Болезни крови, органов кроветворения.

Болезни крови, органов кроветворения- это патологические состояния, характеризующиеся нарушением количественного и качественного состава элементов крови, а также полное или частичное снижение функций кровеносной системы.

Кроветворная система является одной из самых важных в организме человека. Ее основной задачей является регулирование всех жизненно важных показателей организма человека.

С древнейших времен существовало множество легенд, связанных с необычными и магическими свойствами крови. Именно поэтому происхождение большинства заболеваний издревле люди считали связанными с наличием «плохой» или «хорошей» крови в организме пациента.

Болезни крови: разновидности заболеваний, существующих в настоящее время.

В современной медицинской практике используется разделение патологии кровеносной системы на 4 группы, соответственно каждому из форменных элементов крови. Итак:

1. Поражение эритроцитов.
2. Поражение тромбоцитов.
3. Поражение лейкоцитов.
4. Нарушение в плазменном составе крови.

Итак, разберем каждую из вышеприведенных патологий.

Болезни крови, органов кроветворения. Анемии.

Анемия-это патологическое состояние организма, характеризующееся тем, что происходит снижение общего количества эритроцитов или гемоглобина в объемной единице крови пациента. При некоторой патологии отмечаются не только количественные, но и качественные изменения в структурном состоянии красных кровяных телец.

Причины, приводящие к развитию анемий:

1. Обширные кровопотери после травм и оперативных вмешательств.
2. Анемии, развивающиеся из-за нарушения кровообращения.

А. Анемии, вызванные дефицитом железа в крови.

Б. Анемии сидероахрестические, железонасыщенные.

В. Анемии, вызванные дефицитом витамина В-12, «пернициозные». Нехватка витаминов может быть, как вследствие их малого поступления, так и вследствие их повышенного распада или низкого усваивания.

Г. Анемии гипоапластические. Развиваются как из-за внешних причин, так и из-за нарушенной функциональной способности организма, вызванной апластическими процессами в костном мозге.

Д. Анемии В-12 фолиево-«ахрестические».

Е. Анемии метапластического характера.

1. Анемии, развивающиеся вследствие того, что разрушение кровяных телец происходит слишком быстро. Это так называемые гемолитические анемии. Разрушение происходит вследствие того, что на организм воздействуют как внешние, так и внутренние причины. Сюда относятся гемоглобино- и эритроцитопатии, энзимопатии.

Клинические проявления анемий.

У всех анемий есть проявления, которые присустсвуют в любом случае. Это головокружение, головная боль, тошнота, слабость, потливость, нарушение сердцебиения, изменение вкусовых пристрастий, вплоть до того, что пациент начинает употреблять в пищу несъедобное. При осмотре врач отмечает бледность кожных покровов, возможно резкое снижение веса. Возможна потеря сознания на непродолжительное время. Кроме этого отмечаются нарушения со стороны пищеварительной системы.

Методы диагностики, направленные на установление данной патологии.

1. Клиническое и биохимическое исследования крови.
2. Эзофагофиброгастродуоденоскопия.
3. При необходимости выполнение магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

Лечение анемий.

Оно направлено на коррекцию тех нарушений, вследствие чего развилось данное заболевание. Это могут быть как препараты-кровезаменители, которые вводятся внутривенно, так и препараты, содержащие в своем составе железо в различных его проявлениях. Кроме этого назначаются витамины, препараты, действующие на желудочно-кишечный тракт. При наличии неотложной хирургической патологии проводится оперативное лечение.

Болезни крови, органов кроветворения. Агранулоцитоз.

Агранулоцитоз-это патологическое состояние организма, которое развивается при многих заболеваниях. Для него характерно то, что происходит уменьшение или полное исчезновение таких элементов крови, как гранулоциты. Если разделять данную патологию по возрастным группам и половой принадлежности, то чаще от данной патологии страдают взрослые люди старше сорока лет, преобладают среди них пациенты женского пола.

По классификации выделяют врожденный и приобретенный агранулоцитоз. Кроме того, если классифицировать по механизму развития патологии, выделяют:

1. Агранулоцитоз неустановленной этиологии.
2. Агранулоцитоз, развивающийся вследствие иммунных процессов в организме пациента.
3. Иммунный гаптеновый агранулоцитоз.
4. Агранулоцитоз миелотоксический.

По клиническим проявлениям и течению выделяют острый и хронический агранулоцитоз, которые могут протекать в легкой, средней или тяжелой формах.

Причины развития агранулоцитоза.

1. Воздействие ионизирующего излечения, лекарственных или цитостатических препаратов на организм пациента.
2. Аутоиммуные процессы в организме пациента.
3. Наличие инфекционной патологии.
4. Генетические поломки и наследственная предрасположенность.
5. Наличие онкологической патологии.

Симптоматика, сопровождающая агранулоцитоз.

1. Резкое повышение температуры тела.
2. Потливость, слабость, головокружение, потливость, появление болевых ощущение в суставах.
3. Наличие изъязвлений на слизистой оболочки ротовой полости.
4. Излишняя ломкость сосудистой стенки, выражающаяся в появлении множественных синяков, кровоподтеков, кровотечений из носа. Иногда клинические проявления могут прогрессировать, и тогда возможно выделение крови с мочой и калом. В тяжелых случаях развивается ДВС- синдром.
5. Лимфатические узлы увеличиваются, кроме этого отмечается увеличение печени, селезенки.
6. Возможны симптомы «острого живота». Боль, диарея, напряжение мышц передней брюшной стенки. Помимо этого, начинает присоединяться и вторичная инфекция.

Диагностические мероприятия, направленные на распознавание агранулоцитоза.

1. Анализ крови (биохимический и клинический).
2. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
3. Рентгенография органов грудной клетки.
4. Пункция и исследование костного мозга.
5. Консультация смежных специалистов.

Лечение агранулоцитоза.

1. Лечение строго в условиях стационара для гематологических больных.
2. Соблюдение правил асептики и антисептики для предупреждения возникновения вторичной инфекции.
3. Прекращение приема лекарственных препаратов, которые могли вызвать данную патологию.
4. Назначение лечащим врачом антибиотиков, препаратов, направленных на предотвращение развития грибковой инфекции.
5. Переливание крови и ее компонентов.
6. Введение иммуноглобулинов и сывороток.
7. Прием глюкокортикостероидов.
8. Проведение, при необходимости, плазмафереза.

Вы можете записаться к данным специалистам на консультацию по поводу этого заболевания:

Судя по письмам в редакцию, наши читатели все чаще сталкиваются с проблемами заболеваний крови, будучи родителями, близкими, родственниками больных, либо собственно больными.

Конечно, болезни крови и органов кроветворения существовали всегда. Однако в наше время ухудшающиеся условия жизнедеятельности (неполноценное питание, загрязнение воздуха и воды, радиация и др.) вносят негативные коррективы в заболеваемость населения (подверженность болезни, ее протекание, исход).

Заболевания крови, столь нередкие в наше время, у людей, встречающихся с ними, часто вызывают самые невероятные опасения, страхи и, как правило, полное непонимание того, что происходит с организмом при тех или иных болезнях крови, каковы шансы на излечение.

Что уж говорить о вопросах профилактики, предупреждения болезней органов кроветворения - люди подчас вообще не отдают себэ отчета е том, что такое кровь и откуда она берется, что дает организму, в чем ее жизнедеятельная сила.

Вот почему, идя навстречу пожеланиям читателей, мы посвящаем этой теме рубрику «Заочная школа пациента» в настоящем и двух-трех последующих выпусках «Твоё здоровье».

ЧАСТЬ I

Прежде чем обратиться к болезням крови как таковым и к вопросам их профилактики и излечения, попытаемся разобраться с тем, как возникает кроветворение в организме и как оно происходит – вначале внутриутробно, а затем с момента рождения – у детей и далее каким становится у взрослых.

КАК ВОЗНИКАЕТ У ЧЕЛОВЕКА КРОВЬ

Различаю; два принципиально разных периода жизни ребенка: внутриутробный и внеутробный (после рождения). И соответственно свои особенности имеют внутриутробное кроветворение эмбриона (и плода] и внеутребное кроветворение.

Известно, что внутриутробный период длится от момента оплодотворения яйцеклетки до рождения. Это продолжается около 230 дней, т. е. 9 календарных месяцев (точнее, 10 лунных месяцев - по 4 недели в каждом).

Внутриутробный период включает в себя эмбриональную фазу развития (первые 2 месяца) и следующую за ним фазу развития плода (плацентарную, или фетальную).

Так вот, процесс кроветворения начинается уже в конце 2-й - начале 3-й недели с момента оплодотворения. Рассмотрим три основные стадии кроветворения во внутриутробном периоде.

Знание об организме поможет нам уяснить, как обеспечивается здоровье человека и почему могут возникать те или иные заболевания.

I стадия - мезодермальная

Начавшись на рубеже 2-3 недель внутриутробного развития, мезодермальная стадия кроветворения заканчивается на 3-м месяце жизни плода.

Особенностью ее является то, что кроветворение происходит вне эмбриона - в кровяных островках желточного мешка, почему эту стадию и называют еще стадией внеэмбрионального кроветворения, или стадией ангиобласта, подчеркивая тем самым внутрисосудистый характер гемопоэза.

Как это происходит! Зачатки кровяной ткани, содержащие первичные кроветворные клетки, обособляются во внеэмбриональной мезенхиме, т. е. в совокупности отдельных клеток, расположенных в первичной полости тела между зародышевыми листками.

Уровень кроветворения других ростков совсем незначительный, в основном первичный эритропоэз происходит, как уже говорилось, в желточном мешке эмбриона.

Эти примитивные, еще содержащие ядро, первичные красные кровяные клетки называются мегалобластами, потому что, отличаясь большими размерами (метало), являются исходными ростковыми клеткам» (бласты).

II стадия - печеночно-селезеночная

Со временем клетки в неэмбриональной мезенхимы желточного мешка перемещаются внутрь тканей эмбриона и из них образуются внутренние органы.

Уже ка 3-4-й неделе у эмбриона закладывается в качества самостоятельного органа печень, но только с 5-й недели она становится центром кроветворения.

В печени кроветворение происходит вне сосудов - в островках мезенхимальных клеток, расположенных между печеночными клетками.

Сначала в печени эмбриона образуются первичные мегабласты, а с 6-й недели развития первичные мегабласты замещаются в печени вторичными эритробластами, все более приближающимися по размерам и форме к эритроцитам, кроме которых в печени образуются гранулоциты и мегакариоциты.

На 9-й неделе внутриутробного развития впервые в печени появляются В-лимфоциты. К 11-й неделе на их поверхности удается различить разные классы иммуноглобулинов.

С 5-го месяца интенсивность кроветворения а печени резко снижается, но небольшие островки печеночного кроветворения сохраняются вплоть до рождения ребенка.

Вилочковая, или зобная, железа (тимус) закладывается у эмбриона на 6-й неделе внутриутробного развития, а на 9-й и 10-й неделе в тимусе появляются первые лимфоидные клетки.

Эти клетки развиваются из переселившихся своих предшественников из желточного мешка и печени эмбриона.

Процесс клеточной дифференцировки приводит к развитию в тимусе и под его влиянием так называемых иммунокомпетентных Т-лимфоцитов, которые быстро накапливаются в вилочковой железе в большом количестве и интенсивно расселяются по всем кроветворным органам: печени, селезенке, костному мозгу, лимфатическим узлам.

Лимфоциты, находящиеся под влиянием тимуса (Т-лимфоциты), участвуют затем в иммунных реакциях клеточного типа.

Что касается закладки селезенки, это происходит у эмбриона в конце 6-й недели, а с 12-й недели в селезенке плода развиваются все клетки крови: вне сосудов - из стволовых клеток, попавших сюда, как полагают, из печени.

На первом этапе осуществляются эритроцитопоэз, гранулоцитопоэз и мегакариоцитопоэз, а с 20-й недели процесс этот сменяется интенсивным лимфопоэзом.

Полагают, что селезенку заселяют лимфоциты (но не стволовые клетки!) из тимуса, уже «обученные» клеточным иммунным реакциям.

В селезенке развивается вторичная лимфоидная ткань, в лимфоцитах которой с 20-й недели обнаруживают внутриклеточные иммуноглобулины.

Так как с 5-й по 16-ю недели процесс кроветворения наиболее интенсивно протекает в печени, а с 17-й - в селезенке, данную стадию кроветворения называют еще печеночно-селезеночной.

III стадия - костномозговая

С 13-14-й недели первые гемопоэтические очаги появляются в костном мозге. Вначале наиболее активными центрами кроветворения становятся трубчатые кости, затем ребра, грудина, тела позвонков. В костном мозге происходит образование клеток всех ростков кроветворения.

К концу 24-й недели жизни плода на долю костного мозга приходится уже около половины продукции эритроцитов, а к моменту рождения ребенка костный мозг в состоянии обеспечить уже весь эритроцитопоэз. То же откосится к гемопоэзу других ростков кроветворения.

Так как с 13-й недели жизни плода основным органом кроветворения становится костный мозг, эту стадию называют стадией костномозгового кроветворения.

Важно то обстоятельство, что в растущем и развивающемся организме нет и не может быть строгих временных границ смены одной стадии кроветворения другой, так как ослабление гемопоэтической активности в одном месте тут же сменяется ее усилением в другом месте.

В кроветворении также участвуют лимфатические узлы, которые впервые обнаруживаются на 13-14-й неделе развития плода. Процессы образования нейтрофилов в лимфатических узлах с 16-17-й недели быстро сменяются образованием лимфоцитов.

Лимфатические узлы заселяют «обученные» иммунным реакциям лимфоциты из тимуса. В лимфатических узлах развивается вторичная лимфоидная ткань. Образование лимфоцитов в лимфатических узлах начинается с 16-17-й недели развития плода.

С последовательностью включения различных органов в кроветворение плода можно ознакомиться в приведенной таблице.

Развитие гемопоэтической системы человека

Органы кроветворения	Периоды внутриутробного развития, недели
Начало кроветворения внутри сосудов желточного мешка
Закладка печени
Начало кроветворения в печени
Закладка тимуса
Закладка селезенки
Появление первичных лимфоидных клеток в тимусе
Начало эритропоэза в селезенке
Начало гемопоэза в костном мозге
Появление первых лимфатических узлов
Начало лимфопоэза в периферических лимфатических узлах
Начало лимфопоэза в селезенке

КАК СКЛАДЫВАЕТСЯ КРОВЕТВОРЕНИЕ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ

После рождения в процессе роста и развития ребенка различают несколько возрастных периодов:

период новорожденности - от момента рождения до 3-4 недель;

грудной или младший ясельный возраст - до 1 года;

преддошкольный или старший ясельный возраст - от 1 года до 3 лет;

дошкольный или детсадозский возраст - от 3 до 7 лет;

младший школьный еозраст или период отрочества - от 7 до 12 лет;

старший школьный возраст или период полового созревания - от 12 до 16-13 лет.

Присущие детскому возрасту физиологические особенности находят свое проявление во всей системе кроветворения ребенка и отражаются на количественном и качественном составе крови.

У ребенка раннего возраста (до 3 лет) кроветворение происходит во всех костях, но с 4-5 лет красный костный мозг в некоторых костях замещается желтым (жировым).

К 12-15 годам в процессе кроветворения участвует лишь красный костный мозг плоских костей (ребер, грудины), позвонков и эпифизов (суставных концов) длинных трубчатых костей.

К моменту рождения у ребенка хорошо развита и богата лимфоцитами вилочковая железа.

Селезенка и лимфатические узлы продолжают формироваться до 10-12 лет. За этот период в них возрастает количество лимфоидной ткани, совершенствуется их строение.

Первые признаки снижения роли селезенки и лимфатических узлов в кроветворении появляются после 20-30 лет, а вилочковой железы еще ранее - с 10-15 лет. При этом в лимфатических узлах и вилочковой железе разрастается соединительная ткань, увеличивается количество жировых клеток вплоть до почти полного замещения ими ткани этих органов, что приводит к постепенному уменьшению количества лимфоцитов.

Во всех органах кроветворения имеются капилляры особого синусного типа (от слово «синус» - «пазуха»). В синусах между внутренними выстилающими их клетками находятся поры, через которые ткань органа кроветворения непосредственно контактирует с кровяным руслом. Такое строение обеспечивает перемещение клеток крови из этих органов в кровоток и поступление к ним из крови различных веществ.

Итак, костный мозг у человека является главным местом образования клеток крови. В нем содержится основная масса стволовых кроветворных клеток и осуществляется образование эритроцитов, гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов, мегакариоцитов.

Костный мозг участвует в разрушении эритроцитов, в синтезе гемоглобина, служит местом накопления резервных жировых соединений. В связи с наличием в нем, а также в селезенке и лимфатических узлах большого количества мононуклеаркых фагоцитов все эти органы принимают участие в фагоцитозе.

Селезенка - один из наиболее сложноустроенных органов кроветворения у человека. Она принимает участие в лимфоцитопоэзе, разрушении эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, в накоплении железа и синтезе иммуноглобулинов. В ее функцию входит и депонирование (задержка в резерве) крови.

Селезенка, лимфатические узлы и вилочковая железа являются составными частями лимфатической системы, ответственной за выработку иммунитета.

Иммунитет - это невосприимчивость организма к инфекционным и неинфекционкым агентам и веществам, обладающим чужеродными антигенными свойствами. В эту систему входят также лимфатические образования, расположенные по ходу желудочно-кишечного тракта.

Центральным органом в системе формирования иммунитета является вилочковая железа. Установлено влияние вилочковой железы на образование Т-лимфоцитов, дифференцирующихся из костномозговых предшественников и участвующих в клеточных реакциях иммунитета. В-лимфоциты, осуществляющие гуморальные реакции иммунитета, образуются в костном мозге.

Деятельность кроветворных органов регулирует нервная система и гуморальные факторы стимулирующего и подавляющего действия.

Кроветворная система в детском возрасте обладает большими восстановительными возможностями, но вместе с тем она легко ранима. При некоторых заболеваниях возможно появление очагов кроветворения вне костного мозга, например, в печени, селезенке и лимфатических узлах.

Кроветворение у новорожденного

Кровь новорожденных детей имеет свои особенности, которые заключаются в следующем.

Удельный вес и вязкость крови у детей выше, чем у взрослых.

Количество гемоглобина и эритроцитов у них повышено.

У новорожденного на 1 кг массы тела приходится около 140 мл крови.

Количество гемоглобина при рождении колеблется от 170 до 240 г/л. После очень кратковременного нарастания в течение первых часов жизни это количество снижается и к концу первой недели падает до 140 г/л.

После рождения ребенок имеет 80% фетального (плодного] гемоглобина и лишь 20% гемоглобина взрослых . Постепенно в течение первых 3 ме¬сяцев жизни происходит замена фетального гемоглобина гемоглобином взрослых.

Число эритроцитов у здоровых новорожденных детей в первый день жизни колеблется от 4,5x10 12 /л до 7x10 12 /л (в среднем около 6x10 12 /л].

Вслед за некоторым повышением количества эритроцитов в первые 6-12 часов жизни новорожденного происходит систе-матическое снижение количества эритроцитов. К концу первого месяца жизни количество эритроцитов со¬ставляет у ребенка 4,5x10 12 /л.

Но кроветворение ребенка отличается не только количеством эритроцитов. У новорожденных детей средний диаметр эритроцитов значительно больше, чем у взрослого человека (7,2 мкм), и достигает 7,9-8,2 мкм. Такие эритроциты обозначают термином «макроциты» (большие эритроциты). Макроцитоз (увеличение размеров) эритроцитов - возрастная особенность новорожденных.

Присутствие в крови эритроцитов разного диаметра носит название акизоцитоза (anisos - «неравный»). Такие эритроциты содержат неодинаковое количество гемоглобина, поэтому у новорожденных легко выявляется разная окраска эритроцитов - полихроматофилия.

В крови у доношенных новорожденных детей встречается значительное количество предшественников эритроцитов - ретикулоцитов. Ретикулоцитами называют эритроциты, в которых с помощью специальной окраски выявляется сеточка [ретикулум] - следы, остатки цитоплазмы содержащих ядро клеток - предшественников эритроцитов.

В первче дни жизни ребенка количество ретикулоцитов превышает 4%. Затем их количество резко понижается, а к концу первого месяца жизни достигает обычно 0,6-0,8%, что считается нормой.

В первые часы жизни в крови новорожденных можно выявить значительное количество содержащих ядро предшественников эритроцитов - нормоцитов, однако их число быстро снижается, и уже к концу первой недели они больше не обнаруживаются.

Цветовой показатель эритроцитов у новорожденных в течение первой недели жизни чаще бывает выше единицы (до 1,3), что связано с тем, что макроциты [эритроциты большого диаметра] содержат гемоглобина больше, чем обычные эритроциты.

Наличие большого числа эритроцитов, повышенное количество гемоглобина, увеличение предшественников зрелых эритроцитов [ретикулоцитов и нормоцитов] указывает на усиление гемопоэза у новорожденных.

Это объясняется тем, что внутриутробный период развития связан у плода с меньшим поступлением кислорода, чем у новорожденного, в организм которого кислород проникает не через плаценту матери, а с помощью легочного дыхания.

Относительная гипоксемия (сниженное количество кислорода в крови) плода компенсируется увеличенным количеством гемоглобина и эритроцитов.

Скорость оседания эритроцитов у новорожденных несколько замедленна (СОЭ - 2-3 мм/ч), имеются эритроциты с повышенной и пониженной осмотической стойкостью.

Число лейкоцитов при рождении достигает 10x10 9 /л - 30x10 9 /л. В первые часы жизни их число несколько увеличивается, а затем снижается. У детей первого года жизни число лейкоцитов 11x10 9 /л считается нормальным.

В течение первых же дней жизни у ребенка значительно изменяется лейкоцитарная формула - процентное соотношение отдельных элементов белых клеток крови.

Число нейтрофилов, достигающее при рождении 66% общего количества белых клеток крови, начинает быстро снижаться, а число лимфоцитов [при рождении около 15-30%], наоборот, быстро нарастает.

Около 5-6-го дня жизни кривые нейтрофилов и лимфоцитов, отражающие процентное соотношение этих клеток в периферической крови, перекрещиваются [первый перекрест], и к концу месяца число нейтрофилов снижается до 30-25%, а число лимфоцитов повышается до 55-60%.

В период новорожденности всегда отмечается умеренный сдвиг формулы нейтрофилов влево до миелоцитов и метамиелоцитов, количество эозинофилов колеблется от 0,5 до 8%, базофилы часто отсутствуют, количество моноцитов достигает 8-14%.

Изменения в лейкоцитарной формуле у новорожденных аналогичны таковым в анализе крови беременной женщины в последние дни перед рождением ребенка. Некоторые ученые считают, что эти изменения обусловлены гормональными изменениями, происходящими в организме матери накануне родов.

Проникновение гормонов через плаценту стимулирует гранулоцитопоэз у плода и новорожденного. После родов эти влияния прекращаются. В связи с этим лейкоцитарная формула в первые дни жизни ребенка изменяется не по дням, а по часам.

Количество тромбоцитов в крови новорожденных колеблется от 140x10 9 /л до 400x10 9 /л. Кровяные пластинки бывают неодинаковой величины и формы.

Таким образом, особенности крови новорожденных детей характеризуются высоким уровнем гемоглобина, быстрой сменой фетального гемоглобина гемоглобином взрослых, большим количеством эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов и высоким цветным показателем.

Интересно отметить, что если количество форменных элементов в крови взрослых мужчин и женщин имеет отличия, то пол ребенка заметно не отражается на количественной и качественной картине всех форменных элементов крови.

Кроветворение в грудном возраста

Начавшееся после рождения снижение уровня гемоглобина продолжается в течение первых месяцев жизни у всех даже совершенно здоровых, правильно вскармливаемых детей, живущих в хороших условиях.

Уровень гемоглобина у детей грудного возраста может понижаться до 120-110 г/л и оставаться на этих цифрах до конца первого года жизни. Количество эритроцитов снижается до 4x10 12 /л-3,5x10 12 /л. Цветовой показатель становится меньше единицы .

Указанные данные для грудного ребенка являются совершенно нормальным явлением. Однако врачам-педиатрам известно, что самые разнообразные причины - неправильное питание, недостаточное пребывание на свежем воздухе, негигиенические условия жизни, заболевания - могут усиливать этот физиологический процесс, вызывая развитие патологического малокровия.

В грудном возрасте количество гемоглобина и эритроцитов подвержено большим индивидуальным колебаниям.

После 2-3 месяцев жизни у ребенка в крови исчезают анизоцитоз и полихроматофилия эритроцитов.

К 3 месяцам непосредственные предшественники эритроцитов - ретикулоциты редко превышают нормальный уровень . СОЭ [скорость оседания эритроцитсв] у грудных детей держится на уровне 3-5 мм/ч.

Количество лейкоцитов в крови в среднем составляет 10х10 9 /л-11х10 9 /л. Среди лейкоцитов преобладают лимфоциты, отмечается небольшой сдвиг нейтрофилов влево до палочкоядерных форм, умеренно выражен моноцитоз.

В грудном возрасте количества кровяных пластинок [тромбоцитов] стабилизируется на уровне 200х10 9 /л-300x10 9 /л.

Для морфологического состава крови детей первого года жизни характерны значительные индивидуальные колебания, что зависит от чувствительности всей системы кроветворения каждого отдельного ребенка к воздействию внешних и внутренних факторов.

Кровь ребенка в последующие периоды жизни отличается уже большим постоянством и к моменту полового созревания приобретает сходство с кровью взрослых.

Кроветворение в дошкольном возрасте и старше.

У детей старше одного года постепенно нарастает количество гемоглобина (до 130-150 г/л) и эритроцитов (до 4,5x10 12 /л-5x10 12 /л).

Количество предшественников эритроцитов - ретикулоцитов не превышает 0,6-0,8%. Цветовой показатель составляет 0,85-1,0. СОЭ в этом возрасте постепенно достигает 5-10 мм/ч.

Количество лейкоцитов у старших детей имеет тенденцию уменьшаться до 9x10 9 /л-6x10 9 /л. В лейкоци-тарной формуле постепенно становится больше нейтрофилов и соответственно меньше лимфоцитов.

Второй перекрест кривых процентного содержания нейтрофилов и лимфоцитов происходит в 5-7-летнем возрасте ребенка, а затем количество нейтрофилов у детей все больше и больше превалирует над лимфоцитами, пока не достигнет цифр, характерных для взрослых.

Если перед первым перекрестком абсолютное числа нейтрофилов почти в 2 раза превосходит абсолютное число лимфоцитов, то до второго перекреста, например в возрасте одного года, абсолютное число нейтрофилов в 2 раза меньше абсолютного числа лимфоцитов, но после второго перекреста, в 5-7-летнем возраста, количество нейтрофилов продолжает расти (а лимфоцитов соответственно снижаться) и, наконец, к 14-15 годам жизни ребенка количество нейтрофилов вновь в 2 раза превышает количество лимфоцитов.

С возрастом несколько уменьшается количество моноцитов, исчезают плазматические клетки. Количество тромбоцитов у детей независимо от возраста соответствует норме взрослых и составляет 200x10 9 /л-З00x10 9 /л.

Необходимо иметь в виду, что у детей и в возрасте старше одного года показатели крови подвержены довольно шиооким индивидуальным колебаниям, однако эти колебания тем шире, чем моложе ребенок.

У детей стершего школьного возраста и подростков показатели крови аналогичны таковым у взрослых людей.

ЧТО НАДО ЗНАТЬ О СХЕМЕ КРОВЕТВОРЕНИЯ

В периферической крови плода человека на ранних этапах основными клетками являются эритробласты, количество которых на 4-8-й неделе достигает 100x10 9 /л, а затем интенсивно снижается до 5x10 9 /л на 28-й неделе.

Число гранулоцитов увеличивается в эти же сроки с 0,050x10 9 /л до 10,0x10 9 /п. Первичные лимфоциты в тимусе появляются уже на 9-10-й неделе, моноциты еще раньше - с 5-й недели.

Количество отдельных клеток у эмбриона и плода колеблется в довольно широких пределах, а общая закономерность состоит в том, что содержащие ядро примитивные эритробласты постепенно сменяются нормальными эритробластами. Образование гранулоцитов по мере взросления плода неуклонно нарастает.

Включившись в гемопоэз с 13-14-й недели, костный мозг к моменту рождения ребенка становится основным органом кроветворения у человека.

Процесс кроветворения можно представить в виде схемы, напоминающей ствол дерева, от которого расходятся ветви. Зрелые, дифференцированные клетки можно представить себе как завершающие отдельную ветвь листья, а может быть, как цветы или плоды.

Для удобства восприятия от простого к более сложному в схеме кроветворения ствол дерева перевернут на 180°, поэтому не ствол, а отдельные ветви обращены к земле.

Первой ступенью, или исходными клетками, форменных элементов крови являются так называемые стволовые клетки. Морфологически они сходны с большими лимфоцитами. Эти клетки способны и к самостоятельному существованию, и к дифференцировке по всем отдельным росткам кроветворения. Такая исходная потенциальная многогранность клеток по их возможностям обозначается термином «полипотентность».

Отдельная стволовая клетка обладает очень высокой способностью к самостоятельному существованию или самоподдержанию. Число проделываемых ею делений (митозов) может достичь 100.

Из всех стволовых клеток в состоянии деления находится одна из каждых пяти клеток, а остальные четыре пребывают в покое, ожидая своего часа, если таковой наступит. Они могут вступить в действие, когда организму нужно бороться с последствиями больших кровотечений.

Следующая, вторая ступень развития форменных элементов крови представлена двумя типами клеток: клеткой - предшественницей лимфопоэза и клеткой - предшественницей элементов костного мозга: гранулоцитов, моноцитов, эритроцитов, тромбоцитов.

Экспериментальных доказательств существования клеток-предшественниц пока не получено, однако анализ опухолевых трансформаций, наблюдавшихся в клетках при некоторых заболеваниях крови и кроветворных органов (в частности, при лейкозах), привел авторов схемы к выводу, что такие клетки должны существовать. На схеме кроветворения эти предполагаемые клетки обозначены пунктирами.

Третья ступень, или третий класс клеток, - поэтин-чувствительные клетки. Морфологически их трудно отличить от стволовых клеток, так как они выглядят как большие и средние лимфоциты. Каждая из них является родоначальницей строго определенного ростка, или ветви кроветворения.

В связи с этим третий класс клеток называют еще унипотентными клетками-предшественницами. Их деятельность зависит от гуморальной регуляции, то есть координация физиологических и биохимических процессов внутри этих клеток осуществляется через жидкие среды (кровь, лимфу и тканевую жидкость) с помощью специальных растворенных в них веществ, которые носят название «поэтины».

Поскольку именно на уровне указанных клеток реализуется количественная регуляция кроветворения, среди поэтинчувствительных клеток доля делящихся, размножающихся клеток достигает 60-80 и даже 100%.

Из клеток третьего класса на рисунке можно видеть предшественников В-лимфоцитов, Т-лимфоцитов, общего предшественника гранулоцитов [нейтрофилов и базофилов] и моноцитов, предшественника эритроцитов [эритропоэтинчувствительную клетку], предшественника тромбоцитов [тромбоцитопоэтинчувствительную клетку].

В схеме кроветворения есть и исключения из общего правила. Так, установлено, что эозинофилы имеют собственную клетку-предшественницу иную, чем общая клетка - предшественница гранулоцитов и моноцитов.

Четвертый класс клеток - это так называемые властные клеточные элементы, открывающие уже совершенно самостоятельные, обособленные созревающие клеточные пулы, клеточные ряды.

Для В-лимфоцитов исходной клеткой созревающего клеточного пула является плазмобласт, для Т-лимфоцитов - лимфобласт, для моноцитов - монобласт, для гранулоцитов - миелобласт, для эритроцитов - эритробласт, для тромбоцитов - мегакариобласт.

Ростковые [бластные] клетки почти всех рядов [пулов] по морфологическим признакам [за исключением метакариобласта] бывает очень трудно различать. Для их идентификации в настоящее время предложены многочисленные окраски.

По сочетанию скрещивающихся ферментов и интенсивности окраски бластные клетки относят к тому или иному ростку кроветворения.

СХЕМА КРОВЕТВОРЕНИЯ

Пятый класс клеток - созревающие клеточные элементы. Они не только претерпевают деления, но и дифференцируются - первоначально одинаковые клетки превращаются в специализированные клетки тканей и органов.

С процессе дифференцировки клетки проделывают неодинаковое количество митозов [делений], поэтому из одной клетки-предшестзенницы может образоваться разное количество клеток. Каждому ростку свойственно свое число митозов.

Шестой класс клеток - это зрелые, дифференцированные клетки, которые током крови вымываются из костного мозга в циркулирующую кровь.

Для оценки клеточного состава костного мозга предложены нормативные показатели, отражающие процентное соотношение клеток паренхимы костного мозга (его кроветворной части). Эти показатели приведены в таблице.

Нормативные показатели клеточных элементов костного мозга

Как и любой другой орган, костный мозг состоит из паренхимы и стромы. Абсолютное большинство клеток в костном мозге представлено клетками паренхимы [кроветворной ткани] и их производными - зрелыми дифференцированными клетками крови.

Клетки стромы костного мозга носят обобщающее название «механоциты». Среди механоцитов различают ретикулярные клетки - недифференцированные клетки стромы, фибробласты и фиброциты, остеобласты и остеоциты.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Железодефицитная анемия - это малокровие, обусловленное дефицитом в организме железа. Возникновение термина «анемия» ]бескровие] связано с развитием болезненного состояния организма в результате той или иной степени кровопотери.

В настоящее время установлено, что анемия развивается не только под влиянием кровопотери, но и вследствие нарушения образования гемоглобина и эритроцитов, а также из-за повышенного их разрушения.

О происхождении болезни

В 85-90% случаев железодефицитные анемии у детей отмечаются в еозрасте до 3 лет. Причины этих анемий определяются нарушением поступления, распределения и использования железа в организме ребенка.

В течение первых 6 месяцев внутриутробной жизни плод практически не получает железа из организма матери. Накопление железа у плода начинается лишь в последние 3 месяца до нормальных родов. К моменту рождения нормальный доношенный ребенок имеет запас железа в организме в количестве 250-300 мг.

У новорожденных и у детей раннего возраста железо в организме распределяется следующим образом: 80% - в эритроцитах, 1% - в костном мозге, плазме, макрофагально-гистиоцитарной системе, ферментах, 10 - 12% - в печени и селезенке, 7-9% - в мышцах.

У детей среднего и старшего возраста и у взрослых 65-70% железа сосредоточено в эритроцитах, 1% - в костном мозге, плазме, макрофагально-гистиоцитарной системе, ферментах, 10-15% - в печени и селезенке, 20-22% - в мышцах.

Различают геминное [функционирующее железо эритроцитов, эритробластов, миоглобина, ферментов], транспортное [в плазме крови] и негеминное [в мышцах и органах] железо.

Таким образом, приведенные данные показывают, что доля депонированного железа у новорожденного и ребенка раннего возраста почти в 2 раза меньше, чем у взрослого.

Недоношенность на 1-2 месяца может привести к сокращению запасов железа в 1,5-2 раза и более по сравнению с нормой.

В норме свыше 50% кругооборота железа в организме совершается по замкнутому циклу, связанному с образованием и разрушением эритроцитов, и лишь 10% кругооборота железа происходит за счет восполнения сравнительно небольших потерь этого элемента продуктами питания.

Железо расходуется на рост ногтей и волос, пигментацию последних, участие в иммунологических процессах, выделяется при десквамации кожи, с потом, при менструациях, скрытых и явных кровотечениях, выводится из организма с желчью, мочой, калом, расходуется при инфекциях.

Большой дополнительный расход железа происходит при беременности, кормлении ребенка грудью, а у детей - при быстром росте, в период полового созревания.

Новорожденный ребенок очень быстро растет, что предъявляет к его костному мозгу повышенные требования, так как увеличивающаяся масса тела требует соответственно увеличения массы крови.

Запасы железа в организме постепенно истощаются, а поступление жепеза с грудным молоком матери становится явно недостаточным. В 1 л женского молока содержится всего 0,7 мг жепеза, из которого усваивается всего пишь 13-22 мкг%. Минимальная потребность ребенка в железе составляет 0,5 мг в сутки.

Таким образом, чтобы удовлетворить суточную потребность в этом элементе с учетом железа, всасываемого с материнским молоком, ребенок должен выпить его 25 л в сутки!

Итак, ребенок раннего возраста развивается при отрицательном балансе железа - потребность в нем превышает поступление в 25 раз!

При искусственном и смешанном вскармливании детей дефицит железа еще больше, так как содержание усваиваемого железа в коровьем молоке в 2-3 раза меньше, чем в женском.

В том случае, когда все запасы железа с пищевыми продуктами по тем или иным причинам не покрывают его отрицательного баланса в организме, последний до определенного времени покрывается из депо.

Когда и запасы депо оказываются исчерпанными, отрицательный баланс железа в организме из скрытого становится явным - развивается железодефицитная гипохромная анемия.

У доношенных детей это чаще происходит к 4-5-му месяцу жизни, у недоношенных - еще раньше, на 2-3-м месяце. Развившуюся железодефицитную анемию вылечить только с помощью продуктов питания, богатых железом, невозможно.

Более того, обеспечение ребенка продуктами питания, богатыми железом, не всегда предотвращает его недостаток в организме. Не всякое железо всасывается в кишечнике.

В частности, содержащаяся в продуктах питания окись железа всасывается очень плохо, в то время как закись железа хорошо. Вот почему для улучшения снабжения организма ребенка железом необходимо, чтобы окисное железо превратилось в закисное.

Такому превращению способствует витамин С, а также медь и нормальная кишечная флора.

Переедание, употребление преимущественно растительной пищи, однообразное молочное питание, изменение бактериальной флоры кишечника [диебактериоз] под влиянием длительного применения антибиотиков тормозят процесс восстановления железа, т. е. переход его из окисного в закисное.

Кроме того, следует учитывать, что такие вещества, как фосфаты, кальцинаты и др., соединяясь с железом, образуют нерастворимые соли; это также препятствует усвоению железа.

Всасывание железа происходит в двенадцатиперстной кишке и прилегающих к ней участках тонкого кишечника. Если ребенок страдает органическим расстройством деятельности желудка и кишечника, то всасывание железа значительно ухудшается.

В диагностике железодефицитных анемий имеют значение некоторые анамнестические сведения, в частности, дефицит железа у матери в период беременности (многоплодная беременность, преждевременные роды и т. д.), недоношенность, травмы ребенка во время родов, резкая бледность и вялость новорожденного, кровотечения у него.

Большое значение в возникновении железодефицитных анемий в последующие возрастные периоды имеют инфекционные заболевания, искусственное, смешанное и одностороннее вскармливание (питание), например молочное и мучное, рахит, глистная инвазия, резкое снижение кислотности желудочного сока, интенсивный рост, бурное половое созревание, ранние м обильные менструации у девочек, обильные кровопотери после травм.

Клиническая картина

Клиническими проявлениями железодефицитной анемии являются потеря аппетита, задержка физического развития, вялость, неустойчивое настроение ребенка плаксивость.

Обращает на себя внимание прогрессирующая бледность слизистых оболочек рта и кожи. Кожа приобретает восковидный оттенок. Ушные раковины становятся особенно бледными и прозрачными.

В период полового созревания некоторые подростки имеют типичный «хлоротичный» вид: резкую бледность кожи с зеленоватым оттенком (отсюда и название «хлороз», шершавость кожи, хрупкость ногтей, ломкость волос [волосы секутся, выпадают].

Независимо от возраста отмечается гипотония мышц. Обычные для ребенка подвижные игры быстро вызывают физическое утомление, апатию, иногда сонливость.

Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются такие симптомы, как учащение пульса, незначительное расширение границ сердца разномерно во все стороны, у некоторых больных появляется нежный «анемический» систолический шум над областью сердца.

В патологический процесс вовлекаются и органы пищеварения. У детей с жалезодефицитными анемиями снижается аппетит, иногда дети совсем отказываются от пищи.

В ряде случаев аппетит извращается и дети начинают есть явно несъедобные вещи, например, мел, землю и т. д.

Наблюдаются спастические явления в пищеводе, кишечнике, которые выражаются в болевых ощущениях за грудиной, в животе. При тяжелой анемии появляются диспепсические расстройства - запор, понос. У некоторых детей увеличивается печень и селезенка.

Нарушается деятельность центральной нервной системы. Могут беспокоить головная боль, шум и звон в ушах, наблюдаются головокружения, обмороки, теряется интерес к окружающему, к учебе, выражен негативизм, утрачивается способность к сосредоточению, снижается успеваемость в школе.

У ребенка падает эмоциональный тонус и хорошее настроение, он становится плаксивым, раздражительным, капризным. Маленькие дети отстают в психомоторном развитии, у них легче развивается гипотрофия.

Дети склонны к более частым ринитам, у них развивается атрофия сосочков языка [«полированный язык»], легко образуется кариес зубов в результате нарушений обмена в эмали.

Возможности диагностики

Самые характерные симптомы определяются при исследовании крови. Выявляется снижение содержания гемоглобина. Минимальный уровень гемоглобина у детей в возрасте до 3 месяцев принято считать равным 126 г/л, от 3 месяцев до 5 лет - 110 г/л, старше 5 лет - 120 г/л.

Железодефицитная анемия диагностируется и считается легкой при снижении уровня гемоглобина до 90 г/л, среднетяжелой - до 70 г/л, тяжелой - менее 70 г/л, катастрофической - менее 30 г/л.

Уменьшение эритроцитов в периферической крови бывает только у 20% дегей с тяжелой анемией. Эритроцитопения совсем не обязательный признак для железодефицитнсй анемии у детей. Во все возрастные периоды количество эритроцитов на нижней границе нормы соответствует 4,2x10 12 /л.

Среди нормальных эритроцитов [нормоцитов] обнаруживаются эритроциты с рядом морфологических особенностей: отмечается анизоцитоз - появление эритроцитов различного диаметра пойкилоцитоз - выявление эритроцитов измененной формы [вытянутые, колбообразные, грушевидные, заостренные, веретенообразные и т. д.], микроцитоз - обнаружение эритроцитов уменьшенного диаметра. Количество ретикулоцитов не изменено.

Цветовой показатель рассчитывается по формуле Е. А. Кост (1975):

А x 0.3: В = цветовой показатель, где

В - первые две цифры числа эритроцитов.

В норме цветовой показатель колеблется от 0,85 до 1,05. При железодефииитной анемии цветовой показатель снижается ниже 0,85.

К наиболее достоверным признакам железодефицитной анемии относятся уменьшение сывороточного железа [в норме сывороточное железо составляет 13,5-30,0 мкХмоль/л], повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови [в норме 45-72 мкХмоль/л].

В костном мозге лейкоэритробластическое отношение не нарушается [в норме 4:1], в красном [эритронормобластическом] ростке уменьшается число оксифильных нормоцитов и несколько увеличивается число полихроматофильных нормоцитов.

Возможности лечения

Любое заболевание отягощает течение анемии, затрудняет ее лечение. Ребенка, больного анемией, надо тщательно изолировать от больных с другими заболеваниями, не допускать ни перегревания, ни охлаждения.

Питание больного ребенка максимально разнообразят, с тем чтобы он получал все необходимые пищевые вещества и микроэлементы.

Для детей старше 5 месяцев в диету включают овощное пюое, в состав которого входят белокочанная капуста, моркозь, свекла, шпинат, репа, цветная капуста и др., а старше 7 месяцев - мясной фарш и 1-2 раза в неделю отварную печенку или печеночный паштет.

Обязательно следует давать яичный желток. Помимо названных выше продуктов, детям дают свежие фрукты и ягодные соки.

К продуктам, богатым железом, медью, кобальтом, никелем и марганцем, относятся язык, печень, мясо, рыба, горох, фасоль, картофель, свекла, редис, капуста, орехи, черная смородина, сливы, груши, яблоки, смесь сушеных фруктов.

Кобальтом и фолиевой кислотой богаты творог, яичный желток, печень, дрожжи.

Одностороннее питание детей, в частности преимущественно молочное, крупяное и мучное, оказывает неблагоприятное влияние на результаты лечения.

Лечение железодефицитных анемий включает устранение кровотечений [острых, хронических, скрытых и явных], назначение препаратов железа и витаминов.

Если у ребенка глисты, проводят дегельминтизацию.

Препараты железа целесообразно назначать в промежутках между приемами пищи до 3-4 раз в день, запивать водой.

Непосредственно до и после приемов препаратов железа не рекомендуется давать детям чай, молоко, жирные и некоторые мучные пгодукты (сдобное тесто, печенье), поскольку они способствуют образованию нерастворимых соединений железа, которые плохо всасываются в кишечнике. Это же стносится к кофе и неразбавленным фруктовым сокам.

Чтобы препараты железа лучше усваивались и меньше раздражали слизистую желудочно-кишечного тракта, их рекомендуют принимать через 1 час после еды.

Курсовая доза железа рассчитывается по формулам. Приведем формулу Е. Н. Мосягиной (1969):

Fe - (курс в мг) = (16 г% - Hв г%) : 100 x 3,4 X 75 X (вес больного в кг) х 1,3,

16 г - идеальное содержание железа в крови;

3,4 - количество мг железа в 1,0 г гемоглобина (Нв);

75 - количество крови в мл на 1 кг веса ребенка [в среднем];

1,3 - добавочный коэффициент, исходящий из того, что в норме количество депонированного железа составляет 30% от железа эритроцитов.

Лучший лечебный эффект оказывают препараты двухвалентного закисного железа так как они легко всасываются в кишечнике. Детям раннего возраста назначают жидкие препараты железа, старшего возраста - в таблетках и порошках.

Из жидких препаратов используют сироп алоэ с железом [в 1 мл 20 мг элементарного железа], орферон жидкий [Югославия].

Детям старше одного года назначают любые препараты закисного двухвалентного железа, которые они хорошо переносят: железа закисного сульфат , железа лактат , гемостимулин , ферроплекс (40 мг элементарного железа в 1 таблетке], феррокаль , ферроцерон и другие препараты.

При двухвалентной форме лекарственного железа в среднем суточная доза рекомендуется из расчета 5 мг/кг : детям до 3 лет - 60-90 мг/сут, детям 3-6 лет - 100-200 мг/сут. детям старше 7 лет - до 300 мг/сут.

В случае непереносимости (тошнота, рвота, понос, запор, боли е животе) или побочном токсическом действии препаратов железа [оно более выражено у препаратов, содержащих трехвалентнее железо] лекарство нужно отменить или сделать перерыз в лечении.

Если препараты железа вызывают диспепсические расстройства, то их дозу уменьшают наполовину [временно!], а после еды назначают панкреатин (по 0,15-0,2 г x З раза в день).

Лечение витамином В 12 показана лишь к концу лечения, когда депо организма насыщены железом и цветной показатель приближается к единице, но количество эритроцитов еще не достигло возрастной нормы, в этом случае целесообразно произвести 2-3 инъекции витамина В 12 по 50-100 мкг в сутки через день для стимуляции эритропоэза.

По достижении нормальных показателей содержания гемоглобина лечение препаратами железа не прекращают, а продолжают еще 6-8 недель для создания депо железа в печени, селезенке, мышцах.

При лечении тяжелых железодефицитных анемий иногда прибегают к парентеральному [внутримышечному и внутривенному] введению препаратов. Показаниями являются невозможность принимать препараты железа внутрь в связи е непереносимостью, мальабсорбцией, язвенной болезнью и пр.

Применяют феррум-лек [для внутримышечного введения 1 ампула содержит 100 мг железа в 2 мл, для внутривенного введения 1 ампула содержит 100 мг жепеза а 5 мл], фербитол (для внутримышечного введения, болезнен, 1 флакон содержит 100 мг железа в 2 мл], жектофер (для внутримышечного введения 1 ампула содержит 130 мг железа в 2 мл].

Ежедневная максимальная доза препарата для внутри мышечного введения в наружный квадрант ягодицы составляет детям до 1 года с массой тела до 5 кг - 0,5 мл; с массой тела 5-10 кг - 1 мл; детям после 1 года - 2 мл; детям старшего возраста - 3-4 мл.

Парентеральные препараты могут вызывать аллергические реакции вплоть до шока.

Лечение этими препаратами возможно только в стационаре, по строгим показаниям, обязательно в присутствии и под наблюдением врача.

Острые и тяжелые постгеморрагические анемии, особенно при отсутствии адаптации к ним больного, развитии гипоксии необходимо купировать с помощью эритроцитной массы, которую вводят медленно струйно из расчета 10 мл/кг массы тела ребенка первого года жизни и в разовой дозе 120-250 мл капельно детям старшего возраста.

Трансфузия 100 мл эритроцитной массы эквивалентна введению 120 мг полностью утилизируемого железа.

Из витаминных и витаминизированных препаратов можно рекомендовать следующие.

Витамин С (аскорбиновая кислота] - участвует в обмене железа [способствует его всасыванию в кишечнике, включению в гем и сохранению железа в геме двухвалентным].

Разовая доза 0,05-0,15 x 2-3 раза а день после еды. Выпускается а таблетках по 0,025; 0,05 и 0,1.

Сироп из плодов шиповника - готовится из сока плодов шиповника и экстракта ягод калины, клюквы, рябины и др. В 1 мл содержит 4 мг аскорбиновой кислоты.

Назначается по ½-1 чайной, десертной, столовой ложке в зависимости от возраста 2-3 раза а день. Выпускается в бутылочках по 260-270 мл или в баночках по 200 мл.

Витаминизированный сироп из плодов шиповника содержит в 1 мл препарата 30 мг витамина С и 15 мг витамина Р. Выпускается в баночках по 200-250 мл. Назначается по ½-1 чайной ложке 1-3 раза в день.

Прогноз при железодефицитной анемии у детей благоприятный. Заболевание может прогрессировать лишь при отсутствия лечения. Недостаточное по объему лечение может перезести манифестный дефицит железа в латентный, скрытый. Возможны рецидивы заболевания.

Профилактика железодефицитной анемии наиболее эффективна при содружественной работе терапевта, акушера-гинеколога и педиатра. По рекомендации ВОЗ целесообразен прием препаратов железа в профилактической дозе, составляющей 1/3 лечебной, женщиной при повторной беременности, при наличии у нее в анамнезе анемии, обильных кровотечений.

Группу риска по железодефицитной анемии составляют дети, родившиеся с большой массой тела, врожденной гипотрофией, от многоплодной беременности, недоношенные, а также от матерей, страдавших латентным дефицитом железа или анемией.

В эту же группу входят дети с аллергическими поражениями кожи и слизистых оболочек [экссудативный диатез], с респираторными и кишечными заболеваниями, глистными инвазиями.

У перечисленных детей легко возникает патентный дефицит железа и железодефицитная анемия. В связи с этим указанная группа детей подлежит диспансерному наблюдению в течение 2 лет с регулярным анализом кроаи 1 раз в 3 месяца [наиболее информативен анализ после заболеваний, кровопотери и других анемизирующих факторов].

При малейших признаках дефицита железа, а тем более наличии железодефицитной анемии необходимо назначать комплексное противоанемическое лечение.

Заболевания крови и кроветворных органов являются частой причиной ранней смерти детей и взрослых. Это объясняется тем, что патологические процессы в плазме трудно поддаются лечению, которое ещё и очень дорогое. Своевременная терапия и профилактические мероприятия помогают снизить риск возможной инвалидности или летального исхода.

Болезни крови очень опасны для человека

Классификация заболеваний крови

Патогенезом болезней крови и кроветворных органов занимается наука гематология (haematologia).

В зависимости от этиологии возникновения и класса, выделяют основные виды нарушений:

• болезни эритроцитов;
• патологии лейкоцитов;
• заболевания тромбоцитов;
• несворачиваемость крови – геморрагические диатезы.

Каждая группа объединяет большой список системных и аутоиммунных болезней. Всего насчитывается около 100 патологических отклонений в процессе кроветворения.

Болезни, вызванные изменением в красных кровяных тельцах

Изменение количества или качества эритроцитов в плазме всегда свидетельствуют об ухудшении основных функций крови. Избыток таких белков () встречается редко, намного чаще люди сталкиваются с их дефицитом ().

Основными причинами анемии выступают:

• кровотечения разной тяжести – большие потери крови в результате травмы, операции или незначительные, но частые, которые связанные с носовыми кровотечениями, обильными месячными, кровоточащими язвами в пищеварительной системе;
• быстрый распад эритроцитов из-за их слабой или деформированной оболочки;
• сбои в метаболизме красных кровяных клеток и гемоглобина, что провоцирует повышенную выработку эхиноцитов (состарившиеся эритроциты).

Отклонения в красных кровяных клетках влечёт нарушение основных функций таких телец.

На этом фоне развиваются опасные болезни:

1. Острая или хроническая геморрагическая анемия.
2. Генетическая анемия гемолитического характера – серповидно-клеточная анемия, талассемия, сфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз.
3. Приобретённое малокровие в результате аутоиммунных отклонений крови, патологий мелких и средних сосудов, гемолитико-уремического синдрома, малярии, гемолитической интоксикация.
4. Дефицитная анемия.
5. Порфирии (поражение клеточных элементов, которые берут участие в образовании гемоглобина).
6. Апластическая анемия (отклонения в работе костного мозга).

Кровяные тельца здоровой крови и при анемии

Уменьшение количества крови или малокровие может быть вызвано усиленным расходом гемоглобина. Такое наблюдается в период беременности, кормления грудью, а также у спортсменов.

Независимо от патогенеза, основными симптомами анемии бывают:

• быстрая утомляемость, постоянная слабость и частые головокружения;
• бледный цвет кожных покровов;
• учащённое сердцебиение, шум в ушах;
• ухудшение памяти, работоспособности, нарушение сна;
• цвет губ и дёсен становится светло розовым, белеют ушные раковины (у детей).

При анемии появляется шум в ушах

Редкие заболевания крови могут возникать при повышенном продуцировании эритроцитов. Обычно красный отросток не поражается злокачественными опухолями, и все патологии, возникшие в результате увеличения количества кровяных телец, имеют доброкачественное течение.

1. Полицитемия (плеторический синдром) – в плазме повышаются не только эритроциты, но и другие клетки (тромбоциты, лейкоциты). При этом увеличивается общий объём крови.
2. Эритремия – повышенное продуцирование только красных кровяных телец.
3. Болезнь Вакеза – затрагивает все ростки кроветворения, особенно эритроидные, является доброкачественным лейкозом.

Полицитемия — увеличение количества кровяных телец

Яркими признаками болезней увеличенного уровня эритроцитов выступают следующие состояния:

• покраснение кожи на лице;
• частые приливы жара;
• зуд и жжение по всему телу, которое становится более заметным после тёплой ванны или душа;
• болевые приступы в стопах;
• чувство жжения в фалангах верхних конечностей.

При увеличении эритроцитов появляется покраснение на коже

Нарушение качества и количества эритроцитов в плазме уже на ранних стадиях проявляется неприятными симптомами. Поэтому, чем быстрее диагностировано заболевание, тем легче с ним бороться.

Болезни крови, связанные с отклонениями в лейкоцитах

Белые кровяные клетки вырабатываются в костном мозге. Это ответ иммунитета в виде пролиферативного воспаления на проникновение в организм инфекции или вирусов. Лейкоциты представлены 5 главными формами – эозинофилы, моноциты, нейтрофилы, базофилы. Нарушение лейкоцитарной ветки кроветворения носит опухолевый характер и нередко вызывает рак.

Спровоцировать изменения в белых тельцах могут такие причины, как:

• воздействие инфекций и вирусов;
• отравление химическими веществами;
• дефекты в ростке, которые заложены на генетическом уровне;
• радиационное воздействие;
• влияние кортикостероидов (провоцируют повышение белых клеток).

В результате воздействия внешних и внутренних факторов лейкоциты либо перестают нормально вырабатываться, из-за чего наблюдается их дефицит (), либо аномально расти (лейкоцитоз). Интенсивное увеличение белых кровяных телец может быть спровоцировано высвобождением незрелых или дефектных клеток из костного мозга.

В зависимости от нарушения функций определённого типа клеток лейкоцитов или их совокупности развиваются конкретные заболевания.

1. Лимфоцитопения – критическое уменьшение лимфоцитов.
2. Лимфоцитарный лейкоз, лимфома или лимфогранулематоз – интенсивное деление лимфоцитов. Заболевание сопровождается сильным увеличением лимфатических узлов одновременно в нескольких частях тела.
3. Нейтропения – слабая выработка нейтрофилов.
4. Нейтрофильный лейкоцитоз – неконтролируемое повышение нейтрофилов в плазме.
5. Инфекционный мононуклеоз – инфекционное заболевание крови, вызванное вирусом герпеса.

При лимфоцитопении уменьшается количество лейкоцитов

Все лейкозы и лимфомы носят злокачественный характер и являют собой онкогемологические заболевания, которые способны проявляться как у детей, так и у взрослых. Исходя из стадии, на который начали развиваться нарушения в лейкоцитарных ростках, патологии имеют острое или хроническое протекание.

Основными симптомами поражения лейкоцитов выступают:

• частые головные и суставные боли, прогрессирующий дискомфорт в костях (оссалгический синдром);
• кровоточивость дёсен, болевые ощущения во рту, неприятный запах;
• чувство слабости, усталости, частый озноб и незначительное повышение температуры тела;
• ухудшение памяти, снижение работоспособности;
• боль в ротовой полости и горле, которая усиливается во время еды и приёма жидкости;
• заметное увеличение лимфоузлов.

Увеличение лимфоузлов происходит при уменьшении лимфоцитов

При развитии лимфом костный мозг поражается на самых последних стадиях, когда начинаются процесс метостаз. А вот лейкозы провоцируют патологические изменения ещё в начале заболевания, так как продуцируют в крови огромное количество бласт (нехарактерных клеток).

Заболевания тромбоцитов

Безъядерные кровяные клетки отвечают за нормальную консистенцию крови и препятствуют неконтролируемым кровотечениям (образуют тромбы).

Отклонениями в нормальном функционировании тромбоцитов являются следующие состояния:

• дефекты (наследственные или приобретённые) в структуре клеток, что мешают их нормальной работе (тромбоцитопатия);
• критическое уменьшение безъядерных клеток (тромбоцитопения);
• повышенная выработка тромбоцитов (тромбоцитоз).

Чаще всего встречается тромбоцитопения, для которой характерно уменьшение выработки тромбоцитов или их быстрое разрушение.

Подобный патогенез присущий следующим заболеваниям:

1. Аллоиммунная пурпура новорождённых.
2. Сосудистая псевдогемофилия.
3. Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура).
4. Трансиммунная пурпура новорождённых.
5. Синдром Эванса.

Аллергический васкулит характерен уменьшением количества тромбоцитов

Нередко низкая выработка тромбоцитов сопровождается дефектами их структур и снижением выполняемых функций. В таком случае возможно развитие патологических синдромов (TAR, Бернара-Сулье, Мая-Хегглина, Чидака-Хигаси) и болезней (Вискота-Олдрича, Виллебранда, Херманского-Пудлака, тромбластения Гланцмана).

Явными признаками болезней тромбоцитов выступают:

• кровоизлияния под кожу – синяки или экхимозы;
• кровотечение из дёсен при чистке зубов;
• красные пятна на кожных покровах (пурпура или подкожные кровоизлияния);
• мелкие кровяные пятна плоской формы на нижних конечностях (петехии);
• частые кровотечения из носа, обильные месячные.

При болезнях тромбоцитов появляются кровоизлияния под кожей

Нарушение функций тромбоцитов может вызвать спонтанные, обильные внутренние или внешние кровотечения. Поэтому важно не игнорировать неприятные симптомы, а при их появлении сразу обращаться в больницу.

Геморрагические диатезы

Негативные отклонения в свёртываемости крови провоцируют развитие целого списка заболеваний, объединённых в одну группу – геморрагические диатезы. Главной особенностью таких патологий выступает повышенная склонность человека к обильным кровопотерям.

Наиболее частыми провоцирующими факторами несворачиваемости являются:

• генетические дефекты в структурных элементах кроветворения, которые передаются по наследству (врожденные отклонения);
• нарушение в целостности стенок кровеносных сосудов, которое произошло в результате развития сопутствующих болезней (приобретённый геморрагический диатез);
• изменения в тромбоцитарном гемостазе (увеличение или уменьшение тромбоцитов, дефекты клеточных оболочек).

Болезни крови, которые входят в группу геморрагических диатезов:

1. Гемофилия (страдают только представители мужского пола). Характерные особенности – спонтанные кровоизлияния в мягкие ткани (суставы, мышцы), развитие больших гематом на теле.
2. Гемангиомы (доброкачественные опухоли).
3. Геморрагический васкулит.
4. Синдромы (Казабаха-Мерритта, Гассера, Луи-Бар).
5. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
6. Приобретённые коагулопатии – афибриногенемия, фибринолитическая кровоточивость.

Проблемы со свёртываемостью крови проявляются различным высыпанием на теле, которое в тяжёлых формах может преобразовываться в язвенные поражения.

Сопутствующими признаками геморрагического диатеза выступают:

• тошнота, болевые ощущения в области живота;
• рвота с кровяными примесями;
• кровоподтёки и гематомы по всему телу;
• регулярные кровотечения из носа, рта, в органах пищеварительного тракта;
• головокружение, мигрени, слабость;
• бледность кожных покровов.

Анемия характерна частыми кровотечениями из носа

Пациент с патологиями крови может страдать от нескольких проявлений заболевания или ощущать их в совокупности. Всё зависит от стадии и вида конкретной болезни.

К какому врачу обратиться?

Если у человека появляются гематомы и кровоподтёки по телу, длительное время держится высокая температура, увеличены лимфоузлы, через чур бледная кожа или наблюдается склонность к кровопотерям, нужно немедленно обратиться к врачу. Первичной диагностикой патологических процессов крови, а также их лечением занимается . Специалист помогает найти причину заболевания, подобрать адекватную терапию и последующую профилактику.

Диагностика

Для определения заболевания крови, которое повлекло ухудшение состояния пациента, специалист может назначить инструментальные и лабораторные методы исследования.

Для этого человеку нужно сдать биологический материал и пройти аппаратный мониторинг:

1. – изучается состояние всех кроветворных клеток.
2. – исследование маркеров свёртываемости крови.
3. Гистология и биопсия лимфоузлов – выявление патогенеза негативных процессов.
4. Морфологическое исследование костного мозга в комплексе со стернальной пункцией – изучение активности ростков кроветворения и выявление в тканях злокачественных опухолей.
5. Компьютерная томография – мониторинг внутренних органов и выявление в них разрушительных процессов.
6. УЗИ – используется для осмотра лимфатических узлов и органов брюшной полости.

Для определения состояния кровяных телец проводится анализ крови

Комплексное обследование позволяет с высокой точностью поставить диагноз и сделать прогноз по заболеванию. Это поможет сориентировать человека на предстоящее лечение и подобрать наиболее эффективную терапию.

Лечение

Борьба с заболеваниями крови – длительный процесс, который требует комплексного подхода. В ходе лечения могут использоваться консервативные методы или хирургическое вмешательство (в зависимости от вида патологии и степени запущенности).

Медикаменты

Основная цель терапии препаратами – улучшить состояние больного и восстановить нормальное функционирование крови. В зависимости от вида болезни и её тяжести доктор подбирает индивидуальное лечение для конкретной патологии.

Универсального метода для всех болезней крови нет, но есть наиболее часто применяемые группы лекарств, которые используются в том или ином случае:

1. Антикоагулянты – Аспирин Кардио, Плогрель, Стрептаза, Аспигрель.
2. Гемостатические препараты – Аминокапроновая кислота, Иммунат, Апротекс, Викасол, Транексам.
3. Антианемические средства – Аскофол, Гемофер, Фолиевая кислота, Железа глюконат 300, Хеферол.
4. Плазмозамещающие растворы – Альбумин сывороточный, Аминокровин, Кабивен периферический, Полиглюкин.

Иммунат — гемостатический препарат

Дозировку и длительность терапии определяет врач. Обычно лечение происходит в амбулаторных условиях, исключением выступают тяжёлые опухолевые патологии крови, когда госпитализация жизненно необходима.

Немедикаментозное лечение

Опасные патологии кроветворных систем (лейкозы, лимфомы) не поддаются консервативной терапии.

Для борьбы со злокачественными опухолями применяются такие эффективные методы, как:

• пересадка костного мозга (стволовых клеток);
• химиотерапия;
• переливание компонентов крови.

Задача такого лечения состоит в том, чтобы устранить болезнетворные клетки иммунной системы и предотвратить разрушение здоровых тканей.

Для борьбы со со злокачественными опухолями применяется переливание крови

Возможные осложнения

Заболевания крови опасны своими последствиями, которые не зависят от того, вовремя начато лечение или нет. Патологические процессы могут сильно повлиять на трудоспособность человека, привести к инвалидности или спровоцировать летальный исход.

К наиболее частым осложнениям относятся:

• малокровие в результате обильной кровопотери;
• сепсис, развивающийся на фоне ослабленного иммунитета после химиотерапии или длительного приёма медикаментов;
• повышенная восприимчивость к инфекционным и вирусным заболеваниям;
• развитие сопутствующих болезней внутренних органов (сердца, сосудов, печени, желудка);
• появление геморрагического синдрома – склонность к кровопотерям (развивается на фоне запущенной анемии).

Болезни крови негативно влияют на сердечно-сосудистую систему

Длительное не лечение патологий крови может перерасти в хронические формы протекания болезни. Такое состояние труднее поддаётся терапии и может сильно повлиять на качество жизни пациента.

Профилактика болезней крови

Не допустить развитие серьёзных заболеваний можно, если вести здоровый образ жизни и стараться избегать влияния негативных факторов.

1. Вовремя обращаться к врачу, если неоднократно наблюдается ухудшение самочувствия без видимых причин.
2. Не запускать глистные инвазии и заболевания инфекционной природы.
3. Следить за питанием – регулярно принимать витамины. Рацион должен быть полноценным, но без вредной пищи.
4. В быту минимизировать использование химических веществ. Максимально ограничить контакт с лакокрасочными изделиями, бензолом и тяжёлыми металлами.
5. Избегать стрессов и эмоциональных переживаний. Больше отдыхать, нормализовать сон.

Чтобы избежать болезней крови употребляйте здоровую пищу

В целях профилактики болезней крови и для укрепления организма рекомендуется больше времени проводить на свежем воздухе, заниматься умеренными физическими нагрузками, избегать переохлаждения или перегрева.

Патологические изменения в крови и кроветворных органах коварны. Серьёзные болезни могут поражать все возрастные категории людей, быть наследственными или приобретёнными в результате сопутствующих нарушений в организме, а также иметь доброкачественный и злокачественный характер. Чтобы не допустить тяжёлых осложнений, важно не игнорировать симптоматику, а вовремя обращаться к врачу.

Заболевания крови опасны, широко распространены, самые тяжелые из них вообще неизлечимы и приводят к смерти. Почему же патологиям подвергается такая важная система организма, как кровеносная? Причины бывают самые разные, порой даже не зависящие от человека, а сопровождающие его с рождения.

Болезни крови

Заболевания крови многочисленны и разнообразны по своему происхождению. Они связаны с патологией строения кровяных клеток или нарушением выполняемых ими функций. Также некоторые болезни поражают плазму - жидкую составляющую, в которой находятся клетки. Заболевания крови, список, причины их возникновения тщательно изучаются врачами и учеными, некоторые так и не удалось определить до сих пор.

Кровяные клетки - эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эритроциты - красные кровяные тельца - переносят кислород к тканям внутренних органов. Лейкоциты - белые кровяные тельца - борются с инфекциями и инородными телами, попадающими в организм. Тромбоциты - бесцветные клетки, отвечают за свертываемость. Плазма - белковая вязкая жидкость, в которой содержатся кровяные клетки. В связи с серьезной функциональностью кровеносной системы, заболевания крови в большинстве своем опасны и даже трудноизлечимы.

Классификация болезней кровеносной системы

Заболевания крови, список которых достаточно велик, можно разделить на группы по области их распространения:

• Анемия. Состояние патологически низкого уровня гемоглобина (это составляющая эритроцитов, переносящая кислород).
• Геморрагические диатезы - нарушение свертываемости.
• Гемобластозы (онкология, связанная с поражением кровяных клеток, лимфатических узлов или костного мозга).
• Другие заболевания, которые не относятся к трем вышеперечисленным.

Такая классификация является общей, она разделяет болезни по принципу того, каких клеток касаются патологические процессы. Каждая группа содержит многочисленные заболевания крови, список их внесен в Международную классификацию болезней.

Список болезней, поражающих кровь

Если перечислять все заболевания крови, список их будет огромен. Они различаются по причинам своего появления в организме, специфике поражения клеток, симптомам и многим другим факторам. Анемия - наиболее распространенная патология, поражающая красные кровяные тельца. Признаки анемии - снижение количества эритроцитов и гемоглобина. Причиной этого может быть пониженная их выработка или большая кровопотеря. Гемобластозы - большую часть этой группы болезней занимают лейкозы, или лейкемия - рак крови. В процессе протекания болезни кровяные клетки преобразуются в злокачественные образования. Причина возникновения болезни до сих пор не выяснена. Лимфома - также онкологическое заболевание, патологические процессы проходят в лимфатической системе, злокачественными становятся лейкоциты.

Миелома - рак крови, при котором страдает плазма. Геморрагические синдромы этой болезни связаны с проблемой свертываемости. В основном они являются врожденными, например гемофилия. Проявляется кровоизлияниями в суставы, мышцы и внутренние органы. Агаммаглобулинемия - наследственный дефицит сывороточных белков плазмы. Выделяют так называемые системные заболевания крови, список их включает патологии, затрагивающие отдельные системы организма (иммунную, лимфатическую) или весь организм в целом.

Анемии

Рассмотрим связанные с патологией эритроцитов заболевания крови (список). Виды самых часто встречающихся:

• Талассемия - нарушение скорости образования гемоглобина.
• Аутоиммунная гемолитическая анемия - развивается в результате вирусной инфекции, сифилиса. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия - вследствие отравлений алкоголем, ядом змей, токсическими веществами.
• Железодефицитная анемия - возникает при недостатке железа в организме или при хронических кровопотерях.
• В12-дефицитная анемия. Причина - нехватка витамина В12 из-за недостаточного поступления с пищей или нарушения его усвоения. Результат - нарушение в ЦНС и желудочно-кишечном тракте.
• Фолиеводефицитная анемия - возникает вследствие недостатка фолиевой кислоты.
• Серповидно-клеточная анемия - эритроциты имеют форму серпа, что является серьезной наследственной патологией. Результат - замедление кровотока, желтуха.
• Идиопатическая апластическая анемия - отсутствие ткани, воспроизводящей клетки крови. Возможна при облучениях.
• Семейный эритроцитоз - наследственное заболевание, характеризующееся увеличением количества эритроцитов.

Болезни группы гемобластозов

В основном это онкологические заболевания крови, список самых распространенных включает в себя разновидности лейкозов. Последние, в свою очередь, делят на два типа - острые (большое количество раковых клеток, функции не выполняют) и хронические (протекает медленно, функции клеток крови выполняются).

Острый миелобластный лейкоз - нарушения в делении клеток костного мозга, их созревания. В зависимости от характера протекания болезни, выделяют следующие виды острого лейкоза:

• без созревания;
• с созреванием;
• промиелоцитарный;
• миеломонобластный;
• монобластный;
• эритробластный;
• мегакариобластный;
• лимфобластный Т-клеточный;
• лимфобластный В-клеточный;
• панмиелолейкоз.

Хронические формы лейкоза:

• миелолейкоз;
• эритромиелоз;
• моноцитарный лейкоз;
• мегакариоцитарный лейкоз.

Во внимание берутся вышеперечисленные заболевания хронической формы.

Болезнь Леттерера-Сиве - прорастание клеток иммунной системы в разные органы, происхождение болезни неизвестно.

Миелодиспластический синдром - группа заболеваний, поражающих костный мозг, к которым относится, например,

Геморрагические синдромы

• Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) - приобретенное заболевание, характеризуется и образованием тромбов.
• Геморрагическая болезнь новорожденных - врожденный недостаток фактора свертываемости крови из-за дефицита витамина К.
• Дефицит - веществ, которые находятся в плазме крови, в основном к ним относятся белки, обеспечивающие свертываемость крови. Выделяют 13 типов.
• Идиопатическая Характеризуется окрашиванием кожных покровов из-за внутренних кровотечений. Связана с низким содержанием тромбоцитов в крови.

Поражение всех клеток крови

• Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Редкое заболевание генетического характера. Обусловлено уничтожением кровяных клеток лимфоцитами и макрофагами. Патологический процесс протекает в разных органах и тканях, в результате поражается кожа, легкие, печень, селезенка, головной мозг.
• обусловленный инфекцией.
• Цитостатическая болезнь. Проявляется гибелью клеток, которые находятся в процессе деления.
• Гипопластическая анемия - уменьшение количества всех клеток крови. Связана с гибелью клеток в костном мозге.

Инфекционные заболевания

Причиной заболеваний крови могут быть инфекции, попадающие в организм. Какие бывают инфекционные заболевания крови? Список наиболее часто встречающихся:

• Малярия. Заражение происходит во время укуса комара. Проникающие в тело микроорганизмы поражают эритроциты, которые в результате разрушаются, вызывая тем самым повреждение внутренних органов, лихорадку, озноб. Обычно встречается в тропиках.
• Сепсис - этот термин используют для обозначения патологических процессов в крови, причиной которых является проникновение бактерий в кровь в большом количестве. Сепсис возникает в результате многих болезней - это сахарный диабет, хронические заболевания, болезни внутренних органов, травмы и раны. Лучшая защита от сепсиса - хороший иммунитет.

Симптомы

Типичные симптомы болезней крови - утомляемость, одышка, головокружения, снижение аппетита, тахикардия. При анемии из-за кровотечения возникают головокружения, резкая слабость, тошнота, обмороки. Если говорить про инфекционные заболевания крови, список их симптомов таков: лихорадка, озноб, зуд кожи, потеря аппетита. При длительном течении болезни наблюдается потеря веса. Иногда встречаются случаи извращенного вкуса и обоняния, как при В12-дефицитной анемии, например. Бывают боли в костях при надавливании (при лейкозах), увеличение лимфатических узлов, боли в правом или левом подреберье (печень или селезенка). В некоторых случаях возникает сыпь на коже, кровотечения из носа. На ранних стадиях заболевания крови могут не проявляться никакими симптомами.

Лечение

Заболевания крови развиваются очень быстро, поэтому лечение необходимо начинать сразу после постановки диагноза. Каждое заболевание имеет свои специфические особенности, поэтому лечение назначается в каждом случае свое. Лечение заболеваний онкологического характера, таких как лейкоз, основано на химиотерапии. Другие методы лечения - переливание крови, уменьшение действия интоксикации. При лечении онкологических заболеваний крови используют пересадку стволовых клеток, получаемых из костного мозга или крови. Этот новейший способ борьбы с болезнью помогает восстановить иммунную систему и, если не побороть недуг, то хотя бы продлить жизнь пациента. Если анализы позволяют определить, у пациента какие инфекционные заболевания крови, список процедур направлен в первую очередь на устранение возбудителя. Здесь на помощь приходят антибиотики.

Причины

Многочисленны заболевания крови, список их велик. Причины их возникновения бывают разные. Так, например, болезни, связанные с проблемой свертываемости крови, обычно имеют наследственный характер. Они диагностируются у детей раннего возраста. Все крови, список которых включает малярию, сифилис и другие болезни, передаются через носителя инфекции. Это может быть насекомое или другой человек, половой партнер. такие как лейкоз, имеют невыясненную этиологию. Причиной болезни крови могут быть также облучения, радиоактивные или токсичные отравления. Анемии могут возникнуть из-за плохого питания, которое не обеспечивает нужными элементами и витаминами организм.

Система крови включает:

• органы и ткани кроветворения, или гемопоэза, в которых созревают форменные элементы крови;
• периферическую кровь, которая включает циркулирующую и депонированную в органах и тканях фракции;
• органы кроворазрушения;

Система крови является внутренней средой организма и одной из его интегрирующих систем. Кровь выполняет многочисленные функции - дыхания, обмена веществ, экскреции, терморегуляции, поддержания водно-электролитного баланса. Она осуществляет защитные и регуляторные функции благодаря наличию в ней фагоцитов, различных антител, биологически активных веществ, гормонов. На процессы кроветворения влияют многие факторы. Важное значение имеют особые вещества, регулирующие пролиферацию и созревание клеток крови, - гемопоэтины , но общее регулирующее влияние оказывает нервная система. Все многочисленные функции крови направлены на поддержание гомеостаза.

Картина периферической крови и костного мозга позволяет судить о функциях многих систем организма. При этом наиболее полное представление о состоянии самой кроветворной системы можно получить, лишь исследуя костный мозг. Для этого специальной иглой (трепаном) проводят пункцию грудины или гребня подвздошной кости и получают костномозговую ткань, которую затем исследуют под микроскопом.

МОРФОЛОГИЯ КРОВЕТВОРЕНИЯ

Все форменные элементы крови в нормальных условиях образуются в красном костном мозге плоских костей - грудины, ребер, костей таза, позвонков. В трубчатых костях взрослого человека костный мозг представлен в основном жировой тканью и имеет желтый цвет. У детей в трубчатых костях происходит кроветворение, поэтому костный мозг красный.

Морфогенез кроветворения.

Родоначальником всех клеток крови является стволовая кроветворная клетка костного мозга, которая трансформируется в клетки-предшественники, морфологически неотличимые друг от друга, но дающие начало миело- и лим-фопоэзу (рис. 42). Эти процессы регулируются гемопоэтинами, среди которых выделяют эритро-, лейко- и тромбоцитопоэтины. В зависимости от преобладания тех или иных поэтинов усиливается миелопоэз и клетки-предшественники начинают трансформироваться в бластные формы миелоцитарного, эритроцитарного и тромбоцитарного ростков крови. При стимуляции лимфопоэза начинается созревание лимфоцитарного, а также моноцитарного ростков крови. Таким образом происходит развитие зрелых клеточных форм - Т- и В-лимфоцитов, моноцитов, базофилов, эозинофилов, нейтрофилов, эритроцитов и тромбоцитов.

На разных этапах гемопоэза в результате патологических воздействий могут возникать нарушения созревания кроветворных клеток и развиваются болезни крови. Кроме того, на многие патологические процессы, возникающие в организме, система крови реагирует изменением своего клеточного состава и других параметров.

НАРУШЕНИЯ ОБЪЕМА ЦИРКУЛИРУЮЩЕЙ КРОВИ

Рис. 42. Схема кроветворения (по И. Л. Черткову и А. И. Воробьеву).

При различных болезнях и патологических процессах может меняться общий объем крови, а также соотношение ее форменных элементов и плазмы. Выделяют 2 основные группы нарушений объема крови:

• гиперволемии - состояния, характеризующиеся увеличением общего объема крови и. обычно, изменением гематокрита;
• гиповолемии - состояния, характеризующиеся уменьшением общего объема крови и сочетающегося со снижением или увеличением гематокрита.

ГИПЕРВОЛЕМИИ

Виды:

• Нормоцитемическая гиперволемия - состояние, проявляющееся эквивалентным увеличением объема форменных элементов и жидкой части циркулирующей крови. Гематокрит остается в пределах нормы. Такое состояние возникает, например. при переливании большого количества (не менее 2 л) крови.
• Олигоцитемическая гиперволемия - состояние, характеризующееся увеличением общего объема крови вследствие возрастания главным образом объема плазмы. Показатель гематокрита при этом ниже нормы. Такая гиперволемия появляется при введении большого количества физиологического раствора или кровезаменителей, а также при недостаточности выделительной функции почек.
• Полицитемическая гиперволемия - состояние, проявляющееся увеличением общего объема крови вследствие преимущественного повышения числа ее форменных элементов, в первую очередь эритроцитов. При этом гематокрит становится выше нормы. Наиболее часто такое явление наблюдается при длительной гипоксии, стимулирующей выход эритроцитов из костного мозга в кровь, например у жителей высокогорья, на определенных этапах патогенеза ряда заболеваний легких и сердца.

ГИПОВОЛЕМИИ

Виды:

• Нормоцитемическая гиповолемия - состояние, проявляющееся уменьшением общего объема крови при сохранении гематокрита в пределах нормы, что наблюдается сразу после кровопотери.
• Олигоцитемическая гиповолемия характеризуется уменьшением общего объема крови с преимущественным снижением количества ее форменных элементов. Гематокрит при этом ниже нормы. Наблюдается также после кровопотери, но в более поздние сроки, когда из межклеточного пространства в сосуды поступает тканевая жидкость. В этом случае объем циркулирующей крови начинает возрастать, а количество эритроцитов остается на низком уровне.
• Полицитемическая гиповолемия - состояние, при котором снижение общего объема крови обусловлено в основном уменьшением объема плазмы. Показатель гематокрита при этом выше нормы. Такое сгущение крови наблюдается при потере жидкости после обширных ожогов, при гипертермии с массивным потоотделением, холере, характеризующейся неукротимой рвотой и поносом. Сгущение крови способствует также образованию тромбов, а уменьшение общего объема крови нередко приводит к сердечной недостаточности.

ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЭРИТРОЦИТОВ

Анемия , или малокровие , - снижение общего количества гемоглобина в организме и, как правило, гематокрита. В большинстве случаев анемии сопровождаются эритропенией - снижением количества эритроцитов в единице объема крови ниже нормы (менее 3 10 9 /л у женщин и 4 10 9 /л у мужчин). Исключением являются железодефицитная анемия и талассемия, при которых количество эритроцитов может быть нормальным или даже увеличенным.

Значение анемии для организма определяется прежде всего уменьшением кислородной емкости крови и развитием гипоксии, с которой связаны основные симптомы расстройств жизнедеятельности этих больных.

Виды анемий:

• вследствие кровопотери - постгеморрагические;
• вследствие нарушенного кровообразования - дефицитные;
• вследствие повышенного кроворазрушения - гемолитические.

По течению анемии могут быть острыми и хроническими.

По изменениям структуры эритроцитов при анемиях выделяют:

• анизоцитоз, который характеризуется разной формой эритроцитов;
• пойкилоцитоз - характеризуется разными размерами эритроцитов.

При анемиях изменяется цветной показатель - содержание гемоглобина в эритроцитах, который в норме равен I. При анемиях он может быть:

• больше 1 (гиперхромная анемия);
• меньше 1 (гипохромная анемия).

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРИ (ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ)

Эти анемии всегда вторичны, так как возникают в результате болезней или ранений.

Острая постгеморрагическая анемия возникает при острой кровопотере. например из сосудов дна язвы желудка, при разрыве маточной трубы в случае трубной беременности, из легочных каверн при туберкулезе и т. п. (внутреннее кровотечение) или из поврежденных сосудов при ранениях конечностей, шеи и других частей тела (наружное кровотечение).

Механизмы развития острых постгеморрагических состояний. На начальном этапе кровопотери в большей или меньшей мере снижается объем циркулирующей крови и развивается гиповолемия. В связи с этим уменьшается приток венозной крови к сердцу. его ударный и минутный выброс. Это обусловливает падение уровня артериального давления и ослабление сердечной деятельности. В результате уменьшается транспорт кислорода и субстратов метаболизма из крови к клеткам, а от последних - углекислого газа и отработанных продуктов обмена веществ. Развивается гипоксия, которая во многом определяет исход кровопотери. Крайняя степень указанных расстройств в организме обозначается как постгеморратический шок.

Морфология.

Проявлениями острой анемии являются бледность кожных покровов и малокровие внутренних органов. В связи с резким уменьшением оксигенации тканей повышается выработка эритропоэтина, стимулирующего эритропоэз. В костном мозге при этом происходит значительное увеличение числа клеток эритроидного ряда и костный мозг приобретает малиновый цвет. В селезенке, лимфатических узлах, периваскулярной ткани появляются очаги внекостномозгового, или экстрамедуллярного, кроветворения. Нормализация показателей периферической крови после восполнения кровопотери наступает примерно через 48-72 ч.

Нарушение гемодинамики и снижение интенсивности биологического окисления в клетках обусловливают включение адаптивных механизмов :

• активацию тромбообразования;
• реакции сердечно-сосудистой компенсации кровопотери в виде сужения просвета мелких сосудов и выброса крови из депо;
• повышение сердечного выброса;
• поддержание объема циркулирующей крови за счет поступления в сосуды жидкости из интерстиция.

Хроническая постгеморрагическая анемия возникает при значительной кровопотере вследствие повторяющихся кровотечений, например из геморроидальных вен, при маточных кровотечениях и т. п. Такая кровопотеря приводит к хронической гипоксии тканей и нарушению в них обмена веществ.

Морфология.

Хроническая гипоксия способствует развитию жировой дистрофии паренхиматозных органов. Желтый костный мозг трансформируется в красный, так как усиливаются эритро-и миелопоэз. В печени, селезенке, лимфатических узлах могут появляться очаги экстрамедуллярного кроветворения. Вместе с тем при длительно повторяющихся и выраженных ковопотерях может наступить гипо- и аплазия кроветворной ткани, что указывает на истощение гемопоэза.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕННОГО КРОВООБРАЗОВАНИЯ (ДЕФИЦИТНЫЕ)

Эти анемии являются следствием недостатка ряда веществ, необходимых для нормального гемопоэза - железа, витамина B 12 , фолиевой кислоты и др. Среди них наибольшее значение имеет злокачественная анемия Аддисона-Бирмера. в основе которой лежит дефицит витамина В 12 и фолиевой кислоты.

В 12 -дефицитная, или фолиеводефицитная, анемия. Этиология анемии связана с дефицитом витамина В 12 и фолиевой кислоты, которая регулирует нормальный гемопоэз в костном мозге. Однако для активации фолиевой кислоты необходимо, чтобы поступающий с пищей витамин В 12 (внешний фактор) соединился с образующимся в желудке белком - гастромукопротеином (внутренний фактор) , который вырабатывается добавочными клетками желез слизистой оболочки желудка. Вместе они образуют комплекс, который называется антианемическим фактором . Затем этот комплекс поступает в печень и активирует фолиевую кислоту, а та в свою очередь стимулирует эритропоэз по эритробластическому типу. Если же развивается аутоиммунный гастрит и появляются антитела к добавочным клеткам или гастромукопротеину, которые уничтожают эти клетки или внутренний фактор, то в слизистой оболочке желудка не всасывается витамин В 12 и не образуется гастромукопротеин. Такая же ситуация возникает при высокой резекции желудка по поводу опухоли или язвенного процесса.

Патогенез.

В результате атрофии слизистой оболочки желудка аутоиммунного характера возникает дефицит фолиевой кислоты и витамина В 12 . Нарушается эритропоэз и вместо эритроцитов образуются их предшественники - крупные мегалобласты, которые появляются в периферической крови. Однако мегалобласты быстро разрушаются, развиваются анемия и общий гемосидероз. Кроме того, при дефиците витамина В 12 нарушается образование миелина в оболочках нервных стволов, что нарушает их функцию.

Патологическая анатомия.

У больных отмечаются бледность кожных покровов, водянистая кровь, точечные кровоизлияния, из-за атрофии слизистой оболочки языка он приобретает малиновую окраску (гунтеровский глоссит ), характерны атрофический гастрит, уплотнение и увеличение печени из-за жировой дистрофии и гемосидероза, связанных с гипоксией и с усиленным разрушением мегалобластов. В спинном мозге - распад осевых цилиндров в задних и боковых столбах и очаги размягчения ткани мозга (фуникулярный миелоз ), что сопровождается тяжелой неврологической симптоматикой. Костный мозг плоских и трубчатых костей красный, напоминает малиновое желе. В селезенке и лимфатических узлах очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Течение заболевания прогрессирующее, с периодами ремиссии и обострения. Лечение анемии препаратами фолиевой кислоты и витамина B 12 привело к тому, что больные перестали умирать от этого заболевания.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ — ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ

Для этих анемий характерно преобладание процесса разрушения эритроцитов (гемолиз) над их образованием. Продолжительность жизни эритроцитов при этом снижена и не превышает 90- 100 дней.

Виды гемолитических анемий

По происхождению гемолитические анемии делят на приобретенные (вторичные) и врожденные или наследственные.

Приобретенные гемолитические анемии могут быть вызваны многочисленными факторами. Этиология этих анемий связана с действием факторов физического, химического и биологического, в том числе аутоиммунного, характера, особенно при дефиците веществ, стабилизирующих мембраны эритроцитов, например а-токоферола. Наибольшее значение имеют так называемые гемолитические яды химического (соединения мышьяка, свинца, фосфора и др.) и биологического происхождения. Среди последних - яды грибов, различные токсичные вещества, образующиеся в организме при тяжелых ожогах, инфекционные болезни (например, малярия, возвратный тиф), переливание крови, несовместимой по группе или резус-фактору.

Патогенез.

Гемолиз эритроцитов может происходить внутри сосудов и за их пределами. При этом распадается гемоглобин и из гема синтезируются два пигмента - гемосидерин и билирубин. Поэтому гемолитические анемии обычно сопровождаются развитием общего гемосидероза и желтухи. Кроме того, эритропения и распад гемоглобина приводят к появлению выраженной гипоксии, сопровождающейся жировой дистрофией паренхиматозных органов.

Морфология гемолитических анемий характеризуется развитием гиперпластических процессов в костном мозге, в связи с чем он приобретает малиновый цвет, появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения, выраженной желтухой кожных покровов и внутренних органов, гемосидерозом и жировой дистрофией печени, сердца и почек.

Гемолитическая болезнь новорожденных является примером приобретенных гемолитических анемий и имеет большое значение в акушерской и педиатрической практике. В ее основе лежит иммунный конфликт между матерью и плодом по резус-фактору, который обладает антигенными свойствами. Этот фактор впервые был обнаружен в эритроцитах обезьян макак резусов и имеется у 80-85% людей. Если мать резус-отрицательна, т. е. не имеет резус-фактора, а плод резус-положительный, то в организме матери образуются антитела против эритроцитов плода и у него возникает внутрисосудистый гемолиз эритроцитов.

Рис. 43. Серповидно-клеточная анемия. Эритроциты серповидной формы. Электронограмма.

При этом плод может погибнуть на 5-7-м месяце беременности, а у новорожденных развивается гемолитическая анемия, сопровождающаяся малокровием и жировой дистрофией внутренних органов, выраженной желтухой и гемосидерозом.

Наследственные, или врожденные, гемолитические анемии связаны с каким-либо генетическим дефектом структуры мембран, ферментов или гемоглобина. Этот дефект передается по наследству.

Виды: врожденные гемолитические анемии в зависимости от генетического дефекта могут быть обусловлены мембранопатиями, ферментопатиями, гемоглобинопатиями.

Патогенез всех врожденных гемолитических анемий в основном сходен - в результате того или иного генетического дефекта либо разрушается мембрана эритроцитов, а сами эритроциты уменьшаются в размерах и могут принимать сферическую форму (микросфероцитоз), либо повышается проницаемость мембраны и эритроциты увеличиваются в размерах за счет поступления избыточного количества жидкости, либо нарушается синтез гемоглобина (гемоглобинозы ) и образуются эритроциты неправильной формы, содержащие быстро распадающийся гемоглобин, причем удерживающий кислород (талассемия, серповидно-клеточная анемия и др.) (рис. 43).

Морфология врожденных гемолитических анемий мало отличается от изменений при вторичных гемолитических анемиях, за исключением размеров и формы эритроцитов. Также характерны выраженный внутрисосудистый гемолиз, гипоксия, гемосидероз, жировая дистрофия паренхиматозных органов, гиперплазия кроветворной ткани, возможны очаги экстрамедуллярного кроветворения, гепато- и спленомегалия.

ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЛЕЙКОЦИТОВ

В крови здорового человека в условиях покоя натощак содержится 4 10 9 /л лейкоцитов. Много лейкоцитов находится в тканях, где они участвуют в иммунном контроле.

Типовые изменения количества лейкоцитов в единице объема крови характеризуются либо их снижением - лейкопении, либо увеличением - лейкоцитозы, что, как правило, является реакцией системы лейкоцитов, развивающейся при болезнях и патологических состояниях. Поэтому излечение болезни приводит к нормализации лейкоцитарной формулы.

Лейкопения - уменьшение количества лейкоцитов в единице объема крови ниже нормы, обычно менее 4 10 9 /л. Она возникает в результате угнетения белого ростка системы гемопоэза, при усиленном разрушении лейкоцитов или при перераспределении крови между кровеносным руслом и депо крови, что наблюдается, например, при шоке.

Значение лейкопении заключается в ослаблении защитных сил организма и повышении его восприимчивости к различным инфекционным возбудителям.

Виды лейкопений по происхождению:

• первичные лейкопении (врожденные или наследственные) связаны с различными генетическими дефектами в системе кроветворения на разных этапах лейкопоэза;
• вторичные лейкопении возникают при действии на организм различных факторов - физических (ионизирующие излучения и т. п.), химических (бензол, инсектициды, цитостатики, сульфаниламиды, барбитураты и др.), продуктов метаболизма или компонентов различных возбудителей болезней.

Лейкоцитарная формула - соотношение различных видов циркулирующих лейкоцитов.

Если увеличивается количество молодых форм нейтрофилов (палочкоядерных, метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов), расположенных в левой части лейкоцитарной формулы, говорят о сдвиге формулы влево, что указывает на усиление пролиферации клеток миелоцитарного ряда. В правой части формулы располагаются зрелые формы этих клеток. Излечение болезни приводит к нормализации лейкоцитарной формулы. Уменьшение нормального числа лейкоцитов в лейкоцитарной формуле указывает на снижение регенераторных возможностей миелоидной ткани.

Патогенез лейкопений отражает нарушение или угнетение процесса лейкопоэза, а также чрезмерное разрушение лейкоцитов в циркулирующей крови или в органах гемопоэза, перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле, возможна также потеря лейкоцитов организмом. При этом вследствие угнетения регенерации лейкопоэтической ткани на начальных этапах лейкопении снижается количество молодых форм нейтрофилов, а увеличение их молодых форм (т. е. сдвиг лейкоцитарной формулы влево) указывает на прекращение повреждающего действия и активацию лейкопоэза. Возможно также появление анизоцитоза и пойкилоцитоза лейкоцитов.

Лейкоцитоз - увеличение количества лейкоцитов в единице объема крови выше 4 10 9 /л. Он может быть физиологическим, адаптивным, патологическим или носить форму пейкемоидной реакции.

• Физиологический лейкоцитоз возникает у здоровых людей в связи с перераспределением крови во время пищеварения, при физической работе.
• Адаптивный лейкоцитоз развивается при заболеваниях, особенно характеризующихся воспалением. При этом количество лейкоцитов может увеличиваться до 40 10 9 /л.
• Патологический лейкоцитоз отражает опухолевую природу лейкоцитоза и характеризует лейкоз.

Лейкемоидная реакция - повышение общего чиста лейкоцитов периферической крови более 40 10 9 /л с появлением их незрелых форм (промиелоцитов, миелобластов), что делает лейкоцитоз похожим на лейкоз.

Виды лейкоцитоза связаны с увеличением тех или иных форм лейкоцитов:

Агранулоцитоз - отсутствие или значительное снижение абсолютного числа всех видов зернистых гранулоцитов (лейкоцитов) - нейтрофилов, эозинофилов, базофилов. Агранулоцитоз, как правило, сочетается с лейкопенией.

ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ, ИЛИ ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Гемобластозы - опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Они подразделяются на системные заболевания - лейкозы , и регионарные - злокачественные лимфомы, или гематосаркомы . При лейкозах первично поражается костный мозг и опухолевые клетки обнаруживаются в крови (лейкемия), а при лимфомах в терминальной стадии наступает обширное метастазирование со вторичным поражением костного мозга. По распространенности гемобластозы занимают 5-е место среди всех опухолей человека. У детей первых 5 лет жизни на их долю приходится 30 % случаев онкологических заболеваний.

Этиология гемобластом принципиально не отличается от причин, вызывающих другие опухоли (см. главу 10) - это различные мутагенные факторы экзо- и эндогенного происхождения, действующие на стволовые и полустволовые клетки-предшественницы. Большое значение в возникновении гемобластозов имеет наследственный фактор.

Патогенез.

Множество этиологических факторов воздействуют на геном стволовых и полустволовых клеток, приводя к их злокачественной трансформации. Поэтому геном является так называемым узким местом, через которое мутагены воздействуют на протоонкогены и антионкогены, превращая их в клеточные онкогены, что приводит к появлению опухоли. Развитие гемобластозов начинается с малигнизации одной стволовой или полустволовой клетки, дающей пул опухолевых клеток. Следовательно, все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение, и все последующие опухолевые клетки развиваются из первоначально мутировавшей клетки и относятся к одному клону. Кроме малигнизации на уровне стволовых и полустволовых клеток-предшествен-ниц, развивается еще блок дифференцировки в пуле опухолевых клеток и они теряют способность к созреванию.

ЛЕЙКОЗЫ

Лейкозы - системные опухолевые заболевания, возникающие из кроветворных клеток с поражением костного мозга.

Заболеваемость лейкозами колеблется от 3 до 10 на 100 000 населения. Мужчины болеют в 1,5 раза чаще женщин. Острые лейкозы чаще наблюдаются в возрасте от 10 до 18 лет, а хронические - у людей старше 40 лет.

Морфогенез.

При лейкозах опухолевая ткань первоначально разрастается на территории костного мозга и постепенно подавляет и вытесняет нормальные ростки кроветворения. Поэтому у больных лейкозом развиваются анемия, тромбоците-, лимфоците-, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, снижению иммунитета и присоединением инфекционных заболеваний. Метастазирование при лейкозах заключается в появлении лейкозных инфильтратов в печени, селезенке, лимфатических узлах, стенках сосудов и др. Обтурация сосудов опухолевыми клетками приводит к развитию инфарктов органов и язвенно-некротическим осложнениям.

Классификация лейкозов основана на 5 признаках этих заболеваний.

1. По степени дифференцировки опухолевых клеток выделяют недифференцированные, властные и цитарные лейкозы. При высоком уровне блока дифференцировки клетки опухоли напоминают недифференцированные и бластные формы ге мопоэза. Такие лейкозы протекают остро и очень злокачественно.
   При остановке дифференцирования на уровне процитарных и цитарных клеток-предшественниц лейкозы протекают хронически и менее злокачественно.
2. По цитогенетическому признаку острые лейкозы подразделяют на лимфобластный, миелобластный, монобластный, эритромиелобластный, мегакариобластный, недифференцированный. Хронические лейкозы делят на лейкозы миелоцитарного происхождения (хронический миелоцитарный, хронический нейтрофильный, хронический эозинофильный и др.), лимфоцитарного (хронический лимфолейкоз и парапротеинемические лейкозы - миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема и др.) и моноцитарного - хронический моноцитарный лейкоз, гистиоцитоз X.
3. По иммунному фенотипу опухолевых клеток: на основании выявления маркеров их антигенов.
4. По общему количеству лейкоцитов в периферической крови выделяют лейкозы:
   • лейкемические - десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл крови, в том числе бласты;
   • сублейкемические - число лейкоцитов крови составляет 25-50 10 9 /л, включая бластные формы;
   • лейкопенические - количество лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты;
   • алейкемические - количество лейкоците» в крови меньше нормы и отсутствуют бластные формы.
5. По характеру течения выделяют:
   1. острые лейкозы (они же недифференцированные и бластные);
   2. хронические лейкозы (цитарные).

Острые лейкозы развиваются из всех ростков морфологически недифференцируемых кроветворных клеток-предшественниц. Длительность течения заболевания составляет 2-18 мес, при успешном лечении ремиссии могут длиться до 5-8 лет.

Морфогенез.

Различные формы острых лейкозо» имеют стереотипные морфологические проявления. Они заклинаются в развитии лейкозной инфильтрации костного мозга атипичными клетками ранних стадий гемопоэза (рис. 44). Ввиду нецифференциро-ванности этих клеток их цитогенетическую принадлежность можно выявить лишь с помощью цитохимических и иммуногистохи-мических методов. Костный мозг трубчатых костей становится красным, при некоторых острых лейкозах он приобретает зеленоватый цвет, свойственный гною, - пиоидный костный мозг. При этом происходит вытеснение нормальных клеток гемопоэза опухолевыми клетками. В периферической крови и в костном мозге имеются только бластные и зрелые формы клеток, но отсутствуют их промежуточные формы. Такая картина крови называется «лейкемический провал «. Лейкозные инфильтраты обнаруживаются в лимфатических узлах, селезенке и печени, что приводит к увеличению воспаления полости рта и ткани миндалин осложняется некротическим гингивитом, тонзиллитом, некротической ангиной, а при инфильтрации оболочек мозга развивается лейкозный менингит. Подавление эритроцитарного ростка приводит к нарастающей гипоксии и жировой дистрофии паренхиматозных органов.

Рис. 44. Костный мозг при остром лимфобластном лейкозе. Ткань мозга состоит в основном из лимфобластов (а), просветы сосудов заполнены теми же клетками (б).

В результате тромбоцитопении, поражения печени и стенок сосудов у больных развивается геморрагический синдром вплоть до кровоизлияний в мозг и смертельных желудочно-кишечных кровотечений. На этом фоне иногда присоединяется сепсис, приводящий больных к смерти (рис. 45).

Наиболее часто, особенно у детей, встречается острый лимфобластный лейкоз, связанный с опухолевой трансформацией предшественников Т- и В-лимфоцитов, и острый миелобластный лейкоз, которым чаще страдают взрослые, обусловленный опухолевой пролиферацией клеток-предшественниц миелоидного ряда.

Рис. 45. Острый лейкоз, а - лейкозная инфильтрация печени (показано стрелками); б - некроз миндалины (некротическая ангина); в - лейкозная инфильтрация почек; г - множественные кровоизлияния в эпикарде и эндокарде; д - лейкозная инфильтрация костного мозга (пиоидный костный мозг), истончение кортикального слоя бедренной кости (показано стрелкой).

Рис. 46. Печень при хроническом миелолейкозе. Разрастание клеток миелоидного рода (а) по ходу синусоидов.

Хронические лейкозы текут более 4 лет, при успешном лечении ремиссии заболевания могут продолжаться 20 лет и более. Хронические лейкозы отличаются от острых цитарной дифференцировкой опухолевых клеток и более длительным течением, которое имеет определенные стадии:

• моноклоновая стадия характеризуется присутствием только одного клона опухолевых клеток, течет годами, относительно доброкачественно;
• поликлоновая стадия, или властный криз , связана с появлением вторичных опухолевых клонов, характеризуется быстрым злокачественным течением, и 80 % больных погибают именно в этой стадии.

Морфогенез.

Лейкозные инфильтраты разрастаются в костном мозге, печени, селезенке, почках, в лимфатических узлах, брыжейке кишечника, нередко в средостении, в связи с чем эти органы и ткани резко увеличиваются в размерах и могут сдавливать соседние органы (рис. 46). Особенно выражена спленомегалия (масса селезенки достигает 6-8 кг) и гепатомегалия (масса печени 5-6 кг). В сосудах образуются лейкозные тромбы, которые могут привести к развитию ишемических инфарктов, чаще в селезенке и почках. В крови нарастает количество нейтрофильных лейкоцитов или лимфоцитов, много переходных клеточных форм. Выражена анемия, тромбоцитопения, значительная иммунодепрессия и предрасположенность к инфекционным осложнениям, от которых больные нередко погибают. Костный мозг серо-красный. Жировая дистрофия паренхиматозных органов придает им серо-желтую окраску.

Доброкачественное течение сменяется бластным кризом. При этом в крови быстро нарастает количество бластных форм - миело-, эритро-, лимфо-, мегакариобластов и др. Общее число лейкоцитов периферической крови может достигать несколько миллионов в 1 мкл. Властный криз служит причиной смерти больных.

ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

Парапротеинемические лейкозы характеризуются способностью опухолевых клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты - парапротеины. При этом опухолевые клетки представляют собой атипичные плазмоциты и поэтому сохраняют способность в извращенной форме синтезировать атипичные иммуноглобулины.

Миеломная болезнь (плазмоцитома) - хронический лейкоз, наиболее часто встречающийся среди парапротеинемических гемобластозов.

Возникает в основном у взрослых и при современных методах лечения может продолжаться 4-5 лет. В основе болезни лежит опухолевое разрастание в костном мозге атипичных плазмоцитов, получивших название миеломных клеток. Они синтезируют парапротеины, которые обнаруживаются в крови и моче больных. По характеру и распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют узловатую и диффузную формы болезни.

При узловатой форме плазмоцитома образует опухолевые узлы в костном мозге, обычно плоских костей (свода черепа, ребер, таза) и позвонков. Лейкозная инфильтрация сопровождается разжижением кости или ее пазушным рассасыванием (остеолизис и остеопороз) с образованием правильной формы округлых дефектов, которые на рентгенограмме выглядят как гладкостенные пробоины. Пазушное рассасывание обусловливает выход кальция из костей и развитие гиперкальциемии с появлением множественных известковых метастазов в мышцах и паренхиматозных органах. Кроме того, возникают патологические переломы костей.

При генерализованной форме миеломной болезни разрастание миеломных клеток происходит, помимо костного мозга, в селезенке, лимфатических узлах, печени, почках и других внутренних органах.

Морфогенез.

В периферической крови обнаруживаются аномальные иммунные белки (парапротеины), в том числе мелкодисперсный белок Бенс-Джонса, который легко проходит через почечный фильтр и выявляется в моче. В связи с большой концентрацией белка Бенс-Джонса развивается парапротеинемический нефроз. Кроме того, в связи с нарушениями нормального синтеза иммунопротеинов плазмоцитома часто осложняется развитием амилоидоза с поражением почек. Поэтому причиной смерти этих больных нередко является уремия. Из-за резкого угнетения функции иммунной системы к основному заболеванию может присоединяться вторичная инфекция, которая также служит причиной смерти больных миеломной болезнью.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ (ГЕМАТОСАРКОМЫ)

Злокачественные лимфомы (гематосаркомы) - регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани, имеющие моноклоновое происхождение.

Лимфомы развиваются из незрелых форм лимфоцитов и поражают лимфатическую ткань какой-либо одной области, однако в терминальной стадии заболеваний возможна генерализация опухолевого процесса с развитием метастазов в костный мозг.

Этиология.

Причины возникновения злокачественных лимфом в принципе не отличаются от причин, вызывающих опухоли другого происхождения. Вместе с тем доказано, что часть лимфом. так же как и некоторые другие лейкозы, имеет вирусное происхождение. Не исключена и наследственная предрасположенность к заболеванию. Трансформация нормальных гемопоэтических клеток в опухолевые происходит в результате изменений в геноме, вследствие чего нормальная генетическая программа гемопоэза изменяется в направлении опухолевого атипизма.

Классификация лимфом.

1. По клинико-морфологическим особенностями:
   • лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина;
   • неходжкинские лимфомы.
2. По источнику роста (цитогенезу):
   • В-лимфоцитарные;
   • Т-лимфоцитарные.
3. По степени дифференцировки опухолевых клеток:
   • низкой злокачественности;
   • умеренной злокачественности;
   • высокой злокачественности.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) описан в 1832 г. английским врачом Т. Ходжкиным. Частота заболевания составляет 3 случая на 100 000 населения, или 1 % всех злокачественных новообразований. Опухоль поражает лимфатические узлы обычно одной области - шейные, медиастинальные, забрюшинные, реже подмышечные или паховые.

Морфогенез.

Пораженные лимфатические узлы увеличиваются в размерах, сливаются между собой и образуют крупные пакеты. В начале заболевания лимфатические узлы мягкие, на разрезе розового цвета. По мере прогрессирования лимфомы в них развиваются некротические, а затем склеротические изменения, в связи с чем лимфатические узлы уплотняются, на разрезе выглядят суховатыми и пестрыми. В своем развитии лимфогранулематоз проходит несколько стадий - от изолированного поражения группы лимфатических узлов до генерализованного поражения внутренних органов с подавлением лимфоидной ткани и замещением ее полями склероза.

При микроскопическом исследовании опухоль состоит из полиморфных опухолевых клеток лимфоцитарного ряда, среди которых имеются характерные гигантские клетки с лопастным ядром и узким ободком цитоплазмы - клетки Березовского-Штернберга. Эти клетки служат диагностическим признаком лимфогранулематоза. Кроме того, характерны клетки Ходжкина - крупные клетки с большим светлым ядром и темным ядрышком.

Нередко в финале заболевания оно приобретает генерализованный характер с поражением многих внутренних органов - желудка, легких, печени, кожи. При вскрытии умерших от лимфогранулематоза особенно демонстративно выглядит селезенка - она увеличена в размерах, плотная, на разрезе красная с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ей сходство с особым видом гранита - порфиром (порфировая селезенка).

Неходжкинские лимфомы.

Это группа злокачественных опухолей из недифференцированных и бластных форм В- и Т-клеток лимфатической ткани. Диагноз этих заболеваний требует обязательного морфологического и иммуногистохимического исследования биоптатов лимфатичесих узлов.