Признаки и помощь при кровоизлиянии в гипофиз. Синдром Шихана, он же послеродовой инфаркт гипофиза – клинические проявления и методы лечения Симптомы апоплексии гипофиза

Синдром Шихана является весьма редкой патологией, однако о ней необходимо знать каждой женщине, которая планирует беременность.

Под синдромом Шихана принято подразумевать целый ряд гормональных нарушений, которые были спровоцированы некорректной и недостаточной работой передних долей .

Заболевание нередко называют послеродовым инфарктом или некрозом гипофиза. Основной причиной возникновения этой патологии принято считать обширное кровотечение, которое открывается во время родов и может спровоцировать значительное понижение артериального давления.

При беременности женщина испытывает значительную нагрузку на весь организм – в этот период происходят существенные изменения в работе всех систем и органов, а также резкие колебания гормонального фона, к тому же, могут напомнить о себе многие затаившиеся хронические заболевания.

Значительному риску подвергается гипофиз. Из-за необходимости выработки гормонов в большем количестве, его размер на протяжении девяти месяцев беременности заметно увеличивается, хотя кровоснабжение остается практически неизменным.

Поэтому в конце этого периода ощущается значительный дефицит питательных веществ и любая кровопотеря в момент родов может спровоцировать внезапное кислородное голодание гипофиза ― в особо тяжелых случаях его передняя доля отмирает и, следовательно, дальнейшая выработка самых важных гормонов полностью прекращается.

К другим негативным последствиям СШ относятся нехватка пролактина и прекращение естественной выработки грудного молока.

Чтобы избежать подобных проблем, заблаговременно выяснить, какими являются основные причины, виды и методы лечения данной патологии.

Основной причиной синдрома Шихана является обильное кровотечение, которое может возникать во время родоразрешения либо в процессе проведения аборта. Но помимо этого, существует ряд других провоцирующих факторов, которые ни в коем случае нельзя оставлять без внимания.

К провоцирующих синдром Шихана следует отнести:

• сбои нормальной работы сердечно-сосудистой системы , вызванные специфической реакцией на лекарственные препараты или наличием каких-нибудь скрытых патологий;
• бактериально-токсический шок , спровоцированный продуктами жизнедеятельности бактерий и вирусов ― если его своевременно не вылечить, он может вызвать прогрессирующую недостаточность наиболее важных органов;
• гестоз, или токсикоз на поздних сроках беременности ― как правило, он сопровождается резким и чрезмерным повышением артериального давления, а также нарушением нормальной функции почек;
• синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания , представляющий собой одну из редчайших и опаснейших патологий ― при отсутствии надлежащего лечения он может привести к обширным внутренним кровотечениям, а также закупорке основных кровеносных сосудов и нарушению нормальной свертываемости крови.

Сбои в работе организма при беременности могут спровоцировать СШ, поэтому каждому из них необходимо уделять должное внимание.

Виды

В современной медицинской практике синдром Шихана дифференцируется по двум основным критериям ― степени тяжести клинических проявлений патологии, а также по уровню дефицита гормонов.

В зависимости от нехватки тех или иных гормонов принято различать три вида синдрома Шихана:

• глобальный;
• частичный;
• комбинированный.

Для первого случая характерен дефицит адренокортикотропного и тиреотропного гормонов, а также гонадолиберинов.

Явным признаком частичного СШ является недостаточность адренокортикотропной, тиреотропной и гонадотропной функций. При комбинированной форме патологии наблюдается сочетание признаков, присущих как глобальному, так и частичному СШ.

В зависимости от степени тяжести проявлений, синдром Шихана может иметь три формы:

• легкую;
• среднюю;
• тяжелую.

Симптомы

Каждому из видов синдрома Шихана присущи различные симптомы, хотя существует и ряд общих проявлений, характерных для любой формы данной патологии.

Развитию такой патологии, как синдром Шихана, симптомы присущи следующие:

• агалактия ― явление, при котором не происходит выработка молока, а в грудных железах отсутствует набухание;
• ухудшение памяти;
• ощущение значительной ослабленности даже после длительного полноценного сна, сонливость и слишком быструю утомляемость;
• анемия;
• частичная потеря волос;
• появление заметной пигментации на кожных покровах;
• склонность к отечности, которая не имеет явных оснований;
• головная боль, носящая приступообразный характер;
• расстройство нормального менструального цикла;
• выраженная гипотония и склонность к внезапной потере сознания;
• хрупкость и ломкость ногтей, а также волосяного стержня.

При различных степенях патологии проявляются разные симптомы.

При легкой степени тяжести синдрома Шихана женщина слишком быстро утомляется и ощущает слабо выраженную головную боль.

Для синдрома Шихана характерно снижение артериального давления, однако это не представляет угрозы для здоровья в целом.

Количество вырабатываемого грудного молока также немного уменьшается.

Средняя степень заболевания характеризуется упадком сил, сильным снижением артериального давления, замедлением частоты сердечных сокращений, прекращением выработки материнского молока, хронической сонливостью, отечностью, частыми запорами, а также резким уменьшением массы тела без изменения обычного рациона питания.

Для тяжелых форм синдрома Шихана свойственно появление сильной отечности во всем теле, уменьшение половых органов и молочных желез в размерах, не поддающаяся лечению устойчивая анемия, ломкость ногтей, усиленное выпадение волос, а также изменение естественного окраса кожных покровов с приобретением бронзового оттенка.

Синдром Шихана: фото клинических проявлений

Представленные фотографии помогут подробнее ознакомиться с клиническими проявлениями такой патологии как синдром Шихана.

Анемия у женщины после родов

Пигментные пятна после беременности

Выпадение волос после родов

Диагностика и лечение

Диагностические процедуры, проводимые в целях определения синдрома Шихана, включают в себя три основных этапа:

1. доктор тщательно изучает и анализирует объективные жалобы пациентки;
2. составление акушерско-гинекологического анамнеза, где учитываются все виды терапии, которые были получены пациенткой раннее;
3. проведение лабораторных исследований уровня тропных гормонов, которые принимают участие в регулировке деятельности эндокринных желез. К таким гормонам относятся Т3, Т4, ТТГ, ФСГ, АКТГ, ЛГ, а также , и .

Важно иметь в виду, что чем раньше будет проведена диагностика и назначен терапевтический курс, тем больше шансов избежать неблагоприятных последствий в виде облысения, атрофии молочных и половых желез, а также резкой и стремительной потери массы тела. Для лечения синдрома Шихана, главным образом, применяется заместительная терапия ― то есть, восполнение недостающего количества гормонов внешним способом.

С целью восполнения недостающего количества гормонов применяются:

• гонадотропины и женские половые гормоны (в составе гормональных оральных контрацептивных средств ― Ярина, Логест, Линдинет, Норколут, Марвелон и некоторых других);
• глюкокортикоиды (преимущественно, в виде таких препаратов, как Гидрокортизон и Преднизолон);
• (L-тироксин).

Помимо этого назначают прием анаболитических стероидов ― в том случае, если пациента существенно потеряла вес. Наиболее эффективными являются такие препараты как Метандриол и Ретаболил.

Анемия практически всегда сопутствует синдрому Шихана, поэтому с целью ее устранения необходим курс лечения с применением препаратов железа в течение продолжительного периода. Дополнительно следует принимать лекарственные средства, направленные на повышение иммунитета и улучшение метаболизма.

Видео по теме

Лекция о синдроме Шихана от Khan Academy (на английском):

Синдром Шихана, возникающий после обильной кровопотери гинекологического характера является очень неприятной патологией. Однако своевременная заместительная терапия поможет восполнить дефицит важнейших гормонов и вернуть женщину к полноценной жизни.

Описание:

Апоплексия гипофиза - редкое состояние, обусловленное внезапным увеличением размера опухоли гипофиза из-за кровоизлияния.

Симптомы:

Острый геморрагический инфаркт гипофизарной аденомы служит причиной быстрого развития синдрома, включающего острую головную боль, тошноту, рвоту и помрачение сознания. Отмечаются также офтальмоплегия, нарушения зрения и реакций зрачка и менингеальные явления. Большинство этих симптомов обусловлено прямым давлением кровоизлияния в опухоль, а менингеальные явления связаны с попаданием крови в СМЖ. Синдром либо развивается за 24-48 ч, либо приводит к внезапной смерти.

Причины возникновения:

Апоплексия гипофиза чаще всего возникает у больных с известными соматотропными или кортикотропными аденомами, но может быть и первым клиническим проявлением опухоли гипофиза. К геморрагическому инфаркту предрасполагают антикоагуляционная и . В редких случаях апоплексия гипофиза вызывает аутогипофизэктомию с исчезновением клинических симптомов , болезни Кушинга или (своего рода излечение). Частым следствием является ; хотя в острой фазе синдрома при однократном определении уровня гормонов результаты могут быть нормальными, концентрация кортизола и половых стероидов снижается в ближайшие дни, а за несколько недель снижается и уровень тироксина. В редких случаях развивается .

Лечение:

Функция гипофиза стойко нарушена, требуется быстрое назначение кортикостероидов и эндокринологическая оценка.

Быстрая декомпрессия показана в следующих случаях: внезапное сужение полей зрения, резкое и/или быстрое снижение остроты зрения, неврологическое ухудшение, вызванное ГЦФ. Декомпрессию обычно осуществляют транссфеноидальным доступом, хотя в некоторых случаях транскраниальный доступ может иметь преимущества. Цели операции:

1. декомпрессия следующих структур, если они находятся под повышенным давлением: зрительные пути, гипофиз, кавернозный синус, Ш-ий желудочек (устранение ГЦФ)

2. получение материала для гистологического исследования

3. полное удаление опухоли обычно не требуется

4. при ГЦФ: обычно требуется установка вентрикулярного дренажа

Апоплексией гипофиза именуется острое патологическое состояние, возникающее по причинам стремительного разрастания опухолевого образования гипофиза, некротических процессов, разрыва либо кровоизлияния.

Патология дополняется интенсивной болезненностью головы, приступами тошноты, падением зрения. Гипофизарное поражение ведет к возникновению гипопитуиризма.

Из-за сдавливания мозговых сосудов развивается локальная ишемия.

Диагностирование заключается на КТ ГМ, а также выявлении концентраций тропных гормонов.

Терапия имеет полную зависимость от остроты состояния и распространенности процесса. При поражениях обширного типа выполняют гормонотерапию и хирургическое вмешательство в целях декомпенсации структур ГМ.

Апоплексия гипофиза относится к неотложным состояниям неврологической и эндокринной направленности, которое заключается в полостном кровоизлиянии области , а также сдавленностью тканей параселлярной зоны.

Патология мало распространенна, тем не менее, является угрожающим жизни пациента состоянием.

Прогрессирование апоплексии зачастую наблюдается у пациента с быстро развивающимися опухолевыми процессами гипофизарной зоны, при условии значительных либо гигантских образований. Зачастую диагностируются кровоизлияния в опухоль, но возможны и некрозы с ишемическими инфарктами.

Для справки!

Подобное неотложное состояние возникает приблизительно у 3% пациентов с диагностированными аденогипофизарными опухолями.

Факторы, способствующие развитию неотложного состояния

Неотложное состояние развивается у пациентов на фоне аденом соматотропных и кортикотропных, метастазирования в гипофизарные ткани и глиомами. Способствовать развитию апоплексию могут такие обстоятельства:

1. Продолжительная терапия с антикоагулянтами. Использование значительных доз подобных препаратов при завышенных значениях АД способны выступать провоцирующим фактором развития кровоизлияний из сосудов ГМ.
2. Лучевая терапия, которая становится причиной нарушения структуры и функционирования сосудистых каналов головного мозга и может приводить к кровотечениям и трофическим язвам.
3. в гипофизарной зоне, которые стремительно разрастаются и приводят к нарушениям трофики этого отдела головного мозга по причине сдавливания ближайших тканей.
4. Травмации, являющиеся следствием исследований гипофизарной области мозга – инвазивные методики способны приводить к нарушениям целостности структур и приводить к кровоизлияниям.
5. Черепно-мозговые повреждения, которые представлены сотрясениями, ушибами и переломами костных черепных структур могут становиться причиной травм тканей либо приводить к возникновению опухолевых образований.

Также существуют варианты идиопатического кровоизлияния, которые привели к спонтанной апоплексии без каких-либо химических либо физических влияний в анамнезе.

Картина апоплексии имеет взаимосвязь со стремительным прогрессированием опухолевого процесса гипофизарной зоны ГМ. Это состояние характеризуется усилением местной микроциркуляции и разрастанием сосудистой сетки.

Химио- либо физическое влияние на новообразование становится провоцирующим фактором, приводящим к нарушению структуры капиллярных стенок и кровоизлияний в подпаутинную область.

Стремительное прогрессирование опухоли провоцирует сдавливание следующих мозговых структур:

Перечисленное обуславливает быстрое нарастание симптоматики, свойственной неврологии при гипофизарной апоплексии.

При сдавливании нервных волокон происходит нарастание проблем такого характера:

Наиболее часто при апоплексии наблюдается сохранение целостности и функциональности нейрогипофиза, при поражении аденогипофиза.

Симптоматические проявления

Симптоматические проявления неотложного состояния имеют зависимость от объемов опухоли, типа поражающего фактора и могут разниться от симптоматики слабо выраженной вплоть до расстройств сознания и комы.

Для справки!

Порядка 1/4 гипофизарных апоплексий не имеют клинических проявлений.

Значительное кровоизлияние в мозговую паренхиму сопровождается быстрым нарастанием симптоматики неврологического характера:

• сильная болезненность головы;
• позывы ко рвоте;
• приступы тошноты.

При отсутствии медицинской помощи возникает отек ГМ и помутнение сознания, которое способно перерасти в кому.

При стремительном разрастании новообразования и смещении структур мозга происходит следующие:

• падение зрение, может развиться слепота;
• птоз;
• нарушения зрительных полей.

Сжатие внутренней сонной артерии ведет к развитию ишемического инсульта и компрессии средней артерии – происходит утеря обоняния и прогрессирование аносмии.

При гипофизарных повреждениях проявляются расстройства эндокринного характера. При скромных объемах новообразования и малом кровоизлиянии концентрации тропных гормонов не изменяются и соответствуют физиологической норме.

При массивном кровоизлиянии наблюдается расстройство функций передней гипофизарной доли и прогрессирование гипопитуитаризма.

Такое состояние характеризуется следующими изменениями гормонального статуса пациента:

• понижение АКТГ;
• спад СТГ;
• падение ТТГ;
• уменьшение ;
• снижение ;
• понижение пролактиновой выработки.

Порядка в 5-10% клинических случаев развивается диабет несахарный, который дополняется полидипсией и полиурией.

Симптоматика осложнений

При значительных геморрагиях, поступлением крови в спинномозговую жидкость возникает прогрессирование менингеальной симптоматики, а также наблюдаются следующие проявления:

расстройства моторики;
ступор;
сопор;
коматозное состояние.

При кровоизлиянии в паренхиму срединных мозговых структур могут развиваться такие патологические состояния:

• утеря сознания;
• эпилепсия;
• паралич.

При генерализированной травме аденогипофиза происходи развитие недостаточности всех тропных биологически активных соединений и понижению работоспособности периферических желез внутренней секреции.

Также присутствуют такие проявления:

• падение показателей массы тела;
• явная астенизация;
• проявления ;
• гипофизарная кома;
• расстройства психоневрологического характера

Поражение центра дыхания и сердечнососудистого в продолговатом мозге провоцирует внезапный летальный исход.

Диагностирование

Разнообразие симптоматических проявлений и результатов лабораторной диагностики при гипофизарной апоплексии способствуют возникновению трудностей в постановке диагноза.

При подозрении на состояние обязательным является осмотр следующих специалистов:

• невролог;
• офтальмолог;
• нейрохирург.

При предположениях этого патологического состояния требуется прохождение таких диагностических исследований:

1. Лучевое. КТ ГМ с контрастом выступает ключевым диагностическим мероприятием, которое предоставляет возможность выявить зоны геморрагии, некрозы и новообразование любых параметров.

МРТ либо рентгенографическое исследование черепа боковой развертки делается при невозможности КТ.

Рентгенографическое исследование выявляет объемные новообразования зоны гипофизарной ямки, а МРТ обнаруживает зоны некроза и опухолевые образования скромных параметров.

1. Определение гормонального статуса. Кровь исследуется на концентрации пролактина, значения кортизола, соматотропного и гонадотропных биологически активных соединений.
2. Мониторинг состояния пациента. Осуществляется при использовании ОАМ, ОАК, теста ликвора, биохимии крови с определением концентраций мочевины, электролитов кальция и натрия, креатинина.

Дифференциация выполняется со следующими состояниями:

• окклюзия сонной артерии;
• разрыв аневризмы мозговых сосудов;
• менингит бактериальный;
• менингит вирусный;
• инсульт;
• менингоэнцефалит;
• прочие внутричерепные образования.

В диагностических целях исследуют спинномозговую жидкость на сахар, белки крови и лейкоциты. Выполняют ангиографию сосудов внутри черепа.

Терапия

Лечебные мероприятия имеют зависимость от остроты состояния пациента, а также картины патологии. При недостаточности эндокринного характера выполняют гормонозаместительную терапию до нормализации состояния.

При усугублении симптоматики гипертензии внутричерепной, стремительном понижении зрительной функции, рисках возникновения отека ГМ, утере сознания выполняют оперативную декомпрессию ГМ.

Хирургическое вмешательство выполняется в экстренном варианте транскраниальным либо транссфеноидальным доступом.

В ходе операции выполняется забор биоматериала для гистологии, понижаю давление на значимые мозговые структуры и выполняют тотальное иссечение опухолевого образование, геморрагических и некротических масс.

По завершению вмешательства в качестве профилактической меры по отношению к отеку и внутричерепной гипертензии, выполняют постановку дренажа вентрикулярного.

В постоперационный период выполняют следующие манипуляции:

• восстановление баланса кислот и щелочей;
• нормализация электролитного баланса;
• коррекция расстройств эндокринного характера.

В случае необходимости выполняют принудительное вентилирование легких.

Профилактические меры и прогноз

Прогноз в случае гипофизарной апоплексии имеет полную зависимость от типа и размеров поражения головного мозга.

В случае локализированного кровоизлияния при условии сохранения верного функционирования ГМ, при получении пациентом неотложной медицинской помощи, прогноз носит благоприятный характер.

В большей части вариантов получается нормализовать состояние и восстановить верные значения гормонов и электролитов.

В случае массивного кровоизлияния, стремительного роста опухолевого образования, дополненного сжатием структур мозга прогноз неблагоприятен – нарушение сознания, кома и летальный исход, но подобное состояние является крайне редким.

Профилактические меры, нацеленные на предотвращение развития гипофизарной апоплексии, заключаются в диспансерном учете эндокринолога и невролога.

Также требуется ежегодной прохождение КТ по отношению к вероятным новообразованиям ГМ.

Острый клинический синдром, вызванный геморрагическим или негеморрагическим некрозом гипофиза. В большинстве случаев сопровождается головной болью, нарушением зрения, офтальмоплегией и изменением психического состояния. В 60-90% случаев апоплексии выявляется существующая макроаденома, хотя возникновение апоплексии возможно и в случае здоровой железы.

Эпидемиология

Распространённость апоплексии в целом совпадает с частотой макроаденом. Другими предрасполагающими факторами могут быть:

• медикаментозное лечение пролактиномы (особенно бромкриптином);
• первичная иррадиация объемного образования;
• беременность (синдром Шихана);
• церебральная ангиография;
• травма и хирургические операции;
• антикоагуляция;
• изменения внутричерепного давления.

Клиническое представление

Внезапное увеличение железы может вызвать сдавление соседних структур, что в итоге приводит к следующим основным симптомам:

• внезапные головные боли;
• потеря остроты зрения с хиазмальным синдромом;
• окуломоторный паралич.

В дополнение к вышесказанному, у пациента могут наблюдаться проявления гипопитуитаризма и адиссонова криза, снижение уровня сознания, симптомы раздражения мозговых оболочек.

Диагностика

Основной чертой является увеличение гипофиза с/без кровоизлиянием. Наиболее распространенным является макроскопическое кровоизлияние, которое встречается в 85% случаев. Оно характеризуется периферическим усилением с неусиленным центром инфаркта. Также присутствует отек, затрагивающий зрительные тракты и хиазму.

КТ

Рутинная КТ нечувствительна в данном случае, если не наблюдается явного внутричерепного кровоизлияния. Массивный гипофиз обычно характеризуется гиперденсным сигналом.

МРТ

• Т1: интенсивность сигнала варьирует, в случае с геморрагическим компонентом может иметь высокую интенсивность.
• Т2: сигнал варьирует.
• Т1 С+: контрастное усиление по периферии гипофиза, однако его может быть трудно определить из-за собственного повышенного Т1-сигнала.
• DWI: ограниченная диффузия в солидных участках инфаркта.

Лечение и прогноз

При своевременном хирургическом вмешательстве (посредством трансфеноидального доступа для декомпрессии) прогноз благоприятный. Без операции большинство пациентов погибает. В некоторых случаях можно использовать консервативную терапию. Это обычно связано с необратимым гипопитуитаризмом, а также часто с офтальмоплегией и нарушением зрения

Клинические проявления кровоизлияния в гипофиз

Апоплексия гипофиза обычно проявляется острым кризом у больных с известной или ранее недиагностированной опухолью этого органа. Однако кровоизлияние возможно и в нормальный гипофиз во время или после родов, а также в результате травмы головы или на фоне антикоагулянтной терапии. У больного возникают резкая головная боль и нарушения зрения (часто битемпоральная гемианопсия вследствие сдавления перекреста зрительных нервов). При кровоизлиянии, распространяющемся в кавернозные синусы (где проходят II, III, IV и VI пары черепных нервов), возможны также одно- или двусторонние поражения глазодвигательных нервов. Часто появляются менингеальные симптомы с ригидностью затылочных мышц и нарушением сознания, что можно спутать с субарахноидальным кровоизлиянием и менингитом. Наконец, могут развиться симптомы острой вторичной надпочечниковой недостаточности с тошнотой, рвотой, падением артериального давления и коллапсом. В менее острых или хронических случаях (при небольшом кровоизлиянии с последующим его частичным рассасыванием) преобладают симптомы гипопитуитаризма.

Диагностика кровоизлияния в гипофиз

Апоплексия гипофиза лучше всего диагностируется с помощью МРТ черепа, при которой видно увеличение размеров нижнего мозгового придатка и признаки кровоизлияния в него. Результаты гормональных исследований представляют лишь академический интерес, поскольку глюкокортикоидную терапию необходимо начинать независимо от них. Однако после купирования острых симптомов оценка функций передней и задней долей гипофиза необходима, так как возможна постоянная гипофизарная недостаточность.

Лечение кровоизлияния в гипофиз

Лечение предполагает как заместительную гормональную терапию, так и нейрохирургическое вмешательство. Высокие дозы дексаметазона (4 мг дважды в сутки) компенсируют дефицит глюкокортикоидов и купируют отек мозга. Транссфеноидальная декомпрессия гипофиза часто приводит к быстрому восстановлению функций зрительных и глазодвигательных нервов и сознания. Однако необходимость в срочной операции возникает не всегда. После исчезновения острых симптомов необходимо проверять все гипофизарные функции.