Аминокислоты - органические соединения, являющиеся основной составляющей частью протеинов (белков). Нарушение обмена аминокислот является причиной многих заболеваний (печени и почек). Анализ аминокислот (мочи и крови) является основным средством оценки степени усвоения пищевого белка, а также метаболического дисбаланса, лежащего в основе многих хронических нарушений.
Биоматериалом для комплексного анализа на аминокислоты в Лаборатории Гемотест может служить кровь или моча.
Исследуется следующие незаменимые аминокислоты: аланин, аргинин, аспарагиновая кислота, цитруллин, глутаминовая кислота, глицин, метионин, орнитин, фенилаланин, тирозин, валин, лейцин, изолейцин, гидроксипролин, серин, аспарагин, α-аминоадипиновая кислота, глутамин, β-аланин, таурин, гистидин, треонин, 1-метилгистидин, 3-метилгистидин, γ-аминомасляная кислота, β-аминоизомасляная кислота, α-аминомасляная кислота, пролин, цистатионин, лизин, цистин, цистеиновая кислота.
Аланин – важный источник энергии для головного мозга и центральной нервной системы; укрепляет иммунную систему путем выработки антител;активно участвует в метаболизме сахаров иорганических кислот. Может быть сырьем для синтеза глюкозы в организме, это делает его важным источником энергии и регулятором уровня сахара в крови.
Снижение концентрации: хронические болезни почек, кетотическая гипогликемия.
Повышение концентрации: гипераланинемия, цитруллинемия (умеренное повышение), болезнь Кушинга, подагра, гипероротининемия, гистидиемия, дефицит пируваткарбоксилазы,лизинурическая белковая непереносимость.
Аргинин является условно заменимой аминокислотой. Участвует в цикле переаминирования и выведения из организма конечного азота, то есть продукта распада отработанных белков. От мощности работы цикла (орнитин - цитруллин - аргинин) зависит способность организма создавать мочевину и очищаться от белковых шлаков.
Снижение концентрации:3 дня после оперативного вмешательства на брюшной полости, хроническая почечная недостаточность, ревматоидный артрит.
Повышение концентрации: гипераргининемия, в некоторых случаях гиперинсулинемии II типа.
Аспарагиновая кислота входит в состав белков, играет важную роль в реакциях цикла мочевины и переа-минирования, участвует в биосинтезе пуринов и пиримидинов.
Снижение концентрации: 1 сутки после оперативного вмешательства.
Повышение концентрации: моча – дикарбоксильная аминоацидурия.
Цитруллин повышает энергообеспечение, стимулирует иммунную систему, в процессах обмена веществ превращается в L-аргинин. Обезвреживает аммиак, повреждающий клетки печени.
Повышение концентрации цитруллина: цитруллинемия, болезни печени, интоксикация аммонием, дефицит пируват-карбоксилазы, лизинурическое нарушение толерантности к белку.
Моча - цитруллинемия, болезнь Хартнупа, аргининосукцинат-ацидурия.
Глутаминовая кислота является нейромедиатором, передающим импульсы в центральной нервной системе. Играет важную роль в углеводном обмене и способствует проникновению кальция через гематоэнцефалический барьер. Снижение концентрации: гистидинемия, хроническая почечная недостаточность.
Повышение концентрации: рак поджелудочной железы, подагра, глутаминовая,ацидурия, ревматоидный артрит. Моча – дикарбоксильная аминоацидурия.
Глицин является регулятором обмена веществ, нормализует процессы возбуждения и торможения в центральной нервной системе, обладает антистрессорным эффектом, повышает умственную работоспособность.
Снижение концентрации: подагра, сахарный диабет.
Повышение концентрации: септицемия, гипогликемия, гипераммониемия 1 типа, тяжелые ожоги, голодание, пропионовая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, хроническая почечная недостаточность. Моча – гипогликемия, цистинурия, болезнь Хартнупа, беременность, гиперпролинемия,глицинурия, ревматоидный артрит.
Метионин незаменимая аминокислота, помогающая переработке жиров, предотвращая ихотложение в печени и стенках артерий. Синтез таурина и цистеина зависит от количества метионина в организме. Способствует пищеварению, обеспечивает дезинтоксикационныепроцессы, уменьшает мышечную слабость, защищает от воздействия радиации,полезна при остеопорозе и химической аллергии.
Снижение концентрации: гомоцистинурия, нарушение белкового питания.
Повышение концентрации: карциноидный синдром, гомоцистинурия, гиперметионинемия, тирозинемия, тяжелые заболевания печени.
Орнитин помогает высвобождению гормона роста, который способствует сжиганию жиров в организме. Необходим для иммунной системы, участвует в дезинтоксикационных процессах и восстановлении пече-ночных клеток.
Снижение концентрации: карциноидный синдром, хроническая почечная недостаточность.
Повышение концентрации: спиральная атрофия хориоидной оболочки и сетчатки, тяжелые ожоги,гемолиз.
Фенилаланин - незаменимая аминокислота, в организме она может превращаться в тирозин, который, в свою очередь, используется в синтезе двух основных нейромедиаторов: допамина и норадреналина. Влияет на настроение, уменьшает боль, улучшает память и способность к обучению, подавляет аппетит.
Повышение концентрации: преходящая тирозинемия новорожденных, гиперфенилаланинемия,сепсис, пе-ченочная энцефалопатия, вирусный гепатит, фенилкетонурия.
Тирозин является предшественником нейромедиаторов норадреналина и дофамина.Участвует в регуляциинастроения; недостаток тирозина приводит к дефициту норадреналина, что приводит к депрессии. Подавляет аппетит, уменьшает отложения жиров, способствует выработке мелатонина и улучшает функции надпочечников, щитовидной железы и гипофиза, также участвует в обмене фенилаланина. Тиреоидные гормоны образуются при при-соединении к тирозину атомов йода.
Снижение концентрации: поликистоз почек, гипотермия, фенилкетонурия, хроническая почечная недоста-точность, карциноидный синдром, микседема, гипотиреоидизм, ревматоидный артрит.
Повышение концентрации: гипертирозинемия, гипертиреоидизм, сепсис.
Валин незаменимая аминокислота, оказывающая стимулирующее действие. Необходима для метаболизма в мышцах, восстановления поврежденных тканей и для поддержания нормального обмена азота в организме, может быть использован мышцами в качестве источника энергии.
Снижение концентрации: гиперинсулинизм, печеночная энцефалопатия.
Повышение концентрации: кетоацидурия, гипервалинемия,недостаточное белковое питание, карциноидный синдром, острое голодание.
Лейцин и изолейцин - защищают мышечные ткани и являются источниками энергии, а также способствуют восстановлению костей, кожи, мышц. Способны понижать уровень сахара в крови и стимулировать выделение гормона роста.
Снижение концентрации: острое голодание, гиперинсулинизм, печеночная энцефалопатия.
Повышение концентрации: кетоацидурия, ожирение, голодание, вирусный гепатит.
Гидроксипролин содержится в тканях практически всего организма, входит в состав коллагена, на долю которого приходится большая часть белка в организме млекопитающих. Синтез гидроксипролина нару- шается при дефиците витамина С.
Повышение концентрации: гидроксипролинемия, уремия, цирроз печени.
Серин относится к группе заменимых аминокислот, участвует в образовании активных центров ряда ферментов, обеспечивая их функцию. Важен в биосинтезе других заменимых аминокислот: глицина, цистеина, метионина, триптофана.Серин является исходным продуктом синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований, сфинголипидов, этаноламина, и других важных продуктов обмена веществ.
Снижение концентрации: недостаточность фосфоглицерат дегидрогеназы, подагра.
Повышение концентрации серина: непереносимость белка. Моча – ожоги, болезнь Хартнупа.
Аспарагин необходим для поддержания баланса в процессах, происходящих в центральной нервной
системе; препятствует как чрезмерному возбуждению, так и излишнему торможению, участвует в процессах синтеза аминокислот в печени.
Повышение концентрации: ожоги, болезнь Хартнупа, цистиноз.
Альфа-аминоадипиновая кислота - метаболит основных биохимических путей лизина.
Повышение концентрации: гиперлизинемия, альфа-аминоадипиновая ацидурия, альфа-кетоадипиновая ацидурия, синдром Рея.
Глутамин выполняет ряд жизненно важных функций в организме: участвует в синтезе аминокислот, углеводов, нуклеиновых кислот, цАМФ и ц-ГМФ, фолиевой кислоты, ферментов, осуществляющих окислительно-восстановительные реакции (НАД), серотонина, н-аминобензойной кислоты; обезвреживает аммиак; превращается в аминомасляную кислоту (ГАМК); способен повышать проницаемость мышечных клеток для ионов калия.
Снижение концентрации глутамина: ревматоидный артрит
Повышение концентрации: Кровь – Гипераммониемия, вызванная следующими причинами: печеночная кома, синдром Рея, менингит, кровоизлияние в мозг, дефекты цикла мочевины, недостаточность орнитинтранскарбамилазы, карбамоилфосфатсинтазы, цитруллинемия, аргининсукциновая ацидурия, гиперорнитинемия,гипераммониемия, гомоцитруллинемия (HHH syndrome), в некоторых случаях гиперлизиемия 1 типа, лизинурическая белковая непереносимость. Моча – Болезнь Хартнупа, генерализованная аминоацидурия, ревматоидый артрит.
β-аланин – является единственной бета-аминокислотой, образуется из дигидроурацила и карнозина.
Повышение концентрации: гипер-β -аланинемия.
Таурин - способствуют эмульгированию жиров в кишечнике, обладает противосудорожной активностью, оказывает кардиотропное действие, улучшает энергетические процессы, стимулирует репаративные процессы при дистрофических заболеваниях и процессах, сопровождающихся нарушением метаболизма тканей глаза, способствует нормализации функции клеточных мембран и улучшению обменных процессов.
Снижение концентрации таурина: Кровь - Маниакально-депрессивный синдром, депрессивные неврозы
Повышение концентрации таурина: Моча - Сепсис, гипер-β-аланинемия, недостаточность фолиевой кислоты (В9), первый триместр беременности, ожоги.
Гистидин входит в состав активных центров множества ферментов, является предшественником в био-синтезе гистамина. Способствует росту и восстановлению тканей. В большом количестве содержится в гемоглобине; используется при лечении ревматоидных артритов, аллергий, язв и анемии. Недостаток гистидина может вызвать ослабление слуха.
Снижение концентрации гистидина: Ревматоидный артрит
Повышение концентрации гистидина: Гистидинемия, беременность, болезнь Хартнупа, генерализован-
ная аминоацидурия.
Треонин - это незаменимая аминокислота, способствующая поддержанию нормального белкового обмена в организме, важна для синтеза коллагена и эластина, помогает работе печени, участвует в обмене жиров, стимулирует иммунитет.
Снижение концентрации треонина: Хроническая почечная недостаточность, ревматоидный артрит.
Повышение концентрации треонина: Болезнь Хартнупа, беременность, ожоги, гепатолентикулярная дегенерация.
1-метилгистидин основное производное ансерина. Фермент карнозиназа превращает ансерин в β-аланин и 1-метилгистидин. Высокие уровни 1-метилгистидина, как правило, подавляют фермент карнозиназу и увеличивают концентрации ансерина. Уменьшение активности карнозиназ также встречается у пациентов с болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом и у пациентов после инсульта. Дефицит витамина Е может привести к 1–метилгистидинурии, вследствие увеличения окислительных эффектов в скелетных мышцах.
Повышение концентрации: хроническая почечная недостаточность, мясная диета.
3-метигистидин является показателем уровня распада белков в мышцах.
Снижение концентрации: голодание, диета.
Повышение концентрации: хроническая почечная недостаточность, ожоги, множественные травмы.
Гамма-аминомасляная кислота - содержится в ЦНС и принимает участие в нейромедиаторных и метаболических процессах в мозге. Лиганды рецепторов ГАМК рассматриваются, как потенциальные средства для лечения различных расстройств психики и центральной нервной системы, к которым относятся болезнь Паркинсона и Альцгеймера, расстройства сна (бессонница, нарколепсия), эпилепсия. Под влиянием ГАМК активируются также энергетические процессы мозга, повышается дыхательная активность тканей, улучшается утилизация мозгом глюкозы, улучшается кровоснабжение.
Бета (β) - аминоизомасляная кислота - небелковая аминокислота является продуктом катаболизма тимина и валина. Повышение концентрации: различные типы новообразований, болезни, сопровождающиеся усиленным разрушением нуклеиновых кислот в тканях, синдром Дауна, белковое недоедание, гипер-бета-аланинемия, бета-аминоизомасляная ацидурия, отравление свинцом.
Альфа (α) -аминомасляная кислота является основным промежуточным продуктом биосинтеза офталь-мовой кислоты. Повышение концентрации: неспецифические аминоацидурии, голодание.
Пролин - одна из двадцати протеиногенных аминокислот, входит в состав всех белков всех организмов.
Снижение концентрации: Хорея Хантингтона, ожоги
Повышение концентрации: Кровь – гиперпролинемия тип 1 (недостаточность пролиноксидазы), гиперпролинемия тип 2 (недостаточность пирролин-5-карбоксилат дегидрогеназы), недостаточность белкового питания у новорожденных. Моча – гиперпролиемия 1 и 2 типов, синдром Джозефа (тяжелая пролинурия), карциноидный синдром, иминоглицинурия, болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация).
Цистатионин - cepоcoдержащая аминокислота, участвует в биосинтезе цистеина изметионина и серина.
Лизин – это незаменимая аминокислота, входящая в состав практически любых белков, необходима для роста, восстановления тканей, производства антител, гормонов, ферментов, альбуминов, оказывает противовирусное действие, поддерживает уровень энергии, участвует в формировании коллагена и восстановлении тканей, улучшает усвоение кальция из крови и транспорт его в костную ткань.
Снижение концентрации: карциноидный синдром, лизинурическая протеиноваянепереносимость.
Повышение концентраций: Кровь – гиперлизинемия, глутаровая ацидемия тип 2. Моча – цистинурия, гиперлизинемия, первый триместр беременности, ожоги.
Цистин в организме является важной частью белков, таких как иммуноглобулины, инсулин и соматостатин, укрепляет соединительную ткань. Снижение концентрации цистина: белковое голодание, ожоги.Повышение концентраций цистина: Кровь - сепсис, хроническая почечная недостаточность. Моча – Цистиноз, цистинурия, цистинлизинурия, первый триместр беременности.
Цистеиновая кислота - серосодержащая аминокислота. Промежуточный продукт обмена цистеина и цистина. Принимает участие в реакциях переаминирования, является одним из предшественников таурина.
В организме человека синтезируется лишь половина необходимых аминокислот, а остальные амино-кислоты – незаменимые (аргинин, валин, гистидин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, трип-тофан, фенилаланин) - должны поступать с пищей. Исключение из рациона какой-либо незаменимой аминокислоты из рациона ведет к развитию отрицательного азотистого баланса, клинически проявляющегося нарушением функций нервной системы, мышечной слабостью и другими признаками патологии обмена веществ и энергии.
Показания к назначению анализа:
- Диагностика заболеваний, связанных с нарушением аминокислотного обмена.
- Оценка состояния организма человека.
Необходимо соблюдать общие правила подготовки. Кровь на исследование необходимо сдавать натощак. Между последним приёмом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8 часов.
Мочу для исследования собрать среднюю утреннюю порцию.
Основу протеинового белка составляют аминокислоты — органические соединения в организме человека. Для выявления проблем с функционированием печени и почек, необходимо провести анализ крови на аминокислоты, так как нарушенный аминокислотный обмен приводит к заболеваниям этих органов. Степень усвоения и метаболический дисбаланс устанавливается путем проведения анализа 20 аминокислот.
Признаки нарушения
Следующее сочетание симптомов у детей и взрослых, являются признаками нарушения аминокислотного обмена:
- умственная отсталость;
- ухудшение зрения;
- поражения кожи различного вида;
- специфический запах и цвет мочи.
- периодически .
Некоторые аминокислоты синтезируются в организме, а некоторые поставляются с потреблением пищи.
Типы
Аланин . С помощью аминокислоты аланина центральная нервная система и головной мозг получают энергию. Аланин участвует в метаболизме органических кислот и сахаров, а также вырабатывает , что способствует укреплению иммунитета. Кроме того, из данного типа аминокислот может вырабатываться глюкоза, то есть регуляция проходит с участием аланина.
Аргинин. Это заменимая аминокислота, с помощью которой из организма человека выводится конечный азот.
Аспаргиновая кислота.
Содержится в белковом составе. При увеличении ее концентрации в моче, возникает дикарбоксильная аминоацидурия.
Глутаминовая кислота . Глутаминовая аминокислота выполняет в организме множество функций, среди которых участие в обмене белками и углеводами, стимулирование окислительных процессов, повышение устойчивости организма к гипоксии (), нормализация обмена веществ. Она способствует выведению токсинов и аммиака из организма.
Глицин. В ЦНС протекают процессы возбуждения и торможения. За нормальное функционирование этих процессов отвечает глицин. Он способствует улучшению умственной работоспособности, а также помогает человеку справиться со стрессом.
Треонин. Треонин способствует стимуляции иммунной системы, улучшает энергообсеспечение. К его функциям относится обезвреживание аммиака.
Метионин. Дезинтоксикация ксенобиотиков протекает с помощью метионина. Гормоны, витамины, белки и активируются благодаря метионину.
Тирозин. Синтез тирозина может протекать в организме. Он является незаменимой аминокислотой. Повышенное содержание тирозина в крови говорит о возможном сепсисе.
Валин. Синтез роста тканей тела невозможен без валина. Он способствует стимуляции координации, улучшает умственную деятельность и активность. Поврежденные ткани восстанавливаются благодаря валину, также с его участием протекает метаболизм в мышцах.
Фенилаланин . Аминокислота фенилаланина способствует и способности к обучению. Фенилаланин способен уменьшить боль и подавить аппетит. Он также оказывает влияние на настроение.
Лейцин и изолейцин. Лейцин и изолейцин это аминоксилоты, действуя вместе, служат источниками энергии. Еще одной их функцией является защита мышечных тканей. На психическую устойчивость и физическую выносливость влияет изолицейн. Без него невозможна выработка . Он также осуществляет регуляцию уровня сахара в крови и занимает важное место при проблемах с психикой и физических нагрузках. Лейцин отвечает за восстановление кожи, мышц, костей, так как вырабатывает гормон роста.
Диагностика
- Болезнь Кушинга – повышенное содержание аланинина;
- Подагра – повышенное содержание аланинина, повышенный уровень глутаминовой кислоты, пониженное содержание глицина;
- – пониженное содержание глицина;
- Белковая непереносимость – повышенное содержание аланинина;
- Кеотическая гипогликемия – недостаток аланина;
- Хроническая почечная недостаточность – недостаток аланина, аргинина, глутаминовой кислоты, тирозина, повышенное содержание глицина;
- Гиперинсулинемия 2 типа – высокий уровень аргинина;
- Ревматоидный артрит – недостаток аргинина, тирозина, повышенный уровень глутаминовой кислоты;
- Дикарбоксильная аминоацидурия – повышенная концентрация аспаргиновой кислоты в моче;
- Рак поджелудочной – повышенный уровень глутаминовой кислоты;
- Гипераммониемия 1 типа – повышенное содержание глицина;
- – повышенное содержание глицина;
- Тяжелые ожоги – повышенное содержание глицина;
- Голодание – повышенное содержание глицина, валина.
- Нарушение толерантности к белку – повышенный уровень треонина;
- Болезни печени – повышенный уровень треонина, метионина;
- Дефицит пируват-карбоксилазы – повышенный уровень треонина;
- Интоксикация аммонием – повышенный уровень треонина;
- Гомоцистинурия – повышенный уровень треонина;
- Карциноидный синдром – повышенный уровень треонина;
- Гомоцистинурия – пониженный уровень треонина;
- Нарушение белкового питания – пониженный уровень треонина, повышенный уровень валина;
- – повышенный уровень тирозина, фенилаланина;
- Микседема – пониженный уровень тирозина;
- Гипотиреоидизм — пониженный уровень тирозина;
- Поликистоз почек — пониженный уровень тирозина;
- Гипотермия – пониженный уровень тирозина;
- Фенилкетонурия – пониженный уровень тирозина, повышенное содержание фенилаланина;
- Карциноидный синдром – пониженный уровень тирозина, повышенный уровень валина;
- Печеночная энцефалопатия – недостаток валина (также свидетельствует о нарушении координации, повышенной чувствительности кожи к раздражителям), повышенное содержание фенилаланина;
- Преходящая тирозинемия новорожденных – повышенное содержание фенилаланина;
- Вирусный гепатит — повышенное содержание фенилаланина;
- Гиперфенилаланинемия — повышенное содержание фенилаланина.
Отклонения от нормы анализа крови на аминокислоты являются поводом для беспокойства.
По мнению врачей, следующим группам людей необходимо делать анализ крови на аминокислоты (32 показателя):
- младенцы;
- вегетарианцы и люди, придерживающиеся диет;
- спортсмены и люди, испытывающие повышенную физическую нагрузку.
Процедура сдачи анализа
Анализ крови на аминокислоты можно сдать во многих клиниках. Перед сдачей аминокислотного анализа нельзя принимать пищу в течение 4 часов. проводится из пятки. Возможно образование гематомы. Срок выполнения анализа составляет около 16 дней.
Анализ крови на аминокислоты для детей имеет большое значение, так как помогает своевременно выявить проблемы со здоровьем и приступить к лечению.
Анализ крови на аминокислоты и ацилкарнитины проводится с целью выявления наследственных болезней. Чем раньше обнаружится патология, тем больше вероятность предотвращения тяжелых заболеваний.
Аргинин (Arg), Валин (Val), Лейцин (Leu), Метионин (Met), Фенилаланин (Phe), Аланин (Ala), Аспарагиновая кислота (Asp), Глицин (Gly), Глутаминовая кислота (Glu), Пролин (Pro), Тирозин (Tyr), Орнитин (Orn), Цитруллин (Cit).
Аминокислоты в крови являются особыми структурными химическими единицами, которые образуют белки. Многие из них вырабатываются в печени, но некоторые не могут быть синтезированы, поэтому их необходимо восполнять с пищей. Помимо того, что они участвуют в образовании белков, входящих в состав тканей и органов организма человека, некоторые из них:
Если организм человека испытывает нехватку одной из аминокислот, то начинаются серьезные проблемы, которые приводят к депрессии, ожирению, почечной недостаточности, проблемам с пищеварением и т.д., вплоть до замедления роста и развития. В особой группе риска находятся спортсмены, поддерживающие положительный азотный баланс при помощи анаболических препаратов и спортивного питания. В силу исключения из рациона многих необходимых продуктов туда попадают также вегетарианцы, веганы и худеющие при помощи диет специфического характера.
Анализ на аминокислоты в крови и моче признан незаменимым способом оценки и определения достаточного их содержания, степени усвоения пищевого белка, а также метаболического дисбаланса, лежащего в основе хронических заболеваний печени, почек, дыхательных органов, сердечно-сосудистой системы.
Функции основных аминокислот
Аминокислоты включают в себя 12 показателей: аргинин, аланин, аспарагиновую и глутаминовую кислоты, цитруллин, метионин, глицин, орнитин, валин, фенилаланин, тирозин, отношение – лейцин/изолейцин.
Аланин участвует в нормализации метаболизма углеводов и является составной частью пантеноловой кислоты (витамин В5) и коэнзима А, который производит необходимую энергию для мышечной деятельности. Он замедляет рост новообразований, в том числе злокачественных, за счет стимуляции иммунной системы. Увеличивает размер и улучшает активность вилочковой железы, которая вырабатывает Т-лимфоциты (защищают организм от опухолевых клеток и сигнализируют о начале синтеза антител), а также улучшает детоксикационные процессы в печени (обезвреживание аммиака).- Аргинин - важнейший компонент в обмене веществ мышечной ткани. Он помогает в поддержании оптимального азотного баланса, так как участвует в обезвреживании и транспортировке избыточного азота в организме.
- При помощи аспарагин- амид аспарагиновой кислоты образуются связи в токсическом аммиаке. Она находится в свободном виде в составе белков и играет особую роль в обмене азотистых веществ, образовании мочевины и пиримидиновых оснований. Оказывает иммуномодулирующее биологическое действие, стабилизирует баланс торможения и возбуждения в ЦНС, повышает выносливость и др.
- Глутаминовая кислота - это передающий импульсы в ЦНС нейромедиатор. Она улучшает проникновение кальция через гематоэнцефалический барьер и может использоваться клетками головного мозга как источник энергии, поскольку имеет важное значение в процессе углеводного обмена. Она также отнимает атомы азота в процессе образования глутамина, тем самым обезвреживая аммиак.
- Цитруллин не входит в состав белков. Он вырабатывается в печени в процессе превращения аммиака в мочевину и биосинтеза аргинина в качестве побочного продукта. При патологически повышенной концентрации оказывает токсическое воздействие. Ребенок с врожденным недостатком одного из ферментов, предназначенных для химического расщепления белков в моче, плохо развивается. У него может наблюдаться ярко выраженная задержка умственного развития, поскольку вследствие нарушений в крови происходит накопление аминокислоты цитруллина и аммиака.
Глицин снижает дегенерацию мышечной ткани, поскольку является источником вещества, содержащегося в мышцах и используемого при синтезе ДНК и РНК - креатина. Выполняет функцию тормозного нейромедиатора и предотвращает эпилептические судороги. Он служит для синтеза желчных и нуклеиновых кислот, а также заменимых аминокислот.- Метионин принимает участие в переработке и устранении жировых отложений в стенках артерий и в печени. Синтез цистеина и таурина зависит от количества метионина в организме. Он улучшает пищеварение, защищает от воздействия радиации, обеспечивает детоксикационные процессы, уменьшает мышечную слабость, полезен при химической аллергии и остеопорозе.
- Орнитин помогает высвобождению гормона роста, способствующего сжиганию жиров. Такой эффект усиливается с применением орнитина в совокупности с карнитином и аргинином. Он также необходим для работы иммунной системы, участвует в восстановлении печеночных клеток и детоксикационных процессах.
- Фенилаланин превращается в тирозин, который используется в синтезе двух основных нейромедиаторов: норадреналина и допамина. Поэтому он оказывает влияние на настроение, улучшает память, уменьшает боль и повышает способность к обучению, подавляет чрезмерный аппетит. Его применяют в лечении артрита, болей при менструации, депрессии, ожирения, мигрени, болезни Паркинсона.
- Тирозин - является предшественником нейромедиаторов дофамина и норадреналина, и очень важен при обмене фенилаланина. Он участвует в регуляции настроения; его дефицит приводит к нехватке норадреналина, что выражается в депрессивном состоянии. Тирозин способствует уменьшению жировых отложений, снижает аппетит и улучшает выработку мелатонина (он борется со старением и отвечает за здоровый сон), функции эндокринной системы, надпочечников и гипофиза. Тиреоидные гормоны образуются при соединением с тирозином атомов йода.
- Валин оказывает стимулирующие действие и служит для восстановления целостности тканей, метаболизма в мышцах и поддержания нормального обмена азота в организме. Относится к группе разветвленных аминокислот и используется мышцами в качестве источника энергии. Его также часто применяют при выраженной нехватке аминокислот, возникшей в результате привыкания к определенным препаратам. Его переизбыток может привести к таким симптомам, как ощущение мурашек на коже (парестезия) и даже к галлюцинациям.
- Изолейцин - одна из трех разветвленных аминокислот, которая служит для синтеза гемоглобина. Она помогает в регуляции и стабилизации сахара в крови, а также поддерживает энергетические процессы. Метаболизм изолейцина происходит в мышечной ткани. Он нужен при многих психических заболеваниях, нехватка этой аминокислоты приводит к появлению схожих с гипогликемией симптомов.
- Лейцин также относится к группе разветвленных аминокислот. В совокупности они помогают защищать мышечные ткани и обеспечивают энергией, а также способствуют восстановлению, костей, мышц и кожи. Именно поэтому их рекомендуют принимать в послеоперационный период или после различных травм. Лейцин немного понижает уровень сахара и стимулирует выделение гормона роста. Его переизбыток может увеличить содержание аммиака в организме.
Причины и последствия нарушений концентрации аминокислот в крови
Исследования врачей показали, что нехватка аминокислот приводит к недостаточности всех синтетических процессов в человеческом организме. Быстрообновляющиеся системы (гуморальная и половая, костный мозг и др.) страдают в особенности.
Наследственные нарушения, характеризующиеся изменением концентрации аминокислоты в крови и ацилкарнитинов представляют собой наиболее многочисленную гетерогенную группу болезней метаболизма (тирозинемия, ФКУ, гистидинемия, гиперглицинемия и др.). Значения точной лабораторной диагностики этих заболеваний определяется тем, что часто их формы имеют схожую клиническую картину, что усложняет процесс выявления болезни. Избыточное накопление и повышение уровня многих аминокислот имеет токсическое воздействие.
- Оптимальное время для процедуры взятия крови – с 8:00 до 11:00.
- За сутки до исследования придерживаться сложившегося повседневного рациона питания. Не рекомендуется излишнее потребление продуктов одного типа: только мясо, только овощи и.т.д.
- За 24 часа до взятия крови исключить:
- - физические и эмоциональные перегрузки; авиаперелеты; температурные воздействия (посещение бань и саун, переохлаждение и т. д.); нарушение режима «сон-бодрствование»;
- - употребление алкоголя;
- - прием БАД;
- - инструментальные медицинские обследования (УЗИ, рентген и др.) или процедуры (физиотерапия, массаж и др.).
- Не менее, чем за 12 часов (но не более 14 часов) до взятия крови отказаться от приема пищи и напитков, за исключением питьевой воды. Последний перед взятием крови прием пищи – легкий.
- За 1 час до взятия крови не курить.
- Перед взятием крови необходимо пребывание в состоянии покоя не менее 20 минут.
- При подготовке к взятию крови на фоне медикаментозной терапии прием или отмену лекарственных препаратов следует согласовывать с лечащим врачом.
Номенклатура МЗРФ (Приказ №804н): B03.016.025.004 "Комплексное определение концентрации на аминокислоты (32 показателя) методом высокой эффективной жидкостной хроматографии в моче"
Биоматериал: Моча разовая (средняя порция)
Срок выполнения (в лаборатории): 5 р.д. *
Описание
Исследование направлено на определение уровня аминокислот в моче, их производных, оценку состояния аминокислотного обмена.
Аминокислоты - органические вещества, принимающие участие в синтезе белков. По возможности синтеза в организме выделяют заменимые и незаменимые аминокислоты (не синтезируются в организме, должны поступать вместе с пищей).
К незаменимым аминокислотам относятся: аргинин, валин, изолейцин, лейцин, метионин, фенилаланин, гистидин, треонин, триптофан.
К заменимым аминокислотам относятся: аланин, аспарагиновая кислота, аспартат, глицин, глутаминовая кислота, глутамин, тирозин, цистеин.
При дефекте ферментов на разных этапах преобразования может возникать накопление аминокислот и продуктов их превращения, что может оказывать отрицательное воздействие на организм.
Различают первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные) нарушения метаболизма аминокислот. Врожденные заболевания обусловлены дефицитом ферментов и/или транспортных белков, которые связанны с метаболизмом аминокислот.
Клинические проявления нарушения метаболизма могут проявляться различными симптомами. Приобретенные нарушения аминокислот связаны с заболеваниями печени, желудочно-кишечного тракта, почек, при недостаточном или неадекватном питании, при новообразованиях.
В состав исследования входят:
1-метилгистидин
3-метилгистидин
а-аминоадипиновая кислота
a-аминомасляная кислота
b-аланин
b-аминоизомасляная кислота
y-аминомасляная кислота
Аланин
Аргинин
Аспарагин
Аспарагиновая кислота
Валин
Гидроксипролин
Гистидин
Глицин
Глутамин
Глутаминовая кислота
Изолейцин
Лейцин
Лизин
Метионин
Орнитин
Пролин
Серин
Таурин
Тирозин
Треонин
Триптофан
Фенилаланин
Цистатионин
Цистин
Цитруллин
Показания к назначению
- диагностика наследственных и приобретенных заболеваний, связанных с нарушением обмена аминокислот;
- оценка пищевого статуса;
- мониторинг соблюдения диеты и эффективности лечения.
Подготовка к исследованию
Накануне сдачи анализа не рекомендуется употреблять овощи и фрукты, которые могут изменить цвет мочи (свекла, морковь и др.), не принимать диуретики. Перед сбором мочи надо произвести тщательный гигиенический туалет половых органов. Женщинам не рекомендуется сдавать анализ мочи во время менструации.
Интерпретация результатов/Информация для специалистов
Интерпретация результатов осуществляется с учетом возраста, особенностей питания, клинического состояния и других лабораторных данных.
Интерпретация результатов:
Повышение референсных значений:
Эклампсия, нарушение толерантности к фруктозе, диабетический кетоацидоз, почечная недостаточность, синдром Рейе, фенилкетонурия.
Понижение референсных значений:
Хорея Хантингтона, неадекватное питание, голодание (квашиоркор), синдром мальабсорбции при тяжелых заболеваниях желудочно-кишечного тракта;гиповитаминоз, нефротическом синдроме, лихорадка паппатачи (москитная, флеботомная), ревматоидный артрит.
С этой услугой чаще всего заказывают
* На сайте указан максимально возможный срок выполнения исследования. Он отражает время выполнения исследования в лаборатории и не включает время на доставку биоматериала до лаборатории.
Приведенная информация носит справочный характер и не является публичной офертой. Для получения актуальной информации обратитесь в медицинский центр Исполнителя или call-центр.
> Определение содержания аминокислот в крови и в моче
Данная информация не может использоваться при самолечении!
Обязательно необходима консультация со специалистом!
Для чего определяют содержание аминокислот в моче и в крови?
Аминокислоты – это «кирпичики», из которых состоят все белки человеческого организма. Всего выделяю 20 различных аминокислот. Одни из них (12 заменимых) синтезируются в организме человека, а другие (8 незаменимых аминокислот) поступают в организм исключительно с пищей. Помимо синтеза белка некоторые аминокислоты являются предшественниками гормонов щитовидной железы, надпочечников.
Нарушения в синтезе и метаболизме аминокислот способны вызвать серьезную патологию. Все связанные с этими нарушениями болезни называют аминоацидопатиями. Самая известная из них – фенилкетонурия, при которой нарушен обмен фенилаланина и тирозина.
Кто назначает анализ на аминокислоты?
Так как большинство аминоацидопатий являются врожденной патологией, то назначить анализ может врач-педиатр. Взрослым эти анализы назначают эндокринологи, врачи общей практики. Сдать кровь и мочу на аминокислоты можно в биохимической лаборатории.
Как правильно подготовиться?
Для сдачи крови требуется только воздержание от еды: взрослым рекомендуется сдавать кровь через 6–8 часов после последнего приема пищи, детям – через 4 часа. Перед сдачей мочи на аминокислоты следует провести тщательную обработку наружных половых органов. Их моют антисептиком и высушивают. Маленьким детям мочу собирают с помощью специального мочеприемника.
Показания для исследования уровня аминокислот в крови и в моче
Эти анализы назначают для диагностики метаболических нарушений, связанных с аминокислотами. Врач может назначить определение содержания какой-либо одной или нескольких аминокислот. Комплексное определение концентрации всех аминокислот в моче и в крови назначают для оценки общего состояния пациента, а также для дифференциальной диагностики первичных и вторичных аминоацидопатий. Вторичными называются те аминоацидопатии, при которых изменение концентрации аминокислот в крови и в моче связано с нарушением функции почек.
Интерпретация результатов
Изучением результатов этих анализов должен заниматься врач-специалист. Известно более 70 различных заболеваний, при которых повышается содержания аминокислот в плазме и в моче.
Для фенилкетонурии характерно увеличение содержания фенилаланина. Проявляется эта патология, если не предпринимать профилактических мер, задержкой умственного развития. Содержание изолейцина, лейцина, валина и метионина увеличивается при болезни «кленового сиропа», проявляющейся уже в детском возрасте приступами судорог, нарушением дыхания. Болезнь названа так вследствие того, что моча у больного имеет типичный запах кленового сиропа.
При болезни Хартнупа в крови и моче повышается количество триптофана и еще нескольких аминокислот. Проявляется эта болезнь сыпью на коже, нарушением психики вплоть до галлюцинаций.
Клиническое значение анализа крови и мочи на аминокислоты
С помощью этих анализов можно на ранней стадии выявить аминоацидопатию и принять меры по предупреждению прогрессирования этой патологии. Например, при фенилкетонурии достаточно соблюдать определенную диету, чтобы ребенок развивался нормально, и у него отсутствовали малейшие расстройства интеллекта.
Принципиальное отличие между анализом крови и мочи на аминокислоты состоит в том, что исследование мочи используют как скрининговое. И ребенок при этом не подвергается стрессовому воздействию, связанному с забором крови. А уже при выявлении аминоацидурии (наличия аминокислот в моче) проводят тщательное исследование крови.
Исследование на фенилкетонурию является обязательным для всех новорожденных и входит в программу неонатального скрининга. Организация этого скрининга на государственном уровне позволила снизить частоту развития тяжелых форм этой патологии практически до нуля.
