Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана.

Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца. Чаще всего выявляется клапанный стеноз, нередко отягощенный сопутствующими пороками сердца.

Этиология врожденных пороков сердца окончательно не выяснена. Причинами развития врожденных патологий сердца, включая СЛА, могут быть :

• Отягощенная наследственность. Риск рождения ребенка с врожденным СЛА выше, если у кого-либо из родителей, ближайших родственников или других детей в семье диагностирован порок сердца.

К факторам риска относят и наличие других наследственных заболеваний.

• Наличие системных или метаболических заболеваний у матери.
• Инфекционные заболевания, перенесенные матерью на ранних сроках беременности, в частности, вирусные.
• Прием некоторых медикаментов, имеющих побочные тератогенные эффекты.
• Первые роды в возрасте более 38 лет.
• Многоплодная беременность.
• Экстракардиальные аномалии плода.
• Хромосомные заболевания.
• Нарушения фетоплацентарного кровотока.
• Нарушения сердечного ритма плода, включая эпизодические.

Классификация

В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.

Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов . Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.

Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует .

Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.

Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения . Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.

Систолические перегрузки правого желудочка со временем приводят к гипертрофии миокарда и правожелудочковой недостаточности.

Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения . При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления в 40-70 мм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.

При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.

Какие проявления характерны для и от чего он может развиться? Все подробности в отдельной статье.

Узнайте, в каких случаях при стенозе может возникнуть недостаточность аортального клапана, из .

Об особенностях врожденного порока — аномалии Эбштейна — читайте в другой .

Симптомы

Легкая форма врожденного СЛА может не проявляться достаточно долго . Косвенным указанием на вероятное наличие патологий легочного круга кровообращения у детей грудного возраста могут быть отставание в физическом развитии, частые простуды с осложнениями в виде пневмонии.

Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок . Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка.

Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца вправо . При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда. II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания.

Диагностика

Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование . Обычно в практике применяют:

• Рентгенологическое обследование;
• Эхокардиография;
• Допплерометрия.

На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца . Изображение легких часто обедненное.

При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения , указывающие на:

• Гипертрофию правого желудочка;
• Гипертрофию предсердной перегородки.

У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом . Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.

Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.

Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.

В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения . Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.

Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет .

При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики .

В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика . Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.

Реже применяется открытая вальвулопластика , при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.

При надклапанном стенозе в области сужения производится реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.

При отсутствии послеоперационных осложнений прогноз благоприятный.

Прогноз и меры профилактики

Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – обеспечение условий для нормального течения беременности . Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.

Современные методы диагностики позволяют выявить нарушения формирования сердечно-сосудистой системы плода, что дает возможность назначить лечение, направленное на устранение заболевания, являющегося их причиной.

Изолированный периферический стеноз легочной артерии впервые был описан Mangars и Schwalbe. С внедрением катетеризации сердца, особенно ангиографии, количество публикаций об этой аномалии резко увеличилось. В двух третях случаях она сочетается с другими пороками. Стеноз периферических легочных артерий сочетается с синдромом Noonan, синдромом Alagille, cutis laxa и синдромом Ehlers-Danlos.

Эмбриология

Легочная артерия и её ветви развиваются из трех отдельных сосудистых компонентов. Проксимальная часть легочного ствола непосредственно над полулунным клапаном развивается из луковицы сердца. Остальная часть легочного ствола происходит от общего артериального ствола. Проксимальные сегменты правой и левой ветвей легочной артерии развиваются из VI жаберной дуги с каждой стороны. Дистальная часть правой VI дуги полностью исчезает, в то время как левая дуга персистирует в качестве артериального протока, впоследствии облитерируясь с образованием артериальной связки. Периферические отделы ветвей легочной артерии берут начало из "постжаберного легочного сосудистого сплетения", которое тесно связано с растущими зачатками легких.

Патогенез периферических стенозов легочных артерий неизвестен. Очевидно, что множество факторов и типов патологических изменений могут приводить к одному результату – сужению просвета ветвей легочной артерии. Большая частота сопутствующих внутрисердечных аномалий свидетельствует, что патогенез этих поражений связан с нарушением механизмов развития. Любое тератогенное воздействие на первичные зачатки легочных артерий может привести к атрезии, гипоплазии или стенозу. На примере синдрома врожденной краснухи видно, что воздействие вируса на процесс формирования эластической ткани, возможно, является принципиальным механизмом развития этой патологии.

Анатомия и классификация

Различные варианты сужений легочных артерий классифицировали Gay и соавторы в 1963 г., которые разделили всё многообразие стенозов на 4 типа. При типе I стеноза имеется различной длины локальное сужение легочного ствола, правой или левой ветви. Стеноз может быть в виде диафрагмы внутри сосуда или удлиненного уменьшения наружного размера артерии. Тип II представлен гипоплазией бифуркации с вовлечением дистальной части легочного ствола и устьев обеих ветвей. Протяженность сужения варьирует от короткого локального стеноза до длинного сегмента обструкции. Тип III характеризуется множественными сужениями устьев сегментарных легочных артерий с постстенотическими расширениями. Легочный ствол и центральные ветви не изменены. При типе IV сужены центральные и периферические легочные артерии. Легочный ствол обычно не дилатирован, даже при резком сужении его дистальной части, бифуркации и ветвей. Только изредка встречается нерезкая престенотическая дилатация, которая никогда не достигает степени, наблюдаемой при легочной гипертензии.

Встречаемость

Периферические стенозы легочной артерии могут быть изолированными, как компонент соматического синдрома, могут быть элементом различных ВПС или приобретенными. Они зачастую являются наиболее уязвимой частью комплексных врожденных аномалий сердца. Изолированные стенозы отмечаются в 40% случаев. При ВПС периферические стенозы легочных артерий встречаются с частотой 2-3%. В частности, они могут сопровождать:

клапанный стеноз легочной артерии;

тетраду Фалло;

Периферические стенозы легочной артерии при врожденных соматических синдромах

Периферические стенозы легочной артерии достаточно часто встречаются при различных врожденных соматических синдромах, являясь одним из ожидаемых признаков. Наиболее типичными являются синдромы Williams-Beuren и Alagille, а также синдромы CATCH-22, Di George, Keutel, Noonan, врожденная тотальная липодистрофия, врожденная краснуха, синдром Ehlers-Danlos, cutis laxa.

Обструктивные аномалии правых отделов сердца часто ассоциируются с такими синдромами, как Di George синдром, синдром "мягкое нёбо-сердце-лицо" и синдром conotruncalface anomaly. Сочетание признаков дисморфизма, аномалии мягкого нёба, гипоплазии тимуса, паращитовидной железы и порока сердца получило название синдрома Di George. Velocardiofacial syndrome и conotruncal face anomaly синдром имеют схожие с Di George синдромом признаки и сгруппированы как CATCH-22 синдромы. Среди пороков конотрункуса наиболее частым является общий артериальный ствол. К порокам, входящим в общий синдром, относятся перерыв дуги аорты тип В и правосторонняя дуга аорты, тетрада Фалло, отхождение обоих магистральных сосудов от правого желудочка, транспозиция крупных сосудов и отсутствие легочного клапана. Обструктивные изменения легочных сосудов могут сочетаться с любым из перечисленных пороков сердца.

Синдром Williams-Beuren впервые описан Williams и Beuren как сочетание надклапанного стеноза аорты, сужения легочных артерий, характерной внешности и отставания в умственном и физическом развитии. Сосудистые пороки являются следствием дефицита гена эластина и нарушения генной продукции тропэластина, который принимает участие в формировании архитектуры эластических волокон сосудов.

Сужения легочной артерии при этом синдроме встречаются у 39-83% пациентов. Они могут быть локальными или диффузными, вовлекать центральные и/или периферические ветви, включая множественные двусторонние долевые и сегментарные артерии в их устьях.

Синдром Alagille является генетическим заболеванием, при котором наследуются аутосомальные доминантные черты с вариабельной экспрессией. Фенотип состоит из 5 главных признаков, включая внутрипеченочный холестаз, диффузную гипоплазию легочных артерий, глазную патологию, врожденное отсутствие или недоразвитие половины позвонков и характерную внешность. Стенозы легочной артерии встречаются при этом синдроме в 70-85% случаев. Поражения легочных артерий при синдроме Alagille обычно двусторонние и распространяются к периферии на сегментарные ветви, могут быть диффузными или локальными. Синдром слабой кожи является резко выраженным наследственным заболеванием, которое характеризуется дефицитом эластических волокон кожи в сочетании с эмфиземой легких, дивертикулами кишечника, грыжами и сужением периферических легочных артерий.

Синдром врожденной краснухи

Тератогенный эффект вируса краснухи в первом триместре беременности впервые описан в 1941 г.. Наиболее частым проявлением врожденной краснухи является сочетание ВПС, катаракты и глухоты. После успешного культивирования вируса краснухи в 1962 г. и всесторонних исследований, проведенных во время эпидемии краснухи в Соединенных Штатах в 1964 г., получены сведения о естественном течении инфекционного процесса, патогенеза, эпидемиологии и профилактических мерах. Установлено, что кроме приведенной выше триады врожденных аномалий, в клинической картине присутствуют микрофтальмия, ретинопатия, тромбоцитопеническая пурпура, гепатоспленомегалия, малая масса ребенка при рождении, патология костей и другая, более редкая, патология.

Установлено, что вирус краснухи поступает через матку и персистирует в течение всей беременности и в родах. Вирус можно выделить из тканей плода, полученных при терапевтическом аборте, через недели или месяцы после инфицирования матери. После рождения вирус может быть выделен из мочи, спинномозговой жидкости и других тканей и жидкостей. Содержание вируса после рождения постепенно уменьшается, но с возрастом этот процесс замедляется. У младенцев титр антител против вируса краснухи сравним с материнским и сохраняется в течение многих лет. Персистирование бессимптомной врожденной краснухи у детей, которые выглядят нормальными в течение первых месяцев жизни, может привести к развитию легких психотропных нарушений. Эти младенцы являются контагиозными и должны быть изолированы для предупреждения распространения инфекции на чувствительных женщин в ранних стадиях беременности.

Использование живой ослабленной вакцины вируса краснухи эффективно снижает частоту врожденной краснухи, однако остается нерешенной проблема уничтожения этой инфекции в общей популяции.

Перечень сердечно-сосудистой патологии, связанной с синдромом краснухи, обширен. Ранние сообщения показывали, что наиболее частым пороком был ОАП. О причастности материнской краснухи как возможной причины к возникновению стеноза легочной артерии впервые сообщили Arvidsson и соавторы. В 1963 г. Rowe обратил внимание на частое появление стеноза легочной артерии у детей матерей, заразившихся краснухой во время эпидемии в Новой Зеландии. Другие авторы подтвердили это наблюдение. Стенозы легочных артерий локализовались во всех сегментах легочного артериального бассейна. Поражения легочных артериальных сосудов были изолированными или сочетались с ОАП, клапанным стенозом легочной артерии, ДМПП. Изолированные периферические легочные артериальные стенозы при краснухе встречались с той же частотой, что и ОАП. С синдромом краснухи также ассоциируются:

клапанный или надклапанный стеноз аорты;

тетрада Фалло;

коарктация аорты;

Описаны генерализованные поражения системных артерий – аорты, коронарных, мозговых, мезентериальных и почечных – и диффузная гипоплазия брюшной аорты. Гистологические изменения в аорте и больших сосудах проявляются фокальным утолщением интимы, потерей фиброэластической ткани, фрагментацией эластических волокон, вакуолизацией медии. В мелких сосудах в патологический процесс вовлекается также внутренняя эластическая пластина.

Клиническая картина у новорожденных и младенцев с сердечно-сосудистой патологией при синдроме краснухи зависит от тяжести пороков и сопутствующих аномалий других органов и систем. Рано проявляются признаки сердечной недостаточности. Прогноз зависит от вида порока и его тяжести. Умеренные периферические сужения не прогрессируют и даже исчезают с возрастом. Тяжелые стенозы имеют тенденцию к ухудшению.

Стеноз легочной артерии у новорожденных

У новорожденных часто наблюдается физиологическое сужение легочной артерии, обусловленное относительной гипоплазией ее ветвей. В большинстве случаев оно уменьшается с ростом ребенка и к 6-месячному возрасту исчезает. Сужение клинически проявляется преходящим систолическим шумом. Эхокардиографические исследования показали, что при наличии шума размеры легочного ствола и ветвей меньше, чем у детей без шума, и в среднем составляют 60% от ожидаемой нормы. Допплер-ЭхоКГ обнаруживает турбулентный характер тока и значительно большую скорость кровотока в ветвях. К 3-месячному возрасту у 70% детей исчезает шум, увеличивается размер ветвей и снижается скорость кровотока.

Стеноз левой легочной артерии и артериальный проток

При закрытии артериального протока у здорового ребенка может развиться сужение левой легочной артерии, но особенно часто – у больных с клапанным стенозом или атрезией легочной артерии. Механизмы развития сужения левой легочной артерии и коарктации аорты идентичены и связаны с боталловым протоком, поэтому термин «коарктация легочной артерии» отвечал бы сути этой аномалии. При посмертных гистологических исследованиях стеноза легочной артерии обнаруживалась ткань протока в стенке легочной артерии со стороны протока. Описан случай локального сужения обеих ветвей легочной артерии в месте впадения билатерального боталлова протока. Роль боталлова протока в механизме сужения левой ветви показана при допплер-исследованиях недоношенных детей до и после закрытия протока. У каждого третьего ребенка возникал значимый преходящий стеноз левой легочной артерии. В правой легочной артерии градиент давления не выявлялся. Наблюдались также асимметрия кровотока и переходные изменения от фетального до зрелого состояния в правом и левом легочных сосудистых бассейнах.

Учитывая доказанный факт роли протока в развитии коарктации легочной артерии, рекомендовано полное иссечение ткани протока из стенки легочной артерии для предупреждения односторонней гипоплазии легочного артериального дерева.

Приобретенные сужения легочных артерий

Приобретенные сужения легочных артерий наблюдаются после паллиативных и восстановительных хирургических вмешательствах:

системно-легочных анастомозах;

суживании легочной артерии;

унифокализации при атрезии легочной артерии с ДМЖП;

операции артериального переключения при транспозиции магистральных артерий и отхождении обоих крупных сосудов от правого желудочка с подлегочным ДМЖП;

при этапной одножелудочковой коррекции.

Сужения артерий изредка возникают при фиброзирующих медиастинитах или при опухолях средостения вследствие наружного сдавления.

Модифицированный анастомоз по Blalock-Taussig часто осложняется гипоплазией, дискретным стенозом или перегибом легочной артерии. Ангиографические исследования, предшествующие полной коррекции тетрады Фалло, показали, что у трети пациентов дистальные отделы правой легочной артерии менее развиты, чем у больных, не перенесших паллиативного вмешательства. Особенно выраженные деформации и гипоплазия наблюдаются у детей после анастомозов, выполненных в неонатальном возрасте. Они требуют дополнительных катетерных или хирургических вмешательств.

После операций артериального переключения вследствие применения маневра Le Compte и вызванного им натяжения и сплющивания легочный ствол имеет овальную форму, поперечное сечение его меньше нормы, а ветви легочной артерии недоразвиты и сужены у каждого четвертого больного.

Гемодинамика

Гемодинамика при периферическом стенозе легочной артерии в основном идентична таковой при изолированном клапанном стенозе. В соответствии с выраженностью обструкции систолическое давление в правом желудочке и проксимальных по отношению к стенозу участках легочной артерии повышено. Вместимость легочного артериального русла проксимальнее сужений снижена. При выраженной обструкции продолжительность выброса из правого желудочка удлинена и легочной ствол проксимальнее сужения ведет себя как продолжение выводного тракта правого желудочка. Давление в легочной артерии периферийнее сужения равно таковому в правом желудочке и легочной клапан остается открытым, пока имеется систолический градиент давления между правым желудочком и дистальной легочной артерией. Этим объясняется более позднее закрытие клапана легочной артерии, несмотря на очень высокое систолическое давление в легочном сосудистом русле. Кривая давления проксимально стенозу напоминает форму её в правом желудочке с высоким систолическим и низким диастолическим давлением. При тяжелых множественных сужениях периферических легочных артерий, включая мелкие ветви, клапан легочной артерии закрывается рано, приблизительно одновременно с закрытием аортального клапана.

Клиника

У пациентов со слабым или умеренным двусторонним или с односторонним стенозом симптомы обычно отсутствуют. Одышка при нагрузке, быстрая утомляемость и признаки застойной сердечной недостаточности отмечаются лишь при тяжелой обструкции. Тонкие различия в аускультативной картине позволяют дифференцировать клапанный стеноз от периферического. Первый тон обычно нормальный, без щелчка выброса. Второй тон обычно расщеплен, и интенсивность легочного компонента нормальна или несколько увеличена. Можно уловить отчетливую разницу между периферическим и клапанным стенозом. Ширина расщепления зависит от тяжести сужения, как при клапанном стенозе, она варьирует в зависимости от фаз дыхания, за исключением случаев очень тяжелой обструкции. Отмечается шум систолического выброса по верхнему левому краю грудины, который проводится под мышку и кзади, но не на шею. У больных с множественными периферическими стенозами II тон над легочной артерией бывает настолько громким, что можно заподозрить легочную гипертензию. Однако, в отличие от легочной гипертензии, при множественных периферических сужениях можно услышать мягкие дующие систолические или непрерывные шумы над обоими легкими и на спине – четкое отличие от легочной гипертензии, при которой шум отсутствует или имеется очень короткий шум систолического выброса по верхнему левому краю грудины. Иногда слышен непрерывный шум при стенозе центральных или дистальных ветвей, особенно при увеличенном легочном кровотоке.

Электрокардиография

ЭКГ не отличается от таковой при клапанном стенозе. Высокая частота отклонения электрической оси влево наблюдается у больных с синдромом врожденной краснухи. Это связано с поражением миокарда вирусом краснухи. Отклонение оси влево отмечается также у многих пациентов с подклапанным легочным стенозом и синдромом Noonan.

Рентгенологические исследования

У пациентов с невыраженным или умеренным стенозом размеры сердечной тени и легочный рисунок нормальные. В отличие от клапанного стеноза дуга легочной артерии не выбухает. Легочный сосудистый рисунок нормальный с двух сторон, даже в случаях одностороннего сужения легочной артерии. Только при выраженном одностороннем стенозе и увеличенном легочном кровотоке обнаруживается различие в выраженности сосудистого рисунка обоих легочных полей. При двустороннем тяжелом сужении легочных артерий размеры сердечной тени увеличены за счет правого желудочка и предсердия.

Эхокардиография

На ЭхоКГ можно обнаружить гипертрофию передней стенки правого желудочка и предположить повышенное давление в его полости. Двухмерная ЭхоКГ позволяет увидеть легочный ствол и проксимальные участки ветвей, а также полость правого желудочка и легочный клапан. Бифуркация и начальные участки ветвей доступны для исследования, в отличие от дистальных. Допплер-ЭхоКГ позволяет измерить градиент давления на сужениях, локализующихся в легочном стволе и его ветвях.

Зондирование сердца

Катетеризация сердца является принципиально важным методом для подтверждения клинического диагноза периферического легочного стеноза. Извлечение катетера из дистальных ветвей позволяет измерить градиент систолического давления на суженном сегменте артерии. Малые значения градиента могут оказаться недостоверными, так как они могут быть следствием несоответствия размеров сосуда и катетера. У младенцев, и особенно у недоношенных, может регистрироваться небольшой – до умеренного – систолический градиент между ветвями легочной артерии и легочным стволом. Этот нормальный физиологический феномен исчезает с ростом ребенка. Он обусловлен несоразмерностью просвета легочного ствола и ветвей легочной артерии. Градиент систолического давления более 10 мм/рт. ст. считается не нормальным при отсутствии увеличенного легочного кровотока. При одностороннем сужении обнаруживается градиент давления на соответствующем сегменте, причем давление в проксимальном участке находится в пределах нормы. Однако при физической нагрузке или при наличии лево-правого шунта градиент может проявиться с одновременным повышением давления в проксимальной легочной артерии.

При периферическом стенозе давление дистальнее сужения обычно низкое, с медленным подъемом и падением и широкой волной. Кривая давления в проксимальном по отношению к сужению сегменте имеет характерный вид, важный для диагностики.

Форма кривой идентична таковой в правом желудочке по высоте и времени до дикротической волны. Дикротическая волна низкая, за которой следует низкое диастолическое давление, по величине равное диастолическому давлению дистальнее обструкции. Ширина пульсовой волны в проксимальной легочной артерии увеличивается соответственно тяжести обструкции.

Характер кривой давления проксимальнее стеноза определяется нарушением функции легочного ствола, стенка которого очень утолщена и фиброзирована, с ограниченной эластичностью. Как подчеркивалось выше, престенотическая часть легочного ствола становится продолжением выводного тракта правого желудочка, и поскольку его функция определяется степенью обструкции, давление в легочной артерии отражает скорее изменения в правом желудочке, чем в дистальном легочном кровообращении. Так как давление в дистальных отделах легочной артерии ниже, чем в желудочке, легочной клапан остается открытым. Смыкание створок происходит во время ранней фазы изометрического расслабления желудочка. В результате возникает резкое увеличение емкости легочного ствола с соответствующим падением давления и образованием дикротической волны. Медленное снижение диастолического давления отражает медленную утечку крови из легочного ствола в дистальные ветви. Замедление диастолического оттока крови происходит вследствие обструкции и нарушенной эластической отдачи утолщенной фиброзированной стенки легочного ствола.

Периферический легочный стеноз часто сочетается с клапанным сужением. Если давление в легочном стволе умеренно повышено, это означает, что периферическое сужение является доминирующим. Если преобладает клапанный стеноз, давление в правом желудочке повышено при нормальном или слегка повышенном давлении в легочном стволе. Тяжесть периферического сужения трудно оценить при надклапанном стенозе, так как выраженность клапанного сужения маскируется. При комбинации сужений на разных уровнях ангиография является решающим методом оценки тяжести надклапанного стеноза.

Ангиокардиография

Селективная ангиокардиография является наиболее ценным методом диагностики периферического сужения легочной артерии. Она позволяет увидеть точную локализацию, протяженность и распределение поражений. При тяжелой односторонней обструкции можно наблюдать замедленное заполнение контрастным веществом соответствующих легочных вен.

Дифференциальный диагноз

Изолированный стеноз периферических легочных артерий может быть заподозрен по характерному систолическому шуму, который широко проводится в подмышку и спину, отсутствию щелчка выброса, широко расщепленному II тону с нормальными дыхательными изменениями и нормальной или слегка увеличенной интенсивностью легочного компонента. ЭКГ и ЭхоКГ полезны для оценки тяжести обструкции.

Поскольку периферический стеноз легочной артерии часто сопровождается другими внутрисердечными и экстракардиальными аномалиями, диагноз доминирующей патологии можно установить по клинической картине.

Анамнез материнской краснухи, семейных ВПС, продолжительная желтуха новорожденных, характерная внешность и другие признаки синдромов Williams или Noonan дают основание предположить, что причиной систолического шума может быть стеноз периферических артерий.

Течение и прогноз

Пациентам с периферическим легочным стенозом рекомендуется обычная профилактика эндокардита. При естественном течении прогноз зависит от выраженности обструкции и в основном такой же, как при клапанном стенозе. Однако при множественных тяжелых периферических стенозах он сравним с первичной легочной гипертензией, когда дилатация и стентирование неэффективны. Возможно прогрессирование обструкции. С другой стороны, во многих случаях градиент давления, зарегистрированный в младенчестве, может исчезнуть с возрастом. Постстенотическое аневризматическое расширение мелких эластических артерий осложняется артериитом, тромбозом или легочным кровотечением. Тяжелый периферический стеноз может привести к смерти, как в раннем младенческом возрасте, так и в последующей жизни. Тяжелые периферические стенозы очень редко встречаются у взрослых.

При синдроме Williams-Beuren в большинстве случаев со временем калибр сосудов увеличивается с одновременным снижением давления в правом желудочке. Положительная динамика отмечается даже при тяжелых стенозах и давлении в правом желудочке, равном системному. Наиболее впечатляющее улучшение происходит в случаях крайне высокого исходного давления в правом желудочке с поразительным улучшением ангиографической картины легочных артерий. Снижение давления в правом желудочке обусловлено увеличением систолической растяжимости, а не истинным ростом просвета артерий.

Синдрому Alagille присуща полиорганная патология. Продолжительность жизни этих больных зависит от наличия ВПС, при котором выживаемость к 20-му году составляет 40%, при отсутствии порока – 80%. Десятилетняя выживаемость пациентов с сопутствующей тетрадой Фалло или с легочной атрезией и ДМЖП составляет соответственно 66% и 25%, при отсутствии синдрома Alagille – 89% и 58%.

Лечение

Умеренный изолированный одно- или двусторонний стеноз не требует лечения. Однако выраженный периферический стеноз может вызвать необходимость устранения с помощью одного из известных методов. До 1981 г. применялось хирургическое устранение обструкции у ограниченного контингента больных с доступными сужениями легочного ствола и центральных ветвей. Однако результаты не были однозначно удовлетворительными при наличии неустранимых в то время множественных дистальных сужений.

Баллонная ангиопластика.

В 1980 г. Martin и соавторы описали первую попытку чрескожной внутрисосудистой ангиопластики периферических легочных стенозов. Затем Lock и соавторы в эксперименте на новорожденных ягнятах применили чрезвенозную ангиопластику при искусственно созданном стенозе ветвей легочной артерии. Авторам удалось расширить сужения с помощью усовершенствованного баллона для дилатации Gruntzig. При гистологических исследованиях у 4 больных было показано, что расширение происходило за счет разрыва интимы и растяжения медиального слоя стенки легочной артерии. Полное заживление интимы наступало ко 2-му месяцу после дилатации. При повторном исследовании через 4-14 мес. после дилатации достигнутый диаметр просвета сохранился. Гистологические исследования показали, что разрыв интимы и медии заполнился рубцовой тканью. В одной из артерий дилатированный сегмент дистальнее остаточного сужения был с признаками выраженной пролиферации интимы. Гистологические исследования сосудов, которые не удалось расширить, были заполнены реактивной фиброзной тканью. Эти исследования стимулировали широкое клиническое применение баллонной ангиопластики стенозов периферических легочных сосудов.

Стандартно применяется следующая техника. Баллон-катетер располагают в области стеноза. Используют баллон длиной 2-4 см и диаметром 6-20 мм. После ангиографии выбирают подходящий размер. Он должен быть в 3-4 раза толще суженого сегмента. Баллон раздувают под низким давлением разведенным пополам контрастным раствором. "Талия" баллона должна быть в центре. Затем под постоянным флюороскопическим мониторированием баллон раздувают под высоким давлением в течение 10-60 с, пока не исчезнет талия, и затем быстро сдувают. После дилатации выполняют контрольную ангиографию. Эффективность дилатации подтверждается увеличением диаметра суженного участка артерии и снижением систолического градиента между проксимальным и дистальным участками легочной артерии. Причинами неудач являются неадекватная техника и физические свойства сужения. Устойчивые к дилатации сосуды чаще встречаются у детей старше 2 лет и у пациентов при дискретном стенозе. Как правило, не поддаются дилатации сужения в области системно-легочного анастомоза и сужения, связанные с операцией артериального переключения при полной ТМА. Описаны случаи, когда баллон-катетер не удавалось провести через стенозированный участок артерии во время катетеризации, однако внутриоперационная баллонная ангиопластика оказалась успешной.

Значительными осложнениями чрескожной баллонной дилатации стенозов периферических легочных артерий являются:

кровотечение из разорванной легочной артерии;

кровохарканье;

преходящий отек легких;

тромбоз подвздошной вены;

аневризма легочной артерии;

преходящие аритмии;

цианоз и гипотензия;

смерть от остановки сердца, парадоксальной эмболии и низкого сердечного выброса.

Для остановки фатального кровотечения из травмированной легочной артерии успешно применяют окклюзирующие пружинки.

Внутрисосудистое стентирование.

Расширяемые баллоном стенты разработаны Palmaz и соавторами. Mullins и соавторы, Benson и соавторы, Rocchini и соавторы на экспериментальной модели стеноза легочной артерии показали техническую возможность установки стентов в нормальных и суженных сосудах. На основе этих экспериментальных исследований метод постановки расширяемых баллоном внутрисосудистых стентов был внедрен в клиническую практику.

Техника постановки стентов хорошо разработана. Вначале вводится проводник диаметром 10-12 Fr дистальнее места сужения. Размеры стента в исходном нерасправленном состоянии: диаметр 3,7 мм, длина 3 мм, толщина 0,076 мм. Стент, укрепленный на баллонном ангиографическом катетере, проводят в дистальную легочную артерию. После ангиопластики катетер устанавливают над стенозом, проводник подтягивают в легочный ствол или правый желудочек. Затем баллон раздувают под давлением 6-14 атм. После размещения стента катетер, с помощью которого выполнена ангиопластика, заменяют ангиографическим. Выполняют контрольную ангиографию и изменяют гемодинамические показатели. Положительные результаты внутрисосудистого стентирования у пациентов с устойчивыми к дилатации сужениями ветвей легочной артерии улучшают прогноз при этой патологии.

Сужение легочной артерии и одножелудочковая коррекция пороков по Fontan.

Нормальные размеры легочных артерий являются принципиальным условием физиологически успешной операции Fontan. Искривление, гипоплазия или сужение легочных артерий являются причиной послеоперационной венозной гипертензии и малого сердечного выброса. Патология легочных артерий у этих больных может быть врожденного происхождения и приобретенного.

Коррекцию этих сужений производят хирургическим путем или чрескожной баллонной дилатацией и стентированием.

Количественная оценка адекватности легочных артерий предложена Mc Goon и Nakata. Наиболее широко используется индекс Nakata – суммарное сечение обеих легочных артерий в мм 2 , отнесенное к поверхности тела. Этот показатель изучался автором у 40 здоровых людей, 46 больных с тетрадой Фалло, 26 пациентов после операции Rastelli и 15 пациентов после операции Fontan. Размеры легочных артерий измерялись по ангиограммам. У здоровых лиц индекс Nakata равен 330+30 мм 2 /м 2 поверхности тела и не зависит от величины поверхности тела во всех возрастных группах, от младенческой до взрослой. После операций частота синдрома малого сердечного выброса была тем выше, чем меньше значение индекса, особенно если он был < 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом > 250 выжили. Таким образом, пациентам с индексом Nakata > 250 мм 2 /м 2 показана операция Fontan.

Результаты баллонной дилатации

Периферические стенозы легочной артерии остаются нерешенной проблемой. Хирургические методы коррекции, как показал ранний опыт вмешательств, технически трудны, малоэффективны и могут привести к деформации сосудов.

Баллонная дилатация дает неполный эффект и может рассматриваться лишь как паллиативное вмешательство, облегчающее состояние у половины больных. Некоторые авторы приводят данные об увеличении диаметра суженных артерий более чем на 75%, снижении пикового системного давления на 50% и увеличении перфузии легких на 40%.

Регистр врожденных аномалий, подвергшихся лечению путем вальвулопластики и ангиопластики, представил результаты 182 процедур баллонной ангиопластики у 156 пациентов из 27 учреждений. Диаметр сосуда в месте сужения в среднем увеличился с 5 до 7 мм, пик систолического давления снизился в среднем с 49 до 26 мм рт. ст., давление в проксимальном сегменте снизилось с 69 до 63 мм рт. ст. Использование баллонов высокого давления увеличивало частоту успешной дилатации с 50 до 81%. Осложнения возникли у 13% пациентов. Такой же вывод сделали Gentles и соавторы, выполнившие ангиопластику у 52 пациентов с тетрадой Фалло, атрезией легочной артерии с ДМЖП, одножелудочковым сердцем и изолированным периферическим стенозом легочной артерии. Дилатация высоким давлением увеличивала диаметр сосуда более чем в 2 раза, давление в правом желудочке снижалось в среднем на 20%. Таким образом, баллонная ангиопластика легочных артерий обеспечивает значительный непосредственный гемодинамический эффект в случаях, когда оперативное лечение неуспешное.

Многие исследователи не могли предсказать факторы, определяющие успех. В отдаленном периоде описаны рестенозы, однако сведения об их частоте, характере и сроках возникновения изучены недостаточно. Bush и соавторы сообщили о рестенозировании успешно дилатированных артерий у 35% пациентов, Hosking и соавторы – у 17%.

Результаты стентирования легочных артерий

Стентирование легочных артерий обеспечивает более эффективное первичное расширение и возможность повторной дилатации, необходимость в которой возникает с увеличением массы тела и пролиферацией интимы. Стентирование позволяет производить многократные повторные дилатации, тем самым избегая реоперации при различных пороках. Расширяемые баллонном стенты Palmatz вводят не только чрескожным методом, но и во время операций по поводу внутрисердечных пороков в случаях, когда ограничен сосудистый доступ. Стентирование применяется при различной патологии – периферических стенозах легочных артерий, после операции Fontan, при сужении легочных вен, кондуитах.

Имплантация стентов более безопасна, чем дилатация, сопровождается меньшим числом осложнений, в частности, как правило, отсутствуют разрывы сосудов, кровотечения и эмболии.

Ing и соавторы сообщили о низкой частоте рестенозов через 3 года после имплантации и высокой эффективности повторных дилатаций в 94% случаев, без осложнений. Отдаленные результаты, основанные на обширных данных, сообщили McMahon и соавторы. Были имплантированы 664 стента у 330 пациентов после коррекции тетрады Фалло, атрезии легочной артерии с ДМЖП, после операции артериального переключения при транспозиции и операции Fontan. Средний градиент систолического давления после стентирования снизился с 41 до 9 мм рт. ст., средний диаметр артерий увеличился с 5 до 11 мм. В средние сроки через 5 лет средний градиент давления составил 20 мм рт. ст., соотношение давления ПЖ/ЛЖ – 0,5 и средний диаметр просвета – 9 мм. Специалисты связывают улучшение результатов с применением методики консервативной серии дилатаций с исключением чрезмерного расширения, использование более коротких стентов, улучшенной формы баллона и расширение с начала центральной части стента.

У младенцев и маленьких детей применение этого метода ограничено из-за недостаточной гибкости стентов, узости сосудов и развития фиксированной обструкции после постановки стентов малого диаметра у растущих пациентов. Малые стенты с максимально достижимым диаметром 9-10 мм в будущем подвергают больного необходимости операции в целях расширения стентированной области. Несмотря на это, имплантации таких стентов являются жизнеспасающими в ближайшем послеоперационном периоде. Стенты большего размера можно имплантировать в операционной, для уменьшения времени легочной артериопластики и предотвращения наружного сдавления. Стенты большего диаметра, которые можно дилатировать до взрослых размеров, способствуют упрощению техники коррекции в сложных случаях.

Результаты лечения синдромов

Высокая вероятность обратимости легочной артериопатии при синдроме Williams-Beuren требует критического отношения к определению показаний для хирургического или катетерного вмешательства. В настоящее время показаниями для таких вмешательств являются системное или супрасистемное давление в правом желудочке, выраженная бивентрикулярная обструкция или наличие симптоматики при менее выраженной обструкции. Вмешательство на легочных артериях при субсистемной правожелудочковой гипертензии целесообразно как дохирургический этап лечения перед коррекцией надклапанного стеноза аорты.

При тяжелой генерализованной артериопатии, включающей периферические и центральные легочные артерии, показана дохирургическая катетерная дилатация дистальных легочных артерий с последующим хирургическим вмешательством на проксимальных легочных артериях и аорте. В отличие от дистальных сужений, которые поддаются баллонной дилатации, центральные стенозы резистентны к дилатации из-за их эластичности. У пациентов с тяжелой бивентрикулярной системной перегрузкой и генерализованной артериопатией повышен риск ишемии миокарда во время искусственного кровообращения. После устранения надклапанного стеноза аорты часто развивается недостаточность правого желудочка, поэтому рациональный подход предусматривает комбинацию дооперационного катетерного вмешательства с последующей операцией.

Результаты транскатетерных вмешательств при синдроме Williams-Beuren опубликовал и Geggel и соавторы. Успешная баллонная дилатация получена в 51% случаев. У 25 пациентов были произведены 124 дилатации во время 39 процедур. Диаметр суженых сосудов в успешных случаях увеличился на 112 ± 65%. Дилатация в артериях паренхимы легкого была более эффективной, чем в медиастинальных и в более мелких сосудах, при условии, что размер баллона превышал диаметр суженного участка в 3 и более раз. Специалисты рекомендуют серию дилатаций дистальных легочных стенозов и последующую хирургическую коррекцию проксимальных участков. У пациентов высокого риска целесообразно создать межпредсердное сообщение.

При синдроме Alagile наличие стенозов периферических легочных артерий не повлияло на исходы трансплантации печени. Смерть 5 из 17 оперированных пациентов не была связана с проблемами сердца. У 12 пациентов, выживших в сроки 6 лет после трансплантации, периферические стенозы легочных артерий клинически себя не проявляли. Во время операции трансплантации печени не были обнаружены гемодинамические нарушения даже при тяжелой форме стеноза. Поэтому трансплантация не противопоказана при высокой правожелудочковой гипертензии. Хирургическое расширение легочных артерий неосуществимо из-за диффузных дистальных сужений, а баллонная дилатация неэффективна. Опыт имплантации стентов невелик.

Несмотря на несердечные причины летальности после трансплантации печени, при синдроме Alagille госпитальная летальность все-таки выше, чем у пациентов без синдрома. По мнению Razavi и соавторов, при давлении в правом желудочке более 50% системного целесообразно произвести катетерную имплантацию стента для снижения риска недостаточности трансплантата.

Стенозом, который возникает в лёгочной артерии, называют уменьшение пространства между лёгочной артерий и желудочком сердца справа, что становится причиной перебоев в транспортировке крови в лёгкие. Заболевание может наблюдаться в разных местах артерии.

Виды недуга

Различают следующие виды этого порока:

• клапанный. В результате происходит стеноз клапана лёгочной артерии. Он возникает из-за проблем с изначальным строением клапана. В зависимости от количества поражения створок, различают одностворчатые, двустворчатые и трехстворчатые типы недуга;
• надклапанный. В результате наблюдается уменьшение пространства между стволом артерии лёгких и пространства ниже клапана;
• подклапанный. Появляется в результате чрезмерного сужения мышц в правом желудочке, что создаёт преграду для выхода крови в артерию;
• периферический. Представлен стенозами различной локализации.

Стоит заметить, что подклапанный, а также клапанный стеноз лёгочной артерии часто проявляется одновременно с другими . К ним относят следующие пороки: тетрада Фалло, транспозиция сосудов и прочие.

Симптоматика

Степень проявления симптомов зависит от того, насколько сужена артерия. Часто заболевание проявляется у новорождённых или у маленьких детей, гораздо реже – у подростков и взрослых.

Порок сердца может быть скрытым, не проявляясь никакими симптомами на протяжении всей жизни, или иметь незначительные проявления, которые больной может перепутать с симптомами других недугов. Порок можно случайно обнаружить на УЗИ сердца. Главными и наиболее характерными симптомами являются:

• быстрая утомляемость;
• общая слабость;
• боли в области грудины;
• быстрое появление одышки при физической активности;
• синеватый оттенок кожи;
• периодические обмороки, а также головокружения.

Причины развития болезни

К основным факторам, которые приводят к развитию сердечного порока у детей и новорождённых, относят:

• влияние генетики. Если у родителей имеется порок сердца, то он может передаться по наследству их детям;
• влияние экологической ситуации. Стеноз устья лёгочной артерии может развиться, если мать ребёнка во время беременности жила в неблагополучном месте. К примеру, рядом с заводами.

Экологические факторы, в свою очередь, подразделяются на:

• физические. Мутагены вызывают повреждение молекулы ДНК, которая несёт в себе всю информацию о человеке. Сюда относят радиационное излучение;
• химические. К ним относят различные опасные химикаты, такие как бензпирен, фенол, алкогольные напитки и некоторые антибиотики;
• биологические. К этой группе относятся вирусы и различные заболевания, такие, как , или же . Если заболеваниями во время беременности болеет мать, то у её детей будут врождённые патологии.

Врождённый стеноз устья лёгочной артерии можно встретить довольно часто – его частота появления составляет до одной десятой всех сердечных патологий.

Осложнения

Это тяжёлое заболевание может иметь следующие последствия для здоровья:

• бактериального типа;
• (нарушение кровообращения в мозге с последующим отмиранием его участков).

Диагностика

Стеноз устья лёгочной артерии можно выявить при осмотре пациента. У детей, болеющих этим заболеванием, заметен «сердечный горб». Кроме того, врач может выявить чрезмерное набухание вен на шее. Во время детального обследования изолированный стеноз лёгочной артерии выявляется из-за систолического дрожания. Пациенты, страдающие запущенной формой болезни, могут иметь сердце огромных размеров. Определить, есть ли у пациента изолированный стеноз лёгочной артерии, можно с помощью таких методов:

• аускультация. Она выявляет заметный систолический шум во время работы сердца. Большинство больных имеет усиленный 1 тон. 2 тон при этом невозможно прослушать, так как он слишком слабый. Шумы можно обнаружить в месте расположения левой ключицы или в области между лопатками;
• фонокардиограмма. Здесь можно заметить шум систолического типа. Его прослушивают в левой части грудины. Начинается он после 1 тона, а 2 тон является расщеплённым. Лучше всего шумы слышно во второй части систолы. Ещё один признак патологии – шум изгнания, проявляющийся в систоле;
• электрическая кардиография. Этот метод помогает оценить, насколько перегружен правый желудочек. Степень перегруженности увеличивается в зависимости от того, как повышается давление в области правого желудочка. При этом электрическая ось имеет отклонение в правую сторону.

Лечение болезни

Изолированный стеноз лёгочной артерии у взрослых и детей лечат следующими способами:

• консервативными. Применяются при незначительных патологиях, которые не могут вызвать серьёзные нарушения в работе сердечно-сосудистой системы. Также применяются, когда родители пациента отказываются от лечения с помощью хирургического вмешательства. Они помогают облегчить осложнения от ишемии в миокарде (малого количества кислорода, поступающего к сердечной мышце), а также сердечной недостаточности (неполное выполнение сердцем своих обязанностей, касающихся транспортировки и перекачивания крови). Также этот метод применяется при подготовке к операционному вмешательству;
• оперативными. Включают в себя проведение хирургического вмешательства. Стеноз устья лёгочной артерии устраняют посредством проведения расширения узкого участка в сосуде (эффективный метод лечения). Срок, в который нужно провести операцию, устанавливается для каждого пациента отдельно. Операция может проводиться во время пребывания ребёнка в утробе матери. При этом маточные стенки разрезаются, а плод оперируется. Чем раньше будет произведено лечение, тем лучше для здоровья ребёнка.

Профилактика

Специальных профилактических мер не существует. Чтобы предотвратить развитие заболевания, беременным рекомендуют:

• становиться на учёт в консультации для женщин;
• периодически ходить на приём к акушеру-гинекологу;
• сделать прививку от краснухи за 6 месяцев до желаемой беременности;
• принимать любые медикаменты под врачебным контролем;
• составить график полноценного питания и режима дня;
• бросить вредные привычки (курение, приём алкогольных напитков);
• если у женщины, а также ближайших родственников есть сердечные патологии, следует вести тщательное наблюдение за состоянием плода для своевременного обнаружения болезни и её раннего лечения;
• не подвергаться влиянию химических соединений, радиации, а также других, вредных для здоровья, веществ;
• произвести лечение недугов до наступления желаемой беременности. Это касается будущих мам, имеющих аутоиммунные болезни (недуги, при которых иммунитет человека разрушает ткани своего же организма) и другие тяжёлые патологии (например, сахарный диабет).

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Лёгочная гипертензия – не самостоятельное заболевание, а специфический синдром определенных патологий, которые между собой связывает одна отличительная черта – повышается артериальное давление в лёгочной артерии. Также во время прогрессирования этого патологического процесса наблюдается увеличение нагрузки на правый желудочек, что позже приведёт к его гипертрофии.

Стеноз легочной артерии относится к самым распространенным порокам сердца. Патология заключается в том, что происходит сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Изменения также касаются и клапана легочной артерии или части сосудов клапана. Десятая часть с заболеванием порока сердца имеют диагноз стеноз легочной артерии у новорожденных.

Заболевание отличается тем, что имеется препятствие для тока крови в клапане легочного ствола. Основной причиной образования такого препятствия становятся сращенные створки клапанов, которые образуют цельную мембрану с небольшим отверстием. Клапанный стеноз легочной артерии чаще всего развивается в комплексе с другими разновидностями порока сердца.

Причины развития и особенности заболевания

Существует несколько причин развития стеноза легочной артерии у новорожденного:

1. Наследственность. В зоне риска, в первую очередь, находятся детки, у родственников или родителей которых был диагностирован порок сердца;
2. Факторы, отрицательно влияющие на протекание беременности. К ним относятся перенесение беременной женщиной краснухи, интоксикация лекарственными средствами;
3. Наличие различных тяжелых наследственных заболеваний;
4. После перенесения тяжелых болезней в некоторых случаях развивается вегетация клапана, а, следовательно – стеноз;
5. Первые роды женщины в возрасте старше 35 лет;
6. Многоплодная беременность или хромосомные нарушения развития плода.

Развитие болезни у каждого ребенка индивидуально и имеет свои особенности, влияющие на состояние малыша. Если размер отверстия в мембране равен одному миллиметру, то младенцу требуется немедленное оперативное вмешательство, иначе существует прямая угроза его жизни. В случаях, когда отверстие нормальной формы, стеноз может быть обнаружен не сразу, а в течение первых лет жизни ребенка. Это объясняется тем, что симптоматика достаточно неточная.

При развитии подобного порока сердца правый желудочек выполняет свою работу, постоянно перегружаясь, из-за чего уплотняются его стенки, и увеличивается пространство внутренней полости. Именно по этой причине за малышами со стенозом требуется постоянное наблюдение.

О том, как развивается заболевание «расскажет» верный показатель – давление сердечного клапана. Если разница между желудочком с правой стороны и легочной артерией достигнет уровня 50 миллиметров ртутного столба, то это является показателем к хирургическому вмешательству. Чаще всего это случается в возрасте 8-10 лет.

Как правило, взрослые люди с подобным заболеванием не сталкиваются. Стеноз легочной артерии специалисты обычно диагностируют в грудном возрасте.

Стадии заболевания

Медики выделяют 4 основных стадии стеноза:

• 1 стадия – это умеренный стеноз легочной артерии. Никаких беспокойств и жалоб больного не вызывает, а вот на результатах ЭКГ можно рассмотреть легкий перегруз в работе правового желудочка сердца;
• 2 стадия – выраженный стеноз. Для данной стадии характерно первичное проявление симптоматики заболевания. К признакам относят систолическое давление;
• 3 стадия – резкий стеноз. Это достаточно тяжелая стадия порока. При резком стенозе проявляются проблемы в работе сердечно-сосудистой системы, высокое давление;
• 4 стадия – декомпенсация. На данной стадии проявляются ярко выраженные признаки дистрофии миокарда, серьезное нарушение кровообращения, низкое систолическое давление.

Виды стеноза

В зависимости от уровня кровотока выделяют три вида стеноза легочной артерии у новорожденных деток. Стоит сразу отметить, что возможны случаи и комбинированной формы стеноза. Итак, рассмотрим основные виды:

1. отличительной особенностью клапанного стеноза является то, что стенки клапана срастаются и при этом образуют форму купола с отверстием в центре;
2. подклапанный стеноз представляет собой сужение выносящего отдела правового желудочка в виде воронки, связанное с аномальным разрастанием фиброзной ткани и мышечной;
3. надклапанный стеноз отличается неполной или полной мембраной, сужением, несколькими периферическими стенозами.

Симптомы и диагностика стеноза

Как и в любом заболевании, симптомы напрямую зависят от стадии развития стеноза. Сужение может быть как сильным, так и умеренным. При давлении около шестидесяти миллиметров ртутного столба признаки не проявляются, лечение чаще всего не назначают.

Самыми распространенными симптомами являются:

• высокая утомляемость при любых физических нагрузках, играх;
• частая одышка;
• шумы в сердечной мышце, болезненные ощущения;
• частое головокружение и слабость;
• возможны обмороки;
• частое сердцебиение;
• синеватый оттенок губ и кончиков пальцев;
• пульсация вен на шее.

Точно диагностировать порок сердечной мышцы можно при помощи процедуры ЭКГ. Результат обследования укажет признаки делатации предсердия и правого желудочка, так же может быть диагностирована и наджелудочковая аритмия.

Однако ЭКГ поможет обнаружить признаки заболевания только при стенозе третьей или четвертой стадии. В противном случае электрокардиограмма не выявит патологий в работе сердца, и лучше будет использовать эхокардиографию.

При диагностике особое внимание уделяют следующим данным:

• В левой части груди между вторым и третьим ребром прослушивается шум, также он отчетливо слышится между лопатками;
• Отображаются симптомы гипертрофии правого желудочка;
• На снимках рентгена отчетливо видно увеличение ствола легочной артерии.

Лечение заболевания

Лечение стеноза может проводиться медикаментозными методами. Как правило, такие методики применяются в предоперационный период или при попытках облегчить состояние больного при четвертой стадии стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии у новорожденных деток назначается в тех случаях, когда диагностируются слишком объемные уплотнения тканей и отверстие становится очень маленьким для нормированного тока крови. В таких ситуациях хирургическое вмешательство может быть назначено уже на третьи сутки после рождения ребенка.

Основная цель операции – удалить излишки тканей и возобновить нормированный кровоток. Если патология не ярко выражена, то операцию обычно проводят в младшем школьном возрасте, а до этого просто проходят регулярные обследования у специалистов кардиохирургии.

В предоперационный период должны выполняться все рекомендации врача и необходимо особое наблюдение за ребенком, которое включает в себя:

• периодическое проведение процедуры эхокардиографии;
• профилактику инфекционного эндокардита;
• профилактические процедуры антибиотекотерапии;
• определение источников стрептококка.

После тщательного обследования неизбежно оперативное вмешательство. Это единственный результативный метод борьбы за стенозом легочной артерии. Операции по устранению порока сердца успешно проводятся специалистами кардиохирургии с середины 20 века. Более того, за прошедшее время методики лечения значительно усовершенствовались.

Хирургическое вмешательство наиболее эффективно на второй или третьей стадии развития стеноза.

Виды операций

Выделяют три вида операций при диагностировании стеноза легочной артерии:

1. Закрытая легочная вальвулопластика. Подобный тип оперативного вмешательства раньше применялся для лечения разного вида пороков сердца, но постепенно круг применения сузился до лечения стеноза легочной артерии. В процессе операции специализированными инструментами разрезают сращенные стенки клапана и расширяют отверстие;
2. Легочная вальвулотомия. Хирургическое вмешательство основывается на применении катетера;
3. Открытая вальвулотомия. В процессе операции подключается искусственное кровообращение и вскрывается грудная клетка с целью обеспечения доступа к сердечной мышце. Лечение стеноза подобной методикой считается самым результативным.

После хирургического вмешательства возможно проявление некоторых осложнений:

• недостаточное состояние клапана легочной артерии, как правило, подобное осложнение исправляется методом протезирования клапана;
• нарушение посредством оперативного вмешательства работы проводящей системы сердечной мышцы;
• поврежденная ветвь и, как последствие, инфаркт.

Важным этапом лечения является послеоперационная терапия, точнее – наблюдение. Продолжительность этого этапа индивидуальна в каждом случае и напрямую зависит от эффективности проведенной операции. Независимо от исходной природы бактериального эндокардита продолжается его профилактика. После операции по корректировке порока сердечной мышцы допускаются различные физические упражнения.

Профилактика болезни и прогнозы терапии

Самая главная и эффективная профилактика порока сердца – это обеспечение нормальных условия вынашивания плода. На беременную женщину не должны оказывать влияния опасные внешние факторы, она не должна контактировать с больными инфекционными заболеваниями, иметь вредные привычки.

Если при осмотре новорожденного появляются подозрения на стеноз легочной артерии, ребенок должен постоянно проходить обследования у кардиолога.

Современная медицина имеет большую и вполне успешную практику по борьбе с данным заболеванием. Кардиохирурги не допускают развития патологии и обычно проводят оперативное вмешательство вовремя, тем самым устраняя все симптомы стеноза. А вот если родители по каким-либо причинам отказываются от лечения, ребенок доживает в среднем до пятилетнего возраста.

Не стоит отчаиваться, если ребенку еще в утробе матери ставят данный диагноз, лечение заболевания достаточно результативно. Отзывы родителей говорят о том, что ребенок живет после всех процедур полноценной жизнью.

Врожденные пороки сердца (ВПС) — аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникающие на 3-9 неделе в/у развития в результатае нарушения эмбриогенеза.

Воздействие на женщину неблагоприятных факторов может нарушать дифференцировку сердца и приводить к формированию ВПС. Такими факторами принято считать:

1. Инфекционные агенты (вирус краснухи, ЦМВ, ВПГ, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др).
2. Наследственные факторы – в 57% случаев ВПС обусловлены генетическими нарушениями, которые могут встречаться как изолированно, так и в составе множественных врождённых пороков развития. Многие хромосомные и нехромосомные синдромы имеют в своём составе ВПС (синдромы Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера, Холт-Орама, Нунан, Аллажиля и т.д.); известны семейные формы тетрады Фалло, аномалии Эбштейна, часто наследуемой сердечной аномалией является открытый артериальный проток, небольшие дефекты межжелудочковой перегородки и др. Доказано, что мутация гена в коротком плече 22 хромосомы приводит к развитию конотрункальных ВПС, затрагивающих развитие магистральных сосудов и их клапанов: тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, стеноз и коарктация аорты, двойное отхождение сосудов от правого желудочка.
3. Соматические заболевания матери и, в первую очередь, сахарный диабет, приводят к развитию гипертрофической кардиомиопатии и ВПС.
4. Профессиональные вредности и вредные привычки матери (хронический алкоголизм, компьютерное излучение, интоксикации ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и т.д.).

Классификация ВПС

течение ВПС выделяют следующие фазы:

1. Фаза адаптации.

Во внутриутробном периоде при большинстве ВПС не развивается декомпенсация. С рождением ребенка и первым вдохом начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим постепенным закрытием фетальных коммуникаций: артериального протока, открытого овального окна и разобщение кругов кровообращения. Таким образом, в периоде адаптации происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики. При неадекватной гемодинамике (резкое обеднение кровообращения в малом круге кровообращения (МКК), полное разобщение кругов кровообращения, выраженный застой в МКК) состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, что заставляет проводить экстренные паллиативные вмешательства.

1. Фаза компенсации .

Для этого периода характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики. Выделяют кардиальные и экстракардиальные компенсаторные механизмы.

К кардиальным относится: увеличение активности ферментов цикла аэробного окисления (сукцинатдегидрогеназы), вступление в действие анаэробного обмена, закон Франка-Старлинга, гипертрофия кардиомиоцитов.

К экстракардиальным механизмам компенсации относится активация симпатического звена ВНС, что приводит к увеличению числа сердечных сокращений и централизации кровообращения, а также повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Вследствие активации последней повышение артериального давления сохраняет адекватное кровоснабжение жизненно важных органов, а задержка жидкости приводит к увеличению объёма циркулирующей крови. Задержке излишней жидкости в организме и формированию отеков противостоит предсердный натрийуретический фактор. Стимуляция эритропоэтина приводит к увеличению количества эритроцитов и гемоглобина и, таким образом, повышению кислородной ёмкости крови.

1. Фаза мнимого благополучия – это период, который обеспечивается компенсаторными возможностями организма. Именно 2 и 3 фазы течения ВПС – оптимальное время для проведения радикальных оперативных вмешательств.
2. Фаза декомпенсации .

Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности, формирование необратимых изменений во внутренних органах.

Изолированный стеноз легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) — эта аномалия характеризуется сужением путей оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.

Три основных варианта обструкции путей оттока:

1) клапанный;

2) подклапанный (инфундибулярный);

3) надклапанный стеноз ствола лёгочной артерии.

Клапанный стеноз лёгочной артерии образуется за счёт частичного или полного срастания створок пульмонального клапана по комиссурам. В результате дисплазии створок они утолщаются, становятся ригидными и малоподвижными. Как правило, при клапанном стенозе в результате постоянного гемодинамического удара и турбулентного тока сильной струи крови, выходящей из суженного отверстия, происходит травматическое повреждение постстенотического участка ствола лёгочной артерии, его дистрофия, истончение и постстенотичское расширение. Правый желудочек концентрически гипертрофируется. Вторично гипертрофируется и дилатируется правое предсердие.

Инфундибулярный стеноз лёгочной артерии образуется опоясывающей фиброзно-мышечной тканью сразу под клапаном.

Надклапанный стеноз встречается редко и может проявляться в виде мембраны или удлинённого сужения проксимального, дистального участков ствола, а также ветвей лёгочной артерии.

Стеноз лёгочной артерии может сочетаться с другими пороками сердца. Так, при сочетании с ДМПП или незаращённым овальным окном, порок носит название триады Фалло.

Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием кровотоку из правого желудочка в суженную лёгочную артерию, что увеличивает систолическую нагрузку на правый желудочек, и зависят от степени стеноза. Правый желудочек гипертрофируется, однако со временем развиваются признаки правожелудочковой недостаточности. Степень стеноза определяется градиентом давления между правым желудочком и лёгочной артерией. При градиенте давлений в системе ПЖ/ЛА до 40 мм.рт.ст стеноз считается лёгким; от 40 до 60 мм.рт.ст. – умеренным. Выраженный стеноз сопровождается повышением давления до 70 мм.рт.ст., а критический – выше 80 мм.рт.ст.

Клиническая картина ИСЛА зависит от степени стеноза

При умеренном стенозе дети развиваются нормально.

Однако по мере роста ребёнка нарастает одышка при физической нагрузке, которая быстро исчезает в покое.

Цианоза никогда не бывает. Единственным признаком является интенсивный систолический шум стенотического тембра во II межреберье слева от грудины с одновременным ослаблением II тона над лёгочной артерией .

Интенсивность шума, как правило, пропорциональна степени стеноза.

При выраженном стенозе отмечается быстрая утомляемость, одышка.

Достаточно быстро формируется деформация грудной клетки по типу «сердечного горба».

Пальпаторно определяется систолическое дрожание в месте выслушивания шума.

Сердечный толчок, как правило, выражен.

При тяжелом стенозе первые признаки порока сердца проявляются уже в раннем грудном возрасте. Дети отстают в физическом развитии, наблюдаются одышка и затруднения при кормлении. Со временем появляется цианоз, деформация терминальных фаланг пальцев («барабанные палочки») или ногтей («часовые стекла»). Могут развиваться нарушения сердечного ритма.

Рентгенологически выявляется обеднение лёгочного рисунка. Сердце, как правило, умеренно дилатировано за счёт правого желудочка. Возможно постстенотическое расширение лёгочной артерии.

При ЭКГ определяется отклонение ЭОС сердца вправо, признаки гипертрофии правого предсердия и желудочка.

ЭхоКГ позволяет выявлять увеличение и гипертрофию правых отделов сердца, а Допплер-ЭхоКГ — регистрировать турбулентный кровоток через суженный клапан лёгочной артерии. При выраженном и тяжелом стенозах лёгочной артерии может быть диагностирован пролапс или недостаточность трикуспидального клапана.

Течение и прогноз зависят от степени стеноза. Однако необходимо помнить, что с ростом ребенка возрастает и степень сужения лёгочной артерии, особенно при инфундибулярных стенозах.

Основными осложнениями стеноза лёгочной артерии являются рефрактерная правожелудочковая сердечная недостаточность, хроническая гипоксия, инфекционный эндокардит, внезапная сердечная смерть.

Показания к хирургической коррекции: появление одышки и признаков правожелудочковой недостаточности при физической нагрузке, нарастание ЭКГ-признаков гипертрофии и систолической перегрузки правых отделов сердца, увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм.рт.ст. и градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией до 40-50 мм.рт.ст.

В настоящее время предпочтение отдается малоинвазивному хирургическому вмешательству – чрескожной транслюминальной баллонной вальвулопластике. Специальный зонд с баллоном проводят через бедренную вену в правый желудочек, затем на уровне сужения лёгочной артерии баллон раздувают и осуществляют несколько тракций, разрывая сросшиеся створки по комиссурам. Также существует операция на открытом сердце с применением гипотермии и искусственного кровообращения.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) относится к наиболее распространённым порокам сердца синего типа. Составляет 12-14% всех ВПС и 50-75% синих пороков. Одинаково часто встречается у мальчиков и у девочек. Существуют семейные случаи порока.

При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 признака:

стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, который всегда является большим, высоким, перимембранозным, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстрапозиция аорты. Порок относится к ВПС цианотического типа с обеднением малого круга кровообращения.

Выделяют три клинико-анатомических варианта порока:

1) ТФ с атрезией устья лёгочной артерии – «крайняя», цианотическая форма;

2) классическая форма;

3) ТФ с минимальным стенозом легочной артерии, или «бледная», ацианотическая форма ТФ.

Выделяют триаду Фалло, когда отсутствует дефект межжелудочковой перегородки. Тетрада Фалло может сочетается и с другими ВПС: при одновременном присутствии ДМПП, вариант называется пентадой Фалло . Наиболее часто ТФ сочетается с ОАП, за счёт которого происходит компенсаторное кровоснабжение лёгких. При «крайней» форме ТФ порок является «дуктус»-зависимым.

Гемодинамика.

Степень нарушения гемодинамики определяется выраженностью стеноза легочной артерии.

Обструкция может находиться на уровне выходного отдела правого желудочка, на уровне клапана лёгочной артерии, по ходу ствола и ветвей легочной артерии и на нескольких уровнях одновременно. Во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту и в меньшем количестве – в лёгочную артерию. Вследствие того, что аорта широкая и смещена вправо, кровь по ней проходит беспрепятственно, поэтому при классической форме тетрады Фалло никогда не бывает недостаточности кровообращения . Из-за большого дефекта межжелудочковой перегородки давление в обоих желудочках одинаковое. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных коррелируют со степенью стеноза лёгочной артерии. У пациентов с крайней формой тетрады Фалло кровь в лёгкие поступает через открытый артериальный проток либо через коллатерали (артериовенозные анастомозы и бронхиальные артерии), которые могут развиваться внутриутробно, но чаще — постнатально.

Компенсация кровообращения происходит за счет: 1) гипертрофии правого желудочка; 2) функционирования ОАП и\или коллатералей; 3) развития полиглобулии и полицитемии в результате длительной гипоксии;

Клиника.

Цианоз – основной симптом тетрады Фалло.

Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии.

У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло.

В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес — 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища.

Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке.

Постепенно развивается задержка физического развития .

Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины .

Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы .

Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС.

Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.

В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока:

I фаза – относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;

II фаза — одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;

III фаза – переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;

При бледной форме ТФ течение и клинические признаки напоминают таковые при септальных дефектах.

При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена.

Не характерны формирование сердечного горба и кардиомегалия.

Во II – III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание.

Аускультативно I тон не изменен, II-ой – значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения.

Во II-III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии.

При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III-IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство.

Шум ДМЖП может быть как очень умеренным, так и не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и\или коллатералей.

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: легочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.

Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120-180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с транспозицией магистральных сосудов, стенозом лёгочной артерии, двойным отхождением сосудов от правого желудочка, болезнью Эбштейна, трёхкамерным сердцем со стенозом лёгочной артерии.

Течение и прогноз . При естественном течении ВПС средняя продолжительность жизни составляет 12-15 лет. Причинами смерти являются одышечно-цианотические приступы, гипоксия, нарушения гемо- и ликвородинамики, тромбозы сосудов головного мозга, инсульты, инфекционный эндокардит.

Лечение. Анатомо-физиологические и гемодинамические особенности ТФ формируют специфику консервативной терапии . Прежде всего, это касается применения кардиотонических средств. Так как тахикардия, одышка и цианоз при ТФ не являются проявлениями недостаточности кровообращения, то применение сердечных гликозидов будет только увеличивать венозно-артериальный сброс и нарастание обструкции выходного тракта правого желудочка, что может приводить к усугублению тяжести одышечно-цианотических приступов! Важным профилактическим аспектом является предупреждение развития анемии (пероральные формы препаратов железа), одышечно-цианотических приступов (обзидан – из расчета 0,5–1мг\кг, per os), борьба с дегидратацией в случае развития рвоты и\или диареи (обильное питьё, в\в введение жидкости), подбор антиагрегантной (аспирин, курантил, фенилин) или антикоагулянтной терапии (гепарин, фраксипарин, варфарин).

Купирование одышечно-цианотического приступа подразумевает постоянную ингаляцию кислорода (в домашних условиях – открыть форточку или окно), придание пациенту приспособительной позы (положение на боку с приведенными к животу ногами). Ребенка нужно согреть, завернув его в одеяло. Бригада скорой медицинской помощи производит введение обезболивающих и седативных препаратов. Анальгин вводится в/м или в/в из расчёта 50 мг/кг, промедол — 0,1-0,15мл/кг. Из седативных препаратов предпочтение отдается ГОМК (100-200 мг/кг), так как препарат обладает антигипоксическим эффектом, но вводить этот препарат лучше в условиях стационара. На догоспитальном этапе чаще используется седуксен (реланиум). Вводятся кордиамин подкожно 0,02 мл/кг, гидрокортизон (от 4-5 до 10 мг/кг). При отсутствии эффекта от проводимой терапии необходимо провести в\в введение обзидана из расчёта 0,1 мг/кг. Препарат вводится на 5-10% растворе глюкозы очень медленно! под контролем ЧСС. Быстрое введение препарата может вызвать резкое падение артериального давления и остановку сердца. Пациент должен быть госпитализирован в стационар, где проводится инфузионная терапия с такими препаратами, как хлорид калия или панангин, реополиглюкин, новокаин, ККБ, витамин С, курантил, гепарин и т.д.

Хирургическая коррекция больным с ТФ подразделяется на паллиативные операции (наложение подключичного-лёгочного анастомоза) и радикальную коррекцию ВПС. Показанием к проведению паллиативной операции служат:

1. «Крайняя» форма тетрады Фалло, ранние, частые и тяжёлые одышечно-цианотические приступы;
2. Наличие стойкой одышки и тахикардии в покое, не купирующихся консервативной терапией;
3. Выраженной гипотрофии и анемизации.

Операция шунтирования (или создания искусственного артериального протока) направлена на улучшение легочной гемодинамики и позволяет больному выжить и окрепнуть перед проведением радикальной коррекции, которая проводится через 2-3 года. Радикальная операция подразумевает одновременное устранение всех сердечных аномалий и проводится в дошкольном возрасте.