Синдром морганьи эдемса стокса. Что собой представляет недуг

Полная атриовентрикулярная блокада развивается при прерывании проведения импульса возбуждений от предсердий к желудочкам. Разрыв зависит от органических изменений в проводящей системе и повышения активности блуждающего нерва.

По данным кабинетов функциональной диагностики, полная блокада встречается от 0,5 до 0,8% на 10 тыс. ЭКГ-исследований. В тех случаях, когда очаг возбуждения находится ниже атриовентрикулярного узла, число сокращений сердца резко уменьшается до 25–30 в минуту.

Первый орган, который не справляется с условиями кислородной недостаточности, - головной мозг. Он реагирует внезапным обморочным состоянием с судорогами, патологическим дыханием. Так клинически проявляется синдром Морганьи-Адамса-Стокса (назван в честь ученых, занимавшихся изучением проблем проводимости сердца).

Как связаны ритм сердца и мозговое кровообращение?

Головной мозг нуждается в постоянном поступлении кислорода для образования энергии. Никаких «запасов» в нейронах нет. При снижении частоты сердечных сокращений до 40–50 в минуту сердце и сосуды приспосабливаются за счет увеличения каждой систолы в объеме, гипертрофии миокарда.

Но удлинение пауз между сокращениями желудочков до нескольких секунд сопровождается замедлением кровотока в сосудах мозга и кратковременным «выключением» сознания на 1–2 секунды.

Исследования показали, что пауза длительностью 3 секунды вызывает головокружение, 9 секунд - обморок, 15 секунд - тяжелое состояние с эпилептиформными припадками и возможным смертельным исходом.

Тяжесть и продолжительность приступов обусловлены общим состоянием пациента, причиной ишемии мозга, быстротой оказания первой помощи.

При полной потере атриовентрикулярного пути проведения возбуждения состояние человека зависит от способности участка проводящей системы ниже места повреждения вырабатывать импульсы и «запускать» сокращения миокарда.

Как нарушается физиология сокращений?

В случае полной атриовентрикулярной блокады камеры сердца (предсердия и желудочки) сокращаются в индивидуальном ритме. Это подтверждается равными расстояниями комплексов на ЭКГ.

Импульс может возникнуть в пучке Гиса:

• до места деления на левую и правую ножку;
• в месте деления;
• после деления;
• в одной из ножек.

Чаще патологический процесс распространяется сверху-вниз (нисходящая блокада) и захватывает сначала ствол пучка Гиса, затем переходит на одну из ножек. Но приводятся случаи наблюдения восходящего направления, когда процесс начинается с ножек, а затем поднимается и блокирует весь ствол. Подобное течение возможно при инфаркте миокарда.

Блуждающий нерв (вагус) активирует синусовый узел

Если разрушение происходит в месте деления пучка, то импульсы возникают самостоятельно в левой или правой ножке и передаются по очереди на один желудочек, затем на другой. Это напоминает желудочковую экстрасистолию.

Виды синдрома

Приступы Морганьи-Адамса-Стокса могут возникать у пациентов без атриовентрикулярной блокады. Поэтому принято выделять 3 формы синдрома:

• гипердинамическую (тахикардитическую) - вызвана трепетанием или фибрилляцией желудочков, слабостью синусового узла, синоаурикулярной блокадой, развивается на фоне частоты сокращения 250 и более в минуту, составляет половину всех случаев;
• брадикардитическую - развивается при полной атриовентрикулярной и синоатриальной блокадах, остановке синусового узла, при этом частота желудочковых сокращений доходит до 25 в минуту;
• смешанную - выражается в чередовании первых двух форм.

Причины и факторы риска

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса выражается в повторных приступах острой ишемии мозга. Причинами нарушений сократительной возможности миокарда и перехода на редкий ритм могут быть:

• полная атриовентрикулярная блокада;
• неустойчивый переход неполной блокады в полную при дистонии вегетативной нервной системы с повышением роли блуждающего нерва;
• последствие приступа пароксизмальной тахикардии, асистолии, фибрилляции желудочков;
• брадикардия, вызванная передозировкой или индивидуальной чувствительностью к лекарствам (сердечным гликозидам, β-адреноблокаторам, Лидокаину, Амиодарону, препаратам группы блокаторов кальциевых каналов);
• отравления ядовитыми веществами.

Брадикардия может быть вызвана неполноценностью синусового узла

Факторы риска по развитию синдрома имеют пациенты с:

• ишемией миокарда при остром инфаркте, кардиосклерозе, кардиомиопатиях;
• воспалительными процессами в мышце сердца, распространяющимися на проводящую систему при миокардитах разного генеза;
• системным амилоидозом;
• повышенным отложением железа при гемосидерозе и гемохроматозе;
• функциональными нарушениями проводимости в атриовентрикулярном узле;
• диффузном разрастании рубцовой ткани с поражением сердца при системной склеродермии , красной волчанке, ревматоидном артрите, болезни Лева и Легенера;
• заболеваниями с общими нейромышечными изменениями (миотония, такие редкие генетические заболевания, как синдром Кернса-Сейра);
• проживающие в тропических странах, где распространена болезнь Шагаса, вызываемая инфекционным возбудителем (трипаносомами).

Клинические проявления

Частота приступов колеблется индивидуально: у одних пациентов они возникают раз в три года, у других - по несколько десятков за сутки. Всего среди людей с полной атриовентрикулярной блокадой синдромом страдают от 25 до 60%.

Провокаторами клиники являются:

• эмоциональное напряжение, переживание;
• нервная перегрузка;
• резкие движения тела, особенно подъем из лежачего в вертикальное положение.

Перед потерей сознания у больного появляются:

• внезапное беспокойство;
• головокружение;
• общая слабость;
• шум в голове и ушах;
• темнота в глазах;
• головная боль;
• значительно повышается потоотделение;
• тошнота с позывами на рвоту.

При осмотре врач обнаруживает :

• повышенную тревожность пациента;
• бледность кожи с посинением губ;
• нарушенную координацию движений, пациент может упасть.

Примерно спустя минуту пациент теряет сознание. Внешний вид и данные объективного осмотра выявляют:

• бледную кожу, губы и кончики пальцев синюшного оттенка;
• расширение зрачков;
• липкий холодный пот;
• набухшие шейные вены;
• падение артериального давления;
• сниженный тонус мышц конечностей, возможны подергивания отдельных мышечных групп на лице и туловище или общие клонические судороги;
• пульс не определяется;
• тоны сердца глухие, аритмичные;
• при совпадении сокращения предсердий и желудочков прослушивается «пушечный» тон;
• дыхание становится редким глубоким;
• непроизвольно отделяются моча и кал.

Если сравнить пульсирующие толчки шейных вен и частоту сердечных сокращений, то выявляется разница, поскольку волны пульсации вызываются предсердными импульсами.

Принято различать 3 формы симптомокомплекса:

• легкая - протекает без потери сознания, пациент жалуется на головокружение, нарушенную чувствительность, шум в ушах;
• средней тяжести - отличается потерей сознания, но отсутствием судорог и непроизвольного моче- и калоотделения;
• тяжелая - полная развернутая клиническая картина.

Какие возможны последствия?

Длительность приступа колеблется от нескольких секунд до минут. Придя в сознание, пациент не помнит, что с ним случилось. Сердечные сокращения восстанавливаются самостоятельно или при оказании медицинской помощи. Запаздывание может привести к полной асистолии и смерти больного.

Признаками клинической смерти являются:

• полное отсутствие сознания;
• расширенные зрачки;
• потеря роговичных рефлексов;
• редкие дыхательные движения;
• невозможность прослушать сердце и определить пульс;
• артериальное давление на нуле.

Можно ли отличить приступ при синдроме Морганьи-Адамса-Стокса от других вариантов потери сознания?

Неопровержимыми клиническими признаками синдрома считаются:

• медленный, с большим наполнением, но правильный пульс;
• отсутствие ускорения пульса под воздействием вдоха, задержки дыхания, физической нагрузки;
• отсутствие глазо-сердечного рефлекса (проба Ашнера с надавливанием на глазные яблоки, у здорового человека пульс сокращается на 5–8 ударов в минуту);
• самостоятельные и более частые пульсовые волны на шейных венах;
• сочетание «пушечного» тона и венозной волны.

Окончательное подтверждение дают только электрокардиографические признаки.

Считать пульс следует при наличии секундной стрелки за полную минуту

Внезапная потеря сознания возможна при следующих заболеваниях:

• эпилепсии и истерии;
• тромбоэмболии легочной артерии;
• приступе транзиторной ишемической атаки головного мозга;
• инсульте;
• ортостатическом коллапсе;
• тромбозе камер сердца;
• гипогликемическом состоянии;
• резком стенозе устья аорты;
• заболевании внутреннего уха (болезни Меньера).

Какое обследование необходимо для подтверждения диагноза?

В диагностике важно не только зарегистрировать вариант нарушения проводимости, но и выявить его причину. Наиболее информативны методы:

• ЭКГ в динамике;
• холтеровское мониторирование;
• коронарографическое исследование сосудов.

Иногда приходится применять биопсию миокарда.

ЭКГ-признаки синдрома

Поскольку предсердия и желудочки сокращаются отдельно друг от друга, то на ЭКГ можно проследить самостоятельный предсердный ритм чаще с частотой 150 в минуту и желудочковый - ниже 40.

• Интервал Р-Р и R-R постоянно одинаковы, но R-R значительно больше.
• Желудочковый комплекс по форме зависит от места блокады, может расширяться.

Зубец Р обнаруживается в любом месте - перед Т, на QRS, между ними

При холтеровском мониторировании удается зарегистрировать изменения временного характера, случаи сочетания с трепетанием или фибрилляцией предсердий (синдром Фредерика). Кроме того, возникновение приступов в ночное время позволяет предположить усиление влияния блуждающего нерва.

Способы неотложной помощи

От оказания неотложной помощи зависит продолжительность приступа, а иногда и жизнь пациента. К мерам, стимулирующим сердечный ритм, относятся:

• удар кулаком по нижней части грудины;
• проведение непрямого массажа.

К комплексу реанимационных мероприятий приходится прибавлять искусственное дыхание, если пациент самостоятельно перестал дышать.

Окружающие обязаны вызвать «Скорую помощь». Медицинские работники применяют для восстановления ритма раствор Адреналина, Атропина. Адреналин вводится внутрисердечно, поскольку найти периферические вены невозможно, Атропин - подкожно.

При сохранении сознания можно дать под язык таблетку Изадрина.

На фоне тахисистолии принимается решение об использовании дефибрилляции. Машиной пациента срочно доставляют в реанимационное отделение стационара.

Терапия

В реанимационном отделении больного подключают к монитору и оказывают помощь в зависимости от фактического нарушения ритма.

• Используются капельное введение Орципреналина, Эфедрина. Продолжают каждые 4 часа давать Изадрин.
• Инъекции Атропина и Эфедрина повторяют в зависимости от реакции на лечение.
• Для снятия острых воспалительных явлений используют введение кортикостероидов.
• Поскольку при брадикардии формируется гиперкалиемия и тканевой ацидоз, при нормализации артериального давления используются мочегонные средства, выводящие калий, и щелочной раствор.

Препарат назначается только временно из-за эффекта привыкания, продается в аптеке по рецепту

Если лекарственная терапия неэффективна, то приступают к наиболее быстрому виду электростимуляции. Чаще всего для временного эффекта используют чреспищеводный доступ.

После снятия приступа:

• назначается поддерживающая терапия в виде антиаритмических средств;
• проводится лечение основной причины (снятие ишемии, устранение интоксикации, противовоспалительные средства);
• решается вопрос о дальнейшем риске внезапной остановки сердца и целесообразности имплантации кардиостимулятора.

Применяются кардиостимуляторы двух типов:

• для постоянной стимуляции сердца - при полной блокаде;
• с режимом «по требованию» - для случаев преходящих нарушений, неполной блокады.

Активный электрод, выполняющий функцию водителя ритма, проводят до правого желудочка, а корпус закрепляют у мужчин в прямой мышце живота, а у женщин - между фасциями молочной железы и грудной мышцы.

Проверку работы кардиостимулятора необходимо проводить ежеквартально.

Согласно Министерству Здравоохранения РФ, многие кардиологические болезни «помолодели» - теперь ими страдают не только пожилые, но и молодые люди, полные сил и энергии. Синдром Морганьи-Адамса-Стокса не стал исключением. Большинство не идентифицируют обморочное состояние с чем-то серьезным, полагая, что это следствие стрессов и усталости. Однако это не всегда так.

Что это такое синдром Морганьи-Адамса-Стокса и как он связан с сердцем и мозгом?

Врачи-кардиологи определяют его как состояние обморока, случившееся из-за понижения сердечного выброса, а также , возникшие по причине нарушения ритма сердечных сокращений.

Данный синдром обморока могут провоцировать внезапное изменение положения тела, а также повышенное психическое возбуждение (стрессы, повышенная тревожность).

Как правило, синдром Морганьи-Адамса-Стокса возникает в состоянии полного покоя. Человек внезапно чувствует сильное головокружение, и, затем наступает обморок. Однако бывают случаи, когда человек ощущает приступ за несколько дней до его возникновения – он испытывает беспричинное беспокойство, наблюдается сильное и внезапное понижение артериального давления.

Виды

Кардиологи подразделяют синдром Морганьи-Адамса-Стокса на два вида:

• брадиаритмический;
• тахиаритмический.

При первой форме происходит атриовентрикулярная блокада, длительная ассистолия (нарушение сердечного ритма). Человек ощущает головокружение и потемнение в глазах. Примерно через 15 секунд происходит полная или частичная потеря сознания, (гипоксия).

При тахиаритмической форме пульс может увеличивается до 300 ударов в минуту, при этом сократительная способность миокарда падает. Начинается развитие фибрилляции и трепетания предсердий. В этом случае возможно возникновение тоникоклонических судорог, . Длительная гипоксия вызывает нарушения работы центральной нервной системы и интеллекта.

Причины

Специалисты выделяют несколько мотивов, провоцирующих данное заболевание. Итак, причины синдрома Морганьи-Адамса-Стокса:

• – иначе говоря, аритмия, изменение ритма сердечных сокращений.
• Переход атриовентикулярной блокады из неполной формы в полную.
• Стремительное снижение сократительной способности миокарда.
• Наличие тахикардии и тахиаритмии (ЧСС больше 300 ударов в минуту).
• Наличие брадикардии и брадиаритмии (ЧСС меньше 20 ударов в минуту).

Механизм данного заболевания выглядит так: прекращается поступление импульсов к желудочкам сердца. Вследствие этого возникает предсердно-желудочковая блокада, то есть. желудочки сердца перестают сокращаться, нарушается круг кровообращения, в тканях и органах наступает кислородное голодание и возникает острая ишемия.

Само по себе возникновение синдрома Морганьи-Адамса-Стокса говорит о нарушении работы сердца и головного мозга, поэтому при обнаружении одного или нескольких симптомов, нужно незамедлительно обратиться за помощью к врачу.

Основные симптомы синдрома Морганьи-Адамса-Стокса:

• Ощущение общей слабости.
• Шум в ушах.
• Возникновение темных кругов перед глазами.
• Повышенная потливость.
• Тошнота или рвота.
• Сильная .
• Бледность кожных покровов.
• Нарушенная координация движений.
• Возникновение тахикардии или брадикардии.
• Сильно-ощутимое изменение частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.

Следует отметить, что данное заболевание формируется, прежде всего, из-за неправильной работы центральной нервной системы, отличающейся особой чувствительностью к недостатку поступления в мозг питательных веществ и кислорода.

Вследствие наличия всех вышеперечисленных симптомов человек может потерять сознание. В этой ситуации наблюдаются:

• Бледность кожных покровов и цианоз (посинение конечностей и наличие «носогубного треугольника»).
• Внезапное понижение артериального давления.
• Понижение тонуса мышц тела, возникновение судорог.
• Нарушение дыхания.
• Нарушение сердечного ритма.
• Поверхностный пульс.
• Расширение зрачков.
• Мочеиспускание и дефекация.

Длительность данного приступа может достигать нескольких секунд или минут. На время приступа пальпировать пульс и точно измерить представляется сложной задачей ввиду снижения частоты сердечных сокращений.

В основном, приступ Морганьи-Адамса-Стокса проходит самостоятельно - как только сердце восстанавливает ритм, человек приходит в сознание. Нередко пациенты не помнят о произошедшем обмороке. В таких случаях человек находится в полуобмороке, судороги отсутствуют, из явных признаков присутствует только бледность.

Как правило, подобные приступы не провоцируют неврологические осложнения. Важно дать телу больного правильное положение: его лучше уложить так, чтобы ноги были выше головы – это обеспечит лучшее кровоснабжение сосудов головного мозга кислородом.

Потеря сознания на период более 5 минут при частоте сердечных сокращений более 300 ударов в минуту провоцирует возникновение клинической смерти. В подобных тяжелых случаях у больного наблюдаются резкое повышение или понижение частоты сердечных сокращений, сильная , бледность, переходящая в цианоз, судороги, может возникнуть остановка дыхания, а иногда – эпилептический припадок. Последствиями подобного приступа могут стать инфаркт миокарда и нарушение мозгового кровообращения.

Нужно отметить, что частота и степень возникновения приступов очень вариативны – количество припадков может достигать 100 раз в сутки.

Следует учитывать, что синдром Морганьи-Адамса-Стокса имеет склонность к быстрому прогрессированию: нарушение сердечного ритма становится все более ощутимым для пациента, учащаются как головокружения, так и обмороки.

Диагностика

Как правило, диагностика синдрома Морганьи-Адамса-Стокса проводится посредством электрокардиограммы и суточного мониторирования сердца.

Для постановки правильного диагноза могут быть также проведены следующие обследования:

• Гисография (исследование пучка Гиса);
• Коронарография (рентгеновский снимок сосудов сердца);
• Биопсия миокарда.

Показания к диагностике:

• Эпилептические припадки;
• Повышенное беспричинное нервное возбуждение;
• Тромбоз легочной артерии;
• Нарушение мозгового кровообращения;
• Частые обморочные состояния;
• Перенесенный ;
• Наличие легочной гипертензии – повышенное давление в легочных сосудах;
• Наличие сердечного тромба;
• Стеноз аорты;
• Ортостатический коллапс – нарушение функционирования неровной системы;
• Болезнь Миньера;
• Гипогликемия;
• Атеросклероз сосудов головного мозга.

При наступлении приступа нужно незамедлительно вызвать скорую помощь.

Во время ожидания приезда врачей неотложная помощь при синдроме Морганьи-Адамса-Стокса должна заключаться в следующих действиях:

• воздействие кулаком в зону нижней трети грудной клетки. Прийти в себя больному может помочь непрямой массаж сердца или же искусственное дыхание. Последнее следует выполнять только при его остановке.

Действия врачей скорой помощи будут нацелены на прекращение симптомов, вызвавших приступ Морганьи-Адамса-Стокса. Например, при остановке сердца будет проведена его электростимуляция или внутрисердечное введение адреналина.

При неэффективности этих действий пациенту будет поставлена капельница орципреналина сульфата, после чего произведется транспортировка больного в стационар или реанимационное отделение, где кардиологи проведут необходимые процедуры под контролем электрокардиограммы. Могут быть прописаны растворы атропина или эфедрина, а также таблетки изадрина. Если данные действия не дадут положительного результата, пациенту проведут очередную электростимуляцию.

Лечение

Лечение синдрома Морганьи-Адамса-Стокса находится в прямом соотношении с причинами, повлиявших на его развитие и формы возникшего синдрома:

• При тахиаритмической форме пациенту приписываются препараты с высокой дозой магния. Важно вовремя купировать учащенное сердцебиение.
• Если форма синдрома Морганьи-Адамса-Стокса диагностирована как брадиаритмическая, то больному назначаются уколы раствора атропина, аминофиллина, допамина, эпинефрина, а также глюкозы.
• Как правило, лечение проводится медикаментозно, прописанные препараты направлены на стабилизацию сердечного ритма и предупреждение последующих обмороков.
• Другим способом нормализации состояния пациента является установка ему электрокардиостимулятора. Его тип зависит от формы имеющейся блокады:
• При наличии полной блокады производится введение постоянно работающего кардиостимулятора;
• При брадикардии необходимо произвести имплантацию стимулятора, функционирующего в особом режиме.

Обычно аппарат вводится в правый желудочек при помощи венозного катетера. В более сложных ситуациях, таких как остановка работы синусового узла или наличие ярко выраженной артикулярной блокады, стимулятор закрепляется в правом отделе предсердия. Женщинам его закрепляют между молочной железой и большой грудной мышцей, мужчинам – в прямой мышце живота.

Качество работы прибора необходимо проверять раз в 5 месяцев, при необходимости производится переустановка кардиостимулятора. Подобный аппарат может быть введен на определенный период времени (до стабилизации состояния больного) или же пожизненно. Установка кардиостимулятора, будучи не только наиболее современным, но и самым гарантированным способом, поможет навсегда избавить пациента от последующего возникновения синдрома Морганьи-Адамса-Стокса, а также сохранить его работоспособность и улучшить качество жизни. Операция проводится под местным наркозом.

После установки аппарата больной еще какое-то время должен находиться в стационаре под наблюдением врачей. Последующее ведение его заболевания не отличается от ведения любых других кардиологических болезней.

Для последующей профилактики приступов пациенту назначаются уколы растворов, магния, натрия, калия и кальция. Периодически больному необходимо проводить профилактику нарушения сердечного ритма, следить за режимом дня и сна.

Прогноз

По статистике, люди с невылеченным синдромом Морганьи-Адамса-Стокса умирают в 48% случаев в течение следующего года. Чем сильнее головной мозг подвергается гипоксии, тем сложнее будут последствия заболевания. Если же приступ был диагностирован своевременно, процент выживаемости возрастает. Прогноз каждого отдельного случая может дать только кардиолог после индивидуального осмотра пациента.

В целом же, дальнейшая жизнь человека зависит от частоты повторения приступов, скорости прогрессирования заболевания, а также от вовремя произведенной имплантации кардиостимулятора.

Больной синдромом Морганьи-Адамса-Стокса должен периодически проходить осмотр у врача-кардиолога на предмет работы кардиостимулятора и общего состояния сердца и сосудов.

Профилактика

Основной профилактикой синдрома Морганьи-Адамса-Стокса является применение препаратов, нормализующих сердечный ритм, артериальное давление, повышающих кровоснабжение головного мозга, уменьшающих риск развития тромбов. Чаще всего в медицинской практике используется препарат изадрин. Больному важно также получать все необходимые витамины, минералы и другие питательные вещества.

В настоящее время многие сердечные заболевания поддаются успешному вылечиванию, и синдром Морганьи-Адамса-Стокса не является исключением. Все зависит от самого заболевшего, от его внимания к своему здоровью, самостоятельно проводимых мер профилактики (подсчет пульса, измерение артериального давления и т.д.) и своевременного прохождения обследований.

Егор Баторов о том, как сказывается на организме внезапное падение сердечного выброса и почему это происходит

Ум всегда в дураках у -сердца.

Франсуа де Ларошфуко (1613-1680)

Предыстория

Века до XVII в Европе, если человек терял сознание и это сопровождалось судорогами, то его лечили, как правило, представители церкви, и основными средствами в их «арсенале» лечения были вера и молитва. Они не проводили дифференциацию диагноза между эпилепсией, истерией или синдромом Морганьи — Адамса — Стокса -(МАС).

Со временем пациенты в обмороке и с судорогами начали чаще доставаться врачам, которые уже тогда имели привычку «щупать пульс». Открытие той или иной патологии могло продолжаться больше ста лет, как это было с синдромом -МАС.

Стоит добавить, что никто из светил медицины того времени не стремился увековечить свою фамилию в названии описываемого страдания. Широкое применение термина «синдром Морганьи — Адамса — Стокса» приписывается выдающемуся русскому терапевту Дмитрию Дмитриевичу Плетневу (первое документальное выступление — доклад «Der Morgagni-Adams-Stokessche Symptomenkomplex» в 1908 г. в Берлине). Вероятно, благодаря его школе название прочно укоренилось в головах «наших» медиков, в то время как в остальном мире обычно говорят и пишут «синдром Адамса — Стокса» (или «Стокса — -Адамса»).

Синдром Морганьи — Адамса — Стокса (МАС) — приступы потери сознания, сопровождающиеся нарушениями дыхания и судорогами, возникающие вследствие острой гипоксии головного мозга, обусловленной внезапным падением сердечного -выброса.

Этиология и патогенез

Причины синдрома — нарушения ритма и проводимости, приводящие как к чрезмерному урежению, так и учащению -ритма:

• неполная и полная атриовентрикулярная (АВ) блокада (II ст. II типа и III ст.);
• синдром слабости синусового узла;
• желудочковая тахикардия;
• трепетание и фибрилляция -предсердий.

К указанным состояниям, в свою очередь, приводят ИБС (в том числе инфаркт миокарда), миокардиты разной этиологии, кардиомиопатии, пороки сердца и, потенциально, множество других патологий, от системных аутоиммунных заболеваний до алкоголизма, в исходе которых есть поражение проводящей системы -сердца.

В основе проявлений синдрома МАС лежит отсутствие сердечного выброса в периоды асистолии желудочков. Изменения стенок сосудов головного мозга, обычно вследствие атеросклероза, повышают риск развития данной -патологии.

Урежение ЧСС

Чаще всего такое происходит при АВ-блокаде (причина 50-60 % случаев синдрома МАС). Особенно опасны длительные периоды асистолии желудочков, возникающие в результате перехода АВ-блокады II степени в полную АВ-блокаду. При этом импульсы из синусового узла до миокарда желудочков не доходят, а новый водитель ритма желудочков начинает функционировать с некоторой -задержкой.

Если полная блокада выше АВ-узла («проксимальная»), то роль водителя ритма берут на себя пейсмекерные клетки АВ-соединения (способны генерировать около 40 импульсов в минуту). Если ниже («дистальная», «трехпучковая» блокада) — импульсы вынуждены генерировать клетки пучка Гиса (25-30 в минуту). Развитие неврологических симптомов обычно происходит при уменьшении частоты сокращений желудочков <30 уд./мин, но у лиц с поражением сосудов головного мозга возможно и при 40 уд./мин.

При синдроме слабости синусового узла (в том числе и при синоаурикулярной блокаде, 30-40 % случаев развития синдрома Морганьи-Адамса-Стокса) главный водитель ритма в силу разных причин начинает генерировать импульсы с неадекватно низкой частотой. При этом временно перестают сокращаться и предсердия, и желудочки. При достаточно длительном периоде асистолии мозг опять‑таки недополучает своего кислорода и случается приступ -МАС.

Учащение ЧСС

Возможно впадение в другую крайность. При трепетании предсердий (до 5 % случаев синдрома МАС) АВ-узел обычно не пропускает импульсы с частотой 1:1, и желудочки сокращаются с более или менее приемлемой скоростью (<150 уд./мин). Однако при улучшении проведения по АВ-узлу (при эмоциональном или физическом напряжении, приеме лекарств) или при наличии дополнительных проводящих путей каждый импульс начинает достигать миокарда желудочков, что приводит к их частым неэффективным сокращениям (> 200-250 уд./мин). Сердечный выброс падает, уменьшается поступление кислорода к головному мозгу, что приводит к представленной ниже клинической картине. Этот же механизм лежит в основе развития синдрома МАС при трепетании или фибрилляции -желудочков.

Распространенность МАС никто не считал. Согласно Рекомендациям Европейского общества кардиологов 2009 года аритмогенные обмороки составляют 7-11 % в структуре всех синкопальных состояний. Вероятность появления синдрома МАС закономерно увеличивается вместе с распространением заболеваний сердечно-сосудистой системы. У детей синдром МАС встречается реже, чем у взрослых и в основном связан с полной АВ-блокадой, которая может быть приобретенной и -врожденной.

Клиника и диагностика синдрома Морганьи-Адамса-Стокса

Приступ МАС, при наличии свидетелей, не остается незамеченным и мало кого оставляет равнодушным. Больной бледнеет, чувствует внезапное резкое головокружение, общую слабость. Пожаловаться и что‑то предпринять уже не успевает, так как через несколько секунд теряет сознание (вследствие асистолии желудочков дольше 10 -секунд).

Через 10-30 секунд после потери сознания появляются тонико-клонические судороги, при этом часто происходит непроизвольное мочеиспускание и, реже, дефекация. Через 30-60 секунд от начала приступа прекращается самостоятельное дыхание (до этого дыхание либо аритмичное, либо периодическое с паузами), развивается цианоз, расширяются -зрачки.

Если среди окружающих найдется человек, решившийся оказать первую помощь, то первым делом ему стоит пощупать пульс на сонных артериях. Пульс во время приступа не определяется или очень редкий. Артериальное давление не определяется, тоны сердца не -выслушиваются.

Приступ может продолжаться от 10 секунд до 4-5 минут. Если длится недолго, до судорог дело может не дойти. После восстановления сердечной деятельности — что можно оценить по появлению пульса или тонов сердца — к больному практически сразу возвращается сознание. Возможна ретроградная амнезия. Расслабляться не стоит, так как приступы могут повторяться несколько раз в -сутки.

Во время приступа окружающим обычно не до инструментальных методов обследования, разве что это удачно произойдет в момент записи ЭКГ. Синдром МАС позволяет заподозрить в первую очередь отсутствие пульса во время приступа (если его кто‑нибудь пытался определить). Среди других факторов: указания в анамнезе на подобные потери сознания, аритмии и блокады сердца, синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта, вообще любое кардиологическое заболевание (обычно тяжелое), прием антиаритмических препаратов, сердечных гликозидов. Мониторирование ЭКГ, при необходимости длительное (от суток до месяцев, в этом случае возможна подкожная имплантация аппарата для пролонгированной записи ЭКГ), позволяет зарегистрировать сердечный ритм в момент приступа и снимает вопросы о кардиальном происхождении -синкопе.

Дифференциальный диагноз

Синкопальные состояния хотя бы раз в жизни встречаются примерно у трети населения планеты и у половины кардиологических больных. Если больной выжил, то дифференциальный диагноз проводят с любыми обмороками (в том числе при истерии), с приступами при эпилепсии, вазовагальным обмороком, преходящими нарушениями мозгового кровообращения или инсультом, обмороках при врожденных и приобретенных пороках -сердца.

Главное отличие заключается в том, что при перечисленных состояниях определяется нормальный или учащенный пульс. АД низкое, высокое или нормальное, но тоже определяется. Для обмороков не характерен цианоз. При вазовагальном обмороке возможна брадикардия, но в целом картина менее драматична, пульс определяется, судороги маловероятны, человек приходит в сознание через 1-2 минуты, особенно если приподнять ему ноги. При пороках сердца аускультация хорошим врачом позволяет заподозрить изменения клапанного аппарата, а эхокардиография — подтвердить их. При нарушениях мозгового кровообращения после восстановления сознания обычно регистрируются очаговые изменения чувствительности и двигательные -расстройства.

Неотложная терапия

Приступ МАС может купироваться самостоятельно, а может закончиться смертью больного, поэтому выжидательная тактика недопустима. Объем неотложной помощи при синдроме Морганьи-Адамса-Стокса соответствует таковой при остановке -сердца.

Во-первых, нужно убедиться в отсутствии пульса на сонных артериях. Затем нанести прекардиальный удар кулаком в область грудины, немного выше мечевидного отростка, «с силой 3-5 кг». После удара — проверить пульс, если отсутствует, то можно нанести еще 1-2, но со следующим этапом не -затягивать.

Непрямой массаж сердца — только при отсутствии пульса на сонных артериях, при наличии сердечной деятельности есть неплохой шанс убить больного своей реанимацией, особенно при условии правильного выполнения. Искусственная вентиляция легких. Вызов кардиобригады «скорой» или транспортировка в -ОРИТ.

Лечение синдрома Морганьи-Адамса-Стокса

Даже однократный приступ МАС при АВ-блокаде или синдроме слабости синусового узла — это абсолютное показание для имплантации -электрокардиостимулятора.

Современные искусственные водители ритма имеют размеры менее 6 см, срок службы до 10 лет и являются не просто испускателями электрического тока, но весьма сложными вычислительными приборами с большим количеством функций. Электрокардиостимулятор (ЭКС) работает в ждущем режиме и генерирует импульсы в ответ на изменения ритма сердца, способен увеличивать частоту стимуляции в соответствии с физической активностью человека, хранит в своей «памяти» данные о работе сердца за период времени, после чего врач может их считать и -проанализировать.

Прибор устанавливается в большинстве случаев под местной анестезией, электроды вводятся через подключичную вену в полости сердца и фиксируются к стенкам, ЭКС обычно укладывается в подключичной области подкожно или подмышечно. Оценка функции и при необходимости перепрограммирование осуществляются дистанционно. По данным Международного общества по лечению аритмии (2011 г.), ежегодно имплантируется до миллиона -аппаратов.

Прогноз без установки ЭКС: однолетняя выживаемость после первого приступа МАС составляет, по некоторым данным, менее 50 %. При имплантации и нормальной работе искусственного водителя ритма прогноз определяется тяжестью патологии, которая привела к поражению проводящей системы -сердца.

Клинический случай (описан Батьяновым И. С., Бухаровой Г. В., «Вестник аритмологии». — 2001. —

№ 23. — С.67-68, с изм.)

Больной Г., 28 лет, экстренно госпитализирован по поводу приступа -синкопе.

В анамнезе: отравление комплексом токсических веществ при тушении пожара, после чего появились спонтанные приступы синкопе, -кардиалгии.

Больной внезапно почувствовал резкую общую слабость, головокружение, затем потерял сознание на 4-5 минут. Со слов жены (фельдшер кардиологической бригады скорой помощи), кожа резко побледнела, стала влажной, самостоятельное дыхание отсутствовало, пульс на сонных артериях не определялся, зрачки широкие, на свет не реагировали, произошло непроизвольное -мочеотделение.

Жена выполнила прекардиальный удар кулаком, после чего через 5-6 секунд восстановилось спонтанное дыхание, сердечная деятельность, -сознание.

В стационаре диагностирована токсическая миокардиодистрофия, синдром слабости синусового узла, приступ -МАС.

От имплантации ЭКС больной отказался. Наблюдение в течение года показало, что на фоне регулярного приёма беллоида и ограничения нагрузок больной периодически испытывает пресинкопальные состояния, однако приступы МАС не -отмечались.

Синдром Морганьи Эдемс Стокса это острое нарушение мозгового кровообращения на почве временного прекращения сокращений желудочков сердца при непрекращающейся деятельности предсердий.

Синдром Морганьи Эдемс Стокса причины . Причина данной патологии заключается в том, что к желудочкам сердца перестают поступать импульсы, то есть те небольшие электрические заряды, которые вызывают их сокращения. Происходит полная предсердно — желудочковая блокада. В этом случае предсердия продолжают сокращаться правильно, как и раньше, а желудочки останавливаются, и поэтому в большой круг кровообращения (равно как и в малый) кровь поступать перестает.

Таким образом, в органах и тканях, лишенных притока крови, наступает острая ишемия. Причина перерыва поступления импульсов в желудочки заключается в повреждении той ткани, по которой к ним идут импульсы (пучок Гиса). Эта проводящая ткань заложена в межжелудочковой перегородке. Проведение импульсов может ухудшиться при временном нарушении кровоснабжения в связи с приступом грудной жабы, здесь может иметь место острый воспалительный процесс - миокардит (у больных дифтеритом, при ревматизме сердца).

Синдром Морганьи Эдемс Стокса признаки и симптомы . Симптомы заключаются прежде всего в расстройстве функции центральной нервной системы, отличающейся большой чувствительностью к любому недостатку питательных и других веществ, в том числе и к прекращению поступления кислорода. При недостатке подвоза указанных веществ больше чем на 2 минуты появляется нарушение работы головного мозга. У больных начинается головокружение, звон в ушах, мелькание перед глазами и наступает потеря сознания. Человек падает, и у него могут появиться судороги. Такой приступ очень походит на приступ эпилепсии.

Однако в последнем случае пульс прощупывается хорошо, тогда как при синдроме Морганьи Эдемс Стокса пульс не определяется совершенно, так как желудочки сердца в течение некоторого времени не сокращаются. Еще лучше можно убедиться в наличии или отсутствии деятельности сердца путем его выслушивания. Внимательный осмотр шеи позволяет отметить у больного с синдромом Эдемс Стокса наполнение и спадение шейных вен - при отсутствии тонов сердца и пульса. Такие колебания вен шеи указывают на продолжающуюся работу предсердий. Это явление позволяет исключить полную остановку сердца, то есть клиническую смерть.

Описанный перерыв в работе желудочков сердца может закончиться при двух условиях:

1) в желудочках сердца, куда перестали поступать импульсы от предсердий, появляется свой водитель ритма. В таком случае желудочки начнут сокращаться самостоятельно, однако эти сокращения будут редкими - 25- 40 ударов в минуту;

2) нормализация деятельности желудочков сердца происходит под влиянием восстановившихся импульсов из предсердий. В таком случае частота пульсовых ударов будет нормальной (60 ударов и больше в минуту). Но может быть и третий исход - смерть из-за того, что в остановившихся желудочках сердца не появляется ни свой, ни предсердный ритм.

Синдром Морганьи Эдемс Стокса неотложная помощь . Неотложная помощь строится на роли блуждающего нерва в регуляции работы сердца. Хорошо известно, что этот нерв и в норме может замедлить проведение импульсов от предсердий к желудочкам. Наличие в ткани сердца, проводящей эти импульсы (в узле Ашоф-Тавара или в пучке Гиса), каких-то процессов воспалительного характера или связанных с нарушением их кровоснабжения может само по себе нарушить функцию проводимости, а вместе с влиянием блуждающего нерва - повести к такой задержке импульсов от предсердий, что к желудочкам они проводиться перестанут совсем. Именно в этот момент и может возникнуть синдром Морганьи Эдемс Стокса.

Исходя из сказанного, лечение больного во время приступа должно заключаться в подкожном введении сернокислого атропина 0,1% в количестве 2 мл (не менее!). Под язык вкладывается таблетка нитроглицерина. Если приступ будет продолжаться 3, самое большее - 4 минуты, то нужно начать интенсивный массаж сердца (см. главу «Терминальные состояния»).

В настоящее время больным синдромом Эдемс Морганьи Стокса производят особую операцию с вшиванием искусственного водителя ритма, и поэтому каждый такой больной должен быть направлен на консультацию к специалисту кардиологу.

Описание:

Морганьи - Aдамса - Cтокса синдром (О.В. Morgagni, итал. врач и анатом, 1682-1771; R. Adams, ирландский врач, 1791-1875; W. Stokes, ирландский врач, 1804-1878) - приступ потери сознания, сопровождающейся резкой бледностью и цианозом, нарушениями дыхания и судорогами вследствие острой гипоксии головного мозга, обусловленной внезапным падением сердечного выброса.

Симптомы:

Припадок наступает внезапно. У больного возникают резкое , потемнение в глазах, слабость; он бледнеет и через несколько секунд теряет сознание. Примерно через полминуты появляются генерализованные эпилептиформные , нередко происходят непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Спустя еще примерно полминуты обычно наступает остановка дыхания, чему может предшествовать дыхательная , и развивается выраженный цианоз. Пульс во время припадка обычно не определяется или он крайне редкий, мягкий и пустой. Измерить АД не удается. Иногда выслушиваются очень редкие или, напротив, крайне частые тоны сердца. Если припадок связан с фибрилляцией желудочков, над мечевидным отростком грудины в некоторых случаях выслушивается своеобразное «жужжание» (симптом Геринга). Одновременно с наступлением цианоза резко расширяются зрачки. После восстановления насосной функции сердца больной быстро приходит в сознание, при этом чаще всего он не помнит о припадке и предшествовавших ему ощущениях (ретроградная амнезия).
Темп развития припадка, его тяжесть и симптоматика могут быть весьма различными. При очень небольшой продолжительности припадок нередко имеет редуцированный характер, ограничиваясь кратковременным головокружением, слабостью, кратковременным нарушением зрения. Синкопальное состояние иногда продолжается несколько секунд и не сопровождается развитием судорог или других проявлений развернутого припадка. Иногда потеря сознания не наступает даже при очень большой частоте сердечных сокращений (около 300 ударов в 1 мин), симптоматика при этом ограничивается резкой слабостью и заторможенностью. Подобные припадки чаще наблюдаются у лиц молодого возраста с хорошей сократимостью миокарда и интактными сосудами головного мозга. В случае выраженного диффузного (обычно атеросклеротического) поражения мозговых сосудов симптоматика, напротив, развивается стремительно.
Диагноз в типичных случаях не труден, но иногда представляет определенную сложность, т.к. абортивно протекающие припадки, проявляющиеся лишь головокружением, слабостью, потемнением в глазах, кратковременным помрачением сознания и бледностью, нередко встречаются при различных патологических состояниях, в т.ч. при таких распространейных, как хроническая цереброваскулярная недостаточность. При развернутой картине синдрома Морганьи - Адамса - Стокса дифференциальный диагноз чаще всего проводят с эпилепсией, реже с истерией. При эпилептическом припадке лицо больного гиперемировано, тонические судороги сменяются клоническими, припадку часто предшествует , пульс во время припадка обычно напряжен и несколько учащен, АД часто повышено. При истерическом припадке протекающем с судорогами, также определяется несколько учащенный и напряженный полный пульс, АД слегка повышено; цианоз не характерен даже при затянувшемся припадке. В сомнительных случаях, особенно при необходимости провести дифференциальный диагноз между Морганьи-Адамса-Стокса и хронической цереброваскулярной недостаточностью, показано длительное непрерывное мониторирование ЭКГ. Для выявления стертых форм (в т.ч. диэнцефальной) желательно также длительное мониторирование электроэнцефалограммы.

Причины возникновения:

Выяснение механизмов возникновения синдрома связано с развитием электрокардиографических и особенно кардиомониторных исследований. Чаще всего он обусловлен различными формами предсердно-желудочковой блокады. Припадок может возникнуть в момент перехода неполной атриовентрикулярной блокады в полную, а также в момент возникновения на фоне синусового ритма или наджелудочковых аритмий полной атриовентрикулярной блокады. В подобных случаях развитие припадка связано с запаздыванием появления желудочкового автоматизма (длительная предавтоматическая пауза). При полной поперечной блокаде припадок возникает в случае резкого урежения импульсов, исходящих из расположенного в желудочке сердца гетеротопного очага автоматизма, в частности при развитии так называемой блокады выхода импульсов из этого очага. Иногда к внезапному резкому снижению сердечного выброса приводят неполная атриовентрикулярная блокада высокой степени с проведением на желудочки каждого третьего, четвертого или последующих предсердных импульсов, а также длительная предавтоматическая пауза, которая предшествует возникновению желудочкового ритма при внезапном развитии синоатриальной блокады высоких степеней или полном подавлении активности (остановке) синусового узла. В большинстве случаев припадок возникает, если частота сердечных сокращений становится меньше 30 ударов в 1 мин, хотя некоторые больные сохраняют сознание даже при значительно меньшей частоте сердечных сокращений (12-20 в 1 мин) и, напротив, потеря сознания у больного с диффузными поражениями сосудов головного мозга может развиться при относительно частых сокращениях сердца (35-40 ударов в 1 мин). Причиной припадка может служить не только чрезмерно редкий, но и чрезмерно частый темп сокращений желудочков сердца (обычно более 200 ударов в 1 мин), что наблюдается при трепетании предсердий с проведением на желудочки каждого возникающего в предсердиях импульса (трепетание предсердий 1:1) и при тахисистолической форме . Аритмии с такой высокой частотой сердечных сокращений возникают, как правило, при наличии у больного дополнительных проводящих путей между предсердиями и желудочками. Наконец, иногда к развитию припадка приводит полная утрата сократительной функции желудочков сердца вследствие их фибрилляции или .

Лечение:

Для лечения назначают:

Лечение больных с синдромом Морганьи - Адамса - Стокса складывается из мероприятий, направленных на купирование припадка, и мероприятий, целью которых является предупреждение повторных приступов. При впервые выявленном синдроме, даже если этот диагноз носит предположительный характер, показана госпитализация в лечебное учреждение кардиологического профиля для уточнения диагноза и выбора терапии.

      Во время развернутого припадка больному на месте оказывается такая же немедленная помощь, как и при остановке сердца, т.к. непосредственно причину припадка сразу, как правило, установить не удается. Попытку восстановить работу сердца начинают с резкого удара рукой, сжатой в кулак, по нижней трети грудины больного. При отсутствии эффекта сразу же начинают непрямой массаж сердца, а в случае остановки дыхания - искусственное дыхание рот в рот. По возможности реанимационные мероприятия проводят в более широком объеме. Так, если электрокардиографически выявлена фибрилляция желудочков, производят дефибрилляцию электрическим разрядом высокого напряжения. В случае обнаружения асистолии показаны наружная, чреспищеводная или трансвенозная электрическая стимуляция сердца, введение в полости сердца растворов адреналина, кальция хлорида. Все эти мероприятия продолжают до окончания припадка или появления признаков биологической смерти. Выжидательная тактика недопустима: хотя припадок может пройти и без лечения, никогда нельзя быть уверенным, что он не закончится смертью больного.

      Лекарственная профилактика приступов возможна лишь в том случае, если они обусловлены пароксизмами или тахиаритмии; назначают постоянный прием различных противоаритмических средств. При всех формах атриовентрикулярной блокады приступы синдрома Морганьи - Адамса - Стокса служат абсолютным показанием к хирургическому лечению - имплантации электрических кардиостимуляторов. Модель стимулятора выбирают в зависимости от формы блокады. Так, при полной атриовентрикулярной блокаде имплантируют асинхронные постоянно действующие кардиостимуляторы. Если критическое урежение ритма сердца на фоне неполной атриовентрикулярной блокады происходит периодически, имплантируют кардиостимуляторы, включающиеся «по требованию» (режим «деманд»). Электрод имплантируемого кардиостимулятора обычно вводят по вене в полость правого желудочка сердца, где с помощью тех или иных приспособлений его фиксируют в межтрабекулярном пространстве. Реже (при выраженной синоаурикулярной блокаде или периодической остановке синусового узла) фиксируют электрод в стенке правого предсердия. Корпус стимулятора обычно располагают во влагалище прямой мышцы живота, у женщин - в ретромаммарном пространстве. От применявшейся ранее имплантации электродов на открытом сердце практически отказались из-за травматичности операции. Сроки работы электрических кардиостимуляторов определяются емкостью их источников питания и параметрами генерируемых прибором импульсов. Работоспособность стимуляторов контролируют 1 раз в 3-4 мес. с помощью специальных экстракорпоральных устройств. Описаны отдельные успешные попытки имплантации стимуляторов, генерирующих программированные («парные», «сцепленные» и т.п.) импульсы, позволяющие купировать приступ тахикардии, а также миниатюрных дефибрилляторов, рабочий электрод которых может вживляться в миокард предсердий или желудочков. Эти приборы снабжены системами для автоматического анализа электрокардиографической информации и срабатывают при возникновении определенных нарушений сердечного ритма. В ряде случаев показана деструкция (криохирургическая, лазерная, химическая или механическая) дополнительных предсердно-желудочковых проводящих путей, например пучка Кента у больных с синдромом преждевременного возбуждения желудочков сердца, осложненным мерцательной аритмией.