Этиология и патогенез . Сущность заболевания определяется гормонально-обменными нарушениями, обусловленными функциональными расстройствами гипоталамо-гипофизарной системы в пубертатно-юношеском периоде. Непосредственную причину гипоталамического синдрома пубертатного периода обычно установить не удается. Определенную роль в развитии заболевания играют родовые травмы, хронические инфекции и интоксикации, частые ангины и другие инфекционные заболевания в детстве.
Гормонально-обменные нарушения и вегетативно-сосудистые расстройства при гипоталамическом синдроме пубертатного периода обусловлены в основном повышением секреции АКТГ и гормонов коры надпочечников, а также нарушением секреции гонадотропинов.
Клиническая картина . Больные, страдающие гипоталамическим синдромом пубертатного периода, предъявляют жалобы на головные боли, избыточную массу тела, жажду, иногда неутолимый голод, нарушение менструального цикла, утомляемость и др. Заболевание развивается в возрасте 12-15 лет, иногда позже (17-19 лет), чаще у лиц женского пола. Одна из особенностей данного синдрома – усиление роста в возрасте 11-13 лет. В этот период больные, особенно юноши, обгоняют в росте сверстников.
Трофические расстройства кожи, наблюдаемые при гиперкортицизме (тонкая, сухая, дряблая кожа) у данной группы больных отсутствуют – изредка наблюдается мраморность кожных покровов. Значительно чаще имеются узкие розовые или перламутровые полосы растяжения в области живота, бедер, плеч, ягодиц, грудной клетки (стрии при гиперкортицизме имеют багрово-красный или фиолетовый цвет и ширина их может достигать несколько сантиметров).
Ожирение обычно равномерное, чаще с отложением жира на пояснице, в области лобка, ягодиц, молочных желез и плечевого пояса, вследствие чего шея выглядит короткой и толстой, плечи приподняты, лицо округлое. Однако матронизм и перераспределение жира, характерные для гиперкортицизма, отсутствуют.
Характерны лабильность артериального давления, транзиторная гипертензия, иногда принимающая стойкий характер.
При гипоталамическом синдроме пубертатного периода чаще у девушек наблюдается преждевременное формирование вторичных половых признаков. У мальчиков лицо женоподобное, рост волос на лице начинается поздно и остается скудным даже после периода полового созревания. Иногда выявляется гинекомастия. Однако рост волос в подмышечных впадинах и на лобке такой же, как у здоровых юношей. Размеры яичек, мошонки и полового члена соответствуют возрасту и к 15 годам достигают полного развития.
У большинства больных выявляются нервно-психические нарушения: раздражительность, плаксивость, повышенная утомляемость, головные боли, подавленное настроение, депрессивные состояния. Иногда больные отказываются от посещения школы, предпочитают проводить время в одиночестве.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Клиническая картина заболевания достаточно характерна. На рентгенограмме черепа размеры турецкого седла не изменены, в ряде случаев обнаруживаются признаки внутричерепной гипертензии.
На глазном дне могут выявляться незначительно выраженные изменения в виде ангиопатии сетчатки (при артериальной гипертензии).
Секреция АКТГ умеренно повышается, но чаще выявляются нарушения суточной секреции АКТГ и глюкокортикоидов. Экскреция свободного кортизола с суточной мочой и уровень кортизола в крови умеренно повышен. Содержание СТГ в сыворотке крови в пределах нормы или повышено; уровень ФСГ в сыворотке крови также повышен.
Надпочечники нормальных размеров (по данным КТ, МРТ, УЗИ).
Дифференциальную диагностику проводят с гиперкортицизмом, ожирением, синдромом поликистозных яичников.
Лечение. Санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, гайморит, отит и др.). Гипокалорийная диета с достаточным содержанием белка, витаминов, липотропных веществ и повышенная физическая нагрузка нормализуют массу тела, одновременно уменьшаются другие симптомы заболевания.
Для улучшения функциональной активности мозга назначают курсами церебролизин (20-40 инъекций на курс), аминалон (в течение 1-3 мес), кавинтон, циннаризин (1-3 мес). При наличии артериальной гипертензии показано применение антигипертензивных препаратов, мочегонных средств (диакарб предпочтителен при наличии признаков внутричерепной гипертензии).
Важным направлением лечения является преодоление инсулинорезистенотности, имеющей место у большинства пациентов, чему способствуют умеренная гипокалорийная диета, ограничение употребления насыщенных жиров животного происхождения, увеличение физической активности. При отсутствии должного эффекта у лиц юношеского возраста возможно рассмотрение вопроса о назначении препаратов группы тиазолидиндионов (Актос, Авандиа), метформина (Глюкофаж, Сиофор).
В отдельных случаях у лиц юношеского возраста при наличии ожирения IIb–IIIстепени возможно назначение анорексигенных препаратов (сибутрамин).
Прогноз. У пациентов, которым удается снизить массу тела, нормализуется уровень артериального давления, полосы растяжения становятся белесого цвета, у девушек восстанавливается нарушенный менструальный цикл. Если снижение массы тела достичь не удается, и более того, ожирение прогрессирует, данное заболевание может привести к развитию артериальной гипертензии, сахарного диабета, экзогенно-конституционального ожирения, а в наиболее тяжелых случаях – гипоталамического нейроэндокринного синдрома.
3923 0
Одной из форм подросткового ожирения является синдром пубертатно-юношеского диспитуитаризма или гипоталамический синдром пубертатного периода у подростков с ожирением. Период полового созревания характеризуется физиологической нестабильностью и повышенной чувствительностью организма к воздействию различных внутренних и внешних факторов, что создает благоприятные условия для развития различных отклонений. Происходят резкое изменение активности как центральной нервной системы, так и эндокринной (нарастает секреция АКТГ, приводящая к увеличению скорости продукции кортикостероидов надпочечниками), становление гонадотропной функции, обусловливающей увеличение продукции половых гормонов; изменяется активность системы гипофиз — щитовидная железа.
Это приводит к увеличению массы тела, роста, созреванию отдельных органов и систем. В последние десятилетия в связи с применением различных питательных смесей и снижением физической активности происходит увеличение частоты ожирения среди детей и подростков. На фоне алиментарно-конституционального ожирения в период полового созревания под действием различных неблагоприятных воздействий (инфекции, интоксикации, травмы) может нарушиться активность гипоталамо-гипофизарной системы, что и приводит к возникновению синдрома пубертатно-юношеского диспитуитаризма.
Общим и наиболее ранним симптомом заболевания является ожирение различной степени выраженности, причем с началом пубертатного возраста обычно наблюдается резкое нарастание массы тела. Распределение подкожно-жировой клетчатки, как правило, равномерное, в некоторых случаях отмечается отложение жира преимущественно в нижней части туловища (бедра, ягодицы), что у юношей обусловливает некоторую феминизацию внешности. В период наибольшего нарастания массы тела на коже груди, плеч, живота, бедер появляются множественные розовые или красные стрии, обычно тонкие и поверхностные.
Отмечается также истончение кожи, акне, фолликулиты. Наряду с ожирением наблюдается ускорение роста, полового и физического развития. Обычно подростки выглядят старше своих лет. Это происходит в возрасте 11 -13 лет, и уже к 13—14 годам большинство из них имеют рост, превышающий средние возрастные нормы, а некоторые — соответствующий среднему росту взрослых. К 14-15 годам рост прекращается вследствие закрытия зон роста, обусловленного изменением соотношения андрогенов и эстрогенов в сторону увеличения последних. Такое ускорение роста обусловлено усилением секреции гормона роста, которая через 5-6 лет от начала заболевания нормализуется или может снизиться ниже нормы.
Гиперсекреция гормона роста также способствует пролиферации жировых клеток и нарастанию массы тела. Половое развитие подростков может быть нормальным, ускоренным и реже с четкими признаками отставания. У девушек menarche наступает в более ранние сроки по сравнению с подростками с нормальной массой тела, однако часты ановуляторные циклы, нарушение менструальной функции по типу опсо- и олигоменореи или дисфункциональных маточных кровотечений.
Нередко развивается поликистоз яичников. В связи с усилением секреции надпочечниками андрогенов у девушек может появляться гирсутизм различной степени выраженности. Для юношей с пубертатно-юношеским диспитуитаризмом наиболее характерно ускорение полового развития с ранним формированием вторичных половых признаков. Развивается гинекомастия, чаще ложная. У небольшого числа подростков половое созревание может замедляться, однако в конце пубертатного периода, как правило, ускоряется и нормализуется.
Из-за выраженного ожирения нередко можно заподозрить гипогенитализм, однако отвергнуть это позволяют тщательные осмотр и пальпация половых органов. При изучении секреции гонадотропных гормонов гипофиза можно выявить как повышенный, так и сниженный уровень ЛГ, часто у девочек наблюдается отсутствие его овуляторных пиков.
Один из частых симптомов заболевания — транзиторная гипертензия, причем у юношей она наблюдается чаще, чем у девушек. В ее патогенезе определенное значение имеют повышение активности гипоталамических структур, функционального состояния гипофизарно-надпочечниковой системы, гиперинсулинемия. Примерно в 50 % случаев в дальнейшем формируется гипертоническая болезнь.
Диспитуитаризм пубертатно-юношеский (греч. dys- + лат. pituitaria гипофиз; лат. pubertas, pubertatis возмужалость, половая зрелость; синоним: гипоталамический синдром периода полового созревания, ожирение с розовыми стриями, околопубертатный базофилизм, юношеский гиперкортицизм) - нейроэндокринный синдром, проявляющийся аномальным увеличением массы тела, повышенной физической и умственной утомляемостью, гинекомастией у юношей и нарушениями менструального цикла у девушек. Развивается на фоне физиологической возрастной активизации системы гипоталамус - гипофиз - периферические железы внутренней секреции.В большинстве случаев диспитуитаризм пубертатно-юношеский наблюдается при конституционально-экзогенном ожирении, чаще всего генетически обусловленном. К факторам, способствующим развитию диспитуитаризм пубертатно-юношеский, относят инфекционные болезни, в т.ч. нейроинфекции, физические и психические травмы, начало половой жизни, резкое уменьшение привычной физической нагрузки (например, прекращение систематических занятий спортом).
Диспитуитаризм пубертатно-юношеский часто сопутствуют хронический тонзиллит и повторяющиеся ангины. Однако у значительной части больных непосредственной причины развития диспитуитаризма пубертатно-юношеского обнаружить не удается.
Единое представление о сущности патогенеза диспитуитаризм пубертатно-юношеский, несмотря на его распространенность, до сих пор отсутствует. Существует предположение, что основным звеном в патогенезе этого синдрома является ожирение, в то же время другие исследователи склонны считать, что главную роль в развитии диспитуитаризм пубертатно-юношеский играют первичные поражения гипоталамических центров. Генетически обусловленный диспитуитаризм пубертатно-юношеский у таких больных реализуется через гипоталамические механизмы, регулирующие жировой обмен и определяющие тип жировых клеток (липоцитов, или адипоцитов). Известно, что в период раннего детства и во время полового созревания жировые клетки пролиферируют, особенно интенсивно эта пролиферация происходит в условиях избыточного питания, что при наследственном предрасположении способствует ожирению.
Ожирение в период полового и физического созревания создает неблагоприятный фон для активизации гипоталамо-гипофизарной системы, нарушая баланс между образованием гипоталамических нейрогормонов и тройных гормонов гипофиза. Нарушение выделения гонадотропных гормонов изменяет нормальный стероидогенез в половых железах. У девушек может развиться поликистоз яичников с нарушением синтеза эстрогенов, прогестерона и увеличением образования андрогенов, что мешает установлению правильного менструального цикла и является причиной часто встречающегося при диспитуитаризм пубертатно-юношеский гирсутизма.
У юношей, наоборот, увеличивается синтез эстрогенов, появляются признаки патологичен кой феминизации и гинекомастия. Увеличение массы тела и его поверхности, высокая интенсивность обмена кортизола, гиперинсулинизм при ожирении стимулируют функцию коры надпочечников, однако механизм отрицательной обратной связи между гипофизом и корой надпочечников остается неповрежденным. Гиперкортицизм при диспитуитаризме пубертатно-юношеский сопровождается преходящим повышением синтеза кортикостероидов - глюко- и минерало-кортикоидов - кортизола и альдостерона, но это повышение является временным и через несколько лет даже при стабильном ожирении синтез кортикостероидов нормализуется.
Увеличение концентрации в крови вазопрессина вместе с гиперкортицизмом ведет к появлению артериальной гипертензии. Синтез тиреотропного гормона при диспитуитаризме пубертатно-юношеском обычно не нарушен, но обмен и выведение из кровотока тиреоидных гормонов ускоряются, в результате чего в тканях развивается их относительная недостаточность. Повышенное образование соматотропного гормона (особенно на ранних стадиях заболевания) является причиной высокорослости у больных диспитуитаризмом пубертатно-юношеский. Преобладание анаболических процессов ведет к избыточному развитию лимфоидной ткани в области нёбных миндалин.
Клинически диспитуитаризм пубертатно-юношеский проявляется избыточной массой тела, повышенным аппетитом вплоть до булимии, жаждой, частыми головными болями, быстрой утомляемостью (физической и психической), гинекомастией у юношей и нарушением менструального цикла у девушек. Нарастание массы тела является первым симптомом развивающегося диспитуитаризм пубертатно-юношеский.
Однако больные и их родители началом заболевания, как правило, считают новый «весовой» скачок и появление ярко-розовых полос (стрий) на коже живота и бедер. Характерен внешний вид больных: у девушек часто «нижний» тип ожирения, хорошо развитые вторичные половые признаки, нередко умеренный гирсутизм; у юношей сложение по женскому типу (широкий, «женский», таз), евнухоидные черты, ложная или истинная гинекомастия. Часто отмечают высокорослость, у некоторых больных достигающую степени субгигантизма (так называемые адипозогиганты). Периодически во время нарастания массы тела наблюдается артериальная гипертензия (чаще у юношей). Половое созревание при диспитуитаризме пубертатно-юношеском происходит в обычные сроки или несколько ускорено.
Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины в сочетании с транзиторной артериальной гипертензией, нарушением менструального цикла у девушек и гинекомастией у юношей. Диспитуитаризм пубертатно-юношеский дифференцируют с аденомами гипофиза (при которых размеры и форма турецкого седла изменены), болезнью и синдромом Иценко - Кушинга (при диспитуитаризме пубертатно-юношеский отсутствуют задержка роста и замедление дифференцировки скелета, остеопороз, дистрофия кожи и мышц).
При ультразвуковом исследовании или пневмопельвиграфии нередко обнаруживают поликистоз одного или обоих яичников (вторичный поликистоз). Костный возраст несколько опережает паспортный. Данные лабораторных исследований свидетельствуют об умеренном повышении содержания кортизола и 17-кетостероидов в моче. Выявляется тенденция к повышению концентрации альдостерона в моче (вторичный гиперальдостеронизм) и задержке жидкости в организме. На ранних стадиях диспитуитаризма пубертатно-юношеского отмечают увеличение содержания в крови больных Диспитуитаризм пубертатно-юношеский соматотропного гормона. У значительной части больных обнаруживают нарушение толерантности к глюкозе или уплощение гликемических кривых, иногда в крови натощак определяется повышенная концентрация глюкозы. Для дифференциальной диагностики используют пробу с дексаметазоном (малый тест Лиддла), которая положительна при диспитуитаризм пубертатно-юношеский и отрицательна при болезни Иценко - Кушинга и опухоли надпочечников.
Легкие и даже умеренно выраженные симптомы диспитуитаризма пубертатно-юношеского постепенно исчезают даже без специальной терапии: бледнеют и пропадают стрии, при умеренном питании и достаточной физической нагрузке нормализуется масса тела. Однако большинство больных диспитуитаризмом пубертатно-юношеским нуждаются в лечении, направленном прежде всего на снижение массы тела. При Д. п.-ю. показана низкокалорийная диета - 1200-1500 ккал (80-100 г белка, 70-80 г жира, 80-120 г углеводов); 2-3 раза в неделю назначаются разгрузочные дни (кефирно-творожные, фруктовые, мясные или рыбные с овощами) с калорийностью по 500-800 ккал, питьевой режим свободный, физическая нагрузка увеличивается за счет лечебной физкультуры. В умеренных дозировках рекомендуются анорексигенные (угнетающие аппетит) средства: дезопимон 25-75 мг в сутки или фепранон 50-75 мг в день (доза зависит от массы тела и возраста пациента). Одновременно 2-3 раза в неделю назначают мочегонные средства в сочетании с ацетатом калия или верошпироном (его доза составляет 100-200 мг ежедневно в течение 10-15 дней). Особого внимания при диспитуитаризме пубертатно-юношеском требует течение ожирения, т.к. его следствием могут быть сахарный диабет, гипертоническая болезнь, нарушение функции яичников и бесплодие. Вне зависимости от наличия или отсутствия симптомов тиреоидной недостаточности больным можно рекомендовать тиреоидин по 0,1-0,2 г в день и трийодтиронин по 10-30 мкг в день. При снижении и, особенно, при нормализации массы тела толерантность к глюкозе восстанавливается самостоятельно. Юношам по показаниям (симптомы половой недостаточности) может быть назначен хорионический гонадотропин по 1500 ЕД 2-3 раза в неделю (курс 3-4 недели), клостильбегит, мобилизующий собственные гонадотропины (по 50-100 мг, курсами по 10-20 дней в месяц, два - три курса). Гормональную терапию, направленную на ликвидацию нарушений менструального цикла, следует проводить только в том случае, если не происходит самостоятельного восстановления цикла в результате стабильного уменьшения массы тела. Противовоспалительные средства и средства, проявляющие рассасывающее действие (антибиотики, бийохинол) назначают только при наличии четких показаний (остаточные явления после нейроинфекции, текущий воспалительный процесс). Есть данные о положительном влиянии на течение диспитуитаризма пубертатно-юношескийбитемпоральной индуктометрии. Следует избегать неоправданно широкого проведения тонзиллэктимии у больных диспитуитаризмом пубертатно-юношеский, поскольку это оперативное вмешательство часто провоцирует прогрессирующее ожирение.
При диспитуитаризме пубертатно-юношеском с умеренным ожирением прогноз благоприятен, возможно полное выздоровление. Однако у большинства больных избыточная масса тела сохраняется, а часто и увеличивается. Состояние таких больных утяжеляется сосудистыми, обменными, вегетативными и гормональными расстройствами.
Одно из первых описаний синдрома принадлежит Симпсону (S. L. Simpson, 1951). Юлес (М. Julesz, 1957) с соавторами описал доброкачественные «кушингоидные» проявления пубертатного периода, обусловленные функциональным базофилизмом и неадекватной продукцией гипофизарных гормонов. Неблагоприятные внешние и внутренние влияния в период наступления физ. и половой зрелости могут вызывать функциональные нарушения гипоталамогипофизарной системы (смотри полный свод знаний). Нарушения особенно часто возникают в семьях с неблагополучной наследственностью в отношении ожирения, а также у лиц с несовершенной гипоталамической регуляцией.
Диспитуитаризм пубертатно-юношеский наблюдается в равной мере у лиц обоего пола преимущественно в 15-18 лет.
Этиология
Среди факторов, связанных с началом заболевания, следует выделить инфекции, тонзиллэктомию, травму головы, начало половой жизни, резкое уменьшение физ. нагрузки, прекращение систематических занятий спортом. Хронический тонзиллит и повторные ангины часто сопутствуют синдрому Диспитуитаризм пубертатно-юношеский.
Клиническая картина
Течение диспитуитаризма, как правило, доброкачественное. Жалобы больных в основном на избыточный вес (часто с детства), головные боли, быструю физ. и умственную утомляемость, повышенный аппетит и жажду, появление мелких многочисленных розовых и красных полос на коже туловища и конечностей (striae distensae), увеличение грудных желёз (у юношей) и нарушение менструаций (у девушек). При расспросе выявляется привычное многолетнее переедание и семейная предрасположенность к полноте. Нередко отмечается транзиторная гипертония, чаще у юношей. У девушек характерны особенности внешнего вида: «нижний» тип ожирения, хорошее развитие вторичных половых признаков, умеренный гирсутизм (смотри полный свод знаний); у юношей - ожирение, широкий, «женский», таз, евнухоидное телосложение при нормальном или даже ускоренном половом развитии; у некоторых юношей - недоразвитие половых органов, недостаточность оволосения, высокорослость.
Половое развитие у девушек нормальное или ускоренное с ранним (до 12 лет) менархе. Однако регулярные в течение нескольких лет менструации могут утрачивать цикличность вплоть до аменореи. Функция щитовидной железы нормальна, реже - снижена, у некоторых больных выявляются симптомы тиреотоксикоза. При рентгенологическое исследовании выявляются симптомы внутричерепной гипертензии, участки обызвествления в твёрдой мозговой оболочке. Изменения на ЭЭГ свидетельствуют о нарушении функции неспецифических структур среднего мозга и диэнцефальных структур. Лабораторные исследования выявляют увеличение содержания соматотропного гормона на ранних стадиях полового развития, тенденцию к повышению экскреции альдостерона (вторичный альдостеронизм) и к положительному водному балансу; у девушек с гирсутизмом обнаруживается избыток андрогенов, а у юношей с гинекомастией - эстрогенов. У многих больных обнаруживаются те или иные нарушения углеводного обмена.
Диагноз
Практическое значение при синдроме Диспитуитаризм пубертатно-юношеский имеет оценка функции коры надпочечников и дифференциальная диагностика с болезнью Иценко - Кушинга (смотри полный свод знаний Иценко - Кушинга болезнь) из-за идентичности клинической, симптомов (ожирение, стрии, гипертония, гонадотропные нарушения и другие).
Общий врачебный стаж более 20 лет. Запись на приём
Диспитуитаризм юношеский - это нейроэндокринный синдром, который развивается по причине избыточной секреции адренокортикотропного гормона. Обычно болезнь наблюдается в пубертатном периоде.
Причины
Как правило, диспитуитаризм наблюдается при генетически обусловленном ожирении. Этот недуг может провоцироваться различными факторами: физические и психические травмы, начало половой жизни, инфекционные болезни, снижение физических нагрузок.
Симптомы
Диспитуитаризм развивается в большинстве случаев у девушек и юношей в возрасте 15-18 лет. К симптомам болезни относятся:
- Основной симптом диспитуитаризма - это ожирение II и III степени. Возникают отложения жира на области живота, ягодиц, бёдер.
- На коже пациента возникают растяжки (стрии) белого, красного и розового цвета.
- У юношей может наблюдаться высокий рост либо даже гигантизм.
- У девушек наблюдаются нарушения менструального цикла.
- Для диспитуитаризма характерны повышенная утомляемость, жажда, сильный аппетит.
- Рентгеновское обследование черепа позволяет обнаружить повышенное внутричерепное давление.
Осложнения
Исход заболевания обычно благоприятен, однако вероятны различные осложнения, такие как гипертония, сахарный диабет и бесплодие у женщин. Также вероятны психические нарушения из-за эстетических проблем.
0Array ( => Эндокринология) Array ( => 26) Array ( =>.html) 26
Лечение
Медикаментозное лечение диспитуитаризма предусматривает назначение анорексигенных средств: Дезопимон или Фепранон. Также могут назначаться мочегонные препараты, сочетаемые с Верошпироном или ацетатом калия.
При ожирении назначается низкокалорийная диета. Также рекомендуется повышенная физическая нагрузка для нормализации массы тела. Квалифицированное лечение позволяет полностью излечить заболевание, исключив риск осложнений.
Для лечения юношеского диспитуитаризма и получения консультаций по особенностям профилактики заболевания обращайтесь в нашу клинику «ЕВРОМЕДПРЕСТИЖ».
ТОЛЬКО В МАРТЕэкономия - 15%
