Невус сальных желез Ядассона (син.: невус сальных желез) - частый органоидный эпидермальный невус, обусловленный пролиферацией и мальформациией в первую очередь сальных желез, а также других компонентов кожи (эпителиальных клеток, волосяных фолликулов, соединительной ткани, апокринных желез). Описан А.Н. Mehregan и Н. Pinkus в 1965 г. Является результатом дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых сальных и апокринных структур; именно плюрипотентной природой этих клеток объясняют развитие на его фоне других опухолей придатков кожи.
Невус сальных желез в 2/3 случаев носит врожденный характер, может возникать в грудном и лишь иногда в более позднем детском возрасте. Он развивается, как правило, спорадически, хотя описаны отдельные семейные случаи. Распределение по полу одинаковое.
Обычно невус сальных желез располагается на волосистой части головы (на границе с шеей, в области виска, лба) или центральной части лица, редко в других местах.
Клинически невус сальных желез Ядассона проявляется бессимптомной, солитарной, плоской, мягкой, эластичной, блестящей бляшкой овальной или линейной формы диаметром от 0.5 до 9 см или мелкими полушаровидными узелками розового, желтого, оранжевого или песочного цвета с желобоватой или несколько папилломатозной поверхностью, лишенной волос. Иногда может иметь кератотическую поверхность. Трехстадийное течение обусловлено возрастной дифференцировкой сальных желез:
1) у младенцев и детей раннего возраста элементы невуса лишены волос, гладкие или с нежной сосочковой поверхностью;
2) в пубертатный период очаги поражения приобретают сходство с тутовой ягодой, т.к. их поверхность покрывается тесно прилегающими друг к другу полушаровидными, нередко бородавчатыми папулами от желтого до темно-коричневого цвета;
3) в зрелом возрасте примерно в 20% случаев в толще невуса развиваются доброкачественные или злокачественные опухоли, в том числе сосочковая цистаденома, гидраденома, апокринная цистаденома, кератоакантома, инфундибулома, базалиома, плоскоклеточный рак, рак апокринных желез.
В частности, базалиома на фоне невуса сальных желез развивается в 5-20% случаев. При этом она возникает значительно чаще, чем доброкачественные опухоли кожи. Нередко отмечается ассоциация доброкачественных и злокачественных новообразований кожи у одного больного. Важно учитывать, что, несмотря на иногда присущую агрессивность гистологических признаков, большинство раков кожи, развившихся на фоне невуса сальных желез, отличается низкой степенью злокачественности и метастазирует лишь в исключительных случаях.
Возможность развития злокачественных новообразований на фоне невуса сальных желез в раннем возрасте послужила W. Lever основанием для гипотезы о том, что развитие на фоне подобного невуса базалиомы является не злокачественной трансформацией, а результатом снижения дифференцировки первичных эпителиальных зародышевых клеток и последующего повышения их пролиферативной активности. Справедливость такого предположения подтверждается тем, что невусассоции-рованные базалиомы, несмотря на развитие у больных молодого возраста, обычно отличаются небольшими размерами и отсутствием признаков агрессии.
Гистологически типичные невусы сальных желез
состоят из долек зрелых сальных желез в верхнем и среднем отделах дермы, отмечается также увеличение количества других эпителиальных структур (расширенных апокринных потовых желез, абортивных волосяных фолликулов). Выделяют три стадии гистологического развития невуса.
1. Ранняя стадия - проявляется гипоплазией сальных желез и волосяных фолликулов.
2. Зрелая стадия - характеризуется акантозом, папилломатозом эпидермиса, обилием гиперплазированных сальных желез, недоразвитием волосяных фолликулов, хорошим развитием апокринных желез.
3. Опухолевая стадия.
Изредка встречающийся распространенный сальный невус может носить системный характер с поражением ЦНС, глаз, костной, сосудистой, мочеполовой и других систем. Очень редкий синдром сальногоневуса Ядассона включает триаду - линейный сальный невус, эпилепсю и умственную отсталость.
Дифференциальный диагноз невуса невуса сальных желез Ядассона проводят с аплазией кожи, отличающейся более гладкой папирусовидной поверхностью; сирингоцистаденоматозным сосочковым невусом, имеющим более розовую, чем желтую, узловатую, а не бархатистую поверхность; ранней ювенильной ксан-тогранулемой (быстро развивающейся куполообразной папулой или узлом) и солитарной мастоцитомой, имеющими характерное гистологическое строение; гипертрофией мозговой ткани или энцефалопатией, при которых также может определяться подкожный узел, но содержимое связано с головным мозгом.
Лечение невуса сальных желез Ядассона . В связи с угрозой злокачественной трансформации принято профилактическое хирургическое удаление невуса не позже наступления раннего подросткового возраста. Электрокаутеризация и криодеструкция могут привести к рецидиву.
Патологическое новообразование, которое называется невус сальных желез Ядассона, является врожденным заболеванием. Обнаруживается у ребенка сразу после рождения или немного позже. Существует опасность перерождения в злокачественную опухоль. Поэтому заметив даже незначительные изменения структуры или цвета бородавки, необходимо немедленно обратиться к врачу.
Невус сальных желез Ядассона – врождённое образование на коже, которое отличается большим размером и цветом.
Общая информация
Сальный невус достигает до 6-ти сантиметров в диаметре. Имеет гладкую бугристую поверхность желтого цвета. На месте новообразования отсутствует волосяной покров. Плоское пятно с четко очерченными краями при рождении постепенно возвышается над кожей, превращаясь в бородавку. Часто локализуется на голове в волосяном покрове, лице или на верхней части туловища.
| Стадии образования сального невуса | ||
| Стадии | Время образования | Характеристика |
| 1-я стадия | Период младенчества | Невус имеет гладкую поверхность с небольшими сосочками, волосяной покров отсутствует. У новорожденного невус не выступает над поверхностью кожи. |
| 2-я стадия | Подростковый период | На поверхности кожи появляются мелкие папулы, внешне напоминающие бородавки. Окрашены в оранжевый или желтый оттенок. Имеют тесное расположение друг около друга. |
| 3-я стадия | Период юношества | Заболевание в это время крайне опасно. Присутствует высокий риск перерождения в раковую опухоль. На 3-й стадии сального невуса больному надо находиться под постоянным наблюдением врача. |
По предположениям врачей, невус Ядассона развивается из-за гиперплазии сальных желёз. Причины возникновения невуса сальных желез
Точные причины, провоцирующие возникновение патологии, неизвестны. Большинство ученых склоняется к теории, что гиперплазия сальных желез - один из главных факторов. На фоне патологического разрастания ткани путем усиленного аномального деления клеток волосяных фолликулов, эпидермиса и апокриновой железы формируется невус Ядассона.
| Факторы, вызывающие перерождение сального невуса в злокачественную опухоль | |
| Факторы | Описание |
| Патологическое развитие клеток | Активно увеличивается количество клеток сальной железы, наступает гиперплазия. Бляшки могут срастаться, образовывая большие бородавки. |
| Генетическая предрасположенность | Болезнь передается от родителей на генном уровне. Наличие болезни у членов семьи увеличивает риск малингизации невуса. |
| Хронические болезни | Воспалительные процессы в пищеварительном тракте способствуют перерождению сального невуса в злокачественное новообразование. |
| Внешние факторы | Негативное влияние токсических веществ или облучение, постоянное влияние солнечных лучей и термические ожоги часто предшествуют патологическому перерождению невуса. |
Невус сальных желез Ядассона развивается внутриутробно. Эпидемиология
Новообразования чаще всего имеют врожденное происхождение. Возникают во внутриутробном, детском или подростковом периоде. Заболеванию подвержен как женский, так и мужской пол. Генетически передается редко, чаще эта болезнь спорадическая. Типичные случаи врожденные и имеют 2-е стадии развития: инфантильную, или препубертатную - период младшего школьного возраста и пубертатную - подростковый период.
Симптомы и течение
Как правило, системная симптоматика отсутствует. Известны случаи, когда заболевание сального невуса сопровождалось зрительными аномалиями, нарушениями в работе центральной нервной системы или патологиями в строении скелета. При диагностике необходима дифференциация с другими новообразованиями.
Новообразование растет очень медленно, со временем возвышается над кожным покровом, становится более толстым в диаметре и принимает папилломатозный внешний вид. По статистике, около 10% таких патологий имеют неопластические изменения, которые выглядят как узелки или язвы. Трихобластома, сосочковая сирингоцистаденома и трихолеммома - наиболее часто встречающиеся новообразования, возникшие из сальных невусов.
Риск осложнений
Риск перерождения невуса Ядассона невелик. По статистическим данным, в 15% случаев себорейный невус перерождается в базальноклеточный рак. Реже развиваются доброкачественные образования - эпителиальная аденома. Существует риск появления таких сопутствующих болезней, как блефарит и ринофима. Базальноклеточный рак - самое опасное из возможных осложнений развития новообразования, возникающее в возрасте 40-ка и более лет.
Опасность перерождения возникает в тот момент, когда происходит травматизация новообразования. Поэтому до момента удаления к этому участку надо относиться с повышенным вниманием и крайне аккуратно. Так как пораженные невусом места часто находятся в волосяном покрове, микротравмы могут быть нанесены при чесании волос.
Диагностика
Особое внимание при сборе анамнеза болезни уделяется возрастному периоду, в котором появилась патология и наличию подобных заболеваний в семье. Предварительный диагноз ставится после первичного осмотра. Для дифференциации болезни от других патологий (рака кожи, сосочкового невуса, солидарной мастоцитомы), проводится лабораторная диагностика. Для подтверждения диагноза используется гистологический метод. С его помощью определяется конкретная разновидность новообразования и глубина поражения эпидермиса. Анализ на наличие атипичных клеток дает возможность исключить процесс развития раковой опухоли.
Если возникла необходимость, врач назначает исследование мазка жидкости из новообразования, чтобы определить степень риска перерождения. Минус этого метода в том, что при его проведении травмируется нежная поверхность невуса.
Невус Ядассона – аномалия развития участка кожи. Впервые заболевание было описано в 1985 году. В 70% случаев врожденное. При своевременной диагностике может быть успешно удалено без дальнейших последствий.
Что такое невус сальных желез
Невус сальных желез - доброкачественное опухолевое заболевание, которое развивается в результате патологических изменений формирования сальных желез и иных компонентов кожи. Патологические проявления заметны сразу после рождения или проявляются в первые годы жизни ребенка. У новорожденных диагностируется в роддоме.
Внешние проявления
Заболевание локализуется в основном на голове у новорожденного и по краям волосяного покрова. Может образовываться на веках, висках, за ушными раковинами.
Бляшка овальной, круглой, реже – линейной формы. Изначально имеет розоватый или светло-оранжевый цвет. Поверхность бархатистая с эластичной текстурой.
Со временем поверхность становится неровной, может покрываться трещинами и папилломами. Через повреждения могут проникать бактерии и инфекции, осложняя ситуацию лечения.
Сам по себе невус не доставляет неприятных ощущений. Исключение составляют эстетичные проблемы, вызванные нездоровой пигментацией бляшки и проплешинами на волосистой части головы.
В редких случаях невус Ядассона состоит из множественных распространенных бляшек, располагающихся как в области головы, так и на других участках кожи, причём некоторые из них имеют линейную конфигурацию.
Стадии заболевания
Развитие заболевания определяется тремя стадиями.
Начальная
Происходит патологическое разрастание сальных желез под воздействием определенных факторов. В патологический процесс вовлекаются апокринные железы и волосяные фолликулы. На начальной стадии заболевание не представляет опасности.
Зрелая
Начинаются проявления пигментно-сосочковой дистрофии кожи. Прогрессирование заболевания сопровождается увеличением сальных и апокринных желез, атрофированием волосяных фолликулов. Начинают происходить изменения, связанные с появлением папилловидных образований.
Опухолевой
Запускается опухолевый процесс, представляющий опасность для больного.
Возрастная дифференцировка потовых и сальных желез обуславливают трехстадийное течение заболевания. У детей раннего возраста невус лишен волос и становится менее заметным сразу после рождения, приобретая гладкую или нежную сосочковую поверхность.
В период полового созревания бляшка увеличивается и покрывается тесно прилегающими овальными или бородавчатыми папулами, цвет которых варьирует от желтого до коричневого.
В зрелом возрасте могут развиться доброкачественные и злокачественные опухоли придатков кожи.
Причины
В большинстве невус Ядассона проявляется у новорожденных, поэтому относится к категории врожденных. Точные причины заболевания до сих пор не ясны. Возможно влияние заболеваний матери, перенесенных во время первых двух триместров беременности, а также наследственного фактора.
Кожные аномалии у старших детей могут быть вызваны:
- болезнями желудочно-кишечного тракта;
- хроническим дерматозом;
- воздействием химических веществ;
- термическим влиянием.
Данные факторы лишь запускают патологический процесс, к которому имеется предрасположенность.
Может ли перерасти в рак
Невус сальных желез - опасное заболевание. Его структура может быть подвержена злокачественному перерождению клеток. В этом случае требуется немедленное оперативное вмешательство.
Риск перехода невуса в рак значительно повышается с возрастом.
Диагностика
Диагностика осуществляется путем визуального осмотра и взятия проб на гистологические исследования. Новорожденных осматривают сразу в роддоме. При сборе анамнеза исследуется наличие подобных проявлений у ближайших родственников ребенка.
Лабораторное исследование позволяет определить природу образования и выявить наличие признаков злокачественного образования. Необходима дифференциация заболевания от:
- кожной аплазии;
- солитарной мастоцитомы;
- ювенильной ксантогранулемы;
- сосочкового сирингоцистаденоматозного невуса.
Точная дифференциация позволит избежать неправильного диагноза и неточного маршрута лечения.
Лечение
Лечение проводится только после полных клинических исследований. Попытки самостоятельного удаления образования могут негативно сказаться на дальнейшем течение заболевания. Вероятность перерождения образования в злокачественное является показанием к оперативному удалению бляшки. Делать это желательно до пубертатного периода.
Самым эффективным методом удаления является хирургический. Другие типы удаления (лазер, криодеструкция, электрокаутеризация) может привести к повторному росту невусов.
Иссечение образования осуществляется на тонкой полосе со здоровой кожей. Если операция не может быть выполнена за 1 раз, выполняется пошаговое удаление поврежденной ткани. В этом случае разрывы между операциями должны быть минимизированы.
Часто место (голова, лицо) расположения бляшки усложняет хирургию. Все операции выполняются в клиниках, специализирующихся на лечении онкологических заболеваний. После каждого удаления вырезанные ткани отправляются для гистологического анализа.
После удаления бляшки на край раны накладывается шов. Если его размер большой и расположен на лице или в другом видимом месте, используется трансплантация кожи. Швы закрываются стерильной повязкой.
В течение 7 дней перевязки производятся ежедневно, рана обрабатывается антисептиками. В отдельных случаях может быть назначен прием антибиотиков. После полного заживления раны швы снимаются. Если используются рассасывающие нити, снимать швы не нужно.
Операция проводится под общим или местным наркозом. Тип анестезии выбирается врачом в зависимости от возраста пациента и характеристик опухоли: размера и местоположения.
Осложнения
Течение заболевание может быть бессистемным, но из-за возможных осложнений требует постоянного наблюдения дерматолога и онколога.
Дискомфорт могут причинять образования, находящиеся в постоянном контакте с головным убором или одеждой. При повреждении невуса может возникнуть опасность заражения или перерождения опухоли.
Диффузные формы заболевания встречаются редко. Они носят более тяжелые формы и характеризуются не только кожными поражениями, но и вовлечением центральной нервной, мочеполовой и сердечно-сосудистой системы, опорно-двигательного аппарата. При сходных формах заболевания существует характерная триада симптомов: наличие линейного невуса на коже, умственная отсталость различной степени тяжести и эпилепсия.
Прогноз
При обычном течении прогноз заболевания благоприятный. Транформация невуса в базальноклеточный рак кожи или другое злокачественное заболевание возможна в 10% случаев.
При злокачественном характере новообразования прогноз неблагоприятный. Риск интенсивного роста раковых клеток затрудняет возможность хирургического вмешательства. Назначаются лекарственные препараты, снижающие активность патологических клеток и поддерживающие состояние больного.
Профилактика
Факторы профилактики невуса Ядассона неизвестны. Специалисты рекомендуют удалять образования до возраста полового созревания. Своевременное удаление дает 100% положительный результат без рецидивов.
Невус Ядассона – серьезное заболевание, несмотря на бессимптомный характер. Требуется обязательное клиническое обследование и оперативное удаление. Самолечение исключено и опасно.
НЕВУС ЯДАССОНА
В 1895 году впервые описал Ядассона невуса sebaceus ,ограниченном поражении Hamartomatous преимущественно состоит из сальных желез. Сальные невусов и бородавчатый эпидермальный невус тесно связаны, и многие авторы считают их вариантами.
патофизиология
В невуса sebaceus , postzygotic соматические мутации могут привести к различным клиническим выражением мозаичность. Мутации в полипотентных клеток может привести к гамартом с несколькими клеточных линий.
Эпидемиология (распространенность в США)
Невус sebaceus встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас. Новорожденные, 0,3% страдают от невуса sebaceus .
В мире
Сальные невусов являются спорадическими и встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас.
Смертность / Заболеваемость
Медицинское значение одиночного невус sebaceus относится к описанию как доброкачественных, так и изменения, в некоторых случаях, злокачественные опухолевые изменения. Злокачественная трансформация происходит в 10-15% поражений в некоторых сериях, хотя серии предполагают, что этот показатель может быть значительно ниже. Сальные невусы обычно появляются в подростковом или взрослом возрасте. Редко, изменения произошли у детей младше 5 лет. Наиболее распространенным злокачественным новообразованием, возникающие при этом заболевании является базально-клеточная карцинома. Исследования показывают, что развитие базально-клеточная карцинома или любого другого злокачественного новообразования очень редко. Наиболее частой доброкачественной опухолью является trichoblastoma .
Другие доброкачественные и злокачественные опухоли включают syringocystadenoma papilliferum вытекающие из Апокриных желез, Keratoacanthoma , апокринные цистаденома, лейомиомы и сальных карциномы клетки. Редко, злокачественные poroma экзокринные и апокринные карциномы, как сообщается, привести к широкому распространению метастазов и смерти.
Расса
Невус sebaceus встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас.
и полов.
Мужчины и женщины в равной степени пострадавших от невуса sebaceus .
Возраст
Невус sebaceus обычно отмечается как изолированным поражением при рождении или в раннем детстве, в то время как характерные черты не могут развиться до наступления половой зрелости.
Клиника
Чаще всего одиночные, отметил на кожу головы на безволосых участках при рождении или в раннем детстве. Бархатистый загар или оранжево-желтый налет также может происходить на другие области головы и шеи.
Гормональных влияний от матери может на короткое время увеличить видимость у младенца, в то время как гормоны пубертатного повышения verrucoid проявление у подростка.
Невус sebaceus имеет пристрастие к коже головы (вершины) и реже возникает на лице, вокруг ушей, на шее, или на стволе. Невус sebaceus происходят исключительно в полости рта также сообщалось.
Nevus sebaceus проходит через три клинически отдельных стадий, а именно:
При рождении или в раннем детстве, sebaceus невус выглядит как голая, одиночные, линейные или круглые, слегка приподнятые, розоватые, желтый, оранжевый, или в виде загара налет, с гладкой или слегка бархатистой поверхностью. Невусы, как правило, на коже головы, часто вблизи вершины или на лице. Обширные поражения не ограничивается головой, в литературе не описано.
В подростковом возрасте, поражение становится бородавчатый и узловатыми, круглые, овальные или линейной формы, длиной примерно от 1 см и более 10 см. Они наиболее часто встречаются в виде одного поражения, но они могут быть множественными и обширными.
Позже в жизни, некоторые повреждения могут развиваться различные виды придаточных опухолей, таких как trichoblastoma ; syringocystadenoma papilliferum; базально-клеточная карцинома, и, реже, узловой hidradenoma , сальные эпителиомы, апокринные цистаденома, экзокринный карцинома, плоскоклеточный рак, рак сальных, spiradenoma и Keratoacanthoma .
Необычная фенотипу с большой, розовый, экзофитные узелки не поступало.
Наиболее распространенные опухоли, возникающие в пределах невуса сальных являются syringocystadenoma papilliferum и trichoblastoma . Также сообщалось редкий случай гибридных фолликулярной кисты с матричные дифференциацией .
Обратите внимание на изображение ниже:
Невус sebaceus в 4- месячного ребенка, проявляющееся как узловой бляшки.
Буровато wartlike бляшка у 25 -летнего пациента.
Невус sebaceus проявляется как лысина у ребенка.
Невус sebaceus проявляющиеся в виде оранжево- желтый налет с гладкой или слегка бархатистой поверхностью в 6- месячный ребенок.
Невус sebaceus проявляется как небольшая табличка рядом с чешуйчатой кожи головы у 13 -летнего мальчика.
Линейный тип невуса sebaceus .
Бородавчатые бляшки ву 19 -летней женщине.
Nevus sebaceus поражений, особенно при больших, может быть связан с несколькими внутренними аномалии, аналогичные тем, сообщается в линейный эпидермальный невус синдром .
Связанные проблемы могут включать внутричерепного массы, судороги, умственная отсталость, скелетные аномалии, изменения пигментации, глазные поражения, и гамартомы почек. также сообщалось липоматоз средостения.
Эпидермального невуса синдром (Ядассона невус phakomatosis) является сочетание обширных сальных невусов с расстройством центральной нервной системы, костей и глаз. Некоторые из наиболее распространенных нарушений включают эпилепсию, умственную отсталость, судороги или других неврологических дефектов; деформации скелета, такие как витамин D- резистентный рахит, расщепление позвоночника, кости гиперплазия или гипертрофия костей и глазных поражений, таких как птоз, нистагм, оптический нерв гипоплазия и глазодвигательные дисфункции.
При линейной папилломы плоскоклеточного рака, связанных с синдромом невуса сальных желез было описано у 7 -летнего мальчика.
Причины
Были зарегистрированы семейные случаи. Мутации в клетках широкого спектра действия во время эмбриогенеза может генерировать различные линии дифференциации включены в органоид невусы. Невус sebaceus появляется в ответ на гормональные влияния, так как поражение может быть повышен при рождении, стали плоские в детстве, и стать вновь поднят в период полового созревания.
Удаление исправленными гена были обнаружены в невус sebaceus и могут быть ответственны за предрасположенность к развитию базально-клеточного рака и других опухолей в этом поражение.
Дифференциальный диагноз
Аплазия кожи врожденная
врожденных невусов
Эпидермальный невус синдром
себорейный кератоз
Бородавки, Nongenital
Гистология
Эпидермис показывает папилломатозной гиперплазии. В дерме, количество зрелых сальных желез увеличивается. Ectopic apocrine часто встречаются в глубоких слоях дермы под сальными железами.
Часто, мелких фолликулов волос и бутонов basaloid клетки, которые могут представлять неправильным микробами присутствующих в волосах.
В детстве, в сальных железах невуса sebaceus недоразвиты, и гистологически может состоять только из незрелых волосяных структур.
Обратите внимание на изображение ниже:
Мягкий папилломатоза эпидермиса с sebaceus дольках железы, открывающиеся прямо на эпидермис.
Мягкий папилломатоза при высокой мощности.
Стадии
На ранней стадии, отмечается гипоплазия сальных желез и волосяных фолликулов. На втором этапе, в период полового созревания, гиперкератоз и папилломатоз с многочисленным и гиперпластическими сальных желез (диагностические) присутствуют.
Медицинская помощь
Фотодинамическая терапия с актуальными аминолевулиновой кислоты, как сообщалось, имеют хороший результат на нехирургических абляционного лечения в ограниченном числе случаев.
Хирургической помощи
Риск злокачественного трудно установить с точностью, и злокачественные изменения могут возникать в любом возрасте. Из-за этого риска, многие авторы рекомендуют полное хирургическое иссечение, предпочтительно до полового созревания, так как поражение утолщается и риск злокачественного увеличивается с возрастом.
Полная толщина вырезание кожи обычно требуется, а местная деструкция не рекомендуется, поскольку это может маскировать злокачественные изменения под поверхностью. Первичный реконструкции обычно возможно.
Сроки удаления остается предметом дискуссий. Невус sebaceus часто обрабатывают наблюдение до наступления половой зрелости, потому что злокачественное перерождение редко до этого времени. Однако многие факторы должны быть рассмотрены, в том числе размер и расположение sebaceus невуса, его косметическое значение, и риск к пользе общей анестезии, которая обычно необходима, когда операция проводится в раннем возрасте, по сравнению с местной анестезии для хирургии позже в детстве или в подростковом возрасте.
2007 Исследование Barkham др. сделали выводы, что профилактическое удаление всех сальных невусов не является оправданным, особенно у маленьких детей, и удаление должно рекомендуется только при доброкачественных или злокачественных новообразований клинически подозревается или в косметических целях.
Лазеры Двуокись углерода были использованы для лечения пациента с поражением носа, однако долгосрочный риск развития злокачественной трансформации в любых оставшихся глубокие кожные компонента должны быть рассмотрены.
Консультации
Пациенты должны быть проверены на других связанных с ними выводов в рамках линейной синдром невуса sebaceus . Педиатры и других первичной медицинской помощи работы с родителями, как правило, первыми признают подозревают или неврологических и ортопедических нарушений и обратиться к соответствующим специалистам. Обратитесь к неврологу для лечения эпилепсии и других неврологических дефектов. Проконсультируйтесь с ортопедом для деформации скелета.
Осложнения
Быстрая, ограниченном расширении, изъязвления или развитие экзофитную узелок должно вызвать подозрение злокачественной трансформации, хотя развитие доброкачественных опухолей придатков значительно более распространенным явлением.
Наиболее распространенным злокачественности базально-клеточная карцинома, но частота этой опухоли была завышена из-за неправильного толкования областях базального распространения как истинные базально-клеточная карцинома. Другие злокачественные опухоли включают экзокринный, плоскоклеточный, сальные и апокринные карциномы.
Обучение пациентов
Невус сальных желез является редкой доброкачественной опухоли у детей, которая обычно представляет бородавчатыми участки выпадения волос на волосистой части головы.
Развитие вторичных злокачественных новообразований в невуса sebaceus редко и встречается почти исключительно у взрослых.
Старые данные злокачественных опухолей обусловлены ошибочным диагнозом базально-клеточного рака, которые были на самом деле trichoblastomas (доброкачественная форма новообразования, которые выглядят как базально-клеточный рак гистологически) .
Учитывая низкий риск злокачественной трансформации у детей, клиническое наблюдение считается безопасной альтернативой профилактическое хирургическое иссечение.
Если лечение выбрано, хирургическое иссечение будет методом выбора, однако, срокиоперации является спорным.
Факторы, которые необходимо учитывать, включают размер и расположение невуса, его косметическое значение, а также риски и преимущества раннего иссечения (который обычно требует общей анестезии) по сравнению с отсроченным удалением (которое, как правило, под местной анестезией) .
Коллега прислал пациента на консультацию, и мне представилась возможность сделать довольно редкую фотографию – рост базальноклеточного рака на фоне невуса Ядассона.
В принципе, такая фотография и такой случай были бы интересны, наверно, только специалистам, если бы не одно «но».
Невус Ядассона – чаще всего врожденная патология. Доброкачественная, но склонная к озлокачествлению – в 5-30% случаев (а это много) в этих невусах развиваются различные опухоли, в том числе злокачественные. Чаще – базальноклеточная карцинома, которая является не особо опасной, но иногда и более злокачественные варианты.
Присланный на консультацию пациент живет с этим невусом всю жизнь, а узловое образование появилось... около 15 лет назад. Я не буду это комментировать и, тем более, искать причину в ком-либо (к специалистам-дерматологам/онкологам пациент не обращался, а врачи других специальностей с этим видом невусов сталкиваются нечасто, да и и сами пациенты привыкли с ней жить и не показывают эти невусы врачам, когда обращаются к ним по другим поводам), а лучше опишу сам невус.
Этот невус представляет собой порок развития сальных желез, поэтому его еще называют сальным невусом. В двух третях случаев он является врожденным, в одной трети случаев проявляется в раннем детском возрасте. Очень редко этот невус может проявиться в более позднем возрасте, у подростков, но бывает. Иногда встречаются семейные случаи наличия этих невусов.
Возникает из клеток эктодермы (из которой формируюся в числе прочего наши покровные ткани) вследствие неизученных окончательно мутаций, и представляет собой гипертрофированные сальные железы вкупе с другими железами и деформированными волосяными фолликулами. Относится к гамартомам- доброкачественным опухолям, возникающим в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей, состоящим из тех же компонентов, что и орган, где они находится, но отличающимися их неправильным расположением и степенью дифференцировки.
Внешне этот невус представляет собой плоскую бляшку, иногда овальной, иногда ассиметричной формы, с зернистой, бородавчатой поверхностью и с желтоватым оттенком. Размеры могут быть разные – от полусантиметра, до крупных, 10-сантиметровых образований. Располагается чаще на волосистой части головы, но может быть и в других местах. Сам невус не покрыт волосами, и его не очень эстетичый внешний вид обуславливает то, что его обладатели начинают закрывать его волосами и никому не показывать. В том числе и врачам. Что зря.
Сам по себе невус не вызывает никаких неприятных оущений. С возрастом этот невус изменяется – так, в детском возрасте невус обычно представлен равномерной мелкозернистой бляшкой желто-розового, розового, оранжевого цвета, а в подростковом возрасте элементы невуса укрупняются, он становится более неоднородным, иногда иногда с крупными бородавчатыми элементами.
Чаще всего этот невус не вызывает никаких проблем со здоровьем, но, как уже упоминалось выше, в 5-30% случаев в нем могут формироваться различные опухоли, включая злокачественные.
Такое поведение невуса Ядассона является причиной того, что многие специалисты рекомендуют его удалять до наступления подросткового возраста. Однако, это вопрос не однозначный.
Так, исследователями из Детской клиники Майями с 1996 по 2002 год было проанализировано 757 случаев удалений невуса Ядассона у детей до 16 лет, и в этой группе не было зафиксировано случаев базальноклеточного рака, в связи с чем подвергнута сомнению целесообразность операций в детском возрасте. Аналогичное исследование, с меньшим количеством пациентов, было до этого проведено во Франции.
Целесообразность профилактического удаления у взрослых пока остается открытой темой. В любом случае, что детям, что взрослым, с наличием невуса Ядассона показаны периодические профилактически осмотры онколога или дерматолога, чтобы не получилось как у нашего пациента.
Вернемся к нему, однако.
При осмотре на коже головы пациента определяется образование около 7 см, клинически трактуемое как невус Ядассона. На поверхности невуса отмечаются узловые образования с участками пигментации. При дерматоскопии в узловых образованиях определяются древовидные сосуды, на основании совокупности признаков клинический диагноз: базальноклеточный рак, возникший на фоне невуса Ядассона.
Пациенту выполнена биопсия образования, гистологическая верификация:
Прогноз для жизни и здоровья благоприятный. Возможны местные рецидивы базально-клеточного рака, но при адекватном наблюдении онколога, которое теперь, я надеюсь, будет выполняться, больному ничего не угрожает. Невус, естественно, будет удаляться полностью, но это вполне себе легко переживаемая процедура.
