Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Диагностика красной волчанки
Общие принципы диагностики заболевания
Диагноз системной красной волчанки выставляется на основании особых разработанных диагностических критериев, предложенных Американской ассоциацией ревматологов или отечественной ученой Насоновой. Далее, после выставления диагноза на основании диагностических критериев, производят дополнительные обследования – лабораторные и инструментальные, которые подтверждают правильность диагноза и позволяют оценить степень активности патологического процесса и выявить пораженные органы.В настоящее время наиболее часто используют диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов, а не Насоновой. Но мы приведем обе схемы диагностических критериев, поскольку в ряде случаев отечественные врачи для диагностики волчанки используют именно критерии Насоновой.
Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов следующие:
- Высыпания в области скул на лице (имеются плоские или слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи красные элементы сыпи, распространяющиеся на носогубные складки);
- Дискоидные высыпания (приподнятые над поверхностью кожи бляшки с "черными точками" в порах, шелушением и атрофическими рубцами);
- Фотосенсибилизация (появление высыпаний на коже после пребывания на солнце);
- Язвы на слизистой оболочке ротовой полости (безболезненные язвенный дефекты, локализованные на слизистой рта или носоглотки);
- Артрит (поражение двух или более мелких суставов, характеризующееся болью, припухлостью и отеком);
- Полисерозит (плеврит , перикардит или неинфекционный перитонит в настоящем или прошлом);
- Поражение почек (постоянное присутствие в моче белка в количестве более 0,5 г в сутки, а также постоянное наличие в моче эритроцитов и цилиндров (эритроцитарных, гемоглобиновых, зернистых, смешанных));
- Неврологические расстройства: судороги или психоз (бред, галлюцинации), не обусловленные приемом лекарственных средств, уремией , кетоацидозом или дисбалансом электролитов;
- Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения с количеством лейкоцитов в крови менее 1*10 9 , лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 , тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100*10 9);
- Иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК в повышенном титре, наличие антител к Sm-антигену, положительный LE-тест, ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение полугода, наличие антиволчаночного коагулянта);
- Повышение титра АНА (антинуклеарных антител) в крови.
Критерии красной волчанки Насоновой включают в себя большие и малые диагностические критерии, которые приведены в таблице ниже:
| Большие диагностические критерии | Малые диагностические критерии |
| "Бабочка на лице" | Температура тела выше 37,5 o С, держащаяся дольше 7 дней |
| Артрит | Беспричинное похудение на 5 и более кг за короткий срок и нарушение питания тканей |
| Люпус-пневмонит | Капилляриты на пальцах |
| LE-клетки в крови (менее 5 на 1000 лейкоцитов – единичные, 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество, и больше 10 на 1000 лейкоцитов – большое количество) | Высыпания на кожном покрове по типу крапивницы или сыпи |
| АНФ в высоких титрах | Полисерозиты (плеврит и кардит) |
| Синдром Верльгофа | Лимфаденопатия (увеличение лимфатических протоков и узлов) |
| Кумбс-положительная гемолитическая анемия | Гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезенки) |
| Люпус-нефрит | Миокардит |
| Гематоксилиновые тельца в кусочках тканей различных органов, взятых в ходе биопсии | Поражение ЦНС |
| Характерная патоморфологическая картина в удаленной селезенке ("луковичный склероз"), в образцах кожи (васкулит, иммунофлуоресцентное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране) и почек (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, "проволочные петли") | Полиневриты |
| Полимиозит и полимиалгии (воспаление и боли в мышцах) | |
| Полиартралгии (боли в суставах) | |
| Синдром Рейно | |
| Ускорение СОЭ более 200 мм/час | |
| Уменьшение количества лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л | |
| Анемия (уровень гемоглобина ниже 100 мг/мл) | |
| Уменьшение количества тромбоцитов ниже 100*10 9 /л | |
| Увеличение количества глобулиновых белков более 22% | |
| АНФ в низких титрах | |
| Свободные LE-тельца | |
| Положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса |
Диагноз красной волчанки считается точным и подтвержденным при сочетании каких-либо трех больших диагностических критериев, причем один из них обязательно должен быть или "бабочка", или LE-клетки в большом количестве, а два других – любые из вышеуказанных. Если у человека имеются только малые диагностические признаки или они сочетаются с артритом , то диагноз красной волчанки считается только вероятным. В этом случае для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и дополнительных инструментальных обследований.
Вышеприведенные критерии Насоновой и Американской ассоциации ревматологов являются основными в диагностике красной волчанки. Это означает, что диагноз красной волчанки выставляется только на их основании. А любые лабораторные анализы и инструментальные методы обследования являются только дополнительными, позволяющими оценить степень активности процесса, количество пораженных органов и общее состояние организма человека. На основании только лабораторных анализов и инструментальных методов обследования диагноз красной волчанки не выставляется.
В настоящее время в качестве инструментальных методов диагностики при красной волчанке могут использоваться ЭКГ , ЭхоКГ, МРТ , рентген органов грудной клетки, УЗИ и т.д. Все эти методы позволяют оценить степень и характер повреждений в различных органах.
Кровь (анализ) на красную волчанку
Среди лабораторных анализов для оценки степени интенсивности процесса при красной волчанке используются следующие:- Антинуклеарные факторы (АНФ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови в высоких титрах не выше 1: 1000;
- Антитела к двуспиральной ДНК (анти-dsДНК-АТ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 90 – 98% больных, а в норме отсутствуют;
- Антитела к гистоновым белкам – при красной волчанке обнаруживаются в крови, в норме отсутствуют;
- Антитела к Sm-антигену – при красной волчанке обнаруживаются в крови, а в норме отсутствуют;
- Антитела к Ro/SS-A – при красной волчанке обнаруживаются в крови, если имеется лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствительность, фиброз легких или синдром Шегрена;
- Антитела к La/SS-B – при красной волчанке обнаруживаются в крови при тех же условиях, что и антитела к Ro/SS-A;
- Уровень комплемента – при красной волчанке уровень белков комплемента в крови снижен;
- Наличие LE-клеток – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 80 – 90% больных, а в норме отсутствуют;
- Антитела к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса);
- Антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (в норме отсутствуют);
- Повышение СОЭ более 20 мм/час;
- Лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л);
- Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови менее 100*10 9 /л);
- Лимфопения (снижение уровня лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 /л);
- Повышенные концентрации в крови серомукоида, сиаловых кислот, фибрина, гаптоглобина, С-реактивного белка циркулирующих иммунных комплексов и иммуноглобулинов.
Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео
Лечение системной красной волчанки
Общие принципы терапии
Поскольку точные причины красной волчанки неизвестны, не существует методов терапии, позволяющих полностью излечить данное заболевание. Вследствие этого применяется только патогенетическая терапия, цель которой состоит в подавлении воспалительного процесса, профилактике рецидивов и достижении стойкой ремиссии. Иными словами, лечение красной волчанки заключается в том, чтобы максимально замедлить прогрессирование заболевания, удлинить периоды ремиссии и повысить качество жизни человека.Основными препаратами в терапии красной волчанки являются глюкокортикостероидные гормоны (Преднизолон , Дексаметазон и др.), которые применяются постоянно, но в зависимости от активности патологического процесса и тяжести общего состояния человека изменяют их дозировку. Основным глюкокортикоидом в лечении волчанки является Преднизолон. Именно этот препарат является средством выбора, и именно для него рассчитаны точные дозировки для различных клинических вариантов и активности патологического процесса заболевания. Дозировки для всех остальных глюкокортикоидов вычисляются на основании дозировок Преднизолона. Ниже в списке приведены дозировки других глюкокортикоидов, эквивалентные 5 мг Преднизолона:
- Бетаметазон – 0,60 мг;
- Гидрокортизон – 20 мг;
- Дексаметазон – 0,75 мг;
- Дефлазакорт – 6 мг;
- Кортизон – 25 мг;
- Метилпреднизолон – 4 мг;
- Параметазон – 2 мг;
- Преднизон – 5 мг;
- Триамцинолон – 4 мг;
- Флурпреднизолон – 1,5 мг.
Так, при первой степени активности патологического процесса Преднизолон применяют в лечебных дозировках 0,3 – 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки, при второй степени активности – по 0,7 – 1,0 мг на 1 кг веса в сутки, а при третьей степени – по 1 – 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. В указанных дозах Преднизолон применяют в течение 4 – 8 недель, а далее снижают дозировку препарата, но полностью его прием никогда не отменяют. Дозировку сначала снижают по 5 мг в неделю, затем по 2,5 мг в неделю, еще через некоторое время по 2,5 мг в 2 – 4 недели. В общей сложности дозировку снижают таким образом, чтобы через 6 – 9 месяцев после начала приема Преднизолона его доза стала поддерживающей, равной 12,5 – 15 мг в сутки.
При волчаночном кризе , захватывающем несколько органов, глюкокортикоиды вводят внутривенно в течение 3 – 5 дней, после чего переходят на прием препаратов в таблетках.
Поскольку глюкокортикоиды являются основными средствами терапии волчанки, то их назначают и применяют в обязательном порядке, а все остальные лекарственные препараты используют дополнительно, подбирая их в зависимости от выраженности клинической симптоматики и от пораженного органа.
Так, при высокой степени активности красной волчанки, при волчаночных кризах, при тяжелом люпус-нефрите, при выраженном поражении ЦНС, при частых рецидивах и нестойкости ремиссии
, помимо глюкокортикоидов, применяют цитостатические иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Циклоспорин , Метотрексат и др.).
При тяжелом и распространенном поражении кожного покрова применяют Азатиоприн в дозировке 2 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 2 месяцев, после чего дозу снижают до поддерживающей: 0,5 – 1 мг на 1 кг веса в сутки. Азатиоприн в поддерживающей дозировке принимают в течение нескольких лет.
При тяжелом люпус-нефрите и панцитопении (уменьшении общего количества тромбоцитов , эритроцитов и лейкоцитов в крови) применяют Циклоспорин в дозировке 3 – 5 мг на 1 кг массы тела.
При пролиферативном и мембранозном волчаночном нефрите, при тяжелом поражении ЦНС применяют Циклофосфамид, который вводят внутривенно в дозировке по 0,5 – 1 г на м 2 поверхности тела по одному разу в месяц в течение полугода. Затем в течение двух лет препарат продолжают вводить в той же дозировке, но по одному разу в три месяца. Циклофосфамид обеспечивает выживаемость больных, страдающих люпус-нефритом, и помогает контролировать клинические симптомы , на которые не действуют глюкокортикоиды (поражение ЦНС, легочные кровотечения , легочной фиброз, системный васкулит).
Если красная волчанка не поддается терапии глюкокортикоидами , то вместо них применяют Метотрексат, Азатиоприн или Циклоспорин.
При низкой активности патологического процесса с поражением кожи и суставов в терапии красной волчанки применяют аминохинолиновые препараты (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил). В первые 3 – 4 месяца препараты применяют по 400 мг в сутки, а затем по 200 мг в сутки.
При волчаночном нефрите и наличии антифосфолипидных тел в крови
(антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт) применяют препараты группы антикоагулянтов и антиагрегантов (Аспирин , Курантил и др.). В основном используют ацетилсалициловую кислоту в маленьких дозах – 75 мг в сутки в течение длительного времени.
Лекарства группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), такие, как Ибупрофен , Нимесулид, Диклофенак и др., применяются в качестве препаратов для облегчения боли и купирования воспаления при артритах, бурситах , миалгиях , миозитах , умеренной выраженности серозита и лихорадке.
Помимо лекарственных препаратов, для лечения красной волчанки применяют методы плазмафереза , гемосорбции и криоплазмосорбции, которые позволяют удалить из крови антитела и продукты воспаления, что существенно улучшает состояние больных, снижает степень активности патологического процесса и уменьшает скорость прогрессии патологии. Однако данные методы являются только вспомогательными, и потому могут применяться исключительно в сочетании с приемом лекарственных средств, а не вместо них.
Для лечения кожных проявлений волчанки необходимо наружно использовать солнцезащитные крема с UVA и UVB-фильтрами и мази с топическими стероидами (Фторцинолон, Бетаметазон, Преднизолон, Мометазон, Клобетазол и др.).
В настоящее время, помимо указанных способов, в лечении волчанки применяют препараты группы блокаторов фактора некроза опухоли (Инфликсимаб , Адалимумаб, Этанерцепт). Однако данные препараты применяют исключительно в качестве пробного, экспериментального лечения, поскольку на сегодняшний день они не рекомендованы Минздравом. Но полученные результаты позволяют считать блокаторы фактора некроза опухоли перспективными препаратами, так как эффективность их применения выше, чем глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.
Помимо описанных препаратов, применяемых непосредственно для лечения красной волчанки, при данном заболевании показан прием витаминов , соединений калия, мочегонных и гипотензивных препаратов , транквилизаторов , противоязвенных и других средств, уменьшающих выраженность клинической симптоматики со стороны различных органов, а также восстанавливающих нормальный обмен веществ. При красной волчанке можно и нужно применять дополнительно любые препараты, которые улучшают общее самочувствие человека.
Вконтакте
Одноклассники
Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое прогрессирующее полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек (соотношение больных женщин и мужчин 10:1), которое развивается на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных механизмов и ведет к неконтролируемому синтезу антител к собственным тканям организма с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.
Кожные проявления красной волчанки впервые систематизировали в 1851 г. В 1872 г. Мориц Капоши разделил красную волчанку на ограниченную дисковидную форму и на диссеминированную, сопровождающуюся артралгиями, лихорадкой и сердечно-сосудистыми нарушениями.
Название красная волчанка, в латинском варианте как Lupus erythematosus , происходит от латинского слова «люпус», что в переводе на английский «wolf » означает волк и «эритематозус» - красная. Такое название было дано заболеванию из-за того, что кожные проявления были схожи с повреждениями при укусе голодным волком.
По своей сущности системная красная волчанка является хроническим системным аутоиммунным заболеванием соединительной ткани и сосудов, характеризующимся множественными поражениями различной локализации: кожи, суставов, сердца, почек, крови, легких, центральной нервной системы и других органов. При этом характер поражения определяют течение и прогноз заболевания. Аутоиммунное заболевание - это состояние, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» ткани как чужеродные и атакует их.
В настоящее время, СКВ относится к неизлечимым заболеваниям. Вместе с тем улучшение диагностики и раннее распознавание доброкачественных вариантов течения со своевременным назначением адекватного лечения приводят к удлинению продолжительности жизни больных и улучшению прогноза в целом.
Ремиссия заболевания – состояние, при котором нет признаков или симптомов СКВ. Случаи полной или длительной ремиссии СКВ хотя и редки, но имеют место.
СКВ - незаразное заболевание. Оно не может передаваться от человека к человеку, как инфекция.
Начало заболевания часто можно связать с длительным пребыванием на солнце в летний период, перепадами температуры при купании, введением сывороток, приемом некоторых лекарственных средств (в частности, периферических сосудорасширяющих препаратов из группы гидролазинов), стрессами, а также системная красная волчанка может начаться после родов, перенесенного аборта.
У детей изменения, связанные с заболеванием, возникают у детей быстрее и протекают более тяжело, чем у взрослых.
Клиническая картина
Этиология системной красной волчанки до настоящего времени неизвестна. В ее развитии предполагается участие вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов.
У больных системной красной волчанкой обнаруживают лимфоцитотоксические антитела и антитела к ДНК, являющиеся маркерами персистирующей (постоянно присутствующей) вирусной инфекции.
В эндотелии капилляров поврежденных тканей выявляют вирусоподобные включения.
У больных системной красной волчанкой могут наблюдаться нарушения со стороны различных систем организма:
- трофические нарушения: выпадение волос, сухость кожи, ломкость ногтей;
- поражение легких: одышка, боли в грудной клетке при дыхании;
- поражение почек (при волчаночном гломерулонефрите): нарушение их функций;
- поражение нервной системы: зрительные галлюцинации, различные нарушения сознания, судорожные припадки.
Больной чувствует быструю утомляемость, общую слабость, головную боль, раздражительность, нарушение сна, подавленное настроение. Системная красная волчанка характеризуется различными кожными проявлениями: на коже лица, груди, шеи, в области суставов появляются сливные или изолированные красные, резко ограниченные, отечные пятна различной величины и очертаний.
Практически у 80-90% пациентов наблюдается артрит, причем характерно воспаление лучезапястных и голеностопных суставов, мелких суставов кисти, возникновение мышечных болей.
Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни.
Острое течение
Характеризуется внезапным началом с указанием больным конкретного дня, лихорадкой, полиартритом, поражением кожи по типу центральной эритемы (сильное покраснение кожи, вызванное расширением капилляров) в виде «бабочки», с цианозом (синюшный цвет кожи и слизистых оболочек) на носу и щеках. В ближайшие 3–6 месяцев развиваются явления острого серозита (плеврит; пневмонит - воспаление легкого, которое ограничивается поражением стенок альвеол; поражение центральной нервной системы; эпилептиформные припадки), резкое похудание. Течение тяжелое. Продолжительность заболевания без лечения – не более 1–2 лет.
Подострое течение
Начало с общих симптомов, артралгий (болезненность в суставах), рецидивирующих артритов, разнообразных неспецифических поражений кожи в виде дискоидной (дисковидной) волчанки, фотодерматозов на лбу, шее, губах, ушах, верхней части груди. Отчетлива волнообразность течения. Развернутая картина болезни формируется через 2–3 года.
Отмечаются:
- Поражение сердца, чаще в виде бородавчатого эндокардита Либмана – Сакса с отложениями на митральном клапане (двустворчатый клапан между левым предсердием и левым желудочком сердца);
- Часты миалгии (мышечная боль, возникающая в состоянии покоя или при напряжении мышц), миозиты с атрофией мышц (общее название заболеваний, характеризующихся как воспалительное поражение скелетной мускулатуры различного происхождения);
- Всегда присутствует синдром Рейно, довольно часто заканчивающийся ишемическим некрозом кончиков пальцев;
- Лимфаденопатия - состояние, проявляющееся увеличением лимфатических узлов лимфатической системы;
- Люпус-пневмонит (поражение легких при системной красной волчанке, протекающее по типу васкулита или атипичной пневмонии);
- Нефрит (воспаление почек), который не достигает такой степени активности, как при остром течении;
- Радикулиты, невриты, плекситы;
- Упорные головные боли, утомляемость;
- Анемия, лейкопения (состояние, характеризующееся понижением количества лейкоцитов),
- Томбоцитопения (снижением количества тромбоцитов ниже 150 109/л, что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений),
- Гипергаммаглобулинемия (повышенное содержание в крови иммуноглобулинов).
Хроническое течение
Заболевание длительное время проявляется рецидивами различных синдромов: полиартрита, реже – полисерозита, синдромом дискоидной (дисковидной) волчанки, синдромами Рейно, Верльгофа. На 5-10-м году болезни присоединяются другие органные поражения (преходящий очаговый нефрит, пневмонит).
В качестве начальных признаков заболевания следует отметить кожные изменения, лихорадку, исхудание, синдром Рейно, диарею. Больные жалуются на нервозность, плохой аппетит. Обычно, за некоторыми исключениями заболевание прогрессирует достаточно быстро и развивается полная картина болезни.
При развернутой картине на фоне полисиндромности весьма часто начинает доминировать один из синдромов, что позволяет говорить о люпус-нефрите (наиболее часто встречающаяся форма), люпус-эндокардите, люпус-гепатите, люпус-пневмоните, нейролюпусе.
Кожные изменения и поражения различных органов
Симптом «бабочки» – наиболее типичное эритематозное (эритема - сильное покраснение кожи, вызванное расширением капилляров) высыпание на щеках, скулах, спинке носа. «Бабочка» может иметь различные варианты, начиная от нестойкого пульсирующего покраснения кожи с цианотичным оттенком в средней зоне лица и до центробежной эритемы только в области переносицы, а также дискоидных высыпаний с последующим развитием рубцовых атрофий на лице. Среди других кожных проявлений наблюдаются неспецифическая экссудативная эритема на коже конечностей, грудной клетки, признаки фотодерматоза на открытых частях тела.
К поражениям кожных покровов относят мелкоточечную геморрагическую сыпь на подушечках пальцев рук, ногтевых ложах, ладонях. Встречается поражение слизистой оболочки твердого нёба, щек и губ в виде энантемы, иногда с изъязвлениями, стоматитом.
Довольно рано наблюдается выпадение волос, увеличивается ломкость волос, поэтому на этот признак следует обращать внимание.
Поражение серозных оболочек отмечается у подавляющего числа больных (90 %) в виде полисерозита. Наиболее часто встречаются плеврит и перикардит, реже – асцит.
Поражение опорно-двигательного аппарата проявляет себя полиартритом, напоминающим ревматоидный артрит. Это наиболее часто встречающийся признак системной красной волчанки (у 80–90 % больных). Характерно преимущественно симметричное поражение мелких суставов кистей, лучезапястных, а также голеностопных суставов. При развернутой картине болезни определяется дефигурация суставов за счет периартикулярного отека, а в последующем – развитие деформаций мелких суставов. Суставной синдром (артрит или артралгии) сопровождается диффузными миалгиями, иногда тендовагинитами, бурситами.
Поражение сердечно-сосудистой системы встречается достаточно часто, примерно у трети больных. На различных этапах заболевания выявляют перикардиты с тенденцией к рецидивам и облитерации перикарда. Наиболее тяжелой формой поражения сердца является бородавчатый эндокардит Лимбана – Сакса с развитием вальвулитов (воспаление одного или нескольких клапанов, особенно клапанов сердца) митрального, аортального и трехстворчатого клапанов. При длительном течении процесса можно выявить признаки недостаточности соответствующего клапана. При системной красной волчанке достаточно часто встречается миокардит очагового (практически никогда не распознается) или диффузного характера.
Поражения сердечно-сосудистой системы при системной красной волчанке имеют место чаще, чем это обычно удается распознать. Вследствие этого следует уделять внимание жалобам больных на боли в области сердца, сердцебиения, одышку и т. д. Больные системной красной волчанкой нуждаются в тщательном кардиологическом обследовании.
Поражение сосудов может проявляться в виде синдрома Рейно – расстройстве кровоснабжения кистей и (или) стоп, усиливающемся под воздействием холода или волнения, характеризующемся парестезиями, бледностью кожи пальцев, их похолоданием.
Поражение легких. При системной красной волчанке наблюдаются изменения двоякого характера, как вследствие вторичной инфекции на фоне пониженной физиологической иммунологической реактивности организма, так и волчаночного васкулита легочных сосудов – люпус-пневмонита. Возможно также осложнение, возникающее как следствие люпус-пневмонита – вторичная банальная инфекция.
Если диагностика бактериальной пневмонии не представляет затруднений, то диагностика люпус-пневмонита иногда затруднительна. Люпус-пневмонит протекает либо остро, либо тянется месяцами; характеризуется малопродуктивным кашлем, нарастающей одышкой, типичной рентгенологической картиной – сетчатым строением легочного рисунка и дисковидными ателектазами, преимущественно в средне-нижних долях легкого.
Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит). Часто является определяющим в исходе заболевания. Обычно он характерен для периода генерализации системной красной волчанки, однако иногда является и ранним признаком болезни. Варианты поражения почек различны. Очаговый нефрит, диффузный гломерулонефрит, нефротический синдром. Поэтому изменения характеризуются в зависимости от варианта либо скудным мочевым синдромом (протеинурией, гематурией), чаще – отечно-гипертензивной формой с хронической почечной недостаточностью.
Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется в основном субъективными признаками. При функциональном исследовании можно иногда обнаружить неопределенную болезненность в эпигастрии и в области проекции поджелудочной железы, а также признаки стоматита. В ряде случаев развивается гепатит – при обследовании отмечают увеличение печени, ее болезненность.
Поражение центральной и периферической нервной системы описывается всеми авторами, изучавшими системную красную волчанку. Характерно разнообразие синдромов: астеновегетативный синдром, менингоэнцефалит, менингоэнцефаломиелит, полиневрит-радикулит. Поражения нервной системы возникают в основном за счет васкулитов. Иногда развиваются психозы – либо на фоне кортикостероидной терапии как ее осложнение, либо по причине ощущения безвыходности страдания. Может быть эпилептический синдром.
Синдром Верльгофа (аутоиммунная тромбоцитопения) проявляется высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины на коже конечностей, груди, живота, на слизистых оболочках, а также кровотечениями после незначительных травм.
Если определение варианта течения системной красной волчанки важно для оценки прогноза заболевания, то для определения тактики ведения больного необходимо уточнение степени активности патологического процесса.
Диагностика системной красной волчанки
Диагноз СКВ ставится на основании сочетания симптомов (таких как боль), признаков (лихорадка), результатов лабораторных методов и после исключения других заболеваний. Для того, чтобы отличить СКВ от других болезней, врачи Американской Ревматологический Ассоциации (АRА) установили перечень из 11 критериев заболевания, сочетания которых указывает на диагноз СКВ. Эти критерии представляют собой несколько наиболее распространенных симптомов/изменений, наблюдающихся у больных СКВ. Чтобы поставить достоверный диагноз СКВ, у пациента должно быть не менее 4 из 11 признаков заболевания, появившихся в любое время от начала болезни.
Опытные врачи могут поставить диагноз СКВ даже при наличии менее 4 симптомов заболевания.
Критерии включают:
- Сыпь в форме «бабочки» - красного цвета сыпь, появляющаяся на щеках и в области переносицы.
- Фотосенсибилизация – чрезмерная реакция кожи на солнечный свет. Обычно, возникает только на открытых участках кожи и не появляется на закрытых.
- Дискоидная волчанка – шелушащаяся, возвышающаяся, монетообразная сыпь в области лица, на коже головы, ушах, груди и руках. После исчезновения сыпи на этих местах остаются рубцы. Дискоидные изменения более часто встречаются у детей черной расы, чем в других расовых группах.
- Язвы на слизистых оболочках – маленькие язвочки в полости рта или носа. Они обычно безболезненны, но язвы в носовой полости могут приводить к носовым кровотечениям.
- Артрит – частый симптом у большинства детей, страдающих СКВ. Он включает боль и припухание суставов кистей, запястий, локтей, коленей или других суставов рук и ног. Боль может мигрировать, то есть возникать то в одних суставах, то в других. Боль может появляться в аналогичных суставах справа и слева. Артрит при СКВ обычно не приводит к стойким изменениям со стороны суставов (деформациям).
- Плеврит – воспаление плевры, покрывающей легкие и Перикардит – воспаление перикарда, покрывающего сердце. Воспаление этих тканей может привести к накоплению жидкости вокруг сердца или легких. Плеврит вызывает боль в грудной клетке, усиливающуюся при дыхании.
- Поражение почек – возникает почти у всех детей, болеющих СКВ и может быть, как легким, так и тяжелым. В начале, поражение почек чаще бессимптомно, и определяется только по анализам мочи или при определении функции почек по анализам крови. У детей со значительными изменениями в почках может быть кровь в моче и отеки, чаще в области стоп и на ногах.
- Поражение центральной нервной системы – выражается в головной боли, ее приступах и нервно-психических проявлениях, таких как затруднение концентрации внимания и запоминания, изменения в настроении, депрессия и психоз (серьезное психическое состояние, при котором нарушается мышление и поведение).
- Изменения в клетках крови – вызваны тем, что аутоантитела (антитела, способные взаимодействовать аутоантигенами, то есть с антигенами собственного организма) атакуют клетки крови. Процесс разрушения красных клеток крови (которые переносят кислород о легких к другим частям тела) называется гемолизом и может вызвать гемолитическую анемию. Это разрушение может быть медленным и соответственно нетяжелым или очень быстрым и требующим немедленной помощи.
- Уменьшение количества белых клеток крови называется лейкопенией и обычно не опасно при СКВ.
- Уменьшение количества тромбоцитов называется тромбоцитопенией. У таких детей могут легко образовываться синяки на коже и возникать кровотечения из различных систем организма, например из пищеварительного тракта, мочевых путей, матки или мозга.
К иммунологическим нарушениям – относится образование аутоантител в крови, что указывает на наличие СКВ:
- Антитела к нативной [лат. natura - природа] ДНК – это аутоантитела, действие которых направлено против генетического материала клетки. Их обнаруживают главным образом при СКВ. Этот тест часто проводят повторно, так как количество антител к нативной ДНК увеличивается в активную фазу заболевания. Этот тест может помочь врачу определить степень активность болезни.
- SM-антитела называются по фамилии первой пациентки, в чьей крови они были найдены (ее фамилия была Смит). Эти антитела находят только при СКВ, что часто помогает уточнить диагноз.
- наличие антифосфолипидных антител.
Антинуклеарные антитела (ANA) – аутоантитела, направленные против ядра клетки. Их определяют в крови почти у каждого пациента с СКВ. Однако, положительный ANA тест, самостоятельно, не является доказательством наличия СКВ. Этот тест также может быть положительным при других заболеваниях.
Лабораторные тесты могут помочь в постановке диагноза СКВ и определить, какие из внутренних органов вовлечены в процесс болезни. Регулярное выполнение анализов крови и мочи важно для контроля активности и тяжести заболевания. Также их выполнение важно для определения эффективности лекарственных препаратов.
Лабораторные тесты, определяющие уровень комплемента в крови.
Комплемент – это собирательный термин для группы белков крови, которые разрушают бактерии и регулируют воспалительный и иммунный ответы. Определенные белки комплемента (С3 и С4) могут быть поглощены в иммунных реакциях. Низкие уровни этих белков свидетельствуют об активности заболевания, особенно о поражении почек.
В настоящее время существует множество тестов способно выявить влияние СКВ на различные части организма: рентгенографию органов грудной клетки (для легких и сердца), ЭКГ и эхокардиографию сердца, определение функциональной способности легких, электроэнцефалографию (ЭЭГ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), или другие методы обследования мозга, и возможно биопсии различных тканей. Часто выполняется биопсия почки (удаление маленького кусочка ткани). Биопсия почки дает ценную информацию о типе, степени и времени поражения почки болезнью. Биопсия очень помогает в выборе правильной тактики лечения.
Лечение системной красной волчанки
Основные задачи комплексной патогенетической терапии:
- подавление иммунного воспаления и иммунокомплексной патологии;
- предупреждение осложнений иммуносупрессивной терапии;
- лечение осложнений, возникающих в процессе проведения иммуносупрессивной терапии;
- воздействие на отдельные, резко выраженные синдромы;
- удаление из организма циркулирующих иммунных комплексов и антител.
Основным методом лечения системной красной волчанки является кортикостероидная терапия, которая остается средством выбора даже в начальных стадиях болезни и при минимальной активности процесса. Поэтому больные должны находиться на диспансерном учете с тем, чтобы при первых же признаках обострения заболевания врач своевременно мог назначить кортикостероиды. Доза глюкокортикостероидов зависит от степени активности патологического процесса.
При III степени активности – лечение в условиях специализированного или терапевтического стационара – пульс-терапия глюкокортикостероидами (группа естественных и синтетических препаратов, обладающих физиологическими свойствами гормонов коры надпочечников), иммунодепрессанты. В некоторых случаях можно проводить гемосорбцию (метод лечения, направленный на удаление из крови различных токсических продуктов и регуляцию гемостаза путем контакта крови с сорбентом вне организма).
Если нельзя использовать глюкокортикостероиды (непереносимость, резистентность), назначаются депрессанты в таблетках (любые средства, угнетающие ЦНС или подавляющие и снижающие некоторые аспекты её деятельности) или иммунодепрессанты (средства, угнетающие иммунные реакции). Должны применяться по строгим показаниям с соблюдением необходимых мер предосторожности и только по назначению врача.
При уменьшении степени активности заболевания дозы глюкокортикостероидов снижают по 10 мг в неделю до 20 мг, а затем по 2,5 мг в месяц до поддерживающей дозы 5-10 мг в сутки. Никогда не отменять глюкокортикостероиды летом! Для предупреждения побочных эффектов кортикостероидной терапии применяют препараты калия, анаболические средства, диуретики, ингибиторы АПФ, периферические вазодилататоры, антациды, а также средства метаболического действия.
При развитии осложнений назначают:
- антибактериальные средства (при интеркуррентной инфекции);
- противотуберкулезные препараты (при развитии туберкулеза, чаще всего легочной локализации);
- препараты инсулина, диету (при развитии сахарного диабета);
- противогрибковые средства (при кандидозе);
- курс противоязвенной терапии (при появлении «стероидной» язвы).
Прогноз при СКВ
В последние годы в связи с эффективными методами лечения прогноз улучшился, примерно у 90 % больных удается добиться ремиссии. Однако у 10 % больных, особенно при поражении почек с хронической почечной недостаточностью, прогноз остается неблагоприятным.
Сексуальная жизнь, беременность и рождение детей при СКВ
Большинство женщин, страдающих СКВ сохраняют беременность и рожают здоровых детей. Самое хорошее время для беременности – это период ремиссии заболевания без приема лекарств или прием малой дозы глюкокортикостероидов (другие препараты могут быть вредны для плода). Женщинам, болеющим СКВ, бывает трудно забеременеть или вследствие наличия активного заболевания или приема препаратов. СКВ также может сопровождаться повышенным риском выкидышей, преждевременных родов и врожденных нарушений у детей, известных как неонатальная волчанка. Женщины с повышением уровня антифосфолипидных антител (это аутоантитела, вырабатывающиеся против фосфолипидов (части мембраны клетки) собственного организма или белков, которые связываются с фосфолипидами. Повышают возможность свертывания крови в кровеносных сосудах) имеют высокий риск возникновения проблем с беременностью. Течение самой беременности может ухудшать симптомы СКВ или вызывать обострение заболевания. Поэтому, всех беременных женщин, страдающих СКВ, должен регулярно наблюдать гинеколог, знающий о высоком риске при такой беременности и работающий тесно с ревматологом.
Самыми безопасными методами контрацепции при СКВ считаются барьерные методы (презервативы и диафрагмы) и спермицидные препараты (это препараты, которые убивают сперматозоиды). Контрацептивные таблетки, содержащие эстроген, могут повышать риск возникновения обострений при СКВ.
Несмотря на симптомы волчанки и возможные побочные эффекты лечения, больные могут повсеместно поддерживать высокий уровень жизни. Чтобы справиться с волчанкой, надо понять болезнь и ее воздействие на организм. Для пациентов с волчанкой важно регулярно заботиться о здоровье, несмотря на обращение за помощью только тогда, когда симптомы ухудшаются. Сбалансированная диета одна из важных частей плана лечения.
При активности заболевания, когда у Вас ухудшен аппетит, может быть полезен прием поливитаминов, которые могут быть рекомендованы Вашим доктором. Однако еще раз напоминаем, что чрезмерное увлечение витаминами и физическими упражнениями могут осложнить Ваше заболевание.
Желательно полное воздержание от алкоголя. Алкоголь потенциально вредное воздействие на печень, особенно это вредно при постоянном приеме лекарственных препаратов.
Стоит исключить пребывание на солнце, даже в течении короткого промежутка времени (не больше 30 минут) или процедуры с ультрофиолетовым излучением, так как все это вызывает появление различных высыпаний на кожных покровах у 60-80% больных СКВ. Солнечные лучи могут генерализовать проявления кожного васкулита, вызвать обострение СКВ, с проявлениями лихорадки или вовлечением других жизненно-важных органов – почек, сердца, центральной нервной системы.
Постоянный медицинский контроль и лабораторные анализы позволяют доктору заметить любые изменения, что может помочь предотвратить обострение. Предметом выбора лечения, разрабатываемым в настоящее время, является реконструкция иммунной системы с помощью трансплантации костного мозга.
Важно! Лечение проводится только под контролем врача. Самодиагностика и самолечение недопустимы!
Этот недуг — один из самых драматичных по своему течению. Тем не менее современные подходы к лечению в большинстве случаев позволяют держать волчанку под контролем.
Не только «бабочка»
Вплоть до конца ХIХ века эту болезнь называли просто красной волчанкой — потому что сыпь, появляющаяся у больного на лице, напоминала волчьи укусы. Затем выяснилось, что недуг поражает не только кожу, но и внутренние органы, и к названию прибавилось слово «системная», то есть влияющая на весь организм.
СКВ — аутоиммунное заболевание: оно развивается из-за того, что клетки иммунной системы принимают ткани родного организма за чужеродные и атакуют их. Волчанка не единственная болезнь с такой природой, но... одна из самых коварных. Например, такое аутоиммунное заболевание, как ревматоидный артрит, поражает в основном суставы, аутоиммунный тиреоидит «бьёт» только по щитовидной железе. Волчанка же может повреждать многие органы: суставы, почки, сосуды, сердце, нервную систему, лёгкие.
Вариантов течения у системной красной волчанки множество. У некоторых больных она дебютирует остро, с сильной боли в суставах, резкого повышения температуры, увеличения лимфоузлов, появления на переносице и щеках сыпи в форме бабочки (сыпь может быть и на других частях тела, просто «бабочку» чаще всего ассоциируют с волчанкой). У других развитие болезни постепенное: поначалу пациенты жалуются на слабость и общую утомляемость, небольшой подъём температуры и лишь спустя месяцы появляются другие симптомы.
Девичья напасть
Женщины болеют системной красной волчанкой в 9-11 раз чаще мужчин. При этом дебют заболевания обычно приходится на молодость и юность, часто — на переходный возраст, когда в женском организме происходят резкие гормональные изменения.
Выделить конкретную причину заболевания обычно не удаётся. Известно, что существует определённая генетическая предрасположенность. Но реализуется ли она, зависит от сочетания других факторов, учесть каждый из которых невозможно. Помимо гормональных колебаний, это и стрессовые события, и вирусные инфекции, и приём некоторых препаратов.
Большую роль играет чрезмерная инсоляция. Известно, что в СССР процент больных волчанкой в Грузии, Азербайджане, Армении и других солнечных республиках был выше, чем в России. В сегодняшней Испании распространённость и тяжесть болезни выше, чем в Скандинавии.
Как всё начиналось
Исторически сложилось, что лечением системной красной волчанки в России занимаются ревматологи (хотя болезнь не чисто ревматологическая). Так, в НИИ ревматологии сразу же после его основания в 1958 году было создано отделение пограничных форм, в которое попадали женщины с волчанкой.
Директор НИИ, академик РАН, заслуженный деятель науки РФ Евгений Насонов вспоминает: «Мне тогда было всего 10 лет, но в памяти на всю жизнь отпечаталось, что Валентина Александровна (мать Евгения Львовича, известный ревматолог, в то время заведующая отделением пограничных форм. — Ред.) едва ли не каждый день приходила домой в слезах. В течение первого года 80% пациенток умерли на её руках. К счастью, ситуацию удалось изменить. Уже через 3-5 лет выживаемость выросла».
Системная красная волчанка — заболевание, прогнозировать течение которого занятие довольно неблагодарное. Бывают очень тяжёлые случаи, когда даже раннее начало терапии и активное лечение не позволяют подавить аутоиммунный процесс. Но в целом сейчас 10-летняя выживаемость составляет порядка 90%. Многие пациенты доживают до преклонного возраста и имеют и детей, и внуков.
Лекарство страшнее болезни?
Лекарственная терапия системной красной волчанки справедливо воспринимается пациентами как достаточно тяжёлая. Основные препараты, используемые для лечения, — глюкокортикоидные гормоны, на начальных этапах нередко назначаются в больших дозах. Именно их применение позволяет спасти жизнь миллионам пациенток. Однако при этом большие дозы глюкокортикоидов дают массу побочных эффектов. Среди них — высокий риск остеопороза и сердечных заболеваний, повышение уровня холестерина и глюкозы в крови, лёгкое присоединение инфекций. Много переживаний у пациенток возникает из-за синдрома Кушинга — прибавки веса и перераспределения жировой ткани, которая на фоне лечения откладывается на животе и вокруг шеи (лицо становится лунообразным).
«Системная красная волчанка — один из немногих случаев, когда пациентки боятся терапии так же, как и самой болезни, — говорит профессор Насонов. — Нередки случаи, когда, узнав о побочных эффектах, люди отказываются лечиться, что сродни запланированному самоубийству. Поэтому ревматолог должен быть ещё и психологом, найти подход к больному, убедить, что терапия необходима. И конечно, задача врача — как можно быстрее перевести пациента на поддерживающую терапию, чтобы минимизировать риск».
Поддерживающая терапия — те же глюкокортикоиды, но в значительно меньших дозах. Дозу начинают снижать, когда состояние пациента стабилизируется, а затем постепенно доводят её до минимально эффективной. Как правило, при снижении дозы уменьшается и риск побочных эффектов, постепенно нормализуется вес.
Что в перспективе?
В своё время внедрение глюкокортикоидов в схемы терапии системной красной волчанки стало настоящей революцией. Эти препараты перевели болезнь, которая почти всегда имела летальный исход, в категорию хронических. Однако эти лекарства — не единственные, на которые возлагают надежды ревматологи. Так, в середине 90‑х годов началась эра генно-инженерных биологических препаратов. В ревматологии они впервые стали использоваться в лечении ревматоидного артрита, затем был создан препарат для терапии системной красной волчанки. Врачи отмечают большую эффективность таких средств, однако из-за высокой стоимости эти препараты пока используются только у пациентов, у которых заболевание протекает особенно тяжело.
Само по себе внедрение новых лекарств в официальные схемы лечения таких заболеваний, как СКВ, — задача непростая. «Надо понимать драматизм ситуации: заболевание потенциально смертельное. А протоколы исследования при смертельных заболеваниях очень сложные, — объясняет профессор Насонов. — Доказательства эффективности новых препаратов получить сложно, потому что все пациенты в любом случае получают очень мощную терапию (чаще всего глюкокортикоиды) плюс ещё один препарат или плацебо. Применение глюкокортикоидов — это проблема мировой медицины, потому что они назначаются и при бронхиальной астме, и при ряде кожных заболеваний (хотя и в гораздо меньших дозировках, чем при СКВ). При волчанке этот метод, безусловно, жёсткий, но мы знаем, что спасём жизнь человеку. Глюкокортикоиды ещё на много десятилетий останутся в схемах терапии. Но наша задача — разрабатывать и другие методы лечения, внедрять наиболее эффективные из них».
По словам профессора, главная задача сейчас — улучшить качество жизни пациенток с СКВ. И в большинстве случаев это удаётся. Многие женщины ведут образ жизни, который мало отличается от образа жизни их здоровых ровесниц. И, хотя они вынуждены соблюдать определённую диету и тщательно следить за самочувствием, об их болезни порой не знает никто, кроме самых близких людей.
Системной красной волчанкой называют аутоиммунную патологию, которая характеризуется поражением ткани соединительной и развитием воспалительного процесса. При таком диагнозе продолжительность жизни у каждого человека индивидуальная и полностью зависит от особенностей протекания патологического процесса.
Аутоиммунными называются заболевания, которые относятся к группе развивающихся из-за выработки организмом клеток-киллеров и антител против своих здоровых клеток, что вызывает развитие аутоиммунного воспалительного процесса и поражение клеток.
При системной волчанке главными клетками, которые будут служить мишенью, становятся мелкие кровеносные сосуды и клетки соединительной ткани.
Причиной повреждения тканей и органов при системной красной волчанке становится активность патологическая иммунной системы.
Если при наличии аллергической реакции такая активность направляется на чужеродные вещества (домашняя пыль, шерсть, цветочная пыльца и другие), то при наличии системной красной волчанки
иммунная система разглядывает свои клетки как чужеродный объект. А такое явление приводит к тому, что в организме человека развиваются и приобретают хроническую форму воспалительные процессы. Локализуются они в зависимости от того, на какие органы антитела, которые вырабатываются иммунной системой человека, осели.
Факторы риска при красной волчанке
На данный момент причины, из-за которых возникла системная красная волчанка, точно никто не установил. Все исследования, проводимые в этой области , показали довольно противоречивые показатели. Но есть и общие черты, которые были выявлены при исследованиях. С их помощью можно сделать некоторые выводы, которые касаются факторов риска, вызывающих развитие заболевания.
Но специалисты более склонны к тому фактору, что основную роль в возникновении и развитии системной красной волчанки играет совокупность факторов, которые активируют генетические дефекты иммунной системы. А из-за этой причины она становится более агрессивной к клеткам своего организма.
Симптомы проявления болезни
Системная красная волчанка - это заболевание, симптомы которого могут проявляться в зависимости от того, где и на каких именно тканях локализовались антитела. Самой коварной чертой этой болезни является её способность имитации различных патологий начиная от дерматита и заканчивая рецидивирующим воспалительным процессом лёгких с артритом. Этот фактор затрудняет диагностику и является причиной позднего начала лечения.
Если у пациента имеется как минимум четыре симптома из ниже приведённых, то появляется большая вероятность того, что он имеет болезнь красная волчанка. Эти симптомы таковы:
Как и какой врач проводит диагностику и лечение
Диагностика
Если имеется подозрение на системную красную волчанку , то проводится ряд определённых инструментальных и лабораторных исследований. Среди этих исследований находится анализы крови:
- Анти-ДНК;
- LE-клетки;
- На тела антинуклеарные;
- Общий и прочие необходимые на усмотрение врача.
Для определения того, насколько поражены суставы, проводится МРТ или рентгенография, ультразвуковое исследование, электрокардиограмма и иные диагностические методы, которые позволят опровергнуть или подтвердить наличие диагноза «системная красная волчанка».
Диагностика системной красной волчанки является довольно трудоёмким процессом. Оно требует непосредственного участия
и контроля высококвалифицированного врача-ревматолога. Именно по этой причине если были выявлены симптомы системной красной волчанки, но обследования, которые были назначены иными врачами отклонений не выявили, то следует незамедлительно обратиться в специализированный центр, который занимается лечением ревматических заболеваний.
Это поможет вам получить более чёткое представление о причинах, из-за которых появились те или иные симптомы и принять вовремя меры по лечению, если тесты специального назначения выявят наличие подобного заболевания.
Возможные осложнения
Красная волчанка - это то заболевание, которому присуще естественное развитие осложнений несмотря на качество лечения, которое проводится. Обуславливается это тем, что практически все системы и органы организма подвергаются угрозе атакования иммунной системой. Именно из-за этой причины во время развития системной красной волчанки часто наблюдается развитие воспалительных заболеваний серозных оболочек брюшины, лёгких и сердца; поражения центральной нервной системы, которые проявляются невротическими состояниями, психозами и прочими подобными факторами, приводящими к дальнейшей смерти.
Но если в случае естественных осложнений ответственна красная волчанка и её личные особенности, которые характерны для определённого больного, то совершенно по-иному выглядят те осложнения, которые были вызваны медикаментозным лечением.
К примеру, препараты гормональные, назначенные больному при наличии болезни красная волчанка, могут спровоцировать развитие язвы желудка , повышение веса человека (а это даёт нагрузку на почки и сердце), нестабильность эмоциональную и многие другие человеческие состояния.
Лишний вес человека и болезни суставов всегда между собой связаны. Если уменьшить вес эффективно, то и улучшиться ваше здоровье.
На качество человеческой жизни наиболее весомо влиянием системной красной волчанки остаётся поражение суставов человека. А это за очень малый период времени может привести к полной потере или ограничению трудоспособности, а в дальнейшем и к скорой смерти.
Лечение системной красной волчанки
Процесс лечения начинается с того момента, когда это заболевание было обнаружено и длится на протяжении всей человеческой жизни. На сегодняшний момент, к большому сожалению, не выявлено методов, которые помогли бы полностью восстановить нормальное функционирование и состояние иммунной системы при наличии системной красной волчанки. Из-за этого лечение может быть назначено для контроля над симптомами болезни и понижения агрессии иммунной системы на органы и другие системы.
Лечение системной красной волчанки медикаментозное
Самыми главными медикаментами, которыми рекомендуется лечить красную волчанку являются кортикостероидные гормоны (Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон и прочие подобные). Эти лекарства временно способны отключать иммунную систему и снижать её атаки на клетки и ткани своего организма.
Лечение в больших дозах длится на протяжении 6 недель. Возможно более длительное лечение для достижения клинического стабильного эффекта . Рекомендациями специалистов является уменьшить дозировку препаратов, но принимать их для дальнейшей ремиссии.
Если красная волчанка имеет тяжёлую форму и её рецидивы часты, а лечение гормональными средствами неэффективно, то врач назначает медикаменты цитостатической иммунодепрессантной группы (Азатиоприн, Циклосоприн и другие). Иммунная система подавляется и снижается выработка аутоантител. А это ограничивает их нежелательное влияние на клетки и ткани человека.
Прогноз и продолжительность жизни при наличии СКВ
Если вовремя выявить и начать лечение этого заболевания, то снижается риск появления осложнений. Но следует помнить о том, что это заболевание нуждается в постоянном медикаментозном поддержании и наблюдении специалистами, чтобы избежать скорой смерти.
Точно сказать какова продолжительность жизни при наличии красной волчанке невозможно. Значительно повысить время жизни больного позволили новые методы лечения и развивающиеся технологии. После того как диагноз был установлен, человек может прожить ещё до 30 лет.
Не следует забывать и о том, что болезнь у каждого человека протекает индивидуально. В некоторых случаях могут возникнуть серьёзные и внезапные обострения. Самым главным осложнением считается
волчаночный нефрит с почечной недостаточностью, который выражен перикардитом и плевритом.
В некоторых случаях прогноз красной волчанки ставят в соответствии с характером протекания заболевания и выраженностью воспаления. Течение этого заболевания характеризуется периодами обострения (рецидивами) и отсутствием клинических проявлений (ремиссиями).
Иногда ремиссия может длиться на протяжении нескольких лет. В этот период заболевшие люди ведут достаточно активный образ жизни. Снижается трудоспособность только в те периоды, когда развивается и обостряется воспалительный процесс. В период рецидивов для предупреждения осложнений нужно проходить курсы лечения.
Если же это заболевание выявлено у женщины, которая планирует беременность или находится в положении, то при правильном подходе и планировании она может родить здорового малыша, не опасаясь за его и свою жизнь. В большинстве случаев вся беременность и роды проходят успешно. Зачатие должно произойти как минимум через 6 месяцев после последнего рецидива.
Некоторые медикаменты в этот период врач отменяет или уменьшает их дозу. На протяжении всего периода беременности необходимо контролировать почки. Это делается для исключения почечной недостаточности. У малышей, которых родила женщина с подобным диагнозом, умственных и физических отклонений не наблюдается.
Общие принципы диагностики заболевания
Диагноз системной красной волчанки выставляется на основании особых разработанных диагностических критериев, предложенных Американской ассоциацией ревматологов или отечественной ученой Насоновой. Далее, после выставления диагноза на основании диагностических критериев, производят дополнительные обследования – лабораторные и инструментальные, которые подтверждают правильность диагноза и позволяют оценить степень активности патологического процесса и выявить пораженные органы.
- Высыпания в области скул на лице (имеются плоские или слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи красные элементы сыпи, распространяющиеся на носогубные складки);
- Дискоидные высыпания (приподнятые над поверхностью кожи бляшки с «черными точками» в порах, шелушением и атрофическими рубцами);
- Фотосенсибилизация (появление высыпаний на коже после пребывания на солнце);
- Язвы на слизистой оболочке ротовой полости (безболезненные язвенный дефекты, локализованные на слизистой рта или носоглотки);
- Артрит (поражение двух или более мелких суставов, характеризующееся болью, припухлостью и отеком);
- Полисерозит (плеврит, перикардит или неинфекционный перитонит в настоящем или прошлом);
- Поражение почек (постоянное присутствие в моче белка в количестве более 0,5 г в сутки, а также постоянное наличие в моче эритроцитов и цилиндров (эритроцитарных, гемоглобиновых, зернистых, смешанных));
- Неврологические расстройства: судороги или психоз (бред, галлюцинации), не обусловленные приемом лекарственных средств, уремией, кетоацидозом или дисбалансом электролитов;
- Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения с количеством лейкоцитов в крови менее 1*10 9 , лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 , тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100*10 9);
- Иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК в повышенном титре, наличие антител к Sm-антигену, положительный LE-тест, ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение полугода, наличие антиволчаночного коагулянта);
- Повышение титра АНА (антинуклеарных антител) в крови.
Если у человека имеются четыре каких-либо признака из вышеперечисленных, то у него точно системная красная волчанка. В таком случае диагноз считается точным и подтвержденным. Если же у человека имеется только три каких-либо признака из вышеперечисленных, то диагноз красной волчанки считается только вероятным, и для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и инструментальных обследований.
Прогноз и продолжительность жизни больных системной красной волчанкой
Одним из наиболее тяжелых аутоиммунных заболеваний является системная красная волчанка, прогноз для жизни при правильном лечении достаточно благоприятен. При этом заболевании иммунитет человека разрушает собственные здоровые клетки, необходимые для построения соединительных тканей. Эти ткани содержатся в любом отделе человеческого организма. Поэтому СКВ вызывает поражение всех органов и систем человека. Заболевание может иметь широкий спектр симптомов. Его легко спутать с другими патологическими процессами, что существенно затрудняет постановку диагноза.
Характерным симптомом СКВ является сыпь на лице, имеющая вид бабочки. Заболевание относится к классу неизлечимых, однако современные способы симптоматической терапии способны существенно облегчить состояние больного. Периоды обострения красной волчанки чередуются с периодами ремиссии разной продолжительности.
Причины развития заболевания
Точные причины возникновения красной волчанки неизвестны. Многие специалисты считают, что заболевание развивается при проникновении в организм вирусов, к которым он активно начинает вырабатывать антитела. Однако не все люди, в организме которых обнаруживаются вирусы, заболевают красной волчанкой. Важную роль в развитии болезни играет наследственность. Волчанка не возникает вследствие иммунодефицита и не относится к онкологическим заболеваниям.
Толчок к развитию заболевания могут дать чрезмерное ультрафиолетовое облучение, гормональный сбой в организме, инфекции и вредные привычки. Курение не только провоцирует начало красной волчанки, но и усугубляет ее течение. Симптомы заболевания могут проявиться после курса лечения антибиотиками, противогрибковыми и противовоспалительными препаратами.
Заболевание может протекать в нескольких формах. Острая форма начинается спонтанно и протекает достаточно тяжело. Болезнь стремительно развивается и поражает все органы в течение нескольких месяцев. Она плохо реагирует на стандартные способы лечения и способна привести к летальному исходу. Подострая форма развивается медленнее. От появления первых признаков до развития полной клинической картины заболевания может пройти 3 года. Хроническая форма красной волчанки имеет наиболее благоприятные для больного прогнозы. Продолжительность периода обострения снижается при своевременном начале лечения.
Симптоматика патологии
Симптомы могут быть самыми разнообразными - от незначительных до тяжелых, представляющих серьезную опасность для здоровья пациента. Признаки заболевания могут проявляться спонтанно либо нарастают постепенно. К основным симптомам СКВ относят повышенную утомляемость, сильный жар, озноб, кожную сыпь, отеки в области суставов, боли в груди при вдохе, потерю аппетита, снижение веса.
На лице появляются высыпания, имеющие очертания бабочки. Красноватые пятна могут появиться на руках, груди, животе. К другим проявлениям красной волчанки относится фоточувствительность, признаки анемии, нарушение кровотока в конечностях, облысение. Пациент становится раздражительным, его мучает бессонница и головные боли. У некоторых людей болезнь затрагивает только суставы, у других - все органы.
При поражении костей и мышц пациент испытывает боли в суставах рук, происходит их постепенная деформация. Это приводит к развитию артроза, остеопороза, мышечной дистрофии. Почечная недостаточность наблюдается примерно у половины заболевших. При дальнейшем развитии заболевания больному требуется гемодиализ или пересадка почки.
Симптомы со стороны дыхательной системы возникают примерно через 2 года после начала болезни. Проявляются они в виде воспаления легких, плеврита, кашля и дыхательной недостаточности. На фоне красной волчанки может развиться туберкулез, фиброз легких или грибковая инфекция. Поражение пищеварительной системы приводит к перитониту, диарее, рвоте и сильным болям в области живота.
Наиболее тяжелыми являются проявления волчанки со стороны зрительных органов. Стремительно развивающийся хориоидит может привести к полной потере зрения.
Прогноз продолжительности жизни
При хронической форме заболевания все его симптомы поддаются медикаментозному контролю. Правильное лечение существенно увеличивает продолжительность жизни и улучшает ее качество. Сколько живут больные красной волчанкой? Современные лекарственные препараты позволяют пациенту прожить более 20 лет после постановки диагноза. Процесс может протекать с разной скоростью, у части пациентов симптомы нарастают постепенно, у других - развиваются быстро.
Большинство пациентов продолжают вести обычный образ жизни. При тяжелом течении заболевания больной может потерять трудоспособность из-за сильных болей в суставах, повышенной утомляемости или психических расстройств.
Качество и длительность жизни пациента зависит от степени выраженности симптомов полиорганной недостаточности.
В прошлом большинство пациентов умирало в течение нескольких лет после начала заболевания, в настоящее время человек имеет все шансы дожить до преклонного возраста.
Лечение СКВ направлено на снятие ее основных симптомов и устранение воспалительных процессов. Полное излечение в настоящее время невозможно, посредством длительной терапии можно достичь периода ремиссии. В течение всей жизни пациент должен соблюдать специальную диету, избегать стрессовых ситуаций, лечить вторичные инфекции. Препараты назначаются в зависимости от тяжести течения заболевания. Дозы лекарств снижают при уменьшении интенсивности проявлений красной волчанки.
При легком течении заболевания назначаются нестероидные противовоспалительные средства и салицилаты. Длительный прием этих препаратов может негативно сказаться на работе почек, печени и головного мозга. При синдроме хронической усталости применяются противомалярийные препараты. Эти средства могут давать такие побочные эффекты, как миопатия и ретинопатия.
Основным способом лечения красной волчанки является гормональная терапия. Кортикостероиды обладают выраженным противовоспалительным действием, однако длительно принимать их не рекомендуется. Их назначают совместно с цитостатиками, снижающими частоту обострений. При присоединении вторичных инфекций назначают антибактериальные и противогрибковые препараты. Больной СКВ должен постоянно контролировать свое состояние и сообщать врачу о малейших изменениях.
Системная красная волчанка: симптомы, лечение, прогноз для жизни
Болезнь системная красная волчанка (СКВ) - это очень тяжелое прогрессирующее патологическое состояние, проявляющееся множеством синдромов и, главным образом, поражающее молодых женщин.
Первые признаки появляются в 15 – 25 лет - генетически несовершенная иммунная система организма не опознает некоторые собственные клетки и активизирует против них антитела, вызывая поражения и хронические воспаления органов.
Системная красная волчанка - прогноз для жизни
В прошлом большая часть пациентов погибала спустя 2 – 5 лет после первых симптомов болезни. При возможностях современной медицины прогноз дожить до преклонного возраста достаточно высок.
Продолжительность и качество жизни связано с тяжестью хронического поражения органов, поскольку при этой форме болезни лекарственная терапия хорошо воздействует на все виды симптомов. Правильная схема лечения системной красной волчанки улучшает прогноз для жизни человека. Врачи утверждают, что современные лекарства дают возможность прожить больше 20 лет после того, как поставлен точный диагноз.
Симптомы и признаки системной красной волчанки проявляются в зависимости от формы и скорости течения заболевания. Большая часть людей, заболевших СКВ, ведут полноценную жизнь и продолжают работать.
При тяжелой острой форме человек часто не может работать по причине интенсивных суставных болей, сильной слабости, психоневрологических расстройств.
Симптомы системной красной волчанки, фото
фото характерных проявлений системной красной волчанки
Так-как при СКВ можно ожидать поражения любого органа, то симптомы достаточно размыты, а признаки характерны для многих заболеваний:
- повышение температуры неясного происхождения;
- мышечные боли (миалгия), быстрая утомляемость при физической и психической нагрузке;
- боли в мышцах, приступы головной боли, общая слабость;
- частая диарея;
- нервозность, раздражительность, нарушение сна;
- подавленность.
Кроме общих признаков, красная волчанка имеет множество специфических симптомов, выделенных в группы в соответствии с пораженным органом или системой.
- Классический симптом болезни, давший ей название - характерная эритема - покраснение кожи в форме «бабочки», которое возникает при расширении капилляров, и появление сыпи в зоне переносицы и на скулах. Отмечается у каждого второго-третьего пациента. Эритема наблюдается также на теле, конечностях в виде отдельных или сливных отечных красных пятен разной формы.
- Мелкая геморрагическая сыпь (из-за лопнувших мелких сосудов) на коже ладоней и кончиках пальцев.
- На слизистой оболочке половых органов, носа, горла, губ, появляются язвочки, стоматические афты.
- Трофические язвы возникают при тяжелом течении болезни.
- Ногти становятся ломкими, волосы сухими, наблюдается очаговое выпадение волос.
Проблемы с суставами:
Соединительная ткань, присутствующая в области суставов, подвергается сильным поражениям при волчанке, поэтому большая часть больных отмечает:
- Боли в мелких суставах запястий, кистей рук, в коленях;
- Проявление полиартритных воспалений, проходящих без разрушения костной ткани (в сравнении с ревматоидным артритом), но с частыми деформациями поврежденных суставов (у каждого пятого);
- Воспаление и боли в области копчика и крестца (главным образом, у мужчин).
признаки системной красной волчанки, фото
Реакция со стороны системы кроветворения:
- Обнаружение в крови волчаночных LE – клеток – характерный признак СКВ.
- Эти клетки являются измененными лейкоцитами, внутри которых обнаруживаются ядра других клеток крови. Это явление свидетельствует о том, что иммунная система ошибается, воспринимая собственные клетки как чужеродные и опасные, отдавая сигнал лейкоцитам поглотить их.
- Анемия, лейкопения, тромбоцитопения (у каждого второго больного), возникающие по причине болезни, и из-за принимаемых лекарств.
Сердечная деятельность и сосудистая система
У многих пациентов обнаруживаются:
- Перикардит, эндокардит и миокардит (без выявления признаков инфекции, провоцирующей подобные воспалительные заболевания).
- Поражение сердечных клапанов при дальнейшем развитии болезни.
- Развитие атеросклероза.
- Развитие Люпус-нефрита (волчаночного нефрита) - выраженное почечное воспаление с нарушением работы клубочков и снижением функции почек (более вероятно при острой форме заболевания).
- Гематурия (обилие крови в моче) или протеинурия (большое количество белка), протекающие без болезненных проявлений.
При своевременной диагностике и начале терапии, острая почечная патология возникает лишь у 1 из 20 заболевших.
Неврологические и психические нарушения
Без проведения эффективного лечения велика вероятность возникновения:
- Энцефалопатии (поражение клеток головного мозга).
- Судорожных приступов.
- Цереброваскулита (воспаление сосудов головного мозга).
- Снижение чувствительности.
- Визуальные галлюцинации.
- Спутанность восприятия, нарушение адекватности мышления.
Эти отклонения в психоневрологической сфере трудно поддаются коррекции.
Симптомы красной волчанки проявляются в области системы легких в виде одышки, болезненных ощущения в груди при дыхании (часто – при развитии плеврита).
Формы заболевания
Выделяют три формы болезни.
Острая форма характеризуется:
- резким началом, когда больной может назвать определенный день;
- высокой температурой, ознобом;
- полиартритом;
- сыпью и появлением на лице «волчаночной бабочки»;
- цианозом (синеватый цвет кожи) на носу и щеках.
В течение полугода развиваются признаки острого серозита (воспаления серозных оболочек перикарда, плевры, брюшины), пневмонита (воспаление легких с поражением альвеолярных стенок), неврологические и психические нарушения, припадки, сходные с эпилептическими.
Течение заболевания в острой форме – тяжелое. Продолжительность жизни без активной терапии – не более года или двух.
Подострая форма начинается с таких проявлений, как:
- общие симптомы красной волчанки;
- болезненность и отечность мелких суставов;
- артриты с рецидивами;
- кожные поражения виде дисковидной волчанки (изъязвления на коже, шелушащиеся, покрытые чешуйками);
- фотодерматозы, появляющиеся в области шеи, груди, на лбу, губах, ушах.
Волнообразность течения подострой формы проявляется вполне четко. За период 2 – 3 лет формируется полная клиническая картина.
- Упорные приступообразные головные боли, высокая степень утомляемости.
- Тяжелое поражение сердца в форме эндокардита Либмана-Сакса и воспалением клапанов - митрального, аортального, трехстворчатого.
- Миалгии (боли в мышцах, даже в покое).
- Воспаления мускулов и мышц скелета с их атрофией - миозиты.
- Синдром Рейно (посинение или побеление кожи кончиков пальцев или стоп при холоде, стрессе), часто приводящий к омертвению кончиков пальцев.
- Лимфаденопатия - патологическое увеличение лимфоузлов.
- Люпус-пневмонит (воспаление легких при СКВ, развивающееся в форме васкулита или атипичной пневмонии).
- Воспаление почек, не приобретающее такой тяжести, как при острой форме;
- Анемия, лейкопения (сильное сокращение числа лейкоцитов), тромбоцитопения или синдром Вельгофа (резкое уменьшение в крови тромбоцитов, что сопровождается синяками, гематомами на коже, слизистых оболочках, кровоточивостью и трудностью остановки кровотечений даже после небольших травм).
- Повышенная концентрация иммуноглобулинов в крови.
Заболевание красная волчанка, протекающее в хронической форме, продолжительное время выражается в частых полиартритах, проявлениях дисковидной волчанки, поражениях мелких артерий, синдроме Вельгофа.
В течение 6 – 9 лет болезни происходит присоединение других органических патологий (нефрит, пневмонит).
Диагностика волчанки
Диагноз устанавливают на основании комплекса признаков (суставных и мышечных болей, лихорадки), синдромов системной красной волчанки - Рейно и Вельгофа и результатов исследований.
Для постановки достоверного диагноза учитывают определенные критерии, проявившиеся за время болезни у пациента.
- Волчаночную «бабочку».
- Фотосенсибилизацию – повышенную чувствительность открытых участков кожи к солнечному свету.
- Дискоидную волчанку в виде отечной, шелушащейся сыпи размером с монету, после которой остаются рубцовые изменения.
- Язвы на слизистых оболочках.
- Артриты с болезненностью и припуханием суставов (часто – симметрично).
- Серозиты или воспаления оболочек, окружающих сердце, легкие, брюшину, вызывающих затруднение дыхания и боль при перемене положения тела.
- Воспаление почек развивается практически у всех больных СКВ в легкой или тяжелой форме. Сначала это выявляют только по анализам мочи, обнаруживая в ней кровь и белок, и по отекам глаз, ног и ступней.
- Неврологические проявления, выраженные в депрессивных состояниях, острых приступах головной боли, нарушении памяти, концентрации внимания, психозах (тяжелая патология психики с нарушением поведения и восприятия).
- Патологические изменения в клетках крови: разрушение эритроцитов, переносящих кислород (вызывает анемию), снижение числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов с возникновением кровотечений из носа, мочевыводящих путей, мозга, органов пищеварения и матки.
- Иммунологические расстройства: образование аутоантител (антител к родной ДНК), что свидетельствует о развитии СКВ. Увеличение их количества указывает на активное развитие заболевания.
- Появление SM-антител, которые обнаруживают только при болезни системная красная волчанка. Это подтверждает диагноз.
- Антифосфолипидных антитела (ANA) в крови, нацеленные против клеточных ядер, также находят почти у каждого больного.
- Уровень комплемента в крови (белки, уничтожающие бактерии и отвечающие за регуляцию воспалительных и иммунных реакций организма). Низкий уровень указывает на прогрессирование заболевания,
Лабораторные обследования и тесты необходимы для:
- уточнения диагноза;
- определения органов, вовлеченных в процесс болезни;
- контроля прогрессирования и степени тяжести СКВ;
- определения эффективности медикаментозной терапии.
Существует много тестов, выявляющих влияние волчанки на разные органы:
- снятие рентгенограммы легких, сердца;
- электрокардиограмма, эхокардиография сердца;
- определение дыхательной функции легких;
- для обследования мозга - электроэнцефалография ЭЭГ, МРТ.
Главные цели комплексного лечения:
- снятие воспалений и регуляция иммунной патологии;
- предотвращение обострений и осложнений;
- лечение осложнений, спровоцированных приемом иммунодепрессантов, гормональных и противоопухолевых средств;
- активное лечение отдельных синдромов;
- очищение крови от антител и токсинов.
Пульс-терапия, к которой относят использование:
- кортикостероидов, которые назначают на начальных этапах болезни. Все пациенты находятся на диспансерном учете, чтобы при самых начальных проявлениях обострения СКВ было своевременно начато применение гормонов.
- использование повышенных доз цитостатиков (препаратов, подавляющих процессы роста и развития раковых клеток), что позволяет быстро избавиться от тяжелых симптомов заболевания. Курс непродолжительный.
Метод гемосорбции - удаление из крови токсинов, патологических клеток иммунных комплексов и клеток крови, регуляция кроветворения с помощью специального аппарата, через который пропускается кровь через фильтр с абсорбентом.
- При невозможности использовать стероиды, назначают средства, подавляющие некоторые патологические проявления центральной нервной системы.
- Иммунодепрессанты (препараты, подавляющие анормальные иммунные реакции).
- Препараты, блокирующие действие ферментов, провоцирующих воспалительные процессы, и позволяющие снять симптомы.
- Нестероидные средства против воспалительных процессов.
- Обязательное лечение заболеваний, которые вызывает волчанка – нефрит, артрит, легочные патологии. Особо важно контролировать состояние почек, поскольку волчаночный нефрит - это наиболее частая причина гибели больных СКВ.
- Все лекарства и методики применяют по строгим медицинским показаниям с соблюдением режима дозирования и мер предосторожности.
- В периоды ремиссии дозы стероидов снижают до поддерживающей терапии.
Осложнения СКВ
Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:
1. Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.
2. Болезни сердца:
- перикардит - воспаление сердечной сумки;
- отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
- эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
- миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.
3. Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.
4. Заболевания крови, опасные для жизни.
- снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
- гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
- патологические изменения органов кроветворения.
Системная красная волчанка и беременность
Хотя при волчанке беременность предполагает высокую вероятность обострений, у большинства женщин период вынашивания и роды проходят благополучно.
Но, если сравнивать с 15% выкидышей у здоровых будущих матерей, то у беременных пациенток с СКВ количество увеличивается до 25%.
Очень важно – за полгода до зачатия не должно обнаруживаться признаков волчанки. И в эти 6 месяцев отменяются все медикаменты, способные вызвать лекарственную форму волчанки.
Важен выбор терапии в период беременности. Некоторые препараты для лечения СКВ отменяют, чтобы не вызвать выкидыш и не принести вред плоду.
Симптомы СКВ при беременности:
- обострения легкой или средней степени;
- при употреблении кортикостероидов имеется большой риск повышения кровяного давления, развития диабета, осложнений на почки.
Один из четырех младенцев от волчаночной беременности рождается раньше времени, но никаких дефектов у них не наблюдается. В дальнейшем у детей также не обнаруживают ни умственной, ни физической отсталости.
Очень редко у детей, родившихся от женщин имеющих в крови особые антитела, обнаруживаются некоторые признаки волчанки в виде сыпи или пониженного содержания эритроцитов. Но эти симптомы - приходящие, и большинству детей лечение не требуется вообще.
Беременность, возникшая незапланированно - в момент обострения болезни - оказывает негативное влияние на плод и мать, усиливая все проявления СКВ, и создавая трудности с вынашиванием.
Самый безопасный метод контрацепции - применение диафрагм, колпачков с противозачаточными гелями и маточных спиралей. Использовать контрацептивные оральные препараты не рекомендуется, особенно опасно применение лекарств с большим содержанием эстрогенов.
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка (СКВ) - это тяжелое заболевание, характеризующееся изменением иммунных процессов в организме. Вследствие болезни иммунитет человека борется не с посторонними потенциально опасными микроорганизмами, а с собственными клетками, воспринимая их за чужеродные. При этом организм начинает вырабатывать вещества, которые наносят вред многим тканям и органам: суставам, сосудам, коже, печени, почкам, сердцу и другим. Чаще всего системная красная волчанка поражает женщин в возрасте от 15 до 25 лет, но также нередки случаи заболеваемости у мужчин и детей.
Причины возникновения системной красной волчанки
Однозначные причины заболевания до сих пор неизвестны. Но существует ряд факторов, которые в той или иной мере могут поспособствовать возникновению данного явления. Вирусные инфекции на фоне генетического недостатка иммунитета могут стать причиной системной красной волчанки у детей и взрослых. Также не последнюю роль в заболеваемости играет чрезмерное пребывание на солнце, аборты, роды и сильнейшие эмоциональные переживания.
Среди людей, у которых диагностировали системную красную волчанку, в прошлом была аллергия на некоторые продукты питания и медикаменты.
Генетическая предрасположенность повышает вероятность развития болезни.
Симптомы системной красной волчанки
Заболевание развивается постепенно и начинается с систематической слабости, повышения температуры без веских причин, болей в суставах и похудения. Острая форма системной красной волчанки встречается редко и выражается высокой температурой, острым воспалением суставов и кожи. Дальнейшее течение болезни происходит волнообразно: периоды ремиссии сменяются обострениями, при этом со временем поражаются новые органы и ткани.
Симптомы системной красной волчанки, проявляемые на коже, заключаются в:
- Покраснении носа и щек;
- Высыпаниях в виде красных колец с бледной кожей внутри них;
- Покраснении зоны декольте, которое усиливается при волнении, воздействии солнечных лучей, мороза и ветра.
Также часто больные замечают поражение слизистых оболочек губ и рта, а также боли в мышцах и в симметрично расположенных суставах разной величины – коленях, плечах, кистях.
Со временем к симптомам системной красной волчанки присоединяются воспаления серозных оболочек органов, таких как плевра, перикарда и брюшина. Помимо этого разрушения охватывают почки, лёгкие, печень, сердце и головной мозг.
В процессе развития системной красной волчанки у детей и взрослых возникает антифосфолипидный синдром, то есть появление антител, разрушающих клетки, ответственные за построение всего организма. Такая форма заболевания является особо тяжелой и приводит к быстрому наступлению смерти.
Диагностику системной красной волчанки проводит врач-ревматолог на основе жалоб клиента, к которым относятся первичные симптомы, описанные выше. Полную картину заболевания помогают установить следующие исследования:
- Клинический анализ крови, позволяющий выявить общие признаки воспаления;
- Исследование иммунитета;
- Анализ крови на красную волчанку;
- Клинический анализ мочи;
- УЗИ сердца;
- Рентгенологическое исследование лёгких.
Задача врача состоит не только в диагностике системной красной волчанки у пациента, но и в определении ущерба, нанесенного организму на момент обращения в больницу.
Лечение системной красной волчанки
Люди, страдающие данным заболеванием, нуждаются в постоянном наблюдении и многолетнем лечении у ревматолога. Дело в том, что болезнь на сегодняшний день является неизлечимой, но чем раньше ее диагностируют, чем раньше будут предприняты комплексные меры, тем дольше и качественнее человек сможет прожить.
Лечение системной красной волчанки начинается с приема гормональных противовоспалительных препаратов – глюкокортикоидов. Наряду с устранением воспалений в различных органах необходимо успокоить чрезмерные иммунные реакции, которые разрушают здоровые клетки. Для этого врач назначает больному иммунодепрессанты. В большинстве случаев и противовоспалительные, и иммунодепрессивные средства применяются одновременно. Однако сложно спрогнозировать точную реакцию организма на такую комбинацию, поэтому всегда есть риск возникновения побочных реакций. Постоянный медицинский контроль помогает избежать серьезных последствий.
Если же болезнь протекает в острой форме, тогда больным назначают плазмаферез. При этом накладывается полный запрет на переохлаждения, загорание, операции, введение лечебных сывороток и противовирусных вакцин.
Прогнозы при системной красной волчанке
Раньше считалось, что системная красная волчанка у детей однозначно приводит к скорому летальному исходу. Но сейчас выявлено, что при осуществлении своевременного лечения болезнь протекает легче, и человек может прожить долгие годы нормальной жизнью. Главная опасность, тем не менее, заключается в возникновении тяжелого нефрита.
Прогноз при системной красной волчанке характеризуется следующей статистикой выживаемости:
- Продолжительность жизни более 10 лет после постановки диагноза – 80%;
- Более 20 лет – 60%;
- Более 30 лет – также есть вероятность.
Основными причинами летального исхода больных СКВ являются:
- Осложнения со стороны центральной нервной системы;
- Нефрит;
- Различные инфекции;
- Инфаркт миокарда;
- Поражение лёгких и другие.
Волчанка системная красная
Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое прогрессирующее полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек (соотношение больных женщин и мужчин 10:1), которое развивается на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных механизмов и ведет к неконтролируемому синтезу антител к собственным тканям организма с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.
Кожные проявления красной волчанки впервые систематизировали в 1851 г. В 1872 г. Мориц Капоши разделил красную волчанку на ограниченную дисковидную форму и на диссеминированную, сопровождающуюся артралгиями, лихорадкой и сердечно-сосудистыми нарушениями.
Название красная волчанка, в латинском варианте как Lupus erythematosus, происходит от латинского слова «люпус», что в переводе на английский «wolf» означает волк и «эритематозус» - красная. Такое название было дано заболеванию из-за того, что кожные проявления были схожи с повреждениями при укусе голодным волком.
По своей сущности системная красная волчанка является хроническим системным аутоиммунным заболеванием соединительной ткани и сосудов, характеризующимся множественными поражениями различной локализации: кожи, суставов, сердца, почек, крови, легких, центральной нервной системы и других органов. При этом характер поражения определяют течение и прогноз заболевания. Аутоиммунное заболевание - это состояние, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» ткани как чужеродные и атакует их.
В настоящее время, СКВ относится к неизлечимым заболеваниям. Вместе с тем улучшение диагностики и раннее распознавание доброкачественных вариантов течения со своевременным назначением адекватного лечения приводят к удлинению продолжительности жизни больных и улучшению прогноза в целом.
Ремиссия заболевания – состояние, при котором нет признаков или симптомов СКВ. Случаи полной или длительной ремиссии СКВ хотя и редки, но имеют место.
СКВ - незаразное заболевание. Оно не может передаваться от человека к человеку, как инфекция.
Начало заболевания часто можно связать с длительным пребыванием на солнце в летний период, перепадами температуры при купании, введением сывороток, приемом некоторых лекарственных средств (в частности, периферических сосудорасширяющих препаратов из группы гидролазинов), стрессами, а также системная красная волчанка может начаться после родов, перенесенного аборта.
У детей изменения, связанные с заболеванием, возникают у детей быстрее и протекают более тяжело, чем у взрослых.
Клиническая картина
Этиология системной красной волчанки до настоящего времени неизвестна. В ее развитии предполагается участие вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов.
У больных системной красной волчанкой обнаруживают лимфоцитотоксические антитела и антитела к ДНК, являющиеся маркерами персистирующей (постоянно присутствующей) вирусной инфекции.
В эндотелии капилляров поврежденных тканей выявляют вирусоподобные включения.
У больных системной красной волчанкой могут наблюдаться нарушения со стороны различных систем организма:
- трофические нарушения: выпадение волос, сухость кожи, ломкость ногтей;
- поражение легких: одышка, боли в грудной клетке при дыхании;
- поражение почек (при волчаночном гломерулонефрите): нарушение их функций;
- поражение нервной системы: зрительные галлюцинации, различные нарушения сознания, судорожные припадки.
Больной чувствует быструю утомляемость, общую слабость, головную боль, раздражительность, нарушение сна, подавленное настроение. Системная красная волчанка характеризуется различными кожными проявлениями: на коже лица, груди, шеи, в области суставов появляются сливные или изолированные красные, резко ограниченные, отечные пятна различной величины и очертаний.
Практически у 80-90% пациентов наблюдается артрит, причем характерно воспаление лучезапястных и голеностопных суставов, мелких суставов кисти, возникновение мышечных болей.
Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни.
Характеризуется внезапным началом с указанием больным конкретного дня, лихорадкой, полиартритом, поражением кожи по типу центральной эритемы (сильное покраснение кожи, вызванное расширением капилляров) в виде «бабочки», с цианозом (синюшный цвет кожи и слизистых оболочек) на носу и щеках. В ближайшие 3–6 месяцев развиваются явления острого серозита (плеврит; пневмонит - воспаление легкого, которое ограничивается поражением стенок альвеол; поражение центральной нервной системы; эпилептиформные припадки), резкое похудание. Течение тяжелое. Продолжительность заболевания без лечения – не более 1–2 лет.
Начало с общих симптомов, артралгий (болезненность в суставах), рецидивирующих артритов, разнообразных неспецифических поражений кожи в виде дискоидной (дисковидной) волчанки, фотодерматозов на лбу, шее, губах, ушах, верхней части груди. Отчетлива волнообразность течения. Развернутая картина болезни формируется через 2–3 года.
Отмечаются:
- Поражение сердца, чаще в виде бородавчатого эндокардита Либмана – Сакса с отложениями на митральном клапане (двустворчатый клапан между левым предсердием и левым желудочком сердца);
- Часты миалгии (мышечная боль, возникающая в состоянии покоя или при напряжении мышц), миозиты с атрофией мышц (общее название заболеваний, характеризующихся как воспалительное поражение скелетной мускулатуры различного происхождения);
- Всегда присутствует синдром Рейно, довольно часто заканчивающийся ишемическим некрозом кончиков пальцев;
- Лимфаденопатия - состояние, проявляющееся увеличением лимфатических узлов лимфатической системы;
- Люпус-пневмонит (поражение легких при системной красной волчанке, протекающее по типу васкулита или атипичной пневмонии);
- Нефрит (воспаление почек), который не достигает такой степени активности, как при остром течении;
- Радикулиты, невриты, плекситы;
- Упорные головные боли, утомляемость;
- Анемия, лейкопения (состояние, характеризующееся понижением количества лейкоцитов),
- Томбоцитопения (снижением количества тромбоцитов ниже 150 109/л, что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений),
- Гипергаммаглобулинемия (повышенное содержание в крови иммуноглобулинов).
Заболевание длительное время проявляется рецидивами различных синдромов: полиартрита, реже – полисерозита, синдромом дискоидной (дисковидной) волчанки, синдромами Рейно, Верльгофа. На 5-10-м году болезни присоединяются другие органные поражения (преходящий очаговый нефрит, пневмонит).
В качестве начальных признаков заболевания следует отметить кожные изменения, лихорадку, исхудание, синдром Рейно, диарею. Больные жалуются на нервозность, плохой аппетит. Обычно, за некоторыми исключениями заболевание прогрессирует достаточно быстро и развивается полная картина болезни.
При развернутой картине на фоне полисиндромности весьма часто начинает доминировать один из синдромов, что позволяет говорить о люпус-нефрите (наиболее часто встречающаяся форма), люпус-эндокардите, люпус-гепатите, люпус-пневмоните, нейролюпусе.
Кожные изменения и поражения различных органов
Симптом «бабочки» – наиболее типичное эритематозное (эритема - сильное покраснение кожи, вызванное расширением капилляров) высыпание на щеках, скулах, спинке носа. «Бабочка» может иметь различные варианты, начиная от нестойкого пульсирующего покраснения кожи с цианотичным оттенком в средней зоне лица и до центробежной эритемы только в области переносицы, а также дискоидных высыпаний с последующим развитием рубцовых атрофий на лице. Среди других кожных проявлений наблюдаются неспецифическая экссудативная эритема на коже конечностей, грудной клетки, признаки фотодерматоза на открытых частях тела.
К поражениям кожных покровов относят мелкоточечную геморрагическую сыпь на подушечках пальцев рук, ногтевых ложах, ладонях. Встречается поражение слизистой оболочки твердого нёба, щек и губ в виде энантемы, иногда с изъязвлениями, стоматитом.
Довольно рано наблюдается выпадение волос, увеличивается ломкость волос, поэтому на этот признак следует обращать внимание.
Поражение серозных оболочек отмечается у подавляющего числа больных (90 %) в виде полисерозита. Наиболее часто встречаются плеврит и перикардит, реже – асцит.
Поражение опорно-двигательного аппарата проявляет себя полиартритом, напоминающим ревматоидный артрит. Это наиболее часто встречающийся признак системной красной волчанки (у 80–90 % больных). Характерно преимущественно симметричное поражение мелких суставов кистей, лучезапястных, а также голеностопных суставов. При развернутой картине болезни определяется дефигурация суставов за счет периартикулярного отека, а в последующем – развитие деформаций мелких суставов. Суставной синдром (артрит или артралгии) сопровождается диффузными миалгиями, иногда тендовагинитами, бурситами.
Поражение сердечно-сосудистой системы встречается достаточно часто, примерно у трети больных. На различных этапах заболевания выявляют перикардиты с тенденцией к рецидивам и облитерации перикарда. Наиболее тяжелой формой поражения сердца является бородавчатый эндокардит Лимбана – Сакса с развитием вальвулитов (воспаление одного или нескольких клапанов, особенно клапанов сердца) митрального, аортального и трехстворчатого клапанов. При длительном течении процесса можно выявить признаки недостаточности соответствующего клапана. При системной красной волчанке достаточно часто встречается миокардит очагового (практически никогда не распознается) или диффузного характера.
Поражения сердечно-сосудистой системы при системной красной волчанке имеют место чаще, чем это обычно удается распознать. Вследствие этого следует уделять внимание жалобам больных на боли в области сердца, сердцебиения, одышку и т. д. Больные системной красной волчанкой нуждаются в тщательном кардиологическом обследовании.
Поражение сосудов может проявляться в виде синдрома Рейно – расстройстве кровоснабжения кистей и (или) стоп, усиливающемся под воздействием холода или волнения, характеризующемся парестезиями, бледностью кожи пальцев, их похолоданием.
Поражение легких. При системной красной волчанке наблюдаются изменения двоякого характера, как вследствие вторичной инфекции на фоне пониженной физиологической иммунологической реактивности организма, так и волчаночного васкулита легочных сосудов – люпус-пневмонита. Возможно также осложнение, возникающее как следствие люпус-пневмонита – вторичная банальная инфекция.
Если диагностика бактериальной пневмонии не представляет затруднений, то диагностика люпус-пневмонита иногда затруднительна. Люпус-пневмонит протекает либо остро, либо тянется месяцами; характеризуется малопродуктивным кашлем, нарастающей одышкой, типичной рентгенологической картиной – сетчатым строением легочного рисунка и дисковидными ателектазами, преимущественно в средне-нижних долях легкого.
Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит). Часто является определяющим в исходе заболевания. Обычно он характерен для периода генерализации системной красной волчанки, однако иногда является и ранним признаком болезни. Варианты поражения почек различны. Очаговый нефрит, диффузный гломерулонефрит, нефротический синдром. Поэтому изменения характеризуются в зависимости от варианта либо скудным мочевым синдромом (протеинурией, гематурией), чаще – отечно-гипертензивной формой с хронической почечной недостаточностью.
Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется в основном субъективными признаками. При функциональном исследовании можно иногда обнаружить неопределенную болезненность в эпигастрии и в области проекции поджелудочной железы, а также признаки стоматита. В ряде случаев развивается гепатит – при обследовании отмечают увеличение печени, ее болезненность.
Поражение центральной и периферической нервной системы описывается всеми авторами, изучавшими системную красную волчанку. Характерно разнообразие синдромов: астеновегетативный синдром, менингоэнцефалит, менингоэнцефаломиелит, полиневрит-радикулит. Поражения нервной системы возникают в основном за счет васкулитов. Иногда развиваются психозы – либо на фоне кортикостероидной терапии как ее осложнение, либо по причине ощущения безвыходности страдания. Может быть эпилептический синдром.
Синдром Верльгофа (аутоиммунная тромбоцитопения) проявляется высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины на коже конечностей, груди, живота, на слизистых оболочках, а также кровотечениями после незначительных травм.
Если определение варианта течения системной красной волчанки важно для оценки прогноза заболевания, то для определения тактики ведения больного необходимо уточнение степени активности патологического процесса.
Диагностика системной красной волчанки
Диагноз СКВ ставится на основании сочетания симптомов (таких как боль), признаков (лихорадка), результатов лабораторных методов и после исключения других заболеваний. Для того, чтобы отличить СКВ от других болезней, врачи Американской Ревматологический Ассоциации (АRА) установили перечень из 11 критериев заболевания, сочетания которых указывает на диагноз СКВ. Эти критерии представляют собой несколько наиболее распространенных симптомов/изменений, наблюдающихся у больных СКВ. Чтобы поставить достоверный диагноз СКВ, у пациента должно быть не менее 4 из 11 признаков заболевания, появившихся в любое время от начала болезни.
Опытные врачи могут поставить диагноз СКВ даже при наличии менее 4 симптомов заболевания.
Критерии включают:
- Сыпь в форме «бабочки» - красного цвета сыпь, появляющаяся на щеках и в области переносицы.
- Фотосенсибилизация – чрезмерная реакция кожи на солнечный свет. Обычно, возникает только на открытых участках кожи и не появляется на закрытых.
- Дискоидная волчанка – шелушащаяся, возвышающаяся, монетообразная сыпь в области лица, на коже головы, ушах, груди и руках. После исчезновения сыпи на этих местах остаются рубцы. Дискоидные изменения более часто встречаются у детей черной расы, чем в других расовых группах.
- Язвы на слизистых оболочках – маленькие язвочки в полости рта или носа. Они обычно безболезненны, но язвы в носовой полости могут приводить к носовым кровотечениям.
- Артрит – частый симптом у большинства детей, страдающих СКВ. Он включает боль и припухание суставов кистей, запястий, локтей, коленей или других суставов рук и ног. Боль может мигрировать, то есть возникать то в одних суставах, то в других. Боль может появляться в аналогичных суставах справа и слева. Артрит при СКВ обычно не приводит к стойким изменениям со стороны суставов (деформациям).
- Плеврит – воспаление плевры, покрывающей легкие и Перикардит – воспаление перикарда, покрывающего сердце. Воспаление этих тканей может привести к накоплению жидкости вокруг сердца или легких. Плеврит вызывает боль в грудной клетке, усиливающуюся при дыхании.
- Поражение почек – возникает почти у всех детей, болеющих СКВ и может быть, как легким, так и тяжелым. В начале, поражение почек чаще бессимптомно, и определяется только по анализам мочи или при определении функции почек по анализам крови. У детей со значительными изменениями в почках может быть кровь в моче и отеки, чаще в области стоп и на ногах.
- Поражение центральной нервной системы – выражается в головной боли, ее приступах и нервно-психических проявлениях, таких как затруднение концентрации внимания и запоминания, изменения в настроении, депрессия и психоз (серьезное психическое состояние, при котором нарушается мышление и поведение).
- Изменения в клетках крови – вызваны тем, что аутоантитела (антитела, способные взаимодействовать аутоантигенами, то есть с антигенами собственного организма) атакуют клетки крови. Процесс разрушения красных клеток крови (которые переносят кислород о легких к другим частям тела) называется гемолизом и может вызвать гемолитическую анемию. Это разрушение может быть медленным и соответственно нетяжелым или очень быстрым и требующим немедленной помощи.
- Уменьшение количества белых клеток крови называется лейкопенией и обычно не опасно при СКВ.
- Уменьшение количества тромбоцитов называется тромбоцитопенией. У таких детей могут легко образовываться синяки на коже и возникать кровотечения из различных систем организма, например из пищеварительного тракта, мочевых путей, матки или мозга.
К иммунологическим нарушениям – относится образование аутоантител в крови, что указывает на наличие СКВ:
- Антитела к нативной [лат. natura - природа] ДНК – это аутоантитела, действие которых направлено против генетического материала клетки. Их обнаруживают главным образом при СКВ. Этот тест часто проводят повторно, так как количество антител к нативной ДНК увеличивается в активную фазу заболевания. Этот тест может помочь врачу определить степень активность болезни.
- SM-антитела называются по фамилии первой пациентки, в чьей крови они были найдены (ее фамилия была Смит). Эти антитела находят только при СКВ, что часто помогает уточнить диагноз.
- наличие антифосфолипидных антител.
Антинуклеарные антитела (ANA) – аутоантитела, направленные против ядра клетки. Их определяют в крови почти у каждого пациента с СКВ. Однако, положительный ANA тест, самостоятельно, не является доказательством наличия СКВ. Этот тест также может быть положительным при других заболеваниях.
Лабораторные тесты могут помочь в постановке диагноза СКВ и определить, какие из внутренних органов вовлечены в процесс болезни. Регулярное выполнение анализов крови и мочи важно для контроля активности и тяжести заболевания. Также их выполнение важно для определения эффективности лекарственных препаратов.
Лабораторные тесты, определяющие уровень комплемента в крови.
Комплемент – это собирательный термин для группы белков крови, которые разрушают бактерии и регулируют воспалительный и иммунный ответы. Определенные белки комплемента (С3 и С4) могут быть поглощены в иммунных реакциях. Низкие уровни этих белков свидетельствуют об активности заболевания, особенно о поражении почек.
В настоящее время существует множество тестов способно выявить влияние СКВ на различные части организма: рентгенографию органов грудной клетки (для легких и сердца), ЭКГ и эхокардиографию сердца, определение функциональной способности легких, электроэнцефалографию (ЭЭГ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), или другие методы обследования мозга, и возможно биопсии различных тканей. Часто выполняется биопсия почки (удаление маленького кусочка ткани). Биопсия почки дает ценную информацию о типе, степени и времени поражения почки болезнью. Биопсия очень помогает в выборе правильной тактики лечения.
Лечение системной красной волчанки
Основные задачи комплексной патогенетической терапии:
- подавление иммунного воспаления и иммунокомплексной патологии;
- предупреждение осложнений иммуносупрессивной терапии;
- лечение осложнений, возникающих в процессе проведения иммуносупрессивной терапии;
- воздействие на отдельные, резко выраженные синдромы;
- удаление из организма циркулирующих иммунных комплексов и антител.
Основным методом лечения системной красной волчанки является кортикостероидная терапия, которая остается средством выбора даже в начальных стадиях болезни и при минимальной активности процесса. Поэтому больные должны находиться на диспансерном учете с тем, чтобы при первых же признаках обострения заболевания врач своевременно мог назначить кортикостероиды. Доза глюкокортикостероидов зависит от степени активности патологического процесса.
При III степени активности – лечение в условиях специализированного или терапевтического стационара – пульс-терапия глюкокортикостероидами (группа естественных и синтетических препаратов, обладающих физиологическими свойствами гормонов коры надпочечников), иммунодепрессанты. В некоторых случаях можно проводить гемосорбцию (метод лечения, направленный на удаление из крови различных токсических продуктов и регуляцию гемостаза путем контакта крови с сорбентом вне организма).
Если нельзя использовать глюкокортикостероиды (непереносимость, резистентность), назначаются депрессанты в таблетках (любые средства, угнетающие ЦНС или подавляющие и снижающие некоторые аспекты её деятельности) или иммунодепрессанты (средства, угнетающие иммунные реакции). Должны применяться по строгим показаниям с соблюдением необходимых мер предосторожности и только по назначению врача.
При уменьшении степени активности заболевания дозы глюкокортикостероидов снижают по 10 мг в неделю до 20 мг, а затем по 2,5 мг в месяц до поддерживающей дозы 5-10 мг в сутки. Никогда не отменять глюкокортикостероиды летом! Для предупреждения побочных эффектов кортикостероидной терапии применяют препараты калия, анаболические средства, диуретики, ингибиторы АПФ, периферические вазодилататоры, антациды, а также средства метаболического действия.
При развитии осложнений назначают:
- антибактериальные средства (при интеркуррентной инфекции);
- противотуберкулезные препараты (при развитии туберкулеза, чаще всего легочной локализации);
- препараты инсулина, диету (при развитии сахарного диабета);
- противогрибковые средства (при кандидозе);
- курс противоязвенной терапии (при появлении «стероидной» язвы).
Прогноз при СКВ
В последние годы в связи с эффективными методами лечения прогноз улучшился, примерно у 90 % больных удается добиться ремиссии. Однако у 10 % больных, особенно при поражении почек с хронической почечной недостаточностью, прогноз остается неблагоприятным.
Сексуальная жизнь, беременность и рождение детей при СКВ
Большинство женщин, страдающих СКВ сохраняют беременность и рожают здоровых детей. Самое хорошее время для беременности – это период ремиссии заболевания без приема лекарств или прием малой дозы глюкокортикостероидов (другие препараты могут быть вредны для плода). Женщинам, болеющим СКВ, бывает трудно забеременеть или вследствие наличия активного заболевания или приема препаратов. СКВ также может сопровождаться повышенным риском выкидышей, преждевременных родов и врожденных нарушений у детей, известных как неонатальная волчанка. Женщины с повышением уровня антифосфолипидных антител (это аутоантитела, вырабатывающиеся против фосфолипидов (части мембраны клетки) собственного организма или белков, которые связываются с фосфолипидами. Повышают возможность свертывания крови в кровеносных сосудах) имеют высокий риск возникновения проблем с беременностью. Течение самой беременности может ухудшать симптомы СКВ или вызывать обострение заболевания. Поэтому, всех беременных женщин, страдающих СКВ, должен регулярно наблюдать гинеколог, знающий о высоком риске при такой беременности и работающий тесно с ревматологом.
Самыми безопасными методами контрацепции при СКВ считаются барьерные методы (презервативы и диафрагмы) и спермицидные препараты (это препараты, которые убивают сперматозоиды). Контрацептивные таблетки, содержащие эстроген, могут повышать риск возникновения обострений при СКВ.
Несмотря на симптомы волчанки и возможные побочные эффекты лечения, больные могут повсеместно поддерживать высокий уровень жизни. Чтобы справиться с волчанкой, надо понять болезнь и ее воздействие на организм. Для пациентов с волчанкой важно регулярно заботиться о здоровье, несмотря на обращение за помощью только тогда, когда симптомы ухудшаются. Сбалансированная диета одна из важных частей плана лечения.
При активности заболевания, когда у Вас ухудшен аппетит, может быть полезен прием поливитаминов, которые могут быть рекомендованы Вашим доктором. Однако еще раз напоминаем, что чрезмерное увлечение витаминами и физическими упражнениями могут осложнить Ваше заболевание.
Желательно полное воздержание от алкоголя. Алкоголь потенциально вредное воздействие на печень, особенно это вредно при постоянном приеме лекарственных препаратов.
Стоит исключить пребывание на солнце, даже в течении короткого промежутка времени (не больше 30 минут) или процедуры с ультрофиолетовым излучением, так как все это вызывает появление различных высыпаний на кожных покровах у 60-80% больных СКВ. Солнечные лучи могут генерализовать проявления кожного васкулита, вызвать обострение СКВ, с проявлениями лихорадки или вовлечением других жизненно-важных органов – почек, сердца, центральной нервной системы.
Постоянный медицинский контроль и лабораторные анализы позволяют доктору заметить любые изменения, что может помочь предотвратить обострение. Предметом выбора лечения, разрабатываемым в настоящее время, является реконструкция иммунной системы с помощью трансплантации костного мозга.
