1. Синдром мальабсорбции (целиакия, экссудативная энтеропатия, дисахаридазная недостаточность). Клиника, диагностика, лечение. Лекции, есть в содержании
комплекс расстройств, возникающий в результате нарушения всасывания нутриентов, витаминов и микроэлементов в тонкой кишке. Синдром мальабсорбции может быть генетически обусловленным (первичные формы) или вызываться другими заболеваниями желудочно-кишечного тракта (вторичные формы).
ДИСАХАРИДАЗНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
переваривание и всасывание углеводного компонента пищи происходит в тонкой кишке, наиболее активно в проксимальном и среднем ее отделах. Процессы переваривания дисахаридов высокоспецифичны, обеспечиваются соответствующими ферментами – дисахаридазами, локализованными преимущественно на поверхности щеточной каемки эпителиальной клетки.
Наследственная непереносимость дисахаридов обусловлена отсутствием или снижением активности одной или нескольких дисахаридаз кишечника. В результате у больных наблюдается неполное расщепление дисахаридов в тонкой кишке. При перистальтике они перемещаются в нижележащие отделы пищеварительного тракта, где под действием сахаролитической микрофлоры метаболизируются в органические кислоты и водород. При этом сахара и органические кислоты повышают осмотическое давление химуса, а, следовательно, снижается абсорбция воды и электролитов из полости кишки, что приводит к диарее.
симптомы болезни появляются сразу после рождения. с возрастом происходит компенсация нарушенных ферментативных функций, симптомы болезни смягчаются или даже ликвидируются. выделяют первичную недостаточность лактазы, сахаразы, изомальтазы, трегалазы.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ. Врожденную недостаточность объясняют мутацией структурного гена, ответственного за синтез лактазы, в результате чего-либо этот фермент вообще не синтезируется (алактазия), либо образуется его неактивная или малоактивная форма (гиполактазия).
Лактоза и кислоты задерживают воду, вызывая диарею; каловые массы становятся пенистыми, рыхлыми, характерны низкий рН (менее 5), и высокое содержание лактозы в кале.
две формы непереносимости лактозы.
доброкачественная форма, не сопровождающаяся лактозурией - типа Холцел.
злокачественная форма с лактозурией – типа Дюранд, семейная.
Первая форма недостаточности лактазы характеризуется появлением у новорожденных пенистого водянистого стула с кислым запахом, возможно с прожилками слизи. Отмечается беспокойство ребенка за счет нарастающего метеоризма, бурное отхождение газов (флатуленция). Общее состояние ребенка, как правило, не страдает, дети хорошо сосут, активны, прибывают в массе.
Исключение из рациона новорожденного (матери ребенка) молока, содержащего лактозу, ведет к исчезновению описанных симптомов. Лактозурия, дисахаридурия, аминоацидурия при этой форме лактозной интолерантности отсутствуют. Мальчики болеют чаще девочек. При благоприятном течении болезни клинические симптомы лактазной недостаточности компенсируются к 1-2 годам жизни ребенка.
Вторая форма недостаточности лактазы протекает значительно тяжелее. Вскоре после рождения у детей появляются водянистый стул, рвота. Рост ребенка замедляется. Со временем возникают признаки дегидратации, ацидоз, лактозурия, дисахаридурия, аминоацидурия. Развивается поражение почечных канальцев, центральной нервной системы. Могут отмечаться признаки геморрагического поражения кожи и слизистых оболочек.
Активность лактазы в слизистой оболочке тонкой кишки не снижается. Лечение безлактозной диетой не приносит облегчения. Патогенез этой формы заболевания пока не ясен.
Копрограмма характеризуется отсутствием стеатореи, низкими (менее 5,0) значениями рН кала (бродильная диспепсия). Тест с D-ксилозой нормальный. При нагрузке лактозой в дозе 1 г/кг, но не более 50 г на прием, выявляется плоская сахарная кривая, указывающая на нерасщепление дисахарида в кишечнике. Исключение из рациона питания молока (замена соевыми продуктами) приводит к нормализации стула. Морфологических изменений кишечника не отмечается.
В основе лечения недостаточности лактазы лежит элиминационная диета: частичное или полное (в зависимости от толерантности к лактозе) исключение лактозосодержащих продуктов питания – молока (в том числе грудного), молочных смесей и др.
Используются безлактозные продукты – адаптированные и частично адаптированные смеси на основе белков коровьего молока. При значительном снижении активности лактазы, алактазии следует назначать смеси «НАН безлактозный», «Эльдолак Ф», «Бебелак ФЛ», «Портаген». Эффективны в этих случаях также адаптированные смеси на основе изолята соевого белка – «Хумана СЛ», «Нутри-Соя», «Энфамил Соя», «Симилак-Изомил» и др.
При поздней диагностике непереносимости сахаров, когда у ребенка уже имеется дистрофия, лечение начинают с парентерального питания (белковые и липидные гидролизаты – вамин, аминопед, ваминолакт, интралипид, и др.).
Кроме того, при недостаточности лактазы с первых дней лечения назначают ферментные препараты (креон, панцитрат и др.), пробиотики (биовестин-лакто на сое, хилак форте, линекс, лакто- и бифидумконцентрат). Курс ферментной заместительной терапии короткий, не более 5-7 дней. Пробиотики применяют более длительно – 30-45 дней.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ. Довольно часто встречается комбинированная недостаточность сахаразы и изомальтазы. Симптомы обычно возникают при употреблении пищи, содержащей сахарозу.
Основной признак болезни – пенистый водянистый стул; с помощью гистохимических методов выявляют дефицит сахаразы и изомальтазы при нормальном содержании лактазы. После нагрузки сахарозой определяется плоский тип сахарной кривой.
Состояние больных быстро улучшается после уменьшения содержания сахарозы в пище до минимума. В пищу вместо сахара добавляют глюкозу (8-10 %), ограничивают продукты, содержащие крахмал.
МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
Это редкое врожденное нарушение транспорта моносахаридов – глюкозы и галактозы – через щеточную каемку энтероцита, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. У больных в легкой степени поражается также эпителий почечных канальцев. Вторичное нарушение всасывания данных сахаров возможно после острого вирусного энтерита или при тяжелом хроническом диффузном поражении слизистой оболочки тонкой кишки (энтерит). Клинические проявления нарушения всасывания глюкозы и галактозы одинаковы при врожденном и приобретенном дефекте. Жидкий стул появляется после употребления глюкозы, грудного молока или искусственных питательных смесей, так как большинство пищевых сахаров относится к поли- или дисахаридам, содержащим глюкозу (отдельно или с примесью галактозы). Масса тела больного ребенка обычная. Кал имеет кислую реакцию. Кривые переносимости глюкозы и галактозы уплощены. Больные с врожденной формой заболевания хорошо переносят фруктозу, так как отсутствуют изменения структуры и ферментативной активности тонкой кишки, нарушающие всасывание других сахаров.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
хроническое наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью ферментов, участвующих в переваривании глютена, и проявляющееся мальабсорбцией, дистрофией, патологическими изменениями структуры тонкой кишки и нарушением обмена веществ. Тип наследования – аутосомно-доминантный. 90: 100 000.
эпителиальные клетки тонкой кишки, участвующие в процессах переваривания и всасывания глютена, лишены специфической пептидазы, в результате чего глютен не гидролизируется в кишечнике, а накапливается вместе с продуктами его неполного расщепления, оказывая токсическое влияние на слизистую оболочку тонкой кишки. Нерасщепленный глютен взаимодействует с иммунокомпетентными клетками слизистой оболочки, что приводит к их сенсибилизации, в частности к сенсибилизации лимфоцитов. Вследствие этого образуются различные продукты иммуногенеза: антитела к глютену, иммунизированные лимфоциты, цитокины и др. Воздействие всех этих факторов вызывает повреждение и гибель энтероцитов, в связи с чем, нарушается переваривающая и всасывательная функции ворсинчатого кишечного эпителия.
Первые симптомы появляются у детей чаще во втором полугодии жизни после введения прикорма, в состав которого входит глютен злаковых культур (обычно это манная каша). Возможна и более ранняя манифестация болезни, если ребенок находится на искусственном вскармливании смесями, содержащими пшеничную муку. От момента введения глютенсодержащих продуктов до появления клинических признаков заболевания, как правило, проходит 4-8 нед.
Наиболее существенными клиническими симптомами являются дистрофия (потеря массы тела и отставание в росте), диарея, стеаторея и поражение центральной нервной системы. Клиническая картина развертывается постепенно – ребенок теряет аппетит, появляются вялость, слабость, срыгивание, рвота, диарея. Весовая кривая вначале становится плоской, а затем масса тела неуклонно падает. Дети значительно отстают в росте, особенно если болезнь дебютировала на первом году жизни. Характерен вид пациента: грустное выражение лица, скудная мимика («несчастный вид»), большой живот и тонкие конечности («рюкзак на ножках»).
У каждого четвертого ребенка заболевание начинается не с диареи, а наоборот, основной клинике предшествуют запоры, в отдельных случаях выявляется лишь полифекалия без нарушения характера стула. Важнейшее значение имеют изменения стула: кал резко зловонный, обильный (до 700-1500 г/сут при норме 100-200 г/сут), учащен до 3-5 раз, пенистый, ахоличный (с сероватым оттенком), блестящий (за счет значительного содержания жира и жирных кислот).
С течением времени неизбежно возникают дополнительные симптомы, связанные с поражением других органов пищеварения (печени, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и т.д.). Вовлекается в процесс гепатобилиарная система. Глубоко изменяются все виды обмена веществ, особенно белковый и аминокислотный, в связи с преобладанием в растущем организме анаболических процессов и повышенной потребностью в пластическом материале. Обменно-токсическая энцефалопатия. Больные становятся раздражительными, капризными, негативными, теряют приобретенные ранее навыки и умения, отстают в развитии речи.
Клинически обменные нарушения при глютеновой болезни проявляются рахитом, полигиповитаминозом (атрофический глоссит, выраженная сухость кожи с отрубевидным шелушением, фолликулярный гиперкератоз, гипо- и гиперпигментация кожи), анемией, алопецией, дистрофией ногтевых пластинок, переломами трубчатых костей по типу «зеленой ветки». Вследствие вторичного иммунодефицита (клеточного и гуморального) и глубоких обменных расстройств больные дети подвержены частым простудным заболеваниям, которые протекают тяжело и длительно. Наиболее грозным осложнением глютеновой болезни является сепсис.
Болезнь может протекать типично, атипично и латентно (субклинически). В зависимости от преобладающих синдромов различают несколько клинических форм типичной глютеновой болезни: геморрагическую, с костными нарушениями, отечную (белково-дефицитную), анемическую и септическую.
У детей старшего возраста чаще наблюдается атипичное течение с расплывчатыми жалобами и почти полным отсутствием характерных симптомов, несмотря на наличие специфических изменений слизистой оболочки тонкой кишки.
1) характерные морфологические изменения в биоптатах слизистой оболочки двенадцатиперстной или тощей кишки: субтотальная или тотальная атрофия слизистой оболочки; 2) улучшение клинических и лабораторных данных на фоне аглютеновой диеты (регресс признаков болезни); 3) появление симптомов болезни после проведения провокационного теста с глютеном или нарушения аглютеновой диеты.
Клинический эффект аглютеновой диеты начинает выявляться через 6-7 дней, однако для достоверного выяснения ее эффективности требуется не менее 1-1,5 мес.
Основа диагноза – данные морфологического исследования биоптатов слизистой оболочки тощей кишки. Наблюдают характерную картину кальцификации поверхности слизистой оболочки, причем ворсинки укорочены или отсутствуют. Крипты удлинены, собственная пластинка плотно инфильтрирована клетками воспаления. Изменена и поверхностная часть слизистой оболочки: уменьшены реснички, выявляются кубоидальные энтероциты и интраэпителиальные лимфоциты. Эти изменения наиболее выражены в проксимальном отделе тощей кишки, возможно вследствие повышенной концентрации глютена. Точным подтверждением диагноза служит восстановление слизистой оболочки тощей кишки при использовании в течение 6-12 мес аглютеновой диеты.
Современные иммунологические исследования позволяют определить антитела к глиадину (антиглиадин-антитела, AGA), ретикулину (антиретикулин-антитела, ARA), эндомизию (антиэндомизиальные антитела, EmA) и к тощей кишке (human jejunal antibody, JAB
Характерно обнаружение в кале большого количества нейтральных жиров (стеаторея), крахмала и непереваренной клетчатки; снижение рН кала. Практически всегда выявляется дисбиоценоз кишечника с преобладанием роста условно-патогенной флоры, значительным дефицитом лакто- и бифидумбактерий.
Для оценки степени нарушения кишечного всасывания в детской практике используют пробу с D-ксилозой, экскреция которой с мочой у пациентов с глютеновой болезнью значительно снижена (менее 15% введенного препарата в течение 9 ч). При нагрузке дисахаридами обнаруживают плоские сахарные кривые. Важным является уточнение суточной потери жира с помощью метода Ван де Камера.
При исследовании периферической крови у детей выявляют различную степень гипохромной анемии с пойкилоцитозом, анизоцитозом, снижением уровня ретикулоцитов, что свидетельствует о дефицитном характере анемии. Биохимическое исследование крови указывает на дефицит белка (гипопротеинемия, диспротеинемия), железа, кальция, фосфора, цинка, селена, магния и других минеральных веществ, обнаруживается также гипохолестеринемия.
Диетотерапия, пожизненное исключение из питания больного продуктов, содержащих глютен пшеницы, ржи, овса и ячменя. Наряду с соблюдением диеты, в реабилитационный период показаны повторяющиеся до 2-4 раз в год курсы витаминотерапии (особенно жирорастворимые витамины А, Е, D, К); макро- и микроэлементы, массаж и лечебная физкультура; общеоздоровительные мероприятия.
Синдром желудочно-кишечных расстройств, который обуславливается нарушением растворения и поглощения сахарозы и лактозы называется дисахаридазная недостаточность. Недуг развивается в тонкой кишке и относится к одному из видов синдрома нарушенного поглощения микроэлементов.
Данное заболевание формируется и развивается только в тонкой кишке. Полное отсутствие процесса всасывания наблюдается в достаточно редких случаях у новорожденных. Выделяют две формы дисахаридазной недостаточности:
Первичная форма является более распространенной, в отличие от приобретенной. Вторичная форма характеризуется наличием бактерий, вирусов и инфекций в слизистой оболочке кишки.
Причины развития дисахаридазной недостаточности
Основанием для развития недуга могут стать и иные заболевания, которые оказывают влияние на формирование ферментов сахарозы и лактозы в детском организме после появления на свет. Дисахаридазная недостаточность может возникнуть на фоне:
- Гастроэнтерита, который характеризуется наличием воспаления слизистой тонкой кишки и желудка.
- Энтероколита. Так же провоцирует формирование воспалительного процесса.
- Колит. Очаг заболевания находится в толстой кишке.
- Атрофия слизистой кишечника, которая является симптомом наследственного заболевания целиакии.
- Пищевая аллергия на пшеницу, фруктозу, лактозу или белок коровьего молока.
- Нарушение функционирование иммунной системы.
- Недавние операции на толстой кишке.
- Реакция на применение антибиотиков.
Кроме этого, заболевание может развиваться в тех случаях, когда ребенок на протяжении продолжительного времени питался не правильно и неполноценно. Работа кишечника нормализуется только после устранения причин, которые привели к развитию дисахаридазной недостаточности.
Виды и симптомы заболевания
У детей отмечается частичное растворение дисахаридов и повышение осмотического давления в просвете толстой кишки. Это способствует выведению жидкости и электролитов. В толстой кишке происходит накапливание углекислоты и водорода. Вместе с брожением углеводов образовываются органические кислоты, следствием чего является стойкая диарея, которая может продолжаться на протяжении трех недель.
Достаточно часто в детском возрасте встречается первичная или вторичная непереносимость лактозы. В определенных случаях возможны алактазия (фермент отсутствует полностью) или гиполактазия (частично). Первичная алактизия является достаточно редким заболеванием, которое характеризуется тяжелой формой недостатка жидкости и поносом сразу же после первого прикладывания малыша к груди. Заболевание проявляется у детей в возрасте от одного года, после окончания периода кормления грудью.
К основным симптомам дисахаридазной недостаточности относятся:
- метеоризм;
- снижение массы тела;
- обезвоживание;
- в некоторых случаях отмечается лактозурия и аминоацидурия.
Увеличение в плазме лактозы, которая поступает в организм через слизистую кишечника, оказывает токсическое воздействие. Работоспособность кишечника восстанавливается к трем годам в случаях благоприятного течения заболевания. В случаях выявления тяжелой формы болезни, начинает формироваться синдром нарушенного всасывания, которые может сопровождаться разнообразными расстройствоми обмена веществ и питания.
У детей в старшем возрасте, а так же у взрослых чаще выявляется непереносимость лактозы вида Holrel. Заболевание протекает благоприятно, но выражается хронической или перемежающейся диареей, болевыми ощущениями в животе после употребления коровьего молока и метеоризмом. Выраженность всех симптомов зависит от уровня лактозы, которая поступает в организм.
К самым редким видам дисахаридазной недостаточности относятся изомальтазная и сахаразная, которые возникают при кормлении подслащенным молоком или специальными молочными смесями. Заболевание сопровождается частым и достаточно жидким стулом. Стоит так же отметить, что вместе с непереносимостью лактозы имеет место быть неполная непереносимость крахмала. Развивается на фоне снижения активности изомальтазы. Чаще всего в трем годам все перечисленные признаки сглаживаются.
Диагностика дисахаридазной недостаточности
Диагностирование заболевания включает следующие мероприятия:
- биохимическое исследование плазмы;
- проведение тестов с лактозой, глюкозой и крахмалом;
- рентген желудочно-кишечного тракта;
- биопсия слизистой тонкой кишки.
Чаще всего биопсия слизистой при дисахаридазной непереносимости не выявляет изменений и необходима только в целях исключения наличия раковых клеток, которые могли бы спровоцировать развитие заболевания. Рентген проводится для того, что бы установить очаг воспаления. Специальные тесты необходимы для выявления причины заболевания.
Для выявления заболевания у детей проводят следующие тесты:
- Анализ кала. Данное исследование необходимо для установления рН и содержания углеводов при помощи хроматофических методов. Выявление крахмала и йодофильной флоры используют экспресс анализ.
- Определение в выдыхаемом воздухе уровня водорода. Уровень водорода при дисахаридазной недостаточности значительно выше.
- Лактазотолерантный тест. Проводится с целью выявления увеличения гликемии на протяжении двух часов после употребления лактозы.
- Установление активности в биотопах слизистой тонкой кишки лактазы. Проявления заболевания устанавливается при помощи однократного приема небольшого количества свежего кефира.
Таким образом, диагноз устанавливается только по совокупности данных тестов и исследований.
Лечебные мероприятия
Основным методом лечение дисахаридазхной недостаточности является особая диета, которая полностью исключает употребление соответствующего сахара. В том случае, если у пациента установлена непереносимость сахарозы или изомальты, обычный сахар замещают глюкозой или фруктозой. Так же ограничивают употребление продуктов, где содержится крахмал в больших количествах. Специалисты не рекомендуют разводить разнообразными отварами коровье молоко. При установлении заболевания у новорожденного, нужно исключить из меню молочные смеси, которые включают муку и декстримальтозу.
Полностью отказаться от кормления ребенка молоком необходимо в тех случаях, когда установлена тяжелая форма заболевания. Специалисты рекомендуют заменить его на сухие смеси, которые не содержат лактозу. Детям так же дают молочные смеси с низким содержанием лактозы и добавлением солодового экстракта или рисовой мукой. Так же для кормления можно использовать миндальное или соевое молоко.
При диагностировании легкой формы дисахаридазной недостаточности можно перевести ребенка на кисломолочные продукты, например, йогурты, кефир или ацидофильную смесь. Для кормления так же применяют продукты, содержащие фруктозу.
Важно! Самолечением при диагностировании данного заболевания категорически нельзя. Схему лечения назначает только врач.
Профилактика
Профилактика развития заболевания подразумевает рацион детского питания, который содержит небольшое количество молочных продуктов и сладких овощей и фруктов.
Дисахаридазная недостаточность чаще всего проявляется в детском возрасте. Перед назначением лечения врач проводит ряд тестов и исследований для установления причины развития заболевания. Использовать народные средства специалисты не рекомендуют, так как это может привести к более серьезным последствиям и нарушениям желудочно-кишечного тракта. Для полного выздоровления необходимо соблюдать установленную диету и следовать рекомендациям врача.
Описание:
Дисахаридазная недостаточность - синдром желудочно-кишечных расстройств, обусловленный нарушением расщепления (гидролиза) и всасывания дисахаридов (лактозы, сахарозы и др.) в тонкой кишке. Является одним из вариантов синдрома нарушенного кишечного всасывания.
Причины дисахаридазной недостаточности:
Причиной дисахаридазнай недостаточности могут стать другие заболевания, которые повлияли на выработку ферментов лактозы и сахарозы в организме ребенка уже после рождения. Болезнь может развиться на фоне:
- (воспаление слизистой оболочки желудка и тонкой кишки);
- (воспаление слизистой оболочки тонкой и толстой кишки);
- (воспаление толстой кишки);
- слизистой кишечника (симптом наследственной болезни );
- (на пшеницу, белок коровьего молока, непереносимость лактозы, фруктозы);
- реакции на лечение антибиотиками;
- нарушения работы иммунной системы организма;
- .
Синдром дисахаридазнай недостаточности может развиться, если в течение длительного времени ребенок питался неполноценно. Нормальная работа кишечника восстанавливается, когда исчезают причины, которые привели к развитию синдрома.
Симптомы дисахаридазной недостаточности:
Наследственная непереносимость лактозы типа Durand проявляется частым водянистым пенистым стулом с кислым запахом после первого кормления грудным молоком. Отмечается , постепенно нарастают симптомы обезвоживания организма, уменьшается масса тела. Наблюдаются лактозурия, аминоацидурия, отставание в росте, недостаточность массы тела. Увеличение концентрации в крови лактозы, которая поступает через слизистую оболочку кишечника, оказывает токсическое действие. При благоприятном течении болезни функции кишечника компенсируются к 2-3 годам жизни, при тяжелом течении развивается синдром нарушенного кишечного всасывания с различными нарушениями обмена веществ и хроническим расстройством питания.
Непереносимость лактозы типа Holrel обычно встречается в более старшем возрасте и у взрослых, протекает более благоприятно и проявляется перемежающимися или хроническими поносами, метеоризмом, болями в животе при употреблении молока. Выраженность проявлений зависит от количества поступающей лактозы.
Более редкие разновидности дисахаридазной недостаточности - сахаразная и изомальтазная недостаточность проявляются при введении сахарозы (кормление подслащенным коровьим молоком, молочными смесями) частым водянистым стулом. При этом наряду с непереносимостью сахарозы имеется частичная непереносимость крахмала - как следствие снижения активности изомальтазы. Обычно к 2-3 годам жизни симптомы заболевания сглаживаются.
Диагностика:
Диагноз основывается на данных анамнеза (непереносимость молока, пищевого сахара у родственников больного), биохимических исследований, нагрузочных проб с лактозой, сахарозой, крахмалом, глюкозой и D-ксилозой; обязательной фиксацией симптомов непереносимости - поноса, метеоризма, болей в животе: определении активности лактазы (сахаразы) в биоптате из слизистой оболочки тонкой кишки, рентгенологические исследования желудочно-кишечного тракта (с применением бария и соответствующего сахара) и др.
Лечение дисахаридазной недостаточности:
Лечение синдрома дисазаридазнай недостаточности у детей подразумевает полное исключение из рациона продуктов, которые вызывают непереносимость. При непереносимости лактозы – это свежее молоко, кисломолочные смеси. Можно употреблять отмытый от сыворотки творог и сыр. Расширить рацион можно только после исчезновения симптомов (через 6-12 месяцев). При непереносимости сахарозы – это сладкие овощи и фрукты. Далее проводят лечение основного заболевания.
Профилактика:
Под профилактикой синдрома дисазаридазнай недостаточности у детей подразумевают такой рацион питания ребенка, который содержит минимальное количество молочных продуктов или сладких фруктов и овощей.
Дисахаридазная недостаточность
I
синдром желудочно-кишечных расстройств, обусловленный нарушением расщепления (гидролиза) и всасывания дисахаридов (лактозы, сахарозы и др.) в тонкой кишке. Является одним из вариантов синдрома нарушенного кишечного всасывания (см. Мальабсорбции синдром).
Этиология и .
Причиной Д. н. является наследственная (первичная) или приобретенная (вторичная) недостаточность дисахаридаз - ферментов, обеспечивающих и всасывание различных дисахаридов в тонкой кишке. В зависимости типа дисахаридаз различают недостаточность лактазы (проявляется непереносимостью лактозы), сахаразы (непереносимость сахарозы) и др. Наследственная недостаточность лактазы передается по аутосомно-рецессивному типу, а сахаразы - по аутосомно-доминантному. При обретенные формы Д. н. развиваются как различных неинфекционных и инфекционных болезней кишечника; при этом снижается нескольких дисахаридаз, но активность лактазы - в большей степени. У недоношенных детей и новорожденных в первые дни жизни возможно развитие транзиторной непереносимости дисахаридов, обусловленной замедленным созреванием ферментативных систем. В основе патогенеза Д. и. лежит накопление нерасщепленных дисахаридов и продуктов их брожения в просвете кишечника и повышение внем осмотического давления. Вследствие этого происходит электролитов и жидкости в просвете кишечника.
Неабсорбированные способствуют размножению бактерий в верхнем отделе тонкой кишки. Бактериальная ферментация углеводов, продукция органических кислот и водорода и другие факторы усугубляют дисфункцию кишечника, нарушают всасывание, способствуют развитию пищевой аллергии. Клиническая картина.
Наследственная типа Durand проявляется частым водянистым пенистым стулом с кислым запахом после первого кормления грудным молоком (Грудное молоко).
Отмечается , постепенно нарастают симптомы обезвоживания организма (Обезвоживание организма),
уменьшается масса тела. Наблюдаются , аминоацидурия, отставание в росте, недостаточность массы тела. Увеличение концентрации в крови лактозы, которая поступает через слизистую оболочку кишечника, оказывает токсическое действие. При благоприятном течении болезни функции кишечника компенсируются к 2-3 годам жизни, при тяжелом течении развивается нарушенного кишечного всасывания с различными нарушениями обмена веществ и хроническим расстройством питания. Непереносимость лактозы типа Holrel обычно встречается в более старшем возрасте и у взрослых, протекает более благоприятно и проявляется перемежающимися или хроническими поносами, метеоризмом, болями в животе при употреблении молока. Выраженность проявлений зависит от количества поступающей лактозы. Более редкие разновидности Д. н. - сахаразная и изомальтазная недостаточность проявляются при введении сахарозы (кормление подслащенным коровьим молоком, молочными смесями) частым водянистым стулом. При этом наряду с непереносимостью сахарозы имеется частичная непереносимость крахмала - как следствие снижения активности изомальтазы. Обычно к 2-3 годам жизни симптомы заболевания сглаживаются. Диагноз
основывается на данных анамнеза ( , пищевого сахара у родственников больного), биохимических исследований, нагрузочных проб с лактозой, сахарозой, крахмалом, глюкозой и D-ксилозой; обязательной фиксацией симптомов непереносимости - поноса, метеоризма, болей в животе: определении активности лактазы (сахаразы) в биоптате из слизистой оболочки тонкой кишки, рентгенологические исследования желудочно-кишечного тракта (с применением бария и соответствующего сахара) и др. Лечение.
Основным компонентом его является (см. Питание лечебное),
исключающая соответствующий сахар. При непереносимости сахарозы и изомальтозы вместо сахара вводят глюкозу и фруктозу, ограничивают продукты, содержащие ; не следует разводить коровье молоко отварами; необходимо исключить с декстримальтозой и мукой. При тяжелых формах лактазной недостаточности приходится полностью отказываться от кормления молоком. Детям дают сухие молочные безлактозные (низколактозные) смеси с солодовым экстрактом, мукой (рисовой, гречневой), низколактозное соевое, миндальное молоко; назначают препараты с иммобилизованным ферментом (керулак и др.). В более легких случаях ребенка переводят на (кефир, йогурт, ацидофильная смесь), используют для кормления продукты, содержащие фруктозу. Библиогр.:
Непереносимостъ углеводов у детей грудного возраста, под ред. Ф. Лифшиц, . с англ., с. 90, М., 1984; Хронические неспецифические заболевания кишечника у детей, под ред. А.А. Баранова и А.В. Аболенской, с. 60,
М., 1986. наследственная или приобретенная недостаточность активности дисахаридаз, обусловливающая нарушения расщепления и всасывание дисахаридов; вызывает непереносимость лактозы, сахарозы и (или) мальтозы, проявляется расстройствами пищеварения и питания, гиповитаминозами.
1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .
Смотреть что такое "Дисахаридазная недостаточность" в других словарях:
Наследственная или приобретенная недостаточность активности дисахаридаз, обусловливающая нарушения расщепления и всасывание дисахаридов; вызывает непереносимость лактозы, сахарозы и (или) мальтозы, проявляется расстройствами пищеварения и питания … Большой медицинский словарь
МКБ 10 E84.84. МКБ 9 277.0277.0 OMIM … Википедия
I Пищеварение совокупность процессов физической и химической переработки пищи в пищеварительном тракте, в результате которой ее компоненты при сохранении энергетической и пластической ценности утрачивают видовую специфичность и приобретают… … Медицинская энциклопедия
Латинское название Pregestimil Фармакологические группы: Детское питание (включая смеси) ›› Биологически активные добавки к пище (БАДы) Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› A09 Диарея и гастроэнтерит предположительно инфекционного… … Словарь медицинских препаратов
I Энтерит (enteritis; греч. enteron кишка + itis) воспалительное или воспалительно дистрофическое поражение тонкой кишки, приводящее при хроническом течении к атрофии ее слизистой оболочки. Различают острый и хронический энтерит. Острый энтерит.… … Медицинская энциклопедия
I Диспепсия (dyspepsia; греч. dys + pepsis пищеварение) расстройства пищеварения и желудочно кишечном тракте. Термин «диспепсия» в педиатрии ранее употребляли для обозначения самостоятельного функционального заболевания желудочно кишечного тракта … Медицинская энциклопедия
I Муковисцидоз (mucoviscidosis; лат. mucus слизь + iscidus липкий + ōsis; синоним: кистофиброз, панкреофиброз) наследственное заболевание, характеризующееся системным поражением экзокринных желез и проявляющееся тяжелыми расстройствами функций… … Медицинская энциклопедия
I (faeces; синоним: испражнения, экскременты, фекалии) содержимое дистального отдела толстой кишки, выделяемое при дефекации. Состоит из пищевых остатков, отделяемого органов пищеварения и микроорганизмов. Исследование К. (копрологическое… … Медицинская энциклопедия
I Мелитурия (melituria; греч. meli, melitos мед + uron моча) повышенная экскреция с мочой различных углеводов. Встречается чаще в детском возрасте. В зависимости от вида определяемого в моче углевода выделяют различные типы М., в т.ч. гликозурию… … Медицинская энциклопедия
Наличие разнообразных пищевых веществ, сбалансированность и легкая усвояемость делают молоко универсальным пищевым продуктом (см. Питание). Женское молоко является наилучшим видом пищи для грудных детей (см. Грудное молоко). Молоко и многие… … Медицинская энциклопедия
Дисахаридазная недостаточность — заболевание, связанное с дефицитом определенных дисахаридаз (ферментов) в слизистой оболочке тонкой кишки.
Этиология и патогенез . Известны первичная (наследственная) и вторичная (приобретенная) дисахаридазная недостаточность. Форма первичной дисахаридазной недостаточности описана в главе 10. Приобретенная недостаточность дисахаридаз может быть следствием заболеваний тонкой кишки (энтерит, язвенный колит, тяжелые кишечные инфекции, целиакия, муковисиидоз).
Клиническая картина . Отмечаются частый водянистый пенистый стул с кислым запахом, срыгивания, рвота, метеоризм, изменение аппетита. Развитие гипотрофии, гипотонии мышц, полигипоавита-миноза и других дефицитных состояний. Часто является следствием основного заболевания.
Диагноз . Из лабораторных показателей наиболее характерно обнаружение повышенных количеств дисахаридов (лактозы, сахарозы) в кале методом хро-матографии или «Clinitest», снижение рН кала ниже 5,5, резкое уплощение гликемической кривой после нагрузки тем дисахаридом, к которому имеется непереносимость (не более 20—25 % от исходного уровня), однако нагрузочные пробы необходимо проводить с большой осторожностью. Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта выявляет избыточное количество газа и жидкости в просвете кишки, дискинетические расстройства, чередование участков атонии и спазма, резкое усиление перистальтики. Прогноз. При правильном лечении благоприятный.
Лечение . Исключение непереносимого дисахарида из пищи. При непереносимости лактозы назначается диета с исключением свежего молока и кисломолочных смесей, с введением стандартных низколак-тозных смесей, отмытого от сыворотки творога, сыра. В случае их отсутствия возможно применение 3-суточного кефира, у детей первых 3 мес жизни — В-риса на основе 3-суточного кефира (^Л 3-суточного кефира + V5 рисового отвара + 5 % раствор глюкозы). Безмолочный прикорм с ранним введением мясного пюре (с 4—5-го месяца). Обычная продолжительность диеты 6—9—12 мес, после чего дисахаридазная активность у большинства детей восстанавливается.
Комментарии запрещены.
РАССКАЖИТЕ ПОЖАЛУЙСТА О НАС ДРУЗЬЯМ!
