Саркоидоз диагностика и лечение. Саркоидоз легких (Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, Саркоидоз Бека)

Саркоидоз – заболевание воспалительного характера, в ходе которого происходит концентрация воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами.

Согласно статистике, чаще всего данное заболевание встречается у людей до сорока лет. Причем преимущественно возникает саркоидоз легких, саркоидоз печени и саркоидоз лимфатических узлов. До 1948 года он имел название «болезнь Бенье-Бека-Шауман », поскольку врачи с этими фамилиями изучали патологию.

Люди без медицинского образования нередко путают саркоидоз легких с туберкулезом. Помимо этого, примечательно, что причины данной болезни по сей день не выяснены.

Причины

Хоть главные причины саркоидоза легких так и не выявлены, однако многократно отмечено, что данная патология имеет расовую и профессиональную предрасположенность. Так, более высокую вероятность заболеть имеют афроамериканцы, немцы, ирландцы, скандинавы, азиаты, а также люди, занятые в медицине, сельхоз работах, производствах, наносящих вред здоровью; тушащие пожары (пожарники) и долгое время находящиеся в море (моряки).

Возможно определить несколько основных факторов, могущих увеличить риск заболевания саркоидозом:

сбои функционирования иммунитета;
различные инфекции;
возможность получить болезнь по наследству.

Очевидно, что люди, которые курят и имеют аллергию на определенные вещества, также имеют больше «шансов» получить недуг.

Классификация

На начальном этапе саркоидоза поражаются ткани альвеол, результатом чего могут стать альвеолит, пневмония. Второй этап – происходит формирование тех самых гранулем в эпителиях бронхов, плевры. После наблюдается либо рассасывание гранулем, либо рубцевание, провоцирующее их трансформацию в стекловидную субстанцию. Произошедшие метаморфозы нарушают свободную вентиляцию органов респирации.

Итак, существует три стадии саркоидоза легких:

1 стадия. На первоначальной форме можно наблюдать увеличение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ ), происходящее с двух сторон и несимметрично.
Саркоидоз 2 степени. Ткань легких пропитывается / в нее попадает транссудат биологического происхождения, клеточные элементы, химвещества.
3 стадия. На данной стадии соединительная ткань уплотняется, образуются рубцы. Но не происходит увеличения ВГЛУ.

По скорости прогрессирования воспаления выделяют саркоидоз:

хронического характера;
замедленного;
прогрессирующего;
абортивного.

Симптомы

Признаки саркоидоза легких различаются в зависимости от стадии болезни:

на начальном этапе проявляют себя неспецифические симптомы. Пациент испытывает слабосилие, беспокоится безо всяких на то причин, быстро устает, чувствует себя слабым, не хочет есть, резко и сильно худеет, ночью обильно потеет, не может нормально спать; возможно повышение температуры.
При вступлении на вторую стадию обычно заболевание проявляется неоднозначным образом: некоторые больные не имеют никаких симптомов, а у других появляется чувство слабости, в груди и суставах возникают болевые ощущения, температура становится на порядок выше, пациент начинает кашлять, возможен избыточный прилив крови к коже, из-за чего последняя краснеет.
Для второй стадии характерно появление таких симптомов, как одышка, значительные болезненные ощущения в груди, сопровождающиеся кашлем. Проводя прослушивание, врач фиксирует сухие/влажные хрипы, крепитацию. Также возможны симптомы внелегочного характера: поражение глаз, кожи, костей, желез, находящихся рядом с ушами, узлов, располагающихся на периферии.
На третьей стадии становится очевидной одышка, заметны грудные болевые ощущения, при кашле происходит мокротное выделение, начинают болеть суставы.

Диагностика

Поскольку саркоидоз легких имеет сходные с иными заболеваниями легких признаки (туберкулезом, раком и т.д.),

Врачи назначают следующие процедуры:

Общий анализ крови.
Проба Манту. Негативный результат позволит исключить наличие туберкулеза.
Рентгенография. Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов на рентгенограммах будет виден очагами гранулем, циррозом тканей органов респирации, увеличенными лимфоузлами или эмфиземой.
Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография. Данные процедуры помогут обнаружить лимфатические, легочные, располагающиеся в головном мозге и внутренних органах гранулемы.
Под кожу вводится саркоидный антиген, который позволяет вывить у примерно пятидесяти процентов положительную реакцию Квейма (результатом служит узел темно-красного цвета).
Бронхоскопия. При совмещении ее с биопсией можно обнаружить расширенные сосуды, располагающиеся у самого основания бронхов; лимфатические узлы увеличившегося размера; бронхит атрофического характера; повреждение слизистых оболочек органов респирации саркоидного характера с наличием бугорков, бляшек, разрастаний бородавочного типа.
Гистология биоптата (взят медиастинально, с помощью бронхоскопии, биопсии, пункции). Считается одним из самых действительных способов диагностики, не поддающихся влиянию извне. Если пациент болен саркоидозом, исследование покажет части гранулем, не обладающих некротическими признаками, воспаленной окружности очага.

Видео

Видео - лечение саркоидоза легких (начало с 28:55 мин .)

Лечение

У большей части пациентов случается неожиданная ремиссия, что обуславливает постоянное наблюдение лечащего врача за состоянием больного на протяжении восьми месяцев. Данная мера поможет составить прогноз того, как , насколько нужно при данном типе .

Обычно легкие формы болезни проходят размеренно, ухудшения не происходят, да и сама терапия не требуется. Даже если и произойдут какие-либо малозначимые трансформации эпителия органа респирации, но состояние больного можно назвать удовлетворительным, врач лишь наблюдает за самочувствием и клинической картиной пациента. Главная причина этого состоит в том, что образовавшиеся в органах дыхания гранулемы обычно рассасываются, а больной выздоравливает вполне самостоятельно.

При тяжелых стадиях болезни необходимо в обязательном порядке проводить терапию, поскольку существует высокая вероятность появления различного рода осложнений, могущих закончиться летальным исходом пациента. Осложнением могут стать туберкулез, способный поразить не только легкие, но и другие органы, а также иные заболевания, не менее тяжелые, чем первое.

Медикаментозное лечение

Когда у больного выявляется саркоидоз легких, врач прописывает ему продолжительное лечение, куда включены антиоксиданты (Ретинол, Ацетат, Токоферол и т.д .), иммунодепрессанты (Делагил, Азатиоприн, Резохин ), медикаменты против воспаления (Индометацин ), стероиды (Преднизолон ). Если больной не переносит Преднизолон, он принимает такие нестероидные препараты, имеющие противовоспалительный эффект, как Диклофенак, Нимесулид. Согласно усредненным данным, продолжительность курса составляет около восьми месяцев, но при тяжелой форме болезни может быть и больше. Изредка назначаются лекарственные средства от туберкулеза.

Направление терапии неизменно определяется тем, насколько активно, прогрессивно и тяжело протекает болезнь. Бывает, что пациенту назначается комбинация препаратов, в ходе которой происходит чередование Преднизолона и Дексаметазона с препаратами против воспаления нестероидного характера (Вольтареном, Индометацином).

Изредка, только если больной страдает от сильного кашля (наличествует эндобронхиальное поражение ), ему прописываются глюкокортикоиды ингаляционного характера, способствующие снижению интенсивности кашля. Еще реже случается поражение кожи и глаз, в таких случаях используются местные глюкокортикоиды.

В диспансере за пациентами наблюдает врач-фтизиатр.

При наличии саркоидоза легких диспансерные больные делятся на две группы:

Пациенты, которые имеют активную форму болезни.

впервые попавшие туда;
у больных произошли обострения/рецидивы.

Пациенты с неактивной формой.

Диета

Больным с выявленным саркоидозом следует сократить принимаемое количество поваренной соли до минимального количества. Вместе с тем необходимо увеличить количество продуктов, содержащих высокую долю белка.

Для восстановления иммунной системы пищу стоит разнообразить растениями, обладающими лекарственным эффектом, пригодными в пищу и концентрирующими биологически активные вещества (например, кремнезем, марганец, цинк, прочие минвещества ).

Полезным будет употреблять такие растения, пригодные для пищи и обладающие свойствами по коррекции состояния иммунной системы, как черноплодную рябину, подсолнечные семена в сыром виде, облепиху, грецкие орехи, лавровые листы, бобы, гранаты, базилик, черную смородину.

При этом необходимо прекратить каждодневное потребление молочных продуктов, сыров, сахара и муки, а также выпечки, газировок, острой и пряной пищи (хотя лук и чеснок можно и оставить, поскольку они считаются весьма полезными для здоровья человека ).

При приеме пищи порция должна быть небольшого объема, что компенсируется количеством принимаемых порций в день.

При выявлении саркоидоза у ребенка с учетом его состояния происходит индивидуальный подбор курса лекарственных препаратов. В профилактических целях полезно проводить процедуры закаливания ребенка, сделать выполнение физических упражнений каждодневным занятием, давать им ежедневно есть овощи и фрукты. Все эти меры позволят минимизировать риск заболевания или дадут возможность излечить его гораздо быстрее в случае заболевания.

Народные средства

Нередко традиционные методы лечения сочетают с элементами народных.

К примеру, из являющихся лечебными травами душицы, календулы, шалфея можно приготовить отвар дома самостоятельно. Его принимают по пятьдесят миллилитров перед едой трижды в день на протяжении полутора месяцев. Не менее популярным средством служит смешанная с растительным маслом водка. Объем порции составляет пятьдесят миллилитров, пьется трижды в день на протяжении года. Третий вид настойки – разбавление двадцатипроцентной настойки прополиса (десяти-пятнадцати граммов на один стакан воды) теплой водой. Эту настойку принято пить за сорок минут до еды в течение пятнадцати суток.

Отмечено, что на раннем этапе развития саркоидоза пациенты по большей части предпочитают терапию нетрадиционными методами. Однако стоить отметить, что едва болезнь начинает прогрессировать, такие народные методы терапии уже не подействуют. Помимо прочего, важно помнить, что у всяких лекарств существуют побочные действия, поэтому, приняв решение лечиться с помощью народных средств, можно лишь усугубить ситуацию.

Поскольку саркоидоз легких – нечасто встречающаяся болезнь, врачи и диетологи по сей день не разработали какую-либо конкретную диету. Тем не менее это не отменяет необходимость ведения здорового образа жизни. Важно, чтобы человек имел полноценные питание и сон, проводил достаточное количество времени на свежем воздухе, выполнял различные физические упражнения. Но нужно помнить, что будет лучшим избегать открытых солнечных лучей (загорать вообще противопоказано). И, очевидно, следует сторониться паров от химжидкостей, пыли, газов.

Прогноз

Обычно признаки болезни сходят на нет без какой-либо терапии. При повторном обследовании через девять лет никаких следов саркоидоза легких не обнаруживается. Через несколько месяцев возможно исчезновение обширного легочного воспаления, а также увеличенных лимфоузлов. Примерно семьдесят пять процентов пациентов, у которых обнаружили лишь увеличенные внутригрудные лимфатические узлы да несильно пораженные органы респирации, вылечиваются на протяжении пяти лет.

Самый благоприятный прогноз будет у тех больных, у которых недуг ограничился грудной клеткой, начавшись с эмфиземы узловатого типа. Хотя стоит отметить, что пятьдесят процентов случаев получают рецидивы.

И хотя нередко происходит неожиданное излечение пациентов, то, как проявляется и насколько тяжело проходит болезнь, является в некоторой степени изменчивым. Преимущественно требуется пройти вторичный курс глюкокортикоидов. Вот почему крайне необходимо обследоваться у врача на регулярной основе, чтобы удалось вовремя выявить признаки приближающегося рецидива.

Согласно данным статистики, при неожиданном излечении в девяноста процентах случаев возникают рецидивы в первые пару лет после того, как был диагностирован саркоидоз легких. И лишь в десяти случаев болезнь возвращается через два года.

Стоит отметить, что при повторном заболевании в течение пары лет после излечения недуг приобретает хронический характер.

Обычно хроническая форма развивается у тридцати процентов больных, у десяти-двадцати процентов болезнь протекает на постоянной основе, неизбежный трагический конец приходит у пяти процентов заболевших. Чаще всего причиной смерти служит фиброз легких с ДН (дыхательной недостаточностью), в результате которого возникает кровотечение в органах дыхания по причине аспергилломы.

При наличии экстрапульмональной формы саркоидоза последствия у больных будут более неблагоприятные, то же можно сказать о принадлежности к афроамериканцам. В странах Европы наблюдается показатель выздоровления в восемьдесят девять процентов.

Если у больного наблюдается острый артрит, узловая эмфизема, то исход считается благоприятным. Неблагоприятным – при массивном поражении органов респирации, болезни миокарда, нефрокальцинозе, хронической гиперкальциемии, нейросаркоидозе, увеите. И лишь в десяти процентов всех случаев происходит повреждение глаз и легких.

Вконтакте

Одноклассники

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бёка-Шаумана) - мультисистемное, хроническое заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности легкие), характеризующееся образованием патологического скопления воспалительных клеток (гранулем).

Гранулемы обычно появляются в лимфатических узлах, легких, печени, глазах, коже и реже - в селезенке, костях, суставах, скелетных мышцах, сердце, органы зрения и нервной системе.

Термин "хроническое заболевание" означает, что оно может продолжаться длительный период времени, но это не значит, что пациент все время чувствует себя больным.

Причина заболевания неизвестна, возможно, играют роль наследственные факторы. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается окружающим. Заболевание развивается чаще в молодом и среднем возрасте, несколько чаще - у женщин. Саркоидоз длительное время может быть бессимптомным и выявляться случайно (например, при рентгенографии или флюорографии органов грудной клетки во время профилактического осмотра).

Учитывая, что заболевание иногда способно самостоятельно разрешаться, в ряде случаев можно ограничиться наблюдением, не назначая лечение. Самым серьёзным осложнением при саркоидозе является развитие дыхательной недостаточности, что может привести к смерти.

Симптомы и течение саркоидоза

Долгое время заболевание может протекать бессимптомно. Иногда наблюдаются незначительные боли в грудной клетке, сухой кашель, нарастающая одышка, субфебрильная температура , потеря в весе и боли в суставах. Наиболее часто поражаются суставы рук и стоп. Если в костях формируются кисты, то близлежащие суставы становятся припухлыми и болезненными. Тяжелые симптомы редки. Симптомы саркоидоза весьма разнообразны, зависят от локализации и протяженности поражения.

Увеличение внутренних лимфатических узлов могут обнаружить только при рентгенологическом исследовании, это частый симптом, но человек может его не замечать.

Температура тела может повышаться неоднократно в течение болезни.

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

Рентгенологически при І стадии определяется увеличение внутригрудных лимфатических узлов; во ІІ стадии наблюдаются очаги различной величины в основном в средних и нижних отдела, усиление легочного рисунка; в ІІІ стадии определяется выраженный легочный фиброз . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Локализация саркоидоза

Саркоидоз вызывает воспаление легких, которое в ряде случаев ведет к фиброзу и формированию кист, вызывающих кашель и одышку. Тяжелое повреждение легких может ослабить сердце.
Нередко это заболевание поражает и кожу. Начинается с появления приподнятых болезненных красных узелков, чаще на голенях (узловатая эритема), что сопровождается повышением температуры тела и болью в суставах. Длительный саркоидоз ведет к формированию плоских пятен (бляшек), возвышающихся бляшек или узлов под кожей.
У примерно 70% больных гранулемы образуются в печени. Чаще всего не проявляются никакими симптомами, и печень функционирует, как обычно. Менее чем у 10% пациентов печень увеличена. Желтуха , вызванная дисфункцией печени, развивается редко.
Глаза поражаются в 15% случаев саркоидоза. Увеит (воспаление внутренних структур глаз) приводит к покраснению и болезненности глаз, нарушает зрение. Воспаление, которое сохраняется длительное время, может препятствовать оттоку жидкости из глаза, приводя к глаукоме и далее слепоте. В конъюнктиве (слизистой оболочке глазного яблока и век) формируются гранулемы. Они сопровождаются симптомами, но конъюнктива - доступный участок, и врач может взять кусочек конъюнктивы с гранулемой для исследования. Некоторые пациенты жалуются на сухость, воспаление и покраснение глаз. Вероятно, это вызвано нарушением работы слезных желез, которые поражены болезнью и не вырабатывают достаточного для поддержания влажности глаз количества слезной жидкости. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.
Если поражены черепные нервы (нервы головы), это приводит к двоению в глазах и асимметрии лица. Если поражены гипофиз или окружающие его кости, может развиваться несахарный диабет (вызван дефицитом в организме вазопрессина, гормона, выделяемого задней долей гипофиза). Гипофиз перестает производить вазопрессин - антидиуретический гормон (AДГ), необходимый почкам, чтобы концентрировать мочу. В результате вырабатывается чрезмерное количество мочи и мочеиспускание становится частым.
При саркоидозе обнаруживаются высокие концентрации кальция в крови и моче. Это происходит потому, что гранулемы вырабатывают активный витамин D, который усиливает поглощение кальция из кишечника. Высокий уровень кальция в крови ведет к потере аппетита, тошноте, рвоте, жажде и чрезмерной выработке мочи. Если уровень кальция остается высоким в течение длительного времени, возможны формирование почечных камней или осаждение кальция в почках и, в конечном счете, почечная недостаточность.

Диагностика саркоидоза

Микроскопическое исследование кусочка ткани, взятого у больного, выявляет гранулемы. Они могут или исчезать полностью, или превращаться в рубцовую ткань. Исследование образца одной из этих тканей позволяет точно установить диагноз в 87% случаев. Иногда бывает необходим образец ткани легких, печени или мышцы.

Изменения при саркоидозе могут вызывать туберкулез , поэтому врач ставит кожную туберкулиновую пробу, чтобы исключить это заболевание. При исследовании лимфатических узлов, легких гранулемы из гигантских клеток без казеозгого некроза, характерного для туберкулеза.

Диагностировать саркоидоз или оценить его тяжесть помогают определение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ, вещество, которое участвует в регулировании артериального давления и водно-электролитного баланса) в крови.

При легочном фиброзе исследования функции легких показывают, что объем воздуха, который могут вместить легкие, ниже нормы. Анализы крови выявляют пониженное количество лейкоцитов. Уровень иммуноглобулинов часто бывает повышен. Если поражена печень, возрастает содержание ферментов печени, особенно щелочной фосфатазы.

Лечение и прогноз

Большинство больных саркоидозом не нуждается в лечении.

Кортикостероиды назначают, чтобы подавить тяжелые симптомы: одышку, боль в суставах и высокую температуру тела. Эти лекарства применяют также в следующих случаях: анализы показывают высокий уровень кальция в крови; поражены сердце, печень или нервная система; саркоидоз вызывает уродующие повреждения кожи или повреждение глаз при отсутствии эффекта от глазных капель с кортикостероидами; болезнь легких продолжает прогрессировать.

Не следует принимать кортикостероиды тем, у кого саркоидоз протекает бессимптомно, даже если некоторые из лабораторных анализов выявляют отклонения. Хотя кортикостероиды эффективно воздействуют на симптомы, они не предотвращают фиброз легких. Примерно 10% тех больных, кто нуждается в лечении, кортикостероиды не помогают.

Эффективность лечения можно оценить с помощью рентгенологического исследования грудной клетки, исследования функции легких и определения содержания кальция или ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в крови. Их повторяют регулярно, чтобы не пропустить рецидивы после того, как лечение прекращено.

Пациенты, у которых саркоидоз не распространился за пределы грудной клетки, имеют лучший прогноз, чем те, у кого поражены также другие органы.

Пациенты с увеличенными лимфатическими узлами в грудной клетке при отсутствии других проявлений болезни легких имеют хороший прогноз. Если болезнь началась с появления узловатой эритемы, прогноз самый лучший. Примерно у 50% больных возникают рецидивы.

Почти у 10% больных саркоидозом развиваются серьезные последствия в виде повреждения глаз, системы органов дыхания или других органов. Фиброз легких ведет к дыхательной недостаточности - наиболее частой причине смерти; второй по частоте причиной смерти является кровотечение из-за воспаления легких, вызванного грибом Aspergillus .

При саркоидозе лёгких не следует курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. При увеличение кальция в крови следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием. По этой же причине не следует загорать.

Профилактика саркоидоза

Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

ВАЖНО!
Учитывая бессимптомное течение саркоидоза, врачи-фтизиатры и пульмонологи рекомендуют начиная с 14 лет ежегодно проходить флюорографию или обзорную рентгенограмму грудной клетки.

Из истории болезни

Первый случай саркоидоза был описан в Лондоне хирургом-дерматологом Джонатаном Хатчинсоном в 1877 году. Это был 53-летний больной с большими безболезненными пурпурными дисками на коже рук и ног. Он также страдал подагрой и умер от почечной недостаточности. У Хатчинсона была также другая пациентка - 64-летняя женщина (миссис Мортимер), по чьей истории болезни он описал классический хронически текущий саркоидоз с поражением кожи: «Множественность пятен, они встречаются группами, имеют двустороннюю симметрию, не имеют тенденции к изъязвлению или образованию корок, эти признаки отличают эту болезнь от lupus vulgaris (Волчанка, болезнь кожи). … для представления я предпочитаю называть её по имени одной из пациенток - болезнь Мортимер».

Эрнест Бенье (Франция) в 1889 году описал пациента с пурпурно-фиолетовым опуханием носа, сопровождавшимся эрозией носовой слизистой и серовато-синим опуханием ушей и пальцев. Он предложил термин lupus pernio . Также в 1889 году норвежский дерматолог Цезарь Бёк на основании гистологических исследований изменений кожи назвал болезнь «множественным доброкачественным саркоидозом кожи». Бёк также обратил внимание на множественное вовлечение органов, таких как кожа, слизистые оболочки и лёгкие. Шумахер в 1909 году и Беринг в 1910 году отметили ирит, встречающийся при саркоидозе кожи, в то же время Хеерфордт - датский офтальмолог - описал классическое сочетание увеита, лихорадки, увеличения околоушных желёз в сочетании с параличом VII пары черепных нервов или без него.

Он полагал, что синдром отражает инфекцию (свинку) и только спустя 25 лет увеопаротидную лихорадку связали с саркоидозом. Это был Свен Лёфгрен, шведский грудной врач, установивший, что сочетание узловатой эритемы и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких является ранней острой формой саркоидоза. Он также отметил гистологический признак у этих пациентов - неказеифицирующуюся гранулёму. В 1944 году Рейснер показал, что 60 % больных саркоидозом имеют отрицательную туберкулиновую реакцию. Норвежский дерматолог Мортен Квейм обнаружил, что внутрикожное введение убитой жаром суспензии саркоидных лимфатических узлов вызывает образование мелких узелков. Тест был впоследствии обновлён и популяризован американцем Луисом Зильцбахом. Тест стал называться тестом Квейма - Зильцбаха. В настоящее время не используется.

Важно! Лечение проводится только под контролем врача. Самодиагностика и самолечение недопустимы!

Медиастинально-легочную форму саркоидоза не всегда легко дифференцировать от пневмокониоза, так как клиническая картина этой формы саркоидоза может быть весьма скудной, а по рентгенологическим признакам нередко напоминает пневмокониоз.

Различают три стадии легочного саркоидоза. Стадия I характеризуется поражением внутригрудных лимфатических узлов. Стадия II сопровождается поражением легких в виде изменений: а) интерстициальных, б) мелкоочаговых, в) средне-и крупноочаговых, г) конгломерирующих (без фиброза). Для стадии III характерно появление конгломерирующих изменений, которые сочетаются с фиброзом, и массивного очагового или диффузного фиброза в легких.

Для дифференциальной диагностики большое значение имеет наличие у больных внелегочных признаков, встречающихся при саркоидозе: поражение наружных и внутрибрюшинных лимфатических узлов, кожи, опорно-двигательного аппарата (кости, суставы, скелетные мышцы, сухожилия и их влагалища), глаз, нервной системы, сердца, печени, селезенки, почек, желудочно-кишечного тракта и др. При саркоидозе чаще, чем при пневмокониозах, отмечаются ухудшение общего состояния, боли в суставах. Заболевание может начаться остро, появлением лихорадки, артралгий, узловатой эритемы с последующим развитием медиастинальной лимфаденопатии. В крови обнаруживаются лейкопения и моноцитоз, отсутствует чувствительность к туберкулину; эффективна глюкокортикоидная терапия.

По рентгенологическим признакам для медиастинально-легочной формы саркоидоза весьма характерно значительное увеличение внутригрудных лимфатических узлов, имеющих полициклические контуры. Этот признак по существу может быть основным для дифференциальной диагностики саркоидоза I стадии. В то же время при пневмокониозе I стадии корни легких обычно умеренно расширены, приобретают « обрубленный» вид. Кроме того, при пневмокониозе всегда обнаруживаются интерстициальные изменения в легких.

Нередко по рентгенологическим данным трудно установить различие между II стадией легочного саркоидоза и II стадией пневмокониоза. Однако для саркоидоза II стадии более типичны интерстициальные изменения сетчатого характера, на фоне которых обычно определяются полиморфные мелкоочаговые тени, локализующиеся преимущественно в прикорневых зонах легких. При пневмокониозе II стадии интерстициальные изменения, как правило, сопровождаются деформацией легочного рисунка, а появляющиеся узелковые тени имеют ровные контуры и располагаются главным образом в кортикальных отделах легких.

Наиболее трудно по рентгенологическим данным дифференцировать легочный саркоидоз III стадии от пневмокониоза III стадии. При саркоидозе III стадии слияние очаговых теней обычно наблюдается в прикорневых зонах, при этом контуры образующихся затемнений не имеют четких границ. Для пневмокониоза III стадии характерно слияние узелковых теней, чаще в кортикальных отделах легких. Возникающие фиброзные поля преимущественно округлые или овальные, с более четкими контурами, чем при саркоидозе. Одновременно отмечается тенденция к смещению образующихся конгломератов к корням легких. Нередко бывают массивные плевральные сращения. В отличие от саркоидоза при пневмокониозе (особенно силикозе) значительно чаще выявляются петрификаты в корнях легких и присоединяется туберкулезная инфекция.

Для дифференциальной диагностики саркоидоза и пневмокониоза может быть использована бронхоскопия с транстра-хеобронхиальной пункционной биопсией перитрахеобронхиальных лимфатических узлов. Определенное значение для диагностики саркоидоза имеют туберкулиновая анергия и положительная проба Квейма.

Саркоидоз легких это хроническая патология, при которой в легочной ткани образуется масса гранулем – плотных воспаленных узелков разных размеров. Такие узелки способны развиваться во многих органах и тканях, то есть, заболевание является системным, а легкие – орган из числа тех, которые чаще всего поражаются саркоидозом (наряду с печенью, и селезенкой).

Саркоидоз относится к ряду заболеваний, до сих пор не изученных в полной мере и вызывающих множество вопросов.

Оглавление:

Распространенность

Чаще всего болеют в молодом и среднем возрасте (средний возрастной диапазон пациентов – 21-45 лет), несколько чаще заболевают женщины.

Пик заболеваемости по статистике отмечается:

во всех категориях больных на втором-третьем десятке жизни;
у женщин – дополнительно между четвертым и шестым десятками жизни.

Эти закономерности следует учитывать, проявляя настороженность относительно возникновения саркоидоза.

Интересный факт!

Зафиксированы особенности заболевания по расовому признаку: европейцы болеют реже, чем африканцы и индийцы, соответственно в 1,5 и 4 раза, но чаще, чем американцы, в 2 раза. Риск заболевания у светлокожих – средней степени и повышается, если в роду был темнокожий предок хотя бы по одной линии (материнской или отцовской).

Саркоидоз относится к ряду заболеваний, которые одинаково часто встречаются в разных регионах мира (этот факт заставляет критически отнестись к утверждению, что болезнь вызывают определенные факторы внешней среды).

Причины и механизмы

До сих пор точные причины, которые запускают процесс образования узелков в легких, неизвестны, хотя интенсивные исследования ведутся в этом поле не один десяток лет. Большинство медиков склоняется к тому, что саркоидоз это:

не онкозаболевание (из-за созвучности названий больные путают его с саркомой легкого);
не инфекционное поражение (заразиться, вопреки стереотипам некоторых пациентов, от других невозможно – присоединившийся инфекционный процесс в узелках это вторичное явление, которое не передается от больного человека здоровому).

Врачи не единожды описывали семейные случаи заболевания саркоидозом – такую «семейность» объяснили:

наследственностью;
действием одинаковых неблагоприятных факторов внешней среды, в которой проживают представители одной и той же семьи (этот фактор оспаривается).

Периодически отмечаются локальные вспышки саркоидоза легких. Но данных недостаточно, чтобы официально подтвердить профессиональные и контагиозные риски в возникновении этого заболевания.

Обратите внимание

Одна из наиболее часто рассматриваемых теорий возникновения саркоидоза легких: заболевание развивается из-за вдыхания неизвестного агента окружающей среды, который начинает воздействовать с иммунной системой, а она дает толчок к образованию узелков в легочной паренхиме.

Роль такого агента чаще всего приписывают:

палочке Коха (возбудителю );
вирусам (в частности, представителям группы);
некоторым грибам;
(разновидность бактерий, чаще всего поражающих мочеполовую систему).

Эти предположения вызывают вопросы – например, почему в одних случаях палочка Коха провоцирует туберкулез, а в других – саркоидоз без выделения возбудителя в патологических узелках? И почему при выраженных клинических проявлениях не заражаются, контактируя с больным человеком? Из-за множества нестыковок и неподтвержденных, хотя и имеющих смысл предположений саркоидоз продолжает оставаться одной из главных «темных лошадок» в медицине.

Также в качестве агентов, провоцирующих возникновение саркоидоза, рассматриваются некоторые химические элементы – это:

цирконий;
кремний;
бериллий.

Первые два элемента вызывают местные реакции по типу образования гранулем, но не системного. А бериллий провоцирует образование узелков в легких, как при саркоидозе, но без иммунологических изменений, характерных для саркоидоза.

Ученые до сих пор не могут объяснить тот факт, что саркоидоз чаще встречается среди некурящих, чем у курильщиков независимо от стажа курения.

Прогресс в изучении саркоидоза – четкое понимание того, что болезнь связана с иммунными реакциями человеческого организма. Возникновение узелков (или бугорков) в легких связывают с иммунной системой – макрофагами (клетками, которые набрасываются на чужеродные элементы, попавшие в организм, и пожирают их) и Т-хелперами (разновидностью лимфоцитов, которые помогают иммунной системе бороться с негативными факторами, «сигнализируя» про наличие этих факторов – в частности, микроорганизмов, чужеродных белков и так далее). По сути своей саркоидоз легких является лимфоцитарным альвеолитом – поражением альвеол, связанным с присутствием лимфоцитов, которых полно в упоминаемых узелках.

Иммунная система при саркоидозе ведет себя довольно противоречиво:

уровень клеточного иммунитета повышен (то есть, в организме достаточно клеток, способных атаковать и уничтожать чужеродные агенты независимо от происхождения этих агентов);
уровень гуморального иммунитета понижен (в организме снижается количество антител, которые борются только с какими-то определенными вражескими агентами).

Симптомы саркоидоза легких

Одна из главных особенностей саркоидоза легких – он может никак не проявляться довольно длительное время и выявляется абсолютно случайно при обращении пациента к врачу по другому поводу (этот факт в который раз подчеркивает важность профилактического осмотра и, в частности, даже если пациент настаивает, что «у него ничего не болит»). Более того, в ряде случаев наступает самоизлечение – пациент может не знать до конца жизни, что он болел на саркоидоз, и остаточные явления будут выявлены только после смерти при вскрытии.

Аллергические проявления – один из патогенетических (четко связанных с механизмами развития болезни) признаков саркоидоза. Они объясняются тем, что гранулемы замещают лимфоидную ткань, а это приводит к уменьшению количества лимфоцитов.

Аллергические реакции при саркоидозе легких устойчивы в своих проявлениях и в ряде случаев довольно длительное время не исчезает, даже если у больного наступило клиническое улучшение. Связывают это с тем, что клетки, связанные с иммунным ответом организма, мигрируют в пораженные легкие, их общее количество в крови уменьшается, организму фактически нечем реагировать на внешние факторы.

Выделяют 4 стадии саркоидоза, но не все они сопровождаются клиническими проявлениями.

При первой стадии увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы, этот процесс клинически может не проявляться.

Несмотря на то, что при второй стадии в легких начинают формироваться обширные очаги узелков, симптомы тоже часто отсутствуют. Иногда могут проявляться:

незначительные ;
при физической нагрузке.

Третья стадия саркоидоза легких манифестируется зачастую выраженными симптомами, потому как именно на эту стадию припадает разгар изменений в легких (не только образование гранулем, но и фиброз – прорастание легких соединительной тканью). Это такие признаки, как:

Течение третьей стадии может быть подострое или хроническое (с проявлениями средней или умеренной интенсивности).

Четвертая стадия проявляется резким ухудшением общего состояния на фоне симптомов со стороны органов дыхания.

В ряде случаев первые две стадии проходят очень быстро, и тогда проявляются признаки третьей стадии:

острое начало;
высокая температура (до 37,8-38,3 градусов по Цельсию);
боли в грудной клетке;
изменения со стороны других органов и систем – в частности, припухание коленных суставов, образование узловатой эритемы (красных воспаленных узелков), которую можно обнаружить главным образом на коже голеней, увеличение лимфатических узлов.

В целом начало саркоидоза легких может быть:

бессимптомным;
постепенным;
острым.

Зачастую клинические проявления отстают от изменений в легких и внутригрудных лимфатических узлах – даже при значительном поражении легких состояние больного может быть удовлетворительным. Иными словами, если у пациента появилась симптоматика, это значит, что на самом деле он болеет саркоидозом уже длительное время. Отсутствие любых клинических симптомов выявлено у довольно значительной части заболевших – в 10% случаев.

В большинстве случаев саркоидоз легких диагностируют благодаря тому, что появилось одно из его осложнений – в основном это , по поводу которой пациент и обратился к врачу. При саркоидозе симптомы дыхательной недостаточности – типичные:

одышка, усиливающаяся при физической нагрузке;
на более поздних этапах – чувство нехватки воздуха;
бледность, а затем и синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
слабость, апатия, снижение работоспособности, которые развиваются из-за гипоксии (нехватки кислорода) тканей головного мозга.

Осложнения

Осложнения наблюдаются при быстропрогрессирующем нелеченом саркоидозе (когда есть сомнения в диагнозе, и лечение до сих пор не назначено), а также при его запущенных формах. Чаще всего они наблюдались у пациентов, которые долгое время игнорировали профилактические осмотры и отказывались делать флюорографию грудной клетки.

Самые распространенные осложнения саркоидоза легких это:

Диагностика

Та как клинические симптомы саркоидоза неспецифичны (то есть, могут проявляться и при других заболеваниях дыхательной системы), более того, проявляются поздно, то диагноз ставят, заручившись результатами физикального обследования (осмотра, простукивания и выслушивания грудной клетки фонендоскопом) и дополнительных методов исследования. Физикальные изменения будут информативными на более поздних стадиях заболевания – это такие признаки, как:

синюшность кожных покровов и видимых слизистых, возникших из-за дыхательной недостаточности, которая развивается как осложнение саркоидоза легких;
ослабление дыхания и редкие сухие хрипы, которые можно услышать при аускультации легких. Мокрые хрипы не выслушиваются, так как гранулемы не распадаются и не провоцируют образование мокроты.

Инструментальные методы исследования, которые используют для подтверждения диагноза саркоидоза легких, это:

и –графия органов грудной клетки – рентгенологические признаки изменений в легких определяются уже на первой и второй стадиях заболевания (зачастую бессимптомных);
компьютерная томография и ее более прогрессивный вариант – спиральная компьютерная томография. Оба метода позволяют оценить состояние легочной паренхимы и наличие гранулем на разных компьютерных срезах ткани;
спирография – используется только как вспомогательный метод, который является информативным только при нарушениях со стороны внешнего дыхания – а это наблюдается на довольно поздних стадиях саркоидоза легких. Метод помогает оценить выраженность дыхательной недостаточности.

Характер изменений в легких, выявленных во время рентгеноскопии и –графии органов грудной клетки, зависит от стадии заболевания:

Лабораторные методы, используемые для подтверждения диагноза саркоидоза легких, - следующие:

микроскопический анализ биоптата (кусочка тканей), взятого при трансбронхиальной биопсии (заборе легочной ткани путем прокола бронхов);
определение в сыворотке крови уровня так называемого ангиотензинпревращающего фермента, который повышается при системном саркоидозе (в том числе, и при поражении легких);
исследование лаважных вод (жидкости, полученной при промывании бронхов) – при саркоидозе в них будут выявлены клетки иммунной системы;
определение количества кальция – в крови оно повышено в более чем 10% случаев саркоидоза легких, а в моче определяется в 50% случаев.

Диагностике саркоидоза легких косвенно могут подсобить диагностированные нарушения со стороны других органов – например, характерные узелковые высыпания при саркоидозе кожи, которые намного проще выявить, чем гранулемы в легких.

Лечение саркоидоза легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов . Их действие при данном заболевании следующее:

ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
препятствие развитию новых гранулем;
противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

когда начинать лечение;
как долго проводить терапию;
какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений) . Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения .

Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев.

Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

Обратите внимание

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов (дерматовенеролога при саркоидозе кожи, гастроэнтеролога при саркоидозе печени и так далее).

Профилактика

Так как истинные причины возникновения саркоидоза легких не выявлены, и по сути непонятно, с какими провоцирующими факторами следует бороться, профилактика этого заболевания – это целый комплекс мероприятий, которые помогут поддержать в добром здравии легкие и иммунную систему. Итак, следует:

придерживаться здорового образа жизни;
заниматься физкультурой и спортом;
отказаться от и других вредных привычек;
избегать медицинских препаратов и продуктов, после приема которых были замечены аллергические реакции даже в наималейшем их проявлении;
избегать условий труда, из-за которых может пострадать дыхательная система – в частности, работы, связанной с производством вредных веществ или риском вдыхания ядовитых газов, летучих веществ, пыли, испарений, газов, которые могут повреждать ткани легких.

Соблюдать здоровый образ жизни ради здоровых легких следует не только потому, чтобы не страдать от болезни, но и чтобы не принимать лекарства, которые при извращенном иммунном ответе могут усугубить его.

Никотин – один из главнейших факторов, который усугубляет любую, уже возникшую болезнь органов дыхания и очень быстро провоцирует наступление ее осложнений (в сравнении с больными, которые никогда не курили). Поэтому на курение должно быть абсолютное табу у больных с саркоидозом легких.

Прогноз

К прогнозам при саркоидозе легких следует относиться с осторожностью. С одной стороны, может наблюдаться доброкачественное течение болезни и самостоятельное излечение, с другой – заболевание диагностируют слишком поздно, когда в легких развились изменения, несовместимые с их нормальной функцией.

Прогноз при саркоидозе легких благоприятный в случае доклинической диагностики болезни (то есть, до проявления симптоматики) и своевременного, выверенного лечения. Осложнения со стороны легких, спровоцированные саркоидозом, наступают не так часто, как при других заболеваниях дыхательной системы. Но следует остерегаться осложнений, которые возникли на 3-4 стадиях саркоидоза легких – они ухудшают прогноз.

Летальный исход может наступить при развитии выраженных осложнений – в частности, дыхательной недостаточности.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое саркоидоз?

Саркоидозом называется редко встречающееся системное воспалительное заболевание, причина которого до сих пор остается невыясненной. Его относят к так называемым гранулематозам, т.к. сущность этой болезни – образование в различных органах скоплений воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами , или узелками. Чаще всего саркоидозные гранулемы располагаются в легких , но болезнь может затрагивать и другие органы.

Это заболевание чаще поражает молодых и взрослых (до 40 лет) людей. У пожилых и детей саркоидоз практически не встречается. Болеют чаще женщины, чем мужчины. Заболевание поражает чаще некурящих, чем курильщиков.

Большинство ученых считает, что саркоидоз возникает в результате воздействия комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.

Классификация саркоидоза по МКБ

Международная классификация болезней (МКБ) относит саркоидоз к классу III, а именно к "отдельным нарушениям, вовлекающим иммунный механизм". Согласно МКБ, саркоидоз имеет код D86, а его разновидности – от D86.0 до D86.9.

Стадии заболевания

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) по картине рентгеновских снимков подразделяется на 5 стадий:

0 стадия – на рентгенограмме грудной клетки не отмечается никаких изменений.
I стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов. Ткань легких не изменена.
II стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении. Появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани.
III стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов.
IV стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

Симптомы

Начальные стадии заболевания протекают, как правило, бессимптомно. Чаще всего первым признаком болезни становится усталость. При саркоидозе могут отмечаться разные типы усталости:

утренняя (пациент еще не встал с постели, а уже чувствует усталость);
дневная (приходится делать частые перерывы в работе для отдыха);
вечерняя (усиливается во 2-й половине дня);

Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита , вялость, апатичность.
При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:

небольшой подъем температуры;
сухой кашель;
мышечные и суставные боли ;
боль в грудной клетке;
одышка.

Иногда (например, при саркоидозе ВГЛУ – внутригрудных лимфатических узлов) внешние проявления болезни практически отсутствуют. Диагноз устанавливают случайно, при обнаружении рентгенологических изменений.

Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует - развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.

На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце , печень, почки , головной мозг .

Локализация саркаидоза

Легкие и ВГЛУ

Данная форма саркоидоза является наиболее распространенной (90% всех случаев заболевания). Из-за незначительной выраженности первичных симптомов пациентов нередко начинают лечить от "простудного" заболевания. Затем, когда болезнь принимает затяжной характер, присоединяются одышка, сухой кашель, повышение температуры , потливость .

При отсутствии лечения больной с саркоидозом глаз может ослепнуть.

Диагностика

Диагностика этого редкого заболевания трудна. Проводится она только в стационаре, при возникновении подозрения на саркоидоз. Для установления диагноза проводится обследование, включающее следующие анализы и манипуляции:

Биохимический анализ крови .
Рентгенография грудной клетки.
Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.
Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа.

Где лечить саркоидоз?

До 2003 года больные саркоидозом лечились только в противотуберкулезных стационарах. В 2003 г. это постановление Минздрава было отменено, но специальных центров для лечения данного заболевания в России не создано.

В настоящий момент больные саркоидозом могут получить квалифицированную помощь в следующих медицинских учреждениях:

Московский НИИ фтизиопульмонологии.
Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель - главный пульмонолог Татарстана).
Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.

Лечение

Лечение саркоидоза до сих пор проводится симптоматически:

Летальный исход при саркоидозе крайне редок (в случае генерализованной формы при полном отсутствии лечения).

Профилактика

Специфической профилактики этого редкого заболевания нет. К мерам неспецифической профилактики относится соблюдение здорового образа жизни

Total: 0
Вконтакте0
Google+0
ОК0
Facebook0