В 1960 г. два исследователя, Milton Shy и Glen Drager, описали комплекс неврологических нарушений, ассоциирующихся с вегетативными расстройствами, в настоящее время известный как мультисистемная атрофия. Это спорадическое прогрессирующее заболевание с поздним началом, характеризующееся вегетативной дисфункцией, синдромом паркинсонизма и атаксией в различных комбинациях.
Вегетативная дисфункция, проявляющаяся ортостатической гипотензией, импотенцией, нарушением мочеиспускания, обычно развивается в течение 2 лет после появления моторных симптомов. Синдром паркинсонизма и мозжечковые знаки обычно возникают в комбинации, но могут доминировать отдельные проявления.
Когда в клинической картине мультисистемной атрофии устойчиво доминирует какое-либо клиническое проявление, терминологически используют синдромальные названия (табл. 37- 1). Важно отметить, что манифестация симптомов может возникать в различных комбинациях и по-разному эволюционировать.
Мозжечковые нарушения развиваются первыми у 20% больных, приблизительно в 80% случаев дебют начинается с экстрапирамидных нарушений. При комбинации мозжечковых и экстрапирамидных симптомов часто бывает трудно оценить мозжечковый дефицит из-за яркости паркинсонических знаков.
Таблица 37- 1 . Клинические варианты мультисистемной атрофии
Клиническая картина
Обычно мультисистемная атрофия развивается между 5-й и 6-й декадами жизни, мужчины страдают несколько чаще женщин (соотношение составляет 1,3:1).
Самый частый моторный синдром - синдром паркинсонизма. Он обладает рядом клинических особенностей, позволяющих уже в дебюте заболевания проводить эффективную дифференциальную диагностику с болезнью Паркинсона. Синдром паркинсонизма часто начинается асимметрично, как и болезнь Паркинсона.
Клинически заподозрить мультисистемную атрофию позволяют так называемые симптомы красного флага:
Ранние глазодвигательные нарушения;
низкий ответ на леводопу;
фокальная дистония (антеколлис) ;
ранние постуральные нарушения;
быстрое клиническое прогрессирование симптомов;
фокальный миоклонус;
феномен Рейно, или акроцианоз;
дисфагия;
усиление храпа, сонные апноэ;
насильственный (псевдобульбарный) плач или смех;
контрактуры.
У половины больных имеются пирамидные знаки (оживление глубоких рефлексов, симптом Бабинского) . Дизартрия и другие нарушения речи - типичный симптом мультисистемной атрофии в разгаре клинической картины. Заболевание ассоциируется с апноэ во сне (обструктивные и центральные) , способными представлять угрозу для жизни. Ночной храп и сонные апноэ обычно связаны с обструкцией верхних дыхательных путей. Умеренные когнитивные нарушения возникают приблизительно у 20% больных, страдающих мультисистемной атрофией.
Тяжёлая деменция не характерна для этого заболевания. По мере течения болезни прогрессивно увеличивается риск смерти от пневмонии, лёгочной эмболии, инфекции мочевого тракта или риск внезапной смерти. Прогноз неблагоприятный: от постановки диагноза до летального исхода в среднем проходит 7 лет. Считают, что наиболее плохой прогноз бывает при тяжёлом повреждении вегетативной нервной системы и меньшей вовлечённости стрионигральной системы.
Вегетативные нарушения при мультисистемной атрофии обусловлены дегенерацией центральных нейронов, в результате чего страдают симпатические и парасимпатические рефлексы. При этом постганглионарные вегетативные нейроны остаются интактными. Ослабление норадренергической рефлекторной активации приводит к ортостатической гипотензии - основному синдрому вегетативных нарушений при мультисистемной атрофии. Симптомы, связанные с нарушением рефлексов, опосредованных парасимпатической нервной системой, включают недостаточность кардиовагальных барорефлексов, запор, снижение тонуса мочевого пузыря. Дегенерация стволовых нейронов при водит к нарушению глотания, дыхания и сна.
При этом заболевании нарушение регуляции барорефлекса при интактных симпатических постганглионарных нервах клинически проявляется артериальной гипотензией на фоне положения стоя, приёма пищи («послеобеденная артериальная гипотензия») и физических усилий. При мультисистемной атрофии ортостатическая гипотензия ассоциируется с артериальной гипертензией в положении лёжа, что характерно для всех форм нейрогенной ортостатической гипотензии.
Гипертензия бывает весьма тяжёлой и может стать причиной инвалидизации больного. В отличие от здоровых людей, у которых АД ночью снижается, люди, страдающие мультисистемной атрофией, бывают нондипперами (у них ночью АД не снижается), что можно диагностировать при 24-часовом мониторировании давления. К счастью, артериальная гипертензия при мультисистемной атрофии обладает минимальным органным повреждающим эффектом. Поскольку у таких больных имеются интактные симпатические нервные терминали и барорефлекторная недостаточность, для них характерно нормальное содержание норадреналина в положении лёжа и снижение АД в ответ на лекарства, способствующие выбросу норадреналина. При индуцированной поворотным столом артериальной гипотензии у больных с мультисистемной атрофией отмечают сниженный выброс вазопрессина (антидиуретического гормона) . В то же время нейроны супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, синтезирующие вазопрессин, не страдают, поэтому повышение осмоляльности плазмы вызывает нормальный выброс вазопрессина. Эта диссоциация - маркёр центрального поражения барорефлекса.
Ортостатическая гипотензия проявляется ощущением лёгкости в голове, общей слабостью, расплывчатостью зрения, нарушением координации, болью по задней поверхности шеи. Зрительные жалобы связаны с ретинальной ишемией и ишемией затылочных долей. Для боли в шее типично распространение на субокципитальную зону, заднюю поверхность шеи и плечи. Большинство исследователей объясняют её последствием ишемии мышц шеи. Реже больные жалуются на ортостатическое диспноэ и боли в грудной клетке, иногда принимающие стенокардический характер даже при интактных коронарных артериях. Ортостатические нарушения гемодинамики в лёгких случаях ограничиваются проявлениями липотимического состояния, в более выраженных случаях возможны обморочные состояния.
Потеря сознания возникает градуированно или внезапно, если дополнительно включаются кардиальные причины. Ортостатическая гипотензия усиливается при уменьшении объёма циркулирующей крови, дегидратации, физическом усилии, повышении окружающей температуры, всасывании пищи. Многие лекарства, включая трициклические антидепрессанты, антигипертензивные, антипаркинсонические и другие препараты, обладают ятрогенным эффектом в отношении ортостатической гипотензии. Последняя очень вариабельна в течение дня, обычно её проявления наиболее сильно выражены в утренний период.
Дизурия - ранний симптом у больных с мультисистемной атрофией. Чаще всего это про явление связано с гипоактивностью детрузора и низким уретральным давлением. Сексуальная дисфункция манифестирует не только эректильной дисфункцией, развивающейся более чем у 60% мужчин, но также страдает сексуальное влечение, оргазм и в целом сексуальное поведение. Гастроинтестинальные симптомы включают слюнотечение, дисфагию, раннее насыщение, тошноту, вздутие живота, запор.
Лечение
Лечение вегетативных нарушений при мультисистемной атрофии симптоматическое, оно направлено на нивелирование наиболее инвалидизирующих симптомов. Возможные подходы к терапии ортостатической гипотензии описаны ниже. Наличие гастроинтестинальных симптомов в первую очередь требует коррекции диеты (увеличение приёма жидкости и предпочтение пищи, содержащей растительные волокна). Лактулоза в дозе 10-20 г помогает отдельным больным. Прогрессирующее нарушение глотания и аспирации бывает показанием к трахетомии.
В 1960 г. Шай и Дрейджер опубликовали результаты клинико-морфологического обследования двух больных, в клинической картине которых преобладали симптомы паркинсонизма и ортостатической гипотензии. Заболевание относится к числу редких, хотя в последние годы юно неоднократно описывалось в ряде работ; мы также имели возможность наблюдать несколько таких больных.
Вполне вероятно, что синдром Шая-Дрейджера встречается гораздо чаще, чем распознается. Обычно эти пациенты фигурируют в медицинской документации как больные паркинсонизмом.
Развернутая клиническая картина синдрома Шая-Дрейджера складывается в основном из умеренно выраженного акинетикоригидного синдрома с проявлениями гипокинезии, ахейрокинезом, пластической ригидностью и тремором, а также из выраженной ортостатической гипотензии. К числу характерных признаков относят также ангидроз, атонию мочевого пузыря, иногда с признаками недержания мочи, фиксированный сердечный ритм и (иногда) снижение тонуса ректального сфинктера.
В неврологическом статусе нередко находят клинические (и электромиографические) указания на вовлечение в патологический процесс клеток передних рогов спинного мозга. Возможны атрофия дистальных отделов конечностей, фасцикуляции. Реже определяют мозжечковые симптомы в виде более или менее выраженного интенционного тремора, адиадохокинеза и пр. Могут встречаться парезы наружных глазных мышц, атрофия радужной оболочки глаз.
Мужчины
больше подвержены этому заболеванию. Болезнь дебютирует в возрасте 50-60 лет и быстро прогрессирует. Заболевание часто начинается с жалоб на утомляемость, слабость в конечностях, головокружения и непереносимость тепла (ангидроз). Затем появляются повторные синкопальные атаки, с которых иногда и начинается болезнь. Наиболее тягостным для больных является склонность к обморокам, которые в выраженных случаях могут наблюдаться даже в сидячем положении больного.
Головокружения и обмороки плохо поддаются обычной симптоматической терапии.
При перемене положения тела наблюдаются выраженные колебания артериального давления; Шай и Дрейджер приводят собственное наблюдение, в котором у больного систолическое давление снижалось со 170 в положении лежа до 40 мм рт. ст. в положении стоя. Характерным является незначительное изменение пульса при перемене положения тела.
Атония мочевого пузыря может сопровождаться учащенным мочеиспусканием и недостаточным произвольным управлением сфинктером. Некоторые авторы описывают при этом заболевании и другие симптомы, факультативно присутствующие в отдельных наблюдениях (сухожильная гиперрефлексия, симптом Бабинского, уменьшенное слезо- и слюноотделение, импотенция и др.).
Патоморфологические описания указывают на гибель нейронов в структурах вегетативной нервной системы, патологические изменения в кортико-нуклеарных и кортико-спинальных трактах, базальных ганглиях, мозжечковых связях. Морфологические находки указывают на нозологическую самостоятельность данного заболевания, сущность которого заключается в прогрессирующей знцефаломиелопатии неизвестной этиологии. Заболевание рассматривается как дегенеративное.
Полноценная жизнедеятельность человека во многом зависит от здоровья головного мозга и нервной системы. Поэтому болезни, поражающие эти части организма, дают о себе знать посредством явных и порой тяжелых симптомов. Одной из групп таких заболеваний являются неврологические синдромы. Им стоит уделить внимание, поскольку их появление свидетельствует о развитии достаточно опасных трудноизлечимых процессов.
Неврологический синдром
Чтобы понимать, о чем идет речь, нужно разобраться с тем, что такое синдром как таковой. Это определение используется для описания совокупности симптомов, имеющих похожие проявления. Такой термин позволяет сделать постановку диагноза более точной и легкой. Другими словами, термин «синдром» используется для описания группы симптомов, а не одного конкретного.
При этом стоит понимать, что данная терминология не всегда подходит для описания болезни, поскольку последняя может сочетать в себе несколько синдромов. Так что для грамотного определения состояния пациента часто требуется высокая квалификация и опыт.
Ключевые группы
Если изучить основные неврологические синдромы, то можно будет заметить, что некоторые из них похожи, а потому объединяются в определенные категории. Фактически речь идет о трех наиболее распространенных группах:
Вестибулярный синдром. Имеются в виду различные нарушения в работе головного мозга. Симптоматика в данном случае достаточно яркая, поэтому спутать ее с другими проявлениями крайне трудно. В качестве основных симптомов можно определить шаткость и головокружение.
Неврологический синдром, связанный с опорно-двигательным аппаратом. Сюда относятся различные виды слабости мышц и параличей. Чаще всего причиной такой проблемы, как паралич, становится инсульт, хотя привести к подобному состоянию может и полиомиелит.
Болевой синдром. Эта группу можно встретить среди пациентов чаще других. Симптомы этой категории отличаются сильными болезненными ощущениями. В качестве примера есть смысл привести невралгию нерва, вызывающую сильные боли в области спины и головы.
Повышение внутричерепного давления вследствие невралгических расстройств различного типа.
Синдромы в раннем возрасте
Дети, так же, как и взрослые, уязвимы для различных заболеваний. По этой причине врачам приходится сталкиваться с различными синдромами и в случае с пациентами младшей возрастной группы.
Что касается конкретных групп симптомов, то выглядят они следующим образом:
1. Судорожный синдром. Если у ребенка появляются судороги, это может означать факт поражения мозговой ткани с раздражением отдельных участков мозга. В зависимости от возраста такой неврологический синдром может проявляться посредством генерализованных судорог конечностей, глаз и мускулатуры лица. Стоит знать также о том, что непосредственно сами судороги могут быть клоническими и тоническими. Это означает, что они захватывают все тело или же двигаются от одной его части к другой. Подобное состояние иногда сопровождается нарушением дыхания, отхождением стула и мочи или прикусыванием языка.
2. Воздействие Основной причиной такого состояния является быстрое нервно-психическое истощение, ставшее следствием сильных физических или психологических импульсов. Это могут быть болезни, стрессы, различные нагрузки и эмоции. В итоге у детей появляется нарушение способности манипулировать предметами и вести игровую деятельность. Также остается риск возникновения эмоциональной нестабильности. К концу дня симптомы могут ощутимо усиливаться.
3. Проблема Появляется он по причине повышения внутричерепного давления с последующим расширением ликворных пространств черепа вследствие того факта, что в них скапливается чрезмерное количество жидкости. Проявляться подобная группа симптомов может в виде усиленного роста головы, выбухания родничка и гидроцефалии.
4. Данная проблема дает о себе знать посредством таких проявлений, как нарушение сна, эмоциональная неустойчивость и двигательное беспокойство. После осмотра врач может зафиксировать еще снижение порога судорожной готовности, патологические движения и повышение рефлекторной возбудимости.
Синдром хронической усталости: симптомы и лечение
Ключевым симптомом, который свидетельствует о данном заболевании, является рецидивирующая или длящаяся дольше полугода постоянная усталость. Причем речь идет как о физическом истощении, так и о психическом.
Говоря о рецидивирующей форме, стоит отметить следующий факт: она может настолько усиливаться, что будет явно доминировать над сопутствующими симптомами. Проблема здесь кроется в том, что данный синдром нельзя нейтрализовать при помощи отдыха, из-за чего активность больного ощутимо падает во всех сферах его жизни.
Если говорить о симптоматике СХУ более подробно, то нужно выделить следующие проявления:
Боли в мышцах;
После физической активности, которое длится круглые сутки;
Опухшие болезненные лимфатические узлы, подмышечные и шейные особенно;
Боли в области суставов, не сопровождающиеся признаками отеков или воспалительных процессов;
Нарушение концентрации внимания и памяти;
Боль в горле;
Серьезные нарушения сна;
Головные боли.
Синдром хронической усталости, симптомы и лечение которого интересуют многих пациентов,является довольно актуальной проблемой, поэтому у врачей есть достаточно опыта для грамотной диагностики и назначения восстановительных мер. Но в целом лечение сводится к организации полноценного питания, нормализации режима дня, а также использованию минералов и витаминов. От вредных привычек тоже придется отказаться, как и от долгого времяпрепровождения возле телевизора. Вместо этого лучше привыкать к вечерним прогулкам на свежем воздухе.
Касаясь темы комплексного лечения, стоит выделить следующие его составляющие:
Нормализация режима нагрузок и отдыха;
Проведение разгрузочных дней и диетической терапии;
Ароматерапия и массаж;
Устранение различных хронических заболеваний, которые усложняют процесс лечения;
Использование медикаментов, если другие средства не могут нейтрализовать неврологический синдром;
Лечебная физкультура и водные процедуры.
Говоря о лекарственных препаратах, стоит отметить, что при подобной проблеме актуальными являются транквилизаторы, сорбенты, иммуномодуляторы, а при аллергии - антигистаминные средства.
Особенности радиальной нейропатии
Это еще одна форма неврологического синдрома, которая может стать источником серьезных проблем. Суть разрушительного воздействия в данном случае сводится к тому, что вследствие повреждения или защемления лучевого нерва появляются достаточно заметные симптомы в области верхних конечностей. Хорошая новость в том, что подобная проблема не ведет к необратимым последствиям. Это означает, что вся симптоматика может быть нейтрализована.
Причины, по которым развивается радиальная нейропатия, достаточно просты. Речь идет о порезах, переломах, ушибах и других механических повреждениях, в результате которых произошло сдавливание лучевого нерва. Иногда во время травмы сам нерв оказывается не задет, но образующиеся впоследствии рубцы давят на него, и по этой причине происходит нарушение функций. Появление нейропатии такого типа может быть спровоцировано еще и хронической травмой нервного ствола, вызванной постоянным его трением об острый край сухожилия во время продолжительной нагрузки кисти. Чрезмерное давление костылей и жгутов тоже может привести к нарушению работы нерва.
Симптомы радиальной нейропатии достаточно явные: пальцы ладони нельзя нормально согнуть и разогнуть, любые движения кистью, и особенно пальцами, становятся проблематичными. Возникает напряжение мышц, которые сгибают кисть, поскольку мышечные волокна, разгибающие предплечье, растягиваются.
Когда дают о себе знать подобные симптомы, первое, что нужно сделать, - это наложить лонгету на предплечье и область кисти. Для преодоления такой проблемы используются преимущественно консервативные методики: прием витаминов группы В, парафиновые аппликации, метод электростимуляции и массаж. Хирургическое вмешательство для восстановления функций лучевого нерва применяется крайне редко. Ну и конечно, для полноценного восстановления придется пройти комплекс ЛФК.
Прогрессирующая склерозирующая полидистрофия
Данная проблема имеет еще одно название - синдром Альперса. Суть этой болезни сводится к дефициту ферментов энергетического обмена. Симптомы полидистрофии проявляются в очень раннем возрасте, как правило, это 1-2 года.
Вначале появляются генерализованные или а также миоклония, которая достаточно устойчива к противосудорожному лечению. На этом проблемы не заканчиваются. Далее проявляется задержка физического и психомоторного развития, мышечная гипотония, повышение сухожильных рефлексов, спастические парезы, а также потеря навыков, которые были приобретены раннее. Не стоит исключать снижение слуха и зрения, рвоту, летаргию, развитие гепатомегалии, желтуху и даже печеночную недостаточность, которая без своевременного грамотного лечения может привести к летальному исходу.
На данный момент еще не разработана единая система эффективного лечения синдрома Альперса, поэтому врачи работают поэтапно с каждым конкретным симптомом. Излишне говорить, что без помощи медика при таких нарушениях работы головного мозга получить ощутимое улучшение не представляется возможным.
Синдром Шая - Дрейджера
Под этим незнакомым многим названием скрывается достаточно серьезная проблема - мультисистемная атрофия. Такой диагноз ставится в том случае, если у пациента определяется сильное поражение вегетативной нервной системы. По сути, речь идет о достаточно редком заболевании, нарушающем работу а также становится причиной вегетативных расстройств и паркинсонизма.
Полный комплекс причин мультисистемной атрофии врачи пока не могут составить. Но они склонны считать, что подобное нарушение работы мозжечка уходит корнями в генетическое наследие пациента.
Что касается лечения, то для эффективного воздействия на состояние больного нужно сначала убедиться в том, что дело приходится иметь именно с синдромом Шая - Дрейджера, а не с другими заболеваниями, обладающими похожей симптоматикой (болезнь Паркинсона и др.). Суть лечения сводится к нейтрализации симптомов. Полностью преодолеть такие нарушения функций головного мозга медики пока не в состоянии.
Опасность синдрома Брунса
Это еще одна группа симптомов, имеющая самое непосредственное отношение к неврологическим синдромам. Причиной такого состояния является окклюзия ликворопроводящих путей на уровне водопровода мозга или отверстия Мажанди.
Если рассматривать синдром Брунса через призму общей симптоматики, то картина будет следующая: нарушение дыхания и пульса, рвота, головокружение, боли в области головы, потеря сознания, атаксия, сбои в мышечной координации и тремор.
Внимание стоит уделить и глазным симптомам. Это переходящий амавроз, косоглазие, птоз, диплопия, а также понижение чувствительности роговой оболочки. В некоторых случаях фиксируется отек глазного нерва и последующая его атрофия.
В качестве актуального лечения используется дегитрадация, вентрикулопункция, а также различные сердечные и (кофеин, "Кордиамин", "Коргликон"). В зависимости от природы алгоритма развития заболевания может быть показано хирургическое вмешательство.
Энцефалопатия Вернике
Данная проблема из области неврологии является достаточно серьезной. Она может также иметь название «синдром Гайе - Вернике». Фактически речь идет о повреждении гипоталамуса и среднего головного мозга. В качестве причины такого процесса можно определить недостаток тиамина в организме пациента. Стоит отметить, что этот синдром может стать следствием алкоголизма, авитаминоза В1 и полного физического истощения.
К основным симптомам относятся раздражительность, нарушение координации движений, апатия и паралич мышц глаза. Для получения точного диагноза нужно обратиться к врачу-неврологу.
Нейтрализовать воздействие синдрома врачи могут посредством введения больному тиамина на протяжении 5-6 дней. Гипомагниемия при необходимости корректируется приемом оксида или сульфида магния.
Райта синдром
Этот термин используется для определения сочетания акропарестезии с болями в области малой грудной мышцы, а также трофическими расстройствами и побледнением в области пальцев и самой кисти. Такие ощущения возникают, если происходит сдавливание нервных стволов плечевого сплетения и сосудов подмышечной области. Подобные процессы часто являются следствием максимального отведения плеча и натяжения малой грудной мышцы, которая, в свою очередь, прижимает нервы и сосуды.
Синдром Райта определяется по таким симптомам, как бледный оттенок пальцев и кисти, их онемение и признаки отечности. Но ключевым проявлением остается боль в области грудной мышцы и плеча. Часто при сильном отведении плеча в лучевой артерии исчезает пульс.
Лечат синдром только после того, как дифференцируют его от других похожих заболеваний. Когда точный диагноз поставлен, могут использоваться различные физиологические и терапевтические мероприятия. В некоторых случаях актуальной будет операция.
Что стоит знать о синдроме Герстмана?
Суть данного синдрома сводится к совокупному проявлению пальцевой агнозии, алексии, аграфии, аутотопагнозии, а также нарушению право-левой ориентации. В случае распространения патологического процесса на другие части коры головного мозга о себе может дать знать гемианопсия, сенсорная афазия и астереогозия.
Синдром Герстмана напрямую связан с разрушительными процессами в ассоциативной области левой теменной доли головного мозга. В таком состоянии пациент частично перестает узнавать собственное тело. Это проявляется в неспособности отличить правую сторону от левой. Люди с таким синдромом не могут производит простейшие арифметические операции и писать, хотя в остальном их сознание работает нормально.
Воздействие альтернирующих синдромов
Это целый комплекс разрушительных процессов, который может оказать значительное негативное воздействие на организм. Альтернирующие синдромыявляются следствием поражения спинного мозга и одной половины головного мозга. Эти группы симптомов иногда провоцируются черепно-мозговыми травмами или плохим кровообращением в спинном и головном мозге.
Врачи периодически выявляют альтернирующие синдромы следующих разновидностей: смешанные с различной локализацией повреждения, бульбарные, педункулярные и понтинные. При таком обилии видов симптомы могут быть самыми разными: глухота, глазодвигательные и зрачковые расстройства, острая недостаточность потурального контроля, дисгенетические синдромы, обструктивная гидроцефалия и др.
Диагностируют подобные состояния посредством определения точного места локализации очага поражения и его границ.
Что касается лечения, то его организация во многом зависит от конкретной группы симптомов и результатов профессиональной диагностики.
Итоги
Проблема неврологических синдромов беспокоит многих людей, и, к сожалению, далеко не всегда врачи способны полностью нейтрализовать воздействие болезни. По этой причине есть смысл периодически делать профилактическую диагностику состояния головного мозга и нервной системы, дабы определить возможные проблемы на этапе их зарождения.
Отдельная форма мультисистемной атрофии, отличающаяся выраженными вегетативными нарушениями с преобладанием ортостатической гипотензии. Наряду с вегетативными проявлениями наблюдаются симптомы паркинсонизма, недержание мочи, мозжечковый синдром. Диагностика проводится на основании клинических данных с учётом данных церебральной МРТ/КТ, результатов ортостатической пробы, теста Минора. Лечение включает мероприятия для повышения артериального давления при вертикальном положении тела, приём кортикостероидов, антипаркинсонических фармпрепаратов, нейропротекторов.
Общие сведения
Синдром Шая-Дрейджера является одним из трёх вариантов МСА (множественной системной атрофии), включающей стрионигральную дегенерацию и оливопонтоцеребеллярную атрофию . Синдром назван в честь американских неврологов Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших в 1960 году случаи заболевания, представляющего собой сочетание вегетативной дисфункции, мозжечковой атаксии и паркинсонизма . Поскольку на начальной стадии преобладающим симптомом выступает ортостатическая гипотония, в литературе по неврологии синдром встречается под синонимичным названием «идиопатическая ортостатическая гипотензия». Синдром Шая-Дрейджера наблюдается преимущественно после 50 лет. Среди данной возрастной категории распространённость составляет 1%. Мужчины заболевают чаще женщин.
Причины синдрома Шая-Дрейджера
Этиология остаётся неизвестной. Предполагается генетическая детерминированность заболевания. Известны семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования. Описано возникновение синдрома как паранеопластического процесса при опухоли миндалевидного тела. Отдельные исследователи указывают на сходство морфологических изменений, сопровождающих синдром и наблюдающихся при хроническом отравлении металлами. Относительно ясна лишь причина ортостатической гипотензии – дисфункция симпатической НС (нервной системы), в норме обеспечивающей компенсаторные сосудистые реакции.
Патогенез
Механизм развития прогрессирующей дегенеративной энцефаломиелопатии, составляющей морфологический субстрат заболевания, не изучен. Патологический процесс затрагивает нейроны центральных вегетативных структур, периферических вегетативных ганглиев, распространяется на кортико-спинальные, кортико-нуклеарные, мозжечковые проводящие пути, подкорковые узлы. В норме переход в вертикальное положение сопровождается повышением сосудистого тонуса, учащением сердцебиения, что позволяет предупредить падение АД. Поражение симпатического отдела НС обуславливает отсутствие указанного компенсаторного механизма. В результате при принятии вертикального положения возникает резкое снижение АД, уменьшение притока крови к головному мозгу, диффузная ишемия которого вызывает синкопе (обморок).
Из-за дегенерации нервных волокон проводящих мозжечковых трактов развиваются координаторные расстройства. Патологические изменения подкорковых ганглиев провоцируют симптоматику паркинсонизма. Патогенез последнего неясен, но явно отличается от такового при болезни Паркинсона , поскольку обычные антипаркинсонические препараты неэффективны в терапии синдрома Шая-Дрейджера. Морфологически наблюдается гибель нейронов, глиоз. Процесс симметрично распространяется на черную субстанцию, хвостатое ядро, оливы, проводящие тракты, мозжечок, ядра блуждающих нервов, расположенные в спинном мозге столбы Кларка, периферические вегетативные узлы.
Симптомы синдрома Шая-Дрейджера
В продромальном периоде могут наблюдаться снижение либидо , импотенция , дизурические явления, плохая переносимость жары вследствие пониженного потоотделения. Дебют заболевания характеризуется жалобами на повышенную утомляемость, неустойчивую походку, головокружения, частые эпизоды потемнения в глазах, предобморочные состояния. Выраженность ортостатических нарушений быстро усугубляется, время возникновения синкопе от момента перехода в вертикальное состояние уменьшается до нескольких минут, в последующем длится менее минуты. Пытаясь компенсировать ортостатические гемодинамические расстройства, продлить пребывание в вертикальном состоянии, больные ходят, не разгибая колени, наклонив голову и согнув туловище вперёд (поза конькобежца). В тяжёлых случаях обморок происходит в положении сидя в кровати.
Экстрапирамидные расстройства возникают спустя несколько месяцев после манифестации ортостатических нарушений, иногда - одновременно с ними. Развёрнутая картина паркинсонизма наблюдается в 60% случаев. Характерна брадикинезия, гипомимия, мышечная ригидность, монотонность голоса, мелкоразмашистый тремор дистальных отделов конечностей. У большинства пациентов отмечается атония мочевого пузыря, обуславливающая частые позывы к мочеиспусканию, энурез , недержание мочи . Возможна слабость уретрального и анального сфинктеров. Типичен ангидроз (отсутствие потоотделения), приводящий к значительной сухости кожи . Мозжечковая атаксия (шаткость ходьбы, адиадохокинез, интенционное дрожание) выявляется в 40% случаев, трудно определяется на фоне экстрапирамидных нарушений. У 20% больных синдром протекает с кортикобульбарными расстройствами, приводящими к появлению сосательного рефлекса, дисфагии.
Осложнения
Гемодинамические расстройства ортостатического типа приводят к частым обморокам с падением. В результате падений возникают травмы (ушибы, переломы , сотрясение головного мозга). Эпизоды преходящей ишемии церебральных структур обуславливают снижение памяти и интеллекта, расстройства психики . Тяжёлые ортостатические расстройства делают пациентов постельными больными, что чревато развитием застойной пневмонии , пролежней . В пожилом возрасте синдром Шая-Дрейджера часто осложняется ишемическим инсультом , приводящим к стойким парезам, изменениям психоэмоциональной и когнитивной сфер. Указанные осложнения усугубляют течение болезни, обуславливают инвалидизацию пациента.
Диагностика
Диагностические затруднения связаны со слабой информированностью неврологов о существовании данной патологии, сходством клинической картины с болезнью Паркинсона. Во многих случаях синдром первоначально диагностируется как паркинсонизм, и лишь неэффективность стандартной противопаркинсонической терапии заставляет продолжить диагностический поиск. Основу диагностики составляют:
- Сбор анамнеза. Позволяет исключить воздействие токсических факторов, определить возраст и характер манифестации симптоматики.
- Неврологический осмотр . Определяет брадикинезию, замедленность движений, постуральный тремор, пластическую ригидность мышц, феномен «зубчатого колеса», шаткость ходьбы, нистагм , адиадохокинез. Иногда выявляется асимметрия зрачков, частичный синдром Горнера .
- Ортостатическая проба . В горизонтальном положении АД приближается к норме. При положении стоя снижается и систолическое, и диастолическое давление, перепад превышает 30 мм. рт. ст. При тяжёлом течении систолическое давление падает до 50-40 мм. рт. ст.
- Нейровизуализация. В начальной стадии болезни изменения на КТ , МРТ головного мозга не обнаруживаются. В последующем отмечаются атрофические изменения в подкорковых ганглиях, стволе мозга, мозжечке. Полученные результаты не имеют самостоятельного значения, должны интерпретироваться в соответствии с клиническими данными.
- Проба Минора. Йодно-крахмальный тест применяется для оценки потоотделения. Отсутствие потемнения покрытого йодным раствором участка кожи после нанесения на него крахмала свидетельствует об ангидрозе.
- Электромиография сфинктеров (ректального, уретрального) выявляет признаки денервации в виде замедленных потенциалов действия.
Синдром Шая-Дрейджера следует дифференцировать от болезни Паркинсона, постэнцефалитического и сосудистого паркинсонизма , дегенеративных заболеваний ЦНС (болезни Фара , болезни Альцгеймера, нейроакантоцитоза). Иногда необходимо исключить окклюзию сонной артерии . Отличительной особенностью заболевания являются ранние ортостатические нарушения. При паркинсонизме, болезни Паркинсона вегетативная дисфункция проявляется гораздо позже, менее выражена. Паркинсонические изменения вследствие энцефалита сопровождаются гипергидрозом , гиперсаливацией. В дифференцировке с иной дегенеративной патологией ЦНС имеют значение анамнез, течение заболевания, данные МРТ.
Лечение синдрома Шая-Дрейджера
Этиопатогенетическая терапия не разработана. Осуществляется симптоматическое лечение, направленное на снижение выраженности гемодинамических расстройств, паркинсонической симптоматики. Комплексная терапия имеет четыре основные составляющие:
- Уменьшение ортостатических нарушений . Для замедления падения давления в вертикальном положении рекомендовано тугое бинтование нижних конечностей, живота. Назначается диета с высоким содержанием соли. В фармакотерапии применяются фторсодержащие кортикостероиды (триамцинолон, дексаметазон). Адреномиметики эффективны в отношении ортостатической гипотензии, но повышают давление в горизонтальном состоянии.
- Противопаркинсоническое лечение . Заболевание в большинстве случаев резистентно к дофасодержащим препаратам. Несмотря на это, на начальном этапе используют фармпрепараты L-Дофа, поскольку раннее начало терапии у ряда пациентов даёт положительный эффект. Отсутствие отклика на терапию служит показанием к назначению тригексифенидила.
- Нейропротекторная терапия. Проводится для поддержания метаболизма нейронов, замедления процессов дегенерации и атрофии. Применяются ноотропы, антиоксиданты, нейрометаболиты.
- Кинезиотерапия. Направлена на поддержание двигательной активности больного, профилактику гипостатической пневмонии . Программа упражнений подбирается кинезиологом индивидуально. При тяжёлых ортостатических нарушениях пациент выполняет упражнения в положении лёжа.
Прогноз и профилактика
Заболевание отличается достаточно быстрым прогрессированием. Постепенное усугубление ортостатических нарушений приводит к потере возможности самостоятельно передвигаться. Продолжительность жизни после постановки диагноза в среднем составляет 7-8 лет. В отдельных случаях происходит стабилизация процесса, длящаяся 3-5 лет. Отсутствие ясных представлений о этиопатогенезе патологии исключает возможность разработки эффективных профилактических мероприятий.
Синдром Шая-Дрейджера очень напоминает , по-другому называется идиопатической ортостатической гипотензией.
Он является вариантом мультисистемной атрофии с преимущественной вегетативной недостаточностью.
Нарушения функций нервной системы приводят к дисбалансу всех органов, которые она контролирует. Это отражается на частоте сердечных сокращений, АД, секреции желез, фокусировке взгляда.
При возникновении Шая-Дрейджера многие части нервной системы дегенерируют.
Причины возникновения
Причины возникновения заболевания и его природа не выяснены до сих пор, возможно. они имеют генетические корни. Болеют чаще всего мужчины от 40 до 60 лет.
Иногда болезнь может быть спровоцирована приемом некоторых лекарственных препаратов.
К ним относятся:
- диуретики, выводящие из организма лишнюю воду, вследствие чего снижается кровяное давление;
- препараты, применяющиеся для расширения сосудов;
- вещества, снижающие артериальное давление.
Сегодня можно только говорить непосредственно только о причинах потери сознания, это:
- нарушение ритма сердца;
- несоответствие между сердечным выбросом и обеспечением миокарда;
- уменьшение объемов кровообращения связано с понижением количества возвратной к сердцу крови;
- нарушение функции распределения сниженного объема крови;
- недостаточность сердечных сокращений.
Первым признаком может стать неспособность достичь эрекции (импотенция) и отсутствие сексуального влечения.
Как мужчины, так и женщины, страдающие синдромом Шая-Дрейджера, имеют большие проблемы с мочеиспусканием.
Чаще всего это связано с низким уретральным давлением.
У больных отмечается уменьшение количества слез и слюны, резкое падение АД при вставании, значительно уменьшается количество пота, запоры. Нарушение двигательных функций и координации движений происходит по типу болезни Паркинсона.
У больных появляется неустойчивая походка, они жалуются на быструю утомляемость. Из-за постоянного головокружения человек не может долго стоять, у него темнеет в глазах и нарушается зрение.
Ощущение близкого обморока преследует больного человека постоянно.
Чем сильнее прогрессирует болезнь, тем хуже становится состояние больного.
Частые обмороки становятся нормой. Уже через несколько месяцев промежуток времени от перевода больного из лежачего положения в положение стоя до потери сознания составляет лишь 1 минуту.
При более тяжелой клинической картине обморок возникает прямо в постели при сидячем положении. При принудительном переводе пациента в вертикальное положение возникает глубокий обморок и ишемия мозга.
В большинстве случаев после возникновения гемодинамических нарушений появляется дрожание мышц. Выраженные проявления болезни Паркинсона наблюдается у 60% пациентов.
У 40% заболевших возникает атактическая походка. Она характеризуется чрезмерным поднятием широко расставленных ног. Это происходит вследствие разрушения функций мозжечка.
В каких случаях можно заподозрить возникновение синдрома:
Поскольку синдром Шая-Дрейджера имеет много первичных признаков, то их комбинации могут быть очень разнообразными.
Диагностический подход
Если врач владеет информацией о сущности синдрома, то ему не составит труда поставить диагноз на ранних стадиях проявления болезни.
Больного необходимо госпитализировать в стационар, чтобы исключить болезнь Паркинсона и последствия энцефалита.
Вегетативные расстройства, возникающие при синдроме (атония прямой кишки, энурез, ангидроз), проявляются значительно раньше, чем при паркинсонизме и имеют более выраженный характер.
Диагноз построен на тщательном токсикологическом анамнезе, для выявления признаков поражения ЦНС несвойственных синдрому Шая-Дрейджера.
Решающим фактором в диагностике является изучение анамнеза больного и его образа жизни. Некоторую ясность может внести беседа с родственниками пациента.
В результате чего выясняются следующие моменты:
- ярко выраженная артериальная гипотензия;
- невозможность долгого стояния или резкого вставания;
- постоянные обмороки.
Для постановки диагноза используют поворотный стол, на котором больной некоторое время находится в горизонтальном положении.
Затем стол резко поворачивают в вертикальное положение, в результате чего у больного резко падает давление.
Лечение больных
Применение комплексного лечения (эфедрин, ниаламид, пиндолол, обзидан индометацин, нерукал), связано с риском возникновения артериальной гипертензии.
Поэтому препараты следует назначать с особой осторожностью.
Цели
Лечение синдрома Шая Дрейджера направлено в первую очередь на повышение артериального давления и нивелирование наиболее ярко выраженных симптомов, которые и делают человека инвалидом.
Используемые методы
Одним из методов терапии является ограничение объемов пространства, которое может быть наполнено кровью. Для этого применяют тугое бинтование конечностей и тазового отдела.
На больного одевают надувные костюмы, специально для этого предназначенные. Хороший эффект дает плавание.
Второй метод направлен на повышение артериального давления, за счет увеличения количества крови. В этом случае назначается комплексная терапия.
Больной должен полноценно питаться, показана насыщенная солью диета, обильное питье. Пища человека должна содержать большое количество волокон растительного происхождения.
Уменьшение количества пищи с большим содержанием углеводов. Практикуется введение препаратов, способствующих задержке соли в организме.
Положительный результат приносит имплантация кардиостимулятора, который способен задать частоту сердечных сокращений до ста ударов в минуту.
Курящий больной обязательно должен отказаться от этой привычки.
Во время сна голова больного должна находиться в приподнятом положении. За пациентом обязательно должно быть установлено диспансерное наблюдение.
Осложнения, возникающие во время лечения
При достижении артериальной гипертензии (даже во время кратковременного, но резкого снижения артериального давления), значительно повышается риск возникновения церебральной ишемии.
Прогноз неутешительный
В большинстве случаев болезнь сильно прогрессирует . Относительная стабилизация фиксируется очень редко, но тем не менее, на 3-5 лет она возможна.
В основном после появления первых признаков заболевания летальный исход наступает уже через 7-8 лет.
Заболевание довольно редкое, оно наблюдается один раз на двадцать тысяч человек. Больше половины случаев приходится на лиц мужского пола.
Тем не менее от него не застрахован никто. Поэтому нельзя пренебрегать появлениями малейших его симптомов, а необходимо сразу обратиться за квалифицированной помощью к специалистам.
Они помогут рассеять ваши опасения в случае, если диагноз не подтвердится. Или своевременно назначат лечение, если синдром действительно имеет место быть.
