Неходжкинские лимфомы классификация. Лимфомы

Лекция 11.

Лимфомы. Классификация. Краткая характеристика злокачественных лимфом.

Группа заболеваний, обозначаемая термином «злокачественные лимфомы», включает новообразования лимфатической ткани, характеризующейся локальным опухолевым ростом. Опухоль чаще возникает в л.узлах, а также в других органах селезенке, миндалины пищеварительный канал. Различают два основных варианта - болезнь Ходжкина и неходжкинская лимфома. В 90% случаев неходжкинские лимфомы В-клеточного происхождения; в 10% - Т-клеточного.

Классификации лимфом отражают представления о природе клеток тканей и их клеточном составе. На основе морфологических и иммунологических характеристик все неходжкинские злокачественные лимфомы (НЗЛ) подразделены на 2 большие основные категории – Т- и В- клеточные, каждая из которых представлена опухолями из клеток с фенотипом предшественников и центральных органов иммунной системы и из клеток с фенотипом периферических органов иммунной системы.

В-клеточные опухоли.

1. Опухоли из В-клеток предшественников: В-лимфобластная лейкемия/лимфома из клеток-предшественников.

2. Периферические В-клеточные опухоли: 1.В-клеточная хроническая лимфоцитарная/пролимфоцитарная лейкемия/ В-лимфома из малых лимфоцитов. 2. Лимфоплазмоцитоидная лимфома/ иммуноцитома. 3. Лимфома из клеток мантии. 4. Фолликулярная лимфома. 5. Лимфома из клеток маргинальной зоны. Экстранодальная (MALT -типа). 6. Лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки. 7. Волосато-клеточная лейкемия. 8. Плазмоцитома/плазмоклеточная миелома. 9. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. 10. Лимфома Беркитта.

Опухоли из Т-клеток и предполагаемых естественных киллеров (ЕК).

1. Опухоли из Т-клеток предшественников: Т-лимфобластная лимфома/лейкемия из клеток-предшественников.

2. Опухоли из периферических Т-клеток и ЕК: 1.Т-клеточная хр лимфоцитарная лейкемия/пролимфоцитарная лейкемия. 2. Лейкемия из крупных гранулярных лимфоцитов: Т-клеточный тип, ЕК-клеточный тип. 3. Грибовидный микоз/синдром Сезари. 4. Периферическая Т-клеточная лимфома неспецифированная. 5. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома. 6. Ангиоцентрическая лимфома. 7. Тонкокишечная Т-клеточная лимфома. 8. Т-клеточная лимфома/лейкемия взрослых. 9. Анапластическая крупноклеточная лимфома т- и 0-клеточный фенотип.

При лимфоме опухоль сначала поражает лимфоидные органы. Инфильтрация км может запаздывать, вовлечение в процесс км наблюдается в 70% случаев. В процессе развития заболевания опухолевые клетки могут инфильтрировать любые органы. Лейкеминизация опухоли происходит по лимфобластному, пролимфоцитарному и лимфоцитарному типу и может возникать на любых этапах болезни. Лейкемизация при лимфопролиферативных процессах с первоначальным локальным опухолевым ростом представляет собой переход в другую стадию заболевания (генерализация) с тем же клеточным субстратом либо менее зрелым (малигнизация).

Болезнь Ходжкина (лимфогрануломатоз).

Лимфогрануломатоз – опухолевое заболевание, при котором первично поражается лимфатическая система. Болеют люди любого возраста.

Патогенз. Опухолевым субстратом ЛГМ являются специфические гигантские клетки с дольчатым ядром и огромными ядрышками Рид- Штернберга (Березовского-Штернберга в отечественной литературе). Эти клетки в 80% случаев происходят из зрелых, медленно пролифелирующих В-лимфоцитов зародышевого центра фолликулов лимфатического узла, утративших способность к апаптозу и синтезу иммуноглобулинов. Эти клетки являются мишенями для атаки со стороны нормальных Т-лимфоцитов, которые и сдерживают опухолевый рост. Истощение пула Т-лимфоцитов по мере развития ЛГМ сопровождается ослаблением клеточного иммунного ответа и прогрессирующим ростом опухоли. ЛГМ свойственно резкое угнетение Т-клеточного иммунитета.

Диагноз. Диагноз ЛГМ устанавливают исключительно морфологически и считают доказанным только в том случае, если при гистологическом исследовании найдены специфические клетки Р-Ш.

Клиника. При всем многообразии клинической картины ЛГМ проявляется в основном увеличением Л/узлов. Распространенность процесса характеризуется 4 стадиями. Характерных изменений в п.крови не наблюдается. Т.к. ЛГМ сопровождается угнетением Т-клеточного иммунитета, то наиболее часто больные подвержены вирусным инфекциям, в первую очередь герпетическим.

Терапия. Полихимиотерапия и лучевая терапия проводятся в комбинации или изолированно и зависят от стадии ЛГМ, чувствительности

Лимфомы- регионарные опухолевые заболевания. Могут быть В- и Т- клеточного проиходжения. Нередко лимфомы явдяются терминальной стадией лекоза, и также сами могут трансформироваться в него. К ним относят:

1. Лимфосаркома: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская лимфома (опухоль Беркита)

2. Грибовидный микоз

3. Болезнь Сезари

4. Ретикулосаркома

5. Лимфагранулематоз (б. Ходжкина)

Лимфома Ходжкина: макро- и микроскопическая картина, формы, осложнения. Причины смерти.

Лимфома Ходжкина- хроническое рецидивирующее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах. Морфологически различают изолированный (повреждена одна группа лимфатических узлов, чаще шейные, медиастинальные и забрюшинные, они увеличиваются в размерах и спаиваются между собой) и генерализованных лимфогранелематоз (обнаруживают не только очаг первичной локализации, но и далеко за его пределами, увеличивается селезенка, ее ткань на разрезе имеет пестрый вид).

Микроскопически обнаруживают пролиферацию атипичных клеток: 1) малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфобластам); 2) Большие клетки Ходжкина; 3) многоядерные клетки Рид- Березовского- Штернберга

Выделяют 4 варианта заболевания: 1) с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный) характерен для ранней фазы болезни 1-2 стадия, обнаруживается лишь пролиферация зрелых лимфоцитов.

2) нодулярный (узловатый) склероз, чаще имеет доброкачественное течение, с преимущественной локализацией в средостении. Микроскопически обнаруживают разрастание фиброзной ткани, вокруг очегов с атипичными клетками.

3) смешанно- клеточный вариант соотвествует 2-3 стадии болезни. Микроскопически выявляют пролиферацию лимфоидных элементов различной степени зрелости, атипичные клетки, базофилы, эозтнофилы, нейтрофилы, плазмоциты.

4) вариант с подавлением лимфоидной ткани встречается при неблагоприятном течении болезни. Отмечается диффузное разрастание соединительной ткани, среди волокон которой находятся атипичные клетки, или же лимфоидная ткань может вытесняться атипичными клетками.

Неходжкинские лимфомы: типирование, классификация, патологическая анатомия, причины смерти.

1. Лимфосаркома- злокачественная опухоль, возникающая из клеток лимфоцитарного ряда. При ней поражаются лимфатические узлы, чаще медиастинальные и забрюшинные. Лимфатические узлы увеличиваются, спаиваются, образуя пакеты, которые сдавливают окружающие ткани. Различают следующие гистоцитологические варианты лимфом: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская лимфома (опухоль Беркита). Опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов называют лимфоцитомами, из лимфобластов и иммунобластов- лимфосаркомами.

Опухоль Беркита- эндемическое заболевание, встречающееся среди населения экваториальной Африки. Болеют обычно дети 4-8 лет. Локализуется в верхней или нижней челюсти, а также в яичниках. Опухоль состоит их мелких лимфоцитоподобных клеток, среди которых разбросаны крупные со светлой цитоплазмой макрофаги (картина «звездного неба»). Развитие африканской лимфомы связывают с герпесоподобным вирусом.

2. Грибовидный микоз- относительно доброкачественная Т- клеточная лимфома кожи, относится к лимфоматозам кожи. Множественные опухолевые узлы в коже состоят из пролифелирующих крупных клеток с большим числом митозов. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, иногда напоминают форму гриба, имеют синюшную окраску, легко изъявляются. Также узлы могт быть в СО, мышцах, внутренних органах.

3. Болезнь Сезари- Т- лимфоцитарная лимфома кожи с лейкемизацией, относится к лимфоматозам кожи. Опухолевые узлы чаще формируются на лице, спине, голенях. Состоят ихз атипичных мононуклеарных клеток Сезари.

4. Ретикулосаркома- злокачественная опухоль из ретикулярных клеток и гистиоцитов. Опухолевые клетки продуцируют ретикулярные волокна, которые оплетают клетки ретикулосаркомы.

Миеломная болезнь.

В основе заболевания лежит разрастание миеломных опухолевых клеток, как в КМ так и вне его. В зависимости от характера миеломных клеток различают: плазмоцитарную, плазмобластную, полиморно- клеточную и мелкоклеточную миеломы.

Миеломные клетки секретируют парапротеины, которые обнаруживаются в моче и крови больных (например в моче белок Бенс- Джонса, он свободно проходит клубочковый фильтр, так как обладает малой молекулярной массой).

Морфологически в зависимости от характера инфильтрата, укоторый обычно располагается в КМ и костях, различают:

Диффузная форма, когда инфильтрация КМ сочетается с остеопорозом

Диффузно- узловая форма, когда появляются опухолевые узлы

Множественная узловая форма, когда диффузная миеломная инфильтрация отсутствует.

Разрастание миеломных клеток чаще всего наблюдается в плоских костях (ребра, кости черепа) и позвоночнике, реже в трубчатых костях, это ведет к деструкции костной ткани. Костное вещество разжижается в нем появляются остеокласты, это ведет к остеолизу и остеопорозу. Кости становятся ломкими, частые переломы. Также наблюдается гиперкалициемия, с которой связано развитие известковых метастазов.

Ряд изменений в органах связан с секрецией миеломными клетками парапротеина, к ним относятся: 1) Амилоидоз;

2) отложение в тканях амилоидных и кристаллических веществ;

3) развитие парапротеинемического отека, или парапротеиноза органов, что вдет к их функциональной недостаточности;

4) парапротеинемический нефроз (является причиной смерти 1/3 больных), происходит «засорение» почек парапротеином Бенс- Джонса, ведущее к склерозу мозгового, а затем коркового веществаи сморщиванию почек;

5) Синлром повышенной вязкости и парапротеинемическая кома, связаны с накоплением парапротеинов в крови, белковыми стазами.

Лимфомой называют группу раковых заболеваний, развивающихся в . Различают два основных типа лимфом - л-мы Ходжкина (ЛХ) и неходжкинские л-мы (НХЛ).

По статистическим данным США в 2010 году было зарегистрировано около 628 415 человек с данной патологией, проявляющейся клинически или находящейся в стадии ремиссии без каких-либо признаков заболевания, из них с ЛХ – около 153 535 человек, с НХЛ – 474 880 человек. Заболевание входит в 10 наиболее распространенных .

Обладает рядом признаков, отличающих её от других лимфом – например, таким признаком является наличие клеток Рид-Штернберга. Эти крупные раковые клетки, обнаруженные в тканях ЛХ, названы в честь впервые выявивших их ученых. Ходжкинская л-ма относится к наиболее излечимым видам рака.

Представляют разнородную группу заболеваний, отличающихся характеристиками раковых клеток, ассоциированных с каждым подвидом. Наиболее часто диагностируются НХЛ В-клеточного типа (около 85%)., реже Т-клеточного типа или л-мы с преобладанием естественных клеток-киллеров (НК-лимфомы). В ряде клинических случаев, пациенты с быстрорастущими НХЛ могут быть полностью излечены. Для больных с медленно растущими НХЛ, лечение позволяет контролировать болезнь на протяжении многих лет.

Разновидности лимфомы Ходжкина

ЛХ разделяют на два подтипа :

• Классическая л-ма Ходжкина ;
• Л-ма нодулярного типа лимфоидного преобладания .

Данная классификация была принята Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ). Определение подтипа л-мы играет решающую роль при выборе курса лечения.

Классическая ЛХ

Данный тип ЛХ является наиболее распространенным– около 95% всех больных лимфомой Ходжкина. Классическая ЛХ, в свою очередь, делится на четыре подтипа, представленных в таблице ниже.

Подтип	Характеристики
Нодулярный склероз	Составляет около 60-70% всех случаев ЛХ; Чаще всего диагностируется в возрасте 15-34 лет; Большой процент пациентов полностью излечиваются; После успешного лечения могут сохраняться некоторые изменения, например, такие как небольшие участки безвредной рубцовой ткани (остаточный фиброз);
Смешанно-клеточный вариант ЛХ	Является вторым по частоте встречаемости подтипом, составляет около 25% всех случаев ЛХ; Наиболее часто диагностируется у детей младше 14 лет и у взрослых в возрасте 55-74 лет; Обычно встречается у пациентов с нарушениями иммунной системы (например, ВИЧ-инфицированных); Хотя заболевание протекает достаточно агрессивно, вероятность выздоровления высокая;
ЛХ с истощением лимфоидной ткани	Составляет около 4% всех случаев ЛХ; Как правило, прогноз, относительно прочих типов ЛХ, неблагоприятен; Иногда неправильно диагностируется как НХЛ;
Вариант классической ЛХ с большим количеством лимфоцитов	Похож на подтип с нодулярным лимфоидным преобладанием, однако имеет больше общих черт с классической ЛХ.

Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием

ЛХНЛП - довольно редкий подтип ЛХ. Данной патологией страдают около 5% всех пациентов, в основном, молодого возраста.

ЛХНЛП определяется наличием ряда определенных факторов :

• ЛХНЛП-клетки являются лимфоцитарными ​​и гистолитическими клетками, чем и отличаются от классических клеток Рида-Штернберга, которые сигнализируют о наличии классической ЛХ;
• Не всегда проявляются клинические симптомы;
• ЛХНЛП развивается и прогрессирует медленно (так называемое, вялое течение заболевания), что значительно увеличивает продолжительность жизни пациента;
• Существует 3% риска трансформации ЛХНЛП в неходжкинскую л-му;
  Лечение ЛХНЛП, как правило, отличается от стандартной приоритетной терапии классической ЛХ.

Разновидности неходжкинской лимфомы

В соответствии с классификацией, принятой Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), существует около 60 подтипов НХЛ. Как и для ЛХ определение подтипа НХЛ необходимо для выработки стратегии лечения. НХЛ-подтипы классифицируются определенными факторами, такими как тип лимфоцитов.

Выделяют два основных подтипа :

• В-клеточная л-ма ;
• Т-клеточная и с наличием естественных киллеров (natural killer - NK) НК- клеточная л-ма .

Преобладает B-клеточная л-ма – около 85 %. Незначительный процент пациентов имеют тип НХЛ, который попадает в третью группу: иммунодефицит-связанные лимфопролиферативные расстройства.

Ниже перечислены некоторые подтипы B-клеточных, Т-клеточных и НК-клеточных л-м.

Подтипы В-клеточной л-мы

• Диффузная крупноклеточная В-клеточная л-ма;
• Фолликулярная л-ма;
• Л-ма, поражающая ассоциированную со слизистыми оболочками лимфоткань (mucosa-associated lymphatic tissue - MALT);
• Мелкоклеточная л-ма / хроническая лимфоцитарная ;
• Мантийноклеточная л-ма;
• Медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная л-ма;
• Лимфопластическая л-ма и макроглобулинэмия Вальденстрема;
• Узловая В-клеточная л-ма маргинальных зон;
• Селезеночная л-ма маргинальных зон;
• Экстранодальная В-клеточная л-ма маргинальной зоны;
• Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная л-ма;
• Л-ма с первичным выпотом;
• Л-ма Беркитта (лейкемия Беркитта);
• Лимфатоидный грануломатоз.

Подтипы Т-клеточной и НК-клеточной л-м

• периферическая Т-клеточная л-ма, которая ничем более не обусловлена;
  кожная Т-клеточная л-ма (синдром Сезари и грибовидный микоз);
• анапластическая крупноклеточная л-ма;
• ангиоиммунобластическая Т-клеточная л-ма;
• лимфобластная л-ма (иногда может быть B-клеточного подтипа);
• л-ма с преобладанием естественных клеток-киллеров (НК-л-ма).

Наиболее распространенным подтипом является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ККЛ) - около 30% всех случаев НХЛ.

Формы НХЛ

Клиницисты также используют разделение подтипов НХЛ по категориям, которые описывают, насколько быстро или медленно болезнь прогрессирует:

• Агрессивные НХЛ , которые также называются быстрорастущими или высокого класса, составляют около 60% случаев НХЛ. Наиболее распространенным среди агрессивных является подтип диффузной крупноклеточной В-клеточной л-мы;
• Индолентные НХЛ , которые также называются медленнорастущими или низкого класса, составляют около 40 % случаев НХЛ. Наиболее распространенным подтип в данной категории является фолликулярная л-ма.

У некоторых пациентов болезнь развивается со средней скоростью, формируя так называемый «средний класс». С незначительной долей вероятности, вялотекущие (индолентные) НХЛ могут трансформироваться в агрессивные.

Материал оказался полезным?

Злокачественные лимфомы - опухоли, исходным клеточным субстратом которых являются преимущественно В- и Т-лимфоидные клетки различной степени зрелости.Лимфомы характеризуются локальным опухолевым ростом, при этом в начале заболевания, а иногда в течение длительного времени костный мозг не поражается.

Гистологическая и цитологическая классификация неопластических заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей (ВОЗ, 1976)

1. Лимфосаркома модулярная:
а) пролимфоцитарная;
б) пролимфоцитарно-лимфобластная.
2. Лимфосаркома диффузная:
а) лимфоцитарная;
б) лимфоплазмоцитарная;
в) пролимфоцитарная;
г) лимфобластная;
д) иммунобластная;
е) опухоль Беркитта.
3. Плазмоцитома.
4. Грибовидный микоз.
5. Ретикулосаркома.
6. Неклассифицированные злокачественные лимфомы.

Клиника.

Наиболее характерным и ранним симптомом злокачественной лимфомы является увеличение лимфатических узлов. Чаще в начале заболевания увеличиваются лимфатические узлы одной или двух групп, хотя может быть и гене-рализованная аденопатия. Лимфатические узлы рано уплотняются, образуют конгломераты, прорастают в соседние ткани и органы.

Могут возникать первичные поражения органов, где есть лимфоидная ткань.

Клинические симптомы злокачественной лимфомы зависят от локализации процесса.

Так, при поражении средостения развиваются одышка, цианоз и отек лица и шеи, при увеличении брыжеечных и забрюшинных узлов нарушается функция кишок, мочевыделительных органов, возникает кишечная непроходимость, асцит, при сдавлении общего желчного протока в воротах печени наблюдается желтуха и т. д.

Рано появляются симптомы интоксикации: слабость, лихорадка, потливость, похудание, кахексия, в процесс вовлекаются различные органы и ткани (печень, селезенка, желудок, плевра, легкие, кожа, костный мозг и др.). Картина крови характеризуется гипохромной анемией, умеренным нейтрофильным лейкоцитозом, СОЭ повышена.

Поражение костного мозга наблюдается при лейкемизации процесса, чаще - при пролимфоцитарной лимфосаркоме, и протекает по типу острого пролимфоцитарного лейкоза или хронического лимфолейкоза.

Клиническая и гематологическая картина злокачественной лимфомы имеет особенности в зависимости от ее морфологического варианта.

Для Т-клеточного варианта лимфоцитарной лимфомы характерны спленомегалия, высокий лимфоцитоз, поражение кожи. При лимфоме Беркитта наблюдается поражение костей, почек, яичников, забрюшинных лимфатических узлов, легких, околоушных желез. Для грибовидного микоза характерно поражение кожи.

По распространенности процесса различают 5 стадий злокачественной лимфомы (G.Mathe,1976):

I-поражение одного лимфатического узла;

II - поражение нескольких лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы;

III - поражение нескольких лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;

IV - генерализация поражения во все узлы и органы (кожу, печень, селезенку и т. д.);

V - лейкемическое поражение костного мозга, возможная лейкемизация крови.

В каждой стадии заболевания различают форму А (отсутствие интоксикации) и Б (наличие интоксикации - лихорадка, повышенная потливость, исхудание).

Диагностика.

Диагноз ставят только после биопсии и изучения удаленной опухоли или ее части цитологическим, гистологическим и гистохимическими методами. Необходима тре-панобиопсия и пункция костного мозга, определение иммуноглобулинов.

Дифференциальную диагностику проводят с хроническим лимфолейкозом, лимфогранулематозом, метастазами рака и саркомы в лимфатические узлы.

Лечение

включает лучевую терапию и химиотерапию, хирургические методы лечения. В последние годы рекомендуется комбинация облучения с химиотерапией или проведение только химиотерапии уже в I стадии заболевания.

Только при лимфомах низкой степени злокачественности в начальной стадии терапией выбора является облучение.

При генерализованных формах злокачественной лимфомы рекомендуется полихимиотерапия: СОР (циклофосфамид-fвинкристин+пред-низолон), МОРР (мустарген+онковин-f прокарбазин + предни-золон), С+МОРР (циклофосфамид+МОРР).

Для лечения лимфом высокой степени злокачественности применяется полихимиотерапия такая же, как при лечении острого лейкоза.

Прогноз заболевания определяется стадией процесса и цитоморфологическим вариантом.

Длительность жизни больных в среднем составляет около 2 лет. Больных злокачественными лимфомами лечит и наблюдает онколог или гематолог и участковый терапевт.

Чтобы распознать лимфомы, классификация гистологическая основана с учетом морфологических особенностей опухолевых клеток и структуры пораженного лимфатического узла. Многие случаи требуют уточнять диагноз исследованиями: молекулярно-генетическими, цитогенетическими и иммунофенотипированием. При совершенствовании методов диагностики было выделено несколько новых нозологических единиц, включая редкие виды.

Все виды лимфом объединили по принципу терапевтической целесообразности. Сегодня используют две классификации, дополняющие друг друга:

1. рабочая классификация лимфом;
2. классификация лимфом ВОЗ.

Они основаны на классификации лимфом REAL (Европейско-американская классификация лимфоидных опухолей после пересмотра). А также используют дополненную и переработанную Кильскую классификацию лимфом и классификацию Раппапорта.

Важно знать, что нозологические единицы в одной классификации могут не соответствовать единицам – в другой. Например, в Рабочей классификации лимфома из клеток мантийной зоны представляют пять разных категорий. Клиническую картину, эффективность лечения и прогноз определяют морфологические особенности опухоли, поэтому гистологическое заключение должно быть точным и воспроизводимым.

Классификация лимфоидных лейкозов и лимфом

0 - 0 - клеточный иммунофенотип; В - В - лимфоциты; Т - Т - лимфоциты.

Коротко о лимфоме

В рабочей классификации лимфом заключены наиболее распространенные виды лимфомы. Редкие – в классификации ВОЗ и REAL, поскольку в ней сопоставляются клетки лимфомы с нормальными лимфоидными клетками. В основе ВОЗ и REAL лежит иммунофенотипирование и анализ принадлежности клеток, поэтому они более воспроизводимые. В рабочую классификацию внесли онкообразования с высокой, средней и низкой степенью злокачественности, поскольку между этими категориями не хватает четкости. Но с клинической точки зрения нужно было создать из образований низкой злокачественности отдельную группу. Злокачественные лимфомы тогда бы включали образования средней и высокой злокачественности. REAL – классификация на основе иммунофенотипирования дает возможность с точностью определять принадлежность клеток к клеточным росткам и разделять лимфомы на отдельные нозологии, включая те, которые отсутствуют в Рабочей классификации.

Злокачественные лимфомы – это лимфатопатогенные болезни, возникающие в любом органе. Но может ли лимфома быть доброкачественной? Да, может.

Что такое лимфома?

Реактивные процессы порождают простые лимфомы, состоящие из ограниченного инфильтрата из клеток лимфы. Их светлые центры размножения несколько выражены и морфологически идентичны фолликулам лимфы. Возникают они по причине:

• хронических воспалительных процессов в тканях и органах;
• процессов регенерации лимфоидной ткани;
• застоя лимфы;
• морфологическая выраженность степени иммунологического напряжения организма.

Как быстро развивается лимфома? Развитие лимфомы протекает медленно. Между простой и злокачественной формой образуется заболевание - лимфома доброкачественная. Образуется в ЛУ шеи, под челюстью, под мышками и в паху. Они бывают узловатой формы, на ощупь плотные, растут медленно. Доброкачественные лимфомы могут представлять лимфомы простые в легких, если у пациента хроническая неспецифическая пневмония.

Как проявляется лимфома? Обычно лимфома-рак проявляется:

• значительным увеличением размеров ЛУ и отсутствие в них боли, в отличие от инфекционных болезней, которые сопровождает боль в ЛУ;
• чувством переполнения живота, затруднением дыхания, распирающими болями внизу спины, давлением в области лица или шеи за счет увеличения печени, селезенки и ЛУ;
• слабостью, потливостью;
• повышением температуры тела;
• нарушением пищеварения и потерей веса.

Если подозревается лимфома, как диагностировать? Подтверждают диагноз на основании исследования:

• анамнеза, осмотра врачей;
• общего клинического и биохимического анализа крови;
• биопсии (хирургического удаления) ЛУ;
• лучевой диагностики: рентгена, КТ, МРТ.

Лимфома на флюорографии укажет на стадию своего развития. После исследования костного мозга известно наличие или отсутствие опухолевых (лимфоидных) клеток. Дополнительно проводятся исследования на молекулярно-генетическом, цитогенетическом уровне. Для уточнения ряда особенностей лимфомы проводится проточная цитометрия для иммунофенотипирования.

Роль лимфоцитов при лимфоме

Лимфоциты при лимфоме являются клетками иммунной системы. Их обнаруживают в крови и лимфе. Тип лимфомы можно определить по лимфоцитам. Они бывают 2-х видов:

• В-лимфоциты отвечают за синтез иммуноглобулинов – антител, вступающих в борьбу с инфекциями: вирусными, бактериальными и грибковыми. Антитела, что вырабатываются в лимфоцитах, сигнализируют другого вида клетки иммунитета о появлении инфекции и активизируют иммунитет.
• Т-лимфоциты уничтожают напрямую чужеродные микроорганизмы, не привлекая антитела.

Роль витаминов при лимфоме

Среди медиков разных ведущих стран идут споры о пользе витаминов в целом и в частности витамина В 17. В его состав входит Лаетраль, (Летрил и Амигдалин). Эти компоненты содержат косточки слив, вишен, яблок, персиков и абрикосов. В зерне и горьком миндале присутствует Лаетраль. В американских клиниках он запрещен из-за наличия цианида, в отличие от Швеции, он продается, купить и вывезти можно. Но ввезти в страну этот препарат сложно. Состав витаминов также богат незаменимыми жирными кислотами ALA, EPA и DHAВ витамине В 17 много активных ингредиентов, необходимых для повышения иммунитета и Омега-3.

Исследованиями доказано, что в Лаетрале соединены 2 молекулы сахара: бензолдегид и цианид и называется соединение «Амигдалином». Этого ингредиента много в косточках абрикосов. Он убивает клетки рака, но не приносит вреда здоровым тканям. При дефиците витамина В17 повышается утомляемость восприимчивость организма к онкологии. Что касается цианида, то доза витамина от 200 до 1000 мг соответствует 5-30 съеденным за день косточкам абрикосов. В желудке Амигдалин расщепляется на синильную кислоту, поэтому не рекомендуется увлекаться потреблением горького миндаля (3,5% гликозида), яблочных косточек (0,6%) и чищеных абрикосовых косточек, класть их в варенье.

Некоторые клиники включают в комплексную программу лечения и оздоровления лимфомы витамин В 17, применяя правильную дозировку, и дают рекомендации по его применению.

Классификация лимфогранулематоза – лимфомы Ходжкина

Современную клиническую классификацию лимфомы Ходжкина, принятую в 1971 году в г. Ann-Arbor не перерабатывали. Согласно классификации ВОЗ, 2008 г, лимфогранулематоз бывает следующих морфологических вариантов:

• лимфомой Ходжкина с модулярным типом лимфоидного преобладания;
• классической лимфомой Ходжкина: классической лимфомой Ходжкина и лимфоидным преобладанием;
• классической лимфомой Ходжкина и нодулярным склерозом;
• классической лимфомой Ходжкина и смешано-клеточной;
• классической лимфомой Ходжкина и лимфоидным истощением.

Важно знать! При составлении гистологической классификации диагноз устанавливали только гистологическим методом. Гистологическое описание диагностических клеток Березовского-Рид-Штернберга и сопровождающих клеток позволяет бесспорно и окончательно подтвердить диагноз. Характерную клиническую картину, типичные данные, исследование рентгенограммы, предположительные заключения: цитологические или гистологические не берут за основу в постановке диагноза.

Когда лимфома Ходжкина поражает не только ЛУ, но и другие органы, создается новая опухоль в результате постоянного деления клеток. Этот самый распространенный рак поражает ЛУ шеи. Но онкоклетки попадают и в грудную полость, брюшную, подмышечную и в пах. Рак лимфоузлов Ходжкина хорошо воспринимает лечение, поэтому его разновидности: нодулярная лимфома и нодулярный склероз имеют высокий прогноз излечивания. Еще одна разновидность лимфомы Ходжкина – смешанно-клеточная лимфома часто сопровождает СПИД.

Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. III. Лимфоидные новообразования.

Новая ВОЗ классификация лимфоидных образований – это адаптированная и апробированная R.E.A.L. – классификация (1994 г), где основой являются определенные нозологические формы. При этом учитываются морфологические, иммунофенотипические, молекулярно-генетические и клинические признаки.

Новая классификация дает возможность распознать опухоли из В-клеток, Т/ЕК - клеток и выделять определенные новообразования, возникающие из клеток-предшественников и зрелых клеток (диссеминированные формы: лейкозы, опухоли ЛУ и экстранодальные). В соответствии с классификацией ВОЗ в пределах лимфогранулематоза (болезни Ходжкина) выделяют 4 классических подтипа и вариант с лимфоидным преобладанием.

Международная классификация новообразований лимфоидной ткани (R.E.A.L.)

• IA. Опухоли из предшественников В-клеток:

1. I.В-лимфобластный лейкоз (лимфома из предшественников В-клеток).

• I Б. Опухоли из периферических В-клеток:

1. В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз (пролиферативный лейкоз), лимфома из мелких лимфоцитов.
2. В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз.
3. Иммуноцитома (лимфоцитарная лимфома).
4. Лимфома из клеток мантийной зоны.
5. .Лимфома из центра фолликула, фолликулярная.
6. Лимфома из В-клеток маргинальной зоны фолликула.
7. Лимфома селезенки из клеток маргинальной зоны фолликулов.
8. Лимфома из клеток маргинальной зоны лимфоидных фолликулов слизистых оболочек (мукозоассоциированная, МЛКГома).
9. Волосато-клеточный лейкоз.
10. Плазмоцитома (миелома).
11. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома.
12. Лимфома Беркитта.

II. Опухоли из Т-клеток и естественных киллеров (ЕК)

• II.A. Опухоль из предшественников Т-клеток

1. Т-лимфобластный лейкоз (лимфома)

• II.Б. Опухоли из периферических Т-клеток:

1. Т-клеточный хронический лимфолейкоз (Т-пролимфоцитарный лейкоз).
2. Лейкоз из больших зернистых (гранулярных) лимфоцитов (БГЛ).
3. ЕК-клеточный лейкоз.
4. Т-клеточная лимфома [лейкоз взрослых (HTLV1+)].
5. Экстранодальная ЕК/Т-клеточная лимфома.
6. Т-клеточная лимфома тонкого кишечника.
7. Гепатоселезеночная гамма-сигма (у8) Т-клеточная лимфома.
8. Подкожная панникулито-подобная Т-клеточная лимфома.
9. Грибовидный (фунгоидный) микоз (синдром Сезари).
10. Анаплазированнная крупноклеточная лимфома, кожный тип.
11. Периферические Т-клеточные лимфомы, неуточненные.
12. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.
13. Анаплазированнная крупноклеточная лимфома, первично распространенный тип.

1. Лимфоидное преобладание (преобладание лимфоидной ткани).
2. Нодулярный склероз.
3. Смешанно-клеточный вариант.
4. Лимфоидное истощение (истощение лимфоидной ткани).

Острый лимфобластный лейкоз/лимфома из клеток - предшественников В- и Т-лимфоцитов – это опухоли из незрелых лимфоцитов с быстрым развитием и прогрессированием. Чаще всего поражает детский и организм молодых людей: костный мозг и периферическую кровь.

Классификация острых лимфобластных лейкозов

• Острый лимфобластный лейкоз из В-клеток-предшественников (цитогенетические подгруппы):

1. t (9;22)(q34;q11); BCR/ABL;
2. t (v;11q23) реарранжировка MLL;
3. t (1;19)(q23;p13); E2A/PBX1;
4. t (12;21)(p12;q22); ETV/CBF-a.

• Острый лимфобластный лейкоз Т-клеток-предшественников.
• Лейкоз из клеток Беркитта.

Таблица основных маркеров дифференцировки клеток лейкозов и лимфом

Таблица дифференциально-диагностических признаков острого лимфобластного (ОЛЛ) и острого миелобластного лейкоза (ОМЛ).

Таблица франко-амеркано-британской классификации острых лимфобластных лейкозов

Причины возникновения лимфом

Лимфоидная ткань является компонентом иммунной системы, поэтому опухоли нарушают иммунитет и приводят к иммунодефициту, либо к аутоиммунизации. Больные с наличием врожденного и приобретенного иммунодефицита, в свою очередь, могут заболеть лимфомой. При вирусе Эпстайна-Барра риск развития лейкоза намного возрастает.

Сегодня еще нет точных данных, почему развивается лимфома, причины возникновения связывают с веществами токсического действия, химикатами, постоянно присутствующими в жизни человека, с генетикой. Причины лимфомы связывают и со снижением иммунитета в результате тяжелых вирусных заболеваний операций, нездорового образа жизни.

Лимфома относится к многоклональным новообразованиям, гены которых кодируют рецепторы к антигенам в результате своей реорганизации за счет дифференцировки Т – и В – лимфоцитов. Поэтому к каждому лимфоциту прикрепляется уникальный антигеновый рецептор. Когда опухоль прогрессирует, его воспроизводят дочерние клетки.

Лимфома начальных стадий не проявляется особыми симптомами. Возможны синдромы сдавливания из-за увеличенных ЛУ, что провоцирует желтуху, тяжелую одышку отеки ног. Состояние больного зависит от стадии лимфомы.

Информативное видео: Лимфатическая система организма

Стадии лимфом. Классификация по системе TNM

Стадии лимфомы определяют общее состояние больного и влияют на прогноз выживаемости. Имеются 4 стадии рака лимфоузлов:

Лимфома стадии 1 – опухоль обнаружена:

• в одном лимфатическом узле одного органа;
• лимфатическом глоточном кольце;
• вилочковой железе;
• селезенке.

Стадию подразделяют на стадии: I и IE.

Вторая стадия лимфомы разделена на стадии II и IIE:

1. Стадия II: Онкоклетки обнаружены в двух ЛУ и более с любой, но одной стороны диафрагмы (тонкой мышцы между легкими, она способствует дыханию и отделяет грудную клетку от брюшины).
2. Стадия IIE: Клетки рака обнаруживают в одной или более группах ЛУ под или над диафрагмой, а также вне ЛУ в ближайшем органе или мышцах тела. Лимфома 2 стадии – прогноз будет благоприятным при отсутствии факторов риска, неблагоприятным – при наличии одного или более факторов риска:

• опухоль в грудине достигла 10 см;
• опухоль в ЛУ и в органе;
• эритроциты в крови оседают с большой скоростью;
• поражены онкоклетками 3 ЛУ и более;
• наличие симптомов: жара, ночных приливов, потери веса.

Лимфома 3 стадии – разделена на три стадии: III, IIIE, IIIS и IIIE, S. Поражены ЛУ по обе стороны диафрагмы, поражен орган или/и селезенка.

1. Стадия III: Опухоль распространилась на группы лимфатических узлов под и над диафрагмой, дислоцируется вверху брюшной полости.
2. Стадия IIIE: Рак распространился на группы лимфатических узлов под и над диафрагмой. Кроме того, патологические клетки обнаруживаются вне лимфатических узлов в ближайшем органе или участке тела, в ЛУ, расположенных вдоль аорты в тазу.
3. Стадия IIIS: Клетки рака обнаружены в группах ЛУ под и над диафрагмой и в селезенке.
4. Стадия IIIE, S: Патологические клетки обнаружены в группах лимфатических узлов под и над диафрагмой, вне лимфатических узлов в ближайшем органе или участке тела и в селезенке.

Лимфома 3 стадия – прогноз благоприятный при отсутствии факторов риска. Неблагоприятный прогноз при факторах риска:

• мужской пол;
• возраст старше 45 лет;
• снижен уровень альбумина или гемоглобина в крови;
• повышен уровень лейкоцитов в крови (15000 или выше);
• снижен уровень лимфоцитов (ниже 600 или меньше 8% от числа лейкоцитов).

Лимфома 3 стадии – перспектива на выздоровление при адекватном лечении отмечена у10-15%, продолжительность жизни 5 и более лет - у 80-85% пациентов.

Лимфома 4 стадия – характерна следующими признаками:

• онкоопухоль распространена за пределами лимфатических узлов и поразила один или несколько органов; злокачественные клетки находятся в лимфоузлах вблизи этих органов;
• патология обнаружена вне лимфатических узлов в одном органе и распространяется за пределы этого органа;
• клетки рака обнаружены в отдаленных органах: цереброспинальной жидкости, легком, костном мозге, печени.

Лимфома 4 стадия сколько живут? С точностью ответить сложно, при применении современных интенсивных методик пятилетняя выживаемость отмечена у 60% пациентов по последним исследованиям. Если подтверждена лимфома, последняя стадия – симптомы будут агрессивными за счет метастазов, от которых нет пощады ни одному органу, мягким тканям и ЛУ.

Лимфома 4 стадия – прогноз полного излечивания организма малоблагоприятный, поскольку факторы риска отмечают у каждого пациента.

Классификация системы TNM – общие правила

Общие правила системы TNM

Систему TNM приняли, чтобы можно было описывать анатомическое распространение поражения. В ее основе три главных компонента. По ним можно узнать:

• T – распространение первичной опухоли;
• N –отсутствие или наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах и степень их поражения;
• M –отсутствие или наличие отдалённых метастазов.

Для определения распространения злокачественного процесса к этим трём компонентам добавляют цифры: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Общие правила для опухолей всех локализаций:

• Все случи должны быть гистологически подтверждены при диагностировании. Если подтверждения нет, то такие случаи описывают отдельно.
• Каждую локализацию описывают две классификации:

1. Клиническую классификацию TNM (или сTNM), применяют до начала лечения. Ее основывают данные клинического, рентгенологического, эндоскопического исследования биопсии, хирургических методов исследования и ряда дополнительных методов.
2. Патологоанатомическую классификацию (постхирургическую, патогистологическую классификацию), обозначают – pTNM. В ее основе данные, полученные до начала лечения, но дополненные или изменённые на основании сведений, полученных во время хирургического вмешательства или исследования операционного материала.

При патологической оценке первичной опухоли (pT) выполняют биопсию (или) резекцию первичной опухоли, чтобы было возможно оценить высшую градацию pT.

Чтобы оценить патологию регионарных ЛУ (pN) их адекватно удаляют и определяют отсутствие (pN0) или оценивают высшую границу pN категории.

Патологическую оценку отдалённых метастазов (pM) проводят после их микроскопического исследования.

• После определения T, N, M и (или) pT, pN и pM категорий группируют стадии. Установленную степень распространения опухолевого процесса по системе TNM или по стадиям в медицинской документации не изменяют. Клиническая классификация помогает выбрать и оценить методы лечения, патологическая – получить точные данные для прогнозирования и оценить отдаленные результаты лечения.
• При наличии сомнений в правильности определения категорий T. N или M - выбирают низшую (менее распространенную) категорию и группировку по стадиям.
• Если имеются множественные синхронные злокачественные опухоли в одном органе, классификацию строят на оценке опухоли с наивысшей T категорией. Дополнительно указывают число опухолей (их множественность) - T2(m) или T2(5).

При наличии синхронных билатеральных опухолей парных органов, каждую из них классифицируют отдельно. При наличии опухолей щитовидной железы (8), печени и яичника множественность - это критерий T категории.

• Определяемые TNM категории или группировки по стадиям используют для клинических или исследовательских целей, пока критерии классификации не изменятся.

Лимфомы неходжкинские - классификация

Основными и часто встречающимися являются:

• В-клеточные опухоли из В-лимфоцитов:

1. В-лимфобластная лимфома (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз);
2. лимфоцитарная лимфома (В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз)
3. В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз (В- клеточная лимфома из малых лимфоцитов);
4. лимфоплазмоцитарная лимфома;
5. лимфома маргинальной зоны селезенки (лимфома селезенки) с ворсинчатыми лимфоцитами или без них;
6. волосатоклеточный лейкоз;
7. миелома плазмоклеточная/плазмоцитома (плазмобластная лимфома);
8. лимфома экстранодальная В-клеточная маргинальной зоны типаMALT;
9. фолликулярная лимфома;
10. В-клеточная лимфома маргинальной зоны с моноцитарными В-лимфоцитами;
11. лимфома из клеток мантийной зоны(мантийноклеточная лимфома) ;
12. крупноклеточная лимфома: анапластическая, медиастинальная и лимфома диффузная В-крупноклеточная (лимфома В- клеточная);
13. медиастинальная лимфома - диффузная В-крупноклеточная;
14. первичная экссудативная лимфома;
15. лейкоз/лимфома Беркитта;
16. анапластическая крупноклеточная лимфома.

• Т и NK – клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов:

1. Т- лимфома лимфобластная;

• Т-клеточная лимфома из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:

1. Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
2. Т-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов;
3. Агрессивный NK-клеточный лейкоз;
4. Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+) или периферическая т клеточная лимфома;
5. Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип;
6. Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией;
7. Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома;
8. Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки;
9. Грибовидный микоз / синдром Сезари;
10. Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи;
11. Периферическая Т-клеточная лимфома, не уточненная;
12. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома;
13. Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением.

Лимфома неходжкинская разделяется на 2 типа: опухоли В и Т – клеточные.

Лечение для них выбирают разное, поскольку они бывают:

• агрессивные - стремительно растущие и прогрессирующие, проявляются множеством симптомов. К их лечению приступают незамедлительно. Это дает шанс полностью избавиться от онкоопухолей;
• индолентные лимфомы – хронические, протекающие доброкачественно или с невысокой степенью злокачественности. За их состоянием необходим постоянный контроль и периодическое лечение.

Диффузные В-крупноклеточные опухоли – это агрессивные формы онкологии, зарождаются в любом органе, но чаще – в лимфоузлах шеи, подмышек и паха. Быстрый прогресс не мешает опухоли хорошо воспринимать лечение.

Маргинальные – неагрессивные формы онкоопухолей. Существуют их разновидности и встречаются в селезенке, лимфоузлах или иных органах, что не относятся к лимфатической системе. Проявляются чаще у мужчин после 60 лет.

Лимфобластные – это разновидность Т-клеточной лимфомы. Т- лимфобластные относятся к злокачественным новообразованиям, состоящим из незрелых Т-лимфоцитов. Они передаются по наследству.

Анапластические – относятся к агрессивным формам Т-клеточных лимфом. Нормальные должны выполнять функцию защиты организма. Но эти онкоклетки недоразвиты. Они группируются и увеличиваются в размере в паху, на шее и в подмышечной впадине.

Медиастинальные образуют b-клетки и встречаются в области средостения женщинлетнего возраста.

Мелкоклеточная диффузная лимфома (мелкоклеточная лимфома) - является разновидностью неходжкинских B-клеточных лимфом. Они медленно растут и трудно поддаются лечению.

Ангиоиммунобластные лимфомы из Т-клеток плохо воспринимают лечение и дают неблагоприятные прогнозы.

Экстранодальные лимфомы характерны злокачественным развитием во внутренних органах, включая головной мозг, кишечник, желудок.

Лимфомы кишечника чаще бывают вторичными и проявляются тошнотой, болями в животе, кровью в фекалиях.

Лимфомы в брюшной полости встречаются у детей и людей старшего поколения. Поражают брюшину опухоли Ходжкина и неходжкинские типа b и t.

Злокачественные кожные встречаются редко и характерны множественными новообразованиями, зудом и кожным воспалением.

Лимфома средостения чаще представляется В-клеточной неходжкинской первичной опухолью из индолентных агрессивных форм, бывают редко.

Лимфома кости: первичная и вторичная встречается в суставах позвоночника, ребрах и тазовых костях. Она является следствием метастазирования.

Лимфома почек является вторичной формой рака при скоплении онкоклеток в органе.

Лимфома печени случается в 10% от всех подтвержденных лимфом. Проявляется неспецифичной изжогой и болью в правом подреберье или признаками желтухи, что усложняет подтверждение диагноза.

Лимфома щитовидной железы относится к неходжкинскому вторичному виду опухоли. Встречают редко по причине метастазирования ЛУ в области шеи.

Лимфома ЦНС за последнее 10-летие встречается чаще за счет заболевания СПИДом. Опухолью поражается головной и спинной мозг.

Паховую лимфому ЛУ встречают в 3% всех случаев онкологии. Онкология агрессивная и тяжело лечится.

Лимфома глазного яблока, как разновидность неходжкинской лимфомы, встречается редко у пациентов после 30 лет.

Лимфома мантии растет из клетки мантийной области. Для мужчин после 60 лет прогноз малоутешительный.

Плазмобластная лимфома встречается редко, но отличается особой агрессивностью: снижается гемоглобин и тромбоциты в крови, лейкоциты – резко растут.

Лимфома в забрюшинном пространстве поражает ЛУ и метазирует в область желудка, провоцируя вторичный рак.

Лимфома рук возникает, как вторичный рак, при сдавливании сосудов или вен увеличенными лимфатическими узлами. При этом возникает отек руки.

Лимфома Беркитта возникает при появлении в детском организме вируса герпеса 4 степени. На территории России зарегистрированы единичные случаи.

Продолжительность жизни при лимфоме того или иного вида

Сколько живут с лимфомой? Сколько имеется разновидностей лимфомы, столько индивидуальной симптоматики и прогнозов. Остановимся на самых известных видах лимфом.

Лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз. Отличается от других видов появлением опухолевой ткани из В- лимфоцитов гигантского размера в лимфоузлах. Ткань состоит из особых клеток под названием Березовского-Штернберга-Рида.

При своевременном и адекватном лечении организм дает положительный ответ. Ходжкина лимфома - прогноз на 1-2 стадиях дает 90% и выше, на 3-4 стадии – 65-70%. При рецидивах излечивается 50% и более пациентов. После 5-летней ремиссии лимфому считают излеченной, но пациентов берут на учет и наблюдают за ними до конца жизни, поскольку рецидив может произойти и послелет.

Неходжкинская лимфома – продолжительность жизни зависит от формы онкоопухоли, стадии и комплексной терапии. Наиболее агрессивные формы НЛ чаще всего дают благоприятный прогноз после химиотерапии в комплексе с народными средствами: лечебными травами и грибами. Неходжкинская лимфома – продолжительность жизни более 5 лет и излечение у 40% пациентов.

Если рассматривается из неходжкинских лимфома селезенки – прогноз благоприятный и составляет 95% до стадии распространения злокачественных клеток. Поздние стадии характерны спленомегалией – аномальным увеличением органа. При проникновении злокачественных лимфоцитов в мозг костей, кровеносную систему и «складировании» в организме лимфоидной ткани в течение 5 лет выживают только 10-15% пациентов.

Лимфома из малых лимфоцитов: прогноз дает такой же, как и лейкоз лимфоцитарный хронический. Эти опухоли почти идентичны, поскольку только степень вовлечения периферической крови в онкопроцесс у них отличается.

Из малых лимфоцитов и хроническая лимфоцитарная лимфома: симптомы вначале не проявляются, затем появляется неспецифичная потеря массы и аппетита. Вторая стадия характерна бактериальными осложнениями на фоне гипогаммаглобулинемии, а также аутоиммунной гемолитической анемии, аутоиммунной тромбоцитопении, лимфаденопатии и гелатоспленомегалии.

Уровень выживаемости после лечения – 4-6 лет. При трансформации этих опухолей в более агрессивные, как у пролиморфноцитарного лейкоза или диффузной лимфомы из больших В-клеток, уровень выживаемости – 1 год.

Лимфома фолликулярная – прогноз невозможен, поскольку опухоль отличается хромосомной транслокацией t (14:18) и лимфома считается неизлечимой. Индекс прогноза врачами ведущих стран пока не выяснен. Если определять по трем группам риска, то первая самая благориятная. При длительной ремиссии пациенты проживают более 20 лет. Люди старшего поколения после 50 лет живут только 3,5-5 лет.

Наиболее неблагоприятной для прогноза считается крупноклеточная лимфома, прогноз зависит от стадии. На III-IV стадиях отмечена низкая продолжительность жизни в связи с экстранодальними очагами, общим состоянием и наличием сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Чаще болеют люди послелет. Очаги располагаются в ЛУ шеи, брюшины, а также экстранодально в яичках, ЖКТ, щитовидке, слюнных железах, костях, головном мозге и коже. Опухоли появляются в легких, почках и печени. Пятилетняя выживаемость – до 70%-60% (1-2 стадии) и 40%-20% (3-4 стадии).

У диффузных В-крупноклеточных лимфосарком характерен инфильтрирующий рост, поэтому прорастают сосуды, дыхательные пути и нервы, разрушаются кости, поражается костный мозг даже вначале заболевания (10-20%). Метастазы выявляют в ЦНС, на поздних стадиях особенно поражается костный мозг и наступает лейкемизация. Проогнозировать при таком течении болезни сложно.

У молодых женщин часто возникает лимфома средостения, прогноз на выздоровление у пациенток до 80%, если процессы локализованы на 1-2 стадиях. Опухоль может прорастать в окружающие ткани и органы, но метастазы бывают редко. Экстранодально лимфома средостения проявляется в 30% случаев в лимфатическом глоточном кольце, ЖКТ, придаточных пазухах носа, костях или ЦНС. В 25% случаев опухоль поражает костный мозг, что можно выявить можно на 1-2 стадиях. На 3-4 стадиях 5-летняя выживаемость составляет 30-40%.

Информативное видео: Клинико-морфологические особенности медиастинальной В-клеточной крупноклеточной лимфомы

На сколько статья была для вас полезна?

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку