Центр первичных иммунодефицитов у взрослых
Первичные иммунодефициты (ПИД) – генетически обусловленные заболевания, приводящие к нарушению работы одного или нескольких звеньев иммунной системы. Несмотря на то, что данные заболевания связаны с «поломкой» генов, не все они проявляются с детства. Существуют формы первичных иммунодефицитов, дебют которых происходит в возрасте старше 18 лет.
Иммунная система принимает участие реализации работы многих органов и систем, поэтому симптомы ПИД многообразны. Для взрослых наиболее частыми проявлениями являются повторяющиеся тяжелого течения инфекции верхних и нижних дыхательных путей, абсцессы кожи и внутренних органов, стойкие диареи, особенно с потерей массы тела, увеличение в размерах лимфоидных органов (лимфоузлов и селезенки) и др. В связи с низкой осведомленностью как пациентов, так и врачей о данной патологии, диагноз устанавливается с большим опозданием, когда осложнения приводят к необратимым изменениям в органах, снижая качество и продолжительность жизни пациентов. В то время как своевременная постановка диагноза и адекватная терапия позволяет иметь хорошее качество жизни, сохранять работоспособность и иметь здоровое потомство.
ПИД это не СПИД, данное заболевание является врожденным дефектом и не опасно для окружающих.
Когда следует задуматься о наличии ПИД? Если у Вас или Вашего родственника есть 2 и более из настораживающих признаков ПИД, необходимо обратиться к иммунологу для исключения данного заболевания.
Настораживающие признаки ПИД у взрослых:
- 1. Два и более отита в год
- 2. Два и более синусита в год
- 3. Две пневмонии за 1 год или 1 пневмония в течение 2х и более последовательных лет
- 4. Хроническая диарея с потерей массы тела
- 5. Рецидивирующие вирусные инфекции (герпес, опоясывающий лишай, кондиломы, бородавки)
- 6. Необходимость проведения повторных курсов парентерального введения антибиотиков для достижения контроля над инфекциями
- 7. Антибиотикотерапия в течение 2 и более месяцев с недостаточным эффектом
- 8. Рецидивирующие глубокие абсцессы кожи и внутренних органов
- 9. Персистирующая грибковая инфекция кожи и слизистых оболочек
- 10. Инфекция, вызванная в норме непатогенными микобактериями
- 11. Два и более эпизода тяжелой генерализованной инфекции (менингит, сепсис)
- 12. Наличие ПИД у родственников
Бронхиальная астма - хроническое заболевание, при котором происходит поражение респираторной системы воспалительного характера. Длительно текущее воспаление приводит к повышению чувствительности бронхов на аллергены, вследствие чего после их воздействия развивается немедленная реакция в виде бронхоспазма. В основе развития заболевания лежит гиперфункция бронхиальных желез, из-за чего вырабатывается большое количество вязкого секрета. Он заполняет бронхи, препятствуя их нормальной функции. Обструкция обусловлена отечностью дыхательных путей, постепенным замещением мышечной ткани соединительной, спазмом мускулатуры.
Большинство пациентов знают, какие аллергены провоцируют ухудшение состояния, поэтому стараются их избегать или предупреждают бронхоспазм путем предварительного введения лекарственных средств. Симптоматически астма проявляется приступами удушья, которые делятся на три периода (предвестники, разгар, регресс). Первый период включает частое чиханье, слизистые носовые выделения. Уже на этом этапе рационально принимать определенные медикаменты.
Второй период характеризуется появлением затрудненного дыхания, вдох укорачивается, выдох становится удлиненным, шумным. Пациенту сложнее выдохнуть, отмечается так называемая экспираторная одышка. Дыхание свистящее, беспокоит кашель с вязкой мокротой, которую сложно откашлять. Дыхание становится аритмичным. Облегчение дыхания наблюдается в положении сидя, опершись на руки, по бокам от коленей. Другими словами, необходимо найти место опоры. Лицо «опухает», вены на шее набухают. После приступа отходит мокрота, хрипы практически не слышны, дыхание облегчается.
Диагностические исследования
Диагностикой занимается пульмонолог. Проанализировав клинические симптомы, особенности их развития, врач проводит объективный осмотр, при котором аускультативно выявляет свистящие хрипы. Перкуторно отмечается повышенная воздушность над поверхностью легких.
- спирометрия, пикфлуометрия;
- бронхоскопия;
- электрокардиография;
- рентгенография.
Лабораторно выявляется повышенный уровень эозинофилов, при микроскопическом анализе мокроты обнаруживаются кристаллы Шарко-Лейдена, также присутствуют спирали Куршмана. В период активного инфекционного воспаления в крови обнаруживается большое количество нейрофилов.
Основные этапы лечения В лечебную тактику входит устранение провоцирующего фактора, предупреждение приступов. С этой целью назначаются бронхолитические средства в виде бета-адреноблокаторов в виде аэрозоля. Они помогают устранить бронхоспазм, улучшить отхождение мокроты. Также применяются м-холинолитики. Дополнительно назначаются ксантиновые производные, гормональные препараты, которые уменьшают выраженность аллергической реакции. Для уменьшения вязкости мокроты, активации ее отхождения используются муколитики.
Осложнения
Учитывая стадию заболевания, тяжесть удушья, частоту приступов, астма осложняется эмфиземой, присоединением кардиальной, респираторной недостаточностью. Неправильное использование лекарственных средств, например, бронхолитиков, гормональных препаратов, приводит к обострению болезни или развитию астматического статуса. Для последнего характерны повторяющиеся друг за другом приступы удушья, которые не удается купировать. В таком случае повышается риск летального исхода.
Для исследования ФВД применяют спирографию и пневмотахометрию. Обратимость бронхиальной обструкции - важное дифференциально-диагностическое отличие БА от обструктивного бронхита, что требует повторного исследования ФВД. Наиболее показательным экспираторным тестом при БА являются пиковая объемная скорость выдоха (ПОСвыд), максимальная объемная скорость на уровне 75% ФЖЕЛ (МОС75) и объем форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1). Информативен также показатель остаточного объема легких (ООЛ) и функциональная остаточная емкость (ФОЕ), которые при обострении БА могут возрастать на 100% и более от исходного уровня.
При тяжелом течении БА с ухудшением в ночное время и при обострении большое значение имеет исследование суточных ритмов бронхиальной проходимости. Наиболее чувствительными показателями при этом являются ПОС и ОФВ1 Критерии нарушения ФВД: снижение ПОСвыд и ОФВ1 < 80 % от должной и их суточная вариабельность более 20%, выраженная обратимость бронхиальной обструкции - повышение уровня ПОСвыд и ОФВ1 > 15 % по результатом фармакологической пробы с β2-агонистом короткого действия.
Выраженный бронхоспазм - увеличение ОФВ; после ингаляции бронхолитиков на 21-30 %, значительно выраженный - увеличение ОФВх на 31-40 %, резко выраженный - увеличение ОФВ1 на 41 % и более. Бронхоспазм считается единственным проявлением бронхиальной обструкции при увеличении ОФВ1 после ингаляции бронхолитика на 80 % и более. Выявление специфической гиперреактивности бронхов с помощью ингаляционных провокационных тестов - наиболее достоверный метод специфической диагностики БА.
Для подтверждения аллергической природы заболевания диагностическое значение имеет эозинофилия периферической крови и нахождение в мокроте эозинофилов, спиралей Куршмана, кристаллов Шарко-Лейдена, телец Креола.
У большинства больных БА при рентгенологическом исследовании не удается выявить каких-либо изменений в легких. При обострении БА или астматическом статусе обнаруживаются признаки эмфизематозного вздутия легких с ограничением подвижности диафрагмы при дыхании, низкое стояние купола диафрагмы на высоте вдоха и увеличение длины легких.
Обычный приступ бронхиальной астмы сопровождается умеренной артериальной гипоксемией и респираторным алкалозом за счет гипервентиляции. При Длительном и распространенном бронхоспазме на фоне гиповентиляции гипоксемия усугубляется, развивается гиперкапния, что приводит к дыхательному ацидозу и повышению pH крови. При обострении болезни определяют также показатели активности воспалительного процесса и коагулограммы, гематокрит, электролиты крови.
Дифференциальная диагностика бронхиальной астмы
с другими заболеваниями Основана на использовании основного ее синдрома
- приступа удушья. Необходимо дифференцировать приступы удушья при БА, с приступами одышки , обусловленными бронхоспазмом, сопровождающим различные заболевания, с синдромным бронхоспазмом.
Симптоматический бронхоспазм, связанный с периодическим поступлением в кровоток больших количеств серотонина, наблюдается при метастазирующем карциноиде , который сопровождается резким чувством жара, покраснением лица и верхней части туловища, головной болью, головокружением, рвотой, схваткообразными болями в животе, водянистым стулом. Наличие карциноида подтверждается повышенным содержанием серотонина и 5-гидроксиин дол уксусной кислоты в сыворотке крови.
Гипервентиляция при синдроме Да-Косты, обусловленная вегето-невротическими расстройствами регуляции дыхания и сердечной деятельности, наблюдается у молодых лиц, сопровождается чувством нехватки воздуха и болями тупого характера в области сердца. При этом отсутствуют какие-либо механические нарушения дыхания и физикальные изменения в легких.
Психогенную одышку при невротических состояниях (симптоматический бронхоспазм) характеризует наличие в анамнезе психотравматических факторов, выраженная эмоциональная лабильность, пароксизмы гипервентиляции с дыхательной аритмией , отсутствие мокроты и клинических признаков бронхиальной обструкции, эффективность адекватной психофармакотерапии.
Иногда приступы БА переходят в состояние угрозы остановки дыхания (астматическое состояние), требующее экстренной интенсивной терапии, так как может наступить смерть больного от асфиксии.
Лечение бронхиальной астмы
Лечение бронхиальной астмы ступенчатое . При интермиттирующей БА (степень 1) с клинической симптоматикой, перед физической на грузкой или вероятным контактом с аллергеном назначаются β2-агонисты короткого действия. Лечение легкой персистирующей БА (степень 2) заключается в ежедневном длительном применении противовоспалительных средств. Преимущество отдают ингаляционным глюкокортикостероидам (беклометазон или будесонид по 200-500 мкг/сут., или флутиказон по 100- 250 мкг/сут.). Персистирующая БА средней тяжести (степень 3) нуждается в ежедневном длительном назначении комбинации ингаляционных глюкокортикостероидов в низких дозах и ингаляционных β2-аГонистов пролонгированного действия. Преимущество отдается фиксированной комбинации в одной лекарственной форме салметерола и флутиказона - препарат Серетид 2 раза в сутки. β2-Агонисты пролонгированного действия в монотерапий не назначается. Возможно назначение средних/высоких доз ингаляционных ГКС (беклометазон или будесонид по 400^1000 мкг/сут., или флутиказон по 250-500 мкг/сут.) или комбинации ингаляционных ГКС в низких дозах с модификаторами лейкотриенов или ксантинами пролонгированного действия (возрастает риск побочных эффектов). Лечение тяжелой постоянной БА (степень 4) требует ежедневного длительного приема ингаляционных глюкокортикостероидов в высоких дозах (беклометазон, будесонид по 1000-2000 мкг/ сут., или флутиказон 500-1000 мкг/сут.) в сочетании с ингаляционными В2-агонистами пролонгированного действия (салметерол), или в фиксированной комбинации в одной лекарственной форме - салметерол (25 мкг в 1 дозе) и флутиказона (250 мкг в 1 дозе) - препарат Серетид 25/250 - по 1-2 дозы 2 раза/сут. Возможно назначение ингаляционных глюкокортикостероидов 4 раза/сут., что позволяет повысить контроль за симптоматикой заболевания.
Дополнительно могут назначаться ксантины продленного действия, модификаторы лейкотриенов. При необходимости
- пероральные глюкокортикостероиды в минимально возможных дозах для достижения эффекта, желательно утром в 1 прием, а также β2-агонисты короткого действия. При низком клинико-функциональном эффекте оральных ГКС, выраженных системных побочных эффектах, отсутствии эффекта от других препаратов, назначается спарринг-терапия с использованием иммуносупрессоров (метотрексат, циклоспорин А, препараты золота). Предварительно оценивается их эффективность в пробном курсе. Эффективность подобной терапии низка, побочные эффекты могут быть более тяжелыми, чем при лечении ГКС.
При контролируемом течении заболевания на протяжении 3-х месяцев лечения больного схемой, соответствующей степени БА, возможен осторожный переход к лечению по схеме более низкой. Если при назначении схемы лечения не получено надлежащего контроля за симптоматикой заболевания и функциональными нарушениями, следует усилить терапию - перейти к лечению по схеме более высокой классификационной степени, но перед этим убедиться в правильности выполнения врачебных назначений. Пациента необходимо информировать о ранних симптомах обострения БА, научить контролировать свое состояние, проводить пикфлоуметрию, выработать правила поведения в различных ситуациях.
Тактика лечения больных с обострениями бронхиальной астмы
. Начальный этап лечения: ингаляционные β2-агонисты короткого действия каждые 20 минут в течение часа; оксигенотерапия до достижения уровня Sa02 > 90 %; системные ГКС (в случае отсутствия немедленного ответа на лечение или больной недавно принимал ГКС, или приступ удушья тяжелый. Дальнейшее лечение. Амбулаторно: прием ингаляционных β2-агонистов, пероральные ГКС, обучение пациента, активное медицинское наблюдение. Стационарно: ингаляционные β2-агонисты, холинолитики; системные ГКС; оксигенотерапия; метилксантины в/в; контроль ПОСвыд, SaO2, пульса, концентрации теофиллина в плазме крови.
Отделение интенсивной терапии: ингаляционные В2-агонисты, холинолитики; ГКС в/в; оксигенотерапия; β2-агонисты в/в, в/м, п/к; метилксантины в/в; возможны интубация и ИВЛ.
Ура! Сегодня мне прислали Аквалайзер Совина (живая и мертвая вода), я хотела его приобрести еще в 2013 году, когда лечила свою дочь в Астма-Сервисе, но как-то не получилось, а потом перестали ездить в Москву лечиться, потому что результатами лечения были очень довольны, сами прекратили, хотя могли бы ездить наблюдаться, нам в этом никто не отказывал. Лечились с ноября 2011 года по 2014 год включительно. Ездили из Санкт-Петербурга на один день в Москву на консультацию, каждые три-четыре месяца, консультация длилась 2 часа, а первый раз два дня по два часа, ночевали в гостинице. Сначала я была очень удивлена, что врач столько времени отдает пациенту, затем поняла, что по другому не возможно.Нужно очень много узнать про эту болезнь, чтобы сознательно уже дома начать работать над возвращением здоровья. Дочери было 9 лет когда мы приехали лечиться. С 4 лет начались приступы - 3 пневмонии подряд с астматическими приступами, лежали в больнице. Пользовались беродуалом через компрессорный ингалятор, гормональные ингаляторы я отвергала, отхаркивающие средства не принимали - была скептически настроена на традиционное лечение, потому что не видела тех, кто вылечился, искала какое-то другое лечение. Стало страшно когда ингаляции с беродуалом перестали помогать, тогда по интернету я нашла Астма-Сервис. Ирина Викторовна строгий доктор, но она настолько хорошо все объясняет, что даже измученный приступами ребенок садится за ингалятор и сознательно вдыхает эти целительные смеси по 40 минут 2 раза в день. Смеси антисептические, отхаркивающие - эксклюзивные, глубоко проникают в легкие через ультразвуковой ингалятор, и выходит мокрота и даже целые слепки мелких бронхов. Я только там поняла, что значит для астматика регулярно очищать легкие, ведь лечащие гормоны через ингалятор просто не попадают в легкие, если они забиты мокротой. Очень многое я узнала, очень, купила все книжки. Я, конечно, до сих пор нос по ветру держу, все приглядываюсь и прислушиваюсь к ребенку, ей уже 14 лет. Она говорит: "Да все у меня нормально давно уже!" Бегает, прыгает в любую погоду, болеет в классе меньше других без температуры. Только начнет подкашливать - я ее сразу за ингалятор и так пока все не пройдет, естественно все чему научили применяем. Я вот сейчас почитала отзывы и стало обидно, что некоторые люди не знают, а стараются как-то заведомо оскорбить. Хотя, возможно, они сами больны или больны их дети, родственники и они психуют, не доверяют отзывам. Я и сама такая не доверчивая, сейчас всякий обман может случиться. Отзывы хвалебные, потому что эти люди реально ощущают себя спасенными! Я к ним присоединяюсь! Низкий поклон Ирине Викторовне и Виктору Николаевичу! Не бойтесь там все по чесноку! Мне даже предоплату, которую я не забрала, прервав не запланировано лечение вернули сейчас, включив в стоимость Аквалайзера, хотя я не напоминала. Ирина Викторовна оказывается все еще помнит меня и предоплату! Тот кто не может ехать в Москву может зайти на сайт Астма-Сервис, там есть много информации или заказать книги. В книге "Помоги себе сам" есть информация по лечению астмы дома. Некоторые спрашивают сколько стоит лечение - мне кажется, на сайте есть такая информация. Про себя могу сказать - туда входит стоимость двухчасовой консультации + спирометрия+лекарства для ингаляций, потом лекарства, которые надо купить для домашнего лечения в аптеке (лучше купить в Московской аптеке, а то дома может таких не быть), потом билет туда и обратно. Итого грубо и не очень точно от 50 до 60 тыс.руб., на 3-4 месяца до следующей поездки. В год получается где-то 200 тыс.руб., но это было в 2013 году.
