.

При этом антитела, циркулирующие в крови, оседают на стенках сосудов и, воспринимая их ткани как чужеродные, начинают атаковать их, постепенно полностью разрушая. Вначале это приводит к увеличению проницаемости сосудов. Расстояние между клетками в сосудах становится настолько большим, что в окружающие ткани начинают проходить кровяные клетки. В органах, получающих кровь по этим сосудам, начинает развиваться ишемия, приводящая к нарушениям функции и анатомическим изменениям тканей.

Также начинает возрастать выработка антител к клеткам крови, ответственных за борьбу с различными возбудителями болезней, циркулирующих в крови (нейтрофилами).

Классификация

Единой классификации системных васкулитов нет, т.к. болезнь проявляется по-разному в силу разнообразия причин, вызывающих патологию, процессов, происходящих в организме и симптоматики.

В настоящее время доктора используют несколько классификаций. В каждую группу собраны болезни, имеющие наиболее общие специфические признаки.

По факторам, предшествующим началу заболевания, системные васкулиты подразделяются на первичные и вторичные:

Первичные – возникают на фоне полного благополучия. Перед началом заболевания ребенок не предъявлял никаких жалоб на свое самочувствие. Также началу болезни не предшествовали простудные, инфекционные, аллергические, воспалительные и другие болезни, как острые, так и хронические.
Вторичные васкулиты возникают после перенесенных заболеваний инфекционной, вирусной, аллергической, воспалительной и другой этиологии.

По диаметру пораженных сосудов заболевания классифицируют как васкулит мелких, средних и крупных сосудов:

При разрушении капилляров, венул и артериол, через стенки которых проникают кислород и питательные вещества в органы и ткани, ставят диагноз васкулит мелких сосудов.
Если повреждаются артерии средних размеров, по которым кровь и питательные вещества разносятся к органам, диагностируется васкулит сосудов среднего калибра.
При вовлечении в процесс самого главного кровеносного сосуда – аорты и ответвляющихся от нее крупных артерий ставится диагноз васкулит крупных сосудов.

По морфологическому признаку заболевания делят на протекающие с некротизирующим или гранулематозным воспалением.

Также существует классификация по наличию или отсутствию гигантских многоядерных клеток.

Наиболее часто применяется классификация по первичности процесса и диаметру пораженных сосудов.

Симптомы

Детский васкулит отличается от заболевания у взрослых острым течением и более ярко выраженной симптоматикой. Также дети чаще, чем взрослые, болеют геморрагической формой васкулита. При этом происходит поражение капилляров кожи, органов желудочно-кишечного тракта, тканей суставов и почек.

В начале заболевания васкулит у детей имеет общие симптомы. В дальнейшем, при развитии болезни, начинают страдать различные органы и ткани. Симптоматика в это время начинает расширяться и зависит уже от органов и тканей, вовлеченных в процесс, и глубины их поражения. Также на клиническую картину оказывает влияние и диаметр сосудов, подверженных васкулиту.

К общим симптомам относятся:

лихорадка. Температура может быть как субфебрильная, не выше 37,5 0 , так и до 38 0 ;
боль в суставах;
потеря веса;
снижение аппетита;
на коже появляются различные высыпания как одного типа, так и полиморфные;
лабильность нервной системы - дети становятся без причины капризными, плаксивыми, происходит частая смена настроения.

В общем анализе крови васкулит у детей проявляется увеличением скорости оседания эритроцитов, нарушением соотношения белковых фракций. Также повышается содержание лейкоцитов.

В дальнейшем присоединяемая симптоматика зависит от диаметра пораженных сосудов и болезней, развивающихся при этом.

При разрушении крупных артерий могут быть такие болезни как аортит, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу.

Васкулит сосудов среднего размера приводит к узелковому полиартерииту, болезни Кавасаки.

Поражение артерий мелкого и среднего диаметра вызывает гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, идиопатический васкулит ЦНС.

Разрушение капилляров является причиной геморрагического васкулита, эссенциальной криоглобулинемии, лейкоцитокластического васкулита.

Диагностика

Чтобы диагностировать васкулит у ребенка, помимо педиатра, надо пройти тщательное обследование у целого ряда узких специалистов. Учитывая аутоиммунные процессы в организме, в первую очередь необходима консультация иммунолога. Также обязательно нужны осмотры кардиолога, ревматолога и невропатолога. Чтобы определить степень вовлечения в патологический процесс других органов организма, необходимы консультации пульмонолога, нефролога, гастроэнтеролога, окулиста. Если заболеванию предшествовали аллергические реакции, надо дополнительно обследоваться у аллерголога.

Также надо будет пройти лабораторную и инструментальную диагностику, включающую следующие процедуры:

общий и биохимический анализ крови;
иммунограмма;
общий анализ мочи;
ультразвуковое исследование внутренних органов;
ангиографию;
допплер-исследование;
магнитно-резонансную или компьютерную томографию;
электрокардиографию;
реовазографию;
электроэнцефалографию.

Также достаточно часто назначается биопсия тканей для дальнейшего гистологического исследования.

Узкие специалисты для уточнения диагноза, определения степени поражения организма и тяжести состояния ребенка могут рекомендовать провести и другие обследования и анализы. Это поможет подобрать наиболее эффективное лечение и защитить ребенка от инвалидности.

Лечение

Васкулит у детей требует длительного лечения в условиях стационара.

Терапия проводится для достижения следующих целей:

приостановление развития заболевания;
профилактика возникновения осложнений;
снятие симптоматических проявлений васкулита, ухудшающих качество жизни;
исключение риска летального исхода при тяжелом течении.

Для повышения эффективности лечения и снижения тяжести течения патологического процесса назначается лечебная диета. В первую очередь из рациона ребенка должны быть исключены все продукты, вызывающие аллергическую реакцию, даже самую незначительную. Также исключаются продукты, способствующие развитию болезни. Это сдобные изделия, консервация в любом виде, продукты быстрого приготовления. Для восстановления организма во время и после тяжелой медикаментозной терапии необходимо насыщать детский организм витаминами и микроэлементами. Поэтому в рацион обязательно должно входить большое количество свежих фруктов и овощей, молочнокислой продукции.

Специфическая терапия системного васкулита у детей проводится в несколько этапов:

На первом этапе необходимо как можно быстрее, до начала развития необратимых изменений в организме, подавить все воспалительные и аутоиммунные процессы. Для этого используются максимально допустимые дозы глюкокортикоидов. Также лечение может дополняться иммуноглобулинами, пульс-терапией, иммуносупрессорами, плазмаферезом. Нарушения микроциркуляции корректируются препаратами, влияющими на агрегацию тромбоцитов или улучшающими реологические качества крови.
На втором этапе терапии с целью выведения организма в стойкую ремиссию назначают поддерживающие дозы глюкокортикоидов и иммуносупрессоров. Также индивидуально подбираются препараты, влияющие на механизм развития заболевания. Попутно проводится лечение внутренних органов, в которых уже произошли функциональные или анатомические изменения, вызванные васкулитом. На этом же этапе может решаться вопрос необходимости проведения хирургического лечения.
Третий этап терапии проводится при полной стабилизации состояния ребенка и выведении заболевания в стойкую ремиссию. Также проводится восстанавливающее лечение пострадавших внутренних органов и реабилитационные мероприятия. При эффективном лечении на первом и втором этапе третий этап длится, как правило, всю жизнь.

Распространенные виды васкулита у детей

В детском возрасте наиболее часто встречаются следующие типы васкулитов:

Геморрагический. При этом виде болезни происходит поражение капилляров кожи и внутренних органов. Дети начинают болеть в основном с 4 лет, и высокий риск заболевания сохраняется до 12. Выход за эти возрастные рамки бывает крайне редко. Провоцирующим фактором заболевания выступают детские инфекции, ангины, вакцинации. Сыпь при этом виде васкулита располагается на разгибательных поверхностях конечностей и на ягодицах. Остальные участки кожи покрываются сыпью значительно реже. Дети жалуются на боль в суставах и мышцах ног, быструю усталость, становятся раздражительными. Также могут быть жалобы на головную боль, по локализации похожую на мигрень, а также боли в области желудка. У мальчиков могут наблюдаться боли и отечность мошонки.
Аллергический. Высыпания затрагивают в основном нижние части тела: ягодицы, бедра, голени. Появляется после перенесенных грибковых, бактериальных и вирусных инфекций. Также аллергический васкулит у детей может быть ответной аллергической реакцией организма на продукты питания, медицинские препараты, бытовую и гигиеническую химию.
Уртикарный васкулит. Также имеет аллергическую этиологию, поэтому иногда его рассматривают как разновидность аллергического васкулита. Сыпь по внешнему виду напоминает крапивницу. Однако, в отличие от крапивницы, плотность волдырей значительно выше, и держатся они значительно дольше по времени, до нескольких суток. Также вместо зуда ребенок в местах сыпи испытывает жжение или боль. После того, как сыпь сойдет, на ее месте остаются пигментные пятна и синяки. Сопровождается повышенной температурой тела. В дальнейшем присоединяются боли в суставах, отмечаются различные нарушения процесса пищеварения, развивается гломерулонефрит.

Диспансеризация детей с васкулитом

Дети, страдающие системным васкулитом, берутся на диспансерный учет участковым педиатром и ревматологом.

Это значит, что врачи будут:

регулярно осматривать ребенка;
вести дневник состояния его здоровья;
направлять на необходимые консультации к узким специалистам;
следить за своевременной сдачей всех анализов и прохождения диагностических процедур, позволяющих контролировать заболевание и здоровье ребенка;
в случае необходимости своевременно корректировать дозировку лекарственных препаратов, а также заменять их более эффективными средствами;
решать вопросы целесообразности планового вакцинирования;
проводить своевременную санацию при развитии инфекционных заболеваний;
оформлять инвалидность.

Осмотры и консультации после выписки из стационара проводятся с определенной периодичностью. Так, первый год после выписки из стационара все обследования и осмотры проводятся ежемесячно. При стабильном состоянии здоровья ребенка и отсутствии прогресса в развитии заболевания второй год после выписки такое полное обследование проводится один раз в три месяца. Начиная с третьего года диспансерный контроль осуществляется один раз в шесть месяцев.

Васкулит у детей встречается не слишком часто. Интересно, что мальчики подвержены подобной болезни намного чаще. Причины такого заболевания до сих пор не слишком ясны. Тем не менее, замечено, что прогрессивное развитие болезни начинается после перенесенного инфекционного заболевания, например, острого фарингита, тонзиллита или ангины. Кроме того, к группе риска относятся дети с гельминтозами.

В некоторых случаях васкулит у детей проявляется после вакцинации, употребления некоторых лекарств или после сильного переохлаждения. Болезнь также связана с нарушениями в работе иммунной системы.

Проявляется заболевание так называемой геморрагической триадой, которая включает в себя конную сыпь, переходящие артриты и абдоминальный синдром.

В начале болезни на коже появляются мелкие эрирематозные пятна, которые связаны с поражением мелких сосудов. В большинстве случаев они локализированы на разгибательных поверхностях кожи, а затем распространяются на конечности, ягодицы, поясницу и шею. В дальнейшем сыпь приобретает багрово-красный цвет, пузырьки сливаются между собой, образовывая большие пятна. Высыпания не сопровождаются зудом, но иногда на коже могут образовываться язвочки и очаги некроза.

По мере развития болезни начинается поражение крупных суставов. Полиартриты сопровождаются припухлостью, отечность и покраснением кожи над больными суставами.

Каждое прикосновение или нажатие на больной участок отзывается болью. Кроме того, дети жалуются на дискомфорт и боль, которая может напоминать легкую ломоту в теле, или же сильные спазмы, которые мешают двигаться. В большинстве случаев артриты проходят без какого-либо сильного вреда для суставов.

В последнюю очередь появляется так называемый абдоминальный синдром, которые сопровождается сильными, резкими болями в животе, которые в большинстве случаев локализированы вокруг пупка. Острая боль может походить на симптомы при аппендиците, панкреатите или холецистите.

В редких случаях наблюдаются заболевания почек, которые связаны с поражением мелких клубочковых сосудов. В результате возможны появления нефритов и развитие почечной недостаточности.

При первых же симптомах болезни (появлении сыпи или боли в суставах) необходимо срочно показать ребенка опытному специалисту. В лечении используется масса самых разных препаратов, включая антикоагулянты, антибиотики и витамины. Ребенку также нужен строгий постельный режим и гипоаллергенная диета.

Васкулит у детей: лечение и симптомы

Ангиит или васкулит у детей — первичное или вторичное воспаление стенок кровеносных сосудов. Первичные системные васкулиты — группа заболеваний, характеризующихся поражением стенки сосудов различного калибра (от микроциркуляторного русла до аорты и её ветвей) по типу очагового воспаления и некроза с последующим вовлечением в патологический процесс органов и тканей в зоне сосудистого повреждения. Вторичные васкулиты развиваются при инфекционных, аутоиммунных, ревматических, онкогематологических и других заболеваниях.

Распространённость заболеваний этой группы у детей неизвестна. Болезнь Шёнляйна-Геноха (геморрагический васкулит), ювенильный полиартериит, болезнь Кавасаки, артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) наблюдают преимущественно в детском возрасте. В отличие от взрослых, системные васкулиты у детей хотя и развиваются реже, но отличаются остротой течения, яркими манифестными симптомами и в тоже время — более оптимистичным прогнозом при условии ранней и адекватной терапии.

Причины возникновения болезни

Этиология большинства первичных васкулитов неизвестна. Полагают, что их возникновению у ребёнка могут способствовать частые острые инфекционные болезни, очаги хронической инфекции, лекарственная аллергия, наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям. Бактериальные или вирусные инфекции (стрептококковая, герпесвирусная, парвовирусная, гепатит В или С) с одной стороны, аллергия или отягощенный аллергологический анамнез с другой стороны, по мнению специалистов, служат двумя равновеликими факторами, формирующими фон для гиперсенсибилизации организма или выступающими как триггерные, провоцирующие моменты.

Большое значение в развитии васкулитов имеют формирование, циркуляция и осаждение на стенках сосудов иммунных комплексов, антинейтрофильных цитоплазматических AT, иммунное пролиферативнодеструктивное воспаление стенки артерий различного калибра, повреждение эндотелия сосудов, повышение сосудистой проницаемости, гиперкоагуляция с нарушением кровотока, ишемия в зоне повреждения сосудов.

Патоморфология

Деструктивнопролиферативный васкулит имеет системный характер. Если в результате фибриноидного некроза стенки артерий происходит разрыв эластического каркаса, то формируется аневризма. При преимущественно пролиферативном сегментарном воспалении развиваются стеноз и окклюзия просвета артерии. Изменения в области повреждённого участка сосуда разнообразны — от ишемии до кровоизлияния, некроза, инфаркта. Степень сосудистых расстройств зависит от калибра поражённых артерий и состояния коллатерального кровообращения.

Симптомы васкулита у детей

В начальный период васкулитов наблюдают общие проявления неспецифического воспалительного синдрома: субфебрильная или фебрильная лихорадка, артралгии, похудание, симптомы периферических и висцеральных сосудистых расстройств, умеренная анемия, лейкоцитоз в периферической крови, увеличение СОЭ, признаки гиперкоагуляции, диспротеинемия, повышение уровня Среактивного белка, IgA, ЦИК и криоглобулинов. Однако наряду с общими признаками каждому заболеванию свойственны собственные клинические синдромы (табл.). Своеобразие клинических проявлений обусловлено локализацией васкулита, калибром поражённых сосудов, распространённостью патологического процесса, особенностями морфологических изменений (преобладание деструктивных или пролиферативных процессов), степенью расстройств гемодинамики и ишемии органов и тканей.

Таблица. Клинические синдромы ювенильных форм системных васкулитов

Симптомы и лечение васкулита

Васкулит — заболевание, в состав которого входит группа заболеваний, характеризующихся воспалительными процессами в кровеносных сосудах. Заболевание может возникнуть в любом месте, но в основном поражает сразу несколько тканей или органов.

В зависимости от того, что и как спровоцировало болезнь, васкулиты подразделяются на первичные и вторичные. Первичные возникают как самостоятельные заболевания, которые не сопровождаются другими болезнями, а вторичные — как следствие других патологий организма.

Существует большое количество разновидностей и классификаций васкулита и отличаются друг от друга локализацией, тяжестью и этиологией процесса. К примеру, одни васкулиты могут поражать лишь только поверхность кожи, не затрагивая при этом внутренние органы. Другие же, наоборот, способны нанести вред жизненно-важным органам и даже привести к летальному исходу.

Существуют следующие разновидности:

Симптомы заболевания

В зависимости от места локализации васкулита и сопутствующей болезни, меняются характеризующие его симптомы. В случае поражения кожи, на ее поверхности появляется сыпь. Если же поражены нервы, то теряется, обостряется или полностью исчезает чувствительность человека. Когда же нарушено кровообращение мозга, возникает инсульт. Инфаркт происходит в случае нарушения кровотока сердца. Васкулит почек способствует развитию почечной недостаточности.

Общие симптомы васкулита:

отсутствие аппетита;
слабость и утомляемость;
бледность кожных покровов;
повышение температуры тела.

Узелковый васкулит характеризуется болью в мышцах и животе, тошнотой и рвотой, похудением, психическими нарушениями. Поражение околоносовых пазух происходит при гранулематозе Вегенера, когда из носа выходят кровянистые и гнойные выделения, иногда появляется кашель, наблюдается одышка, даже может развиться почечная недостаточность. Симптомы гигантоклеточного артериита проявляются в виде лихорадки, слабости, снижения массы тела, а также сильной головной болью в области висков. Неспецифический аортоартериит характеризуется болью и слабостью в руках и ногах, ухудшением зрения, обморочными состояниями. Воспалением глаз, стоматитом и язвами на половых органах дает о себе знать синдром Бехчета.

Такое заболевание как ревматоидный васкулит может развиваться у больных с хроническим ревматоидным артритом. Одной из разновидностей аллергических васкулитов является язвенно-некротический васкулит, в основе которого лежит тромбоз воспаленных кровеносных сосудов. Как следствие происходит развитие инфаркта того или иного участка кожи, который проявляется некрозом.

Системный васкулит

В случае поражения сразу нескольких органов или тканей речь идет о системном васкулите. Поражены кожа, сердце, суставы, органы зрения и т.д. Диагностируется заболевание с помощью лабораторных исследований, результатов биопсии и висцеральной ангиографии. Симптомы системного васкулита характеризуется различными общими неспецифическими симптомами: лихорадкой, потерей аппетита, астенизацией, похудением.

В отличие от взрослых, васкулиты у детей развиваются реже, но отличаются своей остротой течения. Симптомы васкулита у детей являются более яркими и выраженными. И, в тоже время, прогноз при условии своевременной терапии более оптимистичный.

Причины возникновения васкулита

Еще не полностью изучена этиология данного заболевания. В основном болезнь васкулит связывают с различными вирусными инфекциями и заболеваниями иммунной системы. Наиболее частые причины, вызывающие появление васкулита:

аллергическая реакция на медикаментозные препараты;
как следствие осложнения перенесенных инфекций (аномальная реакция организма, вследствие чего происходит разрушение кровеносных сосудов);
хронические аутоиммунные заболевания (красная волчанка, заболевания щитовидной железы, реактивный артрит).

Лечение заболевания и прогноз

В зависимости от сопутствующих заболеваний и степени поражения органов, назначается курс лечения и реабилитации. К примеру, первичный аллергический васкулит в основном проходит самостоятельно, не требуя лечения. Но в случае поражения жизненно важных органов, больному необходимо интенсивное лечение.

В лечении васкулита применяются кортикостероиды, возможна химиотерапия в малых дозах. Цель лечения — подавление восстановительной функции пострадавших органов и угнетение реакции иммунной системы организма, которая разрушает кровеносные сосуды и нормальное кровообращение в тканях и органах.

В зависимости от типа и степени поражения органов и тканей назначается курс лечения. Шансы продлить жизнь у заболевшего возрастают благодаря правильно адекватному лечению. Главное — это правильно поставить диагноз и верно подобрать лечение.

Total: 0
Вконтакте0
Google+0
ОК0
Facebook0