Специфические причины уремического синдрома не известны. В дополнение к недостаточной экскреции почками растворенных веществ и продуктов метаболизма вызывает потерю метаболической и эндокринной функций, присущих здоровой почке. Вероятно, токсины, вызывающие этот синдром, возникают при распаде белков и аминокислот. Избыток мочевины в крови приводит, в частности, к недомоганию, анорексии и рвоте. Другие азотсодержащие компоненты и гуанидинянтарная кислота определяют дисфункцию тромбоцитов.
Более крупные компоненты («средние молекулы») вызывают уремическую нефропатию. Ряд полипептидных гормонов, включая паратиреоидный гормон (ПТГ), циркулируют в высокой концентрации в крови при ХПН и обусловливают уремический синдром. Основной патогенетический механизм развития синдрома - первичное поражение эндотоксинами, микробной нейраминидазой, вазоактивными аминами и т. д. эндотелия, особенно клубочков почек, и субэндотелиальное отложение фибрина вследствие локального внутрисосудистого свертывания. Уремический синдром развивается, как правило, на фоне или после вакцинации, острого респираторного вирусного, бактериального заболевания.
Характерна связь с кишечной инфекцией, сопровождающейся симптомами токсикоза и эксикоза. Начало острое, появляются общая слабость, сонливость, повышение температуры тела до фебрильных цифр, озноб, боли в животе, рвота, олигурия, у 1/3 больных - гепатолиенальный синдром. Развиваются гемолитическая анемия с желтухой, тромбоцитопеническая пурпура с кровотечениями из слизистых оболочек. Золотым стандартом ЗПТ признается в настоящее время on-line гемодиафильтрация, требующая, однако, специального оборудования.
В то же время конвективно контролируемая двойная высокопоточная гемодиафильтрация, легко осуществляемая в любом отделении гемодиализа, не менее эффективна в удалении уремических токсинов. Во время процедур гемодиализа использованием сверхпроницаемых мембран (пропускают в-ва с молекулярной массой 50-60 кДа, в то время как проницаемость high-flux мембран ограничивается соединениями с молекулярной массой 15-20 кДа) клиренс?2-МГ составлял сос=ответственно 71,8 и 5,1 мл/мин.
Сочетание симптомов – микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, – наблюдаемое одновременно на фоне почечной дисфункции, является признаком особого состояния, название которого – гемолитико-уремический синдром, или сокращенно – ГУС. Такой термин для определения состояния больного впервые использовал швейцарский педиатр Гассер, поэтому синдром носит другое название – болезнь Гассера.
Медицинская статистика обладает сведениями, что ГУС может быть выявлен в любом месте планеты Земля. Наиболее часто он развивается у детей от рождения и до достижения ими 5-летнего возраста и соответствует соотношению – не более 3-х случаев на 100000 малышей за год. Дети после 5 лет и до их совершеннолетия реже подвержены проявлениям синдрома. В такой возрастной группе выявляют только 1–2 заболевших на 100000 человек. Развиться патологическое состояние может и у взрослых, предполагает появление у них особых симптомов.
Причина гемолитико-уремического синдрома
Исследования, проводимые в разных странах, позволяют полагать, что основные причины развития заболевания можно объединить в две группы:
- вирусные инфекции;
- факторы, не имеющие инфекционной природы.
ГУС синдром у детей в подавляющем большинстве случаев развивается как следствие диареи (у 9 из 10 детей) или из-за попадания инфекции в верхние дыхательные пути у остальных заболевших. Основной фактор, необходимый для развития заболевания – поражение эндотелиальные клеток. На них способны воздействовать шига-подобный токсин или веротоксин. Такие вещества продуцируют в процессе своей жизнедеятельности патогенные организмы:
- escherichia coli O157:H;
- гидрофильная аэромонада;
- палочка Григорьева-Шиги, известная как дизентерийная или кишечная;
- пневмококк.
Развитию синдрома способствуют бактерии и вирусы, не вырабатывающие веротоксин:
- сальмонеллы;
- иерсинии;
- campylobacte;
- вирус ветрянки (Herpes zoster);
- clostridium difficile;
- вирус Коксаки
- ВИЧ-инфекция, вызывающая СПИД.
К списку неинфекционных факторов, вызывающих такую болезнь, как гус, специалисты относят:
- развитие у пациента новообразований злокачественной природы;
- употребление лекарственных средств некоторых групп (противоопухолевых препаратов, оральных контрацептивов);
- наличие аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, синдром антифосфолипидных антител);
- беременность;
- состояния после донорской пересадки костного мозга;
- наследственные патологии, связанные с нарушением обмена простациклина, недостаточностью кровообращения (антитромботический фактор);
- состояния после прививок с использованием живых вакцин (АКДС, против кори, полиомелита).
Классификация и основные признаки
Уремический гемолитический синдром имеет две формы, их определяет наличие особых симптомов:
- Типичное развитие болезни, основным признаком является диарея. В большинстве случаев диагностируется у детей младшей возрастной группы.
- Атипичный гус, или спорадический. Пациент не жалуется на наличие диареи. В большинстве случаев выявляется у взрослых и детей старше 5 лет.
В зависимости от причины возникновения ГУС может быть:
- наследственным;
- постинфекционным;
- лекарственным;
- поствакцинальным;
- идиопатическим.
Гемолитико-уремический синдром может развиваться в нескольких формах, которые отличаются наличием определенных признаков, тяжестью их проявлений.
ГУС развивается в три выраженных этапа:
1. Продромальный, его длительность составляет около 7 дней. В этот период появляются предвестники развития синдрома – признаки нарушения деятельности желудка, кишечника или симптомы, указывающие на поражение органов дыхания. Больной жалуется на сильную слабость, у него повышается температура тела, бледнеют или изменяют цвет кожные покровы. Заметна отечность на лице – наблюдается пастозность век, областей носа и губ. Снижается количество мочи. Наблюдается реакция со стороны нервной системы – человек становится раздражительным, беспокойным, или, напротив, безразличным и заторможенным.
2. Фаза разгара синдрома, для которой характерно проявление его основных симптомов – почечной недостаточности острого характера, гемолитической анемии, уменьшением количества тромбоцитов в крови. У пациента сохраняется диарея, затруднена работа мочевыделительной системы. Усиливается потоотделение – такое явление называется «кожное дыхание». Больной остается бледным, на его коже могут появиться кровоизлияния и сыпь, которую называют петехиальной. Высыпания могут быть красного, фиолетового, пурпурного цвета. Пациента сопровождают частные носовые кровотечения. В его каловых массах может присутствовать кровь.
Для основного этапа развития ГУС характерны дополнительные признаки:
- повышенная или пониженная возбудимость, неадекватные проявления эмоций, иногда больной впадает в коматозное состояние;
- в мышцах возникает напряжение, миоклонические приступы – подергивания, сокращение групп мышц непроизвольного характера;
- неустойчивые показатели артериального давления – сначала пациент испытывает признаки гипотонии, затем значения АД становятся выше нормы;
- изменяется работа сердца;
- нарушаются обменные процессы, возникает ацидоз.
3. Восстановительная фаза. Для неё характерна постепенная стабилизация состояния, начало восстановления показателей работоспособности организма. У пациента увеличивается уровень тромбоцитов в крови, происходит постепенная нормализация процесса вывода мочи, затем повышение гемоглобинового показателя.
Когда у больного подтверждается агус, заболевание может стать свидетельством обострения основной патологии с характерными для нее симптомами.
Диагностические исследования
Для подтверждения развития гемолитико-уремического синдрома необходимо проведение диагностических процедур.
Большое значение имеет сбор анамнеза. Врач обращает внимание на характерные признаки ГУС при опросе больного или его родителей, если осматривается ребенок:
- наличие диареи, её характер, длительность, особенности кала (имеются ли примеси крови);
- изменение количества мочи, её цвет;
- появление признаков слабости, неврологических изменений;
- симптомы интоксикации организма;
- наличие кожных изменений, сыпи;
- употребление лекарственных препаратов, длительность лечения ими.
Первичный осмотр пациента предполагает мероприятия:
- комплексное физикальное обследование;
- выслушивание легких и тонов сердца;
- измерение АД.
Врач дает направление на проведение лабораторной диагностики, используется несколько методов:
- клинический, или общий, анализ крови, он позволяет оценить наличие признаков тромбоцитопении, анемии;
- исследование крови на биохимию, важными для подтверждения диагноза являются показатели – уровень электролитов, билирубина, мочевины, креатинина, трансаминазы, ЛДГ;
- проба Кумбса (прямая);
- C3 и C4 компоненты системы комплимента;
- исследование кала (серологическое или бактериологическое).
Если имеются особые показания, для оценки работы внутренних органов проводится ультразвуковое обследование, снимается электрокардиограмма, назначается рентгенография.
Эффективные методы лечения
Чтобы вылечить больного с диагнозом ГУС, требуется его скорейшая госпитализация для оказания комплексной медицинской помощи. Выбор метода терапии определяет тяжесть и степень выраженности проявлений. Лечение сопровождают переходом на особую диету, она предполагает употребление ряда высококалорийных продуктов, полный отказ от соли.
Необходим учет объема жидкости, употребляемой и выведенной пациентом. Мониторинг баланса воды позволяет оценить степень дегидратации его организма, избежать повреждений почек и других органов, которые носят при развитии синдрома ишемический характер. Больному назначаются:
- мочегонные препараты;
- процедура диализа (перитонеальный, или гемодиализ), способная вывести излишнюю жидкость и токсины из его организма, восстановить баланс электролитов и других веществ, участвующих в обменных процессах;
- гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии, при тяжёлых состояниях необходим постоянный мониторинг АД, непрерывное введение нитропруссида натрия.
Проводится исследование объема красных кровяных клеток в крови – гематокрита. Если анализы показывают его снижение до 20 % при значении гемоглобина менее 60 единиц, показано проведение процедуры переливания эритроцитной массы.
Лечение при других проявлениях ГУС является симптоматическим:
- в случаях выявления у пациента признаков тахикардии ему назначают бета-адреноблокаторы;
- при сердечной недостаточности используют кардиотоники;
- судороги и миоклонические процессы корректируют при помощи препаратов для лечения невротических расстройств и вегетативных реакций;
- терапия при отеке легких предполагает использование искусственной вентиляции легких, назначение кортикостероидных гормонов, эуфиллина, добутамина;
- назначение препаратов для снижения свертываемости крови;
- применение антибиотиков при подтверждении бактериального происхождения болезни.
Если синдром возник из-за развития других заболеваний, требуется их лечение.
Если АГУС возник у беременной женщины, требуется постоянный контроль за её состоянием в условиях стационара, назначение лечения по индивидуальной программе, особенности которой зависят от проявления синдрома, общего состояния здоровья женщины.
Все этапы терапии и период восстановления взрослого или ребенка должны сопровождаться контролем суточного объема мочи, изменения веса пациента, показателя уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови, значений артериального давления.
Гемолитико-уремический синдром является одной из наиболее часто встречающихся причин острой недостаточности функции почек в педиатрии (у детей до 5 лет). В большинстве случаев он протекает с характерной триадой симптомов ( , и ) и имеет высокую вероятность летального исхода. Без проведения диализной терапии от перегрузки организма жидкостью и уремии погибает большая часть таких больных. Кроме того, выжившие дети имеют высокий риск развития хронической болезни почек в будущем.
Причины и механизмы развития
Гемолитико-уремический синдром, как правило, развивается на фоне диарей, вызванных кишечной палочкой или шигеллой дизентерии.В типичных случаях гемолитико-уремический синдром развивается после предшествующей инфекционной диареи, возбудителем которой является кишечная палочка или шигелла , вырабатывающие токсины (веротоксин и шига-токсин соответственно). Они способны взаимодействовать с рецепторами, расположенными в эндотелии почечных сосудов. Именно с влиянием токсинов связывают повреждение внутренней выстилки сосудов, которое запускает патологический процесс с локальной активацией свертывающей системы и развитием . У детей старшего возраста повреждению сосудистой стенки способствуют циркулирующие иммунные комплексы и активация системы комплемента. При этом в почечных клубочках и приносящих артериолах образуются микротромбы, что сопровождается некротическими изменениями почечных канальцев и тяжелой гипоксией паренхимы органа. Повреждение эритроцитов происходит при прохождении через капилляры почечных клубочков, заполненные сгустками фибрина.
Существует мнение, что в роли этиологических факторов могут выступать любые воздействия, способные вызывать массивное повреждение эндотелия:
- прием лекарств;
- другие инфекции (бактериальные или вирусные);
- системные и онкологические заболевания.
В атипичных случаях развитие патологического процесса не связано с предшествующей кишечной инфекцией. Эти случаи считаются идиопатическими и могут иметь наследственный характер. При семейных формах данной патологии у больных в крови выявляют низкий уровень С3-компонента комплемента вследствие дефицита белка, регулирующего процесс его активации. Причиной такого дефекта являются многочисленные мутации.
Симптомы
Типичная форма синдрома обычно развивается у детей раннего возраста (до 3-5 лет). Через некоторое время (от 2 дней до 2 недель) после перенесенной , протекающей с диареей, рвотой, общее состояние ребенка ухудшается, и появляются новые патологические симптомы:
- снижение диуреза (без признаков дегидратации);
- общая слабость, адинамия;
- бледность кожных покровов с желтоватым оттенком;
- на коже;
- отечность век и голеней;
- интенсивные боли в животе;
- судороги;
- сонливость;
- спутанность сознания;
- повышение артериального давления;
- изменения в крови – , тромбоцитопения, азотемия, увеличение количества непрямого билирубина.
По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекается большинство органов и систем, что в итоге приводит к полиорганной недостаточности.
- Поражение органов желудочно-кишечного тракта приводит к или геморрагическому колиту.
- Практически у всех больных нарушается функционирование центральной нервной системы, что может быть связано с нарастающим отеком мозга и энцефалопатией.
- В результате перегрузки объемом, давлением и токсического поражения сердечной мышцы развивается .
- Распространение микротромбов в сосуды малого круга кровообращения дестабилизирует работу органов дыхания и приводит к дыхательной недостаточности. У таких больных нарастает , тахикардия, появляются нарушения сердечного ритма. Часть из них нуждаются в ИВЛ из-за интерстициального отека легких.
Принципы диагностики
Заподозрить наличие у больного гемолитико-уремического синдрома врач может на основании комбинации характерных симптомов и лабораторных изменений. Группу риска по развитию данной патологии составляют дети раннего возраста с кишечной инфекцией. Наблюдение за такими больными должно быть более тщательным, при появлении первых признаков нарушения функции почек или неврологических симптомов они госпитализируются в стационар. Подтвердить диагноз позволяют методы дополнительного обследования:
- (анемия, ретикулоцитоз, фрагментированные эритроциты, тромбоцитопения, лейкоцитоз);
- (высокий уровень мочевины, креатинина, непрямого билирубина);
- (протеинурия, эритроцитурия);
- коагулограмма (снижение фибринолитической активности плазмы, низкий уровень фибриногена и плазминогена, резкое увеличение концентрации в крови продуктов распада фибрина);
- УЗИ (увеличение размеров почек, снижение кровотока в сосудах органа).
На поздних стадиях течение данной патологии усугубляется электролитными и метаболическими расстройствами.
Определенные трудности в диагностике возникают при атипичной форме гемолитико-уремического синдрома, протекающего без предшествующей диареи. Его следует отличать от тромбоцитопенической пурпуры.
Основы лечения
Лечение данной патологии – сложный и длительный процесс. Чем раньше поставлен правильный диагноз и начата терапия, тем больше вероятность благоприятного исхода.
Основными направлениями лечения больных, страдающих гемолитико-уремическим синдромом, являются:
- борьба с недостаточностью функции почек (гемодиализ, перитонеальный диализ);
- коррекция водно-электролитных нарушений (введение коллоидных, кристаллоидных растворов, диуретиков);
- лечение анемии (трансфузии эритроцитарной массы);
- симптоматическая терапия.
Применение и дезагрегантов считается нецелесообразным ввиду высокого риска развития геморрагических осложнений.
Под сомнением остается вопрос назначения антибактериальной терапии, так как существует опасность выделения в кровь большого количества токсинов при гибели микроорганизмов.
Обнадеживающие результаты дает находящееся на стадии клинических испытаний лечение препаратами, блокирующими систему комплемента.
Прогноз
Один из важнейших направлений лечения - детоксикация организма путем гемо- или перитонеального диализа. Прогноз при гемолитико-уремическом синдроме весьма серьезный. Он считается неблагоприятным при выявлении у больного следующих признаков:
- атипичное течение синдрома (нередко в связи с поздней диагностикой);
- тяжелое поражение центральной нервной системы;
- анурия более 8 суток;
- потребность в диализе в течение длительного времени (4 недели и более);
- высокий лейкоцитоз в крови;
- стойкая артериальная гипертензия;
- развитие ишемического колита;
- длительно сохраняющаяся анемия (более 1 месяца).
При адекватной терапии у больных с типичной формой синдрома состояние быстро улучшается, восстанавливается диурез.
К какому врачу обратиться
Гемолитико-уремический синдром требует лечения в стационаре. Ребенка могут госпитализировать в отделение нефрологии. Здесь же проводятся консультации других специалистов: дерматолога (для дифференциальной диагностики с пурпурой), гематолога (для борьбы с анемией и нарушениями свертывания крови), хирурга (при поражении кишечника), кардиолога, невролога, пульмонолога при поражении соответствующих органов, инфекциониста.
Острое патологическое состояние, характеризующееся одновременным развитием микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и азотемии. Гемолитико-уремический синдром может проявляться кровавой диареей, абдоминальными болями, бледностью и иктеричностью кожи и склер, пастозностью лица, петехиями на коже, анурией, поражением ЦНС, печени, поджелудочной железы и сердца. Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на характерных клинических признаках, результатах общего и биохимического анализа крови и мочи, коагулограммы, бакпосева кала. Лечение гемолитико-уремического синдрома включает патогенетическую, симптоматическую и заместительную терапию.
МКБ-10
D59.3
Общие сведения
Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера) – тяжелое полиэтиологическое расстройство, проявляющееся сочетанием неиммунной гемолитической анемии , тромбоцитопении и острой почечной недостаточности . Гемолитико-уремический синдром наблюдается преимущественно у детей грудного и младшего возраста (с 6 мес. до 4 лет), но также встречается у детей старшего возраста и редко у взрослых. Ежегодно в расчете на 100 тыс. детского населения регистрируются 2-3 случая гемолитико-уремического синдрома у детей до 5 лет и 1 случай у детей до 18 лет. Поскольку гемолитико-уремический синдром - одна из частых причин острой почечной недостаточности у детей, то от своевременности его диагностики и лечения зависит исход заболевания.
Классификация гемолитико-уремического синдрома
В зависимости от этиологии и клинических особенностей разделяют гемолитико-уремический синдром диареяассоциированный - Д+ (типичный) и не ассоциированный с диареей - Д- (спорадический или атипичный). Д+ гемолитико-уремический синдром чаще встречается у детей раннего и младшего возраста, является эндемическим (распространен в Поволжье, Московском регионе); недиарейный – более свойственен детям старшего возраста и взрослым.
По тяжести течения выделяют легкую и тяжелую формы гемолитико-уремического синдрома. Легкая форма гемолитико-уремического синдрома подразделяется на тип А (анемия , тромбоцитопения и азотемия) и тип Б (триада симптомов в сочетании с судорожным синдромом или артериальной гипертензией); тяжелая – на тип А (триада симптомов в сочетании с анурией длительностью более суток) и тип Б (триада симптомов в сочетании с анурией, артериальной гипертензией и судорожным синдромом).
Причины гемолитико-уремического синдрома
У детей частыми причинами гемолитико-уремического синдрома являются острая кишечная инфекция (90%) и инфекции верхних дыхательных путей (10 %).
Основное значение в развитии Д+ гемолитико-уремического синдрома имеет энтерогеморрагическая Е. coli , продуцирующая специфический шига-подобный веротоксин, способный избирательно повреждать эндотелиальные клетки сосудов почек и головного мозга. Наибольшее сродство веротоксина с эндотелием капилляров почек наблюдается у детей первых 3 лет жизни. Веротоксин вызывает эндотелиальный апоптоз и лейкоцитозависимое воспаление, а также запускает цепь патологических реакций, приводящих к гемолизу эритроцитов, агрегации и деструкции тромбоцитов, локальной активации процесса коагуляции и внутрисосудистого отложения фибрина, развитию ДВС-синдрома. Такими же свойствами обладает шигатоксин S. dysenteriae I типа. Развивающиеся микроциркуляторные нарушения (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и микротромбозы) приводят к ишемическим изменениям в органах мишенях. При гемолитико-уремическом синдроме на фоне ОКИ наиболее часто поражаются капилляры клубочков почек, что может приводить к снижению скорости гломерулярной фильтрации, ишемии или некрозу клубочков, вторичной дисфункции или некрозу почечных канальцев, при массивном поражении – к ОПН.
Заражение энтерогеморрагической Е. coli может произойти при контакте с животными (кошками, крупным рогатым скотом) или инфицированным человеком; употреблении недостаточно термически обработанных мясных изделий, непастеризованных молочных продуктов, фруктовых соков, загрязненной воды. Для гемолитико-уремического синдрома характерна сезонность: на фоне ОКИ - преимущественно теплое время года (июнь-сентябрь), на фоне вирусных инфекций - зимне-весенний период.
Д- гемолитико-уремический синдром может быть постинфекционным, лекарственным, поствакцинальным, наследственным, связанным с системными заболеваниями соединительной ткани, идиопатическим. В 40% случаев развитие Д- гемолитико-уремического синдрома обусловлено респираторной инфекцией, возбудителем которой является S. pneumoniae, разрушающий мембраны эритроцитов, тромбоцитов и эндотелиоцитов с помощью фермента нейраминидазы. Вирусы ветряной оспы , ВИЧ , гриппа , Эпштейна-Барра , Коксаки также могут быть причиной гемолитико-уремического синдрома.
Установлена связь между развитием гемолитико-уремического синдрома у взрослых и употреблением некоторых медикаментов (циклоспорина А, митомицина С, эстроген - содержащих контрацептивов, противоопухолевых препаратов), трансплантацией костного мозга , злокачественными новообразованиями, системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом , беременностью. Выявлены семейные случаи гемолитико-уремического синдрома с аутосомным типом наследования обусловленные дефектом системы комплемента, нарушением обмена простациклина, недостаточностью антитромботических факторов и др.
В основе гемолитико-уремического синдрома может лежать активация тромбоцитов иммунными комплексами (например, комплексом антиген – антитело после прививок живыми вакцинами против полиомиелита , против ветряной оспы , против кори , АКДС).
Симптомы гемолитико-уремического синдрома
В клинической картине гемолитико-уремического синдрома различают продромальный период, разгар заболевания и восстановительный период. Продолжительность продромального периода составляет от 2 до 7 суток. Для него характерно появление признаков поражения ЖКТ или дыхательных путей.
Гемолитико-уремический синдром на фоне ОКИ, вызванной энтеропатогенной Е. coli, имеет ярко выраженную симптоматику. Развиваются симптомы гастроэнтерита или колита (часто кровавая диарея), тошнота, рвота, абдоминальные боли, лихорадка. Постепенно общее состояния ребенка ухудшается, повышенная возбудимость сменяется вялостью.
В период разгара гемолитико-уремического синдрома превалируют проявления гемолитической анемии, тромбоцитопении и ОПН: бледность и иктеричность кожного покрова, склер и слизистых оболочек; пастозность век, голеней; кожный геморрагический синдром в виде петехий или экхимозов, иногда - носовые кровотечения , в тяжелых случаях - снижение диуреза (олигурия или анурия). Тяжесть и продолжительность дизурии зависит от степени и глубины повреждения почек.
Гемолитико-уремический синдром может проявляться полиорганной патологией: поражением ЦНС, печени, поджелудочной железы, сердца, артериальной гипертензией. В 50% случаев гемолитико-уремического синдрома наблюдаются неврологические нарушения: подергивания мышц, гиперрефлексия, децеребрационная ригидность, гемипарезы, судороги, ступор, кома (особенно выраженные у детей первых лет жизни). Выявляются гепатоспленомегалия , кардиомиопатия , тахикардия , аритмия .
Продолжительность гемолитико-уремического синдрома обычно составляет 1-2 недели, затем наступает стабилизация и в 70% случаев - постепенное восстановление нарушенных функций: улучшение выделения мочи, повышение уровня тромбоцитов, нормализация уровня гемоглобина. При тяжелом течении наступает либо летальный исход вследствие экстраренальных поражений, либо формирование ХПН .
Диагностика гемолитико-уремического синдрома
Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на выявлении характерных клинических признаков, осложняющих течение ОКИ или ОРВИ : гемолитической анемии, тромбоцитопении, ДВС-синдрома , азотемии.
При гемолитико-уремическом синдроме в крови обнаруживаются анемия, анизоцитоз и полихроматофилия эритроцитов (наличие фрагментированных форм), присутствие свободного гемоглобина, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитоз, умеренная непрямая гипербилирубинемия, возрастание уровня мочевины и креатинина, гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз (в олигоанурической стадии ОПН), гипоальбуминемия.
Моча приобретает коричневато-ржавый цвет, в ней могут появиться фибриновые комки, отмечается гематурия, протеинурия,
Лечение гемолитико-уремического синдрома
Лечение гемолитико-уремического синдрома определяется периодом развития заболевания и тяжестью поражения почечной ткани. Чем раньше ребенок с гемолитико-уремическим синдромом поступает в стационар, тем выше вероятность его успешного и полного излечения. Патогенетическая терапия включает нормализацию агрегатного состояния крови с использованием антиагрегантов, гепаринотерапии; улучшение микроциркуляции (трентал, эуфиллин); коррекцию антиоксидантного статуса (витамины А и Е).
При бактериальной этиологии гемолитико-уремического синдрома назначаются антибиотики широкого спектра действия; при инфекции, вызванной энтеропатогенной Е. coli, прием антибиотиков и препаратов, замедляющих моторику кишечника, не рекомендуется. При олигоанурии показана коррекция водно-электролитных расстройств, подавление реакций метаболического распада и инфекционного процесса. Для коррекции тяжелой анемии используется инфузия эритроцитарной массы .
В половине случаев типичного гемолитико-уремического синдрома необходимо раннее проведение заместительной терапии: обменного , перитонеального диализа или гемодиализа . Гемодиализ проводится ежедневно в течение всего олигоуремического периода. В случае развития терминальной стадии ХПН показана трансплантация почки .
Прогноз гемолитико-уремического синдрома
Гемолитико-уремический синдром имеет серьезный прогноз, летальность у маленьких детей во время острой фазы заболевания составляет 3-5%, у 12% развивается терминальная ХПН, у 25% происходит снижение клубочковой фильтрации. Плохой прогноз имеют атипичные наследственные, аутоиммунные и связанные с беременностью формы гемолитико-уремического синдрома.
Классическая форма гемолитико-уремического синдрома у детей раннего возраста с преимущественным поражением почечных клубочков протекает более благоприятно. В случае Д+ гемолитико-уремического синдрома наблюдается лучший исход по сравнению с недиарейным синдромом, сопровождающимся частыми рецидивами и высокой летальностью.
Гемолитико–уремический синдром (ГУС) у детей – весьма опасное состояние , проявляющееся в виде различного рода нарушениях функций внутренних органов.
Заболевание характеризуется ярко выраженной клинической картиной, которая может проявляться по–разному, в зависимости от того, какие именно органы и системы были вовлечены в патологический процесс.
Нередко данное состояние у детей провоцирует развитие опасных осложнений, таких как почечная недостаточность , способная привести к гибели ребенка.
Как лечить атопический дерматит у ребенка? Узнайте об этом из нашей .
Понятие и характеристика
ГУС (синдром Гассера) – патология, при которой отмечается повышенное образование тромбов , поражающих мелкие кровеносные сосуды организма.
Это приводит к их закупориванию, значительному нарушению процессов кровообращения в области жизненно важных внутренних органов человека (сердце, головной мозг, печень, почки).
При этом меняется и состав крови, уменьшается содержание в ней клеток – тромбоцитов, что способствует развитию тромбоцитопении . А это, в свою очередь, приводит к ухудшению свертываемости крови, возникновению внутренних кровоизлияний.
Причины возникновения
Основной причиной, способствующей развитию данной патологии у детей, считаются инфекционные поражения органов ЖКТ (в 90% случаев) и дыхательной системы (10%).
В результате воздействия инфекционных возбудителей, в организме ребенка развивается воспалительный процесс, возникает интоксикация организма . Это способствует нарушению функциональности других внутренних органов детского организма.
Способы заражения
Инфекция попадает в организм при контакте ребенка с человеком или животным, которые являются переносчиками опасной микрофлоры .
Так же можно заразиться, употребляя в пищу грязные фрукты и овощи, мясо, не прошедшее необходимую термическую обработку, загрязненную воду, молочные продукты.
Группы риска
Наибольший процент заболеваемости отмечается у детей младшего возраста (от 6 мес. до 4 лет). Из 100 детей ежегодно заражаются около 2-3.
В более старшем возрасте (до 18 лет) эти показатели уменьшаются (заболевает примерно 1 ребенок из 100).
У взрослых данная патология встречается значительно реже, в основном у женщин в послеродовом периоде.
Классификация и формы
В зависимости от причин и патогенеза, заболевание может быть типичным, атипичным. К развитию типичной формы приводит активная деятельность различных инфекций , вызывающих интоксикацию организма.
Нетипичная форма развивается на фоне приема некоторых лекарственных препаратов (противораковые, иммунодепрессанты), аутоиммунных заболеваний ( , склеродермия), а также других причин, на сегодняшний день не установленных.
Существует так же и семейная атипичная форма заболевания.
Причиной ее развития служит наследственная предрасположенность.
В зависимости от тяжести течения выделяют следующие разновидности заболевания:
- легкая форма (тип А) – характеризуется азотемией (заболеванием почек, в результате которого в крови ребенка скапливается большое количество токсичных соединений азота), анемией (пониженным содержанием гемоглобина в крови), тромбоцитопенией (снижением уровня тромбоцитов). Эти клинические признаки считаются традиционными;
- тяжелая форма (тип А) – имеют место те же симптомы, что и в первом случае, однако, течение заболевание осложняется наличием анурии (отсутствие мочи в мочевом пузыре, прекращение ее выделения из организма);
- легкая форма (тип В) – характеризуется присутствием традиционных признаков, однако, клиническая картина дополняется такими явлениями как гипертония, судороги;
- тяжелая форма (тип В) – имеют место все признаки, указанные выше, а также анурия.
Особенности атипичной формы
ГУС атипичной формы сложно поддается лечению, имеет тяжелое течение, и, чаще всего, неблагоприятный прогноз.
Особенность данной формы патологии заключается в стремительности развития ее клинических проявлений, обширности областей поражения.
Так, заболевание характеризуется многочисленным поражением небольших кровеносных сосудов в области жизненно–важных внутренних органов.
В результате тромбоза этих сосудов нарушается процесс кровотока , возникает дисфункция пораженных органов.
Атипичная форма ГУС зачастую провоцирует развитие почечной, сердечной недостаточности, ишемию головного мозга. Развитие патологии чаще всего наблюдается у детей младшего возраста, пик заболеваемости приходится на весенне-летний период.
Процент смертности среди детей, страдающих данной формой ГУС, чрезвычайно высок. Спасти жизнь маленького пациента можно только в том случае, если выявить заболевание на ранней стадии его развития, и своевременно начать лечение.
Что значит ацетон в моче у ребенка? узнайте прямо сейчас.
Патогенез
Развитие патологии происходит поэтапно. В первую очередь, имеет место сам процесс заражения ребенка патогенными микроорганизмами.
С течением времени инфекция приживается в организме, начинает свою деструктивную деятельность, в ходе которой в кровь выбрасывается большое количество токсичных веществ – продуктов жизнедеятельности микроорганизма.
С кровотоком эти токсины разносятся ко всем внутренним органам, однако, почки считаются наиболее восприимчивыми, чувствительными к их негативному воздействию.
Токсичные вещества поражают внутреннюю оболочку мелких кровеносных сосудов, это приводит к повышенному образованию тромбов в них, и, со временем, к полному закупориванию, нарушению кровотока.
В результате нарушения процессов кровообращения нарушается и питание внутренних органов, что приводит к утрате их функций.
На фоне этого изменяется состав крови . В результате повышенного тромбообразования в пораженных участках кровеносных сосудов, уменьшается содержание тромбоцитов в других областях кровеносной системы.
Это приводит к нарушению процессов свертывания крови, развитию риска внутренних кровоизлияний, что так же является весьма опасным состоянием.
Чаще всего имеет место поражение почек ребенка, утрата их функциональности.
Почки способствуют выведению из организма вредных веществ вместе с мочой , однако, при развитии ГУС они не могут в полной мере осуществлять данную функцию.
В результате этого отработанные вещества накапливаются в организме, еще больше отравляя его. Развивается аутоинтоксикация.
Симптомы и клиническая картина
Клиническая картина ГУС развивается постепенно, в зависимости от этапа течения заболевания.
|
Этап |
Клинические проявления |
|
Продромальный |
|
|
|
|
Восстановление |
На данном этапе симптомы становятся менее выраженными, конечно, если вовремя принять терапевтические меры. |
По лечению вирусной ангины у детей вы найдете на нашем сайте.
Диагностика
Для выявления патологии необходимо оценить комплекс ее клинических проявлений, а также провести лабораторные исследования крови , необходимые для определения:
Лечение
В зависимости от формы течения заболевания (типичная, атипичная), подход к его терапии будет различным. Так, при типичном ГУС необходимо соблюдать следующие правила:
- Соблюдение постельного режима даже в том случае, если наблюдается улучшение общего состояния ребенка.
- Соблюдение особого режима питания . Для детей младшего возраста рекомендуется грудное вскармливание, введение прикорма лучше временно отложить. Более старшим деткам можно давать кисломолочные продукты, молоко, не содержащее лактозы. Соленые, острые блюда необходимо исключить.
- Прием препаратов, предупреждающих развитие тромбоза (например, Гепарин ).
- Прием средств, улучшающих циркуляцию крови (Эуфиллин ).
- Прием витаминных комплексов , в состав которых входит витамин А и Е.
- В некоторых случаях требуется гемодиализ .
- Переливание плазмы , компонентов крови, содержащих эритроциты.
- При нарушениях свертываемости крови, если имеют место обширные внутренние кровоизлияния показано переливание тромбоцитарных элементов крови . Во всех других случаях данный метод использовать нельзя, так как увеличится степень развития тромбоза мелких сосудов.
При атипичной форме ГУС необходимо переливание свежезамороженной плазмы, необходим прием детоксикационных препаратов , в некоторых случаях назначают Преднизолон (если первопричиной развития патологии стали аутоиммунные состояния).
На сегодняшний день доказано, что пересадка почки – метод, который использовали еще не так давно, эффективен лишь в половине случаев, так как заболевание может развиться повторно и поразить пересаженный орган.
По оказанию медицинской помощи детям с гемолитико-уремическим синдромом.
Заместительная терапия
В тех случаях, когда ГУС приводит к развитию острой почечной недостаточности, пациенту показана заместительная почечная терапия – гемодиализ .
Данная процедура представляет собой аппаратное очищение крови от воды и токсичных веществ.
Данную функцию в организме здорового человека выполняют почки, при почечной недостаточности эта их функция утрачивается. Основная цель гемодиализа – очищение крови от таких веществ как креатинин, мочевина, яды, электролиты, вода.
Прогноз
Шанс на успешное выздоровление зависит не только от своевременности лечения (чем раньше оно будет начато, тем выше шанс спасти жизнь ребенка), но и от формы патологии. Так, при типичной форме заболевания смертность составляет около 15%, при атипичной – значительно выше -70-90%.
К летальному исходу приводят такие опасные осложнения как почечная, сердечная недостаточность, закупоривание сосудов головного мозга, резкое повышение АД.
Профилактика
Ребенок, перенесший ГУС, даже после устранения симптомов патологии, нуждается в периодическом наблюдении у специалиста.
В частности, важно контролировать уровень АД, время от времени сдавать анализы крови, позволяющие отслеживать ее состав, содержание форменных элементов.
Снизить риск развития патологии можно, если предпринять меры по защите от инфекционных заражений .
А для этого необходимо соблюдать правила личной гигиены, избегать употребления в пищу зараженных продуктов питания и воды, избегать контактов с уличными животными, которые могут оказаться носителем инфекции.
ГУС – опасное состояние , характеризующееся высокой степень летальности. Основная причина развития патологии – кишечные инфекции и инфекции дыхательных путей. Клиническая картина и методы лечения, а также прогноз на выздоровление, зависят от формы патологии.
Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!
