Синдром кароли 4 типа. Лечение болезнь Кароли: от таблеток до пересадки печени

Болезнь Кароли относится к разряду редких (один случай на миллион пациентов) врожденных патологий печени, характеризующихся кистозным расширением локализованных в ней желчных протоков.

Заболевание может поразить пациента любого возраста, хотя первые его проявления чаще всего наблюдаются у детей от двух до шестнадцати лет. 75% больных, страдающих этим недугом, являются представителями мужского пола.

Установлено, что болезнь Кароли широко распространена среди населения азиатского региона. В связи с постоянным совершенствованием методик медицинской визуализации, облегчающим и улучшающим диагностику многих патологий, в наши дни болезнь Кароли начали выявлять у детей первого года жизни.

История

Впервые симптоматика заболевания была описана в 1906 году двумя английскими врачами в статье «Случай внутри печеночного камня», но из-за неудачного названия публикация осталась незамеченной в медицинской среде.

Честь открытия новой болезни досталась доктору Жаку Кароли, опубликовавшему в 1954 году две статьи, посвященные подробному описанию клинических и патоморфологических аспектов кистозного расширения внутрипеченочных протоков.

Понятие о болезни и синдроме Кароли

Заболевание имеет две формы:

• Простую (ее нередко именуют изолированной или истинной), характеризующуюся мешкообразным расширением исключительно желчных протоков с последующим формированием камней и развитием холангита (воспаления желчных протоков). Именно эту форму недуга медики называют болезнью Кароли.
• Сложную , именуемую синдромом Кароли и встречающуюся значительно чаще, нежели вышеупомянутая разновидность недуга. Для синдрома Кароли – помимо минимального расширения внутрипеченочных желчных протоков – характерно наличие врожденного печеночного фиброза и портальной гипертензии (повышенного давления в структурах воротной вены, обусловленного нарушением кровотока в венах печени, портальных сосудах и нижней полой вене).

И та, и другая форма патологии может сопровождаться поликистозом почек (болезнью, при которой в структурах этого органа возникает большое количество полостей, наполненных жидкостью). Клиническое течение болезни Кароли во многом определяется количеством и степенью поражения желчных протоков.

В подавляющем большинстве случаев у больных, страдающих болезнью Кароли, выявляют диффузную форму этого недуга, характеризующуюся поражением всей системы внутрипеченочных желчных протоков, хотя у отдельных пациентов патологический процесс может протекать лишь в одной доле печени.

Согласно данным медицинской статистики поражение левой доли этого органа происходит в 7 раз чаще, нежели правой. В медицинской литературе есть единичные сообщения о пациентах с ограниченным поражением только одного печеночного сегмента.

Причины патологии

Единственной причиной болезни Кароли специалисты считают генетическую патологию, которая у больных, страдающих ее истинной формой, наследуется по аутосомно-доминантному типу, а у пациентов со сложной формой – по аутосомно-рецессивному типу.

И при болезни, и при синдроме Кароли ген PKHD1, отвечающий за выработку фиброцистина, (особого белка, регулирующего формирование эпителиальных структур и участвующего в образовании первичных ресничек), находящийся на коротком участке хромосомы 6p21, подвергается мутации.

Механистическая связь между возникновением поликистоза почек и дисфункцией ресничек неоднократно подтверждалась результатами последних исследований, хотя некоторым специалистам они до сих пор представляются спорными.

При наличии близких родственников, страдающих болезнью Кароли, всех детей, появляющихся в данной семье, следует подвергать комплексному медицинскому обследованию, поскольку существует высокий риск ее передачи по наследству.

Симптомы

Болезнь Кароли не имеет специфической симптоматики.

Это обстоятельство – в сочетании с ограниченностью диагностических возможностей – до 1973 года являлось причиной многочисленных хирургических вмешательств по отношению к пациентам, у которых точная причина патологии так и не была установлена. В результате хирургическая ревизия заканчивалась отрицательным результатом.

Больные, страдающие болезнью Кароли, являются обладателями истории прерывистых болей в верхнем правом квадранте живота, являющейся отражением эпизодов движения камней или застоя желчи. Боли в животе, испытываемые пациентами, иногда иррадиируют (распространяются) в спину.

Помимо приступообразных болей в правом подреберье болезнь Кароли (особенно в периоды обострений) может сопровождаться:

• повышением температуры тела;
• лихорадкой;
• приступами тошноты и рвоты;
• выраженным кожным зудом;
• легкой желтухой, носящей преходящий характер и обусловленной нарушением оттока желчи;
• болезненностью и незначительным увеличением печени;
• значительным снижением аппетита;
• резким снижением массы тела.

В самых тяжелых случаях у больных развивается клиническая картина септического поражения.

Ведущие клинические проявления болезни Кароли представлены:

• наличием камней в желчном пузыре и расширенных желчных протоках;
• периодическими вспышками холангита (воспаления желчных протоков, обусловленного проникновением в них инфекции из желчного пузыря).

При физикальном осмотре больного, страдающего болезнью Кароли, в ходе пальпации живота врач может обнаружить:

• спленомегалию;
• наличие поликистоза;
• болезненность в области правого подреберья.

У пациентов, страдающих синдромом Кароли, наличие портальной гипертензии может спровоцировать возникновение:

• кровавой рвоты;
• мелены – полужидкого черного стула со специфическим отталкивающим запахом, формирующегося из крови и указывающего на наличие желудочно-кишечного кровотечения из варикозно расширенных вен;
• брюшной водянки – вторичного состояния, характеризующегося скоплением жидкости в брюшной полости.

Болезнь Кароли, обладающая непрерывно прогрессирующим характером, может осложниться возникновением:

• холангита;
• цирроза печени;
• септицемии – заражения крови, обусловленного попаданием болезнетворных микроорганизмов в системный кровоток;
• – злокачественной опухоли, сформировавшейся из мутировавших клеток эпителия, выстилающего желчные протоки.

Диагностика

Биохимический анализ крови у пациента, страдающего болезнью Кароли, укажет на повышенный уровень:

• щелочной фосфатазы;
• сывороточного билирубина;
• аминотрансфераз;
• мочевины;
• креатинина.

В современных клиниках для выявления или подтверждения болезни Кароли используют самый широкий спектр методов медицинской визуализации, применяемых в зависимости от давности возникновения патологии и выраженности ее клинических проявлений.

• Процедура , являющаяся лучшей диагностической методикой первоначального этапа, позволяет выявить неравномерную дилатацию внутрипеченочных желчных протоков, являющуюся ведущим признаком как болезни, так и синдрома Кароли. В ходе данной процедуры может быть выявлено также расширение внепеченочных желчных протоков, спровоцированное желчнокаменной болезнью. С помощью современной аппаратуры специалист ультразвуковой диагностики может обнаружить болезнь Кароли у плода, находящегося на тридцать третьей неделе внутриутробного развития.
• Процедура допплерографии, являющейся одним из видов ультразвуковой диагностики, позволяет выявить портальную гипертензию.
• Методика гепатобилиарной (радиоизотопного исследования печени) применяется для подтверждения связи между желчной системой печени и кистами.
• Информативными методиками диагностики кистозного расширения внутрипеченочных желчных протоков считаются процедуры и МР-холангиографии, позволяющие получить высококачественные изображения желчевыводящих путей. С их помощью можно убедиться в наличии внутрипротокового литиаза (так называют процесс образования камней), портальной гипертензии и расширения внутрипеченочных протоков, а также установить размеры кистозных полостей и толщину их стенок. Совокупность перечисленных проявлений позволяет диагностировать болезнь Кароли.
• Большое значение в комплексной диагностике интересующего нас недуга занимает инвазивная методика эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии (ЭРПХГ), позволяющая дать оценку имеющейся мальформации (врожденной аномалии строения) желчных протоков, степени их проходимости и выявить в них наличие конкрементов (камней). В случае необходимости процедура ЭРПХГ позволяет осуществить дренирование системы желчевыведения (билиарного тракта).
• В условиях современных диагностических центров болезнь Кароли может быть выявлена с помощью чрескожной чреспеченочной холангиографии (ЧЧХГ), выполняемой под контролем УЗИ. Возможности данной методики во многом схожи с процедурой ЭРХПГ. Помимо этого, в ходе проведения ЧЧХГ может быть осуществлен забор материала с целью морфологического подтверждения предполагаемого диагноза.
• Не меньшей информативностью отличается процедура эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии, дающая прекрасную возможность визуализировать желчные протоки.

Болезнь Кароли, как правило, диагностируют до хирургического вмешательства. Если же установить диагноз до операции не удалось, это делают во время нее при помощи интраоперационной холангиографии.

В ходе данной манипуляции выполняют пункцию (прокол) общего печеночного протока, после чего в организм пациента под определенным давлением вводят рентгеноконтрастный препарат (его количество должно быть достаточным для того, чтобы осуществить контрастирование всей совокупности расширенных внутрипеченочных протоков).

Чтобы рентгеноконтрастное вещество гарантированно достигло места назначения, общий печеночный проток пережимают чуть дистальнее (дальше) места пункции. В случае если холангиография не подтвердила наличия болезни Кароли, чтобы предотвратить подтекание желчи у больного во время послеоперационной реабилитации, на место прокола накладывают шов.

У больных, страдающих болезнью Кароли, в ходе холангиографии будут обнаружены специфические кистозные расширения, сообщающиеся между собой с помощью протоков уменьшенного или нормального размера.

В ходе интраоперационной холангиографии специалисты внутри кистозно расширенных протоков периодически обнаруживают конкременты, при миграции которых в просвет суженных протоков происходит блокировка оттока желчи, провоцирующая возникновение сепсиса.

Лечение

Учитывая прогрессирующий характер заболевания, при его лечении необходимо обязательное соблюдение клинических рекомендаций.

Фармакологическое лечение больных на ранних стадиях заболевания осуществляется с помощью:

• Пеницилламина.
• Циклоспорина.
• Урсодезоксихолевой кислоты. Этот препарат, вводимый курсами, предотвращает образование камней за счет устранения застоя желчи, избавляет от кожного зуда и приостанавливает процесс цитолиза (разрушения гепатоцитов – клеток печеночной паренхимы).
• Метотрексата – препарата, способствующего улучшению биохимических показателей крови и гистологической картины при первичном склерозирующем холангите.

Помимо этого, терапия болезни Кароли включает:

• Использование анальгетиков.
• Процедуру дренирования желчных протоков.
• Терапевтическую манипуляцию литолиза (растворения) желчных камней.

В случае возникновения гнойных осложнений (особенно холангита) применяют такую же схему лечения, как при бактериальном холангите. Ее первоочередной задачей является устранение гнойного содержимого путем очищения желчных протоков, предусматривающего применение антибактериальных препаратов, помогающих устранить инфекцию.

К оперативному вмешательству прибегают, если консервативное лечение оказалось недостаточно эффективным или при частых обострениях заболевания.

Объем хирургического вмешательства, зависящий от тяжести недуга, может быть разным:

• У одних больных удаляют только желчные проходы, у других – конкременты.
• Если патологический процесс привел к значительному расширению желчных протоков и застою желчи, больному показана операция, состоящая в удалении пораженной доли печени.
• В самых тяжелых случаях (если есть признаки озлокачествления патологического процесса, при генерализованном поражении печени или при рецидивирующем холангите) хороший результат может дать трансплантация печени от близкого родственника. Для получения хорошей перспективы некоторые специалисты рекомендуют осуществлять пересадку печени на ранних стадиях заболевания (даже при отсутствии ярко выраженной патологической симптоматики). Противопоказанием к выполнению трансплантации является присутствие инфекции.

Прогноз заболевания

У 70% больных болезнь Кароли осложняется циррозом печени. Риск возникновения холангиокарциномы при обеих формах заболевания в сто раз выше, чем у здоровых пациентов.

Прогнозируя исход болезни Кароли, лечащий врач обязательно учитывает:

• возраст пациента;
• гистологическую стадию поражения печени;
• уровень билирубина в сыворотке крови;
• степень патологического увеличения селезенки.

Средняя продолжительность выживаемости больных составляет двенадцать лет.

Согласно данным медицинской статистики болезнь Кароли может длиться от десяти месяцев до тридцати лет. Единственным способом, гарантирующим полное выздоровление больного, является трансплантация печени.

Видео УЗИ диагностики при болезни Кароли:

Характеризующееся дилатацией внутрипеченочных желчных протоков и образованием кист печени. Существует два типа заболевания Кароли, наиболее распространенным из которых является тип с единичными внутрипеченочными кистами (простой). Именно этот тип называется болезнью. Второй тип известен как синдром Кароли (сложный). Расширение протоков и образование кист в данном случае связано с портальной гипертензией и врожденным фиброзом печени. Синдром Кароли встречается чаще и нередко оба эти типа сопровождаются поликистозом других органов, в частности почек. Кисты при болезни и синдроме Кароли формируются вне зависимости от нарушения проходимости желчных протоков, чем и отличаются от других заболеваний, сопровождающихся образованием кист. Уже в последующем, при развитии осложнений (литиаз или гнойный холангит) возможно нарушение оттока желчи. Заболевание впервые описано французским гастроэнтерологом Жаком Кароли в 1958 году как "необструктивная саккулярная или веретенообразная мультифокальная сегментарная дилатация внутрипеченочных желчных протоков».

Этиология и Эпидемиология

Болезнь Кароли распространена среди жителей азиатского региона, обычно диагностируется в детском возрасте, а клинические проявления появляются в среднем к 22 годам. По мере развития технологий медицинской визуализации улучшается и диагностика, а случаи болезни начали встречаться в течение первого года жизни. Причиной заболевания считается генетическая патология, обусловленная аутосомно-доминантным типом наследования при первом типе, и аутосомно-рецессивным наследованием при сложной форме. У женщин болезнь встречается чаще. Основной причиной болезни и синдрома Кароли, как и поликистоза почек считается мутация гена PKHD1, расположенного в коротком плече 6 хромосомы и отвечающего за синтез белка фиброцистина, который регулирует нормальное формирование эпителия. Экспрессия гена PKHD1 и фенотипические особенности пациента обуславливают наличие или отсутствие и выраженность поликистоза в других органах.

Признаки и симптомы болезни Кароли.

Первые симптомы обычно включают лихорадку, приступообразные боли в правом подреберье и эпигастрии, гепатомегалию. В случае нарушения оттока желчи при осложненном течении заболевания присоединяется желтуха. Осложнениями болезни Кароли является холангит, камни в желчном пузыре и протоках, абсцессы печени, септицемия, цирроз печени. Холангиокарцинома в 100 раз чаще встречается при болезни Кароли среди всего населения, и в 7% всех случаев поликистоза печени. При развитии портальной гипертензии дополнительно возможны спленомегалия и желудочно-кишечные кровотечения.

Диагностика поликистоза печени.

Диагноз достаточно легко устанавливается при наличии современного уровня визуализации. Начиная с УЗИ, КТ, МРТ и заканчивая инвазивными методами – РПХГ и ЧЧХ (ретроградная панкреатохолангиография и чрескожная чреспеченочная холангиография). Неинвазивные методы с 3D, контрастированием или с виртуальным моделированием протоковой системы дают полноценную информацию, но не позволяют произвести какие-либо лечебные манипуляции (например, извлечение камней). Наследственный характер заболевания можно определить генетическим анализом.

Лечение кист печени.

Лечение зависит от клинических особенностей и расположения желчных кист. Антибиотики используются для лечения воспаления. Урсодезоксихолевая кислота используется лечения холелитиаза. При множественных кистах расположенных в разных долях печени используются консервативные и эндоскопические методы лечения. При локализации кист в одной доле печени резекция доли позволяет избавить пациентов от клинических проявлений и уменьшить риск холангиокарциномы. Из других хирургических методов предложены билиодигестивные анастомозы и, как крайний вариант, при неэффективности остального лечения - трансплантация печени.

Прогноз.

Течение заболевания при единичных кистах относительно благоприятное. При частых холангитах возможно развитие фиброза и цирроза. Смерть обычно наступает от осложнений. Продолжительность жизни при рецидивирующих холангитах колеблется от 5 до 10 лет.

Болезнь Кароли - врожденное расширение внутрипеченочных желчных протоков. Относится к редким врожденным заболеваниям. Характеризуется наличием сегментарных мешотчатых расширений внутрипеченочных желчных протоков без гистологических признаков поражения печени. Характер наследования не уточнен. Болезнь Кароли часто сочетается с врожденным фиброзом печени и это состояние называют синдромом Кароли. Синдром Кароли относят к врожденным кистам желчных протоков - типу V по классификации Todani. Предполагаемая распространенность заболевания - 1:1 000 000 жителей. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. В 80% случаев заболевание проявляется в возрасте до 30 лет.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется рецидивирующим холангитом и образованием в протоках желчных камней, может проявиться в любом возрасте, однако встречается чаше у детей и молодых людей. Из них примерно 75% больных составляют лица мужского пола. Заболевание впервые 5-20 лет протекает бессимптомно до тех пор, пока эктазии желчных протоков не приведут к застою желчи, который создает условия для формирования желчных камней и присоединения инфекции. Клинические проявления характеризуются болью в животе, гепатомегалией, лихорадкой. При этом ведущий клинический симптом - рецидивирующие эпизоды лихорадки с последующим присоединением боли и желтухи (триада Шаркo). Наличие желтухи свидетельствует о холангите.

Пo данным литературы, заболевание в 64% случаев осложняется острым холангитом, который в последующем приобретает рецидивирующее течение. В связи с тем что ь расширенных желчных протоках легко формируются камни и замазкообразная желчь, вызывающие застой желчи, болезнь легко осложняется абсцессом печени, сепсисом, почечной недостаточностью. У больных с синдромом Кароли имеется врожденный фиброз печени, в связи с этим велика вероятность портальной гипертензии и ее осложнений, таких как асцит и кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Примерно у 7% больных заболевание осложняется холангиокарциномой. У части больных развивается амилоидоз печени.

Диагностика

Диагноз основывается на данных УЗИ, КТ, эндоскопической ретроградной или чрескожной холангиографии. Мешотчатые расширения внутрипеченочных желчных протоков чередуются с нормальными протоками, общий желчный проток не изменен. Картина отличается от ПСХ, при котором выявляется неровность контуров и сужение общего желчного протока, неровность контуров и расширение внутрипеченочных протоков. Отмечается преимущественно левостороннее поражение печени, редко двустороннее.

Если не удается поставить диагноз с помощью УЗИ, а ЭРХПГ технически затруднена из-за невозможности использовать транспапиллярный доступ, то показано ЧЧХГ. При этом исследовании меньше риск инфицирования протоковой системы по сравнению с ЭРХПГ.

При KT после внутривенного контрастирования визуализируются расширенные (кистозные) внутрипеченочные желчные протоки, которые следуют ходу ветвей желчных протоков и воротной вены и направлены к воротам печени. Могут обнаруживаться бусоподобные, мешотчатые расширения желчных протоков. Они могут сообщаются между собой в виде мостикообразных соединений, а часть может напрямую сообщаться с желчными протоками. Некоторые ветви воротной вены могут быть полностью окружены расширенными желчными протоками (симптом «центральной точки», или «центрального пятна»). Возможны разрастания в просветах, замазкообразный сладж. В расширенных желчных протоках часто обнаруживают конкременты. Дифференциальный диагноз проводят с кистами печени, общего желчного протока.

Лабораторные исследования определяют повышение в крови активности щелочной фосфатазы, прямого билирубина и лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов. Функциональные пробы печени долгое время не изменяются, однако при прогрессировании заболевания и длительном воспалении и желчных путях в биохимическом анализе крови выявляют признаки холестаза и цитолиза.

Лечение

Рецидивирующий холангит и образование камней и желчных протоках определяет лечебную тактику.

Принципы лечения при болезни Кароли:

Назначение антибиотиков и анальгетиков;

Литолиз камней или литэкстракция;

Транспапиллярное дренирование желчных протоков;

Наложение билиодигестивного анастомоза;

Резекция левой доли печени.

При присоединении холангита или других гнойных осложнений терапия не отличается от схем лечения бактериального холангита. Поскольку контактный литолиз опасен распространением инфекции по билиарному дереву, то эту манипуляцию проводят иод прикрытием антибиотиков. Несмотря на то что при синдроме Кароли образуются пигментные камни, которые не поддаются урсотерапии, последняя показана (10-15 мг/кг/сут), так как препараты желчных кислот обладают холеретическим эффектом и препятствуют отложению холестерина вокруг пигментных ядер.

Экстренная хирургия при наличии острого воспаления в желчных путях и измененных функциональных пробах печени связана с высокой летальностью - 20-40%. В терминальной стадии болезни следует рассматривать возможность трансплантации печени - единственного и окончательного выбора лечения этих больных. Для улучшения отдаленных результатов трансплантации печени отдельные авторы рекомендуют ее проводить даже при отсутствии клинических симптомов. Однако наличие инфекции обычно является противопоказанием к трансплантации печени, Выживание после трансплантации печени у больных о врожденным фиброзом печени (синдром Кароли) и у которых было воспаление желчных путей по время трансплантации остается низким.

Болезнь Кароли представляет собой очень сложное функциональное нарушение печени, диагностирование и лечение которого вызывает серьезные затруднения у докторов.

Что представляет собой заболевание

Болезнь Кароли - редкая врожденная патология печени, обусловленная расширением желчных протоков, расположенных внутри этого органа. Она характеризуется тем, что нарушается нормальное движение желчи, возникает ее застой и присоединение инфекционного процесса. Зачастую это заболевание встречается у мужчин и начинается оно с самого детства или юности. Протекание патологического процесса напрямую зависит от количества и степени поражения протоков внутри печени.

Формы заболевания

На сегодняшний день самостоятельная классификация болезни Кароли в медицине отсутствует. Однако, несмотря на это, существуют две различные формы этого заболевания. Первая форма характеризуется тем, что нарушается проходимость желчных протоков, с последующим формированием камней.

Вторая форма связана с врожденным фиброзом печени. При этом наблюдается незначительное расширение протоков, а образование камней исключено, хотя может иногда встречаться на более поздних стадиях протекания болезни.

Расширенные желчные протоки могут соединяться с кистозными областями печени и при этом в просвете кисты визуализируются перегородки, утолщение стенок.

Причины возникновения

Болезнь Кароли относится к врожденным заболеваниям, возникающим по причине аутосомно-рецессивного типа наследования. Если есть близкие родственники с подобной патологией, то после рождения ребенка сразу же нужно провести комплексное обследование, так как существует большая вероятность передачи заболевания по наследству.

В некоторых случаях к этому заболеванию также присоединяются и другие патологические нарушения печени, что значительно осложняет лечение.

Основные симптомы

Симптомы болезни Кароли могут проявляться в совершенно любом возрасте у детей и молодых людей. К основным признакам заболевания можно отнести такие как:

• боль в животе;
• лихорадка;
• незначительная желтушность кожи;
• увеличение печени при пальпации.

Выраженные клинические проявления заболевания зачастую связаны с протеканием воспалительного процесса. В основном диагностируется болезнь Кароли у детей мужского пола. При обострении отмечается резкое повышение уровня билирубина и лейкоцитов в крови.

Проведение диагностики

Несмотря на то, что симптоматика заболевания достаточно выражена, однако она также характерна для многих других нарушений печени. Точно поставить диагноз и определить можно болезнь Кароли на УЗИ и при проведении КТ. Компьютерная томография считается одним из наиболее информативных способов обследования, так как можно достаточно хорошо рассмотреть все имеющиеся нарушения от нормы. Кроме того, для постановки диагноза может потребоваться проведение эндоскопической холангиографии.

Функциональные пробы печени на протяжении длительного времени нисколько не изменяются, однако при прогрессировании заболевания и продолжительном воспалительном процессе в биохимическом анализе крови можно обнаружить все признаки холестаза.

Поскольку пациенты находятся в группе риска возникновения холангиокарциномы, то дополнительно нужно проводить и серологические скрининги на предмет наличия онкомаркеров.

Особенности лечения

При наличии болезни Кароли нужно соблюдать в обязательном порядке, так как эта патология носит прогрессирующий характер. Лечение подразумевает под собой применение антибиотиков широкого спектра действия, а также курсы введения урсодеоксихолевой кислоты для предотвращения образования камней.

Помимо этого, лечение включает в себя:

• применение анальгетиков;
• литолиз камней;
• дренирование желчных протоков.

При присоединении холангита или других осложнений гнойного характера терапия ничем не отличается от лечения бактериального холангита. Очень важно устранить гнойное содержимое и в таком случае проводится очищение и применяются антибактериальные препараты, помогающие убрать инфекцию.

Операция проводится только в случае частых обострений или при неэффективности применения консервативных методик. Объем оперативного вмешательства может значительно изменяться. Могут быть удалены только камни или желчные проходы.

В случае очень сильного расширения желчных проходов и застоя желчи, хирург может провести удаление одной доли печени. В особо тяжелых случаях, при наличии печеночной недостаточности или признаков перерождения в злокачественную опухоль, может быть рекомендована пересадка печени от близкого родственника.

Для получения наиболее лучших результатов некоторые доктора рекомендуют проводить трансплантацию печени даже при отсутствии сильно выраженных симптомов на первоначальных стадиях протекания заболевания. Однако зачастую наличие инфекции является противопоказанием для трансплантации. Уровень выживания пациентов после трансплантации с врожденным фиброзом, у которых было дополнительно диагностировано воспаление желчных путей при пересадке, достаточно низкий.

Прогноз этого заболевания достаточно неблагоприятный, так как рецидивы могут возникать на протяжении нескольких лет. Однако очень редко оно приводит к смерти больного.

Синдром Кароли

Болезнь Кароли достаточно часто сочетается с врожденным фиброзом печени, в результате чего возникает синдром Кароли. Обе эти патологии образуются в результате почти идентичных нарушений формирования желчных протоков в тканях печени на уровне эмбрионального развития. Синдром наследуется от близкого родственника и проявляется болями в животе, а также У новорожденных может наблюдаться сочетание основных симптомов врожденного фиброза печени, болезни Кароли и поликистоза почек.

Это заболевание относится к врожденной кисте желчных протоков, однако встречается достаточно редко и в основном у людей в возрасте до 30 лет. В первые несколько лет патология протекает практически бессимптомно, до тех пор, пока расширение желчных протоков не спровоцирует застой желчи, что создаст все условия для образования камней и присоединения инфекции. Если вместе с остальными признаками наблюдается желтуха, то это свидетельствует о наличии холангита.

Отмечается в основном левостороннее поражение печени, однако в некоторых случаях оно может быть и двусторонним.

В некоторых случаях поражение печени настолько сильное, что может затрагивать и другие органы. Так одним из осложнений можно считать возникновение почечной недостаточности.

Болезнь Кароли - редкое врожденное заболевание. Характеризуется расширением внутрипеченочных желчных протоков, без наличия других известных гистологических изменений в органе.

Заболевание чаще проявляется у детей или подростков.

Caroli различает 2 вида заболевания:

• Простая (истинная), или изолированная форма возникает при наличии кистозного расширения внутрипеченочных протоков, результатом которого становятся и .
• Вторая, более сложная форма, обычно известна как Синдром Кароли образуется при изменении протоков, дополняющимся фиброзом печени.

Обе формы болезни могут сочетаться с поликистозом почек.

Симптомы

Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще у детей и молодых людей. Примерно 75% больных составляют мужчины. Характерны для проявления заболевания:

• боли в животе;
• лихорадка;

Диагностика

Для определения характера заболевания применяют:

Лечение

Лечение заболевания зависит от объема поражения внутрипеченочных протоков:

• долевое;
• тотальное;
• сегментарное.

При холангите, назначают лечение антибиотиками. Внутрипеченочные камни удаляют урсодезоксихолевой кислотой, а камни, находящиеся в желчных протоках удаляют хирургическим или эндоскопическим путем.

При наличии патологического процесса, протекающего в одной из долей печени, проводится резекция пораженной части.

Больным с диффузной формой заболевания Кароли может быть наложен анастомоз общего печеночного протока (соединение между разделами желчных путей и, непосредственно, двенадцатиперстной кишкой). Катетеры будут использоваться для последующего лечения:

1. Расширения суженных протоков.
2. Удаления оставшихся конкрементов.
3. Проведения эндоскопического исследования.

После операции, наблюдается облегчение симптомов заболевания
.

Иногда возможно применение минимально-инвазивного способа хирургического лечения. Проводят удаление пораженных участков желчных путей при помощи эндоскопа.

Для фармакологического лечения заболевания применяют 3 препарата, имеющих различный механизм действия:

1. D пеницилламин. Является малоэффективным при лечении ПСХ.
2. Циклоспорин.
3. Урсодезоксихолевая кислота. Уменьшает кожный зуд, снижает показатель холестаза и цитолиза.

Но эти препараты оказывают влияние на прогрессирование болезни лишь на ранней стадии заболевания.

Результативно применение метотрексатома. Он улучшил как все биохимические показатели, так и гистологическую картину ПСХ ранней стадии.

Диета

При заболеваниях печени, соблюдение диетического питания обязательно.

Запрещено употреблять : цельное молоко, сметану, жирный кефир, свежий хлеб, жирное мясо, жирную рыбу, чеснок, лук, любые приправы, соль, бобовые, грибы, кислые ягоды и фрукты, алкоголь, томат, черный чай, шоколад, кофе, газировку.

Рекомендовано: нежирная рыба, постное мясо, изделия из муки (черствый хлеб, галетное печенье), Растительное и сливочное масла, нежирные молочные продукты, яйца, пряности (ваниль, лавровый лист, укроп, петрушка), сладкие виды фруктов и ягод.

Прогноз

70% случаев заболевания, сопровождается развитием цирроза печени. Прогнозирование проводится при учете:

• Уровня билирубина сыворотки;
• Возраста больного;
• Гистологической стадии заболевания печени;
• Наличия спленомегалии.

Средний показатель выживаемости больных – 12 лет. Болезнь может продлеваться от 10 месяцев и до 29 лет.

Пересадка печени остается единственным методом, приносящим требуемый эффект – выздоровление.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в:

• Придерживаться здорового питания;
• Проводить вакцинацию гепатита В;
• Следить за защитой при половых отношениях;
• Обращаться за медпомощью, обнаружив подозрение возникновения болезни печени;
• Следить за состоянием донорской крови;
• Не злоупотреблять алкоголем;
• Изоляция пациентов, больных на вирусный гепатит А.

Подобные мероприятия снизят риск заболевания печени.

Как мы экономим на добавках и витаминах : витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.